Professional Documents
Culture Documents
ESOFAGUS
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
ATRESIA ESOFAGUS
PENDAHULUAN
terbentuk secara sempurna. Pada kebanyakan kasus, kelainan ini disertai dengan
umum dan lebih dari 50% penderita disertai dengan berbagai kelainan lain seperti
tindakan bedah. Diagnosis ini harus diperhatikan pada setiap neonatus yang
mengeluarkan banyak mukus dan saliva, dengan atau tanpa tanda-tanda gangguan
pernapasan.(1)
DEFINISI
SEJARAH
Pertama sekali kasus atresia esofagus yang didokumentasikan ialah pada suatu
dokumen post-mortem oleh Thomas Gibson (1967) yang berisi "About November
1696, I was sent for to an infant that would not swallow. The child seemed very
desirous of food, and took what was offered it in a spoon with greediness; but when
it went to swallow it, it was liked to be choked, and what should have gone down
1
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
returned by the mouth and nose, and it fell into a struggling convulsive sort of fit
upon it."(1)
Dokumentasi berikutnya ialah sekitar 150 tahun yang lalu oleh Thomas Hill (1840)
yang “dipanggil pada malam hari untuk mengunjungi rumah keluarga Dr.Webster”.
Seorang bayi yang baru lahir tidak dapat menelan, tetapi justru tiba-tiba kejang dan
minuman yang diberikan keluar kembali melalui mulut dan hidung, bercampur
Akan tetapi didapati bahwa bayi tersebut tidak memiliki anus. Ini adalah dokumen
pertama yang berkaitan dengan kelainan lain yang menyertai atresia esofagus. (1)
Pada 1913, Richter mengajukan suatu proposal rencana operasi berisikan tindakan
(1)
ligasi dari fistula trakeoesofageal dan anastomosis dari kedua ujung esofagus.
bertahan selama 3 jam dan pada 1940 dia sudah melakukan 30 operasi kasus ini,
Cameron Haight pada 1941 berhasil melakukan perbaikan primer. Pasiennya ialah
seorang bayi perempuan berumur 12 hari yang ditransportasikan sejauh 500 mil ke
Ann Arbor, Michigan. Operasi dengan pendekatan extrapleural mencakup ligasi dari
bertahan hidup walaupun mengalami kendala kebocoran anastomosis dan striktur (1).
Sesudah itu, terjadi peningkatan luar biasa dari tingkat kelangsungan hidup.
Waterston (1950) melaporkan tingkat kelangsungan hidup 57,6% dari 113 Bayi Baru
2
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Pada pertengahan 1980, tingkat kematian turun sampai dibawah 15% dengan
EPIDEMIOLOGI
Insidensi atresia esofagus terjadi pada sekitar 1 dari 2500-3000 kelahiran. Kelainan
Tidak lebih dari 1% kasus dimana terdapat riwayat orang tua dengan kelainan yang
sama. Atresia esofagus terjadi 2 sampai 3 kali lebih sering pada anak kembar,
sementara tidak lebih dari 1% kasus dimana saudara penderita mengalami atresia
esofagus. (1)
ETIOLOGI
dengan jelas.(2)
EMBRIOLOGI
ventral dari foregut post faringeal pada awal minggu ke-4 dari kehamilan dan bakal
tumbuh dari paru-paru terdapat kaudal dari evaginasi ini. Selama periode
pertumbuhan yang cepat, trakea di ventral akan terpisah dengan esofagus di dorsal.
Satu teori mengatakan bahwa trakea terpisah akibat pertumbuhan longitudinal yang
cepat dari primordium menjauh dari foregut. Teori lain mengatakan trakea sejak awal
memang tumbuh terpisah dari foregut dan kemudian menjadi struktur yang terpisah
sebagai hasil dari suatu proses pemisahan. Proses ini dikaitkan dengan suatu gen
kunci yang disebut gen Sonic Hedgehog (Shh), dimana ekspresi dari sinyal
3
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
pertumbuhan dari gen ini penting dalam perkembangan foregut dan pemisahan dari
sel yang mengalami proses kematian sel. Kebanyakan studi menunjukkan bahwa
defek primer yang terjadi ialah tidak terpisahnya foregut sebagai akibat dari
kegagalan pertumbuhan trakea ataupun kegagalan dari trakea itu sendiri untuk
Terdapat sekumpulan defek kongenital yang didapati pada lebih dari 50% kasus
deformity):
artery
4
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
CHARGE, mencakup:
Coloboma
Heart defects
Atresia Choanae
Developmental retardation
Genital hypoplasia
Ear deformities
Kromosom abnormal
Kelainan lainnya
Digeorge syndrome
cord, holoprosencephaly
hernia
hypospadias
Secara keseluruhan kelainan-kelainan ini terdapat pada lebih dari 50% kasus.
5
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
KLASIFIKASI
Atresia esofagus disertai dengan fistula trakeoesofageal distal adalah tipe yang
paling sering terjadi. Variasi anatomi dari atresia esofagus menggunakan sistem
klasifikasi Gross of Boston yang sudah populer digunakan. Sistem ini berisi antara
lain:(1)
dibicarakan.
6
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Tipe C (85%) merupakan tipe yang paling umum dan sering ditemukan, dimana
Esofagus bagian distal yang lebih tipis dan sempit masuk ke dinding posterior dari
Tipe A (10%) didapati proximal dan distal esofagus berakhir tanpa adanya hubungan
Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda-beda diatas
diafragma.
Tipe E disebut juga fistel H atau N sesuai dengan gambarannya, didapati adanya
fistula antara esofagus dengan trakea. Fistula biasanya sangat sempit sekitar 3-5
mm lebarnya dan biasanya terletak setinggi daerah servikal bawah. Biasanya hanya
ada satu fistula, tetapi dua atau lebih fistula bisa dijumpai.
Tipe B (<1%) didapati adanya fistel trakeoesofagus, bukan pada ujung kantong
esofagus yang dilatasi, tetapi kira-kira 1-2 cm diatas dinding anterior esofagus.
Tipe D (<1%) didapati adanya fistel pada kedua ujung proximal dan distal esofagus.
PATOFISIOLOGI
peristaltik esofagus biasanya paling sering dialami pada bagian esofagus distal.(2)
Janin dengan atresia tidak dapat dengan efektif menelan cairan amnion. Sedangkan
pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal distal, cairan amnion masuk
7
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
melalui trakea ke dalam usus. Polihidramnion bisa terjadi akibat perubahan dari
Neonatus dengan atresia tidak dapat menelan dan akan mengeluarkan banyak
sekali air liur atau saliva. Aspirasi dari saliva atau air susu dapat menyebabkan
aspirasi pneumonia. Pada atresia dengan distal TEF, sekresi dari gaster dapat
masuk ke paru-paru dan sebaliknya, udara juga dapat bebas masuk ke dalam
Keadaan-keadaan ini bisa menyebabkan perforasi akut gaster yang fatal. Diketahui
bahwa bagian esofagus distal tidak menghasilkan peristaltik dan ini menyebabkan
gastroesofageal.(3)
abnormal, terdiri dari berkurangnya tulang rawan trakea dan bertambahnya ukuran
otot transversal pada posterior trakea. Dinding trakea lemah sehingga mengganggu
kemampuan bayi untuk batuk yang akan mengarah pada munculnya pneumonia
yang bisa berulang-ulang. Trakea juga dapat kolaps bila diberikan makanan ataupun
air susu dan ini akan menyebabkan pernapasan yang tidak efektif, hipoksia atau
DIAGNOSIS
Antenatal
Atresia esofagus dapat dicurigai pada USG bila didapati polihidramnion pada ibu,
abdomen yang kecil pada janin, dan pembesaran ujung esofagus bagian atas.
8
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Dugaan juga semakin jelas bila didapati kelainan-kelainan lain yang berkaitan
Diagnosis Klinis
Bayi dengan sekresi air liur dan ingus yang sering dan banyak harus diasumsikan
menderita atresia esofagus sampai terbukti tidak ada. Diagnosis dibuat dengan
atresia esofagus. Ukuran kateter yang lebih kecil bisa melilit di kantong proximal
Selang tidak boleh dimasukkan dari hidung karena dapat merusak saluran napas
atas. Dalam kedokteran modern, diagnosis dengan menunggu bayi tersedak atau
Diagnosis Anatomis
apakah ada fistula pada satu atau kedua segmen esofagus. Juga penting untuk
Bila tidak ada fistula distal, pada foto thorax dengan selang yang dimasukkan
mediastinum. Dari posisi lateral dapat dilihat adanya fistula dan udara di esofagus
distal. Dari percabangan trakea bisa dilihat letak dari fistula. (1,2,3)
9
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Tidak adanya udara atau gas pada abdomen menunjukkan adanya suatu atresia
tanpa disertai fistula atau atresia dengan fistula trakeoesofageal proximal saja. Jika
didapati ujung kantong esofagus proximal, bisa diasumsikan bahwa ini adalah
atresia esofagus tanpa fistula. Adanya udara atau gas pada lambung dan usus
10
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Pada bayi dengan H-Fistula (Gross tipe E) agak berbeda karena esofagus utuh.
Anak dapat menelan, tetapi dapat tersedak dan batuk saat makan. Bila udara keluar
dari fistula dan masuk ke saluran pencernaan akan menimbulkan distensi abdomen.
Selain itu, aspirasi makanan yang berulang akan menyebabkan infeksi saluran
kontras. (1,2,3)
11
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Pemeriksaan Laboratorium
Darah Rutin
Elektrolit
12
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Pemeriksaan lainnya
Echocardiography(3)
PENATALAKSANAAN
Atresia esofagus ditangani dengan tindakan bedah. Persiapan operasi untuk bayi
Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan menggunakan inkubator, supine
Pada bayi prematur dengan kesulitan bernapas, diperlukan perhatian khusus. Jelas
tambahan, ada resiko terjadinya distensi berlebihan ataupun ruptur lambung apabila
13
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
udara respirasi masuk ke dalam lambung melalui fistula karena adanya resistensi
endotracheal tube sampai ke pintu masuk fistula dan dengan memberikan ventilasi
penting untuk dilakukan agar segera dapat mengetahui apabila terdapat adanya
(2)
kelainan kardiovaskular yang memerlukan penanganan segera.
Pada umumnya, operasi perbaikan atresia esofagus tidak dianggap sebagai hal
yang darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi prematur dengan gangguan
melalui distal fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu
Pada keadaaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan
Targetnya ialah operasi dilakukan 8-10 hari kemudian untuk memisahkan fistula dan
memperbaiki esofagus.(2)
14
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di
Ini disebut dengan primary repair, yaitu apabila jarak kedua ujung
15
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Anastomosis esofageal.
Jahitan dilakukan di
seluruh dinding esofagus
(A). Penting untuk
memastikan bahwa
lapisan mukosa ikut
terjahit (B). Kateter
digunakan sebagai rangka
anastomosis
menghubungkan kedua
ujung esofagus (C).
Anastomosis kedua ujung
esofagus dengan jahitan
benang 5-0 absorbable
selesai dilakukan (D).
Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin.
Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan
16
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Gambaran operasi
perbaikan dari Atresia
esofagus dengan Fistula
trakeoesofageal distal.
KOMPLIKASI
Kebocoran anastomosis
Striktur anastomosis
Fistula rekuren
17
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
Reflux Gastroesofageal
Trakeomalasia
manipulasi terhadap aorta untuk memberikan ruangan bagi trakea agar dapat
mengembang.
Dismotility Esofagus.
PROGNOSIS
Prognosis bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya
komplikasi.(1,2,3)
ketahanan hidup(3)
18
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
kromosom.(3)
19
Dr. Rovels Agber Maywell Iroth Atresia Esofagus 2010
DAFTAR PUSTAKA
Wilkins: 2005.
4. Oesophageal Atresia
6. Esophageal Atresia
20