ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 PEDIATRA (3 edicin) ISBN-13: 978-84-612-6342-4 DEPSITO LEGAL M-39964-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

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P e d i a t r a

A U T O R E S
PEDIATRA Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVN JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS SCAR CANO VALDERRAMA
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Autores principales
MARA TERESA RIVES FERREIRO VERNICA SANZ SANTIAGO MARA DEL PILAR ANTN MARTIN MERCEDES SERRANO GIMARE FERNANDO CARCELLER LECHN SCAR CANO VALDERRAMA Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNNDEZ ALFONSO JURADO ROMN ALICIA JULVE SAN MARTN ALONSO BAU GONZLEZ LVARO GONZLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GMEZ ZAMORA ANA MARA VALVERDE VILLAR BORJA RUIZ MATEOS BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VA GALVN ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO MORA MNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOM GARCA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ INMACULADA GARCA CANO JAIME CAMPOS PAVN JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZN JOS MANUEL GONZLEZ LEITE JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ JUAN JOS GONZLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
(11) (14) (10) (10) (14) (11) (10) (19) (19) (11) (5) (19) (11) (19) (18) (2) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (6) (22) (18) (1) (10) (10) (16) (18) (10) (18) (19) (11) (14)

Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Nio Jess. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Sant Joan de Du. Barcelona Hospital Nio Jess. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZN MARTN LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ MANUEL GMEZ SERRANO MANUEL GONZLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARA ASENJO MARTNEZ MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ MARA LUISA GANDA GONZLEZ MARA MOLINA VILLAR MARA TERESA TRUCHUELO DEZ MARTA MORADO ARIAS MIRIAM ESTBANEZ MUOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO PABLO DVILA GONZLEZ PABLO SOLS MUOZ PALOMA IGLESIAS BOLAOS PATRICIO GONZLEZ PIZARRO PAULA MARTNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCO CASADO PICN RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ RUTH LPEZ GONZLEZ SARA BORDES GALVN SARA ELENA GARCA VIDAL SILVIA PREZ TRIGO SUSANA GARCA MUOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE

(18) (11) (12) (5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (19) (9) (22) (19) (19) (4) (10) (11) (10) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10)

Clnica Universitaria de Navarra. Navarra Fundacin Jimnez Daz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Mstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Nio Jess. Madrid Hospital Sant Joan de Du. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona

(1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12)

Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla

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] AUTORES [

] ORIENTACIN MIR [

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N D I C E
TEMA 1
1.1. 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10. 1.11. 1.12. 1.12.1. 1.12.2. 1.13.

NEONATOLOGA.........................................................................................9
MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRA .............................................................9 RN NORMAL ..............................................................................................................9 SIGNOS DE PATOLOGA EN RN ..................................................................................11 CLASIFICACIN DEL RN .............................................................................................12 ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12 EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14 TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................15 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18 ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21 TRASTORNOS HEMATOLGICOS ...............................................................................25 ENFERMEDADES METABLICAS.................................................................................27 INFECCIONES NEONATALES .......................................................................................30 PERINATALES .............................................................................................................30 CONNATALES CONGNITAS O PRENATALES..............................................................31 CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35

TEMA 2
2.1. 2.2. 2.3.

CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................35

DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36 OTROS NDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36 TALLA BAJA ...............................................................................................................36

TEMA 3
3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6.

NUTRICIN..................................................................................................37
REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................37 ALIMENTACIN DEL LACTANTE.................................................................................37 MALNUTRICIN .........................................................................................................38 OBESIDAD..................................................................................................................38 RAQUITISMO .............................................................................................................39 ESCORBUTO ..............................................................................................................40

TEMA 4
4.1.

DESHIDRATACION ......................................................................................40
SNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41

TEMA 5
5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5.

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ......................................42

OBSTRUCCIN AGUDA DE VAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42 ESTRIDOR LARNGEO CONGNITO .............................................................................43 BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43 BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44 FIBROSIS QUSTICA ....................................................................................................45

TEMA 6
6.1. 6.2. 6.3. 6.4. 6.5. 6.6. 6.7. 6.8. 6.9. 6.10.

APARATO DIGESTIVO.................................................................................47
ATRESIA Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA .................................................................47 REFLUJO GASTROESOFGICO....................................................................................47 ESTENOSIS HIPERTRFICA DE PLORO ........................................................................48 MEGACOLON AGANGLIONAR CONGNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49 DIVERTCULO DE MECKEL..........................................................................................50 INVAGINACIN INTESTINAL .......................................................................................50 INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTENAS DE VACUNO .................................................51 DIARREA CRNICA ....................................................................................................51 DIARREA CRNICA INESPECFICA ..............................................................................51 ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52

TEMA 7 TEMA 8
8.1. 8.2. 8.3. 8.4.

SNDROME DE REYE ...................................................................................53 NEFROUROLOGA .......................................................................................53

INFECCIONES DE LA VA URINARIA ............................................................................53 REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54 PATOLOGA TESTICULAR ...........................................................................................55 ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57

TEMA 9 TEMA 10
10.1. 10.2. 10.3.

SINDROME HEMOLTICO URMICO ..........................................................57 HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA..........................................................57

TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57 NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57 TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA ....................................................................58

TEMA 11
11.1. 11.2. 11.3. 11.4.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60
ENFERMEDADES EXANTEMTICAS ............................................................................60 TOS FERINA................................................................................................................64 PAROTIDITIS...............................................................................................................64 VIH EN LA INFANCIA ..................................................................................................65

TEMA 12 TEMA 13
13.1 13.2. 13.3. 13.4.

MUERTE SBITA DEL LACTANTE ...............................................................67 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .................................................................67

GENERALIDADES........................................................................................................67 VACUNAS..................................................................................................................68 VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70 CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70

TEMA 14

CAUSAS DE MORBILIDAD PEDITRICA.....................................................71

] NDICE [

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TEMA 1

NEONATOLOGA
ENFOQUE MIR

Es el segundo tema ms preguntado en Pediatra. No debes olvidarte de las caractersticas normales del recin nacido, el test de Apgar y el de Silverman, distrs respiratorio para cada edad gestacional y enterocolitis necrotizante.

1.1.- Mortalidad y morbilidad en pediatra

El perodo neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vida extrauterina. La mortalidad neonatal ha disminuido progresivamente en los ltimos aos, especialmente en las primeras 24 h de vida. A pesar de ello, representa el 65% de las muertes en los menores de un ao.

Giro de la cabeza y succin bajo control consciente. Movimientos mioclnicos de la mandbula y pies en perodos de actividad que carecen de significado patolgico. - Expulsin meconio: primeras 24-48 h. El 99% de los RNT y el 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. Al tercer da comienzan las deposiciones de transicin. - Inicio de diuresis en las primeras 24 h. El filtrado glomerular disminuye en los primeros das de vida, llegando a ser similar al del adulto en torno al ao. Est disminuida la capacidad para concentrar la orina (el tbulo retiene cloro y sodio). En el RNPT existen elevadas prdidas de sodio a travs del rin. - Nutricin: Necesidades calricas 110 kcal/Kg/da al final de la primera semana. Necesidades lquidos: 120-150 cc/kg/da al final de la primera semana.

Tasas de mortalidad
(Ver captulo de Demografa Sanitaria en el manual de Miscelnea).

Exploracin fsica
Aspecto general - Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postrmino. Vrnix caseoso, tpico del RNT y desaparece en el postrmino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) tpico del RNPT. - Acrocianosis y color en arlequn por inestabilidad vasomotora y lentitud circulatoria. No tienen significado patolgico. - Cutis marmorata o piel moteada por fluctuacin de la temperatura; puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis. - Signos de alarma: palidez (asfixia, anemia, shock, edema), pltora (policitemia), ictericia, en las 24 h cianosis generalizada. - Edemas: el edema perifrico es fisiolgico; el edema localizado es caracterstico del Turner en las extremidades o en linfangiectasias congnitas. El edema generalizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, sndrome de Hurler (mucopolisacaridosis congnita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congnita). Alteraciones cutneas fisiolgicas - Hemangioma capilar o mancha asalmonada: mcula eritematosa, generalmente localizada en prpados, entrecejo o cuello; que es transitoria. Hay que diferenciarlo de la mancha en vino de Oporto (1 rama del trigmino, asociada al sndrome Sturge-Weber) y del hemangioma cavernoso (tumoracin azulada profunda y grande que puede producir complicaciones como atrapamiento de plaquetas en el sndrome de Kasabach-Merritt). - Mancha monglica o de Baltz: mcula azulada bien delimitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al ao de vida.

Causas de mortalidad
- Fetal tarda o prenatal: CIR o asfixia. - Neonatal: bajo peso y malformaciones congnitas. - Postneonatal: causas ajenas al perodo neonatal.

FETO

RNPT

RNT

<1 AO

1-4 AOS 5-14 AOS

Insuficiencia Alteraciones Procesos Inmadurez Accidentes Accidentes placentaria congnitas perinatales Infecciones intratero SDRRN/EMH Malformaciones congnitas Asfixiatrauma parto MalMal formaciones formaciones Neoplasias congnitas congnitas Neoplasias Homicidios

HIV

Muerte Infecciones sbita del lactante

MalAccidentes Homicidios formaciones congnitas Infecciones Cardiopatas Cardiopatas (respira(no (no torias) congnitas) congnitas)

Tabla 1. Causas principales de mortalidad.

1.2.- RN normal Aspectos generales (MIR)

- Peso de Recin Nacido (PRN): 2500-4500 g. Se produce una prdida fisiolgica del peso durante la primera semana de vida de hasta el 10%. El RN iguala o supera el PRN hacia las 2 semanas de vida. - Talla: 50 cm. - Permetro ceflico: 35 cm - Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm - Frecuencia cardaca: 120-160 lpm (en perodos de sueo-relajacin puede alcanzar 90 lpm y en perodos de actividad 180 lpm). En el RNPT puede ser normal en reposo una frecuencia de 140-150 lpm. - Temperatura al nacimiento: es similar a la de la madre pero disminuye rpidamente tras el parto restablecindose en 4-8 h. - Actitud general: Movimientos incontrolados de extremidades con apertura y cierre de las manos de forma espontnea y sin propsito. Sonrisa involuntaria.

Figura 1. Mancha monglica.

] NEONATOLOGA [

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- Eritema txico alrgico: ppulas blancas pequeas, sobre base eritematosa, que aparecen durante el 1- 3 da de vida, persistiendo durante una semana. Contiene eosinfilos y se localiza fundamentalmente en cara, tronco y miembros. Es ms intenso con Lactancia Materna (LM). - Melanosis pustulosa: erupcin vesiculopustulosa presente al nacimiento, que contiene neutrfilos y que desaparece al 2-3 da. Se localizan en barbilla, cuello, espalda, extremidades, palmas y plantas. Ms tpico en la raza negra. - Millium facial: pequeas papulitas blanquecinas en raz nasal. - Acn neonatorum: relacionado con LM; suelen desaparecer a la semana de vida. Crneo Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en unos das. La craneotabes es un rea sea blanda, fisiolgica cuando se localiza en el hueso parietal, tpica de RNPT y de RNT expuesto a compresin uterina. Se considera patolgico cuando es persistente, se localiza en regin occipital, se asocia a alteraciones seas (osteognesis imperfecta, disostosis cleidocraneal, crneo lacunar, hipotiroidismo) o al sndrome de Down. - Fontanelas: la fontanela anterior o bregmtica debe cerrarse hacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m.
FONTANELA ANTERIOR PERSISTENTE Acondroplasia, disostosis cleidocraneal, hipofosfatasia, raquitismo (dficit vitamina D), osteognesis imperfecta Hidrocefalia Hipotiroidismo Rubola congnita, Apert, Trisomas CIR/RNPT FONTANELAS PEQUEAS Craneosinostosis, huesos wormianos Microcefalia Hipertiroidismo congnito

- Fisura palatina, labio leporino. - Perlas de Ebstein: acmulos de clulas epiteliales en el paladar duro. En encas pueden existir quistes de retencin de moco (ndulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (pulis congnitos). Suelen desaparecer en semanas de forma espontnea. - El callo de succin localizado en labio superior desaparece cuando finaliza la LM. Cuello - Descartar masas cervicales. - Hematoma del esternocleidomastoideo o ndulo de Stroemayer: tras parto traumtico (presentacin podlica o expulsivo prolongado). Es una masa palpable de movimiento transversal y resolucin espontnea cuyo tratamiento es la fisioterapia. - Tortcolis congnito por fibrosis del ECM: precisa rehabilitacin precoz para no dar problemas de moldeamiento facial y alteraciones de la posicin de la mirada.

Figura 2. Tortcolis congnito. Tabla 2. Alteraciones en la fontanela.

- Suturas: Acabalgamiento fisiolgico en partos distcicos. Craneosinstosis: fusin prematura que impide el correcto desarrollo del SNC. Existen distintos tipos dependiendo de la sutura afectada, siendo la ms frecuente la afectacin de la sutura sagital dando lugar a la escafocefalia (ver manual de Neurologa y Neurociruga). Ojos - Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos dificultosos. - Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de heterocromas (sndrome de Waardenburg) o aniridia (Wilms). - Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas congnitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopata de la prematuridad o persistencia del vtreo primario. Orejas - Apndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se asocian a alteraciones renales. Boca - Dientes neonatales: tpicos de distintos sndromes (Ellis-Van Greveld, Hallerman-Streiff); suelen caer antes de la erupcin de los dientes de leche.

- Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana cervical, tpico del sndrome de Turner y de Down. Trax - Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiolgica por estmulo hormonal materno. Puede existir secrecin lctea. No se debe manipular para evitar mastitis. - Pezones supernumerarios o muy separados: son tpicos del sndrome de Turner. - La respiracin en el RN es diafragmtica casi en su totalidad. En RNPT la respiracin es irregular y peridica. Corazn Valorar soplos sugerentes de cardiopata congnita. Palpar pulsos para descartar coartacin de aorta. En los RN existe una taquicardia fisiolgica, siendo mayor en los RNPT. El ritmo es embriocrdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma intensidad y estn separados por el mismo espacio de tiempo. Abdomen El hgado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; ms raramente se palpa el polo de bazo. A las 24 h en la radiografa (Rx) de abdomen debe existir aire en recto. Son frecuentes las distasis de los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la hernia umbilical (ms caracterstica de los nios de raza negra), que se resuelven espontneamente. El ombligo contiene dos arterias y

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una vena, la existencia de una arteria umbilical nica se ha relacionado con trisoma 18. Se suele caer a los 7-15 das, y el retraso en su cada est relacionado con infecciones fulminantes y defectos en la quimiotaxis de los neutrfilos. Genitales La prominencia de los genitales es fisiolgica y secundaria a las hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una pequea menstruacin en las nias. Tambin se considera fisiolgico el hidrocele, cierto grado de fimosis y testes en ascensor localizados en conductos inguinales. Extremidades En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra de Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (ver manual de Traumatologa y Ciruga Ortopdica). Neurolgico Reflejos arcaicos y postura: segn la edad de gestacin el RN mantiene una postura en extensin completa a las 28 semanas, con flexin de miembros inferiores a las 34 semanas y flexin de los cuatro miembros en los RNT. - Reflejo de Moro: la extensin sbita de la cabeza provoca un movimiento de abrazo (extensin de miembros superiores e inferiores seguida de flexin y aduccin) que puede acompaarse o no de llanto final. Suele desaparecer al 4-6 mes. - Reflejo de prensin palmar: suele desaparecer al 4-6 mes, mientras que el reflejo de prensin plantar desaparece ms tardamente hacia los 9-10 meses. - Reflejo de succin: coordinado con la deglucin a las 32 semanas, aunque ya est presente a las 28 semanas de gestacin. Suele desaparecer al 4 mes. - Reflejo de Galant o incurvacin del tronco: el nio huye de los estmulos producidos a los lados del tronco. Desaparece al 4-6 mes. - Reflejo tnico del cuello: girando manualmente la cabeza en decbito supino se produce extensin del brazo hacia donde mira la cara y flexin de las extremidades contralaterales. - Reflejo del paracadas: no desaparece nunca. - Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura se producen movieminetos de marcha. cualquier situacin que provoque dolor. - Hiperactividad: hipoxia, neumotrax, hipoglucemia, hipocalcemia, alteraciones del SNC, sndrome de abstinencia, tirotoxicosis, reflujo gastroesofgico, fro. - Rechazo de la alimentacin: infecciones, alteraciones del SNC o SNP, obstruccin intestinal. - Hipertermia: se caracteriza por prdida de peso, disminucin de la diuresis y fontanela deprimida. Puede acompaarse de hiperproteinemia, policitemia o hipernatremia. Infecciones (en los recin nacidos, la ausencia de fiebre no descarta infeccin). Alimentacin escasa (deshidratacin). Temperaturas ambientales elevadas. - Hipotermia: infecciones (sepsis), alteraciones del SNC o de la circulacin. - Diarrea: alimentacin excesiva, gastroenteritis, malabsorcin intestinal, infecciones, trombosis mesentrica, enterocolitis necrotizante, hernia estrangulada, invaginacin intestinal y torsin ovrica o testicular. - Pseudoparlisis: fractura, luxacin, lesiones nerviosas u osteomielitis.

Abdomen
Masas abdominales - Hidronefrosis (masa abdominal ms frecuente). - Tumores: Wilms, neuroblastoma - Trombosis de vena renal: masa slida en costado, hipertensin (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshidratacin, policitemia o sepsis. - Distensin abdominal: si es inmediata al nacimiento suele estar relacionada con la obstruccin del tubo digestivo (leo meconial). Hernias diafragmticas Hernia de Bochdalek Es la ms frecuente de las hernias diafragmticas. Se produce por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales (ms frecuente izquierdo), con paso de rganos abdominales al trax. Dificulta el desarrollo del pulmn fetal, dando lugar a una hipoplasia pulmonar, y en un 30% de los casos existen otras alteraciones (SNC, atresia de esfago, onfalocele o alteraciones cardiovasculares). La malformacin digestiva ms frecuentemente asociada es la malrotacin intestinal (MIR 01, 191). Clnica Depresin neonatal grave, distrs respiratorio con cianosis y latido cardaco desplazado a la derecha, abdomen excavado. Diagnstico Ecografa prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizndose asas de intestino o cmara gstrica en la cavidad torcica (MIR 05, 180). Tratamiento Intubacin electiva en paritorio con hiperventilacin leve y tratamiento de soporte hasta la ciruga urgente. Se puede realizar ventilacin mediante membrana extracorprea (que disminuye el cortocircuito derecha-izquierda) u xido ntrico previo a la reparacin quirrgica. Pronstico Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50% siendo el marcador pronstico ms importante el desarrollo de hipertensin pulmonar persistente. Hernia de Morgagni Paraesternal anterior o retroesternal. Generalmente asintomtica aunque en ocasiones puede presentar clnica similar a la anterior. Ms propia de adultos con dolor abdominal epigstrico. El diagnstico se realiza con Rx o TAC con contraste. El tratamiento es quirrgico, por va abdominal, por riesgo de estrangulacin.

1.3.- Signos de patologa en RN

- Cianosis: Perifrica: de origen pulmonar o cardaco. Central: depresin del SNC (frmacos, hemorragia intracraneal o anoxia). Metablica-infecciosa: por hipoglucemia, bacteriemia, meningitis. - Palidez: anemia, hemorragia aguda, hipoxia, hipoglucemia, sepsis, shock, insuficiencia suprarrenal. - Hipotensin arterial: hipovolemia, sepsis, insuficiencia cardaca (obstruccin del corazn izquierdo, neumotrax, derrame pericrdico) o alteraciones metablicas (hipoglucemiainsuficiencia suprarrenal). En los RNMBP se asocia con neumotrax, hemorragia intraventricular y hematoma heptico. - Convulsiones: por alteracin del SNC o encefalopata hipxico-isqumica. La apnea puede ser la primera manifestacin de una enfermedad convulsiva en el RNPT. Hay que diferenciar las tremulaciones de las convulsiones; las primeras ceden al inmovilizar la extremidad. - Letargia: infeccin (tras el 2 da), asfixia, hipoglucemia, hipercapnia, hipertensin intracraneal, sedacin, alteraciones metablicas (sobre todo si asocia vmitos). - Irritabilidad: patologa abdominal, irritacin menngea, sndrome de abstinencia, infecciones, glaucoma congnito o

] NEONATOLOGA [ 11

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Defectos de la pared abdominal - Hernia umbilical: defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epipln o intestino delgado herniado recubierto por piel y peritoneo. Se hace ms evidente con el llanto, la tos o la defecacin; rara vez se estrangula. Con frecuencia desaparece en el primer ao. - Onfalocele: defecto de cierre a nivel umbilical por donde se hernia el intestino recubierto por peritoneo. A veces forma parte del sndrome de Becwith-Wiedemann (onfalocele, macrosoma y macroglosia).

- Granuloma umbilical: aparece al caerse el cordn un tejido blando, granular, vascularizado, con secrecin mucopurulenta. El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y limpieza con alcohol. - Persistencia del conducto onfalomesentrico (MIR 00F, 191): tejido blando que drena material mucoso (pH alcalino); se pueden or en ocasiones ruidos de gases. Puede dar lugar a fstulas, prolapsos, plipos y divertculo de Meckel.

1.4.- Clasificacin del RN

En relacin a la edad gestacional: - RNPT (< 37 semanas). - RNT (37-42 semanas). - Postrmino (> 42 semanas): riesgo de Grandes para la Edad Gestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR). En relacin al peso al nacimiento: - RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si 1000 g. - RN de muy bajo peso si a 1500gr (50% de mortalidad y morbilidad). - RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR. - RN de peso elevado: >4 Kg. En la prctica se combinan ambos criterios segn tablas percentiladas: - Pequeo para la Edad Gestacional (PEG): <p10 PEG I peso <p10. PEG II peso y talla <p10. PEG III peso, talla y PC <p10. - Adecuado para la Edad Gestacional (AEG): entre p10-90. - Grande para la Edad estacional (GEG): >p90. Los recin nacidos GEG tienen mayor riesgo de trauma obsttrico, anomalas congnitas, cardiopatas y mortalidad. Se consideran factores predisponentes la Diabetes Mellitus y la obesidad maternas.

Figura 3. Onfalocele.

- Gastrosquisis: defecto de cierre de la pared abdominal, lateral a la lnea media, por el que se hernia intestino sin revestimiento.

1.5.- Asistencia en paritorios Test de APGAR

Se evala al RN al 1 minuto (permite identificar aquellos RN que van a precisar reanimacin) y a los 5, 10,15 y 20 minutos (indican la posibilidad de que la reanimacin del nio resulte satisfactoria). Un ndice de Apgar <3 mantenido ms de 20 minutos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. El test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de Parlisis Cerebral Infantil (PCI).
0 1 <100 Pobre Cierta flexin Gesticula Acrocianosis 2 >100 Llanto vigoroso Activo Tos / estornudo Rosado

Figura 4. Gastrosquisis.

FRECUENCIA CARDACA ESFUERZO RESPIRATORIO TONO MUSCULAR RESPUESTA A ESTMULOS COLOR

Ausente Ausente irregular Laxo Ausente Azul plido

Patologa del cordn umbilical - Onfalitis: infeccin aguda del tejido periumbilical, habitualmente por S. aureus y BGN. Se puede extender a la vena porta y dar lugar a una pioflebitis aguda. Tratamiento con antibiticos administrados lo ms precozmente posible, generalmente por va i.v. - Persistencia del uraco (MIR 98F, 53): defecto del cierre del conducto atlantoideo, quedando un pequeo plipo tras la cada del cordn, que drena lquido amarillento (orina, pH cido). En ocasiones se puede formar un plipo rojo, resistente y duro, constituido por mucosa urinaria o digestiva, con secrecin mucoide que emite orina o heces. El diagnstico es ecogrfico y el tratamiento quirrgico con reseccin completa del uraco.

Tabla 3. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00, 226 ; MIR 99, 190).

Reanimacin neonatal
Medidas generales - Evitar la hipotermia mediante secado con paos calientes y

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P e d i a t r a
cuna trmica. - Profilaxis ocular de la infeccin gonoccica mediante pomadas oftlmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato de plata al 1%). - Profilaxis universal de la enfermedad hemorrgica mediante una inyeccin de vitamina K intramuscular de 1 mg inmediatamente tras el parto. - Screening universal del hipotiroidimo al 2-5 da y de la fenilcetonuria entre el 3-5 da tras el nacimiento (tras el inicio de la ingesta proteica). - Deteccin selectiva de hipoacusia en todos los bebs mediante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todas las maternidades).
0 DISOCIACIN TORACOABDOMINAL TIRAJE RETRACCIN XIFOIDEA ALETEO NASAL QUEJIDO RESPIRATORIO Normal 1 Trax fijo Mueve abdomen Intercostal Discreta Discreto Se oye con fonendo 2 Respiracin y balanceo Intercostal, supra/infraesternal Intensa Intenso Se oye a distancia

Ausente Ausente Ausente Ausente

RN 30 sg Secar y calentar Estimulacin tctil Abrir y aspirar va area Falta esfuerzo respiratorio FC 100 ppm 30 sg

Tabla 5. Puntuaciones del test de Silverman.

Adaptacin del RN a la vida extrauterina

Cardiovascular Circulacin fetal: la sangre oxigenada llega al feto desde la placenta a travs de la vena umbilical. La mitad de esta sangre ir al hgado y el resto a la vena cava inferior a travs del conducto venoso de Arancio (MIR 01, 162), llegando a la aurcula derecha. Desde all se dirige a la aurcula izquierda a travs del foramen oval, y de ah a la circulacin general. La poca sangre que llega al ventrculo derecho llega a la arteria pulmonar y volver a la aorta a travs del ductus arterioso.

APGAR 1 minuto

Ventilacin con mascarilla +/- 02

Foramen oval

Aorta ascendente

Ductus arterioso

Falta esfuerzo respiratorio FC 60 30 sg Adrenalina Bicarbonato Volumen

Vena cava superior Aurcula derecha

Intubacin + masaje cardaco 1:3

Arteria pulmonar Ventrculo izquierdo

Figura 5. Algoritmo de actuacin: reanimacin del RN.

Vena cava inferior

Valoracin de la dificultad respiratoria

La dificultad respiratoria es la urgencia ms frecuente e importante en el paritorio. Se tiene que diferenciar entre:
Conducto de Arancio Vena porta
CENTRAL Cianosis Alteracin centro superior No esfuerzo respiratorio PERIFRICA Cianosis Incapacidad de intercambio de O2 alveolar Esfuerzo respiratorio aumentado

Vena cava inferior Vena umbilical Arterias umbilicales

Tabla 4. Tipos de insuficiencia respiratoria.

Test de Silverman Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en nios ms mayores. Puntuacin: - 0-2: no dificultad respiratoria o leve. - 3-4: dificultad respiratoria moderada. - >4: dificultad respiratoria grave.

Figura 6. Circulacin fetal.

Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son: - Cierre del ductus (10-15 h de vida) ligamento arterioso. - Cierre del conducto de Arancio ligamento venoso. - Cierre de las arterias umbilicales ligamento umbilical. - Cierre de la vena umbilical ligamento redondo. - Cierre foramen oval (antes del 3 mes).
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1.6.- Embarazos de alto riesgo

Aorta ascendente Ligamento arterioso

Aurcula derecha Vena cava inferior

Arteria pulmonar

Factores maternos: - Socioculturales: edad materna <16 aos o >40 aos, drogas, alcohol, tabaco, pobreza, madre soltera, estrs emocional o fsico. - Patologa previa: trastornos genticos, DM, HTA, bacteriuria asintomtica, enfermedades reumticas (LES), medicacin crnica. - Antecedentes obsttricos: muerte fetal intratero o neonatal, RNPT, CIR, malformaciones congnitas, incompetencia cervical, incompatibilidad de grupo, ictericia neonatal, hydrops, errores congnitos del metabolismo. - Embarazo: hemorragia vaginal, ETS, gestacin mltiple, preeclampsia. El hipo e hipertiroidismo materno no controlados son responsables de la infecundidad relativa, tendencia al aborto, parto prematuro y muerte fetal (MIR 06, 244). Parto: - ndice lecitina/esfingomielina inmaduro, nalgas, aguas meconiales, etc.

Alteraciones del lquido amnitico

Vena cava inferior Vena porta Ligamentos umbilicales laterales

Ligamento redondo Figura 7. Circulacin del recin nacido.

El lquido amnitico va aumentando progresivamente a razn de 10 ml/da hasta la semana 34 de gestacin para posteriormente ir disminuyendo lentamente. Los valores normales son 500-2000 ml considerndose oligoamnios <500 ml y polihidramnios por encima de 2000 ml. Oligoamnios Etiologa - CIR y malformaciones fetales. - Transfusin gemelo-gemelo (donante). - Prdidas de lquido amnitico: rotura prematura de membranas (RPM). - Disminucin en la produccin: agenesia renal (sndrome de Potter), indometacina. - Atresia uretral. - Amnios nudoso. Complicaciones - Sndrome del abdomen en ciruela pasa. - Hipoplasia pulmonar (es la complicacin ms grave). - Pseudobstruccin intestinal. Polihidramnios Etiologa - Alteraciones congnitas: anencefalia, hidrocefalia, fstula traqueoesofgica, atresia duodenal, espina bfida, labio leporino, paladar hendido, malformacin adenomatoidea qustica pulmonar, hernia diafragmtica. - Aumento en la produccin: diabetes mellitus, transfusin gemelo-gemelo (receptor), enfermedad renal polirica - Sndromes: acondroplasia, Klippel-Feil, trisomas 18, 21, TORCH, hydrops fetalis. - Otros: insuficiencia cardaca fetal, enfermedad neuromuscular, hidropesa no inmunitaria, quilotrax, teratoma o causas idiopticas.

Hematologa - Serie roja: la hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl con un hematocrito en torno a 45-60% (MIR 00F, 197). El valor de la Hb a los 3 meses disminuye considerablemente (9,5 a 14 g/dl) (MIR 00, 220) y hacia el 4-6 mes se consumen los depsitos de ferritina (anemia fisiolgica del RN) (MIR). Durante los primeros 6-12 meses se mantiene un patrn de Hb similar al del feto: 70% HbF (2, 2), 29% HbA1 (2, 2) y 1% HbA2 (2, 2). - Serie blanca: leucocitosis fisiolgica tras el parto (hasta 25000 leucocitos/mm3). Tras la primera semana disminuye y aparece una linfocitosis relativa. Inmune Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente materna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontramos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA e IgE no atraviesan generalmente la placenta. Las Igs alcanzan su nivel mnimo al 3 mes por desaparicin de las Igs maternas (inmunodeficiencia fisiolgica del lactante).

RECUERDA Debes recordar que la primera medida a tomar, antes que ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire (salvo si hay lquido meconial, en cuyo caso debes empezar por aspirar la trquea, antes de que el RN respire espontneamente). El APGAR tiene muy poco valor predictivo en lo que se refiere a pronstico del recin nacido.

Alteracin de los niveles de -fetoprotena materna

- Disminuida: trisoma 18-21, CIR, clculo incorrecto edad gestacional. Son sugerentes de sndrome de Down una disminucin de la alfafetoprotena y del estriol y un aumento de la protena A, la hCG y la inhibina. - Elevada: gestacin mltiple, parto postrmino, defectos tubo neural, hydrops, amenaza de aborto, higroma qustico, onfalocele, nefrosis congnita, enfermedad poliqustica renal, epidermlisis ampollosa, bandas amniticas, ectopia cardaca, hemangioma placentario, hemorragia retroplacentaria, sensibilidad Rh.

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P e d i a t r a
Embarazos mltiples
Representan un problema por aumentar el riesgo de todas las patologas relacionadas con la distensin uterina, la existencia de dos fetos y el riesgo de prematuridad (20% de los neonatos de MBPN). - Mayor cantidad de placenta: hiperemesis gravdica, preeclampsia, alteraciones vasculares placentarias. - Mayor distensin uterina: rotura prematura de membranas (RPM), prematuridad. - Problemas de espacio: vasos previos, insercin velamentosa del cordn. - Problemas de nutricin fetal: dificultad respiratoria-asfixia, CIR, transfusin gemelo-gemelo, malformaciones congnitas (monocigotos). eritropoyetina). - Dismorfologa. RECUERDA Debes recordar que hay enfermedades que son ms frecuentes en los prematuros y otras que lo son en los CIR. A modo de resumen y por aparatos:
RNPT PULMN CORAZN SANGRE DIGESTIVO METABLICO NEUROLGICO EMH Apneas DAP Anmico Enterocolitis necrotizante Cualquier cosa (hiper e hipos) HIV LPV Policitmico CIR (RNBPEG) SAM

Prematuridad
Factores etiolgicos - Causas fetales: sufrimiento fetal (alteracin del RCTG o pH scalp), eritroblastosis, hydrops (necesidad de terminar la gestacin). - Causas placentarias: placenta previa, desprendimiento prematuro de placenta. - Causas uterinas: tero bicorne, incompetencia cervical. - Causas maternas: preeclampsia, enfermedades crnicas, infecciones, toxicomanas (necesidad de terminar la gestacin). - Otros: RPM, polihidramnios, yatrgenas. Complicaciones - Respiratorias: sndrome de distrs respiratorio del recin nacido (SDRRN), enfermedad pulmonar crnica (EPC), neumotrax, neumomediastino, enfisema intersticial, neumona congnita, hipoplasia pulmonar, hemorragia pulmonar, apnea. - Cardiovasculares: ductus arterioso persistente (DAP), hipo e hipertensin, bradicardia. - Hematolgicas: anemia, ictericia, hemorragias, CID, dficit de vitamina K, hydrops. - Gastrointestinales: enterocolitis necrotizante. - Metablico-endocrino: hipocalcemia, hipo e hiperglucemia, acidosis metablica tarda, hipotermia, estado eutiroideo con T4 baja. - SNC: hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricular, encefalopata hipxico-isqumica, convulsiones, retinopata, sordera, hipotona. - Renales: hipo e hipenatremia, hiperpotasemia, acidosis tubular renal, glucosuria renal, edema. - Otros: infecciones.

1.7.- Traumatismos del parto

Los factores predisponentes son todos aquellos relacionados con parto traumtico: macrosoma, desproporcin plvico-ceflica, distocias, parto prolongado, nalgas y RNPT.

Craneal
CAPUT SUCEDANEUM Edema difuso de tejido celular subcutneo Equimosis Atraviesa suturas Aparece inmediatamente al parto Desaparece en los primeros das Suele asociar moldeamiento de cabeza Son raros el shock, ictericia o anemia No precisa tratamiento CEFALOHEMATOMA Hemorragia subperistica No alteraciones de la piel Respeta suturas Tarda horas en aparecer Desaparece en semanas o meses Puede asociar: fractura, coagulopata, hemorragia intracraneal Puede asociar anemia No tratamiento (no estn indicados la incisin y el drenaje)

CIR
Tipos (ver manual de Ginecologa y Obstetricia)

SIMTRICO peso, talla y permetro ceflico Afectacin precoz n de clulas fetales Cromosomopatas, alteraciones genticas, malformaciones, teratgenos, HTA grave

ASIMTRICO Permetro ceflico conservado Afectacin tarda No Nutricin materna deficiente, enfermedad renovascular materna tarda

Tabla 7. Caractersticas del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR).

Tabla 6. Tipos de CIR.

Problemas asociados - Muerte fetal intratero, asfixia perinatal. - Hipoglucemia. - Policitemia-hiperviscosidad (por hipoxia fetal y aumento de

En el cefalohematoma habra que hacer diagnstico diferencial con el meningocele (masa pulstil que aumenta de tamao con el llanto y que asocia defecto seo). La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no est delimitada por suturas, por lo que puede provocar anemia e ictericia. Pueden aparecer eritema, abrasiones, equimosis y necrosis grasa subcutnea tras frceps o ventosa. Las fracturas ms frecuentes son las lineales, no requieren tratamiento y suelen ser asintomticas. Las fracturas deprimidas o en ping-pong, si son extensas, pueden asociar afectacin parnquima subyacente y precisar tratamiento quirrgico. Las fracturas que tienen peor pronstico son las occipitales.

Hemorragia intracraneal
Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatas o alteraciones
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Hemorragia subaracnoidea

Caput sucedaneum

Hemorragia subgaleal Cefalohematoma Hematoma epidural Duramadre Periostio Tejido celular subcutaneo Piel

Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una vlvula de derivacin. Leucomalacia periventricular (LPV) Necrosis (lesin hipxico-isqumica) de la sustancia blanca periventricular y lesin de las fibras de la cpsula interna, como consecuencia de una hemorragia. Se sigue de atrofia del tejido con aparicin de dilatacin ventricular secundaria y quistes. Suele ser asintomtica hasta etapas tardas de la lactancia dando lugar a la diplejia espstica. Se diagnostica mediante ecografa por hiperecogenicidad al 3-6 da e imgenes hipodensas qusticas al 14-20 da.

Figura 8. Hemorragias intracraneales en el RN.

vasculares congnitas. Subdural Tpica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la convexidad y ser asintomtica. El diagnstico se realiza por ECOTAC y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomtica (en RNT de gran tamao) debe ser tratada mediante puncin y evacuacin del lquido subdural a travs de la fontanela anterior. Hay que sospechar, adems del parto traumtico, la posibilidad de malos tratos. Intraparenquimatosa Suele asociarse a hipoxia-isquemia. Subaracnoidea Tpica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopatas o por extensin de hemorragias localizadas en otras zonas. Suelen ser asintomticas y el diagnstico se realiza mediante puncin lumbar. El tratamiento es sintomtico y el pronstico favorable. Intraventricular (HIV) Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que desaparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente en RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria, lesin hipxico-isqumica, hipo o hipertensin arterial, disminucin del flujo sanguneo cerebral, prdida de integridad vascular, aumento de la presin venosa central, neumotrax, hipervolemia. - Clnica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% se producen antes del 3er da (50% en el 1er da). Aparece un brusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con palidez, disminucin o desaparicin del reflejo de Moro o de succin, hipotona, apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensin, SIADH. Un 10-15% desarrollar hidrocefalia. - Diagnstico: ecografa transfontanelar (MIR 97, 191), TAC o RMN. Mediante la ecografa se puede establecer una gradacin: I: limitada a matriz germinal o una ocupacin <10% del ventrculo. II: 10-50% del ventrculo (ms frecuente, en torno al 40%). III: >50% del ventrculo acompaado de dilatacin ventricular. IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa. - Factores de mal pronstico: hidrocefalia progresiva, <30 semanas de gestacin, ventilacin mecnica prolongada (>28 das), hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa. - Prevencin: evitar factores predisponentes. La administracin de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indometacina en el RN pueden ser tiles. - Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir los sntomas de la hidrocefalia posthemorrgica, aunque tambin aumentan el riesgo de meningitis.
RNT

Figura 9. Leucomalacia periventricular.

ENFERMEDAD HIPXICO-ISQUMICA

RPNT

Encefalopata hipxico isqumica

Leucomalacia periventricular

Hemorragia intraventricular

Convulsiones en las 1as 24 horas

Diplejia espstica en la lactancia

Signos de gravedad sistmica

Figura 10. Enfermedad hipxico-isqumica.

RECUERDA Estaran ordenadas de menor a mayor gravedad de la siguiente manera: caput sucedaneum < cefalohematoma < hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural)

Columna vertebral y mdula espinal

Las lesiones vertebrales ms frecuentes tienen lugar a nivel de la 4 vrtebra cervical en presentaciones ceflicas y en las vrtebras cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas. La seccin de la mdula espinal puede ocurrir sin fractura vertebral; dar lugar a parlisis completa de los movimientos voluntarios por debajo de la lesin, arreflexia y disminucin de la sensibilidad. El diagnstico de confirmacin se realiza mediante ecografa o RMN y el tratamiento es de soporte.

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Lesiones en nervios perifricos
Parlisis braquial de Erb-Duchenne Es la ms frecuente. Afecta a las races C5-C6. El brazo se mostrar en aduccin y rotacin interna con pronacin del antebrazo. El reflejo bicipital y el reflejo de Moro estn ausentes, mientras que el reflejo de prensin palmar permanece intacto. Se puede asociar a alteraciones del nervio frnico (C4), dando lugar a dificultad respiratoria. Tiene buen pronstico. El tratamiento es la inmovilizacin parcial intermitente durante 1-2 semanas.

PERIFRICA Ms frecuente Frente lisa homolateral - Ausencia del pliegue nasolabial - Flcida - Desviacin de la comisura bucal al lado sano - Debilidad palpebral con imposibilidad de cerrar el ojo

CENTRAL Menos frecuente Frente arrugada - Se asocia con frecuencia a parlisis del VI par - Diagnostico diferencial con el sndrome de Moebius

ERB- DUCHENNE MECANISMO DE PRODUCCIN FRECUENCIA RAICES Distocia de hombros La ms frecuente (C4)-C5-C6

DJERINE-KLUMPKE Distocia de nalgas

Tabla 9. Caractersticas de las parlisis faciales.

Lesiones viscerales
C7-C8- (D1)

CLNICA

Brazo en aduccin y Mano paraltica rotacin interna con +/- sndrome de Horner pronacin del antebrazo (postura en propina de maitre) +/- dificultad respiratoria Ausente o asimtrico Ausente Intacto Parlisis frnica (C4) Bueno Normal Normal Ausente D1 Peor

DE MORO REFLEJOS BICIPITAL PRENSIN PALMAR ASOCIACIN PRONSTICO TRATAMIENTO

Heptica (1 vscera ms lesionada) Riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la hemorragia, siendo asintomtico los primeros 1-3 das de vida, apareciendo despus signos inespecficos tales como rechazo de las tomas, apata, palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia. Puede palparse una masa a nivel heptico o estar el abdomen azulado. Si el hematoma se rompe provocar shock y fallecimiento del nio. El diagnstico se realiza mediante ecografa. El tratamiento es conservador mientras no exista rotura, en cuyo caso se realizar tratamiento quirrgico. Esplnica (2 vscera ms lesionada) Sola o asociada a la del hgado. El manejo es similar a sta. Hemorragia suprarrenal (MIR) El 90% son unilaterales (75% derecho); suele ser secundaria a traumatismos del parto, aunque tambin a anoxia o infecciones fulminantes. Los factores predisponentes son los partos de nalgas o los GEG. Clnica Los recin nacidos pueden estar desde asintomticos hasta padecer shock con hipotensin, hipoglucemia e hiponatremia. Puede existir una tumoracin en el costado con cambios de coloracin de la piel subyacente o ictericia. El diagnstico se realizar por ecografa. Puede estar indicado el tratamiento quirrgico en caso de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemias). Fracturas - Clavcula: la ms frecuente; asociada a presentacin de vrtex y extensin de brazos en las presentaciones de nalgas. El nio presentar el brazo inmvil, con Moro abolido unilateral, pudiendo palparse crepitacin o irregularidades de la superficie sea. Puede asociar espasmo del esternocleidomastoideo con depresin supraclavicular. No precisa tratamiento aunque en ocasiones puede inmovilizarse. A la semana aparece un callo de fractura exuberante que puede ser el 1er signo de la fractura. - Extremidades: pronstico excelente. En el RNPT pueden estar relacionadas con la osteopenia. Las luxaciones y epifisilisis son raras, y mostrarn la pierna acortada y en rotacin externa. Adiponecrosis Necrosis de la grasa subcutnea que da lugar a ndulos o placas de distintos tamaos, secundarios a traumas del parto (por ejemplo en zonas de presin del forceps). No dolorosos, adheridos a la piel. Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia firme (ptrea) y pueden dar coloracin purprica a la piel suprayacente.

Inmovilizacin parcial in- Inmovilizacin parcial intermitente (1-2 semanas) termitente (1-2 semanas)

Tabla 8. Parlisis braquial.

Parlisis de Klumpke Afecta a C7-C8 dando lugar a la mano paraltica. Los reflejos bicipital y de Moro son normales mientras que el reflejo de prensin palmar ha desaparecido. Se asocia a lesiones de D1, dando lugar a sndrome de Horner (miosis y ptosis homolateral). Tiene peor pronstico que la parlisis superior y el tratamiento es similar. Parlisis frnica Estiramiento o avulsin de las races nerviosas C3-C4-C5, dando lugar a parlisis diafragmtica y, con ella, dificultad respiratoria, cianosis, disminucin de ruidos respiratorios y asimetra toracoabdominal, generalmente unilateral. El diagnstico se realiza mediante radiografa y ecografa (que muestran una elevacin del diafragma en el lado paralizado con desviacin del mediastino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrar el movimiento paradjico del diafragma). No existe tratamiento especfico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto oxigenoterapia si es necesario. Las complicaciones ms frecuentes son las infecciones pulmonares y la recuperacin suele ser espontnea en 1-3 semanas. En casos graves sera necesaria la ventilacin mecnica e incluso tratamiento quirrgico (plicatura del diafragma). Parlisis facial Lo ms frecuente es la parlisis perifrica asociada al parto instrumentado con frceps, que suele ser unilateral. Hay que hacer el diagnstico diferencial con la ausencia de msculos depresores de la boca. La parlisis central hay que distinguirla del sndrome de Moebius (agenesia del ncleo facial con parlisis bilateral).

Hipoxia-Isquemia
- Hipoxemia: concentracin de oxgeno arterial inferior a lo normal.
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- Isquemia: flujo sanguneo insuficiente para mantener la funcin celular y de rganos. - Anoxia: ausencia completa de oxgeno secundaria a distintas causas. Enfermedad hipxico-isqumica Consecuencia de la lesin permanente celular del SNC. Puede dar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones ms tardas como parlisis cerebral infantil o retraso mental. - Etiologa: Hipoventilacin o hipotensin materna. Tetania uterina (vasoconstriccin vasos uterinos), insuficiencia placentaria. Desprendimiento prematuro de placenta. Nudos de cordn. Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatas congnitas o alteraciones pulmonares. - Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares aumentadas, taquicardia (ms agudo), bradicardia (ms grave), DIPS II, disminucin variabilidad latido-latido, acidosis metablica: pH scalp <7.25 (sufrimiento fetal agudo), aguas meconiales. - Clnica: la anoxia fetal crnica o la lesin hipxico-isqumica aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatologa especfica para cada edad de gestacin. RNT suele producir una encefalopata hipxico isqumica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con posterior atrofia cortical y lesiones isqumicas parasagitales. Originan convulsiones focales o hemiplejia. RNPT leucomalacia periventricular (con displejia espstica posterior), status marmoratus de los ncleos de la base y hemorragia intraventricular. - Otros efectos de la asfixia pueden ser: Cardiovasculares: isquemia miocrdica, disminucin de la contractilidad, insuficiencia tricuspdea, hipotensin. Respiratorio: persistencia circulacin fetal, hemorragia pulmonar, SDR. Renal: necrosis tubular aguda o cortical. Suprarrenal: hemorragia. Digestivo: perforacin, ulceracin, necrosis. Metablico: SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocalcemia, mioglobinuria.

Piel: adiponecrosis. Hematolgico: CID. - Tratamiento: de soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivantes, glucosa y calcio).

RECUERDA Ante un recin nacido con clnica neurolgica debes recodar que la encefalopata hipxico isqumica es tpica de RNT mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leucomalacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Adems, en la encefalopata hipxico-isqumica, la lesin es principalmente cortical y su clnica tpica son las convulsiones en las primeras 24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado se produce en la matriz germinal y cursa con clnica ms grave (bradicardia, pausas de apnea, fontanela a tensin, etc) que aparece hacia el 2-3 da de vida. Observa que la LPV es asintomtica hasta que aparecen las secuelas (diplejia espstica en etapas tardas de la lactancia).

1.8.- Enfermedades del aparato respiratorio Apneas

OBSTRUCTIVA MOVIMIENTOS TORCICOS FLUJO AREO DURACIN S No Intermedia CENTRAL No No Corta Larga MIXTA

Tabla 11. Caractersticas de las apneas.

SIGNOS NIVEL CONCIENCIA TONO MUSCULAR POSTURA ROT MIOCLONA MORO REFLEJO PUPILAR CONVULSIONES

ESTADIO 1 Hiperalerta Normal Normal Hiperactivo Presente Fuerte Midriasis No

ESTADIO 2 Letrgico Hipotnico Flexin Hiperactivo Presente Dbil Miosis Frecuentes

ESTADIO 2 Estupor, coma Flcido Descerebracin Ausentes Ausente Ausente Desigual, dbil Disfuncin de tronco

Etiologa Idioptica de la prematuridad o primaria Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, central o mixta (ms frecuente; inicialmente obstructiva y posteriormente central). Secundaria a otros trastornos Alteraciones del SNC, patologa respiratoria, infecciones y sepsis, RGE, alimentacin oral, alteraciones metablicas (hipocalcemia, hipoglucemia, hipo e hipernatremia, hiperamoniemia, aumento de cidos orgnicos), aumento de la temperatura ambiental, hipotermia, inmadurez del centro respiratorio, estado de sueo. Diagnstico diferencial Pausas de apnea - Cese de la respiracin >10-20 s. - Tpico de RNPT durante la primera semana. - Asocia cianosis y bradicardia. - Aumenta en fase REM del sueo. - Cede a las 36 semanas de edad gestacional. - Peor pronstico. Respiracin peridica - Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente de 5-10 s de duracin, seguidos de respiracin rpida compensadora durante 15 s. - Tpico de RNPT en los primeros meses de vida. - No cambios de coloracin ni bradicardia. - Cese espontneo. - No importancia pronstica. - Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueo. Tratamiento - Monitorizacin.

EEG DURACIN EVOLUCIN

Normal <24 h Buena

Bajo voltaje pa- Supresin en brosando a actividad tes pasando a convulsiva isoelctrico 24 h a 14 das Variable Das o semanas Grave

Tabla 10. Estadios de la encefalopata hipxico-isqumica.

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P e d i a t r a
- Estimulacin tctil, ventilacin con mascarilla y oxgeno suplementario. - Estimulantes del centro respiratorio: cafena o teofilina (apneas centrales). - CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilacin mecnica. - Transfusin de hemates o eritropoyetina (EPO) si es secundaria a anemia grave. Pronstico Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuridad no altera el pronstico ni aumenta la incidencia de muerte sbita del lactante (MSL). Diagnstico diferencial Neumona, malformaciones congnitas pulmonares o cardacas, sepsis y proteinosis alveolar congnita (letal). Tambin habra que hacer diagnstico diferencial con la taquipnea transitoria del recin nacido. Prevencin Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72 h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gestacional disminuyen la gravedad y la incidencia de EMH. No aumentan el riesgo de infeccin neonatal (MIR 05, 68). Los corticoides administrados a la madre prenatalmente han disminuido la incidencia de SDRRN, neumotrax, ductus arterioso persistente, HIV y enterocolitis necrotizante (MIR 05, 68; MIR 01, 189). Tratamiento Medidas generales: - Monitorizacin de constantes, electrolitos, glucosa, pH y bicarbonato; evitar prdidas de calor y aporte adecuado de lquidos. - Oxigenacin adecuada con PO2 arteriales entre 50-70 mmHg y SatO2 >90%. Si el pH <7.20, la PCO2 >60 y la PO2 <50 con oxgeno al 70-100% o existe una apnea persistente, el tratamiento ms adecuado sera una CPAP (presin continua de apertura de va area) o ventilacin mecnica. - Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de 2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR 98, 186). Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de enfermedad pulmonar crnica. - Antibioterapia emprica con ampicilina + gentamicina, ya que la prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma y la EMH puede ser indistinguible de una neumona. Complicaciones - Persistencia del ductus (DAP): apneas persistentes con aumento de las necesidades de oxgeno, soplo sistlico o continuo y pulsos saltones. En casos graves aparecen signos de insuficiencia cardaca (hepatomegalia, cardiomegalia, etc). En la Rx de trax hay un aumento de la trama vascular pulmonar. El tratamiento se realiza con indometacina o ibuprofeno, que al parecer, no reduce el flujo sanguneo cerebral, mesentrico y renal (a diferencia de la indometacina). Si no se logra el cierre, se opta por el tratamiento quirrgico. - Salida extrapulmonar de aire por ventilacin mecnica (neumotrax o neumomediastino) o hemorragia pulmonar. - Secundarios a cateterizacin de vasos (embolias, trombosis de arterias y venas umbilicales) y a la intubacin endotraqueal (estenosis traqueales). - Enfermedad pulmonar crnica (EPC): su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional. Se caracteriza por empeoramiento clnico progresivo con hipoxia, hipercapnia, dependencia de oxgeno e insuficiencia cardaca derecha. Es ms frecuente en nios sometidos a ventilacin mecnica y altas concentraciones de oxgeno. RECUERDA Qu patologa tpica del RN pretrmino aparece justo cuando empieza a mejorar de su EMH? El DAP. Aprende a reconocer el tpico caso clnico del prematuro con EMH que, debido a la hipertensin pulmonar, mantiene el ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar de su patologa pulmonar y caen las resistencias vasculares, se invierte el shunt y como el ductus est permeable (ductus arterioso persistente), permite paso de sangre en sentido inverso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia cardaca y el edema agudo de pulmn.
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Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I

Alteracin pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al nacimiento. Patogenia y fisiopatologa Consiste en un dficit de surfactante (agente tensioactivo), que provoca un aumento en la tensin superficial y tendencia al colapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto shunt). Esto provoca una tendencia a la hipertensin pulmonar persistente con shunt derecha-izquierda (persistencia del ductus arterioso y del foramen oval) (MIR 99F, 185). El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir de las 20 semanas, pero en el lquido amnitico se detecta ms tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de edad de gestacin, cuando el cociente lecitina/esfingomielina (L/E) >2. Tras el parto, las altas concentraciones de oxgeno pueden daar el epitelio pulmonar y agravar el dficit de agente tensioactivo. Los componentes de dicho agente son: - Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional). - Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestacin). - Fosfatidilglicerol (ms sensible y especfico). - Apoprotena, colesterol.

FAVORABLE - DPPNI, RPM - HTA crnica - Enfermedad vascular renal - Adiccin a opiceos - Corticoides prenatales (estrs materno)

DESFAVORABLE - RNPT, varn, raza blanca - Antecedentes familiares - Gemelar, parto rpido - Hydrops fetal - Diabetes sin enfermedad vascular - Asfixia perinatal, hipotermia

Tabla 12. Factores que influyen en la maduracin pulmonar.

Clnica Distrs respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido, retracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progresiva con mala respuesta al oxgeno. Empeoramiento progresivo hasta los tres das y posteriormente mejora gradual. Diagnstico - Auscultacin: estertores sobre todo en bases con ruidos respiratorios normales o disminuidos. - Radiolgico: los hallazgos no son patognomnicos aunque s caractersticos. Aparece un parnquima reticulogranular fino (vidrio esmerilado) y broncograma areo. - Gasometra: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta. - Cociente L/E prenatal de lquido amnitico (>2: pulmn maduro; 2-1.5: pulmn de transicin y <1.5: pulmn inmaduro) o postnatal, de muestras obtenidas de trquea o estmago.

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Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (sndrome de Avery)

Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorcin del lquido pulmonar fetal. Tpico de RNT o RNPT con partos rpidos o por cesrea en los que no se produce la compresin del nio por el canal del parto que normalmente exprime este lquido. Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espiratorio, en ocasiones acompaado de cianosis que mejora rpidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperacin suele ser rpida (<3 das) y no hay estertores ni roncus a la auscultacin. La radiografa de trax muestra una trama vascular prominente, lquido en cisuras, hiperinsuflacin, diafragma aplanado e incluso derrame pleural (MIR 02, 177). El tratamiento debe ser conservador, con dieta absoluta y oxigenoterapia (MIR 03, 191).

(una Rx de trax normal en un nio con hipoxia grave y sin cardiopata congnita debe hacer pensar en HTPP). - Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria umbilical) >20 mmHg. - Ecocardiografa doppler. - Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la PaO2. Tratamiento Oxigenoterapia, que produce vasodilatacin pulmonar. Si hay una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilacin asistida e incluso con membrana extracorprea. En casos graves, se usa el xido ntrico como vasodilatador pulmonar.

Neumotrax, neumomediastino y enfisema intersticial pulmonar

Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontnea (idiopticos), pero generalmente son una complicacin de patologa pulmonar previa o secundarios a ventilacin asistida (incluso con mascarilla). Son ms frecuentes en varones (RNT y RN postrmino) con antecedentes de sndrome de aspiracin meconial, EMH o alteraciones de las vas urinarias. Patogenia Como consecuencia de una hiperinsuflacin pulmonar se produce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio intersticial (enfisema intersticial) o dao del hilio pulmonar disecando las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire alcanza el volumen suficiente, dar lugar a neumotrax, neumomediastino, enfisema subcutneo o neumotrax a tensin (si la presin intrapleural es superior a la atmosfrica). Clnica - Neumotrax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Producen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente brusco. El trax est asimtrico, con prominencia de los espacios intercostales en el lado alterado, disminucin o ausencia de los ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta desplazado hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes musculares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo (lquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotrax.

Sndrome de aspiracin meconial

El lquido amnitico meconial suele ser secundario a sufrimiento fetal e hipoxia. Es tpico de RN postrmino. La gravedad va a depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustancia irritante y estril. Clnica Al nacimiento, el RN aparece teido de meconio, deprimido y con frecuencia precisa maniobras de reanimacin. Posteriormente, la obstruccin de las vas respiratorias pequeas provoca una neumonitis qumica con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo valvular dando lugar a neumotrax o neumomediastino con distensin del trax. La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacteria ms frecuente es el E. Coli). Suele mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante das o semanas. Diagnstico En la Rx de trax se observan infiltrados de distribucin irregular, gruesas bandas, aumento del dimetro anteroposterior y aplanamiento de los diafragmas. Tratamiento Se deben aspirar las secreciones de las vas respiratorias tras la salida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular al nio. Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de trquea (MIR 97, 210). Puede necesitar ventilacin mecnica, xido ntrico, agentes tensioactivos y antibiticos. Pronstico Depende de la afectacin neurolgica o de los sntomas asociados como hipertensin pulmonar o neumotrax.

Hipertensin Pulmonar Persistente (HTPP) (persistencia de la circulacin fetal)

Puede ser idioptica, aunque con frecuencia es secundaria a patologa neonatal como EMH, aspiracin meconial, sepsis, policitemia, hipoglucemia, hipoplasia pulmonar, oligoamnios, etc. Patogenia La ausencia del descenso fisiolgico de las presiones pulmonares, mantenindolas altas como en la vida intrauterina, da lugar a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y el agujero oval abierto. Clnica Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis y con mala respuesta a la administracin de oxgeno. Diagnstico - Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiolgicos
Figura 11. Neumotrax izquierdo y neumoperitoneo en recin nacido.

- Neumomediastino: lo ms frecuente es que sea asintomtico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominencia de la lnea media del trax, distensin vascular cervical e

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hipotensin por dificultad en el retorno venoso. El enfisema subcutneo es casi patognomnico de neumomediastino. - Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respiratoria, disminucin de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia. - Neumopericardio: lo ms frecuente es que debute como un shock brusco con taquicardia, tonos cardacos apagados y pulsos dbiles. Diagnstico Clnico y radiolgico. Tratamiento - Clnica leve: observacin clnica, fraccionar las tomas y administrar oxgenoterapia con O2 al 100%. - Sintomtico: drenaje aspirativo. progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la dependencia de oxgeno, que persiste varios meses. Le sigue una mejora gradual o una instauracin progresiva de la insuficiencia respiratoria o cardaca. Existe mayor tendencia a las infecciones respiratorias. Diagnstico Rx trax: opacificacin con broncograma areo o reas transparentes, pequeas y redondas que alternan con otras de densidad irregular (pulmn de esponja). Tratamiento de soporte Ventilacin mecnica continua, oxigenoterapia, diurticos, broncodilatadores y dexametasona. Pronstico La principal causa de muerte es la insuficiencia cardaca derecha y la bronquiolitis obliterante.

Displasia broncopulmonar, enfermedad pulmonar crnica o fibrosis pulmonar intersticial

Enfermedad pulmonar progresiva en RNMBP que requieren oxigenoterapia y ventilacin mecnica prolongada por patologa pulmonar previa. Los factores que contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxgeno, la inmadurez pulmonar y el barotrauma (MIR). Hablamos de Sndrome de Wilson-Mikyti en la EPC en prematuros, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento <1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hialina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y cianosis de comienzo insidioso durante la primera semana de vida. Clnica Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA ETIOLOGA Dficit de lquido surfactante Prematuridad Distrs respiratorio Mala Shunt D-I, DAP, EPC, otros Estertores e hipoventilacin Vidrio esmerilado +/- broncograma areo O2; CO2 y acidosis respiratoria o mixta Corticoides prenatales Surfactante intratraqueal +/- antibiticos +/- ventilacin mecnica Lquido en cisuras TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN No reabsorcin del lquido pulmonar Partos rpidos y cesreas Distrs respiratorio Buena

1.9.- Enfermedades del aparato digestivo Vmitos

Etiologa - Deglucin de secreciones del parto: mucosos o sanguinolentos, secundarios a irritacin de la mucosa gstrica. - Regurgitacin por mala tcnica alimentaria (causa ms frecuente), sobrealimentacin, RGE o por aire deglutido. - Obstruccin intestinal: hay que sospecharla en vmitos que aparecen en las primeras horas despus del nacimiento, constantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos (si obstruccin distal al duodeno). Las obstrucciones ms freHIPERTENSIN PULMONAR PERSISTENTE No descenso de las presiones pulmonares Patologa pulmonar previa Distrs respiratorio y cianosis Mala NEUMOTORAX DISPLASIA NEUMOMEDIASTINO ENFISEMA BRONCOPULMONAR INTERSTICIAL Salida extralveolar de aire Patologa pulmonar previa Distrs respiratorio Mala Dao pulmonar por oxigenoterapia y ventilacin Exposicin a O2 Barotrauma RNMBP Distrs respiratorio Dependencia de O2 Mala Insuficiencia cardaca Infecciones respiratorias

SNDROME DE ASPIRACIN MECONIAL Sufrimiento fetal e hipoxia RN postrmino Distrs respiratorio Mala Neumotrax Infeccin

FACTOR DE RIESGO

CLNICA RESPUESTA AL O2 COMPLICACIONES AUSCULTACIN RX TRAX GASOMETRA PREVENCIN

DIAGNSTICO

Infiltrados irregulares y gruesas bandas Hipoxia Aspiracin precoz Surfactante intratraqueal +/- antibiticos +/- ventilacin mecnica O2 +/- ventilacin mecnica +/- NO2

Aire extralveolar

Opacificacin, broncograma areo, pulmn en esponja

Normal

Cuidado con la ventilacin Observacin +/- drenaje aspirativo

Cuidado con la ventilacin y la oxigenoterapia O2 + ventilacin mecnica + diurticos + broncodilatadores + dexametasona

TRATAMIENTO

Observar

Tabla 13. Patologa respiratoria.

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cuentes se localizan en esfago e intestino delgado. Asocian distensin abdominal, ondas peristlticas visibles y disminucin de las deposiciones. Puede haber antecedente de polihidramnios en casos de atresia de tubo digestivo proximal. En caso de obstruccin esofgica, los vmitos aparecen tras la primera toma, existe salivacin constante (dato importante, porque el RN no tiene secrecin activa) y hay una resistencia a la introduccin de la sonda nasogstrica. Diagnstico: Rx abdomen: patrn oclusivo con disminucin de aire en recto tras 24h. Patrones radiolgicos: - Doble burbuja - atresia duodenal: tpico del sndrome de Down (MIR 98, 179; MIR 97F, 192).

Asociaciones - Sndrome del colon izquierdo hipoplsico (en hijos de madre diabtica). - Fibrosis qustica. - Aganglionosis rectal. - Drogadiccin materna. - Tratamiento materno con sulfato magnsico (usado como hipotensor en la preeclampsia). Manejo Enema de gastrografn diluido, solucin isotnica de salino fisiolgico o acetilcistena, introducidos a travs de una sonda rectal de pequeo tamao. Vigilar posteriormente la posibilidad de megacolon congnito.

leo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (ms frecuente en leon distal) que provoca una obstruccin intestinal (15% relacionado con fibrosis qustica). Clnica Distensin abdominal, vmitos precoces y constantes y falta de deposicin. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo largo del intestino. Diagnstico - Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable, llenas de gas de forma no homognea. En los puntos de mayor concentracin de meconio, el gas infiltrado confiere un aspecto granular espumoso. - Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociacin frecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfermedad) y pruebas genticas de confirmacin (MIR 97, 219). Tratamiento Enemas de gastrografn. Si fracasa el enema (por atresia o estenosis intestinal asociada) o existen signos de perforacin intestinal, realizar laparotoma.

Figura 12. Imagen de doble burbuja.

- nica burbuja gstrica - estenosis pilrica (MIR) o atresia pilrica (la nica diferencia entre ellas es que en la atresia los vmitos son desde que se inician desde el primer da de vida). - Neumoperitoneo - perforacin intestinal. - Hernia diafragmtica congnita. - Enfermedad de Hirschprung (con estreimiento). - Alergia a protenas de leche de vaca. - Otras: aumento presin intracraneal, infecciones (ITUs), galactosemia, hiperplasia suprarrenal congnita (pierde sal), acalasia infantil (raro).

Peritonitis meconial
Perforacin intestinal intratero o al poco tiempo del nacimiento, con salida de meconio a la cavidad peritoneal. Ocurre con ms frecuencia de forma secundaria a un leo meconial, en nios con fibrosis qustica. Clnica Obstruccin intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento). Diagnstico Calcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis meconial intratero. Tratamiento Si estn asintomticos no precisan tratamiento; como es el caso de la peritonitis meconial intratero. Si clnica, ser necesaria intervencin quirrgica.

Estreimiento
El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre as, debemos sospechar la posibilidad de obstruccin intestinal. El estreimiento puede ser secundario a (MIR 06, 189): - Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento). - Hirschprung (desde el nacimiento). - Hipotiroidismo (durante el primer mes). - Estenosis anal (durante el primer mes).

Enterocolitis Necrotizante (ECN)

Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared intestinal sobre todo en leon distal y colon proximal, que aparece con ms frecuencia en RNPT. Factores contribuyentes Prematuridad, alimentacin precoz, hipoxia, bajo gasto cardaco, policitemia, frmacos o frmulas hipertnicas. Si existe un brote epidmico, sospecharemos la posibilidad de agentes infecciosos, aunque en la mayora de los casos no se detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Estudios experi-

Tapn meconial
Masa compacta de meconio que puede causar una obstruccin intestinal anorrectal, ulceracin o perforacin intestinal. Puede aparecer en RN normales.

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mentales muestran una disminucin en la incidencia con lactancia materna (MIR 03, 192). Clnica (MIR 05, 192) Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retencin gstrica y distensin abdominal (1er signo). Sangre macro o microscpica en las heces. De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis antes de que se advierta la lesin intestinal. Es raro el agravamiento de las formas leves tras 72 h de evolucin. Diagnstico Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en la pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perforacin). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son patognomnicos. Tratamiento - Dieta absoluta + sonda nasogstrica de evacuacin. Antibioterapia emprica (ampicilina + gentamicina) para cubrir microorganismos gram negativos y anaerobios. - Tratamiento quirrgico si existe perforacin, peritonitis o sepsis refractaria al tratamiento farmacolgico (MIR 00, 211). Un asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpacin de una masa abdominal son indicaciones para una laparotoma exploradora y reseccin del tejido necrtico. Pronstico En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en el momento del diagnstico hay un fracaso del tratamiento mdico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y stas son estenosis de la zona necrtica y sndrome del intestino corto. mticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirrubina indirecta no tratada es potencialmente neurotxica (ya que la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hematoenceflica). La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisiolgicos, aunque tambin puede ser consecuencia de una enfermedad grave.

MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD - Prematuridad - Hipoproteinemia - Deshidratacin, ayuno - Acidosis, hipoglucemia - Hipotermia, hipoxia - Infecciones - Aumento de cidos grasos libres - Hiperosmolaridad - Frmacos: AAS, oxitocina, sulfisoxazol

Tabla 14. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta.

Etiologa - Hiperbilirrubinemia indirecta: Aumento de produccin: anemias hemolticas (inmunizacin Rh o grupo), reabsorcin de hematomas, transfusiones, aumento de la circulacin enteroheptica (lactancia materna, atresia o estenosis intestinal, leo meconial) o infecciones. Disminucin de la conjugacin heptica: dficit gentico, prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo (MIR 98, 180). Competencia enzimtica: con el cido glucornico de ciertos frmacos o sustancias. Disminucin de la captacin heptica: defectos genticos, prematuridad. - Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor. - Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento de bilirrubina con 20% de directa o conjugada (que es hidrosoluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteracin de la conjugacin por la propia colestasis. Obstruccin de va biliar extraheptica: atresia de vias biliares extrahepticas (causa ms frecuente de trasplante heptico en nios) (MIR 02, 185), quiste de coldoco, bridas, sepsis, TORCH. Alteracin intraheptica: - Obstruccin: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilatacin congnita (enfermedad de Caroli). - Estasis sin obstruccin: dficit alfa-1-antitripsina, sndrome de bilis espesa, fibrosis qustica. - Citlisis: hepatitis neonatal idioptica (causa ms frecuente) o enfermedades metablicas (galactosemia, tirosinosis). Clnica Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies la cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y rechazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria, acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipoproteinemia y trastornos hemorrgicos por alteracin de los factores vitamina K-dependientes.

Figura 13. Enterocolitis.

RECUERDA Como resumen del tratamiento recuerda que el tratamiento mdico debe ser muy agresivo pero el quirrgico muy conservador. Diagnstico diferencial (adems de directa o indirecta) - <24 h: eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis (TORCH). Sugieren hemlisis los incrementos de bilirrubina srica >0.5 mg/dl/h, anemia, palidez, reticulocitosis y megalias. - 2-3 da: fisiolgica, lactancia materna precoz, Crigler-Najjar. - 4-7 da: sepsis bacteriana, infecciones del tracto urinario, TORCH (VHS). - >7 da: LM, sepsis, atresia vas biliares, hepatitis, galactose] NEONATOLOGA [ 23

Ictericia
Llamamos ictericia al signo consistente en coloracin amarillenta de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas-

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mia, hipotiroidismo, fibrosis qustica, anemia hemoltica congnita. - >1 mes: sndrome de la bilis espesa, colestasis secundaria a hiperalimentacin, hepatitis, TORCH, ictericia no hemoltica familiar, atresia biliar congnita o galactosemia. Tratamiento Fototerapia Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determinado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en RNMBP, de forma profilctica, para disminuir la necesidad de exanguinotransfusiones. El efecto teraputico depende de la energa lumnica emitida, distancia entre la lmpara y el nio, superficie cutnea expuesta, ritmo de la hemlisis y del metabolismo de la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia. Mecanismo: La energa lumnica convierte la bilirrubina no conjugada en un fotoismero capaz de excretarse sin necesidad de conjugacin. Suele disminuir los niveles de bilirrubina srica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h. Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, mculas eritematosas, deshidratacin por aumento de las prdidas insensibles, hipertermia, sndrome del nio bronceado (en los que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto).

- Niveles crticos durante las primeras 48 h si se prev un aumento posterior (recordar que a partir del 4 da en RNT o 7 da en RNPT, mejora la conjugacin heptica) - Si hemlisis (cada del hematocrito), cuando la bilirrubina indirecta es >20 mg/dl, independientemente de la edad. Colestasis
HEPATITIS NEONATAL (INTRAHEPTICA) FRECUENCIA FAMILIARIDAD ASOCIACIONES EXPLORACIN GAMMAGRAFA 1/5000-10000 RNV 20% RNPT BPEG Hgado normal Captacin lenta Excrecin normal Lesin hepatocelular difusa Conductillos biliares sin alteraciones Clulas gigantes Acolia intermitente ATRESIA BILIAR (EXTRAHEPTICA) 1/10000-15000 RNV Rara Poliesplenia Malrotacin intestinal Anomalas vasculares Hepatomegalia Captacin normal Excrecin alterada Lobulillo heptico normal Proliferacin de conductillos Trombos biliares Fibrosis portal Clulas gigantes Acolia mantenida

BIOPSIA

CLNICA

Tabla 16. Caractersticas de las principales colestasis.

Tratamiento Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR 05, 168) y K (ya que precisan de las sales biliares para su absorcin), TAG de cadena media, cido ursodesoxiclico o colestiramina (si acmulo de cidos biliares o colesterol). Si no es corregible se realizar una portoenterostoma o tcnica de Kasai, intentado conseguir un flujo biliar que elimine o retrase lo ms posible el trasplante heptico. Ictericia fisiolgica (MIR 00, 210; MIR 00, 224) Aparece a partir del 1er da de vida, por asociacin de factores como la destruccin de los hemates fetales unida a la inmadurez transitoria de la conjugacin heptica. Se caracteriza por cumplir todas y cada una de las siguientes caractersticas: - (2) Bilirrubina directa 2 mg/dl. - (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordn 3 mg/dl. - (5) Incremento de bilirrubina total 5 mg/dl/da (0,5 mg/dl/h). - (7) Duracin inferior a 7 das ( en el RNPT es ms prolongado). - (12) Bilirrubina total 12 mg/dl en RNT ( 14 mg/dl en RNPT). - (24) Inicio despus de las 24 primeras horas de vida (en el RNPT es ms tardo). - Ausencia de patologa de base (hemlisis, palidez, megalias, fallo de fototerapia, vmitos, letargia, anorexia, prdida de peso, bradicardia, hipotermia, heces aclicas, bilirrubina en orina positiva o signos de ictericia nuclear). En RNPT la ictericia es de inicio ms tardo, los niveles son superiores y permanecen elevados de forma ms prolongada (10 das) alcanzando su nivel mximo al 4-7 da. Ictericia patolgica Cuando no cumple criterios de ictericia fisiolgica, traduce patologa subyacente. Los niveles de bilirrubina srica que se asocian con la aparicin de ictericia nuclear dependen de la etiologa de la ictericia.

Figura 14. Fototerapia en RN con ictericia.

Exanguinotransfusin Recambio sanguneo del RN disminuyendo los niveles de bilirrubina srica.

FOTOTERAPIA DOBLE PREPARACIN EXANGUINOTRANSFUSIN 20 25 25 Estudiar causas EXANGUINOTRANSFUSIN (SI FRACASA LA FOTOTERAPIA) 25 30 30 Estudiar causa

EDAD (RNT) <24 H 24-48 H 49-72 H >72 H >2 SEMANAS

FOTOTERAPIA SIMPLE 15-18 18-20 20 Estudiar causas

Tabla 15. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia.

Indicaciones - Clnica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras de bilirrubina.

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P e d i a t r a
Kernicterus o ictericia nuclear Sndrome neurolgico secundario al depsito de bilirrubina indirecta en los ganglios de la base. Rara vez aparece en RNT sanos, en ausencia de hemlisis o si los niveles son <25 mg/dl. Es excepcional que la causa sea la lactancia materna. Sin embargo, es ms frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patologa asociada (asfixia, HIV, hemlisis, frmacos, etc). Clnica Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia del reflejo de Moro (1 semana) en el contexto de la ictericia. Posteriormente aparece disminucin de los reflejos osteotendinosos, dificultad respiratoria, opisttonos, fontanela anterior abombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo, seguido de espasmos, convulsiones, extensin msculos en rotacin interna, puos apretados, etc. Existe una mejora a los 2-3 meses y posteriormente se caracteriza por: - 1er ao: opisttonos, movimientos irregulares y convulsiones. - 2 ao: rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotona en ascenso. - 3 ao: coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramidalismo, convulsiones, retraso mental, disartria, hipoacusia para los sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevacin de los ojos. En los casos leves: descoordinacin, sordera parcial o disfuncin cerebral mnima. Pronstico Sombro, el 75% fallecen. Ictericia secundaria a lactancia materna o sndrome de Arias Incidencia: 1/ 200 nios alimentados al pecho. Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7 da en ausencia de otros signos de enfermedad. La interrupcin de la lactancia materna 24-48 h, sustituyndola por preparados artificiales, conduce a una rpida disminucin de los niveles de bilirrubina. Si se mantiene la lactancia materna las cifras de bilirrubina tienden a disminuir aunque la ictericia puede persistir varias semanas. Etiologa No est clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche materna que facilitara la desconjugacin de la bilirrubina. No se han visto casos de kerncterus por la lactancia materna por lo que no est recomendado retirarla. Diagnstico diferencial Se debe diferenciar de la ictericia precoz, que aparece durante la primera semana de vida debido a la escasa cantidad de leche en los senos maternos, lo que provoca una ingesta insuficiente y deshidratacin, escaso aporte calrico y disminucin del trnsito intestinal con aumento de la circulacin enteroheptica. Tratamiento No se conoce el nivel exacto de bilirrubina indirecta que hace preciso el tratamiento de los RNT sanos con lactancia materna. Entre las opciones teraputicas se encuentran la observacin o el comienzo de la fototerapia. Se recomienda exponer a los nios a la luz solar indirecta y no est justificada la retirada de la LM. - Perodo neonatal tardo: anemia hemoltica, vitamina K a grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivo proximal, extracciones repetidas o dficit de cobre. - Lactante: beta-talasemia, que nunca se manifiesta en el perodo neonatal ya que predomina la Hb fetal (alfa2-gamma2), apareciendo hacia los 6 meses el patrn de la Hb adulta. La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele ser suficiente para causar una anemia neonatal clnicamente evidente. Se utiliza para su diagnstico el test de KleihauerBetke que determina la Hb y los hemates fetales en la sangre materna. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de grupo, ya que los hemates que pasan a la sangre materna se destruyen (MIR). Clnica Palidez, taquicardia, soplo y, en casos agudos, insuficiencia cardaca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta, pausas de apnea, hipoactividad o taquicardia. Diagnstico

Reticulocitos Anemia aplsica + Anemia hemoltica inmune Coombs -

VCM

Prdidas crnicas -Talasemia

Extracciones, hemorragias Dficit hexoquinasa Transfusin fetal Esferocitosis, eliptocitosis Dficit de piruvatokinasa Dficit G6PDH

Figura 15. Diagnstico diferencial de las anemias del RN.

Tratamiento Transfusiones de concentrado de hemates en los casos agudos y eritropoyetina humana recombinante en la anemia crnica asociada al RNPT, enfermedad pulmonar crnica o anemia hiporregenerativa. En los casos de RNPT, asociar al tratamiento sulfato ferroso a partir de la 8 semana de vida para prevenir la anemia ferropnica tarda de la prematuridad.

1.10.- Trastornos hematolgicos Anemia del RN

Anemia: hemoglobina (Hb)/hematocrito (Hto) por debajo de los lmites normales para el peso/edad (est tabulado). Existe un descenso fisiolgico de la Hb hacia los 2-3 m en RNT (6 semanas en RNPT) (MIR 96, 120). Etiologa Depende de la edad de aparicin: - Primeros das: la causa ms frecuente son las anemias hemolticas.

Enfermedad hemoltica del RN (eritroblastosis fetal)

Incompatibilidad Rh Hemlisis de los hemates fetales por Ac transplacentarios maternos anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antgeno D. Patogenia La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que carece del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo. En este caso existe una incompatibilidad materno fetal que se produce aproximadamente en el 10% de los embarazos. En el 5% de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene lugar un
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proceso inmunolgico de isoinmunizacin. La isoinmunizacin Rh es consecuencia de la entrada en la circulacin de una mujer Rh negativa de hemates que contienen el antgeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (receptor) y como consecuencia produce anticuerpos destinados a destruir hemates fetales. En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se produce en la primera gestacin. En los posteriores embarazos, dosis menores de antgeno pueden producir un aumento de Ac tipo IgG, que s atraviesan la placenta y producen hemlisis (MIR). Clnica Existen tres formas clnicas: 1. El hydrops fetalis (aspecto de Buda): es el cuadro ms grave y se caracteriza por acmulo de lquido en ms de 2 compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, peritoneo, etc) asociado a anemia intensa, signos de descompensacin cardaca y colapso circulatorio con anasarca masiva. Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intratero.

Profilaxis (ver manual de Ginecologa y Obstetricia) Inyeccin de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rh negativas no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). Indicaciones: - Semana 28-32 de gestacin. - Tras el parto. - 72 horas posteriores al parto de un RN Rh positivo y siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre un tero gestante (terminacin del embarazo ectpico, traumatismo abdominal, biopsia de vellosidades corinicas, abortos, etc). Si el Coombs indirecto es positivo, la madre est sensibilizada y la profilaxis ya no tiene valor (MIR 02, 164). Tratamiento - Fetal: en nios con inmadurez pulmonar, transfusiones intratero de concentrados de hemates, si anemia o hydrops fetalis. Si la madurez pulmonar est completada (>35 semanas) y existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordocentesis, finalizar el embarazo. - RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastar con fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exanguinotransfusin. En caso de hydrops se realizar una exanguinotransfusin con sangre O Rh negativa. Incompatibilidad ABO Cuadro ms leve y ms frecuente de anemia hemoltica por isoinmunizacin. Aparece cuando la madre es del grupo O y el nio A B (ms frecuente A). El primer feto puede resultar afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmunizacin previa (MIR 05, 170). Clnica Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras 24 h, en muchos casos, la nica manifestacin. No existe palidez y la hidropesa es poco frecuente. Diagnstico Grupo sanguneo de la madre y el feto, Coombs directo ligera o moderadamente positivo (aunque en algunos casos es negativo y hay que recurrir a tcnicas de dilucin) e indirecto positivo, esferocitos en frotis sanguneo, policromasia y aumento de hemates nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramente disminuida y reticulocitosis. Tratamiento Fototerapia o exanguinotransfusin.

RECUERDA
Figura 16. Hydrops fetalis.

2. El recin nacido puede padecer una anemia intensa con aumento de tejido eritropoytico (hepatoesplenomegalia). 3. El recin nacido puede estar asintomtico o padecer una hemlisis leve. La ictericia aparece durante el primer da de vida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancretica. Diagnstico - Determinacin grupo y Rh maternos. - De sensibilidad materna: historia clnica (transfusiones, abortos, embarazos previos, etc), determinacin de anticuerpos maternos (test de Coombs indirecto) y cuantificacin de los mismos (que tienen escasa relacin con la gravedad del cuadro). - Del estado fetal intratero: ecografa (derrame pleural, anasarca), amniocentesis (valorar hemlisis fetal mediante cifras de bilirrubina en el lquido amnitico por espectrofotometra), cordocentesis (determinar grado de afectacin fetal) y monitorizacin fetal (patrn sinusoidal en casos graves). - Al nacer: determinacin en sangre de cordn el grupo, Rh y test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina srica.

Coombs directo = hemates del nio con los Ac pegados = prueba que se hara en el RN. En la incompatibilidad Rh, cuando ya est afectado el nio ser siempre positivo. En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o moderadamente positivo. Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba que se hara a la mam. En las ABO ser positivo en todas las mams O, mientras que en el Rh- solo sern positivas las mams que se hayan sensibilizado previamente.

Policitemia
Se define como un hematocrito central >65% (los valores perifricos o capilares, por ejemplo en sangre del taln, suelen ser mayores que los centrales entre un 5-20%). Factores de riesgo Altitud, postmadurez, PEG, receptor de transfusin gemelo a gemelo, ligadura de cordn tarda, diabetes materna, trisomas (13, 18, 21), sndrome adrenogenital, enfermedad de Graves neonatal, hipotiroidismo, sndrome de Beckwith-Wiedeman.

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Clnica Pltora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en palmas, plantas y genitales), anorexia, letargia, taquipnea, dificultad respiratoria, hiperbilirrubinemia, hipoglucemia y trombocitopenia (todo por hiperviscosidad). Complicaciones Convulsiones, hipertensin pulmonar, enterocolitis necrotizante e insuficiencia renal. Tratamiento Exanguinotransfusin parcial (por vena umbilical) hasta hematocrito 50% (se recambia sangre por suero salino). Pronstico A largo plazo no est claro. Se han descrito alteraciones del habla, del control motor fino y disminucin del cociente intelectual. Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusin parcial. el parto o por pezn sangrante. Para diferenciarlo de una hemorragia digestiva se utiliza el test de Apt, que consiste en aadir un lcali que transforma la sangre materna (Hb adulta) en hematina alcalina, mientras que la sangre del nio (que contiene Hb fetal) es resistente.

Trombocitopenia
Iso o aloinmune Paso de Ac antiplaquetarios producidos por la madre (PLA1 negativa) despus de ser sensibilizada con el Ag plaquetario especfico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del feto, aumentando el riesgo de sangrados (aumenta en un 30% el riesgo de padecer hemorragias intracraneales). El tratamiento es inmunoglobulina i.v. a la madre desde el segundo trimestre de embarazo y cesrea electiva. Si existen sntomas hemorrgicos en el RN hay que transfundir plaquetas lavadas de la madre. Hijos de madre con PTI Paso de Ac IgG maternos, aumentando el riesgo de sangrado aunque con menor incidencia que la trombocitopenia isoinmune. Puede prevenirse administrando corticoides a la madre una semana antes del parto o gammaglobulina al final del embarazo, disminuyendo as la gravedad de la enfermedad. La cesrea estar indicada si se prev un parto dificultoso Tratamiento Inmunoglobulina intravenosa. Si el sangrado es importante, administrar corticoides y transfusin de plaquetas.

Enfermedad hemorrgica del RN

Dficit de vitamina K Forma clsica Sndrome hemorrgico en las primeras 48-72 h de vida, debido a un dficit de factores de la coagulacin vitamina K dependientes (II, VII, IX, XI). Est condicionada por la ausencia de flora intestinal encargada de sintetizarla, por la escasa transferencia entre la madre y el feto de determinados factores de la coagulacin y por su deficiencia en la leche materna (MIR). Su incidencia ha disminuido gracias a la administracin profilctica de vitamina K tras el nacimiento. En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el sptimo da de vida, dando lugar a hemorragias espontneas y prolongadas a nivel digestivo, subgaleal, intracraneales, cutneas, lugares de puncin o epistaxis. Responde generalmente a la administracin de vitamina K 1-5 mg intravenosos. Si es importante tambin puede administrarse plasma o sangre. Forma precoz Aparece en las primeras 24 h por dficit de vitamina K secundaria a frmacos maternos (warfarina, fenobarbital, fenitona, rifampicina, isoniazida) o coagulopata hereditaria. Suele provocar cefalohematoma, hematoma subgaleal, hemorragia intracraneal, digestiva, umbilical o intraabdominal. Es muy rara y la prevencin puede realizarse administrando vitamina K al nacer o a la madre antes del nacimiento y evitando los frmacos de alto riesgo. Forma tarda Dficit en la absorcin de la vitamina K. Aparece en 1-6 meses y se relaciona con colestasis (atresia biliar, fibrosis qustica, hepatitis), dficit de abetalipoprotena, idioptica (en asiticos alimentados al pecho) o por ingestin de warfarina. Se previene con vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis elevadas durante los perodos de malabsorcin o colestasis. La incidencia va a depender de la enfermedad primaria. Produce fundamentalmente sangrado intracraneal, digestivo, cutneo, ORL, lugares de puncin, y torcico, shock e hipoxia. Favorece el consumo de factores de coagulacin y hemorragias. CID Secundaria a infecciones, ms frecuentemente en el RNPT. El tratamiento es la reposicin de los factores de la coagulacin. Coagulopatas Dficit congnito de factores VIII y IX cuyo tratamiento es la administracin de plasma fresco congelado o reposicin de los factores deficitarios. Sndrome de la sangre deglutida Falsa rectorragia del RN debida a sangre materna deglutida en

1.11.- Enfermedades metablicas Hipocalcemia

Calcio srico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera fisiolgica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento, dando lugar en ocasiones a sntomas inespecficos (tremulaciones, irritabilidad, mioclonas, convulsiones, etc) que ceden tras el aporte de calcio. Etiologa - Precoz: <3 das de vida. Debida a causas maternas (diabetes, hiperparatiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patologa del recin nacido (pretrmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis), sndrome de Di George (ausencia congnita de paratiroides), citrato en sangre, etc - Tarda: >3 das de vida. La causa ms frecuente es la dieta rica en fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnasemia (hijos de madre diabtica), dficit vitamina D, malabsorcin intestinal, hipoparatiroidismo primario.

Osteopenia del prematuro

Est relacionado con colestasis (malabsorcin de calcio y vitamina D), calciuria aumentada por diurticos, ingesta escasa o toxicidad por aluminio. Sndrome parecido al raquitismo con fracturas patolgicas y desmineralizacin sea. Los preparados de leche para prematuros deben tener una composicin adecuada de calcio, fsforo y vitamina D.

Hijos de madre diabtica

Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemia materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreticos. Problemas asociados - Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemia y acidosis). - Polihidramnios. - Prematuridad. - Macrosoma (aumento de traumatismos durante el parto) o
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Macrosoma

Cardiomegalia (hipertrofia asimtrica del tabique) Distres respiratorio (EMH)

Colon izquierdo hipoplasico Visceromegalia

Agenesia lumbosacra Trombosis de la vena renal Figura 17. Principales problemas asociados al hijo de madre diabtica.

CIR (si la madre padece vasculopata). - Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardaca e hipertrofia miocrdica. Lo ms frecuente es la asimetra del tabique, que se manifiesta por estenosis hipertrfica subartica idioptica. - Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagn, que tambin contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las primeras 24 h (MIR 00, 221). - Anomalas congnitas (efecto teratgeno de la hiperglucemia). La ms frecuente es la cardaca y la ms caracterstica la agenesia lumbosacra. La afectacin digestiva ms frecuente es el sndrome de colon izquierdo hipoplsico. - Sndrome de distrs respiratorio (EMH). Existe un efecto antagnico del cortisol e insulina sobre la sntesis de surfactante. - Hipoglucemia (mxima a la 1-3 h de vida, el control glucmico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia, policitemia, ictericia. - Trombosis de la vena renal. - Desarrollo neurolgico y puntos de osificacin inmaduros. - Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y alteraciones del desarrollo intelectual. Tratamiento - Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (disminuye las anomalas). - Postnatal: iniciar la alimentacin oral precoz y realizar determinaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no tolera la alimentacin oral se administrar glucosa intravenosa

evitando los bolos de glucosa hipertnica, que pueden tener efecto rebote.

Hiperglucemia madre

Hiperglucemia hijo

Hiperinsulinismo

Glucosuria

Teratogenia

Factor de crecimiento

Hipoglucemia Macrosoma Visceromegalia Policitemia SDRRN Inmadurez neurolgica

Polihidramnios

Estenosis hipertrfica subartica Agenesia lumbosacra Colon izquierdo hipoplsico

Figura 18. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN.

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P e d i a t r a
Hipoglucemia
Glucemia <40 mg/dl. La concentracin plasmtica de glucosa se estabiliza tras una disminucin transitoria despus del nacimiento. Tanto los RNPT como los RNT estn expuestos a graves alteraciones neurolgicas y del desarrollo con niveles bajos de glucosa. Grupos fisiopatolgicos 1. Hiperinsulinismo (MIR 99F, 192) - Hijos de madre diabtica o diabetes gestacional. - Eritroblastosis fetal grave. - Sensibilidad a leucina con hiperamoniemia. - Hipoglucemia hiperinsulnica persistente (hiperplasia o hipertrofia de clulas beta pancreticas). - Hiperinsulinemia familiar o espordica. - Sndrome de Beckwith-Wiedeman: macrosoma, macroglosia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flmeus facial, hendidura del pabelln auricular y mayor riesgo de tumores (Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma) y de displasia medular renal junto a hipoglucemia refractaria. - Panhipopituitarismo. 2. Disminucin de las reservas hepticas de glucgeno - CIR, RNPT, gemelos (pequeo), policitemia, alteraciones placentarias. - Aumento de las necesidades metablicas: RNPT, RNBP con sndrome respiratorio, asfixia, policitemia, hipotermia, infecciones e insuficiencia cardaca. - Defectos metablicos primarios o congnitos: galactosemia, glucogenosis, intolerancia a la fructosa, acidemia propinica o metilmalnica, tirosinemia, enfermedad por jarabe de arce, dficits enzimticos. Clnica El inicio de los sntomas es variable, desde a las pocas horas del nacimiento hasta das. Lo ms frecuente son temblores, seguidos de apata, episodios de cianosis, convulsiones, apneas intermitentes, taquipnea, llanto dbil o agudo, letargia, hipotensin, rechazo alimentario y movimientos oculares anmalos. Dado que todas estas manifestaciones clnicas son inespecficas es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desaparecen con su administracin. De lo contrario hay que pensar en otras etiologas como son las infecciones, alteraciones del SNC, hipocalcemia e hipomagnasemia, apneas del prematuro, cardiopatas congnitas, policitemia, etc. Tratamiento - Asintomtico: alimentacin precoz junto a controles repetidos de la glucemia. - Sintomtico: administracin de glucosa al 10% a modo de bolo de 2 ml/kg seguido de perfusin de mantenimiento. Medir glucemias cada 2 h hasta la normalizacin de las cifras de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el diazxido y el octetrido, siendo la pancreatectoma subtotal el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo. imiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbilical y retraso en la maduracin sea. Es caracterstica la dificultad de la alimentacin con episodios de sofocacin durante la lactancia (MIR 99, 182). El retraso del desarrollo fsico y mental se acenta durante los primeros meses. La denticin se retrasa. La voz es ronca y no aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad. Diagnstico Screening universal neonatal a partir de las 48 h de inicio de la alimentacin proteica. - TSH: Normal: <10 mcu/ml. Hipotiroidismo congnito: >50 mcu/ml. Entre 10 y 50 repetir los niveles con urgencia. Tratamiento Levotiroxina sdica. Es muy importante tratar antes de la semana de vida para evitar el retraso mental.

Figura 19. Paciente femenina de 8 aos con hipotiroidismo congnito

Hipotiroidismo congnito
La causa ms frecuente es la disgenesia tiroidea (tiroides ectpico), ms frecuente en el sexo femenino. La incidencia ha disminuido gracias a la realizacin de pruebas de deteccin precoz entre 48 h y 5 das tras el nacimiento. Puede ser permanente o transitorio. Clnica Instauracin tarda progresiva estando establecida a los 3-6 meses de edad. Al nacer suelen ser GEG, y presentan facies tosca, prpados y labios tumefactos, nariz corta y base deprimida, macroglosia e hipertelorismo; poco a poco aparece estre-

Tirotoxicosis
Clnica hipertiroidea en el RN, secundaria a hipertiroidismo materno, generalmente transitoria. Si la madre tom tratamiento durante el embarazo, el RN puede estar asintomtico y debutar en 5-10 das. Es ms frecuente en CIR y en RNPT que pueden presentar bocio, irritabilidad, exoftalmos, hiperactividad y taquicardia. Tratamiento con -bloqueantes, yoduros, propiltiouracilo (suprime secrecin de hormonas tiroideas) y corticoides (en casos graves).

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1.12.- Infecciones neonatales

Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mortalidad perinatal. Los factores predisponentes ms importantes son la prematuridad y el bajo peso.

1.12.1.- Perinatales
Ascendente o intraparto: por grmenes del canal del parto: Streptococo hemoltico grupo B o S. agalactiae (SGB), Enterobacter, Enterovirus, Gonococo, Chlamydia, VHS, etc. Adquirida o postnatal: intrahospitalaria o nosocomial (en la sala de neonatos) - Estafilococo coagulasa negativo, BGN, enterococo, S. aureus y otros agentes infecciosos como Candida, Enterovirus, CMV, VHA, Adenovirus, H. influenzae, VRS, Rotavirus. Fuera del hospital el germen ms frecuente es el neumococo.

de gravedad la leucopenia <5000/mm3, la neutropenia <1500/mm3 y el ndice de neutrfilos inmaduros/neutrfilos totales: (cayados + mielocitos + metamielocitos)/(cayados + segmentados). Existe riesgo de infeccin si este ndice es >0.16 en el RNT y > 0.12 en el RNPT. - LCR: clulas >30/mm3, PMN >60%, protenas >150 mg/100 ml, glucosa <30 mg/dl. - Cultivo de LCR y hemocultivo. Las causas de meningitis con LCR negativo son: Antibioterapia previa. Mycobacterium hominis, Ureaplasma urealyticum, B. fragilis. Abscesos. Enterovirus, VHS. - Otros, dependiendo de las manifestaciones clnicas locales: Rx trax, urocultivos (sobre todo en sepsis tarda), etc. Profilaxis en gestantes colonizadas por SGB Debe realizarse el screening universal a todas las gestantes a partir del 3er trimestre (>35 semanas) de colonizacin cervical, vaginal y rectal por SGB. Las madres positivas deben recibir profilaxis intraparto con ampicilina, una dosis inicial de 2 g seguida de dosis de 1 g repetidas cada 4 h, siendo necesarias al menos 2 dosis para considerar la profilaxis como eficaz. La profilaxis disminuye la incidencia de sepsis precoz pero no de la tarda. Se debe administrar tambin antibioterapia profilctica cuando aparecen factores de riesgo, con independencia de la existencia o no de SGB (hijo previo afecto, bacteriuria por SGB, RNPT, RPM >18 h o fiebre materna intraparto >38 C). Estos RN deben ser sometidos a observacin, necesitando adems controles analticos seriados en caso de ms de 2 factores de riesgo. Ante la sospecha de infeccin o clnica, se obtienen cultivos (sangre, orina, superficie) y se inicia tratamiento emprico.

Sepsis y meningitis neonatal

Es ms frecuente en varones (2/1). Cualquier infeccin neonatal debe considerarse como generalizada, siendo la meningitis un sntoma ms de sepsis. La meningitis neonatal es ms frecuente en RNPT y su causa ms frecuente es el SGB (MIR 01F, 186), E. coli serotipo K1 y L. monocytogenes (MIR 02, 178). La forma ms frecuente es la diseminacin hematgena y la ms rara por contigidad (como en los defectos de cierre del tubo neural, fstulas congnitas o heridas penetrantes). Se diagnostica mediante puncin lumbar (que se puede demorar si el nio presenta inestabilidad hemodinmica iniciando el tratamiento antibitico emprico) y aislamiento del germen en cultivo de LCR y sangre (el 75-80% tienen hemocultivo positivo). La IL-6 es la citocina con los niveles ms elevados en la sepsis neonatal. La neutropenia es frecuente y es un signo de gravedad. La presentacin inicial suele ser apnea, taquipnea y taquicardia. Las manifestaciones tardas comprenden signos de edema cerebral, trombosis, sndrome de distrs respiratorio, insuficiencia cardaca, renal o heptica, CID o hemorragia suprarrenal. Clasificacin
SEPSIS PRECOZ <7 das de vida Ascendente; grmenes del canal del parto SGB, E. coli, enterococo, Listeria, VHS, Enterovirus RNPT, bajo peso, RPM, SGB+ materno, corioamnionitis SEPSIS TARDA >7 das de vida Postnatal; invasin por grmenes colonizadores de va respiratoria y piel SGB serotipo III, E. coli K1 (meningitis) Listeria, VHS S. epidermidis y Candida en RNMBP RNPT, hospitalizacin

Neumona
Etiologa - Congnita (transplacentaria): CMV, Rubola, T. pallidum. - Perinatal: SGB, BGN entricos, Listeria, Mycoplasma, Chlamydia, CMV, VHS, Candida. - Nosocomial: Estafilococo, BGN entricos, Pseudomonas, VRS (Virus Respiratorio Sincitial). Clnica Inespecfica: letargia, rechazo de las tomas, irritabilidad, mal color, alteraciones de la temperatura y distensin abdominal. Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo nasal, tiraje, cianosis, insuficiencia renal progresiva, etc. En la neumona adquirida en la comunidad el curso es ms benigno, con sntomas respiratorios de vas altas o conjuntivitis, tos no productiva y afectacin respiratoria variable. Es raro que exista fiebre y suele deberse a infecciones por Chlamydia, Ureaplasma, CMV y VRS dando lugar al sndrome de neumona afebril. La neumona por C. trachomatis provoca una taquipnea progresiva, tos llamativa, afebril e hipoxemia marcada. Diagnstico Suele ser de presuncin. Los hemocultivos suelen ser negativos; los cultivos de secreciones respiratorias slo tienen valor para VRS y Chlamydia. El lavado bronquioalveolar no es fiable. Para Chlamydia existe serologa. Tratamiento - Ampicilina + gentamicina o cefotaxima. - Si es nosocomial: vancomicina + cefalosporinas de 3 generacin. - Si es por Pseudomona: ceftazidima + aminoglucsidos. - Si es por Chlamydia: eritromicina.

Afectacin multisistmica fulminante Meningitis, osteomielitis, artritis, ITUs Meningitis 20% Ampicilina + Gentamicina Ampicilina + Cefotaxima (si meningitis) 7-10 das; 14 para SGB, 21 para BGN Alta mortalidad Meningitis 75% Ampicilina + Gentamicina Vancomicina + Gentamicina (si estaba ingresado) Ampicilina + Cefotaxima (si meningitis) Alta morbilidad (hidrocefalia, sordera, retraso mental, PCI)

Tabla 17. Tipos de sepsis.

Diagnstico - Hemograma: si es normal no descarta la infeccin. Son signos

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Osteoartritis
La localizacin ms frecuente es en el fmur o hmero, siendo la va de acceso la hematgena o por afectacin local. Los grmenes ms frecuentes son S. aureus y los BGN. Para el diagnstico es fundamental la obtencin de hemocultivos, orina, LCR, tejidos blandos o lquido articular. Tratamiento - Si est ingresado: vancomicina + cefotaxima - Si no est ingresado: cloxacilina + cefotaxima - Tratamiento quirrgico urgente si hay afectacin de cadera u hombro. Clnica - Vertical: el 95% de los nios estaran asintomticos y slo un 5% presentara afectacin multisistmica o sndrome TORCH (la hepatomegalia es el sntoma ms frecuente y, si aparecen petequias, hay que pensar que el CMV es la causa ms frecuente de trombocitopenia en RN). Complicaciones: microcefalia, calcificaciones intracraneales (periventriculares) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desarrollo, sordera (ms frecuente, suele ser neurosensorial, bilateral y severa), retraso mental, espasticidad, defectos dentarios. - Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestacin ms frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (ms grave), puede cursar con sndrome de distrs respiratorio, palidez, megalias, hemlisis, trombopenia y linfocitosis atpica. La mortalidad es del 20% en RNPT. Diagnstico Deteccin de CMV en orina (prueba ms sensible, debe realizarse en los primeros 15 das), saliva o tejidos. Serologa: si la IgG es negativa en madre/RN, se excluye la infeccin congnita. Tratamiento Ganciclovir (en investigacin). Profilaxis Lavado de manos correcto.

Onfalitis
Infeccin importante por el riesgo de diseminacin hematgena, heptica o peritoneal. Los agentes ms frecuentes son los BGN y los estafilococos. Se puede apreciar desde un leve eritema periumbilical (leve) hasta una sepsis o hepatitis. Tratamiento Cloxacilina + gentamicina.

Imptigo
Producido por estafilococos. El tratamiento es con antispticos locales y si es muy extenso se utiliza la cloxacilina sistmica.

1.12.2.- Connatales congnitas o prenatales

Se consideran infecciones intratero por diseminacin hematgena transplacentaria. Es uno de los factores ms relacionados con CIR simtrico. Clsicamente se han denominado bajo el acrnimo TORCH: Toxoplasma, Rubola, CMV y Herpes, pero actualmente se reconocen otros agentes como Sfilis, Parvovirus B 19, VHB, VIH, VVZ, Listeria, TBC, etc. La existencia en el nio de IgM positiva y/o IgG estable o en aumento, es sugestiva de infeccin especfica del RN. El diagnstico se obtendr mediante cultivo o aislamiento del germen en las secreciones. En todo nio cuya madre tenga una serologa sugestiva de infeccin o presente clnica sospechosa, se ha de realizar un hemograma con serologa, hemocultivo, estudio de LCR, radiografa de huesos largos, ecografa cerebral y fondo de ojo. En general (excepto en el caso de la rubola, que es un virus placentotropo), se cumple la siguiente regla: - 1er trimestre del embarazo - menos riesgo de transmisin, pero mayor afectacin fetal (cuanto ms inmaduro es un organismo, ms dao le produce una infeccin). - 3er trimestre del embarazo - mayor riesgo de transmisin, pero menor afectacin fetal (las membranas van disminuyendo su grosor a medida que avanza el embarazo y es ms fcil el paso de virus al feto). Todas las infecciones connatales comparten signos inespecficos en el RN como prematuridad, CIR, petequias, hepatoesplenomegalia, adenopatas, ictericia, anemia, trombopenia e hipertransaminasemia (sndrome TORCH).

Figura 20. Facies tpica de CMV congnito.

Rubola (Togavirus, RNA)

Clnica Ms riesgo de infeccin en etapas precoces del embarazo (el virus tiene una cierta apetencia por la placenta). Si la madre se contagia en el primer trimestre, el 94% de los fetos sufre alteraciones auditivas (sordera neurosensorial), 20% cardacas (ductus persistente), y en menor proporcin alteraciones oculares (cataratas). Pasadas las 20 semanas el riesgo de afectacin fetal es casi nulo. - Trada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopata congnita (DAP y/o estenosis arteria pulmonar). - Otras: sndrome TORCH, retinopata, microftalmia, meningoencefalitis, hipotona, alteracin en los dermatoglifos, alteraciones seas radiotransparentes en huesos largos (sin reaccin peristica, lo que la diferencia de la sfilis que s tiene dicha reaccin), DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tmica, alteracin tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal. Diagnstico - Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12
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CMV (familia herpesvirus)

Es la infeccin connatal ms frecuente (1-2%), pero slo 12/1000 son sintomticos. Aparece un aumento del tamao nuclear o citoplasmtico de la clula infectada junto a inclusiones intracelulares. La infeccin intratero es la ms frecuente, aunque tambin puede darse de manera postnatal mediante contacto personal, lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tener especial cuidado en los RNPT, politransfundidos).

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meses, momento en que los mecanismos de defensa del RN estn madurados). - IgM especfica, IgG persistente (durante 6-12 meses tras nacimiento) o en aumento. Tratamiento No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar durante los primeros 12-18 meses de vida.

Aislamiento del parsito en la sangre en las formas generalizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infeccin). Serologa IgM: anlisis de inmunoabsorcin ligada a enzimas (ELISA, que es la prueba ms sensible y especfica) e IgG en sangre y LCR (que son los ms usados). Deteccin del DNA del toxoplasma por PCR. Tratamiento - RN: Sulfadiazina + pirimetamina + cido folnico durante 1 ao. En la toxoplasmosis subclnica, o cuando existen dudas diagnsticas, se administra espiramicina durante 1 mes, descansando otro mes y realizando de nuevo las pruebas serolgicas; si son positivas pasaremos a la pauta anterior durante 1 ao. El principal efecto secundario del tratamiento es la neutropenia (sobre todo secundario a la pirimetamina).

Sfilis congnita
Cuanto ms reciente es la infeccin de la madre antes o durante el embarazo (por ejemplo sfilis primaria), ms probable es la afectacin del hijo. Las mujeres que tienen mayor probabilidad de tener hijos afectados son las no tratadas con sfilis primaria, secundaria o latencia precoz.
Figura 21. Cataratas en un RN con rubola congnita.

Parvovirus B19 (DNA monocatenario)

Clnica Hydrops fetalis no inmunitario, alteraciones oculares, miocarditis, hepatitis. Diagnstico IgM srica (aparece al 3 da y disminuye en 2-3 meses), IgG srica (aparece posteriormente y puede durar meses), deteccin de antgenos vricos tisulares Tratamiento De soporte. Controversia sobre el uso de gammaglobulina intravenosa.

Clnica - Precoz: (<2 aos): asintomticos al nacimiento (lo ms frecuente). Los sntomas generales que pueden aparecer son: Megalias: lo ms frecuente. Sndrome cutneo-mucoso: lo ms caracterstico es el pnfigo sifiltico, las lesiones maculopapulosas eritematosas sobre todo en palmas y plantas, los condilomas en reas hmedas y la coriza sanguinopurulenta.

Toxoplasma gondii (parsito intracelular obligado)

Clnica (MIR 08, 185) Podemos encontrar desde infeccin subclnica hasta enfermedad sintomtica precoz (neonatal) y tarda (primeros meses). La coriorretinitis es el sntoma ms frecuente de la toxoplasmosis congnita. Formas clnicas - Neurolgica primaria: calcificaciones intracraneales diseminadas, alteraciones en el LCR (aumento de mononucleares y protenas y disminucin de glucosa), coriorretinitis (80%), convulsiones, hidrocefalia y microcefalia. - Afectacin generalizada: sndrome TORCH junto con alteraciones del SNC y coriorretinitis. - Enfermedad monosintomtica ocular. - Ttrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcificaciones y convulsiones (MIR). Diagnstico - Feto: ecografas seriadas (se debe buscar hidrocefalia o calcificaciones) y PCR en lquido amnitico para detectar el DNA del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y especificidad del 100%). - RN: Aislamiento del parsito en la placenta (diagnstico de confirmacin).

Figura 22. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sfilis congnita.

Otros: sndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso ponderoestatural, alteraciones seas (osteocondritis dolorosa), alteraciones hematolgicas (anemia hemoltica Coombs negativa, leucocitosis), glomerulonefritis o sndrome nefrtico, pancreatitis, meningitis, afectacin ocular (glaucoma, retinitis), neumona, hidrops, etc. - Tarda: (2-20 aos): periostitis con engrosamiento peristico (tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiores centrales en tonel); alteraciones del SNC (paresias, convulsiones, alteraciones del comportamiento, tabes juvenil); fenmenos de hipersensibilidad, queratitis intersticial uni o bilateral, sordera a tonos altos permanente por afectacin del VIII par

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craneal), articulacin de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas sifilticos. la madre tiene sfilis). - Test no treponmicos con cifras 4 veces las de la madre al nacimiento. - IgM y test treponmico positivos. Frmaco de eleccin: penicilina G sdica i.m. o i.v. durante 10-14 das. En un 15-20% de los casos con tratamiento existen reacciones febriles agudas sistmicas (Jarisch-Herxheimer) con exacerbacin de las lesiones. No es necesario suspender el tratamiento aunque s disminuir la dosis, aumentndola posteriormente de forma progresiva. La infectividad, fundamentalmente a travs de las lesiones cutneas, desaparece a las 24 h del inicio del tratamiento. Las pruebas no treponmicas disminuyen a los 3-4 meses y se negativizan a los 6 meses del tratamiento. - Si neurosfilis: penicilina G sdica (i.m. o i.v.) o penicilina procana i.m. durante 21 das. - Si el riesgo de sfilis congnita es escaso pero el cumplimiento de los controles y del seguimiento es dudoso, se administrar penicilina G benzatina i.m. en monodosis a sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento.

Figura 23. Dientes de Hutchinson.

Trada de Hutchinson: sordera laberntica, queratitis y alteraciones dentarias Diagnstico - Serologa: debe realizarse tanto en la madre como en el nio. Pruebas no treponmicas o reagnicas (RPR, VDRL): miden Ac anti-cardiolipina procedentes del treponema o de su interaccin con los tejidos. Son sensibles pero poco especficos y pueden ser falsamente positivos en drogodependientes, enfermedades del colgeno, cirrosis, TBC, embarazo, exantemas vricos, hepatitis, mononucleosis, endocarditis, infeccin por Micoplasma o protozoos y tras vacunaciones. Tienen valor como marcadores de actividad y de lesin tisular y disminuyen cuando el tratamiento es el adecuado. Detectan la interaccin del antgeno del treponema con las inmunoglobulinas sricas. Pruebas treponmicas: FTA-abs (absorcin de anticuerpos fluorescentes antitreponema, buscaremos los IgM). Son altamente sensibles y especficas. Es la forma ms segura de hacer el diagnstico; una vez positivo permanece toda la vida. No sirven para medir la eficacia del tratamiento (MIR). - Visin directa mediante examen en campo oscuro de exudado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutneas (valor limitado en las lesiones bucales por contaminacin por las espiroquetas saprfitas). - Radiologa: signos de periostitis u osteocondritis. - LCR: aumento mononuclear y proteico, con serologa en lquido positiva: 1. VDRL positivo: tienen elevada especificidad y son diagnsticos de neurosfilis (si son negativos no la descartan), 2. Las pruebas treponmicas FTA-abs son altamente sensibles y si son negativas descartan el diagnstico de neurosfilis. - Anatoma patolgica de la placenta, el cordn y las membranas con tincin especfica. Diagnstico definitivo - Campo oscuro o examen histolgico positivo. - RPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relacin a la madre o posteriormente con hemaglutinacin positiva. - VDRL positivo en LCR. - RPR o hemaglutinacin positiva asociada a rinitis, condiloma o lesiones seas. - Hemaglutinacin positiva en mayores de 12 meses. Tratamiento Indicaciones: - Madre no tratada con sfilis, evidencia de recada o reinfeccin materna. - Exploracin fsica y/o radiolgica compatible. - VDRL positivo en LCR o alteraciones bioqumicas en el LCR (si

VHS
- VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS congnito. - VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas): afecta al 80% de los RN infectados por VHS congnito. Existe mayor riesgo de infeccin del feto/RN si durante la gestacin se produce el herpes genital primario, la madre carece de Ac frente al virus o hay lesiones activas en el momento del parto. Transmisin - Intraparto: momento ms frecuente de infeccin (95%). Depende de la eliminacin del virus a partir de las lesiones (mximo en infecciones primarias, y menor en recidivantes), del nivel de anticuerpos maternos (los Ac adquiridos de forma transplacentaria disminuyen la infeccin-transmisin intraparto), rotura de membranas de ms de 6 h. - Prenatal (va transplacentaria o ascendente): excepcional. - Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial. No se permite trabajar en unidades neonatales aquellos con panadizos herpticos pero s a los que tienen herpes labial. Clnica Infeccin congnita: CIR con vesculas cutneas, afectacin neurolgica grave (hidranencefalia, calcificaciones intracraneales) y afectacin ocular constante (microftalmia y queratoconjuntivitis). Infeccin neonatal: - Localizada (aparece a las 2-3 semanas): alteraciones oculares (ms frecuentes: queratoconjuntivitis, coriorretinitis tarda y cataratas), cutneas, ORL o cuadros de encefalitis asociados o no a las alteraciones cutneas. - Diseminada (mayor mortalidad y se suele instaurar a los 7 das): hidrocefalia, shock hemorrgico, neumona (mxima mortalidad), convulsiones, sndrome de distrs respiratorio y exantema vesicular que puede faltar en el 20% de los casos. Diagnstico - Raspado de las vesculas y cultivo (especificidad elevada). - Aislamiento orofarngeo, nasofarngeo, conjuntival, heces u orina (tincin de Tzanck y deteccin de antgeno/DNA). - LCR sucesivos. - IgG (tarda). - EEG/TAC/RMN (localizacin ms frecuente en lbulo temporal). Tratamiento Aciclovir intravenoso.

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Prevencin - Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesrea. - Aislamiento del resto de RN y extraccin de muestras para cultivos. - Lactancia artificial si hay lesiones en la mama. - Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe lesin labial.

- Inmunoglobulina especfica al recin nacido si la infeccin materna se produce entre los 5 das anteriores al parto o los 2 das despus para disminuir el riesgo de enfermedad sistmica neonatal.
TRIMESTRE Sobre todo 1er trimestre VA DE CONTAGIO Placentaria ESTIGMAS CARACTERSTICOS Trada de Greeg: cataratas, sordera, cardiopata (DAP) Calcificaciones periventriculares Asintomtica (90%) Complicaciones: hipoacusia, microcefalia, retraso mental, coriorretinitis Calcificaciones cerebrales perifricas Tetrada de Sabin: -Coriorretinitis -Hidrocefalia -Convulsiones -Calcificaciones Precoz: cicatrices, atrofia miembros... Tarda: vesculas, afectacin visceral

RUBEOLA

CMV

1 mitad del embarazo

Placentaria Lactancia

TXP

Muy grave 1er trimestre Ms frecuente en el 3

Placentaria

Figura 24. Herpes neonatal.

Virus Varicela Zoster (VVZ)

Clnica y diagnstico - Congnita: lo ms frecuente es que estn asintomticos. Se relaciona con la aparicin de lesiones cicatriciales, defectos oculares, alteraciones del SNC, CIR y leucemias. Su mortalidad es cercana al 30%. El diagnstico se realiza mediante la historia materna y la clnica. - Perinatal: Si el exantema aparece en los primeros 10 das de vida, la infeccin ha tenido lugar intratero, con pronstico favorable por paso de IgG antivaricela al feto. Si el exantema aparece pasados los 10 das de vida, la infeccin ha tenido lugar intraparto (aparicin del exantema en la madre 5 das antes hasta 2 das despus), siendo ms grave durante los 4 das anteriores al parto, con una mortalidad del 30%. - Se diagnostica por la deteccin del virus, por cultivo o por deteccin de antgenos (inmunoelectroforesis: mtodo ms sensible y especfico). - Postnatal: enfermedad leve. Si aparece proceso diseminado deber iniciarse tratamiento con aciclovir. Se diagnostica por el exantema junto a los antecedentes maternos de varicela.
VARICELA

La tarda es ms grave cuanto ms cerca del parto Riesgo de infeccin 1er y 3er trimestre

Placentaria

Tabla 18. Infecciones congnitas.

VHB
El riesgo de tener una infeccin crnica al infectarse con el VHB es inversamente proporcional a la edad de contagio, siendo el porcentaje de portadores del 90% tras la infeccin neonatal. Transmisin - Transplacentaria: en portadoras crnicas del AgHBs, en infeccin activa durante la gestacin o hepatitis crnica activa (mayor riesgo si la infeccin es en el 3er trimestre y si el AgHBe es positivo). - Intraparto: va ms frecuente. - Postnatal: a travs de la leche o saliva (raro). Clnica Asintomtico o sntomas leves con aumento de las transaminasas. Diagnstico - AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infeccin activa (si persiste hablamos de portador crnico). - AntiHBs que aparece tras la resolucin de la infeccin (inmunizacin activa). - AntiHBc que persistir por un perodo indefinido. IgM Anti-HBc: marcador precoz de infeccin aguda. Profilaxis Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobulinas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Posteriormente se detectar el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses. Si AgHBs es positivo se definir como un portador crnico (fracaso vacunal). Si no existen antgenos ni Ac, hay que administrar otra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis es adecuada no est contraindicada la lactancia materna.

Figura 25. Mortinato por varicela congnita.

Tratamiento - Perinatal: aciclovir.

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P e d i a t r a
RECUERDA Observa que a estos RN no slo se les vacuna frente al VHB sino que adems se les pone -globulina i.m. en el momento del parto. A partir de ah se comportan como cualquier otro RN y no se les debe retirar la lactancia materna. alteraciones de la conducta. El tratamiento es sintomtico aunque en ocasiones se administra fenobarbital o loracepam para conseguir disminuir los sntomas.

Sndrome alcohlico-fetal
CIR simtrico cuyo grado depende de la dosis y duracin del consumo, otras drogas asociadas y del estado nutricional. Incluye: microcefalia, rasgos faciales dismrficos (hipoplasia facial, puente nasal bajo, aplanamiento surco subnasal, labio superior delgado, epicantus, hendiduras palpebrales cortas), alteraciones cardacas, hidronefrosis, retraso mental, trastornos motores y de la conducta (MIR 99F,193).

Enterovirus: Echovirus (3, 9, 11,17) y Coxsackie (B2-5)

La infeccin ms frecuente se produce intraparto o postparto. A los 3-5 das de vida se inicia la clnica, que puede dar lugar a sepsis mortal con afectacin multisistmica o, ms frecuentemente, a meningitis asptica o meningoencefalitis (con linfocitosis en LCR, estando la glucosa y las protenas normales) que se resuelven espontneamente. No existe tratamiento especfico.

1.13.- Consecuencias del consumo de txicos durante el embarazo Opiceos

El inicio de los sntomas de abstinencia aguda vara desde del nacimiento hasta dos semanas despus. Tienen mayor gravedad si la adiccin materna es a varias drogas y, dentro de stas, la abstinencia a metadona.

TEMA 2

CRECIMIENTO Y DESARROLLO

Metadona
Opiceo actualmente ms usado (75-90%). La gravedad depende de la dosis recibida en la madre (<20 mg/da dar lugar a mnimos sntomas). Produce una abstinencia tarda a las 2-4 semanas, con o sin manifestaciones al nacimiento que mejoran rpidamente. Clnica CIR, alteraciones del sueo, conducta hiperactiva, temblor, hipertona, convulsiones, respiracin anormal y mayor incidencia de muerte sbita del lactante. Tratamiento Sintomtico (lugar tranquilo, en penumbra, mecerlo). En funcin de la clnica se administrar morfina y si precisa dosis de sta superiores a 2 ml/kg/da se asociar fenobarbital. Si se sospecha una drogadiccin mltiple, el tratamiento de eleccin es el fenobarbital. La irritabilidad, los temblores y las alteraciones del sueo pueden prolongarse durante 6 ms meses, lo que no induce a continuar con la medicacin.

La infancia es la poca de la vida donde se produce fundamentalmente el crecimiento corporal, de hecho, durante el primer ao de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postnatal. En las ltimas dcadas se ha objetivado un incremento del crecimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacional en los ltimos aos, secundario a una mejora de la alimentacin.

Obesidad Sobrepeso Normal Desnutricin leve Desnutricin moderada Desnutricin grave Kilogramos

Aos Figura 1. Tabla de peso en relacin a edad.

Herona
Sigue en frecuencia a la metadona. El sndrome de abstinencia suele comenzar a las 48 horas de vida. Depende de las dosis diarias de herona, duracin de la adiccin y de cundo fue la ltima dosis. Disminuye la incidencia de ictericia y EMH; en cambio aumenta el riesgo de muerte intratero y muerte sbita del lactante. No existe mayor riesgo de malformaciones congnitas. Clnica Similar a la metadona, siendo ms raras las convulsiones. - Neurolgica: temblor, hiperexcitabilidad, hipertona, hiperreflexia, convulsiones, llanto agudo. - Gastrointestinal: vmitos, rechazo de las tomas, diarrea. - Respiratoria: taquipnea, rinorrea, estornudos. - Vasomotora: sudoracin, fiebre, cutis reticular.

Alta Normal Ligera alta Ligera baja Baja

Cocana
Efecto anorexgeno. Produce: CIR, prematuridad, abortos espontneos, DPPNI y sufrimiento fetal. No presentan el sndrome clsico de abstinencia a opiceos. Existe una mayor incidencia de malformaciones congnitas, microcefalia, hemorragias intracraneales, muerte sbita del lactante, alteraciones neurolgicas y

Centmetros

Aos Figura 2. Tabla de talla en relacin a edad.

Uno de los factores causantes de la aceleracin del crecimiento es el mejor equilibrio en el aporte calrico (energtico) y el pro] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [ 35

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teico (MIR 99, 189). El ndice ms sensible para detectar alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento (MIR). En la desnutricin aguda, lo primero en afectarse es el peso (antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminucin de peso para la talla (< p5) (excepto en el hipocrecimiento nutricional crnico). En la desnutricin crnica (de causa congnita, constitucional, familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo tiempo que el peso, siendo el peso para la talla normal o elevado.

radiografa de rodilla se puede valorar la edad sea. En menores de 1 ao se realizar Rx de tibia izquierda y en mayores de 1 ao se realizar Rx de mueca izquierda. Es patolgico si existe una diferencia de ms de 2 aos entre la Edad sea (EO) y la Edad Cronolgica (EC). Guarda mejor correlacin con la fase de desarrollo puberal que con la edad cronolgica (en mujeres ms rpida y menos variable).

2.1.- Desarrollo normal

Durante la primera semana de vida se produce una prdida de peso fisiolgica que puede representar hasta un 10% del peso al nacimiento (por excrecin de exceso de lquido y escasa ingesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad de lquido). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN, debiendo crecer despus alrededor de 30 g/da durante el 1er mes. Durante los primeros aos, el peso y la talla van a crecer de forma exponencial segn el siguiente esquema:

Figura 4. Edad sea (ncleos de osificacin) A. Nio de 3 meses B. Nio de 7 aos.

Peso

x2

x3

x4

Denticin
Comienza por los incisivos centrales inferiores a los 6-8 m (MIR 01, 186) y avanza hacia los lados. La cada empieza en torno a los 6 aos, seguida de la erupcin de los primeros molares como primeros dientes definitivos. Guarda escasa correlacin con otros procesos de crecimiento y maduracin. Se considera retraso en la erupcin dentaria cuando no existe ningn diente a los 13 meses y se ha relacionado con hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, causas familiares o idiopticas (las ms frecuentes).

RN

6m

1a

2a

50 cm

+25 cm

+12.5 cm

RN x2

Desarrollo psicomotor
RN 1a 2a 4a

Figura 3. Aproximacin al peso y a la talla segn la edad.

En el RNT el permetro ceflico es de aproximadamente 35 cm (mayor que el torcico). Al final del primer ao ambos permetros son similares y luego es mayor el torcico. Existen distintas frmulas para calcular el peso en lactantes y nios mayores: - 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2. - 1-6 aos = edad (aos) x 2 + 8 (MIR 01F, 88). - 7-12 aos = edad (aos) x 7 5 / 2. La talla normal desde los 2 aos hasta los 12 aos se puede calcular mediante la siguiente frmula: edad (aos) x 6 + 77.

Para la evaluacin del desarrollo se ha creado el test de Denver, que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social, adaptacin, lenguaje y motilidad fina-grosera) desde el nacimiento hasta los 6 aos. Existen numerosos hitos del desarrollo que pueden estudiarse. - El RN: se presenta en flexin y algo rgido, vuelve la cabeza a un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de mueca al girar el cuerpo. - 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos. - 3 meses: sostn ceflico. - 3 - 4 meses: coge objetos grandes con la mano. - 6 mes: sedestacin, inicia monoslabos. - 8 mes: oposicin del pulgar. - 9 mes: comienza la reptacin. - 11 mes: se pone de pie. - 12 mes: deambulacin, primeras palabras hacia el ao. - 16-19 meses: combina dos palabras y corre (MIR 01F, 194).

2.2.- Otros ndices de crecimiento 2.3.- Talla baja Proporciones corporales

El ndice segmento corporal superior/segmento corporal inferior al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades inferiores crecen de manera que a los 3 aos el ndice es de 1,3 y a los 7 aos es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o alteraciones seas (raquitismo). Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR 04, 171), teniendo en cuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hipocrecimiento se clasifica de la siguiente manera:

Variantes de la normalidad
Son la causa ms frecuente de retraso del crecimiento armnico: - Retraso constitucional del crecimiento (MIR 98,191): Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la curva normal durante la infancia y aceleracin al final de la adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad

Edad sea
Refleja la edad biolgica y puede resultar til para predecir la talla adulta. En el recin nacido los ncleos de osificacin del fmur distal y tibial proximal estn presentes por lo que con una

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P e d i a t r a
est muy retrasado la talla final es ms baja de lo pronosticado. EO (edad sea) <EC (edad cronolgica). Historia familiar de retraso constitucional. Estudios de laboratorio normales. - Talla baja familiar: es ms frecuente. El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas normales (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal tiene lugar a la edad habitual. EO=EC. Talla de los padres: baja Pruebas de laboratorio normales. psicolgicas. Alimento natural, fcilmente disponible, no contiene bacterias contaminantes y confiere proteccin frente a los patgenos entricos. Contiene anticuerpos bacterianos y vricos, concentraciones elevadas de IgA (que impiden la adherencia de los microorganismos a la mucosa intestinal), macrfagos, vitamina D y otros nutrientes necesarios (excepto flor y vitamina K), para varios meses. El aporte de hierro es el adecuado hasta el 4-6 mes, momento en que hay que complementar con alimentos infantiles enriquecidos (MIR 04, 176). Los vmitos, clicos y eccemas atpicos son menos frecuentes en nios alimentados con leche materna. - El inicio de la lactognesis tras el parto est ntimamente relacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR 98, 187). El estmulo ms satisfactorio para la secrecin de leche es el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas de una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la leche. La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia, calor local y antibioterapia, por lo que no se considera una contraindicacin de la lactancia materna. La lactancia materna se establece a demanda del nio, con un intervalo no superior a 3 h en las primeras semanas (MIR 01, 188; MIR 00F, 190). Comparacin entre LM y frmula artificial (LA) Calostro: secrecin de las mamas durante la ltima parte del embarazo y los 2-4 primeros das del puerperio. Es de color amarillento limn fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene ms protenas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche madura. Contiene tambin factores inmunitarios importantes. Es sustituida por una leche de transicin hasta el establecimiento de la leche madura a las 3-4 semanas.
LM PROTENAS -lactoalbmina 75% casena (10% polisacridos y glucoprotenas) = AG* esenciales e insaturados 0.67 Kcal/ml + + (se absorbe mejor) ++ + 2 (40/20) C,D,A,B,E Mayor vaciado gstrico LA -lactoalbmina casena 80% ++ Fenilalanina = AG saturados, se digieren peor 0.67 Kcal/ml +++ ( excepto hierro y cobre) + + 1 (125/96) K,A,B,E Menor vaciado gstrico

Patolgico
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1er ao (curva plana). - Armnico: las cromosomopatas son la causa ms frecuente de retraso del crecimiento armnico patolgico. Prenatal: CIR por cromosomopatas (Turner, Down), txicos o teratgenos (fenitona/alcohol), infeccioso (TORCH), inmadurez extrema. Postnatal (MIR 98, 189): enfermedades cromosmicas (MIR 06, 182), malnutricin, alteraciones metablicas y endocrinas (es tpica la asociacin de micropene con el dficit de hormona de crecimiento) (MIR 97F, 193). - Disarmnico: displasia sea, cromosomopatas y otros sndromes.

TEMA 3

NUTRICIN
ENFOQUE MIR

No descuides las caractersticas de la leche materna y sus diferencias con la leche artificial.

LACTOSA GRASAS

3.1.- Requerimientos
DISTRIBUCIN CALRICA 15% protenas, 35% HC, 50% grasas

EDAD 0-6 m 6-12 m 12 m-3 a 4-6 a 7-10 a 11-14 a

ENERGTICOS

PROTEICOS 2.2 g/Kg/da 1.6 g/Kg/da

CALORAS MINERALES HIERRO COBRE

80-120 Kcal/Kg/da

100 Kcal/Kg/da 90 Kcal/Kg/da 70 Kcal/Kg/da

1.3 g/Kg/da 1.1 g/Kg/da 1 g/Kg/da 15% protenas, 50% HC, 35% grasas

FLOR Ca/P VITAMINAS DIGESTIBILIDAD

45-55 Kcal/Kg/da

Tabla 1.Requerimientos nutricionales.

Minerales
- Hierro: indicado en RNPT, gemelares, RNBP, anemia neonatal. - Flor: en nios con lactancia artificial, la administracin de flor depender de la cantidad que lleve el agua de su localidad. Se debe suplementar si el agua tiene <0.7 partes por milln. Se recomiendan suplementos de flor en nios alimentados con LM.

* Los cidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en las membranas celulares, tanto neurolgicas como retinianas. Aumentan en la ltima parte de la tetada. Tabla 2. Caractersticas de la leche madura (MIR 99, 186; MIR 98F, 46; MIR 98, 177).

3.2.- Alimentacin del lactante Lactancia materna (LM)

La lactancia materna sigue proporcionando ventajas prcticas y

Contraindicaciones mdicas a la LM - Infeccin por VIH. - Infeccin primaria por CMV. - Infeccin por VHB sin profilaxis del nio. - TBC activa no tratada. - Enfermedades metablicas que precisan control dieta: fenil] NUTRICIN [ 37

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cetonuria, galactosemia. - Enfermedades graves maternas: sepsis, nefritis, eclampsia, hemorragia grave, fiebre tifoidea, cncer de mama, paludismo, malnutricin crnica, drogadiccin, trastornos psiquitricos graves. - Frmacos: pocos. No afectan al RN los productos que son cidos dbiles, compuestos de grandes molculas, los que se unen a protenas plasmticas o se absorben mal. QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida). Nicotina, anfetaminas, cocana, herona, fenciclidina. Cloranfenicol, tetraciclinas. Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo. Cimetidina. Bromocriptina. Litio. Dietilestilbestrol.

mixta o calrico-proteica (ms frecuente en pases desarrollados). Su diagnstico se basa en la historia diettica precisa, evaluacin de las desviaciones de peso, talla, permetro ceflico y velocidad de crecimiento, permetro y grosor del pliegue cutneo de la porcin media del brazo y pruebas qumicas. Es frecuente la insuficiencia inmunitaria.

Alimentacin complementaria (Beikost)

Se ha de introducir entre el 4 y 6 mes. Cualquier alimento nuevo debe ser ofrecido una vez al da y se debe separar de otro nuevo al menos 1-2 semanas, para detectar posibles intolerancias. A los 6 meses la alimentacin complementaria debe suponer el 50% del contenido energtico de la dieta. - 4-5 mes: cereales sin gluten. - 5-6 mes: fruta (manzana, pera, pltano. No naranja porque es muy cida) y verdura (no dar remolacha, espinacas (MIR 00F, 189), col y coliflor). - 6-7 mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca. - 8 mes: yogur. - 10-11 mes: yema de huevo, pescado. - 13-14 mes: clara de huevo. - 2-3 aos: leche entera de vaca y legumbres.

Figura 1. A. Kwashiorkor B. Marasmo.

KWASHIORKOR DFICIT FRECUENCIA PESO TEJIDO CELULAR SUBCUTNEO ABDOMEN MUSCULATURA Proteico Ms prevalente Peso y talla disminuidos precozmente Flcido, a veces exceso de grasa Distendido Atrfica o hipotnica Hipoalbuminemia, edemas Esteatosis heptica Funcin renal Diarrea Letrgico, aptico, irritable Disminucin talla tarda Disminuido Distendido, pleno Atrfica o hipotnica Hipotermia Pulso lento Metabolismo Estreimiento Diarrea de la emanciacin Inquieto al inicio Aptico, prdida apetito MARASMO Calrico

Problemas de la alimentacin
- Mala tcnica alimentaria: exceso o defecto. El lactante alimentado de forma excesiva se convertir en un nio y adulto obeso. - Regurgitacin: retorno a la boca de pequeas cantidades de alimentos durante la comida o al poco de sta, sin esfuerzo (esto es, sin nusea). Se considera parte del RGE fisiolgico hasta el 6 mes y se puede evitar haciendo eructar al nio entre tomas y con maniobras posturales (semiincorporado y del lado derecho para facilitar el vaciado gstrico). - Estreimiento: los nios alimentados al pecho rara vez sufren estreimiento, aunque tambin es poco frecuente en los alimentados adecuadamente con lactancia artificial. Se considera normal desde una deposicin tras cada toma hasta una cada 48 h. - Clicos del lactante: dolor abdominal paroxstico, supuestamente de origen intestinal, en nios <3 meses. Se producen crisis de llanto de inicio repentino con distensin abdominal y flexin de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a ltima hora de la tarde-noche y mejoran con la deposicin o la expulsin de gases. Hay que realizar el diagnstico diferencial con la obstruccin intestinal, infeccin peritoneal, otitis o pielonefritis. No existe tratamiento especfico. - Sndrome del bibern: corrosin del esmalte dental con desarrollo de caries y destruccin de incisivos superiores con la administracin precoz de bibern con zumo de frutas (MIR 98F, 56).

METABOLISMO

HBITO INTESTINAL

COMPORTAMIENTO

PIEL

Dermatitis Zonas irritadas Poco turgente, arrugada oscurecidas Despigmentacin Pelo escaso, fino, rojizo

Tabla 3. Tipos de malnutricin.

3.3.- Malnutricin
Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las prdidas y la utilizacin de reservas. Podemos diferenciar dos tipos de malnutricin: calrica (marasmo) o proteica (kwashiorkor). sta ltima es ms prevalente a nivel mundial, aunque en numerosas ocasiones no es fcil establecer una separacin, por lo que se habla de malnutricin

3.4.- Obesidad
Acumulacin generalizada y excesiva de grasa en el tejido celular subcutneo y en otros tejidos. El ndice de masa corporal (IMC) es el ndice ms til para definir selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el resultado del aumento en el nmero de adipocitos durante el embarazo y el primer ao de vida, y posteriormente, del tamao.

38 ] NUTRICIN [

P e d i a t r a
Est ntimamente relacionado con variables familiares (obesidad de los padres, menor nmero de integrantes en la familia) y la inactividad. Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se correlaciona con la tensin arterial. Da lugar tambin a aumento de los niveles de insulina y aumento de la resistencia a sta, disminuyendo la liplisis y aumentando la captacin y sntesis grasa.

Piel

7-deshidrocolesterol Fotoqumica Colecalciferol (D3) Raquitismo carencial

Hgado 25-OH colecalciferol Corteza renal 1-25 diOH colecalciferol (vitamina D) Raquitisimo vit. D tipo I

Clnica (MIR 98, 178)

- Si la obesidad es debida a un aporte calrico excesivo: talla y edad sea elevadas (MIR). - Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia. - Pubertad-menarquia precoz (MIR 06, 188). - Colelitiasis. - Epifisilisis de la cabeza femoral. - Dolor articular, pies planos, genu valgo. - ITUs de repeticin en nias.

Receptores perifricos Raquitisimo vit. D tipo II

Diagnstico diferencial
- Causas endocrinas: Cushing, hipotiroidismo, hiperinsulinemia, dficit de GH, alteracin funcin hipotalmica, PraderWilli, poliquistosis ovrica, pseudohipoparatiroidismo. - Sndromes genticos: Turner, Laurence-Moon-Biedl, AlstromHallgren. - Otros sndromes: Cohen, Carpenter.

Figura 2. Metabolismo de la vitamina D.

Fisiopatologa
La disminucin de la vitamina D provoca la aparicin de hipocalcemia y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH) compensador, como consecuencia del cual se produce: - Reabsorcin de calcio y fsforo del hueso (desmineralizacin) aumento de fosfatasas alcalinas. - Reabsorcin renal de calcio con disminucin de la reabsorcin de fsforo en el rin (MIR 99F, 187), aumento de la excrecin de bicarbonato y alteracin en la reabsorcin de aminocidos.
PHT

Complicaciones
- Cardiovasculares: HTA, aumento del colesterol total, aumento de triglicridos sricos, aumento de colesterol LDL y VLDL y descenso del HDL. - Pseudotumor cerebri. - Pulmonares: Pickwick, pruebas de funcin pulmonar anormales, apnea del sueo.

3.5.- Raquitismo
El raquitismo es la mineralizacin deficiente del hueso o tejido osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralizacin del hueso maduro se denomina osteomalacia. La vitamina D3 o colecalciferol procede de los aportes dietticos y de la trasformacin de la 7-deshidrocolesterol endgena en la piel. Existen receptores para la D2 (calciferol) en rin, intestino, osteoblastos, paratiroides, islotes pancreticos, clulas cerebrales, epitelio mamario y otros.

Rin

Resorcin de hueso

AMPc urinario

aas y citrato

HCO3 excretado

Ca

Ca

Etiologa
- Dficit de vitamina D: prcticamente eliminado en los pases industrializados. El dficit podra producirse en los lactantes de piel oscura que no reciben suplementos o en nios amamantados por madres no expuestas a la luz solar. - Alteracin del metabolismo: enfermedad heptica o renal (MIR 98, 183). - Raquitismo vitamina D resistente: por alteracin de la hidroxilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la accin de la vitamina (tipo II). - El sndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria, hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiperfosfaturia que s que produce hipofosforemia.
FA

Normocalcemia compensadora

Figura 3. Efectos de la PTH.

Clnica
Alteraciones seas: pueden observarse desde los 2 meses, aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1er-2 ao. El orden de aparicin de las lesiones seas es descendente: crneo, trax y extremidades. - Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del crneo en occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas craneales se considera una variante de la normalidad. - Rosario raqutico: aumento de tamao de uniones costocondrales. - Caput cuadratum: aplanamiento y asimetra del crneo con retraso del cierre de la fontanela anterior.
] NUTRICIN [ 39

Funciones
De la vitamina D: - Aumento de la absorcin intestinal de calcio y fsforo. - Aumento de la reabsorcin renal. - Metabolismo mineral seo (depsito y reabsorcin).

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- Retraso en la erupcin dentaria y del esmalte con caries generalizadas. - Trax en paloma por proyeccin del esternn y su cartlago hacia delante. - Surco de Harrison o depresin horizontal que aparece en la parte inferior del trax. - Deformidad plvica con crecimiento retrasado. - Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde de los huesos largos (asintomticas).

3.6.- Escorbuto (MIR 08, 183)

La vitamina C, o cido ascrbico, se encuentra en los ctricos, hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble fundamental para el correcto desarrollo y bienestar de los nios. Su carencia provoca el escorbuto, cuadro ms frecuente entre los 7 meses y 2 aos, que se caracteriza por la alteracin en la formacin del tejido conectivo maduro, hemorragias cutneas (petequias, equimosis), inflamacin y hemorragia gingival, hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal, articulaciones, peritoneo), irritabilidad progresiva y piernas colgando en posicin de rana. Adems de estos sntomas tan llamativos, en los estados carenciales menos acusados lo que se suele producir son sntomas generales inespecficos como cansancio, debilidad, fatiga o depresin. En los nios la falta de vitamina C puede alterar el correcto crecimiento seo, observndose rosario raqutico en las costillas. El tratamiento del dficit de vitamina C se basa en cido ascrbico 100-500 mg/d por va oral.

TEMA 4
Figura 4. Tibias varas.

DESHIDRATACIN

- Enanismo raqutico, genu varo (por relajacin ligamentosa), cifosis y escoliosis. - Musculatura poco desarrollada e hipotnica con deambulacin retrasada. Sntomas generales: sudoracin, tetania, infecciones pulmonares, anorexia, irritabilidad, abdomen distendido por hipotona muscular, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es tpica la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resistentes (MIR 05, 188).

Dficit de lquido acompaado o no de alteracin de electrolitos. Los RN y lactantes son ms susceptibles, debido a la mayor cantidad de agua corporal, mayor superficie corporal y menor capacidad de regulacin. Las prdidas rpidas de peso traducen prdidas de lquidos y electrolitos y no de masa magra corporal.

Tipos
- Segn la intensidad: Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en nios 3%. Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en nios 7%. Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en nios 10%. - Segn la prdida electrolitos: se basa en el sodio o en la osmolaridad plasmtica. Los cambios de osmolaridad en un compartimento producen desviaciones compensadoras de agua (que sigue siempre al Na) a travs de la membrana celular, dando edema o deshidratacin celular. Puede clasificarse en (MIR 99, 178): Isotnica: es la ms frecuente (70-80%). No existe gradiente osmtico y el volumen intracelular permanece constante. Hipotnica: el agua pasa del espacio extracelular al intracelular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando intensa deshidratacin por el acusado descenso de la volemia (riesgo de edema celular). Hipertnica: el agua se desplaza al espacio extracelular, disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa (riesgo de desecacin celular).

Diagnstico
- Laboratorio: calcio normal o disminuido, fsforo <4 mg/dl, aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario y 25-hidroxi-colecalciferol srico (MIR). - Radiolgico: signos precoces, casi anteriores a las manifestaciones clnicas. La radiografa ms indicada es la de mueca. Rarefacciones estructurales del hueso. Alteraciones metafisarias (ensanchamiento, desflecamiento e irregularidades): imagen en copa de champn (MIR). Amplia lnea de separacin entre metfisis y epfisis. Lneas de Looser-Milkmann por prdida de la esponjosa (transversales).

Profilaxis
Las necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 g), en el RNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/da durante el primer ao. Los RNPT y los nios alimentados al pecho, cuya madre no est expuesta a la luz solar, deben recibir suplementos de vitamina D.

Etiologa
Aporte insuficiente o inadecuado de lquidos: LM escasa o mal instaurada. Prdidas aumentadas: digestivas (vmitos, diarrea), renales (poliuria, diabetes inspida, hiperplasia suprarrenal congnita), cutneas (fibrosis qustica, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiperventilacin en pacientes asmticos o en la cetoacidosis diabtica).

Tratamiento
Administracin diaria de 50-150 g de vitamina D3 0,5-2 g de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectacin renal). Produce un crecimiento radiolgico demostrable en 2-4 semanas (excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posteriormente se contina con la dosis profilctica. La administracin de 15000 g de vitamina D en dosis nica es til si se piensa que el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia concomitante se administrar tambin calcio. A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a la normalidad. Puede ser normal en lactantes raquticos con depsitos bajos de protenas y zinc.

Clnica
Prdida de volumen extracelular. - Hipotnica: importantes signos de reduccin de volumen extracelular, incluso shock hipovolmico. Los ojos hundidos es uno de los signos clnicos que mejoran rpidamente despus de la rehidratacin. La turgencia cutnea es difcil de valorar en nios con malnutricin intensa y en los RNPT. - Hipertnica: menos signos de deshidratacin, con piel caliente

40 ] DESHIDRATACIN [

P e d i a t r a
calculado (leve, moderada o grave) + las prdidas continuadas. El tipo de deshidratacin marcar el uso de una u otra solucin y la velocidad de rehidratacin. Isotnica: se repondr el dficit de la siguiente forma: 1/2 en las primeras 8 horas y la otra1/2 en las 16 horas restantes. Solucin a utilizar: Glucosalino 1/3. Hipotnica: igual que la anterior. Si la hiponatremia es grave se usarn lquidos hipertnicos. Hipertnica: se repone el dficit en 48-72 horas de forma gradual, con una solucin de Glucosalino 1/5. La intencin es ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/da, para evitar posible edema cerebral. En un nio deshidratado, la mejor forma de valorar la respuesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis (MIR 01, 183). A medio plazo controlaremos el peso diario. RECUERDA Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por va i.v., lo primero es calcular lo que le hace falta cada da. Para ello hay que estimar sus necesidades basales y su dficit. Las necesidades basales segn la regla de Holliday: Los primeros 10 kg: 100 cc/kg Entre 10-20 kg: 50 cc/kg >20 kg: 20 cc/kg As, un nio que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basales a los que luego hay que sumar el porcentaje de dficit que corresponda. Clculo del dficit total: 10 x peso x dficit estimado clnicamente (%) Segn el tipo de deshidratacin que sea le corregiremos el dficit el primer da o en 48-72 horas (observa que en las deshidrataciones hipernatrmicas es donde ms precaucin se debe tener en la velocidad de rehidratacin).

LEVE PRDIDA DE PESO ASPECTO (PEQUEOS) ASPECTO (MAYORES) PULSO RADIAL RESPIRACIN FONTANELA ANTERIOR TA ELASTICIDAD CUTNEA OJOS LGRIMAS MUCOSAS DIURESIS RELLENO CAPILAR DFICIT LQUIDO 3-5% Alerta, inquieto Sediento Normal Normal Normal Normal Buena Normales S Hmedas Normal Normal 30-50 ml/kg

MODERADA 6-9% Irritable, letrgico Sediento, hipotensin postural Rpido, dbil Profunda Deprimida Normal o baja Regular Hundidos Disminuidas Secas Escasa, oscura >2 s 60-90 ml/kg

GRAVE 10% Letrgico, coma Consciente, asustado, fro Filiforme, rpido Profunda, rpida Muy hundida Baja Signo del pliegue + Hundidos Faltan Muy secas Oliguria, anuria >3 s 100 ml/kg o sup.

Tabla 1. Signos y sntomas segn la gravedad de la deshidratacin.

y pastosa y mayor clnica neurolgica por deshidratacin neuronal (fiebre, letargia, hipertona, hiperreflexia, convulsiones).

Datos de laboratorio
- Hemograma: hemoconcentracin (aumento de Hb, hematocrito y protenas plasmticas). - Bioqumica: el sodio define el tipo de deshidratacin. El potasio puede estar aumentado en casos de diarrea, acidosis e insuficiencia renal y disminuido si las prdidas son gstricas o por administracin de lcalis o glucosa. Encontraremos acidosis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vmitos pertinaces o aspiracin nasogstrica. Los niveles de cloro van paralelos a los de sodio (MIR 06, 186). El hiato aninico o anion-gap es la diferencia entre los cationes y los aniones: (Na+K)-(Cl+HCO3) y en condiciones normales es de 12-14 mEq/L. Puede estar aumentado en la insuficiencia renal, retencin de sulfatos, fosfatos, acidosis lctica y cetosis, y disminuido en la hipoalbuminemia. - El nitrgeno ureico en sangre y la creatinina srica aumentan en la deshidratacin debido a la disminucin del filtrado glomerular (insuficiencia renal prerrenal). - Analtica de orina: hiperconcentrada, cilindros hialinos o granulosos, leucocitos, eritrocitos y protenas.

4.1.- Sndrome post-gastroenteritis

Trastorno de la nutricin por disminucin de la ingesta energtica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. En la mayor parte de los casos es difcil aislar el germen que origin la diarrea. Los pacientes presentan prdida de peso y aparece grasa en las heces. Los factores de riesgo asociados son RNBP, malnutricin previa, diarrea invasora, dficit de vitamina A, infecciones, lactancia artificial, episodios repetidos de gastroenteritis en <6 meses, uso de antibiticos (ATB), diarrea bacteriana (E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimidos, alergia a protenas de leche de vaca y rehidrataciones i.v. prolongadas (que inducen atrofia vellositaria).

Tratamiento
Rehidratacin y correccin hidroelectroltica, con nutricin precoz y aporte energtico adecuado.

Profilaxis Tratamiento
- Rehidratacin oral: es la ms adecuada y fisiolgica, por lo que siempre que sea posible se utilizar esta va. Suele tener un buen resultado en las deshidrataciones leves o moderadas. Se ha de reponer el dficit en 4-8 h o en 12 h si se trata de una hipernatrmica. Se recomienda el suero oral hiposdico: Na 60 mEq/L, K 20 mEq/L, glucosa 1,4 g (por mEq de Na) y sustancias tampn. - Rehidratacin intravenosa: indicada en deshidrataciones graves, vmitos persistentes, leo paraltico, abdomen agudo, alteracin del nivel de conciencia o inestabilidad hemodinmica. El volumen a reponer ser: necesidades basales + dficit Lactancia materna y nutricin precoz tras una diarrea aguda. En los nios con diarrea es importante y recomendable el inicio precoz de la ingesta de leche (se consigue as un buen aporte calrico y de nutrientes para el intestino) (MIR 03, 200; MIR 98F, 52). RECUERDA No diluir las tomas porque perder peso. No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio No dar manzana porque favorece los retortijones.
] DESHIDRATACIN [ 41

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TEMA 5

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO

ENFOQUE MIR

oxigenoterapia, corticoides inhalados, orales e incluso corticoides i.v., adrenalina inhalada, intubacin y ventilacin mecnica si fuera preciso. No usar antihistamnicos, antitusgenos, sedantes ni antibiticos (si no hay sobreinfeccin bacteriana documentada).

Cntrate en la fibrosis qustica y la bronquiolitis. Seguro que ponen alguna pregunta de estos temas.

Laringitis espasmdica aguda (crup espasmdico) (MIR)

Similar a la laringotraqueobronquitis aguda salvo que no existe cuadro catarral previo y el epitelio respiratorio est conservado. Ocurre en nios de 1-3 aos. La etiologa ms frecuente es la vrica aunque tambin existen factores alrgicos y psicolgicos e incluso digestivos (el reflujo gastroesofgico es la causa ms frecuente en casos de laringitis posteriores o edema de cartlagos aritenoides). Clnica Idntica, de inicio brusco nocturno, que se repite durante 1-2 noches (con menor intensidad) mejorando al da siguiente, en el que puede persistir ronquera ligera y tos. Rara vez aparece fiebre. Tratamiento Similar a la laringotraqueobronquitis. Diagnstico diferencial - Traquetis bacteriana (MIR 97F, 196): generalmente aparece en <3 aos, siendo la etiologa ms frecuente la bacteriana (S. aureus). Tras un cuadro de laringotraqueitis aguda con o sin mejora posterior, aparece un empeoramiento clnico con fiebre elevada, dificultad respiratoria progresiva, estridor inspiratorio y espiratorio y secreciones espesas purulentas. El diagnstico es clnico, aunque pueden detectarse alteraciones radiolgicas, leucocitosis y neutrofilia. El tratamiento es antibioterapia con -lactmicos o glucopptidos (con intubacin si la precisa). El sndrome del shock txico se ha asociado con la traquetis. Si el tratamiento es el adecuado, el pronstico es excelente. - Crup diftrico: cuadro rarsimo por la vacunacin. Se caracteriza por exudados serosos o serosanguinolentos por la nariz, visualizndose en faringe membranas blanco-grisceas. - Crup del sarampin: puede ser fulminante. - Otras: aspiracin cuerpo extrao, abscesos, compresin extrnseca va respiratoria, obstruccin intraluminal, angioedema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos, tumores o malformaciones, causas psicgenas y asma.

5.1.- Obstruccin aguda de vas respiratorias superiores

La laringe est formada por cuatro cartlagos (tiroides, cricoides, aritenoides y epigltico) y por los tejidos blandos adyacentes, siendo el cricoides la porcin ms estrecha de la va respiratoria superior de los nios. La obstruccin de la va respiratoria tiene mayor trascendencia en lactantes y nios pequeos, por la estrechez fisiolgica de las vas respiratorias. La inflamacin que afecta a las cuerdas vocales y a las estructuras por debajo existentes se denomina laringitis, laringotraqueitis y laringotraqueobronquitis, siendo sta ltima la ms frecuente, ya que en nios rara vez se limitan a una determinada zona del aparato respiratorio. La inflamacin que afecta a las estructuras por encima de las cuerdas vocales se denomina supraglotitis. Crup: concepto que agrupa distintos procesos, la mayor parte de ellos infecciosos. Se caracterizados por tos perruna o metlica, ronquera, estridor inspiratorio y signos de dificultad respiratoria superior por obstruccin larngea de intensidad variable.

Caractersticas generales
Incidencia Varones de 3 meses a 5 aos, en invierno, con tendencia a las recidivas dentro del mismo ao. Etiologa La causa ms frecuente son los virus (el 75% causadas por Parainfluenzae y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampin) excepto en la epiglotitis aguda en la que la causa ms frecuente es el Haemophilus influenzae b (Hib) (MIR 98, 175) y ms raramente S. pyogenes, S. Pneumoniae y S. aureus. Clnica Va a depender del proceso en cuestin. Complicaciones Propagacin del proceso infeccioso traqueitis bacteriana, otitis media, neumona intersticial, bronconeumona, neumona bacteriana y traqueobronquitis supurada.

Epiglotitis aguda (supraglotitis o laringitis supragltica)

Es un proceso muy grave y mortal que suele ocurrir en nios de 2-7 aos. Ha disminuido muchsimo su frecuencia por la vacunacin frente al H. influenzae b. La evolucin es fulminante, con fiebre elevada, dolor farngeo, disnea, babeo, obstruccin respiratoria (en postura de trpode, como si el nio tuviera en la boca una patata caliente, con el cuello en hiperextensin, boca abierta y lengua saliente) y postracin. La tos perruna es rara. A medida que el nio se cansa, van disminuyendo los ruidos respiratorios, pudiendo evolucionar a situacin de shock. No es frecuente el ambiente familiar epidmico de infeccin. Diagnstico Nunca explorar la faringe, en casos dudosos se realiza laringoscopia directa (epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirfano, por parte de mdicos especializados en intubacin y traqueostoma, con radiografa previa slo si lo permite el estado clnico del nio. En casos leves bastar con la radiografa lateral de la faringe. Tratamiento Antibiticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina) durante 7-10 das junto con intubacin si fuese necesario. No colocar en decbito supino ni coger vas venosas hasta que no

Crup viral (laringotraqueitis aguda)

- Cuadro catarral previo, ambiente familiar catarral. - Secuencia de sntomas: tos y estridor intermitente que se hace continuo al progresar la obstruccin, aleteo nasal, retracciones costales y espiracin alargada. - Pueden tener febrcula o fiebre elevada. - Suele haber empeoramiento nocturno, duracin de varios das o semanas con recadas frecuentes. - La sobreinfeccin bacteriana es rara. Diagnstico Rx de nasofaringe y vas respiratorias superiores para diferenciarla de la epiglotitis. No manipular la va respiratoria, ni siquiera con el depresor lingual, por el riesgo de parada cardiorrespiratoria. Tratamiento Sintomtico humedad ambiental (ambiente hmedo y fro),

42 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [

P e d i a t r a
est asegurada la va area. La adrenalina inhalada y los corticoides son ineficaces. Con el tratamiento adecuado, el pronstico es excelente. Las infecciones concomitantes son poco frecuentes aunque pueden aparecer neumona, linfadenitis cervical, meningitis o artritis sptica. cbito supino. Puede acompaarse de ronquera, afona, disnea y retracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pueden deformar el trax. Si la disnea es intensa puede existir dificultad en la alimentacin. Desaparece progresivamente a medida que se desarrolla la va respiratoria.

Diagnstico
Laringoscopia directa.

Diagnstico diferencial
Malformaciones en los cartlagos larngeos y en las cuerdas vocales, membranas intraluminales, condromalacia grave de laringe y trquea, tumores, quistes residuales del conducto tirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas, Pierre-Robin, bocios congnitos y alteraciones vasculares.

Tratamiento
Se resuelve espontneamente sin tratamiento especfico. En ocasiones ha sido necesaria la traqueostoma o la intubacin, y la alimentacin por SNG (siendo ms tolerable la posicin en decbito prono).

Pronstico
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir cierto grado de obstruccin durante algn tiempo. Algunos pacientes presentan durante la niez estridor coincidiendo con infecciones respiratorias, ejercicio fsico o llanto.
Figura 1. Epiglotitis. Imagen por laringoscopia.

5.3.- Bronquiolitis aguda

Obstruccin inflamatoria de las pequeas vas respiratorias que aparece en los dos primeros aos de vida con un mximo a los 6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR 01, 184).

5.2.- Estridor larngeo congnito Etiologa

- Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la va respiratoria. - Laringomalacia: alteracin congnita ms frecuente de la laringe consistente en flacidez de los cartlagos aritenoides y de la epiglotis producindose el colapso y cierto grado de obstruccin de la va respiratoria durante la inspiracin. Es ms frecuente en varones y se asocia a otras anomalas anatmicas.

Etiologa
Vrica, >50% de los casos por VRS (MIR); el resto se deben a otros virus (parainfluenzae III, adenovirus) y Mycoplasma. Los nios y adultos, a pesar de estar infectados, no desarrollan la enfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar. El adenovirus est ms relacionado con las complicaciones posteriores como la bronquiolitis obliterante y el sndrome de hiperclaridad pulmonar (Swyer-James).

Epidemiologa
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en situacin de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfermedad familiar respiratoria poco importante (catarro de vas altas en la familia). La transmisin es por va respiratoria.

Fisiopatologa
Obstruccin bronquiolar por edema y acumulacin de moco y residuos celulares, as como invasin vrica de las ramificaciones ms pequeas de los bronquios. La va area disminuye y aumentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la espiracin), ya que la presin que ejerce la caja torcica sobre los pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquiolos, que a su vez estn edematosos, reduciendo sus dimetros. La obstruccin resultante en vlvula (entra aire que no puede salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflacin, pudiendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obstruccin es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el intercambio gaseoso con una alteracin ventilacin/perfusin, causando hipoxemia y, en casos graves, retencin de carbnico.

Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.

Clnica
La manifestacin principal es el estridor inspiratorio, aunque en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son frecuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspiracin. Los sntomas pueden ser intermitentes y empeoran en de-

Clnica
Comienza como una infeccin leve de vas respiratorias superiores, con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre.
] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ 43

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La dificultad respiratoria se va instaurando progresivamente a los pocos das y se caracteriza por tos sibilante paroxstica, disnea e irritabilidad, a la que se asocia dificultad para la alimentacin (MIR 06, 185). Los casos leves suelen durar 1-3 das.

Exploracin
Taquipnea e hiperinsuflacin torcica, espiracin alargada, tiraje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperinsuflacin pulmonar puede hacer palpable el hgado y el bazo. A la auscultacin, estertores finos y sibilancias. En los casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen, ya que la obstruccin es casi completa.

ventilacin mecnica. La Ribavirina es un frmaco antivrico en aerosol que mejora discretamente la neumona por VRS, pero no disminuye la mortalidad ni la estancia hospitalaria. Est indicada en lactantes de alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardiopata congnita cianosante, displasia broncopulmonar o inmunodeprimidos), aunque cada vez su uso est ms restringido. En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes.

Profilaxis
Palivizumab: Ac monoclonales antiVRS i.m. Est indicado en <2 aos con enfermedad pulmonar crnica, prematuros <28 semanas de gestacin de forma mensual hasta los 12 meses, y en los de 29-32 semanas mensualmente hasta los 6 meses. Los anticuerpos monoclonales se administrarn durante los perodos de epidemia.

Diagnstico
Es fundamentalmente clnico. En la Rx trax aparece hiperinsuflacin (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma) con aumento del dimetro del trax con o sin atelectasias (siendo a veces difcil el diagnstico diferencial con una neumona). Se puede demostrar la existencia del antgeno del VRS en las secreciones nasofarngeas mediante tcnicas de inmunoanlisis enzimtico (MIR 00, 214) y aumento de anticuerpos en sangre.

Pronstico
La fase crtica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episodios de apnea en los lactantes ms pequeos. Pasado el perodo crtico, la recuperacin es rpida. La mortalidad alcanza el 1% por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o deshidratacin importante, o en pacientes con cardiopata congnita o fibrosis qustica. Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia cardaca. Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bronquial al final de la infancia, aunque no se conoce bien la relacin entre estos dos procesos.

RECUERDA Observa que en la bronquiolitis aguda estn contraindicados los sedantes; en general no se deben dar nunca a un nio que est haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el riesgo de que deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso emplearlos, se debe hacer con el nio intubado.

5.4.- Bronquiolitis obliterante

Figura 3. Imagen radiolgica de bronquiolitis aguda.

Diagnstico diferencial
Asma: episodios repetidos, con antecedentes familiares positivos, comienzo brusco no precedido de cuadro catarral, eosinofilia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol. Los accesos de tos repetidos constituyen un dato diferencial importante. Otros: fibrosis qustica, insuficiencia cardaca, cuerpo extrao, tos ferina, intoxicacin por organofosforados o bronconeumona bacteriana con hiperinsuflacin pulmonar obstructiva generalizada.

Aparicin de tejido de granulacin en los bronquiolos y pequeas vas respiratorias. Generalmente es difcil identificar el factor desencadenante, aunque se ha relacionado con la inhalacin de sustancias qumicas (xido ntrico), enfermedades del tejido conjuntivo, frmacos (penicilamina), sarampin, gripe, adenovirus (MIR), Mycoplasma y tosferina. Complicacin frecuente y ominosa del trasplante pulmonar y de mdula sea (reaccin de injerto contra husped).

Clnica
Tos, dificultad respiratoria y cianosis inicial, seguidos de un perodo de mejora evidente. Posteriormente aparece disnea creciente, expectoracin, tos y sibilancias. El inicio de los sntomas sugiere una bronquiolitis aguda, pero sin rinorrea. En un 10% de los casos aparece el Sndrome de Swyer-James (hiperclaridad pulmonar unilateral y disminucin de la trama vascular), sobre todo si se debe a infeccin por adenovirus (MIR).

Tratamiento
Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se debe colocar al paciente en ambiente hmedo y fro, con oxgeno, posicin semiincorporada y lquidos por va parenteral para complementar o sustituir la alimentacin oral. Los antibiticos tienen escaso valor, salvo si existe neumona bacteriana secundaria. Los corticoides no son beneficiosos, e incluso pueden resultar perjudiciales en algunas circunstancias. Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodilatadores; en lneas generales, si responden se siguen utilizando. La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la tumefaccin de las mucosas, y su utilizacin ha dado resultados satisfactorios. Si la evolucin es hacia una insuficiencia respiratoria, precisar

Diagnstico
- Clnico. Las pruebas funcionales muestran tpicamente un patrn obstructivo, aunque en ocasiones puede ser restrictivo o mixto. - Radiolgico: desde un patrn normal hasta imgenes que sugieren TBC miliar. - Broncografa: obstruccin de bronquiolos con poco o escaso contraste en la periferia del pulmn. Pero puede ser normal. - TAC: bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales de

44 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [

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forma parcheada y subpleurales. - Biopsia pulmonar: confirmacin. Puede ser normal porque la afectacin es en parches. - Hgado: cirrosis biliar focal (25%), hgado graso (30%), congestin heptica por cor pulmonale, vescula hipoplsica con moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cstico y estenosis distal del coldoco. - Glndulas salivales: distendidas por moco. Las glndulas ecrinas y las partidas no estn anatmicamente afectadas, aunque su producto secretor est alterado. - Genitourinarias: moco abundante en crvix, endocervicitis, obliteracin, atresia de cola y cuerpo del epiddimo, de los conductos deferentes y de las vesculas seminales.

Tratamiento
No existe tratamiento especfico.

Pronstico
Algunos pacientes empeoran rpidamente y fallecen semanas despus de comenzar los sntomas. La mayora sobreviven, algunos de ellos con insuficiencia respiratoria crnica.

Manifestaciones clnicas
- Respiratorio: Bronquiolitis (afectacin ms precoz) y bronquitis. El sntoma ms constante es la tos productiva (moco purulento) que empeora con la edad, por las maanas y con el esfuerzo. Las sibilancias son frecuentes en los primeros aos de vida. Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponderoestatural, y en ltima instancia, cor pulmonale, insuficiencia respiratoria y muerte. Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseudomona aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonizacin por B. cepacea (de difcil erradicacin y de mal pronstico, al indicar enfermedad avanzada). Las formas mucoides de Pseudomona aeruginosa son altamente sugestivas (aunque no definitvas) para establecer el diagnstico (MIR 07, 190). La infeccin crnica se limita al aparato respiratorio, relacionndose con el estado nutricional, sobre todo con dficit de cidos grasos. En los casos con funcin pancretica exocrina normal, la enfermedad respiratoria aparece ms tardamente. Complicaciones (MIR 98, 184): atelectasias, hemoptisis, neumotrax, osteoartropata hipertrfica (elevacin del periostio sobre las porciones distales de los huesos largos, dolor seo, edema y derrames articulares), insuficiencia respiratoria crnica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo de cor pulmonale, insuficiencia cardaca derecha aguda o crnica, aspergilosis alrgica. Va respiratoria superior: Poliposis nasal, obstruccin nasal y rinorrea. No suele haber clnica de sinusitis aunque los senos estn opacificados.

5.5.- Fibrosis qustica

Disfuncin de glndulas exocrinas con obstruccin crnica e infeccin de las vas areas y maldigestin. Es la enfermedad gentica ms frecuente de la raza caucsica, y la causa ms frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Es la responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreticas exocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis nasal, pansinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulindependiente.

Etiologa
Incidencia en raza caucsica es de 1/2500 RNV siendo menos frecuente en otras razas. Se hereda de forma AR (MIR), estando alterado el gen que codifica una protena llamada regulador transmembrana (CRTF) en el brazo largo del cromosoma 7 (MIR 03, 195). La CRTF acta como un canal o bomba aninica en las membranas celulares. La alteracin ms frecuente es la deleccin de un residuo de fenilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unin de ATP (F508). Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta mutacin, describindose en el resto ms de 600 mutaciones, de las que las ms graves son las que asocian afectacin pancretica. Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la enfermedad pulmonar ni heptica.

Patogenia
Alteracin de la conductancia transmembrana dando lugar a secreciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que ocasionan obstruccin al flujo areo, ductal o intestinal. En las glndulas sudorparas ocurre el fenmeno inverso: producen un sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR 07, 190). El cuadro clnico se produce por falta de aclaramiento de las bacterias inhaladas, con inflamacin y sobreinfeccin por grmenes poco frecuentes de la va area (S. aureus y P. aeruginosa que tiende a la trasformacin mucoide en estos pacientes, siendo esta transformacin altamente sugestiva, aunque no definitiva, para hacer el diagnstico). Parece existir de forma primaria una predisposicin de estos pulmones a sobreinfectarse ya que no existen alteraciones inmunitarias importantes que expliquen estas infecciones.

Anatoma patolgica
- Pulmn: hiperplasia de clulas caliciformes e hipertrofia de glndulas submucosas en respuesta a la infeccin crnica, bronquiectasias, bullas subpleurales (lbulos superiores), dilatacin e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP secundaria). - Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de elementos secretores, plipos, piomucoceles o erosin sea. - Pncreas: pequeo y qustico, con alteracin de los acinos (que se vuelven fibrticos) y con acmulo de grasas. A partir de los 20 aos hay focos de calcificacin y disrupcin de los islotes. - Tubo digestivo: dilatacin y ocupacin por la secrecin de las glndulas (alteraciones mnimas).
Figura 4. Poliposis nasal.

- Digestivo: leo meconial (15-20% de los recin nacidos con FQ y en casos de hermanos afectos asciende al 30%), tapn meconial (menos especfico) y obstruccin ileal en adultos (equivalente), prolapso rectal y ocasionalmente invaginacin, impactacin fecal del ciego o apndice, dolor abdominal. La malabsorcin puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarca y dficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) siendo raro el raquitismo. - Vas biliares: cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis
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neonatal y clicos biliares por colelitiasis en el segundo decenio de vida. - Pncreas: maldigestin (>85%), diabetes (rara la cetoacidosis pero pueden existir complicaciones microvasculares) y pancreatitis aguda recurrente (ocasional). - Genitourinario: en varones existe retraso del desarrollo sexual en 1 2 aos, azoospermia obstructiva en >95% (funcin sexual normal), hernia inguinal, hidrocele y criptorquidia. En nias aparece moco acumulado en cerviz, cervicitis y amenorrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El embarazo puede ser tolerado si hay buena funcin pulmonar. - Glndulas sudorparas: alcalosis hipoclormica si el paciente padece una gastroenteritis o en pocas calurosas, y sabor salado de la piel (incluso escarcha salada en sta).

CRITERIOS DIAGNSTICOS 1. Prueba del sudor positiva 2. Uno o ms de los siguientes: - Enfermedad pulmonar crnica - Insuficiencia pancretica exocrina - Antecedentes familiares positivos - Test de screening neonatal positivo 3. Confirmar con estudio de DNA

Tabla 2. Criterios diagnsticos de FQ.

Diagnstico
- Prueba del sudor: determina la cantidad de cloro en una muestra de sudor obtenida por iontoforesis con pilocarpina, siendo sugestiva entre 40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR 07, 190). En las primeras semanas de vida es poco fiable por la dificultad de obtener una muestra adecuada.
INDICACIONES DE LA PRUEBA Tos crnica o productiva Atelectasias o neumonas recurrentes Bronquiolitis recurrente Hemoptisis Infeccin por Pseudomonas o S. Aureus Antecedentes familiares de FQ Retraso del desarrollo Plipos nasales, pansinusitis Alcalosis hipoclormica no explicada leo o tapn meconial Esteatorrea, malabsorcin Prolapso rectal (MIR) Cirrosis biliar, hipertensin portal o varices esofgicas sangrantes Hipoprotrombinemia posterior al perodo neonatal Hipoproteinemia, anasarca Dficit vitaminas liposolubles Sabor salado de la piel Azoospermia obstructiva

Tabla 1. Indicaciones para realizar una prueba del sudor.

Existen falsos negativos como en el edema hipoproteinmico. - Estudio de la funcin pancretica: Exocrina: Van de Kammer, disminucin de tripsina y quimiotripsina en heces. Si el resultado es dudoso, determinacin enzimtica en jugo duodenal obtenido por sondaje. Endocrina: hemoglobina glicosilada, sobre todo despus de los 10 aos. - Funcin pulmonar: no fiables hasta los 4 aos (mala colaboracin). Aparece una enfermedad obstructiva con respuesta moderada a broncodilatadores, que en fases posteriores se convierte en un patrn restrictivo. - Estudio radiolgico: hiperinsuflacin, tapones de moco, bronquiectasias en lbulos superiores, atelectasias diseminadas e infiltrados confluyentes. En los casos ms avanzados aparece hiperinsuflacin masiva, quistes, bronquiectasias extensas y atelectasias segmentarias lobulares. - Deteccin de heterocigotos y diagnstico prenatal: existen sondas especficas para las mutaciones del gen que permite una valoracin rpida, aunque la ausencia de mutacin no permite descartar la enfermedad. Para el despistaje neonatal la prueba de eleccin es la determinacin del tripsingeno inmunorreactivo srico a partir del 3er da de vida (sensibilidad 95%). No existe acuerdo sobre la necesidad de realizar un cribado universal. La presencia del tripsingeno depende de que el pncreas est afecto y sus valores descienden hasta situarse por debajo de lo normal a los 5-7 aos.

gresin de la enfermedad. Pueden administrarse va oral (si clnica respiratoria o identificacin de microorganismos en cultivos de las secreciones), i.v. (si clnica progresiva a pesar de las medidas domiciliarias intensivas) o en aerosol (para incrementar la concentracin endobronquial). Rara vez se consigue la erradicacin de la Pseudomona y de la B. cepacea. - Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia cardaca, vas areas hiperreactivas e infeccin por aspergillus fumigatus, micobacterias u otros patgenos poco habituales. - Broncodilatadores: -adrenrgicos en aerosol, simpaticomimticos va oral o teofilina oral de liberacin sostenida. - Corticoides: en aerosol si existe hiperreactividad refractaria de las vas areas. En dosis altas estn contraindicados por sus efectos secundarios. Complicaciones respiratorias: - Atelectasias: debe valorarse la lobectoma si hay dificultad respiratoria progresiva, fiebre, anorexia y tos persistente. - Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K si el tiempo de protrombina est alterado y suspensin de la fisioterapia respiratoria. Debe evitarse la lobectoma ya que es difcil localizar la hemorragia y puede ser til la embolizacin selectiva si hay hemoptisis importante y persistente. - Neumotrax: si es pequeo slo observacin; si es mayor o a tensin el tratamiento quirrgico es rpido y definitivo. - Aspergillosis alrgica: los corticoides consiguen que desaparezca en varias semanas. En casos refractarios se ha utilizado la anfotericina B en aerosol o 5-fluorocitosina sistmica. - Poliposis nasal: corticoides y descongestionantes nasales. Si obstruccin completa o rinorrea constante, est indicada la ciruga. - Osteoartropata hipertrfica: acetaminofeno o ibuprofeno. - Insuficiencia respiratoria crnica: oxigenoterapia domiciliaria, sobre todo durante el sueo. - Insuficiencia cardaca derecha y cor pulmonale: dieta exenta de sal junto con diurticos y restriccin de lquidos, e incluso digitlicos si se asocia a insuficiencia cardaca izquierda. - Preoperatorios: con afectacin pulmonar moderada o grave precisan un ciclo previo de 1-2 semanas de tratamiento antibitico masivo, debiendo reducirse el tiempo total de la anestesia y estimular la tos, manteniendo los antibiticos durante 7-14 das. Nutricional - Dieta: los lactantes evolucionan bien con frmulas habituales; posteriormente requieren frmulas hipercalricas e incluso alimentacin nocturna por sonda nasogstrica, enterostoma percutnea o nutricin parenteral. - Enzimas pancreticos: si se administran durante las comidas permiten una dieta liberal. Se han relacionado dosis elevadas de estos frmacos con estenosis colnicas que precisan ciruga. - Suplementos vitamnicos. La vitamina K se necesita en el neonato, en los episodios de hemoptisis y junto al tratamiento antimicrobiano intenso y la ciruga. Complicaciones digestivas - Obstruccin intestinal distal intermitente o equivalente meconial: aumentar el aporte de enzimas pancreticas, laxantes y lquidos, lavado intestinal con solucin salina y polietilengli-

Tratamiento
Respiratorio - Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las vas areas. -Antibiticos: requieren dosis elevadas pero controlan la pro-

46 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [

P e d i a t r a
col. Si la obstruccin es completa se puede resolver con enema de contraste. - Invaginacin: enema de contraste o laparotoma. Si episodios repetidos: cecotoma. - Reflujo gastroesofgico: puede ser necesario la funduplicatura de Nissen. Estn contraindicados los agentes colinrgicos que pueden aumentar la secrecin de moco - Prolapso rectal: reduccin manual. Se distinguen cinco tipos. Por orden de frecuencia tenemos: - Tipo I: atresia sin fstula. - Tipo II: atresia distal con fstula proximal. - Tipo III (85%): atresia proximal y fstula distal. - Tipo IV: doble fstula. - Tipo V: fstula sin atresia (tipo H).

Manifestaciones clnicas
- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el feto no puede deglutir el lquido). - SNG que no puede pasar hasta estmago, exceso de secreciones orales en el RN (el RN no tiene salivacin activa), tos-cianosis-atragantamiento con los intentos de la alimentacin. - Si la fstula es distal, el abdomen estar distendido y timpanizado. Si la fstula es proximal ser excavado. En casos de fstula sin atresia, el sntoma cardinal es la tos frecuente, por neumona aspirativa, que pone en peligro la vida del nio. - En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones congnitas sndrome de VATER o VACTERAL: malformaciones vertebrales, anorrectales, traqueales, esofgicas, cardacas y renales as como del radio y de los miembros.

Pronstico
Existe una supervivencia acumulativa de 30 aos, siendo algo mejor en varones. Si se inicia el tratamiento antes de que la funcin pulmonar est muy alterada, sobreviven ms del 90% despus de los 20 aos del mismo. En la FQ del pncreas (mucoviscidosis) la causa ms frecuente de muerte se debe a las bronquiectasias.

RECUERDA Recuerda las caractersticas clnicas tpicas de la FQ, segn la edad del paciente: - RN: leo meconial e ictericia prolongada. - 2 aos: retraso ponderoestatural, esteatorrea, infecciones respiratorias de repeticin e insuficiencia respiratoria. - 2-12 aos: neumonas de repeticin, bronquiectasias y plipos. - Mayores de 12 aos: EPOC, bronquiectasias, HTP, esterilidad, diabetes mellitus, pancreatitis y litiasis biliar. En el diagnstico no olvides que la primera prueba a realizar siempre es un ionotest, independiente de la edad del nio. Cuando en el RN se obtienen dos ionotest negativos y existe la sospecha diagnstica, se debe confirmar con la prueba del tripsingeno inmunorreactivo, que es la prueba de eleccin en el RN a partir de los 3 das de vida.

TEMA 6

APARATO DIGESTIVO
ENFOQUE MIR

Figura 2. Neumona aspirativa en RN con fstula traqueoesofgica.

Diagnstico
- Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsn esofgico. Si existe aire a nivel abdominal, existir fstula entre trquea y porcin distal del esfago. La radiografa con contraste hidrosoluble puede resultar de ayuda. - Broncoscopio: demuestra las fstulas en H.

Dessde hace 2 aos es el tema ms preguntado de Pediatra. Debes conocer los aspectos clnicos y diagnsticos de las principales enfermedades, entre ellas, enfermedad celaca, estenosis hipertrfica de ploro, megacolon aganglinico, invaginacin intestinal y Meckel.

Tratamiento
Quirrgico y urgente. Durante el preoperatorio hay que colocar al nio en decbito prono y realizar aspiraciones constantes. El tratamiento quirrgico suele realizarse en varias fases: en primer lugar se realizar el cierre de la fstula y se introducir un tubo de gastrostoma. En una segunda fase se realizar anastomosis de los dos extremos esofgicos. La tolerancia oral se debe iniciar a partir de los 8-10 das de la anastomosis primaria. Tras la ciruga pueden persistir alteraciones de la motilidad esofgica, estenosis y reflujo gastroesofgico (MIR 06, 184), as como lentitud para la alimentacin y falta de medro. El desarrollo de la trquea es normal (siempre que no exista fstula). Si aparece traqueomalacia leve posterior a la ciruga la conducta es expectante, con tratamiento conservador (MIR 03, 190).

6.1.- Atresia y fstula traqueoesofgica Incidencia

1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros.

Clasificacin
I II III IV V

6.2.- Reflujo gastroesofgico

Paso del contenido gstrico al esfago. Tambin denominado calasia o reflujo libre a travs del esfnter esofgico inferior in] APARATO DIGESTIVO [ 47

Figura 1. Atresias y fstulas esofgicas.

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competente. La incidencia es de 1/300. Comienzo neonatal y mejora con la edad (MIR 99F, 189).

Tratamiento
Conservador: - Medidas posturales: decbito prono para los lactantes y posicin semiincorporada o erecta en nios mayores. - Espesar la frmula con cereales (disminuye el llanto y el volumen del vmito). - Cisaprida: es un procintico eficaz que estimula la motilidad gastrointestinal y disminuye el tiempo medio del reflujo. Precisa de monitorizacin cardaca porque prolonga el intervalo QTc. Actualmente el RGE no es una indicacin aprobada. - Metoclopramida: estimula el vaciamiento gstrico y la motilidad esofgica. Puede producir aletargamiento, inquietud y sntomas extrapiramidales. - Anticidos, antiH2 o inhibidores de la bomba de protones, si existe esofagitis. - Tratamiento quirrgico (funduplicatura de Nissen) en enfermedad por reflujo gastroesofgico que no responde al tratamiento mdico.

Patogenia
La competencia del esfnter esofgico inferior depende de: - Posicin abdominal del esfnter: la porcin infradiafragmtica corta favorece el reflujo. - ngulo de insercin del esfago en el estmago (ngulo de His) menos agudo. - Presin del esfnter: disminucin del tono de forma intermitente durante el llanto, la tos o la defecacin; ms raramente dilatacin crnica (comn en la esofagitis).

Clnica
- Reflujo gastroesofgico (RGE) (MIR 08, 186; MIR 02, 180): vmitos atnicos o regurgitaciones excesivas durante las primeras semanas de vida, que se resuelven espontneamente en la mayora de los casos hacia los 2 aos (momento en que el nio adopta con mayor frecuencia una posicin erecta y toma alimentos ms slidos). Puede persistir hasta los 4 aos. Existe mayor incidencia en nios con parlisis cerebral, sndrome de Down y retraso del desarrollo. Retraso del vaciamiento gstrico asociado No existe retraso ponderoestatural ni otras complicaciones.

6.3.- Estenosis hipertrfica de ploro

Causa ms frecuente de vmito no bilioso en el neonato, con una incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta en nios de raza blanca, varones, grupo sanguneo B y O, primognitos y con antecedentes familiares, sobre todo maternos, de EHP. Se asocia a otras malformaciones congnitas como la fstula traqueoesofgica. La estenosis hipertrfica de ploro no se relaciona con el polihidramnios (MIR 04, 174).

Etiologa
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (inervacin muscular anormal, administracin de PGE, gastroenteritis eosinfila, trisoma 18, sndrome de Turner y otros sndromes).

Anatoma patolgica
Figura 3. Reflujo gastroesofgico en RN.

Hiperplasia e hipertrofia del msculo liso del antro gstrico hasta el duodeno.

- Enfermedad por RGE: Neumonas por aspiracin Rumiacin: asocia movimientos repetidos de la cabeza y falta de medro. Puede verse influenciada por factores psicolgicos, RGE o hernia de hiato. Retraso ponderoestatural. Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo de las tomas y anemia ferropnica por sangrado digestivo. - Sndrome de Sandifer: opisttonos y otras alteraciones de la postura de la cabeza en relacin con RGE. La posicin de la cabeza acta como mecanismo de proteccin de la va area o para disminuir el dolor por el RGE.

Clnica
El primer sntoma es el vmito no bilioso (MIR 03, 189), tras las tomas o de forma intermitente, sin nusea previa pero en escopetazo. Despus del vmito el nio queda irritable por hambre. Puede aparecer desde la primera semana, siendo tpico sobre los 21 das, o incluso retrasarse hasta el 5 mes (MIR 99, 187). Asocia prdida de progresiva de HCl dando lugar a una alcalosis metablica hipoclormica. El potasio suele mantenerse aunque existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular como respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende compensar la hiponatremia (MIR 97F, 189). Adems podemos encontrar ictericia (que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de la glucoronil-transferasa y diarrea.

Diagnstico
- Clnico, la respuesta al tratamiento confirma el diagnstico. - pHmetra: tcnica ms sensible y especfica que cuantifica el RGE (MIR). Es la tcnica de eleccin para el diagnstico de RGE. - Esofagografa con bario bajo control radioscpico: el reflujo persistente se va a considerar patolgico. Servir tambin para descartar la hernia de hiato asociada, vindose los pliegues gstricos por encima del diafragma (se ven mejor si el esfago est colapsado), las estenosis o los datos indirectos de la esofagitis (mucosa irregular). - Esofagoscopia con biopsia: diagnstico de confirmacin de la esofagitis. - Gammagrafa gstrica: detecta la aspiracin del contenido gstrico (baja sensibilidad) y el RGE (baja especificidad).

Diagnstico
- Palpacin de la oliva pilrica, masa dura, mvil, por encima y a la derecha del ombligo, por debajo del reborde heptico. Se palpa mejor tras el vmito (cuando la musculatura abdominal se relaja) y en nios desnutridos. - Onda peristltica gstrica que progresa a lo largo del abdomen. - Ecografa: de eleccin (sensibilidad 90%). Se aprecia un grosor de la musculatura pilrica >4 mm o longitud global >14 mm. - Radiografa con bario: conducto pilrico alargado, protuberancia de ste hacia el antro (signo del hombro) y lneas paralelas de bario en el interior del conducto (signo del doble tracto). - RX abdomen: burbuja area nica (casos extremos).

48 ] APARATO DIGESTIVO [

P e d i a t r a
Diagnstico diferencial
Se realiza con los trastornos de la motilidad esofgica, hernia hiato, insuficiencia suprarrenal, metabolopatas, atresia pilrica, atresia duodenal proximal a la ampolla de Vater y gastroenteritis aguda. otros defectos congnitos (Down, Lawrence-Moon-Bardet-Biedl y alteraciones cardiovasculares).

Clnica
Retraso en la eliminacin del meconio y posteriormente estreimiento crnico. En algunos pacientes aparecen vmitos biliosos o fecaloideos, junto a signos de deshidratacin. La lactancia materna da lugar a deposiciones ms blandas pudiendo retrasar el diagnstico. El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropata pierde protenas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar precozmente. Los ataques intermitentes de obstruccin intestinal pueden dar lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso perforacin intestinal.

Tratamiento
Pilorotoma de Ramstedt (MIR 01, 192): pequea seccin transversal de la musculatura con herniacin de la mucosa. En el 50% de los casos existen vmitos postoperatorios por edema del ploro; si son persistentes hay que pensar que la pilorotoma es incompleta, se ha producido una gastritis, un RGE u obstruccin. La dilatacin con baln mediante endoscopia es satisfactoria en los lactantes que vomitan constantemente por pilorotoma incompleta.

Exploracin
Distensin abdominal y palpacin de restos fecales en fosa iliaca izquierda; el tacto rectal muestra un recto vaco con tono del esfnter anal normal.

Diagnstico
- Rx abdomen: disminucin del calibre del colon afecto, con ausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstruccin. - Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por falta de relajacin del intestino aganglionar) y proximal dilatado normal. Existe un retraso en la eliminacin del contraste.

Figura 4. Pilorotoma.

RECUERDA Resumen de algunos truquillos para diferenciar unos cuadros abdominales de otros: Observa que tanto en las hernias diafragmticas como en los neumotrax la clnica es parecida (dificultad respiratoria, hipoventilacin en un hemitrax, ruidos cardacos, etc). La diferencia est en que en las hernias diafragmticas el abdomen est excavado y en los neumotrax abombado, porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen. Burbujas: Una sola: atresia o estenosis de ploro: la diferencia entre ellos est en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la estenosis comienza a los 15 das. Los vmitos no sern biliosos. Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo retiene el ploro y la otra parte la atresia. Puede tener vmitos biliosos o no (segn la altura).
Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschprung.

6.4.- Megacolon aganglionar congnito (Hirschprung)

Ausencia total de la inervacin parasimptica intramural (plexo mientrico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR 04, 175; MIR 01F, 196; MIR 00, 225) desde el esfnter anal interno extendindose en sentido proximal en longitud variable. De manera compensatoria se produce hipertrofia del parasimptico extramural con aumento de las terminaciones nerviosas en el intestino aganglionar, dando lugar al aumento de acetilcolina, que provocar una ausencia de relajacin del segmento afecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma. Afecta con ms frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez aparece en el prematuro y es ms frecuente con antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung. Puede acompaarse de

- Manometra anorrectal (MIR 04, 175; MIR 01, 190): la distensin rectal no provoca la cada de la presin del esfnter anal interno o existe un aumento paradjico. Una manometra normal excluye el diagnstico. - Biopsia rectal: diagnstico de confirmacin. Haces nerviosos hipertrficos con tincin positiva para acetilcolinesterasa, as como ausencia de clulas ganglionares. Debe realizarse alejada unos dos cm de la lnea pectnea para evitar la zona aganglionar normal del borde anal. En la zona previa a la daada suele existir una hipertrofia muscular.

Diagnstico diferencial
- leo meconial, tapn meconial y atresia intestinal en el RN. - Megacolon funcional: suelen ser nios mayores de 2 aos, con retencin fecal voluntaria al retirar el paal, distendiendo progresivamente todo el colon. No existe distensin abdominal, suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encontrar la ampolla rectal llena de heces y la manometra y la biopsia son normales. No existe retraso ponderoestatural. Suelen aparecer fisuras que sangran con la deposicin (MIR 05, 181). - Estreimiento: heces voluminosas, son tpicos los escapes fecales (encopresis).
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Tratamiento

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Ciruga: seccin completa del segmento aganglionar y anastomosis en uno o dos tiempos (MIR 00, 223). Con el tratamiento, el pronstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la mayor parte de los nios consiguen la continencia.

6.5.- Divertculo de Meckel

Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto onfalomesentrico. Es la malformacin gastrointestinal congnita ms frecuente afectando al 2-3% de los lactantes. Se produce una evaginacin a modo de divertculo (contiene tnica muscular) del leon a lo largo del borde antimesentrico.

Figura 7. Invaginacin intestinal.

Etiologa
Idioptica. Se ha relacionado con infeccin por adenovirus, otitis media aguda, gastroenteritis aguda o infeccin respiratoria superior, prpura de Schnlein-Henoch, hematoma intramural, deshidratacin en la FQ, tumores, hemangiomas, cuerpos extraos, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.

Clnica (MIR 06, 190; MIR 03, 201)

Figura 6. Divertculo de Meckel.

Clnica
Suele aparecer en los dos primeros aos de vida. La mayora de los divertculos sintomticos estn revestidos por mucosa ectpica secretora de cido, que provoca rectorragias indoloras e intermitentes (MIR) por la ulceracin de la mucosa ileal adyacente sana, muchas veces microscpicas, dando lugar a anemia crnica. En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invaginacin intestinal (sirviendo de cabeza). Estos casos se asocian a diverticulitis, perforacin, invaginacin o vlvulo. En la edad adulta suelen ser asintomticos.

Dolor abdominal sbito, de tipo clico, acompaado de flexin de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medida que progresa, el nio queda aletargado e incluso con alteracin del estado de conciencia. Son frecuentes los vmitos que acabarn hacindose biliosos con ausencia de deposiciones. Al progresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y moco (en jarabe de grosella) (MIR 98F, 47).

Exploracin fsica
Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), distensin abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal. La invaginacin intestinal puede recidivar, siendo ms frecuente tras reduccin hidrosttica, sobre todo en las primeras 24 h. La invaginacin crnica suele observarse durante o despus de una enteritis aguda. Rara vez se prolapsa por el recto.

Diagnstico
- Rx abdomen simple o con bario: carece de valor. - Gammagrafa con pertecnetato de Tc99: tcnica ms sensible. Las clulas secretoras de moco de la mucosa gstrica ectpica captan el TC99, realzndose si administramos al mismo tiempo cimetidina, glucagn y gastrina. - Angiografa de la arteria mesentrica superior y hemates marcados con Tc99.

Diagnstico
- Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la invaginacin (colon derecho) y distensin de asas en el hemiabdomen izquierdo. - Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en la zona de avance del bario cuya progresin se ve obstruida por el segmento invaginado. En ocasiones puede verse una columna filiforme central del bario en la luz comprimida de dicho segmento y un delgado anillo de bario atrapado alrededor del intestino invaginado (signo del muelle enrollado). - Ecografa (MIR 02, 186): diagnstico de eleccin. Masa tubular en proyecciones longitudinales con un aspecto de diana o donut en los cortes transversales.

Tratamiento
Ciruga en los sintomticos.

6.6.- Invaginacin intestinal

Incidencia: 1-4 /1000 nios. Intususcepcin de una porcin del tubo digestivo dentro de un segmento inmediatamente caudal a l arrastrando el mesenterio al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno venoso. Se congestiona la porcin invaginada llegando a producir gangrena intestinal y shock. Es la causa ms frecuente de obstruccin intestinal desde los 3 meses a los 6 aos, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo en varones (4:1). La localizacin ms frecuente es ileoclica y la ileoileoclica. Las menos habituales son las formas ileales exclusivas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomas y requieren reseccin.

Tratamiento
Reduccin con neumoenema (menor riesgo de perforacin) o hidroenema, con control ecogrfico, y ms raramente con enema con bario bajo control radiolgico. El xito es del 7580% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo del cuadro. Est contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intestinal, como clnica de duracin mayor de 48 h, signos de irritacin peritoneal o perforacin (neumatosis intestinal) o

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P e d i a t r a
pre-shock. En estos casos estar indicada la ciruga urgente. voca malabsorcin de protenas, dando lugar a una diarrea intensa y fallo de medro al poco de nacer, as como hipoproteinemia. La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas sustitutivas pancreticas, a dosis menores que en la insuficiencia pancretica. Dficit de disacaridasas Lesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas del borde en cepillo de los enterocitos. Suele ser secundaria a infecciones o agresiones como la enfermedad celiaca, aunque puede ser de origen congnito. Produce hidrlisis incompleta de los disacridos, acumulndose stos en la luz del intestino distal. Las bacterias reducen dichos disacridos generando cidos orgnicos y gas hidrgeno, que atraen agua. Se manifiesta como diarrea explosiva con heces cidas (pH <5,6) que suelen escoriar las nalgas. Puede producirse tambin distensin abdominal, borborigmos y dolor clico. Las ms frecuentes son dficit de lactasa y de sacarasa-isomaltasa. Diagnstico - Deteccin de cuerpos reductores en las heces (clinitest): 2 cruces. La sacarosa no es un azcar reductor por lo que si se sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la muestra con cido clorhdrico. - Test del hidrgeno espirado + tras sobrecarga oral de azcar. - Biopsia intestinal. Dficit de lactasa (MIR 06, 192; MIR 99, 188) La actividad de la lactasa se eleva en fases tardas de la vida fetal y empieza a disminuir despus a los 3 aos de edad, por lo que se puede predecir una intolerancia a la lactosa en lactantes muy prematuros y en algunos nios mayores. Hasta el 85% de los adultos de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de raza blanca presenta dficit de lactasa. Tambin existen casos de dficit congnito. La clnica comienza tras la ingestin de lactosa, aunque no siempre se observa una relacin temporal clara entre el dolor o la diarrea y la ingesta de leche. El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportar preparados de lactasa. Dficit de sacarasa-isomaltasa Dficit congnito de disacaridasas. Es relativamente frecuente y autosmico recesivo. El dficit aislado es asintomtico. Los sujetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a cantidades mnimas.

Pronstico
La invaginacin no tratada en el lactante es a menudo mortal. El pronstico depende de la duracin de los sntomas antes de la reduccin. No es infrecuente la reduccin espontnea durante el preoperatorio. El ndice de recurrencia tras las reducciones con enema es del 10% y tras la ciruga del 2-5%.

6.7.- Intolerancia-alergia a protenas de vacuno

Causa ms frecuente de alergia alimentaria en los lactantes. La protena implicada es la -lactoalbmina, aunque tambin pueden provocarlo la -lactoalbmina y la casena. Se han propuesto distintos mecanismos inmunitarios (IgE, citotxicos, inmunocomplejos).

Clnica
Cutnea, respiratoria o digestiva (la ms frecuente, sobre todo intestinal). - Mediada por IgE alergia a protenas de vacuno. Asocia clnica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vmitos o diarrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria, angioedema, atopia o asma. - No mediada por IgE (ms frecuente) intolerancia a protenas de leche de vaca (PLV) o enteropata sensible a PLV. Suelen manifestarse como vmitos, diarrea prolongada, malabsorcin con prdida de peso. Hablamos de proctocolitis alrgica cuando aparecen deposiciones sanguinolentas tras ingesta de protenas de vacuno.

Diagnstico
Clnico. Se confirma con la desaparicin de los sntomas tras retirar el alimento y la posterior provocacin con el alimento. Apoyan el diagnstico de alergia el RAST y el prick cutneo.

Tratamiento
Frmulas con hidrolizado de PLV o con protena de soja, aunque hay estudios que afirman que un 30% de los nios con alergia PLV lo son tambin a las protenas de la soja. En casos seleccionados en los que se sospeche alergia alimentara mltiple se ha utilizado el cromoglicato sdico (MIR 96, 23).

Pronstico
La mayor parte de las manifestaciones clnicas desaparecen al tercer da aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor parte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 aos. A la hora de reintroducir el alimento se hace en dosis mnimas crecientes, si es tolerado.

Secretora
Activacin de mediadores intracelulares que estimulan la secrecin activa de cloruro por las clulas de la cripta e inhiben su absorcin. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas y el anlisis de stas revela un aumento de Na y Cl. No cede con el ayuno. Por ejemplo en las diarreas infecciosas enterotoxignicas (clera, E. coli) o presencia de pptidos vasoactivos.

6.8.- Diarrea crnica

Denominamos diarrea al aumento de excrecin fecal diaria (por mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces >10 g/kg/da. Se considera aguda cuando dura <2 semanas (la causa ms frecuente es la infeccin por Rotavirus) y crnica cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en dos categoras, segn los mecanismos que conllevan:

6.9.- Diarrea crnica inespecfica (MIR 98, 51)

Incapacidad del intestino grueso para generar productos, producir movimiento y absorber lquidos. Por lo general aparece en los nios de 1-3 aos, con buen aspecto, sin prdida de peso, estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces. Hacen del orden de 3-10 deposiciones al da, que presentan un aspecto acuoso marrn, a menudo con alimentos no digeridos, pero sin productos patolgicos. Suele desaparecer antes de los 4 aos. El trnsito es rpido, no teniendo posibilidad de endurecer las heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor abdominal recidivante, existiendo hasta en un 50% de los casos
] APARATO DIGESTIVO [ 51

Osmtica
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad para sustancias reductoras. Dficit congnito enterokinasa Activador esencial de los tripsingenos pancreticos, dando lugar a alteracin de la actividad proteoltica del pncreas. Pro-

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antecedentes de clicos del lactante. El diagnstico es clnico y de exclusin. Hay que tranquilizar a los padres, ya que es un trastorno benigno y autolimitado (MIR).

Asociaciones
Dficit de IgA, diabetes mellitus, artritis reumatoide crnica, sndrome de Down, hepatitis txica, neuropatas, uvetis, tiroiditis autoinmune y dermatitis herpetiforme.

6.10.- Enfermedad celaca Anatoma patolgica

Intolerancia permanente al gluten. Su consumo provoca un dao en la mucosa del intestino delgado. Contienen gluten el trigo, la cebada, centeno y triticale (hbrido sinttico de trigo y centeno); la avena es controvertida. El arroz, la soja y el maz no son txicos (MIR 03, 197). Lesin difusa de la mucosa con vellosidades cortas y aplanadas, criptas profundas y epitelio de superficie irregular, vacuolado, con linfocitos en la capa epitelial. Estos mismos hallazgos tambin aparecen en el espre tropical, en el Kwashiorkor, en la IPLV, en la gastroenteritis eosinfila, en inmunodeficiencias y en las enteritis por Rotavirus y Giardia Lamblia.

Patogenia
- Predisposicin gentica: se asocia al HLA B8, DR7, DR3 y DQW2 (90%), con tendencia a la agrupacin familiar. - Toxicidad directa del gluten: reside en la gliadina, en determinadas secuencias de aminocidos que sensibilizan los linfocitos de la lmina propia del intestino, produciendo distintos anticuerpos: IgA e IgG antigliadina y antiendomisio e IgG antirreticulina. Los subtipos IgA son indicadores de la sensibilizacin al gluten. - Factores ambientales: los sntomas pueden desencadenarse por una gastroenteritis por adenovirus, antibioterapia, embarazo, etc. Se ha visto una discordancia de hasta el 30% en gemelos.

Diagnstico
- Laboratorio: anemia, hipoproteinemia, hipogamma-globulinemia y dficit de hierro, de folato, de -carotenos, de calcio y de vitaminas D y K. Tambin se suele encontrar un aumento leve de transaminasas. - Test de D-xilosa: poco fiable; indica disminucin de la absorcin. - Test serolgicos (MIR 99, 177): Ac antigliadina, antireticulina y antiendomisio (que son los ms sensibles y especficos) (MIR 05, 185). Entre stos se han descrito los antitransglutaminasa tisular, que aumentan la especificidad (MIR). - Biopsia del intestino delgado proximal: diagnstico de confirmacin que debe realizarse cuando existen Ac antiendomisio positivos o ante alta sospecha.

Clnica
El modo de presentacin es muy variable. La edad ms frecuente de inicio de los sntomas es entre los 6 meses y los 2 aos, tras el inicio de la ingesta del gluten. En la mayora de los casos comienza con diarrea insidiosa, con heces voluminosas y brillantes, fallo de medro, irritabilidad, vmitos, anorexia (sntoma ms frecuente), dolor y distensin abdominal (MIR 99F, 191). Otros sntomas ms raros son prolapso rectal, atrofia muscular, edemas y acropaquias. Un tercio sufren insuficiencia pancretica.

Clnica sugerente y Ac + con / sin HLA compatible

Biopsia intestinal sin retirada gluten +

Retirada del gluten con mejora clnica y negativizacin de los Ac

Confirmacin

Figura 8. Algoritmo diagnstico de la enfermedad celaca.

En nios en los que la primera biopsia se hace cuando son menores de 2 aos, o habiendo eliminado previamente el gluten de la dieta, se tendr que recurrir a la prueba de provocacin clnica y analtica con gluten y con confirmacin de segunda biopsia alterada y nueva respuesta clnica y analtica a la supresin del gluten. Tambin hay escuelas que, una vez sospechado el diagnostico con la primera biopsia, hacen una nueva para comprobar la mejora intestinal al retirar el gluten de la dieta.

Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 03, 196). La respuesta clnica es gratificante y en la mayora de los casos la mejora se produce a la semana de iniciar el tratamiento. El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un linfoma intestinal tardo.

Figura 7. A. Vellosidades intestinales normales B. Vellosidades intestinales atrficas en enfermedad celaca.

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P e d i a t r a
RECUERDA No olvides las 3 Ds: Dficit de IgA, Dermatitis herpetiforme y Diabetes mellitus insulinodependiente Es muy importante que tengas claro que si se sospecha la enfermedad es necesario confirmarlo con biopsia antes de retirar el gluten de la dieta, ya que esto modificara las caractersticas de la mucosa y no llegaramos a un diagnstico correcto. los menores de 2 aos y en casos graves y atpicos.

Tratamiento
Grado I, observacin. En los casos ms graves tratamiento de soporte: aporte de glucosa intravenosa, control del aumento de la presin intracraneal y si hay edema cerebral restringir el aporte de lquidos y establecer medidas de proteccin cerebral (hiperventilacin, manitol, pentobarbital), combatir la hipertermia y tratar la coagulopata con vitamina K, plasma fresco congelado y plaquetas.

Pronstico
La duracin del trastorno en la fase aguda es el ndice pronstico ms adecuado. En los cuadros graves se han descrito secuelas neuropsicolgicas sutiles; en cambio en los pacientes grado I la recuperacin es rpida y completa.

TEMA 7

SNDROME DE REYE TEMA 8 NEFROUROLOGA

ENFOQUE MIR Revisa bien las infecciones del tracto urinario y el reflujo vesicoureteral. No descuides el diagnstico diferencial del escroto agudo.

Encefalopata aguda con degeneracin grasa del hgado por prdida generalizada de la funcin mitocondrial, que provoca trastornos en el metabolismo de los cidos grasos y la carnitina. Se ha postulado una relacin entre este trastorno y la ingesta de cido acetilsaliclico (MIR 99, 185) en el contexto de infecciones por el virus de la gripe o la varicela.

Diagnstico diferencial
Comprende acidurias orgnicas, trastornos de la fosforilacin oxidativa, alteraciones del ciclo de la urea, fructosemia, alteraciones del metabolismo de los cidos grasos, infecciones o intoxicaciones del SNC, shock hemorrgico con encefalopata, intoxicacin por valproato, el TNF liberado por toxinas, etc.

8.1.- Infecciones de la va urinaria

Alrededor del 3-5% de las nias y el 1% de los nios van a sufrir alguna infeccin del tracto urinario en su vida (ITU). Durante el primer ao de vida es ms frecuente en varones, sobre todo en los no circuncidados (MIR 03, 198). Se considera factor de riesgo importante para el desarrollo de insuficiencia renal y nefropata terminal, aunque algunos autores lo ponen en duda dado el escaso nmero de nios con insuficiencia renal que han sufrido una ITU previa.

Clnica
Curso estereotipado y bifsico. Nio de entre 4-12 aos con antecedentes de cuadro catarral o varicela en aparente remisin que, de forma brusca, inicia cuadro de vmitos y alteracin progresiva del SNC con delirium, conducta agresiva y finalmente estupor, convulsiones, coma y muerte sin focalidad neurolgica. El hgado aumenta de tamao de forma moderada y aparecen alteraciones funcionales hepticas sin ictericia. El LCR es normal pero con presin elevada (MIR). Existe una estadificacin clnica del sndrome de Reye: - I. Tranquilo, somnoliento, letrgico con vmitos y datos de laboratorio de disfuncin heptica. - II. Confusin, delirium, agitacin, hiperventilacin e hiperreflexia. - III. Obnubilacin, convulsiones, coma, reflejo fotomotor intacto, rigidez de decorticacin. - IV. Coma, rigidez de descerebracin, prdida de reflejos oculoceflicos, pupilas arreactivas. - V. Coma, abolicin de reflejos tendinosos profundos, parada respiratoria, pupilas dilatadas y arreactivas, flacidez y descerebracin alternantes, EEG isoelctrico.

Etiologa
Enterobacterias: - Nias E. coli (ms frecuente), Klebsiella y Proteus. - Nios pueden ser tan frecuentes el E. coli como el Proteus (generalmente en mayores de 1 ao).

Clasificacin
- ITU vas altas o pielonefritis aguda (PNA): infeccin del parquima renal. Clnicamente provoca fiebre alta en picos, regular aspecto general, dolor abdominal, nuseas, vmitos y, a veces, diarrea. En RN los sntomas son ms inespecficos, tales como rechazo de la ingesta, irritabilidad, ictericia y prdida de peso. - ITU vas bajas o cistitis: afectacin de la vejiga. Se caracteriza por disuria, urgencia miccional (tenesmo vesical), polaquiuria, dolor suprapbico, incontinencia y orinas malolientes. Puede producir febrcula. - Bacteriuria asintomtica: urocultivo positivo sin manifestaciones clnicas de infeccin. Es un cuadro benigno, casi exclusivo de las nias, que no provoca dao renal salvo en mujeres embarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sintomtica y PNA).

Diagnstico
- Laboratorio: aumento de GOT, GPT, CPK, LDH, aumento de glutamato-deshidrogenasa (enzima mitocondrial), aumento de amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3 veces el valor normal), hipoprotrombinemia refractaria a vitamina K e hipoglucemia. Los valores de bilirrubina son normales. - Anatoma patolgica: aumento del contenido en TAG, depsito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitos con acmulo de grasas en microvesculas. El examen histolgico del cerebro muestra cambios similares. Mediante microscopa electrnica se visualizan alteraciones en la morfologa de las mitocondrias. La biopsia heptica se realiza para descartar una enfermedad metablica o txica del hgado, sobre todo en

Diagnstico
- Laboratorio: en las PNA suele existir leucocitosis con neutrofilia y aumento de la PCR y la VSG. - Sedimento: leucocitos, nitratos y esterasas leucocitarias po] SNDROME DE REYE / NEFROUROLOGA [ 53

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sitivas, son sugestivas de infeccin (la especificidad aumenta si se asocian los tres parmetros). - Urocultivo: en funcin de la esterilidad de la recogida de la muestra consideraremos positivos los siguientes recuentos: Bolsa recolectora (lactantes): >100.000 UFC/ml de un solo patgeno + clnica. Chorro medio (nios colaboradores): >100.000 UFC/ml de un solo patgeno >10.000 UFC/ml + clnica. Sondaje uretral (nias): >10.000 UFC/ml. Puncin suprapbica (nios): tcnica de eleccin en RN si existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen. - Ecografa: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas. Demuestra un aumento del tamao renal (30% de los casos). Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrenales y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU). - Gammagrafa DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando la ecografa es normal y existen dudas diagnsticas. Demuestra un defecto de relleno en el parnquima (50% de las PNA), aunque no permite diferenciar las formas agudas de las crnicas.

rior), ectopia ureteral o divertculos paraureterales. - Reflujo secundario: Aumento de la presin vesical: vejiga neurgena (por mielomeningocele o agenesia sacra), disfuncin vesical no neuroptica u obstruccin de la salida de la vejiga, por ejemplo en las vlvulas uretrales posteriores. Dichas vlvulas son la causa ms frecuente de obstruccin uretral en nios. Afecta slo a varones y tienen una evolucin a insuficiencia renal en el 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% de los casos. Su diagnstico se puede realizar intratero, mediante ecografa (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma neonatal a modo de masa suprapbica con chorro miccional dbil o por goteo, habindose de realizar una ecografa urgente y una cistouretrografa. Inflamacin: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraos, clculos vesicales, cistitis crnica. Iatrognico: ciruga de la unin vesicoureteral. Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropata son oligoamnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestacin y creatinina srica >1 mg/dl.

Tratamiento
- Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina va oral. - PNA: antibiticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o ampicilina + gentamicina) completndose el tratamiento hasta 14 das por va oral.

Clasificacin
Segn la CUMS. A mayor intensidad del reflujo, mayor posibilidad de lesin renal. - Grado I: reflujo en urter no dilatado. - Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector, sin dilatacin. - Grado III: reflujo en urter dilatado, redondeamiento de los clices o ambos. - Grado IV: reflujo hacia un urter muy dilatado. - Grado V: reflujo masivo, con dilatacin y tortuosidad ureteral importante, con prdida de la impresin papilar.

Seguimiento
- Urocultivo: 7 das tras tratamiento y cultivos cada 1-2 aos de forma peridica. - Gammagrafa con DMSA: detecta cicatrices renales a partir de los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamente el 50% de las PNA presentarn cicatrices en el lugar de la infeccin durante los 5 meses siguientes. - CUMS o cistouretrografa miccional seriada: est indicada previa al alta para valorar RVU en: <5 aos con ITU. Varn con ITU febril. En nias en edad escolar que han tenido ms de 2 ITUs, el hallazgo ms frecuente es el reflujo (40%). Si existe la posibilidad de utilizar una cistouretrografa con radioistopos en lugar de contraste puede optarse por sta en las nias, ya que la exposicin a la radiacin de las gnadas es menor, en los controles familiares y en el seguimiento. - TAC: algunos autores lo utilizan para valorar la parte superior de la va urinaria, aunque la experiencia con DMSA es mayor.

I Rin

II

III

Ureter

8.2.- Reflujo vesicoureteral

Existencia de flujo retrgrado ascendente de la orina desde la vejiga hacia el urter y pelvis renal. Causa ms frecuente de dilatacin renal en la infancia (MIR 00F, 142). Suele ser un defecto congnito con agrupacin familiar (35% entre hermanos, aunque sean asintomticos) y afecta al 1% de los nios. El dao renal viene determinado por aumento de las presiones vesicales, que se transmiten a los clices, y por la predisposicin a la ITU de vas altas, que puede dar lugar a la aparicin de cicatrices renales. En nios con reflujo >grado III se identifican defectos locales con DMSA en el 80-90% de las ITUs febriles. La nefropata por reflujo es causante del 10-15% de las enfermedades renales terminales en los nios y jvenes; a pesar de haber disminuido su frecuencia, sigue constituyendo la primera causa de HTA en nios.

Vejiga IV V

Figura 1. Grados de RVU.

Fisiopatologa
- Reflujo primario: incompetencia primaria del mecanismo valvular de la unin vesicoureteral o por malformaciones de dicha unin: duplicidad ureteral, ureterocele con duplicacin (pudiendo aparecer reflujo en ambos urteres, sobre todo el infe-

Clnica
Asintomticos. Normalmente es un hallazgo casual en una ITU, siendo el 80% mujeres, con una edad media de 2-3 aos. El reflujo primario puede descubrirse durante la evaluacin de una

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hidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de reflujo suele ser mayor que en las mujeres. con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantona en dosis nica nocturna hasta la resolucin (MIR). La aparicin de ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son consideradas como fracaso del tratamiento mdico. La decisin sobre recomendar tratamiento mdico o quirrgico depende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolucin espontnea y de las preferencias familiares. La ciruga abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV o V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repeticin y en todos los reflujos secundarios. La tasa de curacin es del 85% en los grados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menor esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La tcnica de reparacin endoscpica da buen resultado, aunque la tasa de recidivas es mayor.

Diagnstico
- Cistoureterografa miccional retrgrada endoscpica (CUMS) isotpica o con contraste yodado: diagnstico de eleccin del RVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociados y es de eleccin para la valoracin inicial de la uropata obstructiva. - Ecografa, urografa i.v. o DMSA: establecen si existen o no cicatrices renales. La gammagrafa renal muestra la casi totalidad de stas, mientras que la ecografa descarta la hidronefrosis, la obstruccin y el 30% de las cicatrices renales. Dado que el RVU tiene carcter familiar, hay que estudiar a los hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo que se realizar una cistografa con radioistopos de todos los hermanos de edades 3 aos y de todos los que tengan ITU. En los mayores puede realizarse una ecografa y si hay alteraciones se realizar la cistografa.

8.3.- Patologa testicular Criptorquidia

Trastorno ms frecuente de la diferenciacin sexual de los nios, consistente en la falta de descenso fisiolgico de uno o ambos testes en el escroto. Se encuentran localizados en algn punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al nacimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prematuros. Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testculo palpable en conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasiones existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o perin).

Patogenia
La incidencia de cicatrizacin renal o de nefropata aumenta con el grado del RVU. - Grados I y II: alta probabilidad de resolucin, independiente de la edad del diagnstico y de si son uni o bilaterales. - Grado III: mayor porcentaje de resolucin si la edad de aparicin es temprana y si son unilaterales. - Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales. Es poco probable que el RVU produzca lesin en ausencia de ITU, excepto en situaciones de reflujo de presin elevada (vlvulas uretrales posteriores). La edad media de desaparicin del reflujo es de 6-7 aos.

Figura 3. Descenso testicular normal.

Diagnstico diferencial - Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana est muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las clulas de Leydig) no se detecta aumento de testosterona. - Testes retrctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses, para descartar un teste no descendente. No comportan mayor riesgo de esterilidad ni de trasformacin maligna. - Hiperplasia suprarrenal congnita: causan virilizacin en nias RN (46XX). Tratamiento La mayora descender de manera espontnea hacia los 3 meses de vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizar control peridico hasta los 9-15 meses, momento en que se administrar tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 aos. Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ipsilateral, ectopia teste, torsin y ciruga previa inguinal. Si an as no desciende, ser preciso ciruga: - Orquidopexia para llevarlos al escroto. - Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su localizacin (el 50% son intraabdominales o estn en la parte superior del conducto inguinal). - Orquiectoma si los testes son atrficos.

Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV.

Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180)

La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibitica continua
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Complicaciones - Esterilidad: testes histolgicamente normales al nacimiento, aunque pueden sufrir retraso en la maduracin de las clulas germinales a los 6-12 meses de vida. Adems, estas alteraciones pueden aparecer en el teste descendido hacia los 4-7 aos. Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65% son frtiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85%. - Tumores: sobre todo en testes intraabdominales no tratados o si se ha realizado tratamiento quirrgico en la pubertad o tras sta (a partir de los 15 aos). Son ms frecuentes en casos de criptorquidia unilateral. El ms frecuente es el seminoma. - Hernias inguinales indirectas: acompaan siempre a la criptorquidia verdadera, siendo ms frecuentes en los casos de testes ectpicos. Puede torsionarse o infartarse por movilidad excesiva. - Efectos psicolgicos del escroto vaco.

teste contralateral. Si el teste no parece viable se realizar una orquiectoma.

Torsin de hidtide
Causa ms frecuente de dolor testicular en nios de 2 a 11aos, siendo rara en adolescentes. La hidtide de Morgagni o apndice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema ductal mulleriano fijado al polo superior del teste. Clnica Dolor sordo gradual, tumefaccin e inflamacin del teste y del epiddimo con eritema escrotal. A la exploracin destaca una masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloracin azulada. Tiende a desaparecer espontneamente a los 3-10 das. Tratamiento Reposo y analgesia con AINEs durante 5 das. Si el diagnstico es dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso exploracin quirrgica para descartar torsin testicular.

Torsin testicular
Causa ms frecuente de dolor testicular en nios mayores de 12 aos, siendo rara en edades inferiores. Se debe a una fijacin insuficiente del testculo en el escroto, por una tnica vaginal redundante que permite una movilidad excesiva de la gnada. Esta fijacin suele afectar tambin al contralateral. Clnica Dolor agudo de inicio brusco, que puede asociarse con el esfuerzo o con un traumatismo, con tumefaccin del escroto y ausencia del reflejo cremastrico. Al elevar el testculo no cede el dolor (signo de Prehn negativo). Generalmente se acompaa de nuseas y vmitos. La regin inguinal suele ser normal. No suele haber fiebre ni sndrome miccional asociado. Diagnstico - Eco-doppler: prueba de eleccin (MIR 00, 188). Valora el flujo y la morfologa del teste. En el 30% de los testes normales en nios prepuberales puede ser difcil valorar el flujo. - Gammagrafa con Tc99: valora el flujo sanguneo del teste, en la torsin se mostrar una zona fra. Tiene una exactitud del 95%, habiendo falsos negativos, sobre todo si el grado de torsin es menor de 360. Tratamiento Ciruga urgente (MIR 02, 187): reduccin de la torsin. Si han transcurrido menos de 6 horas de evolucin el 90% de las gnadas sobrevive, disminuyendo rpidamente cuando se superan estas 6 h. Si la torsin es inferior a 360 puede conservar flujo y permitir una supervivencia a las 24-48 h. Una vez resuelta la torsin se realiza una orquidopexia escrotal, fijndose tambin el

Epididimitis
Infeccin del epiddimo asociada o no a infeccin testicular por va retrgrada desde la uretra. Ms frecuentemente durante la pubertad, sobre todo en aquellos con vida sexual activa. Clnica Dolor y tumefaccin escrotal aguda junto a sndrome miccional. Presencia de reflejo cremastrico y palpacin dolorosa de la cola del epiddimo. Signo de Prehn +. Suele ser de causa infecciosa, sobre todo por Gonococo y Chlamydia, aunque a menudo no se identifica la causa. En nios ms pequeos puede ser traumtica. Tratamiento Reposo, analgesia y antibiticos (si hay evidencia de infeccin). Suele ser difcil diferenciarlo de la torsin, por lo que ante la duda se realizar exploracin quirrgica. Si aparece antes de la pubertad hay que sospechar anomalas congnitas del conducto de Wolf.

Hidrocele
Acumulacin de lquido en la tnica vaginal. Puede ser no comunicante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresivamente durante el 1er ao de vida) y comunicante (con proceso vaginal permeable, va aumentando de tamao sobre todo durante el da y disminuye por la noche. Riesgo de desarrollo de una hernia inguinal).

Figura 5. Hidrocele.

Figura 4. Testculo necrtico por torsin testicular de larga evolucin.

Clnicamente produce una tumefaccin testicular no dolorosa, homognea y que por transiluminacin evidencia contenido lquido. Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si son grandes, estn a tensin o permanecen ms de 12-18 meses, se

56 ] NEFROUROLOGA [

P e d i a t r a
recomienda el tratamiento quirrgico. Los hidroceles comunicantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas. RECUERDA Las causas ms frecuentes de escroto agudo son: Menores 12 aos: torsin de hidtide Mayores de 12 aos: epididimitis y torsin testicular Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis (al elevarlo te da algo positivo, te quita el dolor, descansa un poco la zona inflamada que est a tensin) y negativo en la torsin testicular (te produce ms dolor al elevarlo, se retuerce todava ms el cordn).

Fimosis (MIR 08, 189)

Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiolgica en el RN y en el 90% de los nios no circuncidados el prepucio puede retraerse hacia los 3 aos. En los casos persistentes se aplica una crema de corticoides tres veces al da (durante 1 mes) para ablandar el anillo fibrtico. Si durante la miccin se rellena el prepucio o si la fimosis persiste ms all de los 10 aos, hay que realizar la circuncisin.

TEMA 9

8.4.- Alteraciones del pene y la uretra Epispadias

Localizacin de la uretra en la parte superior del pene. Secundario a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo ms frecuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en la cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El tratamiento es quirrgico a los 6-12 meses. En la mujer el cltoris es bfido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posicin dorsal.

SNDROME HEMOLTICOURMICO

(MIR 03, 193; MIR 00F, 187; MIR 00F, 196; MIR 98F, 57; MIR 98, 181) (ver manual de Nefrologa)

Hipospadias
Apertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene. El prepucio no est desarrollado (capuchn dorsal) y se sita en la cara dorsal del pene. Es una anomala aislada aunque tambin es frecuente asociada a malformaciones congnitas mltiples (criptorquidia, hernias inguinales). Segn la posicin del meato uretral y dependiendo de que exista o no cordn fibroso, lo podemos clasificar en: glandular (en el glande) y coronal (ms frecuentes), subcoronal, mediopeneana, penoescrotal, escrotal, perineal (ms grave). Los tres ltimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia de cordones fibrosos que incurvan el pene. En las mediopeneanas o proximales, junto a criptorquidia, debe estudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarse un CUMS (ya que puede asociarse a dilatacin del utrculo prosttico). La edad ideal para proceder a la reconstruccin es entre los 6 y los 12 meses, con ciruga en uno o dos tiempos segn la extensin del defecto.

TEMA 10

HEMATOONCOLOGA PEDITRICA
ENFOQUE MIR

Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor de Wilms.

10.1.- Tumores en la infancia

- Leucemias (30%): Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%). Crnicas: LMC (3%). - Tumores cerebrales (20%): Tipo ms frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblastoma cerebeloso. Tambin son frecuentes los craneofaringiomas (calcificaciones en forma de parntesis) (MIR). Localizacin ms frecuente: fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60%. - Linfomas (14%): ms frecuente no Hodgkin. - Tumores del sistema nervioso simptico: neuroblastoma. - Tumores renales: Wilms y de partes blandas. - seos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing. - Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra) (MIR).

10.2.- Neuroblastoma
Tumor slido peditrico ms frecuente fuera del sistema nervioso central. Es la neoplasia que se diagnostica ms frecuentemente en los lactantes y el tumor neonatal maligno ms frecuente. La edad media al diagnstico es 2 aos (90% son menores de 5 aos). La incidencia es ligeramente superior en el sexo masculino y en sujetos de raza blanca. Se origina en las clulas de la cresta neural y tienen una presentacin y un comportamiento altamente variable. Se asocia a deleccin del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos.

Epispadias Figura 6. Epispadias e hipospadias.

Hipospadias

] SNDROME HEMOLTICO URMICO / HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [ 57

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Localizacin

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MAL PRONSTICO Localizacin abdominal Estadios III y IV Deleccin 1p Euploida o poliploida Enolasa srica, ferritina Amplificacin n-myc (>10 copias) Formas graves o diseminadas Defectos del receptor del crecimiento nervioso

BUEN PRONSTICO Localizacin cervical, mediastino posterior o pelvis Estadios I, II y IVs No deleccin 1p Aneuploida ADN <1ao Amplificacin de Trk A cido VMA/HVA >1

- Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simptico, aunque en el lactante es ms frecuente en la regin torcica o cervical. - Abdomen: ms frecuente (70%), sobre todo en glndula suprarrenal o en ganglios simpticos retroperitoneales. - Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a producir un sndrome de Horner), torcicos o plvicos. La localizacin ms frecuente de las metstasis es la mdula sea (MIR 06, 180) (por lo que debe hacerse un aspirado como parte del extudio de extensin), hueso, hgado y piel.

Tabla 2. Factores pronsticos en el neuroblastoma (MIR 01,227).

atraviesan la lnea media. IIA: no hay afectacin de ganglios linfticos ipsilaterales. IIB: si hay afectacin ganglionar ipsilateral. - III. Ms all de la lnea media, con o sin afectacin bilateral de los ganglios linfticos. - IV. Diseminacin a distancia. IVs: nios menores de un ao, con tumor primario y diseminacin a hgado, piel o mdula sea.
Figura 1. Sndrome de Horner en nio con neuroblastoma torcico.

Pronstico
La supervivencia actual est en torno al 55%, dependiendo de los factores pronsticos. La supervivencia global en estadios I y II es del 75-95% y en estadios IV o nios mayores de 1 ao, es del 25%. Posibilidad de regresiones espontneas en menores de 1 ao con estadios I y IVs.

Clnica
- Derivada del crecimiento local y de la enfermedad diseminada: Abdominal: masa dura, fija, de tamao variable. Puede llegar a comprometer la funcin respiratoria o comprimir la mdula espinal o sus races. Cabeza y cuello: sndrome de Horner. Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma) Prpado: hematoma lineal (MIR). - Sndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caticos, mioclonas y ataxia (paraneoplsico). - HTA: por produccin de catecolaminas (ms frecuente en el feocromocitoma del adulto). - Diarrea secretora: pptido intestinal vasoactivo (MIR). - Sndrome de Pepper: afectacin heptica difusa por neuroblastoma junto a hepatomegalia (lactantes). - Los sntomas no influyen en el pronstico, aunque se ha visto que los nios con opsoclono-mioclono pueden tener un pronstico ms favorable.

Tratamiento
Ciruga junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 ao, con factores pronsticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).

I y IIA <1 ao IIB y III IV

Reseccin total QT + ciruga Reseccin total + QT

Diagnstico
- Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografa (diagnstico inicial), TAC o RMN (extensin) masa o mltiples masas de densidad mixta (elementos slidos y qusticos) con calcificaciones (80%). - Marcadores tumorales: aumento de cido homovalnico (HVA) y vanilmandlico (VMA) en orina (95% de los casos). - Biopsia: diagnstico de confirmacin. Clulas redondas, pequeas, azules, con diferenciacin variable. El pronstico vara segn la definicin histolgica del tipo tisular (cantidad de estroma, grado de diferenciacin de las clulas tumorales y nmero de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia intraneoplsica, que se manifiesta por zonas de necrosis y calcificacin. - Gammagrafa sea: valoracin de la enfermedad metastsica.
>1 ao

IIB y III

- Reseccin parcial+QT - Reseccin residual+QT+RT QT + ciruga + QT + RT

Resto

Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma.

10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastoma

Tumor abdominal y renal ms frecuente en la infancia. Afecta por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnstico del tumor de Wilms unilateral es de 3 aos Puede ser bilateral (10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Se suele asociar con anomalas congnitas (sobre todo genitourinarias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), as como a diferentes sndromes: - Sndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Genitourinarias y Retraso mental). - Sndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropata y alteraciones

Estadificacin
- I. Limitado a rganos o estructuras de origen del tumor. - II. Ms all de las estructuras de origen del tumor, pero no

58 ] HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [

P e d i a t r a

Edad media 2 aos Varn Raza blanca

Edad media 3 aos Ambos sexos

Sndrome de Horner y hematoma lineal de prpado Neuroblastoma cervical Neuroblastoma torcico Piel Metstasis Hgado Hueso Mdula sea Neuroblastoma glndula suprarenal Neuroblastoma ganglios simpticos retroperitoneales

Aniridia

Metstasis en pulmn Tumor de Wilms en rin derecho Hemihipertrofia Malformaciones genitourinarias

Figura 3. A. Neuroblastoma B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.

genitales). - Sndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihipertrofia, macroglosia).

hemorragia tras traumatismos. La diseminacin ms frecuente es a pulmn, evidente en el 1015% de las radiografas de trax en el momento del diagnstico.

Anatoma patolgica
Tumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma variable con pequeas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifsico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pacientes mayores, que no son de raza blanca, con clulas grandes, ncleos hipercromticos y mitosis anormales. El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinfilas, es de gran malignidad y aparece en personas ms jvenes. El sarcoma de clulas claras del rin (patrn fusocelular) es ms frecuente en varones y con metstasis seas. En ambos casos hay que realizar una evaluacin detallada del hueso y de la mdula sea.

Diagnstico
- Ecografa: prueba inicial. - TAC: masa no homognea, con reas de baja densidad que indican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones son menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece una clara delimitacin entre el tumor y el parnquima normal que se correlaciona con la pseudocpsula. - PAAF: si existen dudas diagnsticas. No biopsiar el tumor porque la rotura de la cpsula renal cambia el estadio.

Tratamiento
Ciruga + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT est indicado en enfermos con tumores bilaterales.

Estadiaje
- I. Limitado a rin, pueden extirparse por completo con la superficie de la cpsula intacta. - II. Ms all del rin, pero pueden extirparse por completo. - III. Extensin residual no hematgena postquirrgica limitada a abdomen. - IV. Metstasis hematgenas, sobre todo pulmonares. - V. Afectacin bilateral.

Pronstico
Depende del estadio y del subtipo histolgico del tumor, aunque es mejor en <2 aos y en aquellos en que el tumor pesa menos de 250 gr.

Clnica
Masa abdominal asintomtica (signo ms frecuente) que rara vez cruza la lnea media. Asocia dolor abdominal, vmitos o ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por isquemia renal secundaria a la presin ejercida sobre la arteria renal. En general los pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y parecen menos enfermos. Puede aparecer hematuria macro o microscpica, policitemia (por aumento de eritropoyetina) y
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TEMA 11

ENFERMEDADES INFECCIOSAS
ENFOQUE MIR

Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema, con l contestars muchas preguntas

11.1.- Enfermedades exantemticas Sarampin: Paramyxovirus (RNA)

Epidemiologa Enfermedad rarsima hoy en da gracias a la vacunacin universal. Se limita a menores de 15 meses (todava no han sido vacunados) y a los adultos que escaparon de la vacunacin sistemtica (en este ltimo ao se ha detectado un aumento de su incidencia debido a la vacunacin incompleta en individuos mayores de 25 aos). Mximo perodo de contagiosidad: fase prodrmica, antes de la aparicin del exantema, aunque el aislamiento debe mantenerse desde 5 das tras la exposicin hasta 5 das despus de la aparicin del exantema. Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 das de la aparicin del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer inmunidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede prolongarse hasta los 12 meses). Clnica - Incubacin (12 das). - Prdromos (3-5 das): fiebre moderada, tos seca, rinitis y conjuntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas sobre halo eritematoso, manchas de Koplik, patognomnicas del sarampin. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h.

del sarampin. Tpica aunque poco frecuente, afecta sobre todo a inmunodeprimidos. - Bronconeumona por sobreinfeccin bacteriana. - Afectacin del SNC: el sarampin es la enfermedad exantemtica que con mayor frecuencia da manifestaciones neurolgicas. - Alteraciones en el EEG sin sntomas clnicos asociados (lo ms frecuente). - Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos das tras el exantema. Da lugar a un patrn de infeccin vrica en el LCR, siendo raro el aislamiento del virus. - Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cambios de personalidad, alteraciones en la conducta y rendimiento escolar, con una evolucin rpida hacia la muerte en 2 aos. Afecta sobre todo a escolares que contactaron de forma precoz con el sarampin. Se aprecia elevacin de anticuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG. - Anergia cutnea con reactivacin de una TBC preexistente, laringitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma transitoria). Profilaxis - Pasiva: -globulina antisarampin hasta 5 das posteriores a la exposicin. Si se administra ms tarde slo atenuaremos los sntomas. Indicado en lactantes no vacunados, enfermedades crnicas y en inmunodeprimidos. - Activa: vacuna. Tratamiento Sintomtico. Vitamina A (discutido).

Rubola (sarampin alemn o de los tres das): Togavirus (RNA)

Epidemiologa Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparicin tambin est modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad que el sarampin, siendo mxima 7 das antes y 7 despus del exantema. Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a travs de la placenta (en este caso protegen durante 6 meses). Clnica - Incubacin: larga, durante 14-21 das. - Prdromos: cuadro catarral leve, febrcula o fiebre moderada, conjuntivitis sin fotofobia y aparicin en el paladar blando de las manchas de Forschneimer (no patognomnico). El signo caracterstico de esta enfermedad es la aparicin antes del exantema de adenopatas retroauriculares, cervicales posteriores y posterooccipitales dolorosas a la palpacin que pueden durar ms de una semana (MIR). - Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolucin rpida. Se inicia en regin retroauricular y base de implantacin del pelo con tendencia descendente y centrfuga llegando a afectar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara de forma similar a cmo apareci dejando una descamacin leve. Complicaciones Raras en la infancia. - Artritis: la ms frecuente (MIR). Aparece en nias pospberes en pequeas articulaciones (metacarpofalngicas) y dura das o semanas. No dejan secuelas. - Afectacin neurolgica: encefalitis vrica (1/6000). Profilaxis - Pasiva: inmunoglobulina srica hasta 7 das tras la exposicin. Indicado en embarazadas en el 1er trimestre. Eficacia no predecible, sera una alternativa al aborto teraputico en caso de

Figura 1. Manchas de Koplik.

- Exantema (6-10 das): maculopapuloso, confluyente y rojo intenso, que no se blanquea con la presin. Se inicia en zonas laterales del cuello y reas retroauriculares, y tiene tendencia descendente y centrfuga, con afectacin palmo-plantar. Coincidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de la temperatura, que se mantiene hasta que florece del todo. En el mismo orden que apareci va desapareciendo, quedando una descamacin residual furfurcea. La facies est congestiva, puede haber adenopatas y esplenomegalia. La gravedad de la enfermedad est relacionada con la extensin del exantema y la duracin de ste. Complicaciones - Otitis media aguda. - Neumona de clulas gigantes de Hecht (MIR) por el virus

60 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

P e d i a t r a

Figura 3. Lengua saburral en paciente con escarlatina.

Figura 2. Exantema por rubeola.

- Deteccin rpida del antgeno: en algunos centros hay test de deteccin rpida de estreptococo en frotis farngeo. Sensibilidad 50-90%. - Frotis farngeo: ms sensible y especfico, aunque tarda 48 h en crecer. Complicaciones - Infeccin vas respiratorias superiores (por extensin local de la enfermedad). - Focos infecciosos a distancia (por diseminacin hematgena). - Fiebre reumtica o glomerulonefritis postestreptoccica (tarda). Tratamiento Penicilina oral 10 das (macrlidos en alrgicos) (MIR). Si dudamos del cumplimiento adecuado est indicada la administracin de penicilina benzatina i.m. en dosis nica de 1200000 UI.

sospecha de afectacin fetal. - Activa: vacunacin. Tratamiento Sintomtico.

Escarlatina
Etiologa Estreptococo -hemoltico grupo A o S. pyogenes. Produce tres toxinas pirgenas diferentes que pueden dar el cuadro. El estafilococo tambin puede liberar las mismas toxinas produciendo el mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomticos en la faringe. Epidemiologa Aparece entre los 5-15 aos siendo raro en <3 aos. Es contagioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento. Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la aparicin de Ac especficos contra la protena M, que confieren inmunidad. Tambin pueden atravesar la placenta. Clnica - Incubacin: 1-7 das. - Prdromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, cefalea, escalofros y vmitos. Durante los primeros das aparece la lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilas hipertrficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama, apareciendo una lengua intensamente hipermica (aframbuesada o en fresa roja). Amgdalas hipertrficas recubiertas por exudados blanco-grisceos y enantema petequial en paladar blando (sugestivo de etiologa bacteriana). Pueden aparecer adenopatas cervicales dolorosas. - Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se ve), rojo, que blanquea a la presin, ms intenso en pliegues donde confluyen a modo de lneas hiperpigmentadas o lneas de Pastia. El exantema es confluyente en cara, intenso en mejillas y respeta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov. A los 7 das se descama. Puede afectar palmas y plantas. Diagnstico - Prueba de extincin de Charlton: inyeccin intradrmica de suero de convaleciente o antitoxinas comprobndose el blanqueamiento del exantema de la zona de inyeccin.

Varicela: VVZ (DNA)

Epidemiologa Menores de 10 aos (90%). Contagiosidad: desde 1 da antes de la aparicin del exantema y hasta que todas las lesiones estn en fase de costra. Inmunidad permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios en inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar la placenta. Clnica En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente el virus queda acantonado en los ganglios de la base, pudiendo reactivarse en perodos de baja inmunidad dando lugar al herpes zster. La varicela subclnica es rara. - Incubacin: 10-21 das. - Prdromos: fiebre y malestar general, con sntomas catarrales leves. - Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con una secuencia tpica: mculas ppulas eritematosas vesculas blanquecinas no umbilicadas tras 24 h se enturbian convirtindose en pstulas tras su ruptura se convierten en costras. Se inicia en el trax y desde all se extiende a cara, cuero cabelludo, zonas de presin (predominantes) siendo rara la afectacin distal. Tambin afecta mucosas oral y genital. Suele acompaarse de adenopatas generalizadas (MIR). Hay algunos tipos especiales de varicela que se manifiestan en condiciones concretas: - Hemorrgica: asociada a trombopenia. - Bullosa: en menores de 2 aos con lesiones confluyentes y aparicin de ampollas. Es poco frecuente.
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 61

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- Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema lvido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema maculopapuloso escasamente pruriginoso, localizado en tronco y miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclaramiento de las lesiones, dndoles un aspecto reticulado sin descamacin. Suele durar varios das pero puede reaparecer con el ejercicio, bao caliente, rascado o estrs. Complicaciones - Artritis y artralgias de grandes y pequeas articulaciones, ms frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (tpico en adultos). - Abortos, hydrops neonatal o mortinatos. - Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolticas crnicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis). - Cronificacin en inmunodeprimidos.
Figura 4. Lesiones tpicas de varicela.

Complicaciones - Sobreinfeccin bacteriana de las lesiones (la ms frecuente): S. pyogenes (cutnea o neumona) o S. aureus. - Neumona varicelosa: recuperacin clnica rpida y radiolgica ms tarda (tpica de adultos). - Encefalitis postinfecciosa: afectacin cerebelosa (en este caso mejor pronstico). - Sndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con cido acetil saliclico. Profilaxis - Pasiva: inmunoglobulina varicela-zster en las primeras 72 horas tras la exposicin. Indicado en inmunodeprimidos, embarazadas en el 1er trimestre y RN con riesgo de sufrir varicela perinatal. - Activa: vacuna de virus atenuados. Tratamiento Sintomtico. Evitar aspirina. El aciclovir es til en el tratamiento de la neumona y en el tratamiento de la varicela en inmunodeprimidos, sobre todo si se inicia antes del 3er da.

Exantema sbito, roseola infantum o 6 enfermedad: VHS6 (MIR 05, 187)

Epidemiologa VHS 6 tipo A o B, este ltimo causante del 99% de los casos de enfermedad; en algunos casos VHS 7. Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac protegiendo al RN durante los primeros 4 m de vida. Clnica - Incubacin. 5-15 das. - Prdromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatas. - Exantema: al 3-4 da desaparece la fiebre de forma brusca y aparece el exantema maculopapuloso (MIR 01, 187), poco confluyente, en tronco y con tendencia centrfuga hacia miembros superiores y cuello, respetando la cara y los miembros inferiores. Desaparece sin descamacin ni pigmentacin residual.

Eritema infeccioso, megaloeritema o 5 enfermedad: Parvovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR)

Epidemiologa Aparece entre los 5-15 aos, con un perodo de contagio mximo antes del exantema. Clnica La mayor parte de las infecciones son asintomticas. - Incubacin: variable, de 4 a 28 das. - Prdromos: febrcula, cefalea, sntomas de infeccin de va area superior.

Figura 6. Exantema sbito.

Diagnstico Clnico. En las primeras horas podemos encontrar leucocitosis con neutrofilia, apareciendo despus el patrn vrico de leucopenia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. La serologa permite detectar ttulos elevados de IgG, pero puede tener reaccin cruzada con el CMV (cuya infeccin deber descartarse). Complicaciones - Convulsin febril (MIR).

Figura 5. Aspecto abofeteado en nio con megaloeritema.

62 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

P e d i a t r a
- Prpura trombopnica idioptica. - Invaginaciones. - Esclerosis mltiple. - Pitiriasis rosada (el tipo 7). Tratamiento Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el CMV). cin de aneurismas. Se produce de manera tarda. A largo plazo puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria, IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis, insuficiencia cardaca y arritmias, que pueden causar la muerte. Dada su gravedad, cada vez cobra ms importancia el diagnstico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos los criterios diagnsticos, est indicado el tratamiento. Diagnstico - Clnico: fiebre y 4 o ms de los otros criterios. - Analtico: leucocitosis con desviacin izquierda, trombocitosis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria, pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son negativos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y transaminasas ligeramente elevadas. - Ecocardiografa bidimensional: til para el diagnstico de afectacin cardaca, que confirma el diagnstico de enfermedad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento del diagnstico y a las dos semanas. - AP: infiltrados inflamatorios en la media e ntima de arterias de mediano calibre (coronarias) con obstruccin por trombos plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil. Pronstico Favorable si no hay afectacin cardaca. Mortalidad relacionada con afectacin coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a los 2 aos en un 50% de los casos. Tratamiento - Gammagloblina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene la formacin de aneurismas, si se administra en los 10 primeros das. - Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coronarias) o hasta la desaparicin de las lesiones coronarias.

Enfermedad de Kawasaki o sndrome mucocutneo ganglionar

Etiologa Desconocida. Se postula la existencia de una toxina similar a la del sndrome estafiloccico que se comportara como un superantgeno con dao endotelial por Ac (MIR 99, 184). Epidemiologa: menores de 5 aos. Es la causa ms frecuente de cardiopata adquirida en los nios. Clnica Criterios diagnsticos (MIR 06, 183): - Fiebre elevada >5 das que responde mal a antitrmicos (MIR 04, 172) (actualmente este criterio es ms laxo y no es necesario que la fiebre sea de 5 das de evolucin). - Conjuntivitis bilateral no purulenta. - Afectacin mucosa orofarngea, con labios eritematosos, secos y agrietados, lengua en fresa. - Adenopata cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supurativa. - Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco. - Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o descamacin periungueal en fase tarda. Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad (MIR). Pueden afectarse otros rganos (vasculitis). Complicaciones Afectacin cardaca en forma de vasculitis coronaria con forma-

Conjuntivitis

Descamacin de los dedos y de la palma de la mano

Coronariografa izquierda con aneurisma sacular gigante en la arteria descendente anterior

Labios y lengua enrojecidos

Figura 7. Manifestaciones tpicas de la enfermedad de Kawasaki.

] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 63

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SARAMPIN AGENTE INCUBACIN FASE PRODRMICA CARACTERSTICAS DEL EXANTEMA AFECTACIN PALMO-PLANTAR OTRAS COMPLICACIONES Paramyxovirus 10-12 das Catarro con conjuntivitis y manchas de Koplik Maculopapular, descendente, confluente S OMA, neumonas, encefalitis, PESS

RUBOLA Togavirus 10-21 das Adenopatas tpicas

ESCARLATINA SBHGA 3 das Amigdalitis febril con lengua en fresa Papular, rugoso, lineas de Pastia, facies de Filatov

VARICELA VVZ 10-21das

MEGALO ERITEMA Parvovirus B19 1 semana

EXANTEMA SBITO VHS 6 1 semana

KAWASAKI Superantgeno??

Sndrome gripal

No

Fiebre

Sntomas cardinales (fiebre, conjuntivitis, adenopatas, etc.) Maculoppulas, morbiliforme, urticariforme S

Morbiliforme, descendente No Artritis, encefalitis

En brotes, vesculas, pruriginoso S

Nio abofeteado, maculoppulas en el tronco

Maculoppulas en el tronco

Glomerulonefritis y fiebre reumtica

Sobreinfeccin vesicular, encefalitis, neumona, Reye

Artritis, aplasias e hidrops fetalis

Convulsiones febriles

Aneurismas coronarios

Tabla 1. Enfermedades exantemticas.

- Heparina y/o dicumarnicos, si hay aneurismas grandes o mltiples (su uso es muy discutido). - Trombolticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la trombosis coronaria en fase aguda. - By-pass aortocoronario en pacientes sintomticos, si hay una oclusin de ms del 75%. - No se recomiendan en general los corticoides.

germen responsable en medio de Bordet-Gengou.

Complicaciones
- Neumona (la ms frecuente): responsable del 90% de los fallecimientos en menores de 3 aos, sobre todo si se produce sobreinfeccin bacteriana. - Convulsiones u otras complicaciones neurolgicas. - Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia umbilical.

RECUERDA Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las vasculitis, nunca se trata con corticoides, incluso podran estar contraindicados en algunas situaciones.

Pronstico
Ms grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40% en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad son la neumona y las alteraciones neurolgicas.

11.2.- Tos ferina

Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).

Profilaxis
- Pasiva: en contactos se administra eritromicina 14 das, independientemente de la edad y del estado vacunal. No existe gammaglobulina especfica. - Activa: vacunacin universal. Proteccin del 80% durante 2-5 aos. Vacunacin de los menores de 7 aos segn el estado vacunal: No inmunizados o con menos de 4 dosis: iniciar serie vacunal o completar inmunizacin. 3 dosis hace >6 meses : dosis de recuerdo. 4 dosis hace >3 aos: dosis de recuerdo.

Epidemiologa
Suele producirse en menores de 1 ao, con mayor incidencia en nias. Contagiosidad mxima en los primeros das de la enfermedad y puede persistir hasta 6 semanas despus. No suele conferir inmunidad duradera. Adems de la pertussis, tambin pueden producirla Bordetellas parapertussis y la bronchiseptica, dando lugar a cuadros ms leves y breves.

Clnica
- Incubacin: 3-12 das. - Fase catarral con febrcula (hasta 2 semanas). - Fase de tos paroxstica: accesos de tos paroxstica durante una misma espiracin, con ruido final inspiratorio o gallo. Estn desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestin, ingesta de agua o comida. Se acompaa de congestin facial, lagrimeo, protusin lingual con vmitos o pausas de apnea (MIR). En los nios menores de 2 aos pueden aparecer convulsiones.

Tratamiento
Eritromicina durante 14 das. Si se administra en los primeros 14 das de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se administra posteriormente slo produce disminucin del perodo de contagio sin influir en la evolucin clnica.

11.3.- Parotiditis
Paramixovirus (RNA).

Diagnstico
La clnica sugestiva en un ambiente epidemiolgico puede ser suficiente. Es tpica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina estimulante de los linfocitos. La deteccin en sangre de IgG antifactor estimulante de los linfocitos es la tcnica ms sensible y especfica para su diagnstico. Tambin puede recogerse un frotis farngeo y cultivar el

Epidemiologa
Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del inicio del cuadro hasta 3 das despus de su desaparicin. Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques posteriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparicin est modificada por el uso sistemtico de la vacunacin.

Clnica
Hasta un 40% son formas subclnicas.

64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

P e d i a t r a
- Incubacin: 14-28 das. - Prdromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas, malestar general y mialgias. - Fase de estado: tumefaccin glandular siendo la partida la glndula afectada con ms frecuencia (paperas). Es bilateral y asimtrica en el 75% de los casos. Puede haber tumefaccin de las glndulas submandibulares y con menor frecuencia las sublinguales. Se caracteriza por edema entre la rama ascendente de la mandbula y la mastoides, desplazando el lbulo de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la palpacin se observa que est borrado el ngulo de la mandbula y que la piel suprayacente no est afectada. Puede haber edema farngeo ipsilateral con eritema en la desembocadura de la glndula afecta. de desarrollo se sigue aconsejando). - Sexual. - Adictos a drogas por va parenteral (ADVP) y hemoderivados (poco frecuente). La probabilidad de recurrencias de la infeccin en embarazos posteriores es del 50-60%, especialmente si el primer hijo estaba afectado.

Perodo de incubacin
Ms corto que en adultos, oscila entre 8 meses y 3 aos. - Primer patrn - SIDA precoz: transmisin precoz del VIH durante la gestacin; rpida evolucin con perodo de incubacin de 4 meses. Cultivo VIH positivo y se puede detectar en plasma en las primeras 48 h. Supervivencia media 6-9 meses sin tratamiento. - Segundo patrn - SIDA tardo (el ms frecuente): transmisin periparto; desarrollo ms lento. Tcnicas de deteccin negativas en la primera semana de vida. Supervivencia de 6 aos sin tratamiento. - Tercer patrn: infectados en el perodo neonatal inmediato, con largas supervivencias y tasas vricas muy bajas durante 8 aos.

Clnica
Infeccin directa - Neurolgica: encefalopata esttica o progresiva (ms frecuente) con prdida de hitos del desarrollo, microcefalia adquirida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomas cerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o accidentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilatacin ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base. - Heptica: transaminasas fluctuantes, similar al patrn de la hepatitis crnica activa. - Renal: sndrome nefrtico (manifestacin renal ms frecuente). - Respiratoria: neumona intersticial linfoide (alteracin respiratoria crnica ms frecuente) caracterizada por hiperplasia linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infeccin del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hipoxemia moderada y patrn radiolgico reticulogranular. El lavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintomtico con oxgeno, broncodilatadores y corticoides. No empeora el pronstico. - Digestiva: sndrome malabsortivo con atrofia vellositaria. Secundaria a inmunodepresin - Sntomas inespecficos (mononucleosis like). - Infecciones oportunistas (ms raro que en adultos pero ms graves): la ms frecuente es la candidiasis oral. La neumona por P. carinii (actualmente llamado P. jiroveci) es una enfermedad febril con dificultad respiratoria e hipoxemia grave refractaria, con patrn intersticial o alveolar de rpida evolucin. El lavado broncoalveolar (LBA) detecta el Pneumocystis y el tratamiento es el trimetoprim-sulfametoxazol. Supone mal pronstico de la enfermedad de base y es la causa ms frecuente de mortalidad. - Infecciones bacterianas de repeticin: bacteriemias, sepsis y neumonas por grmenes capsulados. Otras: otitis, sinusitis e infecciones cutneas de evolucin atpica. Mecanismo combinado Retraso del crecimiento, sndrome de emaciacin, nefropata por accin directa y acmulo de inmunocomplejos, alteraciones hematolgicas o neoplasias (linfoma no Hodgkin, linfoma primitivo del SNC o leiomiosarcomas).

Figura 8. Parotiditis.

Complicaciones
Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta. - Meningitis asptica (ms frecuente) con pleocitosis en LCR. - Orquitis/ooforitis en pospberes, siendo rara la esterilidad residual total. - Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la primera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.

Tratamiento
Sintomtico.

11.4.- VIH en la infancia Epidemiologa

El VIH infantil alcanza el 3-4% del total, siendo Espaa el pas europeo con mayor proporcin de nios afectos, a pesar de la tendencia descendente.

Transmisin
- Vertical: la ms frecuente en nios menores de 13 aos infectados. El uso de medidas preventivas en el perodo perinatal (terapia prenatal, intraparto y postnatal con zidovudina) ha disminuido la tasa de transmisin a menos del 8%. Puede ocurrir en tres momentos distintos: Transplacentaria. Intraparto (60-70%). Depende de factores como la prematuridad, bajo peso (el peso al nacer inferior a 2500 g aumenta al doble la tasa de transmisin), CD4 maternos, drogadiccin i.v. durante el embarazo y RPM durante ms de 4h (es la variable ms importante). Postparto: fundamentalmente por la lactancia materna (MIR 07, 189) (baja incidencia, por lo que en pases en vas

Datos de laboratorio
- Hipergammaglobulinemia policlonal precoz: en relacin a las fracciones IgG1, IgG3 e IgD. En casos raros aparece hipogam] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 65

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maglobulinemia (diagnstico diferencial de otras inmunodeficiencias). - Aumento de IgG e IgA in vitro (en condiciones normales los menores 2 aos no producen Ig in vitro, a lo sumo IgM). Escasa respuesta de los linfocitos a mitgenos y antgenos (in vitro). - Aumento de los inmunocomplejos circulantes. - Linfopenia (ms llamativa que en adultos). - Inversin del cociente CD4/CD8 (ms tarda que en adultos). - Anemia, linfocitos atpicos, trombopenia y aumento de la VSG. - Hipersensibilidad cutnea ausente o disminuida.

Clasificacin clnica
- E (exposicin): nios con estado de infeccin no confirmado. - N (asintomticos): nios sin signos ni sntomas de SIDA o que tienen 1 sola de las condiciones de la categora A. - A (levemente sintomticos): ms de 2 de las siguientes caractersticas (ninguna de B o C): Linfadenopata. Hepatomegalia, esplenomegalia. Dermatitis. Parotiditis. Infeccin respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis y otitis media. - B (moderadamente sintomticos): cumplen sntomas diferentes de las categoras A y C, que son atribuidos al VIH. Incluye neumona intersticial linfoide, candidiasis orofarngea persistente de ms de 2 meses, diarrea crnica o de repeticin, fiebre persistente de ms de 1 mes, hepatitis, estomatitis de repeticin por VHS, esofagitis, neumonitis, varicela diseminada con afectacin visceral, cardiomegalia y nefropata. - C (severamente sintomticos): 2 infecciones bacterianas graves en un perodo de 2 aos, candidiasis esofgica o de la va respiratoria, encefalopata, tumores malignos, infeccin diseminada por micobacterias, neumona por P. jiroveci, criptococosis, criptosporidiosis, toxoplasmosis cerebral o prdida de peso grave.
COMBINADO CATEGORAS INMUNOLGICAS 1 2 3 N N1 N2 N3 CATEGORAS CLNICAS A A1 A2 A3 B B1 B2 B3 C C1 C2 C3

Diagnstico
- Serologa: la deteccin de IgG (usado en adultos) es poco fiable, ya que al nacer el 100% de los hijos de madre VIH sern seropositivos por los Ac maternos. Los nios no afectados negativizan los anticuerpos a partir de los 9 meses de vida. Slo el 15-30% estarn infectados. - Respuesta inmunolgica especfica: deteccin de IgA antiVIH (no atraviesa la placenta), IgM antiVIH (no atraviesa la placenta, su produccin no es constante y no dura ms de 6 meses) y produccin in vitro de Ac por linfocitos B del paciente (sensibilidad del 90% a los 3-6 meses de vida). - Cultivo y PCR del VIH (lo ms sensible y especfico) y antgeno p24 en suero o plasma (es menos sensible ya que puede dar falsos negativos si hay ttulos altos de IgG antiVIH transplacentarios). Se puede detectar el Ag p24 disociado (sin Ac) que aumenta la sensibilidad. Su especificidad es del 100%, ya que un nio con Ag p24 positivo es signo inequvoco de infeccin. Determinacin de infeccin - Diagnstico de exposicin perinatal: Menores de 18 meses: hijo de madre infectada que no conoce sus anticuerpos o seropositivo por ELISA y Western-Blot. - Diagnstico de infeccin por VIH: Menores de 18 meses, hijo de madre VIH (seropositiva): cultivo viral, PCR, Ag p24 positivo en dos determinaciones o cumple criterios diagnsticos de SIDA. Mayores de 18 meses: Ac antiVIH positivos por ELISA y confirmados por Western-Blot o cumple cualquiera de los criterios del apartado anterior. - Diagnstico de serorreversin: Hijo de madre VIH: negativizacin de los Ac sin ninguna otra evidencia de infeccin.

Tabla 3. Categoras clnicas.

Tratamiento
- Administracin mensual de Ig si hipogammaglobulinemia, incapacidad de produccin de Ac probada o tiene ms de 2 infecciones bacterianas graves en el plazo de 1 ao. - Profilaxis frente a infecciones oportunistas. - Trimetoprim-sulfametoxazol 3 das/semana segn edad y estadio inmunolgico para la prevencin de infeccin por P. carinii. - Claritromicina o azitromicina para proteccin frente a M. avium. - Vacunacin segn calendario vacunal: incluye la triple vrica y la vacuna de la varicela (si no hay inmunodepresin severa). Se administrar la vacuna de la gripe y el neumococo, siendo necesaria en pocos casos la BCG. - Tratamiento antirretroviral: inhibidores nuclesidos de la transcriptasa inversa, inhibidores no nuclesidos e inhibidores de la proteasa. Infeccin documentada por VIH con sntomas (A,B,C) o con signos de afectacin inmunitaria (2 3) deben recibir tratamiento independientemente de la edad. En los nios infectados y asintomticos con buena funcin inmune (N1): - Menores de 1 ao: iniciar tratamiento. - Mayores de 1 ao: iniciar tratamiento. Algunos autores proponen iniciar slo si cambia su categora clnica y/o inmune. Se utiliza la terapia combinada con frmacos con distinto mecanismo de accin, sin que se potencien sus efectos secundarios: un inhibidor de las proteasas y dos inhibidores de la transcriptasa que incluya al menos un no anlogo de la timidina (AZT y

Clasificacin inmunolgica
Similar a la de los adultos: estado de infeccin, estado inmunolgico y estado clnico. En nios la cada de la cifra de CD4 es tarda y las infecciones oportunistas aparecen con niveles ms elevados de CD4 que en adultos, por lo que los recuentos de CD4 del adulto no pueden extrapolarse a los nios.
<12 MESES GRUPO 1 NO EVIDENCIA DE SUPRESIN GRUPO 2 SUPRESIN MODERADA GRUPO 3 SUPRESIN SEVERA 1500 CD4 25% 750-1499 CD4 15-24% <750 CD4 <15% ENTRE 1-5 AOS 1000 CD4 25% 500-999 CD4 15-24% <500 CD4 <15% ENTRE 6-12 AOS 500 CD4 25% 200-499 CD4 15-24% <200 CD4 <15%

Tabla 2. Clasificacin inmunolgica.

66 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

P e d i a t r a
ddi o AZT y 3Tc). Social-ambiental: nivel socioeconmico bajo, reas urbanas, hermanos con sndrome de muerte sbita del lactante (SMSL) (aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano sucesivo y 40 veces si es gemelo), cama blanda, temperatura elevada, meses fros. Sin duda, el factor epidemiolgico ms importante, y cuya aplicacin ha hecho disminuir considerablemente la MSL es la posicin en decbito supino durante el sueo (MIR 04,166).

Pronstico
Los marcadores de progresin, y por tanto pronsticos, son la carga viral y los CD4. La carga viral es poco til en los primeros aos de vida, si es inferior a 50000 copias/ml es poco frecuente la progresin. Si los CD4 son inferiores al 15%, la tasa de mortalidad es elevada.

Profilaxis
- Tratamiento antirretroviral adecuado durante el embarazo, AZT i.v. intraparto y cesrea electiva (evitar monitorizacin interna, evitar instrumentacin, reducir al mximo el tiempo de rotura de membranas). - Administracin de AZT al RN durante las primeras 6 semanas de vida. Si el control materno no fue el adecuado durante el embarazo o si se desconoce si padeca la enfermedad, se puede aadir al tratamiento 3Tc con o sin nevirapina. - Alternativas a la lactancia materna.

Prevencin
- Evitar exposicin del RN y del lactante al humo del tabaco. - Posicin para dormir en decbito supino, en colchn plano y duro, evitando los juguetes en su cuna. - No compartir la cama con el adulto. - Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20C). - Lactancia materna.

TEMA 12

MUERTE SBITA DEL LACTANTE

Muerte repentina e inesperada de un nio menor de 1 ao (95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explicacin alguna. Causa ms frecuente de muerte en los lactantes entre 1 mes y 1 ao en los pases desarrollados. La causa es desconocida, aunque entre otras teoras se postula el fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurez del SNC y de la funcin cardiorrespiratoria. De esta manera, cuando el lactante sufre sntomas de ahogo o una apnea, no es capaz de activar espontneamente ningn mecanismo para evitarlo. En el estudio de estos pacientes se encuentran datos sugestivos de asfixia crnica, as como una alteracin del ncleo arciforme (responsable del control de la respiracin) siendo la hiptesis ms aceptada la de un nio con tronco enceflico inmaduro y con una incapacidad para despertarse y recuperarse ante un episodio de apnea. Es posible que pueda existir una causa metablica que sea hereditaria.

Figura 1. Campaa de prevencin del SMSL.

TEMA 13
13.1.- Generalidades

INMUNIZACIONES Y VACUNAS

Factores de riesgo
- Biolgicos: Prematuridad y bajo peso. Alteracin en los mecanismos de autorregulacin. Aumento de la temperatura corporal o ambiental. Aumento de la frecuencia cardaca en todas las fases sueo-vigilia, con disminucin de la variabilidad en la vigilia. Defectos autonmicos. - Epidemiolgicos: Maternos o prenatales: hipoxia intratero, CIR, anemia materna, ITU materna, malnutricin materna, aumento de la paridad con escaso intervalo, madres fumadoras, adictas a drogas y con escaso control de la gestacin. Tambin en solteras, jvenes y con antecedentes de abortos previos. Lactante: entre 2 y 4 meses, sexo masculino (3:5) (MIR 07, 180), retraso crecimiento, lactancia artificial, exposicin a tabaco, enfermedad febril, sntomas gastrointestinales o de infeccin respiratoria superior reciente, falta de chupete y QT prolongado en la primera semana de vida. Suele producirse mientras duermen (entre las 24 h-9 h). Generalmente tienen antecedentes de apnea o episodio aparentemente letal.

Inmunizacin es el proceso de induccin artificial de la inmunidad. Se denomina inmunizacin activa a la estimulacin de las defensas naturales mediante la administracin de agentes infecciosos o sus componentes (vacunas) e inmunizacin pasiva a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmunizado y expuesto mediante administracin de anticuerpos. Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes, si tienen varios Ag de un mismo microorganismo son polivalentes (antineumoccica) y si tiene varios Ag de diferentes microorganismos son combinadas (DTP, triple vrica). La administracin simultnea de varias vacunas no compromete la eficacia de las mismas.

Clasificacin
- Agentes vivos atenuados: respuesta inmune similar a la natural porque causan una enfermedad subclnica. Bacterianas: TBC, clera y fiebre tifoidea. Vricas: triple vrica combinada o monovalente, polio oral, varicela y fiebre amarilla. - Agentes inactivados: Bacterianas: tos ferina, clera parenteral y tifoidea parenteral. Vricas: polio parenteral, gripe, hepatitis A y rabia.
] MUERTE SBITA DEL LACTANTE / INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ 67

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- Polisacridos: neumococo y meningococo A y C. - Conjugadas bacterianas (polisacrido + protenas) (son inmungenas incluso en menores de 2 aos) (MIR 07, 243): Hib, neumococo heptavalente y meningococo C. - Protenas purificadas bacterianas: difteria, ttanos y tos ferina acelular.

ESTADO DE VACUNACIN 5 AOS ANTES ENTRE 5-10 AOS > 10 AOS NO O INCIERTA

TIPO DE HERIDA NO TETANIGNICA (LIMPIA) Nada Nada Dosis de refuerzo Vacunacin completa (3 dosis) TETANIGNICA (SUCIA) Nada Dosis de refuerzo Dosis de refuerzo+Ig Vacunacin completa +Ig

Contraindicaciones
Reaccin anafilctica a dosis previas de la vacuna en cuestin o a algn componente de la vacuna (MIR) y enfermedad aguda moderada o grave, con o sin fiebre.

Reacciones adversas
Locales (las ms frecuentes): reaccin inflamatoria local. Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.

Tabla 1. Profilaxis de enfermedad del ttanos.

cia de una dosis de refuerzo a partir de los 6 aos determina la prdida progresiva de Ac con riesgo de infeccin y transmisin. Situaciones especiales - Brotes: la vacunacin carece de eficacia, pues son necesarias tres dosis para la prevencin de la enfermedad. - Contactos en nios menores de 7 aos: hay que administrar la vacuna y quimioprofilaxis con eritromicina a todos los contactos. Contraindicaciones Enfermedad neurolgica progresiva o desarrollo de encefalopata en los 7 das siguientes de la dosis previa.

13.2.- Vacunas VHB: recombinante (ingeniera gentica)

Indicaciones Vacunacin universal y a grupos de riesgo. Contraindicaciones RNPT <2000 gr de peso (salvo madres portadoras) y anafilaxia por levaduras. El embarazo no es una contraindicacin, pero no est recomendada. Situaciones especiales - Madre portadora Ag HBs: independientemente del peso se administrar la primera dosis de vacuna e Ig especfica en las primeras 12 h de vida. Resto de vacunacin segn calendario (MIR). - Inoculacin accidental: Ig especfica y vacuna con pauta rpida (0,1 mes y 2 meses) y dosis de recuerdo al ao. - Inmunodeprimidos: administrar el doble de dosis.

Triple vrica: virus atenuados de cada uno de sus componentes

Vacunacin universal y, si por razones epidmicas se administra en menores de 12 meses, hay que administrar 2 dosis posteriores de recuerdo para evitar fracasos. Reacciones adversas Reaccin febril a los 5-12 das, alergia o cuadros neurolgicos. Contraindicaciones Inmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) y embarazo. Casos especiales Si es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig, se tendr en cuenta su posible interferencia.

Hib: conjugada (polisacrido capsular + protena transportadora)

Produce inmunidad timodependiente y respuesta antignica a partir de los 2 meses de edad. Indicaciones Vacunacin universal y mayores de 5 aos no vacunados con aesplenia, drepanocitosis o inmunodeprimidos. El nmero de dosis depende de la edad. Casos especiales Contacto con caso ndice con enfermedad invasiva: vacunacin de todos los nios menores de 5 aos no vacunados o incompletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 das (MIR 99F, 190; MIR 98F, 54).

Meningococo
Meningococo C conjugada Polisacrido C y protena variante no txica de la toxina diftrica. Respuesta inmunognica a partir de los 2 meses. Vacunacin universal. Casos especiales Contactos no vacunados recibirn quimioprofilaxis con rifampicina (20 mg/kg/da o 10 mg/kg/da en menores de 1 mes, durante dos das) (MIR 98F, 176) y vacuna. Alternativas a la quimioprofilaxis: ceftriaxona en menores de 12 aos y ciprofloxacino en mayores. Meningococo A+C no conjugada Polisacrido capsular tetravalente (A, C, Y, W135). No eficaz para inmunizar a nios menores de 2 aos al no ser timodependiente. Una sola dosis i.m. o s.c. La escasa proteccin en menores de 18 meses unida a la corta duracin y la falta de memoria inmunolgica tras el refuerzo, la convierten en poco til. Indicaciones - Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A. - Viajeros a zonas epidmicas o endmicas. - Inmunodepresin por dficit de complemento, aesplenia, tu-

DTP: toxoide diftrico + tetnico + pertussis

Difteria Vacunacin universal. Existe una forma combinada slo con toxoide tetnico modelo adulto, contraindicada en menores de 7 aos y en mujeres embarazadas. Ttanos Vacunacin universal. Aparte de las dosis incluidas en el calendario vacunal, se debe revacunar cada 10 aos. En caso de herida con material de riesgo, ver tabla 1. La dosis de Ig se duplica si herida sucia de ms de 24 h con alto riesgo de contaminacin y quemaduras. Tos ferina Pueden ser celulares o acelulares (Pa), empleadas actualmente por su menor reactogenicidad. Vacunacin universal. La ausen-

68 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [

P e d i a t r a
mores hematolgicos, inmunodeficiencias humorales o combinadas. los 5 das previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hospitalizados con contacto de la enfermedad), se debe administrar Ig hiperinmune varicela-zster en los 4 das siguientes.

Neumococo
Conjugada heptavalente Polisacrido neumococo y protena transportadora variante no txica de la toxina diftrica. Es muy eficaz para evitar bacteriemias, meningitis y neumonas por neumococo, y menos para evitar las otitis medias. Las dosis van a depender de la edad del nio. Indicaciones - Menores de 2 aos con enfermedades crnicas. - Anemia de clulas falciformes y otras hemoglobinopatas. - Aesplenia. - VIH. 23-valente polisacrida Polisacridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. No contiene protenas, as que no es eficaz en <2 aos. Indicaciones - Enfermedades crnicas. - Inmunodepresin y VIH. - Mayores de 65 aos. - Condiciones de hacinamiento. Contraindicaciones En el embarazo no se recomienda, pero no est contraindicada. Reacciones adversas Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis, trombopenia.

BCG: bacilos vivos atenuados de M. bovis

Disponible para uso intradrmico. La eficacia de prevencin de las formas graves es del 80% y la duracin del efecto parece superar los 10 aos. Indicaciones (de forma individualizada) - Nios y jvenes PPD negativos en contacto con bacilferos irreductibles en los que el tratamiento no consigue negativizar el esputo. - Nios PPD negativos que vivan en pases o zonas con riesgo anual mayor del 1%. - Empleados PPD negativos en contacto continuado con individuos o muestras. Contraindicaciones - Mantoux positivo o TBC. - Nios con enfermedades cutneas generalizadas. - Inmunodepresin congnita o adquirida (puede valorarse en VIH asintomticos segn riesgo de infeccin). - No se recomienda durante el embarazo aunque no est contraindicada. Efectos adversos Ulceracin o abscesos (sobre todo si la administracin no es intradrmica) y adenopata supurada o no (es la complicacin ms frecuente). Casos especiales Actuacin en contactos en menores de 15 aos: - PPD - y contacto continuado: Mayores de 6 aos: repetir PPD en 2 meses y actuar como en el siguiente caso. Menores de 6 aos: Isoniazida 2 meses (MIR 06, 256) y repetir PPD. Si es negativo se finaliza la profilaxis y si es positivo: - Rx trax normal: se contina la profilaxis 6-9 meses. - Rx trax patolgica: se inicia tratamiento completo. - PPD +: Rx de trax alterada: tratamiento. Rx de trax normal: quimioprofilaxis secundaria durante 69 meses.

Antipoliomielitis
Polio oral (tipo Sabin) Virus vivos atenuados. Ya no se utiliza por el riesgo de parlisis, siendo sustituida por la vacuna inactivada. Polio intramuscular (tipo Salk) Tres Poliovirus inactivados va s.c. o i.m. Vacunacin universal. La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paraltica asociada a la vacuna oral (MIR 07, 219). Al contener neomicina y estreptomicina en pequeas cantidades no se debe administrar en casos de alergia a estos componentes. Se ha suprimido la quinta dosis de vacuna frente a la poliomielitis al haberse demostrado que el nivel de proteccin es suficiente con cuatro dosis.

Varicela: virus vivos atenuados

En Espaa se est replanteando su uso sistemtico. Indicada en: - Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos a partir de los 9 meses. - Nios con inmunodepresin celular o mixta recuperada. - Inmunodepresin humoral pura. - Enfermos crnicos. - Programa de trasplante de rganos slidos. - VIH asintomticos o con grado leve de inmunodepresin. - Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes. Contraindicaciones Inmunodepresin celular o mixta hasta que hayan sido recuperadas. Efectos secundarios Erupcin vesicular en el lugar de la inyeccin o de forma diseminada en los 5-26 das tras la administracin, siendo menores los casos de herpes zster que en la enfermedad original. Casos especiales Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmunodepresin primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en

VHA: Virus inactivado cultivado en clulas diploides humanas

En nios se utilizar la forma adulta con la mitad de dosis. Se administran dos dosis separadas por 6-12 meses en: - Riesgo elevado: viajeros a zonas endmicas, contactos familiares y brotes en colectividades cerradas. - Riesgo intermedio: ADVP, hemoflicos, asistentes a guardera y residentes en instituciones cerradas. - Hepatopata crnica o candidatos a transplante heptico. No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.

Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en huevo

Se administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas un mes, el 1er ao de administracin de la vacuna. En los aos siguientes un sla dosis anual. Indicaciones - Mayores de 65 aos. - Nios y adolescentes en tratamiento crnico con salicilatos. - Nios y adultos con cardiopata, neumopatas, neoplasias, anemias crnicas, metabolopatas e inmunodepresin. - Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.

] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ 69

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0 MESES VHB DIFTERIA, TTANOS, TOSFERINA POLIO H. INFLUENZAE B MENINGOCOCO C SARAMPIN, RUBOLA, PAROTIDITIS VARICELA NEUMOCOCO HB

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2 MESES HB DTPa VPI Hib MC

4 MESES HB DTPa VPI Hib MC

6 MESES HB DTPa VPI Hib

12-15 MESES 15-18 MESES

24 MESES

3-6 AOS

11-12 AOS 13-16 AOS HB

DTPa VPI Hib MC

DTPa

DTPa

TV Var Pn7v Pn7v Pn7v Pn7v

TV

Tabla 2. Calendario vacunal de la Asociacin Espaola de Vacunas 2007.

Contraindicaciones Menores de 6 meses, antecedente de Guillain-Barr en las 6-8 semanas siguientes a una dosis de vacuna. Se recomienda no administrarla en el embarazo durante el 1er trimestre. Reacciones adversas Son frecuentes las locales y la aparicin de sntomas gripales (tras 6-12 h).

13.3.- Vacunaciones en situaciones especiales Embarazo

La vacunacin sistemtica debe evitarse, estando contraindicadas las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garantizar las condiciones higinicas adecuadas en el parto la madre debe estar inmunizada ante el ttanos.

VPH
Caractersticas El VP17 es un virus ADN de trasmisin casi exclusivamente sexual. Existen 120 serotipos, pero los serotipos 16 y 18 son los responsables de un 70-75% de carcinoma de crvix uterino (CCU). La vacuna est elaborada con virus-like particles (VLP) del fragmento LI de la cpsula del VPH, inmunognico, no oncognico. Indicaciones 3 dosis a nias entre 11-12 aos (preferiblemente antes del inicio de la vida sexual). No se han estudiado efectos en el varn. Efectos - Proteccin frente a infeccin persistente por VPH. - Proteccin frente al CIN. - Proteccin frente a verrugas genitales. - Proteccin frente a CCU.

Lactancia
No contraindicaciones.

VIH
Se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados, salvo la triple vrica y la varicela, siempre y cuando la inmunodepresin no sea severa (MIR 00F, 192).

Otras inmunodepresiones
Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. El resto de vacunas pueden tener efecto subptimo. En caso de tratamiento inmunosupresor se proceder antes a completar la vacunacin en el paciente y sus familiares.

Prematuros
Calendario vacunal universal idntico. Si estn hospitalizados la vacuna de la polio debe ser la Salk y se ha de esperar a que pesen >2000 g para poder administrar la vacuna del VHB.

Rotavirus
Caractersticas Vacuna que no se encuentra en el calendario oficial. Incluye los serotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes. Indicaciones Debe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas. Contraindicaciones - Historia previa de invaginacin intestinal. - Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada. - Reaccin de hipersensibilidad a dosis previa.

13.4.- Calendario vacunal

Sujeto a variaciones segn rea geogrfica y epidemiologa. Actualmente es preferible utilizar la vacuna pentavalente (DTPaPolio y Hib) frente a la hexavalente, ya que se ha puesto en duda la seguridad de sta ltima.

70 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [

P e d i a t r a

TEMA 13

CAUSAS DE MORBILIDAD PEDITRICA

Agudas
1. Afecciones respiratorias: infecciones de va respiratoria superiores: rinofaringitis, amigdalitis, otitis, etc. 2. Gastroenterologa y nutricin: vmitos, gastroenteritis aguda (GEA), dolor abdominal, etc. 3. Otras infecciones: infecciones del tracto urinario, exantemticas, parotiditis, mononucleosis, etc. 4. Trastornos psicolgicos y neurolgicos: anorexia, vmitos, dolor abdominal, cefaleas, alteraciones del sueo, lenguaje y conducta, etc. 5. Crecimiento y desarrollo: retraso del crecimiento. 6. Dermopatas. 7. Accidentes. 8. Hemato-oncologa.

Crnicas
1. Afecciones respiratorias: asma, fibrosis qustica, hipertrofia adenoidea y amigdalar. 2. Nutricin y crecimiento: malnutricin, delgadez, obesidad, etc. 3. Trastornos neuropsquicos: parlisis cerebral infantil, epilepsia, hidrocefalia, etc. Dentro de estas alteraciones neuropsicolgicas se engloban las alteraciones del desarrollo, que ordenadas por prevalencia resultan: - Trastorno de dficit de atencin con hiperactividad (MIR 05, 183). - Incapacidad de aprendizaje. - Retraso mental. - Trastornos del comportamiento. - Parlisis cerebral. - Trastorno auditivo. - Trastorno visual. 4. Locomotor: pie plano valgo, genu valgo, pie equino-varo, etc. 5. Afecciones sensoriales: estrabismo, defectos de refraccin, cataratas, etc. 6. Gastroenterologa: enfermedad celaca. 7. Cardiopatas. 8. Nefrourologa. 9. Hemato-oncologa. 10. Dermopatas.

] CAUSAS DE MORBILIDAD PEDITRICA [ 71

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NOTAS

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