MIOPATIAS INFLAMATORIAS NO INFECCIOSAS

(DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSISTIS)

BARBARA ALVARADO CAMPOS

DERMATOMIOSITIS


Rash precede o acompaa el compromiso muscular

Coloracin lila o heliotropo de parpados superiores con edema periorbitario.

   

Erupcin eritematosa descamativa (nudillos, codos y rodillas) MANCHAS DE GROTTON Debilidad muscular proximal (comienzo lento, bilateral simtrica, con mialgias) Debilidad de msculos orofaringeo y esofgico (disfagia) EXTRAMUSCULAR: EPID, Vasculitis, miocarditis. > riesgo a Canceres.

1. Rash en parpados superiores con edema periorbitario 2. Placas eritematosas descamativas en uniones articulares. (Manchas de Grotton)

DERMATOMIOSITIS JUVENIL:


Dolor abdominal y compromiso GI (Vasculopatas) Calcinosis en 1/3 de pacientes.

PATOGENIA
Etiologa desconocida. Patogenia AUTOINMUNE  Diana principal: MICROVASCULATURA (Humoral Ac. Y complemento)  Clulas B y T CD4+ en msculo


HISTOPATOLOGIA

ATROFIA PERIFASICULAR e Infiltrado perivascular y en PERIMISIO

Infiltrado inflamatorio mononuclear PERICASCULAR. Y EN PERIMISIO

Inflamacion activa con degeneracion y regeneracion de fibras musculares.

Hipercelularidad. Capilares con hiperplasia endotelial y tejido fibroso muscular

Isquemia

Cambios difusos en ME con atrofia, Neoformacion de tejido fibroso reemplazando a fibras ME. Moderado infiltrado inflamatorio mononuclear

POLIMIOSITIS
Compromiso muscular proximal simtrico  NO compromiso cutneo  Puede haber compromiso: Corazn, pulmones, vasos sanguneos.  No tiene caractersticas nicas Dx exclusin  Raro en nios


PATOGENIA

Infiltrado inflamatorio que puede ser en perimisio o ENDOMISIO. NO ATROFIA PERIFASICULAR

Infiltrado inflamatorio mononuclear EN ENDOMISIO ( Celulas T CD8+)