CASOS CLÍNICOS

HOSPITAL DA LUZ
2009-2010

uma edição
A PUBLICAÇÃO DESTE LIVRO CONTOU COM O APOIO DE:

UMA EDIÇÃO DA ESPÍRITO SANTO SAÚDE

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BY

COPYRIGHT 2010

ESPÍRITO SANTO SAÚDE - SGPS

R. CARLOS ALBERTO DA MOTA PINTO, 17-9.º
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3000 exemplares

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978-989-96054-3-5

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HOSPITAL DA LUZ
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 ÍNDICE

PREÂMBULO
Isabel Vaz, Presidente do Conselho de Administração do Hospital da Luz
e Presidente da Comissão Executiva da Espírito Santo Saúde - SGPS

PREFÁCIO
José Roquette, Director Clínico do Hospital da Luz

EDITORIAL
Américo Dinis da Gama, Editor

Medicina Interna, Cardiologia, Cuidados Paliativos, Neurologia, Endocrinologia,

Imunoalergologia, Pneumologia

19 TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. A PROPÓSITO DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL

Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando Martelo, Carlos Vaz, João Sá

25 Um caso de pioderma gangrenoso

Alexandra Horta, Natália Marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, Anabela Raimundo, Pedro Morais
Sarmento, Filipa Malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá

31 Imunodeficiência comum variável. Apresentação como anemia ferropénica

associada a giardíase crónica
Natália Marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, Anabela Raimundo, Pedro Moraes Sarmento, Filipa
Malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, Alexandra Horta, João Sá

39 Monitorização da microcirculação no tratamento das situações de choque

cardiogénico. A propósito de um caso clínico
Cláudia Febra, António Messias, João Sá

45 “Lamento, mas recuso ser transfundido... Sou Testemunha de Jeová.”

Pedro Moraes Sarmento, Ana Basílio, Daniel Caldeira, Natália Marto, Sérgio Batista, Luís Costa, Anabela
Raimundo, Alexandra Horta, João Sá

51 Miocardiopatia de Takotsubo. Um diagnóstico diferencial a não esquecer

Vanessa Carvalho, Pedro Moraes Sarmento, Nuno Cardim, Alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa,
Natália Marto, Anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira
Machado, Daniel Ferreira, João Sá

57 Hérnia do hiato esofágico manifestada por quadro clínico de insuficiência

cardíaco. Caso clínico
Sandra Marques, Nuno Costa, Pedro Oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga

65 Embolismo paradoxal a partir de um trombo aderente a um catÉter venoso

central. Caso clínico
Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, Igor Nunes, Daniel Ferreira, Vanda Carmelo, Ana Oliveira,
José Ferro, Sylvie Mariana, Adelaide Almeida, Francisco Pereira Machado, José Roquette

73 A ecocardiografia intracardíaca como suporte ao encerramento percutâneo

de foramen ovale permeável. Primeiro caso do Hospital da Luz
Daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui Anjos

79 Um caso clínico de abordagem interdisciplinar em cuidados paliativos

Isabel Galriça Neto, Rita Abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues
 91 Síndrome de pessoa-rígida plus. Diagnóstico e abordagem terapêutica
Bruno Miranda, João Costa, Luísa Albuquerque, Mário Miguel Rosa, José Ferro, Anabela Mouquinho,
Raquel Gil-Gouveia

99 Ataxia-disartria paroxística na esclerose múltipla

Sofia Nunes de Oliveira, Pedro Vilela

103 Miocardiopatia dilatada grave no contexto de síndrome de Cushing

Francisco Sobral do Rosário, Leone Duarte, Anabela Martins, Vanda Carmelo, Alexandra Horta, Paulo
Roquete, António Garrão

109 Variante esclerosante difusa de carcinoma papilar da tiroideia. Caso clínico

Anabela Martins, Francisco Sobral do Rosário, Evelina Mendonça, Luis Gargaté, Olímpia Cid, Leone
Duarte, Teresa Ferreira, Ana Catarino, António Garrão

117 Hipersensibilidade a múltiplos corticosteróides em doente asmática

Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto

123 Carcinoma pulmonar neuroendócrino numa criança

Maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, Ana Cruz Diniz, Fernando Martelo, Ana Catarino

Cirurgia Geral, Cirurgia Vascular, Ortopedia, Neurocirurgia,

Otorrinolaringologia, Urologia

135 Bypass gástrico em Y de Roux totalmente assistido por robot. Caso clínico
César Resende, Paulo Roquete, José Damião Ferreira, João Rebelo de Andrade, Cristina Pestana, Carlos
Vaz

141 Abordagem laparoscópica do abdomén agudo na grávida. Caso clínico

César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de Andrade, José Damião
Ferreira

145 Volumoso aneurisma pós traumático da carótida interna simulando tumor

neurogénio. Tratamento cirúrgico
A. Dinis da Gama, Augusto Ministro, Cristina Pestana, Pedro Oliveira

155 Cirurgia minimamente invasiva de varizes dos membros inferiores por

radiofrequência
Sérgio Silva, Hugo Valentim

161 Angina abdominal por displasia fibromuscular do tronco celíaco. Tratamento

cirúrgico
Diogo Cunha e Sá, António Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, Alexandra Horta,
Ana Catarino, A. Dinis da Gama

169 Revisão múltipla de ligamentoplastia do ligamento cruzado anterior

Teresa Granate Marques, José Martins, Pedro Granate

175 Utilização de prótese bicompartimental do joelho no tratamento da gonartrose.

Caso clínico
Álvaro Machado

181 Fusão intersomática lombar transforaminal, por técnica minimamente invasiva, no

tratamento de espondilolistese degenerativa lombar
Álvaro Lima, Bruno Santiago
189 Tratamento cirúrgico da espondilolistese traumática do áxis
Álvaro Lima, Bruno Santiago

197 Nevralgia do nervo trigémio associada a sinusite fúngica

Herédio Sousa, Ezequiel Barros, António Larroudé

203 Esclerose múltipla e hiperactividade vesical. Tratamento com toxina botulínica

Virgilio Vaz

Pediatria, Ginecologia-Obstetrícia, Radioterapia, Imagiologia

211 Infecção a Staphylococcus aureus. Caso clínico

Ana Elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, Ana Carvalho, Paulo Paixão

215 Tumor trofoblástico do leito placentar. Caso clínico

Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, Augusto Gaspar, Pedro Oliveira

223 Metaplasia óssea do endométrio. A propósito de um caso clínico

Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, Ana Catarino

227 Evisceração INTESTINAL após histerectomia laparoscópica. Caso clínico

António Setúbal, Fátima Faustino, Olga Lavado, Luís Vieira Pinto

233 PÓlipos do endocolo e gravidez. A propósito de um caso clínico

Leonor Santos, Ana Chung

237 Gravidez ovárica. Terapêutica conservadora minimamente invasiva

Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro Oliveira

243 Remoção transvesical laparoscópica de prótese intravesical. Caso clínico

António Setubal, João Alves, Fátima Faustino, Filipa Osório, Duarte Vilarinho, João Varela

249 Tumor desmóide durante a gravidez. A propósito de um caso clínico

Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, Ana Catarino

253 Radioterapia de intensidade modulada guiada por imagem na recidiva do carcinoma

da nasofaringe
Francisco Mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla Miguel, Fernando Marques, Rosário Vieira,
Pedro Vilela

261 Estesioneuroblastoma da região selar simulando um macroadenoma da hipófise.

Caso clínico
Francisco Mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando Marques, Carla Miguel, Carlos Machado,
José Miguéns, Pedro Oliveira, Pedro Vilela, Mónica Nave

271 Lobulite esclerosante linfocítica da mama. Caso clínico

Maria de Lurdes Orvalho, Pedro Oliveira

277 Fístula arteriovenosa uterina. Caso clínico

Adalgisa Guerra, Leonor Ramos

283 Encefalopatia amilóide simulando lesão expansiva intracraniana. Caso clínico

Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José Miguens
 CONTENTS

PREAMBLE
Isabel Vaz, Chairman of the Board of Directors of Hospital da Luz
and Chief Executive Officer of Espírito Santo Saúde

Preface
José Roquette, Clinical Director of Hospital da Luz

Editorial
Américo Dinis da Gama, Editor

Internal Medicine, Cardiology, Palliative Care, Neurology, Endocrinology,

Immunoallergology, Pneumology

19 TRACHEOMALACIA OSTEOCHONDROPLASTICA. A CASE OF DIFFICULT EXTUBATION

Cláudia Febra, Helena Vidal, Fernando Martelo, Carlos Vaz, João Sá

25 Pyoderma gangrenosum. Case report

Alexandra Horta, Natália Marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, Anabela Raimundo, Pedro Morais
Sarmento, Filipa Malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, José Campos Lopes, João Sá

31 Common variable immunodeficiency presenting as iron-deficient anemia associated

with chronic giardiasis
Natália Marto, Sérgio Baptista, Luís Costa, Anabela Raimundo, Pedro Moraes Sarmento, Filipa
Malheiro, Bebiana Gonçalves, Susana Coelho, Alexandra Horta, João Sá

39 Microcirculation monitoring in the management of cardiogenic shock. Case

report
Cláudia Febra, António Messias, João Sá

45 “I am sorry, but I refuse blood transfusions… I am a Jeohvah Witness.”

Pedro Moraes Sarmento, Ana Basílio, Daniel Caldeira, Natália Marto, Sérgio Batista, Luís Costa, Anabela
Raimundo, Alexandra Horta, João Sá

51 Takotsubo cardiomyopathy. A differential diagnosis NOT TO FORGET

Vanessa Carvalho, Pedro Moraes Sarmento, Nuno Cardim, Alexandra Horta, Sérgio Baptista, Luis Costa,
Natália Marto, Anabela Raimundo, Júlia Toste, Vanda Carmelo, Pedro Gonçalves, Francisco Pereira
Machado, Daniel Ferreira, João Sá

57 Hiatus hernia with clinical presentation of heart failure. Case report

Sandra Marques, Nuno Costa, Pedro Oliveira, Carlos Vaz, Joaquim Quiroga

65 Paradoxical embolism from a huge thrombus adherent to a central venous

catheter. Case report
Nuno Cardim, Júlia Toste, Vanessa Carvalho, Igor Nunes, Daniel Ferreira, Vanda Carmelo, Ana Oliveira,
José Ferro, Sylvie Mariana, Adelaide Almeida, Francisco Pereira Machado, José Roquette

73 Intracardiac echocardiography as support for percutaneous closure of patent

foramen ovale. First case from Hospital da Luz
Daniel Ferreira, Vanessa Carvalho, José Ferro, Nuno Cardim, Rui Anjos

79 Interdisciplinary approach in palliative care. Case report

Isabel Galriça Neto, Rita Abril, Nuno Gil, Pedro Fernandes, Carla Paiva, Cristina Rodrigues
 91 Stiff person plus syndrome. Diagnosis and therapeutic approach
Bruno Miranda, João Costa, Luísa Albuquerque, Mário Miguel Rosa, José Ferro, Anabela Mouquinho,
Raquel Gil-Gouveia

99 PAROXYSMAL Ataxia-dysarthria in multiple sclerosis

Sofia Nunes de Oliveira, Pedro Vilela

103 Severe dilated cardiomyopathy in a patient with Cushing’s syndrome

Francisco Sobral do Rosário, Leone Duarte, Anabela Martins, Vanda Carmelo, Alexandra Horta, Paulo
Roquete, António Garrão

109 Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid. CASE REPORT
Anabela Martins, Francisco Sobral do Rosário, Evelina Mendonça, Luis Gargaté, Olímpia Cid, Leone
Duarte, Teresa Ferreira, Ana Catarino, António Garrão

117 Multiple corticosteroid hypersensitivity in an asthmatic patient

Sara Prates, Paula Leiria Pinto, Teresa Vau, José Rosado Pinto

123 lung Neuroendocrine carcinoma in a child

Maria da Graça Freitas, José Rosal Gonçalves, Ana Cruz Diniz, Fernando Martelo, Ana Catarino

General Surgery, Vascular Surgery, Orthopedics, Neurosurgery,

Otorhinolaryngology, Urology

135 Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass. Case report

César Resende, Paulo Roquete, José Damião Ferreira, João Rebelo de Andrade, Cristina Pestana, Carlos
Vaz

141 Laparoscopic aPproach of the acute abdomen DURING pregnancy. A Case report
César Resende, José Lourenço Reis, Paulo Roquete, Carlos Vaz, João Rebelo de Andrade, José Damião
Ferreira

145 Large post traumatic internal carotid artery aneurysm simulating a neurogenic
tumor. Surgical management
A. Dinis da Gama, Augusto Ministro, Cristina Pestana, Pedro Oliveira

155 Minimally invasive surgery for varicose veins with radiofrequency ablation
Sérgio Silva, Hugo Valentim

161 Abdominal angina due to fibromuscular dysplasia of the celiac axis. Surgical
management
Diogo Cunha e Sá, António Rosa, Germano do Carmo, Tiago Costa, Cristina Pestana, Alexandra Horta,
Ana Catarino, A. Dinis da Gama

169 Multiple revision OF anterior cruciate ligament reconstruction

Teresa Granate Marques, José Martins, Pedro Granate

175 THE USE of a bicompartmental knee arthroplasty device in the treatment of

osteoarthritis. case report
Álvaro Machado

181 Minimally invasive transforaminal interbody lumbar fusion in the MANAGEMENT of

degenerative lumbar spondylolisthesis
Álvaro Lima, Bruno Santiago
189 Surgical treatment of traumatic spondylolisthesis of the axis
Álvaro Lima, Bruno Santiago

197 Trigeminal neuralgia associated to fungal sinusitis

Herédio Sousa, Ezequiel Barros, António Larroudé

203 Multiple sclerosis and detrusor overactivity. Treatment with botulinum toxin
Virgilio Vaz

Pediatrics, Gynecology-Obstetrics, Radiotherapy, Imagiology

211 Staphylococcus aureus infection. Case report

Ana Elisa Costa, Helena Cristina Loureiro, Ana Carvalho, Paulo Paixão

215 Placental site trophoblastic tumor. Case report

Susana Coutinho, Henrique Nabais, Blandina Hasselmann, Augusto Gaspar, Pedro Oliveira

223 Osseous metaplasia of the endometrium. A case report

Leonor Santos, Luís Vieira Pinto, Ana Catarino

227 BOWEL evisceration after laparoscopic hysterectomy. A case report

António Setúbal, Fátima Faustino, Olga Lavado, Luís Vieira Pinto

233 Endocervical polyps in pregnancy. A case report

Leonor Santos, Ana Chung

237 Ovarian pregnancy. Minimal invasive conservative management

Leonor Ramos, Leonor Santos, Pedro Oliveira

243 Laparoscopic transvesical removal of intravesical mesh. A case report

António Setubal, João Alves, Fátima Faustino, Filipa Osório, Duarte Vilarinho, João Varela

249 Desmoid tumour during pregnancy. A case report

Leonor Santos, Leonor Ramos, Luís Vieira Pinto, Rute Jácome, Ana Catarino

253 Stereotactic radiotherapy with intensity modulated arc therapy in the locally
recurrent nasopharyngeal carcinoma
Francisco Mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Carla Miguel, Fernando Marques, Rosário Vieira,
Pedro Vilela

261 Esthesioneuroblastoma of the sellar region mimicking a macroadenoma of the

pituitary. A case report
Francisco Mascarenhas, Sara Germano, Sofia Faustino, Fernando Marques, Carla Miguel, Carlos Machado,
José Miguéns, Pedro Oliveira, Pedro Vilela, Mónica Nave

271 Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast. A case report

Maria de Lurdes Orvalho, Pedro Oliveira

277 Uterine arteriovenous fistula. Case report

Adalgisa Guerra, Leonor Ramos

283 Amyloid encephalopathy mimicking intracranial space-occupying lesion. Case

report
Pedro Vilela, Raquel Gouveia, José Miguens
9
O Grupo Espírito Santo Saúde tem procu-
rado de forma activa contribuir para o de-
senvolvimento profissional da comunidade
médica. Só neste ano de 2010, o Hospital
da Luz concretizou mais de 50 acções de
formação e outras reuniões técnicas e cien-
tíficas de reconhecida qualidade, bem como
intensa actividade de investigação clínica
com apresentação de trabalhos nos mais
conceituados congressos médicos nacionais
e internacionais. O Grupo promove ainda
dezenas de estágios curriculares para alu-
nos das faculdades de medicina, de escolas
de enfermagem e de técnicos de saúde.

Não posso deixar de exprimir um pro-

fundo agradecimento aos nossos fornece-
dores pelo entusiasmo, rectidão e espírito
de inovação com que sempre nos apoiam
na formação dos nossos profissionais e no
desenvolvimento das nossas ideias, em par-
ticular, às empresas que connosco patro-
cinam a publicação deste livro. São hoje
parceiros importantes para o nosso desen-
volvimento, em muitos casos dando mesmo
visibilidade internacional ao nosso projecto
e aos nossos profissionais, partilhando con-
-nosco o orgulho de sermos capazes de
competir com o que de melhor se faz no sec-
tor a nível europeu.
No ano em que o Grupo Espírito Santo Saú-
de cumpre dez anos de existência, a 3ª edi-
ção do Livro de Casos Clínicos do Hospital
da Luz, destinado essencialmente a médi-
cos, dá a conhecer, mais uma vez, alguns
exemplos da actividade clínica do Hospital
da Luz no ano transacto, escolhidos pela
sua originalidade, complexidade, inovação
ou demonstração da capacidade organizati-
va da instituição a nível assistencial.
exigem, no melhor interesse do doente, a co-
-operação entre profissionais de várias ins-
tituições independentemente de serem do
sector público, privado ou social. No con-
texto da percepção de um cada vez maior
fundamentalismo político e, em consequên-
cia, de uma crescente crispação sobre o va-
lor relativo e o papel dos vários sectores no
Sistema de Saúde - a par da ausência de me-
canismos de incentivo a uma coordenação
eficaz e cada vez mais necessária entre os
diferentes níveis de cuidados e entre os vá-
rios sectores - os médicos mantêm a luci-
dez que lhes permite, na sua prática clíni-
ca, continuarem a colocar os interesses dos
doentes acima de tudo, mantendo-os, bem
como a si próprios, num plano superior de
abstração conceptual do Sistema de Saúde.
Bem hajam por tudo e, em especial, tam-
bém por isso.

Nesta edição de 2009-2010, gostaria de re-

levar a selecção de casos clínicos complexos
que reflectem a necessidade de abordagens
multidisciplinares para um diagnóstico e
tratamento correctos e, em particular, que
Isabel Vaz
Presidente do Conselho de Administração
do Hospital da Luz
Presidente da Comissão Executiva
da Espírito Santo Saúde - SGPS
Ao aproximar-se o final de mais um ano,
é tempo de reavaliar o que tem sido a nossa
actividade clínica neste período. A publica-
ção do terceiro livro da série Casos Clíni-
cos Hospital da Luz é um bom exemplo do
nosso trabalho, divulgando mais uma vez
situações que quanto a nós justificam, por
razões diversas, a sua descrição como casos
clínicos.

Pela sua diversidade, pela sua baixa fre-

quência e por vezes raridade, mas também,
e sobretudo, pelo modo como foram dia-
gnosticados e tratados, os casos incluídos
neste livro são, nas suas várias perspecti-
vas, bem demonstrativos da qualidade da
Instituição que os produz, assim como dos
médicos, enfermeiros e outros profissionais
de saúde que colaboraram no seu diagnós-
tico e terapêutica.

Acredito que este nosso exemplo se mante-

rá no futuro.

E por isso agradeço o esforço de todos

os colegas e colaboradores do Hospital
da Luz, sem os quais não seria possível a
publicação deste terceiro volume do livro
de Casos Clínicos. Espero também que este
livro e este agradecimento sirvam de estí-
mulo a todos e que no próximo ano este
trabalho seja de novo possível.

Ainda, uma palavra especial aos mentores

deste projecto, a Eng.ª Isabel Vaz e restantes
membros do Conselho de Administração,
bem como aos seus executores, em especial
o Prof. Dr. Dinis da Gama e a Prof. Dra.
Marina Fraústo da Silva, que mais uma vez
aceitaram o desafio de editar e publicar este
livro.

Sem a colaboração e apoio de todos esta José Roquette

realidade não seria possível. Director Clínico do Hospital da Luz
Tenho procurado indagar e investigar, den-
tro das minhas naturais limitações, se exis-
te, no país ou fora dele, alguma iniciativa
semelhante a esta edição dos “Casos Clíni-
cos do Hospital da Luz” e chego à conclu-
são que nada encontrei, até à data, que a ela
se possa comparar.

Assume-se, por conseguinte, como uma ini-

ciativa única e original, merecendo por isso
uma reflexão sobre a sua, ou as suas, ra-
zões de ser.

“Eu sou eu e a minha circunstância”, escre-

veu um dia, lapidarmente, José de Ortega y
Gassett, um pensamento que julgo se pode
também aplicar às instituições, visto serem
elas essencialmente a emanação das pesso-
as que as constituem, a sua vida, a sua alma
e as suas “circunstâncias”.

Os “Casos Clínicos” são o produto de uma
circunstância feliz em que se conjugam di-
versas facetas de “rosto humano”, que per-
mitiram concretizar a ideia de forma única,
original e, estou ciente, dificilmente repro-
dutível.
Existe uma Administração e uma Direcção
Clínica mentoras do projecto, que nele or-
gulhosa e legitimamente se revêem; e existe
um quadro de profissionais médicos com-
petentes e dedicados, que se mostram pro-
gressivamente empenhados, de forma en-
tusiástica, como atesta o número crescente
de trabalhos apresentados em cada edição.
Dizer que estamos de parabéns é formu-
lar um juízo simplista, trivial, um lugar co-
mum. Mais importante do que isso é afir-
mar que conseguimos materializar um
projecto original e mantê-lo, com o mesmo
nível e padrão de qualidade – o que contri-
bui para a satisfação individual e colectiva
e para o reforço do prestígio e da auto-esti-
ma institucional.
Ocorrendo num país pequeno e marginal,
sem grandes pergaminhos nem tradição
cultural ou científica, reconhecemos que
nem por isso somos “menores”. Somos ca-
pazes de ombrear com os “maiores” e ga-
nhar-lhes em criatividade e originalidade,
como demonstra o êxito da iniciativa. O
Hospital da Luz não desperdiçou a circuns-
tância a que aludia Ortega y Gassett e deu-
-lhe corpo, de forma digna e perene, contri-
buindo para a afirmação da sua identidade.
Não descurar o mérito e os créditos da ini-
ciativa, procurando melhorá-la e aperfei-
çoá-la em cada ano que passa é a tarefa
a que nos propomos, na certeza antecipada
que podemos continuar a contar com o en-
tusiasmo e a grata e inestimável colabora-
ção de todos.
Américo Dinis da Gama
Editor
MEDICINA INTERNA
CARDIOLOGIA
CUIDADOS PALIATIVOS
NEUROLOGIA
ENDOCRINOLOGIA
IMUNOALERGOLOGIA
PNEUMOLOGIA

17
TRAQUEOMALÁCIA
OSTEOCONDROPLÁSTICA. A PROPÓSITO
DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL
Tracheomalacia osteochondroplastica.
A case of difficult extubation
RESUMO
A traqueomalácia osteocondroplástica é uma
doença rara da cartilagem traqueal, cujo
diagnóstico é realizado na maior parte dos ca-
sos em necrópsias. Os autores apresentam o
caso clínico de um doente submetido a uma
gastrectomia por tumor do estômago e trans-
ferido para a Unidade de Cuidados Intensivos,
onde a tentativa de desconexão ventilatória se
revelou difícil. Na investigação da etiologia
deste quadro clínico, foi realizada uma bron-
cofibroscopia que evidenciou nódulos de tra-
queomalácia osteocondroplástica, com com-
promisso da integridade e função da árvore
traqueobrônquica.
O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.
CLÁUDIA FEBRA
HELENA VIDAL
FERNANDO MARTELO
CARLOS VAZ
JOÃO SÁ
Departamentos de Medicina Interna e Intensiva, de Cirurgia
Cardiotorácica e de Cirurgia Geral, Centro de Imagiologia
Abstract
Tracheomalacia osteochondroplastica is a
rare disease usually diagnosed at autopsy.
The authors report the clinical case of a
patient submitted to a gastrectomy due
to gastric tumor, who was transferred to
the Intensive Care Unit and coursed with
a difficult ventilatory weaning. During
the investigation of this clinical scenario,
a bronchofibroscopy was performed
that showed nodules of tracheomalacia
osteochondroplastica, compromising the
anatomical integrity and the function of
tracheobronchial tree.
19
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A traqueomalácia osteocondroplástica
(TOP) é uma doença rara, caracterizada
pela presença de múltiplos nódulos ósseos
e cartilagíneos na submucosa traqueal, com
crescimento exofítico para o seu lúmen. Esta
entidade foi descrita pela primeira vez por
Rokitansky em 1855.1 Desde então, estão
descritos cerca de três centenas de casos.2
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 76 anos de
idade, admitido no Hospital da Luz para
terapêutica cirúrgica de tumor gástrico.
O doente tinha o diagnóstico de gastrite
erosiva estabelecido desde 2009, estando
medicado com um inibidor de bomba de
protões. Em Junho de 2010 teve episódio de
lipotímia, em contexto de anemia microcíti-
ca e hipocrómica, pelo que realizou video-
endoscopia digestiva alta que evidenciou um
tumor do fundo gástrico. A investigação foi
complementada por ecoendoscopia gástrica,
que confirmou a presença de volumosa le-
são subepitelial, abaixo da junção esófago-
gástrica, sem evidência de invasão local. A
histopatologia diagnosticou tumor do es-
troma gastrointestinal (GIST). Foi proposta
terapêutica cirúrgica que o doente aceitou.
Dos antecedentes pessoais destacava-se a
presença de hábitos tabágicos acentuados e
bronquite crónica com cerca de vinte anos
de evolução, medicada actualmente com
broncodilatadores inalatórios, apresentan-
do provas de função respiratória recentes
com alteração ventilatória obstrutiva brôn-
quica e bronquiolar moderada. Na tomo-
grafia computorizada (TC) pré-operatória
realizada destacavam-se alterações de tipo
enfisematoso, centrolobular, bilaterais, asso-
Não é conhecido qualquer caso publicado
que tenha ocorrido em Portugal.
Os autores apresentam um caso de TOP
diagnosticada na sequência de um desmame
ventilatório difícil na Unidade de Cuidados
Intensivos (UCI) do Hospital da Luz.
ciadas a bronquiectasias e bronquiolectasias
de tracção, além de pequenas bolhas enfise-
matosas para-septais. Dos antecedentes re-
alçava-se ainda um acidente de viação ocor-
rido há 25 anos, de que resultou ruptura
esplénica e um hematoma subdural agudo
do qual não teve sequelas, história de hiper-
plasia benigna da próstata não complicada
e hábitos etílicos moderados.
Em Julho de 2010, o doente foi submetido
a gastrectomia total por via laparoscópica.
A intervenção teve uma duração de seis ho-
ras e decorreu sem complicações, sendo o
doente transferido em seguida para a UCI.
Na admissão, o doente apresentava-se he-
modinamicamente estável, bem adaptado a
modalidade de ventilação invasiva controla-
da, com uma relação pO2/FiO2 de 276 sem
complicações cirúrgicas imediatas. Foi efec-
tuado um desmame ventilatório bem suce-
dido que permitiu a extubação orotraqueal.
Após a extubação, o doente desencadeou
um quadro de estridor laríngeo, refractário
à terapêutica médica e com necessidade de
re-intubação, constatando-se em laringos-
copia directa um edema laríngeo. Foi ini-
ciada corticoterapia (prednisolona 1mg/kg/
dia), além de terapêutica broncodilatadora,
sedação contínua por quadro de agitação

Fig. 1 Nódulos de TOP na parede traqueal
psicomotora e ventilação mecânica invasi-
va. Para melhor caracterização brônquica,
foi efectuada videobroncofibroscopia que
revelou a presença de numerosos nódulos,
esbranquiçados e duros, com vascularização
semelhante à da mucosa normal, distribuí-
dos ao longo dos anéis cartilagíneos da tra-
queia, nas suas paredes anterior e laterais,
desde a extremidade do tubo endotraqueal e
estendendo-se até aos segmentos proximais
Fig. 3 Reconstrução no plano coronal onde se
observam áreas de calcificação milimétricas
fazendo protusão no lúmen do brônquio principal
esquerdo
TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. A PROPÓSITO
DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL
Fig. 2 Extensão nodular ao segmento proximal do
brônquio principal esquerdo
dos brônquios principais (Fig. 1 e 2, Vídeo
1), consistentes com TOP. Foram biopsados
vários nódulos, embora com limitação da
profundidade de biópsia por dureza das le-
sões, tendo revelado fragmentos de mucosa
sem alterações. A repetição de tomografia
computorizada (Fig. 3 e 4) revelou, além dos
aspectos já conhecidos, a presença de peque-
nos focos de calcificação nas paredes ante-
rior e laterais da traqueia, bem como nas pa-
Fig. 4 Reconstrução volumétrica na qual se pode
avaliar adequadamente o grau e a extensão da
estenose traqueal
21
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
redes dos brônquios principais, associados a
estenose traqueal na transição do seu terço
superior para o médio, sendo responsáveis
por uma morfologia ondulada do lúmen dos
brônquios principais. Quando avaliados re-
trospectivamente, os tomogramas torácicos
já mostravam lesões sugestivas da TOP no
primeiro exame efectuado.
DISCUSSÃO
A TOP é uma doença cuja incidência não
está bem estabelecida. Cerca de 90% dos ca-
sos são diagnosticados em autópsia, consti-
tuindo achados acidentais em 1:400 cadáve-
res3 a 3:1 000 cadáveres,4 dependendo das
séries. Na broncofibroscopia existem várias
séries que relatam incidências de TOP entre
0:25 000 e 9:2 180 (0.4%).4
A doença é mais frequente nos homens
(3:1) e manifesta-se geralmente depois dos
50 anos de idade. Na maioria dos casos é
completamente assintomática e surge como
achado em broncofibroscopias realizadas
por outros motivos.
A etiologia da TOP não está esclarecida.
Estão descritos casos associados a infec-
ções por microrganismos atípicos, como o
Mycobacterium avium,5 a silicose, a amiloi-
dose e ainda casos de ocorrência familiar.
Existem dados histopatológicos que docu-
mentam claramente a sinergia entre factores
de crescimento ósseo e tecidular, que contri-
bui para a formação dos nódulos na submu-
cosa traqueal.6
A maioria dos casos de TOP é assintomáti-
ca, podendo estar presentes sintomas ines-
pecíficos como dispneia, tosse, expectora-
ção, rouquidão, hemoptises e obstrução
Quarenta e oito horas depois, o desmame
ventilatório foi eficaz e o doente foi extubado
sem complicações. Recuperou completamen-
te, sem novas complicações, tendo alta para o
domicílio ao 13º dia pós-operatório.
brônquica endoluminal. Mais raramente, a
doença pode ter uma apresentação dramáti-
ca, com hemoptises maciças ou estenose tra-
queal associada a intubação endotraqueal di-
fícil.7 No caso apresentado, o diagnóstico foi
feito em contexto de videobroncofibrosco-
pia realizada para esclarecimento de desma-
me ventilatório ineficaz, sendo impossível
distinguir nos sintomas reportados e atri-
buídos inicialmente à bronquite crónica de
etiologia tabágica, quais poderiam dever-se
à TOP, nomeadamente, a dispneia frequen-
te, a tosse crónica e a respiração ruidosa de
longa duração.
Os achados broncoscópicos são considera-
dos patognómicos e permitem o diagnóstico
definitivo através da observação das lesões
descritas como “pedras da calçada” ou “jar-
dim de pedra”. Os nódulos são múltiplos e
duros, distribuindo-se ao longo dos anéis
cartilagíneos e poupando a parede traqueal
posterior desde a região sub-glótica até aos
brônquios principais; têm origem na sub-
mucosa e um crescimento exofítico para o
lúmen traqueal, atingindo diâmetros variá-
veis entre 1 e 10 mm.8
A tomografia computorizada complementa
o diagnóstico de TOP, permitindo a visuali-
zação de densidades nodulares calcificadas

na parede traqueal, morfologia traqueal irre-
gular e, frequentemente, diminuição do diâ-
metro interno da traqueia.9
Embora desejável, o diagnóstico anatomo-
patológico não é indispensável para o dia-
gnóstico de TOP. A realização de biópsia das
lesões de TOP é limitada pela sua consistên-
cia dura, podendo encontrar-se ossificação,
metaplasia escamosa do epitélio respirató-
rio, cartilagem, calcificação e amiloidose, ou
apenas mucosa normal.10
Os autores descrevem um caso de TOP dia-
gnosticado pela observação de lesões típicas
COMENTÁRIOS FINAIS
A utilização crescente da broncofibroscopia
na avaliação de doentes com doenças res-
piratórias poderá contribuir para o melhor
conhecimento da TOP, no que respeita à sua
fisiopatologia e implicações clínicas.
BIBLIOGRAFIA
1. Molloy AR, McMahon JN. Rapid progression of tracheal
stenosis associated with tracheopathia osteo-chondroplastica.
Intensive Care Med 1988;15:60-2.
2. Shih, JY; Hsueh, PR; Chang, YL, et al. Tracheal botryomycosis
in a patient with tracheopathia osteochondroplastica. Thorax
1998;53:73-6.
3. Mboti FB, Ninane V, Larsimont D, et al. Acute respiratory failure
from tracheopathia osteoplastica. Acta Chir Belg 2005;105:227-8.
4. Lundgren R, Stjernberg NL. Tracheobroncopathia
osteochondroplastica. A clinical bronchoscopic and spirometric
study. Chest 1981;80:706-9.
5. Baugnee PE, Delaunois LM. Mycobacterium avium-intracellulare
associated with tracheobronchopathia osteochondroplastica. Eur
Respir J 1995;8:180-2.
6. Hussain K, Gilbert S. Tracheopathia Osteochondroplastica. Clin
Med Res 2003;1:239-42.
TRAQUEOMALÁCIA OSTEOCONDROPLÁSTICA. A PROPÓSITO
DE UM CASO DE EXTUBAÇÃO DIFÍCIL
numa videobroncofibroscopia e com aspec-
tos tomográficos compatíveis com o dia-
gnóstico. A biópsia apenas interessou a mu-
cosa, com histologia normal, reforçando o
diagnóstico.
A evolução da TOP é benigna, marcada por
um crescimento lento das lesões, com casos
esporádicos de obstrução luminal a obrigar
a terapêutica cirúrgica. Não está disponível
um tratamento específico para prevenção da
formação de novos nódulos, nem para limi-
tação da progressão dos já existentes.11
Os autores apresentam um caso de TOP
diagnosticado a propósito de um desmame
ventilatório difícil em UCI, sendo esta mais
um diagnóstico a considerar nestas circuns-
tâncias.
7. Thomas D, Stonell C, Hasan K. Tracheobroncopathia
osteoplastica: incidental finding at tracheal intubation. Br J Anaesth
2001;87:515-7.
8. Lazor R, Cordier JF. Tracheobroncopathia osteocondroplastica.
Orphanet encyclopedia 2004 In:http//www.orpha.net/data/patho/
GB/uk-TO.pdf
9. Restrepo S, Pandit M, Villamil MA, Rojas IC, Perez JM, Gascue
A. Tracheobroncopathia osteochondroplastica: helical CT findings
in 4 cases. J Thorac Imaging 2004;19:112-6.
10. Faig-Leite FS, Defaveri J. Traqeobroncopatia osteocondroplástica
em portador de tumor de Klatskin; relato de caso e revisão da
literatura. J Bras Patol Med Lab 2008;44:459-62.
11. Oh IJ, Ju JY, Choi YD. Tracheopathia osteochondroplastica
with recurrent massive hemoptysis and atelectasis: a case report.
Tuberculosis and Respiratory Diseases 2008;65:235-8.
23
UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO
Pyoderma gangrenosum. Case report
RESUMO
Os autores descrevem um caso clínico de pio-
derma gangrenoso numa doente de 49 anos
de idade, que referia uma história muito pro-
longada de hidrosadenitis supurativa crónica.
A lesão dermatológica sofreu uma re-epiteli-
zação completa, consequência de terapêutica
sistémica com corticosteróides e ciclosporina,
para além das medidas locais orientadas pelo
dermatologista. No que diz respeito à etiolo-
gia da doença, nomeadamente a existência de
alguma afecção de base, encontrou-se apenas
uma gamapatia monoclonal IgG/K de signifi-
cado indeterminado, que se admite possa ser
a doença primária.
ALEXANDRA HORTA
NATÁLIA MARTO
SÉRGIO BAPTISTA
LUÍS COSTA
ANABELA RAIMUNDO
PEDRO MORAIS SARMENTO
FILIPA MALHEIRO
BEBIANA GONÇALVES
SUSANA COELHO
JOSÉ CAMPOS LOPES
JOÃO SÁ
Departamentos de Medicina Interna
e Intensiva e de Dermatologia
Abstract
The authors report the clinical case of a 49-
year old woman with the clinical diagnosis
of pyoderma gangrenosum. In the past
medical history, she mentioned to suffer of
a supurative chronic hidrosadenitis. The
dermatologic ulcer was primarily treated
with glucocorticoids and cyclosporine,
apart from local measures, and evolved
with complete reepitelization. Concerning
the presence of a subjacent disease that
could be responsible for the occurrence of
the dermatologic ulcer, only a monoclonal
gamapathy was found of an unknown
significance.
25
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença
inflamatória cutânea, ulcerosa de etiologia
desconhecida.
Em cerca de metade dos casos está associada
a uma doença sistémica de base, mais fre-
quentemente às doenças inflamatórias intes-
tinais, artrites ou doenças linfoproliferativas.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino de 49 anos de
idade que foi internada no Hospital da Luz
por úlcera cutânea na face externa da perna
esquerda e envolvendo a região maleolar e
o terço proximal e externo do dorso do pé.
A doente contava uma história com cerca
de seis semanas de evolução de uma peque-
na ferida no terço distal da face externa da
perna esquerda, que teria resultado de trau-
matismo minor por fricção. A ferida melho-
rou transitoriamente mas posteriormente
aumentou muito de dimensão, tornou-se
extremamente dolorosa, adquiriu um fundo
necrótico apresentando um exsudado puru-
lento sem cheiro particular. Tinha havido al-
gumas tentativas terapêuticas com medidas
locais e com antibioterapia oral, mas peran-
te o agravamento das dimensões e caracte-
rísticas da ferida a doente recorreu ao Aten-
dimento Médico Permanente do Hospital
da Luz. A doente foi internada, foi iniciada
antibioterapia intravenosa e realizados dois
desbridamentos cirúrgicos no bloco opera-
tório sob anestesia geral.
Por progressão da área de necrose e colo-
cando a hipótese diagnóstica de pioderma
gangrenoso a doente foi referenciada à equi-
pa de Medicina Interna.
Os autores descrevem um caso de PG numa
doente com um quadro de hidrosadenitis
crónica e que apresentou uma evolução mui-
to favorável sob terapêutica . A doente tem
uma gamapatia monoclonal de significado
indeterminado que se pensa poderá estar na
origem do PG.
Dos antecedentes pessoais realça-se uma his-
tória compatível com um quadro de hidro-
sadenitis supurativa recidivante crónica, com
localização mais habitual nas regiões ingui-
nais e axilares e ocasionalmente na região
inframamária. Havia ainda referência ao
aparecimento de uma lesão pustulosa que se
enxertou numa ferida punctiforme de biópsia
mamária feita para esclarecimento etiológico
de imagem nodular encontrada em uma ma-
mografia de rotina; esta lesão nodular veio a
revelar-se benigna. Para além destes aspectos
a história pregressa era irrelevante.
No exame físico a doente apresentava-se
muito emagrecida, tinha uma lesão superfi-
cial de forma grosseiramente ovalada, com
contornos policíclicos, de maior dimensão
de cerca de 15 cm (na diagonal), localiza-
da ao terço distal da face externa da perna
esquerda e envolvendo o maleolo externo e
o terço proximal do dorso do pé. A lesão
apresentava os bordos elevados violáceos e
infiltrados, e um fundo com coexistência de
áreas necróticas e áreas de tecido de granu-
lação sangrante. Estava presente um exsuda-
do purulento sem cheiro particular e a lesão
era extremamente dolorosa ao toque mesmo
que suave (Fig. 1 e 2). Era também de real-
çar a presença de várias cicatrizes deprimi-
 UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO

Fig. 3 Cicatriz irregular característica de PG.

Coexistência de cicatrizes deprimidas de hidrosa-
Fig. 1 Aspecto de lesão evoluída de PG denitis inguinal

Fig. 2 Pormenor dos bordos da lesão e do fundo

necrótico com tecido de granulação sangrante
Fig. 4 Sequelas de cicatrizes deformativas de
hidrosadenitis axilar
das resultantes de antigas lesões nas regiões
inguinais bilateralmente bem como nas axi-
las, provocando mesmo deformação destas
áreas; nas regiões inguinais bilateralmente,
havia trajectos fistulosos com drenagem in-
termitente de líquido sero-hemático (Fig. 3
e 4). No terço superior da face interna da
coxa direita existia uma cicatriz de grandes
dimensões, irregular, compatível com cica-
triz de antiga lesão de pioderma gangrenoso
(Fig. 3), bem como uma cicatriz de forma
estrelada e deprimida no quadrante infero-
externo da mama direita (Fig. 5). Fig. 5 Lesão cicatricial evidenciando patergia

27
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
As diversas zaragatoas da lesão foram repe-
tidamente negativas.
Analiticamente a doente apresentava uma
anemia normocítica normocrómica com
hemoglobina (Hb) = 9,0 g/dL, velocidade
de sedimentação (VS) = 59 mm na primeira
hora e proteína C reactiva (PCR) = 11 mg/
dL. Na electroforese das proteínas, havia
um aumento da alfa2-globulina e um pico
gama muito alto, tendo a imunoelectrofore-
se das proteínas séricas revelado a presença
de uma gamapatia monoclonal IgG/K sem
bandas monoclonais na urina. Fez mielogra-
ma que apresentava 4% de plasmocitos. A
avaliação radiológica do esqueleto não ti-
nha lesões. Confirmou-se que se tratava de
uma gamapatia monoclonal IgG/K de signi-
ficado indeterminado.
Clinicamente não existiam sintomas ou si-
nais que sugerissem a presença de qualquer
doença de base que justificasse a doença
COMENTÁRIO
O pioderma gangrenoso (PG) é uma doen-
ça inflamatória cutânea, ulcerosa de etiologia
desconhecida.
Em cerca de metade dos casos está associa-
da a uma doença sistémica de base, mais fre-
quentemente às doenças inflamatórias intesti-
nais, artrites ou doenças linfoproliferativas.1
Surge em 5% das colites ulcerosas e 2% das
doenças de Crohn,2 mas tem sido descrito
também em doentes com síndroma Sweet,
doença de Behçet, síndroma Sjogren e como
complicação da terapêutica com G-CSF (fac-
tor estimulador de colónias granulocitárias).
Na doente descrita neste trabalho encontrou-
-se, tal como referido, uma gamapatia mono-
cutânea, nomeadamente doença inflamató-
ria intestinal ou doença de Behçet.
A doente iniciou terapêutica com predniso-
lona e ciclosporina nas doses de 40 mg/dia e
100 mg/dia, respectivamente.
Em relação à terapêutica tópica fez pensos
de dois em dois dias com lavagem com soro
fisiológico e com aplicação de sulfadiazina
de prata.
Com estas medidas terapêuticas a ferida
cicatrizou totalmente com re-epitelização
completa. A corticoterapia foi progressiva-
mente reduzida e cessada definitivamente ao
fim de dois meses, bem como a analgesia.
A terapêutica com ciclosporina foi mantida.
Manteve-se igualmente um seguimento re-
gular em consulta externa e passado um ano
do diagnóstico a doente encontra-se bem e
assintomática, sem novas lesões e sem supu-
ração das lesões de hidrosadenitis.
clonal IgG/K. O mielograma evidenciou ape-
nas 4% de plasmocitos mas realça-se que a
doente fez o mielograma já depois de instituí-
da a corticoterapia. Assim, não é de excluir a
existência de um mieloma múltiplo indolen-
te. Está planeada a repetição do mielograma
num prazo de 3 meses.
Como aconteceu com esta doente, a lesão
clínica inicial de PG é uma pústula ou ve-
sícula de base inflamatória, mas pode tam-
bém ser um nódulo inflamatório ou uma
bolha hemorrágica de base violácea. Mais
frequentemente, a lesão localiza-se nas ex-
tremidades ou no tronco. Há edema circun-
dante, os bordos são violáceos e endureci-
dos e a lesão progride de forma centrífuga

atingindo muito rapidamente características
de uma grande úlcera que cura com cicatrizes
atróficas, cribiformes.3
Também, tal como aconteceu nesta doente,
a lesão inicial surgiu em local de traumatis-
mo, o que é frequente no PG uma vez que
os fenómenos de patergia estão muitas ve-
zes presentes nestes doentes de forma mui-
to exacerbada. Nesta doente tinha já havi-
do anteriormente uma lesão pustulosa, que
se perpetuou e originou uma cicatriz estre-
lada e deprimida, após uma picada para
biópsia mamária, o que atesta do fenóme-
no de patergia.
BIBLIOGRAFIA
1. Callen JP. Pyoderma gangrenosum and related disorders. Med
Clin North Am 1989;73:1247-61.
2. Mir-Madjlessi SH, Taylor JS, Farmer RG. Clinical course and
evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in
chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients. Am J Gastroenterol
1985;80:615-20.
3. Crickx B. Pyoderma gangrenosum. Pustulose sous-cornée de
Sneddon-Wilkinson. In: Kahn M, Peltier A, Meyer O, Piette J, eds.
Maladies et Syndromes Systemiques. Paris: Flammarion Medicine-
Sciences, 2000;1129-35.
UM CASO DE PIODERMA GANGRENOSO
O diagnóstico de PG implica a exclusão de in-
fecções por bactérias, micobactérias e infec-
ções fúngicas profundas, reacções a picada de
insectos, necrose cutânea da varfarina, ou le-
sões de vasculite, entre outras incluídas numa
longa lista de possíveis lesões ulcerosas.4 Não
há achados histopatológicos ou laborato-
riais especificos de PG.
O tratamento, para além das medidas lo-
cais, baseia-se na utilização de corticosterói-
des em doses de 40 a 60 mg/dia de predniso-
lona e a associação dos corticosteróides com
fármacos imunosupressores/imunomodula-
dores, tais como a ciclosporina, azatioprina,
talidomida, dapsona ou ciclofosfamida.5,6
4. Weenig RH, Davis MD, Dahl PR, Su WP. Skin ulcers misdiagnosed
as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347:1412-8.
5. Matis WL, Ellis CN, Griffiths CE, Lazarus GS. Treatment
of pyoderma gangrenosum with cyclosporine. Arch Dermatol
1992;128:1060-4.
6. Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, et al. Infliximab for the
treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised, double blind,
placebo controlled trial. Gut 2006;55:505-9.
29
IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA
FERROPÉNICA ASSOCIADA A GIARDÍASE
CRÓNICA
Common variable immunodeficiency
presenting as iron-deficiency anemia
associated to chronic giardiasis
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de um
jovem com anemia ferropénica. O doente foi
observado no Atendimento Médico Perma-
nente do Hospital da Luz por pneumonia e
foi referenciado à consulta de Medicina In-
terna para investigação de anemia hipocró-
mica microcítica, com hemoglobina de 9,8
g/dL. Apresentava história de episódios au-
tolimitados de diarreia, condicionando ema-
grecimento de 6 kg em seis meses. Labora-
torialmente, identificou-se ferritina de 12 µg/
dL e hipoproteinemia de 5,5 g/dL com albu-
minemia normal. A electroforese das pro-
teínas confirmou hipogamaglobulinemia.
O exame parasitológico de fezes identificou
quistos de Giardia lamblia. Uma biópsia do
duodeno revelou infiltrado inflamatório e
NATÁLIA MARTO
SÉRGIO BAPTISTA
LUÍS COSTA
ANABELA RAIMUNDO
PEDRO MORAES SARMENTO
FILIPA MALHEIRO
BEBIANA GONÇALVES
SUSANA COELHO
ALEXANDRA HORTA
JOÃO SÁ
Departamento de Medicina Interna e Intensiva
Abstract
The authors report the clinical case of
a young man with anemia due to iron
deficiency. The patient was observed at the
emergency room of Hospital da Luz and
referred to Internal Medicine consultation
for investigation of anemia, with hemoglobin
9.8 mg/dL, hypochromia and microcytosis.
He complained of a history of diarrhea,
leading to a weight loss of 6 kg in six
months. Laboratory testing revealed ferritin
12 µg/dL and a reduction of total protein
level (5.5 g/dL), with normal albumin level.
The serum protein electrophoresis confirmed
a reduction in globulin level. A stool sample
parasitological analysis identified Giardia
lamblia cysts. Duodenal biopsy showed
microorganisms suggestive of Giardia on the
31
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
microrganismos compatíveis com giardíase.
Formulou-se o diagnóstico de imunodefici-
ência comum variável, com giardíase intes-
tinal crónica. O doente fez terapêutica com
metronidazol, com erradicação do protozoá-
rio e iniciou terapêutica de substituição com
imunoglobulina endovenosa. Este caso clíni-
co paradigmático alerta para a importância
da investigação sistemática da anemia ferro-
pénica e ilustra a relevância da imunodefici-
ência primária como causa de infecção recor-
rente ou crónica no adulto.
INTRODUÇÃO
A anemia ferropénica é a manifestação mais
grave de uma carência de ferro. É mais fre-
quente na mulher em idade fértil, com uma
prevalência de 1,5 a 14%, sendo rara nos
homens (prevalência de 0 a 3%).1,2 Nos paí-
ses desenvolvidos, a principal causa de ane-
mia ferropénica no adulto é a hemorragia
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 33 anos de
idade, recorreu ao Atendimento Médico
Permanente (AMP) do Hospital da Luz por
febre com calafrio, mialgias e toracalgia
pleurítica à direita. Foi-lhe diagnosticada
uma pneumonia do lobo médio, medicada
com amoxicilina-ácido clavulânico e clari-
tromicina. Devido a um valor de hemoglo-
bina de 9,7 g/dL, o doente foi referenciado à
consulta de Medicina Interna.
Na consulta de Medicina Interna, realiza-
da uma semana mais tarde, o doente apre-
sentava melhoria da pneumonia, mas tinha
dor epigástrica, vómitos e diarreia aquosa.
O doente referia história com dois anos de
mucosal surface. The diagnosis of common
variable immunodeficiency with chronic
giardiasis was established. The parasite was
eradicated with metronidazol and the patient
started an immunoglobulin replacement
therapy. This paradigmatic clinical case alerts
to the relevance of systematic investigation
of anemia and demonstrates the important
role of primary immunodeficiencies in
recurrent or chronic infections in the adult.
gastrointestinal crónica, visível ou oculta.3
Os autores apresentam o caso clínico de um
doente referenciado à consulta de Medicina
Interna para investigação de anemia ferro-
pénica, conduzindo a um diagnóstico pouco
usual.
evolução de um quadro clínico idêntico, in-
termitente, caracterizado por epigastralgias
e episódios com duração de três a quatro
dias de dor abdominal de tipo cólica e diar-
reia aquosa com muco e pus, sem sangue,
com cerca de dez dejecções por dia, incluin-
do dejecções nocturnas. Negava febre e não
tinha perdas hemáticas visíveis.
No exame físico, o doente encontrava-se
pálido, com um índice de massa corpo-
ral (IMC) de 19,3, temperatura timpâni-
ca 36,5ºC, pressão arterial 98-56 mmHg
e pulso 86 batimentos por minuto. Não
apresentava linfadenopatias palpáveis nas
principais cadeias periféricas. O exame do
 IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA
ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA

Quadro I – Resultados laboratoriais

HEMOGRAMA - Eritrograma Valores de Referência AMP Consulta

Eritrócitos (4,0 – 6,0)x10 /L 12 4,53 5,04

Hemoglobina (13,0 – 18,0) g/dL 9,7 10,7
Hematócrito (40,0 – 54,0) % 31,0 34,6
Volume Globular Médio (VGM) (80 - 99) fL 69 69
Hemoglobina Globular Média (HGM) (27 - 34) pg 22 21
Concentração Hemoglobina Globular (32 - 36) g/dL 31 31
Média (CHGM)
RDW (Índice Distribuição Eritrocitos) (12,0 – 15,0) % 14,4 13,9

HEMOGRAMA - Leucograma Valores de Referência

Leucócitos (4,0 – 10,0) x 109/L 13,9 11,6

Neutrófilos ((1,50 – 7,50)) % 88,7 88,3
Eosinófilos ((<0,45)) % 0,1 0,3
Basófilos ((<0,15)) % 0,2 0,0
Linfócitos ((1,20 – 4,00)) % 8,4 9,5
Monócitos ((0,10 – 0,80)) % 2,6 1,9

RESTANTE HEMATOLOGIA GERAL

Contagem de Plaquetas (150 - 450) 328 415

VS (Velocidade de Sedimentação) (<15) mm/h 2

QUÍMICA CLÍNICA

Proteínas Totais (6,1 – 8,3) g/dL 5,5

Albumina (60,3 – 72,8% (3,9 – 6,0)) % 71,9
Alfa-1 – Globulina (1,0 – 2,6% (0,1 – 0,2)) % 3,8
Alfa-2 – Globulina (7,2 – 11,8% (0,5 – 1,0)) % 11,8
Beta – Globulina (7,8 – 14,8% (0,5 – 1,2)) % 10,7
Gama – Globulina (6,2 – 15,4% (0,4 – 1,3)) % 1,8
Relação Albulina/Globulina (1.6 – 2.6) 2,56
Albumina (3,4 – 5,0) g/dl 3,5
Sódio (Na) (135 – 146) mmol/L 143 139
Potássio (K) (3,50 – 5,20) mmol/L 3,80 4,60
Cloro (Cl) (97 – 107) mmol/L 104 99
Cálcio (Ca) (8,4 – 10,2) mg/dL 8,7
Fósforo Inorgânico (P) (2,3 – 4,7) mg/dL 4,0
Magnésio (Mg) (1,6 – 2,6) mg/dL 1,7
Ferro Sérico (Sideremia) (60 – 160) µg/dL 17
Ferritina (20 – 300) µg/dL 12
Transferrina (202 – 336) mg/dL 312
Ácido Fólico (Folatos) (>5,4) ng/mL 7,7

33
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

tórax revelou diminuição do murmúrio ve-

sicular na base direita. O abdómen era mole
e depressível, doloroso à palpação profunda
dos quadrantes direitos, sem reacção perito-
neal e sem hepatoesplenomegália palpável.
O exame neurológico era normal. Não
estavam presentes perdas hemáticas visíveis.

Os exames laboratoriais permitiram carac-

terizar uma anemia hipocrómica, microcíti-
ca, com ferritina 12 µg/L. A realçar ainda
reticulócitos 1,2%, ácido fólico normal, vi-
tamina B12 198 ng/L e proteínas totais 5,5
g/dL com albumina normal (Quadro I). Fig. 1 Electroforese das proteínas séricas: dimi-
nuição das gamaglobulinas
Para caracterização da hipoproteinemia,
foi pedida uma electroforese das proteínas
séricas, que revelou hipogamaglobuline- Uma endoscopia digestiva alta mostrou mu-
mia (Fig. 1), bem como um doseamento de cosa duodenal com aspecto granular difuso
imunoglobulinas (Ig), que revelou valores (Fig. 2) e o exame histopatológico revelou
baixos de IgG, IgM, IgD e ausência de IgA mucosa do intestino proximal com infiltra-
(Quadro II). do inflamatório, identificando-se na super-

Quadro II – Doseamento de imunoglobulinas

IgG (Imunoglobulina G) (751 – 1 560) mg/dL 73

IgA (Imunoglobulina A) (82 – 453) mg/dL Não Detectável
IgM (Imunoglobulina M) (46 – 304) mg/dL 15
IgD (Imunoglobulina D) (<15,0) mg/dL <4,00

fície epitelial microrganismos compatíveis
com trofozóitos de Giardia (Fig. 3). O exa-
me parasitológico de fezes identificou quis-
tos de Giardia lamblia. O doente realizou
ainda uma colonoscopia total com ileosco-
pia que não mostrou alterações relevantes
neste contexto e uma tomografia computo-
rizada (TC) toraco-abdomino-pélvica que
identificou apenas esplenomegália (Fig. 4).
Com base nos achados atrás descritos foi
estabelecido o diagnóstico de imunodefici-
ência comum variável (ICV) com giardíase
intestinal crónica.
O doente fez terapêutica para erradicação
do protozoário com metronidazol durante
10 dias e iniciou terapêutica de substituição
com imunoglobulina endovenosa.

A serologia de vírus de imunodeficiência hu- Verificou-se resolução da diarreia, com me-

mana foi negativa. Os anticorpos anti-factor lhoria do estado geral e recuperação do peso
intrínseco, anti-células parietais e anti-trans- habitual em três meses.
glutaminase tecidular foram negativos.
 IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA
Fig. 2 Endoscopia digestiva alta: mucosa duode-
nal com aspecto granular difuso
Fig. 4 TC abdominal: esplenomegália homogénea
DISCUSSÃO
Os autores apresentam o caso clínico de um
adulto jovem observado no AMP por pneu-
monia do lobo médio, sem critérios de gravi-
dade, sendo o primeiro episódio de infecção
respiratória conhecido. A presença de anemia
hipocrómica microcítica permitiu suspeitar
da presença de doença sistémica subjacente à
pneumonia e conduziu à referenciação à con-
sulta de Medicina Interna.
ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA
Fig. 3 Exame histopatológico da biópsia duode-
nal: mucosa do intestino proximal com infiltrado
inflamatório, com microrganismos compatíveis
com trofozóitos de Giardia na superfície epitelial,
(H&E, x400)
Perante um homem jovem com anemia carac-
terizada como ferropénica, com diarreia cró-
nica e emagrecimento, na ausência de perdas
hemáticas visíveis, além da potencial fonte de
hemorragia no tubo digestivo, impunha-se o
diagnóstico diferencial de malabsorção.
O ferro é absorvido preferencialmente no
jejuno e portanto a anemia ferropénica por
35
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
malabsorção pode surgir em qualquer do-
ença que envolva o intestino delgado, como
são exemplos a doença inflamatória intesti-
nal, a doença celíaca, a doença de Whipple,
o linfoma e as infecções crónicas.
Os exames pedidos foram dirigidos à ava-
liação destas hipóteses diagnósticas e incluí-
ram exame citoquímico e microbiológico de
fezes, endoscopia digestiva alta com biópsia
do duodeno e colonoscopia com ileoscopia.
Não se identificaram leucócitos nas fezes e
a colonoscopia com visualização do íleon
terminal não revelou lesões, afastando a
hipótese de diarreia provocada por doença
inflamatória intestinal.
A endoscopia digestiva alta com biópsia do
duodeno é um exame de elevado rendimen-
to diagnóstico na investigação etiológica de
diarreia crónica, pois o exame histológico
permite estabelecer o diagnóstico na maioria
das situações clínicas. Neste doente, foi evi-
dente a preservação da arquitectura normal
da parede do duodeno, permitindo excluir
doença celíaca, doença de Whipple, linfoma
ou enterite eosinofílica. Foram identificados
na superfície da mucosa microrganismos
compatíveis com trofozóitos de Giardia,
concordante com a observação de quistos
de Giardia lamblia no exame parasitológico
de fezes.
A malabsorção é uma manifestação clínica
da giardíase crónica e pode ser responsável
por uma perda ponderal de 10 a 20% do
peso corporal.4 A Giardia lamblia é um pa-
rasita gastrointestinal frequente, que habitu-
almente causa infecção assintomática (60%)
ou aguda autolimitada (<50%).5 A infecção
crónica é rara e ocorre sobretudo em doen-
tes com fibrose quística ou défices de imuno-
globulinas, sugerindo um papel importante
da IgA secretória na resposta humoral à in-
fecção por Giardia.6
Na avaliação laboratorial inicial, encon-
trara-se uma hipoproteinemia com albu-
minemia normal, sugerindo a presença de
hipogamaglobulinemia. Por este motivo,
realizou-se electroforese das proteínas séri-
cas e doseamento de imunoglubulinas que
confirmou hipogamaglobulinemia com defi-
ciência de IgG, IgM e IgA.
O diagnóstico diferencial de hipogamaglo-
bulinemia inclui imunodeficiências humo-
rais, neoplasias hematológicas, enteropatia
perdedora de proteínas e síndroma nefróti-
co.7 Estas duas últimas doenças foram ime-
diatamente afastadas perante albuminemia
normal e ausência de proteinúria. O sangue
periférico sem evidência de células neoplá-
sicas e a ausência de adenopatias palpáveis
nas principais cadeias periféricas ou visíveis
nas imagens de TC toraco-abdomino-pél-
vico tornavam pouco provável a existên-
cia de leucemia ou linfoma. A maioria das
imunodeficiências humorais clinicamente
relevantes é rara e manifesta-se na infância.
Como excepção, a imunodeficiência comum
variável (ICV) constitui a imunodeficiência
primária mais comum, com prevalência de
1 para 50 000 a 200 000, e afecta crianças e
adultos jovens.8 A manifestação clínica mais
frequente é a infecção bacteriana recorren-
te, sobretudo das vias aéreas (sinusite, otite
média e pneumonia). Até 50% dos doentes
apresentam doença gastrointestinal, estan-
do descritos casos de infecção crónica por
Giardia.7 Até 25% dos doentes apresentam
manifestações de doença autoimune.7
No caso descrito, a pneumonia foi o primei-
ro episódio documentado de infecção respi-
ratória e as manifestações clínicas de imu-
nodeficiência eram dominadas pela doença
 IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL. APRESENTAÇÃO CLÍNICA COMO ANEMIA FERROPÉNICA
gastrointestinal crónica. Não existiam sinais
de doença pulmonar crónica, como bron-
quiectasias. Estava presente esplenomegália,
como ocorre em um terço dos doentes.7 No
entanto, não existiam outras manifestações
de doença autoimune, concretamente, de
anemia hemolítica, púrpura trombocitopé-
nica, doença celíaca ou anemia perniciosa.
Neste doente, o diagnóstico de ICV foi es-
tabelecido com base na presença de hipoga-
maglobulinemia com défice de três isotipos
de Ig (IgA, IgG e IgM), giardíase crónica e
esplenomegália. Em consulta de Imunoaler-
gologia, documentou-se alteração nos testes
funcionais de anticorpos, consubstanciando
este diagnóstico.
BIBLIOGRAFIA
1. Hercberg S, Preziosi P, Galan P. Iron deficiency in Europe. Public
Health Nutr. 2001;4(2B):537-45.
2. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Iron
deficiency - United States, 1999-2000. MMWR Morb Mortal
Wkly Rep 2002;51:897-9.
3. Cook, JD, Skikne, BS. Iron deficiency: Definition and diagnosis.
J Intern Med 1989;226:349-55.
4. Ortega YR, Adam RD. Giardia: Overview and update. Clin
Infect Dis 1997; 25:545-9.
5. Lopez CE, Dykes AC, Juranel DD, et al. Waterborne giardiasis:
A community wide outbreak of disease and a high rate of
asymptomatic infection. Am J Epidemiol 1980;112:495-507.
ASSOCIADA A GIARDÍASE CRÓNICA
O tratamento da ICV baseia-se na terapêu-
tica de substituição com Ig endovenosa, que
permite reduzir a incidência de infecção re-
corrente e previne a doença pulmonar cró-
nica e a meningoencefalite a enterovírus. As
infecções devem ser tratadas precocemente
e requerem cursos de antibiótico mais pro-
longados.
Este caso clínico paradigmático alerta para
a necessidade de investigação sistemática da
anemia, que foi aqui a primeira pista para
a identificação de uma doença sistémica.
Constitui também uma ilustração da rele-
vância da imunodeficiência primária como
causa de infecção recorrente ou crónica, não
exclusiva da população pediátrica.
6. Lai Ping So A, Mayer, L. Gastrointestinal manifestations of
primary immunodeficiency disorders. Semin Gastrointest Dis
1997;8:22-32.
7. Park MA, Li JT, Hagen JB, et al. Common variable
immunodeficiency: a new look at an old disease. Lancet
2008;372:489-502.
8. Geha RS, Notarangelo LD, Casanova JL, et al. Primary
immunodeficiency diseases: an update from the International
Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency
Diseases Classification Committee. J Allergy Clin Immunol
2007;120:776-94.
37
MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO
NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES
DE CHOQUE CARDIOGÉNICO.
A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Microcirculation monitoring in the
management of cardiogenic shock.
Case report
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de uma
doente internada na Unidade de Cuidados
Intensivos do Hospital da Luz com quadro
de choque. Entre as medidas terapêuticas,
foi utilizada uma perfusão endovenosa, du-
rante 24 horas, de levossimendano, fárma-
co inotrópico do grupo dos sensibilizadores
do cálcio. Durante o período de perfusão do
fármaco, para além da monitorização con-
vencional, foi efectuada a monitorização da
microcirculação, que mostrou uma evolução
com agravamento às duas horas após a per-
fusão e melhoria franca às 24 horas, concor-
dante com a melhoria clínica da doente. Con-
clui-se que este tipo de avaliação poderá ser
útil na monitorização da microcirculação du-
rante o tratamento de situações de insuficiên-
cia cardiocirculatória grave.
O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.
CLÁUDIA FEBRA
ANTÓNIO MESSIAS
JOÃO SÁ
Departamento de Medicina Interna e Intensiva
Abstract
The authors report the clinical case of a
patient admitted to the Intensive Care Unit
of Hospital da Luz, with signs of cardiogenic
shock. In the therapeutic approach
levosimendan infusion (an inotropic drug
belonging to the group of calcium sensitizers)
was used during 24 hours. Along the period
of infusion, microcirculation was monitored
and assessed in addition to conventional
monitoring, and revealed a trend toward
worsening following two hours of infusion,
but a frank improvement at 24 hours,
consistent with the clinical improvement of
the patient. It is the author’s conviction that
monitoring of microcirculatory blood flow
may be useful during treatment of severe
cases of cardiocirculatory insufficiency.
39
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUÇÃO
O normal funcionamento microcirculatório
é o principal pré-requisito para a oxigena-
ção tecidular adequada e para a função dos
órgãos.1 As funções da microcirculação in-
cluem o transporte de oxigénio e nutrientes
para as células, o funcionamento imunoló-
gico adequado e, nas situações de doença,
a distribuição dos fármacos às células alvo.
A rede microcirculatória é constituída pelos
vasos sanguíneos mais pequenos (de diâ- Fig. 1 Equipamento para visualização da microcir-
metro inferior a 100 µm), onde se realiza a culação por SDC usado na Unidade de Cuidados
libertação de oxigénio para os tecidos, e in- Intensivos do Hospital da Luz
clui arteríolas, capilares e vénulas (unidades
microcirculatórias).2 Esta rede conta com 10
biliões de capilares e a maior superfície en-
dotelial do corpo (superior a 0,5 km2).

Nos doentes com falência cardiocircula-

tória as alterações da microcirculação têm
implicações fisiopatológicas importantes.3
Vários autores demonstraram alterações
da microcirculação nos doentes em sépsis4
e correlacionaram-nas com o prognóstico.5
A microcirculação está também alterada
em situações de insuficiência cardíaca grave
ou choque cardiogénico, na cirurgia cardía-
ca em especial associada ao uso de bypass
cardiopulmonar,6 e na anestesia, sobretudo Fig. 2 Pormenor de aparelho SDF usado na Uni-
a associada ao uso de propofol. dade de Cuidados Intensivos do Hospital da Luz

Nos últimos anos foram introduzidos na plano ortogonal ao plano de iluminação.

prática clínica dispositivos que permitem
visualizar a microcirculação de forma não
invasiva. Inicialmente por Imagem Espectral
por Polarização Ortogonal (Orthogonal Po-
larization Spectral Imaging ou OPS)7 e mais
recentemente por Sidestream Dark Field
(SDF). Esta técnica usa um equipamento
portátil (Fig. 1 e 2) que ilumina a área de
interesse com luz verde polarizada, e capta
e amplia a imagem de luz reflectida através
de um segundo polarizador orientado num
A luz verde tem um comprimento de onda
dentro do espectro de absorção da hemoglo-
bina (548 nm). Assim os glóbulos vermelhos
surgem como corpos negros móveis e os
leucócitos podem ser visíveis como corpos
refringentes.8,9
Finalmente, como a insuficiência microcir-
culatória pode ocorrer na presença de variá-
veis de hemodinâmica sistémica e derivadas
do oxigénio normais ou supranormais, a
 MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO.
monitorização da microcirculação durante a
terapêutica da insuficiência cardiocirculató-
ria pode, em teoria, permitir verificar se as es-
tratégias de tratamento implementadas real-
mente melhoram a microcirculação, numa
tentativa para corrigir a disoxia tecidular.10
O levossimendano é um fármaco inotrópi-
co, do grupo dos sensibilizadores do cálcio,
cujo mecanismo de acção associa a sensibi-
lização das fibras contrácteis para o cálcio e
a abertura dos canais de potássio ATP-de-
pendentes, como mecanismo de vasodilata-
ção.11 O fármaco tem um metabolito activo,
o qual também exerce efeito inotrópico po-
sitivo e vasodilatador. A semivida do levos-
simendano é de uma hora; o seu metabolito
activo tem uma semivida de aproximada-
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 76 anos de ida-
de, foi internada na Unidade de Cuidados
Intensivos do Hospital da Luz por edema
agudo do pulmão. A doente tinha uma his-
tória com cerca de 40 anos de evolução de
asma brônquica, sem terapêutica específica
nem episódios de internamento hospitalar
atribuíveis a esta doença, além de hiper-
tensão arterial essencial sem atingimento
conhecido de órgãos-alvo, regularmente
vigiada e medicada com beta-bloqueante
e antagonista de receptores de angiotensi-
na-2, e diabetes mellitus tipo 2 sob metfor-
mina e sem complicações macro ou micro-
angiopáticas diagnosticadas. Na véspera do
internamento, dirigiu-se ao Atendimento
Médico Permanente do Hospital da Luz por
quadro clínico de dispneia para médios es-
forços e tosse seca, com semiologia clínica
compatível com broncospasmo e analitica-
mente valores de leucocitose com neutrofilia
A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
mente 80 horas pelo que pode ser detectado
no sangue durante mais de duas semanas
após a suspensão da perfusão endovenosa.12
A utilização de levossimendano no choque
cardiogénico foi descrita e associada a um
aumento do débito cardíaco e a uma dimi-
nuição das resistências vasculares sistémicas
e pulmonares, com melhoria da sobrevida
dos doentes, quando comparado com o tra-
tamento convencional.13,14
Alguns trabalhos sugerem uma melhoria da
perfusão dos órgãos com a terapêutica com
levossimendano, quando avaliada a micro-
circulação sublingual durante o período do
tratamento, pelo que esta técnica se poderá
tornar útil na prática clínica, para avaliar o
efeito dos fármacos na microcirculação.15
e proteína C reactiva (PCR) ligeiramente au-
mentada (1,28 mg/dL). Mediante a hipótese
diagnóstica de asma agudizada por traqueo-
bronquite aguda, foi medicada com bronco-
dilatadores e antibioterapia empírica para o
domicílio. Como não melhorasse, regressou
no dia seguinte, apresentando-se com sinais
de dificuldade respiratória grave e com gasi-
metria arterial revelando hipoxemia grave e
hipocápnia, electrocardiograma mostrando
fibrilhação auricular com resposta ventricu-
lar rápida, níveis séricos de pró-BNP (pép-
tido natriurético cerebral) elevados (2 406
pg/ml) com troponina I normal, e telerradio-
grama torácico com hipotransparência de
padrão intersticial sugestiva de edema pul-
monar, admitindo-se a hipótese diagnóstica
de edema agudo do pulmão.
A doente foi transferida para a Unidade de
Cuidados Intensivos, onde a terapêutica mé-
41
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 3 Avaliação de microcirculação sub-lingual
basal
dica instituída não foi eficaz na estabilização
clínica inicial, verificando-se evolução para
falência múltipla de órgãos (respiratória,
cardiovascular, renal e neurológica), com
choque misto melhorado com suporte de
aminas vasopressoras (noradrenalina e do-
pamina) e inotrópico (dobutamina). O eco-
cardiograma transtorácico realizado nesta
altura revelou uma função sistólica global
do ventrículo esquerdo gravemente com-
prometida, com fracção de ejecção estima-
da de 20%, hipocinésia de todas as paredes
do ventrículo esquerdo e acinésia do septo
interventricular, aurícula esquerda dilata-
da e cavidades direitas não dilatadas com
pressão na artéria pulmonar estimada em
35 mmHg. A avaliação da microcirculação
sub-lingual determinou um índice de fluxo
microvascular (MFI) dos pequenos vasos de
2,25, uma densidade vascular total (TVD)
de 20,28 mm/mm2, uma densidade de va-
Quadro I Resultados obtidos para os parâmetros de avaliação da microcirculação sub-lingual
INICIAL
MFI 2,25
TVD (mm/mm2) 20,28
PVD (mm/mm2) 20,28
PPV 1 0,96
Fig.4 Avaliação de microcirculação sub-lingual 24
horas após início de perfusão de levossimendano
sos perfundidos (PVD) de 20,28 mm/mm2 e
uma proporção de vasos perfundidos (PPV)
de 1 (Fig. 3).
Às 36 horas de evolução em internamento
foi iniciada perfusão, sem bólus inicial, de
um inotrópico sensibilizador de cálcio, o le-
vossimendano, durante 24 horas. Após duas
horas de perfusão foi reavaliada a micro-
circulação sublingual e medido um MFI de
1,43, uma TVD de 23 mm/mm2, uma PVD
de 22,1 mm/mm2 e uma PPV de 0,96. Ime-
diatamente antes da suspensão do fármaco
(24 horas após início da perfusão) verificou-
-se um MFI de 2,45, uma TVD de 18,14
mm/mm2, uma PVD de 22,1 mm/mm2 e uma
PPV de 0,97 (Quadro I e Vídeo 1).
Nos quatro dias seguintes à suspensão de
perfusão, foi possível desmamar os vaso-
pressores e, por último, a dobutamina, pe-
2 HORAS 24 HORAS
1,43 2,45
23 19,25
22,1 18,67
0,97
 MONITORIZAÇÃO DA MICROCIRCULAÇÃO NO TRATAMENTO DAS SITUAÇÕES DE CHOQUE CARDIOGÉNICO.
rante uma evolução clínica favorável, com
estabilização hemodinâmica, desmame ven-
tilatório e extubação ao sexto dia após o le-
vossimendano, em contexto de estado neu-
rológico normalizado e melhoria da função
renal sem necessidade de técnicas de substi-
tuição renal.
Do ponto de vista infeccioso, a melhoria da
traqueobronquite aguda traduziu-se pela
apirexia, normalização dos valores de PCR
e ausência de sinais imagiológicos de infec-
ção pulmonar. Não foram isolados micror-
ganismos potencialmente patogénicos nos
diferentes produtos biológicos colhidos.
DISCUSSÃO
Dos parâmetros microcirculatórios avalia-
dos, realçam-se as variações do índice de
fluxo microvascular (MFI), com redução
significativa nas primeiras duas horas de
perfusão do fármaco e aumento para va-
lores superiores ao basal após 24 horas da
perfusão. Estas variações do fluxo microcir-
culatório apresentaram boa correlação com
os parâmetros clínicos, estando de acordo
com os resultados apresentados por outros
autores. Os parâmetros de densidade vas-
cular total (TVD), densidade de vasos per-
fundidos (PVD) e proporção de vasos per-
fundidos (PPV) não apresentaram variações
valorizáveis (Quadro I).
A utilização de parâmetros de microcircu-
lação obtidos com a tecnologia SDF tem
permitido observar o padrão de comporta-
mento de várias doenças e respostas a tera-
pêuticas instituídas;16 mantém as limitações
A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
O ecocardiograma transtorácico realizado
ao sétimo dia após suspensão do levossi-
mendano evidenciou uma melhoria muito
acentuada da função sistólica global do ven-
trículo esquerdo, com uma fracção de ejec-
ção estimada de 50%.
A doente foi transferida para a enfermaria
ao 15º dia de internamento e teve alta hos-
pitalar ao 30º dia, após tratamento de cistite
por Entercococcus faecalis não complicada.
relativas ao tempo necessário para obtenção
de valores definitivos, o que tem atrasado a
sua implementação na prática clínica à cabe-
ceira do doente. O MFI calculado em tem-
po real durante a colheita de imagens SDF
em doentes críticos mostrou uma sensibili-
dade e especificidade elevadas quando com-
parado com a avaliação diferida,17 além de
boa variabilidade inter-individual, pelo que
poderá vir a ser utilizado na prática clínica.
No caso descrito, o MFI mostrou uma boa
correlação com os outros dados clínicos, de-
vendo ser melhor estudada a sua utilização
em estudos prospectivos e randomizados.
A adição dos resultados de MFI às restan-
tes variáveis clínicas durante o tratamento
de doentes em choque cardiogénico pode-
rá contribuir para a optimização do reajuste
terapêutico e instituição de novos fármacos.
43
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
CONCLUSÃO
A avaliação da microcirculação sublingual
num doente em choque cardiogénico trata-
do com um agente inotrópico sensibiliza-
dor dos canais de cálcio, permitiu acompa-
nhar as alterações induzidas pelo fármaco a
este nível, assim como a melhoria da micro-
BIBLIOGRAFIA
1. Vincent JL, De Backer D. Microvascular dysfunction as a cause of
organ dysfunction in severe sepsis. Crit Care 2005;9(suppl 4):S9-12.
2. Ince C. The microcirculation is the motor of sepsis. Crit Care
2005;9(suppl 4):S13-9.
3. Chierego M, Verdant C, De Backer D. Microcirculatory alterations
in critically ill patients. Minerva Anestesiol 2006;2:199-205.
4. De Backer D, Creteur J, Preiser JC, Dubois MJ, Vincent JL.
Microvascular blood flow is altered in patients with sepsis. Am J
Respir Crit Care Med 2002;166:98-104.
5. Sakr Y, Dubois MJ, De Backer D, Creteur J, Vincent JL. Persistent
microvasculatory alterations are associated with organ failure and
death in patients with septic shock. Crit Care Med 2004;32:1825-
31.
6. Dubois MJ, De Backer D, Schmartz D, Vincent JL.
Microcirculatory alterations in cardiac surgery with and without
cardiopulmonary bypass. Intensive Care Med 2002;28:S76.
7. Groner W, Winkelman JW, Harris AG, et al. Orthogonal
polarization spectral imaging: a new method for study of the
microcirculation. Nat Med 1999;5:1209-12.
8. Cerný V, Turek Z, Parízková R. Orthogonal polarization spectral
imaging. Physiol Res 2007;56:141-7.
9. Goedhart PT, Khalilzada M, Bezemer R, Merza J, Ince C.
Sidestream dark field (SDF) imaging: a novel stroboscopic
LED ring-based imaging modality for clinical assessment of the
microcirculation. Opt Express 2007;15:15101-14.
circulação, que teve uma evolução de acor-
do com o resultado clínico favorável. Assim,
esta técnica pode também ser útil na moni-
torização da resposta à terapêutica em situa-
ções de insuficiência cardíaca grave ou cho-
que cardiogénico.
10. Trzeciak S, Rivers E. Clinical manifestations of disordered
microcirculatory perfusion in severe sepsis. Crit Care 2005;9(suppl
4):S20-6.
11. Lehtonen L, Põder P. The utility of levosimendan in the
treatment of heart failure. Ann Med 2007;39:2-17.
12. Kivikko M, Lehtonen L. Levosimendan: a new inodilatory drug
for the treatment of decompensated heart failure. Curr Pharm Des
2005;11:435-55.
13. Wolfgang GT., Christian S. Levosimendan, a new inotropic and
vasodilator agent. Anesthesiology 2006;104:556-69.
14. Ikonomidis I, Parissis JT, Paraskevaidis I, et al. Effects of
levosimendan on coronary artery flow and cardiac performance in
patients with advanced heart failure. Eur J Heart Fail 2007;9:1172-7.
15. Wimmer R, Janusch M, Lemm H, et al. Effects of levosimendan
on microcirculation in patients with cardiogenic shock. Circulation
2008;118:S664-5.
16. Elbers PWG, Ince C. Bench-to-bedside review: Mechanisms of
critical illness – classifying microcirculatory flow abnormalities in
distributive shock. Crit Care 2006;10:221-8.
17. Arnold RC, Parrillo JE, Phillip Delinger R, et al. Point-of-care
assessment of microvascular blood flow in critically ill patients.
Intensive Care Med 2009;35:1761-6.
“LAMENTO MAS RECUSO SER
TRANSFUNDIDO... SOU TESTEMUNHA
DE JEOVÁ.”
“I am sorry, but I refuse blood transfusions…
I am a Jehovah Witness.”
RESUMO
O tratamento de uma Testemunha de Jeo-
vá com anemia grave representa um desa-
fio para os médicos, dada a sua recusa em
receber transfusões de sangue ou de pro-
dutos derivados do sangue. Torna-se deste
modo premente considerar outras alternati-
vas de tratamento. Os autores apresentam o
caso clínico de uma doente com anemia gra-
ve, corrigida com recurso a doses elevadas
de darbepoetina e óxido férrico endovenoso.
As implicações associadas a esta opção tera-
pêutica são discutidas, bem como revistas as
alternativas terapêuticas para uma Testemu-
nha de Jeová com anemia.
PEDRO MORAES SARMENTO
ANA BASÍLIO
DANIEL CALDEIRA
NATÁLIA MARTO
SÉRGIO BATISTA
LUÍS COSTA
ANABELA RAIMUNDO
ALEXANDRA HORTA
JOÃO SÁ
Departamento de Medicina Interna e Intensiva
Abstract
The treatment of a Jehovah's Witness
with severe anemia is an important
challenge to the physician, in view of her
refusal to receive blood or blood products
transfusions. It is thus urgent in this context
to consider other treatment alternatives.
The authors present the clinical case of a
female patient with severe anemia, managed
with the administration of high dosages
of darbepoetin and intravenous iron. The
implications of this treatment strategy are
discussed and the therapeutical options
for a Jehovah's Witness with anemia are
reviewed.
45
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
Existem mais de sete milhões de Testemu-
nhas de Jeová em todo o mundo, distribuí-
das por mais de 230 países. Em Portugal
encontram-se mais de 49 000, o que repre-
senta aproximadamente 0,49% da nossa
população.1
A abordagem de doentes Testemunhas de
Jeová com anemia é, frequentemente, um
dilema para o médico, fruto dos credos reli-
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 78 anos de ida-
de, caucasiana, Testemunha de Jeová, é admi-
tida no dia 7 de Maio de 2009 no Hospital
da Luz por astenia e precordialgia atípica.
Tratava-se de uma doente com história pre-
gressa de cardiopatia valvular mitro-aórtica,
corrigida com prótese aórtica biológica e
anel tricúspide desde há um ano, hipertensão
arterial (HTA) e anemia microcítica crónica
de etiologia não esclarecida (multifactorial),
com valores de hemoglobina (Hb) médios de
9,5 g/dL. Estava medicada com perindopril,
furosemida, ácido acetilsalicílico, digoxina,
omeprazol, domperidona, ácido fólico, ferro
e bioflavonóide venotrópico. Fazia episodica-
mente darbepoetina para correcção da ane-
mia.
À entrada, apresentava palidez das mucosas
e da pele, sopro mitro-aórtico na auscultação
cardíaca, fervores crepitantes na base esquer-
da na auscultação pulmonar e edemas ma-
leolares. Não apresentava sinais de discrasia
hemorrágica.
Analiticamente apresentava anemia normo-
cítica grave com hemoglobina de 5,4 g/dL
e volume globular médio de 90 fL, discreta
giosos destes doentes que os levam a recusar
receber sangue e produtos do sangue. Este
problema torna-se mais premente em qua-
dros emergentes ou traumáticos.
Os autores apresentam o caso clínico de
uma doente Testemunha de Jeová com ane-
mia grave, descrevendo a abordagem tera-
pêutica alternativa à transfusão sanguínea
que usaram.
leucocitose (13 800/μL) e sem trombocitopé-
nia (278 000/μL) ou alterações da coagula-
ção (tempo de protrombina: 13,2 segundos
e tempo de tromboplastina parcial activada:
26,9 segundos). O electrocadiograma mos-
trava ritmo sinusal com alterações da repola-
rização generalizadas e infra-desnivelamento
de ST em V3, V4 e V5.
Para esclarecimento da etiologia da anemia,
realizou endoscopia digestiva alta que reve-
lou presença de pólipo do antro gástrico e
colonoscopia que mostrou divertículos da
sigmoideia, mas ambos os exames sem ves-
tígios hemáticos.
Ao segundo dia de internamento verificou-se
queda do nível de hemoglobina para 4,3 g/
dL acompanhado de queixas de hipotensão
e menor tolerância para esforços pequenos.
Negava angor ou dispneia. O estudo da ane-
mia revelou policromatofilia e anisocitose
acentuada no estudo do sangue periférico,
18,6% de reticulócitos com um valor abso-
luto de 325 500 reticulócitos/μL, ferropénia
com sideremia de 15 μg/dL, ferritina de 187
μg/mL), transferrinemia de 311 mg/dL, vita-
mina B12 de 363 ng/dL e folatos >24 ng/mL.
 “LAMENTO MAS RECUSO SER TRANSFUNDIDO... SOU TESTEMUNHA DE JEOVÁ.”

Hemoglobina (g/dL)

Tempo (dias)

Fig. 1. Evolução da anemia (concentração de Hb) ao longo do internamento. As setas representam as

administrações de darbepoetina. A estrela representa o episódio de EAP ao 11º dia de internamento

A doente recusou ser submetida a correc- do jejuno. Efectua termocoagulação com

ção da anemia por transfusão sanguínea
compreendendo e assumindo a responsabi-
lidade dos riscos em que se colocava com
esta decisão. Perante a recusa em aceitar a
terapêutica transfusional, decide-se aumen-
tar a eritropoiese iniciando esquema de dar-
bepoetina subcutânea (500 µg/semanais) e
óxido férrico sacarosado endovenoso (100
mg de dois em dois dias). Ao quinto dia a
doente mantém Hb de 4,7 g/dL pelo que se
altera o esquema de administração de dar-
bepoetina para 150 µg diários durante três
dias, seguidos de 150 µg em dias alternados
durante uma semana. Ao décimo dia a doen-
te tem como intercorrência um episódio de
edema agudo pulmonar (EAP) em contexto
de crise hipertensiva. Ao 11º dia de interna-
mento, já com Hb de 6,1 g/dL e hemodina-
micamente estabilizada após dinitrato de
isossorbido e furosemida endovenosos, rea-
liza videoenteroscopia de duplo balão, na
qual se evidencia presença de angiodisplasia
árgon sem intercorrências.
A doente evoluiu favoravelmente até ao final
do internamento com recuperação progres-
siva dos níveis de hemoglobina (Fig. 1). Teve
alta ao 18ºdia, com hemoglobina de 7,3 g/
dL, volume globular médio de 92 fL, side-
remia de 12 μg/dL, ferritina de 289 μg/dL,
transferrina de 303 mg/dL, vitamina B12 de
744 ng/dL, folatos >24 ng/ml. Foi medicada
com suplementos diários de ácido fólico (5
mg) e vitaminas do complexo B (cianoco-
balamina 1 mg), oxido férrico sacarosado
endovenoso (100 mg) trissemanal e darbe-
poetina alfa subcutânea (300 µg) semanal.
Em Junho de 2009 a terapêutica com dar-
bepoetina e ferro foi interrompida por apre-
sentar Hb de 13,1 g/dL. Em Março de 2010
a doente mantinha-se sem anemia, com Hb
de 14,0 g/dL, sideremia de 83 μg/dL e ferri-
tina de 126 μg/dL.

47
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
DISCUSSÃO
Os doentes Testemunhas de Jeová constituem
um grupo particular em termos médicos, pois
recusam transfusões de sangue, de plaquetas
ou de plasma, incluindo transfusões autólo-
gas. No entanto, cada um destes praticantes
religiosos é livre de aceitar receber fracções
do sangue (como por exemplo gamaglobuli-
na ou albumina), recuperação de sangue in-
tra-operatória (cell saver) ou realizar diálise.1
A indicação geral para submeter um doente a
uma transfusão sanguínea não é consensual.
A tendência actual é adiar a correcção duma
anemia por via transfusional para níveis de
Hb progressivamente mais baixos, a menos
que o doente se torne sintomático. Está de-
monstrado que em doentes com níveis pós-
-operatórios de Hb entre 7,1 e 8,0 g/dL, o
risco de morte é baixo, apesar de haver uma
morbilidade significativa.3 À medida que o
valor da Hb baixa, aumenta o risco de mor-
talidade e morbilidade, tornando-se extrema-
mente elevado para valores de Hb inferiores
entre 5 a 6 g/dL. Por outro lado, não foram
ainda identificados factores preditores inde-
pendentes da mortalidade em doentes anémi-
cos. De um modo geral, os doentes com con-
centrações de Hb muito baixas não morrem
num espaço de tempo curto, permitindo uma
potencial janela temporal para a intervenção
médica.4
Torna-se assim compreensível que as Teste-
munhas de Jeová se tenham interessado por
alternativas médicas e/ou cirúrgicas à trans-
fusão, tais como a utilização de compostos
que se comportam como substitutos do san-
gue, o desenvolvimento de técnicas cirúrgicas
e anestésicas que minimizem as perdas san-
guíneas e permitam a recuperação de sangue
e a utilização de medicamentos que aumen-
tam a eritropoiese.5
No caso clínico descrito, não obstante a
presença de insuficiência cardíaca por car-
diopatia valvular, a doente manteve-se he-
modinamicamente estável e sem intercorrên-
cias durante grande parte do internamento,
com Hb entre 4,3 e 6,1 g/dL, o que permitiu
aguardar pela resposta progressiva à terapêu-
tica instituída.
Nos casos descritos na literatura que abor-
dam o tratamento da anemia em Testemu-
nhas de Jeová, a abordagem standard mais
comum consiste na administração de eritro-
poetina recombinante humana (rHu-EPO),
tal como descrito por Koestner e colaborado-
res, já em 1990.6 A rHu-EPO estimula a pro-
dução de eritrócitos e é aceite pela maioria
das Testemunhas de Jeová. Contudo, a dose
óptima deste fármaco mantém-se ainda por
estabelecer, especialmente na abordagem de
doentes críticos com hemorragias extensas.7
Para além disso, a resposta reticulocitária ob-
tida é variável, oscilando entre 2 e 17% para
as doses convencionais.8
No presente caso e no que respeita à op-
ção terapêutica efectuada, o estimulante da
eritropoiese escolhido foi a darbepoetina
alfa suplementada com ferro (sob a forma
de óxido férrico sacarosado) endovenoso,
ácido fólico oral e cianocobalamina oral. A
darbepoetina é uma forma sintética de eritro-
poetina, que difere da rHu-EPO por possuir
uma semivida três vezes superior.9 Cada µg
de darbepoetina alfa equivale a 200 UI de
rHu-EPO.10 As doses de darbepoetina admi-
nistradas, 1,875 μg/kg/dia durante 3 dias e
posteriormente em dias alternados durante 1
semana, foram substancialmente superiores à
dose habitualmente utilizada no tratamento
da anemia por insuficiência renal crónica,
0,45 μg/kg por semana. No entanto, estão
 “LAMENTO MAS RECUSO SER TRANSFUNDIDO... SOU TESTEMUNHA DE JEOVÁ.”
descritas doses até 4,5 μg/kg semanais em
doentes oncológicos, ligeiramente inferiores
às utilizadas na doente apresentada, com boa
tolerância.11
A correcção da anemia com eritropoetina ou
darbepoetina não está no entanto desprovi-
da de riscos, seja pela rapidez da correcção,
seja por se tentar alcançar um valor “alvo”
de Hb demasiado elevado. As complicações
mais frequentemente observadas são a HTA,
o aumento de incidência de acidente vascu-
lar cerebral (AVC) e cefaleias.12-14 Na doente
apresentada verificou-se um episódio de EAP
em contexto de crise HTA. Não é possível
excluir que esta complicação não seja o re-
sultado das doses elevadas de darbepoetina
utilizadas ou do ritmo elevado de correcção
da anemia imposto.
Na correcção não transfusional duma ane-
mia através da estimulação da eritropoiese é
fundamental fornecer os factores hematíni-
cos adequados, corrigindo e evitando que se
instale a sua carência.
Existem outras estratégias que podem ser
adoptadas de modo a auxiliar a recuperação
de doentes gravemente anémicos. Minimizar
a resposta metabólica e o consumo de oxi-
génio, induzindo a paralisia muscular com
sedação e suporte ventilatório e/ou induzin-
do uma hipotermia moderada, entre 30oC
e 32oC, são opções possíveis. É igualmente
possível maximizar a libertação de oxigénio
para os tecidos, aumentando o débito cardía-
co e o volume intravascular, bem como au-
mentar o oxigénio dissolvido, por ventilação
invasiva ou por oxigenoterapia hiperbárica.
Outra medida fundamental é reduzir as per-
das de sangue, corrigindo eventuais coagulo-
patias, reduzindo o tamanho das amostras e
a frequência de análises sanguíneas e, intra-
operatoriamente, recorrendo a anestesia hi-
potensiva, a hemodiluição normovolémica,
a uma hemostase meticulosa e adoptando as
estratégias de recuperação eritrocitária dis-
poníveis.8,15
Actualmente em estudo, e certamente com um
futuro promissor como alternativa às transfu-
sões convencionais, encontram-se as soluções
de hemoglobina desprovida de células [hae-
moglobin-based oxygen carriers (HBOC)].
Nas HBOC a hemoglobina é extraída de eri-
trócitos humanos ou bovinos, ou obtida por
tecnologia recombinante, sendo esta última o
principal alvo da investigação.15,16
Por último, deve ainda ser referido que ou-
tro ponto essencial na evolução clínica desta
doente foi a detecção e tratamento da pato-
logia de base, responsável pela anemia: a an-
giodisplasia jejunal. Com efeito, após a sua
detecção e tratamento através de videoente-
roscopia de duplo balão e árgon-terapia, a
correcção da anemia foi rápida e duradoura.
Passado um mês a doente apresentava já um
valor de Hb 13,1 g/dL e até à presente data,
um ano depois, não houve recorrência de
anemia. A associação entre estenose aórtica,
angiodisplasia intestinal e síndrome de Wille-
brand é descrita desde 1958 como síndrome
de Heyde. Na maioria dos casos, verifica-
-se correcção da anemia após correcção da
valvulopatia.17 Não tendo sido o caso nesta
doente, perante a persistência de anemia fer-
ropénica, é importante excluir a existência de
angiodisplasias do intestino delgado.
49
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
CONCLUSÃO
O princípio da autonomia do doente, que
implica a liberdade em aceitar ou rejeitar
um tratamento, entra facilmente em conflito
com a obrigação do médico em proteger a
vida humana recorrendo a todos os meios
BIBLIOGRAFIA
1. Watchtower – Official Site ot Jeohvah’s Witnesses. Report of
Jehovah's Witnesses Worldwide 2009. In: http://www.watchtower.
org/e/statistics/worldwide_report.htm
2. Nash MJ, Cohen H. Management of Jehovah’sWitness patients
with haematological problems. Blood Rev 2004;18:211-7.
3. Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA. Mortality and
morbidity in patients with very low postoperative Hb levels who
decline blood transfusion. Transfusion 2002;42:812.
4. Tobian AR, Ness PM, Noveneck H, Carson JL. Time course
and etiology of death in patients with severe anemia. Transfusion
2009;49:1395-9.
5. Remmers PA, Speer AJ. Clinical strategies in the medical care of
Jehovah’s Witnesses Am J Med 2006;119: 1013-8.
6. Koestner JA, Nelson LD, Morris JA, Safcsak K. Use of
recombinant erythropoietin (r-HuEPO) in a Jehovah´s Witness
refusing transfusion of blood products: case report. J Trauma
1990;30:1406-8.
7. Schalte G, Janz H, Busse J, Jovanovic V, Rossaint R, Kuhlen R.
Life-threatening postoperative blood loss in a Jehovah´s Witness,
treated with high-dose erythropoietin. BJA 2005;94:442-4.
8. Kulvatunyou N, Heard SO. Care of the injured Jehovah´s Witness
patient. Case report and review of the literature. J Clin Anaesth
2004; 16:548-53.
9. Powell J, Gurk-Turner C. Darbepoetin alfa (Aranesp). Proc (Bayl
Univ Med Cent) 2002; 15:332-5.
possíveis. Perante um doente Testemunha
de Jeová com anemia grave torna-se impor-
tante conhecer as alternativas existentes à
transfusão de produtos do sangue.
10. Locatelli F, Olivares J, Walker R, et al. Novel erythropoiesis
stimulating protein for treatment of anemia in chronic renal
insufficiency. Kidney Int 2001;60:741-7.
11. Tseng L, Schuller J, Mercer J, Colowick A. The pharmacokinetics
of Aranesp in oncology patients undergoing multicycle
chemotherapy. Blood 2000;96 [Abst].
12. Singh AK, Szczech L, Tang KL, et al. CHOIR Investigators.
Correction of anemia with epoetin alfa in chronic kidney disease. N
Engl J Med 2006;355:2085-98.
13. Pfeffer MA, Burdmann EA, Chen CY, et al. TREAT Investigators.
A trial of darbepoetin alfa in type 2 diabetes and chronic kidney
disease. N Engl J Med 2009;361:2019-32.
14. Drüeke TB, Locatelli F, Clyne N, et al. CREATE Investigators.
Normalization of hemoglobin level in patients with chronic kidney
disease and anemia. N Engl J Med 2006;355:2071-84.
15. Hashem B, Dillard A. A 44-year-old Jehovah´s Witness with life-
threatning anemia from uterine bleeding. Chest 2004;125; 1151-4.
16. Mozzarelli A, Ronda L, Faggiano S, Bettati S, Bruno S..
Haemoglobin-based oxygen carriers: research and reality towards
an alternative to blood transfusions. Blood Transfus 2010;8;59-68.
17. Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde's
syndrome: a review. J Heart Valve Dis 2004; 13: 701-12.
MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO.
UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
A NÃO ESQUECER
Takotsubo cardiomyopathy. A differential
diagnosis not to forget

VANESSA CARVALHO
PEDRO MORAES SARMENTO
NUNO CARDIM
ALEXANDRA HORTA
SÉRGIO BAPTISTA
LUIS COSTA
NATÁLIA MARTO
ANABELA RAIMUNDO
JÚLIA TOSTE
VANDA CARMELO
PEDRO GONÇALVES
FRANCISCO PEREIRA MACHADO
DANIEL FERREIRA
JOÃO SÁ

Departamentos de Medicina Interna

e Intensiva e de Cardiologia

RESUMO
A miocardiopatia de Takotsubo (MT) carac-
teriza-se pela disfunção aguda e transitória
dos segmentos apicais do ventrículo esquer-
do, na ausência de doença coronária. A MT
surge habitualmente em mulheres pós-meno-
páusicas, após um stress emocional ou um es-
forço físico intenso. A forma de apresentação
da MT simula normalmente uma síndrome
coronária aguda, o que torna o diagnóstico
diferencial importante. Os autores apresen-
tam dois casos clínicos nos quais se estabe-
leceu o diagnóstico de MT. Discutem-se ain-
da os diagnósticos diferenciais a considerar,
bem como a etiologia e o prognóstico da MT.
Abstract
Takotsubo cardiomyopathy (TM) is
characterized by acute and transitory apical
diskinesia (ballooning) of the left ventricle,
with compensatory basal hyperkinesia, in
the absence of coronary disease. TM is more
frequent in post-menopausic women, after
intense emotional stress or physical effort.
The clinical presentation of TM usually
mimics an acute coronary syndrome. The
authors report two clinical cases of TM and
the main steps necessary to establish the
diagnosis; etiology and prognosis are also
discussed.

Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.

51
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUÇÃO
A miocardiopatia de Takotsubo (MT) foi
inicialmente descrita em 1990, no Japão.1
Caracteriza-se pela instalação aguda e transi-
tória de discinesia apical (ballooning) do ven-
trículo esquerdo (VE), com hipercinesia basal
compensatória, na ausência de doença coro-
nária significativa.2 "Tako tsubo" é um termo
japonês que significa armadilha para polvos.
Esta armadilha consiste num pote cuja forma
se assemelha às alterações morfológicas ad-
quiridas pelo coração quando da fase aguda
Fig. 1 Tako tsubo – Pote utilizado como
da síndrome (Fig 1).1 A MT afecta sobretudo armadilha para capturar polvos. Nas situações
mulheres em idade pós-menopausa, entre os de miocardio-patia aguda o ventrículo esquerdo
58 e os 75 anos, e surge habitualmente após adquire uma forma semelhante
um stress emocional ou um esforço físico
intensos. elevado grau de suspeição quando do dia-
gnóstico diferencial com a SCA e é essencial
Clinicamente, a MT simula uma síndrome pois os tratamentos destas duas entidades di-
coronária aguda (SCA), apresentando-se ferem substancialmente.3
com precordialgia típica, acompanhada nor-
malmente de sintomas neurovegetativos (sín- O prognóstico é bom; verifica-se normalmen-
cope, diaforese, palpitações). O exame objec- te remissão da sintomatologia e normaliza-
tivo é, na grande maioria das vezes, normal ção da cinética segmentar do VE nas quatro
e os exames complementares de diagnóstico semanas após início dos sintomas.2
permitem estabelecer o diagnóstico diferen-
cial ao excluir a doença coronária como Os autores apresentam dois casos clínicos
responsável pelas alterações estruturais ob- nos quais se estabeleceu o diagnóstico de MT.
servadas. O diagnóstico de MT requer um

CASO CLÍNICOS
CASO CLÍNICO 1
Doente do sexo feminino, de 78 anos de
idade, com antecedentes pessoais de hi-
pertensão arterial e dislipidemia, recorreu
ao Atendimento Médico Permanente do
Hospital da Luz por precordialgia do tipo
opressivo, com irradiação ao dorso, acom-
panhada de diaforese e sensação de lipotí-
mia. Negava queixas de cansaço de evolu-
ção recente, dispneia, ortopneia, palpitações
ou de edemas dos membros inferiores. Ne-
gava também história recente sugestiva de
quadro infeccioso, de esforço físico ou stress
emocional.
Ao exame objectivo, a pressão arterial era
de 107-55 mmHg e a frequência cardíaca de
100 bpm, sendo o pulso rítmico e regular.
A auscultação pulmonar revelava fervores
 MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Fig. 2 Electrocardiograma à entrada: ondas Q
nas derivações antero-laterais e extra-sistolia
ventricular
crepitantes na base esquerda e a auscultação
cardíaca evidenciava sopro sistólico grau II/
VI apical. O exame abdominal não apresen-
tava alterações e os membros inferiores não
apresentavam edemas nem sinais de trom-
bose venosa profunda.
O electrocardiograma (ECG) mostrava on-
das Q nas derivações antero-laterais e extra-
sistolia ventricular isolada, monomórfica e
rara (Fig. 2). Analiticamente apresentava
elevação da troponina I (1,45 ng/L) e do
péptido natriurético do tipo B (NTproBNP)
(1 500 pg/mL). O ecocardiograma transto-
rácico (ETT) mostrava aneurisma apical e
disfunção sistólica do VE. A coronariografia
era normal e a ventriculografia confirmava
ballooning apical do VE (Fig. 3 e Vídeo 1).
Colocada a hipótese de diagnóstico de MT, a
doente foi medicada com inibidor da enzima
conversora da angiotensina (iECA), bloquea-
dor beta-adrenérgico e estatina e realizada
hipocoagulação com heparina de baixo peso
molecular. Evoluiu favoravelmente, tendo
alta ao quarto dia de internamento em Clas-
A NÃO ESQUECER
Fig. 3 Ventriculografia com ballooning apical
se II da classificação funcional do New York
Heart Association (NYHA). Ao primeiro
mês de evolução encontrava-se assintomá-
tica, em Classe I da NYHA. Repetiu então
o ETT que revelou regressão das alterações
anteriormente observadas, de acordo com o
diagnóstico de MT estabelecido.
Caso Clínico 2
Doente do sexo feminino, de 73 anos de
idade, com antecedentes pessoais de hiper-
tensão arterial e dislipidemia, recorreu ao
Atendimento Médico Permanente do Hos-
pital da Luz por precordialgia constritiva e
dispneia, após episódio de stress emocional
(falecimento do marido). Negava cansaço
de evolução recente e história sugestiva de
quadro infeccioso.
Ao exame objectivo apresentava uma pres-
são arterial de 115-60 mmHg e uma fre-
quência cardíaca de 80 bpm, não sendo de
referir outras alterações. O ECG mostrava
elevação do segmento ST em V5 e V6 (Fig.
4). Analiticamente apresentava elevação
53
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 4 Electrocardiograma com elevação dos
segmentos ST em V5 e V6
da troponina I (2,6 ng/L) e do NTproBNP
(11 800 pg/mL). O ETT revelava aneurisma
apical com hipertrofia e hipercontractilida-
de dos segmentos basais do VE. Realizou co-
ronariografia que excluiu doença coronária
e ventriculografia que confirmou as altera-
ções segmentares e ballooning apical do VE.
A angiografia com tomografia computori-
zada (angio-TC) documentou as alterações
morfológicas típicas desta síndrome (Fig. 5
e Vídeo 2).
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
Os critérios de diagnóstico de MT da Clíni-
ca Mayo foram revistos em 2008.4 O doente
deve reunir os seguintes quatro critérios:
1) Hipocinésia, acinesia ou discinesia tran-
sitórias dos segmentos médios do VE com
ou sem envolvimento apical. As altera-
ções da cinética devem envolver mais do
que o território de uma das coronárias
isoladas. Um episódio de stress é frequen-
temente o factor desencadeante da MT;
2) Ausência de doença coronária aguda;
Fig. 5 Angio-TC com ballooning dos segmentos
apicais e estreitamento dos segmentos basais
Colocada a hipótese de diagnóstico de MT,
a doente foi medicada com iECA, bloquea-
dor beta-adrenérgico, diurético e estatina, e
realizada hipocoagulação com heparina de
baixo peso molecular. A evolução clínica
decorreu sem intercorrências, pelo que a do-
ente teve alta ao sexto dia de internamento.
Ao fim de um mês, a doente não apresentava
queixas do foro cardiovascular (Classe I da
NYHA) e repetiu o ETT, no qual se verificou
a normalização da cinética do VE, de acordo
com o diagnóstico de MT.
3) Alterações electrocardiográficas de novo
(elevação do segmento ST e/ou inversão da
onda T) ou elevações modestas da troponina I;
4) Exclusão de feocromocitoma ou miocar-
dite viral.
Ambos os casos clínicos apresentados estão
de acordo com estes critérios e ilustram as
principais características da MT: forma de
apresentação simulando uma SCA e exames
complementares excluindo existência de
 MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO. UM DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
doença coronária, na presença de discinesia
apical (ballooning) do VE, com hipercinesia
basal compensatória. A instalação do qua-
dro foi aparentemente aguda pois ambas
as doentes negam a existência de sintomas
que sugiram uma evolução progressiva da
disfunção cardíaca ou a existência prévia
desta. De igual modo, em ambas as doentes,
a regressão dos sintomas e das alterações
morfológicas confirmam o carácter transi-
tório desta miocardiopatia. Existem porém
dois outros padrões morfológicos de MT
nos quais a disfunção ventricular ocorre
noutras regiões do VE: a “MT reversa” na
qual a existe acinesia basal e hipercinesia
apical e a “MT médio ventricular” na qual
existe acinesia dos segmentos médios com
hipercinesia basal e apical.5
A forma de apresentação da MT sobrepõe-se
à de uma SCA, o que conduz frequentemen-
te ao seu subdiagnóstico. Com efeito, a MT
representa cerca de 1,7% a 2,2% dos casos
em que se suspeita de uma SCA.6 O dia-
gnóstico diferencial destas duas entidades é
importante, não só para o pronto instituir
da terapêutica caso se confirme a SCA, mas
de igual modo, para instituir o tratamento
adequado a uma MT na qual é importante
prevenir possíveis complicações, em parti-
cular o risco de evolução com insuficiência
cardíaca e de eventos tromboembólicos as-
sociado à formação de trombos intraven-
triculares. A mortalidade intra-hospitalar é
no entanto baixa, rondando os 0 a 8%.7 O
prognóstico da MT é igualmente bom pois,
normalmente, em 95% dos casos, verifica-se
remissão da sintomatologia e normalização
da cinética segmentar do VE nas primeiras
semanas após início do episódio, como se
verificou nos casos apresentados.2
Ao contrário do que seria de esperar aquan-
do da identificação das alterações segmenta-
A NÃO ESQUECER
res do VE na avaliação inicial dum doente,
estas não resultam de doença coronária na
MT. A fisiopatologia da MT não está ainda
completamente esclarecida. A maioria dos
estudos sugere que as alterações morfoló-
gicas do VE são resultado de um aumento
desregulado das catecolaminas séricas (nor-
epinefrina, epinefrina e dopamina), quando
de um stress físico ou emocional (discussões
familiares, falecimento de parentes próxi-
mos).7,8 Este pico de catecolaminas teria a
capacidade de induzir um vasospasmo coro-
nário microvascular ou de provocar lesões
directas nas células do miocárdio, que le-
variam à disfunção miocárdica observada.8
Histologicamente observa-se miocitólise e
infiltração do miocárdio por pequenas célu-
las mononucleares sugerindo uma etiologia
inflamatória para a MT. Uma série recente
de casos diagnosticados na Europa, mostrou
que a MT é mais frequente nos meses de
inverno. Este facto pode estar relacionado
com as hipóteses subjacentes ao mecanis-
mo fisiopatológico da doença: vasospasmo
coronário microvascular mais prevalente
no tempo frio e as infecções virais, como o
parvovírus B19, igualmente mais frequentes
nos meses de inverno.6
Como descrito em ambos os casos apresen-
tados, a MT evolui laboratorialmente com
elevação dos biomarcadores miocárdicos
(troponina I e NTproBNP) à semelhança de
uma SCA, de uma miocardite, de uma insu-
ficiência cardíaca aguda ou de um trombo-
embolismo pulmonar. O ECG simula igual-
mente uma SCA com elevação do segmento
ST ou inversão generalizada das ondas T. O
ETT mostra discinésia dos segmentos api-
cais do ventrículo esquerdo e uma hipercon-
tractilidade dos segmentos basais que cons-
tituem os primeiros sinais para suspeita dum
diagnóstico de MT. A exclusão de doença
coronária e a confirmação das alterações da
55
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
cinética segmentar aquando do cateterismo
cardíaco confirmam a hipótese de diagnósti-
co. A evolução característica da MT consiste
na regressão da disfunção cardíaca à seme-
lhança do que se documentou em ambos os
casos apresentados. As hipóteses de feocro-
mocitoma e de miocardite viral eram pouco
consistentes perante a anamnese recolhida
junto das doentes, bem como perante a evo-
lução observada, pelo que os diagnósticos se
consideraram excluídos.
Por último, é importante relembrar a exis-
BIBLIOGRAFIA
1. Sato H, Tateishi H, Uchida T.  Takotsubo-type cardiomyopathy
due to multivessel spasm In: Kodama K, Haze K, Hon M, eds.
Clinical aspects of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart
Failure. Tokyo: Kagakuhyouronsya Co. 1990:56-64.
2. Gianni M, Dentali F, Grandi AM, Sumner G, Hiralal R, Lonn
E.  Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a
systematic review.  Eur Heart J.  2006;27:1523-9.
3. Donohue D, Movahed MR. Clinical characteristics, demographics
and prognosis of transient left ventricular apical ballooning
syndrome. Heart Fail Rev 2005;10:311-6.
4. Prasad A, Lerman A Rihal CS. Apical ballooning syndrome (Tako-
Tsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial
infarction. Am Heart J 2008;155:408-17.
tência frequente, mas não essencial, de epi-
sódios de stress emocional ou físico intensos
prévios à instalação dos sintomas e que o
doente com MT é frequentemente uma mu-
lher pós-menopáusica.
Conforme exposto, aquando da abordagem
do doente com dor torácica, um elevado
grau de suspeição, uma abordagem sistema-
tizada e sequencial permitirão estabelecer de
forma célere e mais frequente o diagnóstico
de MT.
5. Eshtehardi P, Koestner SC, Adorjan P, et al. Transient apical
ballooning syndrome-clinical characteristics, ballooning pattern,
and long-term follow-up in a Swiss population. Int J Cardiol
2009;135:370-5.
6. Shimizu M, Kato Y, Masai H, Shima T, Miwa Y. Recurrent
episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning
occurring in different regions: a case report. J Cardiol 2006; 48:
101-7
7. Pilgrim TM, Wyss TR. Takotsubo cardiomyopathy or transient
left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review. Int
J Cardiol 2008;124:283-92.
8. Ueyama, T. Emotional stress-induced Takotsubo cardiomyopathy:
animal model and molecular mechanism. Ann N Y Acad Sci
2004;1018:437-44.
HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFES-
TADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFI-
CIÊNCIA CARDÍACA. CASO CLÍNICO
Hiatus hernia with clinical presentation of
heart failure. Case report
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de uma
doente de 77 anos de idade, sem patologia
activa relevante e com sintomatologia suges-
tiva de insuficiência cardíaca congestiva em
crescendo, em que foi identificada a presen-
ça do estômago em localização intratorácica,
situação rara, que representa uma fase avan-
çada de hérnia do hiato e cuja sintomatolo-
gia mais frequente inclui disfagia e o reflu-
xo gastro-esofágico. Descrevem a abordagem
terapêutica adoptada e o achado intra-ope-
ratório inesperado de um tumor do estroma
gastrointestinal (GIST). A propósito do caso
descrito alertam também para os diagnósti-
cos diferenciais raros a considerar perante
sintomatologia cardiorespiratória.
SANDRA MARQUES+
NUNO COSTA+
PEDRO OLIVEIRA
CARLOS VAZ
JOAQUIM QUIROGA+
Departamentos de Medicina Interna, de Cirurgia Geral
e de Anatomia Patológica, Centro de Imagiologia
+
Hospital da Luz – Centro Clínico da Amadora
Abstract
The authors report the clinical case of a
77-year old female with no current medical
history, complaining of symptoms suggestive
of heart failure. The patient evaluation
disclosed intrathoracic stomach location, a
rare finding which constitutes an end stage
of an hiatal herniation. Gastroesophageal
reflux and dysphagia are the most common
clinical symptoms of this condition. Specific
therapeutic approach and the incidental
finding of a gastrointestinal stromal tumor
(GIST) during laparoscopy are discussed.
The authors conclude that this rare
condition should be taken in consideration
in the workup of patients with cardiac or
respiratory symptoms.
57
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
O termo hérnia do hiato refere-se à hernia-
ção de elementos da cavidade abdominal
através do hiato esofágico do diafragma. A
classificação mais abrangente identifica qua-
tro tipos de hérnia do hiato:1
- As hérnias do tipo I ou hérnias de desliza-
mento, que contribuem para 95% dos casos
e resultam do deslizamento da laxidão cir-
cunferencial da membrana para-esofágica,
permitindo que a junção gastro-esofágica se
situe acima do diafragma.
- As hérnias do tipo II, para-esofágicas, em
que o fundo do estômago se hernia através
do hiato, mas em que a junção gastro-esofá-
gica se mantém na sua posição abdominal.
- As hérnias do tipo III, variante do tipo II,
possuem características das hérnias dos ti-
pos I e II.
- As hérnias do tipo IV, também variante do
tipo II, estão associadas a um grande defeito
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 77 anos de ida-
de, caucasiana, recorre à consulta de Medi-
cina Interna no Hospital da Luz – Centro
Clínico da Amadora, com queixas, com cer-
ca de 10 meses de duração e em crescendo,
de cansaço, ortopneia e edema dos membros
inferiores e, mais recentemente, enfartamen-
to e dor retroesternal pós-prandial e palpita-
ções. A doente negava febre, emagrecimen-
to, anorexia, sudação, expectoração, perdas
hemáticas, azia e queixas genito-urinárias.
Como antecedentes pessoais salienta-se
da membrana freno-esofágica, permitindo
que órgãos como o baço, o cólon, a pâncre-
as e o íleon penetrem no saco herniário.
Globalmente, as hérnias dos tipos II, III e IV
representam os restantes 5% das hérnias do
hiato.
As hérnias do hiato apresentam, geralmen-
te, uma sintomatologia inespecífica e inter-
mitente,1-3 dominada pela disfagia e refluxo
gastro-esofágico.4 No entanto, as hérnias
para-esofágicas volumosas podem condicio-
nar enfartamento precoce, dor retroesternal,
ortopneia, dispneia paroxística nocturna e
palpitações, que resultam da ocupação do
espaço torácico pelo estômago e respectiva
compressão mecânica.1-4
Os autores descrevem um caso clínico de
hérnia do hiato para-esofágica com uma
apresentação inabitual com sintomatologia
cardiopulmonar.
mastectomia esquerda há 21 anos por neo-
plasia da mama.
Objectivamente, apresentava-se normoten-
sa, sem alterações significativas na ausculta-
ção cardíaca e pulmonar, abdómen com dor
à palpação profunda ao nível do epigastro e
com discreto edema dos membros inferiores.
Nos exames complementares realizados
apresentava um electrocardiograma (ECG)
sem alterações significativas e um controlo
analítico de rotina dentro dos parâmetros
 HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. CASO CLÍNICO

Fig. 1 Radiografia do tórax – Imagem de natureza aérea volumosa. Note-se a ausência da câmara
gástrica na sua localização habitual (subdiafragmática esquerda)

normais. A doente era portadora de um estômago em localização intratorácica, de-

ecocardiograma e de uma mamografia, rea-
lizados três meses antes, sem alterações sig-
nificativas. A radiografia do tórax comple-
mentada com uma tomografia computori-
zada (TC) toraco-abdominal confirmou um
corrente de uma hérnia diafragmática mista
(Fig 1 e 2).
A doente foi referenciada para a consulta
de Cirurgia Geral, sendo-lhe então proposta

Fig. 2 Estudo TC realizado com contraste endovenoso após administração de contraste oral. Com-
plementarmente realizaram-se reconstruções multiplanares. Verifica-se volumosa hérnia gástrica
transhiatal ocupando uma topografia retrocardíaca. Note-se o ligeiro espessamento parietal gástrico.
Nas reconstruções em plano coronal pode observar-se a sua extensão crânio-caudal, bem como a sua
relação com o diafragma

59
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 3 Orifício herniário
terapêutica cirúrgica com a qual concordou.
Adoptou-se uma abordagem transabdomi-
nal laparoscópica com cinco portas. Proce-
deu-se a redução sem tensão do esófago e
estômago herniados na cavidade torácica,
com ressecção do saco herniário utilizan-
do dissector ultrassónico. Encerraram-se
os pilares com pontos separados de fio de
monofilamento não absorvível e foi colo-
cada como reforço uma prótese de dupla
face que foi fixada aos pilares, também com
pontos separados de fio de monofilamento
não absorvível. Em seguida foi realizada
uma fundoplicadura de Nissen. A aborda-
Fig. 5 GIST parede anterior
Fig. 4 Fundoplicadura
gem descrita permitiu a visualização de uma
lesão nodular com cerca de 6 mm que foi
totalmente retirada (Fig. 3 a 6).
O exame anatomopatológico mostrou tra-
tar-se de um tumor do estroma gastrointes-
tinal (GIST), com características benignas,
com a imunomarcação habitual para o
CD34 e CD117 (Fig. 7).
Actualmente, com cerca de quatro meses de
pós-operatório, a doente encontra-se assin-
tomática, sem intercorrências cirúrgicas (Fig
8).
Fig. 6 Colocação de prótese
 HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. CASO CLÍNICO
Fig. 7A. Microfotografia com padrão típico de
GIST (H&E, x100)
B. Visão em lupa da lesão marcada por CD117
(x25)
DISCUSSÃO
As hérnias para-esofágicas são problemas ra-
ros do hiato esofágico e necessitam de uma
abordagem específica. Alguns investigado-
res reportam que as hérnias para-esofágicas
constituem uma extensão natural das hérnias
hiatais por deslizamento, ainda que estes do-
entes, frequentemente, não apresentem sin-
tomas de doença de refluxo gastro-esofágico
(GERD) refractários a tratamento médico.
Este facto é especialmente relevante conside-
rando que a alteração anatómica peri-hiato
Fig. 8 Após a cirurgia é possível constatar a
presença de puxadores ao nível do hiato diafra-
gmático e a regularização da topografia gástrica
habitual do hiato a nível infradiafragmático.
Regular preenchimento gástrico pelo produto de
contraste sem espessamentos parietais a merecer
destaque
esofágico é mais evidente nos doentes com
hérnias para-esofágicas, do que nos doentes
com hérnia hiatal por deslizamento. Aque-
les que estão de acordo com esta associação,
argumentam que a ausência de sintomas si-
gnificativos de GERD está relacionada com
a obstrução progressiva da união esófago-
gástrica pelo fundo gástrico deslizado.5
Objectivamente, os doentes com hérnias pa-
ra-esofágicas não apresentam alterações si-
61
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
gnificativas, excepto se existirem complica-
ções importantes.
A obstrução gástrica, que leva a disfagia, ul-
ceração gástrica, risco de aspiração pulmonar
e possível compromisso vascular do estôma-
go (por volvo do órgão) encontra-se entre as
complicações das hérnias para-esofágicas.3,5
As queixas de dispneia e dor torácica da do-
ente estavam relacionadas com o espaço ocu-
pado pela hérnia na cavidade torácica.
A probabilidade superior a 40% de com-
plicações significativas relacionadas com as
hérnias para-esofágicas, implica a indicação
de tratamento cirúrgico electivo para todos
os doentes sintomáticos, excepto nos casos
em que está associada uma comorbilidade
elevada.5
Assim, nos doentes sintomáticos, como no
caso desta doente, existe indicação para te-
rapêutica cirúrgica. A dúvida na abordagem
a utilizar tem sido colocada nos doentes com
hérnias do hiato e assintomáticos. Neste con-
texto, foi criado um modelo experimental
computorizado envolvendo cinco milhões
de doentes com mais de 65 anos, com o ob-
jectivo de determinar se poderiam beneficiar
ou não de reparação laparoscópica. Numa
revisão de 21 estudos sobre mortalidade
pós-cirurgia laparoscópica de hérnias para-
-esofágicas, foi determinada uma incidência
média de 1,38%. Outros cinco estudos sobre
complicações e mortalidade de hérnias para-
-esofágicas não tratadas cirurgicamente, re-
velaram que, anualmente, 1,16% desenvol-
viam quadro cirúrgico agudo com necessida-
de de intervenção urgente. Assim, concluíram
que a intervenção laparoscópica electiva, em
doentes com mais de 64 anos, proporciona
uma redução de 0,13 anos de vida ajustados
em função da qualidade de vida. Ao aumen-
tar a idade dos doentes, este valor continuava
a diminuir até anular qualquer benefício com
a cirurgia electiva. Mesmo sendo um modelo
experimental computorizado apoia a atitude
conservadora no tratamento da hérnia para-
-esofágicas em doentes assintomáticos, com
mais de 65 anos.6
Na maioria dos doentes, o diagnóstico das
hérnias do hiato é acidental. Em muitos ca-
sos, tal como no que é apresentado, os doen-
tes são referenciados para uma consulta de
Cirurgia Geral após um estudo cardiológico
negativo consequente a queixas de dor torá-
cica, ou a uma investigação inconclusiva por
sintomatologia respiratória intermitente.
Entre os exames complementares de diagnós-
tico, o estudo contrastado do tracto gastroin-
testinal superior é o mais importante, pois
permite visualizar hérnias para-esofágicas em
50 a 97% dos casos, bem como o volvo axial
eventualmente associado. A endoscopia di-
gestiva alta deve também ser considerada, já
que coexiste frequentemente uma inflamação
da mucosa esofágica de gravidade variável.5
A phmetria esofágica tem uma importância
questionável, já que o refluxo ácido origina-
do pela obstrução mecânica do estômago di-
ficulta a interpretação dos resultados.5
O tratamento de eleição continua a ser a
correcção cirúrgica, sendo consensual a re-
dução das vísceras abdominais herniadas, a
excisão do saco herniário, a reparação dos
pilares diafragmáticos e a gastropexia para
evitar a recidiva. Mantém-se ainda alguma
controvérsia na abordagem preferencial:
transtóracica ou transabdominal, laparoscó-
pica ou convencional, necessidade ou não de
fundoplicatura como parte da reparação bá-
sica, fundoplicatura total ou parcial, eventual
colocação de prótese.6
 HÉRNIA DO HIATO ESOFÁGICO MANIFESTADA POR QUADRO CLÍNICO DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACO. CASO CLÍNICO
Nesta doente, a abordagem transabdominal,
permitiu a visualização do GIST, que foi in-
tegralmente excisado. Os GIST são tumores
digestivos raros, localizando-se mais frequen-
temente no estômago (40-70%), íleon (20-
40%) e cólon (5%). As localizações mesenté-
ricas e retroperitoneais são inferiores a 5%.7
No caso clínico apresentado, a doente, ape-
sar dos seus 77 anos, apresentava indicação
cirúrgica decorrente da sua sintomatologia.
A abordagem preferida foi a transabdominal
laparoscópica. São conhecidas as vantagens
da abordagem laparoscópica para os doen-
tes, incluindo a recuperação mais rápida, a
estadia hospitalar mais curta e as menores ta-
xas de morbilidade e mortalidade associadas.
A opção pela realização de uma fundoplica-
tura de Nissen tem as seguintes justificações:
i) Entre 30 a 85% dos doentes referem reflu-
xo sintomático pós-cirúrgico;
AGRADECIMENTOS
Os autores agradecem a colaboração do Dr.
Ricardo Abbud e do Enf. Paulo Fonseca.
BIBLIOGRAFIA
1. Kahrilas, PJ. Hiatus hernia. In: http://www.uptodate.com
(consultado em Outubro de 2010).
2. Ueda T, Mizushige K. Large hiatus hernia compressing the heart
and imparing the respiratory function: a case report. J Cardiol
2003;41:29-34.
3. Obuchi T, Sasaki A, Nakajima J, Baba S, Kimura Y, Wakabayashi
G. Surgical management of hiatus hernia with chronic gastric
volvulus: report of two cases. Esophagus 2010;7:59-63.
4. Bilgin Y, Wiel H. An unusual presentation of a patient with
intrathoracic stomach: a case report. Cases J 2009;2:7514.
ii) É necessária uma dissecção extensa do
hiato para conseguir reduzir a hérnia e ob-
ter uma longitude esofágica suficiente, o que
conduz a uma taxa elevada de refluxo pós-
-operatório (18 a 65%). Acredita-se que a
dissecção do hiato elimina o suporte anató-
mico encarregado da competência gastro-
-esofágica;6
iii) A fundoplicatura fixa o estômago em po-
sição subdiafragmática, o que contribui para
diminuir a probabilidade de recidiva.
Finalmente, é ainda de salientar a actuação
em conjunto da Medicina Interna, da Imagio-
logia e da Cirurgia Geral no Hospital da Luz
- Centro Clínico da Amadora, bem como a
integração com o Hospital da Luz em Lisboa,
o que permitiu tirar partido dos saberes e re-
cursos disponíveis e prestar os melhores cui-
dados na resolução de um caso clínico raro e
de tratamento bastante complexo.
5. Landreneau, RJ, Del Pino M, Santos R. Management of
paraesophageal hernias. Surg Clin N Am 2005;85:411-32.
6. Lal DR, Pellegrini CA, Oelschlager BK. Laparoscopic repair of
paraesophageal hernias. Surg Clin N Am 2005;85:105-18.
7. Predescu D, Gheorghe M, Predoiu I, et al. Gastrointestinal
stromal tumor (GIST) – medical rarities? Abst. Chirurgia.
2010;105: 577-85.
63
EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE
UM TROMBO ADERENTE A UM CATÉ-
TER VENOSO CENTRAL. CASO CLÍNICO*
Paradoxical embolism from a huge thrombus
adherent to a central venous catheter.
Case report

NUNO CARDIM
JÚLIA TOSTE
VANESSA CARVALHO
IGOR NUNES
DANIEL FERREIRA
VANDA CARMELO
ANA OLIVEIRA
JOSÉ FERRO
SYLVIE MARIANA
ADELAIDE ALMEIDA
FRANCISCO PEREIRA MACHADO
JOSÉ ROQUETTE

Departamentos de Cardiologia, de Neurologia

e de Cirurgia Cardiotorácica

RESUMO Abstract

Nos doentes oncológicos, o tromboembolis- Thromboembolism is a major cause of

mo constitui uma causa importante de mor-
te. A coexistência de hipercoagulação para-
neoplásica e de catéteres venosos centrais
(CVC) pode resultar em trombose associa-
da ao CVC. A persistência do foramen ova-
le (PFO), especialmente quando associada a
aneurisma do septo interauricular (ASA), é
um factor de risco acrescido para o embo-
lismo paradoxal. Os autores descrevem um
caso clínico de embolismo paradoxal e aci-
dente vascular cerebral num doente oncoló-
gico com um êmbolo associado ao CVC a
"jogar ping-pong" com um ASA hipermóvel
death in cancer patients. The association
of paraneoplastic hypercoagulability of
oncological patients to long-term central
venous catheters (CVC) may result in CVC
associated thrombosis. Patent foramen
ovale (PFO), especially when associated
with atrial septal aneurysm (ASA) is a major
risk factor for paradoxical embolism. The
authors report a clinical case of paradoxical
embolism with stroke in an oncological
patient with a large CVC thrombus "playing
ping-pong" with an hypermobile ASA with
a PFO, and review the management of

* Traduzido e adaptado de Cardim et al.: Playing games with a thrombus: a dangerous match. Paradoxical embolism from a huge central
venous catheter: a case report. Cardiovascular Ultrasound 2010 8:6.

Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.

65
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
e PFO. Os autores fazem uma revisão do con-
trolo da hipercoagulação nos doentes onco-
lógicos e discutem o papel potencial da eco-
cardiografia transtorácica de rotina, anterior
à implantação de catéteres venosos centrais
de longa duração, para identificar factores
que predisponham a tromboembolismo pa-
rodoxal e para uma melhor selecção dos do-
entes para a terapêutica anticoagulante.
INTRODUÇÃO
Nos doentes oncológicos, as alterações da
hemostase variam desde situações assinto-
máticas até um tromboembolismo massivo.
A sua importância clínica reside no facto de
constituírem a segunda principal causa de
morte nesses doentes.1 Embora não esteja
completamente esclarecida, esta síndrome
de hipercoagulação paraneoplásica pode ser
secundária a um desequilíbrio entre a coa-
gulação e fibrinólise, para o qual contribui
o catabolismo do fibrinogénio e das plaque-
tas, a redução de factores antitrombóticos,
como as proteínas S, C e antitrombina, o
aumento da activação e agregação plaquetá-
ria,2 o aumento de formação de trombina e
a trombocitose3 secundária a uma produção
excessiva de trobopoietina e interleucina6
pelo tumor.4 O nível de gravidade das altera-
ções da hemostase depende de diversos fac-
tores, incluindo o tipo e estadio do tumor, os
efeitos da quimioterapia adjuvante e a pre-
sença de catéteres venosos centrais (CVC)
para a sua administração, os procedimentos
cirúrgicos e outras terapêuticas adjuvantes.5
Nos doentes oncológicos a utilização de
CVC a longo prazo é comum. A sua presen-
ça pode ser complicada por uma trombose
associada ao CVC, definida como a extensão
de um trombo mural a partir do catéter para
hypercoagulability in oncologic patients,
discussing the potential role of the routine
transthoracic echocardiography before the
implantation of long term central venous
catheters to identify predisposing conditions
to paradoxical embolism and improve the
patients selection for anticoagulant therapy.
o lúmen de um vaso, conduzindo à oclusão
total ou parcial desse vaso. De acordo com
revisões recentes, nos doentes oncológicos
a incidência de trombose sintomática e as-
sintomática associada ao CVC é muito su-
perior à que se regista em populações não
seleccionadas, variando entre 0-28% e entre
12-66%, respectivamente.6 Os relatórios
de autópsia sugerem que pode ocorrer uma
patência do foramen ovale (PFO) em cerca
de 11% a 35% da população normal,7 com
uma incidência relacionada com a idade de
34,3% para idades entre 0 e 29 anos, 25,4%
para idades entre 30 a 79 anos e 20,2%
para idades entre 80 e 99 anos. Está descri-
ta a análise consecutiva de 1100 autópsias e
referida uma probe-PFO (medindo 0,2 a 0,5
cm) em 29% e uma pencil-PFO (medindo
0,6 a 1,0 cm) em 6% dos casos.7
O embolismo paradoxal foi descrito pela
primeira vez em 1877 por Cohnheim7 e
refere-se à passagem de um êmbolo do cora-
ção direito para o coração esquerdo através
de um shunt direito-esquerdo, conduzindo a
embolismo arterial. A PFO representa 70%
de todos os shunts cardíacos direitos-es-
querdos. Outras origens incluem defeitos do
septo interventricular, anomalia de Ebstein,
malformações artériovenosas pulmonares e

patência do canal arterial. Com o advento
da ecocardiografia transesofágica (ETE), a
capacidade para reconhecer um shunt in-
tracardíaco aumentou, conduzindo à descri-
ção clínica de um novo êmbolo paradoxal
iminente.7 Um foramen ovale de grande di-
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 57 anos de ida-
de, admitida devido a um início agudo de afa-
sia sem défices motores aparentes. Três anos
antes tinha-lhe sido diagnosticado um ade-
nocarcinoma do cólon (Kras tipo selvagem),
com metástases hepáticas e pulmonares, es-
tando presentemente sob quimioterapia (ce-
tuxime e esquema FOLFOX, que inclui ácido
folínico, 5-fluoruracil e oxaliplatina) admi-
nistrada através de um CVC permanente im-
plantado na veia cava superior.
Três meses antes a doente tinha sido hospi-
talizada devido a bacteriemia por Listeria
monocytogenes, tratada com antibióticos
(amoxicilina-ácido clavulânico + ceftriaxo-
na). A doente recuperou e teve alta sem défi-
ces neurológicos.
Duas semanas antes da apresentação actual
o catéter tinha sido substituído devido a fe-
bre de origem desconhecida.
O exame físico revelou uma doente vigil, lú-
cida e cooperante, com afasia motora trans-
cortical (repetição de palavras e compreen-
são mantida), sem défices motores focais ou
outras alterações no exame neurológico.
A ressonância magnética (RM) crânio-ence-
fálica com estudo de difusão revelou lesões
de difusão restrita na área frontal esquerda,
consistentes com uma lesão vascular cere-
bral aguda isquémica no território da artéria
EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A
UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. CASO CLÍNICO
mensão e a presença de um aneurisma do
septo interauricular foram identificados,
entre outros aspectos, como características
morfológicas de PFO associadas a um risco
elevado de tromboembolismo parodoxal.8
cerebral média esquerda.
O electrocardiograma estava normal, mas o
ecocardiograma transtorácico sugeria aneu-
risma do septo interauricular (ASA) com
uma PFO possível.
A ETE revelou a presença de uma volumosa
massa arredondada na aurícula direita (Ví-
deo 1), proveniente da veia cava superior
(Vídeos 2 e 3). A massa parecia estar ligada
à região medial e proximal do catéter, cuja
extremidade distal podia ser observada livre
de massas dentro da cavidade auricular di-
reita (Fig. 1 e 2). O ASA era hiperdinâmi-
co, com uma mobilidade elevada, e batia a
massa em cada ciclo cardíaco, tal como uma
raquete bate a bola num jogo de ping-pong
(Fig. 3 e Vídeos 2, 3 e 4). A injecção de um
bolus de soro fisiológico agitado numa veia
da região anterior do braço confirmou uma
pequena PFO, com pequena quantidade de
bolhas (menos de 5) no coração esquerdo
sem manobra de Valsalva provocatória (Fig. 4).
De acordo com os dados clínicos e dos
exames imagiológicos acima descritos,
o diagnóstico foi de acidente vascular cere-
bral (AVC) isquémico no território da arté-
ria cerebral média esquerda, devido a embo-
lismo paradoxal com origem num trombo
aderente ao catéter venoso central através
de uma PFO num ASA.
67
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 1 Ecocardiografia transesofágica. Grande
massa auricular direita. Note-se o septo interau-
ricular hipermóvel e a extremidade do catéter na
sua proximidade
Fig. 2 Ecocardiografia transesofágica. Plano das
veias cavas, incidência modificada. Visualiza-se a
origem da massa na veia cava superior, onde pode
ser observado o catéter
A doente foi tratada empiricamente com an-
tibióticos e anticoagulantes (heparina não
fraccionada intravenosa, APTT alvo 2,5X
controlo). Foi dada especial atenção ao risco
de fragmentação e embolismo múltiplo por
remoção do catéter, decidindo-se não o fa-
zer. Dado que a anticoagulação não induziu
uma redução do trombo, optou-se por uma
intervenção cirúrgica para a sua remoção e
encerramento da PFO (Fig. 5).
No período pós-operatório a situação clíni-
ca da doente agravou-se, com uma dor ab-
dominal difusa (não controlável com tera-
pêutica analgésica) e insuficiência hepática
atribuída a trombose suprahepática, suge-
rindo síndrome de Budd-Chiari (documen-
tada através de TC tóraco-abdominal que
revelou alterações significativas envolvendo
o parênquima hepático, que se apresentava
marcadamente heterogéneo e com um con-
torno com bosseladuras, associado a uma
aparente trombose das veias hepáticas). A
doente faleceu passado cerca de um mês da
cirurgia, devido a insuficiência multiorgân-
cia, depois de um período de coma induzido
por opióides para controlo da dor.
Fig. 3 Ecocardiografia transesofágica. O ASA hi-
perdinâmico bate a massa em cada ciclo cardíaco,
tal como uma raquete bate uma bola num jogo de
ping-pong

Fig. 4 Ecocardiografia transesofágica. A injecção
de um bolus de soro fisiológico agitado numa
veia do braço confirmou uma pequena PFO, com
shunt espontâneo. Note-se a pequena quantidade
de bolhas (menos de 5) na aurícula esquerda
Fig. 5 O trombo da veia cava superior. Note-se a
forma semelhante nas imagens de TEE (em cima)
e na imagem macroscópica (inferior), com um
bordo longo e fino, correspondente à inserção no
lúmen da veia cava superior
EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A
UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. CASO CLÍNICO
Este caso descreve as consequências graves
da hipercoagulação num doente com um
tumor sólido, em que os sintomas trombó-
ticos, apesar da remoção de um trombo de
grandes dimensões na aurícula direita, con-
tribuíram inexoravelmente para um resul-
tado fatal. A formação de trombos é uma
complicação rara dos CVC em populações
não seleccionadas, mas a sua incidência au-
menta nos doentes oncológicos devido à hi-
percoagulabilidade paraneoplásica.6
Na opinião dos autores este caso levanta al-
gumas questões importantes, nomeadamente:
Como deve ser controlada a hiper-
coagulação nos doentes oncológi-
cos com catéteres para quimiotera-
pia implantados?
Em resposta à possibilidade de anti-agrega-
ção ou anticoagulação a longo prazo nos
doentes oncológicos com um risco protrom-
bótico acrescido e com catéteres a longo
prazo, e para os quais não existem actual-
mente quaisquer recomendações formais,9-14
é sugerido,11,12 que além dos mecanismos
antitrombóticos, a varfarina pode ter um
efeito antitumoral através inibição do cres-
cimento do tumor e das metástases.
Foram avaliadas em cinco meta-análises a
eficácia e a segurança dos antagonistas da
vitamina K (VKA) na prevenção da trombo-
se associada a CVC,6 mas nenhuma revelou
que os VKA (numa dose baixa fixa, ou para
um INR alvo de 1,5 a 2,0) tenham um efeito
benéfico na ocorrência de tromboses sinto-
máticas, comparativamente a um placebo ou
a doentes não tratados. No entanto, numa
outra meta-análise, verificou-se que doses
baixas fixas de VKA eram mais eficazes do
que um placebo para a prevenção de trom-
bose sintomática ou assintomática associa-
69
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
da a CVC [risco relativo = 0,37 (intervalo
de confiança 95% 0,26-0,52), P<0,001)].6
Por outro lado, e de acordo com diversos
ensaios randomizados realizados em doen-
tes oncológicos, as heparinas de baixo pelo
molecular não têm qualquer benefício na
prevenção da trombose sintomática da veia
cava superior (embora não aumentem o ris-
co de hemorragia).6
Que outros factores aumentam o
risco tromboembólico nos doentes
oncológicos?
Os regimes de quimioterapia também dife-
rem no seu perfil protrombótico. Aparente-
mente os doentes tratados com combinações
de antraciclina, cisplatina ou 5-fluoruracil
(como a doente descrita este trabalho), apre-
sentam um risco trombótico aumentado.15
Estudos microscópicos incluídos em ensaios
realizados com 5-fluoruracil em animais re-
velaram lesões endoteliais importantes, com
formação de trombos, induzidas por este
composto.15
Um outro aspecto importante é o facto de
o doente ter tido uma bacteriemia prévia. A
bacteriemia é muito mais comum nos doen-
tes com trombose do catéter e a trombose
em si é um factor de risco para a infecção
do catéter.15
A abordagem cirúrgica foi adequada
neste doente específico?
Na ausência de guidelines, todas as decisões
terapêuticas, especialmente as relacionadas
com a realização de cirurgia cardíaca, foram
debatidas exaustivamente em reuniões mul-
tidisciplinares (internistas, neurologistas,
cardiologias e cirurgiões cardíacos). Para
evitar intervenções terapêuticas excessivas,
foi seguida uma abordagem faseada. A op-
ção inicial foi a administração intravenosa
de heparina não fraccionada durante cin-
co dias, sem qualquer redução da dimen-
são do trombo controlada através de ETE.
Decidiu-se não realizar trombólise devido
ao risco de fragmentação do trombo e con-
sequente embolismo pulmonar e paradoxal.
Pela mesma razão, optou-se por não puxar
e remover simplesmente o CVC; o diâme-
tro do trombo era superior ao do lúmen da
veia cava superior. Assim, foi escolhida a
cirurgia, como última e mais difícil opção,
tendo em conta os benefícios (evitar embo-
lismo pulmonar e sistémico massivo devido
à presença de um grande trombo no CVC
a jogar ping-pong com um ASA hiperdinâ-
mico) ponderados em relação aos riscos do
procedimento.
ASA, PFO e embolismo paradoxal em
doentes oncológicos.
O embolismo paradoxal é uma causa co-
mum de AVC isquémico em doentes com
PFO, em geral com a origem dos êmbolos
numa doença venosa dos membros inferio-
res. No entanto, no caso descrito, a origem
do trombo era uma massa intracardíaca vo-
lumosa diagnosticada através de ETE.
As implicações clínicas da morfologia da
PFO e os aspectos que lhe estão associados
são ainda motivo de debate.16,17 A análise
qualitativa e quantitativa por ETE é útil
para a caracterização do risco de embolismo
paradoxal relacionado com PFO. Nos doen-
tes com AVC crioptogénico, a PFO grande
e em forma de túnel, com um shunt grave e
“espontâneo”, ASA e rede Chiari concomi-
tantes aumentam o risco embólico.17 Assim,
estes dados morfológicos e funcionais deta-
lhados devem ser considerados na avaliação
por ETE de uma PFO e não apenas a simples
presença ou ausência.

CONCLUSÃO
O tromboembolismo é a segunda principal
causa de morte nos doentes oncológicos e
a trombose associada a um catéter venoso
central é muito frequente nestes doentes.
A realização de ecocardiografia transtorá-
cica de rotina pode desempenhar um papel
importante no acompanhamento dos doen-
tes oncológicos com catéteres venosos cen-
trais. Esta técnica pode identificar factores
predisponentes para um embolismo para-
doxal e permitir a selecção de doentes para
terapêutica anti-agregante e anticoagulante.
Por outro lado, na presença de um aciden-
te vascular cerebral, caso seja detectado um
REFERÊNCIAS
1. Bayiadzis M, Lieberman F, Geskin L, Foon K. Paraneoplastic
syndromes in cancer. In: De Vita V, Lawrence T, Rosenberg S,
eds. Cancer: Principles and practice of oncology. Wolters Klumer,
Lippincott W&W, 2008;:2343-63.
2. De Sancho M, Rand J. Bleeding and thrombotic complications in
critically ill patients with cancer. Crit Care Clin 2001;17:599-607.
3. Bick R, Strauss J, Frenkel E. Thrombosis and hemorrhage in
oncology patients. Hematol Oncol Clin North Am 1997;10:875-907.
4. Estrov Z, Talpaz M, Mavligit G, et al. Elevated plasma
thrombopoietic activity in patients with metastatic cancer-related
thrombocytosis. Am J Med 1995;98:551-8.
5. Falanga A. The incidence and risk of venous thromboembolism
associated with cancer and nonsurgical cancer treatment. Cancer
Investig 2009;27:105-15.
6. Debourdeau P, Chahmi D, Le Gal G, Kriegel I, Desruennes E,
Douard M, on behalf of the working group of the SOR, et al. 2008.
SOR guidelines for the prevention and treatment of thrombosis
associated with central venous catheters in patients with cancer:
report from the working group. Annals Oncol 2009, 20:1459-71.
7. Walker M, Allie D, Lirtzman M, Wyatt C, Dennis A, Vitrella D,
Craig S. Septic paradoxical embolus through a patent foramen ovale
after pacemaker implantation. Ann Thorac Surg 2000;69:946-8.
EMBOLISMO PARADOXAL A PARTIR DE UM TROMBO ADERENTE A
UM CATÉTER VENOSO CENTRAL. CASO CLÍNICO
aneurisma do septo auricular e uma patên-
cia do foramen ovale deve ser realizada uma
ecocardiografia transesofágica para deta-
lhar a morfológia e a definição funcional do
risco de embolismo paradoxal relacionado
com a PFO.
Perante um risco elevado de PFO, a situa-
ção clínica deve ser discutida no âmbito de
uma reunião multidisciplinar (cardiologista,
oncologista, neurologista) e a decisão de ini-
ciar ou não anticoagulação deve ser conside-
rada numa base individual, tendo em conta
os riscos e os benefícios da intervenção.
8. Windecker S, Wahl A, Chatterjee T, Garachemani A, Eberli F,
Seiler C, Meier B. Percutaneous closure of patent foramen ovale
in patients with paradoxical embolism: long-term risk of recurrent
thromboembolic events. Circulation 2000;101:893-8.
9. Geerts W, Bergqvist D, Pineo G. Prevention of venous
thromboembolism: American college of chest physicians
evidence-based clinical practice guidelines (8th edition). Chest
2008;133:381S-453S.
10. National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical
practice guidelines in oncology. Venous thromboembolic disease. 2008
In: http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/vte.pdf
11. Schulman S, Lindmarker P. Incidence of cancer after prophylaxis
with warfarin against recurrent venous thromboembolism.
Duration of Anticoagulation Trial. N Eng J Med 2000;342:1953-8.
12. Smorenburg S, Van Noorden C. The complex effects of heparins
on cancer progression and metastasis in experimental studies.
Pharmacological Review 2001;53:93-105.
13. Akl E, Van Doormaal F, Barba M, et al. Parenteral
anticoagulation for prolonging survival in patients with cancer who
have no other indication for anticoagulation. J Exp Clin Cancer Res.
2008; 27:4. doi: 10.1186/1756-9966-27-4.
71
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

14. Akl E, Karmath G, Yosuico V, et al. Anticoagulation for
thrombosis prophylaxis in cancer patients with central venous
catheters. Cochrane Database Syst Rev 2007;3:CD006468.
15. Sanchez J, Battle J, Feijoo J. Catheter related thrombosis:
a critical review. Supportive Cancer Therapy 2007;3:145-51.
17. Goel S, Tuzcu E, Shishehbor M, Oliveira E, Borek P, Krasuski R.
et al. Morphology of the patent Foramen Ovale in asymptomatic
versus symptomatic (stroke or transient ischemic attack) patients.
Am J Cardiol 2009;1:124-9.

16. Goldman R, Fisher D, Fisher E, Budd J, Stacey E. The incidence

of patent Foramen Ovale in 1000 Consecutive Patients. Chest
1995;107:1504-9.
A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA
COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO
PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PER-
MEÁVEL. PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL
DA LUZ
Intracardiac echocardiography as a support
for percutaneous closure of patent foramen
ovale. First case from Hospital da Luz
RESUMO
Em doentes seleccionados, a oclusão percu-
tânea é actualmente a abordagem de eleição
para o encerramento de foramen ovale per-
meável (FOP), em alternativa à abordagem ci-
rúrgica. Nos últimos anos, a ecocardiografia
intracardíaca tem vindo a substituir a ecocar-
diografia transesofágica na monitorização do
encerramento percutâneo de FOP, pelo me-
nor desconforto que causa aos doentes, bem
como pela melhor qualidade das imagens,
com um impacto significativo em vários as-
pectos da intervenção. É descrito o primeiro
caso de encerramento percutâneo de FOP mo-
nitorizado por ecocardiografia intracardía-
ca realizado no Hospital da Luz, comprovan-
do-se as vantagens referidas por vários au-
tores.
Os vídeos referidos neste trabalho encontram-se no DVD incluído no livro.
DANIEL FERREIRA
VANESSA CARVALHO
JOSÉ FERRO
NUNO CARDIM
RUI ANJOS
Departamentos de Cardiologia, de Neurologia
e de Cardiologia Pediátrica
Abstract
In selected patients, percutaneous closure is
currently the approach of choice for patent
foramen ovale (PFO), as an alternative
to surgical procedures. In recent years,
intracardiac echocardiography has been
replacing transesophageal echocardiography
to monitor percutaneous closure of PFO,
due to less discomfort caused to patients,
as well as to the better quality of images,
improving significantly several details of the
procedure. The first case of percutaneous
closure of PFO monitorized with
intracardiac echocardiography performed at
the Hospital da Luz is reported, enhancing
also the advantages mentioned by several
other authors.
73
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
Na vida fetal o fluxo sanguíneo passa da
aurícula direita para a esquerda, através
de uma solução de continuidade do septo
interauricular, o foramen ovale, descompri-
mindo o ventrículo direito e dispensando a
oxigenação pelos pulmões ainda não desen-
volvidos. Durante os primeiros movimentos
respiratórios do recém-nascido, a pressão
na aurícula esquerda aumenta e favorece o
encerramento funcional desta comunicação.
Na maioria dos indivíduos, a oclusão com-
pleta ocorre até aos dois anos de vida.
Contudo, estudos ecocardiográficos e ne-
crópsicos evidenciam que, em cerca de 25-
30% da população adulta, o foramen ovale
não encerra completamente, passando a de-
signar-se foramen ovale permeável (FOP).1,2
Embora com um nível de risco reduzido, o
FOP pode estar relacionado com a ocorrên-
cia de embolismo paradoxal. A corroborar
este risco potencial está a identificação de
doentes que desenvolviam shunt direito-es-
querdo durante a prática de exercício físico,
levando a hipóxia.2 Independentemente da
possibilidade de ocorrência de fenómenos
trombo-embólicos, habitualmente os doen-
tes são assintomáticos e não necessitam de
ser submetidos a encerramento do FOP, re-
querendo apenas profilaxia dos fenómenos
embólicos com anti-agregantes plaquetares.
Por outro lado, foi possível documentar
que a incidência de FOP é mais elevada em
doentes com história de acidente vascular
cerebral (AVC) criptogénico (de origem des-
conhecida), comparados com doentes com
AVC de causa conhecida.3
Assim, quadros clínicos que relatem a exis-
tência de fenómenos embólicos em que
se suspeite de embolia paradoxal podem
constituir indicação para o encerramento
de FOP. Actualmente, a oclusão percutânea
tornou-se o método terapêutico de escolha,
substituindo com vantagens a abordagem
cirúrgica em doentes seleccionados.
Classicamente, o procedimento de encer-
ramento percutâneo de FOP era monito-
rizado por ecocardiografia transesofágica
(ETE), pois esta permitia a avaliação pre-
cisa da anatomia septal, a caracterização e
localização do FOP, tendo ainda um papel
fundamental para a monitorização do ade-
quado posicionamento e libertação dos dis-
positivos utilizados para este encerramento.
No entanto, a ETE causa desconforto ao
doente durante a passagem e manipulação
da sonda esofágica, agravado pelo facto do
procedimento ter uma duração prolongada
(semelhante à do procedimento invasivo
de encerramento do FOP), levando muitas
vezes à necessidade de anestesia geral com
intubação endotraqueal. Para obviar estes
inconvenientes, foi proposta a utilização de
sondas ecocardiográficas intracardíacas.4,5
Actualmente, a ecocardiografia intracardía-
ca tem vindo a assumir um papel importan-
te na monitorização deste procedimento. De
facto, a via intracardíaca parece ser mais
vantajosa do que a transesofágica pois per-
mite a obtenção de imagens de maior quali-
dade (uma vez que o transdutor se encontra
dentro da aurícula direita), além de permitir
uma melhor avaliação do septo interauri-
cular póstero-inferior, próximo à veia cava
inferior. Nesta localização, o septo pode
muitas vezes apresentar orifícios adicionais
ou possuir características anatómicas que
dificultem o procedimento.5
 A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL.
A ecocardiografia intracardíaca fornece
informações mais específicas referentes às
características dos defeitos, como sejam o
número de orifícios, suas dimensões e locali-
zação no septo e características das margens
que os circundam. Possibilita ainda o acom-
panhamento de todo o procedimento, desde
logo auxiliando na selecção do dispositivo
que será utilizado, verificando o seu correc-
to posicionamento e permitindo verificar
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 55 anos de ida-
de, obesa, submetida em Setembro de 2009
a intervenção cirúrgica bariátrica (gastrecto-
mia em sleeve). Às 30 horas do período pós-
operatório, e após fazer o primeiro levante,
tem quadro de AVC isquémico com afasia,
assimetria da fala e diplopia.
Realiza exames de rotina para avaliação da
possível causa do AVC isquémico:
· Doppler carotídeo e Doppler transcrania-
no, sem alterações relevantes e Doppler dos
Fig.1 ETE visualizando-se a passagem de bolhas
da AD para a AE, sinal de existência de shunt
direito/esquerdo, comprovando a permeabilidade
do foramen ovale
AD - aurícula direita
AE - aurícula esquerda
AO - aorta
PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ
a ausência de fluxo residual no final do
procedimento.5,6
Os autores descrevem o caso clínico da
primeira doente submetida a encerramen-
to de FOP com monitorização através de
ecocardiografia intracardíaca efectuado no
Hospital da Luz e, tanto quanto é do seu
conhecimento, o primeiro caso em hospitais
privados portugueses.
membros inferiores sem oclusões, mas com
insuficiência venosa.
· Ecocardiograma transtorácico que se re-
velou normal. Documentação de FOP, com
shunt direito-esquerdo e aneurisma do septo
interauricular no ecocardiograma transeso-
fágico (Fig. 1 e 2 e Vídeos 1 e 2).
A doente realizou ainda ressonância
magnética (RM) e angiografia com RM
(angio-RM) que não mostraram anomalias
vasculares.
Fig. 2 ETE visualizando-se aneurisma do septo
interauricular (ANSIA)
AD - aurícula direita
AE - aurícula esquerda
AO - aorta
75
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 3 Catéter/sonda para ecocardiografia intra-
cardíaca
Fig. 4 Medição da solução de continuidade na
ecocardiografia intracardíaca
AD - aurícula direita
AE - aurícula esquerda
Dada a história clínica da doente de FOP e
AVC isquémico, foi colocada indicação para
encerramento percutâneo do FOP.
O procedimento foi realizado no dia 26 de
Março de 2010, com abordagem através
da veia femoral direita e colocação de um
introdutor na artéria femoral direita para
monitorização invasiva de pressões durante
o procedimento.
O encerramento do FOP foi realizado sem
intercorrências. Todo o procedimento foi
acompanhado com ecocardiograma intra-
cardíaco, utilizado para a monitorização do
posicionamento do dispositivo, da sua esta-
bilidade e para documentar a ausência de
shunt residual. Para este efeito foi introduzi-
do um cateter 8F AcuNav® (Fig. 3) através
da veia femoral direita e que foi avançado
sob controlo fluoroscópico até à veia cava
inferior e aurícula direita.
Foram obtidas imagens para determinação
das dimensões do orifício (Fig. 4), para do-
cumentação do shunt, para monitorização
Fig. 5 Imagem do posicionamento do disposi-
tivo de encerramento (Dis) na ecocardiografia
intracardíaca
AD - aurícula direita
AE - aurícula esquerda
SAI - septo Interauricular
Cat - cateter
 A ECOCARDIOGRAFIA INTRACARDÍACA COMO SUPORTE AO ENCERRAMENTO PERCUTÂNEO DE FORAMEN OVALE PERMEÁVEL.
PRIMEIRO CASO DO HOSPITAL DA LUZ

da implantação do dispositivo de encerra-

mento (Fig. 5 e Vídeos 3 e 4) e para con-
firmação da ausência de shunt residual. Foi
colocado um dispositivo cribiforme Amplat-
zer® (Fig. 6) no septo interauricular.

A doente recebeu dupla anti-agregação com

ácido acetilsalicílico e clopidogrel.

A avaliação no dia seguinte revelou um li-

geiro hematoma na região inguinal direita
resultante das punções realizadas nessa re-
gião. Antes da alta realizou novo ecocar-
diograma transtorácico que evidenciou o
dispositivo com boa localização, afastado
das paredes da aurícula e adjacente à aorta
Fig. 6 Fotografia do dispositivo de encerramento
utilizado
anteriormente, com boa configuração e sem
fluxo residual aparente. Não se documentou
derrame pericárdico.

COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO

A ecocardiografia possui um papel funda- Embora o ecocardiograma transesófagico

mental na avaliação de todas as fases (antes,
durante e depois) do procedimento de encer-
ramento percutâneo de FOP, identificando os
candidatos adequados para o procedimento,
monitorizando o implante da prótese e ava-
liando a eficácia da oclusão no seguimento.
também o possa permitir, a ecocardiografia
intracardíaca é exequível e segura e permite
uma avaliação mais eficaz de todas a fases do
procedimento, dispensando anestesia geral.

BIBLIOGRAFIA
1. Hagen PT, Scholz DG, Edwards WD. Incidence and size of patent
foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study
of 965 normal hearts. Mayo Clin Proc 1984;59:17-20.
2. Wilmhurst P, Nightingale S. Relationship between migraine and
cardiac and pulmonary right-to-left shunts. Clin Sci 2001;100:215-20.
3. Nedeltchev K, Arnold M, Wahl A, et al. Outcome of patients with
cryptogenic stroke and patent foramen ovale. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2002;72:347-50.
5. Hijazi Z, Wang Z, Cao Q, Koenig P, Waight D, Lang R.
Transcatheter closure of atrial septal defects and patent foramen
ovale under intracardiac echocardiographic guidance: feasibility
and comparison with transesophageal echocardiography. Catheter
Cardiovasc Interv 2001;52:194-9.
6. Koenig PR, Abdulla RI, Cao QL, Hijazi ZM. Use of
intracardiac echocardiography to guide catheter closure of atrial
communications. Echocardiography 2003;20:781-7.

4. Varma C, Benson IN, Warr MR, et al. Clinical outcomes of

patent foramen ovale closure for paradoxical emboli without
echocardiographic guidance. Catheter Cardiovasc Interv
2004;62:519-25.

77
UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM
INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS
PALIATIVOS
Interdisciplinary approach in palliative care.
Case report
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de uma
doente com carcinoma do pulmão, já em es-
tadio IV aquando do seu diagnóstico e con-
sequente internamento na Unidade de Cui-
dados Paliativos do Hospital da Luz para
controlo sintomático e intervenção global
no sofrimento associado ao contexto descri-
to. Descrevem em pormenor a intervenção
multidisciplinar e os seus objectivos durante
cerca de 15 meses, até ao falecimento da do-
ente, tanto nos períodos de internamento na-
quela unidade, como de seguimento em am-
bulatório. Finalmente, os autores concluem
que este caso é demonstrativo da importân-
cia para um doente e sua família da referen-
ciação precoce e atempada para cuidados pa-
liativos, bem como da possibilidade, também
benéfica, de cuidados interdisciplinares e par-
ISABEL GALRIÇA NETO
RITA ABRIL
NUNO GIL
PEDRO FERNANDES
CARLA PAIVA
CRISTINA RODRIGUES
Unidade de Cuidados Paliativos, Departamentos
de Oncologia Médica e de Ortopedia
Abstract
The authors present the clinical case of a
patient with lung cancer, already in stage IV
at the time of diagnosis and admission in the
palliative care unit of Hospital da Luz, to
symptoms control and global intervention
within the context of suffering associated
with advanced disease and multiple
associated losses. The multidisciplinary
intervention and its objectives during about
15 months, until the death of the patient, is
described, both in periods of hospitalization
and during follow-up as an outpatient.
Finally, the authors conclude that this case
demonstrates the importance for a patient
and family of an early and timely referral
to palliative care, and of the possibility,
also beneficial, of interdisciplinary care in
this context, in which different specialties,
79
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
tilhados neste contexto, em que diferentes es-
pecialidades, sob gestão global dos cuidados
paliativos, oferecem intervenções proporcio-
nadas e não fúteis, dirigidas à doença, sempre
num quadro de procura de obtenção de be-
nefícios para o doente e de excelência clínica.
INTRODUÇÃO
Os Cuidados Paliativos, enquanto cuida-
dos de saúde especializados na abordagem
interdisciplinar das situações de sofrimento
condicionadas por doença grave e/ou avan-
çada, incurável e progressiva, centram-se
nas necessidades globais das pessoas doen-
tes nessas circunstâncias.1 Não devem ser
oferecidos com base num prognóstico (ape-
nas para moribundos) ou num diagnóstico
(devem ser prestados a doentes oncológicos
e não oncológicos, estes últimos correspon-
dendo até a um grupo mais numeroso que
o primeiro), e não excluem a possibilidade
de intervenções multiprofissionais dirigidas
à doença, de forma partilhada, se essas se
traduzirem em benefício para os doentes.2
Passou-se assim de um “modelo de cuidados
separados” – os Cuidados Paliativos esta-
vam remetidos apenas para o fim de vida,
na ideia de só servirem para “quando não
Início Morte
Tratamento específico Cuidados paliativos
Fig. 1 Modelo cooperativo com intervenção nas
crises3
under the overall direction of palliative
care, provide adequate and not futile
interventions in disease within a framework
of seeking benefits to the patient and clinical
excellence.
há nada a fazer”, sempre em oposição e
excluindo os cuidados curativos – para um
“modelo cooperativo com intervenção nas
crises” (Fig. 1), em que, com base nas ne-
cessidades dos doentes e na evolução da do-
ença, se faz uma passagem progressiva para
os Cuidados Paliativos, que assumem maior
relevância, sem nunca pôr de parte a inter-
venção de outras especialidades.3
Existem diferentes tipologias de doentes
com necessidade de Cuidados Paliativos: um
doente paliativo não será necessariamente
um doente terminal (prognóstico estimado
de 3 - 6 meses de via) ou moribundo (com
dias ou horas de vida). Um doente paliativo
pode, muitos meses ou anos antes de fale-
cer, carecer essencialmente de intervenções
dirigidas ao seu bem-estar e sofrimento e ser
visto como um doente reabilitativo.
Não reconhecer estas premissas e refe-
renciar para Cuidados Paliativos apenas
doentes moribundos, como ainda frequen-
temente acontece,4 é excluir um grupo signi-
ficativo de pessoas e condenar a um sofri-
mento hoje desnecessário muitos doentes
que poderiam ter outro tipo de cuidados. A
medicina moderna tem hoje uma resposta
técnica e humanizada para estas situações
de incurabilidade e irreversibilidade, com
 UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS
elevado sofrimento associado, que passa
pelos Cuidados Paliativos. O que se oferece
são os melhores cuidados de saúde, rigoro-
sos, humanizados e baseados em premissas
científicas hoje bem estabelecidas.
O doente deve sempre ser envolvido nos
processos de decisão, com direito a optar
ou recusar tratamentos que não entenda
como benéficos na sua situação, o que obri-
ga a uma sólida formação ético-clínica dos
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 76 anos de ida-
de, caucasiana, de nacionalidade americana,
professora e directora em actividade de um
colégio, casada há 55 anos, com 3 filhos
adultos e netos, que não coabitavam, sendo
o marido o cuidador principal. Apresentava
como antecedentes pessoais mais relevantes
hipertensão arterial (HTA) e arritmia cardía-
ca controladas, pólipo benigno do cólon ex-
tirpado em 2009, e era fumadora desde os 20
anos até ao primeiro internamento na Uni-
dade de Cuidados Paliativos, com uma carga
tabágica de 60 unidades maço ano (UMA).
Em Fevereiro de 2009 iniciou queixas de
dor dorso-lombar moderada a severa, com
irradiação à região inguinal e face interna
da coxa, bilateralmente. Por agravamento
dessa dor foi observada em ambulatório, fez
tomografia compotorizada (TC) do tórax
e abdómino-pélvica e posteriormente uma
tomografia por emissão de positrões (PET).
Ainda em Fevereiro de 2009 foi observada
em consulta de Pneumologia do Hospital
da Luz, tendo efectuado broncofibroscopia
com biópsia. A PET mostrou, para além de
adenopatias mediastínicas, um nódulo hiper-
metabólico no segmento superior do lobo
profissionais de saúde, com um particular
enfoque na componente das perícias de co-
municação e do conhecimento dos proces-
sos adaptados de tomada de decisão.5,6 A
abordagem técnica a ser feita deve englobar
todas as dimensões do sofrimento, e não
apenas os aspectos somáticos, e deve tam-
bém dirigir-se às famílias, que são afectadas
por este tipo de situações, muitas vezes de
forma prolongada, com inegável desgaste
associado.
inferior do pulmão esquerdo com diâmetro
máximo de 29 mm, com SUV máx de 5,98;
duas adenopatias no hilo pulmonar contrala-
teral com 3,81 de SUV máx; hipercaptação
em D12, L1, L2 e L4, traduzindo lesões se-
cundárias ósseas e envolvimento de partes
moles circundantes. A biópsia revelou tratar-
-se de adenocarcinoma do pulmão, de acordo
com os outros resultados obtidos, em estadio
IV (osso e pulmão contralateral – estadio
T1N3M1). Após consulta de Pneumologia, e
por apresentar dor não controlada, incapa-
cidade funcional marcada nas diferentes ac-
tividades de vida diárias (AVD) e ansiedade/
angústia relacionada com as perdas associa-
das ao diagnóstico recente de neoplasia em
fase avançada, foi-lhe proposto internamento
em 25 de Fevereiro de 2009 na Unidade de
Cuidados Paliativos do Hospital da Luz, para
optimização do controlo sintomático.
A doente mostrou-se desde o início muito
estóica, controladora e centralizadora das
decisões, comunicando que pretendia estar
na posse de toda a informação sobre a sua
doença – com dados concretos sobre dia-
gnóstico e prognóstico - e sobre as possíveis
opções terapêuticas a tomar. Referia que o
processo de doença é “normal” (sic), fazen-
81
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

do referência à morte como um processo

Dor
também natural. Apresentou igualmente um
documento que preparara anos antes nos Cansaço

EUA (“living will”), onde evidenciava a sua Náusea

vontade de, no caso de doença irreversível, Depressão

não ser submetida a medidas ditas “agressi- Ansiedade

vas”, ou de uma forma mais correcta, des- Sonolência

proporcionadas e fúteis. Apetite

A prioridade no início do internamento foi
claramente para o controlo sintomático,
após aplicação da escala habitualmente usa-
da na Unidade – ESAS, Edmonton System
Assessing Symptom (Fig. 2), nomeadamente
a incapacidade da doente para se mobilizar
e a dor de características somáticas e neu-
ropática, condicionada pelas várias lesões
ósseas dorso-lombares e com componente
de compressão. A doente não apresentava
tosse ou dispneia (Fig. 3). Assim, iniciou
analgésicos opióides fortes e corticotera-
pia (dexametasona) e gabapentina como
co-adjuvantes. Foram necessários diversos
Bem-Estar
Dispneia
25-02-2009 23-04-2009
Fig. 3 Resultados da aplicação da Escala de
Avaliação de Sintomas de Edmonton no primeiro
internamento
ajustes terapêuticos, tendo iniciado morfina
de acção rápida, com posterior passagem
para fentanil transdérmico (TD), que se foi
depois aumentando progressivamente de 50
µg/h para 125 µg/h.
Nesta altura foi também realizada uma reu-

Por favor assinale o número que melhor descreve a intensidade dos seguintes sintomas neste momento.
(Também se pode perguntar a média durante as últimas 24 horas)

Sem dor 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior dor possível

Sem cansaço 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior cansaço possível

Sem náusea 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior náusea possível

Sem depressão 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior depressão possível

Sem ansiedade 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior ansiedade possível

Sem sonolência 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior sonolência possível

Muito bom apetite 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior apetite possível

Muito boa sensação 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior sensação de mal-

de bem-estar -estar possível
Sem falta de ar 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pior falta de ar
possível
(Outro problema) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Fig. 2 Escala de Avaliação de Sintomas de Edmonton 3

 UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS
nião interdisciplinar (Oncologia Médica,
Radioterapia, Cuidados Paliativos, Ortope-
dia) para tomada de decisões sobre o plano
terapêutico global a adoptar, já que a doen-
te, com um razoável estado geral, sem com-
ponente encefálico ou visceral metastático e
sem qualquer intervenção dirigida à doen-
ça, apresentava um colapso grave da D12.
Dada a impossibilidade de efectuar levante
e o risco de lesão medular, optou-se por uma
abordagem cirúrgica, seguida de realização
de radioterapia (RT) e depois efectuaria qui-
mioterapia (QT) paliativa. Assim, em 4 de
Março de 2009, foi realizada instrumenta-
ção posterior da coluna com sistema pedicu-
lar percutâneo com o objectivo de controlar
a dor e permitir o levante em segurança. A
cirurgia decorreu sem complicações (Fig.
4). No pós-operatório imediato iniciou rea-
bilitação com treino de marcha e em 19 de
Março de 2009 iniciou radioterapia externa
dirigida às restantes lesões vertebrais, com
o intuito paliativo, num total de 30Gy em
10 sessões.
A doente recuperou progressivamente a sua
autonomia e registou-se um controlo anal-
gésico razoável com uma dose de 125 µg de
fentanil TD.
Ainda durante o internamento a doente teve
uma primeira consulta de Oncologia Mé-
dica, para aferir claramente prognóstico,
expectativas face aos objectivos da QT e
aos principais efeitos secundários a esperar
(fadiga, obstipação), bem como questões em
torno da realização dos bifosfonatos (áci-
Fig. 4. Tomografia computorizada
A. Coluna dorso-lombar revelando extensa lesão
lítica de T12 com colapso associado. Evidente
ainda a lesão lítica de L3
B. Pormenor axial de T12 onde se pode apreciar o
grau de envolvimento vertebral e a lesão concomi-
tante de partes moles com extensão intracanalar
83
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
do zoledrónico). O primeiro ciclo de QT
foi efectuado em 9 de Abril de 2009 (car-
boplatina + vinorelbina), estando previstos
4 a 6 ciclos, até à melhor resposta possível.
Em 16 de Abril de 2009 foi necessário rea-
lizar transfusão de 1 unidade de concen-
trado eritrocitário (UCE) devido a astenia,
no contexto de anemia com um valor de
hemoglobina (Hb) de 8 g/dL pós-QT, com
boa resposta hematológica (Hb passou para
10 g/dL), ainda que com trombocitopénia e
leucopénia discretas, sem sinais de discrasia.
A doente foi recuperando progressivamen-
te a autonomia funcional, nomeadamen-
te na maioria das AVD, com um índice de
Karnofsky de B60 (franca melhoria face à
entrada, em que se registou um C40). Simul-
tâneamente, a doente foi sempre apoiada
na sua adaptação às limitações, discutin-
do a evolução da doença. A doente, no seu
estilo de coping habitual, optou por não
aprofundar os aspectos mais emocionais
relacionados com a sua doença, por quase
não falar do seu sofrimento, referindo de
uma forma pragmática que o que lhe impor-
tava era manter qualidade de vida e fazer
tudo para não sobrecarregar a família. Foi
sempre muito contida na partilha dos seus
sentimentos e na manifestação das emoções,
com uma preocupação visível em proteger
o marido, que foi o familiar mais presente
no internamento. Este estava ciente da gra-
vidade da situação da mulher e, sempre com
enorme dedicação, teve um papel mais de
acompanhamento do que pro-activo, muito
na linha da dinâmica familiar que presidia
à relação conjugal. Estes limites à interven-
ção da equipa de Cuidados Paliativos foram
sempre respeitados por todos.
Fez-se a preparação da alta, incluindo uma
saída fora do hospital para testar as capaci-
dades da doente num confronto com o am-
biente ambulatório habitual. A alta aconte-
ceu nem 23 de Abril de 2009.
A doente continuou a QT em ambulatório e
em 3 de Julho de 2009 foi vista na consulta
externa de Oncologia Médica, tendo feito
até então 4 ciclos completos de QT (omis-
são de dia 8 do 3º ciclo por neutropénia),
com recurso a nova transfusão por anemia
marcada. A TC de controlo efectuada pós-
tratamento evidenciava tumor primitivo
estabilizado, com regressão das adenopatias
mediastínicas, pelo que após discussão com
a doente sobre as vantagens e desvantagens
se decidiu fazer QT até 6º ciclo e ácido zole-
drónico dirigido à minimização das compli-
cações esqueléticas.
Apesar de alguma toxicidade hematológica
e fadiga associadas à QT, a doente conse-
guiu retomar a sua vida profissional, a tem-
po parcial, em Julho de 2009. Fez modafinil
dirigido ao controlo da astenia, com bons
resultados, e recuperou a capacidade de
conduzir. Foi possível reduzir progressiva-
mente as necessidades analgésicas, com re-
dução do fentanil TD e estabilização nos 75
µg de 3 em 3 dias.
A doente foi reavaliada em consulta de Or-
topedia mantendo a sua autonomia fun-
cional com exame neurológico (Agosto de
2009 e Março de 2010). A radiografia de
controlo mostrava manutenção do alinha-
mento vertebral com reconstituição parcial
do corpo de D12 (Fig. 5).
Em 4 de Janeiro de 2010 realizou uma TC de
controlo que revelou progressão da doença,
sobretudo a nível ganglionar mediastínico,
com aparente estabilidade da lesão primiti-
va. Nessa ocasião decide-se fazer segunda li-
nha de QT com pemetrexed. A doente com-
pletou apenas 3 ciclos, dado que apresentou
 UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS
astenia progressiva e necessidade de suporte
transfusional. No final de Maio de 2010 a
doente colocou a possibilidade de suspender
a QT, decisão que se discutiu e confirmou
aquando do internamento que se seguiu.
Por agravamento das queixas dorso-lomba-
res e início de dor (valor 7 numa escala de
10 pontos) na anca e região inguinal direitas,
condicionadoras de incapacidade funcional,
bem como por aparecimento de cansaço a
médios esforços e episódios de tosse com
farfalheira e expectoração hemoptóica, foi
reinternada na Unidade de Cuidados Palia-
tivos em 6 de Maio de 2010. Importa referir
que a doente manteve a actividade profissio-
Fig. 5 Radiografias de controlo
A. Radiografia de perfil pós-operatória
B. Radiografia anteroposterior e de perfil um ano
após intervenção cirúrgica assinalando-se manu-
tenção do alinhamento e reconstituição parcial de
T12 após radio e quimioterapia
nal até 3 dias antes deste internamento.
Era portadora de uma TC toraco-abdomi-
nal recente, de controlo, que revelava pro-
gressão marcada da doença a nível torácico
e também metástases hepáticas múltiplas de
novo. O raio-x realizado à entrada confir-
mou a progressão da doença, a infecção res-
piratória e a ausência de derrame pleural. No
exame objectivo realizado na mesma altura
destacavam-se alguns nódulos palpáveis so-
bre a grelha costal, axila direita e apêndice
xifóide, compatíveis com metástases cutâne-
as múltiplas, um abdómen mais distendido
com hepatomegália não dolorosa e discretos
edemas maleolares, e alterações auscultató-
85
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
rias e semiologia compatível com infecção
respiratória, uma agudização a ser tratada
sempre no contexto da fase evolutiva da
doença de base e de forma proporcionada.
Apesar de apresentar facies discretamente
cushingóide, não existia evidencia de mio-
patia dos corticóides. A nível laboratorial,
e para além de anemia evidente, as provas
de função hepática apresentavam resultados
francamente alterados.
Nesta altura, em conferência familiar reali-
zada pela médica e enfermeira da equipa,8
a doente foi abordada relativamente à pro-
gressão da doença e às suas principais ex-
pectativas. Mostrou-se preocupada com o
prognóstico e com decisões a tomar sobre o
futuro, e manteve uma postura pragmática
de querer estar a par de todos os detalhes
e expressando pouca emoção. Foi reforçado
o objectivo central de conforto e o compro-
misso de não realizar manobras/interven-
ções agressivas ou desproporcionadas.
Inicou terapêutica subcutânea,9 nomeada-
mente antibioterapia (ceftriaxona subcutâ-
nea e claritromicina oral) com boa resposta
a nível respiratório, além de serem revistas
as doses de opióide e, no contexto de dis-
pneia e dor, realizada rotação de fentanil
para morfina10 (instituição de esquema re-
gular subcutâneo e após estabilização das
doses, passagem para morfina oral de liber-
tação modificada). Ao longo deste interna-
mento, e dado que a doente mantinha a ca-
pacidade de deambulação e aceitou realizar
a medida terapêutica referida, foi necessário
proceder a transfusão de 2 UCE por dimi-
nuição franca da hemoglobina (7,8 g/dL)
que agravava astenia (também condiciona-
da por progressão da doença com insuficiên-
cia hepática), com resposta clínico-analítica
relativa boa.
Dor
Cansaço
Náusea
Depressão
Ansiedade
Sonolência
Apetite
Bem-Estar
Dispneia
06-05-2010 23-05-2010
Fig. 6 Resultados da aplicação da Escala de
Avaliação de Sintomas de Edmonton no segundo
internamento
Após realização de RM da coluna foi ex-
cluída a possibilidade de nova intervenção
ortopédica e foi decidido iniciar RT das le-
sões da bacia incluindo uma nova serie de
10 fracções, num total de 30 Gy, sobre zonas
não irradiadas na sessão anterior, aquando
do primeiro internamento.
Conseguida a estabilização da terapêutica,
depois de terminadas as sessões de RT e
dado o controlo sintomático razoável (Fig.
6) e o nível de autonomia conseguidos,
equacionou-se a alta para domicílio, deci-
dindo-se, em conjunto com a doente e o ma-
rido, que esta se ausentaria pontualmente da
Unidade de Cuidados Paliativos durante os
fins-de-semana para testar a sua adaptação
ao ambiente doméstico e preparar as ajudas
necessárias. A doente necessitava apenas de
ajuda parcial nos cuidados de higiene e de-
ambulava com apoio de andarilho, manten-
do-se na maior parte do dia sentada. Neste
segundo e último internamento, que teve a
duração de quase três semanas, foi necessá-
rio discutir com vários elementos da equipa
(médica, enfermeiros e psicóloga) o facto de
 UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS
parecer que a doente, no seu pragmatismo,
estava focalizada numa atitude de “à espera
da morte”. Assim, a doente foi sendo abor-
dada sobre a diferença entre “estar vivo até
morrer” e “estar à espera da morte”, foi
valorizada a sua narrativa de vida e foi in-
centivada a viver o dia-a-dia, aproveitando
aquilo que podia desfrutar, nomeadamente
a presença atenta e assídua do marido, ten-
do sempre por base uma esperança realista e
adaptada ao novo agravamento da doença.
Estes objectivos foram atingidos, até pela
aceitação da ida a casa, que referiu ter con-
seguido desfrutar. A doente saiu duas vezes
para o seu domicílio e teve oportunidade de
reunir a família em duas celebrações festi-
vas. Na última saída, registou-se um agra-
vamento do quadro respiratório (farfalheira
e tosse com expectoração hemoptoica fran-
ca),11 com um regresso antecipado à Unida-
de de Cuidados Paliativos. Nesse contexto,
foi assegurado à doente que seriam tomadas
todas as medidas para garantir o seu bem-
estar, não a deixando em sofrimento (mani-
festava grande medo relativamente à possi-
bilidade de asfixiar), que não seria adoptada
qualquer medida de suporte artificial e que,
caso isso fosse essencial, se poderia optar
por sedação,12,13 aspectos com os quais ma-
nifestou o seu acordo. O agravamento ob-
jectivou-se com o aparecimento de dispneia
franca e episódios de hemoptise, de início
intermitentes e posteriormente contínuos,
COMENTÁRIOS E CONCLUSÕES
Pela extensão e complexidade do caso des-
crito, não será realizada uma discussão alar-
gada do mesmo, optando-se por tecer, de
forma sintética, alguns comentários sobre
os aspectos mais relevantes que ele contém.
pelo nariz e cavidade oral. A terapêutica ini-
cial por bolus, foi alterada rapidamente para
uma perfusão contínua subcutânea com an-
ticolinérgicos (butilescopolamina), morfina,
haloperidol e midazolan, ficando a doente
sem dispneia e sem farfalheira, e sedada logo
após o início das hemoptises. Face a esta cri-
se representativa de agravamento franco e
ao seu ao impacto na família, foram realiza-
das várias conferências familiares, quer pela
médica de serviço, quer pela enfermeira que
acompanhou a doente até ao final. Foi ainda
necessário administrar ácido aminocapróico
intravenoso e vitamina K. A hemorragia foi
atenuada com tamponamento nasal mas
sem reversão completa pelo que se recorreu
também ao uso de cobertores escuros para
minimizar o impacto da hemorragia na fa-
mília, presente ao longo das últimas 24 ho-
ras. A doente esteve sempre confortável mas
dada a exuberância do quadro houve que
reforçar o apoio à família. Esta verbalizou-
nos que só o facto de ver a sua familiar “sem
sofrer” e de se estar a cumprir a sua vontade
os deixava francamente tranquilos e apazi-
guados na sua dor. A doente veio a falecer
tranquilamente, na presença da enfermeira,
da filha e de uma nora, na madrugada de
26 de Maio de 2010, 15 meses depois de ter
contactado pela primeira vez com a equipa
da Unidade de Cuidados Paliativos.
Há doentes que se apresentam em situação
de necessidade paliativa (sem possibilidade
de cura e em sofrimento intenso) desde o
seu diagnóstico, como é o caso desta doente,
que foi correcta e precocemente referenciada
87
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
para Cuidados Paliativos. Não se tratava de
uma doente com indicação para uma abor-
dagem centrada no modelo de agudos, de
ataque à doença, nem tão pouco de uma do-
ente terminal. Assim, beneficiou claramente
de um tratamento numa lógica de cuidados
de saúde partilhados, interdisciplinares, tipi-
ficando uma intervenção activa e coordena-
da no sofrimento. Foi alvo da intervenção
de várias especialidades, nomeadamente de
terapêuticas cirúrgicas, verdadeiramente
pertinentes e, neste caso, proporcionadas,
atendendo ao seu estado geral, aos benefí-
cios/malefícios devidamente equacionados
e revistos com a doente e ao prognóstico
estimado (previsão de aproximadamente
9-12 meses de vida). Foi sempre claro que
o intuito das terapêuticas/intervenções não
era curativo e, como tal, impunha-se o pri-
mado da qualidade de vida e de não enve-
redar pela obstinação terapêutica. Criou-se
espaço para a discussão de um testamento
vital e das questões em torno da cessação
de terapêuticas desadequadas, num modelo
em que, para além disso, se respeitou clara-
mente o perfil controlador, fechado e estóico
da doente. Nessa matéria, não foi possível
explorar de forma explícita, por vontade da
própria, as questões mais profundas do seu
sofrimento nem o da sua família.
Foi conseguido um controlo sintomático
razoável, objectivado quer através da ob-
servação clínica, quer da auto-valorização
pela doente usando escalas seriadas de ESAS
(Fig.3 e 6). Recorreu-se a diferentes vias de
administração de fármacos, desde a oral à
transdérmica e subcutânea, em modo regu-
lar (bolus) e em perfusão contínua, e entre
o arsenal terapêutico destaca-se o recurso a
diferentes opióides, por exemplo para tra-
tar dispneia, bem como a psicoestimulantes,
para tratar astenia. Isso repercutiu-se na
qualidade de vida da doente, no ganho de
autonomia, com retoma da actividade pro-
fissional e no seguimento prolongado em
ambulatório.
O episódio final remete para a existência de
crises previsíveis e conhecidas em Cuidados
Paliativos, verdadeiras emergências que re-
querem intervenção adequada, o que não
significa remeter estes doentes para recur-
sos de agudos, sujeitando-os a intervenções
que, longe de resolverem a situação major
de base que determina essas intercorrências,
podem agravar o sofrimento do doente e
gerar expectativas inadequadas na família.
Neste contexto, impõe-se o domínio das
matérias em torno da sedação paliativa, do
tipo de discussão em que o doente e famí-
lia devem ser envolvidos, nomeadamente
no que concerne a questões de prognóstico
e diferenças com a prática de eutanásia.12,13
Esta doente esteve cerca de 15 meses a re-
ceber Cuidados Paliativos, na sua acepção
plena e mais pertinente, naquilo que, no en-
tender dos autores, constitui um caso bem
sucedido.
A evidência mais recente publicada, um es-
tudo comparativo que incluiu 151 doentes
com carcinoma pulmão (não-pequenas cé-
lulas) metastático recém diagnosticado, dis-
tribuídos aleatoriamente por dois grupos,
em que os doentes de um dos grupos foram
objecto de cuidados standard de oncologia
e os do outro a uma intervenção mista de
cuidados paliativos e oncologia, confirma
que os doentes neste último caso têm melhor
qualidade de vida, menor depressão e vivem
até mais tempo.14
 UM CASO CLÍNICO DE ABORDAGEM INTERDISCIPLINAR EM CUIDADOS PALIATIVOS
AGRADECIMENTOS
À Doente e à sua Família, pelo seu exem-
plo e pela permissão para divulgar o caso.
A todos os colegas do Hospital da Luz das
diferentes especialidades médicas, da Uni-
dade de Cuidados Paliativos e dos restantes
BIBLIOGRAFIA
1. Twycross RG. The challenge of palliative care. Int J Clin Oncol
2002;7:271-8.
2. Davies E, Higginson IJ, eds. Palliative care. The solid facts.
Geneva: World Health Organization; 2004.
3. Barbosa A, Neto IG (eds). Manual de Cuidados Paliativos.
Fundação Calouste Gulbenkian e Faculdade de Medicina da
Universidade de Lisboa, 2006.
4. Feeg VD, Elebiary H. Exploratory study on end-of-life issues:
Barriers to palliative care and advance directives. Am J Hosp Palliat
Care 2005;22:119.24.
5. Bruera E, Lawlor P. Defining palliative care Interventions. J
Palliative Care 1998;14:23-4.
6. Messenger-Rapport BJ, Baum EE, Smith ML. Advance care
planning: Beyond the living will. Cleve Clin J Med 2009;76:276-85.
7. Rushing DA. Physical, psychological and spiritual transformation
at life’s end: Toward a theory of convergence. J Support Oncol
2005;3:439-43.
8. Neto IG, Trindade N. Family meetings as a means of support for
patients. Eur J Palliative Care, 2007;14:105-8.
sectores do Hospital, que colaboraram no
tratamento desta doente. A todos os nossos
Doentes, verdadeiros Heróis do quotidiano,
que nos ajudam a persistir.
9. Neto IG. Utilização da via subcutânea na prática clínica. Rev Port
Med Int 2008;4:277-83.
10. Dorman S, Jolley C, Abernethy A. Researching breathlessness
in palliative care: consensus statement of the National Cancer
Research Institute Palliative Care Breathlessness Subgroup.
Palliative Med 2009;23: 213-27.
11. Nauck F, Alt-Epping B. Crises in palliative care - a comprehensive
approach. Lancet Oncol 2008;9:1086-91.
12. The Board of the European Association for Palliative Care.
European Association for Palliative Care (EAPC) recommended
framework for the use of sedation in palliative care. Palliative Med
2009;23:581-93.
13. Maltoni M, Pittureri C, Scarpi E. Palliative sedation therapy
does not hasten death: results from a prospective multicenter study.
Annals of Oncology 2009;20:1163-9.
14. Temel JS, Greer JA, Muzikansky A, et al. Early Palliative care for
patients with metastatic non-small-cell lung cancer. N Eng J Med
2010;363:733-42.
89
SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS.
DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM
TERAPÊUTICA
Stiff person plus syndrome. Diagnosis and
therapeutic approach
++
RESUMO
Os autores relatam o caso clínico de uma do-
ente com um síndrome de pessoa-rígida plus
grave, com anticorpos anti-descarboxilase
do ácido glutâmico positivos. Este caso pro-
cura ilustrar as dificuldades diagnósticas de
uma doença neurológica rara e a necessidade
de uma abordagem multidisciplinar para um
diagnóstico e tratamento correctos. Reflecte
também a importância da cooperação entre
instituições, tirando partido dos conhecimen-
tos e experiência das várias áreas de especia-
lidade, de forma a assegurar a prestação dos
melhores cuidados de saúde.
BRUNO MIRANDA++
JOÃO COSTA+,++
LUÍSA ALBUQUERQUE+,++
MÁRIO MIGUEL ROSA++
JOSÉ FERRO+,++
ANABELA MOUQUINHO+++
RAQUEL GIL-GOUVEIA+
+
Departamento de Neurologia
Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar de Lisboa Norte
+++
Centro de Medicina de Reabilitação do Alcoitão
Abstract
The authors report the clinical case of
a patient with a severe stiff person plus
syndrome, and positive glutamic acid
decarboxylase antibodies. This case
illustrates the diagnostic difficulties of a
neurological rare entity and the importance
of a multidisciplinary approach for the
correct diagnosis and treatment. It also
reflects the importance of the cooperation
between institutions, taking advantage of
knowledge and expertise from different
specialties, to ensure the provision of the
best healthcare to the patients.
91
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A síndrome de pessoa-rígida é uma doen-
ça neurológica rara, debilitante e com um
diagnóstico habitualmente difícil e tardio.
Clinicamente, caracteriza-se por uma rigi-
dez progressiva e flutuante, envolvendo pre-
dominantemente a musculatura proximal,
associando-se ainda espasmos musculares
frequentes e dolorosos.
Os primeiros casos de síndrome de pessoa-
rígida foram descritos em 1956.1 Esta sín-
drome foi considerada inicialmente como
uma patologia com provável base psicogé-
nica, dada a associação estreita com sinto-
matologia psicológica, o carácter flutuante
das queixas motoras e a relativa ausência de
alterações no exame neurológico.2 Contudo,
descobertas científicas recentes na área da
imunologia do sistema nervoso permitiram
um conhecimento mais aprofundado do
problema e atribuíram um carácter orgânico
à doença. A detecção de anticorpos anti-des-
carboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD)
em doentes com a síndrome foi determinan-
te para esse conhecimento.3 A excessiva res-
posta imunológica contra a descarboxilase
do ácido amino-glutâmico reduz a produção
de ácido γ-aminobutírico (GABA) a nível
dos inter-neurónios inibitórios medulares
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 58 anos de
idade, caucasiana, recorre ao Atendimento
Médico Permanente do Hospital da Luz a
24 de Novembro de 2009 por história de
agravamento marcado de rigidez e espasmos
musculares do membro inferior direito com
um mês de evolução.
e corticais originando um disparo tónico
contínuo dos neurónios motores e espasmos
musculares lentos.4 Os critérios de diagnós-
tico da síndrome de pessoa-rígida incluem:5
i) rigidez muscular da musculatura axial e
dos membros,
ii) contracção concomitante dos músculos
agonistas e antagonistas (clinicamente ou
por electromiografia),
iii) espasmos musculares episódicos sobre-
postos à contractilidade contínua,
iv) resposta ao diazepam,
v) ausência de qualquer outra patologia que
possa explicar a sintomatologia.
Os autores descrevem um caso clínico de
síndrome de pessoa-rígida plus grave com
anticorpos anti-descarboxilase do ácido glu-
tâmico (anti-GAD) positivos. Procuram en-
fatizar as dificuldades diagnósticas associa-
das a esta entidade clínica, nomeadamente
no diagnóstico diferencial com perturbações
funcionais ou doença psiquiátrica.
As suas queixas tinham-se iniciado em No-
vembro de 2009, altura em que a doente
refere dificuldades ocasionais em movimen-
tar a perna direita quando da marcha e es-
pasmos musculares intermitentes no mesmo
membro. Desde muito cedo, a sintomatolo-
gia parecia ter uma relação de agravamento
importante com períodos de maior stress
emocional. Após poucos dias do início dos
 SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA
sintomas, tinha sido observada pelo seu mé-
dico assistente que não detectou quaisquer
alterações no exame objectivo. Neste con-
texto, foi-lhe prescrita terapêutica analgési-
ca e diazepam e, tendo em conta a história
de eventos passados semelhantes, foi acon-
selhada a consultar o seu psiquiatra. Apesar
de uma ligeira melhoria associada à terapêu-
tica com diazepam, os sintomas foram-se
agravando progressivamente. Passadas duas
semanas, a doente mal conseguia movimen-
tar a perna e a marcha tornou-se instável.
Os espasmos musculares tornaram-se cada
vez mais frequentes e dolorosos ao nível
do membro inferior direito e começaram a
envolver a musculatura lombar. Devido ao
rápido agravamento dos sintomas e à limi-
tação funcional, a doente dirigiu-se ao ser-
viço de urgência do hospital da sua área de
residência. Aqui, foi observada pela equipa
de Psiquiatria que tendo em conta a história
prévia de eventos semelhantes, a flutuação
dos sintomas sem alterações no exame ob-
jectivo e a boa resposta ao diazepam con-
siderou tratar-se de um distúrbio funcional.
A doente teve alta medicada com sertralina,
risperidona e zolpidem. Nos dias seguintes,
as dificuldades de mobilização e os espas-
mos musculares progrediram gradualmente
para a outra perna, ficando em poucos dias
incapaz de andar ou de se colocar de pé.
Apresentava ainda instabilidade postural
importante na posição sentada.
Dias antes de ser internada no Hospital da
Luz, o quadro clínico já tinha evoluído com
aumento de contractilidade e espasmos da
musculatura cervical e abdominal inferior,
incontinência urinária, visão turva e perío-
dos de diplopia.
Os antecedentes médicos da doente incluí-
am apenas dois eventos prévios semelhan-
tes, mas menos graves:
· Aos 32 anos e no contexto de problemas
de saúde graves do seu filho mais novo, a
doente refere período com três meses de du-
ração de queixas de contracturas e espasmos
musculares da região lombar. Para além dis-
so, descreve quedas frequentes com rigidez
abrupta das pernas, desencadeadas por ir-
regularidades do piso ou estímulos sonoros
intensos e inesperados. Estes eventos origi-
naram medo associado a algumas activida-
des no exterior e a doente começou a evitar
andar em ruas com calçada portuguesa e em
locais muito movimentados.
· O segundo episódio ocorreu aos 46 anos
e envolveu contractura intensa e espasmos
musculares da perna direita. Estas queixas
duraram aproximadamente seis meses e cor-
responderam a um período de internamento
do filho mais velho por acidente de viação
grave. Em ambas as ocasiões a doente foi
observada por vários neurologistas e neuro-
cirurgiões que não objectivaram alterações
e realizou ressonância magnética (RM) crâ-
nio-medular e electromiograma que foram
normais.
Durante aproximadamente os dez anos se-
guintes, a doente manteve seguimento e te-
rapêutica psiquiátrica com o diagnóstico de
síndrome depressivo. Tinha a vacinação an-
ti-tetânica não actualizada, mas não havia
epidemiologia compatível com tétano. Os
antecedentes familiares eram irrelevantes e a
doente não tomava medicação crónica des-
de há um ano, altura em que tinha suspendi-
do a terapêutica anti-depressiva prévia.
Na observação inicial a doente apresentava
sudorese generalizada, opistótono, trismo e
uma postura lombar hiperlordótica, com con-
tractura muscular nos quadrantes abdominais
inferiores e em ambos os membros inferiores,
sem capacidade de mobilização espontânea.
93
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Para além disso, apresentava um nistagmo

vertical espontâneo não extinguível em to-
das as posições do olhar e ataxia apendicular.
Não apresentava alterações nas funções supe-
riores cerebrais, nem sinais piramidais.

Analiticamente não foram encontradas

anomalias no hemograma, função renal, io-
nograma, metabolismo cálcio-fósforo, ma-
gnésio sérico, função hepática, coagulação,
complemento, imuno-electroforese, função
tiroideia, proteína C reactiva e velocidade
de sedimentação. A creatinina quinase (CK)
estava significativamente aumentada (3 809
UI/L, valores de referência (VR): 21-215
UI/L). O estudo serológico anti-tetânico
mostrou resultados compatíveis com primo-
vacinação antiga. Os anticorpos anti-GAD
foram fortemente positivos (239 UI/mL,
VR: <1 UI/mL), sendo o restante estudo de
auto-imunidade negativo.

A tomografia computorizada (TC) da co-

luna lombo-sagrada mostrou hiperlordose
lombar e fractura na plataforma do corpo
vertebral de L1 (Fig. 1). A RM crânio-me-
dular não apresentava alterações adicionais.
A doente efectuou ainda estudo sistémico
por TC toraco-abdomino-pélvica, ecografia
tiroideia e mamografia, sem alterações si-
gnificativas.
O estudo electrofisiológico por EMG re-
velou um padrão de actividade contínua
da unidade motora em músculos agonistas
e antagonistas, entre os espasmos, confir-
mando o diagnóstico de síndrome de pes-
soa-rígida. Uma avaliação neurofisiológica
mais detalhada com estudo do blink reflex e
avaliação masseteriana após estimulação do
nervo mentoniano revelou alterações com-
patíveis com disfunção ao nível da protube-
rância (Fig. 2).
Fig. 1 TC da coluna lombo-sagrada. É possível
observar a acentuação da lordose lombar associa-
da a horizontalização do sacro, sem evidência de
desvios listésicos. Identifica-se ainda um discreto
afundamento da plataforma somática superior de
L1, sem retropulsão do muro posterior
O tratamento consistiu em doses crescentes
de diazepam e baclofeno que obrigaram a
internamento na Unidade de Cuidados In-
tensivos do Hospital da Luz para ventila-
ção mecânica. A doente fez ainda sulfato
de magnésio endovenoso e cinco dias de
imunoterapia com imunoglobulina humana,
terapêutica que permitiu a redução gradual
das doses de relaxantes musculares. Poste-
riormente seguiu-se um período de ajuste
 SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA
Fig. 2A Blink reflex: observa-se ausência de
respostas R1 e R2 com respostas R2’ ligeiramente
atrasadas. Estas alterações apontam para uma
lesão pôntica com relativa preservação da região
bulbar e transição bulbo-protuberancial.
B. Períodos de silêncio (SP) do músculo mas-
seter após estimulação do nervo mentoniano:
identifica-se um SP1 incompleto, que mais uma
vez sugere disfunção pôntica
terapêutico, trabalho intenso de Medicina
Física e de Reabilitação e apoio psicológico,
em regime de internamento no Hospital Re-
sidencial do Mar.
Após quatro semanas verificou-se agrava-
mento clínico, com recrudescência da rigi-
DISCUSSÃO
No caso apresentado, a sintomatologia
inicial foi interpretada como um distúrbio
funcional dada a história de eventos pré-
vios semelhantes sem alterações no exame
objectivo e na investigação complementar.
No entanto, importa referir que as quedas
e a fobia específica para algumas activida-
des (evitar andar em ruas com calçada por-
tuguesa) são achados pouco habituais nas
perturbações psicogénicas e devem alertar
dez e espasmos, agravamento da capacidade
motora, da ataxia e nistagmo, instalando-se
quadro de titubação persistente. Por neces-
sidade de terapêutica regular com imuno-
globulina humana, a doente foi transferida
para o Serviço de Neurologia do Hospital
de Santa Maria. Permaneceu internada neste
hospital durante sete semanas continuando
a terapêutica farmacológica imunomodu-
ladora (imunoglobulina e prednisolona) e
sintomática (diazepam e baclofemo) para
além do acompanhamento fisioterapêutico e
apoio psicológico.
Após a alta, a doente foi transferida para o
Centro de Medicina de Reabilitação do Al-
coitão, onde cumpriu programa de reabili-
tação durante seis meses, que lhe permitiu
readquirir a marcha com apoio e uma au-
tonomia parcial para as actividades básicas
da vida diária.
Mantém actualmente medicação regular
com imunoglubulina humana e corticote-
rapia oral, em regime de desmame progres-
sivo. Dos defeitos mencionados, apenas a
ataxia e titubação se mantém resistentes às
medidas terapêuticas instituídas, embora
com intensidade mais reduzida.
o clínico para outros diagnósticos possí-
veis. As fobias e a ansiedade na síndrome
de pessoa-rígida são secundárias a aspectos
intrínsecos da própria doença e não devidas
a uma neurose fóbica endógena.6 O atra-
so em vários anos no diagnóstico clínico é
habitual nas fases iniciais de síndrome. No
entanto, esta última apresentação clínica da
doença destaca-se pela sua evolução rápida
e grave, com envolvimento de outras regiões
95
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
corporais (face, musculatura cervical), frac-
tura vertebral devida aos espasmos intensos
e rabdomiólise.
Um aspecto muito interessante do caso clíni-
co apresentado é o facto de estarem presen-
tes características neurológicas adicionais,
atípicas para a síndrome clássica de pessoa-
rígida, nomeadamente o nistagmo marcado,
a ataxia apendicular e da marcha e a disfun-
ção autonómica. A avaliação neurofisiológi-
ca com blink reflex e a avaliação masseteria-
na após estimulação do nervo mentoniano
comprovou também disfunção ao nível da
protuberância. Estes achados estão de acor-
do com o conceito de síndrome de pessoa-
rígida plus descrito num trabalho datado
de 1999,8 em que se alerta para variantes
atípicas e se adicionam à síndrome clássica
características clínicas que incluem sinais do
tronco cerebral, de vias longas, de segun-
do neurónio motor, mioclonias, alterações
cognitivas ou disfunção autonómica. Estas
variantes apresentam ainda resistência à te-
rapêutica habitual e um prognóstico pior.
Embora o diagnóstico da síndrome de
pessoa-rígida seja baseado sobretudo em
critérios clínicos ou electromiográficos, o
resultado positivo dos anticorpos anti-GAD,
foi muito importante neste caso clínico. Ac-
tualmente, a doença é cada vez mais con-
siderada como um distúrbio auto-imune
que na maioria dos casos leva à formação
desses anticorpos. É também crucial um es-
tudo complementar detalhado, de forma a
excluir outras doenças auto-imunes (p. ex.
diabetes mellitus, tiroidite, anemia pernicio-
sa, entre outras) habitualmente associadas à
síndrome de pessoa-rígida. Outra etiologia
possível desta síndrome é a síndrome para-
neoplásica. No entanto, habitualmente, esta
está associada a anticorpos anti-ampifisina.7
Assim, a avaliação complementar deve pro-
curar também excluir patologia neoplásica
oculta, nomeadamente neoplasia da mama.
O tratamento actual da síndrome de pessoa-
rígida inclui intervenção farmacológica com
sedativos e ansiolíticos (diazepam, clonaze-
pam), anti-espasmódicos (baclofeno e tiza-
nidina) e imunoterapia.9 No que se refere
ao tratamento imunológico, apenas a imu-
noglobulina humana dispõe de evidências
científicas dos seus efeitos. Contudo, o uso
de corticosteróides ou outros agentes imu-
nossupressores (azatioprina, ciclofosfamida)
é também aconselhado em casos de resistên-
cia à terapêutica habitual. O papel do trata-
mento não farmacológico, com fisioterapia
e acompanhamento psicológico, é determi-
nante e foi crucial para a recuperação fun-
cional da doente descrita neste trabalho.
Em conclusão, este caso clínico ilustra bem
os problemas inerentes a uma patologia
neurológica rara e complexa, bem como os
benefícios de uma abordagem multidisci-
plinar e uma boa relação entre instituições,
que permitiram assegurar a prestação dos
melhores cuidados de saúde.
 SÍNDROME DE PESSOA-RÍGIDA PLUS. DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM TERAPÊUTICA
BIBLIOGRAFIA
1. Mersch FP, Woltman HW. Progressive fluctuating muscular
rigidity and spasm (“stiff-man” syndrome): report of a case and
some observations in 13 other cases. Mayo Clin Proc 1956;31:421-7.
2. Hennringer P, Clement U, Kuckenhoff J, Simon F, Meinck M.
Psychological factors in the diagnosis and pathogenesis of stiff-man
syndrome. Neurology 1996;47:38-42.
3. Solimena M, Folli F, Denis-Donini S, et al. Autoantibodies to
glutamic acid decarboxylase in a patient with stiff-man syndrome,
epilepsy, and type I diabetes mellitus. N Engl J Med 1988;318:1012-
20.
4. Levy LM, Dalakas MC, Floeter MK. The stiff-person syndrome:
an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gamma-
aminobutyric acid. Ann Intern Med 1999;131:522-30.
5. Murinson BB. Stiff-person syndrome. Neurologist 2004;10:131-7.
6. Ameli R, Snow J, Rakocevic G, Dalakas MC. A neuropsychological
assessment of phobias in patients with stiff person syndrome.
Neurology 2005;64:1961-3.
7. De Camilli P, Thomas A, Cofiell R, et al. The synaptic vesicle-
associated protein amphiphysin is the 128-kD autoantigen to Stiff-
Man syndrome with breast cancer. J Exp Med 1993;178:2219-23.
8. Brown P, Marsden CD. The stiff man and stiff man plus
syndromes. J Neurol 1999;246:648-52.
9. Dalakas MC. Stiff Person Syndrome: Advances in Pathogenesis
and Therapeutic Interventions. Current Treat Options Neurol
2009;11:102-10.
97
ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA
ESCLEROSE MÚLTIPLA
Paroxysmal ataxia-dysarthria in multiple
sclerosis
RESUMO
A esclerose múltipla é uma doença desmieli-
nizante do sistema nervoso central, em que
os sintomas clássicos são défices neurológi-
cos evoluindo por surtos. Numa minoria de
casos podem surgir eventos paroxísticos, que
são mais frequentes em formas avançadas da
doença. Os autores descrevem um caso clí-
nico de esclerose múltipla, forma surto-re-
missão, em que o episódio que levou ao dia-
gnóstico foi um quadro paroxístico de ataxia
e disartria. Após terapêutica com carbamaze-
pina, verificou-se remissão total dos eventos
paroxísticos.
SOFIA NUNES DE OLIVEIRA
PEDRO VILELA
Departamento de Neurologia, Centro de Imagiologia
(Unidade de Neurorradiologia)
Abstract
Multiple sclerosis is a central nervous
system demyelinating disease, presenting
most frequently with recurrent neurological
deficits. Paroxysmal episodes occur in a
minority of patients, usually in advanced
forms of the disease. The authors report a
clinical case of multiple sclerosis presenting
with an episode of paroxysmal dysarthria
and ataxia, that led to the diagnosis.
Following carbamazepine therapy a total
remission of the paroxysmal events was
achieved.
99
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A esclerose múltipla (EM) é uma doença
desmielinizante do sistema nervoso central
(SNC) afectando predominantemente a
substância branca dos hemisférios cerebrais.
A sua forma mais comum, surto-remissão,
caracteriza-se por episódios recorrentes de
perda de função neurológica, ou seja, hi-
poestesia, parésia, diminuição da visão, di-
plopia, entre outros, dependendo da locali-
zação das lesões no SNC. Estes défices têm
uma duração de dias a semanas e tendem a
melhorar espontaneamente.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 34 anos de
idade, com antecedentes, sete anos antes, de
vertigem e desequilíbrio da marcha de insta-
lação aguda, que persistiram durante uma se-
mana com remissão espontânea. Sem queixas
neurológicas até cerca de três semanas antes
da consulta.
Recorreu à consulta de Neurologia do Hos-
pital da Luz por episódios paroxísticos de
alterações da articulação verbal e da coorde-
nação motora com desequilíbrio impedindo
a marcha, com duração de segundos, que
surgiam espontaneamente, podendo também
ser desencadeados pela emoção e exercício
físico. A sua frequência era variável, desde
duas a três por hora a mais de 20 por hora, e
a recuperação era completa.
Durante a consulta ocorreu um episódio se-
melhante aos descritos pelo doente, que ficou
subitamente disártrico e atáxico, com disme-
tria dos quatro membros e incapaz de andar
sem apoio. O episódio durou sete segundos.
O exame neurológico pós-ictal revelou mar-
Na EM também podem surgir sintomas paro-
xísticos, com incidência variável, referida com
valores entre 3 e 17% por vários autores.1,2
As formas mais comuns são: ataxia e disartria
paroxísticas, diplopia paroxística, crises tóni-
cas, acinesia paroxística, alterações sensitivas
(incluindo prurido) e dor paroxistica.3 A ne-
vralgia do trigémio é um dos eventos paroxís-
ticos descritos e surge em cerca de 1,5% dos
doentes.3 Os eventos paroxísticos podem ser
o primeiro sintoma, ou surgir até mais de 20
anos depois do início da doença, sendo mais
frequentes na doença estabelecida.4
cha de base alargada, difícil em linha mas
possível sem apoio, provas de coordenação
motora dos membros inferiores sem disme-
trias mas mal realizadas, reflexos miotácticos
patologicamente vivos nos quatro membros,
Babinski bilateral, ausência défices motores
ou sensitivos significativos, ausência de alte-
rações de pares cranianos.
Da investigação realizada destacou-se de
positivo:
· Ressonância magnética crânio-encefálica
(RM CE): múltiplas imagens na substância
branca periventricular, tronco cerebral e ce-
rebelo, sugerindo doença desmielinizante do
SNC com extenso envolvimento mesence-
fálico sendo que, no pedúnculo cerebeloso
esquerdo, uma das lesões captava contraste
sugerindo doença em actividade (Fig. 1),
· RM medular: múltiplas lesões de predomí-
nio cervical e dorsal com características de
doença desmielinizante do SNC,
 ATAXIA-DISARTRIA PAROXÍSTICA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA

Fig. 1 Múltiplas imagens hiperintensas no TR longo, distribuindo-se na substância branca periventricu-

lar, adjacentes aos cornos frontais e átrios dos ventrículos laterais, em topografia subcortical, nas fibras
em U. Atingimento adicional do cerebelo e tronco cerebral, lesões na protuberância, bulbo e transição do
pedúnculo cerebeloso superior para a substância branca do hemisfério cerebeloso direito. Algumas lesões
impregnam contraste. Atingimento do corpo caloso. Atrofia difusa cortiço-subcortical

· Estudo do líquido céfalo-raquidiano (LCR) tes e sarcoidose. O estudo citológico e bacte-

com presença de bandas oligoclonais indi-
cando síntese intratecal de imunoglobulinas,
· Electroencefalograma (EEG): lentificação
focal temporal bilateral, sem actividade pa-
roxística, sendo que, durante a realização do
exame ocorreu um episódio paroxístico se-
melhante ao descrito sem tradução electroen-
cefalográfica.
Foi feita investigação no sentido de exclusão
de outras doenças do SNC, incluindo infec-
ções por Treponema pallidum, Borrelia, vírus
da imunodeficiência humana (VIH), vasculi-
riológico do LCR foi normal.
Assumiu-se como diagnóstico uma doença
desmielinizante do SNC – EM, preenchendo
critérios de EM.
O doente realizou ciclo de metilprednisolo-
na e iniciou terapêutica com carbamazepina
com remissão total dos eventos paroxísticos.
Após um ano de seguimento e sob terapêuti-
ca com interferão ß1A, não ocorreram novos
surtos e as RM-CE realizadas aos seis e 12
meses não mostraram novas lesões.

DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
A ataxia-disartria paroxística caracteriza-se
por episódios de dificuldade transitória na
iniciação, controle e/ou coordenação da fala
e movimentos, de início súbito, padrão es-
tereotipado, curta duração e ocorrendo vá-
rias vezes por dia. Os episódios podem ser
desencadeados pelo exercício, calor, tabaco,
emoções, flexão súbita do pescoço e movi-
mentos oculares.5-7 São bem conhecidos no
contexto de EM tendo sido inicialmente des-
critos em 1959 por Andermann e Cosgro-
ve.8-10 Podem também surgir noutras situa-
ções, como acidentes vasculares cerebrais
e doença autoimune com envolvimento do
SNC.8,11 A correlação anatomoclínica não
está completamente esclarecida, mas sugere
uma ou mais lesões mesencefálicas envol-
vendo os pedúnculos cerebelosos na origem
dos episódios.11,12

101
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Do ponto de vista fisiopatológico, o meca-
nismo mais provável é a transmissão efática
ou transversa, que consiste na transmissão
de impulsos entre axónios desmielinizados
adjacentes numa lesão.3,4 Ao atingir uma
placa desmielinizante, um impulso eléctrico
normal despolariza inadvertidamente um
axónio vizinho desmielinizado. A manifesta-
ção clínica depende do tipo de axónio que é
despolarizado. São por isso eventos paroxís-
BIBLIOGRAFIA
1. Osterman PO, Westerberg CE. Paroxysmal attacks in multiple
sclerosis. Brain 1975;98:189-202.
2. Netsell R, Kent RD. Paroxysmal ataxic dysarthria. J Speech
Hearing Dis 1976;41:93-109.
3. Twomey JA, Espir MLE. Paroxysmal symptoms as the first
manifestations of multiple. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1980;43:296-304.
4. Ropper AH, Samuels MA. Multiple sclerosis and alied
demyelinating diseases. In: Adams and Victor’s Principles of
Neurology. 9th edition. Mc GrawHill 2009;874-902.
5. McAlpine D, Lumsden C, Acheson ED. Multiple sclerosis:
a reappraisal. 2nd edition. Edinburgh: Churchill Livingstone
1972;112-8.
6. Lhermitte J, Bollack J, Nicolas M. Les douleurs à type de décharge
électrique consecutives à la flexion céphalique dans la sclérose em
plaques. Revue Neurol 1924;31:56-62.
7. Davis FA, Bergen D, Schauf C, McDonald I, Deutsch W.
Movement phosphenes in optic neuritis: a new clinical sign.
Neurology (minneap) 1976;26:1100-4.
ticos de descarga axonal e não neuronal (o
que explica, no caso descrito, o EEG normal
durante os episódios).
A carbamazepina é útil no controlo destes
episódios, pela sua acção sobre a membrana
neuronal bloqueando a condução efática.3,9
Relativamente a outros fármacos anti-epi-
lépticos não são tão eficazes como a carba-
mazepina.
8. Akman-Demir FG, Eraksoy M, Gurvit IH, Saruhan-Direskenely
G, Aral O. Paroxysmal dysarthria and ataxia in a patient with
Behçet’s disease. J Neurol 1995;242:344-7.
9. Gorard DA, Gibberd FB. Paroxysmal dysarthria and ataxia:
associated MRI adnormality. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1989;52:1444-5.
10. Andermann F, Cosgrove JBR, Lloyd-Smith D, Walters AM.
Paroxysmal dysarthria and ataxia in multiple sclerosis. Neurology
1959;9:211-5.
11. Blanco Y, Compta Y, Graus F, Salz A. Midbrain lesions and
paroxysmal dysarthria in multiple sclerosis. Multiple sclerosis
2008;14:694-7.
12. Matsui M, Tomimoto H, Sano K, Hashikawa KK, Fukuyama
H, Shibasaki H. Paroxysmal dysarthria and ataxia after midbrain
infarction. Neurology 2004;63:345-7.
MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO
CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING
Severe dilated cardiomyopathy in
a patient with Cushing’s syndrome
RESUMO
Os autores descrevem o caso clínico de uma
doente de 58 anos de idade com o diagnós-
tico de miocardiopatia dilatada grave, secun-
dária a síndrome de Cushing. Dado o agra-
vamento progressivo da situação clínica e
na impossibilidade de obter um diagnóstico
etiológico seguro e rápido, foi decidido efec-
tuar adrenalectomia bilateral. A resolução
rápida do hipercortisolismo permitiu a me-
lhoria clínica, com regressão do quadro de
insuficiência cardíaca. São discutidos os as-
pectos diagnósticos e terapêuticos da síndro-
me de Cushing, bem como as indispensáveis
medidas de vigilância em termos de futuro.
FRANCISCO SOBRAL DO ROSÁRIO
LEONE DUARTE
ANABELA MARTINS
VANDA CARMELO
ALEXANDRA HORTA
PAULO ROQUETE
ANTÓNIO GARRÃO
Departamentos de Endocrinologia, de Cardiologia,
de Medicina Interna e Intensiva e de Cirurgia Geral
Abstract
The authors report the clinical case of a
58-year old female with the diagnosis of
dilated cardiomyopathy, resulting from
a Cushing’s syndrome. As the clinical
situation worsened and a safe etiologic
diagnosis was not possible, it was decided to
proceed with a bilateral adrenalectomy. The
normalization of the cortisol levels allowed
the improvement of congestive heart failure
and the achievement of a better clinical
status. Cushing’s syndrome diagnosis and
treatment are discussed, as well as this
patient necessity of a long term clinical
surveillance regimen.
103
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A síndrome de Cushing endógena é uma
entidade rara, com uma incidência de 2-3
casos por milhão habitantes por ano.1 Re-
presenta frequentemente um desafio dia-
gnóstico e terapêutico. As manifestações do
excesso de produção de cortisol são sistémi-
cas e originam expressões clínicas variadas.
O diagnóstico etiológico pode ser díficil e
implica a utilização de vários exames dife-
renciados.
Quando Harvey Cushing descreveu esta sín-
drome em 1932 intitulou-a de "doença mor-
tífera", em virtude das complicações cardio-
vasculares associadas.2 Estas manifestações
cardiovasculares são geralmente atribuídas
à hipertensão arterial e consequente cardio-
CASO CLÍNICO
Doente de sexo feminino, de 58 anos de ida-
de, submetida em Setembro de 2009 a inter-
venção cirúrgica de urgência por diverticulite
complicada com perfuração de víscera, com
colocação de colostomia. Foi enviada para
observação em consulta de Endocrinologia
por obesidade de predomínio abdominal
[120 kg; índice de massa corporal (IMC)
- 39,2 kg/m2], com aumento de peso acen-
tuado e equimoses fáceis durante o último
ano. Referia história de hipertensão arterial,
habitualmente bem equilibrada com valsar-
tan e hidroclorotiazida, e intolerância à gli-
cose. Apresentava queixas de cansaço fácil,
dispneia para pequenos esforços, dispneia
paroxística nocturna, ortopneia e edema
acentuado dos membros inferiores. Foi pedi-
da consulta de Cardiologia e uma avaliação
laboratorial.
Da avaliação laboratorial destacava-se um
megália, isquemia do miocárdio e hipertro-
fia ventricular esquerda, bem como a outros
factores de risco como a dislipidemia, coa-
gulopatia e diabetes mellitus. No entanto, a
insuficiência cardíaca raramente é reportada
como uma manifestação predominante des-
ta patologia.
Apresenta-se um caso clínico em que o hi-
percortisolismo condicionava em grande
medida um quadro de insuficiência cardíaca
grave, motivando uma intervenção clínica
rápida e pragmática. A resolução da situa-
ção de hipercortisolismo permitiu a correc-
ção da insuficiência cardíaca e uma melho-
ria clínica franca.
valor de cortisol urinário de 1416 µg/24h
(valores de referência (VR): 29 – 214 µg/24h)
e adenocorticotrofina (ACTH) de 26 pg/mL
(VR: <46 pg/mL). Uma nova colheita labo-
ratorial detectou cortisol urinário de 1731
µg/24h, ACTH de 27 pg/mL, testosterona
total de 0,8 ng/mL (VR: 0,1-0,8 ng/mL), sul-
fato de dihidroandrosterona (SDHEA) de 44
µg/dL (VR: <430 µg/dL). O valor de cortisol
salivar matinal era de 47 ng/mL (VR: <60
ng/mL), enquanto o valor de cortisol salivar
nocturno era de 48 ng/mL (VR: <15 ng/mL).
Foi pedida ressonância magnética (RM) da
sela turca, que não detectou alterações na
glândula hipofisária. A tomografia compu-
torizada (TC) abdominal revelou aspectos
compatíveis com hiperplasia das glândulas
supra-renais, sem nódulos detectáveis. Foi
pedida TC torácica, que detectou nodulari-
dade na loca tímica (maior nódulo com 12
mm de diâmetro), sem lesões pulmonares.
 MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING

Em consulta de Cardiologia foi realizado um glios linfáticos reactivos, sem visualização de

ecocardiograma que revelou miocardiopatia outras imagens suspeitas.
dilatada com fracção de ejecção de 31%, hi-
pertrofia ventricular esquerda ligeira (septo Foi proposta adrenalectomia bilateral por via
interventricular, parede posterior), insuficiên- laparoscópica, o que a doente aceitou após
cia mitral grave e hipertensão pulmonar com lhe terem sido explicados os riscos e benefí-
pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) cios da intervenção. Iniciou cetoconazol (200
de 59 mmHg. Foi optimizada trapêutica mg três vezes/dia), tendo o resultado de corti-
antihipertensiva e anticongestiva e excluída sol urinário diminuído para 344 µg/24h.
doença coronária por angiografia com tomo-
grafia computorizada (angio-TC) cardíaca. No dia 18 de Dezembro a doente foi sub-
metida a adrenalectomia bilateral por via
Em Outubro a doente foi internada em ana- laparoscópica, que decorreu sem complica-
sarca, por descompensação do quadro de ções. Foi medicada com hidrocortisona e flu-
insuficiência cardíaca, tendo-se optimizado drocortisona, tendo suspendido medicação
a terapêutica diurética. Neste contexto foi com cetoconazol. O diagnóstico histológico
efectuada prova com hormona libertadora confirmou a ausência de doença nodular da
da corticotrofina (CRH) (Fig. 1) e novo TC supra-renal.
torácico, que demonstrou redução das ade-
nopatias mediastínicas, compatível com gân- Após a adrenalectomia bilateral assistiu-se
100 60

75 45

ACTH (pg/mL) Corticol sérico (ng/mL)

50 30

25 15

0 0
1
5
9

57

97
17

37
41

53

93
13

21
25
29
33

45
49

61
65
69
73
77
81
85
89

101
105
109
113
117
121
125

Tempo (minutos)

DIA 0 2 5 10 15 30 45 60 90 120
ACTH (pg/mL) 17 28,1 48,1 56,7 90,5 90 47,9 38,9 40,5 30,6

Cortisol sérico 28,3 27,3 28,2 38,4 37,1 45,4 55,2 48 37 37,1
(ng/mL)

Fig. 1 Resultados da prova de hormona libertadora de corticotrofina (CRH)

No decorrer da Prova de CRH, observou-se, em relação aos valores basais, um aumento de cerca de
220% para a ACTH e de 95% para o cortisol sérico

105
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
a uma franca melhoria clínica com redução
progressiva da sintomatologia de insuficiên-
cia cardíaca. Observou-se também redução
progressiva do peso corporal (ao fim de 1
mês 14 kg; ao fim de 4 meses 31 kg).
Três meses após a cirurgia, o ecocardiogra-
ma evidenciava um ventrículo esquerdo já
não dilatado e com função sistólica normal,
insuficiência mitral apenas ligeira e ausência
de hipertensão pulmonar. Fez correcção da
colostomia em Março de 2010.
Em Junho de 2010, efectuou RM da sela tur-
ca, que demonstrou hipófise de dimensões
DISCUSSÃO
O presente caso clínico retrata uma forma de
apresentação rara da síndrome de Cushing
com insuficiência cardíaca congestiva que,
pela sua gravidade, exigiu uma intervenção
terapêutica rápida e eficaz.
A síndrome de Cushing endógena resulta da
exposição crónica ao excesso de glucocorti-
cóides produzidos pelo córtex supra-renal.
Em 80-85% dos casos a etiologia é ACTH-
dependente, geralmente provocada por um
adenoma hipofisário produtor de ACTH
(doença de Cushing) ou, mais raramente, por
um tumor extra-hipofisário (por produção
ectópica de ACTH ou CRH), geralmente de
localização torácica. Em 15-20% dos casos
a etiologia é ACTH-independente, quando a
síndrome é causada pelo excesso de produ-
ção de cortisol por um tumor adrenocortical
ou por uma hiperplasia nodular bilateral do
córtex supra-renal. No presente caso, a au-
sência de supressão da ACTH (ACTH >10
pg/mL) permitiu suspeitar de uma síndrome
de Cushing ACTH-dependente, reforçada
pelos achados da TC abdominal. O gold
normais, com imagem discretamente hipo-
captante com 4 mm de diâmetro. Os valores
de ACTH encontram-se estáveis desde a ci-
rurgia (251 pg/mL em Dezembro 2009, 279
pg/mL em Junho de 2010).
Actualmente a doente encontra-se medicada
com hidrocortisona (30 mg/dia) e fludrocor-
tisona 0,1 mg/dia). Foi possível reduzir si-
gnificativamente a terapêutica diurética e an-
tihipertensiva. Encontra-se clinicamente bem,
tendo-se verificado remissão quase completa
dos sintomas/sinais de hipercortisolismo.
standard para o diagnóstico diferencial da
síndrome de Cushing ACTH-dependente,
principalmente na ausência de imagem com-
patível com adenoma na RM hipofisária, é
o cateterismo dos seios petrosos para dosea-
mento da ACTH (diferencial ACTH seios
petrosos: ACTH periférica). A gravidade da
situação clínica e os riscos inerentes a este
procedimento inviabilizaram a sua realiza-
ção no caso em estudo. No entanto, a prova
de CRH, com aumento dos níveis de ACTH
> 100% e de cortisol > 50%, é fortemente
compatível com uma origem hipofisária da
hiperprodução de ACTH.
Estão descritos na bibliografia diversos ca-
sos de insuficiência cardíaca no contexto da
síndrome de Cushing.3-7 Nestes doentes, a
insuficiência cardíaca é geralmente secun-
dária a uma miocardiopatia hipertrófica. Os
mecanismos pelos quais o hipercortisolismo
está correlacionado com a hipertrofia ven-
tricular esquerda permanecem ainda mal es-
clarecidos. Foi sugerido que o excesso de se-
creção de cortisol poderia aumentar a síntese
 MIOCARDIOPATIA DILATADA GRAVE NO CONTEXTO DE SÍNDROME DE CUSHING
de angiotensinogénio e consequentemente a
produção local de angiotensina II através do
sistema renina-angiotensina miocárdico.8,9
O papel da aldosterona como factor pro-
motor da fibrose e disfunção ventricular es-
querda também é conhecido e o facto de, em
níveis elevados, o cortisol possuir uma ac-
ção mineralocorticóide importante, poderia
ser outro factor etiológico.10 Estão também
descritos dois casos de síndrome de Cushing
com insuficiência ventricular sistólica por
miocardiopatia dilatada.6,7 Os possíveis me-
canismos etiológicos sugeridos foram a mio-
patia e a acumulação excessiva de lípidos e
derivados (ceramida, esfingolípidos) ao ní-
vel e em torno do miocárdio, associadas ao
hipercortisolismo, provocando remodelação
do ventrículo esquerdo e miocardiopatia
dilatada. No presente caso, tal como nos
reportados anteriormente, verificou-se uma
regressão de todos os sintomas após trata-
mento do hipercortisolismo.
Em situações clínicas graves como a descri-
ta, a resolução rápida do hipercortisolismo é
a prioridade terapêutica. Na impossibilida-
de de um diagnóstico etiológico atempado
e seguro, a adrenalectomia bilateral torna-se
a opção terapêutica necessária. A utilização
de cetoconazol, um inibidor da esteroidogé-
nese, no período pré-operatório, teve como
objectivo a diminuição rápida dos níveis de
cortisol com consequente melhoria das com-
BIBLIOGRAFIA
1. Nieman L, Biller B, Findling J, et al. The diagnosis of Cushing's
syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin
Endoc Metab 2008;93:1526-40.
2. Cushing H. The basophil adenomas of the pituitary body and their
clinical manifestations. Bull Johns Hopkins Hosp 1932;50:127-95.
3. Younge PA, Shmidt D, Wiles PG. Cushing’s syndrome: still a
potential killing disease. J R Soc Med 1995;88:174P-5P.
plicações clínicas e redução do risco cirúr-
gico.11 Relativamente à opção cirúrgica, a
abordagem laparoscópica apresenta, em re-
lação à laparotomia, uma redução do tempo
de hospitalização e convalescença e menor
morbilidade a longo prazo.12 Com a inter-
venção cirúrgica verificou-se uma melhoria
clínica gradual e franca e a reversão rápida
das complicações cardíacas. Para além da
terapêutica de substituição imprescindível
com hidrocortisona e fludrocortisona, no
seguimento destes doentes é importante
monitorizar os níveis de ACTH e realizar
regularmente uma vigilância imagiológica,
com o intuito de detectar precocemente um
eventual adenoma hipofisário (se os níveis
de ACTH se elevarem durante o follow up)
ou um tumor ectópico produtor de ACTH/
CRH. Um adenoma hipofisário não dia-
gnosticado numa fase inicial por ter dimen-
sões abaixo do limite de detecção da RM
poderá crescer de forma gradual e, eventual-
mente, condicionar um efeito de massa local
(síndrome de Nelson), que importa detectar
precocemente.11
A insuficiência cardíaca congestiva é uma
complicação pouco frequente da síndrome
de Cushing, potencialmente reversível com
a resolução do hipercortisolismo, pelo que
o seu diagnóstico e intervenção terapêutica
atempados são de extrema importância.
4. Petramala L, Battisti P, Lauri G, et al. Cushing’s syndrome
patient who exhibited congestive heart failure. J Endocrinol Invest
2007;30:525-8.
5. Sugihara N, Shimizu M, Kita Y, et al. Cardiac characteristics
and postoperative courses in Cushing’s syndrome. Am J Cardiol
1992;69:1475-80.
107
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

6. Marazuela M, Aguilar-Torres R, Benedicto A, Gómez-Pan A.
Dilated cardiomyopathy as a presenting feature of Cushing’s
syndrome. Intern J Cardiol 2003;88:331-3.
7. Ma R, So WY, Tong P, Chan J, Cockram CS, Chow CC. Adiposity
of the heart revisited: reversal of dilated cardiomyopathy in a
patient with Cushing’s syndrome. Intern J Cardiol 2010 May 19.
[Epub ahead of print].
8. Morgan HE, Baker KM. Cardiac hypertrophy – Mechanical,
neural and endocrine dependence. Circulation 1991;83:13-25.
10. Struthers AD. Pathophysiology of heart failure following
myocardial infaction. Heart 2005; 91:14-6.
11. Biller B, Grossman A, Steward P, et al. Treatment of
adrenocorticotropin-dependent Cushing’s syndrome: a consensus
statement. J Clin Endoc Metab 2008;93:2454-62.
12. Young WF Jr, Thompson GB. Laparoscopic adrenalectomy for
patients who have Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin
North Am 2005;34:489-99.

9. Lindpaintner K, Ganten D. The cardiac renin-angiotensin system.

An appraisal of present experimental and clinical evidence. Circ Res
1991;68:905-21.
VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA
DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA.
CASO CLÍNICO
Diffuse sclerosing variant of papillary
carcinoma of the thyroid. Case report
+
Instituto Português de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de um
homem de 28 anos de idade que recorreu à
consulta de Endocrinologia do Hospital da
Luz com um quadro clínico de hipotiroidis-
mo e aumento difuso da glândula tiroideia,
muito sugestivo de tiroidite linfocítica. Após
avaliação clínica e investigação por biópsia
é-lhe diagnosticado carcinoma papilar da
tiroideia, variante esclerosante difusa. São
discutidos o diagnóstico diferencial e a te-
rapêutica deste caso, bem como a importân-
cia que a suspeita clínica pode assumir nes-
te contexto.
ANABELA MARTINS
FRANCISCO SOBRAL DO ROSÁRIO
EVELINA MENDONÇA
LUIS GARGATÉ
OLÍMPIA CID
LEONE DUARTE
TERESA FERREIRA+
ANA CATARINO
ANTÓNIO GARRÃO
Departamento de Endocrinologia, de Anatomia Patológica,
de Cirurgia Geral, Centro de Imagiologia
Abstract
The authors report the clinical case of a
28-year old male patient with the diagnosis
of hypothyroidism and a diffuse enlarged
thyroid gland, initially considered based
on clinical and laboratory evidence to be
an autoimmune thyroiditis. After a clinical
evaluation and biopsy the final diagnosis
was a diffuse sclerosing papillary carcinoma.
Diagnosis and treatment are discussed,
as well as the importance that the clinical
suspicion may play in this context.
109
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
O carcinoma da tiroideia apresenta-se geral-
mente como um nódulo tiroideu ou adeno-
patias cervicais. A presença de um aumento
difuso da tiroideia, acompanhado de um
quadro clínico e laboratorial de hipotiroidis-
mo, é muito sugestivo de patologia benigna.
CASO CLÍNICO
Doente de sexo masculino, de 28 anos de
idade, recorreu em Março de 2010 à con-
sulta de Endocrinologia do Hospital da
Luz por quadro de hipotiroidismo franco
associado a aumento difuso da glândula
tiroideia. As queixas consistiam em intole-
rância ao frio, cansaço fácil, pele seca, lenti-
ficação psico-motora, ganho ponderal (7 kg,
aumento superior a 10% do peso inicial) e
aumento de volume cervical com início em
Agosto de 2009. À observação apresentava
edema palpebral e tiroideia aumentada bila-
teralmente (cerca de quatro vezes o volume
normal), mas com lobo esquerdo de consis-
tência pétrea.
Laboratorialmente, o valor de triiodoti-
ronina (T3) era inferior ao limite de detec-
ção [valores de referência (VR): 3,50 - 6,50
pmol/L] e o valor de hormona estimulante
da tiroideia (TSH) era de 144 µU/mL (VR:
0,35 - 5,50 µU/mL). Os valores de anticorpos
antiroideus eram francamente positivos, com
anticorpos anti-tiroglobulina (AATg) >3000
UI/mL (VR: <60 UI/mL) e anti-peroxidase
(AATPO) >1000 UI/mL (VR: <60 UI/mL).
O doente efectuou citologia aspirativa que
numa primeira passagem obteve material
escasso. Atendendo à consistência da lesão,
Os autores apresentam o caso clínico de um
homem de 28 anos de idade cujo quadro de
hipotiroidismo revelou ser uma manifesta-
ção clínica de um carcinoma da tiroideia.
São discutidos os aspectos diagnósticos e
terapêuticos deste caso com apresentação
clínica invulgar.
que era fibrótica e não elástica, como seria
de esperar numa tiroidite linfocítica, e em
que se observaram linfócitos, células folicu-
lares isoladas, grandes, com citoplasma vas-
to e núcleos irregulares com alguns sulcos,
sem a morfologia habitual das células de
Hurthle expectáveis neste contexto clínico,
mas que, pelo contrário, sugeriam a hipótese
de neoplasia, foi decidido repetir o exame.
Efectuou-se então uma segunda punção,
cuja amostra apresentava maior celularida-
de e em que se observaram numerosas célu-
las epiteliais com características típicas do
carcinoma papilar da tiroideia, com núcleos
irregulares, claros, sulcados, com inclusões
intranucleares e citoplasma denso, ocasio-
nalmente formando pequenas papilas, a
par de agregados de células pavimentosas
metaplásicas, linfócitos e inúmeros corpos
psamomatosos, dispersos ou no centro dos
agregados celulares (Fig. 1). Foi a presença
simultânea destas características morfo-
lógicas, interpretada no contexto clínico,
que conduziu ao diagnóstico citológico de
variante esclerosante difusa do carcinoma
papilar da tiroideia.1
A ecografia cervical demonstrou uma glân-
dula tiroideia com aumento da ecogenici-
dade, um padrão francamente heterogéneo,
 VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. CASO CLÍNICO

Fig. 1 Citologia aspirativa por agulha fina
(CAAF). Agregados de células foliculares com ca-
racterísticas típicas do carcinoma papilar, corpos
psamomatosos e folhetos de células metaplásicas
num fundo de linfócitos (PAP, x100)
sem lesões nodulares intra-parenquima-
tosas, sem alterações do padrão vascular
e com uma marcada atenuação acústica
posterior (Fig. 2). Foram detectadas várias
adenomegálias cervicais, bilaterais, apresen-
tando focos hiperecogénicos intralesionais,
muito sugestivos de microcalcificações (Fig.
3). Efectuou-se um estudo por tomografia
computorizada (TC) a nível cervical e to-
rácico, que revelou aumento de volume da
tiroideia com uma densidade muito hetero-
génea e sugestiva de microcalcificações (Fig.
4), bem como a existência de vários gânglios
cervicais com densidade semelhante à da
glândula tiroideia. Foi também detectada
uma adenopatia latero-traqueal esquerda no
mediastino com as mesmas características.
Fig. 2 Ecografia da tiroideia com aumento difuso
de ecogenicidade e atenuação acústica posterior
deia com padrão esclerosante difuso, com
envolvimento difuso de toda a glândula e
infiltração focal da cápsula da glândula, sem
invasão dos tecidos extra-tiroideus. Foram
identificadas 25 metástases ganglionares, bi-
laterais, do compartimento cervical central,
cadeias jugulo carotídeas e mediastino supe-
rior. Este padrão histológico caracteriza-se
por uma fibrose intensa, um infiltrado lin-
focitário intenso, focos de metaplasia pavi-
mentosa e numerosos corpos psamomatosos
(Fig. 5).2

Instituiu-se terapêutica com levotiroxina,

com melhoria progressiva do quadro clí-
nico e laboratorial de hipotiroidismo. O
doente foi submetido a tiroidectomia total
com esvaziamento ganglionar bilateral dos
níveis cervicais II, III, IV, V e VI, bem como
do mediastino superior. O diagnóstico his- Fig. 3 Ecografia de adenopatia com microcalcifi-
tológico foi de carcinoma papilar da tiroi- cações

111
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 4 TC da glândula tiroideia
Fig. 6 A gamagrafia corporal pós-terapêutica
demonstrava uma fixação cervical de dimensões
muito pequenas e intensidade de captação de grau
ligeiro, sem outras áreas de fixação anómalas
DISCUSSÃO
O caso apresentado tem a particularidade de
ser uma forma de apresentação clínica infre-
quente, raramente descrita, de uma variante
pouco comum de carcinoma da tiroideia.
Fig. 5 A histologia demonstra fibrose intensa, um
infiltrado linfocitário abundante, focos de meta-
plasia pavimentosa e numerosos corpos psamo-
matosos (H&E, x25)
O doente foi submetido a terapêutica com
Iodo-131 no Instituto Português de Onco-
logia de Lisboa, Francisco Gentil, com uma
actividade de 100 mCi, em hipotiroidismo,
observando-se um valor de tiroglobulina es-
timulada de 0,7 ng/mL (VR: 2 – 55 ng/mL),
para um valor máximo de TSH de 100 µU/
mL (VR: 0,35 - 4,0 µU/mL), título de AATg
2 730 UI/mL (VR: <60 UI/mL) e iodúria
indoseável. A gamagrafia corporal pós-te-
rapêutica demonstrava fixação cervical de
dimensões muito pequenas e intensidade de
captação de grau ligeiro, sem outras áreas
de fixação anómalas (Fig. 6), compatível
com resíduo tiroideu.
Actualmente o doente encontra-se em am-
bulatório, medicado com levotiroxina com
dose supressiva.
A semelhança que existe entre a apresenta-
ção clínica do tumor descrito neste caso e
um quadro de hipotiroidismo por tiroidite
linfocítica com bócio difuso associado, bas-
 VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. CASO CLÍNICO
tante mais comum, poderia ter resultado
num diagnóstico tardio.
De facto, o carcinoma da tiroideia não é
geralmente tido como hipótese diagnóstica
quando se está na presença de uma tiroi-
deia difusamente aumentada, sem nódulos
individualizados, comprovada ecografica-
mente, como ocorreu no caso presente. Na
presença de um hipotiroidismo com expres-
são clínica (mixedema, intolerância ao frio
e lentificação psicomotora) e laboratorial
(elevação franca dos valores de TSH e níveis
reduzidos de T3) clássicas, associadas a au-
mento do título de anticorpos antitiroideus
num doente pertencente a uma faixa etária
jovem, o diagnóstico óbvio seria o de uma
tiroidite linfocítica com bócio.3 Numa faixa
etária mais elevada poderia igualmente ser
considerada a hipótese de linfoma da tiroi-
deia, com o hipotiroidismo a resultar da in-
filtração da glândula por células linfóides.1
Face aos vários aspectos apresentados, im-
porta salientar os pontos que permitiram
efectuar um diagnóstico correcto.
A consistência pétrea do lobo esquerdo ti-
roideu, menos frequente e potencialmente
associada a malignidade, foi o aspecto que
motivou a realização de uma citologia as-
pirativa.
Foi também a consistência fibrótica da área
puncionada, diferente da consistência firme
mas elástica, que é característica da tiroidite
linfocítica, que contribuiu para a valoriza-
ção dos critérios citológicos presentes na
amostra inicialmente obtida e que justifica-
ram a obtenção de uma segunda amostra,
num doente pouco colaborante. O padrão
citológico dos segundos esfregaços, mais
representativos, era já característico de car-
cinoma papilar. O diagnóstico da variante
esclerosante difusa só foi possível pela in-
tegração dos aspectos morfológicos com a
apresentação clínica.1
Alguns dados da avaliação imagiológica
apontavam também no sentido deste dia-
gnóstico. A ecografia demonstra uma hiper-
-ecogenicidade do parênquima, que em con-
junto com a atenuação acústica posterior
sugere uma lesão infiltrativa da tiroideia
com calcificações parenquimatosas, um pa-
drão ecográfico já descrito na literatura para
a variante esclerosante difusa do carcinoma
papilar da tiroideia.4,5 Estes achados estão
correlacionados com a fibrose difusa, os cor-
pos psamomatosos e o infiltrado inflamató-
rio que se encontram na avaliação histoló-
gica.4 No entanto, apenas por ecografia não
é possível efectuar o diagnóstico diferencial
em relação a situações como o linfoma da
tiroideia ou a tiroidite.1
A existência de adenopatias bilaterais não
é rara em casos de tiroidite linfocítica. No
entanto, as características ecográficas dos
gânglios identificados, semelhantes ao pa-
renquima da glândula, com microcalci-
ficações, fazem suspeitar da presença de
doença metastática. Neste contexto, num
indivíduo com doença ganglionar metastá-
tica múltipla, era importante realizar uma
TC, de forma a permitir um estadiamento
pré-operatório correcto com avaliação do
mediastino. Foi identificada uma adenopa-
tia mediastínica.
O carcinoma papilar da tiroideia corres-
ponde a cerca de 80% dos carcinomas da
tiroideia.6 Existem variantes histológicas,
com características e prognósticos distin-
tos entre si.2,6 A variante esclerosante difu-
sa ocorre geralmente em crianças e adultos
jovens (como sucede no caso presente) e
corresponde a cerca de 2% dos carcinomas
113
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
papilares.2,5,7 Caracteriza-se pelo envolvimen-
to difuso por parte do tumor de um ou dos
dois lobos tiroideus, apresentando-se como
um bócio com ou sem nódulos palpáveis.3,5,7
A extensão extratiroideia é frequente,2,7 não
existindo no caso descrito. A metastização
ganglionar cervical é encontrada em 80%
dos casos,2,7 sendo com frequência numero-
sa e bilateral, tal como também se constatou.
Em cerca de 15% dos casos encontram-se
metástases à distância, geralmente pulmona-
res.2 Dado o envolvimento difuso da glându-
la e a existência frequente de metastização,
a variante esclerosante é considerada geral-
mente como sendo agressiva. No entanto,
a sobrevivência é de 93% aos 10 anos de
follow-up, similar à taxa encontrada para os
doentes com padrão clássico de carcinoma
papilar da tiroideia, o que poderá estar re-
lacionado com a idade jovem da maior parte
dos doentes que a manifestam.2,7
A existência de hipotiroidismo não é repor-
tada com frequência,3,5 embora estejam des-
critos alguns casos.3 Estão também descri-
tos títulos de auto-anticorpos antitiroideus
elevados, associados ou não a hipotiroidis-
mo.3,5 O hipotiroidismo, quando presente,
pode ser explicado pela substituição do teci-
do tiroideu normal pelo tumor ou pelo pro-
cesso auto-imune que se encontra frequente-
mente associado a esta variante tumoral. Os
valores aumentados de TSH, pelo seu efeito
estimulador da replicação das células folicu-
lares da tiroideia, poderão ter contribuído
para uma maior progressão tumoral.
A terapêutica inicial preconizada para o car-
cinoma da tiroideia passa pela tiroidectomia
total, eventualmente associada a celulecto-
mia dos grupos ganglionares envolvidos,
a que se pode seguir uma terapêutica com
Iodo-131.6,8 A estratégia cirúrgica resulta do
estadiamento imagiológico prévio.6,8 Neste
caso decidiu-se, na presença de imagens de
metastização ganglionar bilateral e medias-
tínica, proceder a um esvaziamento ganglio-
nar extenso.
A gamagrafia corporal efectuada após a tera-
pêutica permite, em conjunto com o valor de
tiroglobulina sob estímulo com TSH, efec-
tuar um estadiamento pós-cirúrgico mais
completo e, desta forma, estabelecer uma
estratégia terapêutica futura mais correcta.8
No entanto, neste caso, a existência de um
título de anticorpos anti-tiroglobulina eleva-
do impossibilitou uma interpretação correc-
ta do valor de tiroglobulina. Este facto exige
que no futuro seja efectuada uma vigilância
mais apertada.
Em doentes com carcinoma do epitélio fo-
licular da tiroideia, já submetidos a tiroi-
dectomia total, a terapêutica com hormona
tiroideia não é apenas substitutiva, devendo
ser feita de forma a suprimir a secreção da
TSH, reduzindo a taxa de recidivas.8
Em conclusão, este caso clínico demonstra
que na clínica nem tudo é o que aparenta ser.
O que parecia ser um caso de hipotiroidis-
mo por tiroidite linfocítica veio a revelar-se
como sendo uma variante rara de carcinoma
papilar da tiroideia.
 VARIANTE ESCLEROSANTE DIFUSA DE CARCINOMA PAPILAR DA TIROIDEIA. CASO CLÍNICO
BIBLIOGRAFIA
1. Bongiovanni M, Triponez F, McKee TA, Kumar N, Matthes T,
Meyer Pl. Fine needle aspiration of the diffuse sclerosing variant
of papillary thyroid carcinoma masked by florid lymphocytic
thyroiditis; a potential pitfall: a case report and review of the
literature. Diagn Cytopathol 2009;37:671-5.
2. Lam A, Lo CY Lam K. Papillary carcinoma of thyroid: A 30-
yr clinicopathological review of the histological variants. Endocr
Pathol 2006;16:323-30.
3. Wu P, Leslie P, McLaren K, Toft A. Diffuse slerosing pappilary
carcinoma of thyroid: A wolf in sheep´s clothing. Clin Endocrinology
(Oxford) 1989;31,535-40.
4. Kwak JI, Kim E, Hong SW, et al. Diffuse sclerosing variant of
papillary carcinoma of the thyroid gland: Specimen radiographic
features with histopathological correlation. J Clin Endocrinol.
Metab. 2009;94:1491-2.
5. Fujimoto Y, Obara T, Ito Y, Kodama T, Aiba M, Yamaguchi K..
Diffuse sclerosing variant of papillary carcinoma of the thyroid.
Clinical importance, surgical treatment and follow-up study. Cancer
1990;66:2306-12
6. Schlumberger M. Papillary and follicular thyroid carcinoma. N
Engl J Med 1998;338:297-306.
7. Lam A, Lo CY. Diffuse Sclerosing variant of papillary carcinoma
of the thyroid: A 35-year comparative study at a single institution.
Ann. Surg. Onc. 2006;13: 176-81.
8. Pacini F, Schlumberger M, Dralle H, et al. European consensus
for the management of patients with differentiated thyroid cancer
of the follicular epithelium. Eur J Endocrinol 2006; 154:787-803.
115
HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS
CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE
ASMÁTICA
Multiple corticosteroids hypersensitivity in
an asthmatic patient
RESUMO
Apesar do seu efeito anti-inflamatório e imu-
nossupressor, os corticosteróides podem cau-
sar raramente reacções de hipersensibilidade.
A maior parte dos casos refere-se a derma-
tites de contacto a corticosteróides tópicos,
sendo mais rara a alergia a corticosteróides
sistémicos. Os autores apresentam o caso clí-
nico de uma doente com asma e rinite que
lhes foi referenciada por reacção anafiláctica
a um corticosteróide não identificado, admi-
nistrado por via endovenosa, e um episódio
de erupção cutânea máculo-papular pruri-
ginosa após inalação de budesonido. Tinha
contra-indicação para todos os corticoste-
róides, dificultando o adequado tratamento
da sua alergia respiratória. Uma investigação
diagnóstica detalhada permitiu incriminar
três fármacos diferentes (budesonido, mome-
tasona e hidrocortisona) e identificar alter-
nativas terapêuticas adequadas, tanto para a
corticoterapia inalada como sistémica (fluti-
casona e prednisolona).
SARA PRATES
PAULA LEIRIA PINTO
TERESA VAU
JOSÉ ROSADO PINTO
Departamento de Imunoalergologia
Abstract
Despite their anti-inflammatory and
immunosuppressive actions, corticosteroids
can rarely be responsible for hypersensitivity
reactions. Most cases concern allergic
contact dermatitis to topic cutaneous
steroids. Allergy to systemic administered
corticosteroids is particularly rare. The
authors report the clinical case of a female
patient, suffering from asthma and rhinitis,
referred to them due to corticosteroids
allergy. She had an anaphylactic episode after
intravenous administration of an unidentified
corticosteroid and one episode of pruritic
rash after budesonide inhalation. She had
been advised to avoid all corticosteroids
treatment and her respiratory allergy was
difficult to control. A detailed diagnostic
investigation allowed the identification
of three sensitizing drugs (budesonide,
mometasone and hydrocortisone) and two
well tolerated alternatives for inhalation as
well as for systemic therapy (fluticasone and
prednisolone).
117
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
Os corticosteróides são fármacos com uma
actividade anti-inflamatória e imunossu-
pressora potente, sendo utilizados na tera-
pêutica de numerosas patologias, entre as
quais as doenças alérgicas. No caso particu-
lar da asma e da rinite, os corticosteróides,
administrados por via inalatória, constituem
a base da terapêutica.
Paradoxalmente, estão descritas reacções de
hipersensibilidade a fármacos deste grupo,
com uma prevalência que é ainda mal co-
nhecida. Habitualmente, trata-se de reac-
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 38 anos de
idade, não fumadora, com história de asma
brônquica e rinite desde a adolescência.
Cerca de 10 anos antes da apresentação
actual, durante uma exacerbação de asma
em que necessitou de recorrer a um serviço
de urgência hospitalar, desencadeou erite-
ma generalizado e agravamento súbito da
dispneia, segundos após a administração
endovenosa de corticosteróide que não sabe
identificar. Nessa altura foi administrada te-
rapêutica que desconhece e teve alta horas
mais tarde com a informação de que tinha
tido uma reacção alérgica a um corticoste-
róide e de que no futuro deveria evitar fazer
medicação com este tipo de fármacos. Não
lhe foi fornecida qualquer informação escri-
ta. Na época só fazia terapêutica de alívio
com broncodilatadores e anti-histamínicos.
Alguns anos mais tarde, foi medicada com
budesonido inalado (Pulmicort Turboha-
ler®) que interrompeu ao terceiro dia de
terapêutica por aparecimento de erupção
ções de hipersensibilidade retardada, como
as dermatites de contacto (frequência de 2,9
a 6%), mas mais raramente podem ocorrer
reacções de tipo imediato a corticosteróides
administrados por via tópica ou sistémica
(frequência <1%).1,2
Os autores apresentam o caso clínico de
uma doente com alergia a diferentes corti-
costeróides, com manifestações após admi-
nistração sistémica, inalada (brônquica e
nasal) e tópica cutânea.
cutânea pruriginosa máculo-papular pre-
dominantemente nos membros superiores e
face. Teve resolução rápida dos sintomas e
desde então não voltou a fazer corticotera-
pia inalada ou nasal.
Adicionalmente, referia ligeiro prurido pal-
mar, sem lesão cutânea visível, quando apli-
cava creme de hidrocortisona a 1% nas le-
sões de eczema atópico do filho.
Em 2009, durante a segunda gravidez, no-
tou agravamento das queixas de asma e ri-
nite. Após o parto, por apresentar sintomas
persistentes, recorreu a consulta de Pneumo-
logia onde foi medicada com montelucaste e
salmeterol, com melhoria parcial, tendo sido
então referenciada à consulta de Imunoaler-
gologia do Hospital da Luz para investiga-
ção da alergia a corticosteróides.
A abordagem teve como objectivo, para além
da confirmação do diagnóstico, a identifica-
ção de alternativas terapêuticas toleradas.
 HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA

Em primeiro lugar, foram realizados testes Os resultados estão resumidos no Quadro I.

epicutâneos (patch) com diferentes corticos-
teróides tópicos em creme, concretamente,
hidrocortisona a 1% (Hidalone® creme),
furoato de mometasona a 0,1% (Elocom®
creme) e propionato de fluticasona a 0,05%
(Cutivate® creme), que foram negativos nas
três leituras (segundo, quinto e sétimo dias).
Finalmente, foram efectuadas provas de
provocação seriadas com controlo espiro-
métrico para identificar alternativas bem
toleradas, tanto para administração inalada
como sistémica. Os resultados estão indica-
dos no Quadro II.

No passo seguinte, foram efectuados testes
cutâneos por picada, com leitura aos 20 mi-
nutos, com diversos corticosteróides, alguns
de aplicação tópica nasal, outros para admi-
nistração parentérica. Com as formulações
parentéricas foram também efectuados tes-
tes intradérmicos com diluições de 1:100.
A doente ficou com indicação para fazer te-
rapêutica de manutenção da asma e rinite
com fluticasona tópica nasal e brônquica e
foi-lhe fornecida informação escrita referin-
do a existência de alergia à hidrocortisona e
preconizando o recurso à prednisolona, no
caso de ser necessária terapêutica sistémica.

Quadro I – Resultados dos testes cutâneos

POR PICADA (1:1) INTRADÉRMICOS (1:100)

Propionato de fluticasona negativo não efectuado
0,05 mg/g (Flutaide®)
Furoato de mometasona negativo não efectuado
0,5 mg/g (Nasomet®)
Hemisuccinato de hidrocortisona inconclusivo – pápula 2 mm positivo – pápula 16 mm
100 mg/mL
Succinato de prednisolona negativo negativo
25 mg/mL
Fosfato de dexametasona negativo negativo
5 mg/mL

Quadro II – Provas de provocação

FÁRMACO PROTOCOLO RESULTADO OBSERVAÇÕES

Mometasona 1 aplicação em positiva prurido nasal imediato; após 10
(Nasomet®) cada narina minutos prurido na face e erupção
máculo-papular eritematosa

Fluticasona 1 aplicação em negativa

(Flutaide®) cada narina

Prednisolona Administração negativa

per os:
2, 5, 10, e 20 mg

119
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
De acordo com os resultados da investiga-
ção diagnóstica realizada, concluiu-se que
esta doente apresentava alergia a diferentes
corticosteróides, nomeadamente, hidrocor-
tisona, budesonido e mometasona. A hidro-
cortisona, com a qual se obteve um teste
intradérmico positivo, terá sido, provavel-
mente, o fármaco responsável pela reacção
anafiláctica, dado que frequentemente é
administrada em serviço de urgência. Junto
com a metilprednisolona é um dos corticos-
teróides mais vezes implicados em reacções
sistémicas.1,3 Tendo em consideração o resul-
tado dos testes cutâneos e a história de reac-
ção anafiláctica, optou-se por não submeter
a doente ao risco de uma prova de provoca-
ção com hidrocortisona. A dexametasona e
a prednisolona não desencadearam reacção
no teste intradérmico e a segunda foi tolera-
da sem problemas na prova de provocação
oral. Quanto aos corticosteróides inalados, o
budesonido, implicado pela doente em reac-
ção máculo-papular, é o mais frequentemente
responsabilizado por reacções de hipersensi-
bilidade.1,2 No caso descrito, optou-se por
testar apenas os fármacos alternativos – mo-
metasona e fluticasona. Os testes cutâneos
foram ambos negativos, mas a prova de pro-
vocação por aplicação nasal foi positiva com
a mometasona, confirmando a alergia a este
fármaco, habitualmente menos implicado em
reacções de hipersensibilidade.4 A prova de
provocação com fluticasona foi negativa.
Felizmente as reacções de hipersensibilidade
aos corticosteróides são raras. A sua preva-
lência é mal conhecida. Geralmente, trata-se
de reacções de contacto a corticosteróides
tópicos cutâneos, sendo mais raras as reac-
ções a corticosteróides administrados por
via sistémica (<1%).1
As manifestações clínicas podem ser de tipo
imediato, surgindo menos de uma hora
após a administração, como no caso des-
ta doente, ou não imediato, de início mais
tardio, geralmente após 24 a 48 horas.1,2
O espectro de gravidade é amplo, podendo
ir, no caso das reacções imediatas, desde a
simples urticária até à reacção anafiláctica,
potencialmente fatal.1,2 A doente em causa
apresentou uma reacção imediata, de tipo
anafiláctico, a um corticosteróide adminis-
trado por via sistémica e reacções também
imediatas, de menor gravidade, a diferentes
corticosteróides tópicos cutâneos e inalados.
A abordagem diagnóstica, tal como na aler-
gia medicamentosa em geral, passa numa
primeira fase pela realização de diferentes
tipos de testes cutâneos, seleccionados de
acordo com o fármaco envolvido e com o
tipo de reacção.5 No caso em estudo, uma
vez que se tratava de reacções imediatas, op-
tou-se pela realização de testes cutâneos por
picada e intradérmicos. Para os corticoste-
róides utilizados por via tópica procedeu-se
à realização de testes epicutâneos. Aos testes
cutâneos, seguem-se, quando indicado, pro-
vas de provocação.1,2,5,6
No caso dos corticosteróides, a avaliação
dos resultados dos testes cutâneos é por
vezes dificultada pelo seu potente efeito
anti-inflamatório, que pode inibir o apare-
cimento da reacção, motivando resultados
falsamente negativos.1,2 Terá sido provavel-
mente este o caso dos testes epicutâneos da
doente, que foram negativos, inclusivamente
com a mometasona, com a qual se obteve
uma prova de provocação positiva e com
a hidrocortisona que foi depois fortemente
positiva no teste intradérmico.
 HIPERSENSIBILIDADE A MÚLTIPLOS CORTICOSTERÓIDES EM DOENTE ASMÁTICA
As provas de provocação negativas com a
fluticasona nasal e com a prednisolona oral
permitiram identificar alternativas terapêu-
ticas válidas, tanto para a terapêutica inala-
da como sistémica.
A presença de hipersensibilidade a pelo
menos três corticosteróides diferentes le-
vou a ponderar a possibilidade de estarem
subjacentes fenómenos de reactividade
cruzada. De acordo com a classificação de
Coopman,2,7 os corticosteróides são habi-
tualmente divididos em quatro grupos (A,
B, C e D, este último subdividido em D1 e
D2), atendendo à sua estrutura química e
potencial reactividade cruzada para reac-
ções de hipersensibilidade. No entanto, esta
classificação foi desenvolvida com base em
resultados de testes epicutâneos em doentes
com dermatite de contacto e vários autores
têm questionado a sua aplicação às reacções
sistémicas.1,8 De facto, esta doente é alérgica
à hidrocortisona mas tolera a prednisolona,
ambas pertencendo ao grupo A. Entre os
corticosteróides inalados, reage ao budeso-
nido (grupo B) e à mometasona (grupo D2)
mas tolera a fluticasona, também incluída
no grupo D2.
BIBLIOGRAFIA
1. Torres MJ, Canto G. Hypersensitivity reactions to corticosteroids.
Curr Opin Allergy Clin Immunol 2010;10:273-9.
2. Ventura MT, Calogiuri GF, Muratore L, et al. Cross-reactivity in
cell-mediated and IgE mediated hypersensitivity to glucocorticoids.
Curr Pharma Des 2006;12:3383-91.
3. Koutsostathis N, Vovolis V. Severe immunoglobulin E-mediated
anaphylaxis to intravenous methylprednisolone succinate in a
patient who tolerated oral methylprednisolone. J Investig Allergol
Clin Immunol 2009;19:321-39.
Nalguns casos de alergia a corticosteróides
administrados por via parentérica há evi-
dência de sensibilização ao éster succinato,
uma vez que alguns doentes reagem à for-
ma esterificada mas não à forma simples do
fármaco.1,3,8,9 No caso descrito, julga-se não
estar em causa este fenómeno, uma vez que
os testes cutâneos foram positivos com o
succinato de hidrocortisona mas negativos
com o succinato de prednisolona. Adicional-
mente, havia uma história de prurido cutâ-
neo desencadeado pelo contacto com creme
de hidrocortisona, onde esta se apresenta na
forma não conjugada.
Este caso ilustra uma situação pouco fre-
quente de hipersensibilidade a diferentes
corticosteróides, administrados por diferen-
tes vias. Uma investigação alergológica ex-
tensa permitiu identificar alternativas tera-
pêuticas bem toleradas, numa doente que de
outra forma se encontrava privada do tra-
tamento adequado à sua patologia de base.
4. Räsänen l, Tuomi ML. Cross-sensitization to mometasone furoate
in patients with corticosteroid contact allergy. Contact Dermatitis
1992;27:323-5.
5. Brockow K, Romano A, Blanca M, Ring J, Pichler W, Demoly P.
General considerations for skin test procedures in the diagnosis of
drug hypersensitivity. Allergy 2002;57:45-51.
6. Messaad D, Sahla H, Benahmed S, Godard P, Bousquet J, Demoly
P. Drug provocation tests in patients with a history suggesting
an immediate drug hypersensitivity reaction. Ann Intern Med
2004,140:1001-6.
121
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

7. Coopman S, Degreef H, Dooms-Goossens A. Identification of 9. Caimmi S, Caimmi D, Bousquet P-J, Demoly P. Succinate as
cross-reaction patterns in allergic contact dermatitis from topical opposed to glucocorticoid itself allergy. Allergy 2008,63:1641-3.
corticosteroids. Br J Dermatol 1989;121:27-34.

8. Burgdorff T, Venemalm L, Vogt T, Landthaler M, Stolz W. IgE-

mediated anaphylactic reaction induced by succinate ester of
methylprednisolone. Ann Allergy Asthma immunol 2002;89:425-8.
CARCINOMA PULMONAR
NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA
Lung neuroendocrine carcinoma in a child
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de um
jovem de 11 anos de idade, com queixas de
opressão torácica e pieira desencadeada pelo
exercício físico, seguido em consulta de Aler-
gologia Pediátrica do Hospital da Luz. Rea-
lizou provas de função respiratória que re-
velaram obstrução ligeira das vias aéreas de
menor calibre, não reversível ao broncodi-
latador. Na sequência de pneumonia recor-
rente do lobo inferior esquerdo, efectuou
tomografia computorizada torácica que evi-
denciou uma lesão neoformativa localizada à
entrada do brônquio do lobo inferior esquer-
do. A biópsia da lesão revelou tratar-se de um
carcinoma neuroendócrino do pulmão - car-
cinóide típico. O doente foi submetido a uma
lobectomia inferior esquerda, com remissão
completa da sintomatologia.
MARIA DA GRAÇA FREITAS
JOSÉ ROSAL GONÇALVES
ANA CRUZ DINIZ
FERNANDO MARTELO
ANA CATARINO
Departamentos de Pneumologia, de Pediatria, de Cirurgia
Cardiotorácica e de Anatomia Patológica
Abstract
The authors report the clinical case of
11-year old boy followed in Pediatric
Allergology outpatient clinic of Hospital
da Luz, complaining of chest tightness
and wheezing, following physical exercise.
Respiratory function tests revealed mild
obstruction of smaller size airways, not
reversible by bronchodilators. After
recurrent episodes of lower left lobe
pneumonia, the patient underwent a CT
chest scan that showed a lesion located at the
entrance of the left lower lobe bronchus. A
biopsy revealed a neuroendocrine carcinoma
of the lung - typical carcinoid. The patient
underwent a left lower lobectomy with
complete remission of the symptoms.
123
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
Na população pediátrica os tumores epite-
liais malignos primários do pulmão são en-
tidades raras com tipos histológicos muito
diversos. As mais frequentes são o blasto-
ma pleuropulmonar e o tumor carcinóide,
seguidos do tumor miofibroblástico, sarco-
mas, carcinomas e mesotelioma.1-4 Dada a
raridade destes tumores os atrasos de dia-
gnóstico são comuns.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 9 anos de ida-
de, recorre à consulta de Alergologia Pediá-
trica do Hospital da Luz em Abril de 2007
devido a sintomas de opressão torácica, tos-
se e pieira desencadeados pelo exercício. São
descritos vários episódios de bronquiolites
de repetição durante a infância, com um
intervalo livre de sintomas entre os quatro
e os nove anos de idade. Nos antecedentes
pessoais salientava-se ainda um colesteato-
ma operado um ano antes e otites externas
frequentes.
Fig. 1 Radiografia de tórax em 5 de Abril de 2007
O tumor carcinóide tem origem nas células
neurosecretoras da mucosa brônquica. É
considerado de baixo grau de malignidade
devido ao seu potencial de invasão local,
tendência para recorrência local e metasti-
zação ocasional. O tipo histológico – carci-
nóide típico – de localização central e cres-
cimento endobrônquico, caracteriza-se pela
sua menor agressividade, sendo a cirurgia
habitualmente curativa.5
Efectuou na consulta provas de sensibilida-
de cutânea, com resultados negativos para
os alergenos habituais, e provas de função
respiratória que evidenciaram um padrão
de obstrução dependente das vias aéreas de
menor calibre não reversível aos broncodila-
tadores. Na mesma altura, uma radiografia
do tórax (Fig. 1) não evidenciou alterações.
O doente foi medicado com corticosteróides
por via inalatória e antagonistas dos recep-
tores dos leucotrienos, não se verificando
Fig. 2 Radiografia de tórax em 21 de Março de
2008 - Condensação do lobo inferior esquerdo

Fig. 3 Radiografia de tórax em 15 de Setembro
de 2008
Fig.5 Radiografia de tórax em 19 de Outubro de
2008 PA (A) e perfil (B)
uma remissão completa dos sintomas. Dado
que não fazia a medicação com a regularida-
de preconizada, a persistência dos sintomas
foi atribuída à sua fraca adesão à terapêutica.
Passado um ano, o doente recorreu ao Aten-
dimento Médico Permanente do Hospital da
Luz por episódio de febre e agravamento da
sintomatologia respiratória. A radiografia do
tórax (Fig. 2) evidenciou uma condensação
CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA
Fig.4 Radiografia de tórax em 2 de Outubro de
2008
do lobo inferior do pulmão esquerdo (LIE).
Medicado com amoxicilina e ácido clavu-
lânico, melhorou ao quinto dia. Seis meses
depois teve novo episódio febril que cedeu
após ciclo de antibioterapia; realizou nes-
ta altura nova radiografia do tórax (Fig. 3).
A recorrência da pneumonia passadas duas
semanas (Fig. 4), levou ao internamento da
criança verificando-se passadas mais duas
125
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
semanas a persistência da condensação lo-
bar inferior esquerda (Fig. 5) com diminui-
ção/abolição do murmúrio vesicular na base
esquerda.
Fig. 6 TC tórax em 20 de Outubro de 2008 - Co-
lapso da pirâmide basal esquerda e consolidação
com escasso broncograma aéreo do segmento VI
do LIE
Para esclarecimento de pneumonia arrastada
do LIE efectuou tomografia computorizada
(TC) do tórax (Fig. 6) em que foi detectada
a presença de atelectasia da pirâmide basal
esquerda e do segmento VI do lobo inferior
esquerdo com escasso broncograma aéreo e
parênquima arejado. Associava-se uma opa-
cificação da totalidade do brônquio segmen-
tar da pirâmide basal homolateral. Identifi-
cou-se ainda um abaulamento do contorno
cisural, com aparente componente de partes
moles adjacente a bifurcação do lobo inter-
médio, medindo aproximadamente 3,5 cm
de diâmetro, imagem em "S de Golden" e
a presença de derrame pleural basal ligeiro,
homolateral. No campo pulmonar direito
e no restante parênquima arejado do lobo
esquerdo não estavam presentes alterações.
Não se identificaram adenopatias nas ca-
deias ganglionares torácicas. O timo tinha
um aspecto triangular habitual pré-vascular.
Perante estes achados, a TC torácica permi-
Fig. 7 Imagem endobrônquica do tumor: lesão
bronconacarada obstruindo a entrada dos brôn-
quios segmentares basais do LIE
tiu concluir que se estava perante um co-
lapso da pirâmide basal esquerda e conso-
lidação com escasso broncograma aéreo do
segmento VI do LIE.
Com a hipótese diagnóstica de lesão en-
dobrônquica, provavelmente devida a um
corpo estranho, o doente foi submetido a
broncoscopia (Fig. 7) em que foi detectada a
presença de uma massa tumoral gelatinosa
à entrada do brônquio do lobo inferior es-
querdo, que foi retirada parcialmente.
O exame histopatológico (Fig. 8) da mas-
sa revelou neoplasia com padrão pseudo-
acinar e trabecular constituída por células
com citoplasma eosinofílico e núcleos com
cromatina dispersa e uma rede fibrocon-
juntiva focalmente hialinizada. Estes aspec-
tos foram considerados consistentes com
o diagnóstico de neoplasia endócrina bem
diferenciada - carcinóide brônquico. O es-
tudo imunocitoquímico (Fig. 8B) revelou
marcação positiva das células tumorais com
marcadores neuroendócrinos (cromograni-
na e sinaptofisina) e negativa com PS100,
 CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA

Fig. 8 Biópsia brônquica. A. H&E, x50

B. Sinaptofisina, x200

compatível com carcinoma neuroendócrino

– tumor carcinóide).

O doente realizou ainda cintigrafia com

meta-iodo-benzilguanidina marcada radio-
activamente (123I-MIBG), na tentativa de
identificação de outras possíveis localiza-
ções do tumor. Foram realizadas imagens
estáticas de corpo inteiro durante as 24 ho-
ras posteriores à administração endovenosa
do radiofármaco. Nas imagens estáticas foi
observada a biodistribuição habitual do ra-
diofármaco com visualização de actividade
nas glândulas salivares, miocárdio, fígado e
excreção urinária. Apesar do doente ter rea-
lizado bloqueio da glândula tiroideia, veri-
ficou-se alguma captação do radiofármaco
neste órgão. Não se observaram imagens
seguramente patológicas.Não houve expres-
são para os receptores da MIBG, mesmo na
lesão conhecida a nível brônquico. Não se
observaram outros focos de fixação electiva.
O doente foi proposto para cirurgia. A to-
racotomia foi realizada ao nível do 5º es-
paço intercostal, o lobo pulmonar inferior
esquerdo apresentava aderências ao diafra-
gma e ao pericárdio e a maior parte do seu
parênquima estava hepatizada. Foi subme-
tido a uma lobectomia inferior esquerda e
Fig. 9 Peça operatória
esvaziamento ganglionar de gânglios volu-
mosos do hilo principal, interlobar, janela
aortopulmonar e ligamento pulmonar infe-
rior, aparentemente inflamatórios.
O exame histopatológico da peça operatória
(Fig. 9) revelou um tumor neuroendócrino,
bem diferenciado, com características mor-
fológicas enquadráveis no grupo do carci-
nóide típico do pulmão. A neoplasia eviden-
ciava um crescimento predominantemente
endobrônquico infiltrando o parênquima
adjacente ao brônquio, sem se documentar
quer angio-invasão, quer invasão das estru-
turas pleurais. Não se observou tecido de
neoplasia nos limites cirúrgicos da peça ope-

127
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
ratória. O tecido pulmonar restante apre-
sentava alterações decorrentes de obstrução
com dilatação brônquica (bronquiectasias)
e inflamação associada, sendo as alterações
parenquimatosas localizadas e consistentes
com pneumopatia obliterativa. Os gânglios
linfáticos isolados no hilo lobar não apre-
sentavam infiltração neoplásica, bem como
os restantes gânglios isolados nas cadeias in-
terlobares. O estudo imunocitoquímico re-
DISCUSSÃO
Os tumores primários do pulmão são difí-
ceis de diagnosticar nas crianças, não só pela
sua raridade, como pelos sintomas inespecí-
ficos, que frequentemente são atribuídos a
entidades clínicas comuns. O tumor carci-
nóide, com cerca de 11 a 13% da incidência
de tumores em crianças, é um dos tumores
pulmonares mais frequentes nesta faixa etá-
ria.1-4 Contudo os tumores carcinóides loca-
lizados no pulmão são raros, constituindo
cerca de 12 a 15 % de todos os tumores
carcinóides.
Os carcinóides brônquicos pertencem ao
grupo dos tumores neuroendócrinos. Este
grupo abrange uma variedade histológica
que se estende desde o carcinóide brônqui-
co, de baixa malignidade, até ao carcinoma
de pequenas celulas ou tumor neuroendócri-
no de grandes células, de elevada agressivi-
dade.5
Os tumores carcinóides brônquicos têm a
sua origem nas células de Kulchitshy (cé-
lulas argentafins) da mucosa brônquica.
Estas células predominam na bifurcação
dos brônquios lobares, são neurosecreto-
ras pertencendo ao sistema APUD (amino
velou positividade das células da neoplasia
com marcadores neuroendócrinos.
Passados dois anos sobre a data da interven-
ção cirúrgica, o doente não voltou a referir
qualquer sintomatologia relacionada com as
vias aéreas inferiores. A avaliação funcional
respiratória evidenciou uma recuperação
progressiva dos volumes pulmonares.
precursor uptake and decarboxylation),
têm capacidade para sintetisar serotonina
(5-hidroxitriptamina), 5-hidroxitriptofano,
adenocorticotrofina (ACTH), norepinefrina,
bombesina, calcitonina, hormona anti-diu-
rética e bradiquinina.
A observação macroscópica dos especíme-
nes tumorais evidencia habitualmente um
aspecto digital, massas polipóides ou esféri-
cas com cerca de 3 a 4 cm, de crescimento
endobrônquico, podendo também envolver
o parenquima pulmonar caracterizando as
“lesões em botão”. Podem também ter um
crescimento predominante extraluminal
“lesão tipo iceberg”. Muitas lesões estão
confinadas aos brônquios principais com a
mucosa em redor intacta.
Histologicamente, os tumores carcinóides
estão divididos em dois grupos: o carcinoma
de células de Kulthitsky (KCC) I, designados
por carcinóides típicos, e o KCC II, ou car-
cinóides atípicos.
Os KCC I correspondem aos carcinóides
brônquicos típicos, de baixa agressividade,
habitualmente bem definidos, cerca de 2,5

cm de diâmetro, localização central num
brônquio principal com crescimento endo-
brônquico. Afectam sobretudo os jovens,
com predileção para o sexo feminino (rela-
ção feminino:masculino de 10:1). Cerca de
3% dos carcinódes típicos metastizam para
outros locais além dos gânglios regionais.
Os KCC II correspondem aos carcinóides atí-
picos, constituindo cerca de 10 a 25% dos
carcinóides do pulmão. São mais agressivos
do que os carcinóides típicos, mais frequen-
tes nos doentes com mais idade e preferindo
a população masculina. São habitualmente
maiores do que os carcinóides típicos, ten-
do cerca de 50% uma localização periféri-
ca. A metastização dos gânglios regionais é
frequente, ocorrendo em cerca de 50% dos
doentes. A metastização à distância, nomea-
damente no fígado, osso e cérebro, acontece
em cerca de um terço dos doentes. As metás-
tases ósseas são classicamente osteoblásticas.
O carcinoma neuroendócrino de grandes
células do pulmão é uma entidade clínico-
-patológica recente, distinta do carcinoma
de pequenas células, e está associada a um
mau prognóstico.
Cerca de 25% dos doentes com tumores
carcinóides do pulmão estão assintomáticos
quando do diagnóstico. Nos doentes sinto-
máticos os sintomas como tosse persistente,
dor torácica ou dispneia, estão relacionados
com a obstrução brônquica. As pneumonias
de repetição com a mesma localização são
um alerta clínico para a existência de lesão
endobrônquica.
Nas crianças os sintomas como tosse persis-
tente e pieira são habitualmente atribuídos
a patologia difusa das vias aéreas, crises de
asma brônquica.6
CARCINOMA PULMONAR NEUROENDÓCRINO NUMA CRIANÇA
Como tumores neuroendócrinos os carci-
nóides tem a possibilidade de produzir uma
variedade de péptidos e hormonas respon-
sáveis pelo aparecimento de síndromes clí-
nicas, sendo descrita mais frequentemente a
síndrome carcinóide devida a um excesso de
produção de serotonina, que se caracteriza
por uma constelação de sintomas incluindo
taquicardia, flushing, broncoconstrição, ins-
tabilidade hemodinâmica, diarreia, acidose,
que estão descritos em cerca de 2 a 12 %
dos doentes com carcinóide brônquico. Esta
síndrome ocorre quando existem metásta-
ses hepáticas, sendo rara na sua ausência. A
produção ectópica de ACTH e a síndrome
de Cushing (1%) têm sido descritas em asso-
ciação a carcinóides típicos e atípicos.
A radiografia do tórax está alterada em
cerca de 75% dos doentes com carcinói-
de brônquico, sendo frequentes alterações
relacionadas com obstrução brônquica,
como consolidação secundária à pneumonia
(como no caso descrito), atelectasia e hiper-
-insuflação.6
A tomografia computorizada é a técnica
imagiológia que permite a melhor definição
da lesão, das alterações do parênquima pul-
monar e da presença de adenopatias. Tam-
bém a tomografia por emissão de positrões
(PET)7 apresenta elevada sensibilidade e
especificidade para a identificação de lesões
malignas. No entanto, apesar dos carcinói-
des serem lesões muitos vascularizadas têm
habitualmente um padrão de baixa capta-
ção de fluorodesoxiglicose.
A cintigrafia com 131I-MIBG constitui uma
arma importante para a detecção de tumo-
res neuroendócrinos.
Devido ao crescimento tipicamente endo-
brônquico do tumor, a caracterização histo-
129
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
lógica é feita a partir de broncoscopia. As
lesões são centrais, de tipo polipóide, reves-
tidas por mucosa vascularizada, sangrando
facilmente. No caso descrito a lesão endo-
brônquica tinha um aspecto branco-nacara-
do sugerindo um corpo estranho.
O tratamento de eleição é a excisão cirúr-
gica do tumor.8 Pode ser necessária uma
ressecção brônquica com sleeve brônqui-
co,9 segmentectomia, lobectomia ou mesmo
pneumectomia. Recentemente têm sido de-
BIBLIOGRAFIA
1. Yu DC, Grabowski MJ, Kozakewich HP, et al. Primary lung
tumors in children and adolescents: a 90-year experience. J Pediatr
Surg 2010;45:1090-5.
2. Dishop MK, Kuruvilla S. Primary and metastatic lung tumors
in the pediatric population: a review and 25-year experience at a
large children's hospital. Arch Pathol Lab Med 2008;132:1079-103.
3. Lal DR, Clark I, Shalkow J, et al. Primary epithelial lung
malignancies in the pediatric population. Pediatr Blood Cancer
2005;45:683-6.
4. Cohen MC, Kaschula RO. Primary pulmonary tumors in
childhood: a review of 31 years' experience and the literature.
Pediatr Pulmonol 1992;14:222-32.
5. Travis WD, Rush W, Flieder DB, et al. Survival analysis of 200
pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for
atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid, Am J
Surg Pathol 1998; 22:934-44.
6. Anderson JB, Mortensen J, Damgaard K, Skov M, Sparup J,
Borgwardt L. Fourteen year-old girl with endobronchial tumor
lobar emphysema. Clin Respir J. 2010;4:120-4.
senvolvidas com sucesso técnicas de ressec-
ção endobrônquica como abordagem tera-
pêutica inicial.10,11 No caso descrito devido
às dimensões do tumor endobrônquico e à
muito provável destruição do lobo inferior,
a ressecção endobrônquica não constituía
uma boa opção.
A sobrevida dos doentes com carcinóide tí-
pico operados é excelente, atingindo 90%
aos 10 anos. Nos casos de carcinóide atípi-
co, é mais baixa, sendo de 60% aos 10 anos.
7. Eriksson B, Bergtrom M, Orlefors H, et al. Use of PET in
neuroendocrine tumors. In vivo application and in vitro studies. Q J
Nucl Med 2000;44:68-76.
8. Brokx HA, Risse EK, Paul MA, et al. Initial bronchoscopic
treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. J
Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:973-8.
9. Rizzardi G, Marulli G, Bortolotti L, Calabrese F, Sartori F, Rea
F. Sleeve resections and brochoplastic procedures in typical central
carcinoid tumors. Thorac Cardiovasc Surg 2008;56:42-5.
10. Brokx HA, Risse EK, Paul MA, et al. Initial bronchoscopic
treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. J
Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:973-8.
11. Fuks L, Fruchter O, Amital A, Fox BD, Abdel Rahman N,
Kramer MR. Long-term follow-up of flexible bronchoscopic
treatment for bronchial carcinoids with curative intent. Diagn Ther
Endosc 2009:782961. Epub 2010 Feb 7.
CIRURGIA GERAL
CIRURGIA VASCULAR
ORTOPEDIA
NEUROCIRURGIA
OTORRINOLARINGOLOGIA
UROLOGIA

133
BYPASS GÁSTRICO EM Y-DE-ROUX
TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT.
CASO CLÍNICO
Totally robotic Roux-en-Y gastric bypass.
Case report
RESUMO
A introdução da laparoscopia na abordagem
cirúrgica, apesar dos importantes benefícios
que trouxe para os doentes, veio criar tam-
bém várias dificuldades de execução opera-
tória. A aplicação da robótica à cirurgia tem
permitido porém desenvolver sistemas ca-
pazes de minimizar essas limitações, restau-
rando o controlo e a ergonomia operatórias.
Os autores descrevem o caso clínico de uma
doente obesa, com um índice de massa cor-
poral de 39 kg/m2, proposta para bypass
gástrico em Y-de-Roux (RYGB) totalmen-
te assistido por robot. No contexto desta in-
tervenção, os autores discutem a técnica ope-
ratória, salientando as diferenças em relação
à abordagem laparoscópica convencional. O
RYGB totalmente assistido por robot é exe-
quível e aparentemente tão seguro quanto a
técnica laparoscópica convencional. Contu-
do, não existe ainda evidência que permita
esclarecer definitivamente este tema.
O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.
CÉSAR RESENDE
PAULO ROQUETE
JOSÉ DAMIÃO FERREIRA
JOÃO REBELO DE ANDRADE
CRISTINA PESTANA
CARLOS VAZ
Departamentos de Cirurgia Geral e de Anestesiologia
Abstract
The introduction of laparoscopy as a
surgical approach allowed better standards
of care to patients; however, some severe
difficulties and limitations in surgical
performance became evident as well. Joining
robotics and surgery together allowed
the development of surgical systems able
to minimize those limitations, restoring
control and ergonomics. The authors report
the clinical case of an obese patient (body
mass index 39 kg/m2) submitted to a totally
robotic Roux-en-Y gastric bypass (RYGB),
discussing the operative technique and the
differences to the conventional laparoscopic
approach. The totally robotic RYGB is
feasible and apparently at least as safe as
the conventional laparoscopic operation.
However, there isn’t enough evidence at this
time to definitively conclude on this subject.
135
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
Quando, na década de 80, surgiram as pri-
meiras publicações sobre cirurgia laparos-
cópica,1 foram evidentes algumas limitações
inerentes à técnica: os instrumentos tradicio-
nais seriam substituídos por versões monta-
das em extensões de 30 a 40 cm, que dis-
põem apenas de quatro graus de liberdade
(avanço, recuo, rotação esquerda e direita),
que ampliam o tremor e diminuem a per-
cepção táctil, passando através de um fulcro
(parede abdominal) que torna contra-intui-
tiva a movimentação dos mesmos. De uma
visão natural e em posição naturalmente
ergonómica passou-se para uma representa-
ção da realidade tridimensional num moni-
tor plano (bidimensional), cuja localização
é condicionada pela organização e pelo
desenho da sala operatória; a posição do
cirurgião torna-se refém da localização dos
trocartes de acesso e da posição do monitor,
sendo frequentemente anti-ergonómica.2
Apesar disso, as vantagens para os doentes
provaram ser tão relevantes que fez sentido
insistir; as dificuldades foram ultrapassadas
e a cirurgia laparoscópica foi, provavelmen-
te, a maior revolução técnica no campo da
Cirurgia Geral dos últimos 100 anos!
Entretanto, o advento de dispositivos ro-
botizados tem vindo a permitir ultrapassar
as dificuldades mecânica e óptica referidas.
O interface digital filtra o tremor e permi-
te a desmultiplicação dos movimentos, au-
mentando a sua precisão; a concepção dos
instrumentos coloca de novo o punho do
cirurgião (e respectivos movimentos) na
cavidade peritoneal do doente; o cirurgião
opera numa posição mais confortável e vir-
tualmente perfeita: sentado na consola, tem
os instrumentos ao alcance da mão, sempre
na posição ideal (independentemente da po-
sição real dos mesmos no doente), não tem
necessidade de contrariar a resistência exer-
cida pela parede abdominal e tem uma ima-
gem de alta definição e tridimensional na
direcção natural dos seus olhos. Além disso,
recupera-se a noção de profundidade, perdi-
da na laparoscopia: o sistema é totalmente
binocular, desde a captação até à projecção
da imagem em dois monitores na consola de
trabalho, um para cada olho do cirurgião.
As imagens assim obtidas são justapostas
pelo cérebro de quem as observa, recons-
truindo a tridimensionalidade.
Nas suas versões actuais estes dispositivos
robóticos apresentam ainda duas limita-
ções maiores. Em primeiro lugar, perde-se
completamente o retorno táctil que a lapa-
roscopia ainda permitia; os manipuladores
do robot estão perfeitamente equilibrados,
de forma que parecem não ter peso e não
oferecem resistência à mobilização; todos
os gestos são aferidos apenas pela visão, na
ausência total de propriocepção. Em segun-
do lugar, a relativa imobilidade dos braços
operatórios torna o robot menos útil em in-
tervenções cirúrgicas que interessem vários
quadrantes abdominais.3
Os autores descrevem o caso de uma doen-
te obesa proposta para bypass gástrico em
Y-de-Roux (RYGB) totalmente assistido por
robot, realizado com o sistema cirúrgico Da
Vinci Si HD, disponível no Hospital da Luz
para cirurgia bariátria desde o início de Se-
tembro de 2010.
 BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 57 anos de
idade, com um índice de massa corporal
de 39 kg/m2, apresentando concomitante-
mente artroses importantes. Foi avaliada
nas consultas de Dietética e Nutrição e de
Psicologia Clínica, após o que lhe foi pro-
posta a realização de um RYGB. Foram-lhe
explicadas as particularidades do sistema
Da Vinci Si HD que aceitou.
Descrição operatória
Foi administrada uma dose única de antibió-
tico profiláctico e aplicados os dispositivos de
pressão intermitente nos membros inferiores.
Com a doente em decúbito dorsal e com as
pernas em adução, fizeram-se as marcações
das portas antes da insuflação do abdómen
(Fig. 1). São usadas seis portas, mais uma
do que na técnica laparoscópica convencio-
nal, sendo a porta adicional de 12 mm para
acesso do ajudante.
6 hiato esofágico e ângulo de His. Após a con-
3 2 1 4
5 desfazer o Trendelemburg invertido. Para
Após o estabelecimento do pneumoperi-
toneu, abordou-se a cavidade peritoneal
com trocarte óptico de 12 mm extra-longo
e realizou-se uma primeira inspecção da
cavidade peritoneal com uma câmara la-
paroscópica convencional. Colocaram-se
as restantes portas sob visão directa e ava-
liou-se a existência de aderências do grande
epíplon que foram seccionadas nesta fase.
Seguiu-se a acoplagem (docking) do carro
operatório do sistema cirúrgico Da Vinci
System Si HD, após o que o cirurgião pas-
sou para a consola.
A técnica operatória seguiu os passos ha-
bituais do bypass gástrico em Y-de-Roux,
diferindo apenas na responsabilidade pela
manipulação de instrumentos como as su-
turas mecânicas e com o aplicador de clips
hemostáticos, que no caso da cirurgia robó-
tica são manipulados pelo ajudante.
Com a doente em Trendelemburg invertido
acentuado, realizaram-se a dissecção e sec-
ção gástricas da forma habitual, expondo o
fecção da bolsa gástrica é necessário modi-
ficar o posicionamento do doente, ou seja,
este efeito e devido à concepção do sistema,
é necessário proceder à remoção dos bra-
ços robóticos (undocking), os quais serão
recolocados logo após o reposicionamento
(re-docking). Após 13 casos operados, todo
este processo consome 10 minutos. Foi feita
a medição da ansa biliopancreática, seccio-
nado o jejuno e confeccionada uma anas-

Fig. 1 Localização dos trocartes

1 – trocarte 12 mm - óptica
2 – trocarte 12 mm - ajudante
3, 4, 5 – trocartes 8 mm - robot
6 – afastador de fígado

137
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
tomose jejuno-jejunal latero-lateral com
stapler linear e encerramento manual da
enterotomia. Foi depois medida a ansa ali-
mentar e realizada uma anastomose gastro-
jejunal término-lateral com sutura manual,
em dois planos contínuos de Vicryl 3/0, cali-
brada por uma sonda de 32 Fr. Procedeu-se
ao encerramento das brechas mesentéricas
com uma sutura contínua linear de seda 2/0.
O procedimento terminou com um teste da
anastomose proximal com azul de metileno
e colocação de dreno passivo.
DISCUSSÃO
Apesar das poucas séries de doentes publica-
das4,5 e da ausência de estudos prospectivos
que o confirmem, é convicção dos autores
que a adopção do sistema robótico na cirur-
gia bariátrica resultará num aumento da se-
gurança e da eficácia.
A introdução de sistemas robóticos de cirur-
gia parece facilitar a execução de gestos la-
paroscópicos complexos, como sejam a ma-
nipulação intestinal, a sutura e anodação
intracorpórea, pelo que a sua aplicabilidade
na cirurgia bariátrica surge de forma eviden-
te. A dissecção controlada pela visão que o
sistema proporciona e a adopção de anasto-
moses manuais calibradas permitirão obter
ainda melhores resultados, tanto no que diz
respeito à segurança e diminuição das com-
plicações pós-operatórias, como em relação
à eficácia do procedimento.
Por outro lado, o facto de o movimento dos
braços do robot se realizar tendo por pivot
um ponto fixo do trocarte na parede abdo-
minal, condiciona menor traumatismo da
mesma e, muito naturalmente, deverá levar a
uma redução da dor no pós-operatório. Este
O tempo operatório total foi de 215 minu-
tos. O Vídeo 1 apresenta um resumo desta
intervenção cirúrgica.
Pós-operatório
O pós-operatório decorreu sem complicações.
A doente teve alta hospitalar ao terceiro dia
pós-operatório.
como outros aspectos carecem contudo de
confirmação em estudos a realizar.
Com uma curva de aprendizagem relativa-
mente plana em equipas com experiência la-
paroscópica prévia,5 o sistema de cirurgia
robótica leva a uma optimização e execução
rápida de gestos classicamente tidos como
difíceis no contexto da laparoscopia conven-
cional.
Apesar do aumento do tempo operatório, os
autores têm constatado que os doentes pa-
recem ter menos dor no pós-operatório e a
média dos tempos de internamento para os
primeiros 13 casos apresenta-se sistematica-
mente inferior (3 dias), comparativamente à
abordagem laparoscópica habitual (4 dias),
na qual os autores têm experiência conside-
rável.
De acordo com a experiência dos autores, o
maior obstáculo à introdução deste instru-
mento de trabalho reside na relação custo-
benefício, consequência do preço do equipa-
mento de base e do uso de instrumentos com
um número limitado de utilizações, proble-
 BYPASS GÁSTRICO EM Y DE ROUX TOTALMENTE ASSISTIDO POR ROBOT. CASO CLÍNICO
mas que também são referidos por outros
grupos.3,6 O tempo operatório é, também,
mais prolongado; contudo, este aspecto de-
COMENTÁRIOS FINAIS
O bypass gástrico totalmente assistido por
robot é exequível e aparentemente pelo me-
nos tão seguro como a técnica laparoscópica
convencional; no entanto, ainda não existe
evidência científica sustentada que permita
concluir definitivamente sobre este tema.
Os autores acreditam e antevêem que a mais
BIBLIOGRAFIA
1. Semm K. Robotics and the future of laparoscopy. JSLS
1999;3:87-8.
2. Hanly E, Talamini, M. Robotic abdominal surgery. Am J Surg
2004;188:S19-S 26.
3. Herron DM, Marohn M. SAGES-MIRA Robotic Surgery
Consensus Group. A consensus document on robotic surgery. Surg
Endosc 2008;22:313-25.
4. Yu SC, Clapp BL, Les MJ, et al. Robotic assistance provides
excellent outcomes during the learning curve for laparoscopic
Roux-en-Y gastric bypass: results from 100 robotic-assisted
gastric bypasses. Am J Surg 2006;192:746-9.
verá evoluir e os tempos operatórios dimi-
nuirão com o aumento da experiência.
importante vantagem da cirurgia robótica
na área da Cirurgia Geral resultará da sua
aplicação à cirurgia por porta única7 ou à
cirurgia por orifícios naturais: os sistemas
robotizados permitirão resolver muitas das
limitações técnicas importantes relaciona-
das com estas novas abordagens.
5. Mohr CJ, Nadzam GS, Curet MJ. Totally robotic Roux-en-Y
gastric bypass. Arch Surg 2005;140:779-86.
6. Scozzari G, Rebecchi F, Millo P, Rocchietto S, Allieta R, Morino
M. Robot-assisted gastrojejunal anastomosis does not improve the
results of the laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. Surg Endosc
2010 [Epub ahead of print] PubMed PMID: 20625770.
7. Joseph RA, Goh AC, Cuevas SP, et al. "Chopstick" surgery: a
novel technique improves surgeon performance and eliminates
arm collision in robotic single-incision laparoscopic surgery. Surg
Endosc 2010;24:1331-5.
139
ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA
DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA.
CASO CLÍNICO
Laparoscopic approach of acute abdomen
during pregnancy. A case report
RESUMO
A grávida que se apresenta com  um quadro
de abdómen agudo é sempre avaliada com
especial preocupação. A  presença de pato-
logia inflamatória intraperitoneal representa
um risco significativo para a gravidez, pro-
porcional ao período de evolução da pato-
logia. É ainda conhecida a associação da ci-
rurgia com o desencadear de aborto ou parto
prematuro.  Os autores descrevem o caso clí-
nico de uma grávida de 27 semanas que se
apresentou no Atendimento Médico Perma-
nente do Hospital da Luz com um quadro
de dor abdominal e vómitos que se mante-
ve após tratamento sintomático e que condu-
ziu à proposta de laparoscopia exploradora.
Nesta intervenção identificou-se uma torção
completa do anexo direito que foi resolvi-
da. A este propósito os autores descrevem as
modificações necessárias no padrão das té-
cnicas de laparoscopia devido às alterações
CÉSAR RESENDE
JOSÉ LOURENÇO REIS
PAULO ROQUETE
CARLOS VAZ
JOÃO REBELO DE ANDRADE
JOSÉ DAMIÃO FERREIRA
Departamentos de Cirurgia Geral e de
Ginecologia-Obstetrícia
Abstract
The pregnant woman presenting with acute
abdomen is always a cause of concern. The
presence of intraperitoneal inflammatory
disease is a significant risk to miscarriage,
proportional to the history length of the
disease. The relation between surgery
and miscarriage or premature labor is
well known. The authors describe the
clinical case of a 27 week pregnant patient
presenting in the emergency room of
Hospital da Luz with abdominal pain and
vomiting. The symptoms evolution and the
clinical investigation lead to the proposal
of an exploratory laparoscopy. During
the procedure a complete torsion of the
right adnexal structures was identified and
solved. The authors describe the necessary
changes of laparoscopic techniques due
to the physiologic changes of pregnancy
and to the volume that uterus occupy in
141
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
fisiológicas da grávida e ao volume que o úte-
ro ocupa na cavidade abdominal e concluem
que desde que seja adaptada em conformi-
dade, a abordagem laparoscópica da doente
grávida é exequível e vantajosa tanto para a
mãe como para o feto.
INTRODUÇÃO
A   grávida com dor abdominal constitui
um desafio de avaliação e diagnóstico na
urgência. Estima-se que 1 em 500 grávidas
necessitarão de ser operadas por urgência
não obstétrica, sendo a suspeita de apendi-
cite a causa mais frequente.1-3 As preocupa-
ções iniciais respeitantes à aplicabilidade da
CASO CLÍNICO
Grávida de 33 anos, G1P0, com 27 semanas
de gestação, espontânea e sem intercorrên-
cias até ao episódio actual, recorreu ao Aten-
dimento Médico Permanente do Hospital da
Luz por quadro de dor persistente nos qua-
drantes direitos do abdómen, acompanhada
de náuseas e vómitos. Do exame objectivo
destacavam-se sinais de irritação peritoneal,
nomeadamente dor à palpação do flanco
direito, com defesa e dor viva à percussão.
O fundo uterino palpava-se aproximada-
mente 5 cm acima do umbigo. Não estavam
presentes outros achados objectivos. A eco-
grafia não demonstrava alterações, tendo
um fluxo sanguíneo anexial avaliado por
Doppler normal. Analiticamente verificou-
-se a presença de leucocitose com neutrofilia
e um valor para a proteína C reactiva (PCR)
de 0,54 mg/dL.
Após período de observação e tratamen-
to sintomático e perante a manutenção do
the abdominal cavity, and conclude that if
adapted to pregnancy changes, laparoscopic
approach of the pregnant patient is not only
feasible but advantageous to the mother and
safe for the foetus.
laparoscopia na grávida prendiam-se com
o risco potencial para o feto decorrente da
introdução dos trocartes, com os efeitos da
pressurização da cavidade peritoneal com
dióxido de carbono e com as dificuldades
técnicas em conseguir uma exposição ade-
quada na presença do útero grávido.4
quadro, decidiu-se propor laparoscopia ex-
ploradora para esclarecimento do quadro.
Com a doente em decúbito  dorsal, reali-
zou-se abordagem aberta da cavidade pe-
ritoneal através de incisão supra-umbilical,
onde se introduziu trocarte rombo  (USS®).
Procedeu-se então à insuflação lenta
(2 L/min) de dióxido de carbono, estabele-
cendo-se pneumoperitoneu a 12 mmHg sem
intercorrências. Colocou-se um rolo sob o
hemicorpo direito e procedeu-se à inspec-
ção da cavidade peritoneal. Identificou-se
torção completa, dupla, do anexo direi-
to com congestão do mesmo. Contíguo a
este encontrava-se o cego, sendo possível
visualizar um apêndice macroscopicamen-
te normal. Colocaram-se sob visão directa
dois trocartes, um suprapúbico mediano e o
outro em posição epigástrica também
mediana (Fig. 1).
 ABORDAGEM LAPAROSCÓPICA DO ABDÓMEN AGUDO NA GRÁVIDA.
AP
3
1 corrências. A monitorização fetal pós-ope-
2 dia pós-operatório, assintomática.
P
DISCUSSÃO
A presença de um quadro inflamatório in-
traperitoneal está associada a um risco
significativo de aborto ou parto pré-termo,
proporcional à sua gravidade e extensão. O
atraso no diagnóstico e a consequente evolu-
ção do quadro levam a que, no caso da apen-
dicite aguda, se passe de um risco de cerca de
4% de perda fetal no quadro não complica-
do, para 20-25% com risco de mortalidade
materna na apendicite perfurada.5
Na maioria dos casos, a torção anexial está
associada a um aumento do volume dos
ovários.6 Durante a gravidez expontânea a
torção anexial é rara, com uma incidência
de 1-5/10 000 grávidas. Nos casos de gra-
videz medicamente assistida com hiperesti-
mulação ovárica aquele valor pode aumen-
tar para 16%.7
A manipulação do útero grávido, a irritação
peritoneal e a sensibilidade útero-fetal às al-
terações hemodinâmicas e respiratórias da
CASO CLÍNICO
Após distorção do anexo e inspecção da
área pericecal constatou-se o retorno da co-
loração anexial normal, pelo que a cirurgia
foi dada por concluída.
No pós-operatório não se registaram inter-
ratória não revelou sinais de peturbação fe-
tal. A doente teve alta cirúrgica ao segundo
Fig. 1 Localização dos trocartes
1. Trocarte óptico de 10 mm
2 e 3. Trocartes de 5 mm
P - Púbis AP - Apêndice xifóide
mãe no período intra-operatório estão na
base do maior risco para a gestação na grá-
vida operada. A hipoperfusão uterina é con-
sequente à diminuição do retorno venoso
materno e este é multifactorial, consequên-
cia do aumento da pressão abdominal e da
compressão da veia cava inferior pelo úte-
ro grávido.
São conhecidas a hipercapnia e a acidose
fetais, descritas em estudos animais como
consequência da pressurização da cavida-
de peritoneal com dióxido de carbono. Não
existindo medições directas da pressão par-
cial do dióxido de carbono no sangue ar-
terial (PaCO2) fetal em humanos, usa-se a
capnografia materna como referência, sa-
lientando-se que existe de facto uma correla-
ção entre o desenvolvimento de hipercapnia
materna e a duração da intervenção. Não
existe contudo evidência de efeitos a longo
prazo no Homem, decorrentes da exposição
ao pneumoperitoneu.2 Em contrapartida,
143
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
uma melhor visualização da cavidade perito-
neal permite uma menor manipulação uteri-
na e que a menor utilização de opióides mini-
mize a depressão fetal pós-operatória.2,8
A laparoscopia é considerada actualmente a
forma de abordagem cirúrgica de eleição tan-
to para a confirmação diagnóstica como para
a intervenção terapêutica no abdómen agu-
COMENTÁRIOS FINAIS
As alterações fisiológicas da mulher grávida
e o volume ocupado pelo útero na cavidade
abdominal implicam alterações no padrão
das técnicas empregues, entre as quais são
de destacar as seguintes:
· Preferência pela abordagem aberta da cavi-
dade peritoneal introduzindo-se o primeiro
trocarte sob visão directa;
· Pressurizar a cavidade peritoneal apenas
até obter o espaço estritamente necessário
à visualização e manipulação segura das es-
truturas, não ultrapassando os 12 mmHg;
· Monitorizar continuamente o dióxido de
carbono materno expirado, fazendo os ajus-
tes ventilatórios necessários à sua estabiliza-
ção durante o acto operatório;
REFERÊNCIAS
1. Dietrich CS, Hill CC, Hueman M. Surgical diseases presenting in
pregnancy. Surg Clin N Am 2008;88:403-19.
2. Jackson H, Granger S, Price R, et al. Diagnosis and laparoscopic
treatment of surgical diseases during pregnancy: an evidence-based
review. Surg Endosc 2008;22: 1917-27.
3. Parangi S, Levine D, Henry A, et al. Surgical gastrointestinal
disorders during pregnancy. Am J Surg 2007;193:223-32.
4. Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons
(SAGES). Guidelines for diagnosis, treatment and use of laparoscopy
for surgical problems during pregnancy. 2007 In: http://www.sages.
org/sagespublication.php?doc=23
do, estando a laparotomia reservada para os
casos em que a situação clínica assim o exija.4
Embora exista algum consenso em relação à
exequibilidade de procedimentos laparoscó-
picos até às 28 semanas de gravidez, estão
também descritas na bibliografia internacio-
nal séries de intervenções laparoscópicas rea-
lizadas em todos os trimestres da gravidez.8
· Planear a estratégia de posicionamento das
portas  adaptando-as à presença de um úte-
ro volumoso em pleno abdómen, de modo a
minimizar a obstrução da linha de visão bem
como dos trajectos de manipulação cirúrgica;
· Minimizar o tempo operatório.
A abordagem laparoscópica tem por objec-
tivo minimizar a agressão anestésico-cirúr-
gica materno-fetal. Desde que adaptada às
particularidades fisiológicas e anatómicas
da doente grávida a abordagem laparoscó-
pica da doente grávida é não só exequível,
como comprovadamente vantajosa para a
mãe e segura para o feto.
5. Kilpatrick CC, Monga M. Approach to the acute abdomen in
pregnancy. Obstet Gynecol Clin N Am 2007;34:389-402.
6. McWilliams GD, Hill MJ, Dietrich CS. Gynecologic emergencies.
Surg Clin N Am 2008; 88:265-83.
7. Hasson J, Tsafir Z, Azem F, et al. Comparison of adnexal torsion
between pregnant and nonpregnant women. Am J Obstet Gynecol
2010;202:536.e1-6.
8. Lu EJ, Curet MJ. Surgical procedures in pregnancy. In: Gabbe
SG, Niebyl JR, Simpson JL, eds. Gabbe: Obstetrics: Normal and
Problem Pregnancies, 5th ed. 2007 In: http://www.mdconsult.com
VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-
-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA
SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Large post traumatic internal carotid artery
aneurysm simulating a neurogenic tumor.
Surgical management
RESUMO
Os autores descrevem o caso clínico de uma
mulher de 60 anos de idade, a quem foi dia-
gnosticado, incidentalmente, um “tumor” de
localização retrofaríngea, com deslocamen-
to anterior da amígdala direita. A avaliação
imagiológica inicial (TC e RM) foi compatí-
vel com o diagnóstico de “tumor neurogénio”
ou “paraganglioma do vago” e uma tentativa
de biópsia foi fracassada, dando apenas saída
a sangue. Uma angio-RM permitiu formular
o diagnóstico definitivo de volumoso aneu-
risma sacular da artéria carótida interna, de
etiologia ignorada. A doente foi submetida a
tratamento cirúrgico, que consistiu na ressec-
A. DINIS DA GAMA
AUGUSTO MINISTRO
CRISTINA PESTANA
PEDRO OLIVEIRA
Departamentos de Cirurgia Vascular, de
Anestesiologia e de Anatomia Patológica
Abstract
The authors report the clinical case of a
60-year old female who, incidentally, had
the diagnosis of a retropharyngeal tumor,
causing the anterior dislocation of the
right tonsil. Imagiological studies (CT and
NMR scans) were compatible with the
diagnosis of “neurogenic tumor” or “vagal
paraganglioma” and an attempt to a biopsy
was failed, having collected only blood. An
angio-RM allowed the definitive diagnosis
of a large sacular aneurysm of the internal
carotid artery, of unknown etiology. The
patient underwent surgical management,
consisting in the resection of the aneurysm
145
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
ção do aneurisma e restabelecimento da con-
tinuidade arterial por anastomose término-
terminal. O estudo histopatológico da peça
de exerese revelou tratar-se de uma insuspei-
tada etiologia traumática, relacionada pro-
vavelmente com violenta contusão cervical
sofrida vários anos antes. Os aspectos essen-
ciais da patogenia, topografia, manifestações
clínicas e tratamento desta situação são ob-
jecto de discussão, apoiada nos dados mais
recentes da literatura dedicados ao tema.
INTRODUÇÃO
Os aneurismas das artérias carótidas são ra-
ros, particularmente os da carótida interna e
caracterizam-se por uma grande diversida-
de etiológica, topográfica, de manifestações
clínicas e formas ou modalidades de trata-
mento. Existem poucas séries significativas
publicadas na literatura, quer reportando
experiências individuais, quer institucionais,
as quais enaltecem as circunstâncias etioló-
gicas mais comuns, como sejam a doença
degenerativa aterosclerótica, a fibrodispla-
sia arterial e os traumatismos. Causas mais
raras incluem a dissecção espontânea da ca-
rótida, os aneurismas infecciosos e a doença
de Behçet.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 60 anos de ida-
de, com dois filhos. Fora sempre saudável,
não mencionando acontecimentos relevan-
tes na sua história pregressa, nem factores
de risco para doenças cardiovasculares. Em
Julho de 2009, consultou um otorrinolarin-
gologista para a realização de um exame de
and re-establishment of the arterial
continuity by an end-to-end anastomosis.
Pathological studies of the specimen revealed
an unsuspected traumatic etiology, probably
related to a violent cervical blunt trauma
that occurred several years before. The main
features of the pathogenesis, topography,
clinical manifestations and treatment of this
condition are discussed, based on the most
recent data published in the literature.
Os traumatismos cervicais, quer sejam aber-
tos (feridas penetrantes), quer fechados
(contusões) podem ser causa de aneurismas
carotídeos, os quais podem passar desperce-
bidos na fase aguda e vir a revelar-se mais
tarde por sintomatologia diversa, de aci-
dentes tromboembólicos cérebrovasculares
a sintomatologia compressiva de órgãos ou
estruturas anatómicas de vizinhança, simu-
lando tumores neurogénios, tal como su-
cedeu com o presente caso clínico, que foi
objecto de tratamento cirúrgico com êxito e
que se passa a descrever.
rotina, particularmente destinado a avaliar
discreto défice auditivo, que foi contudo in-
conclusivo. No decurso da observação, ao
exame da orofaringe, foi notada a existência
de uma tumefacção da região faríngea direi-
ta, incluindo da amígdala, que se encontrava
projectada para a frente. Porém, não referia
 VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO.
TRATAMENTO CIRÚRGICO

quaisquer sintomas, mesmo com os movi- não se podendo excluir outras hipóteses tais
mentos de deglutição. como paraganglioma do corpo carotídeo,
que parece menos provável”.
O restante exame físico, incluindo o pesco-
ço, era completamente normal, nomeada-
mente não se palpavam quaisquer massas
cervicais ou adenopatias.

Para o esclarecimento da natureza desse

achado clínico, foi-lhe pedida uma tomogra-
fia computorizada (TC) cervical (Fig. 1), que
revelou a existência de uma “…massa sólida
no espaço parafaríngeo direito, de morfolo-
gia arredondada e contornos bem definidos,
medindo aproximadamente 4 cm de maior
eixo, aspectos sugestivos de tumor neuro-
génio, a merecer estudo complementar com
ressonância magnética (RM), uma vez que
não se pôde injectar contraste endovenoso,
por alergia.”

Fig. 2 RM do pescoço revelando a mesma massa,

sugestiva de “paraganglioma do vago”

Na sequência destas hipóteses diagnósticas,

Fig. 1 TC cervical revelando massa sólida no
espaço parafaríngeo direito, compatível com o
diagnóstico de “tumor neurogénio”
a doente foi referenciada a uma consulta de
Tumores da Cabeça e Pescoço, onde foi ob-
jecto de uma biópsia aspirativa, por via oral,
que foi inconclusiva, dando saída exclusiva-
mente a sangue, o que indiciava tratar-se de
um “…tumor muito vascularizado”.

A RM do pescoço (Fig. 2) confirmou a exis- Para um melhor esclarecimento do padrão

tência de uma malformação com as caracte- vascular da neoformação, foi-lhe solicitada
rísticas descritas na TC, compatível com o a realização de uma angio-RM (Fig.3), a
diagnóstico de “…paraganglioma do vago, qual permitiu formular o diagnóstico defi-

147
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 3A e B Angio-RM permitindo formular o diagnóstico de volumoso aneurisma sacular do terço
médio da carótida interna extracraniana
nitivo: tratava-se de um aneurisma sacular,
da artéria carótida interna, com origem no
seu terço médio/distal, acompanhado de
alongamento e tortuosidade da artéria, so-
bretudo no seu terço proximal. Perante este
diagnóstico definitivo, foi proposto à doente
o tratamento cirúrgico imediato, ao que de
pronto acedeu.
A operação foi realizada em Setembro de
2009, sob anestesia geral. A exploração ci-
rúrgica confirmou tratar-se de um aneurisma
sacular, com origem no terço médio e distal
da carótida interna e ocupava toda a região
do canal carotídeo, até à base do crânio. A
identificação e isolamento do topo proximal
da carótida processou-se facilmente, mas não
foi possível identificar e isolar o topo distal.
Por essa razão, decidiu-se clampar a carótida
interna na origem, proceder à abertura do
aneurisma, identificar o ostium do topo distal
e realizar a hemostase com a introdução de
um catéter de Fogarty nº 3. O ostium do topo
distal foi seccionado de forma apropriada, a
carótida interna redundante foi igualmente
seccionada na extensão adequada e realizada
a anastomose topo-a-topo, restabelecendo-se
a continuidade arterial.
A duração da clampagem carotídea foi de
17 minutos, a anastomose ficou estanque e
não houve necessidade de pontos suplemen-
tares. A ferida operatória foi então drenada
e encerrada de uma forma convencional.
A doente tolerou bem o procedimento e
foi transferida para a Unidade de Cuida-
dos Intensivos em condição satisfatória. O
pós-operatório decorreu normalmente, sem
complicações significativas, com excepção
de discreta parésia facial periférica e do
hipoglosso (dificuldade de deglutição) que
se foram desvanecendo nos dias seguintes.
Teve alta ao terceiro dia do pós-operatório.
Ao sétimo dia foram removidas as suturas
 VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO.
TRATAMENTO CIRÚRGICO

cutâneas, a incisão estava cicatrizada, sem

deiscências ou infecção. Eram evidentes me-
lhorias significativas dos défices neurológi-
cos periféricos.

O estudo histológico da parede do aneuris-

ma (Fig. 4) permitiu excluir a possibilidade
de se tratar de aneurisma degenerativo, dis-
plásico ou inflamatório, apontando no sen-
tido de uma provável etiologia traumática.
Interrogada nesse sentido, a doente confir-
mou a ocorrência, alguns anos antes, de um
violento traumatismo cervical, acompanha-
do de um mecanismo de desaceleração, que
não requereu, porém, na altura, cuidados Fig. 4 Estudo histopatológico da parede do aneu-
especiais, seguido de recuperação rápida e risma (H&E, x25, x200, x200, x50)
sem sequelas – e que terá sido, muito prova- Em B, C e D observam-se aspectos de hemorragia
velmente, a razão de ser do desenvolvimento e dissociação com neovascularização da média
compatíveis com etiologia traumática. Não se ob-
do aneurisma, tal como tem sido constatado
servou qualquer achado morfológico sugestivo de
em alguns casos na nossa experiência pes- processo degenerativo, displásico ou inflamatório
soal e descrito na literatura por vários au-
tores.

Uma angio-RM realizada dois meses após

a operação mostrava o procedimento de re-
construção arterial a funcionar em excelente
condição (Fig. 5).

Fig. 5A e B Angio-RM de controlo pós-operatório mostrando integridade anatómica e funcional do

procedimento de reconstrução arterial

149
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
DISCUSSÃO
Os aneurismas das artérias carótidas, par-
ticularmente os da carótida interna, são
referidos como dos mais raros aneurismas
periféricos encontrados na prática clínica e
existem poucas séries de casos publicados
na literatura, reportando quer experiências
individuais, quer institucionais.
Numa exaustiva revisão da literatura médi-
ca que se estendia por cerca de três séculos,
de 1687 a 1977, foram contabilizados 853
aneurismas das carótidas ocorrendo em 820
doentes,1 o que confirma a raridade desta
patologia.
Quando se aborda esta entidade nos dias de
hoje, torna-se indispensável distinguir e dife-
renciar os verdadeiros aneurismas, também
ditos “primários”, dos aneurismas “secun-
dários”, que resultam de uma cirurgia pré-
via de desobstrução carotídea e que tendem
a aumentar de frequência em paralelo com a
expansão e desenvolvimento da cirurgia da
carótida. Pelas singularidades patogénicas,
clínicas e terapêuticas de que se revestem e
que suscitam, os aneurismas “secundários”
constituem um subgrupo particular, que
não vai ser objecto de atenção no presente
trabalho, especialmente dedicado aos aneu-
rismas “primários”. Estes são, como já se
salientou, muito raros e caracterizam-se por
uma grande diversidade etiológica, topográ-
fica, formas de apresentação clínica e meios
e métodos de tratamento.
No ano de 2000 foi publicada a maior sé-
rie institucional de aneurismas carotídeos,2
proveniente do Texas Heart Institute e que
integra 67 casos diagnosticados e tratados
no decurso de 35 anos consecutivos. Neste
trabalho, é feita uma compilação de 12 sé-
ries de casos publicados na literatura desde
1959, totalizando 298 aneurismas das ca-
rótidas os quais confrontados com 17 854
operações de desobstrução carotídea reali-
zadas naquelas instituições no decurso do
mesmo período de tempo, correspondem a
1,54% do total daquelas cirurgias, o que
demonstra, uma vez mais, a sua raridade.2
De acordo com a experiência de diversos
autores, a circunstância etiológica mais co-
mum é a doença degenerativa ateroscleró-
tica e atinge particularmente a bifurcação
carotídea e origem da carótida interna, iden-
tificada em 40 a 50% dos casos de todas as
séries.3-11 Entre nós, numa série de 8 casos
publicada em 2005, são referidos 4 aneuris-
mas de etiologia degenerativa ateroscleró-
tica.12 Estes aneurismas incidem em grupos
etários idosos, manifestam-se frequentemen-
te por quadros de isquemia cerebral embó-
lica e ocorrem por vezes em indivíduos por-
tadores de doença aneurismática com outras
localizações.6
Uma segunda categoria etiológica é a doença
fibrodisplásica, que atinge particularmente e
com relativa constância o terço médio da
carótida interna extracraniana. É uma enti-
dade obscura nos seus mecanismos íntimos,
caracterizada na sua forma mais expressiva
por uma alternância de estenoses e microa-
neurismas da parede arterial, conferindo-lhe
na arteriografia a clássica imagem de “rosá-
rio”.4 É uma doença de predomínio marcado
no sexo feminino, incidindo em idades jovens
e coexiste não raras vezes com fibrodisplasia
da artéria renal. Em determinadas circuns-
tâncias, a doença evolui sob a forma de aneu-
rismas isolados, saculares ou fusiformes, de
dimensão variável e pode manifestar-se por
sintomas locais, compressivos, ou por aciden-
tes cérebrovasculares embólicos.13
 VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO.
A terceira categoria etiológica em ordem de
frequência decrescente diz respeito aos trau-
matismos. As carótidas são vulneráveis a
agentes traumáticos, nomeadamente a trau-
matismos abertos ou feridas penetrantes,
consequência de agressões por arma branca
ou arma de fogo, decorrentes da vida civil
ou de conflito militar, e ainda por via de
acidentes rodoviários, industriais ou domés-
ticos.14 Estas lesões agudas, diagnosticadas
regra geral imediatamente após a ocorrên-
cia, podem causar consequências diversas,
incluindo a morte por exsanguinação. Nou-
tras circunstâncias, evoluem silenciosamen-
te na fase aguda e vêm a manifestar-se mais
tarde, sob a forma de aneurismas.
Os traumatismos fechados também têm sido
assinalados com causa potencial de aneuris-
mas carotídeos, nomeadamente da carótida
interna.16 Os seus mecanismos de acção são
diversos: por um lado podem ser consequên-
cia de movimentos extremos de rotação,
angulação, extensão ou flexão do pescoço,
projectando e lesando a carótida interna de
encontro à zona mais proeminente da colu-
na cervical, que é a apófise transversa da 1ª
vértebra cervical; por outro lado, podem ser
objecto de forças de desaceleração súbita
(choque frontal de veículos motorizados),
causando disrupção parcial da parede arte-
rial e evolução subsequente para a formação
de aneurismas.2,3,16
Esta ocorrência surge muitas vezes inserida
num contexto de politraumatismo, que pode
obscurecer as manifestações clínicas da fase
aguda e virem a revelar-se mais tarde por
sintomatologia diversa, desde fenómenos
tromboembólicos cerebrais a sintomas de
compressão local, como sucedeu com o pre-
sente caso clínico.
Outras categorias ou circunstâncias etioló-
TRATAMENTO CIRÚRGICO
gicas mais raras, reportadas ocasionalmente
na literatura, incluem a dissecção espontâ-
nea da carótida,17 os aneurismas infeccio-
sos18 e a doença de Behçet.12
Independentemente da etiologia, os aneuris-
mas das carótidas têm em comum o facto
de sofrerem expansão progressiva, poderem
causar sintomatologia compressiva local
ou acidentes cérebrovasculares tromboem-
bólicos e poderem, também, romper.19,20 O
conjunto destas complicações, algumas de
implicação vital, recomenda a adopção de
tratamento cirúrgico.
O método cirúrgico mais utilizado ao longo
dos tempos consiste na ressecção do aneu-
risma e sua substituição por um enxerto
venoso autólogo ou protésico e a genera-
lidade das experiências consagra-o como
um método eficaz e duradouro. As taxas de
mortalidade peri-operatória são baixas ou
negligenciáveis, mas os índices de morbilida-
de neurológica periférica são elevados, con-
sequência da profusão de nervos periféricos
que cursam a região: facial, glossofaríngeo,
recorrente laríngeo, vago, hipoglosso, es-
pinhal.17,21,22 Os défices neurológicos que
ocorrem em consequência do traumatismo
cirúrgico são porém transitórios, reverten-
do, regra geral, em poucos meses.
Alguns aneurismas, pelas particularidades de
que se revestem, suscitam porém abordagens
diferentes do método convencional, como foi
o caso em apreço. Com efeito, não raras ve-
zes, o segmento proximal da carótida interna
torna-se redundante e/ou tortuoso, permitin-
do a realização de uma anastomose arterial
término-terminal, após a ressecção do aneu-
risma, dispensando por isso o recurso a um
enxerto, venoso ou protésico.12
Os aneurismas volumosos ou de localização
151
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
alta na carótida interna, são difíceis de abor-
dar, particularmente o seu segmento distal
pós aneurisma e nesta conformidade estará
indicada a efectivação de controlo hemos-
tático e reconstrução por via intrasacular,
utilizando catéteres de Fogarty introduzidos
no ostium distal do aneurisma, tal como
foi levado a efeito no presente caso clínico.
Uma outra alternativa utilizada em aneuris-
mas muito altos, que se estendem até à base
do crânio, recorre a acessos cirúrgicos espe-
ciais, que implicam a luxação do maxilar in-
ferior, a transecção do seu ramo ascendente
e a secção de parte da apófise mastoideia
do osso temporal, operações levadas a efei-
to, por vezes, em associação com cirurgiões
otorrinolaringologistas.3,16,19
Finalmente, em circunstâncias de grande
destruição da parede arterial, como sucede
com os aneurismas infecciosos ou com a do-
ença de Behçet e na impossibilidade absolu-
ta de reconstrução arterial, não resta outra
alternativa que não seja a laqueação dos
topos proximal e distal e exclusão ou ressec-
ção do aneurisma, manobra que cursa com
elevado risco vital ou de défice neurológico
definitivo.19,22
BIBLIOGRAFIA
1. Schechter DC. Cervical carotid aneurysms. NY State J Med
1979;79:892-901.
2. El-Sabrout R, Cooley DA. Extracranial carotid artery aneurysms:
Texas Heart Institute experience. J Vasc Surg 2000;31:701-12.
3. Rosset E, Albertini JN, Magnon PE, et al. Surgical treatment
of extracranial internal carotid artery aneurysms. J Vasc Surg
2000;31:713-23.
4. Welling RE, Talisa A, Tarum G. Extracranial carotid artery
aneurysms. Surgery 1983;93:319-23.
5. Rhodes LE, Stanley JC, Hoffman GL, et al. Aneurysms of the
extracranial carotid artery. Arch Surg 1976;111:339-43.
Numa época caracterizada pela expansão e
desenvolvimento do tratamento endovascu-
lar, torna-se tentador utilizá-lo neste contex-
to, nomeadamente com o intuito de obviar
as complicações nervosas periféricas, tão
frequentemente reportadas em consequência
da cirurgia aberta ou convencional. Todavia,
trata-se de um método selectivo, exige uma
anatomia vascular “favorável” e será por-
ventura ineficaz face à existência de sintomas
compressivos, visto o aneurisma permanecer
in situ. Para além disso, existem poucas expe-
riências consistentes ou credíveis e desconhe-
cem-se os seus resultados a médio e a longo
termo.20 Tal como sucede com a patologia
obstrutiva da carótida, o tratamento endo-
vascular é credor de riscos e complicações
peri-procedurais, que levou alguns autores a
considerá-lo “perigoso”,23 razão pela qual se
pode eleger ainda nos dias de hoje a cirurgia
convencional ou aberta como o gold stan-
dard para o tratamento dos aneurismas das
artérias carótidas, como o caso presente tão
exemplarmente pode documentar.
6. McCollum CH, Wheeler WG, Noon GP. et al Aneurysms of the
extracranial carotid artery: twenty-one years’ experience. Am J Surg
1979;137:196-200.
7. Pratcheke E, Schafer K Reiner J, et al. Extracranial aneurysms of
the carotid artery. Thorac Cardiovasc Surg 1980;28:354-8.
8. Zowlak RM, Whitehouse WM Jr, KnaKe JE, et al. Atherosclerotic
extracranial carotid artery aneurysms. J Vasc Surg 1984;1:415-22.
9. Morcau P, Albert B, Thevenet A. Surgical treatment of extracranial
internal carotid artery aneurysm. Ann Vasc Surg 1994;8:409-16.
10. Faggioli G, Freysie A, Stella A, et al. Extracranial internal carotid
artery aneurysms: results of a surgical series with long-term follow-
up. J Vasc Surg 1996;23:587-95.
 VOLUMOSO ANEURISMA PÓS-TRAUMÁTICO DA CARÓTIDA INTERNA SIMULANDO TUMOR NEUROGÉNIO.
11. Pulli R, Gatti M, Credi G, et al. Extracranial carotid artery
aneurysms. J Cardiovasc Surg 1997;38:339-46.
12. Dinis da Gama A, Rosa A, Martins C, Carmo G, Sá DC, Moura
C, Romero M, Rodriguez JM. Aneurismas primários da bifurcação
carotídea: Tratamento cirúrgico. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc
2005;3:163-8.
13. Welsh P. Fibromuscular dysplasia of the distal cervical internal
carotid artery. J Cardiovasc Surg 1981;22:321-6.
14. Fox CJ, Gillepsie DL, Weber MA, et al. Delayed evaluation of
combat-related penetrating neck trauma. J Vasc Surg 2006;44:86-
92.
15. Cox MW, Whittaker DR, Martinez C, et al. Traumatic
psedoaneurysms of the head and neck: Early endovascular
intervention. J Vasc Surg 2007;46:1227-33.
16. Alimi Y, Dimauro P, Fiacre E, et al. Blunt injury to the internal
carotid artery at the base of the skull: Six cases of venous graft
restoration. J Vasc Surg 1996;24:249-57.
17. Sandmann W, Hennerici M, Aulich A, et al. Progress in carotid
artery surgery at the base of skull. J Vasc Surg 1984;1:734-43.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
18. Patra P, Ricco JB, Costargent A, et al. Aneurysms infectieux des
artéres cervicales e des membres. Ann Chir Vasc 2001;15:197-205.
19. Malikov S, Thomassin JM, Magnan PE, et al. Open surgical
reconstruction of the internal carotid artery aneurysm at the base of
the skull. J Vasc Surg 2010;51:323-9.
20. Zhou W, Lin PH, Bush RL, et al. Carotid artery aneurysm:
Evolution of management over two decades. J Vasc Surg
2006;43:493-6.
21. Moreau P, Albat B, Thevenet A. Surgical treatment of
extracranial internal carotid artery aneurysm. Ann Vasc Surg
1994;8:409-16.
22. Hertzer NR. Extracranial carotid aneurysms: a new look at an
old problem. J Vasc Surg 2000;31:823-5.
23. May J, White GH, Waugh R, Brennan J. Endoluminal repair
of internal carotid artery aneurysm: A feasible but hazardous
procedure. J Vasc Surg 1997;26:1055-60.
153
CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA
DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES
POR RADIOFREQUÊNCIA
Minimally invasive surgery for varicose veins
with radiofrequency ablation
RESUMO
A ablação endoluminal por radiofrequência
é um procedimento minimamente invasivo
dedicado ao tratamento da doença venosa
crónica, que utiliza energia de radiofrequên-
cia para o colapso das veias safenas e veias
perfurantes e permite tratar o síndrome va-
ricoso. O catéter VNUS ClosureFastTM liber-
ta energia de radiofrequência através de um
eléctrodo, que aquece a parede da veia, leva
à contracção das suas fibras de colagénio e
promove o colapso do vaso. Os autores des-
crevem a aplicação desta técnica numa do-
ente de 41 anos de idade. O procedimento
consistiu na introdução de um catéter na
veia insuficiente através de uma incisão mi-
limétrica, colocando-o posteriormente, sob
visualização ecográfica, na origem da veia
(junção com o sistema venoso profundo). A
energia de radiofrequência foi então aplica-
da em segmentos de 7 centímetros durante
um período de 20 segundos, conseguindo-
-se obter assim a ablação sequencial. Após o
tratamento de cada segmento, o catéter é re-
posicionado no segmento inferior da veia e
o processo foi repetido, até que a totalidade
SÉRGIO SILVA
HUGO VALENTIM
Departamento de Cirurgia Vascular
Abstract
Radiofrequency endovenous ablation is a
minimally invasive treatment procedure
for chronic venous disease, that uses
radiofrequency to seal diseased saphenous
and perforators veins and address the
underlying cause of severe varicose veins.
The VNUS ClosureFast™ catheter used
for the treatment of venous reflux delivers
radiofrequency energy to a heating element,
causing contractions of collagen fibers
within the vein walls and shrinkage and
collapse of the vessel. The authors report
the use of this technique in a female patient
of 41-year old. The procedure consists
in the insertion of the catheter into the
diseased vein through a very small incision
and threading the device through the vessel
up to his origin (junction with the deep
venous system). Radiofrequency energy was
applied to the vein in 20-second intervals
to sequentially ablate the vein in seven
centimeter segments. After the treatment of
each segment, the ClosureFast catheter was
manually withdrawn down the vein and the
process was repeated until the entire length
155
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
tenha sido tratada. O fluxo venoso foi então
automaticamente redireccionado para os
vasos competentes. Seis semanas após o pro-
cedimento, confirmou-se a correcta ablação
das veias tratadas e a manutenção da per-
meabilidade do sistema venoso profundo.
INTRODUÇÃO
A insuficiência venosa crónica dos membros
inferiores, é a doença vascular mais frequen-
te e representa um importante problema de
saúde pública.1 Afecta cerca de 40% das
mulheres e 25% dos homens. Os principais
factores de risco que condicionam o seu de-
senvolvimento incluem a hereditariedade,
sexo, idade e número de gestações. O ortos-
tatismo prolongado, a obesidade, os trata-
mentos hormonais e os traumatismos po-
dem contribuir para o seu agravamento.1 A
insuficiência da veia safena interna é a causa
mais frequente desta entidade clínica; os sin-
tomas mais comuns incluem dor, sensação
de peso, edema, alteração da coloração da
pele e ulceração. O tratamento clássico des-
ta condição clínica consiste na laqueação da
junção safeno-femoral, seguida da excisão
por stripping do tronco da veia safena inter-
na e de flebectomias electivas.2
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 41 anos de
idade, caucasiana, multípara. A sua história
clínica remonta a 2008, altura em recorre
ao médico de família com queixas de dor e
sensação de peso dos membros inferiores,
acompanhados de edema perimaleolar, com
agravamento vespertino. Perante o quadro
descrito foi-lhe proposta a realização de
of the vein has been ablated. Blood flow was
re-routed through healthier veins. Six weeks
after the procedure the adequate ablation
of veins treated and the maintenance of the
normal permeability of the deep venous
system were assessed and confirmed.
Os avanços recentes no tratamento mini-
mamente invasivo das varizes, conduziram
ao desenvolvimento de um catéter com um
eléctrodo que permite a libertação de ener-
gia de radiofrequência directamente na pa-
rede da veia, levando à sua ablação (RFA ou
radiofrequency ablation). Esta técnica, que
tem ganho grande aceitação na prática clí-
nica, teve o seu início na Europa em 1998 e
nos Estados Unidos em 1999.3 Desde então
foram realizados mais de 600 000 procedi-
mentos em todo o mundo. A sua seguran-
ça e eficácia estão bem documentadas em
mais de 60 artigos publicados na literatura,
incluindo estudos randomizados, compa-
rando-a e demonstrando as suas vantagens
relativamente ao tradicional stripping.4-11
ecografia com estudo de Doppler codifica-
do a cores, do sistema venoso dos membros
inferiores, a qual revelou ectasia e insufici-
ência de ambas as veias safenas internas. Na
mesma altura foi-lhe prescrita diosmina (1
g por dia) e contenção elástica de ambos os
membros inferiores, após o que referiu me-
lhoria do quadro sintomático.
 CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA

Em Maio de 2010 recorre a uma consulta de

Cirurgia Vascular, referindo dificuldade no
controlo sintomático com as medidas ante-
riormente propostas pelo seu médico assis-
tente. Referia também um elevado grau de
incapacidade na sua actividade profissional,
que requeria longos períodos de ortostatismo.

Neste contexto, foi-lhe realizada uma nova

ecografia com estudo de Doppler codificado
a cores, do sistema venoso dos membros in-
feriores, que revelou ectasia e insuficiência
de ambas as veias safenas internas e da veia
safena externa esquerda (Fig. 1). Fig. 1 Insuficiência da veia safena interna

Perante este diagnóstico a doente foi pro-
posta para tratamento cirúrgico minima-
mente invasivo – ablação de ambas as veias
safenas internas e da veia safena externa por
radiofrequência.
No momento da admissão encontrava-se
hemodinamicamente estável, sem dores,
consciente e orientada no tempo e espaço.
O exame vascular periférico revelava a inte-
gridade de todos os pulsos periféricos e não
existiam alterações da coloração ou integri-
dade da pele. O raio-X do tórax, o electro-
cardiograma e a avaliação laboratorial não
mostravam alterações significativas.
A doente foi operada sob anestesia local por
intumescência. Realizou-se o mapeamento
venoso pré-operatório e com a doente em
posição de anti-Trendelenburg e sob visuali-
zação ecográfica, obteve-se o acesso de am-
bas as veias safenas internas (infra-genicu-
lar) e da colateral antero-externa à esquerda
(ao nível do terço médio da coxa) (Fig. 2)

Fig. 2 Acesso da veia safena interna e da colateral antero-externa esquerda

157
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 3 Anestesia local de intumescência
e da veia safena externa esquerda ao nível
do seu terço médio. Seguidamente em cada
uma das veias foi introduzido e posiciona-
do o catéter de radiofrequência (nas safenas
internas imediatamente abaixo da emergên-
cia da veia epigástrica, na colateral antero-
externa na sua origem e na safena externa,
2 cm abaixo da junção safeno-popliteia).
Posteriormente garantiu-se o isolamen-
to térmico e anestésico das veias alvo pela
instilação de uma solução contendo soro
Fig. 4 Oclusão da veia safena interna com per-
meabilidade da veia epigástrica e femorais
fisiológico arrefecido e lidocaína no espaço
perivascular sub-fascial, sob visualização
ecografica (Fig. 3).
Após a confirmação da posição do catéter,
iniciou-se a ablação das veias, começando
pela veia safena externa, seguindo-se a veia
safena interna esquerda e a sua colateral
antero-externa que tinha origem a nível da
junção safeno-femoral e finalmente a veia
safena interna direita. Posteriormente fo-
ram, ainda, realizadas duas flebectomias da
face antero-externa da coxa direita.
A intervenção durou cerca de 74 minutos. A
doente teve alta domiciliária na manhã do
dia seguinte, reiniciando a sua vida profis-
sional 3 dias após o procedimento.
Foi avaliada em consulta externa uma e
seis semanas após o procedimento, tendo-se
confirmado a correcta ablação das veias tra-
tadas e mantendo-se a normal permeabilida-
de do sistema venoso profundo (Fig. 4 e 5).
Fig. 5 Oclusão da veia safena externa com per-
meabilidade da veia popliteia
 CIRURGIA MINIMAMENTE INVASIVA DE VARIZES DOS MEMBROS INFERIORES POR RADIOFREQUÊNCIA
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
Pelo seu carácter minimamente invasivo, o
procedimento é realizado sob anestesia local
e melhor tolerado no pós-operatório. Causa
menos dor e equimoses e menos complica-
ções como parestesias, hiperpigmentação ou
flebites, apresentando ainda um resultado
estético muito superior à cirurgia clássica
BIBLIOGRAFIA
1. Dietzek AM. Endovenous radiofrequency ablation for the
treatment of varicose veins. Vascular 2007;15:255-61.
2. Philip W. Fenney surgical treatment of varicose veins: A survey
of the methods of treatment with a description of intraluminary
stripping and Its results. Ann Surg 1951;133:386-93.
3. Gohel MS, Davies AH. Radiofrequency ablation for
uncomplicated varicose veins. Phlebology. 2009;24:42-9.
4. Zan S, Contessa L, Varetto G, et al. Radiofrequency minimally
invasive endovascular treatment of lower limbs varicose veins:
clinical experience and literature review. Minerva Cardioangiol
2007; 55:443-58.
5. Vasquez M. The utility of the venous clinical severity score in
682 limbs treated by radiofrequency saphenous vein ablation. J
Vasc Surg 2007;45:1008-14; discussion 1015.
6. Marston WA, Owens LV, Davies S, Mendes RR, Farber
MA, Keagy BA. Endovenous saphenous ablation corrects the
hemodynamic abnormality in patients with CEAP clinical class
3-6 CVI due to superficial reflux. Vasc Endovascular Surg.
2006;40:125-30.
7. Proebstle, TM, Vago B, Alm J, Göckeritz O, Lebard C, Pichot O.
Treatment of the incompetent great saphenous vein by endovenous
radiofrequency powered segmental thermal ablation: First clinical
experience. J Vasc Surg 2008;47:151-6.
por stripping. Os doentes apresentam assim
uma recuperação para as suas actividades de
vida diária e profissional mais precoce.4-12 A
cirurgia de varizes por radiofrequência é as-
sim um procedimento seguro e eficaz no tra-
tamento da insuficiência das veias safenas.
8. Nicolini P and the Closure group.  Treatment of primary
varicose veins by endovenous obliteration with the VNUS Closure
system: Results of a prospective multicentre study.  Eur J Vasc
Endovasc Surg 2005;29:433-9.
9. Lurie F, Creton D, Eklof, B, et al.  Prospective randomized study
of endovenous radiofrequency obliteration (closure procedure)
versus ligation and stripping in selected patient population
(EVOLVeS Study). J Vasc Surg 2003;38:207-14.
10. Bergen B, Kumins N, Owens E, Sparks S.  Surgical and
endovascular treatment of lower extremity venous insufficiency.  J
Vasc Interv Radiol 2002;13:563-68.
11. RautioT, Ohinmaa A, Perala J, et al.  Endovenous obliteration
versus conventional stripping operation in the treatment of
primary varicose veins: A randomized controlled trial with
comparison of the costs. J Vasc Surg 2002;35:958-65.
12. Almeida Jl. Recovery trial interim results. 34th Veith
Symposium. Nov 14-18, 2007 New York.
159
ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA
FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Abdominal angina due to fibromuscular
dysplasia of the celiac axis. Surgical
management
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de um
indivíduo do sexo masculino de 27 anos de
idade, a quem foi formulado o diagnóstico
de isquemia intestinal crónica (“angina ab-
dominal”), caracterizada por epigastralgia
intensa pós-prandial e acentuado emagreci-
mento, com quatro meses de evolução. Após
observação em gastrenterologia, inconclusi-
va, foi submetido a estudo angiográfico (an-
gio-TC) que revelou a existência de uma le-
são estenosante crítica da origem do tronco
celíaco. As restantes artérias digestivas, me-
sentérica superior e inferior, encontravam-
-se livres de lesões. O doente foi submeti-
do a tratamento cirúrgico que consistiu na
ressecção do tronco celíaco e sua substitui-
ção por um enxerto protésico proveniente
da aorta supracelíaca. O pós-operatório de-
DIOGO CUNHA E SÁ
ANTÓNIO ROSA
GERMANO DO CARMO
TIAGO COSTA
CRISTINA PESTANA
ALEXANDRA HORTA
ANA CATARINO
A. DINIS DA GAMA
Departamentos de Cirurgia Vascular, de Anestesiologia,
de Medicina Interna e Intensiva e de Anatomia Patológica
Abstract
The clinical case of a 27-year old man
with the diagnosis of chronic mesenteric
ischemia (“abdominal angina”) is reported,
whose chief complaints were severe post-
prandial pain and remarkable weight
loss, for the last 4 months. Following an
inconclusive observation in gastroenterology,
he underwent an angiographic-CT examination,
that disclosed a critical stenosis at the
origin of the celiac axis. The remaining
digestive vessels, superior and inferior
mesenteric arteries, were found free of
lesions. The patient was submitted to a
revascularization procedure, consisting in
the celiac axis resection and its replacement
by a prosthetic graft, arising from the
supraceliac aorta. The post-operative course
was uneventfull, followed by a complete
161
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
correu normalmente, sem complicações, as-
sistindo-se à remissão completa da sintoma-
tologia dolorosa e a um notável incremento
ponderal, nas semanas que se seguiram à
operação. O estudo histológico da artéria
removida revelou tratar-se de uma doença
fibrodisplásica, uma entidade muito rara na
prática clínica, de etiologia desconhecida,
que afecta predominantemente indivíduos
jovens e atinge, em ordem de frequência de-
crescente, as artérias renais, as carótidas in-
ternas e as ilíacas externas. A localização da
doença fibrodisplásica ao tronco celíaco as-
sume foros de caso clínico único, nunca an-
tes reportado na literatura, o que justifica a
sua apresentação e divulgação.
INTRODUÇÃO
A angina abdominal caracteriza-se por um
quadro de dor na região epigástrica e um-
bilical, por vezes irradiada para a região
dorsal, com características de dor contínua
ou em cólica; surge cerca de 15 a 30 minu-
tos após a refeição, podendo durar de uma
a três horas. É possível que a fisiopatologia
da angina abdominal esteja relacionada com
a hipoperfusão gástrica por doença arterial
oclusiva do tronco celíaco (TC), ou com o
roubo desta mesma circulação gástrica para
o território irrigado pela artéria mesentérica
superior quando existem lesões desta.1 Para
prevenir as dores, o doente evita determina-
dos alimentos e restringe a ingestão, o que,
frequentemente, leva a uma perda acentua-
da de peso,2-5 configurando um quadro co-
nhecido como “medo de comer”. A perda
ponderal referida parece assim estar muito
mais relacionada com a fraca ingestão ca-
lórica do que com qualquer quadro de má-
absorção.6
remission of the pain and a progressive
weight gain. The histopathological study of
the removed artery revealed the diagnosis
of arterial fibrodysplasia, a very rare entity
in clinical practice, of unknown etiology,
affecting predominantely young people
and in a decreasing order of frequency
the renals, the internal carotids and the
external iliac arteries. The localization of
the fibrodysplastic disease to the celiac axis
seems to be a unique case, never reported
before in the literature, thus justifying its
publication and dissemination.
A irrigação arterial do tubo digestivo depen-
de do TC, das artérias mesentérica superior
e inferior, das artérias ilíacas internas e das
intercomunicações que existem entre estes
vasos. Cerca de 90% dos quadros de angina
abdominal devem-se a doença oclusiva da
artéria mesentérica superior, sendo que em
80% destes doentes existe doença oclusiva
concomitante do TC.7 São pouco frequentes
as situações de angina abdominal por doen-
ça isolada do TC. A principal etiologia da
doença oclusiva destas artérias é a ateroscle-
rose, verificando-se, através de estudos por
ecodoppler e por autópsia, que a maioria
destas lesões é assintomática, o que se expli-
ca pelas conexões que existem entre os di-
ferentes territórios da circulação visceral.8-10
Os autores descrevem o caso clínico de um
homem de 27 anos de idade com um qua-
dro típico de angina abdominal, na presença
de uma estenose pré-oclusiva do TC, com
 ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

o diagnóstico inicial de síndrome de com- removido revelou uma displasia fibromus-

pressão do tronco celíaco pelo ligamento cular (DFM) do tronco celíaco. Trata-se,
arqueado do diafragma.11 Foi tratado cirur- aparentemente, de um caso único a nível da
gicamente no Hospital da Luz e o resultado literatura mundial.
anatomopatológico do segmento arterial

CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 27 anos de
idade, fumador de cerca de 20 cigarros por
dia, sem outros factores de risco ateroscleró-
tico. No prazo de quatro meses, desenvolve
um quadro de dor epigástrica pós-prandial
de intensidade importante, com início no fi-
nal da refeição e que melhorava ao fim de
três horas. A dor agravava-se com as refei-
ções mais abundantes, o que o tinha levado
a restringir as quantidades ingeridas, com
uma perda ponderal consequente de 8 kg.
Para além desta queixa, não havia qualquer
outro dado relevante na história clínica.

Ao exame físico do doente apresentava-se

emagrecido [peso corporal 55 kg, altura
1,75 m, índice de massa corporal (IMC) =
18], normotenso e com um sopro sistólico
na região epigástrica. O restante exame não
revelava alterações.
Devido a este quadro sugestivo de angina
abdominal, o doente realizou uma endosco-
pia digestiva alta que nada revelou e uma
angiografia com tomografia computorizada
(angio-TC) (Fig. 1) que demonstrou uma es-
tenose pré-oclusiva no segmento inicial do
tronco celíaco. Durante este exame, desen-
volveu uma reacção alérgica major ao con-
traste iodado que foi controlada.
Tendo em consideração os achados clínicos
e as imagens da angio-TC, foi formulada a
hipótese diagnóstica de síndrome de com-
Fig. 1 Angio-TC demonstrando estenose crítica,
pré-oclusiva, da origem do tronco celíaco (seta)
pressão do tronco celíaco pelo ligamento
arqueado do diafragma e foi proposto o
tratamento cirúrgico a que o doente acedeu.
A intervenção cirúrgica foi efectuada atra-
vés de laparotomia mediana supra e infra-
umbilical. Após a abertura do pequeno epi-
ploon e a secção dos pilares do diafragma,
isolou-se a aorta supra-celíaca e o tronco
celíaco (TC) em toda a sua extensão (Fig. 2).
O TC apresentava-se externamente afilado

163
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 Imagem operatória com isolamento do tronco celíaco, artéria hepatica e esplénica

e endurecido na zona da estenose. Optou-

-se pela remoção do segmento estenosado
do TC até à sua bifurcação nas artérias he-
pática e esplénica e pela sua substitução com
uma prótese de politetrafluoretileno (PTFE)
de 6 mm de diâmetro. A aorta foi clampada
na sua totalidade, acima e abaixo do TC,
durante 20 minutos. O TC foi totalmen-
te removido desde a sua origem até à sua
bifurcação. Após a ampliação do orifício
aórtico, realizou-se a anastomose da próte-
se de PTFE, término-lateralmente à aorta e
término-terminalmente à bifurcação do TC
(Fig 3).

Durante o pós-operatório não se registaram

intercorrências, tendo o doente tido alta
hospitalar ao quarto dia de pós-operatório.

O estudo anatomopatológico do tronco

celíaco efectuado no Hospital da Luz em
Lisboa e confirmado, a pedido do doente,
no Hospital da Clínica da Universidade de Fig. 3 Substituição protésica do tronco celíaco
 ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. TRATAMENTO CIRÚRGICO

Fig. 4 Corte histológico em pequena ampliação da artéria do tronco celíaco com alterações endolumi-
nais e da média compatíveis com displasia fibramuscular (Mallory, A.x50, B.x200)

São Paulo, veio a revelar-se surpreendente,
ao mostrar-se compatível com uma displasia
fibromuscular do subtipo medial e intimal
(Fig 4). Assim, na histologia, entre outros
aspectos típicos, desta entidade devem ser
salientados:
· Uma redução acentuada do lúmen
· Um espessamento irregular da túnica ín-
tima e projecções luminais à custa de pro-
liferação de fibras musculares lisas; pontos
de ruptura da limitante elástica interna com
enrolamento/empilhamento das suas fibras
guma desorganização das fibras musculares
lisas com áreas de rarefação celular e depo-
sição de colagénio; fenda focal na parede
(microdissecção?)
· Adventícia dentro dos limites da normali-
dade
Nos primeiros meses o doente recuperou e
peso perdido e ficou completamente assinto-
mático. Nesta fase abandonou o seguimen-
to e suspendeu a terapêutica anti-agregante
plaquetária (ácido acetilsalicílico) que lhe
havia sido prescrita.

· Túnica média de espessura irregularmente

aumentada por hiperplasia, associada a al-

DISCUSSÃO
A angina abdominal decorrente de doença
arterial isolada do TC é uma entidade clí-
nica pouco frequente e, em doentes jovens,
está relacionada habitualmente com a com-
pressão extrínseca desta artéria pelo liga-
mento arqueado do diafragma.11-15
O presente caso clínico, referente a um do-
ente jovem com um quadro clínico muito su-
gestivo da angina abdominal, na presença de
uma estenose pré-ocluvisa do TC, facilmen-
te se enquadraria na suposição diagnóstica
de um quadro de síndrome de compressão

165
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
extrínseca do tronco celíaco pelo ligamento
arqueado. O achado histopatológico inequí-
voco de displasia fibromuscular do tipo me-
dial e intimal, confirmado por anatomopa-
tologistas experientes de duas instituições,
somente foi possível pela remoção cirúrgica
do segmento arterial estenosado do TC.
A displasia fibromuscular (DFM) é uma do-
ença das artérias de médio calibre, de natu-
reza não aterosclerótica e não inflamatória,
que conduz ao estreitamento luminal e que
afecta predominantemente o sexo feminino
(duas a quatro vezes), entre a segunda e a
quinta década da vida.
Embora a sua etiologia seja desconhecida,
têm sido levantadas algumas hipóteses. Uma
delas sugere a possibilidade genética ligada
a um modelo de herança autossómica domi-
nante com penetração variável.16,17 Noutro
caso é referido o papel que pode desempe-
nhar a isquemia da parede arterial provoca-
da pela oclusão dos vasa vasorum, sendo de
realçar a relação positiva que parece existir
com o tabagismo.18-20
A displasia fibromuscuscular afecta, com
mais frequência, as artérias renais (63% a
89% dos casos) e as artérias cerebrais (25%
a 38% dos casos);18,21 mais raramente pode
afectar as artérias mesentérica superior,22,23
subclávias e ilíacas.18,21 Em cerca de um
quarto dos doentes a doença afecta mais de
uma artéria.18,21
No que respeita à classificação histológica
da displasia fibromuscular, estão descritos
três tipos principais:24 medial, intimal e ad-
venticial. O mais frequente é o tipo medial,
que predomina no sexo feminino e cujo
aspecto angiográfico é muitas vezes seme-
lhante às contas de um rosário. Os tipos in-
timal e adventicial são mais raros, sem pre-
dominância em relação ao sexo e o aspecto
angiográfico adquire a forma de estenoses
tubulares.
O facto de no caso descrito se ter constata-
do no intra-operatório a presença de um TC
endurecido e externamente afilado, torna
difícil conceber a possibilidade de um trata-
mento por via endovascular bem sucedido,
já que o mesmo pressupõe a dilatação de
uma artéria que, no caso, apresentava um
diâmetro externo reduzido. Por outro lado,
o tratamento cirúrgico efectuado, permite li-
bertar eventuais compressões condicionadas
pelo ligamento arqueado do diafragma, co-
lher material para um diagnóstico etiológico
definitivo e restaurar o fluxo arterial através
da revascularização com enxerto de PTFE.
A intervenção cirúrgica é de execução té-
cnica relativamente simples, para o que con-
tribui decisivamente o facto de a maioria
destes doentes estarem emagrecidos.
Por se tratar, aparentemente, de um caso
único na literatura mundial, os autores con-
sideraram oportuna a sua publicação, mes-
mo apesar de poderem surgir novos dados
que justifiquem referência.
 ANGINA ABDOMINAL POR DISPLASIA FIBROMUSCULAR DO TRONCO CELÍACO. TRATAMENTO CIRÚRGICO
BIBLIOGRAFIA
1. Poole JW, Sammartano RJ, Boley SJ. Hemodynamic basis of the
pain of chronic mesenteric ischemia. Am J Surg 1987;153:171-6.
2. Johnston KW, Lindsay TF, Walker PM, Kalman PG. Mesenteric
arterial bypass grafts: early and late results and suggested surgical
approach for chronic and acute mesenteric ischemia. Surgery
1995;118:1-7.
3. Marston A, Clarke JM, Garcia GJ, Miller AL. Intestinal
function and intestinal blood supply: a 20 year surgical study. Gut
1985;26:656-66.
4. Jimenez JG, Huber TS, Ozaki CK, et al. Durability of antegrade
synthetic aortomesenteric bypass for chronic mesenteric ischemia.
J Vasc Surg 2002;35:1078-84.
5. Matsumoto AH, Angle JF, Spinosa DJ, et al. Percutaneous
transluminal angioplasty and stenting in the treatment of chronic
mesenteric ischemia: results and longterm followup. J Am Coll
Surg 2002;194:S22-31.
6.Kruger AJ, Walker PJ, Foster WJ, et al. Open surgery for
atherosclerotic chronic mesenteric ischemia. J Vasc Surg
2007;46:941-5.
7. Foley MI, Moneta GL, Abou-Zamzam Jr AM, et al.
Revascularization of the superior mesenteric artery alone for
treatment of intestinal ischemia. J Vasc Surg 2000; 32:37-47.
8. Wilson DB, Mostafavi K, Craven TE, et al. Clinical course of
mesenteric artery stenosis in elderly americans. Arch Intern Med
2006;166:2095-100.
9. Croft RJ, Menon GP, Marston A. Does “intestinal angina”
exist? A critical study of obstructed visceral arteries. Br J Surg
1981;68:316-8.
10. Valentine RJ, Martin JD, Myers SI, et al. Asymptomatic celiac
and superior mesenteric artery stenoses are more prevalent among
patients with unsuspected renal artery stenoses. J Vasc Surg
1991;14:195-9.
11. Dinis da Gama A, Ministro A, Cabral G, Pestana C, Inácio
J, Fernandes A. Síndrome de compressão extrínseca do tronco
celíaco pelo ligamento arqueado do diafragma. Tratamento
cirúrgico. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2009;XVI:31-6.
12. Lord RS, Tracy GD. Celiac artery compression. Br J Surg
1980;67:590-3.
13. Reilly LM, Ammar AD, Stones RJ, et al. Late results following
operative repair for celiac artery compression syndrome. J Vasc
Surg 1985;2:79-91.
14. Delis K, Gloviczki P, Altuwaijri M, et al. Median arcuate
ligament syndrome: open celiac artery reconstruction and ligament
division after endovascular failure. J Vasc Surg 2007; XIV:227-31.
15. Romero M, Castelbranco O, Martins C, Dinis da Gama A. A
cirurgia de revascularização da isquemia intestinal crónica após
fracasso do tratamento endoluminal. Rev Port Cir Cardiotorac
Vasc 2007;XIV:227-31.
16. Rushton AR. The genetics of fibromuscular dysplasia. Arch
Intern Med 1980;140: 233-6.
17. Pannier-Moreau I, Grimbert P, Fiquet-Kempf B, et al. Possible
familial origin of multifocal renal artery fibromuscular dysplasia. J
Hypertens 1997;15:1797-801.
18. Luscher TF, Lie JT, Stanson AW, Houser OW, Hollier LH,
Sheps SG. Arterial fibromuscular dysplasia. Mayo Clin Proc 1987;
62:931-52.
19. Sang CN, Whelton PK, Hamper UM, et al. Etiologic factors
in renovascular fibromuscular dysplasia: a case-control study.
Hypertension 1989;14:472-9.
20. Sottiurai VS, Frey WJ, Stanley JC. Ultrastructure of medial
smooth muscle and myofibroblasts in human arterial dysplasia.
Arch Surg 1978;113:1280-8.
21. Luscher TF, Keller HM, Imhof HG, et al. Fibromuscular
hyperplasia: extension of the disease and therapeutic outcome:
results of the University Hospital Zurich Cooperative Study on
Fibromuscular Hyperplasia. Nephron 1986; 44:109-14.
22. Guill CK, Benavides DC, Rees C, Fenves AZ, Burton EC. Fatal
mesenteric fibromuscular dysplasia: a case report and review of
the literature. Arch Intern Med 2004;164:1148-53.
23. Insall RL, Chamberlain J, Loose HW. Fibromuscular dysplasia
of visceral arteries. Eur J Vasc Surg 1992;6:68-72.
24. Harrison EG Jr, McCormack LJ. Pathologic classification of
renal arterial disease in renovascular hypertension. Mayo Clin
Proc 1971;46:161-7.
167
REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTO-
PLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO
ANTERIOR
Multiple revision of anterior cruciate ligament
reconstruction

TERESA GRANATE MARQUES+

JOSÉ MARTINS++
PEDRO GRANATE

Departamento de Ortopedia
+
Hospital Garcia de Horta
++
Hospital de São José

RESUMO
O número de ligamentoplastias por rotura
do ligamento cruzado anterior tem vindo a
aumentar e naturalmente o número de revi-
sões tem acompanhado esse incremento.  As
revisões múltiplas colocam problemas técni-
cos e desafios cirúrgicos complexos. Os auto-
res apresentam um caso de segunda revisão
tratado em dois tempos utilizando tendão do
quadricípede, com bom resultado funcional.
Abstract
The number of anterior cruciate ligament
reconstructions has been increasing
continuously and so did the number of
revisions. Multiple revisions are technically
demanding procedures and represent a
complex surgical challenge. The authors
present a second revision clinical case
that required a two stage procedure using
quadriceps tendon, obtaining a good
functional result.

169
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A falência de uma ligamentoplastia do liga-
mento cruzado anterior (LCA) constitui um
grande desafio cirúrgico. As causas princi-
pais desta falência incluem uma posição in-
correcta da plastia, uma fixação inadequada
e novos traumatismos.
A discussão actual sobre as vantagens e des-
vantagens das técnicas cirúrgicas mais utili-
zadas na ligamentoplastia primária, “osso-
-tendão-osso (OTO)”, “isquio-tibiais (IT)”
e, mais recentemente, “técnica do duplo fei-
xe”1-7 focam-se, não apenas nos resultados
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 37 anos de
idade, recorreu à consulta de Ortopedia
do Hospital da Luz após duas cirurgias do
LCA realizadas noutra unidade de saúde.
O doente sofrera uma rotura aguda traumá-
tica do LCA em Janeiro de 2007, tendo sido
realizada uma plastia primária em Maio do
mesmo ano utilizando enxerto de tendão
rotuliano (OTO). Por falência desta, foi rea-
lizada revisão da plastia em Agosto de 2008
utilizando enxerto de IT.
Após novo traumatismo, em Dezembro de
2008, o doente sofre rotura do LCA confir-
mada clínica e imagiologicamente, necessi-
tando assim uma segunda revisão da plastia.
O grande alargamento dos túneis ósseos
(Fig. 1) levou à planificação da revisão em
dois tempos:
· Num primeiro tempo cirúrgico procedeu-
-se à remoção da plastia anterior e material
funcionais, como também nas opções cirúr-
gicas disponíveis no caso de ser necessário
proceder à sua revisão.8
Os autores apresentam um caso clínico de
revisão de ligamentoplastia com tendão do
quadricípede, em doente previamente sub-
metido a plastia primária com OTO e plas-
tia de revisão com IT.
de fixação respectivo, e ao preenchimento
dos túneis femoral e tibial com enxerto ós-
seo autólogo da crista ilíaca.
· No segundo tempo, aos seis meses, foi rea-
lizada nova ligamentoplastia utilizando
como plastia o tendão quadricipital, já que
nesse joelho tinham sido usados nas plastias
anteriores o tendão rotuliano e os isquio-
tibiais.
O pós-operatório imediato decorreu sem
complicações. O doente realizou programa
de reabilitação pós-operatório sem intercor-
rências e com boa evolução, tendo retoma-
do aos sete meses de pós-operatório a sua
actividade profissional como funcionário de
uma empresa de segurança.
 REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR
Fig. 1 Imagens de TC pré-operatória (A a C)
DISCUSSÃO
A literatura disponível confirma que os
resultados funcionais após revisão de liga-
mentoplastia são sempre inferiores aos ob-
tidos após a intervenção primária e muitas
vezes agravados pela coexistência de lesões
meniscais e da cartilagem articular.5,7
Na opinião dos autores, a escolha da plastia
primária em não desportistas é indiferen-
te - IT ou OTO. A técnica cirúrgica tem no
entanto de ser rigorosa, quer em relação à
isometricidade, quer em relação à fixação
primária. Estas duas técnicas têm também
protocolos de recuperação diferentes, que
devem ser rigorosamente respeitados, e a fi-
xação secundária depende da conjugação de
todos estes factores.
Da análise dos problemas associados às in-
tervenções prévias salienta-se que o túnel
femoral da primeira plastia ficou demasiado
anterior o que conduziu à sua falência. Esta
implantação não foi corrigida na segunda
cirurgia, com a agravante da fixação femo-
ral ser longe da interlinha articular o que
levou a um efeito de “limpa pára-brisas”.
Este efeito, um dos pontos fracos da evolu-
ção a médio e longo prazo das plastias com
IT, conduziu a um alargamento dos túneis
ósseos que impossibilitou a revisão num só
tempo e tornou o joelho instável levando a
uma nova queda e rotura da plastia. O do-
ente apresentava concomitantemente uma
meniscectomia interna prévia e lesão de con-
dromalácia grau II/III do prato tibial inter-
no, que pioram o prognóstico destas revisões.
Quando se optou por realizar uma tercei-
ra revisão, o planeamento iniciou-se com
uma avaliação radiológica exaustiva que
permitiu delinear a estratégia a seguir. A
sobredimensão dos túneis e sua colocação
deficiente obrigaram a equacionar o seu
preenchimento com enxerto ósseo e a exe-
cução posterior de nova plastia.2 Utilizou-se
para tal o kit de mosaicoplastia artroscópica
(Johnson & Johnson) que permitiu colocar
o enxerto, retirado da crista ilíaca, por via
artroscópica.
171
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

A utilização de IT em plastias primárias ou

em revisões requer um cuidado redobrado
na sua isometricidade, método de fixação e
protocolo de recuperação. A baixa taxa de
complicações e os resultados a curto prazo
são encorajadores e tornam-nas bastante
complacentes. Os resultados a médio e lon-
go prazo, assim como a sua utilização em
revisões, levantam problemas técnicos, tal
como foi referido neste caso. A utilização
cada vez mais comum de técnicas de duplo
feixe com IT leva também a um acréscimo
de perda de stock ósseo que aumenta os pro-
Fig. 2 Colheita da plastia do tendão do quadricí-
blemas das revisões.
pede

A análise minuciosa dos achados clínicos,

A utilização do tendão do quadricípede (Fig. nomeadamente em termos de estabilidade
2) para as revisões é a escolha de eleição dos articular, e imagiológicos pré-operatórios
autores; no caso presente não existia alter- constituem a chave de uma estratégia cirúr-
nativa para esse joelho.3,4 Seis meses depois gica bem sucedida.
do enxerto, realizou-se plastia artroscópica
com tendão do quadricípede. O enxerto
estava completamente incorporado, com
paredes ósseas compactas na tíbia (Fig. 4) e
com a chanfradura intercondiliana comple-
tamente remodelada e preenchida (Fig. 5).

Fig. 3 Imagem artroscópica do túnel tibial Fig. 4 Imagem artroscópica da chanfradura

intercondiliana
 REVISÃO MÚLTIPLA DE LIGAMENTOPLASTIA DO LIGAMENTO CRUZADO ANTERIOR

BIBLIOGRAFIA
1. Cheatham SA,  Johnson DL. Anatomic revision ACL
reconstruction. Sports Med Arthrosc 2010;18:33-9.
2. Herbenick M,  Gambardella R. Revision anterior cruciate
ligament reconstruction using a unique bioabsorbable interference
screw for malpositioned tunnels. Am J Orthop (Belle Mead
NJ)  2008;37:425-8.
3. Franceschi F,  Longo UG,  Ruzzini L,  Papalia R,  Maffulli
N,  Denaro V. Quadriceps tendon-patellar bone autograft for
anterior cruciate ligament reconstruction: a technical note. Bull
NYU Hosp Jt Dis 2008;66:120-3.
6. van Eck CF,  Schreiber VM,  Liu TT,  Fu FH. The anatomic
approach to primary, revision and augmentation anterior
cruciate ligament reconstruction. Knee Surg Sports Traumatol
Arthrosc 2010;18:1154-63.
7. Wegrzyn J, Chouteau J, Philippot R, Fessy MH, Moyen B. Repeat
revision of anterior cruciate ligament reconstruction: a retrospective
review of management and outcome of 10 patients with an average
3-year follow-up. Am J Sports Med 2009;37:776-85.
8. Wolf RS,  Lemak LJ. Revision anterior cruciate ligament
reconstruction surgery. J South Orthop Assoc 2002;11:25-32.

4. Garofalo R, Djahangiri A,  Siegrist O. Revision anterior cruciate

ligament reconstruction with quadriceps tendon-patellar bone
autograft. Arthroscopy 2006;22:205-14.

5. Noyes FR, Barber-Westin SD. Anterior cruciate ligament revision

reconstruction: results using a quadriceps tendon-patellar bone
autograft. Am J Sports Med 2006;34:553-64.

173
UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTI-
MENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO
DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO
The use of a bicompartmental knee
arthroplasty device in the treatment
of osteoarthritis. Case report
RESUMO
O autor apresenta um caso clínico de tra-
tamento da artrose do joelho com próte-
se bicompartimental, em que preserva os
ligamentos cruzados e o capital ósseo. A ino-
vação deste dispositivo é a possibilidade de
eliminar a dor, conferir estabilidade, preser-
var a proprioceptividade e retomar a activi-
dade mais precocemente. O envolvimento ar-
trósico interno e patelo-femoral é frequente
em muitos doentes. O dispositivo bicompar-
timental serve para tratar apenas a área afec-
tada, com benefício da função e da conserva-
ção de tecido ósseo.
ÁLVARO MACHADO
Departamento de Ortopedia
Abstract
The author reports a clinical case of arthritis
treatment with bicompartmental knee
prosthesis, which preserves the cruciate
ligaments and bone. This device tends to
eliminate pain, to give stability, to preserve
the proprioception and favors an earlier
return to activity. Medial and patellofemoral
involvement is quite common in many
active midstage arthritic patients. The
bicompartmental device is tailored to treat
the pathologic area, with the benefit of
improved function and bone conservation.
175
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
No passado, o tratamento da gonartrose
GIII e GIV estava limitado à prótese total
do joelho ou à unicompartimental.1,2
A prótese bicompartimental é uma alter-
nativa mais actual, em casos seleccionados,
porque trata apenas as áreas afectadas,1,3,4
como o compartimento interno e o patelo-
femoral, preservando o capital ósseo e os
ligamentos cruzados.
Este tratamento está associado a menos dor,
preserva os ligamentos, conserva a proprio-
ceptividade2,4,5 e confere uma cinésia articu-
lar excelente, permitindo aos doentes um re-
torno mais rápido às suas actividade diárias
e desportivas.
Muitas próteses totais são colocadas em
doentes com artrose nos compartimentos
interno e patelo-femoral enquanto o com-
partimento externo está livre.5,6
Em comparação com a prótese total, a pró-
tese bicompartimental apresenta as seguin-
tes vantagens:6,7
· A incisão é menor
· Preserva todos os ligamentos do joelho
· Preserva 60% de osso
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 55 anos de ida-
de, recorre à consulta de Ortopedia do Hos-
pital da Luz com queixas de dores mecâni-
cas do joelho esquerdo, com agravamento
progressivo, episódios de sinovite, hidrar-
· Tem menos perdas de sangue
· A dor no pós-operatório é menor
· Reduz a necessidade de medicação pós
operatória
· A recuperação é mais rápida
Este sistema bicompartimental vem oferecer
aos cirurgiões ortopédicos a solução para os
doentes com artrose femoro-tibial interna e
patelo-femoral, sendo um sistema menos in-
vasivo do que a prótese total.5 Uma vez que
remove menos osso do que a prótese total,
deixa o compartimento externo e a interli-
nha articular intactos.3,4
Apenas 6% dos doentes têm indicação para
este tipo de tratamento.4,6 Constitui a esco-
lha ideal para doentes jovens e activos,5 não
requerendo libertações internas, externas
ou posteriores, e mantendo toda a proprio-
ceptividade.
Por ser constituída por oxínio oxidado e
zircónio, pelo seu desenho específico e por
respeitar as estruturas anatómicas, a próte-
se bicompartimental é mais deslizante, mais
leve, melhor tolerada e mais funcional.3,5
Permite uma maior semelhança ao funcio-
namento de um joelho normal que é tridi-
mensional.1
trose e pseudo bloqueios que se arrastam há
cerca de dois anos.
Ao exame objectivo e em pé, apresentava
aumento de volume em comparação com o
 UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO
joelho contrário, uma marcha claudicante,
atrofia da coxa e joelho varo.
Em decúbito dorsal palpava-se uma hidrar-
trose ligeira com choque de rótula. Manifes-
tava-se dor à palpação da interlinha inter-
na, mas sem sinais clínicos de instabilidade
ligamentar.
O exame radiográfico antero-posterior, em
carga do joelho mostra desalinhamento em
varo com diminuição da interlinha articular
interna, esclerose subcondral e osteofitos
marginais. Em perfil, observam-se sinais ra-
diológicos semelhantes na rótula e tróclea,
o que traduz artrose femoro-tibial interna
e artrose patelo-femoral, respectivamente.
Não se encontraram sinais de artrose no
compartimento externo.
Foi diagnosticada uma artrose mecânica bi-
compartimental que atingia o compartimen-
to interno e patelo-femoral (Fig. 1).
Fig. 1 Exame radiográfico pré-operatório, antero-
posterior e de perfil
A doente foi operada sob anestesia raquidia-
na e com garrote.
Utilizou-se uma abordagem para-patelar in-
terna e trans-vasto.
Observaram-se lesões osteocondrais de GIV
a nível do planalto e côndilo internos que se
prolongavam para a tróclea e rótula e lesão
complexa do menisco interno. Os ligamen-
tos cruzados, planalto e côndilo externo,
não apresentavam alterações (Fig. 2).
Procedeu-se ao plano de preparação e cortes
para colocação da prótese, segundo o ins-
trumental respectivo que, como se observa
nas Fig. 3 e 4, respeita os ligamentos e as
regiões ósseas não afectadas.
Após os cortes, foram colocados os compo-
nentes de prova a nível do fémur e planalto.
Foi testada a estabilidade ligamentar e por
fim colocados os componentes definitivos
que se cimentaram (Fig. 5).
No raio-X pós-operatório é visível o dese-
nho da prótese (diferente da prótese total) e
a sua colocação correcta (Fig. 6).
A doente esteve quatro dias internada tendo
começado um programa de fisioterapia às
12 horas de pós-operatório. No dia da alta
deambulava com canadeanas e com apoio
total.
Foram-lhe recomendados exercícios para rea-
lizar no domicílio, segundo protocolo para
estas situações.
A doente foi observada 14 dias após a ci-
rurgia, altura em que retirou os pontos, e
em que se constatou uma deambulação sem
canadianas e uma cinésia articular de 0-100o
(Fig. 7).
177
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 Lesões das estruturas do joelho esquerdo Fig. 3 Preparação para colocação da prótese

Fig. 4 Preparação para colocação da prótese Fig. 5 Colocação dos componentes definitivos
 UTILIZAÇÃO DE PRÓTESE BICOMPARTIMENTAL DO JOELHO NO TRATAMENTO DA GONARTROSE. CASO CLÍNICO

Fig. 6 Exame radiográfico pós-operatório

Fig. 7 Avaliação da amplitude de movimento da articulação aos 14 dias de pós-operatório

DISCUSSÃO

A prótese bicompartimental, também conhe- afectadas, conserva os ligamentos mantendo

cida por Journey Deuce é uma inovação no
tratamento da gonartrose. Tem indicação em
apenas 6% dos doentes e nas situações de
artrose do compartimento interno e patelo-
-femoral,1,3 cujo diagnóstico é clínico e através
de raio-X.
A prótese bicompartimental permite poupar
no capital ósseo tratando apenas as zonas
a proprioceptividade, tem um desenho muito
semelhante à anatomia do joelho, o que lhe
confere melhor cinésia articular e permite uma
recuperação mais precoce.1,6,7 Pelo contrário,
a prótese total sacrifica toda a superfície ar-
ticular, tanto as zonas afectadas como as zo-
nas sem artrose, os ligamentos cruzados e tem
uma recuperação mais tardia.2,6

BIBLIOGRAFIA
1. Rolston L, Siewert K. Assesment of knee aligment after 2. Riddle DL, Jiranek WA, McGlynn FJ. Yearly incidence of
bicompartmental knee arthroplasty. J Arthroplasty 2009;24:1111-4. unicompartmental knee arthroplasty in the United States. J
Arthroplasty. 2008;23:408-12.

179
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

3. Laurencin CT, Zelicof SB, Scott RD, Ewald FC. Unicompartmental
versus total knee arthroplasty in the same patient. Clin Orthop
1991;273:151-6.
4. Rougraff BT, Heck DA, Gibson AE. A comparison of
tricompartmental and unicompartmental arthroplasty for the
treatment of gonartrosis. Clin Orthop. 1991;273:157-64.
6. Rolston L. Bicompartmental knee arthroplasty using a monolithic
implant design. J Arthroplasty 2009;20:161-3.
7. Rolston L, Bresch J, Engh G, et al. Bicompartmental knee
arthroplasty: a bone-sparing, ligament-sparing, and minimally
invasive alternative for active patients. Orthopedics 2007;30:70-3.

5. Levine WN, Ozuna RM, Scott RD, Thornhill TS. Conversion

of failed modern unicompartmental arthroplasty to total knee
arthroplasty. J Arthroplasty 1996;11:797-801.
FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR
TRANSFORAMINAL, POR TÉCNICA MINI-
MAMENTE INVASIVA, NO TRATAMENTO
DE ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA
LOMBAR
Minimally invasive transforaminal interbody
lumbar fusion in the management
of degenerative lumbar spondylolisthesis
RESUMO
A fusão intersomática lombar é uma técnica
comprovadamente eficaz no tratamento da
espondilolistese degenerativa. Durante a úl-
tima década têm sido desenvolvidas técnicas
minimamente invasivas que permitem a reali-
zação da fusão intersomática, reduzindo a le-
são muscular induzida pelo acesso. Estas té-
cnicas permitem diminuir as perdas hemá-
ticas intra-operatórias, o tempo de inter-
namento e o consumo de analgésicos, bem
como acelerar a recuperação e o retorno à
vida activa. Apresenta-se um caso clínico de
uma espondilolistese degenerativa L4-L5 tra-
tada cirurgicamente por uma abordagem mi-
nimamente invasiva, com descompressão ca-
nalar e fusão intersomática transforaminal,
utilizando espaçador, enxerto ósseo autólogo
e fusão transpedicular percutânea.
O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.
ÁLVARO LIMA
BRUNO SANTIAGO
Departamento de Neurocirurgia
Abstract
Lumbar interbody fusion is an effective
technique for the management of
degenerative spondylolisthesis. During the
last decade, minimally invasive techniques
have been developed allowing the fusion
techniques with reduced access-induced
muscle injury. These techniques have also the
advantages of reducing intraoperative blood
loss, postoperative pain and the hospital stay,
with a shorter recovery and earlier return to
active life. The authors present the clinical
case of a degenerative spondylolisthesis L4-
L5 surgically treated through a minimally
invasive approach, canalar decompression,
interbody transforaminal fusion using a
PEEK cage, autologus bone grafting and
percutaneous transpedicular fusion.
181
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A fusão vertebral é uma técnica fundamen-
tal para o tratamento de diversas patologias
da coluna vertebral, sempre que esteja em
causa a estabilidade da coluna vertebral e o
adequado desempenho das suas funções de
suporte do organismo e protecção das estru-
turas nervosas.
As técnicas de fusão intersomática foram
descritas pela primeira vez em 1953,1 con-
sistindo na colocação de enxerto ósseo no
espaço discal, com o objectivo de promo-
ver a artrodese entre os corpos vertebrais.
Em virtude de resultados clínicos pouco con-
sistentes, a técnica foi abandonada e, mais
tarde, viria a ser retomada de forma melho-
rada, através da colocação de espaçadores,
de materiais diversos, colocados no espaço
discal. Os espaçadores intersomáticos têm
como função manter a altura do espaço dis-
cal e garantir o suporte necessário ao cres-
cimento do osso entre os pratos vertebrais.
A colocação destes espaçadores pode ser fei-
ta por via posterior, entre a faceta articular
e o saco tecal, por via póstero-lateral ou por
via transforaminal. A via transforaminal im-
plica a remoção da faceta articular para ga-
nhar acesso ao espaço discal, mas permite a
colocação do espaçador sem fazer retracção
do saco tecal e, consequentemente, com me-
nor risco de lesão neurológica.2-4 Por outro
lado, enquanto na técnica posterior é neces-
sária a abordagem bilateral e a colocação de
dois espaçadores, na técnica transforaminal,
a abordagem é unilateral e permite a colo-
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 63 anos de
idade, sem antecedentes relevantes. Tinha
cação de apenas um espaçador, de maior
dimensão e colocado transversalmente de
forma a garantir um suporte adequado.
A técnica transforaminal é portanto mais
segura, menos invasiva, mais rápida e igual-
mente eficaz.
A evolução mais recente nas técnicas de
fusão vertebral consistiu na utilização de
abordagens minimamente invasivas. A fusão
vertebral realizada da forma clássica obri-
ga a uma extensa dissecção muscular e à
retracção prolongada da musculatura para-
vertebral e, em consequência, são induzidas
lesões isquémicas e atrofia muscular. Pelo
contrário, nas técnicas minimamente inva-
sivas, são utilizados afastadores tubulares
que afastam as fibras musculares reduzindo
a lesão muscular iatrogénica. Desta forma
conseguem-se reduzir as perdas hemáticas
intra-operatórias, o tempo de internamento,
o recurso a medicação analgésica e acelerar
a recuperação e o regresso à vida activa.5,6
A fusão intersomática lombar transforami-
nal por via minimamente invasiva foi descri-
ta inicialmente em 2002;7 desde então a sua
popularidade tem vida a aumentar.
Os autores apresentam o caso clínico de
um doente com uma espondilolistese dege-
nerativa L4-L5, condicionando estenose do
canal raquidiano lombar, tratado com fusão
intersomática lombar transforaminal, por
técnica minimamente invasiva.
quadro de lombalgias crónicas, com vários
anos de evolução, agravado no último ano,
 FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL, POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA, NO TRATAMENTO DE
Fig. 1 Radiografia da coluna lombar. Estudo dinâmico em extensão (A) e em flexão (B) que revela uma
espondilolistese degenerativa L4-L5 (grau I/IV), com agravamento da listese na posição de flexão ante-
rior do tronco
por irradiação ao membro inferior direito.
A dor no membro inferior direito era acom-
panhada de dormência no trajecto radicular
da raiz de L5, agravava com a marcha e com
a posição de pé parado e aliviava com a po-
sição de sentado ou deitado. Estas queixas
condicionavam claudicação neurogénea da
marcha.
No exame neurológico não se observaram
alterações da força muscular, dos reflexos
osteotendinosos ou das sensibilidades super-
ficiais ou profundas dos membros inferiores.
A radiografia da coluna lombar, em carga
revelou uma espondilolistese degenerativa
L4-L5, que agravava na posição de flexão
anterior do tronco (Fig. 1).
A ressonância magnética (RM) da coluna
lombar confirmou a espondilolistese degene-
rativa L4-L5 (Fig. 2A), com grave deforma-
ção das facetas articulares, particularmente,
à direita, condicionando estenose do canal
raquidiano lombar e sofrimento das raízes
de L5 nos recessos laterais subarticulares
(Fig. 2B).
ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR
Perante o diagnóstico foi proposta ao doente
uma intervenção cirúrgica que foi aceite. Foi
então realizada uma fusão intersomática lom-
bar transforaminal (TLIF) sob anestesia geral
e em posição de decúbito ventral (Vídeo 1).
Com apoio de intensificador de imagem fo-
ram colocados parafusos pediculares percu-
tâneos (CD-Legacy, Medtronic) em L4 e L5,
do lado esquerdo. A conectar os parafusos
foi colocada uma barra utilizando o sistema
Sextante (Medtronic) (Fig. 3). À direita foi
feita uma incisão com cerca de 3 cm, pa-
ramediana e centrada à região do maciço
articular L4-L5. Depois da incisão cutânea,
fez-se a incisão da fascia lombar seguida de
uma incisão romba entre os músculos lon-
gissimus e multifidus, de acordo com a técni-
ca descrita por Wiltse. Em seguida, utilizan-
do dilatadores tubulares, ganhou-se acesso
ao espaço intertransversário e colocou-se
um afastador Quadrant (Medtronic) (Fig.
3). Depois de identificar as estruturas que
permitiram orientar a intervenção, o maciço
articular, as apófises transversas e o espaço
extraforaminal, procedeu-se à remoção da
faceta articular inferior de L4, utilizando
183
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 RM da coluna lombar

A. corte sagital T2, que revela uma espondiloliste-
se degenerativa L4-L5 (grau I/IV)
B. corte axial T2 a nível L4-L5 mostrando uma
estenose do canal raquidiano e sofrimento radicu-
lar nos recessos laterais subarticulares

Fig. 3 Imagem intra-operatória que mostra a forma de colocação de parafusos pediculares percutâne-
os e barra, com sistema Sextante e a colocação afastador tubular Quadrante, através do qual é feita a
descompressão do canal raquiadiano
 FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL, POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA, NO TRATAMENTO DE
ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR

um osteótomo de 6 mm, para a separar da

lâmina junto ao istmo. De forma a expor
totalmente o espaço foraminal removeu-se
também a parte superior da faceta articular
superior de L5. Depois, com apoio de mi-
croscópio óptico, removeu-se o ligamento
amarelo e expôs-se o saco tecal e as raízes de
L4 e L5, garantindo a sua descompressão. O
passo seguinte consistiu na remoção exaus-
tiva do disco intervertebral e distracção do
espaço intervertebral (Fig. 4). A distracção
foi mantida fixando a barra contralateral,
permitindo introduzir enxerto ósseo autólo-
go e um espaçador em forma de boomerang
(Crescent, Medtronic). A intervenção termi-
nou com a colocação dos parafusos pedicu-
lares em L4 e L5, do lado direito, através do
espaço obtido pelo afastador Quadrant e a
fixação das barras em compressão (Fig. 5).

Fig. 4 Imagem radiológica de controlo intra-

No pós-operatório não se verificaram inter-
corrências e o doente apresentou uma boa
evolução, com alívio dos sintomas de lom-
balgia e de claudicação na marcha.
operatório que mostra os parafusos pediculares
em L4 e L5, a barra entre eles, colocada com o
Sextante, e o distractor do espaço intervertebral

Fig. 5 Imagens radiológicas antero-posterior (A) e de perfil (B) de controlo intra-operatório que mostram
os parafusos pediculares, as barras e o espaçador intersomático

185
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
DISCUSSÃO
A fusão intersomática lombar transforaminal
(TLIF) foi descrita inicialmente por Harms
em 19982 e surgiu como alternativa à fusão
intersomática posterior (PLIF), com o objec-
tivo de obter uma fusão intervertebral a 360º,
por abordagem póstero-lateral. Na técnica
transforaminal remove-se a faceta articular
e obtém-se acesso ao espaço discal mais ex-
ternamente, permitindo com uma abordagem
unilateral, colocar um único espaçador de
forma oblíqua, evitando a retracção do saco
tecal. Desta forma mantêm-se as estruturas ós-
seas e o complexo ligamentar da linha média,
que são fundamentais como banda de tensão,
e evita-se a dissecção do espaço epidural con-
tralateral.
A eficácia do método de fusão intersomática
na obtenção de uma artrodese intervertebral
foi comprovada em várias séries.8,9 A superfí-
cie do prato vertebral é uma extensa área para
obtenção da fusão intervertebral e a utilização
do espaçador garante o suporte anterior e a
preservação da altura do espaço discal. Desta
forma consegue-se corrigir a lordose, reduzir
a listese e manter a descompressão foraminal.
A fusão intersomática lombar posterior trans-
foraminal (TLIF), à semelhança da técnica
posterior (PLIF), está indicada em situações de
discopatia degenerativa, hérnia discal lombar
recidivante, instabilidade segmentar iatrogéni-
ca ou pós-traumática e espondilolistese grau I
e II de Meyerding.10-12
As técnicas clássicas de fusão vertebral obri-
gam a uma incisão lombar mediana e à dis-
secção muscular posterior de vários níveis,
de forma a expor adequadamente as zonas
de aplicação do material de instrumentação.
Além disso, a necessária utilização de retrac-
ção da musculatura paravertebral prolongada
pode provocar lesões isquémicas musculares.
A importância destes factores está bem docu-
mentada na literatura13-15 e considera-se que
estas podem provocar dor lombar crónica que
anule os benefícios da cirurgia. Foram tam-
bém estudados prospectivamente 20 doentes
submetidos a artrodese lombar.16 Os autores
dividiram os doentes em dois grupos submeti-
dos a tempos diferentes de retracção da mus-
culatura paravertebral (<80 e >80 minutos).
A avaliação pós-operatória da força muscular
dos extensores lombares e da sua estrutura
por ressonância magnética permitiu concluir
que existia uma relação directa entre as le-
sões anatómicas e fisiológicas musculares e a
duração da retracção muscular paravertebral
durante a cirurgia.
Através das abordagens minimamente invasi-
vas pretendem-se obter os mesmos objectivos
cirúrgicos que nas abordagens clássicas, “aber-
tas”, utilizando um acesso menos traumático
para as estruturas musculares. Desta forma,
será possível reduzir as perdas sanguíneas
intra-operatórias, a utilização de medicação
analgésica no pós-operatório e os tempos de
internamento. As abordagens paramedianas
utilizando retractores tubulares condicionam
menor lesão muscular permitindo obter uma
recuperação mais rápida, um regresso à vida
activa mais precoce e uma redução da eventu-
al dor lombar sequelar. Alguns autores defen-
dem que as técnicas minimamente invasivas
reduzem a possibilidade de degenerescência
do espaço discal adjacente.17
A fusão intersomática lombar transforami-
nal por via minimamente invasiva, utilizando
afastadores tubulares, tem vindo a ser utili-
zada com frequência crescente e nos últimos
anos têm sido publicados os resultados de
várias séries clínicas.18,19 No entanto, para
 FUSÃO INTERSOMÁTICA LOMBAR TRANSFORAMINAL, POR TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA, NO TRATAMENTO DE
demonstrar a vantagem teórica das técnicas
minimamente invasivas são necessários estu-
dos comparativos com as técnicas clássicas,
randomizados e com avaliações a longo pra-
zo. Actualmente, os estudos comparativos são
escassos, de qualidade insuficiente e apresen-
tam algum enviesamento que diminui o valor
das conclusões atingidas.20,21 A comparação de
um grupo de doentes operados por via aberta
segundo a técnica de Wiltse, com um grupo de
doentes operados por via minimamente inva-
siva, sugeriu resultados clínicos semelhantes.22
Foram também comparados retrospectiva-
mente dois grupos de doentes submetidos a
fusão intersomática lombar transforaminal
por via aberta e por via minimamente invasiva
e, nestas abordagens, observaram-se menores
perdas hemáticas intra-operatórias e tempos
de internamento, mas os tempos operatórios
e as avaliações clínicas finais foram sobrepo-
níveis.23
As principais limitações das técnicas mini-
mamente invasivas incluem a longa curva de
aprendizagem, que está relacionada com a
dificuldade em realizar o procedimento por
um espaço limitado. Esta situação levanta di-
ficuldades no reconhecimento da anatomia,
na descompressão das estruturas nervosas, na
realização da discectomia e na colocação dos
espaçadores intersomáticos. Para aumentar a
segurança da intervenção e garantir uma des-
compressão adequada do saco tecal e raízes,
julga-se ser fundamental o uso do microscópio
óptico. Por outro lado, o sucesso desta inter-
venção depende da obtenção de uma fusão
adequada e para esta, por sua vez, é impres-
cindível realizar uma discectomia exaustiva
e a colocação de enxerto ósseo abundante. A
remoção do disco intervertebral e a adequada
preparação dos pratos vertebrais é difícil atra-
vés de um espaço limitado e por um acesso
unilateral, mas possível com o apoio de ins-
ESPONDILOLISTESE DEGENERATIVA LOMBAR
trumentos próprios. Outro problema das in-
tervenções minimamente invasivas é a neces-
sidade de utilização de controlo radiológico
sucessivo e a consequente exposição excessiva
aos raios-X.
A realização de abordagens minimamente
invasivas faz particular sentido nas situações
de fusão vertebral, em que são necessárias ex-
tensas dissecções musculares e utilizações pro-
longadas de retractores musculares, tal como
no caso descrito. A menor lesão muscular tem
um efeito imediato no pós-operatório possibi-
litando uma recuperação mais rápida e menos
dolorosa. Do ponto de vista teórico, pensa-se
que será igualmente vantajosa a longo prazo,
na redução da frequência e intensidade de dor
lombar e da gravidade da degenerescência do
espaço discal adjacente. Até agora, não foram
realizados estudos randomizados, com análise
da evolução dos doentes a longo prazo, que
confirmem a aparente vantagem das técnicas
minimamente invasivas.
À semelhança das múltiplas séries publicadas,
no presente caso, a evolução clínica até à data
tem sido muito favorável, sendo um dos ca-
sos que contribui para encorajar os autores a
continuar a realizar as técnicas minimamente
invasivas no tratamento de patologias que ne-
cessitem de fusão vertebral intersomática.
187
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
BIBLIOGRAFIA
1. Cloward RB. The treatment of ruptured intervertebral discs by
vertebral body fusion. I. Indications, operative technique, after care.
J Neurosurg 1953;10: 154-68.
2. Harms JG, Jeszenszky D. The unilateral transforaminal approach
for posterior lumbar interbody fusion. Orthop Traumatol
1998;6:88-99.
3. Lowe TG, Tahernia AD. Unilateral transforaminal posterior
lumbar interbody fusion. Clin Orthop Relat Res 2002;394:64-72.
4. Moskowitz A. Transforaminal lumbar interbody fusion. Orthop
Clin North Am 2002;33:359-66.
5. Foley KT, Gupta SK. Percutaneous pedicle screw fixation of
the lumbar spine: preliminary clinical results. Neurosurg Focus
2001;10:E10.
6. Foley KT, Holly LT, Schwender JD. Minimally invasive lumbar
fusion. Spine 2003;28:S26-35.
7. Foley KT, Lefkowitz MA. Advances in minimally invasive spine
surgery. Clin Neurosurg 2002;49:499–517.
8. McLaughlin MR, Haid RW Jr, Rodts GE, et al. Posterior
lumbar interbody fusion: indications, techniques, and results. Clin
Neurosurg 2000;47:514-27.
9. Rivet DJ, Jeck D, Brennan J, et al. Clinical outcomes and
complications associated with pedicle screw fixation-augmented
lumbar interbody fusion. J Neurosurg Spine 2004;1:261-6.
10. Lowe  T, Tahernia  AD, O'Brien  MF, Smith  DA. Unilateral
transforaminal posterior lumbar interbody fusion (TLIF):
indications, technique, and 2-year results. J Spinal Disord Tech
2002;15:31-8.
11. Rosenberg  W, Mummaneni  PV. Transforaminal lumbar
interbody fusion: technique, complications, and early results.
Neurosurgery 2001;48:569-75.
12. Lauber  S, Schulte  TL, Liljenqvist  U, Halm  H, Hackenberg  L.
Clinical and radiologic 2-4-year results of transforaminal lumbar
interbody fusion in degenerative and isthmic spondylolisthesis
grades 1 and 2. Spine 2006;31:1693-8.
13. Kawaguchi Y, Matsui H, Tsuji H. Back muscle injury after
posterior lumbar spine surgery. A histologic and enzymatic analysis.
Spine 1996;21:9414.
14. Mayer TG, Vanharanta H, Gatchel RJ, et al. Comparison of
CT scan muscle measurements and isokinetic trunk strength in
postoperative patients. Spine 1989;14:33-6.
15. Styf JR, Willen J. The effects of external compression by
three different retractors on pressure in the erector spine muscles
during and after posterior lumbar spine surgery in humans. Spine
1998;23:354-8.
16. Gejo R, Matsui H, Kawaguchi Y, et al. Serial changes in
trunk muscle performance after posterior lumbar surgery. Spine
1999;24:1023-8.
17. Levin DA, Hale JJ, Bendo JA. Adjacent segment degeneration
following spinal fusion for degenerative disc disease. Bull NYU
Hosp Jt Dis 2007;65:29-36.
18. Schwender  J, Holly  LT, Rouben  DP, Foley  KT. Minimally
invasive transforaminal lumbar interbody fusion (TLIF). J Spinal
Disord Tech 18, 2005;Suppl 1:S1-6.
19. Isaacs RE, Podichetty VK, Santiago P, et al. Minimally invasive
microendoscopy-assisted transforaminal lumbar interbody fusion
with instrumentation. J Neurosurg Spine 2005;3:98-105.
20. Fourney DR, Dettori JR, Norvell DC, Dekutosti MB. Does
Minimal Access Tubular Assisted Spine Surgery Increase or
Decrease Complications in Spinal Decompression or Fusion? Spine
2010;35:857-65.
21. Park P, Foley KT. Minimally invasive transforaminal lumbar
interbody fusion with reduction of spondylolisthesis: technique and
outcomes after a minimum of 2 years’ follow-up. Neurosurg Focus
2008;25:E16.
22. Scheufler KM, Dohmen H, Vougioukas VI. Percutaneous
transforaminal lumbar interbody fusion for the treatment of
degenerative lumbar instability. Neurosurgery 2007;60:203-12;
discussion 212-3.
23. Dhall SS, Wang MY, Mummaneni PV. Clinical and radiographic
comparison of mini–open transforaminal lumbar interbody
fusion with open transforaminal lumbar interbody fusion in 42
patientswith long-term follow-up. J Neurosurg Spine 2008;9:560-5.
TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPON-
DILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS
Surgical treatment of traumatic
spondylolisthesis of the axis
RESUMO
A espondilolistese traumática do áxis é uma
lesão pouco frequente da coluna cervical, que
está associada a acidentes de viação e quedas.
Habitualmente benigna e muito raramente
acompanhada de compromisso neurológi-
co, pode condicionar quadros de dor cróni-
ca cervical quando incorrectamente diagnos-
ticada ou tratada. Os autores apresentam o
caso clínico de uma espondilolistese traumá-
tica do áxis com sinais de instabilidade grave,
queixas álgicas intensas e deslizamento de C2
sobre C3, de cerca de 5 mm. Em função das
características de instabilidade, esta situação
foi tratada com discectomia C2-C3 e artro-
dese com enxerto de osso ilíaco e placa entre
C2 e C3. A preferência pela abordagem ante-
rior na estabilização deste tipo de fracturas,
deve-se ao facto de se tratar de uma via sim-
ples e segura, reunindo as condições necessá-
rias para uma maior eficácia a longo prazo
para a obtenção de uma fusão óssea, quan-
do comparada com a abordagem posterior.
ÁLVARO LIMA
BRUNO SANTIAGO
Departamento de Neurocirurgia
Abstract
Traumatic spondylolisthesis of the axis is
a rare lesion of the cervical spine, that is
associated with vehicle accidents and falls.
Usually benign and very rarely accompanied
by neurological compromise, it may cause
chronic cervical pain complaints if incorrectly
diagnosed or treated. The authors present
the clinical case of an unstable traumatic
spondylolisthesis of the axis, causing severe
cervical pain and dislocation of C2 over C3,
of about 5 mm. As the fracture presented
characteristics of instability, it was treated
with C2-C3 discectomy and arthrodesis
using iliac bone graft and plate between
C2 and C3. The authors preference goes
to the anterior approach in stabilizing such
fractures, as it is simpler and safer, and
reveling to be more effective in the long term
in obtaining a bone fusion, when compared
to the posterior approach.
189
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A espondilolistese traumática é a segunda
fractura mais frequente do áxis, a segunda
vértebra da coluna cervical (C2). Nesta le-
são traumática ocorre uma fractura bilateral
do arco de C2, envolvendo habitualmente a
pars interarticularis, ou os pedículos, com
grau variável de deslizamento de C2 sobre
C3, por compromisso do disco interverte-
bral e dos ligamentos comum vertebral an-
terior, posterior, ou ambos, dependendo do
mecanismo da lesão.
A espondilolistese traumática do áxis foi ini-
cialmente descrita em 1866 em associação
aos enforcamentos judiciais.1 No início do
século XX foi também descrito o mecanis-
mo de lesão nos enforcamentos em que o nó
era colocado sob o queixo. A tracção cervi-
cal brusca, com desvio posterior da cabeça,
provocava a fractura do arco de C2.2
Na década de 60 surgiram os primeiros tra-
balhos que descreviam lesões traumáticas
semelhantes, relacionadas com quedas e
acidentes de viação.3,4 Posteriormente, sé-
ries publicadas sobre patologia traumática
do áxis confirmaram que a espondilolistese
traumática é uma lesão pouco frequente, ra-
ramente acompanhada de défice neurológi-
co. Habitualmente estável, é uma lesão com
indicação para tratamento conservador.5,6
Ao longo dos anos foram surgindo várias
classificações, de acordo com as caracterís-
ticas patológicas, que se revelaram funda-
mentais para a orientação do tratamento.
As classificações mais usadas são a de Effen-
di,7 que caracteriza os aspectos radiográficos
e a evolução clínica e a de Levine e Edwar-
ds,8 que relaciona os aspectos morfológicos
com os mecanismos de lesão, distinguindo
os seguintes tipos de lesões:
Tipo I - a lesão é provocada por um mo-
vimento de extensão e carga axial, em que
existe apenas um traço de fractura a nível
dos pedículos, sem afastamento significativo
dos topos ósseos.
Tipo II - caracteriza-se por um mecanismo
de hiperextensão seguido de uma flexão
grave e observa-se um deslocamento ante-
rior do corpo do áxis e uma lesão do disco
intervertebral.
Tipo IIA - caracteriza-se por um mecanismo
de flexão/distracção e, não existindo signi-
ficativo deslocamento anterior do corpo do
áxis, esta fractura distingue-se pela sua an-
gulação em relação a C3.
Tipo III - caracteriza-se por um mecanismo
de flexão/compressão e, além do grave des-
locamento anterior do corpo de áxis, existe
um encravamento das facetas articulares de
C2 em C3.
Apesar do significativo avanço na caracte-
rização fisiopatológica da espondilolistese
traumática do áxis o seu tratamento con-
tinua a ser controverso. Com excepção da
fractura tipo I, em que é consensual a in-
dicação para tratamento conservador, nos
outros tipos de fractura, alguns autores pre-
ferem o tratamento conservador, com colar
cervical tipo Filadélfia, SOMI ou Minerva,
outros preferem uma imobilização rígida
com Halo-Vest e outros ainda optam pelo
tratamento cirúrgico. A estabilização cirúr-
gica desta fractura pode ser feita por via
anterior, com uma artrodese intersomática
C2-C3, ou por via posterior, com parafusos
nos pedículos de C2 e massas laterais de C3.
Os autores apresentam o caso clínico de
 TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS
uma espondilolistese traumática do áxis de
tipo II, tratada por via anterior, com discec-
CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 53 anos de
idade, saudável, vítima de acidente de via-
ção do qual resultou traumatismo craniano
e entorse da coluna cervical. A avaliação clí-
Fig. 1 Corte axial de TC a nível da pars interarti-
cularis de C2
Fig. 2 Reconstrução sagital de TC da coluna
cervical
tomia e artrodese C2-C3, utilizando enxerto
autológo e placa.
nica inicial não revelou lesões traumáticas e
o doente iniciou repouso e medicação anal-
gésica, sem qualquer imobilização da coluna
cervical. Por persistência de cervicalgias in-
tensas, efectuou tomografia computorizada
(TC) da coluna cervical que diagnosticou
fractura do áxis. Não havia queixas associa-
das sugestivas de compromisso neurológico,
nomeadamente, alterações da sensibilida-
de ou diminuição da força muscular dos
membros. O doente referia dor e limitação
funcional da cintura escapular direita rela-
cionadas com traumatismo directo. Não se
observaram alterações no exame neurológi-
co. A fractura do áxis revelada pela TC da
coluna cervical tinha uma orientação trans-
versal, ligeiramente oblíqua, interessando a
pars articularis à direita e o corpo vertebral à
esquerda, com deslizamento anterior de C2
sobre C3 numa extensão de cerca de 5 mm
(Fig. 1 e 2). A ressonância magnética (RM)
da coluna cervical demonstrou a patên-
cia do espaço de líquido céfalo-raquidiano
(LCR) perimedular e não revelou alterações
da morfologia ou do sinal da medula (Fig.
3 e 4).
A lesão traumática do áxis revelava caracte-
rísticas compatíveis com uma espondilolis-
tese traumática do áxis, tipo II, de acordo
com a classificação de Levine e Edwards.
Esta lesão sugeria uma elevada instabilida-
de em virtude do deslizamento de C2 sobre
C3, indiciando lesão discal e do ligamento
comum vertebral posterior, pelo que foi de-
cidido realizar uma artrodese C2-C3, por
via anterior.
191
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 3 Corte sagital T2 de RM da coluna cervical
O doente foi submetido a anestesia geral e
posicionado em decúbito dorsal, com a ca-
beça na linha média, em extensão. Foi pla-
neada uma incisão cervical antero-lateral
direita, na transição cérvico-facial, orien-
tada pelo intensificador de imagem para o
Fig. 5 Radiografia pós-operatória da coluna cervi-
cal (perfil, posição neutra)
Fig. 4 Corte axial T2 de RM da região da pars
interarticularis de C2
espaço C2-C3. A intervenção iniciou-se com
a incisão da pele e do platisma, de forma a
expor o músculo esternocleidomastoideu.
Prosseguiu-se com a dissecção no bordo in-
terno daquele músculo, individualizando o
feixe vásculo-nervoso, constituído pela arté-
ria carótida, veia jugular e nervo vago, que
foi afastado das estruturas da linha média,
hipofaringe e esófago, de forma a expor a
face anterior dos corpos vertebrais.
Fig. 6 Radiografia pós-operatória da coluna cervi-
cal (antero-posterior)
 TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS
Depois da exposição da região de C2 e C3,
fez-se a dissecção dos músculos longus colli
e procedeu-se à remoção do disco interverte-
bral C2-C3. Em seguida, foi feita a colheita
de um enxerto tricorticado da crista ilíaca
direita, que foi impactado no espaço discal.
Por fim colocou-se uma placa de titânio (Ze-
phir, Medtronic) fixada com dois parafusos
no corpo do áxis e dois parafusos em C3.
Não se registaram intercorrências no pós-
operatório. O doente usou colar cervical
Fig. 7 Radiografia pós-operatória da coluna cervi-
cal (perfil, em flexão)
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
A espondilolistese traumática do áxis, tam-
bém conhecida como “fractura do enforcado”
pelas suas similitudes com as fracturas cervi-
cais descritas nas vítimas de enforcamentos
judiciais, representa 7% a 20% das fracturas
cervicais e 20% a 23% das fracturas do áxis.9
Esta lesão está associada a acidentes de via-
ção e quedas e, habitualmente, não tem lesão
neurológica associada e tem bom prognóstico.
Na maioria dos casos, o diagnóstico é reali-
tipo Filadélfia durante seis semanas e ao
terceiro mês de pós-operatório estava assin-
tomático, apenas com ligeira limitação na
rotação lateral da cabeça e ligeira disfagia
para sólidos. A radiografia da coluna cervi-
cal de controlo mostrava redução parcial da
espondilolistese, sinais de consolidação do
enxerto e correcto posicionamento do mate-
rial de instrumentação (Fig. 5 e 6). Na radio-
grafia em flexão/extensão da coluna cervical
não havia sinais de instabilidade ou falência
do material de instrumentação (Fig 7 e 8).
Fig. 8 Radiografia pós-operatória da coluna cervi-
cal (perfil, em extensão)
zado por radiografia simples de perfil, com
excepção das fracturas tipo I, de Levine, por
não haver deslizamento de C2 sobre C3, nem
afastamento dos topos ósseos. Nestes casos
é fundamental a suspeição clínica, de acordo
com o tipo de traumatismo e a persistência de
cervicalgias intensas.
O principal problema no tratamento da es-
pondilolistese traumática do áxis é a definição
de instabilidade e a consequente alternativa
193
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
entre um tratamento conservador e um trata-
mento cirúrgico.
As lesões tipo I, sem desalinhamento signi-
ficativo dos topos ósseos, são consideradas
unanimemente como fracturas estáveis, com
elevadas taxas de sucesso do tratamento con-
servador, utilizando o colar de Filadéfia.10
Nas lesões tipo II, IIa e III, existe um claro de-
salinhamento entre C2 e C3, que implica uma
lesão do disco C2-C3 e de um dos ligamentos
comuns vertebrais, anterior ou posterior, ou
de ambos. Para a maioria dos autores estas ca-
racterísticas são sinónimo de instabilidade e,
portanto, necessitam de ser tratadas com imo-
bilização rígida, como o Halo-Vest. Outros
admitem a utilização de colar de Filadélfia se
o desalinhamento entre C2 e C3 for inferior a
6 mm, com agravamento inferior a 2 mm nos
movimentos de flexão/extensão.11 Muitos au-
tores consideram a imobilização rígida como
o tratamento de primeira linha e deixam o
tratamento cirúrgico para as situações de fa-
lência do tratamento inicial e de pseudartrose,
ou impossibilidade de colocação do Halo-Vest
por intolerância ou devido a traumatismo as-
sociado.12
Nos últimos anos têm vindo a ser constatadas
taxas elevadas de falência do tratamento con-
servador, que podem chegar aos 60% nos ca-
sos das fracturas tipo II, IIa, e III. Este facto dá
razão aos autores que defendem a alternativa
cirúrgica para garantir o melhor resultado, no
mais curto período de tempo.13 Alguns autores
defendem que se deve optar pela intervenção
cirúrgica sempre que haja um desalinhamento
entre C2 e C3 superior a 3 mm, uma cifose
regional superior a 15º ou uma lordose supe-
rior a 5º.14
As vantagens do tratamento cirúrgico, actual-
mente de baixo risco, incluem o menor tempo
de convalescença, a maior garantia de obter
uma fusão sólida da fractura e a possibilidade
de dispensar o uso de um Halo-Vest, durante
dois a três meses, usando em alternativa um
colar de Filadélfia, por quatro a seis semanas.15
Para o tratamento cirúrgico da espondilolis-
tese traumática do áxis existem várias alter-
nativas de abordagem e técnicas de fixação.
A estabilização pode ser feita por via anterior,
através de uma estabilização C2-C3 com dis-
cectomia, colocação de enxerto intersomático
e placa, ou por via posterior através de artro-
dese C1 a C3, colocação de parafusos na pars
interarticularis ou estabilização entre C2 e C3.
Dois ensaios laboratoriais recentes fizeram
uma comparação biomecânica entre vários
tipos de estabilização utilizados no tratamen-
to da espondilolistese traumática do áxis.16,17
Em ambos os casos, do ponto de vista biome-
cânico, a estabilização ideal para este tipo de
fracturas parece ser a fixação posterior, com
parafusos em C2, através da pars interarticu-
laris incluindo a fractura e outros nas massas
laterais de C3, com barras a uni-los. Este tipo
de estabilização tem vantagem na limitação da
mobilidade nos movimentos de flexão lateral e
rotação, comparativamente à fixação anterior
entre C2 e C3 com placa.
Salienta-se também nos dois ensaios, que
embora mais eficaz do ponto de vista biome-
cânico, imediatamente após a realização da
artrodese, existem várias razões para preferir
uma fixação anterior, no tratamento efectivo
destas lesões traumáticas. A abordagem an-
terior é hoje mais rotineira e não tem riscos
significativos, mesmo no nível C2-C3, e a zona
receptora de enxerto é maior, aumentando a
probabilidade de obter uma fusão óssea C2-
C3. Por outro lado, nem sempre é possível co-
locar os parafusos em C2, por afastamento ou
desalinhamento dos topos ósseos ou porque
 TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ESPONDILOLISTESE TRAUMÁTICA DO ÁXIS
a fractura compromete o corpo vertebral, em
vez da pars interarticularis.
Num estudo recente, foram tratados 30 doen-
tes com espondilolistese traumática do áxis,
tipo II, IIa e III, utilizando uma abordagem
anterior e uma fixação C2-C3 com enxerto e
placa.15 No peri-operatório não houve com-
plicações e no final do período de seguimento
de seis meses tinha sido obtida uma fusão em
todos os doentes.
Neste trabalho é apresentado o caso de uma
espondilolistese traumática do áxis, tipo II,
com desalinhamento superior a 3 mm. Por ser
BIBLIOGRAFIA
1. Haughton S. On hanging, considered from a mechanical and
physiological point of view. Philo Mag J Sci 1866; 32:23-34.
2. Wood-Jones F. The ideal lesion produced by judicial hanging.
Lancet 1913;1:53-4.
3. Garber JN. Abnormalities of the atlas and axis vertebrae –
congenital and traumatic. J Bone Joint Surg 1964;46:1782-91.
4. Schneider RC, Livingston KE, Cave AJE. “Hangman’s fracture”
of the cervical spine. J Neurosurg 1965;22:141-54.
5. Hadley MN, Browner C, Sonntag VK. Axis fractures:
a comprehensive review of management and treatment in 107
cases. Neurosurgery 1985;17: 281-90.
6. Hadley MN, Dickman CA, Browner CM. Acute axis fractures
a review of 229 cases. J Neurosurg 1989;71:642-7.
7. Effendi B, Roy D, Cornish B, Daussault RG, Laurin CA. Fractures
of the ring of the axis: a classification based on the analysis of 131
cases. J Bone Joint Surg 1981;63:319-27.
8. Levine AM, Edwards CC. The management of traumatic
spondylolisthesis of the axis. J Bone Joint Surg 1985;67:217-26.
9. Boullosa JL, Colli BO, Carlotti CG Jr, Tanaka K, dos Santos MB.
Surgical management of axis’ traumatic spondylolisthesis. Arq
Neuropsiquiatr 2004;62:821-6.
10. Li XF, Dai LY, Lu H, et al. A systematic review of the
management of hangman’s fracture. Eur Spine J 2006;15:257-69.
considerada uma fractura instável, os autores
optaram pelo tratamento cirúrgico, como pri-
meira alternativa, em virtude de permitir uma
estabilização rígida com excelentes possibili-
dades de promover uma fusão vertebral. A es-
tabilização cirúrgica obviou o uso de um Ha-
lo-Vest, que é muito desconfortável e obrigaria
a um tratamento mais prolongado, com ele-
vados custos em termos de qualidade de vida.
Os autores preferiram a abordagem anterior e
realização de uma fusão C2-C3 com enxerto
e placa, em virtude de ser uma via simples e
segura, reunindo condições de maior eficácia a
longo prazo na obtenção de uma fusão óssea,
em comparação com a abordagem posterior.
11. Coric D, Wilson JA, Kelly DL Jr. Treatment of traumatic
spondylolisthesis of the axis with nonrigid immobilization:
a review of 64 cases. J Neurosurg 1996;85:550-4.
12. Vaccaro AR, Madigan L, Bauerle WB, et al. Early halo
immobilization of displaced traumatic spondylolisthesis of the axis.
Spine 2002;27:2229-33.
13. Verheggen R, Jansen J. Hangman’s fracture: arguments in favor
of surgical therapy for type II and III according to Edwards and
Levine. Surg Neurol 1998:49:253-61.
14. Samaha C, Lazennec JY, Laporte C, et al Hangman’s fracture:
the relationship between asymmetry and instability. J Bone Joint
Surg Br 2000;82:1046-52.
15. Ying Z, Wen YZ, Xinwei W, et al. Anterior Cervical Discectomy
and Fusion for Unstable Traumatic Spondylolisthesis of the Axis.
Spine 2008;33:255-8.
16. Duggal N, Chamberlain RH, Perez-Garva LE, Espinoza-
Larios A, Sonntag VKH, Crawford NR. Hangman’s fracture:
A biomechanical comparision of stabilization techniques. Spine
2007;32:182-7.
17. Chittiboina P, Wylen E, Ogden A, et al. Traumatic
spondylolisthesis of the axis: a biomechanical comparison of
clinically relevant anterior and posterior fusion techniques.
J Neurosurg Spine 2009;11:379-87.
195
NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO
ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA
Trigeminal neuralgia associated to fungal
sinusitis
RESUMO
Apesar do progresso da medicina, apenas
numa pequena percentagem dos casos a etio-
logia da nevralgia do trigémio é identificada.
Os autores apresentam o caso clínico de um
septuagenário, diabético, com dor nevrálgica
do trigémio, em que os exames imagiológicos
mostravam uma massa no esfenóide esquer-
do compatível com bola fúngica, associada
a paquimeningite a nível do seio cavernoso e
nevrite dos nervos maxilar superior (V2) e in-
ferior (V3). Foi efectuada esfenoidotomia por
via endonasal sob controlo endoscópico, com
remoção total da lesão e confirmada a sua na-
tureza fúngica (Aspergillus glaucus). O alívio
total da dor foi obtido ao terceiro dia pós-
operatório. O estudo bibliográfico permite
concluir que a compressão da raiz do nervo
trigémio por ansa vascular aberrante e a es-
clerose múltipla são as principais causas da
nevralgia do trigémio. No entanto, a patolo-
gia infecciosa nasosinusal deve ser também
valorizada, principalmente perante a ausência
de alterações clínicas e radiológicas que fun-
damentem os factores etiológicos clássicos.
O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.
HERÉDIO SOUSA
EZEQUIEL BARROS
ANTÓNIO LARROUDÉ
Departamento de Otorrinolaringologia
Abstract
Despite medical advances, only a small
percentage of patients with trigeminal
neuralgia cases have its etiology identified.
The authors present the case of a
septuagenarian diabetic patient with left
trigeminal nerve pain. The image studies
showed a mass in the left sphenoid,
consistent with fungus ball, associated to a
pachymeningitis at cavernous sinus level and
upper and lower maxillary nerve neuritis.
Sphenoidotomy was performed with an
endonasal approach, under endoscopic
control, with total removal of the lesion.
Its fungal origin was confirmed (Aspergillus
glaucus). Total pain relief was achieved by
the third postoperative day. The literature
review shows that the compression of
the trigeminal nerve root by an aberrant
vascular loop and multiple sclerosis are
the main causes of trigeminal neuralgia.
However, sinus infectious pathology should
also be considered, especially in the absence
of clinical and radiological evidences that
may justify the classical etiologic entities.
197
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

INTRODUÇÃO
A nevralgia do nervo trigémio é a dor nevrál-
gica facial mais frequente. Classicamente
caracteriza-se por ser uma dor paroxística,
muito intensa, de curta duração e apareci-
mento súbito, quase sempre unilateral, cuja
localização compreende, sobretudo os terri-
tórios dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio.
A compressão da raiz do nervo por ansa
vascular aberrante e a esclerose múltipla são
as principais causas identificáveis, sendo a
rinosinusite, normalmente, um achado clíni-
co e não um factor etiológico associado à
nevralgia do trigémio.
Os autores apresentam um caso clínico atí-
pico de nevralgia do trigémio no contexto
de sinusite esfenoidal fúngica não invasiva
(bola fúngica) causada por Aspergillus glau-
cus. Tanto quanto é do conhecimento dos
autores, o presente caso clínico representa
o primeiro caso de rinosinusite fúngica as-
sociada a nevralgia do trigémio descrito na
literatura nacional ou internacional.

CASO CLÍNICO
Doente do sexo masculino, de 75 anos de
idade, com antecedentes pessoais de dia-
betes mellitus tipo II, hipertensão arterial e
hipercolesterolemia que inicia cinco dias an-
tes de dar entrada no Hospital da Luz, dor
episódica da hemiface esquerda localizada
a nível do maxilar inferior com irradiação
para o ouvido homolateral, desencadeada
esporadicamente por palpação local, muito
intensa e lancinante, tipo queimadura e com
duração de segundos. No entanto, o doente
refere alguns episódios de dor com duração
superior a dois minutos. Nessa altura procu-
ra assistência médica no serviço de urgência
de uma unidade hospitalar, onde lhe foi pres-
Fig. 1 RM Corte axial, T2 fat sat sem contraste.
crita uma dose diária de 400 mg de carbama- Falsa impressão de o seio estar parcialmente
zepina. Refere o doente que dois dias antes permeável o que contrasta com a imagem das
do aparecimento da dor facial, teve cefaleia restantes figuras
holocraniana ligeira que cedia a paracetamol,
dor essa desvalorizada e que associou a epi- da descreve dor nevrálgica da hemiface es-
sódio de coriza afebril. Devido ao aumento querda (território do V2 e V3), sem trigger;
da frequência diária e da intensidade da dor, os exames objectivos, otorrinolaringológico
bem como de astenia gradual e tonturas, o e neurológico, não evidenciaram alterações.
doente recorre ao Hospital da Luz. À entra-
 NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA
Fig. 2 RM T1 com contraste. Preenchimento hete-
rogéneo do seio esfenoidal esquerdo com reforço
de sinal em forma de anel completo à periferia do
seio; captação de contraste na cisterna do gânglio
de Gasser e buraco grande redondo que traduzem
paquimeningite e nevrite do V2 (seta)
Analiticamente, apresentava glicemia de 224
mg/dL e hiponatremia de 125 mmol/L. A res-
sonância magnética (RM) crânio-encefálica
(CE) e dos seios perinasais (SPN) revelou
preenchimento total e heterogéneo do seio
esfenoidal, com zonas centrais revelando
hipersinal em T1 e hiposinal em T2. Após
administração de gadolínio, foi constatado
reforço intenso de sinal em forma de anel na
periferia do seio, reforço de sinal na dura-
-máter que forma as paredes do cavum de
Meckel homolateral, com extensão à parede
externa do seio cavernoso, ligamento petro-
clinoideu e ramos V2 e V3 do nervo trigémio
(Fig. 1 a 3). A tomografia computorizada
(TC) confirmou o preenchimento do seio es-
fenoidal e ausência de sinais de osteólise (Fig.
4).
A interpretação dos dados imagiológicos
apontou para a bola fúngica do esfenóide
associada a paquimeningite e nevrite do V2
Fig. 3 RM T1 com contraste. Evidência de
captação de contraste no buraco oval que traduz
nevrite do V3 (seta)
e V3 como causas prováveis de nevralgia do
trigémio.
Sob anestesia geral, foi realizada esfenoido-
tomia esquerda por via endoscópica endo-
nasal. Este procedimento cirúrgico implicou
descongestionamento e analgesia locais com
uma formulação de xilocaína de efeito pro-
longado e adrenalina, luxação externa dos
cornetos médio e superior, identificação e
alargamento, sobretudo interno, do ostium
natural do seio esfenoidal. Deste modo,
obteve-se um campo operatório amplo que
permitiu a remoção total da lesão com ca-
racterísticas macroscópicas de bola fúngica
(Fig. 5 e 6). Objectivou-se também hiper-
plasia acentuada da mucosa sem deiscências
ósseas. Foi feita limpeza minuciosa do seio e
tamponamento de 24 horas com Merogel® e
Merocel – Kennedy® (Vídeo 1).
No pós-operatório imediato o doente iniciou
199
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 4 TC SPN em corte axial. Preenchimento do
seio sem sinais de erosão óssea
DISCUSSÃO
A dor clássica da nevralgia do trigémio carac-
teriza-se por ser uma dor intensa e lancinante,
recorrente, com a duração de alguns segundos
mas que pode atingir até dois minutos. É mui-
tas vezes desencadeada por estímulos mecâni-
cos ou sensoriais (p. ex. barbear, comer, beber,
maquilhar, vento, entre outros) e localiza-se
em pequenas áreas da face enervadas por um
dos três ramos terminais do nervo trigémio.
Os territórios mais frequentemente envolvidos
Fig. 5 Bola fúngica no seio esfenoidal esquerdo
Fig. 6 Seio esfenoidal após emoção total da bola
fúngica; evidência de hiperplasia da mucosa e
das procidências da artéria carótida interna e do
nervo óptico
parésia do VI par craniano, traduzida por di-
plopia que desapareceu no dia seguinte.
Três dias após a cirurgia, o doente teve alta
sem diplopia e praticamente sem dor.
O exame micológico cultural foi compatível
com Aspergillus glaucus.
correspondem ao território enervado pelo V2
e V3, enquanto apenas 5% dos doentes apre-
sentam envolvimento do território enervado
pelo ramo oftálmico (V1). O mesmo estudo
documenta que o envolvimento em simultâ-
neo de mais de um dos ramos ocorre em 24%
dos doentes.1,2 A dor da nevralgia do trigémio
surge em surtos por períodos semanais ou
mensais, com remissões espontâneas que po-
dem durar meses ou anos. Com a evolução da
 NEVRALGIA DO NERVO TRIGÉMIO ASSOCIADA A SINUSITE FÚNGICA
doença os episódios de dor tendem a tornar-se
mais constantes e os períodos de remissão são
cada vez menores. Estão ainda descritas for-
mas atípicas de nevralgia do trigémio, como
por exemplo, nevralgia pré-trigeminal, carac-
terizada por dor atípica com duração de vá-
rias horas e desencadeada por movimentos do
maxilar ou ingestão de líquidos.1,3
A incidência da nevralgia do trigémio é de
aproximadamente 4,5 por 100 000 habitantes
por ano e atinge sobretudo doentes com ida-
des superiores a 60 anos.4
Em apenas 15% dos casos a sua etiologia é
identificada. Neste grupo, a compressão da
raiz do nervo por ansa vascular aberrante,
quando este emerge da protuberância, ocorre
em cerca de 80 a 90% dos casos.1,4 A artéria
cerebelosa póstero-superior é a artéria mais
vezes envolvida neste processo, seguida da
artéria vertebral e da artéria basilar. As doen-
ças desmielinizantes correspondem a 2% dos
casos, sendo que a esclerose múltipla deve ser
considerada especialmente em doentes jovens
e com sintomas bilaterais. Mais raramente, a
nevralgia do trigémio pode ser causada por
qualquer lesão que ocupe espaço na fossa
posterior ou no ângulo ponto cerebeloso, no-
meadamente schwannomas do acústico ou do
trigémio, meningiomas, quisto epidermóide,
lipomas e coristomas. As lesões infiltrativas,
como os carcinomas e a amiloidose da cabeça
e pescoço, são causas ainda mais raras.5
A fisiopatologia subjacente à nevralgia do
trigémio não é totalmente conhecida. Foi pro-
posta a diminuição da actividade inibitória
pré-sináptica a nível do núcleo espinhal como
principal causa de dor recorrente,6 sendo tam-
bém sugerido que a lesão do revestimento
mielínico dos axónios provoca desmieliniza-
ção focal, mironeuromas, hiperexcitabilidade
dos axónios e transmissão efáptica entre as
fibras adjacentes contribuindo, deste modo,
para o aparecimento da dor.7
No caso clínico em apreço, a referência de
dor episódica com duração superior a dois
minutos, que não se enquadra na definição
clássica de nevralgia do trigémio, bem como
a astenia, tonturas e resistência a terapêutica
com carbamazepina, precipitaram a reali-
zação de RM-CE e dos SPN. A evidência de
bola fúngica e de hiperplasia da mucosa, de
processo inflamatório na região do seio caver-
noso e dos ramos V2 e V3 do nervo trigémio
a nível dos buracos grande redondo e oval,
respectivamente, traduzidos radiologicamente
por captação de contraste, podem explicar o
quadro subagudo de nevralgia atípica do tri-
gémio. Porém, a maior evidência clínica reside
no alívio total dos sintomas ao terceiro dia de
pós-operatório.
Na literatura disponível, a etiologia da ne-
vralgia do trigémio não engloba rinosinutes
infecciosas. Não obstante, existem definições
pontuais de casos clínicos de infecções dos
seios perinasais acompanhadas de dor facial
atípica e/ou nevralgia do trigémio. Está descri-
to um caso de nevralgia do trigémio associada
a rinosinusite aguda bacteriana esfenoidal,5
bem como um caso fatal de rinosinusite com
envolvimento intracraniano e nevralgia do tri-
gémio.2
A bola fúngica localizada no seio esfenoidal
apresenta habitualmente um curso clínico
indolente, parco em sintomas e sinais. A ca-
cósmia é quase sempre o único sintoma e o
tratamento é cirúrgico, por via endoscópica
endonasal. Esta técnica consiste numa abor-
dagem conservadora e minimamente invasiva
que respeita simultaneamente a arquitectura
natural do seio, criando uma via de drenagem
mais funcional.8
201
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Num doente diabético, a sinusite fúngica esfe-
noidal quando não é diagnosticada e tratada
atempadamente pode resultar em complica-
ções graves e fatais decorrentes da erosão ós-
sea induzida por reacção inflamatória excessi-
va e, consequentemente, invasão de estruturas
nobres que se localizam nas proximidades
das paredes do seio, designadamente a artéria
BIBLIOGRAFIA
1. Siccoli MM, Basseti CI, Sándor PS. Facial pain: clinical differential
diagnosis. Lancet Neurol 2006;5:257-67.
2. Lin X-W, Lin S-K, Weng I-H. Fatal paranasal sinusitis presenting
as trigeminal neuralgia. Headache 2006;46:174-8.
3. Fromm GH, Graff-Radford SB, Terrence CF, Sweet WH. Pre-
trigeminal neuralgia. Neurology 1990;40:1493-95.
4. Love S, Coakham HB. Trigeminal neuralgia pathology and
pathogenesis. Brain 2001;124:2347-60.
5. Sawaya RA. Trigeminal neuralgia associated with sinusitis. J
Otorhinolaryngol Relat Space 2000;62:160-3.
carótida, o nervo óptico, o seio cavernoso, o
nervo motor ocular externo, o nervo maxilar
superior e o nervo vidiano.
No caso clínico descrito, o diagnóstico preco-
ce aliado à rápida intervenção cirúrgica foram
fundamentais para o sucesso terapêutico.
6. Kugelberg E, Lindblom U. The mecanism of the pain in trigeminal
neuralgia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1959;22:36-43.
7. Kerr FW, Miller RH. The pathology of trigeminal neuralgia.
Electron microscopic studies. Arch Neurol 1966;15:308-19.
8. Klossek JM, Serrano E, Peloquin L, Percodani J, Fontanel JP,
Pessey JJ. Funcional endoscopic sinus surgery and 109 mycetomas
of paranasal sinuses. Laryngoscope. 1997;107:112-7.
ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVI-
DADE VESICAL. TRATAMENTO COM
TOXINA BOTULÍNICA
Multiple sclerosis and detrusor overactivity.
Treatment with botulinum toxin
RESUMO
A esclerose múltipla (EM) é uma doença des-
mielinizante do sistema nervoso central. Os
seus sintomas resultam de alterações neuro-
lógicas nos órgãos-alvo. O autor apresenta o
caso clínico de uma mulher de 50 anos de
idade, com EM sob a forma secundária pro-
gressiva, com 15 anos de evolução. Sofria de
má qualidade de vida resultante da hipotonia
dos membros e de disartria. Todavia, era a
incontinência miccional que mais a perturba-
va, porque a impedia de ter vida social. Fora
medicada com anticolinérgicos tendo obti-
do melhoria parcial, mas com efeitos secun-
dários intoleráveis e consequente abandono
do tratamento. Em alternativa, recorreu-se
à injecção de toxina botulínica (Botox®) na
parede vesical, com melhoria progressiva e
sustentada da incontinência. A doente está
assintomática nos últimos seis meses.
VIRGÍLIO VAZ
Departamento de Urologia
Abstract
Multiple sclerosis is a demyelinising disease
of central nervous system. Its symptoms result
from the neurological compromise of the
target organs. The author report the clinical
case of a 50-year old woman with 15 years
of secondary progressive multiple sclerosis.
She has a bad quality of life, associated to leg
and arms hypotony and disartry. However, it
was the urge incontinence, that prevents her
from having a social life. Previous treatment
with anticolinergics resulted in a partial
improvement, but with intolerable adverse
side effects and abandon of the treatment.
Following botulinum toxin (Botox®)
injection in the urinary bladder wall, she
obtained a progressive and durable recovery.
The patient is becoming asymptomatic for
the last six months.
203
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A esclerose múltipla (EM) é uma doença
desmielinizante do sistema nervoso central
(SNC). A sua primeira descrição científica
data do século XVIII. Deve-se a Jean-Martin
Charcot (1825-1893) a descrição pormeno-
rizada desta doença e o seu reconhecimento
como entidade clínica.
A EM afecta mais a mulher que o homem,
com uma relação 4:1, sendo conhecidos em
Portugal mais de cinco mil casos.
Esta doença pode apresentar três formas
de evolução: surto/remissão ou recorrente
remissiva; surto/remissão secundariamente
progressiva e primariamente progressiva.1
O grau de invalidez e a perda da qualida-
de de vida resultam de alterações motoras
(parésia), visuais (nevrite óptica e perda de
visão), dolorosas (nevralgia do trigémio) e
cognitivas (demência, doença bipolar), da
disfunção miccional e dos efeitos secundá-
rios da medicação.2
A ressonância magnética (RM) é o exame de
eleição para estudar a EM. A doença traduz-
-se por lesões de alta intensidade de sinal em
T2, localizadas na substância branca, tronco
cerebral, nervos ópticos e medula espinal.3
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 50 anos de ida-
de, recorreu pela primeira vez à consulta de
Urologia do Hospital da Luz há cerca de 3
anos. Tem EM recorrente remissiva, com 15
anos de evolução. Apresenta queixas de in-
continência diurna e nocturna, quatro a 10
vezes por dia, e infecção urinária recorrente,
desde há vários anos.
A disfunção miccional resulta das lesões nas
vias de condução e nos centros que no sis-
tema nervoso central (SNC), controlam as
fases de enchimento e esvaziamento vesical.
Esta disfunção é objectivada com o estudo
urodinâmico que, em geral, vai demonstrar
aumento de pressão no detrusor de forma
sustida (hipertonia e baixa compliance) ou
contracções não inibidas, que se traduzem
clinicamente em urgência miccional, pola-
quiúria e incontinência.
Os doentes estão quase sempre multimedi-
cados com imunomoduladores, imunossu-
pressores, corticosteróides, antidepressivos,
anti-espasmódicos, analgésicos, entre outros
fármacos, havendo em consequência, um
risco acrescido de complicações por interac-
ção e efeitos adversos dos medicamentos.
A polaquiúria e a incontinência são habi-
tualmente tratadas com anticolinérgicos,
compostos que frequentemente têm efeitos
secundários intoleráveis.
A neurotoxina butolínica, em injecção in-
tramural na bexiga, tem-se revelado uma
terapêutica eficaz, duradoura e repetível,
nos doentes com esclerose múltipla e com
intolerância à terapêutica medicamentosa.4,5
Tem descoordenação e hipotonia muscular
dos membros superiores e inferiores, mais
acentuada nos últimos três a quatro anos.
Desloca-se em cadeira de rodas, com a ajuda
de uma auxiliar, de quem também depende
para as tarefas diárias.
Apresenta ligeira disartria, com discur-
 ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA
so normal e congruente. A sua vida social
está muito limitada, devido à incontinência.
O uso de fralda incomoda-a, devido ao chei-
ro e às lesões cutâneas (dermite). A micção
é provocada com manobra de Crédé, reali-
zada pela auxiliar, com intervalo de duas a
três horas.
A cistometria revela contracções não inibidas
do detrusor. Tem feito medicação com anti-
colinérgicos de forma irregular, com abando-
no precoce devido aos efeitos secundários.
Foi acertado um plano de tratamento, com
oxibutinina de libertação prolongada (5 a
10 mg/dia), antibiótico profilático à noite,
medidas dietéticas e comportamentais. Com
este plano e com a algaliação intermitente,
ensinada à auxiliar, a doente refere uma re-
dução de episódios de incontinência para
uma a duas vezes por dia, mas apresenta
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
A EM é uma doença inflamatória dismielini-
zante do sistema nervoso central, sem factor
etiológico definido. As alterações degenera-
tivas do SNC na EM, traduzem-se por per-
turbação funcional nos órgãos-alvo.
Os sintomas associados à hiperactividade
vesical, encontram-se entre os que mais in-
terferem com a qualidade de vida dos do-
entes. Dado o carácter imprevisível, evolu-
tivo e por surtos da EM, o tratamento da
hiperactividade vesical deve usar meios con-
servadores tendo como objectivos preser-
var ou recuperar o tracto urinário superior
eventualmente afectado pela pressão eleva-
da do detrusor ou por refluxo vésico-renal,
minimizar os episódios de infecção urinária,
permitir o enchimento e esvaziamento vesi-
também, xerostomia, sonolência, obstipa-
ção, visão turva e sensação de retenção uri-
nária, que considera muito invalidantes.
A mudança para outros anticolinérgicos
(tolterodina, solifenacina, darifenacina,
tróspio) não melhora a situação. 6 A doente
estava medicada concomitantemente com
mirtazapina, lamotrigina, baclofeno, aza-
tioprina, fluoxetina carbonato de cálcio +
colecalciferol.
Foi então proposta para injecção vesical de
toxina botulínica (Botox®), intervenção
que foi realizada em Fevereiro de 2010. Des-
de então tem apresentado melhoria progres-
siva, estando assintomática e com retoma de
actividade social, nos últimos 6 meses. O es-
vaziamento vesical é efectuado com quatro
a cinco horas de intervalo, através de alga-
liação intermitente.
cal a baixa pressão e manter a continência
urinária.
O tratamento inclui alterações comporta-
mentais e dietéticas, fisioterapia do pavi-
mento pélvico, fármacos anticolinérgicos
(oxibutinina e outros) antidepressivos tricí-
clicos (imipramina), bloqueio da inervação
vesical aferente (instilação intravesical de
capsaicina e resiniferatoxina), injecção na
parede vesical de neurotoxina botulínica, e
intervenções para colocação de neuromode-
ladores ou para ampliação ou substituição
vesical (enterocistoplastia).
A toxina botulínica é a neurotoxina mais
potente conhecida. É produzida pela bacté-
ria anaeróbia Gram-positiva Clostridum bo-
205
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
tulinum. 7 A toxina botilínica foi descoberta
em 1897 por Pierre Emile van Ermengem of
Ellezelles, estando identificados sete tipos de
toxina (designados pelas letras A a G), que
diferem na proteína (não hemaglutinina e
hemaglutinina) ligada à exotoxina. Para uso
clínico estão disponíveis em Portugal for-
mulações de toxina de tipo A, nomedamen-
te Botox® (Allergan Inc, Irvine, California,
USA), Dysport® (Ipsen Inc, Slough, UK) e
Xeomin® (Merz Inc, Frankfurt, Germany).
Não existem estudos sobre a utilização em
urologia de toxina butolínica de tipo B, in-
cluída nas formulações comerciais Mybloc®
(Solstice Neurosciences Inc, Louisville) e
Neurobloc® (Solstice Neurosciences Inc,
Louisville), produtos não disponíveis em
Portugal.
A utilização terapêutica da toxina butolí-
nica foi aprovada pela Food and Drug Ad-
ministration (FDA) em 1989, para uso em
doentes com estrabismo e blefaroespasmo.
A primeira indicação urológica foi o trata-
mento da dissenergia vésico-esfinteriana.8
Desde então, a utilização da toxina butolí-
nica tem-se estendido desde a cosmética até
às doenças hipersecretoras e doenças com
hiperactividade muscular. Em urologia é
usada na hiperactividade do detrusor, dissi-
nergia vésico-esfincteriana, urgência sensiti-
va, cistite intersticial e hiperplasia benigna
prostática.
Pelo menos três razões explicam a utilização
de toxina botulínica na hiperactividade re-
fractária do detrusor:
· Em primeiro lugar, não existe uma terapêu-
tica alternativa válida. A capsaicina e resife-
rotoxina têm bons resultados, mas provocam
cistite inicial intensa. A cirurgia de aumento
vesical é uma operação grande, invasiva e
com resultados nem sempre favoráveis.
· Em segundo lugar, a simplicidade da apli-
cação vesical de neurotoxina botulínica.
O tratamento consiste na injecção de 200
a 300 U de Botox® (ou de 500 a 1000 U
de Dysport®), diluídas em 20 ou 30 mL de
soro fisiológico, injectadas em fracções de 1
mL em 20 a 30 pontos da parede vesical sob
controlo endoscópico, com sedo-analgesia.9
· Em terceiro lugar, o tratamento é muito
eficaz na redução dos episódios de inconti-
nência, sendo reprodutível, seguro, fácil de
executar e bem tolerado.
A dose usada representa um décimo da dose
letal. Como efeitos secundários indesejáveis
consequentes ao tratamento estão referidos
apenas casos ligeiros de hematúria e infec-
ção.10,11
A injecção da neurotoxina no músculo de-
trusor ou suburotelial provoca paralisia
vesical, por bloqueio selectivo da liberação
de acetilcolina nas terminações nervosas.
A desenervação funcional tem uma duração
de seis a nove meses. A paralisia vesical exi-
ge esvaziamento por auto-algaliação, que a
maior parte dos doentes já efectua antes do
tratamento. A utilização de toxina botulí-
nica está contra-indicada nas doenças neu-
romusculares pré-existentes, doença de Lou
Guerim, gravidez, amamentação, hemofilia,
deficiências hereditárias de factores da coa-
gulação e no síndrome de Eaton-Lambert.
Os aminoglicosídeos e os fármacos que in-
terferem na transmissão neuromuscular po-
dem potencializar o efeito da toxina.
Em conclusão, a injecção de toxina botulíni-
ca na parede vesical representa uma alterna-
tiva, sem riscos, com um efeito duradouro e
com uma boa relação custo-benefício, para
o tratamento da bexiga hiperactiva refractá-
ria ao tratamento farmacológico.
 ESCLEROSE MÚLTIPLA E HIPERACTIVIDADE VESICAL. TRATAMENTO COM TOXINA BOTULÍNICA
BIBLIOGRAFIA
1. Ferreira MLB, Machado MIM, Vilela ML, et al. Epidemiologia
de 118 casos de esclerose múltipla com seguimento de 15 anos no
Centro de Referência do Hospital da Restauração de Pernanbuco.
Arq Neuropsiquiatr 2004;62:1027-32.
2. Rocha CG, Fenelon SB, Pinto RMC, et al. Qualidade de
vida em portadores de esclerose múltipla. Arq Neuropsiquiatr
2007;65:454-60.
3. Betts CD, D'Mellow MT, Fowler C J. Urinary symptoms and the
neurological features of bladder dysfunction in multiple sclerosis. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1993;56:245-50.
4. Apostolidis A, Dasgupta P, Fowler CJ, et al. Proposed mechanism
for the efficacy of injected botulinum toxin in the treatment of
human detrusor overactivity. Eur Urol 2006: 49;644-50.
5. Stoehrera M, Wolffa A, Kramera G, et al. Treatment of
neurogenic detrusor overactivity with botulinum toxin A: The first
seven years. Urol Int 2009;83:379-85.
6.Mizuma EK, Takeshita MS, Suaid HJ, et al. Efeito do cloridrato
de oxibutinina na hiperatividade vesical consequente a cistite
hemorrágica. Acta Cir Bras [online] 2003;18:24-7.
7. Bell MS, Vermeulen LC, Sperling KB. Pharmacotherapy with
botulinum toxin: harnessing nature's most potent neurotoxin.
Pharmacotherapy 2000;9:1079-91.
8. Dykstra DD, Sidi AA, Scott AB, Pagel JM, Goldish GD. Effects
of botulinum A toxin on detrusor-sphincter dyssynergia in spinal
cord injury patients. J Urol 1988;139:919-22.
9. Schurch B, Stöhrer M, Kramer G, et al. Botulinum-A toxin for
treating detrusor hyperreflexia in spinal cord injured patients: a
new alternative to anticholinergic drugs? Preliminary results. J
Urol 2000;164:692-7.
10. Karsenty G, Denys P, Amarenco G. et al. Botulinum toxin A
(Botox) intradetrusor injections in adults with neurogenic detrusor
overactivity/neurogenic overactive bladder: a systematic literature
review. Eur Urol 2008;53:275-87.
11. Kalsi V, Gonzales G, Popat R, et al. Botulinum injections for
the treatment of bladder symptoms of multiple sclerosis. Ann
Neurol 2007;62:452-7.
207
PEDIATRIA
GINECOLOGIA-OBSTETRÍCIA
RADIOTERAPIA
IMAGIOLOGIA

209
INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS
AUREUS. CASO CLÍNICO
Staphylococcus aureus infection.
Case report
RESUMO
O Staphylococcus aureus é o agente patogé-
nico mais frequentemente encontrado nas in-
fecções da pele e tecidos moles. Dependendo
do estado do hospedeiro e da estirpe bacte-
riana envolvida surgem quadros clínicos de
gravidade variável. Os autores apresentam o
caso clínico de uma criança do sexo femini-
no de cinco anos de idade com uma infecção
estafilocócica sistémica, que teve como ponto
de partida uma ferida ao nível de um joelho.
ANA ELISA COSTA
HELENA CRISTINA LOUREIRO
ANA CARVALHO
PAULO PAIXÃO
Departamento de Pediatria, Laboratório
de Patologia Clínica
Abstract
Staphylococcus aureus is the most common
pathogen found in the skin and soft tissue
infections. According to the host condition
and the bacterial strain, a variety of clinical
manifestations occur, with different severity
degrees. The authors report the clinical case
of a five-year old girl with a staphylococcal
systemic infection starting in a flesh wound
in one knee.
211
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
O desenvolvimento da doença estafilocó-
cica está relacionado com a resistência do
hospedeiro à infecção, com a virulência do
agente causal e com deficiências da barreira
mucocutânea provocadas por exemplo por
feridas, traumatismos, cirurgias ou queima-
duras, o que condiciona o risco infeccioso.1
O Staphylococcus aureus (S. aureus) é a cau-
sa mais frequente de infecções da pele e dos
tecidos moles como o impétigo, a celulite,
os abcessos e as feridas infectadas. Caso
ocorra bacteriemia (primária e secundária)
pode estar associado ou causar infecções
CASO CLÍNICO
Criança do sexo feminino, de 5 anos de ida-
de, aparentemente saudável até cerca de 10
horas antes do internamento, altura em que
surge rash escarlatiniforme, febre alta, vó-
mitos e supuração de ferida aparentemente
cicatrizada do joelho esquerdo, pelo que re-
corre ao Atendimento Médico Permanente
de Pediatria do Hospital da Luz.
À entrada a criança apresentava-se pálida,
febril (temperatura auricular 38,3oC), sem
sinais meníngeos, hemodinamicamente está-
vel (tensão arterial 101-62 mmHg, frequên-
cia cardíaca 130 bpm), com rash cutâneo
escarlatiniforme no tronco e membros, hi-
peremia conjuntival bilateral e edema pal-
pebral, orofaringe hiperemiada, sem exante-
ma das mucosas, ferida supurada no joelho
esquerdo. O exame objectivo não revelou
outras alterações.
A avaliação laboratorial revelou 11 300
leucócitos, sendo 89% neutrófilos, hemo-
como a osteomielite, artrite séptica, abces-
sos, pneumonia e empiema. Certas estirpes
de S. aureus produtoras de toxinas dão ori-
gem a patologias como intoxicação alimen-
tar, escarlatina estafilocócica, síndrome de
pele escaldada e síndrome de choque tóxico.
Em casos de infecção recorrente deverá ser
feita investigação da imunidade, sobretudo
no que se refere à disfunção dos neutrófilos.1
Os autores descrevem um caso clínico que se
enquadra no grupo de patologias mediadas
por toxinas.
globina (Hb) 11,2 g/dL, proteína C reactiva
(PCR) 2,3 mg/dL, parâmetros de coagula-
ção normais. Foram realizadas colheitas
para hemocultura, urocultura e exame bac-
teriológico do pus da ferida. A criança fez
ainda radiografias de tórax e do joelho em
que não se observaram alterações.
A criança foi internada e iniciou-se terapêutica
com flucloxacilina endovenosa 100 mg/kg/dia.
Cerca de 5 horas após o início da antibiotera-
pia verificou-se o aparecimento de exantema
petequial nas regiões subaxilares, membro
superior direito, tórax e abdómen.
Neste contexto a criança fez reavaliação la-
boratorial que revelou subida dos parâme-
tros infecciosos, nomeadamente PCR 6,7 mg/
dL. Manteve-se hemodinamicamente estável
com parâmetros de coagulação normais.
No segundo dia de internamento, a criança

apresentava melhoria clínica significativa
estando apirética, com redução do edema,
melhoria progressiva do rash cutâneo e da
ferida do joelho esquerdo.
Na cultura do exsudado purulento da ferida
foi isolada uma estirpe de Staphyloccocus
aureus coagulase positiva, resistente à pe-
nicilina e sensível à flucloxacilina e à me-
DISCUSSÃO
O S. aureus produz diversos factores de vi-
rulência – coagulase, catalase, penicilinase,
beta-lactamase, proteína A, leucocidina de
Panton-Valentine – que a diferentes níveis
interferem com o normal funcionamento do
sistema imunitário provocando, nomeada-
mente, inibição da fagocitose, destruição de
imunoglobulinas, de neutrófilos e de macró-
fagos. As toxinas produzidas pelo microrga-
nismo (enterotoxinas, exotoxinas exfoliati-
vas) têm efeitos sistémicos no organismo.1
A doença estafilocócica invasiva é uma si-
tuação rara em Pediatria e que pode evoluir
para um quadro clínico grave como o sín-
drome de choque tóxico. A síndrome de pele
escaldada, embora rara, pode acontecer na
criança e deve ser equacionado na presen-
ça de ferida e rash cutâneo exuberante. Na
presença de um exantema rapidamente pro-
gressivo, acompanhado de outros sinais de
toxicidade sistémica, deve colocar-se como
hipótese uma infecção mais grave em que a
monitorização hemodinâmica e avaliação
laboratorial, incluindo parâmetros de coa-
gulação, devem ser efectuadas de forma se-
riada. No caso clínico apresentado a evolu-
ção foi benigna, sendo compatível com uma
síndrome escarlatiniforme. No entanto, foi
INFECÇÃO A STAPHYLOCOCCUS AUREUS. CASO CLÍNICO
ticilina. A hemocultura e urocultura foram
negativas.
A criança teve alta após 48 horas de interna-
mento, medicada com flucloxacilina oral até
completar 10 dias de terapêutica antibió-
tica. Em reavaliação posterior estava bem,
sem complicações.
fundamental a monitorização contínua no
primeiro dia da doença pelo aparecimento
do exantema petequial.
O diagnóstico é essencialmente clínico, uma
vez que os exames culturais em infecções li-
geiras a moderadas são frequentemente nega-
tivos. As hemoculturas apenas são positivas
em cerca de 5% dos casos,2 devido ao au-
mento da prevalência de estirpes de S. aureus
meticilino-resistentes, à maior gravidade das
infecções estafilocócicas e ao facto de nem
sempre existir bacteriemia. Mesmo nas situa-
ções graves é muito importante obter cultu-
ras de focos locais. No entanto, as culturas
do pus são positivas em apenas cerca de 20 a
30% dos casos.3 Para uma melhor e mais rá-
pida caracterização da bactéria isolada pode
utilizar-se um teste rápido de identificação da
espécie S. aureus (Slidex Staph-kit), que pes-
quisa a coagulase ligada à bactéria, a proteí-
na A e outros antigénios de superfície, como
aconteceu no presente caso.
Conforme referido, dada a evolução rápida
do rash cutâneo e a necessidade de moni-
torização, foi iniciada terapêutica com flu-
cloxacilina endovenosa, medida necessária
até se registarem 48-72 horas de apirexia
213
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
(consoante a gravidade do caso) e assegurar
evolução favorável do ponto de vista hemo-
dinâmico. A escolha da flucloxacilina pren-
de-se com a baixa incidência na comunidade
CONCLUSÃO
Embora rara a doença estafilocócica inva-
siva deve ser considerada num doente com
febre, rash cutâneo e ferida. Deve ser realiza-
da monitorização hemodinâmica contínua e
avaliação laboratorial seriada. É essencial
iniciar de imediato terapêutica antibiótica
BIBLIOGRAFIA
1. Todd JK. Staphylococcus. In: Kliegman RM, Behrman RE,
Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007;1123-30.
2. Cosgrove SE. Staphylococcal toxic shock syndrome. 2010 In:
http://www.uptodate.com (Consulta em Outubro 2010)
do S. aureus meticilino-resistente. Após iso-
lamento do agente no pus da ferida supura-
da verificou-se que se tratava realmente do
antibiótico adequado.
endovenosa, mantendo-a até 72 horas de
apirexia.
Estas medidas permitem evitar o agrava-
mento do quadro clínico para uma situação
potencialmente mais grave ou fatal.
3. Baddour LM. Skin abcesses, furuncles, and carbuncles. 2010 In:
http://www.uptodate.com (Consulta em Outubro 2010)
TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO
PLACENTAR. CASO CLÍNICO
Placental site trophoblastic tumor.
Case report
RESUMO
O tumor trofoblástico do leito placentar
(TTLP) é uma entidade rara e particular
dentro do grupo das doenças do trofoblas-
to gestacional, estando descrito em menos de
0,2% destas neoplasias. Tem origem nas cé-
lulas do trofoblasto intermediário, extra-vi-
loso, no local de implantação da placenta e
é um tumor de crescimento lento. Pode ocor-
rer após qualquer tipo de gravidez, manifes-
tar-se precoce ou tardiamente até mais de 10
anos depois, e apresenta um espectro variado
em termos de comportamento tumoral, com
metastização, à data do diagnóstico, superior
a 30% dos casos descritos. A cirurgia é o tra-
tamento de primeira linha, pois este tumor é
quimioresistente. Os autores descrevem um
caso de TTLP não metastático numa mulher
de 33 anos de idade, em que foi tentado tra-
tamento cirúrgico conservador por ressecção
histeroscópica e que foi submetida posterior-
mente a histerectomia.
O vídeo referido neste trabalho encontra-se no DVD incluído no livro.
SUSANA COUTINHO
HENRIQUE NABAIS
BLANDINA HASSELMANN+
AUGUSTO GASPAR
PEDRO OLIVEIRA
Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia e de
Anatomia Patológica, Centro de Imagiologia
+
Hospital de Santiago
Abstract
Placental site trophoblastic tumors (PSTT)
are rare, slowly growing malignant
tumors, accounting for less than 0.2%
of all cases of gestational trophoblastic
diseases. These tumors are derived from
intermediate cytotrophoblast cells that are
present in the placenta. PSTT can occur
after any kind of gestation, and generally
become symptomatic months to years later.
More than 30% of patients have already
metastases at the clinical presentation.
Management includes surgical removal, as
PSTT it is highly resistant to chemotherapy.
The authors report the clinical case of PSTT
in a 33-year old woman with localized
disease, in which the tumor excision by
hysteroscopic resection was performed,
followed by hysterectomy.
215
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
As doenças do trofoblasto gestacional
(DTG), com origem na proliferação das cé-
lulas trofoblásticas da placenta, constituem
um grupo heterogéneo de entidades que par-
tilham a caraterística única de ter uma ori-
gem tumoral fetal. Cerca de 90% das DTG
são benignas, e compreendem as molas hi-
datiformes parcial e completa.1 Os restantes
10% incluem neoplasias com potencial para
invasão local e metastização, que são maio-
ritáriamente molas invasivas ou coriocarci-
noma, ou ainda tumores raros como o tu-
mor trofoblástico do leito placentar (TTLP)
e o tumor trofoblástico epitelióide (TTE). O
TTLP e o TTE têm origem nas células do
trofoblasto extraviloso ou intermediário,
respectivamente, no local de implantação da
placenta ou do migratório noutros locais da
estrutura placentar. As gravidezes molares e
o coriocarcinoma derivariam do trofoblasto
viloso (sinciciotrofoblasto).2
Os TTLP são tumores malignos muito ra-
ros, de crescimento lento, que podem surgir
após qualquer tipo de gestação, embora a
maioria se desenvolva após uma gravidez
de termo. Constituem menos de 0,2% de
todos os casos de DTG, tendo sido descri-
tos na literatura apenas cerca de 300 casos.3
A maioria é diagnosticada meses ou anos
após a gestação causal, quando surgem sin-
tomas. Geralmente, as manifestações clíni-
cas incluem metrorragias ou amenorreia, e
a presença de uma formação tumoral com
envolvimento da cavidade uterina. Mais de
30% das doentes apresentam metástases na
data do diagnóstico e em 6% dos casos exis-
te atingimento ganglionar.3
A avaliação diagnóstica inclui o doseamen-
to da subunidade beta da hormona corió-
nica humana (ßHCG) e o exame ecográfico
vaginal. Dado que estes tumores segregam
pequenas quantidades de ßHCG, por não
haver proliferação do sinciciotrofoblasto,4
pode estar presente um grande volume tu-
moral com títulos relativamente baixos, sen-
do frequente um valor inferior a 100 mUI/
mL.5 O diagnóstico é feito pela biópsia,
obtida por curetagem/aspiração uterina ou,
idealmente, por histeroscopia.
Histologicamente o TTLP caracteriza-se por
células trofoblásticas de tipo intermediário,
monomórficas e predominantemente mo-
nonucleadas, que infiltram o miométrio em
fileiras ou camadas, afastando as fibras mus-
culares entre si. O preenchimento vascular
é proeminente, assim como a presença de
material fibrinóide. A caracterização imu-
nocitoquímica revela positividade para a
hormona lactogéneo placentário (HPL), po-
sitividade para alfa-inibina e citoqueratina
8/18, fraca ou ausente expressão de HCG e
marcadores negativos para o músculo liso.6
O factor prognóstico mais importante é
dado pelo estadiamento tumoral [classifica-
ção da Federação Internacional de Gineco-
logia e Obstetrícia (FIGO)], com uma sobre-
vivência aos 10 anos de 90% para o estadio
I (tumor confinado ao útero) e de cerca de
50% para os restantes estadios.4 Outros
factores de mau prognóstico são o maior
intervalo de tempo desde a gestação ante-
rior (>24 meses), a idade >40 anos, os níveis
mais elevados de ßHCG sérico e caracterís-
ticas histológicas, como um índice mitótico
elevado e áreas necróticas tumorais.4,6
Ao contrário das outras DTG malignas, que
respondem bem à quimioterapia e têm uma
taxa de cura elevada, o TTLP é muito resis-
tente à quimioterapia.1,3,6 A extensão da do-

ença para além do útero dificulta o controlo
tumoral e embora se consigam remissões
prolongadas com quimioterapia combinada
associada à cirurgia, a mortalidade é eleva-
da. As metástases surgem mais frequente-
mente nos pulmões, cérebro, fígado e gân-
glios. Na ausência de doença metastática,
o tratamento é unicamente cirúrgico, quase
sempre a histerectomia. Nas mulheres que
pretendem preservar a fertilidade a cirurgia
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 33 anos de
idade, referenciada para a consulta de Gi-
necologia do Hospital da Luz em Janeiro de
2009 por amenorreia secundária desde o úl-
timo parto e formação intracavitária uterina
na ecografia vaginal. Tinha duas gestações e
dois partos anteriores, eutócicos e de termo,
o segundo há 16 meses, tendo amamenta-
do durante cinco meses e feito contracepção
hormonal oral desde o parto até três meses
antes da consulta (durante a amamentação
com progestativo contínuo e depois com es-
troprogestativo cíclico). Desde o puerpério
manteve-se em amenorreia, tendo por isso
consultado um ginecologista em Novembro
de 2008, que realizou ecografia vaginal re-
velando formação nodular ecodensa intra-
cavitária sugestiva de mioma submucoso.
Nos antecedentes pessoais relevantes há a
referir hipertensão arterial ligeira, só medi-
cada durante ambas as gravidezes, e hiper-
colesterolemia em análise recente.
Era portadora dos seguintes exames e resul-
tados:
· Análises de hemograma e bioquímica nor-
mais, excepto colesterol com 260 mg/dL.
TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. CASO CLÍNICO
conservadora pode ser considerada, estan-
do já descritos casos tratados com excisão
tumoral por histerotomia e resseção histe-
roscópica.7,8 Para além dos exames imagio-
lógicos de estadiamento, a informação dada
pelas ecografias e a ressonância magnética
(RM) pélvicas, ou mesmo a tomografia por
emissão de positrões (PET), são fundamen-
tais no planeamento da ressecção local.7,8
· Função tiroideia e prolactina normais.
· Hormona estimulante dos folículos (FSH)
3,6 mUI/mL, hormona luteinizante (LH)
10,9 mUI/mL, estradiol (E2) 134,6 pg/mL.
· Marcador tumoral CA 125 normal.
· Citologia cervical negativa.
· Ecografia vaginal de Novembro de 2008
em que apresentava útero com linha endo-
metrial de 7 mm e presença de imagem no-
dular ecodensa intracavitária com 3,0 x 2,7
cm; os ovários de dimensões normais apre-
sentavam microfolículos bilaterais (Fig. 1).
Foi então programada uma histeroscopia
diagnóstica em regime externo, realizada a
26 de Fevereiro de 2009, em que se detecta
uma neoformação, que não sugeria nem pa-
tologia endometrial nem miometrial, eventu-
almente conteudo placentar retido, que ocu-
pava a metade superior da cavidade uterina,
de que se colheu biópsias, tendo o restante
endométrio aspecto inactivo (Fig. 2).
O resultado histológico refere “fragmentos
217
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 1 Imagens de ecografia vaginal revelando formação nodular ecodensa intracavitária com diâmetros
entre 2 e 3 cm

parcialmente hialinizados com tecido trofo- ng/mL, alfa-feto-proteína 3,1 ng/mL). Os

blástico intermediário com algum pleomor- restantes exames de estadiamento [radio-
fismo focal com invasão miometrial, sem grafia ao tórax, tomografia computorizada
evidência de necrose, que poderão corres-
ponder eventualmente a leito placentário re-
sidual ou a tumor do leito placentário” (Fig.
3). Foi pedido estudo imunocitoquímico.

O doseamento de ßHCG, com um valor

de 7,8 UI/L, tornou o diagnóstico de TTLP
como o mais provável (progesterona 9,36

Fig. 2 Imagem do tumor obtida por histeroscopia Fig. 3 Tumor do leito placentar. A. Dissociação
diagnóstica, sugerindo resto placentar ou neofor- miometrial e crescimento infiltrativo arterial
mação atípica (H&E, x50). B. Invasão neoplásica da parede
arterial (H&E, x400)
 TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. CASO CLÍNICO

(TC) crânio-encefálica e TC abdominal e de 3 cm de maior diâmetro, de localização

pélvica com contraste endovenoso] foram
realizados no início de Março de 2009 e
apontaram para doença localizada ao útero.
Para melhor caracterização da massa uteri-
na foram repetidas as ecografias pélvicas e
realizada ressonância magnética (RM) pél-
vica. Nas Fig. 4 e 5 observam-se as imagens
do tumor por TC e RM pélvicas, respectiva-
mente. Na TC é referida formação uterina
nodular hipodensa hipocaptante, com cerca
fúndica e lateral direita justa-endometrial,
apresentando-se delimitada por pequena
orla de miométrio fúndico. Na RM é refe-
rida massa de igual localização e dimensão,
isodensa com o miométrio, com intensidade
de sinal heterogénea. Face à dimensão do
tumor e à vascularização pouco exuberante,
decidiu-se proceder à ressecção histeroscó-
pica tumoral.

Fig. 4 Imagens de TC pélvica. Formação nodular uterina hipodensa e hipocaptante. Vista coronal (A) e
transversal (B)

Fig. 5 Imagens de RM pélvica. Formação uterina isodensa com miométrio. Vista sagital (A) e transversal (B)

219
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 6 Imagens do TTLP captadas durante intervenção de ressecção histeroscópica do mesmo. Em B é

visível o ostium da trompa direita e a sua proximidade do tumor

Em 18 de Março de 2009 é realizada res- Face ao diagnóstico inequívoco de TTLP,

secção histeroscópica (Fig. 6 e Vídeo 1) com e por não haver indicação para preservar
ansa bipolar em meio salino, sob anestesia a fertilidade, em 30 de Março seguinte a
geral (ressectoscópio Gynecare® com siste- doente foi submetida a histerectomia total
ma electrocirúrgico Versapoint®). A disten- extrafascial com conservação de ovários e
são uterina foi controlada por equipamento linfadenectomia pélvica bilateral por lapa-
Endomat® (Storz) e é feita medição contí- rotomia, tendo o peri-operatório decorrido
nua da entrada e saída de líquidos. O pro- sem complicações. O exame patológico do
cedimento foi interrompido aos 40 minutos útero (Fig. 7) identificou pequena zona resi-
por balanço positivo de 3 000 mL de soro dual de tumor do leito placentar com 5 mm
isotónico, sem outras intercorrências. A ex- x 3 mm envolvendo o miométrio superfi-
cisão foi considerada incompleta, apesar do
grande volume tumoral obtido, por tumor
aparente ainda no limite mais profundo in-
tramiometrial. É de salientar a localização
da massa tumoral na metade superior da ca-
vidade, nas faces posterior e lateral direita,
com extensão intersticial na região cornual
direita, área com maior dificuldade técnica
de excisão por pior visualização e maior ris-
co de perfuração, devido à menor espessura
da parede uterina a este nível.

O resultado histológico da peça foi de tumor

do leito placentar invadindo difusamente o Fig. 7 Peça de histerectomia em que se visualiza
miométrio interessado na amostra. área cavitada pós-ressectoscopia

cial, não se documentando envolvimento de
grandes vasos da periferia nem envolvimen-
to da metade interna do miométrio. Não ha-
via alterações nos múltiplos gânglios isola-
dos nas celulectomias. O lavado peritoneal
foi negativo para células neoplásicas.
O estudo imunocitoquímico confirmou o
diagnóstico de TTLP, revelando positivida-
de para a inibina e HPL, e negatividade com
DISCUSSÃO
Como a monitorização do nível de ßHCG
não é feita após uma gravidez não molar, e
o TTLP surge maioritariamente após uma
gestação de termo, a grande maioria destes
casos tem um diagnóstico tardio. Também a
sua raridade e o seu crescimento lento origi-
nam diagnósticos até 14 anos após a gesta-
ção causal e na menopausa.9 A extensão do
tumor para além do útero agrava muito o
prognóstico, o que torna importante alertar
para a sua possibilidade perante queixas de
metrorragias ou amenorreia associadas a al-
terações intracavitárias na ecografia vaginal,
em mulheres já gestantes.
Perante a suspeita de TTLP, a informação
dos exames de imagem sobre o grau de vas-
cularização do tumor é muito importante,
desde logo na escolha dos procedimentos
operatórios de diagnóstico. Os tumores com
vascularização proeminente, que podem
também associar-se a malformações arté-
riovenosas, podem causar uma hemorragia
grave na sequência duma aspiração-cureta-
gem uterinas.7,8 A histeroscopia com bióp-
sias guiadas é assim a opção mais segura.
Existe um interesse crescente no papel po-
tencial da cirurgia como único tratamento
curativo para o estadio I com score de bai-
TUMOR TROFOBLÁSTICO DO LEITO PLACENTAR. CASO CLÍNICO
beta-HCGP63. A avaliação do índice de
proliferação por Ki67 foi baixo, inferior a
5% das células neoplásicas.
Passado cerca de um ano e meio de segui-
mento a doente encontra-se bem e sem do-
ença detectável.
xo risco, como era o caso descrito, pois ao
contrário das outras DTG malignas, o TTLP
é muito resistente à quimioterapia. O tra-
tamento de eleição é a histerectomia neste
estadio, mas a resseção local do tumor pode
ser considerada quando se deseja preservar
a fertilidade. Estão descritos casos em que
se efectuou tumorectomia por histerotomia
e, recentemente, também por resseção his-
teroscópica, com sucesso.7,8 No caso des-
crito a doente já tinha dois filhos, pelo que
se optou pela histerectomia. No entanto,
caso se tratasse de uma mulher sem filhos,
haveria a possibilidade de efectuar uma se-
gunda ressecção histeroscópica para excisão
do tumor residual. Para este tipo de abor-
dagem conservadora os exames de imagem
são fundamentais, ao precisarem a localiza-
ção, dimensões e limites da massa tumoral,
bem como o tipo de vascularização.10 Com
o avanço das técnicas radiológicas de in-
tervenção, a embolização selectiva arterial
poderia também permitir a preservação do
útero.9
O papel da linfadenectomia pélvica e para-
-aórtica no estadio I não está definido,11
tendo-se optado neste caso pela sua realiza-
ção por estar descrito um atingimento gan-
glionar de 6%.
221
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

BIBLIOGRAFIA
1. Disaia PJ, Creasman WT. Gestational trophoblastic disease. In: 7. Leiserowitz GS, Webb MJ. Treatment of placental site
Disaia PJ, Creasman WT, eds. Clinical Gynecology Oncology 6. St. trophoblastic tumor with hysterotomy and uterine reconstruction.
Louis, Mosby-Year Book, 2002;185-206. Obstet Gynecol 1996; 88:696-9.

2. Benirschke K, Kaufmann P, Baergen RN. Pathology of the Human
Placenta. 5th ed. New York: Springer, 2006;191.
3. Baergen RN, Rutgers JL, Young RH, et al. Placental site
trophoblastic tumor. A study of 55 cases and review of the literature
emphasizing factors of prognostic significance. Gynecol Oncol
2006;100:511-20.
4. Schmidt P, Nagai Y, Agarwal R, et al. Prognostic markers and
long-term outcome of Placental site trophoblastic tumors: a
retrospective observational study. Lancet 2009;374:48-55.
5. Feltmate CM, Genest DR, Wise L, Bernstein MR. Placental site
trophoblastic tumor: a 17-year experience at the New England
Trophoblastic Disease Center. Gynecol Oncol 2001;82:415-9.
8. Liszka L, Wilk M, Wodolazski A, Palen P, Sikora J. Successful
treatment of placental site trophoblastic tumor in twin pregnancy
without hysterectomy. Tumori 2009;95:108-11. (abst)    
9. Piura  B. Placental site trophoblastic tumor: a challenging rare
entity. Eur J Gynaecol Oncol. 2006;27:545-51. 
10. Brandt KR, Coakley KJ. MR appearance of placental site
trophoblastic tumor: a report of three cases. AJR 1998;170:485-7.
11. Papadopoulos AJ, Foskett M, Seckl MJ, et al. Twenty-five years'
clinical experience with PST tumors. J Reprod Med 2002;47:460-4.

6. Hoekstra AV, Keh P, Lurain JR. Placental site trophoblastic

tumor: a review of 7 cases and their implications for prognosis and
treatment. J Reprod Med 2004;49:447-52.
METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO.
A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Osseous metaplasia of the endometrium.
A case report
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de uma
mulher de 32 anos de idade que recorreu à
consulta de Ginecologia do Hospital da Luz
por queixas de infertilidade secundária com
dois anos de duração. Nos seus anteceden-
tes tinha uma interrupção voluntária da gra-
videz aos 22 anos de idade, com misoprostol.
Durante a avaliação complementar diagnós-
tica, a ecografia pélvica revelou a existência
de uma imagem hiperecogénica com 20 mm
de extensão, sugestiva de calcificação endo-
metrial, que motivou a realização de uma
histeroscopia. Durante este procedimen-
to visualizou-se uma estrutura esbranquiça-
da, espiculada, que ocupava toda a cavidade
uterina, semelhante a um fragmento ósseo.
O resultado do exame anatomopatológico
mostrou tratar-se de uma ossificação distrófi-
ca do endométrio.
LEONOR SANTOS
LUÍS VIEIRA PINTO
ANA CATARINO
Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia
e de Anatomia Patológica
Abstract
The authors report the clinical case of a
32-year old woman that was referred for
hysteroscopy because of a densely echogenic
band occupying most of the endometrial
cavity on ultrasonography. She underwent a
pregnancy termination 10 years before and
had failed to conceive for the last two years.
Hysteroscopy revealed a white meshwork of
solid tissue in the uterine cavity. Histology
of the solid tissue fragments was consistent
with the diagnosis of osseous metaplasia of
the endometrium.
223
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A metaplasia óssea do endométrio caracte-
riza-se pela presença de tecido semelhante a
osso na cavidade uterina. É mais frequen-
te entre os 20 e 40 anos de idade, sendo
uma patologia rara, com uma incidência de
0,15%. Surge geralmente em mulheres com
infecções pélvicas recorrentes, aborto ou in-
fertilidade.1 A metaplasia óssea é uma causa
rara de infertilidade.2
CASO CLÍNICO
Doente de 32 anos de idade, G1P0, que re-
correu à consulta externa de Ginecologia-
Obstetrícia por queixas de infertilidade
secundária com dois anos de duração. Nos
seus antecedentes referiu uma interrupção
voluntária da gravidez realizada aos 22 anos
de idade, com misoprostol. O estudo do ca-
sal, nomeadamente as análises hormonais e
o espermograma, foi normal. A doente tinha
ciclos menstruais regulares e estava assinto-
mática. Durante a avaliação complementar
diagnóstica, a ecografia pélvica revelou uma
imagem hiperecogénica, longitudinal, com
20 mm, sugestiva de calcificação endome-
trial (Fig. 1), que motivou a realização de
Fig. 1 Imagens ecográficas da metaplasia óssea do endométrio
A etiologia da metaplasia óssea do endomé-
trio é controversa, mas a maioria dos casos
surge a partir da transformação do tecido
endometrial em tecido ósseo em resposta à
inflamação crónica e trauma após um abor-
to.3 O período de tempo que decorre desde
um aborto até ao desenvolvimento comple-
to da ossificação pode variar entre oito se-
manas e 14 anos.4
uma histeroscopia em ambulatório. Utili-
zou-se um histeroscópio de 5,5 mm (Karl
Storz) e o meio de distensão da cavidade
uterina usado foi soro fisiológico. Durante
o procedimento visualizou-se uma estrutu-
ra esbranquiçada, espiculada, que ocupava
toda a cavidade uterina, semelhante a um
fragmento ósseo, que foi removida com uma
pinça na sua totalidade (Fig 2). O resulta-
do do exame anatomopatológico mostrou
tratar-se de uma ossificação distrófica do
endométrio.
No mês seguinte à histeroscopia a doente
engravidou espontaneamente; no entanto às
 METAPLASIA ÓSSEA DO ENDOMÉTRIO. A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
sete semanas de gravidez foi diagnosticado
um aborto retido. Fez terapêutica médica
com misoprostol, sem efeito, pelo que se de-
Fig. 2 Imagens histeroscópicas da metaplasia óssea; os fragmentos são irregulares e espiculados
COMENTÁRIOS
Habitualmente a metaplasia óssea endome-
trial cursa com irregularidades menstruais,
menorragias, algias pélvicas, leucorreia e in-
fertilidade, podendo também ser assintomá-
tica. No caso clínico descrito a única queixa
era infertilidade secundária com dois anos
de duração. Apesar de rara, a metaplasia
do endométrio deve ser considerada no dia-
gnóstico de infertilidade, sobretudo no con-
texto de um aborto anterior. O tecido ósseo
funciona como um dispositivo intra-uterino
impedindo a fertilização.3,5
No caso clínico descrito a etiologia parece
ter tido como factor preponderante o aborto
realizado 10 anos antes.
Perante a possibilidade de metaplasia óssea,
a ecografia é muito importante porque per-
mite evidenciar uma imagem hiperecogénica
na cavidade uterina muito sugestiva desta
patologia.
A curetagem uterina ou a remoção dos frag-
mentos por histeroscopia são as principais
cidiu realizar uma curetagem para evacua-
ção uterina.
formas de tratamento da metaplasia óssea
uterina.3 No entanto, a histeroscopia permi-
te uma abordagem terapêutica sob visuali-
zação directa, sendo assim uma opção mais
favorável.1
O diagnóstico é confirmado com a avaliação
histológica, sendo importante que as forma-
ções de metaplasia óssea se encontrem em
zonas de endométrio com glândulas de tipo
inactivo pois é feito o diagnóstico diferen-
cial com fragmentos ósseos fetais.3
O caso clínico descrito neste trabalho evi-
dencia a importância do diagnóstico his-
tológico para a confirmação de metaplasia
óssea e do conhecimento da etiopatogenia
desta entidade clínica e sua associação com
antecedentes de aborto.
O prognóstico da metaplasia óssea é favo-
rável quando o processo é bem conduzido.
Habitualmente as doentes retomam a ferti-
lidade até um ano após a remoção dos fra-
gmentos.
225
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

BIBLIOGRAFIA
1. Parente RCM, Freitas V, Neto, RSM, et al. Metaplasia óssea 4. Bathia N, Hoshiko M. Uterine osseous metaplasia. Obstet
endometrial: quadro clínico e seguimento após tratamento. Rev Gynecol 1982;60:256-9.
Bras Ginecol.Obstet 2010;32:33-8.
5. Ganem K, Parsons L, Friedell G. Endometrial ossification. Am J
2. Pinto AP, Guedes GB, Tuon FFB. Metaplasia óssea do endométrio: Obstet Gynecol 1962;83:1592-4.
relato de caso. Bras Patol Med Lab 2005;41:287-9.

3. Bahçeci M, Demirel LC. Case report: Osseous metaplasia of

the endometrium: a rare cause of infertility and its hysteroscopic
management. Human Reprod 1996;11:2537-9.
EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS
HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA.
CASO CLÍNICO
Bowel evisceration after laparoscopic
hysterectomy. Case report
RESUMO
A evisceração através da cúpula vaginal é
uma complicação rara da histerectomia to-
tal. Após a deiscência da cúpula vaginal, o
conteúdo abdominal ou pélvico pode ser
exteriorizado através da cúpula vaginal.
A evisceração do intestino pode levar a
complicações sérias incluindo peritonite,
lesão do intestino, necrose ou sépsis. Para
evitar este tipo de complicações é necessá-
ria uma rápida intervenção médico-cirúrgi-
ca. O tratamento adequado requer um dia-
gnóstico imediato, uma avaliação minuciosa
dos órgãos prolapsados e a reparação cirúr-
gica da deiscência vaginal. Os autores apre-
sentam o caso de uma mulher de 54 anos
de idade em que, três meses após uma histe-
rectomia total laparoscópica, ocorreu uma
deiscência da cúpula vaginal. O prolapso do
intestino foi reduzido e o defeito da cúpula
vaginal foi reparado por laparotomia, a pe-
dido da doente. Após a cirurgia, verificou-
se uma completa regressão da sintomatolo-
gia e um pós-operatório sem complicações.
ANTÓNIO SETÚBAL
FÁTIMA FAUSTINO
OLGA LAVADO
LUÍS VIEIRA PINTO
Departamento de Ginecologia-
Obstetrícia
Abstract
The evisceration through the vaginal cuff is
a rare complication of total hysterectomy.
After dehiscence of the vaginal cuff,
abdominal or pelvic contents may be
expelled throught the vaginal opening.
Bowel evisceration can lead to serious
sequelae, including peritonitis, bowel
injury and necrosis or sepsis. Early surgical
and medical interventions are required to
prevent such complications. Appropriate
management includes prompt diagnosis,
thorought assessement of the herniated
viscera and surgical repair of the vaginal
defect. The authors present the clinical case
of a 54 year-old woman with a vaginal
cuff dehiscence, three months after a total
laparoscopic hysterectomy. The bowel was
replaced and the defect in the vaginal wall
was repaired by laparotomy by demand
of the patient. After surgery there was a
complete regression of symptoms with
successful outcome.
227
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A deiscência da cúpula vaginal é uma com-
plicação rara após uma histerectomia total,
mas com potencial morbilidade. Após a re-
moção do útero a incisão vaginal (cuff vagi-
nal) é suturada. A deiscência da cúpula vagi-
nal consiste na abertura da incisão vaginal.
Após a deiscência, o conteúdo abdominal
ou pélvico pode ser exteriorizado através da
cúpula vaginal. A evisceração do intestino
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 54 anos de
idade, caucasiana, multípara (2 partos de
termo, eutócicos, recém-nascidos com 3 400
e 3 500 g de peso ao nascer), seguida na con-
sulta de Ginecologia por menorragias gra-
ves e metrorragias, sem dismenorreia Nos
antecedentes pessoais destacava-se cirurgia
anterior por cancro da mama com quadran-
tectomia e radioterapia posterior. Fazia tera-
pêutica com tamoxifeno até três meses antes
da histerectomia.
Analiticamente era portadora de anemia,
sendo os marcadores tumorais negativos.
Realizou ecografia ginecológica, tomografia
computorizada (TC) e ressonância magneti-
ca (RM), que revelaram polipose múltipla da
cavidade endometrial e adenomiose focal.
A doente foi submetida a histerectomia total
com anexectomia bilateral, totalmente lapa-
roscópica (Fig. 1 e 2).
O estudo anatomopatológico revelou a exis-
tência de pólipos, fibromiomas e adenomiose.
pode levar a complicações sérias incluindo
peritonite, lesão do intestino, necrose ou
sepsis. Para evitar este tipo de complicações
é necessária uma intervenção médico-cirúr-
gica rápida.
Os autores descrevem um caso clínico raro
de deiscência da cúpula vaginal após uma
histerectomia total laparoscópica.
Na consulta de revisão às seis semanas de
pós-operatório observou-se correcta cicatri-
zação da cúpula vaginal.
Cerca de 3 meses depois da cirurgia, após
esforço de defecação, a doente refere apare-
cimento de “massa/tumor” na vagina, pelo
que recorreu ao Atendimento Médico Per-
manente do Hospital da Luz. Da observação
resultou evidência de evisceração do intesti-
no através da cúpula vaginal.
A doente foi submetida a intervenção cirúr-
gica reparadora realizada, a seu pedido, por
laparotomia. O pós-operatório decorreu
sem intercorrências; actualmente a doente
encontra-se bem.
 EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. CASO CLÍNICO
Fig. 1 Imagem laparoscópica do útero
DISCUSSÃO
A incidência da deiscência da cúpula vaginal
após histerectomia total é de 0,24%.1-3 A in-
cidência de deiscência vaginal após qualquer
cirurgia pélvica é cerca de 0,03%.4 A percen-
tagem é ligeiramente superior após histerecto-
mia laparoscópica (0,79% a 1,5%), quando
comparada com histerectomia realizada por
laparotomia (0,1% a 0,26%) ou por via va-
ginal (0,08 a 0,25%).1-3,5,6 A cirurgia robótica
parece incrementar este tipo de complicação
para cerca de 4,1%.7 Na realidade, a verdadei-
ra incidência deste tipo de complicação não é
bem conhecida devido à insuficiência de dados
na laparoscopia, robótica ou não.
A deiscência da cúpula vaginal é uma compli-
cação rara, o que torna difícil estabelecer quais
os seus factores predisponentes. Alguns estu-
dos revelam diferentes factores de risco entre
mulheres em período pós-menopausa versus
mulheres em período pré-menopausa.1,2,4,6,8-12
Em geral, a deiscência está associada a factores
que condicionam uma cicatrização deficiente
dos tecidos, aumento da pressão sobre a inci-
são vaginal ou defeitos do pavimento pélvico.
No entanto, em alguns casos pode também
ocorrer espontaneamente.1,2,4,8
Fig. 2 Preparação do cuff vaginal no final da
cirurgia
Os factores de risco potenciais para a deiscên-
cia da cúpula vaginal incluem:1,2,4,7-9,13,14
· Histerectoma total laparoscópica
· Histerectoma total laparoscópica assistida
por robot
· Infecção ou hematoma da cúpula vaginal
· Prolapso dos órgãos pélvicos
· Radioterapia pélvica
· Obesidade, tabagismo, obstipação, tosse
· Anemia, diabetes, imunossupressão
No caso descrito pode também ser especula-
do um efeito possível da terapêutica com ta-
moxifeno até a uma data muito próxima da
cirurgia.
Há ainda a referir que o uso de energia térmi-
ca na incisão vaginal poderá ser responsável
pela necrose tecidular levando a uma pior ci-
catrização da cúpula vaginal. Também a me-
lhor visualização da imagem na cirurgia lapa-
roscópica poderá condicionar o encerramento
229
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
da cúpula com um bordo inferior a 1 cm. Por
outro lado, a habilidade do cirurgião na reali-
zação de nós intra ou extracorporais poderá,
por falta de técnica ou experiência, aumentar
o risco desta complicação.1
As manifestações clínicas mais frequentemen-
te associadas à deiscência da cúpula vaginal
incluem:1,2,4,6,8,13
· Dor pélvica (em 60% dos casos)
· Hemorragia vaginal (em 30% a 60% dos
casos)
· Perda de fluidos vaginais (em 30% dos casos)
· Sensação de pressão ou massa vaginal (em
30% dos casos)
Em alguns casos, a deiscência da cúpula vagi-
nal ocorre mais de cinco anos após a cirurgia.1,2
Numa revisão alargada (59 casos de eviscera-
ção) o intervalo de tempo entre a cirurgia e a
complicação foi de 6 a 20 meses.8 Para as mu-
lheres em pré-menopausa, a deiscência é em
geral mais precoce (dois a cinco meses depois
da cirurgia) e mais comum depois da primeira
relação sexual após a cirurgia.1,2,8,11,13
BIBLIOGRAFIA
1. Hur HC, Guido RS, Mansuria SM, Hacker MR, Sanfilippo JS, Lee
TT. Incidence and patient characteristics of vaginal cuff dehiscence
after different modes of hysterectomies. J Minim Invasive Gynecol
2007;14:311-7.
2. Iaco PD, Ceccaroni M, Alboni C, et al. Transvaginal evisceration
after hysterectomy: is vaginal cuff closure associated with a reduced
risk? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006;125:134-8.
3. Donnellan, NM, Hur, HC, Mansuria, SM, Lee, TT. Incidence of
vaginal cuff dehiscence after different modes of hysterectomy: A
follow-up study to a single institution's experience. 2010 (aguarda
publicação).
Nas mulheres em pós-menopausa, a deiscên-
cia está mais frequentemente associada a pro-
lapso dos órgãos pélvicos, acontecendo vários
anos após a cirurgia.2,4,8,9 As estruturas mais
frequentemente evisceradas através da vagina
são o intestino, epíplon, trompas de Falópio
e apêndice.1,2,4,8,11,13
A deiscência da cúpula vaginal, com ou sem
evisceração, é de diagnóstico clínico, sendo
para isso essencial o exame pélvico. Na au-
sência de evisceração e com a doente estável,
o defeito poderá ser reparado por via vaginal.
Todas as situações de evisceração deverão ser
consideradas uma emergência cirúrgica. A me-
lhor via para a resolução depende da condição
clínica da doente e da experiência do cirur-
gião. São opções possíveis a reparação cirúrgi-
ca por via vaginal, laparotomia, laparoscopica
ou uma combinação das referidas, todas des-
critas na literatura.1,4
No caso presente, na opção por resolução por
laparotomia teve peso a decisão da doente.
4. Croak AJ, Gebhart JB, Klingele CJ, Schroeder G, Lee RA,
Podratz KC. Characteristics of patients with vaginal rupture and
evisceration. Obstet Gynecol 2004;103:572-6.
5. Robinson, BL, Liao, JB, Adams, SF, Randall, TC. Vaginal cuff
dehiscence after robotic total laparoscopic hysterectomy. Obstet
Gynecol 2009;114:369-71.
6. Agdi, M, Al-Ghafri, W, Antolin, R, et al. Vaginal vault dehiscence
after hysterectomy. J Minim Invasive Gynecol 2009; 16:313-7.
 EVISCERAÇÃO INTESTINAL APÓS HISTERECTOMIA LAPAROSCÓPICA. CASO CLÍNICO
7. Kho, RM, Akl, MN, Cornella, JL, et al. Incidence and
characteristics of patients with vaginal cuff dehiscence after robotic
procedures. Obstet Gynecol 2009;114:231-5.
8. Ramirez, PT, Klemer, DP. Vaginal evisceration after hysterectomy:
a literature review. Obstet Gynecol Surv 2002;57:462-7.
9. Kowalski, LD, Seski, JC, Timmins, PF, Kanbour AI, Kunschner
AJ,. Kanbour-Shakir A. Vaginal evisceration: presentation
and management in postmenopausal women. J Am Coll Surg
1996;183:225-9.
10. Soper DE. Bacterial vaginosis and trichomoniasis vaginitis are
risk factors for cuff cellulitis after abdominal hysterectomy. Am J
Obstet Gynecol 1990;163:1016-21.
11. Cardosi, RJ, Hoffman, MS, Roberts, WS, Spellacy, WN. Vaginal
evisceration after hysterectomy in premenopausal women. Obstet
Gynecol 1999;94:859-60.
12. Walsh, CA, Sherwin, JR, Slack, M. Vaginal evisceration
following total laparoscopic hysterectomy: case report and review
of the literature. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2007;47:516-9.
13. Yuce, K, Dursun, P, Gultekin, M. Posthysterectomy intestinal
prolapse after coitus and vaginal repair. Arch Gynecol Obstet 2005;
272:80-1.
14. Purakal, J, Moyer, G, Burke, W. Vaginal cuff dehiscence after
hysterectomy in a woman with systemic lupus erythematosus: a case
report. J Reprod Med 2008;53:305-7.
15. Nezhat, CH, Nezhat, F, Seidman, DS, Nezhat, C. Vaginal vault
evisceration after total laparoscopic hysterectomy. Obstet Gynecol
1996;87:868-70.
16. Joy, SD, Phelan, M, McNeill, HW. Postcoital vaginal cuff
rupture 10 months after a total vaginal hysterectomy. A case report.
J Reprod Med 2002;47:238-40.
17. Nasr, AO, Tormey, S, Aziz, MA, Lane, B. Vaginal herniation:
case report and review of the literature. Am J Obstet Gynecol
2005;193:95-7.
18.Kambouris, AA, Drukker, BH, Barron, J. Vaginal evisceration.
A case report and brief review of the literature. Arch Surg 1981;
116:949-51.
231
PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ.
A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Endocervical polyps in pregnancy.
A case report
RESUMO
As autoras apresentam o caso clínico de uma
grávida de 38 anos de idade, com cinco se-
manas de gravidez, que recorreu ao Atendi-
mento Médico Permanente do Hospital da
Luz por queixas de perda hemática vaginal.
A observação ginecológica revelou a exis-
tência de uma formação exofítica, sangran-
te, com 4 cm de comprimento, a exteriorizar-
-se pelo colo do útero. A propósito deste caso
clínico é discutida a abordagem dos pólipos
endocervicais durante a gravidez.
LEONOR SANTOS
ANA CHUNG
Departamento de Ginecologia-Obstetrícia
Abstract
The authors report the clinical case of a
38-year old woman, five weeks pregnant,
presented to the emergency room of
Hospital da Luz, complaining of moderate
vaginal bleeding. On physical examination,
an endocervical polyp, measuring 4 cm
of size was detected. Based on this case,
management of the endocervical polyps
during pregnancy is discussed.
233
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
Os pólipos do endocolo surgem em cerca de
10% das mulheres, especialmente nas com
mais de 20 anos de idade e que já tiveram fi-
lhos. São geralmente assintomáticos; podem
manifestar-se ocasionalmente com leucor-
reia abundante, coitorragias, infecções va-
ginais recorrentes ou hemorragia vaginal.1,2
A grande maioria tem dimensões inferiores
a 2 cm de comprimento. A sua etiologia não
está completamente esclarecida; podem es-
tar associados a inflamação crónica, a uma
resposta local anormal à elevação de estro-
génios ou a uma congestão venosa dos vasos
cervicais.1,2
CASO CLÍNICO
Grávida de 38 anos de idade, com cinco se-
manas de gravidez, recorreu ao Atendimento
Médico Permanente do Hospital da Luz por
queixas de perda hemática vaginal. A obser-
vação ginecológica revelou uma formação
exofítica, sangrante, com 4 cm de compri-
mento, com inserção justa no orifício inter-
no, que se exteriorizava pelo orifício externo
do colo do útero, sendo sugestiva de pólipo.
A ecografia pélvica com sonda vaginal reve-
lou um saco gestacional in utero com 14 mm,
com vesícula vitelina e placa embrionária.
Face ao quadro clínico e dimensões da for-
mação detectada, decidiu-se realizar histe-
roscopia para excisão do pólipo.
Quatro dias depois a grávida realizou histe-
roscopia em ambulatório, fez excisão total
da formação com Gynecare Versapoint®
(Ethicon). O resultado anatomopatológico
revelou pólipo fibroglandular do endocolo
Existem poucos dados na bibliografia acerca
da sua abordagem durante a gravidez.3
O presente caso clínico descreve uma grávi-
da de 38 anos de idade, com cinco semanas
de gravidez que recorreu ao Atendimento
Médico Permanente do Hospital da Luz por
queixas de perda hemática vaginal. A obser-
vação ginecológica revelou uma formação
exofítica, sangrante, com 4 cm de compri-
mento a exteriorizar-se pelo colo do útero,
sugestiva de pólipo. A propósito deste caso
é discutida a abordagem dos pólipos endo-
cervicais durante a gravidez.
(dimensões 4,2 x 2 x 1,3 cm). Foi medicada
com amoxicilina e ácido clavulânico per os
durante sete dias.
A grávida foi seguida na consulta de alto ris-
co do Departamento de Ginecologia-Obste-
trícia do Hospital da Luz por antecedentes
de obesidade, hipertensão arterial crónica
e patologia tiroideia. Não se verificaram
complicações obstétricas até às 36 semanas,
altura em que se verificou aumento tensio-
nal apesar da medicação anti-hipertensiva.
Este aumento tensional justificou a indução
do trabalho de parto às 39 semanas. Foi
realizada cesariana por distócia. O recém-
nascido, do sexo masculino, pesava 3 430 g
e teve um índice de Apgar de 10/10.
 PÓLIPOS DO ENDOCOLO E GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

COMENTÁRIOS
A informação sobre as eventuais alterações
cervicais provocadas por um pólipo duran-
te a gravidez é bastante escassa. Dados bi-
bliográficos sugerem que a presença destas
neoformações pode modificar a consistência
e as propriedades enzimáticas do colo do
útero, com aumento do risco de infecções e
corioamnionite.1

A conduta a adoptar perante a presença de

um pólipo depende das suas características
e da sintomatologia associada.2 Na maioria
dos casos, por se tratar de uma mulher grá-
vida, a abordagem conservadora é preferí-
vel.1 As principais indicações para remoção
dos pólipos incluem: hemorragia activa,
leucorreia muito abundante, superfície com
alterações suspeitas, tais como úlceras, e
crescimento rápido.4 Na sequência da ex-
tracção de pólipos cervicais deve ser insti-
tuída antibioterapia, tal como aconteceu no
caso descrito.
Durante a gravidez as principais técnicas de
polipectomia descritas na literatura incluem
a laqueação da base do pólipo com fio de
sutura e corte, a electrocoagulação e a vapo-
rização com laser.1 Durante a gravidez deve
ser evitada a polipectomia por torção do
pedículo, dado o risco elevado de hemorra-
gia que pode implicar electrocoagulação da
base de inserção para conseguir uma hemos-
tase correcta.
Fig.1 Pólipo do endocolo na vagina
zação directa, utilizando o Gynecare Versa-
point® (Ethicon). Durante o procedimento
só se atingiu o orifício interno do colo (Fig.
2), sem penetrar na cavidade uterina (Fig. 3)
não tendo havido hemorragia.
Pelos riscos que lhe estão associados (abor-
to, infecção, hemorragia), antes da realiza-
ção da histeroscopia, o procedimento foi
explicado à grávida em detalhe.
O caso descrito demonstra que em casos se-
leccionados a histeroscopia pode ser a abor-
dagem de eleição nos pólipos do endocolo
durante a gravidez.

No caso descrito o pólipo era de grandes

dimensões, tinha uma base larga e apresen-
tava hemorragia activa (Fig. 1). A ecografia
revelou a localização da base do pólipo ao
nível do orifício interno do colo uterino,
pelo que se optou pela realização de uma
histeroscopia. Este procedimento, permitiu
remover o pólipo na totalidade sob visuali-

235
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 2 Base de inserção do pólipo ao nível do orifício interno do colo do útero

Fig. 3 Saco gestacional in utero, com implantação

fúndica

BIBLIOGRAFIA
1. Panayotitis C, Alhwalic A. Cervical polypectomy during
pregnancy: Is there any management advances on the last decades?
The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics 2005;5. In:
http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijgo/
vol5n1/polyp.xml
2. Younis M, Iram S, Anwar B, Ewies A. Women with asymptomatic
cervical polyps may not need to see a gynecology and or have
them removed: an observational retrospective study of 1126 cases.
Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010;150:190-4.
3. Robertson M, Scott P, Ellwood DA, Low S. Endocervical
polyp in pregnancy: gray scale and color Doppler images and
essential considerations in pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol
2005;26:583-4.
4. Ohwada M, Suzuki M, Hironaka M, Irie T, Sato I. Neuroendocrine
small cell carcinoma of the uterine cervix showing polypoid growth
and complicated by pregnancy. Gynecol Oncol 2001;81:117-9.
GRAVIDEZ OVÁRICA. TERAPÊUTICA
CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA
Ovarian pregnancy. Minimally invasive
conservative management
RESUMO
A gravidez ovárica é considerada uma emer-
gência ginecológica. Constitui uma situação
extremamente rara, que ocorre em 1/7 000
gestações uterinas e em 0,5 a 3% das gravi-
dezes ectópicas.1,2 O seu diagnóstico é mui-
tas vezes intra-operatório. Os autores apre-
sentam o caso clínico de uma doente com
gravidez ovárica complicada por rotura, sub-
metida a tratamento cirúrgico laparoscópico
conservador.
LEONOR ASSIS RAMOS
LEONOR SANTOS
PEDRO OLIVEIRA
Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia
e de Anatomia Patológica
Abstract
The ovarian pregnancy is an extremely rare
gynecological emergency. Its incidence has
been reported as 1 in 7 000 pregnancies
and accounts for 0.5 to 3% of all ectopic
gestations. The authors report the clinical
case of a patient with a ruptured ovarian
pregnancy diagnosed by a transvaginal
ultrasonographic exam The diagnosis is
often intricate and based on perioperatative
observations. The authors report the clinical
case of an ovarian pregnancy treated by
conservative laparoscopic surgery.
237
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A gravidez ectópica rota é considerada uma
urgência ginecológica, representando uma
das principais complicações do primeiro
trimestre. A gravidez ovárica, no entanto,
constitui numa condição extremamente
rara. Ocorre em 1/7 000 gestações uterinas
e em 0,5 a 3% das gravidezes ectópicas.1,2
A gravidez ovárica coloca ainda alguns pro-
blemas de diagnóstico. Embora, nalguns
casos, a ecografia endovaginal possa levar à
CASO CLÍNICO
Mulher de 36 anos de idade, saudável, re-
correu ao Atendimento Médico Permanente
de Ginecologia-Obstetrícia do Hospital da
Luz por algias pélvicas desde há dois dias
com agravamento progressivo e amenorreia
de seis semanas. Apresentava como antece-
dentes ginecológicos-obstétricos um parto
eutócico há nove anos, ciclos menstruais
irregulares e colocação de dispositivo intra-
uterino (DIU) há dois meses. Ao exame gi-
necológico, apresentava fios de DIU visíveis,
perda hemática escassa pelo orifício externo
Fig. 1 Útero e área anexial esquerda sem altera-
ções
sua suspeição, a laparoscopia é o gold stan-
dard no diagnóstico de gravidez ovárica.3
A presença de tecido ovárico à volta do saco
gestacional na peça anatomopatológica é
essencial para a sua confirmação.
Os autores apresentam o caso clínico de
uma doente com gravidez ovárica compli-
cada por rotura, submetida a tratamento
cirúrgico laparoscópico conservador.
do colo do útero e dor à mobilização uterina
e área anexial direita. No exame ecográfico
pélvico, identificou-se uma formação hete-
rogénea com 52 x 37 mm na área anexial
direita, com vascularização periférica, DIU
in situ e sangue em quantidade moderada
no fundo de saco posterior (FSP) (>100
mL), que no contexto clínico era sugestivo
de gravidez extra-uterina (GEU) rota. Este
diagnóstico foi confirmado por doseamento
de ß-HCG com um valor de 6 482 UI/L.
O DIU foi retirado e decidiu-se fazer abor-
dagem cirúrgica de emergência através
de laparoscopia. Intra-operatoriamente,
confirmou-se a presença de sangue na pel-
ve em quantidade moderada, útero e área
anexial esquerda sem alterações (Fig. 1) e
saco gestacional roto implantado no ovário
direito, rodeado por coágulos aderentes ao
tecido trofoblástico com trompa direita ín-
tegra sem contacto com o ovário (Fig. 2 e 3).
Procedeu-se à remoção do saco gestacional
e tecido trofoblástico por dissecção romba
com pinça atraumática e coagulação do lei-
to do ovário com pinça bipolar (Fig. 4). O
 GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA

Fig. 2 Saco gestacional roto implantado no ovário

direito Fig. 3 Trompa direita íntegra sem contacto com
o ovário. Coágulos aderentes ao tecido trofoblás-
tico.

Fig. 4 Ovário direito após remoção do saco gesta-

cional e tecido trofoblástico. Fig. 5 Vilosidades coriónicas associadas a hemor-
ragia do parênquima ovárico compatíveis com o
estado clínico (H&E, x100)

exame anatomopatológico da peça revelou e a doente teve alta passadas 24 horas. Em

tecido trofoblástico e estroma ovárico com- ambulatório, procedeu-se à monitorização
patível com gravidez ovárica (Fig. 5). O pós- dos níveis de ß-HCG até à sua negativação.
operatório decorreu dentro da normalidade Foi iniciada contracepção oral.

COMENTÁRIOS

Existe alguma controvérsia em relação aos em pelo menos uma das trompas ou a pre-
factores de risco para gravidez ovárica. Teo- sença de uma fístula que permita a passa-
ricamente, são os mesmos da gravidez ectó- gem do espermatozóide ou do embrião.4
pica, embora seja essencial a permeabilidade

239
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
No entanto, a contracepção com DIU pare-
ce ser um factor de risco mais importante
para a gravidez ovárica do que para os ou-
tros tipos de gravidez ectópica.5
No caso clínico apresentado não é sur-
preendente o facto de o diagnóstico ter
sido laparoscópico. Na maioria das vezes,
o diagnóstico de gravidez ovárica é feito
intra-operatoriamente, através da identifi-
cação de uma massa hemorrágica aderente
à superfície do ovário, separada da trompa
ipsilateral que se encontra integra.6 Mesmo
intra-operatoriamente, é por vezes difícil o
seu diagnóstico diferencial com um corpo
amarelo hemorrágico ou com um quisto
do ovário. Neste contexto, a determinação
laboratorial da ß-HCG torna-se essencial.
Um valor superior a 1500 UI/L na ausên-
cia de saco gestacional in utero, é altamente
sugestivo de GEU. Deste modo, se ambas as
estruturas tubárias estão íntegras, torna-se
mandatória a avaliação das superfícies ová-
ricas. A presença de lesão hemorrágica deve
levantar a suspeita de GEU ovárica.
Em 1878 foram sugeridos7 quatro critérios,
ainda hoje utilizados no diagnóstico diferen-
cial entre GEU ovárica primária e GEU tubá-
ria distal com posterior envolvimento ovárico:
· a trompa e suas fímbrias devem estar ínte-
gras e separadas do ovário;
BIBLIOGRAFIA
1. Grimes HG, Nosal RA, Gallagher JC. Ovarian prenancy: a series
of 24 cases. Obstet Gynecol 1983;61:174-80.
2. Hallat J. Primary ovarian pregnancy. A report of twenty-five
cases. Am J Obstet Gynecol 1982;143:50-60.
· o saco gestacional deve estar implantado
no ovário;
· o saco gestacional está em contacto com
o útero através do ligamento útero-ovárico;
· o exame anatomopatológico confirma a
presença de tecido ovárico aderente ao saco
gestacional.
Confirmou-se a presença de todos os crité-
rios na doente descrita neste trabalho.
Até há alguns anos, o tratamento passava
pela ooforectomia ou ressecção em cunha
do ovário por laparotomia.8 Actualmente,
a cirurgia minimamente invasiva permite
preservar ao máximo o tecido ovárico com
o mínimo de aderências pélvicas e hemorra-
gia, factores de importância reconhecida nas
mulheres em idade fértil. A rápida recupe-
ração pós-operatória e regresso à actividade
profissional, encontram-se entre outros fac-
tores a considerar.9
A terapêutica médica da GEU ovárica atra-
vés da utilização de metotrexato poderá ter
apenas indicação em casos seleccionados de
ressecção incompleta de tecido trofoblásti-
co, demonstrada pela persistência de níveis
aumentados de ß-HCG. Ao contrário do
que acontece com a GEU tubária, após GEU
ovárica não existe um risco aumentado de
recorrência.
3. Donnez J. Specific sites of ectopic pregnancy. Atlas of Operative
Laparoscopy and Hysteroscopy 2008:164-5.
4. Hsu CC,Yang TT, Hsu CT. Ovarian pregnancy resulting
from corneal fistulae in a woman who had undergone bilateral
salpingectomy. Fertil Steril 2005;83:205-7.
 GRAVIDEZ OVÁRICA: TERAPÊUTICA CONSERVADORA MINIMAMENTE INVASIVA
5. Ercal T, Cinar O, Mumcu A, et al. Ovarian Pregnancy; relationship
to an intrauterine device. Aust NZ J Obst Gynaecol 1997;37:362-4.
6. Chelli D, Gatri C, Boudaya F, et al. Ovarian pregnancy. Report of
three cases. Tunis Med. 2009;87:797-800.
7. Spiegelberg O. Zur Kasuistik der Ovarialschwangerschaff. Arch
Gynekol 1878;13:73-5.
8. Raziel A, Golan A, Pansky M, et al. Ovarian pregnancy: a
report of twenty cases in one institution. Am J Obstet Gynecol
1990;163:1182-5.
9. Odejinmi F, Rizzuto MI, Macrae R, Olowu O, Hussain M.
Diagnosis and laparoscopic management of 12 consecutive cases
of ovarian pregnancy and review of literature. J Minim Invasive
Gynecol.2009;16(3):354-9.
241
REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESI-
CAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. CASO
CLÍNICO
Laparoscopic transvesical removal of
intravesical mesh. A case report
RESUMO
Durante os últimos anos a cirurgia da incon-
tinência urinária de stress tem sofrido altera-
ções importantes. Da cirurgia gold standard
de Burch evoluiu-se para os slings retropú-
bicos e depois para os transobturadores. Os
motivos subjacentes a esta evolução da tera-
pêutica cirúrgica residem na procura de me-
lhores resultados, de procedimentos menos
invasivos e de um menor índice de compli-
cações associadas aos procedimentos. Os au-
tores descrevem o caso clínico de uma com-
plicação associada à colocação de um sling
retropúbico, associado a queixas atípicas da
doente, com perfuração da bexiga diagnos-
ticada seis anos após a cirurgia. Dada a difi-
culdade conhecida de remoção dos slings por
via vaginal ou por cistoscopia e também pela
sua experiência laparoscópica, os autores op-
taram por esta abordagem cirúrgica para re-
moção do sling. A prótese foi removida sem
intercorrências e a doente teve alta hospi-
ANTÓNIO SETÚBAL
JOÃO ALVES
FÁTIMA FAUSTINO
FILIPA OSÓRIO
DUARTE VILARINHO
JOÃO VARELA
Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia
e de Urologia
Abstract
During the last few years, surgical approach
of stress urinary incontinence changed
significantly, from the gold standard Burch
operation, to retropubic and, more recently
to transobturator slings. The reasons for
these changes are related to better results,
less invasive surgery and less complication
rate associated with this type of techniques.
The authors report the clinical case of a
female patient with atypical complaints
due to a complication of a retropubic sling,
with perforation of the bladder, diagnosed
six years after surgery. The well known
difficulty associated with the removal of
those slings through a vaginal approach
ou cistoscopy, and the authors experience
on laparoscopy lead to the decision of
performing a laparoscopic approach to
the sling removal. The mesh was removed
successfully with less than an overnight stay
at the Hospital. As far as the authors believe
243
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
talar um dia depois. Tanto quanto é do co-
nhecimento dos autores trata-se do primeiro
caso descrito na bibliografia de remoção de
uma prótese intravesical por via laparoscópi-
ca transvesical.
INTRODUÇÃO
A correcção cirúrgica da incontinência uri-
nária de esforço sofreu alterações significa-
tivas durante os últimos anos, no sentido do
desenvolvimento de técnicas menos invasi-
vas e mais eficazes, associadas a um tempo
operatório curto e a uma recuperação rápi-
da dos doentes.1,2
Actualmente, a colocação de próteses por
via vaginal é o tratamento de eleição para
a incontinência urinária. Estes procedimen-
tos vaginais, bem como os procedimen-
tos retropúbicos ou transobturadores, são
vulgarmente conhecidos por slings. A via
transobturadora tem ultrapassado a via
retropúbica, pelo menor índice de compli-
cações e também pela maior simplicidade
da técnica. Embora em número mais redu-
zido, as complicações são semelhantes às
da via retropúbica.1,3,4 Na persistência de
queixas pós operatórias deve ser tida em
consideração uma associação com a cirur-
gia, sendo imprescindível uma investigação
detalhada. Este aspecto assume particular
relevância quando se usam próteses, pelas
complicações que estão associadas a estes
dispositivos. Entre estas incluem-se como
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 62 anos de ida-
de, menarca há 13 anos, menopausa aos 54
anos de idade, G2P2 (dois partos eutócicos),
there are no other reports in the literature on
a laparoscopy approach to a sling removal.
mais comuns a perfuração intra-operatória
da bexiga e a retenção urinária.5-7 Apesar de
ser uma complicação comum, a perfuração
da bexiga durante o procedimento retropú-
bico não apresenta, na maioria dos casos
sequelas graves, nem reduz a taxa de cura.7,8
A erosão da uretra e vagina e a migração
tardia para órgãos adjacentes, encontram-
-se entre outras complicações menos habi-
turais.9 Outras complicações, mais raras e
graves, incluem os hematomas do espaço de
Retzius, a perfuração intestinal, a lesão de
vasos major e a morte.10
Os autores descrevem o caso clínico de uma
doente submetida a um sling retropúbico
com malha de polipropileno microporosa
e polifilamentar há seis anos, mantendo no
pós-operatório sintomatologia pouco es-
pecífica de algias pélvicas e dificuldade em
urinar. Após investigação verificou-se que
se tratava de sintomatologia relacionada
com uma perfuração da bexiga por um dos
braços da prótese. A prótese intravesical foi
removida com êxito por via laparoscópica
transvesical.
recorreu à consulta de Ginecologia-Obste-
trícia do Hospital da Luz com queixas de di-
ficuldade de micção acompanhada de disú-
 REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. CASO CLÍNICO
Fig. 1 Cistoscopia com banda de prótese visível
ria diária e dor incaracterística retropúbica.
Tratava-se duma mulher operada seis anos
antes por incontinência urinária de esforço
com colocação de IVS® (prótese de poli-
propileno multifilamentar microporosa, ac-
tualmente não disponível no mercado), que
desde essa data manifestava sintomatologia
atípica. No relatório operatório era apenas
referido sling com cistotomia e cistorrafia.
A doente tinha tido alta hospitalar apesar
das queixas, tendo durante os anos posterio-
res à operação consultado outros médicos e
sido submetida a ecografias e tomografias
computorizadas sem qualquer diagnóstico
conclusivo. As várias uroculturas realizadas
foram sempre negativas.
Fig. 2 Visualização de cavidade pélvica por laparoscopia sem prótese visível
Ao exame objectivo havia a salientar no to-
que vaginal, dor à palpação do trajecto da
prótese bilateralmente, com tensão elevada
da mesma e centralização excessiva. Foi co-
locada a hipótese diagnóstica de reacção in-
flamatória à prótese versus perfuração.
Foi realizada uma cistoscopia que relevou a
banda da prótese a atravessar a bexiga, pró-
ximo do ureter esquerdo, com saída na face
posterior daquele órgão (Fig. 1).
Face ao diagnóstico, tornava-se mandatória
uma intervenção cirúrgica para remoção da
prótese. Foi equacionada a via vaginal, a via
cistoscópica e, por último, a via laparoscó-
pica. Discutido o caso clínico, optou-se pela
remoção da prótese por via laparoscópica
transvesical, tendo em consideração a difi-
culdade conhecida e experimentada de re-
moção de slings por via vaginal, a reduzida
eficácia de corte e remoção completa da pró-
tese junto da mucosa anterior e posterior da
bexiga numa abordagem por cistoscopia e a
experiência dos autores em laparoscopia em
patologias da bexiga e ureteres associados a
casos de endometriose que, previsivelmente,
estaria associada a uma maior eficácia desta
abordagem.
245
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 3 Cistotomia via laparoscópica com visualização directa da prótese

À entrada na cavidade abdominal não era

visível a prótese (Fig. 2). Foi então realiza-
da cistotomia com entrada na cavidade ve-
sical e visualização directa da prótese (Fig.
3). No inicio da cirurgia, como medida de
precaução, colocou-se um stent à esquerda.
Realizou-se, sob tracção, secção da prótese
junto das extremidades visualizáveis intra-
vesicais, com verificação de um correcto
invaginamento da mucosa sem visualização
das pontas (Fig. 4). Foram removidos cerca
de 5 cm de prótese. Finalmente realizou-se
cistorrafia (Fig. 5). O stent foi removido.

No período pós-operatório não se regista-

ram complicações e a doente teve alta hos-
pitalar no dia seguinte, com remoção da
Fig. 4 Remoção da prótese e colocação de stent (A)
algália quatro semanas após cirurgia, para
garantir uma total re-epitelização da muco-
sa vesical.

Actualmente com quatro meses de segui-

mento, a doente mantêm-se assintomática e
continente.

Fig. 5 Cistorrafia via laparoscópica

 REMOÇÃO LAPAROSCÓPICA TRANSVESICAL DE PRÓTESE INTRAVESICAL. CASO CLÍNICO
DISCUSSÃO
Hoje em dia os procedimentos de eleição para
correcção de incontinência urinária de esfor-
ço são as correcções com sling por via retro-
púbica ou transobturadora, sendo em geral a
segunda a preferida.1 A maior utilização das
malhas macroporosas e monofilamentares,
com utilização do material polipropileno e o
desuso de outro tipo de materiais, veio aumen-
tar a tolerância biológica dos doentes a estas
próteses, levando a um menor número de re-
jeições2,3 e a um menor índice de complicações
a longo prazo (menor taxa de rejeição e de
migração).
Vários autores referem que o índice de compli-
cações está associado à experiência do cirur-
gião e que existe uma curva de aprendizagem
COMENTÁRIOS FINAIS
Os slings retropúbicos foram, durante anos,
a terapêutica gold standard para a inconti-
nência urinária de esforço. A simplificação
introduzida pela via transobturadora redu-
ziu o índice de complicações e aumentou a
eficácia da terapêutica.
O caso clínico relatado foi diagnosticado
com base nas queixas atípicas da doente, na
clínica e no recurso imediato a cistoscopia.
A não valorização dos sintomas da doente e
o excesso de exames executados durante seis
anos, revelam a importância da clínica, pa-
tente neste, como noutros casos. A ausência
de complicações mais graves, nomeadamen-
te fístulas ou infecções, não determinou uma
investigação simples e atempada.
associada. Assim, a taxa de perfuração pode
variar entre 0,8%5 e 15%,4 conforme a expe-
riência do cirurgião, com um valor médio de
6,6% nos últimos estudos.6
A cistoscopia está aconselhada na suspeita de
lesão vesical,7 sendo no entanto possível que
esta não seja visualizada.8
As principais complicações a longo prazo des-
critas para o sling retropúbico incluem pro-
lapso assintomático dos órgãos pélvicos
(7,8%), urgência urinária de novo (6,3%) e
infecções urinárias recorrentes (7,5%), com
uma taxa de cura aos sete anos de cerca de
80%.9
A utilização de uma abordagem laparoscó-
pica como método de eleição para a remo-
ção de próteses intravesicais justifica-se pela
sua simplicidade e eficácia, com uma visua-
lização directa e ampla da bexiga e pélvis
(permitindo a exclusão de próteses retropú-
bicas intra-abdominais) e, desta forma, pos-
sibilitanto a formulação do diagnóstico e a
correcção das complicações. A experiência
laparoscópica dos autores permitiu optar
por esta abordagem, com resolução adequa-
da e minimamente invasiva do caso. Tanto
quanto é do conhecimento dos autores tra-
ta-se do primeiro caso de remoção de uma
prótese intravesical por via laparoscópica
transvesical descrito na bibliografia.
247
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
BIBLIOGRAFIA
1. Latthe PM, Foon R, Toozs-Hobson P. Transobturator and
retropubic tape procedures in stress urinary incontinence:
a systematic review and meta-analysis of effectiveness and
complications. BJOG.2007;114:522-31.
2. Ostergard DR. Primary slings for everyone with genuine stress
incontinence? The argument against. Int Urogynecol J Pelvic Floor
Dysfunct 1997;8:321-2.
3. Kuuva N, Nilsson CG. Long-term results of the tension-free
vaginal tape operation in an unselected group of 129 stress
incontinent women. Acta Obstet Gynecol Scand 2006;5:482-7.
4. Bodelsson G, Henriksson L, Osser S, Stjernquist M. Short term
complications of the tension free vaginal tape operation for stress
urinay incontinence in womem. BJOG 2002;109:556-9.
5. Schraffordt Koops SE, Bisseling TM, Heintz AP, Vervest HA.
Prospective analysis of complications of tension-free vaginal tape
from The Netherlands Tension-Free Vaginal Tape Study. Am J
Obstet Gynecol 2005;193:45-52.
6. Kristensen I,  Eldoma M,  Williamson T,  Wood S,  Mainprize
T, Ross S. Complications of the tension-free vaginal tape procedure
for stress urinary incontinence. Int Urogynecology J Pelvic Floor
Dysfunct 2010;21:1353-7.
7. ACOG Practice Bulletin number 63, June2005, reaffirmed 2009.
Urinary incontinence in Women.
8. McLennan MT, Melick CF. Bladder perforation during tension-
free vaginal tape procedures: analysis of learning curve and risk
factors. Obst Gynecol 2005;106:1000-4.
9. Nilsson CG, Falconer C, Rezapour M. Seven-year follow-up of
the tension-free vaginal tape procedure for treatment of urinary
incontinence. Obstet Gynecol 2004;104:1259-62.
10. Daneshgari F, Kong W, Swartz M. Complications of mid
urethral slings: important outcomes for futures clinical trials. J Urol
2008;180:1890-7.
TUMOR DESMÓIDE DURANTE A
GRAVIDEZ. A PROPÓSITO DE UM CASO
CLÍNICO
Desmoid tumour during pregnancy.
A case report
Departamentos de Ginecologia-Obstetrícia, de Anestesiologia
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de uma
grávida de 32 anos de idade, internada às 38
semanas e seis dias de gestação para a reali-
zação de uma cesariana electiva por suspeita
de volumoso mioma ístmico pediculado. In-
tra-operatoriamente, constatou-se a presença
de um tumor de grandes dimensões aderen-
te a toda a parede abdominal anterior. O tu-
mor foi objecto de uma excisão completa e
o resultado do exame anatomopatológico re-
velou tratar-se de uma fibromatose extra-ab-
dominal subaponevrótica / tumor desmóide.
No contexto deste caso foi feita uma revisão
da bibliografia acerca do tema.
LEONOR SANTOS
LEONOR ASSIS RAMOS
LUÍS VIEIRA PINTO
RUTE JÁCOME
ANA CATARINO
e de Anatomia Patológica
Abstract
The authors report the clinical case of a 32-
-year old pregnant patient, that at the 38th
week was submitted to a caesarean due
to a suspicious large pediculated isthmus
myoma. During the surgical procedure, a
large tumour was found adherent to the
anterior abdominal wall, that was completed
excised. The histological studies diagnosed a
desmoid tumour. The authors made a review
of the literature on the subject.
249
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
O tumor desmóide ou fibromatose profunda
é uma patologia benigna rara, representan-
do 0,03% de todos os tumores, com uma
incidência de dois a quatro casos novos por
milhão de pessoas e por ano. Foi descrita
pela primeira vez em 1832.1-3 A sua etiologia
está mal esclarecida, tendo já sido implica-
dos factores genéticos, hormonais e trauma
cirúrgico.3 As lesões têm origem no tecido
conjuntivo, fascia ou aponevrose4 e uma
localização mais comum na cabeça, pesco-
ço, ombros, tronco, parede torácica, coxa e
cavidade abdominal. Cerca de 30-50% des-
tes tumores surgem no abdómen. As lesões
são volumosas e invadem os tecidos, com
tendência a recorrer. No entanto, pensa-se
que não metastizam.4 O tumor desmóide
atinge com mais frequência as mulheres e,
entre estas, as que se encontram em idade
fértil, especialmente durante a gravidez ou
CASO CLÍNICO
Grávida de 32 anos de idade, com idade ges-
tacional de 38 semanas e seis dias, segunda
gravidez, um parto anterior por cesariana,
internada no Hospital da Luz para realiza-
ção de uma cesariana electiva por suspeita
de mioma volumoso supra-ístmico. Nas
ecografias realizadas durante a gravidez sus-
peitou-se de fibromioma pediculado, supra-
ístmico esquerdo, de crescimento rápido, de
6 cm no primeiro trimestre para 18 cm no
final da gravidez. Por esta razão foi decidida
uma cesariana electiva. A cirurgia foi realiza-
da sob anestesia loco-regional. Após abertu-
ra da aponevrose constatou-se a presença de
um tumor de grandes dimensões aderente a
toda a parede abdominal anterior (Fig.1). A
abordagem uterina só foi possível após exe-
rese completa do tumor que pesou 1 049 g.
no pós-parto.5 Em 12% dos casos, surgem
em doentes com história familiar de polipo-
se familiar adenomatosa.2-4 Na maioria dos
casos provocam apenas uma dor ligeira. Os
tumores desmóides intra-abdominais po-
dem manifestar-se por um quadro de obs-
trução ou isquemia intestinal.2,3
O presente caso clínico refere-se a uma grá-
vida de 32 anos de idade, internada às 38 se-
manas e seis dias de gestação para realização
de uma cesariana electiva por suspeita de
volumoso mioma ístmico pediculado. Intra-
-operatoriamente constatou-se a presença
de um tumor de grandes dimensões, aderen-
te a toda a parede abdominal anterior. Foi
realizada uma tumorectomia total. O resul-
tado do exame anatomopatológico da peça
cirúrgica revelou fibromatose extra-abdomi-
nal subaponevrótica / tumor desmóide.
A cesariana foi então realizada; o recém-
nascido do sexo feminino pesava 3 110 g
e teve um índice de Apgar 9/10. Não se regis-
taram intercorrências durante o procedimen-
to, tendo a doente recuperado bem e tido alta
hospitalar ao terceiro dia pós-parto.
O resultado anatomopatológico da peça
cirúrgica revelou fibromatose extra-abdo-
minal subaponevrótica / tumor desmóide. A
lesão aparentou estar contida totalmente na
peça operatória.
Durante os dois anos seguintes, a doente
realizou, de seis em seis meses, consulta de
Ginecologia-Obstetrícia e ecografia abdo-
minal e pélvica, não se detectando recidiva
durante este período de follow-up.
 TUMOR DESMÓIDE DURANTE A GRAVIDEZ: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Fig. 1 Imagem do tumor de grandes dimensões obtida na intervenção cirúrgica
COMENTÁRIOS
Nesta grávida, o ambiente hormonal durante
a gravidez e a cicatriz da cesariana anterior
parecem ter tido um papel importante no
desenvolvimento do tumor desmóide. Apa-
rentemente, o tumor parece ter tido origem
na cicatriz da cesariana, apresentando cresci-
mento rápido.
A ecografia é importante para realizar o dia-
gnóstico diferencial com lesões dos tecidos
moles. A ressonância magnética pélvica ajuda
a um melhor esclarecimento do grau de inva-
são dos tecidos e órgãos, embora o diagnósti-
co final seja histológico.2
A terapêutica está indicada nos casos sinto-
máticos, quando há risco de lesão dos órgãos
adjacentes ou existem alterações cosméticas.
O tipo de terapêutica depende das caracterís-
ticas e localização do tumor. Quando tecni-
camente possível, a terapêutica cirúrgica com
ressecção total do tumor é o gold standard.2,3
Aplica-se mais frequentemente nos tumo-
res extra-abdominais e da parede abdomi-
nal, sendo mais difícil nos casos de tumores
intra-abdominais, pela invasão e destruição
de órgãos e tecidos. As doentes que não são
boas candidatas para cirurgia podem realizar
radioterapia e/ou quimioterapia.4
Os tumores desmóides têm uma taxa de re-
corrência elevada, mesmo após ressecção
total.2,3 Os dados disponíveis na bibliografia
não são conclusivos relativamente ao acon-
selhamento da mulher que pretende ter mais
filhos após um tumor desmóide. As doentes
devem ser informadas que estes tumores po-
dem ser dependentes de estrogénios, mas que
uma gravidez futura não representa necessa-
riamente um factor de risco para recorrência.6
251
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Não estão estabelecidos protocolos para zação de exame objectivo, ecografia pélvica e
follow-up após terapêutica. De acordo com abdominal cada seis meses nos primeiros três
a bibliografia existente preconiza-se a reali- anos e depois anualmente.

BIBLIOGRAFIA
1. MacFarlane J. Clinical reports on the surgical practice of Glasgow 5. Cian F, Delay E, Rudigoz RC, Ranchère D, Rivoire M. Desmoid
Royal Infirmary. Glasgow (Scotland): D. Robertson 1832:63-7. tumor arising in a cesarean section scar during pregnancy:
monitoring and management. Gynecol Oncol 1999;75:145-8.
2. Rampone B, Pedrazzani C, Marrelli D, Pinto E, Roviello F.
Updates on abdominal desmoid tumors. World J Gastroenterol 6. Jeffrey C, Beverly A. Desmoid tumour. The risk of recurrent
2007;13:5985-8. or new disease with subsequent pregnancy: a case report. Can J
Surg1999; 42:51-4.
3. Kumar V, Khanna S, Khanna AK, Khanna R. Desmoid tumors:
Experience of 32 cases and review of the literature. Indian J Cancer
2009;46:34-9.

4. Schlemmer M. Desmoid tumors and deep fibromatoses. Hematol
Oncol Clin N Am 2005;19:565-71.

RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODU-
LADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDI-
VA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE
Stereotactic radiotherapy with intensity
modulated arc therapy in the locally
recurrent nasopharyngeal carcinoma
RESUMO
O tratamento da recidiva do carcinoma da
nasofaringe é um desafio difícil, pela mor-
bilidade, e mesmo mortalidade, devidas às
abordagens adoptadas. A decisão terapêuti-
ca depende de vários factores relacionados
com a recidiva em causa, assim como com a
obtenção do controlo loco-regional. Os au-
tores apresentam um caso clínico ilustrati-
vo de uma abordagem com radioterapia de
intensidade modulada por arcos dinâmicos
(IMAT), com verificação de posicionamento
através do sistema Synergy XVI (X-ray Volu-
men Imaging), que utiliza a técnica de kilo-
voltage Cone-Beam CT (kV-CBCT). Foi con-
seguido o controlo loco-regional da doença e
FRANCISCO MASCARENHAS
SARA GERMANO
SOFIA FAUSTINO
CARLA MIGUEL
FERNANDO MARQUES
ROSÁRIO VIEIRA
PEDRO VILELA
Departamentos de Radioterapia e de Medicina Molecular,
Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia)
Abstract
The treatment of locally recurrent
nasopharyngeal carcinoma is a difficult
challenge considering the related morbidity
and mortality caused by the different
approaches. The therapeutic decision
depends on several factors related to the
relapse and the achievement of locoregional
control. The authors report a clinical case
illustrating an approach with intensity
modulated radiotherapy by dynamic arcs
(IMAT) with image guided approach
through the Elekta Synergy XVI (X-ray
Volume Imaging) using the technique
of kV Cone-Beam CT (kV- CBCT). The
locoregional control of the disease was
253
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
garantida uma melhor qualidade de vida da
doente. A decisão de divulgação deste caso
clínico deve-se à inexistência de consenso no
tratamento da recidiva loco-regional do car-
cinoma da nasofaringe e à escassa experiên-
cia de utilização desta técnica terapêutica na
patologia em causa.
INTRODUÇÃO
A radioterapia (RT) é o tratamento mais efi-
caz no carcinoma da nasofaringe garantindo
excelentes percentagens de controlo loco-
regional. Com o desenvolvimento de novas
técnicas de RT, como a RT conformacional
tridimensional (RTC3D), a RT de intensida-
de modulada (IMRT) e a RT estereotáxica,
e com a implementação de modalidades de
tratamento combinado de quimioterapia
(QT) e radioterapia, o controlo local e a
sobrevivência dos doentes com carcinoma
da nasofaringe têm aumentado significati-
vamente.
Também tem sido demonstrada a eficácia te-
rapêutica do anticorpo monoclonal IgG1, que
inibe a ligação ao receptor do factor de cres-
cimento epidérmico (EGFR) cetuximab, como
fármaco de primeira linha nos tumores recor-
rentes da cabeça e pescoço e principalmente o
seu benefício quando associado a RT.1
CASO CLÍNICO
Criança do sexo feminino, de 16 anos de
idade, refere em Janeiro de 2007 o apareci-
mento de uma tumefacção cervical direita.
Recorreu ao médico de família que interpre-
tou como adenomegália inflamatória, tendo
iniciado terapêutica com anti-inflamatórios
obtained and promoted a better quality of
life of the patient. The importante of this
case report lies in the lack of consensus
concerning the treatment of locoregional
relapse of nasopharyngeal carcinoma and
the limited experience achieved with this
therapy in this pathology.
A recidiva local ocorre ainda em cerca de
25% a 30% dos doentes, estando estreita-
mente relacionada com os estadios avança-
dos e representando nestes casos a principal
causa de morbilidade e mortalidade.
O tratamento da recidiva local do carcino-
ma da nasofaringe constitui uma abordagem
difícil, dada a localização da área envolvida,
a sua proximidade a estruturas críticas ad-
jacentes e o carácter infiltrativo do próprio
processo patológico. A re-irradiação com
intenção curativa é o tratamento de escolha
para muitos doentes, constituindo contudo
um desafio difícil já que implica a adminis-
tração de radiação a estruturas radiossen-
síveis, já previamente irradiadas com doses
próximas dos seus limites de tolerância.
não-esteróides. Uma ecografia cervical de
16 de Fevereiro de 2007 evidenciou aumen-
to do conglomerado adenopático, tendo
a criança sido referenciada a um hospital
regional. Após observação pela Otorrinola-
ringologia (ORL) efectua endoscopia naso-
 RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE
orofarígea, não especificada, e constata-se
crescimento adenopático progressivo e alte-
rações do estado geral com emagrecimento
de 7 kg em três meses, astenia, adinamia e
anorexia. Enviado ao Instituto Português
de Oncologia de Lisboa (IPOL) em 19 de
Março de 2007, a doente apresentava nes-
sa altura dois conglomerados adenopáticos
cervicais direitos, nível II, com 5 x 4 cm e
nível IV com 1,5 x 2 cm. Nesta altura foi
realizado exame de ORL, não estando dis-
poníveis os seus resultados. Por citologia foi
efectuado o diagnóstico de metástases de
carcinoma indiferenciado da nasofaringe e
caracterizado clinicamente após tomografia
computorizada (TC) e ressonância magné-
tica (RM) de 23 de Março de 2007, como
estadio III - T3N2M0.2 Não foi efectuada
biópsia da nasofaringe.
Entre Março e Maio de 2007, a doente foi
submetida a quimioterapia com três ciclos
de cisplatina (100 mg/m2) e epirrubicina (90
mg/m2), um dia em cada três semanas, se-
guida de radioterapia externa convencional
com fotões de 6MV, entre Maio e Julho de
2007, através de dois campos nasocervicais
laterais, paralelos e opostos, na dose total
de 70 Gy em 35 fracções sobre o tumor e
adenopatias, e um campo cervical inferior
directo com reduções de volume aos 40, 50
e 60 Gy. Foram efectuadas sobreimpressões
de 10 Gy em 5 fracções sobre ambas as ca-
deias cervicais posteriores com electrões de
7 MeV. Com a técnica de tratamento utili-
zada, as doses recebidas em ambas as pa-
rótidas e ambas as extremidades inferiores
dos lobos temporais foram superiores a 60
Gy. Como toxicidade aguda registou-se ra-
diodermite facial e cervical, radiomucosite
orofaríngea e otite radiógena de grau 2/3,
efectuando-se por isso corticoterapia em do-
ses elevadas.
No final da terapêutica a doente foi consi-
derada em remissão completa comprovada
clinicamente e por RM de 29 de Agosto de
2007. Ficou em vigilância até Julho de 2008,
tendo nesta altura sido identificada por RM
uma recidiva tumoral etmoidal com compo-
nente de partes moles. Na intervenção cirúr-
gica realizada em 16 de Julho de 2008 foi
efectuada etmoidectomia e esfenoidectomia,
confirmando-se histologicamente recidiva
de carcinoma indiferenciado.
Foi realizado novo tratamento de QT com
um regime de segunda linha linha com
5-fluoruracilo (3 g/m2), nos dias 1 e 15 de
5 ciclos. Os sintomas de toxicidade aguda
incluíram reactivação dos efeitos secundá-
rios da radioterapia (recall effect), edema e
hiperémia da face.
Uma avaliação realizada por RM no iní-
cio de Março de 2009, após QT, revelou
persistência de doença na região etmoidal
posterior à esquerda com invasão da órbi-
ta homolateral. Passado um mês a doente
foi submetida a cirurgia endoscópica nasal,
com exame extemporâneo positivo seguido
de etmoidectomia total, esfenoidectomia e
exentração da órbita esquerda com enxerto
cutâneo da órbita. O exame histopatológico
da peça revelou infiltração tumoral de múl-
tiplos fragmentos e de tecidos moles peri-
orbitários por carcinoma indiferenciado
da nasofaringe, com tumor nos limites dos
fragmentos.
Uma RM de 6 de Maio de 2009 identificou
componente de partes moles persistente na
parede interna profunda da órbita esquerda.
Uma tomografia por emissão de positrões
(PET) com fluorodesoxiglucose (FGD), re-
alizada em meados de Junho de 2009 evi-
denciou acumulação difusa do radiofárma-
255
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
co no leito da órbita atingindo o valor de
SUV máximo de 5,9, tendo sido colocadas
dúvidas quanto a recidiva versus processo
inflamatório residual. No mesmo dia, a do-
ente efectuou uma cintigrafia óssea que não
revelou lesões ósseas metastáticas.
A doente foi mantida em vigilância. Fez
nova RM em 26 de Setembro de 2009 que
revelou lesão nodular compatível com reci-
diva, preenchendo o seio esfenoidal esquer-
do, ultrapassando a linha média, com 20
x 15 x 17 mm e também agravamento das
alterações inflamatórias dos seios perina-
sais com espessamento mucoso, sobretudo
na região etmoidal anterior e frontal, onde
persistia uma lesão crescendo para o inte-
rior da cavidade orbitária correspondendo
provavelmente a um quisto de retenção ou
mucocelo.
A doente foi referenciada ao Hospital da
Luz para decisão terapêutica em 12 de Ou-
tubro de 2009. Como efeitos secundários
tardios das terapêuticas efectuadas apresen-
tava quadro doloroso da hemiface e região
frontal esquerdas, tonturas, desequilíbrio,
astenia, adinamia, anorexia e obstipação.
Fig. 1 Fusão de imagens de RM em T1 com gadolínio de 29/10/2009 e PET/CT de 15/10/2009; imagens
axial (A), coronal (B) e sagital (C) utilizadas no planeamento da radioterapia externa
Ao exame objectivo evidenciava hipoacúsia
bilateral usando próteses auditivas, cáries
dentárias, furcação e displasia do esmalte
de múltiplas peças dentárias, xerostomia
marcada, sinusopatia crónica, disfunção
do palato mole, trismo moderado e estrias
cutâneas marcadas e generalizadas. Estava
medicada com Sevredol® e fentanil 75 μg.
Efectuou nova PET com tomografia com-
putorizada (PET-CT) em 15 de Outubro de
2009, que revelou hiperfixação ao nível do
fundo da órbita esquerda sugestiva de reci-
diva tumoral (Fig. 1 e 2).
Avaliada pela consulta de grupo de tumores
de cabeça e pescoço do Hospital da Luz, foi
considerada um rT4 recidiva na base do crâ-
nio com invasão da órbita. Foi apresentada
à doente, à sua representante legal (mãe) e à
médica assistente a decisão de realização de
RT estereotáxica fraccionada concomitante-
mente com cetuximab 400 mg/m2 no dia 1,
seguido de 250 mg/m2 durante a RT.
Foi efectuada imobilização terapêutica com
o sistema Precise Bite composto por um
molde dentário e uma máscara termoplás-
 RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE
Fig. 2 PET-CT de 15/09/2009 evidenciando captação de FDG sugestiva de recidiva tumoral no espaço
orbitário posterior esquerdo
tica de cabeça e pescoço (Dynart/Fix Head,
Elekta). O planeamento foi efectuado de
acordo com o protocolo da instituição e
com base na fusão de imagens de PET-CT
de 15 de Outubro de 2009 e RM de 26 de
Setembro de 2009.
Foram delimitados o tumor (GTV - Gross
Tumor Volume) e o volume alvo clínico
(CTV – Clinical Target Volume), que incluiu
o tumor com uma margem de 2 e 3 mm.
Delimitaram-se também os órgãos de risco
na proximidade do CTV, ou seja, o nervo
óptico direito, cristalino direito, quiasma
óptico, lobos temporais e hipófise.
O planeamento do tratamento foi efectua-
do no sistema ERGO++ utilizando a técnica
de intensidade modulada com arcoterapia
(IMAT) utilizando o colimador dinâmico de
micro-multilâminas de 3 mm (DMLC3). O
plano de tratamento efectuado consistiu em 18
arcos dinâmicos não coplanares de 10º e 20º e
2 campos estáticos de fotões de 6MV (Fig. 3).
Após a aprovação do planeamento e antes
do início do tratamento foi efectuado o con-
trolo de qualidade dosimétrico do mesmo
que incluiu:
1 - Verificação da dose absoluta para cada
arco e campo fixo, efectuada com um fanto-
ma Head & Torso (CIRS) e uma câmara de
ionização pinpoint (PTW31016);
2 - Verificação da distribuição de dose num
plano axial efectuada no fantoma Head &
Torso com uma película Gafchromic EBT
que posteriormente foi analisada com o sof-
tware OmniPro IMRT;
3 - Verificação da distribuição de dose num
plano coronal utilizando uma matriz de
1020 câmaras de ionização (IMRT Matri-
xx), o fantoma Multicube e o software Om-
niPro IMRT.
A confirmação do posicionamento da do-
ente, antes da administração do tratamen-
to foi efectuada diariamente com o sistema
Synergy XVI (X-ray Volumen Imaging) que
utiliza a técnica de kilovoltage Cone-Beam
CT (kV-CBCT). Esta técnica consiste na re-
construção de volumes em 3D a partir de
uma série de imagens bidimensionais obti-
das com raios-X de baixa energia (kV), rea-
lizada com a doente na posição de tratamen-
to. O volume reconstruído em 3D foi usado
para verificar e corrigir a posição da doente
257
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 3 Planeamento dosimétrico visualizando-se isodoses de irradiação, volume tumoral GTV, volume
tumoral planeado PTV e órgãos de risco.

na mesa do acelerador linear (AL) após fu-
são com as imagens da TC de planeamento.
As correcções de posicionamento foram efec-
tuadas com a mesa robótica HexaPod que
possui 6 graus de liberdade, incluindo as de
translação e de rotação, a qual permite cor-
rigir desvios de translação com uma precisão
de 0,5 mm e de rotação com precisão de 0,1º.
Foi administrada uma dose total de 50 Gy
em 20 fracções entre 3 de Novembro de 2009
e 2 de Dezembro de 2009 sendo a isodose
de 95%, a envolvente do tumor e margens
de 3 mm. A dose biológica equivalente (BED
- biologically equivalent dose) administrada
ao PTV foi de 57,81 Gy2, calculada pela fór-
mula linear quadrática considerando um α/ß
de 16 e sem correcção para o factor tempo.
A doente foi reduzindo gradualmente a
toma de analgésicos nos três meses após a
terapêutica. Na última observação, realizada
oito meses após o termo da RT, apresentava
um bom estado geral, sem sintomatologia
dolorosa, sem evidência de recidiva tumoral
ou adenopática e sem evidência de toxicida-
de aguda ou tardia cumulativa à anterior-
mente instituída. A RM de 18 de Agosto de
2010 e a PET-CT de 26 de Julho de 2010
não identificaram sinais de doença tumoral
ou de lesão hipermetabólica (Fig. 4).

Fig. 4 RM de 18/8/2010 em T1 com gadolínio, imagens axial (A), coronal (B) e sagital (C) e PET-CT de
28/7/2010 (D) realizadas cerca de 8 meses após a radioterapia que demonstram apenas alterações fibro-
cicatriciais sem evidência de persistência ou recidiva de lesão hipermetabólica
 RADIOTERAPIA DE INTENSIDADE MODULADA GUIADA POR IMAGEM NA RECIDIVA DO CARCINOMA DA NASOFARINGE
DISCUSSÃO E CONCLUSÕES
Apesar dos excelentes resultados no contro-
lo loco-regional aos cinco anos (da ordem
dos 80%), dos avanços dos meios de ima-
gem, das técnicas de RT e do uso de mo-
dalidade terapêutica combinada, a recidiva
local ainda representa uma causa importan-
te de mortalidade e morbilidade, principal-
mente nos estadios avançados do carcinoma
da faringe.
Tem sido defendida uma atitude agressiva
como a melhor abordagem terapêutica nos
casos de recidiva, garantindo ainda exce-
lente probabilidade de controlo da doença.
Nos casos de recidiva localizada à nasofa-
ringe, têm sido usada nasofaringectomia e
braquiterapia com um controlo tumoral a
longo termo variável entre 52% a 72%.3,4
Nos doentes com recorrências mais exten-
sas ou volumosas tem sido usada com mais
frequência a RT externa convencional, com
resultados maioritariamente insatisfatórios,
com baixa probabilidade de controlo da do-
ença, sobrevivência baixa dos doentes e ris-
co elevado de complicações graves tardias,
como necrose dos lobos temporais, necrose
da mucosa, epistaxis fatais, mielopatias ra-
diógenas, neuropatias cranianas e insufici-
ência hipofisária.
Mais recentemente, a IMRT tem contribuí-
do para um desfecho diferente na re-irradia-
ção dos casos de recidiva, garantindo uma
maior poupança dos tecidos normais e pos-
sibilitando a administração de doses eleva-
das de radiação nas recorrências tumorais,
com uma baixa percentagem de complica-
ções graves.5
Também a RT estereotáxica tem vindo a ser
usada com bastante sucesso nas recidivas
do carcinoma da nasofaringe, dependendo
o seu sucesso de vários factores de pro-
gnóstico, de acordo com o Prognostic Sco-
re System desenvolvido por uma equipa do
Queen Mary Hospital de Hong Kong.6 Esta
modalidade é extremamente importante nos
casos de recorrências localizadas profunda-
mente, tais como as da base do crânio ou
intracranianas, permitindo uma poupança
extrema de estruturas críticas situadas junto
aos alvos, garantindo um rápido decaiamen-
to de dose para além do tumor e evitando
uma agressão irrecuperável de tecidos que
não podem ser mais lesados pelas radiações.
Não existem dados na literatura que permi-
tam caracterizar adequadamente a eficácia
relativa das diversas técnicas terapêuticas
disponíveis para a re-irradiação das recidi-
vas do carcinoma da nasofaringe, dependen-
do os resultados e a decisão terapêutica da
extensão e local da recidiva, da experiência
da equipa médica e da preferência do doente
e do médico.
No caso descrito optou-se pela realização de
IMRT com a técnica de IMAT com arcos di-
nâmicos, hipofraccionada e guiada por ima-
gem, associada a cetuximab, com uma BED
≥ 55 Gy2 para o PTV. Tem sido demons-
trado que esta dose biológica equivalente
assegura um controlo local mais elevado e
idêntico ao adquirido com a radiocirurgia
estereotáxica no re-tratamento de tumo-
res localmente recorrentes da nasofaringe.8
A opção por esta modalidade de RT, esteve
relacionada com o facto de assegurar uma
precisão elevada no posicionamento e na
administração terapêutica, de garantir uma
excelente conformidade de dose ao tumor a
erradicar e de reduzir ao máximo o risco de
toxicidade ou morbilidade.
259
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Foi decidido não efectuar radiocirurgia es-
tereotáxica por se tratar de um rT4 com
um pobre índice de prognóstico (Prognostic
Score System >0,5) e por se pretender, so-
bretudo, dar prioridade a um baixo risco
de complicações tardias, face à irradiação
previamente efectuada. Tem sido descrita a
ocorrência de morbilidade grave e mesmo de
mortalidade devido a hemorragias fatais.8,9
A avaliação da lesão residual ou recorrên-
cia tumoral constitui um importante desafio
no seguimento dos doentes com tumores da
cabeça e pescoço. A cirurgia e a radiotera-
pia produzem alterações, tais como edema,
hiperemia, fibrose e diminuição da diferen-
ciação dos planos fasciais, que podem simu-
lar lesão tumoral residual ou recorrente. O
recurso conjunto à avaliação morfológica
(por TC, RM) e metabólica (PET ou PET-
CT), melhora significativamente a acuidade
BIBLIOGRAFIA
1. Bonner JA, Harari PM, Giralt J, et al. Radiotherapy plus
cetuximab for squamous-cell of head and neck. N Engl J Med
2006;354:567-78.
2. AJCC Cancer Staging Manual, 6th Ed. Springer-Verlag New
York, 2002.
3. Fee WE, Robertson JB, Goffinet DR. Long-term survival after
surgical resection for recurrent nasopharyngeal cancer after
radiotherapy failure. Head Neck Surg 1991;117:1233-6.
4. Law SC, Lam WK, Ng MF, et al. Reirradiation of nasopharyngeal
carcinoma with intracavitary mold brachytherapy: An effective
means of local salvage. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002;54:1095-
113.
5. Chua DT, Sham JS, Leung LH, Au KH. Reirradiation of
nasopharyngeal carcinoma with intensity-modulated radiotherapy.
Radiother Oncol 2005;77:290-4.
6. Chua DTT, Hung K-N, Lee V, Ng SCY, Tsang J. Validation of
a prognostic scoring system for locally recurrent nasopharyngeal
carcinoma treated by stereotatic radiosurgery BMC Cancer
2009;9:131.
diagnóstica por imagem tendo um elevado
valor preditivo negativo.10
Apesar do curto período de tempo passado
desde o último tratamento de RT, verifica-
-se que a doente melhorou significativa-
mente em relação ao seu estado sintomático
inicial encontrando-se actualmente sem evi-
dência de doença e com uma qualidade de
vida mais favorável.
Pode assim concluir-se que a IMRT guiada
por imagem é uma modalidade terapêutica
eficaz nos tumores recidivantes da nasofa-
ringe e que deverá ser considerada por equi-
pas experientes, na expectativa de um eleva-
do controlo loco-regional, de uma melhoria
na qualidade de vida dos doentes e da mini-
mização da probabilidade de complicações
tardias ou mesmo de morbilidade grave.
7. Leung T-W, Wong, VYW, Tung SY. Stereotactic radiotherapy for
locally recurrent nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol
Phys 2009;75:734-71.
8. Xiao XP, Xu, GZ, Miao YJ. Fractionated stereotactic radiosurgery
for 50 patients with recurrent or residual NPC. Int J Radiat Oncol
Biol Phys 2001;51:164-70.
9. Wu SX, Chua DT, Deng ML, et al. Outcome of fractionated
stereotactic radiotherapy for 90 patients with locally persistent and
recurrent nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys
2007;69:761-9.
10. Subramaniam RM, Truong M, Peller P, Sakai O, Mercier G.
Fluorodeoxyglucose–positron-emission tomography imaging
of head and neck squamous cell cancer. AJNR A Neuroradiol
2010;31:598-604.
ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO
SELAR SIMULANDO UM MACROADENO-
MA DA HIPÓFISE. CASO CLÍNICO
Esthesioneuroblastoma of the sellar region
mimicking a macroadenoma of the pituitary.
A case report
Departamentos de Radioterapia, de Neurocirurgia, de Anatomia Patológica e de Oncologia Médica,
RESUMO
O estesioneuroblastoma é um tumor neuro-
epitelial raro com origem no epitélio ol-
factivo da cavidade nasal ou área cribifor-
me e progride para os tecidos adjacentes. O
seu desenvolvimento primário na região se-
lar com extensão regional é extremamente
raro, encontrando-se reportados na literatu-
ra, até ao presente, apenas 15 casos. Os auto-
res apresentam o caso clínico de uma mulher
de 59 anos de idade, com um estesioneuro-
blastoma com provável origem na sela tur-
ca, estadiado como T4N0M0 e simulando
um macroadenoma da hipófise. Foi subme-
tida a multimodalidade terapêutica com ci-
rurgia transesfenoidal, quimioterapia com
FRANCISCO MASCARENHAS
SARA GERMANO
SOFIA FAUSTINO
FERNANDO MARQUES
CARLA MIGUEL
CARLOS MACHADO
JOSÉ MIGUENS
PEDRO OLIVEIRA
PEDRO VILELA
MÓNICA NAVE
Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia)
Abstract
Esthesioneuroblastoma is a rare neuro-
epitelial tumor commonly arising from the
olfactory epithelium in the nasal cavity
or cribiform area and progression to the
adjacent tissues. The ectopic development in
the sella turcica or pituitary with locoregional
extension is an extremely rare entity and
only fifteen cases have been reported in the
literature to date. The authors report the
clinical case of a 59-year old female with an
esthesioneuroblastoma with probable origin
in the sellar region, staged as a T4N0M0
and mimicking a macroadenoma of the
pituitary. The patient was submitted to a
multimodal treatment with transphenoidal
261
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
cisplatina e etoposido e radioterapia confor-
macional 3D guiada por imagem, com uma
dose total de 54 Gy em 30 fracções. Houve
melhoria sintomática total, com redução tu-
moral significativa. A raridade deste tumor
com esta localização referenciada na litera-
tura como uma potencial entidade clínica es-
pecífica, levou os autores a publicar este caso.
INTRODUÇÃO
O estesioneuroblastoma (ENB) ou neuro-
blastoma olfactivo é um tumor maligno,
raro e agressivo que tipicamente se desen-
volve do epitélio olfactivo da cavidade na-
sal ou área cribriforme. Este tumor invade
os tecidos adjacentes em maior ou menor
extensão e pode disseminar-se através da
corrente sanguínea ou linfática nos seus es-
tadios mais avançados. No entanto, os tu-
mores que se desenvolvem ectopicamente na
região selar ou esfenoidal com característi-
cas histológicas de estesioneuroblastomas
são ainda mais raros.
Dado que a maioria destes casos tem sido
encontrada em mulheres de meia-idade em
estadios loco-regionalmente avançados, tem
sido defendido por alguns autores que po-
derão representar uma potencial entidade
clínico-patológica específica.1
Estes tumores de crescimento silencioso,
sem sintomatologia inicial de alerta, apre-
sentam-se sempre numa fase loco-regional
avançada, com invasão de estruturas críti-
cas, impossibilitando invariavelmente uma
ressecção cirúrgica completa ou major.
surgery, chemotherapy with cisplatinum and
etoposide and image guided conformal 3D
radiotherapy, with a total dosage of 54 Gy
in 30 fractions. The rarity of this tumor in
this specific site referred in the literature as
a potential clinicopathological entity, led the
authors to report the case.
O tratamento do estesioneuroblastoma tem
vindo a evoluir desde a excisão cirúrgica a
regimes de multimodalidade terapêutica,
permanecendo contudo por ser definida a
melhor abordagem terapêutica de acordo
com o estado evolutivo da doença.
A radioterapia continua a ter um papel
preponderante no tratamento destes tumo-
res que constituem um desafio terapêutico
para os especialistas em radioterapia pela
proximidade estreita do tumor a estruturas
radiossensíveis, em que o factor limitativo
da administração de dose é a tolerância ra-
diógena desses tecidos normais, como os
olhos, os nervos ópticos, o quiasma óptico
e o tronco cerebral.
Pela raridade deste tumor, pela controvérsia
na abordagem destes casos e pelas poten-
cialidades terapêuticas actualmente dispo-
níveis, os autores descrevem a abordagem
usada num um caso de estesioneuroblasto-
ma da região selar em fase localmente avan-
çada.
 ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 59 anos de ida-
de, recorreu ao Hospital da Luz em finais de
Setembro de 2008 por quadro sintomático de
cefaleias, epistáxis e diminuição de visão com
hemianópsia bitemporal, sugestivo de paré-
sia do III par craniano, com quatro meses de
evolução e de agravamento substancial nos
últimos dois meses.
Uma ressonância magnética (RM) realizada
em 24 de Novembro de 2008 revelou uma
volumosa lesão expansiva extra-axial só-
lida com dimensões de 53 x 36 x 30 mm,
associada a alargamento da sela turca por
remodelação e erosão óssea esfenoidal, com
compressão do quiasma óptico, extensão la-
teral e moldagem/invasão bilateral dos seios
cavernosos, extensão ao seio esfenoidal e cé-
lulas etmoidais posteriores, prolongando-se
inferiormente pelos recessos pterigoideus bi-
lateralmente e extensão posterior na cisterna
prépôntica.
Laboratorialmente, apresentava insuficiência
hipofisária parcial (corticotrófica) com uma
hiperprolactinemia de 84 ng/mL, posterior-
mente compensada farmacologicamente.
Foram equacionadas várias possibilidades de
diagnóstico diferencial, entre elas, um macro-
adenoma da hipófise, um craniofaringioma,
uma metástase da base do crânio, um plas-
mocitoma, um linfoma, um carcinoma da
nasofaringe, ou um cordoma.
Embora a história e a caracterização imagio-
lógica pudessem corresponder a um macro-
adenoma da hipófise, a evolução em poucos
meses com instalação rápida de hemianópsia
bitemporal, seguida por diminuição generali-
zada da acuidade visual não é habitual nestes
casos e levantou desde o início dúvidas quan-
APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO
to ao diagnóstico provável. Esta progressão
rápida do défice visual, bem como as dúvidas
iniciais quanto ao diagnóstico impuseram a
realização de uma cirurgia urgente.
A doente foi submetida em 6 de Janeiro de
2009 a cirurgia por via transnasal e transes-
fenoidal, efectuando-se excisão parcial das
porções etmoidoesfenoidais do tumor. Não
foram removidos os componentes selar e la-
terais lesionais por envolvimento de ambas as
carótidas e seios cavernosos, assim como pela
extensa invasão óssea da base do crânio. Esta
abordagem foi determinante não só para a
caracterização histológica, mas também para
uma rápida descompressão das vias ópticas,
com melhoria imediata da acuidade visual e
da hemianópsia bitemporal comprovada por
campimetria oftalmológica de 19 de Feverei-
ro de 2009.
O diagnóstico anatomopatológico foi de es-
tesioneuroblastoma. O padrão morfológico
era o clássico, grau 2 de Hyams1 (Fig. 1A)
com imunomarcação forte para a sinaptofisi-
na e negatividade para citoqueratinas, aspec-
to este importante que permite diferenciação
com adenomas hipofisários e com carcinoma
sinonasal neuroendócrino (Fig.1B).
O tumor foi estadiado como Kadish C e
T4N0M0 pelas classificações de Kadish2 e de
Dulguerov e Calcaterra.3
Uma tomografia computorizada (TC) pós-
operatória de 27 de Janeiro de 2009 confir-
mou exérese parcial e persistência de tumor,
com um volume de 50 x 35 x 25 mm, preen-
chendo os seios esfenoidais e com extensão
superior e lateral condicionando destruição
óssea da sela turca.
263
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
Fig. 1A Estesioneuroblastoma. Padrão clássico
nodular (H&E, x200)
A doente foi submetida a terapêutica adju-
vante com quimioterapia (QT), através de
dois ciclos de cisplatina (100 mg/m2) e eto-
posido (100 mg/m2), com o objectivo de re-
dução do volume tumoral a irradiar poste-
riormente.
Em 15 de Abril de 2009, uma RM não reve-
lou uma resposta apreciável à terapêutica ins-
tituída, identificando uma lesão tumoral com
as mesmas características morfológicas e vo-
lume, atingindo a cisterna suprasselar com
moldagem do quiasma óptico, estendendo-se
inferiormente pelo seio esfenoidal e pelas cé-
lulas etmoidais posteriores e prolongando-se
na sua extensão lateral pelos recessos pte-
Fig. 2 Planeamento dosimétrico com sete campos conformacionais não coplanares, com cunhas
motorizadas de 60º no sistema XiO (CMS), individualizando-se a poupança do quiasma óptico, lobos
temporais e tronco cerebral
Fig. 1B Imunomarcação forte com a sinaptofisina
(x100)
rigoideus bilateralmente e na sua extensão
posterior para a cisterna prépôntica.
Posteriormente, já em 2010, a doente foi sub-
metida a terapêutica radiógena com fotões de
6 MV num acelerador linear Elekta Synergy
(Elekta, Crawley, England) e com a técnica
de radioterapia guiada por imagem através
de sete campos conformacionais estáticos
não-coplanares.
O posicionamento e a imobilização da doen-
te foram efectuados com o auxílio de uma
máscara termoplástica recolocável com mol-
de dentário e apoio occipital individualizado
(Head Fix, Medical Intelligence). A definição
 ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE.
APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO

Fig. 3 TC de planeamento (verde) e XVI (cone-beam CT) de verificação na posição de tratamento (rosa)
antes (A) e após (B) o registo automático de imagem (fusão), usando o software XVI Elekta. Visualiza-se
a branco a área de interesse para o registo de imagem

do volume alvo foi obtida com base no es-
tudo de uma TC de planeamento (Siemens
Emotion), de acordo com o protocolo do
Hospital da Luz e utilizando as imagens da
RM de Abril de 2009, tendo sido efectuada
previamente uma fusão dos dois estudos.
O tratamento foi planeado com o sistema
XiO (CMS, Elekta) definindo-se o tumor
ou Gross Tumor Volume (GTV), o Clinical
Target Volume (CTV) correspondente ao
tumor + margens de 5 mm e os órgãos de
risco, ou seja, os nervos ópticos, cristalinos,
glândulas lacrimais, quiasma óptico e os lo-
bos temporais (Fig. 2). A aprovação do plano
de tratamento teve em consideração, tanto
a conformidade e homogeneidade de dose
para os volumes referidos, como os critérios
de tolerância de dose para os órgãos de risco
definidos.
O posicionamento da doente obedeceu a um
protocolo de verificação diário através do sis-
tema de imagem volumétrica com kilovolta-
gem - XVI cone-beam CT, adquirido com o
protocolo padrão de cabeça e pescoço.
No software do XVI Elekta, os desvios de
posicionamento foram determinados através
do registo automático de imagens da TC de
planeamento e do cone-beam CT (Fig. 3). O
volume de interesse deste registo foi limitado
ao crânio da doente. A correcção dos desvios
de posicionamento nos 6 graus de liberdade
foi efectuada on-line antes do início de cada
sessão de tratamento, através de uma mesa
robótica (HexaPOD, Medical Intelligence).
Após a primeira sessão terapêutica foi efec-
tuado um segundo XVI, de modo a verificar
a imobilização adequada durante a sessão de
tratamento.
A dose total administrada entre 18 de Maio
e 29 de Junho de 2009 foi de 54 Gy em 30
fracções, no isocentro, sendo a isodose de
95% a envolvente do volume alvo.
A doente não desenvolveu qualquer toxicida-

265
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig. 4 RM selar pós-cirurgia, pós-QT e pré-RT: imagens em T1 com gadolínio, coronal (A), axial (B) e
sagital (C) evidenciando volumoso tumor selar e supraselar com as extensões superior, condicionando
moldagem do quiasma óptico, laterais e posterior. RM selar 12 meses pós-RT: imagens em T1 com
gadolínio, coronal (D), axial (E) e sagital (F) evidenciando recidiva tumoral significativa com ausência de
expressão supraselar e compressão optoquiasmática

de aguda à terapêutica administrada tendo-se A avaliação laboratorial não revelou altera-

mantido em vigilância de três em três me-
ses. Na última consulta de vigilância em 14
de Julho do corrente ano, cerca de 12 meses
após o tratamento, apresentava-se sem sinto-
matologia e do ponto de vista oftlamológi-
co com resolução quase completa da hemi-
anópsia caracterizada na última campimetria.
ções endocrinológicas. Não foram identifica-
dos efeitos secundários tardios da radiotera-
pia. Uma RM de 9 de Junho de 2010 revelou
persistência tumoral, contudo com redução
significativa da sua avaliação morfológica e
dimensional (Fig. 4). A doente continua sob
vigilância regular.

DISCUSSÃO
O estesioneuroblastoma é um tumor maligno
raro do neuroepitélio, com menos de 1 000
casos descritos na literatura, e representa
apenas cerca de 0,3% dos tumores malignos
do tracto aerodigestivo superior.3 Foi descrito
pela primeira vez em 19244 e só recentemen-
te, através de estudos imunocitoquímicos e
de microscopia electrónica, foi reconhecido
como uma entidade patológica distinta.5
O ENB tem uma distribuição etária bimodal
predominante entre os 20 e 30 anos e entre
os 60 e 70 anos.5
vascularização, células uniformes com nú-
cleos com cromatina em sal e pimenta), é
suportado pela marcação positiva para anti-
corpos como a cromogranina, a sinaptofisi-
na e enolase específica dos neurónios (NSE)
bem como, ocasionalmente, pela presença de
células sustentaculares S-100 positivas. A ne-
gatividade para marcadores epiteliais ajuda
no diagnóstico diferencial com outras neo-
plasias do tracto sinonasal com diferenciação
neuroendócrina, nomeadamente o carcinoma
sinonasal neuroendócrino indiferenciado e
adenomas hipofisários.

O diagnóstico é anatomopatológico, e para Está estabelecida uma escala de graduação de

além do padrão morfológico clássico ob- malignidade baseada em aspectos anatomo-
servado nas neoplasias com diferenciação patológicos.1 No entanto, esta tem sido criti-
neuroendócrina (disposição nodular, rica cada pelo facto de muitos dos casos incluídos
 ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE.
APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO

nos estadios mais agressivos corresponderem
à entidade designada de carcinoma sinonasal
indiferenciado e não a verdadeiros estesio-
neuroblastomas, pelo que a sua utilização em
termos prognósticos tem sido abandonada
progressivamente.
Estes tumores têm sido objecto de análise
molecular e inicialmente os estudos aponta-
vam para presença de genes de fusão do gru-
po EWS (sarcoma de Ewing), o que contudo
não foi confirmado em análises posteriores.
O tumor desenvolve-se tipicamente na ca-
vidade nasal superior e estende-se habitual-
mente para as áreas contíguas. O desenvol-
vimento ectópico, fora da região onde existe
o neuroepitélio olfactivo, é extremamente
raro. O caso descrito pressupõe como pon-
to de partida a sela turca, com uma extensão
predominante para a cisterna suprasselar e
recessos pterigoideus bilaterais, integrando
um grupo restrito de 15 casos relatados na
literatura desde 1975 até 2010.7,8 O ENB
pode disseminar-se para os gânglios linfáti-
cos retrofaríngeos, subdigástricos, cervicais
posteriores ou pré-auriculares. Também pode
disseminar-se à distância, numa incidência
incerta e que parece estar relacionada com
a histologia de alto grau e com os estadios
loco-regionalmente mais avançados.
O sistema de estadiamento estabelecido
de Kadish9 inclui três fases da doença
ou estádios:
A - doença confinada à cavidade nasal,
B - doença confinada à cavidade nasal e seios
perinasais,
C - doença estendendo-se para além da cavi-
dade nasal ou seios perinasais.
Mais recentemente, em 1992, foi estabele-
cida outra classificação, designada Dulgue-
rov e Calcaterra, baseada no sistema TMN
(Quadro I).10

Quadro I. Classificações de estadiamento de ENB

CLASSIFICAÇÃO DE KADISH9

Estadio A Doença confinada à cavidade nasal

Estadio B Doença confinada à cavidade nasal e seios perinasais
Estadio C Doença estendendo-se para além da cavidade nasal ou seios perinasais

CLASSIFICAÇÃO DE DULGUEROV E CALCATERRA10

T1 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (excluindo o seio esfenoidal)
T2 Tumor envolvendo a cavidade nasal e/ou seios perinasais (incluindo o seio esfenoidal)
com extensão ou erosão da lâmina cribiforme
T3 Tumor estendendo-se para a órbita ou para a fossa craniana, sem invasão dural
T4 Tumor invadindo o cérebro

N0 Sem metástases adenopáticas cervicais

N1 Com metástases adenopáticas cervicais

M0 Sem metástases distantes

M1 Com metástases distantes

267
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
O tratamento mais adequado para o ENB
permanece por definir claramente. Os doen-
tes com tumores localmente avançados ou
de alto grau de malignidade deveriam rece-
ber tratamento agressivo com modalidades
combinadas. A ressecção endoscópica trans-
esfenoidal tem sido seleccionada como a
abordagem de eleição para o ENB da região
selar e esfenoidal.7,11 A cirurgia craniofacial
com uma abordagem bifrontal tem sido de-
fendida por outros autores, considerando
que expõe melhor a base do crânio possi-
bilitando um maior grau de ressecabilidade
tumoral.8 No entanto a invasão de estrutu-
ras críticas, como as carótidas, impossibi-
lita uma ressecção completa ou adequada.
A reconstrução da fossa craniana anterior é
também uma fase crítica da intervenção ci-
rúrgica, com um risco inerente de fístula pós-
-operatória do líquido céfalo-raquidiano.
Apesar de uma ressecção cirúrgica agressiva,
a recidiva local após cirurgia isolada ocorre
numa elevada percentagem de casos. É re-
ferido um controlo local superior quando
se realiza RT pós-operatória, comparativa-
mente à cirurgia isolada (87% vs 41%), com
inclusão de estadios mais avançados no gru-
po submetido a modalidade combinada.12
A radioterapia tem sido aconselhada nos
casos avançados, mesmo após ressecção
completa, por aumentar o controlo local do
tumor.11,12
Ainda não se encontra definido o trata-
mento de radioterapia ideal no ENB, assim
como a dose total de radiação a administrar;
na maioria dos casos o controlo é realizado
com 45 e 65 Gy.13
A radioterapia conformacional 3D e a radio-
terapia de intensidade modulada (IMRT),
guiadas por imagem, são actualmente as
técnicas de eleição, por permitirem uma ex-
celente conformidade e homogeneidade de
dose e protecção máxima das estruturas crí-
ticas normais adjacentes aos tumores.
Quanto à imobilização, diversos trabalhos
revelaram que a radioterapia guiada por
imagem usando máscaras termoplásticas
para fixação da cabeça, permite obter uma
elevada precisão na administração do trata-
mento.14,15 Esta alta precisão é requerida de
modo a evitar um erro geográfico do alvo e
sobredosagem dos órgãos críticos vizinhos.
A RT guiada por imagem usando cone-beam
CT de kilovoltagem permite avaliar os des-
vios de posicionamento através do registo
automático das imagens da TC de planea-
mento e do estudo de verificação cone-beam
CT efectuado na posição de tratamento.16
A precisão do registo automático no softwa-
re XVI Elekta é extremamente elevada, ten-
do sido demonstrado através de estudos em
fantomas, desvios inferiores a 0,5 mm.17,18
Todos os desvios, incluindo os rotacionais e
os translacionais, são corrigidos com a mesa
robótica, antes do início do tratamento.
Este método de RT guiada por imagem per-
mite eliminar os desvios de reposicionamen-
to com uma precisão extremamente elevada,
sendo superior ao tratamento baseado ape-
nas em coordenadas estereotáxicas.14,19
A radioterapia guiada por imagem garan-
te uma precisão extremamente elevada e é
hoje em dia usada por rotina no Hospital da
Luz. A excelente tolerância e o baixo risco
de complicações desta técnica encontram-
-se bem divulgados na bibliografia disponí-
vel.20,21
Actualmente está divulgada alguma experiên-
cia com quimioterapia para o ENB, sendo
contudo reservada para os casos irressecá-
 ESTESIONEUROBLASTOMA DA REGIÃO SELAR SIMULANDO UM MACROADENOMA DA HIPÓFISE.
veis ou pouco ressecáveis, recorrentes ou
metastáticos.22 Ainda que a multimodali-
dade terapêutica seja defendida para estes
CONCLUSÕES
A maioria dos doentes com ENB encontra-se
em estadios loco-regionalmente avançados
quando do diagnóstico. A raridade deste tu-
mor, a sua localização atípica com invasão in-
tracraniana e a escassa experiência reportada
na literatura, torna difícil indicar recomenda-
ções terapêuticas como ideais. A história na-
tural do ENB está relacionada com uma alta
percentagem de recidivas podendo ocorrer
por vezes vários anos depois do tratamento. A
afirmação de sucesso da abordagem terapêuti-
ca usada no caso descrito carece de um follow-
BIBLIOGRAFIA
1. Mariani L, Schaller B, Weis J, Ozdoba C, Seiler RW.
Esthesioneuroblastoma of the pituitary gland: a clinicopathological
entity? J Neurosurg 2004;101:1049-52.
2. Hymans VJ. Tumors of the upper respiratory tract and ear. In:
Hymans VJ, Batsakis JG, Michaels L, eds. Atlas of tumor pathology.
Second series, fascicle 25. Washinton, DC: Armed Forces Institute of
Pathology 1988;240-8.
3. Skarsgard DP, Groome PA, Mackillop WJ, et al. Cancers of the
upper aerodigestive tract in Ontario, Canada and United States.
Cancer 2000;88:1728-38.
4. Berger L, Luc G, Richard D. L´esthesioneuroepitheliome olfactif.
Bull Assoc Franç Etude 1924;13:410-21.
5. Stewart F, Frierson H, Levin P, Spaulding C. Esthesioneuroblastoma.
In: Williams JG, Krikorian MR, Green D, eds. Textbook of
uncommon cancer. Oxford: Wiley and Sons 1988:631-52.
6. Dulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC. Esthesioneuroblastoma:
a metaanalysis and review. Lancet 2001;2:683-90.
7. Lin JH, Tsai DH, Chiang YH. A primary sellar
esthesioneuroblastoma with unusual presentations: a case report
and reviews of literatures. Pituitary 2009;12:70-5.
APRESENTAÇÃO DE UM CASO CLÍNICO
casos localmente avançados e irressecáveis,
o papel da quimioterapia carece de melhor
definição.
up prolongado, o que não foi ainda alcançado
nesta doente. No entanto, os autores conside-
ram que o ENB intracraniano deve ser tratado
agressivamente, requerendo multimodalidade
terapêutica com cirurgia, radioterapia e, em
casos seleccionados, quimioterapia. A radiote-
rapia deverá ser efectuada com técnicas mo-
dernas, como a radioterapia conformacional
3D guiada por imagem, de modo a garantir
maior probabilidade de controlo local, menor
toxicidade e uma melhor qualidade de vida
aos doentes.
8. Zhang L-W, Zhang M-S, Zhang JT, Li G-L, Luo L, Wang Z-C.
Management of intracranial invasive olfactory neuroblastoma.
Chin Med J 2007;120:224-7.
9. Kadish S, Goodman M, Wang C. Olfactory neuroblastoma:
a clinical analysis of 17 cases. Cancer 1976;37:1571-6.
10. Dulguerov P, Calcaterra T. Esthesioneuroblastoma: the UCLA
experience 1970-1990. Laryngoscope 1992;102:843-9.
11. Unger F, Haselsberger K, Walch C, Stammberger
H, Papaefthymiou G. Combined endoscpic surgery and
radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma
(esthesioneuroblastoma). Acta Neurochir (Wien) 2005;147:595-
601; discussion 601-2.
12. Foote RL, Morita A Ebersold MJ, et al. Esthesioneuroblastoma:
the role of adjuvant radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys
1993;27:835-42.
13. Benfari G, Fusconi M, Ciofalo A, et al. Radiotherapy alone for
local tumor control in esthesineuroblastoma. Acta Otorhinolaryngol
Ital 2008;28:292-7.
269
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
14. Boda-Heggemann J, Walter C, Rahn A, et al. Repositioning
accuracy of two different mask systems-3D revisited: Comparison
using 3D/3D matching with cone-beam CT. Int J Radiat Oncol Biol
Phys 2006;66:1568-75.
15. Guckenberger M, Baier K, Guenther I, et al. Reliability of the
bone anatomy in image-guided stereotactic radiotherapy of brain
metastases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007;69:294-301.
16. Jaffray DA, Siewerdsen JH. Cone-beam computorized
tomography with a flat-panel imager: Initial performance
characterization. Med Phys 2000;27:1311-23.
17. Oldham M, Letourneau D, Watt L, et al. Cone-beam CT guided
radiation therapy: A model for on-line application. Radiother Oncol
2005;75:271-3.
18. Meyer J, Wilbert J, Baier K, et al. Positioning accuracy of cone-
beam computed tomography in combination with a HexaPOD robot
treatment table. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007;67:1220-28.
19. Guckenberger M, Meyer J, Vordermark D, et al. Magnitude
and clinical relevance of translational and rotational patient st-
up errors: A cone-beam CT study. Int J Radiat Oncol Biol Phys
2006;65:934-42.
20. Zabel A, Thilmann C, Milker-Zabel S, et al. The role
of stereotactically guided conformal radiotherapy for local
tumor control of esthesioneuroblastoma. Strahlenther Onkol
202;178:187-91.
21. Daly ME, Chen AM, Bucci MK, El-Sayed I, Kaplan MJ, Eisele
DW. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the
nasal cavity and paranasal sinues. Int J Radiat Oncol Biol Phys
2007;67:151-7.
22. Porter AB, Bernold DM, Giannini C, et al. Retrospective
review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. J
Neurooncol 2008;90:201-4.
LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA
DA MAMA. CASO CLÍNICO
Sclerosing lymphocytic lobulitis of the
breast. a case report
RESUMO
Os autores apresentam o caso clínico de uma
doente com lobulite linfocítica esclerosan-
te bilateral da mama, doença benigna cujo
diagnóstico é essencialmente histológico, mas
cuja apresentação clínica e imagiológica sus-
cita o diagnóstico diferencial de tumor ma-
ligno da mama.
MARIA DE LURDES ORVALHO
PEDRO OLIVEIRA
Centro de Imagiologia, Departamento de
Anatomia Patológica
Abstract
The authors report the clinical case of a
bilateral sclerosing lobulitis of the breast in
a female patient, a benign entity diagnosed
exclusively through histopathological means,
in which where the clinical and imagiological
findings mimic often a malignant breast
tumor.
271
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A lobulite linfocítica esclerosante faz par-
te de uma constelação clinico-patológica
de entidades com nomes pluridiversos que
normalmente se agrupam na literatura sob
a égide da “mastopatia diabética” e que se
caracterizam por esclerose estromal e infla-
mação ducto-lobular com tradução clínica
e imagiológica.1 Descrita pela primeira vez
em 19842 como uma doença fibrótica da
mama em doente com diabetes mellitus tipo
I e tiroidite, ficou denominada como “mas-
topatia diabética” pelos trabalhos subse-
quentes.3-6
Trata-se de uma doença rara da mama,
fibro-inflamatória, caracterizada histologi-
camente por lobulite linfocítica, ductite e
perivasculite com fibrose do estroma, que se
apresenta sob a forma de um empastamento
mamário e que tipicamente ocorre em mu-
lheres quer com diabetes mellitus tipo I de
longa duração, quer com outros tipos de do-
ença auto-imune (neste caso designada por
“mastite linfocítica”). As associações que
têm sido encontradas, tiroidite de Hashimo-
to e em doentes com vários auto-anticorpos
séricos sem diabetes, permitem admitir que
a patogénese é auto-imune.7 No entanto,
em alguns casos publicados não se registou
qualquer associação a outras doenças, como
aliás como ocorreu com o caso descrito nes-
te trabalho.
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 37 anos de
idade, referenciada pela presença de “zona
de maior consistência à palpação, dura,
na transição dos quadrantes superiores da
mama esquerda”. O último estudo imagio-
Os critérios anatomopatológicos que defi-
nem esta entidade estão bem definidos e ca-
racterizam-se por fibrose com hialinização
do estroma com miofibroblastos epitelioides
ocasionais, associada a infiltrado inflama-
tório perivascular proeminente, periductal
e perilobular com predomínio de pequenos
linfócitos B, por vezes envolvendo e perme-
ando o epitélio dos lóbulos mamários com
formação de lesões linfo-epiteliais e que
condicionam, em estadios mais arrastados,
atrofia glandular.8
Apresenta-se clinicamente como massas du-
ras à palpação, mamograficamente como
densidades assimétricas sem expressão fo-
cal, únicas ou múltiplas, podendo coexistir
distorções arquitecturais. Ecograficamente
a apresentação é de massas hipoecogénicas
mal definidas, com forte atenuação poste-
rior. A ressonância magnética com gadolinío
por vezes identifica massas sem realce, mas
quando este está presente pode não permitir
o diagnóstico diferencial com lesão maligna,
incluindo o linfoma mamário.9-10
A biópsia orientada por ecografia é o mé-
todo de eleição para colheita de material
para o exame histopatológico que permite
o diagnóstico.
lógico mamário, realizado 20 meses antes,
tinha revelado alterações provavelmente
benignas à direita e compatíveis com a be-
nignidade à esquerda. Nos antecedentes fa-
miliares constava tia materna com neoplasia
 LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. CASO CLÍNICO

da mama pré-menopáusica. A doente não

era diabética, nem referia qualquer outra
doença do foro imunulógico, nomeadamen-
te doenças da tiróide.

Na investigação realizada, destacava-se o

seguinte:

Palpação: Empastamento no quadrante su-

perior e interno (10 h) da mama esquerda e
características sobreponíveis na mama direi-
ta, no quadrante superior e externo (11 h /
12 h) e na linha de separação dos quadran-
tes externos (9 h).
Mamografia: Padrão denso (ACR, Ameri-
can College of Radiology) reduzindo a sen-
sibilidade, com encapsulamentos nodulares
nos quadrantes superiores da mama esquer-
da, mas sem individualização de nódulos
circunscritos e sem sinais suspeitos de ma-
lignidade (Fig 1).
Ecografia: Microquistos bilaterais, heteroge-
neidade da ecoestrutura com zonas marca-
damente hipoecogénicas, incluindo à direita
na linha de separação dos quadrantes exter-
nos e superiores e ainda à esquerda com as
mesmas características, numa extensão que
ultrapassa os 25 mm com sinal Doppler ne-
gativo (Fig. 2). Foi recomendado o estudo
por ressonância magnética (RM) e biópsias
Fig.1 Mamografia. Padrão denso
orientadas por ecografia. Na mama esquer-
da houve contudo individualização de dois
nódulos circunscritos de contornos regula-
res, ambos no quadrante superior e externo.
A bilateralidade e as características imagio-
lógicas não colocaram como hipótese pro-
vável tumor multifocal bilateral, mas sim
uma outra entidade que atingisse ambas as
mamas, não provavelmente maligna, care-
cendo da confirmação histológica.
A doente efectuou ressonância magnética no
mesmo dia uma vez que se encontrava na
fase adequada do ciclo (10º dia - 2ª semana
do ciclo) para esse efeito.
Ressonância magnética com gadolínio: A
avaliação das imagens de subtracção para
além de realce difuso bilateral, revelou, bila-

Fig 2 Ecografia e ecografia com Doppler

273
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

Fig 3. Ressonância magnética. Avaliação dinâmi-

ca. Curvas de intensidade sinal / tempo

teralmente, massas de realce circunscrito, na

linha de separação dos quadrantes superio- ao terceiro minuto alguns com washout e
res, de contornos irregulares, com ganhos in- outros com curvas de intensidade de sinal /
tensos e precoces de sinal atingindo os 200% tempo progressivas no tempo (Fig. 3 e 4).

Fig.4.Ressonância magnética. Reformatações multiplanares

 LOBULITE ESCLEROSANTE LINFOCÍTICA DA MAMA. CASO CLÍNICO

Fig.5 Biópsia orientada por ecografia

A avaliação da restrição à difusão através

dos valores do coeficiente aparente de difu-
são (ADC) detectou valores cujos parâme-
tros se encontravam dentro dos indicados
para lesões malignas (ADC da mama direita
0,00593.2 e da mama esquerda 0,00916.8).
O estudo por RM não foi considerado con-
clusivo pelo facto de existir influência hor-
monal e as lesões em ressonância magnética
não poderem excluir lesão maligna, tornan-
do-a mesmo suspeita.

Foi então efectuada biópsia orientada por

ecografia com agulha de corte 14 G (Fig. 5)
às lesões previamente detectadas e os frag-
mentos colhidos enviados para exame histo-
lógico. O resultado deste exame revelou que
os aspectos observados em ambos os seios
eram idênticos e traduziam um quadro de
lobulite esclerosante da mama, não tendo
sido documentada a presença de tecido neo-
plásico (Fig. 6).
Fig. 6 Cilindro mamário com inflamação de
predomínio lobular com esclerose estromal
(H&E, x50)
A doente foi mantida sob vigilância. Seis
meses após o estudo mamário foi-lhe dia-
gnosticado um adenocarcinoma do pulmão,
não estando demonstrada qualquer relação
com a lobulite esclerosante da mama dia-
gnosticada anteriormente.

DISCUSSÃO

A lobulite linfocítica esclerosante (também vezes também às perturbações auto-imunes

designada mastite linfocítica) é uma doen- da tiroideia, tiroidite e também a doença de
ça benigna da mama da mulher jovem, as- Graves.1-9 A literatura apenas refere sete ca-
sociada sobretudo à diabetes mellitus tipo sos no sexo masculino, todos eles em doen-
I insulino-dependente de longa data e por tes diabéticos.11

275
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
A patogénese não está esclarecida e admite-se
que se trata de uma doença auto-imune não
só pela associação frequente a doenças auto-
imunes, como ao facto da população linfoide
ser maioritariamente de fenotipo B.9
A lobulite linfocítica esclerosante não é pré-
maligna nem constitui factor de risco para o
cancro da mama. A importância do seu co-
nhecimento advém do facto de simular uma
lesão maligna (carcinoma da mama invasivo
ou linfoma mamário)10,12 e da biópsia para
estudo histológico ser sempre indispensável
para o diagnóstico definitivo. Não tem tra-
tamento específico e não carece de terapia
adicional.
A doente descrita neste caso era jovem, sem
quaisquer doenças associadas, não tendo
sido efectuada a avaliação da serologia para
BIBLIOGRAFIA
1. Schmitt SJ, Collins LC. Biopsy interpretation of the breast
reactive, inflammatory, and nonproliferative lesions.
2. Soler NG, Khardori R. Fibrous disease of the breast, thyroiditis,
and cheiroartrthropathy in type I diabettes mellitus. Lancet
1984;1:193-5.
3. Lakshman R, Clarke MJ, Putti T. Diabetetic fibrous mastopathy.
Singapore Med J 2007;48:579-81.
4. Ribeiro-Silva A. Lobulite linfocitária esclerosante em pacientes
com diabetes mellitus tipo 1. Medicina (Ribeirão Preto)
2005;38:290-3.
5. Thorncroft K, Forsyth L, Desmond S, Audisio RA. The diagnosis
and management of diabetic mastopathy. Breast J 2007;13:607-13.
6. Kudva YC, Reynolds C, O’Brien T, Powell C, Oberg AL, Crotty TB.
Diabetic mastopathy or slerosing lymphocytic lobulitis, is strongly
associated with type I diabetes. Diabetes Care 2002;25:121-6.
7. Lammie GA, Bobrow LG, Staunton MD, Levison DA, Page G,
Millis RR. Sclerosing lymphocytic lobulitis of the breast—evidence
for an autoimmune pathogenesis. Histopathology 1991;19:13-20.
a presença de auto-anticorpos, dada a au-
sência de clínica sugestiva de qualquer pa-
tologia auto-imune entre as habitualmente
associadas a esta entidade.
A apresentação clínica, mamográfica e eco-
gráfica equivale à habitualmente descrita
na literatura. São particularmente escassas
as referências bibliográficas sobre as carac-
terísticas da ressonância magnética, a qual
tem comportamentos dinâmicos variáveis.
Na sequência do diagnóstico de lobulite
esclerosante a doente foi mantida sob vi-
gilância dado que está demonstrado que a
excisão cirúrgica não está indicada, uma
vez que se trata de uma situação que não
é pré-maligna e possui características reci-
divantes.
8. William PH, Rubin CM, Theaker JM. Sclerosing lymphocytic
lobulitis of the breast. Clin Radiol 1995;50:165-7.
9. Valdez R, Thorson J, Finn WG, et al. Lymphocytic mastitis
and diabetic mastopathy: a molecular, immunophenotypic, and
clinicopathologic evaluation of 11 cases. Mod Pathol 2003;16:223-8.
10. Utada Y, Watande T, Kajivara T, et al. A case of diabetic
mastopathy with multiple lesions mimicking breast cancer. Breast
cancer 2003;10:371-8.
11. Lee AH, Zafrani B, Kafiri G, Rozan S, Millis RR . Sclerosing
lymphocytic lobulitis in the male breast. J Clinic Pathol
1996;49:609-11.
12. Oba M, Sasaki M, Li T, et al. A case of lymphocytic mastopaty
requiring differencial diagnosis from primary breast lymphoma.
Breast Cancer 2008;16:141-6.
FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA.
CASO CLÍNICO
Uterine arteriovenous fistula. Case report
RESUMO
As fístulas arteriovenosas uterinas são enti-
dades raras na prática clínica. Clinicamente
apresentam-se com maior frequência sob a
forma de menorragia abundante, sendo mui-
to raras as doentes assintomáticas. Os auto-
res descrevem um caso clínico de fístula arte-
riovenosa uterina assintomática iatrogénica,
adquirida provavelmente após curetagem
por aborto incompleto, cujo diagnóstico foi
bem estabelecido por meio de ecografia com
Doppler e correlação com ressonância ma-
gnética e confirmado com angiografia.
ADALGISA GUERRA
LEONOR RAMOS
Centro de Imagiologia, Departamento de
Ginecologia-Obstetrícia
Abstract
Uterine arteriovenous fistulae are rare
pathological entities in clinical practice. Its
usual clinical presentation is an abundant
menorrhagia, and asymptomatic cases are
rare. The authors report the clinical case
of an iatrogenic asymptomatic uterine
arteriovenous fistula following, probably,
an incomplete miscarriage with curetage,
whose diagnosis was well established by
means of color-Doppler ultrasonography
and correlation to magnetic resonance and
confirmed by angiography.
277
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
As fístulas arteriovenosas são ligações anó-
malas entre os vasos arteriais e venosos e
podem surgir em qualquer tecido do orga-
nismo. Quando se trata de defeitos congé-
nitos, designam-se malformações arteriove-
nosas (MAV) ou angiodisplasias. As MAV
uterinas têm origem numa anomalia do de-
senvolvimento embrionário e foram descri-
tas pela primeira vez em 1926.1 Tal como as
fístulas arteriovenosas uterinas adquiridas,
são situações clínicas raras. Em ambos os
casos, caracterizam-se histologicamente por
uma estrutura formada por vasos de vários
calibres, desde capilares a vasos com cama-
da muscular de espessura diversa.2 Manifes-
tam-se mais frequentemente sob a forma de
menorragia abundante, sendo os casos as-
sintomáticos raros e normalmente achados
imagiológicos.
Apesar das fístulas arteriovenosas uterinas
poderem ser congénitas (MAV) ou adquiri-
das,3 a maioria enquadra-se no segundo gru-
CASO CLÍNICO
Mulher de 38 anos de idade, saudável, se-
guida na consulta de Ginecologia do Hospi-
tal da Luz. Apresentava como antecedentes
pessoais uma cesariana há 18 meses e uma
curetagem uterina por aborto retido há 3
meses, ambas realizadas neste hospital. Tan-
to a cesariana como a curetagem uterina sob
controlo ecográfico foram realizadas sem in-
tercorrências, não se identificando qualquer
anomalia uterina ou hemorragia excessiva.
Após a última intervenção a doente mante-
ve-se assintomática, com ciclos menstruais
regulares e de fluxo normal. Num exame
ecográfico pélvico de rotina posterior à
po, estando menos de 100 casos descritos na
literatura.4 As fístulas arteriovenosas uteri-
nas adquiridas são mais comuns em mulhe-
res com mais de 30 anos de idade5 e surgem
normalmente após lesão do tecido uterino,
por doença trofoblástica, traumatismo pél-
vico, curetagem, cesariana, endometriose,
infecção uterina, neoplasia cervical ou en-
dometrial, dispositivo intra-uterino e expo-
sição ao dietiletilbestrol.4
A suspeita clínica de fístula arteriovenosa
uterina é facilmente confirmada pelas suas
características, quase sempre inequívocas,
obtidas nos exames de imagem.
Os autores descrevem um caso de fístula
arteriovenosa uterina assintomática iatrogé-
nica consequente, provavelmente, de cureta-
gem por aborto incompleto.
curetagem, foi-lhe identificada uma massa
uterina com cerca de 3 cm de diâmetro em
topografia ístmica esquerda, transmural, na
região correspondente à histerorrafia prévia.
A doente repetiu a ecografia pélvica com
Doppler na qual foi observada uma massa
pélvica, de morfologia nodular, com ima-
gens líquidas serpenginosas no seu interior,
as quais correspondiam a vasos com preen-
chimento total no power-Doppler e padrão
em mosaico alternando de sinal no color-
Doppler, sugestivo de fluxo com diferentes
sentidos. As curvas espectrais correspon-
 FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. CASO CLÍNICO

Fig. 1 Massa ecogénica uterina com nódulos anecoides no seu interior na espessura do miométrio na eco-
grafia pélvica endovaginal (A), preenchendo estes espaços anecóides com sinais coloridos homogéneos no
power-Doppler (B) e com sinais coloridos tipo mosaico no color-Doppler (C)

diam a um fluxo vascular de média resistên-
cia (Fig. 1).
O estudo foi complementado com angiogra-
fia com ressonância magnética (angio-RM)
pélvica, que revelou uma massa na espes-
sura do miométrio com contacto endome-
trial, com sinal heterogéneo em T1 e T2,
apresentando múltiplas imagens nodulares e
serpenginosas com void de sinal nestas duas
sequências, as quais preenchiam com con-
traste com a mesma intensidade e da mesma
forma dos restantes vasos pélvicos (Fig. 2).
Perante estas imagens a primeira hipótese
colocada foi de fístula arteriovenosa uteri-
na pós curetagem. As outras hipóteses ima-
giológicas que eventualmente poderiam ter
uma manifestação imagiológica semelhante
seriam as doenças do trofoblasto, as quais
neste caso não foram consideradas tendo em
conta a história clínica e o facto da ßHCG
ser negativa. O síndrome de congestão pél-
vica seria também outra hipótese a pensar.
Contudo, contrariamente ao que acontece-
ria nesta circunstância, os restantes vasos
uterinos, peri-uterinos e as veias ováricas
não estavam dilatados.
A hipótese diagnóstica de fístula arterio-
venosa uterina uterina foi confirmada por
angiografia selectiva das artérias uterinas,
a qual demonstrou vasos uterinos tortuosos
e dilatados com a artéria uterina esquerda
dilatada e preenchimento precoce das veias
uterinas homolaterais (Fig 3).
Não se realizou qualquer tipo de tratamento
pelo facto da doente ser assintomática, op-
tando-se pela colocação de implante subcu-

Fig 2. Massa com múltiplos void de sinal no seu interior, maioritariamente com hipossinal em T1 (A.
sequência T1 axial), sinal heterogéneo em T2 e com disrupção da zona de junção e aparente conexão
com a cavidade endometrial (B. sequência T2 axial, C. sequência T2 sagital, D. sequência T2 coronal).
No estudo angiográfico por RM (E) observam-se vasos tortuosos e dilatados no interior da lesão

279
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
tâneo contraceptivo com etonogestrol como
método contraceptivo.
À data presente, decorridos seis meses após
o diagnóstico, a doente mantém-se assinto-
Fig 3. Na angiografia clássica observa-se o ramo periférico da artéria uterina que vasculariza a lesão, a
comunicação artériovenosa (A) e o preenchimento precoce com contraste da veia uterina (B)
COMENTÁRIOS
No caso descrito, foi certamente a cureta-
gem uterina por aborto retido, a agressão
que deu origem à formação da fístula ar-
teriovenosa uterina, uma vez que nas eco-
grafias, prévias e intra-curetagem uterina, a
qual foi realizada sem intercorrências, não
estava presente qualquer alteração vascular.
Ao contrário do habitual, a doente descrita
neste trabalho manteve-se sempre assinto-
mática. Este facto pode provavelmente ser
explicado pelo curto espaço de tempo entre
a curetagem e o diagnóstico (3 meses).
Têm sido usados vários métodos no dia-
gnóstico de fístulas arteriovenosas uterinas:
ecografia pélvica, ecodoppler, ressonância
magnética (RM) e tomografia computoriza-
da (TC) com contraste e protocolo angio-
gráfico. Na ecografia, as fístulas arteriove-
nosas uterinas manifestam-se como massas
com espaços anecoides no seu interior. No
mática, estando planeado no seu seguimen-
to uma nova reavaliação ecográfica.
color-Doppler estes espaços quísticos pre-
enchem com sinais coloridos tipo mosaico
representando o fuxo turbulento. Na análise
espectral-Doppler os vasos arteriais e veno-
sos apresentam fluxos de alta velocidade e
com baixa resistência.6
Na angio-TC, as fístulas arteriovenosas ute-
rinas manifestam-se como uma massa hiper-
vascular na fase arterial dominante do con-
traste com vasos dilatados.7 Nas sequências
básicas da RM (T1 e T2) são representadas
por uma massa com múltiplos void de sinal
no seu interior, podendo ter também sinal
hiperintenso em T1 em relação com sangue.
Habitualmente, observa-se disrupção da
zona de junção em T2 com envolvimento do
miométrio. Estes vasos complexos captam
contraste com intensidade semelhante aos
vasos normais e no estudo angiográfico por
RM é possível delimitar os vasos que ali-

mentam esta rede, observando-se também o
preenchimento precoce venoso.7
Actualmente os métodos de diagnóstico aci-
ma referidos, principalmente o ecodoppler
e a RM podem substituir a angiografia dia-
gnóstica clássica no diagnóstico e determi-
nação da extensão da lesão.7 A angiografia
clássica mantém-se no entanto fundamental
para delinear uma estratégia de tratamento
destas lesões. Com este método consegue-se
determinar quais são os vasos que alimen-
tam a lesão e para os quais a lesão drena.7
No caso clínico descrito foi possível deter-
minar o ramo periférico da artéria uterina
que vascularizava a lesão, a comunicação
artéria/veia e o preenchimento precoce com
contraste da veia uterina (Fig. 3).
Sempre que existam dúvidas num dia-
gnóstico provável de fístulas arteriovenosas
uterinas, o método de abordagem definiti-
vo é a angiografia.6 O diagnóstico diferen-
cial imagiológico não compreende muitas
entidades, pelo facto da sua manifestação
imagiológica tanto no estudo ecográfico
com Doppler, como na angiografia por TC
ou por RM ser praticamente patognomóni-
ca. Contudo, existem outras entidades que
podem coexistir com este aspecto, como as
AGRADECIMENTOS
As autoras agradecem à equipa de Radiolo-
gia de Intervenção do Centro de Imagiologia
do Hospital da Luz, na pessoa da Dr.ª Hélia
Coimbra, a cedência das imagens de angio-
FÍSTULA ARTERIOVENOSA UTERINA. CASO CLÍNICO
doenças do trofoblasto e o aborto retido,
cujo diagnóstico é clínico e laboratorial.7 O
síndrome de congestão pélvica também po-
derá apresentar-se com vasos peri-uterinos
tortuosos e dilatadas mas não existe comu-
nicação arteriovenosa.7
As fístulas arteriovenosas uterinas podem
condicionar hemorragias vaginais intensas
e serem necessárias medidas de tratamento
rápidas e eficazes para cessar a hemorragia.
A histerectomia tem sido o tratamento de
eleição nestes casos, se a preocupação de
manutenção da fertilidade não existir.8 Nas
mulheres que desejam manter a fertilidade,
a embolização endovascular destas lesões
tem sido cada vez mais uma opção eficaz
no tratamento da hemorragia e também da
lesão.8
No caso descrito, visto tratar-se de uma
mulher assintomática e fértil optou-se pela
vigilância e colocação de implante contra-
ceptivo subcutâneo com etonogestrel em
alternativa aos contraceptivos orais utiliza-
dos previamente pela doente. A mudança de
método contraceptivo teve como objectivo
evitar a sua toma irregular e futuras menor-
ragias tão comuns neste tipo patologia.
grafia, bem como aos técnicos do Centro de
Imagiologia do Hospital da Luz pelo empe-
nho e profissionalismo com que realizam o
seu trabalho.
281
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ

BIBLIOGRAFIA
1. Dubreil G, Loubat E. Aneurysme cirsoide de l’uterus.Ann Anat
Pathol 1926;3:697-718.
2. Lowenstein L, Solt I, Deutsch M, Kerner H, Amit A. A life-
threatening event: uterine cervical arteriovenous malformation.
Obstet Gynecol 2004;103:1073-75.
3. Pastore A, Carnevale F, Moreira A, Kano A, Cerri G. Diagnóstico
de malformação arteriovenosa uterina por meio de ultra-sonografia
com doppler colorido e achados à ressonância magnética: relato de
caso. Radiol Bras 2004;37(5):377-80.
4. Brown J, Asrat T, Epstein H, Oglevie S, Goldstein B. Contemporary
diagnosis and management of a uterine arteriovenous malformation.
Obstet Gynecol 2008;112:467-70.
6. Polat P, Suma S, Kantarcy M, Alper F, Levent A. Color Doppler US
in the evaluation of uterine vascular abnormalities. RadioGraphics
2002;22:47-53.
7. Hricak H, Akin A, Sala E, Asher S, Levine D, Reinhold C. Uterine
AVM. Section 2: Uterus. In: Hricak H, eds. Diagnostic Imaging:
Gynecology. Elsevier Saunders, Amirsys Inc., 2007;206-211.
8. Lim AKP, Agarwal R, Seckl MJ, Newlands ES, Barrett NK,
Mitchell AWM. Embolization of bleeding residual uterine vascular
malformations in patients with treated gestational trophoblastic
tumors. Radiology 2002;222:640-4.

5. Grivell R, Reid K, Mellor A. Uterine Arteriovenous

Malformations: a review of the current literature. Obstet Gynecol
2005;60:761-7.
ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO
LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA.
CASO CLÍNICO
Amyloid encephalopathy mimicking
intracranial space-occupying lesion.
Case report
RESUMO
A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é uma
causa importante de hemorragia intracra-
niana na população com idade superior a 65
anos, estimando-se que seja responsável por
29% a 50% de todas as hemorragias espon-
tâneas, neste particular grupo etário. Neste
artigo os autores apresentam um caso clíni-
co de encefalopatia amilóide com manifes-
tações imagiológicas de lesão expansiva in-
tra-axial cerebral. A presença de um padrão
de hemorragias/microhemorragias intracra-
nianas compatível com AAC e a sua regres-
são com o decorrer do tempo confirmaram
este diagnóstico. A encefalopatia amilóide é
uma forma clínica pouco frequente de AAC,
que pode simular uma lesão expansiva in-
tracraniana, devendo ser incluída no dia-
gnóstico diferencial de lesões intracranianas
com efeito de massa, sempre que associada
a um padrão compatível com múltiplas he-
morragias intracranianas.
PEDRO VILELA
RAQUEL GOUVEIA
JOSÉ MIGUENS
Centro de Imagiologia (Unidade de Neurorradiologia),
Departamentos de Neurologia e de Neurocirurgia.
Abstract
Cerebral amyloidal angiopathy is a
significant cause of intracranial haemorrhage
in patients older than 65 years, being
responsible for 29 – 50% of all spontaneous
haemorrhages in this particular age group.
In this paper, the authors report the
clinical case of an amyloid encephalopathy
presenting with imaging features of brain
space occupying lesion. The presence
of a pattern of brain haemorrhages and
microbleeds compatible with cerebral
amyloid angiopathy and the later regression
of the imaging findings, confirmed this
diagnosis. Amyloid encephalopathy is
an uncommon manifestation of cerebral
amyloid angiopathy, that can mimic
an expansible intracranial lesion, and
should be considered in the differential
diagnosis of brain lesions with mass effect,
whenever a pattern of multiple intracranial
haemorrhages and microbleeds is found.
283
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
INTRODUÇÃO
A hemorragia intracraniana é a segunda
causa mais frequente de acidente vascular
cerebral (AVC), logo após os infartos isqué-
micos de natureza trombótica e embólica.1
A hemorragia intracraniana de causa não
traumática é responsável por cerca de 8 -
15% dos AVC, mas em alguns países a sua
incidência pode atingir 25% dos AVC.1-3 De
um modo geral, a incidência de hemorragia
intracraniana não traumática varia entre
12-20 por 100 000, aumentando com o gru-
po etário, ou seja duplicando a sua incidên-
cia em cada década.1,4,5
CASO CLÍNICO
Doente do sexo feminino, de 84 anos de ida-
de, seguida em ambulatório em consulta de
psiquiatria por depressão e demência, que
condicionavam alterações funcionais rele-
vantes nas actividades de vida diária, com
dependência total de terceira pessoa. Estava
medicada em ambulatório com galantami-
na, venlafaxina, sinvastatina e acido acetil-
salicílico.
É referenciada à consulta de Neurocirur-
gia do Hospital da Luz após a realização
de tomografia computorizada (TC) cranio-
encefálica realizada noutra instituição, que
sugeriu a hipótese diagnóstica de lesão(s)
expansiva(s) intracranianas(s).
Na avaliação clínica efectuada salientava-se,
de positivo, o défice generalizado das fun-
ções nervosas superiores, nomeadamente ao
nível da compreensão de material auditivo-
verbal complexa e na capacidade mnésica.
Realizou ressonância magnética encefáli-
A angiopatia amilóide cerebral (AAC) é
uma causa importante de hemorragia intra-
cerebral na população com idade superior a
65 anos, sendo responsável por 29 – 50% de
todas as hemorragias espontâneas neste gru-
po etário1,6,7 e tendo um elevado risco anual
de rehemorragia, estimado em 10%.1
Neste artigo os autores apresentam um caso
de encefalopatia amilóide com manifesta-
ções imagiológicas de lesão expansiva intra-
axial cerebral.
ca (RM CE) que sugeriu a possibilidade
de encefalopatia amilóide, demonstrando
a presença de extensas áreas confluentes
de hipersinal T2 córtico-subcortical, pre-
dominantemente subcortical, hemisféricas
cerebrais bilaterais em topografia frontal,
parietal e temporal de expressão assimétri-
ca, sendo maior o envolvimento subcortical
e temporo-occipito-parietal direito. Estas
lesões tinham ligeiro efeito de massa com
moldagem do corno occipital e átrio-ven-
tricular direitos. Associavam-se múltiplas
microhemorragias córtico-subcorticais, em
topografia sobreponível às áreas de lesão da
substância branca (Fig. 1).
O electroencefalograma (EEG) efectuado
demonstrou actividade lenta e difusa da ac-
tividade de base, com associada actividade
lenta fronto-temporal e temporal posterior
bilateral e ausência de actividade epiléti-
ca. A restante avaliação imagiológica (TC
toraco-abdomino-pélvica) e laboratorial
não demonstrou alterações valorizáveis,
 ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. CASO CLÍNICO

Fig. 1 RM encefálica inicial. Lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita,

estendendo-se das “fibras em U” à substância branca periventricular, moldando o ventrículo lateral
direito, hipointensa em T1 e hiperintensa nas ponderações de TR longo, sem reforço anómalo de sinal
após gadolínio e associada a padrão de microhemorragias. (A) Sagital T1 (B,C) Axiais T2 DF (D)
Coronal T2 TSE (E,F) Axiais T2* (G) Axial T1 após gadolínio

assinalando-se apenas de positivo valores a regressão da lesão subcortical temporo-

de antitrombina III baixos e a presença de
anticorpos antitiroideus.
A RM CE de controlo, efectuada passados
três meses, confirmou a hipótese diagnósti-
ca de encefalopatia amilóide, ao demonstrar
occipito-parietal direita com a resolução do
efeito de massa, e associando-se a hemorra-
gia subcortical sequelar de novo nesta loca-
lização (Fig. 2).

Figura 2. RM encefálica de controlo aos 3 meses. Redução das dimensões e do efeito de massa da
lesão da substância branca subcortical temporo-occipito-parietal direita, com detecção de novo de
hemorragia subcortical parietal. (A,B) Axiais T2 DF (C) Axial T2*

DISCUSSÃO
A AAC é, cada vez mais, reconhecida como
uma importante causa de hemorragia intra-
craniana, sobretudo de hematomas lobares,
em doentes com idade superior a 65 anos,1,8-
12
Caracteriza-se predominantemente pela
deposição de amyloid-ß (Aß) nas artérias e

285
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
arteríolas de pequeno e médio calibre das
meninges e parênquima e menos frequente-
mente nas vénulas e capilares.13
Existem diferentes tipos de ACC, sendo a
mais frequente a forma esporádica. Existem
formas hereditárias (Hereditary Cerebral
Hemorrhagic With Amyloidosis - HCHWA)
que incluem, entre outras, as formas autos-
sómicas dominantes HCHWA- Dutch type,
que se manifesta na sexta década de vida e
que tem um defeito semelhante ao existente
na forma esporádica, e a HCHWA- Icelan-
dic type, que se inicia mais cedo, durante a
terceira a quarta década de vida e que resul-
ta de um defeito da cistatina C, inibidora da
protease da cisteína.13
Segundo os critérios de diagnóstico do Bos-
ton Cerebral Amyloid Angiopathy Group
(BCAAG) o diagnóstico definitivo de AAC
é baseado na avaliação anatomopatológi-
ca post mortem. O diagnóstico provável
(Probable CAA) é efectuado com base em
dados clínicos e imagiológicos, corrobo-
rados com evidência patológica de biópsia
cerebral (Probable CAA with pathological
evidence) ou sem recurso a diagnóstico pa-
tológico (Probable CAA / Possible CAA). O
diagnóstico de AAC por critérios exclusiva-
mente não-invasivos (clinico-imagiológicos)
é efectuado em doentes com mais de 60 anos
de idade, sem outra causa que explique as
hemorragias intracranianas e com múltiplas
hemorragias lobares, corticais ou subcor-
ticais (Probable CAA) ou com hemorragia
única / múltiplas hemorragias com uma cau-
sa possível mas com uma localização atípica
(Possible CAA).14,15
As manifestações imagiológicas da AAC in-
cluem a presença de múltiplas hemorragias
lobares superficiais e microhemorragias. Os
hematomas lobares são tipicamente superfi-
ciais, corticais ou na junção cortico-medu-
lar, e em mais de 95% dos casos ocorrem no
cérebro. As hemorragias cerebelosas são ra-
ras. As microhemorragias, ao contrário das
associadas à hipertensão arterial, tendem a
poupar os tálamos, os núcleos cinzentos da
base e a protuberância.15 Mais raramente, a
AAC pode manifestar-se como leucoencefa-
lopatia, infartos cerebrais, hemorragia su-
baracnoideia, hemorragia intraventricular e
lesões tumor-like de encefalopatia.15-25
A sua associação a outras patologias, como
a hipertensão arterial e a doença de Alzhei-
mer, conduz à presença de padrões imagio-
lógicos menos típicos, com características de
sobreposição entre as diferentes patologias.
As formas mais atípicas de apresentação
da AAC incluem a manifestação como uma
massa intracraniana, amiloidoma, com acu-
mulação amilóide no parênquima com ede-
ma e gliose associados; e a encefalopatia,
com uma evolução bifásica de progressão
dos sintomas e manifestações clínicas segui-
das de reversão do quadro clínico.15-24
A encefalopatia amilóide pode apresentar-
-se imagiologicamente como uma lesão ex-
pansiva intracraniana.16-21 Esta forma pouco
frequente de AAC manifesta-se clinicamente
como uma encefalopatia subaguda, associa-
da a cefaleias, convulsões e/ou défices neu-
rológicos focais. O seu diagnóstico tem sido
geralmente efectuado com recurso a biópsia
cerebral por simular um tumor cerebral nos
estudos de imagem.
Alguns autores especulam que esta forma
de encefalopatia resulte de uma reacção
inflamatória exagerada aos depósitos de
amyloid-ß (Aß), desconhecendo-se a razão
pela qual alguns doentes a desenvolvem no
decurso da sua doença.25 O recurso a tera-
 ENCEFALOPATIA AMILÓIDE SIMULANDO LESÃO EXPANSIVA INTRACRANIANA. CASO CLÍNICO
pêutica corticóide e/ou imunosupressora é
preconizado nestes casos de encefalopatia
para reduzir o edema vasogénico e a respos-
ta inflamatória, respectivamente.25
Na AAC existem dois tipos de envolvimento
da substância branca, um com envolvimen-
to da substância branca profunda periven-
tricular semelhante ao padrão de leucoen-
cefalopatia isquémica de pequenos vasos e
um outro, mais raro, com envolvimento da
substância branca mais superficial (envol-
vimento das “fibras em U”). 15 Os casos de
encefalopatia amilóide descritos correspon-
dem ao envolvimento da substância branca
subcortical (“fibras em U”). Na encefalopa-
tia amilóide, os estudos de imagem demons-
CONCLUSÃO
A encefalopatia é uma forma clínica pouco
frequente de AAC, que se pode manifestar
sob a forma de lesão expansiva intracra-
niana, devendo ser incluída no diagnóstico
REFERÊNCIAS
1. Qureshi AI, Tuhrim S, Broderick JP, Batjer HH, Hondo H,
Hanley DF. Spontaneous intracerebral hemorrhage. N Engl J Med
2001;344:1450-60.
2. Kannel WB, Wolf PA, Verter J, McNamara PM. Epidemiologic
assessment of the role of blood pressure in stroke: The Framingham
Study 1970. JAMA 1996; 276:1269-78.
3. Kimura, Y, Taishita, S, Muratani, H, et al. Demographic study of
first-ever stroke and acute myocardial infarction in Okinawa, Japan.
Intern Med 1998; 37:736-45.
4. Gebel, JM, Broderick, JP. Intracerebral hemorrhage. Neurol Clin
2000; 18:419-38.
5. Broderick, JP, Brott, T, Tomsick, T, et al. Intracerebral hemorrhage
more than twice as common as subarachnoid hemorrhage. J
Neurosurg 1993;78:188-91.
tram uma leucoencefalopatia difusa, tradu-
zida por hipersinal T2 difuso da substância
branca subcortical, com envolvimento das
“fibras em U”, sem reforço anómalo de si-
nal após a administração de contraste, sem
inversão da relação NAA/Cho no padrão es-
pectroscópico e associada a extenso edema
vasogénico, com efeito de massa de inten-
sidade variável.16-21 O estudo evolutivo por
imagem demonstra a redução do efeito de
massa com o tempo, em associação à me-
lhoria clínica gradual. O caso descrito neste
trabalho demonstra esta evolução clínico-
-imagiológica permitindo confirmar o dia-
gnóstico, sem recurso à realização de bióp-
sia cerebral, que pode ter um risco acrescido
nos doentes com AAC.
diferencial de lesões com efeito de massa
intracranianas, sempre que associada a um
padrão de múltiplas hemorragias intracra-
nianas.
6. Okazaki H, Whisnant JP. Clinical pathology of hypertensive
intracerebral hemorrhage. In Mizukami M, Kogure K, Kanaya H,
Yamori Y, eds. Hypertensive Intracerebral Hemorrhage. New York:
Raven Press Publishers, 1983;177-80.
7. Yamada M, Tsukagoshi H, Otomo E, Hayakawa M. Cerebral
amyloid angiopathy in the aged. J Neurol 1987;234:371-6.
8. Ojemann RG, Heros RC. Spontaneous brain hemorrhage. Stroke
1983;14:468-75.
9. Wakai S, Kumakura N, Nagai M. Lobar intracerebral
hemorrhage: a clinical, radiographic, and pathological study of 29
consecutive operated cases with negative angiography. J Neurosur
1992;76:231-8.
10. Vinters HV. Cerebral amyloid angiopathy: a critical review.
Stroke 1987;18:311-24.
287
CASOS CLÍNICOS HOSPITAL DA LUZ
11. Vonsattel JP, Myers RH, Hedley-Whyte ET, Ropper AH, Bird
ED, Richardson EP Jr. Cerebral amyloid angiopathy without and
with cerebral hemorrhages: a comparative histological study. Ann
Neurol 1991;30:637-49.
12. Masuda J, Tanaka K, Ueda K, Omae T. Autopsy study of
incidence and distribution of cerebral amyloid angiopathy in
Hisayama, Japan. Stroke 1988;19:205-10.
13. Revesz T, Holton JL, Lashley T, et al. Genetics and molecular
pathogenesis of sporadic and hereditary cerebral amyloid
angiopathies. Acta Neuropathol 2009;118:115-30.
14. Knudsen, KA, Rosand, J, Karluk, D, Greenberg, SM. Clinical
diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: Validation of the Boston
criteria. Neurology 2001;56:537-9.
15. Chao CP, Kotsenas AL, Broderick DF. Cerebral amyloid
angiopathy: CT and MR imaging findings. Radiographics 2006;
26:1517-31.
16. Gray F, Dubas F, Roullet E, Escourolle R. Leukoencephalopathy
in diffuse hemorrhagic cerebral amyloid angiopathy. Ann Neurol
1985;18:54-9.
17. Loes DJ, Biller J, Yuh W, et al. Leukoencephalopathy in cerebral
angiopathy: MR imaging in four cases. AJNR 1990;11:485-8.
18. Sarazin M, Amarenco P, Mikol J, Dimitri D, Lot G, Bousser MG.
Reversible leukoencephalopathy in cerebral amyloid angiopathy
presenting as subacute dementia. Eur J Neurol 2002;9:353-8.
19. Caulo M, Tampieri D, Brassard R, Christine Guiot M, Melanson
D. Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic
diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic
manifestations in one case. AJNR 2001;22:1072-6.
20. Oh U, Gupta R, Krakauer JW, Khandji AG, Chin SS, Elkind M.
Reversible leukoencephalopathy associated with cerebral amyloid
angiopathy Neurology 2004;62:494-7.
21. Safriel Y, Sze G, Westmark K, Baehring J. MR spectroscopy in
the diagnosis of cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain
tumor. AJNR 2004; 25:1705-8.
22. Osumi AK, Tien RD, Felsberg GJ, Rosenbloom M. Cerebral
amyloid angiopathy presenting as a brain mass. AJNR 1995;16(4
Suppl):911-5.
23. De Broucker T, Hénin D, Claquin G, et al. Cerebral amyloid
angiopathy presenting as a pseudotumor: 2 cases with spontaneously
favorable outcomes Rev Neurol (Paris) 2000;156:859-63.
24. Gandhi D, Wee R, Goyal M. CT and MR imaging of
intracerebral amyloidoma: case report and review of the literature.
AJNR 2003;24:519-22.
25. Kloppenborg RP, Richard E, Sprengers ME, Troost D,
Eikelenboom P, Nederkoorn PJ. Steroid responsive encephalopathy
in cerebral amyloid angiopathy: a case report and review of
evidence for immunosuppressive treatment. J Neuroinflammation
2010;9:7-18.