You are on page 1of 12

GIANT CELL TUMOR OF BONE

Giant cell tumor yang disebut juga osteoklastoma, merupakan lesi


agresif yang dikarakteristikan dengan banyaknya vaskularisasi jaringan yang
terdiri dari sejumlah giant cell uniform dari tipe osteoklas.
Disebut giant cell tumor karena tipe giant cell multinuklear, nama lain
dari giant cell tumor adalah osteoklastoma. Sel raksasa biasanya jinak
namun merupakan tumor yang agresif lokal. Sering terjadi pada usia 20
sampai 40 tahun. Sel raksasa merupakan bentuk dari fusi sel mononuklear.1
Sifat khas dari tumor sel raksasa ini adalah adanya stroma vaskular dan
selular yang terdiri dari sel-sel berbentuk oval yang mengandung sejumlah
nukleus lonjong, kecil dan berwarna gelap. Sel raksasa ini merupakan sel
besar dengan sitoplasma yang berwarna merah muda; sel ini mengandung
sejumlah nukleus yang vesikular dan menyerupai sel-sel stroma. Walaupun
tumor ini biasanya dianggap jinak, tetapi tetap memiliki berbagai derajat
keganasan, tergantung pada sifat sarkomatosa dari stromanya. Pada jenis
yang ganas, tumor ini menjadi anaplastik dengan daerah-daerah nekrosis
dan perdarahan.2
Giant cell tumor pada tulang berhubungan dengan ekspresi yang
berlebihan dari osteoprotegerin ligand (OPGL), stimulator yang penting untuk
diferensiasi osteoklas, sehingga etiologi dari tumor ini adalah overaktivitas
dari osteoklas.3
I. Insiden
Dari 568 kasus giant cell tumor 22,7% merupakan tumor jinak.
a. Jenis kelamin
Wanita lebih sering dibandingkan laki-laki. Pada Mayo Clinic Series,
terdapat 319 wanita dan 249 laki-laki.
b. Usia
Tumor ini, 84% terjadi pada usia lebih dari 19 tahun, dengan puncak
insiden pada dekade ketiga. Hanya tiga pasien yang kurang dari 10
tahun dan paling muda usia 8 tahun. 10 pasien antara usia 10 dan
14 tahun. Hanya 9.49 % pasien pada usia lebih dari 50 tahun dan
paling tua usia 74 tahun.6

I. Gambaran Klinis
Osteoklastoma (giant cell tumor = tumor sel raksasa) merupakan
tumor tulang yang mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah
menjadi ganas dan agresif sehingga tumor ini dikategorikan sebagai
suatu tumor ganas.4
Tumor sel raksasa menempati urutan ke dua (1,75%) dari seluruh
tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada umur 20-40 tahun dan
jarang sekali di bawah umur 20 tahun dan lebih sering pada wanita
daripada pria.4
Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan
terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan
gerakan pada sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan
gejala-gejala fraktur (10%).2 Dapat juga terjadi pembesaran massa
5
secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien tercatat mengalami
pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang terjadi
adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis.6
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan
nyeri ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy, efusi pada
persendian atau hangat pada lokasi tumor.6

II. Lokasi
Tumor ini biasanya berlokasi di metafisis
atau epifisis pada tulang panjang 50% lesi
terjadi pada lutut. Khususnya pada daerah lutut
yaitu pada daerah tibia proksimal, femur distal,
humerus proksimal, radius distal. Sisanya dapat
ditemukan pada daerah pelvis dan sakrum.4

Giant cell tumor 60 persen terjadi di tulang


panjang dan hampir semua berlokasi di ujung
persendian tulang. Dapat berlokasi di proksimal
tibia, distal femur, distal radius, dan proksimal
humerus
Giant cell tumor tersering terjadi pada
epifisis dari tulang panjang. 46% lesi terjadi di
sekitar sendi, tersering terjadi pada femur distal.
Common site
Uncommon site
Distal radius dan sacrum tempat tersering ketiga
dan keempat.
Ada 32 lesi pada vetebrae diatas level sacrum dan tersering di
sekitar korpus vetebrae. Pada penelitian ini menegaskan bahwa pada
vetebrae diatas sakrum merupakan tempat tumor tersering dari giant
cell tumor. Proximal femur merupakan tempat yang relatif jarang.
Tulang-tulang pendek pada
tangan dan kaki jarang terjadi, Enam
tumor terjadi pada tulang tarsal, dan
satu pada metatarsal. Satu tumor
pada tulang karpal, 5 pada
metakarpal dan 4 pada phalang dari
tangan. Tiga pasien melibatkan
tulang iga dan dua pada sternum.
Lokasi yang jarang ini dapat terjadi
kemungkinan lain seperti
hiperparatiroidisme. Pada tulang
pelvic terjadi 24 pasien dimana 16
terjadi pada ileum.
Lima pasien terjadi pada tulang kranium (tengkorak).
Kebanyakan terjadi pada sphenoid. Kondroblastoma lebih sering
terjadi pada tulang kranium dibandingkan dengan giant cell tumor.
Satu giant cell tumor terjadi pada tulang hyoid.

III. Pemeriksaan Radiologis


Radiograph of a giant cell tumor
on the proximal tibia of a 22-
year-old woman

Pada foto rontgen terlihat daerah radiolusen, lesi kistik yang eksentrik
pada ujung-ujung tulang yang dibatasi oleh tulang subkondral. Korteks
tulang terlihat menipis dan menggembung (berbentuk balon) biasanya
pada satu sisi permukaan sendi. Bayangan tumor bersifat radiolusen
dan dapat dietmukan adanya trabekulasi berbentuk seperti gelembung
sabun.4

Magnetic resonance image of a


giant cell tumor that replaces
most of the femoral condyle and
extends to the sub-chondral
bone plate.

Lesi dapat berbatas tegas ataupun tidak berbatas tegas. Dapat


tampak sklerosis disekitar benign giant cell tumor. Tumor sering
merusak korteks dan dapat terjadi perluasan ke jaringan lunak.
Pembentukan tulang baru periosteal jarang terjadi. Beberapa giant cell
tumor menyebabkan area dektruksi yang luas dengan batas tidak tegas,
hal ini dapat didiagnosis dengan malignancy. Lesi juga dapat
mendekstruksi kartilago dan memperluas ke seluruh sendi.
Pada giant cell tumor terdapat daerah lusen. Jarang terjadi
ossifikasi yang tampak pada rontgen. Jika terdapat hal tersebut
kemungkinan diagnosisnya adalah osteosarkoma.
Meskipun giant cell tumor tidak dapat menyebabkan sklerosis,
ketika terjadi perluasan ke jaringan lunak atau bahkan metastasis ke
paru, khasnya dapat menghasilkan ossifikasi di perifer.
Campanacci dan coauthor memebuat grading system untuk giant
cell tumor berdasarkan gambaran radiologis. Grade 1 tumor berbatas
tegas dan dikelilingi lapisan tipis tulang matur. Grade 2 tumor tampak
jelas namun tidak dikelilingi gambaran radioopak. Grade 3 Lesi tidak
berbatas tegas, kemungkinan aggressive neoplasm.
Anteroposterior (A) dan lateral (B) menunjukkan foto rontgen lutut
(genu) pada laki-laki 32 tahun dimana terdapat lesi osteolitik pada ujung
distal femur. Tidak ada sklerosis reaktif dan perluasan lesi ke ujund
sendi pada tulang.

Anteroposterior (A) menunjukkan lutut pada wanita usia 33 tahun


terdapat giant cell tumor pada kondilus femoralis medial, tidak tampak
adanya massa pada jaringan lunak. (B) CT, menunjukan dektruksi pada
korteks dan tampak massa pada jaringan lunak.

Pada dorsovolar dari


pergelangan tangan pada
wanita usia 58 tahun
tampak giant cell tumor
pada radius distal yang
mengalami dekstruksi pada
korteks dan terjadi
perluasan ke jaringan lunak
IV. Patologi

Benign giant cell tumor illustrating


an abundance of multinucleated
giant cells with background
mononuclear stromal cells.

Tumor sel raksasa yang konvensional merupakan lesi soliter dan


ditemukan sel raksasa yang multinukleus menyerupai osteoklas serta
sel-sel stroma pada daerah epifisis (98-99%) ada tulang orang dewasa,
bersifat agresif dengan sel-sel atipik dan gambaran mitosis. Ditemukan
jaringan yang kaya vaskularisasi tapi hanya sedikit jaringan kolagen.4
Tumor ini besar dan merah-kecoklatan dan sering berdegenerasi
kistik. Terdiri dari sel mononukelar uniform oval yang mempunyai
membran sel yang tidak jelas dan tampak tumbuh di sinsitium. Sel
mononuklear merupakan komponen proliferasi tumor dan sering
bermitosis.Nekrosis, hemorage, deposit hemosiderin, dan pembentukan
tulang reaktif merupakan tanda sekunder. Diferensial diagnosis
histologik sel raksasa lesi lainnya seperti brown tumor pada
hiperparatiroid, giant cell reparative granuloma, chondroblastoma dan
pigmented villonodular synovitis.5

V. Diagnosis Banding
1. Brown tumor pada Hiperparatiroidisme
2. Granuloma yang sudah sembuh

Kedua kelainan ini dapat membingungkan oleh karena terdapat


perdarahan, sel-sel raksasa serta dekstruksi tulang.4
VI. Pengobatan

Menghilangkan tumor dengan cara kuretase merupakan terapi


yang sering digunakan. Cauter termal pada dinding dari rongga
merupakan penunjang dan defek dari tumor biasanya diisi dengan bone
chips. Eksisi total tumor dan sekelilingnya serta periosteum kadang
merupakan satu pilihan terapi, terutama pada small bone seperti fibula
atau radius. Reseksi total dapat dilakukan pada lutut, meskipun dapat
menyebabkan kehilangan fungsi sendi. Amputasi dibutuhkan pada lesi
dektruktif yang luas. Radiasi sebagai terapi primer atau terapi
tambahan, tetapi jarang dilakukan karena berpotensi menginduksi
transformasi menjadi ganas dan diketahui bahwa giant cell tumor relatif
radioresisten. Radiasi dapat dilakukan jika pasien tidak setuju untuk
dilakukan operasi eksisi.
Pengobatan yang diberikan tergantung dari staging tumor. Tumor
yang berbatas tegas pertumbuhannya lambat serta mempunyai sifat-
sifat histologis yang jinak, dapat diobati dengan kuretase yang baik dan
ruang yang tersisa diisi dengan bone graft atau semen metilmetakrilat.
Tumor yang lebih agresif dimana terdapat kecenderungan
mengalami rekurensi dilakukan eksisi diikuti dengan bone graft atau
pemakaian protesis. Tumor sel raksasa adalah jenis tumor yang
mempunyai sifat-sifat ganas dan cenderung untuk bermetastasis
sehingga diperlukan reseksi radikal atau amputasi.4

Post operatif, kuretase


menunjukkan rongga lesi
terisi bone chips

Setelah biopsi untuk memastikan adanya tumor ini, biasanya


diperlukan eksisi lokal yang cukup luas, termasuk pengangkatan
jaringan normal tepi tumor. Tumor ini cenderung untuk kambuh secara
lokal (kekambuhannya agaknya sekitar 60% atau lebih besar) dan tumor
yang kambuh setelah suatu eksisi yang tidak bersih biasanya bersifat
lebih ganas.5

VII. Prognosis
Penting untuk melakukan follow up jangka panjang agar dapat
menilai hasil terapi, karena perubahan menjadi ganas diketahui terjadi
sekitar 40 tahun setelah terapi primer. Beberapa penelitian lama
menyatakan bahwa rekurensi terjadi 50% setelah kuretase. Dengan
modalitas terapi yang modern angka rekurensi sekitar 20%. Rekurensi
dapat terjadi pada 2 sampai 7 tahun setelah terapi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Kumar V, Cotran R, Fausto. Robbins and Cotran’s Pathologic Basis Of


Disease. 7 th Ed. Saunders.2007
2. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses
Penyakit.Volume 2.Edisi 6. EGC.Jakarta.2005:Hal 1375
3. Agudelo JF, Bednar M, Bhatia N. Current Diagnosis & Treatment in
Ortophedics. 4th Ed. The McGraw-Hill Companies.2006.
4. Rasjad Chairuddin. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Edisi 3.Yarsif
Watampone. Jakarta.2007.294-295
5. Mulholland, Michael W. Lillemoe, Keith D. Doherty, Gerard M. Ed.
Greenfield's Surgery: Scientific Principles And Practice. 4th
Edition.Lippincott Williams & Wilkins.2006: Page 2036
6. Unni K.Dahlin’s Bone Tumors: General Aspects and Data on 11,087
Cases.5th Ed. Lippincott-Raven Publishers.Philadelphia.1996.page
263-282.