REFERAT

ANKILOSIS SPONDILITIS

Disusun Oleh : Indra Lesmana (110.2004.112)

Pembimbing : Dr. H. Abidin, Sp. OT

KEPANITERAAN BEDAH RS MOH. RIDWAN MEURAKSA PERIODE 7 FEBRUARI 17 APRIL 2011 JAKARTA 2011

KATA PENGANTAR
Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT karena Rahmat-Nya saya diberikan jalan dalam menyelesaikan referat yang berjudul Ankilosis Spondilitis. Ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya saya ucapkan kepada pembimbing saya Kolonel (purn) dr. H. Abidin, Sp.OT yang telah banyak membantu dalam penyusunan referat ini sekaligus memberikan saran-saran yang tak ternilai harganya dan tak lupa saya ucapkan terima kasih kepada rekan-rekan koass Bedah yang menemani dalam suka duka dalam menjalani kepanitraan di RS.MRM. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi persyaratan kepanitraan di bagian Bedah RS MRM. Saya berharap referat ini dapat bermanfaat khususnya kepada penyusun sendiri dan juga rekan-rekan yang lain.

Jakarta, 24 Maret 2011

Indra Lesmana

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR i DAFTAR ISI.. ISI DEFINISI. ETIOLOGI... PATHOGENESIS GEJALA KLINIS DIAGNOSIS PENATALAKSANAAN. 1 1 3 3 5 8 ii PENDAHULUAN.. iii

PROGNOSIS... 10 DAFTAR PUSTAKA. iv

PENDAHULUAN

Spondilitis ankilosis (SA) merupakan penyakit inflamasi kronik, bersifat sistemik, ditandai dengan kekakuan progresif, dan terutama menyerang sendi tulang belakang (vertebra) dengan penyebab yang tidak diketahui. Penyakit ini dapat melibatkan sendi-sendi perifer, sinovia, dan rawan sendi, serta terjadi osifikasi tendon dan ligamen yang akan mengakibatkan fibrosis dan ankilosis tulang. Terserangnya sendi sakroiliaka merupakan tanda khas penyakit ini. Ankilosis vertebra biasanya terjadi pada stadium lanjut dan jarang terjadi pada penderita yang gejalanya ringan. Nama lain SA adalah Marie Strumpell disease atau Bechterew's disease1-2. Penyakit ini termasuk jarang dan insidensnya sebanding dengan artritis rematoid. Sekitar 20% donor darah dengan HLA-B27 menderita kelainan sakroilitis. Manifestasi biasanya dimulai pada masa remaja dan jarang di atas 40 tahun, lebih banyak pada pria daripada wanita (5 : 1). Angka kekerapan bervariasi antara 1,0--4,7%.3-7. Dalam referat ini, akan dibahas dari mulai definisi ankilosis itu sendiri sanmpai dengan penanganan spondilitis ankilosis.

ANKILOSIS SPONDILITIS

Definisi Spondilitis ankilosa (SA) merupakan penyakit jaringan ikat yang ditandai dengan peradangan pada tulang belakang dan sendi-sendi yang besar, menyebabkan kekakuan progresif,nyeri dan dengan penyebab yang tidak diketahui. Penyakit ini dapat melibatkan sendisendi perifer, sinovia, dan rawan sendi, serta terjadi osifikasi tendon dan ligamen yang akan mengakibatkan fibrosis dan ankilosis tulang. Terserangnya sendi sakroiliaka merupakan tanda khas penyakit ini. Ankilosis vertebra biasanya terjadi pada stadium lanjut dan jarang terjadi pada penderita yang gejalanya ringan. Nama lain SA adalah Marie Strumpell disease atau Bechterew's disease. Insidens Ankilosis spondilitis dianggap sebagai penyakit rematik yang relatif jarang terjadi.

Sering terjadi pada laki-laki muda. Umur 15-25 tahun Dapat terjadi degan riwayat anggota keluarga dengan ankilosis spondilitis

Etiologi

Meskipun secara tepatnya penyebab ankilosis spondilitis, faktor predisposisi genetik memegang peranan penting pada spondilitis ankilosis. Penyakit ini sering ditemukan pada kelompok keluarga dengan HLA B-27, meskipun demikian tidak setiap orang dengan HLA B-27 menderita spondilitis ankilosis sehingga diduga ada faktor pemicu lainnya. Peran HLA B-27: Antigen leukosit manusia B27-B merupakan alel HLA dari MHC kelas I molekul dan merupakan penanda genetik kerentanan didirikan paling untuk AS. HLA-B27 gen menunjuk sebuah keluarga paling sedikit 31 terkait erat alel, yang dikenal sebagai subtipe. Tidak semua subtipe yang terkait dengan AS, HLA-B * 2705 ditemukan dalam semua populasi, seperti induk HLA B27-molekul. Sebagian besar subtipe adalah hasil dari satu atau lebih substitusi asam

amino sebagian besar akibat dari perubahan dalam ekson 2 dan 3 yang menyandi-alpha 1 dan alpha-2 domain dari rantai berat dan sepanjang pola geografis tertentu. Subtipe yang paling umum (HLA-B * 2705, B * 2702, B * 2704, dan B * 2707) berhubungan dengan AS. Subtipe HLA-B * 2706 dan B * 2709, yang ditemukan di Asia Tenggara dan Sardinia, masing-masing, tidak berhubungan dengan AS. Fungsi utama dari molekul HLA Kelas I adalah untuk menyajikan antigen peptida ke reseptor pada sel T-sitotoksik (CD8 +) T limfosit. HLA Kelas I molekul terdiri dari rantai 45-kD berat polimorfik, noncovalently dikomplekskan dengan rantai cahaya larut nonpolymorphic, 12kD unit monomorfik, 2m. Rantai berat itu sendiri terdiri dari 3 domain, 1, 2, 3. Yang 2 pertama domain bersama-sama membentuk 2 heliks antiparalel beristirahat pada platform lembar lipit 8-terdampar, yang itu sendiri bertumpu pada struktur 2 gentong berasal dari domain ketiga dan 2m. Beristirahat di dalam platform merupakan peptida antigenik yang biasanya 8-11 asam amino panjang. Peptida ini berasal dari protein endogen dan dari protein dari virus dan bakteri yang telah menginvasi sel. Peptida antigenik yang bersentuhan dengan rantai berat di beberapa lokasi yang dikenal sebagai "kantong." Saku ini ditujukan AF sepanjang platform. Fitur yang membedakan HLA-B27 dari HLA Kelas lain yang paling aku alel adalah residu dari saku yang disebut B-jadi dari rantai berat. Ini saku B menampung residu kedua peptida antigenik. Residu asam glutamat lapisan ini saku HLA-B27 B sangat penting, mendiktekan bahwa saku B HLAB27 dapat menampung hanya residu arginin dari peptida. Sebagai akibatnya, residu peptida yang paling cocok adalah arginin. Memang, urutan peptide HLA-B27 endogen menujukkan bahwa peptide antigenik paling terkait dengan HLA-B27 memiliki arginin sebagai residu kedua. Dalam sel-antigen penyajian, molekul MHC menyajikan peptida yang berasal dari antigen ke sel T CD8. Para peptida terbentuk dari degradasi protein dalam sitoplasma oleh proteasomes. Peptida pendek ini diangkut ke ER di mana mereka bertemu MHC kelas I molekul. Molekul MHC kelas I melipat dengan peptida yang kemudian diangkut ke permukaan sel melalui aparatus Golgi. Pengakuan kompleks MHC-peptida oleh reseptor T-sel dari limfosit T antigen-spesifik melengkapi presentasi antigen.

Pathogenesis
Berbeda dengan rheumatoid arthritis yang menyerang membran sinovial, ankylosing spondylitis menyerang bagian dari insersi tendon, ligamen, fascia dan jaringan fibrosa kapsul sendi dan dinamakan "entheses". Proses patologis adalah salah satu proses fibrosis progresif dan pengerasan dalam jaringan lunak periarticular: yang dinamakan proses "enthesopathy". Penyakit ini secara perlahan menyebar sepanjang tulang belakang yang mempengaruhi capsul posterior facet join. Lumbal vertebra mungkin dapat terkena pada stadium dini. Tulang vertebra juga dapat menjadi rigid atau kaku. Elemen sistemik yang terlibat meliputi mata, paru, jantung dan kelenjar prostat.

Gejala Klinis Peradangan ringan sampai menengah biasanya bergantian dengan periode tanpa gejala. Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri punggung, yang intensitasnya bervariasi dari satu episode ke episode lainnya dan bervariasi pada setiap penderita. Nyeri sering memburuk di malam hari. Kekakuan di pagi hari yang akan hilang jika penderita melakukan aktivitas,juga sering ditemukan. Nyeri punggung dan kejang otot-ototnya seringkali bisa berkurang jika penderita membungkukkan badannya ke depan. Karena itu penderita sering mengambil posisi membungkuk, yang bisa menyebabkan bungkuk menetap bila tidak diobati.

Pasien dengan ankylosing spondylitis mempengaruhi tulang belakang leher dan dada atas. Tulang punggung pasien telah menyatu dalam posisi tertekuk.

Pada penderita lainnya, tulang belakang dengan jelas tampak lurus dan kaku. Nyeri punggung bisa disertai dengan hilangnya nafsu makan, penurunan berat badan, kelemahan dan anemia. Jika sendi yang menghubungkan tulang iga dan tulang belakang meradang, rasa nyeri akan membatasi kemampuan dada untuk mengembang dan untuk menarik nafas dalam. Kadangkadang nyeri dimulai di sendi yang besar, seperti panggul, lutut dan bahu. Sepertiga penderita mengalami serangan berulang dari peradangan mata (iritisakut),yang biasanya tidak mengganggu penglihatan. Pada penderita lainnya, peradangan bisa menyerang katup jantung. Jika kerusakan tulang belakang menekan saraf atau urat saraf tulang belakang, bisa timbul mati rasa, kelemahan atau nyeri di daerah yang dipersarafinya. Sindroma kauda equina (Sindroma Ekor Kuda) merupakan komplikasi yang jarang, berupa gejala yang timbul jika kolumna tulang belakang yang meradang, menekan sejumlah saraf yang berjalan dibawah ujung urat saraf tulang belakang. Gejalanya berupa impotensi, inkontinensia uri di malamhari, sensasi yang berkurang pada kandung kemih dan rektum dan hilangnya refleks mata kaki. Manifestasi pada Tulang. Keluhan yang umum dan karakteristik awal penyakit ialah nyeri pinggang dan sering menjalar ke paha. Nyeri biasanya menetap lebih dari 3 bulan, disertai dengan kaku pinggang pada pagi hari, dan membaik dengan aktivitas fisik atau bila dikompres air panas. Nyeri pinggang biasanya tumpul dan sukar ditentukan lokasinya, dapat unilateral atau bilateral. Nyeri bilateral biasanya menetap, beberapa bulan kemudian daerah pinggang bawah menjadi kaku dan nyeri. Nyeri ini lebih terasa seperti nyeri bokong dan bertambah hebat bila batuk, bersin, atau pinggang mendadak terpuntir. Inaktivitas lama akan menambah gejala nyeri dan kaku. Keluhan nyeri dan kaku pinggang merupakan keluhan dari 75% kasus di klinik. Nyeri tulang jukstaartikular dapat menjadi keluhan utama, misalnya entesis yang dapat menyebabkan nyeri di sambungan kostosternal, prosesus spinosus, krista iliaka, trokanter mayor, tuberositas tibia atau tumit. Keluhan lain dapat berasal dari sendi kostovertebra dan manubriosternal yang menyebabkan keluhan nyeri dada, sering disalahdiagnosiskan sebagai angina.

Manifestasi di Luar Tulang Manifestasi di luar tulang terjadi pada mata, jantung, paru, dan sindroma kauda ekuina. Manifestasi di luar tulang yang paling sering adalah uveitis anterior akut, biasanya unilateral, dan ditemukan 25--30% pada penderita SA dengan gejala nyeri, lakrimasi, fotofobia, dan penglihatan kabur. Manifestasi pada jantung dapat berupa aorta insufisiensi, dilatasi pangkal aorta, jantung membesar, dan gangguan konduksi. Pada paru dapat terjadi fibrosis, umumnya setelah 20 tahun menderita SA, dengan lokasi pada bagian atas, biasanya bilateral, dan tampak bercak-bercak linier pada pemeriksaan radiologis, menyerupai tuberculosis. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan pola gejala-gejalanya dan foto rontgen dari tulang belakang dan sendi yang terkena, dimana bisa dilihat adanya erosi pada persendian antara tulang belakang dan tulang panggul (sendi sakroiliaka) dan pembentukan jembatan antara tulang belakang, yang menyebabkan kekakuan pada tulang belakang. Laju endap darah cenderung meningkat. Pada 90% penderita ditemukan gen spesifik HLA-B27. Roma, 1961 Kriteria klinik 1. Nyeri pinggang dan kekakuan > 3 bulan, yang tidak reda dengan istirahat 2. Nyeri dan kekaknan pada regio thorax 3. Gerak terbatas pada vertebra lumbalis 4. Expansi dada terbatas 5. Riwayat atau adanya bukti dari iritis atau akibatnya Kriteria Radiologik Tampak adanya perubahan sacroiliac bilateral merupakan ciri SA (ini harus disingkirkan OA bilateral dan sendi sacroiliac)

New York 1966 Kriteria klinik 1. Terbatasnya gerak dari vertebra lumbalis, dalam semua tiga bidang flexi. anterior, flexi-lateral dan extensi 2. Nyeri pada sendi dorsolumbJ atau pada vertebra lumbalis. 3. Terbatasnya expansi dada = 2,5cm, diukur pada ketinggian spatium intercostale ke 4. Kualitas (grading) radiologik: Normal = 0; suggestive = 1; minimal saroilitis = 2; moderat sacroilitis = 3; Ankylosis = 4. Diagnosis definitif ditegakkan berdasarkan: 1. Gambaran radiografi sakmiliitis bilateral derajat 3-4 ditambah 1 atau lebih kriteria di atas, atau 2. Gambaran radiografi sakroiliitis unilateral derajat 3-4 atau sakroilitis bilateral derajat 2 dtambah kriteria 1 atau kriteria 2+3. Diagnosis kemungkman SA (probable) ditegakkan berdasarkan: Gambaran radiografi sakroiliitis derajat 3-4, tanpa disertai kriteria tersebut di atas.

Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium Tidak ada uji diagnostik yang spesifik. Terdapat anemia normositik ringan dan laju endap darah ynag meninggi. Faktor reuma negatif. HLA-B27 pada keadaan tertentu dapat membantu diagnosis. 2. Pemeriksaan radiologi Perubahan yang karakteristik terlihat pada sendi aksial, terutama pada sendi sakroiliaka. Pada bulan-bulan pertama perubahan hanya dapat dideteksi dengan tomografi komputer. Perubahan yang terjadi bersifat bilateral dan simetris, dimulai dengan kaburnya gambaran tulang subkondral diikuti erosi. Selanjutnya terjadi penyempitan celah sendi akibat adanya jembatan interoseus dan osifikasi. Beberapa tahun kemudian terjadi ankilosis komplit. Pemeriksaan anteroposterior sederhana sudah cukup untuk mandeteksi sakroilitis yang merupakan awal perubahan. Terlihat pengapuran ligamen-ligamen spina anterior dan posterior disertai demineralisasi korpus vertebra membentuk gambaran bamboo spine.

Gb. Ankilosis Spondilitis pada bahu

Gb. AS pada tulang vertebrae

Pengobatan
Tujuan perawatan untuk ankilosis spondilitis hampir sama dengan rheumatoid arthritis: 1. Pertimbangan psikologis

Perlu diinformasikan bahwa kurang dari sepertiga orang dewasa muda akan berkembang ankilosis spondilitis (gambaran ankilosis spondilitis).mereka juga membutuhkan dukungan psikologis dalam menerima pentingnya perkembangan bentuk tubuh yang lebih baik dan harus melakukan exercise setiap hari.
2. Terapi obat-obatan Meskipun salisilat adalah obat paling aman dari golongan anti inflamasi non-steroid (AINS), tetapi biasanya tidak begitu efektif pada ankilosis spondilitis. Dari banyak NSAID yang tersedia, indometasin lebih tepat. Meskipun demikian pada masa yang akan datang, dapat digantikan oleh obat yang lebih baru. Pada pasien dimana indometasin tidak dapat ditolelir dengan baik, phenylbutazone dapat digunakan. Perlu diwaspadai karena toksisitas jangka

panjang menyebabkan depresi sumsung tulang dan ulkus peptikum. Kortikosteroid efektif pada penyakit ini. 3. Terapi radiasi Terapi radiasi dapat mengurangi rasa sakit. Terapi terapi radiasi tidak lagi direkomendasikan sejak terbukti berpotensial menginduksi anemia aplastik atau leukemia. 4. Peralatan ortopedi Contohnya : spinal braces untuk mencegah fleksi deformitas pada tulang belakang.

5. Terapi fisik Terapi fisik penting untuk melatih mengurangi rasa nyeri. Terapi ini dilakukan selama hidupnya. berenang dapat bermanfaat sebagai terapi fisik. 6. Operasi bedah ortopedi Tujuan utama terapi bedah adalah untuk mencegah deformitas tulang belakang yang lebih berat.

Prognosis Prognosis dari SA sangat bervariasi dan susah diprediksi. Secara umum, penderita lebih cenderung dengan pergerakan yang normal daripada timbulnya restriksi berat. Keterlibatan ekstraspinal yang progresif merupakan determinan penting dalam menentukan prognosis. Beberapa survei epidemiologis menunjukkan bahwa apabila penyakitnya ringan, berkurangnya pergerakan spinal yang ringan, dan berlangsung dalam 10 tahun pertama maka perkembangan penyakitnya tidak akan memberat. Keterlibatan sendi-sendi perifer yang berat menunjukkan prognosis buruk. Sebagian besar penderita dengan SA memperlihatkan keluhan serta perlangsungan yang ringan dan dapat dikontrol sehingga dapat menjalankan tugas dan kehidupan sosial dengan baik. Secara umum, wanita lebih ringan dan jarang progresif serta lebih banyak memperlihatkan keterlibatan sendi-sendi perifer. Sebaliknya, bamboo spine lebih sering terlihat pada pria. Terdapat dua gambaran yang secara langsung berpengaruh terhadap morbiditas, mortalitas, dan prognosis. Keduanya dianggap sebagai akibat dari trauma, baik yang tidak

disadari maupun trauma berat. Awalnya, terjadi lesi destruksi pada salah satu diskovertebra, biasa terjadi pada segmen spinal yang bisa dilokalisir, dan ditandai dengan nyeri akut atau berkurangnya tinggi badan yang mendadak. Skintigrafi dan tomografi tulang memperlihatkan kelainan, baik elemen anterior maupun posterior. Imobilisasi yang tepat dan diperpanjang dapat memberikan penyembuhan pada sebagian besar kasus. Komplikasi kedua yang menyusul trauma berat maupun yang ringan berupa fraktur yang dapat menyebabkan koropresi komplit atau inkomplit.

DAFTAR PUSTAKA

1. Apley A Graham, Solomon Louis. Apleys System of Orthopaedics and Fractures. 6th ed.

London: English Book Society/Butterworths, 41-43

2. Robert Bruce Salter, Text Book Of Disorders And Injuries Of The Musculoskeletal

System, 1983. p 201

3. Sjamsjulhidayat R., Jong W.D., Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, EGC, Jakarta, 2004, Hlm

913
4. http://www.medicinenet.com/ankylosing_spondylitis/article.htm 5. http://www.kesimpulan.com/2009/05/spondilitis-ankilosa-sa.html 6. http://medicafarma.blogspot.com/2009/04/spondilitis-ankilosa.html 7. http://emedicine.medscape.com/article/1263287-overview 8. http://www.thirdage.com/health-wellness/ankylosing-spondylitis-marie-strumpell-

disease