Keperawatan Anak II 1

BAB I
PENDAHULUAN

.1 Latar Belakang

Thalassemia adalah kelainan bawaan dari sintesis hemoglobin. Presentasi

klinisnya bervariasi dari asimtomatik sampai berat hingga mengancam jiwa. Dahulu

dinamakan sebagai Mediterannian anemia, diusulkan oleh Whipple, namun kurang

tepat karena sebenarnya kondisi ini dapat ditemukan di mana saja di seluruh dunia.

Seperti yang akan dijelaskan selanjutnya, beberapa tipe berbeda dari thalassemia

lebih endemik pada area geografis tertentu.

Pada tahun 1925, Thomas Cooley, seorang spesialis anak dari Detroit,

mendeskripsikan suatu tipe anemia berat pada anak-anak yang berasal dari Italia.

Beliau menemukan adanya nukleasi sel darah merah yang masif pada sapuan apus

darah tepi, yang mana awalnya beliau pikir sebagai anemia eritroblastik, suatu

keadaan yang disebutkan oleh von Jaksh sebelumnya. Namun tak lama kemudian,

Cooley menyadari bahwa eritroblastemia tidak spesifik dan esensial pada temuan ini

sehingga istilah anemia eritroblastik tidak dapat dipakai. Meskipun Cooley curiga

akan adanya pengaruh genetik dari kelainan ini, namun beliau gagal dalam

menginvestigasi orangtua sehat pada anak-anak yang mengidap kelainan ini.

Di Eropa, Riette mendeskripsikan mengenai adanya anemia mikrositik

hipokromik ringan yang tak terjelaskan pada anak-anak keturunan Italia pada tahun

yang sama saat Cooley melaporan adanya bentuk anemia berat yang akhirnya

dinamakan mengikutinya namanya. Sebagi tambahan, Wintrobe di Amerika Serikat

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

 Keperawatan Anak II 2

melaporkan adanya anemia ringan pada kedua orangtua dari anak yang mengidap

anemia Cooley. Anemia ini sangat mirip dengan kelainan yang ditemukan Riette.

Baru setelah itu anemia Cooley dinyatakan sebagai bentuk homozigot dari anemia

hipokromik mikrositik ringan yang dideskripsikan oleh Riette dan Wintrobe. Bentuk

anemia berat ini kemudian dilabelisasi sebagai thalassemia mayor dan bentuk

ringannya dinamakan sebagai thalassemia minor. Kata thalassemia berasal dari

bahasa Yunani yaitu thalassa yang berarti ‘laut’ (mengarah ke Mediterania), dan emia, yang

berarti berhubungan dengan darah.

.2 Tujuan

.2.1 Tujuan Umum

Untuk mengetahui tentang asuhan keperawatan pada klien dengan gastritis.

.2.2 Tujuan Khusus

1. Untuk mengetahui tentang konsep dasar teori tentang Thalesemia

pada anak.

2. Memberikan asuhan keperawatan pada klien dengan penyakit

Thalesemia asuhan keperawatan teoritis pada klien dengan penyakit

Thalesemia yang meliputi pengkajian, diagnosa dan intervensi

keperawatan.

.3 Manfaat

.3.1 Menambah pengetahuan dan keterampilan kelompok dalam menerapkan

asuhan keperawatan pada pasien penyakit gastritis.

.3.2 Menambah pengetahuan dan wawasan baik penulis maupun pembaca.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 3

BAB II
LANDASAN TEORITIS

2.1 Konsep Teori Thalesemia

2.1.1 Definisi

Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan

secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih

rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga

mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata

lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi

kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi

pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang

tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai

globin atau struktur Hb.

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang

diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa

dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan

minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )

Sindrom thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter

dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu

(Kosasih, 2001).

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 4

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemofilia dimana terjadi

kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit

pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997).

Jadi Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan

sel darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100

hari), yang disebabkan oleh defesiensi produksi satu , yang diturunkan dari

keduaβ dan α atau lebih dari satu jenis rantai orang tua kepada anak-

anaknya secara resesif.

2.1.2 Etiologi

3 Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang

menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).

Talasemia disebabkan oleh delesi (hilangnya) satu gen penuh atau

sebagian dari gen (ini terdapat terutama pada talasemia -a) atau mutasi noktah

pada gen (terutama pada talasemia - b), kelainan itu menyebabkan

menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin.

Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Primer

adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai

penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Sedangkan yang sekunder ialah

karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskular yang

mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem

retikuloendotelial dalam limpa dan hati. Penelitian biomolekular

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 5

menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa

atau beta dari hemoglobin berkurang (Mansjoer, 2000).

3.1.1 Klasifikasi Thalessemia

Saat ini dikenal sejumlah besar sindrom thalasemia; masing-masing

melibatkan penurunan produksi satu atau lebih rantai globin, yang

membentuk bermacam-macam jenis Hb yang ditemukan pada sel darah

merah. Jenis yang paling penting dalam praktek klinis adalah sindrom yang

mempengaruhi baik atau sintesis rantai α maupun β.

Thalassemia-α

Anemia mikrositik yang disebabkan oleh defisiensi sintesis globin-α

banyak ditemukan di Afrika, negara di daerah Mediterania, dan sebagian

besar Asia. Delesi gen globin-α menyebabkan sebagian besar kelainan ini.

Terdapat empat gen globin-α pada individu normal, dan empat bentuk

thalassemia-α yang berbeda telah diketahui sesuai dengan delesi satu, dua,

tiga, dan semua empat gen ini

Tabel 1. Thalassemia-α

Genotip Jumlah gen α Presentasi Klinis Hemoglobin Elektroforesis

Saat Lahir > 6 bulan
αα/αα 4 Normal N N
-α/αα 3 Silent carrier 0-3 % Hb Barts N
--/αα atau –α/-α 2 Trait thal-α 2-10% Hb Barts N
--/-α 1 Penyakit Hb H 15-30% Hb Bart Hb H
--/-- 0 Hydrops fetalis >75% Hb Bart -
Ket : N = hasil normal, Hb = hemoglobin, Hb Bart’s = γ4, HbH = β4

1. Silent carrier thalassemia-α

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 6

o Merupakan tipe thalassemia subklinik yang paling umum, biasanya

ditemukan secara kebetulan diantara populasi, seringnya pada etnik Afro-

Amerika. Seperti telah dijelaskan sebelumnya, terdapat 2 gen α yang terletak

pada kromosom 16.

o Pada tipe silent carrier, salah satu gen α pada kromosom 16 menghilang,

menyisakan hanya 3 dari 4 gen tersebut. Penderita sehat secara hematologis,

hanya ditemukan adanya jumlah eritrosit (sel darah merah) yang rendah

dalam beberapa pemeriksaan.

o Pada tipe ini, diagnosis tidak dapat dipastikan dengan pemeriksaan

elektroforesis Hb, sehingga harus dilakukan tes lain yang lebih canggih. Bisa

juga dicari akan adanya kelainan hematologi pada anggota keluarga

( misalnya orangtua) untuk mendukung diagnosis. Pemeriksaan darah lengkap

pada salah satu orangtua yang menunjukkan adanya hipokromia dan

mikrositosis tanpa penyebab yang jelas merupakan bukti yang cukup kuat

menuju diagnosis thalasemia.

2. Trait thalassemia-α

o Trait ini dikarakterisasi dengan anemia ringan dan jumlah sel darah

merah yang rendah. Kondisi ini disebabkan oleh hilangnya 2 gen α pada satu

kromosom 16 atau satu gen α pada masing-masing kromosom. Kelainan ini

sering ditemukan di Asia Tenggara, subbenua India, dan Timur Tengah.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 7

o Pada bayi baru lahir yang terkena, sejumlah kecil Hb Barts (γ4) dapat

ditemukan pada elektroforesis Hb. Lewat umur satu bulan, Hb Barts tidak

terlihat lagi, dan kadar Hb A2 dan HbF secara khas normal.

3. Penyakit Hb H

o Kelainan disebabkan oleh hilangnya 3 gen globin α, merepresentasikan

thalassemia-α intermedia, dengan anemia sedang sampai berat, splenomegali,

ikterus, dan jumlah sel darah merah yang abnormal. Pada sediaan apus darah

tepi yang diwarnai dengan pewarnaan supravital akan tampak sel-sel darah

merah yang diinklusi oleh rantai tetramer β (Hb H) yang tidak stabil dan

terpresipitasi di dalam eritrosit, sehingga menampilkan gambaran golf ball.

Badan inklusi ini dinamakan sebagai Heinz bodies.

4. Thalassemia-α mayor

o Bentuk thalassemia yang paling berat, disebabkan oleh delesi semua gen

globin-α, disertai dengan tidak ada sintesis rantai α sama sekali.

o Karena Hb F, Hb A, dan Hb A2 semuanya mengandung rantai α, maka

tidak satupun dari Hb ini terbentuk. Hb Barts (γ4) mendominasi pada bayi

yang menderita, dan karena γ4 memiliki afinitas oksigen yang tinggi, maka

bayi-bayi itu mengalami hipoksia berat. Eritrositnya juga mengandung

sejumlah kecil Hb embrional normal (Hb Portland = ζ2γ2), yang berfungsi

sebagai pengangkut oksigen.

o Kebanyakan dari bayi-bayi ini lahir mati, dan kebanyakan dari bayi yang

lahir hidup meninggal dalam waktu beberapa jam. Bayi ini sangat hidropik,

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 8

dengan gagal jantung kongestif dan edema anasarka berat. Yang dapat hidup

dengan manajemen neonatus agresif juga nantinya akan sangat bergantung

dengan transfusi.

Thalassemia-β

Sama dengan thalassemia-α, dikenal beberapa bentuk klinis dari

thalassemia-β; antara lain :

1. Silent carrier thalassemia-β

a. Penderita tipe ini biasanya asimtomatik, hanya ditemukan nilai eritrosit

yang rendah. Mutasi yang terjadi sangat ringan, dan merepresentasikan suatu

thalassemia-β+.

b. Bentuk silent carrier thalassemia-β tidak menimbulkan kelainan yang

dapat diidentifikasi pada individu heterozigot, tetapi gen untuk keadaan ini,

jika diwariskan bersama-sama dengan gen untuk thalassemia-β°,

menghasilkan sindrom thalassemia intermedia.

2. Trait thalassemia-β

a. Penderita mengalami anemia ringan, nilai eritrosit abnormal, dan

elektroforesis Hb abnormal dimana didapatkan peningkatan jumlah Hb A2,

Hb F, atau keduanya

b. Individu dengan ciri (trait) thalassemia sering didiagnosis salah sebagai

anemia defisiensi besi dan mungkin diberi terapi yang tidak tepat dengan

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 9

preparat besi selama waktu yang panjang. Lebih dari 90% individu dengan

trait thalassemia-β mempunyai peningkatan Hb-A2 yang berarti (3,4%-7%).

Kira-kira 50% individu ini juga mempunyai sedikit kenaikan HbF, sekitar 2-

6%. Pada sekelompok kecil kasus, yang benar-benar khas, dijumpai Hb A2

normal dengan kadar HbF berkisar dari 5% sampai 15%, yang mewakili

thalassemia tipe δβ.

3. Thalassemia-β yang terkait dengan variasi struktural rantai β

a. Presentasi klinisnya bervariasi dari seringan thalassemia media hingga

seberat thalassemia-β mayor

b. Ekspresi gen homozigot thalassemia (β+) menghasilkan sindrom mirip

anemia Cooley yang tidak terlalu berat (thalassemia intermedia). Deformitas

skelet dan hepatosplenomegali timbul pada penderita ini, tetapi kadar Hb

mereka biasanya bertahan pada 6-8 gr/dL tanpa transfusi.

c. Kebanyakan bentuk thalassemia-β heterozigot terkait dengan anemia

ringan. Kadar Hb khas sekitar 2-3 gr/dL lebih rendah dari nilai normal

menurut umur.

d. Eritrosit adalah mikrositik hipokromik dengan poikilositosis, ovalositosis,

dan seringkali bintik-bintik basofil. Sel target mungkin juga ditemukan tapi

biasanya tidak mencolok dan tidak spesifik untuk thalassemia.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 10

e. MCV rendah, kira-kira 65 fL, dan MCH juga rendah (<26 pg).

Penurunan ringan pada ketahanan hidup eritrosit juga dapat diperlihatkan,

tetapi tanda hemolisis biasanya tidak ada. Kadar besi serum normal atau

meningkat.

4. Thalassemia-β° homozigot (Anemia Cooley, Thalassemia Mayor)

a. bergejala sebagai anemia hemolitik kronis yang progresif selama 6 bulan

kedua kehidupan. Transfusi darah yang reguler diperlukan pada penderita ini

untuk mencegah kelemahan yang amat sangat dan gagal jantung yang

disebabkan oleh anemia. Tanpa transfusi, 80% penderita meninggal pada 5

tahun pertama kehidupan.

b. Pada kasus yang tidak diterapi atau pada penderita yang jarang menerima

transfusi pada waktu anemia berat, terjadi hipertrofi jaringan eritropoetik

disumsum tulang maupun di luar sumsum tulang. Tulang-tulang menjadi tipis

dan fraktur patologis mungkin terjadi. Ekspansi masif sumsum tulang di

wajah dan tengkorak menghasilkan bentuk wajah yang khas.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 11

Gambar 6. Deformitas tulang pada thalassemia beta mayor

(Facies Cooley)

c. Pucat, hemosiderosis, dan ikterus sama-sama memberi kesan coklat

kekuningan. Limpa dan hati membesar karena hematopoesis ekstrameduler

dan hemosiderosis. Pada penderita yang lebih tua, limpa mungkin sedemikian

besarnya sehingga menimbulkan ketidaknyamanan mekanis dan

hipersplenisme sekunder.

Gambar 7. Splenomegali pada thalassemia

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 12

d. Pertumbuhan terganggu pada anak yang lebih tua; pubertas terlambat atau

tidak terjadi karena kelainan endokrin sekunder. Diabetes mellitus yang

disebabkan oleh siderosis pankreas mungkin terjadi. Komplikasi jantung,

termasuk aritmia dan gagal jantung kongestif kronis yang disebabkan oleh

siderosis miokardium sering merupakan kejadian terminal.

e. Kelainan morfologi eritrosit pada penderita thalassemia-β° homozigot yang

tidak ditransfusi adalah ekstrem. Disamping hipokromia dan mikrositosis berat,

banyak ditemukan poikilosit yang terfragmentasi, aneh (sel bizarre) dan sel target.

Sejumlah besar eritrosit yang berinti ada di darah tepi, terutama setelah splenektomi.

Inklusi intraeritrositik, yang merupakan presipitasi kelebihan rantai α, juga terlihat

pasca splenektomi. Kadar Hb turun secara cepat menjadi < 5 gr/dL kecuali mendapat

transfusi. Kadar serum besi tinggi dengan saturasi kapasitas pengikat besi (iron

binding capacity). Gambaran biokimiawi yang nyata adalah adanya kadar HbF yang

sangat tinggi dalam eritrosit.

3.1.2 Patofisiologi

Thalassemia adalah kelainan herediter dari sintesis Hb akibat dari

gangguan produksi rantai globin. Penurunan produksi dari satu atau lebih

rantai globin tertentu (α,β,γ,δ) akan menghentikan sintesis Hb dan

menghasilkan ketidakseimbangan dengan terjadinya produksi rantai globin

lain yang normal.

Karena dua tipe rantai globin (α dan non-α) berpasangan antara satu sama

lain dengan rasio hampir 1:1 untuk membentuk Hb normal, maka akan terjadi

produksi berlebihan dari rantai globin yang normal dan terjadi akumulasi

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 13

rantai tersebut di dalam sel menyebabkan sel menjadi tidak stabil dan

memudahkan terjadinya destruksi sel. Ketidakseimbangan ini merupakan

suatu tanda khas pada semua bentuk thalassemia. Karena alasan ini, pada

sebagian besar thalassemia kurang sesuai disebut sebagai hemoglobinopati

karena pada tipe-tipe thalassemia tersebut didapatkan rantai globin normal

secara struktural dan juga karena defeknya terbatas pada menurunnya

produksi dari rantai globin tertentu.

Tipe thalassemia biasanya membawa nama dari rantai yang tereduksi.

Reduksi bervariasi dari mulai sedikit penurunan hingga tidak diproduksi sama

sekali (complete absence). Sebagai contoh, apabila rantai β hanya sedikit

diproduksi, tipe thalassemia-nya dinamakan sebagai thalassemia-β+,

sedangkan tipe thalassemia-β° menandakan bahwa pada tipe tersebut rantai β

tidak diproduksi sama sekali. Konsekuensi dari gangguan produksi rantai

globin mengakibatkan berkurangnya deposisi Hb pada sel darah merah

(hipokromatik). Defisiensi Hb menyebabkan sel darah merah menjadi lebih

kecil, yang mengarah ke gambaran klasik thalassemia yaitu anemia

hipokromik mikrositik. Hal ini berlaku hampir pada semua bentuk anemia

yang disebabkan oleh adanya gangguan produksi dari salah satu atau kedua

komponen Hb : heme atau globin. Namun hal ini tidak terjadi pada silent

carrier, karena pada penderita ini jumlah Hb dan indeks sel darah merah

berada dalam batas normal.

Pada tipe trait thalassemia-β yang paling umum, level Hb A2 (δ2/α2)

biasanya meningkat. Hal ini disebabkan oleh meningkatnya penggunaan

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 14

rantai δ oleh rantai α bebas yang eksesif, yang mengakibatkan terjadinya

kekurangan rantai β adekuat untuk dijadikan pasangan. Gen δ, tidak seperti

gen β dan α, diketahui memiliki keterbatasan fisiologis dalam kemampuannya

untuk memproduksi rantai δ yang stabil; dengan berpasangan dengan rantai α,

rantai δ memproduksi Hb A2 (kira-kira 2,5-3% dari total Hb). Sebagian dari

rantai α yang berlebihan digunakan untuk membentuk Hb A2, dimana sisanya

(rantai α) akan terpresipitasi di dalam sel, bereaksi dengan membran sel,

mengintervensi divisi sel normal, dan bertindak sebagai benda asing sehingga

terjadinya destruksi dari sel darah merah. Tingkat toksisitas yang disebabkan

oleh rantai yang berlebihan bervariasi berdasarkan tipe dari rantai itu sendiri

(misalnya toksisitas dari rantai α pada thalassemia-β lebih nyata dibandingkan

toksisitas rantai β pada thalassemia-α).

Dalam bentuk yang berat, seperti thalassemia-β mayor atau anemia

Cooley, berlaku patofisiologi yang sama dimana terdapat adanya substansial

yang berlebihan. Kelebihan rantai α bebas yang signifikan akibat kurangnya

rantai β akan menyebabkan terjadinya pemecahan prekursor sel darah merah

di sumsum tulang (eritropoesis inefektif).

Produksi Rantai Globin

Untuk memahami perubahan genetik pada thalassemia, kita perlu

mengenali dengan baik proses fisiologis dari produksi rantai globin pada

orang sehat atau normal. Suatu unit rantai globin merupakan komponen utama

untuk membentuk Hb : bersama-sama dengan Heme, rantai globin

menghasilkan Hb. Dua pasangan berbeda dari rantai globin akan membentuk

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 15

struktur tetramer dengan Heme sebagai intinya. Semua Hb normal dibentuk

dari dua rantai globin α (atau mirip-α) dan dua rantai globin non-α.

Bermacam-macam tipe Hb terbentuk, tergantung dari tipe rantai globin yang

membentuknya. Masing-masing tipe Hb memiliki karakteristik yang berbeda

dalam mengikat oksigen, biasanya berhubungan dengan kebutuhan oksigen

pada tahap-tahap perkembangan yang berbeda dalam kehidupan manusia.

Pada masa kehidupan embrionik, rantai ζ(rantai mirip-α) berkombinasi

dengan rantai γ membentuk Hb Portland (ζ2γ2) dan dengan rantai ε untuk

membentuk Hb Gower-1 (ζ2ε2).

Selanjutnya, ketika rantai α telah diproduksi, dibentuklah Hb Gower-2,

berpasangan dengan rantai ε (α2ε2). Hb Fetal dibentuk dari α2γ2 dan Hb

dewasa primer (Hb A) dibentuk dari α2β2. Hb fisiologis yang ketiga, Hb A2,

dibentuk dari rantai α2δ2.

Patofisiologi seluler

Kelainan dasar dari semua tipe thalassemia adalah ketidakseimbangan

sintesis rantai globin. Namun, konsekuensi akumulasi dari produksi rantai

globin yang berlebihan berbeda-beda pada tiap tipe thalassemia. Pada

thalassemia-β, rantai α yang berlebihan, tidak mampu membentuk Hb

tetramer, terpresipitasi di dalam prekursor sel darah merah dan, dengan

berbagai cara, menimbulkan hampir semua gejala yang bermanifestasi pada

sindroma thalassemia-β; situasi ini tidak terjadi pada thalassemia-α.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 16

Rantai globin yang berlebihan pada thalassemia-α adalah rantai γ pada

tahun-tahun pertama kehidupan, dan rantai β pada usia yang lebih dewasa.

Rantai-rantai tipe ini relatif bersifat larut sehingga mampu membentuk

homotetramer yang, meskipun relatif tidak stabil, mampu tetap bertahan

(viable) dan dapat memproduksi molekul Hb seperti Hb Bart (γ4) dan Hb H

(β4). Perbedaan dasar pada dua tipe utama ini mempengaruhi perbedaan besar

pada manifestasi klinis dan tingkat keparahan dari penyakit ini.

Rantai α yang terakumulasi di dalam prekursor sel darah merah bersifat

tidak larut (insoluble), terpresipitasi di dalam sel, berinteraksi dengan

membran sel (mengakibatkan kerusakan yang signifikan), dan mengganggu

divisi sel. Kondisi ini menyebabkan terjadinya destruksi intramedular dari

prekursor sel darah merah. Sebagai tambahan, sel-sel yang bertahan yang

sampai ke sirkulasi darah perifer dengan intracellular inclusion bodies (rantai

yang berlebih) akan mengalami hemolisis; hal ini berarti bahwa baik

hemolisis maupun eritropoesis inefektif menyebabkan anemia pada penderita

dengan thalassemia-β.

Kemampuan sebagian sel darah merah untuk mempertahankan produksi

dari rantai γ, yang mampu untuk berpasangan dengan sebagian rantai α yang

berlebihan untuk membentuk Hb F, adalah suatu hal yang menguntungkan.

Ikatan dengan sebagian rantai berlebih tidak diragukan lagi dapat mengurangi

gejala dari penyakit dan menghasilkan Hb tambahan yang memiliki

kemampuan untuk membawa oksigen.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 17

Selanjutnya, peningkatan produksi Hb F sebagai respon terhadap anemia

berat, menimbulkan mekanisme lain untuk melindungi sel darah merah pada

penderita dengan thalassemia-β. Peningkatan level Hb F akan meningkatkan

afinitas oksigen, menyebabkan terjadinya hipoksia, dimana, bersama-sama

dengan anemia berat akan menstimulasi produksi dari eritropoetin.

Akibatnya, ekspansi luas dari massa eritroid yang inefektif akan

menyebabkan ekspansi tulang berat dan deformitas. Baik penyerapan besi dan

laju metabolisme akan meningkat, berkontribusi untuk menambah gejala

klinis dan manifestasi laboratorium dari penyakit ini. Sel darah merah

abnormal dalam jumlah besar akan diproses di limpa, yang bersama-sama

dengan adanya hematopoesis sebagai respon dari anemia yang tidak diterapi,

akan menyebabkan splenomegali masif yang akhirnya akan menimbulkan

terjadinya hipersplenisme.

Apabila anemia kronik pada penderita dikoreksi dengan transfusi darah

secara teratur, maka ekspansi luas dari sumsum tulang akibat eritropoesis

inefektif dapat dicegah atau dikembalikan seperti semula. Memberikan

sumber besi tambahan secara teori hanya akan lebih merugikan pasien.

Namun, hal ini bukanlah masalah yang sebenarnya, karena penyerapan besi

diregulasi oleh dua faktor utama : eritropoesis inefektif dan jumlah besi pada

penderita yang bersangkutan. Eritropoesis yang inefektif akan menyebabkan

peningkatan absorpsi besi karena adanya downregulation dari gen HAMP,

yang memproduksi hormon hepar yang dinamakan hepcidin, regulator utama

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 18

pada absorpsi besi di usus dan resirkulasi besi oleh makrofag. Hal ini terjadi

pada penderita dengan thalassemia intermedia.

Dengan pemberian transfusi darah, eritropoesis yang inefektif dapat

diperbaiki, dan terjadi peningkatan jumlah hormon hepcidin; sehingga

penyerapan besi akan berkurang dan makrofag akan mempertahankan kadar

besi.

Pada pasien dengan iron overload (misalnya hemokromatosis), absorpsi

besi menurun akibat meningkatnya jumlah hepsidin. Namun, hal ini tidak

terjadi pada penderita thalassemia-β berat karena diduga faktor plasma

menggantikan mekanisme tersebut dan mencegah terjadinya produksi

hepsidin sehingga absorpsi besi terus berlangsung meskipun penderita dalam

keadaan iron overload.

Efek hepsidin terhadap siklus besi dilakukan melalui kerja hormon lain

bernama ferroportin, yang mentransportasikan besi dari enterosit dan

makrofag menuju plasma dan menghantarkan besi dari plasenta menuju fetus.

Ferroportin diregulasi oleh jumlah penyimpanan besi dan jumlah hepsidin.

Hubungan ini juga menjelaskan mengapa penderita dengan thalassemia-β

yang memiliki jumlah besi yang sama memiliki jumlah ferritin yang berbeda

sesuai dengan apakah mereka mendapat transfusi darah teratur atau tidak.

Sebagai contoh, penderita thalassemia-β intermedia yang tidak mendapatkan

transfusi darah memiliki jumlah ferritin yang lebih rendah dibandngkan

dengan penderita yang mendapatkan transfusi darah secara teratur, meskipun

keduanya memiliki jumlah besi yang sama.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 19

Kebanyakan besi non-heme pada individu yang sehat berikatan kuat

dengan protein pembawanya, transferrin. Pada keadaan iron overload, seperti

pada thalassemia berat, transferrin tersaturasi, dan besi bebas ditemukan di

plasma. Besi ini cukup berbahaya karena memiliki material untuk

memproduksi hidroksil radikal dan akhirnya akan terakumulasi pada organ-

organ, seperti jantung, kelenjar endokrin, dan hati, mengakibatkan terjadinya

kerusakan pada organ-organ tersebut (organ damage).

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

 Keperawatan Anak II 20
2.1.5 WOC
Primer : genetik, Skunder : Defisiensi asam
idioptaik folat pada kehamilan

Hb post natal terganggu

Gangguan Produksi Rantai

Globin

Penurunan produksi dari 1 atau

lebih rantai globin tertentu Pertumbuhan berlebihan
tulang frontal, zogomatik dan
maxila
Penurunan Sintesis Hb Rantai Beta
Distorsi
tulang muka
Peningkatan Compensatori Sentesa rantai Alfa

Dahi menonjol, mulut tongos,

pertumbuhan gizi tidak teratur
Ketidak seimbangan Formasi hemoglobin

Thalesemia

Penurunan Hb Eritropoesis tidak Pertumbuhan gizi yang

efektif kurang disertai retraksi
tulang rahang
Hipokromatik Penghancuran sel
eritrosit intramedular
Perubahan pada tulang akrena hiperaktivitas
Defisiensi Hb sumsum merah berupa depormitas (pada
Hemolisis kondisi yang tidak atau kurang mendapat
transfusi darah)
Seldarah merah
menjadi kecil Anemia Berat
Suplai nutrisi Anemia
berkurang

Komponen sel darah Anak semakin pucat dan

berkurang Anoreksia mengalami gangguan
pertumbuhan

Berat badan turun

< Hb < O2 Anak semakin
tambak kecil

Hipoksia, sesak Kurangnya selera

Pucat, kelemahan napas makan Penurunan Kemampuan
fisik

Penurunan komponen Ketidakseimbangan Mk : Ketidakseimbangan Mk : Perubahan tumbuh

sel kebutuhan dan suplai nutrisi kurang dari kembang
oksigen kebutuhan

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Mk : Perubahan perfusi Mk: Intoleransi
jaringan perifer Aktivitas
Keperawatan Anak II 21

2.1.6 Manifestasi Klinis

Secara klinis talasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai

beratnya gejala klinis mayor, intermedia dan minor atau trait (pembawa sifat).

Batas antara tingkatan tersebut sering tidak jelas.

Biasanya bersifat homozygot. Sinonim : Anemia Cooley, Talasemia Beta

Mayor Anemia Mediteranean, Talasemia Homozygot. Gejala klinis berupa

muka mogoloid, pertumbuhan badan kurang sempurna (pendek), pembesaran

hati dan limpa, perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah

berupa deformitas dan faktor spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang

mendapat tranfusi darah. Deformitas tulang disamping mengakibatkan muka

mongoloid, dapat menyebabkan pertumbuhan berlebihan tulang frontal dan

zigomatik serta maksila. Pertumbuhan gizi biasanya buruk. Sering disertai

retraksi tulang rahang. Sinusitis (terutama maksilaris) sering kambuh, akibat

kurang lancarnya drainase pertumbuhan intelektual dan berbicara biasanya

tidak terganggu. IQ kurang baik apabila tidak mendapat tranfusi darah secara

teratur dan cukup menaikkan kadar Hb.

Anemia biasanya berat dan biasanya mulai muncul gejalanya pada usia

beberapa bulan serta menjadi jelas pada usia 2 tahun. Ikterus jarang terjadi

dan bila ada biasanya ringan. Talasemia -bo homozygot pada umumnya

memerlukan tranfusi secara reguler, tetapi ada kalanya berlangsung ringan

dan memberikan gambaran klinis seperti talasemia intermedia. Talasemia beta

diantara orang negro (talasemia beta 2) pada umumnya berlangsung ringan.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 22

Pada talasemia intermedia dan minor sesuai dengan arti katanya

didapatkan variasi luas mengenai jenis gejala klinis. Talasemia intermedia

fenotipik adalah talasemia mayor tanpa adanya kerusakan gen. Keadaan

klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan daripada talasemia mayor. Pada

talasemia intermedia umumnya tidak ada splenomegali. Anemia ringan, bila

ada disebabkan oleh masa hidup eritrosit yang memendek.

Pada talasemia trait umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas.

Hanya di dapat kelainan pada eritrosit dan atau hanya sebagian dari gejala

yang didapat pada kasus homozygot.

Gambaran klinis penyakit talasemia beta Hb E menyerupai talasemia

mayor Hb dalam hal ini terdiri dari HbE, HbF dan apabila ada Hb A1 dalam

jumlah yang sedikit.

Talesemia mayor mulai menunjukkan gejala anemia pada masa bayi

(kadang – kadang pada umur 3 bulan) pada waktu sintesis rantai -b

menggantikan sintesis rantai - l. Anak semakin pucat dan mengalami

gangguan pertumbuhan sehingga makin nyata tampak kecil, fragil. Lama –

lama perut membuncit karena splenomegali. Karena itu setiap anak dengan

pucat (terutama bila anemia berat), fragil, mungkin juga ditemukan PEM I

maka dia harus dicurigai menderita talasemia, mengingat Indonesia adalah

daerah sindrom talasemia. Pada pengamatan lebih dekat tampak muka

mongoloid dengan hipertolerisme, nasal bridge pesek; pada anak yang agak

besar mulut tonggos (rodent like mouth) akibat maksila yang lebih menonjol,

bibir atas agak terangkat. Splenomegali makin nyata dengan makin

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

 Keperawatan Anak II 23

bertambahnya umur. Hepatomegali umumnya ada, pasca splenektomi

hepatomegali selalu ada dan progresif. Limfadenopati jarang terjadi.

Pada masa remaja terjadi keterlambatan menarche dan pertumbuhan alat

kelamin sekunder, keterlambatan fungsi reproduksi. Dapat pula terjadi fraktur

patologik, ulkus kronik ditungkai bawah seperti pada anemia hemolitik kronik

yang lain sebagai akibat dari ekspansi eritropoesis. Terjadi distorsi tulang –

tulang muka sehingga dahi menonjol, mulut tonggos, pertumbuhan gigi tidak

teratur.

Hemosiderosis makin nyata pada dekade kedua kehidupan terutama pada

penderita yang sering mendapat tranfusi (sampai > 100 kali) dan tidak

mendapat iron chelating agent untuk mengeluarkan timbunan besi tubuh.

Pada Rontgen tulang kepala tampak gambaran “hair on end” korteks tipis

bahkan tak tampak, diploe tampak seperti garis – garis tegak lurus pada

lengkung tengkorak seperti gambaran singkat.

2.1.7 Pemeriksaan Penunjang

1. Darah tepi

- Hb rendah dapat sampai 2 atau 3 gr%

- Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,

anisositosis berat dengan makrovaloositosis, mikrosferosit, polikromasi,

basophilic stippling, benda Howell – jolly, poikilositosis dan sel target.

Gambaran ini lebih kurang khas.

- Normoblas di daerah tepi terutama jenis asidofil (perhatikan normoblas

adalah sel darah merah yang masih berinti sehingga ikut terhitung pada

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 24

perhitungan lukosit dengan bilik hitung adalah AL lebih tinggi dari

pada sebenarnya)

- Retikulosit meninggi

2. Susunan Tulang (tidak menentukan diagnosis)

- Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis

asidofil.

- Granula Fe (dengan pengecatan prussian Blue) meningkat.

3. Pemeriksaan Khusus

- HbF meninggi : 20% - 90% Hb total (alkali denaturasi)

- Elektroforesis Hb untuk menunjukkan hemoglobinopati yang lain

maupun mengukur kadar HbF.

- Pemeriksaan pedigree untuk memastikan diagnosis : kedua orang tua

pasien telasemia mayor merupakan trait (carier) dengan Hb A2 meninggi

(> 3,5 dari Hb total)

4. Pemeriksaan Lain

- Foto Ro tulang kepala menunjukkan gambaran hair on end kortex

menipis, diploe melebar dengan traberkula tegak lurus pada kortex.

- Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang menunjukkan perluasan

sumsum tulang ® trabekula tampak jelas.

- Fragilitas eritrosit terhadap larutan NaCl menurun

- Bukti pasti fenotif talasemia adalah ketidakseimbangan produksi rantai

polipeptida globin (diagnosis molekuler)

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 25

2.1.8 Penatalaksanaan

Medikamentosa

 Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan

setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau

saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi

darah.

Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan

melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama

5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.

 Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk

meningkatkan efek kelasi besi.

 Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

 Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat

memperpanjang umur sel darah merah.

II. Bedah

Splenektomi, dengan indikasi:

 limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,

menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya

terjadinya ruptur

 hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi

darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg

berat badan dalam satu tahun.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 26

III. Suportif

Transfusi darah :

Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan

ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan

tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan

perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed

red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

IV. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)

Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi

2.1.9 Komplikasi

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi

darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi

dalam darah tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti

hepar, limpa, ku.lit, jantung dan lainnya. Hal ini dapat mengakibatkan

gangguan fungsi alat tersebut. Limpa yang besar mudah rupture akibat trauma

yang ringan. Kadang-kadang thalasemia disertai oleh tanda hipersplenisme

seperti leukopenia dan trombopenia.

Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

 Kelebihan Fe (khususnya pada pemberian transfusi)

 Komplikasi pada jantung, contoh constrictive pericarditis to heart failure

and arrhythmias.

 Komplikasi pada hati, contoh hepatomegali sampai cirrhosis.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

 Keperawatan Anak II 27

 Komplikasi jangka panjang, contoh HCV.

 Komplikasi hematologic, contoh VTE.

 Komplikasi pada endokrin, seperti endokrinopati, DM.

 Gagal tumbuh karena diversi dari sumber kalori untuk eritropoesis.

 Fertil, seperti terjadi hypogonadotrophic hypogonadism dan gangguan

kehamilan.

2.2 Asuhan Keperawatan Teoritis

2.2.1 Pengkajian

A. Asal Keturunan / Kewarganegaraan

• Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah

(Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia

cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah

yang paling banyak diderita.

B. Umur

• Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah

terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada

thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.

C. Riwayat Kesehatan Anak

• Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau

infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai

alat transport.

D. Pertumbuhan dan Perkembangan

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 28

• Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap

tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor,

pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya

keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan

ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan.

Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan

perkembangan anak normal.

E. Pola Makan

• Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah

dan tidak sesuai usia.

F. Pola Aktivitas

• Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih

banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.

G. Riwayat Kesehatan Keluarga

• Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah

orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko

terkena talasemia mayor.

H. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)

• Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam

adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka

ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak

setelah lahir.

I. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

 Keperawatan Anak II 29

• KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.

• Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan

mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid

(hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi

terlihat lebar.

• Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan

• Mulut dan bibir terlihat kehitaman

• Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya

pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.

• Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati

(hepatospek nomegali).

• Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di

bawah normal

• Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak

tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun

kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena

adanya anemia kronik.

• Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat

transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi

karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2.2.2 Diagnosa Keperawatan Yang Mungkin muncul

1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang

penting untuk menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 30

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan

suplai oksigen.
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera
makan.
4. Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi
keluarga.
5. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan
sirkulasi dan neurologis.
6. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tak adekuat:
penurunan Hb, leukopeni atau penurunan granulosit.
7. Perubahan tumbuh kembang berhubungan dengan penurunan
kemampuan fisik yang disebabkan oleh kelainan hematology dan efek
penyakit dan terapi.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

 Keperawatan Anak II 31

2.2.3 Rencana Asuhan Keperawatan

DIAGNOSA TUJUAN DAN KRITERIA

NO INTERVENSI RASIONAL
KEPERAWATAN HASIL

1 Perubahan perfusi Setelah dilakukan tindakan - Monitor - Perubahan tanda

jaringan b.d keperawatan selama 5x 24 jam TTV,pengisian vital,warna kulit dan
berkurangnya perfusi jaringan klien adekuat kapiler,warna kulit dan membran mukosa
komponen seluler dengan criteria : membaran mukosa menunjukkan tanda
yang penting untuk - Membran mukosa merah muda perfusi jaringan
menghantarkan - Conjunctiva tidak anemis - Tinggikan posisi - Meningkatkan ekspansi
oksigen/zat nutrisi - Akral hangat kepala tempat tidur paru dan memaksimalkan
- TTV dalam batas normal oksigen untuk kebutuhan
seluler
- Periksa adanya - Iskemia seluler
keluhan nyeri mempengaruhi
jar.miokardial
- Catat keluhan rasa - Vasokontriksi ke organ
dingin vital menurunkan
- Pertahankan suhu sirkulasi perifer
lingkungan dan tubuh
hangat - Memaksimalkan transfer
- Beri oksigen sesuai oksigen ke jaringan
kebutuhan - Memantau kadar
oksigenasi
- Kolaborasi dalam
Setelah diberikan tindakan pemeiksaan lab :
2 keperawatan selama 3 x 24 jam HB,HMT,SDM. - Mempengaruhi pilihan
Intoleransi aktivitas klien toleran terhadap aktivitas intervensi
b.d dengan criteria : - Kaji kemampuan anak

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 32

ketidakseimbangan - Kebutuhan ADL dalm melakukan - Manifestasi

kebutuhan pemakaian terpenuhi tanpa rasa
dan suplai oksigen pusing,sesak
Setelah diberikan tindakan
keperawatan selama 3 x 24 jam
nutrisi klien terpenuhi dengan
3 criteria
- BB stabil/meningkat
Ketidakseimbangan - Nilai laboratorium Dbn
nutrisi kurang dari - Melaporkan nafsu makan
kebutuhan b.d meningkat
kurangnya selera - Menghabiskan porsi makan yang
makan disediakan.
aktivitas/memenuhi kardiopulmonal dari
ADL upaya jantung dan paru
- Monitor TTV,respon untuk membawa jml
fisiologis oksigen adekuat ke jar.
selama,setelah - Rangsangan/stress
melakukan aktivitas kardiopulmonal
berlebihan dpt
- Beri informasi pada menimbulkan
anak/klg untuk dekompensasi/kegagalan
berhenti melakukan - Membantu dan memberi
aktivitas jika terjadi dukungan
peningkatan TTV
atau pusing - Memperthanan tingkat
- Beri bantuan dalam energi dan meningkatkan
beraktivitas/ambulasi regangan pada system
ila perlu jantung dan pernafasan.
- Perioritaskan jadwal
askep untuk - Mengidentifikasi
meningkatkan defisiensi,merencanakan
istirahat intervensi
- Mengawasi masukan
kalori atau kualitas
- Kaji riwayat nutrisi kekurangan konsumsi
dan makanan yg makanan
disukai - mengawasi penurunan
BB atau efektivitas
- Observasi dan catat intervensi nutrisi
masukan makanan - Makan dpt menurunkan
kelemahan dan

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 33

Setelah diberikan tindakan
keperawatan selama 3 x 24 jam
keluarga dapat mengatasi dan
4 mengendalikan stress yang terjadi
pada keluarga dengan criteria :
- Keluarga menerima kondisi
Koping Keluarga tidak
anaknya
efektif b.d dampak
- Menunjukkan tingkah laku koping
penyaklit anak
yang positip
terhadap fungsi
keluarga
meningkatkan
- Timbang Berat badan pemasukan juga
setiap hari mencegah distensi gaster
- Membantu membuat
- Beri makanan sedikit rencana diet
tapi sering dan atau - Menigkatkan masukan
makan diantara waktu protein dan kalori
makan
- Keluarga paham dengan
kondisi anak dan dapat
- Konsul ahli gizi menerima sesuai keadaan
- Orang terdeklat
- Beri obat/suplemen memerlukan dukungan
vitamin sesuai order yg terus menerus dg
berbagai masalah yg
- Jelaskan kondisi anak dihadapi akan
sesuai realita dan beri meningkatkan dlm
dukungan pada mengatasi penyakit untuk
keluarga memudahkan proses
- Berikan adaptasi
waktu/dengarkan hal- - Dukungan keluarga thd
hal yang mejadi anak dapat meningktkan
keluhan keluarga harapan anak

- Tingkah laku yang

terhalang,tuntutan
perawatan tinggi dan
seterusnya dapat
- Memberikan menimbulkan klg
dukungan kepada menarik diri dri

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 34

keluarga untuk pergaulan social.

mengembangkan
harapan realistis thd
anak
- Bantu keluarga untuk
memahami betapa
pentingnya
mempertahankan
fungsi psikososial

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 35

BAB IV
PENUTUP

4.1 Kesimpulan

Thalassemia adalah gangguan pembuatan hemoglobin yang diturunkan.

Thalassemia ditemukan tersebar di seluruh ras di Mediterania, Timur Tengah, India

sampai Asia Tenggara. Thalassemia memiliki dua tipe utama berdasarkan rantai

globin yang hilang pada hemoglobin individu yaitu Thalassemia-α dan thalassemia-

β, yang nantinya akan dibagi lagi menjadi beberapa subtipe berdasarkan derajat

mutasi (secara genetik) ataupun berat ringannya gejala. Thalassemia diturunkan

berdasarkan hukum Mendel, resesif atau ko-dominan. Heterozigot biasanya tanpa

gejala, sedangkan homozigot atau gabungan heterozigot gejalanya lebih berat dari

thalassemia α dan β. Terapi thalassemia antara lain adalah terapi transfusi, terapi

pengikat besi (khelasi), splenektomi, dan transplantasi sumsum tulang. Masing-

masing terapi memiliki kriteria dan efek samping tertentu sehingga perlu

dipertimbangkan secara seksama. Konseling mengenai thalassemia sangat diperlukan

untuk skrining dan pemahaman terhadap penderita. Sampai saat ini, penderita

thalassemia yang berat biasanya tidak dapat bertahan hingga mencapai usia dewasa

normal meskipun kemungkinan ini tidak tertutup sama sekali.

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 36

DAFTAR PUSTAKA

Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson : Ilmu Kesehatan Anak Volume 2. Edisi ke-15.
Jakarta : EGC ; 1996

Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.

Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta

http://askep-askeb.cz.cc/2010/08/asuhan-keperawatan-talasemia.html

http://www.docstoc.com/docs/28719352/LP-TALASEMIA

Kosasih, E.N. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi ketiga. Jakarta:
Balai Penerbit FKUI

Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999

Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. 2005. Jakarta:
Badan Penerbit IDAI

Permono B, Sutaryo, dkk. Buku Ajar Hemotologi-Onkologi Anak Cetakan Kedua.

Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia ; 2006

Wahidiyat I, Thalassemia dan Permasalahannya di Indonesia. Naskah lengkap Kongres

Nasional Ilmu Kesehatan Anak (KONIKA) Jakarta, 1999 : 293-6

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 37
Defesiensi
Hb

KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis panjatkan pada ALLAH SWT yang telah memberikan

rahmat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan tugas mata kuliah

Keperawatan anak II dengan judul “ Asuhan Keperawatn Thalesemia pada Aanak “

tepat waktu.

Makalah ini disampaikan untuk memenuhi kelengkapan syarat penilaian mata

kuliah Keperawatan anak II. Adapun kata-kata yang terdapat dalam makalah ini penulis

ambil dari sumber-sumber referensi yang berkaitan dengan judul yang telah ditentukan.

Berkenaan dengan makalah ini penulis menyampaikan ucapan terimakasih kepada Ns.

Hanifah, S.Kep sebagai dosen pengajar mata kuliah Keperawatan Anak II yang telah

memberikan ilmu mengenai Keperawatan Anak II kepada penulis sehingga menambah

wawasan dan pengetahuan bagi penulis. Tak lupa penulis juga menyampaikan

terimakasih kepada semua pihak yang telah membantu dalam menyelesaikan makalah

ini.

Penulis mengharapkan semoga dengan makalah ini dapat menambah lebih

banyak wawasan dan pengetahuan. Diharapkan juga makalah ini dapat menunjang

kelengkapan syarat penilaian mata kuliah psikiatri. Disamping itu, penulis mohon maaf

apabila terdapat kekeliruan pada makalah ini.

Bengkulu, Oktober 2010

Penulis

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 38

DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL................................................................................................
KATA PENGANTAR............................................................................................ .
DAFTAR ISI.............................................................................................................
BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang......................................................................................... 1
B. Tujuan....................................................................................................... 2
C. Manfaat..................................................................................................... 2
BAB II LANDASAN TEORI
1. Konsep Teori Thalesemia
A. Definisi..................................................................................................... 3
B. Etiologi..................................................................................................... 4
C. Klasifikasi Thalesemia............................................................................. 5
D. Patofisiologi............................................................................................. 13
E. WOC........................................................................................................ 22
F Manifestasi Klinis..................................................................................... 23
G. Pemeriksaan Penunjang........................................................................... 25
H. Penatalaksanaan....................................................................................... 27
I. Komplikasi............................................................................................... 28
2. Asuhan Keperawatan teoritis
A. Pengkajian................................................................................................ 29
B. Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul....................................... 31
C. Rencana Asuhan Keperawatan................................................................. 33
BAB III Tinjauan Kasus........................................................................................... 36
BAB IV Penutup
A. Kesimpulan.............................................................................................. 46
DAFTAR PUSTAKA............................................................................................... 47

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 39

MAKALAH
Keperawatan Anak II

“Asuhan Keperawatan Thalesemia Pada Anak”

Dosen
Ns. Hanifah, S.Kep

Dissun Oleh :
 MEILTHA SURYAWAN
(0726010046)
 TIA UTARI (0726010042)

 REKA NOPRIANA (0726010022)

 ANI TRISNA WATI (0726010096)

 RIKI ROSADI (0726010088)

 MINARNA (0726010072)
 EVA SEPTIANI (0626010054)
 IRA NOVITA SARI (0626010047)

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN

TRI MANDIRI SAKTI
BENGKULU

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak

Keperawatan Anak II 40

2010

Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak