XXVI ESC CONGRESS

SINDROME DE QT CORTO
QT < A 280 mseg . Ocasional Depresión del PR

Es una Canalopatía Dependiente de

Aumento en la Función de IKr e IKs

Existe en Forma Familiar

Arritmias A y V Paroxísticas

Se Induce TV / FV

Presentan Síncope y MS . MUNICH 2004

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SINDROME DE QT CORTO

El Período Refractario Auricular También es

muy Corto , por lo que presentan AA y FA
Hasta en 60 % , en especial vagales .
El Primer Síntoma es :
Palpitaciones : 53 %
Síncope : 26 %
MS : 25 %
No se Modifica con la FC .
Sólo la Quinidina lo Prolonga , Tornándolo
Ininducible .

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SINDROME DE QT CORTO

SE DEBE BUSCAR EN :

HF de MS
MS en Niños
FA en Jóvenes
Síncope

La MS Sucede Desde los 3 Meses a

Los 70 Años .

El CDI Puede Sobresensar Ondas T ( Altas y Picudas )

( en Prevención Secundaria . Discutido en Asintomáticos )

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FA EN EL ESTUDIO VALIANT ( 14703 p )

IAM Entre 12 hs y 10 Días

IC o Baja FE ( 33 % Prom )
Incidencia de FA : 12.3 %
Mortalidad a 3 Años :

FA Previa : 35 %
FA Nueva : 30 %
Sin FA : 20 %

LA FA PREVIA O AGUDA AUMENTA

LA MORTALIDAD EN EL IAM .
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FA EN EL IAM SIN ST (ESTUDIO RICO 504 p)

IAM con diagnostico enzimático

RS 465 p ( 92.3 % )
M. HOSP : 11 % .AVC : 9 %

FA 39 p ( 7.7 % )
M.HOSP : 24 % AVC : 22 %
LAS FA ERAN AGUDAS

LA FA AUMENTA LA MORTALIDAD
Y LAS A. VENTRICULARES EN EL
IAM SIN ST
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 DRONEDARONA
BENZOFURANO NO IODADO , CLASE III
ACTUA EN IK1 , IKr , IKs e IKur ( auricular )
T.MAX : 3-6-hs
T½ : 1-2 días
EFECTO EN MUJERES : 50 % +
EFECTOS ANTIADRENERGICOS
< DISPERSION TRANSMURAL DE LA REPOLARIZACION
NO PRODUCE T de P.
DISMINUYE 10 LPM CON 1200 mg / dia
AUMENTA EL PR 18 mseg .
NO AUMENTA EL QTC
NO DISMINUYE LA CONTRACTILIDAD
DRONEDARONA
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DRONEDARONA
DRONEDARONA
 DRONEDARONA

T. De Recurrencia : PL = 60 dias FC de FA Recurrente

DND =127 dias PL : 117
DND : 103
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TERAPIA DE REEMPLAZO ENZIMATICO
ENF DE FABRI

DEFICIT DE ALFA GALACTOSIDASA LISOSOMAL

ACUMULACION DE GLICOLIPIDOS
DOLOR EN EXTREMIDADES , HIPOHIDROSIS ,
ANGIOQUERATOMAS , DAÑO NEUROLOGICO
Y RENAL
MANIF . CARDIACAS : PR CORTO, BIRD , T – V3-V6
MCH , ENF DE PEQ VASOS , FA , TVNS , TC .
INCIDENCIA : 1/ 40000 HOMBRES
TERAPIA : ENZIMA IV ( AGALSIDASA 1 mg / kg ,
cada 2 sem durante 12 meses .
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