Miopatías y enfermedades de la

placa neuromuscular.
Dr Alex Espinoza Giacomozzi.
Neurología DIPRECA.
 PATOLOGÌA
PATOLOGÌA NEUROMUSCULAR
NEUROMUSCULAR

Disease
Diseaseof
ofSkeletal
Skeletal Diseases
Diseasesof
ofthe
the Diseases
Diseasesof
ofthe
theAnterior
Anterior Genetically
Geneticallydetermined
determined Diseases
Diseasesof
ofthe
thePeripheral
Peripheral
Muscle Neuromuscular
NeuromuscularJunction
Junction Horn
HornCell
Cell Ataxias
Ataxias Nerve
Nerve
Muscle

Muscular
Musculardystrophies
dystrophies Guillain-Barre
Myasthenia
MyastheniaGravis
Gravis Friedreich’s
Friedreich’sAtaxia
Ataxia Guillain-Barresyndrome
syndrome
Structural
Structuralmyopathies
myopathies Congenital
CongenitalMyasthenic
MyasthenicSyndromes Spinal
Spinalmuscular
muscularatrophy Spinocerebellar Chronic
ChronicInflammatory
Inflammatory
Syndromes atrophy Spinocerebellarataxia
ataxiaofof Polyneuropathy
Acquired
Acquiredinflamatory
inflamatory Lambert-Eaton
Lambert-EatonMyasthenic
Myasthenic Kennedy’s
Kennedy’sdisease
disease Charlevoix-Saguenay
Charlevoix-Saguenay Polyneuropathy
Syndrome Charcot-Marie-Tooth
Charcot-Marie-Tooth
Myotonic
Myotonicdisorders
disordersmyopathies
myopathies Syndrome Abetalipo-proteinemia
Abetalipo-proteinemia Dejerine-Sottas
Dejerine-Sottas
Channelopathies
Channelopathies Hereditary
HereditaryNeuropathy
Neuropathywith
with
Metabolic
Metabolicdiseases
diseasesofofmuscle
muscle Pressure
PressurePalsies
Palsies
Critical
Criticalillness
illnesspolyneuropathy
polyneuropathy
 Enfrentamiento general a un
paciente miopático.
• Músculo, es el componente fundamental del aparato
locomotor y reservorio energético.
• Cada músculo: miles de fibras musculares.
• Cada fibra: célula de mm a varios cm (largo), 10 a 100
micras de diámetro.
• Sarcoplasma.
• Miofibrillas, retículo sarcoplásmico.
• Mitocondrias.
• Ribosomas.
– Cada fibra recibe un axón.
– Unidad motora, grupo de fibras musculares con una inervación en
común.
 Evaluación clínica.
• Anamnesis.
– Edad de inicio.
– Evolución.
– Antecedentes familiares.

• Examen físico.
– Ver contracción, relajación y reposo. Fatigabilidad. Relación con
temperatura.

• Exámenes:
– Enzimas musculares.
– Electromiografía.
– Biopsia muscular.
 Patrón de déficits
• Parálisis ocular. • Parálisis musc respiratorios.
– Ptosis, diplopia, estrabismo (no pupila). – Maltasa ácida, polimiositis, miastenia
– Miastenia gravis, POE, DM Oculofaríngea. gravis.

• Parálisis facial bilateral. • Debilidad proximal.

– Miastenia gravis, distrofias y miopatías
congénitas. – Miositis inflamatorias y DMP.

• Parálisis bulbar. • Debilidad distal.

– Miastenia gravis. – Raro. Avanzadas distrofias.

• Debilidad cervical.
– Polimiositis, miastenia gravis y nemalínica.
• Debilidad en musc aislada.
– No miopático.
 EMG
• En reposo.
– Silencio eléctrico, salud de masa muscular. Si existe
contracción es patológico.
• Fibrilación (denervatorio) y onda aguda positiva.

– En esfuerzo, potenciales de unidad motora (PUM), voltaje (200

microV a 2 mV), duración (5 a 18 mseg) y número de fases (bi
o trifásicos).

– Miopatía:
• Actividad espontánea en reposo.
• Baja amplitud, voltaje
• Síntoma cardinal miopatías:
– Debilidad muscular.

• Síntoma cardinal en enfermedades de placa

neuromuscular:
– Fatigabilidad.

• Diferencia con alt neurogénica:

– Alt sensibilidad.
– Topografía déficit motor.
– Reflejos osteotendíneos.
– Fasciculaciones.
– Reflejo ideomuscular disminuido.
 Clasificación de miopatías.
• Distrofia muscular progresiva.
• Miopatías inflamatorias.
• Miopatías metabólicas.
• Miopatías endocrinas.
• Miopatías tóxicas.
• Miopatías congénitas.
• Miotonías.
• Miopatía y sd miasténicos.
Miopatías congénitas.
 INTRODUCCION
• M.C. Son un grupo de enfermedades
hereditarias que se caracterizan por su
comienzo congénito, curso generalmente
benigno y presencia de rasgos
morfológicos característicos.
 Clasificación ( modificada )
• 1- Miopatías con alteración en la maduración o desarrollo
muscular:
a) Miopatía miotubular asociada al cromosoma X
b) Desproporción congénita de tipos de fibras (21%)
• 2- Miopatías con anormalidades nucleares:
a) Miopatías centronucleares (14%)
• 3- Miopatías con alteración de las proteínas miofibrilares y
citoesqueléticas:
a) Miopatías concores :
- Enfermedad con concores centrales(16%)
- Enfermedad con múltiples minicores (10%)
b) Miopatía nemalínica. (20%)
180 casos de Fardeau y Tome
 Características clínicas
• Comparten muchas características clínicas y
patológicas, con severidad variable.

• Inicio precoz.

• Casos severos: disminución o ausencia de

movimientos fetales y partos complicados,
seguidos de hipotonía y respiración poco
efectiva. Incapacidad para alimentarse.
• Más comunmente, el primer año
presentan hipotonía, debilidad,
infecciones respiratorias frecuentes.

• Patrón difuso, mayormente proximal.

• Niños pequeños y delgados.

• Paresia facial, voz nasal. Raro

disfagia.

• Ptosis y oftalmoparesia puede ocurrir.

 Laboratorio
• CK suele ser normal o solo ligeramente elevado.

• EFS usualmente normal, a veces un patrón miopático o

irritabilidad.

• No hay evidencia de defecto en unión neuromuscular.

• A veces la Bp muestra carácter distrófico como aumento de tejido

conectivo endomisial.

• Suele ser necesario más de una biopsia.

• Inmunohistoquímica suele no ser necesaria para el diagnóstico. Sí

ayudaría en la nemalínica con Ac contra alfa- actinina.
 Miopatía nemalínica
• La más común de las miopatías congénitas.

• Se caracteriza por presencia de bastoncillos

o cuerpos nemalínicos en las fibras
musculares, generalmente en el
sarcoplasma, aunque también pueden
aparecer en el núcleo.

• Patogenia desconocida.
Nemaline rod myopathy, Gomori trichrome (GT) stain.
Dark blue structures are seen only with this stain. They
contain Z disk material, including alpha-actinin and
tropomyosin

**Bastones también se
ven en miopatías VIH,
y algunas por drogas.
 MULTIPLES BASTONCILLOS EN MIOPATIA
NEMALINICA
Rojo: con Tricrómico
Gomori en corte por
congelación. Azul con
azul toluidina
• Acúmulos
de alfa
actinina.
 En resumen Nemalínica:
• Formas precoces: hipotonías congénitas.

• Debilidad muscular proximal o generalizada, afectación

facial.Artrogriposis ocasional.

• Rostro alargado, inexpresivo. Labio superior en V

invertida, paladar ojival.

• Musc. Extraoculares: no afectados.

• MFM torácicas, hiperlordosis, espina rígida.
• Puede presentar pie caído.
• Fallecen de infecciones respiratorias.
• Curso lentamente progresivo, la > parte lleva vida activa.
Miopatías inflamatorias
 Generalidades.
• Grupo heterogeneo de desórdenes
caracterizados por inflamación del músculo
esquelético, con daño de fibra y debilidad
clínica.

• Existen dos categorías de miopatías.

– Idiopática.
– Infecciosa.
MYOPATIAS INFLAMATORIAS

•Dermatomiositis

•Polimiositis

•Miositis por cuerpos de inclusion

 Dermatomiositis.
• Se puede presentar a cualquier edad. Incluso infancia.
• Mujeres se afectan más que hombres. 50 – 60 años.

• Patogénesis.
– Es un desorden microangiopático mediado humoralmente.

– Depósitos vasculares de IgM, C3 evento

inmunológico primario es la generación de Ac contra
antígenos de la pared de vasos intramusculares
evoluciona a daño isquémico de la fibra muscular.
 Clínica.
• El cuadro evoluciona de semanas a pocos meses.
Aunque puede presentarse en forma aguda (días) o
lentamente progresivo (años).

• Motor:
– La debilidad puede ser precedida meses antes de:
– Fatiga. Dolor y contractura muscular, disminución de la
actividad y sd febril.

• Debilidad:
– Flexores de cuello. Cintura escapular y pélvica.
• Quejas:
– Debilidad en levantarse del piso, de una silla, subir escaleras y
llevar EESS sobre su cabeza.

• Es mayor la debilidad proximal, aunque tb se puede haber

distal.
• 33% presenta disfagia.
• Raro, disartria, amasia.
• Rash:
– Precede a lo motor.
– Afecta primero a dedos y periorbitario.
– Decoloración púrpura de párpados (rash heliotropo), con edema
periorbitario, mejillas, frente.
• Compromiso de manos:
– Regiones periungueales con eritema escamoso.

• Lesiones papular, eritematosas y escamosas sobre nudillos

(signo de Gottren).

• Eritema macular cara, cuello, cara anterior de tórax o

sobre hombros y espalda (signo del chal).

• En niños aparece en 30 a 50% calcificaciones subcutáneas,

en adultos no.

• Estas lesiones son dolorosas.

• Variante que desarrolla rash pero no debilidad:
dermatomiositis amiopática.
 Laboratorio.
• Evaluación incluye:
– Pruebas musculares.
– Electrocardiograma.
– Biopsia de músculo.

• Creatinin kinasa, marcador más seguro, sensible y

específico de destrucción muscular, elevado en más del
90% de los pctes. Niveles sobre 50 veces el valor
normal.
• Los niveles se correlacionan con la gravedad de la
debilidad.
• Aldolasa.
• Mioglobina.
• Lactato deshidrogenasa. Elevados, pero
• Aspartato aminotransferasa. No aportan mayor
• Alanina aminotransferasa información.

• VHS elevado levemente, no correlacionado con gravedad.

• ANA + en 25 a 50%.
• Ac miositis específicos están asociados a HLA (limitados en
clínica).
• Ac Jo – 1 + en pctes con enfermedad intersticial pulmonar.
 Electromiografia

• Útil en la demostración de la naturaleza miopática del

desorden.

• Ayuda en la determinación de que músculo biopsiar en

casos leves.
– Aumento de la actividad espontánea.
– Potenciales de fibrilación.
– Positive sharp waves.
– Ocasionalmente descargas pseudomiotónicas o complejos
repetitivos.
 Tratamiento.
• Corticoesteroides.
• Controversia en vía de dosis, régimen de dosis,
duración de terapia y parámetros de monitoreo.
• Trials no controlados y retrospectivos:
– Prednisona reduce mortalidad y mejora función.

• Cuadros severos:
– Solumedrol IV 20 a 30 mg/Kg/al día por 3 a 5 días.
• VO 1,5 mg/Kg/día como dosis única en la mañana.
– Luego de 2 a 3 semanas de terapia VO, cambiar a régimen a
dias alternativo. NO CK como determinante monitoreo.
• Pcte debe ser controlado 1 vez al mes.

• Cuando las fuerzas han retornado o se produjo un

plateau (4 a 6to mes), se puede iniciar tapering bajando
5 mg cada 2 a 4 semanas.

• Si hay remitencia en este período dar 1,5 mg/Kg diario.

•
• Ig IV:
– Efecto benéfico en trials doble ciegos y estudios controlados.
2g/Kg entre 2 a 5 días. Repetido cada 2 a 6 semanas por 3
meses.
• 50% de síntomas flu – lika.
 Polimiositis.
• Entre los 50 a 60 años. Raro en niños y cuando ocurre es dentro de
un “sd de overlap”.

• Clínicamente se presenta similar a dermatomiositis, evolución de

semanas a meses, con debilidad de flexores de cuello y proximal
simétrico.

• Puede estar asociado a dolor. 30% disfagia. 10% enf intersticial

pulmonar (Ac anti Jo – 1). Poliartritis en 45%.

• Músculo cardíaco puede estar comprometido.

 Laboratorio.
• CK sérica elevada 50 veces el valor normal.
• ANA + en 30%.
• Ac miositis específicos +.
• Ac anti Jo – 1 en 20%.

• EMG: similar a dermatomiositis. Con patrón

miopático de actividad espontánea aumentada,
unidades motoras polifásicas pequeñas y reclutamiento
temprano.
 Tratamiento.
• No difiere de dermatomiositis.

• Agente ppal, corticoides.

• Papel de Ig IV es menos conocido que en

dermatomiositis.

• En general la respuesta es menor que en

dermatomiositis.
 DM PM IBM
Edad Adultos >18 >50
Niños
Sexo F>M F>M F<M

Inicio Agudo Subagudo Crónico

Debilidad Proximal Proximal Cuadriceps

distal
Rash + - -

Neoplasia + - -

Colagenopatía + + -

CK +++ ++ +

ICQ MAC MHC MHC

Distrofias musculares.
• Las distrofias musculares son miopatìas
geneticamente determinadas, usualmente
causadas por un disturbio en la sìntesis de
una proteìna estructural especìfica.

• Tambièn las podrìamos definir como

entidades que afectan principalmente al
mùsculo estriado y que tienen en comùn un
patròn distròfico de necrosis-regeneraciòn
caracterìstico en la biopsia muscular.
• La mayor parte de las distrofias tienen
como causa anormalidades que
involucran a las llamadas proteìnas
estructurales.

• Componentes del citoesqueleto de la fibra

muscular y del sarcolema:
– Complejo de Glicoproteìnas asociadas a la
distrofina.
DISTROFIAS MUSCULARES
PROGRESIVAS
Type Onset Age (years) Clinical Features Other organ systems
involved
Duchenne Before 5 1.Progressive weakness of Cardiomyopathy
girdle muscles. Mental impairment
2.unable to walk after age
12
3.progressive
kyphoscoliosis
4.Respiratory failure in
2dor 3d decade.

Becker early childhood to 1.Progressive weakness of Cardiomyopathy

5-25yr adult girdle muscles
2. able to walk after
age 15.
1.3. respiratory failure
may develop by 4th grade

Emery-Dreifuss Childhood to adult Elbow contractures, Cardiomyopathy

humeral and perineal
weakness

Limb-Girdle early childhood to Slow progressive Cardiomyopathy

adult weakness of shoulder and
hip girdle muscles
 DISTROFIAS MUSCULARES
PROGRESIVAS
Type Onset Age (years) Clinical Features Other organ systems
involved

Congenital At birth or within 1st .Hypotonia, contractures, CNS and

few months delayed milestones Eye abnormalities
Progression to respiratory
failure in some;

Facioscapulohumeral Before age 20 Slowly progressive weakness Deafness

of face, shoulder girdle, and Coat’s (eye) disease
foot dorsiflexion

Oculopharyngeal 5th to 6th decade Slowly progressive weakness ______

of extraocular, pharyngeal,
and limb muscles

Myotonic Usually 2nd decade Slowly progressive weakness Cardiac conduction defects
May be infancy if of face, shoulder girdle, and Mental impairment
mother affected foot dorsiflexion Cataracts
Frontal baldness
Gonadal atrophy
GUILLERMO DUCHENNE
 DISTROFIA DE DUCHENNE Y
BECKER
• Distrofia de Duchenne:
• Enfermedad de herencia recesiva ligada
al cromosoma X.
• Dicho gen codifica la producciòn de
distrofina.
• En la distrofia de Duchenne hay total
carencia de distrofina.
• Frecuencia: de 1:3.500.
 DISTROFIA DE DUCHENNE Y
BECKER
• Comienza entre los 2 y 4 años con retraso motor (40%),
marcha anormal (30%), transtorno del lenguaje y el
habla (8%).

• Excepcionalmente el inicio de los sìntomas es muy

precoz, expresado por hipotonìa desde la lactancia
temprana.

• Los signos caracterìsticos son: Debilidad de

musculatura escàpulo-pèlvica, hipertrofia o
seudohipertrofia gemelar, debilidad de los flexores del
cuello.
 DISTROFIA DE DUCHENNE Y
BECKER
• CI lìmite y ràpida progresiòn.

• Apariciòn posterior de retracciòn aquiliana, escoliosis y

pèrdida de la ambulaciòn antes de los trece años.

• Signo de Gowers o maniobra de pararse trepando sobre

si mismo es positivo.

• La expectativa de vida no sobrepasa la mitad de la

tercera dècada.

• La muerte se debe a fallo respiratorio agudo o

miocardiopatìa dilatada refractaria a tratamiento.
MANIOBRA DE GOWERS
 DISTROFIA DE DUCHENNE Y
BECKER
• Estudios:
• CK elevada: Hasta 10.000 mu/ml.
• Estudios de conducciòn nerviosa: Normales.
• EMG de aguja en reposo: Presencia de
fibrilaciòn, ondas positivas y descargas de alta
frecuencia.
• Patròn voluntario està compuesto por unidades
motoras en general polifàsicas, breves y de baja
amplitud.
 DISTROFIA DE DUCHENNE Y
BECKER
• Biopsia muscular: Muestra un patròn
distròfico con intensa fibrosis endomisial,
fibras hipercontraìdas, diferentes grados de
necrosis.

• Tècnicas de inmunohistoquìmica y de
Western Blot: Se demuestra una ausencia
total de distrofina.
DISTROFIA DUCHENNE
MICROSCOPÌA
 DISTROFIA DE DUCHENNE Y
BECKER
• DISTROFIA DE BECKER:
• Frecuencia: 1:18.450 varones.

• Sintomatologìa: Se inicia generalmente a los 5-

15 años de edad, aunque los casos màs leves son
de presentaciòn màs tardìa.
• Patròn de debilidad muscular similar a la de
Duchenne.
• Con frecuencia existe intolerancia al ejercicio y
mioglobinuria, y en ocasiones calambres.
 DISTROFIA DE DUCHENNE Y
BECKER
• La clìnica es menos grave que en la forma Duchenne y
los pacientes pierden la deambulaciòn unos 16 años
despuès del comienzo de la enfermedad o incluso màs
tardiamente.

• No es infrecuente la afectaciòn cardiaca, generalmente

en forma de miocardiopatìa dilatada.

• EMG: Hallazgos menos acentuados que en la forma

Duchenne.
DISTROFIA OCULO-
FARINGEA
 DISTROFIA
FACIOESCÀPULOHUMERAL
Miopatias mitocondriales
Abordaje diagnóstico de
enfermedades
mitocondriales
• Determinación del acido láctico
• Enzimas musculares
• EMG
• Biopsia muscular
• Microscopia electrónica
• Neuroimágenes
• Estudio molecular
 Enzimas musculares
• Suelen ser normales o discretamente
elevadas.
 Biopsia muscular
• La fibras rojo rasgadas son caracteristicas
(tincion de tricromico Gomori) y expresan un cambio
morfologico secundario a una fosforilacion oxidativa
defectuosa.

• Son fibras que se forman al cortar el músculo

congelado se tiñen rojo en la periferia por acumulo de
mitocondrias.

• Aparecen en mutaciones y deleciones del ADNmt que

codifica RNAt no se ven en los que codifican proteinas
estructurales (NARP y MILS)
• Oftalmoplejia externa progresiva.

• Sd de Kearns – Sayre.

• Encefalomiopatia mitocondrial con acidosis

láctica y episodios de stroke-like (MELAS).

• Sindrome de Leigh de herencia materna (MILS).

• Encefalomiopatia neurogastrointestinal
mitocondrial (MNGIE).

• Neuropatia ataxica sensitiva con disartria y

oftalmoparesia (SANDO)
Miastenia Gravis.
 Definición
• La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad
autoinmune que afecta la transmisión
neuromuscular por presencia de anticuerpos
antirreceptores de Ach, presentándose
debilidad muscular fluctuante que aumenta con
el ejercicio y disminuye con el reposo o con
fármacos anticolinesterásicos.
Normal MG
 Epidemiología
• La prevalencia aprox. es de 1 /10.000

• Puede ocurrir a cualquier edad, pero se

presenta principalmente en 2 peaks:
– 20-30 años, Mujeres > Hombres
– 60-80 años, Hombres > Mujeres
 Presentación Clínica
• El comienzo del cuadro es generalmente insidioso, pero
con frecuencia es subagudo y rara vez agudo.

• Se caracteriza por debilidad muscular fluctuante, que

empeora al final del día.

• Puede existir compromiso ocular, bulbar o

generalizado.

• La mayoría inicia el cuadro con síntomas oculares

• 10-15 % están limitados a compromiso ocular al cabo
de 3 años
• El curso de la enfermedad es variable, aunque
progresivo
 Presentación Clínica
• El cuadro ocular puede presentarse con ptosis y/o diplopia. En
algunos casos fotofobia.

• Puede simular cualquier patrón de oftalmoplejia (parálisis del III

o VI par, oftalmoplejia internuclear).

• El compromiso bulbar es eventualmente común (disfagia,

disartria, disfonía (hipernasal).

• Disminuye la expresión facial, puede haber fatiga mandibular.

• Generalmente progresa en el tiempo, de tal forma que dentro de 2

años desde su aparición, un 90% presenta compromiso bulbar o
de EE, proximal y simétrico.

• La debilidad muscular es indolora

Compromiso ocular
 Clasificación de Osserman

• GRUPO I (Ocular):
– 15-20%.
– afectación musculos oculomotores.
– si no se generaliza a los 2 años es poco probable que lo haga.

• GRUPO II (Generalizada):
– leve o IIA 30%
– grave o IIB 20%
– afectación musculos craneales, tronco, extremidades pero no
la respiración
– asociada a hiperplasia timica o timoma.
– responde a los anticolinesterásicos.
 Clasificación de Osserman

• GRUPO III (Aguda Fulminante):

– 11%
– debilidad general aguda o subaguda y en menos de 6 meses
afectación de la musculatura bulbar o respiratoria.
– asociada a alta incidencia de timoma.
– pronóstico grave.

• GRUPO IV (Tardía Grave):

– 9%
– debilidad permanente con posible afectación respiratoria.
– mala respuesta a anticolinesterasicos y corticoides

Osserman, 1958
Clasificación de Osserman (Modificada en 1971)
 Causas de Exacerbación
• Disminución o abandono de fármacos en pacientes
tratados
• Enfermedades sistémicas o infecciones (principalmente
IRA)
• Fiebre
• Disfunción Tiroídea (Hipo o Hipertiroidismo)
• Embarazo, post-parto y ciclo menstrual
• Stress físico o emocional
• Drogas que afectan la transmisión neuromuscular
• Post-Cirugía
• Post-Timectomía
 Enfermedades Asociadas
• Enfermedades del Timo, hiperplasia o
timoma

• Otras enfermedades autoimmunes:

tiroiditis, Enf. de Graves, AR, LES,
anemia perniciosa

• Frecuentemente historia familiar de enf

autoinmunes
 Timo y MG

• La principal anomalía en la MG parece

ser el fracaso de la tolerancia
inmunológica hacia los propios antígenos.
El timo tiene importancia en la
inducción de esta tolerancia
Timoma (Rx Tórax)
Timoma (TAC Tórax)
 Anticuerpos Anti-AchR
• Predominantemente IgG
• Son detectables en:
– 75-94% de pacientes con MG generalizada
– 29-79% de pacientes con MG ocular
• Existen 3 mecanismos patogénicos:
– 1. Los AC anti-AChR se unen al sitio de unión de
Ach bloqueando el receptor
– 2. Los AC anti-AChR se unen al receptor
conduciendo a su internalización e interrupción
– 3. Los AC anti-AChR se unen al complemento
destruyendo la placa terminal (mecanismo más
común)
 Diagnóstico
• Cuadro Clínico
• Test de Tensilon
• Medición de Anticuerpos Anti-AchR
• Electromiografía (EMG)
• Exámenes complementarios
Estimulación Repetitiva
 Diagnóstico Diferencial
• Sd. Eaton-Lambert
• Miopatías Debilidad de EE
• Atrofia Muscular Espinal

• ELA
• Siringobulbia Debilidad Bulbar

• ACV
• EM
• Oftalmopatía Tiroídea
• Tu Orbitario Diplopia/Ptosis
• Sd. Wernicke
• Dehiscencia del elevador palpebral

• Sd. Miller-Fisher Diplopia +

• Distrofia oculofaríngea
Debilidad
Bulbar
 Tratamiento
• Todas las pautas recomendadas son empíricas
• Fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa
• Coticoides
• Inmunosupresores
• Plasmaféresis
• Inmunoglobulinas
• Timectomía