DIFERENTES GLOBINAS A LO LARGO DE LA VIDA.

La subunidad α está presente durante toda la vida, prácticamente en una concentración regular.
La hemoglobina del feto esta compuesta por dos dímeros de γß mientras que en el adulto la
hemoglobina se compone por dos dímeros de αß.
La diferencia entre la subunidad γ y la ß esta en que la Hys 143 de la cadena ß es sustituida por otro
aminoácido. Esto repercute en que el 2,3 BFG estabilice menos el estado T de la hemoglobina fetal,
por lo que tiende a unirse a la hemoglobina adulta. Haciendo que la liberación de oxígeno sea
unidireccional.

HEMOGLOBINOPATÍAS
Se producen cuando hay una alteración en los genes que sintetizan las globulinas, lo que puede
producir un cambio en la secuencia de aminoácidos de las cadenas.
Tipos:
Sustituciones patológicas: El cambio de aminoácidos puede conllevar un cambio en la estructura
terciaria provocando trastornos.
Sustituciones no patogénicas: no ocurre nada por el cambio.

• Anemia falciforme (Hb S)

Es una enfermedad homozigotica donde los eritrocitos son
anormales y menos numerosos.
La sangre contiene muchos eritrocitos alargados, delgados
y con forma de media luna.
La desoxihemoglobina se hace insoluble y forma polímeros
que se agregan en fibra tisulares.
Las propiedades alteradas de la Hb S son el resultado de la
sustitución de una Val en lugar de un Glu en la posición 6 de las
dos cadenas ß.
Como el grupo R de la Val no posee carga negativa como el Glu,
la Hb S tiene dos cargas menos que la Hb A, creandose un punto
de contacto hidrofóbico en la superficie, que produce la
interacción entre las Hb S.