SISTEMA KELL

SISTEMA KELL
 Descubierto en 1946.
 El antígeno Kell ocupa el segundo
lugar en cuanto poder inmunológico
detrás del antígeno D.
 Es uno de los grupos sanguíneos más
interesantes en su serología, genética
y antropogenética.
 SISTEMA KELL
 Esuna glicoproteína con n-glicanos de
transporte de membrana
 Genética
 Originalmente considerado como
producto de dos loci, Kell (K) y Cellano
(k), en la actualidad se sabe que es
producto de cuatro loci estrechamente
ligados.
 Son alelos codominantes ya que las
personas pueden inmunizarse frente a
esos antígenos del sistema Kell y por
tanto, se forman haloanticuerpos.
Presenta 21 antígenos, los
principales son: K, k, Kpa, Kpb,
Jsa y Jsb.
Codificados por el gen KEL y Kx.
Fue el primer grupo sanguíneo
detectado por prueba de Coombs
Indirecta
 LOCI

º Primer locus K y k.

º Segundo locus Kpa y Kpb

º Tercer locus Jsa y Jsb

º Cuarto locus K11 y K17

Cuando se porta el alelo K, se denomina
K+, es decir Kell positivo, mientras que
si se porta el fenotipo kk hablaremos de
Kell negativo o K-.

Anti K Anti k Fenotipo

+ - KK
- + kk
+ + Kk
 Kx codifica para una proteína del
mismo nombre.
 K y k son un binomio antitético.
 El fenotipo Cellano se refiere a la
expresión de k.
 El feotipo McLeod se presenta por
ausencia del antígeno Kx.
 El fenotipo más común es k (90%)

 Después de los anticuerpos ABO y Rh,

los anti-K son los más comunes en el
banco de sangre, generalmente son
IgG (principalmente IgG1)
 ¿SE EXPRESA AL NACER?
 Si,
se encuentra totalmente formado al
momento del nacimiento.
 Determinación
 La mayor parte de los informes de la
frecuencia de los fenotipos KEL se
hace en base al empleo de anticuerpos
anti-K (KEL1) y anti-k (KEL 2)
Frecuencia en México
FENOTIPO FRECUENCIA
%
Kk 1.9

Kk 98.1

KK 0
Frecuencia
 En la población
indígena
americana
puede haber
hasta 100% de
personas con kk
(Celano)
positivo.
 Frecuencia

 Sirve como marcador antropogenético

 Anti-K está
relacionado con
accidentes
transfusionales

 (ANEMIA
FETAL
HALOINMUNE,
EHRN)
 Síndrome de McLeod
 Causado por mutaciones del gen XK que
codifica la proteína XK, una proteína de
transporte de membrana de función aún
desconocida y que contiene el antígeno
eritrocítico Kx1. La proteína XK está unida
a la glicoproteína Kell, y ambas proteínas
forman un complejo funcional.
 Síndrome de McLeod

 Estasproteínas se expresan también en

cerebro y músculo. Aunque la función
específica del complejo XK/Kell no está
aclarada, se sugiere un rol en la fisiología
del músculo y de las neuronas de los
ganglios basales.
Síndrome de McLeod
 El fenotipo
McLeod consiste
en una expresión
débil de los
antígenos Kell,
ligada al
cromosoma X.
 Síndrome de McLeod
 Lo sufren los varones.

 Elpaciente presenta anemia hemolítica

y puede padecer distrofia muscular.

 Algunos niños con granulomatosis

crónica pueden presentar
manifestaciones del síndrome de
McLeod.
 Síndrome de McLeod
 Con técnica de DNA recombinante, en
un paciente con síndrome de McLeod,
se demostró que el locus XK se ubica
en la región Xp21.

 Losinformes de fenotipo McLeod han

sido en personas de origen caucásico,
salvo un caso de la raza negra.
 REFERENCIAS
 ElBanco de Sangre y la Medicina
Transfuncional. Rodrìguez Moyado.
Pàgs 46, 48, 76 y 78.

 Wikipedia.com

 transf.hea.org/kell