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ACTITUD DIA GNÓSTICA - TERAPÉUTICA ACTUAL Canarias Pediátrica, 1999, vol.

22 - nº 2

TALLA BAJA: CONCEPTO, CLASIFICACIÓN


Y PAUTA DIAGNÓSTICA
J.P. González Díaz*, J.R. Castro*, R. López*, I. Rodríguez**,
J.M. Rial**, J. Calvo***

Endocrinología Pediátrica.
Hospitales Universitario de Canarias* y La Candelaria** de Tenerife,
y Materno-Infantil*** de Las Palmas.

El crecimiento es un fenómeno biológico complejo que consiste fundamentalmen-


te en el aumento longitudinal y en la proliferación celular, siendo habitual en el “argot
popular” que crecimiento normal es sinónimo de buen desarrollo y por ende un buen
indicador de la salud de la población. El crecimiento se inicia con la fecundación y
después de una etapa intrauterina de velocidad de crecimiento intensa, se alcanza una
fase de desaceleración tras el nacimiento que dura hasta los cuatro años de edad para
continuar posteriormente creciendo de forma lenta y constante durante toda la infancia
hasta alcanzar un nuevo incremento que coincide con la pubertad, llegándose a la talla
final adulta por la fusión de las líneas metafiso-epifisarias a los 18-21 años. Este
fenómeno multifactorial que es el crecimiento caracteriza una época de la vida como
es la infancia, encontrándose armoniosamente regulado por factores exógenos y
endógenos, y dentro de estos cobra especial relevancia el sistema endocrino. Como
uno de los aspectos más tangibles del crecimiento es el incremento progresivo de la
talla, los pediatras y endocrinólogos son consultados cada vez más frecuentemente por
TALLA BAJA (TB), lo que obliga a identificar lo más precozmente posible las altera-
ciones del crecimiento, ya que pueden beneficiarse de la terapéutica hoy disponible.

Concepto.- El término TB es en nuestra opinión más correcto que el empleado


por otros autores de “Retraso del crecimiento”, pues este último cae en la ambigüedad
é imprecisión al no indicar si la talla es inferior al límite normal y si dicho retraso es
recuperable o definitivo.
Al hablar de TB nos referimos a niños que se encuentran por debajo de las varia-
ciones estaturales admitidas como normales, es decir que se encuentran por debajo del

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percentil 3 % de los estándares para la altura y sexo, o lo que es igual a – 2 desviacio-


nes estándares (DE) de la media de la población de referencia, sin que de ningún modo
implique anomalía y por tanto sean subsidiarios de tratamiento

Clasificación de la TB.- Aproximadamente el 80 % de los casos se tratan de


variantes de la normalidad y el 20 % restantes van a deberse a una causa patológica
(Figura 1).

TALLA

Patológica Idiopática

D esproporcionada Proporcionada

D isplasias esqueléticas • Prenatal • Postnatal


R aquitism o Retraso crecim iento M alnutrició n
intrauterino E nferm edades crónicas
• Factores maternos • G astrointestinales
• Patología P lacentaria • Cardiovasculares
• Infeccio nes • Infecciosas
• T eratógenos • Renales
S índromes dismórficos • H ematológicas
T rastornos cromosóm icos • M etabó licas
Y atrogenia
T rastornos endocrinos
Carencias afectivas
Figura 1. Talla Baja. Clasificación.

A) Variantes de la normalidad.- Actualmente se prefiere utilizar el término de


TALLA BAJA IDIOPÁTICA (TBI) para referirse a todas aquellas situacio-
nes de talla por debajo de 2 DE y que cumplan los siguientes criterios:
• Talla normal al nacimiento.
• Proporciones corporales normales.
• Ausencia de enfermedad crónica.
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• Nutrición adecuada.
• Crecimiento y/o maduración lenta.
Así los niños con TBI con crecimiento por debajo del rango genético e inicio
puberal retrasado constituirían lo que clásicamente se conoce como RETRASO CONS-
TITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO (RCCD) y los niños con
TBI con crecimiento dentro del rango genético y puberal normal serían el grupo de
TALLA BAJA FAMILIAR (TBF). En la Tabla I se especifican las características de

Tabla I. Datos clínicos diagnósticos para la talla baja familiar (TBF)


y retraso constitucional del crecimiento y desarrollo (RCCD)

TBF RCCD
Hª Familiar TB proporcionada Maduración lenta
Inicio del déficit Postnatal 1ª Infancia
Exploración Física Normal Normal
Velocidad de Crecimiento Normal Normal
Edad Ósea Adecuada a la cronológica Retrasada. Adecuada
a la edad talla
Pubertad Normal Retrasada
Talla Final Baja /Adecuada Normal
a la talla genética

ambos y por tanto los principales rasgos diferenciales. El RCCD puede considerarse
una variante del patrón normal del crecimiento y del desarrollo, ya que alcanza final-
mente una talla y desarrollo sexual normal, sin embargo la TB de origen intrínseca-
mente familiar o también denominada TB genética adquieren la pubertad a la edad
habitual sin recuperación definitiva de la talla. Estos procesos no obedecen a una
causa actualmente conocida, por lo que es lógico pensar que debe haber alguna altera-
ción, y ésta se encuentre en cualquier punto de la cadena que regula el crecimiento y
probablemente en un futuro no muy lejano se precise con mayor exactitud estos cua-
dros que bajo el epígrafe de idiopático incluye entidades etiológicamente diferentes.

B) TB patológica.- Representa el 20 % de la TB y son la expresión de múltiples y


diferentes causas, implicando, por tanto, diferentes mecanismos patogénicos.
Es primordial distinguir, en estos hipocrecimientos, si son físicamente propor-
cionados o desproporcionados, y por otra parte si su origen es de inicio pre o
postnatal (Figura 1).

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El médico debe, por tanto, diferenciar aquellos niños en los que el fracaso del
crecimiento es sintomático de alguna causa patológica subyacente de aquellos otros en
los que la TB sólo representa una variante normal del patrón de crecimiento.

Sistemática Diagnóstica

1. Historia clínica:
Anamnesis personal y familiar exhaustiva en orden a descartar toda incidencia
referente al crecimiento, así como la evaluación concienzuda de sistemas y
funciones específicas. Se hará especial énfasis en: talla de los padres, puber-
tad en los familiares, peso al nacimiento y existencia de patología neonatal,
estado nutritivo en la primera infancia, incidencia de enfermedades, tóxicos o
medicación prolongada en este periodo, datos sobre el crecimiento previo.

2. Exploración física:
• Inspección: sistemática y meticulosa, buscando o descartando trastornos cro-
mosómicos y genéticos, displasias óseas, enfermedades sistémicas crónicas.
Estadiaje puberal
• Antropometría: Al ser el crecimiento un proceso complejo, es imposible estu-
diarlo en su totalidad con precisión. Para valorar los aspectos más importan-
tes se seleccionan un conjunto de parámetros o medidas denominadas
“indicadores de crecimiento”, cuyo análisis permite hacer una estimación apro-
ximada de la forma en que se producen cambios somáticos. Además, aporta
una información suficiente que permite valorar a cada niño individualmente.
Ello debe constituir un acto rutinario en la práctica médica antes de proceder
a estudios complejos.
o PESO (P): es un indicador indirecto del estado de crecimiento y nutrición.
El niño debe pesarse desnudo en una báscula electrónica o normal cuya
precisión se verificará con regularidad. Existen gráficas para edad y sexo,
y las que relacionan peso/talla, considerando el percentil 10 y 90 como lí-
mites de sospecha de malnutrición y obesidad. Estas gráficas, aunque sen-
cillas de manejar, presentan el inconveniente de que la relación peso/talla
no es independiente de la edad, por lo que se han propuesto diferentes eva-
luaciones en lugar de las gráficas. Existen varios índices, de los que el más
utilizado es el ÍNDICE NUTRICIONAL (IN) que compara el peso/talla
con la relación peso/talla medios para edad y sexo. Su fórmula es:

PESO/TALLA
IN = x 100
PESOP50/TALLAP50

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Se aceptan cifras inferiores al 90 % como malnutrición, entre 90 y 110 % como


normales, entre 110 y 120 % como sobrepeso, y más de 120 % como obesidad.
o Mediciones de la ALTURA:
3 LONGITUD (L). Hasta los 2 años se coloca al niño en posición supina
y se mide en escala horizontal rígida con una pieza móvil para los pies
y una pieza fija para la cabeza, que debe ser mantenida en el plano de
Frankfurt (una línea imaginaria trazada desde el plano del ojo hasta el
conducto auditivo externo, ha de ser perpendicular al eje del tronco).
Los pies han de colocarse sobre la pieza móvil manteniendo las rodillas
extendidas.
3 TALLA (T). Después de los 2 años, se coloca al niño en posición verti-
cal y se mide con un estadiómetro (Holtain-Harpenden) o con un equi-
valente adecuado que lleve una pieza móvil en ángulo recto correspon-
diente a la cabeza, lo suficientemente ancha para reposar sobre ésta,
cuando es mantenida en el plano de Frankfurt. El niño debe colocarse
descalzo, con los talones, nalgas y hombros en contacto con el estadió-
metro, los tobillos juntos, tocándose los maléolos internos y las plantas
de los pies asentadas sobre el suelo o plano duro horizontal, mientras el
observador ejerce una presión suave hacia arriba sobre las apófisis
mastoides o los ángulos mandibulares.

En condiciones normales la velocidad mínima de crecimiento es:


• 1º año > 24-25 cms/año
• 2º año > 8 cms/año
En los primeros años de vida se asume un patrón genéticamente determinado:
• 3º año > 7 cms/año
• 4-9 año > 4 – 6 cms/año hasta el estirón puberal de 9-10 cms/año

Estos indicadores del crecimiento son variables continuas cuyos valores se agru-
pan alrededor de una media siguiendo una distribución normal, de ahí que puedan ser
reflejados en gráficas percentiladas en función de edad y sexo. Actualmente en nuestro
medio utilizamos los estándares de Tanner y Whitehouse (población inglesa) y las de
Hernández (población española), que registran la talla desde el nacimiento hasta la
edad adulta (Figura 2). Es preciso indicar que aunque tomemos como “zona de nor-
malidad” las medidas entre la media ± 2 DE, que se corresponden aproximadamente
con los percentiles 3 y 97 (Figura 3), estas gráficas sólo señalan la distribución más
frecuente de la población, indicándonos que los niños con tallas comprendidas entre
estos límites, la mayoría son normales, aunque algunos puedan tener una alteración del
crecimiento; así mismo, los que se encuentran fuera de estos límites no son sinónimo de
situación patológica, sino de una zona de riesgo, y por ende, implicaría un seguimiento

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Figura 2. Gráfica de talla: edad-sexo

Figura 3. Talla: Distribución de la población (DE y Percentiles).

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más estricto. Cuando las tallas se sitúan fuera de estos límites, es preciso expresar
mediante un valor numérico cuanto se aparta de la población normal de referencia
para su edad y sexo; para ello utilizamos la desviación estándar normalizada o puntua-
ción z que se obtiene aplicando la fórmula:

TALLA ACTUAL - TALLA MEDIA P50

DE de TALLA para edad y sexo

Por otra parte, también se debe tener en cuenta que el crecimiento es un proceso
dinámico, y por lo tanto, una talla aislada, solo determina la altura en dicho momento
y no el crecimiento. Es pues importante, disponer de sucesivas mediciones de la talla
(por lo general entre 6 y 12 meses) que permitan hallar la VELOCIDAD DE CRECI-
MIENTO (VC), es decir los centímetros ganados en periodo de tiempo (Tabla II). La

Tabla II. Velocidad de crecimiento (cms/año)

Talla1 – Talla0 Talla1 = Talla actual


VC (cms/año) = Talla0 = Talla anterior
Fecha1 – Fecha0 Fecha1 = Fecha actual decimal
Fecha0 = Fecha anterior decimal

VC se considera normal cuando se mantiene entre los percentiles 25 y 75 % (Figura


4). En términos prácticos podemos decir que entre 4-5 cms/año viene a ser la VC
mínima normal para un niño en edad escolar. La valoración antropométrica realizada
con la técnica adecuada seriada en el tiempo y debidamente reflejada en las gráficas
resulta fundamental para una correcta evaluación del crecimiento. Toda desaceleración
de la VC lineal es una causa de preocupación y la desviación progresiva por debajo del
canal normal de crecimiento de ese niño con VC inferior al normal es indicativa de
fallo del crecimiento.
A partir de la gráfica de crecimiento se obtiene la denominada “EDAD TALLA”
(ET), que indica la edad en la que la talla observada alcanza el percentil 50 (Figura 5).
Es particularmente útil cuando se correlaciona el crecimiento longitudinal con la edad
ósea (EO), especialmente en el RCCD.
Otras gráficas utilizadas son las que comparan la talla del paciente con la talla de
sus padres (talla diana o genética), existiendo gráficos corregidos para talla familiar,
pero la manera más fácil de calcular la TALLA DIANA (TD) es aplicando la fórmula
expuesta en la Tabla III. Es un medio útil en el estudio de la TBF; si el pronóstico de
talla del paciente se sitúa ± 5 cms de su TD, su altura (probable hipoestatura) se
considera adecuada para su familia.

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Figura 4. Talla: Velocidad de Crecimiento (VC).

Figura 5. Edad-Talla: Talla al P50-Edad cronológica a la que corresponde (ET).

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Tabla III. Talla diana o talla genética

Talla diana: TMF + 6,5 cm.


(Varón)
TMF (Talla media familiar o parental)
Talla diana: TMF - 6,5 cm.
(Mujer) Talla Paterna + Talla Materna
TMF =
ECUACIÓN de MOLINARI: 2
• Talla Diana (V) = 0,718 x TMF + 57,6 cm
• Talla Diana (M) = 0,718 x TMF + 44,6 cm

Finalmente citar que se han descrito muchos métodos para la PREDICCIÓN DE-
FINITIVA DE LA TALLA; los más utilizados son los de Bayley-Pinneau (BP), Tanner-
Whitehouse (TW), Roche-Walner-Thissen (RWT), Theorical growth evaluation (TGE),
que barajan simultáneamente varios parámetros (talla, VC, EO, talla media familiar,
estadiaje puberal) y someten dichos datos a procesos estadísticos. A pesar de la preci-
sión de estos métodos, y que pueden ser una medida de gran importancia en la valora-
ción de la Talla, plantean múltiples problemas en el caso individual del sujeto normal,
cuanto más en los casos patológicos. De ahí que su aplicación se reduzca a estimacio-
nes para controlar al paciente, debiendo ser muy cauto a la hora de utilizarlo como
pronóstico de la talla definitiva.

o Mediciones de los SEGMENTOS: Ofrecen una información clínica útil ya


que estudia los diferentes segmentos corporales que crecen a ritmos diferen-
tes y determinan los “cambios en la forma del cuerpo”. (Figura 6).

Figura 6. Segmentos corporales:


A) Altura (A)
B) Segmento inferior (SI)
C) Segmento superior (SS)
D) Envergadura (E).

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3 Segmento superior (SS)


• < 2 años (vértex-coxis)
• > 2 años (talla sentado)
3 Segmento inferior (SI)
• Pubis-suelo o diferencia talla-segmento superior
3 La relación SS / SI en condiciones normales es:
• Recién nacido: 1,7 cms
• A los 3 años: 1,3 cms
• > 7 años: 1 cm.
3 Envergadura o brazada (E), medida de dedo índice a dedo índice por delante
del tronco. La relación en diferencia brazada-talla en condiciones normales
es:
• < 7 años: - 3 cms.
• 8-12 años: igual a la unidad
• > 12 años: + 1cm (M), + 4 cms. (V)

3. Evaluación radiológica
A diferencia de las mediciones antropométricas que estiman el crecimiento
somático, la maduración ósea traduce un fenómeno eminentemente cualitativo
como es la transformación de tejido cartilaginoso en hueso, por lo que precisa
una conceptualización clara que defina el sistema de medida y que ésta sea de
aceptación internacional.
La EO se estudia realizando una radiografía de la mano y de la muñeca iz-
quierda en proyección postero-anterior y se calcula por medio de las epífisis
distales del cúbito y el radio, centros madurativos del carpo y las epífisis
metacarpo-falángicas. En la valoración de la maduración ósea se han consoli-
dado dos grupos bien definidos: método comparativo del Atlas de Greulich y
Pyle y los métodos numéricos de Tanner-Whitehouse (TW-2) o RUS-TW2.
La EO es un dato muy útil en la interpretación del crecimiento, es uno de los
parámetros a considerar y no debe utilizarse ni interpretarse aisladamente.
Constituye una prueba de rutina en la valoración del crecimiento, pone en
correlación la edad estatural con la cronológica y a su vez es predictiva de la
talla adulta final, de la maduración precoz y del retraso del desarrollo sexual.
Tiene gran utilidad en el diagnóstico del hipo e hipercrecimiento, y en la
monitorización de ciertos tratamientos. El grado de retraso de la EO en rela-
ción con la EDAD CRONOLÓGICA (EC) refleja teóricamente los años de
crecimiento residual extra, o lo que es lo mismo, los años de crecimiento que
aún le quedan antes del cierre de las epífisis.

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4. Pruebas de laboratorio
Se realizará un limitado estudio de pruebas rutinarias con el fin de identificar
causas comunes o silentes que conlleven a un déficit de crecimiento. En caso de
sospecha de una enfermedad de base, se orientarán los exámenes complementa-
rios hacia esa entidad clínica. Es preciso reseñar que raramente se descubrirá
una enfermedad por medio de pruebas complementarias de laboratorio sin que
previamente haya sido sospechada por la clínica (Tabla IV).

Tabla IV.- Pruebas de laboratorio

1. Pruebas analíticas:
• Perfil analítico general sangre/orina (despistaje de enfermedades crónicas
y/o silentes: hepáticas, renales, hematológicas, metabólicas, ....).
• Anticuerpos antigliadina y antiendomisio (Enfermedad celiaca).
• TSH, T4 libre (hipotiroidismo).
• Cortisoluria libre/orina 24 horas (Síndrome de Cushing si se acompaña de
obesidad).
• Cariotipo en la mujer (Síndrome de Turner).
2. Radiología:
• Radiografía de muñeca-mano izquierda.
• Radiografía lateral de cráneo.
3. Cribaje del déficit de GH:
• IGF1 e IGFBP3

La relación entre EC, ET, EO, y VC aportan al clínico los medios suficientes
tanto de carácter orientativo como de predicción del patrón de crecimiento del
niño. Analizar estos componentes ayudan a diferenciar el crecimiento normal de
los trastornos del crecimiento, de ahí que el estudio de la TB descansa en el
aprovechamiento de los datos proporcionados por la historia clínica, explora-
ción física y la maduración ósea, los cuales no deben nunca ser sustituidos por
pruebas de laboratorio. Es más, todo niño que crece a ritmo normal, aunque su
talla sea baja, si no tiene ninguna otra evidencia que sugiera disfunción hipotálamo
hipofisaria, no estaría indicado llevar a cabo estudios bajo estímulos de secre-
ción hormonal.

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Ante situaciones diferentes del patrón de crecimiento debe actuarse de la siguiente


forma:
• Si la talla está en percentiles normales y evoluciona según lo esperado para
la talla genética: controles periódicos para comprobar que sigue un creci-
miento adecuado, pero si se desvía de la talla diana o genética y/o la VC se
altera (< 4-5 cms/año), modificando el canal de crecimiento establecido: con-
trol y estudios en centro de referencia.
• Si la talla está entre – 2 ó 3 DE (P3 ó P0,1) y es la esperada para la talla
genética, y la VC es > 4,5 cms/año se continuarán los controles seriados de
crecimiento cada 6-12 meses; pero si la Vc es <4,5 cms/año son necesarios el
control y estudios en centro de referencia (Figura 7).
• Si la talla está en – 3 DE, siempre son necesarios el control y estudios en
centro de referencia (Figura 7).

H IS T O R IA C LÍN IC A
E X P LO R A C IÓ N FÍS IC A

T A L L A B A JA

P 3 ó < 2D E ≤ 3 DE < 2 ó 3 D E (P 3-P 0 ,1 % )

V C (6-12 m eses) V C (6-12 m eses)

E studios y
con trol en
≥ 4,5 ≤ 4,5 cen tro de ≤ 4,5 ≥ 4,5
cm s/año cm s/año referencia cm s/año cm s/añ

C o ntro l C o ntro
P eriódico P eriód

Figura 7. Talla Baja: Evolución y seguimiento.

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Una vez detectada por la historia clínica y la exploración física la TB y descarta-


das las causas más comunes y silentes, se debe vigilar la VC (Figura 7), y si ésta es
< 4,5 cms/año se deben iniciar estudios específicos, fisiopatológicos y etiológicos (Ta-
bla V) en centros de referencia encaminados al diagnóstico de dicha patología que
expresa como síntoma la TB.

Tabla V.- Estudios específicos

1. Cuantificación directa de la GH
• Test de estimulación de la secreción de GH.
• Estudio de la secreción espontánea de GH.
• Cuantificación en orina de 24 horas.
2. Valoración indirecta de la secreción/acción de la GH
• IGFs y test de generación de IGF1
• IGFBP3 y ALS (subunidad ácido labil del complejo ternario de la IGFBP3).
• GHBP.
3. Valoración del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal
4. Estudios citogenéticos y/o moleculares (en casos específicos)
5. Estudios de imagen
• Rx, Ecografía, TAC, RMI.

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