Anomalii congenitale pulmonare

Acest modul merita a fi cunoscut, deoarece unele malformatii pot fi tratate radical, prevenindu-se astfel complicatiile lor infectioase, hemoragice sau degenerative. in etiologia acestor malformatii pot interveni diversi agenti teratogeni (raze ionizante, virusuri, substante chimice etc).

Sechestratia pulmonara In aceasta anomalie, o parte din tesutul pulmonar nu comunica cu arborele bronsic (deci este fara loare functionala) si nu primeste vasscularizatia din artera pulmonara, ci din sistemul aortic. Dupa localizare, sechestratia poate fi intralobara (inclusa in parenchimul pulmonar) sau extralobara (plamin sau lob aberant). Prima forma este cea mai frecventa si poate beneficia de tratament chirurgical. Adesea exista si alte malformatii asociate, extrapulmonare. Tesutul sechestrat se infecteaza si supureaza adesea (episoade febrile cu bronhoree purulenta, vornici repetate), evocind o bronsicctazie sau o supuratie pulmonara sau pleurala. La examenul radiologie (facut din diverse incidente) se descopera uneori o opacitate rotunda, omogena, pseudotumorala, alteori insa hidroaerica (cind supuratia s-a deschis intr-o bronhie). Uneori opacitatea este triunghiulara, datorita asocierii atelectaziei segmentelor pulmonare invecinate. Este de retinut ca, de profil, imaginea masei sechestrate are axul oblic in jos si inapoi si este situata in partea postero-inferioara a lobului inferior. Trebuie suspectata sechestratia
1

intralobara cind apare o asemenea imagine radiologica la un adolescent cu manifestari pulmonare inflamatorii, care dureaza de mult timp.

Tomografia arata absenta unei bronhii segmentare, iar angiografia descopera lipsa ramurii corespunzatoare din arborele arterei pulmonare (ea poate opacia artera provenita din sistemul aortic, care iriga teritoriul sechestrat).

Diagnosticul diferential trebuie sa elimine, pe baza contextului clinic si paraclinic, o bronsiectazie sau o supuratie pleuropulmonara. Uneori, diagnosticul de certitudine este obtinut numai operator.

Chistul aerian pulmonar Aceasta malformatie poate fi unica sau multipla, uni- sau bilaterala si de dimensiuni riate (de la chisturi minuscule pina la cele gigante, incompatibile cu viata). Diagnosticul se bazeaza pe aspectul radiologie si pe imuabilitatea lui, pe coexistenta altor malformatii (rinichi polichistic, situs inversus), pe caracterul, uneori familial al anomaliei, pe absenta antecedentelor bronhopulmonare cauzale, pe depistarea radiologica precoce (de la nastere sau in primii ani) si pe latenta si evolutia indelungata (zeci de anii).

Chisturile necomplioate, de dimensiuni reduse si ou sediu profund, pot fi latente clinic. Ele devin manifeste cind se complica (infectie, supuratie, ruptura in pleura, hemoptizii) sau sint voluminoase sau multiple (plaminul polichistic) cind apar dispnee la efort sau de repaus si cianoza de grade diferite. Chisturile gigante pot da bombarea si imobilizarea hemitoracelui respectiv, cu hipersonoriiea, abolirea vibratiilor vocale si a murmurului vezicularcular.

Examenul radiologie (de fata, profil, oblic) este foarte important. Chistul de volum
2

mediu (8-10 cm) are caracterele cele mai semnificative. El apare ca o imagine clara, regulat rotunda, cu contur fin, situata in parenchim sanatos. Chisturile in comunicare cu arborele bronsic pot suferi riatii de volum in timpul inspiratiei (diminueaza). Pentru depistarea chisturilor mici (2-3 mm) si a celor mascate de procesele invecinate este necesara tomografia. Chisturile multiple prezinta aspect de "ciorchine si strugure" sau de "basici de sapun". Ele pot ocupa un lob sau un plamin. Datorita turtirii lor reciproce, ele pot capata uneori forma poligonala (in "fagure"). Chistul gigant (balon) are forma rotunda sau olara si este de obicei unic. Conturul unui chist gigant, care ocupa un plamin este uneori imposibil de decelat, deoarece se muleaza pe peretele toracic. in chisturile infectate apar imagini hidroaerice.

Diagnosticul diferential nu este totdeauna usor. El se bazeaza pe anamneza, pe datele clinice, radiologice, bronhografice, bronhoscopice si de laborator. Chistul voluminos, datorita dispneei, cianozei si sindromului clinic aerian pe care le determina poate sugera pneumotoraxul suofcant, generalizat (acesta insa are debutul brusc, dramatic si prezinta bont pulmonar, colabat in nil) sau pneumotoraxul inchistat (se deosebeste prin unghiul obtuz pe care-l face cu peretele toracic). Emfizemul bulos apare intr-un plamin anterior normal (anamneza radiologica) si se modifica in timp (creste sau scade, isi schimba conturul, pot aparea si alte bule). Caverna tuberculoasa deterjata sau suflata se deosebeste prin contextul clinic si radiologie (leziuni pericavitare), anamneza si prin examenele bacteriologice. Chisturile aeriene infectate si supurate trebuie deosebite, pe baza anamnezei, a datelor clinice si a investigatiilor complementare, de abcesul pulmonar (acesta are pereti grosi, neregulati, exista leziuni pericavitare),
3

bronsiectazie (bronhografia precizeaza), chistul hidatic supurat (orienteaza anamneza, probele biologice), bulele stafiloeocice (dispar la antibioterapie), emfizemul inchistat (are alta imagine radiologica), piopneumotoraxul inchistat (modul de instalare orienteaza) si de caverna neoplazica (aceasta se afla in mijlocul unui proces infiltrativ). Cavernele silicotiee, sarcoidotice, mlcotice, sifilitice vin mai rar in discutie. Hernia difragmatica si diverticulul esofagian au alt loul clinic, iar examenul barifcat precizeaza diagnosticul.

Diagnosticul complicatiilor chistului aerian (hemoptizie care poate in pleura cu pneumotorax, hidrotorax sau hemotorax, atelectazia prin febra, focar pneuomonic, expectoratie mucopurulenta, supuratia, ruptura in pleura, cu pneumotorax, hidrotorax sau hemotorax, atelectazia prin compresiune pulmonara sau bronsica) se bazeaza pe contextul clin paraclinic. Anevrismul arterovenos pulmonar (angiomul, hemangiomul cavernos, angiomatoza pulmonara) Varietatea aspectelor anatomice ale acestei anomalii explica diversitatea denumirilor. Se intilneste rar si mai ales la sexul masculin si poate fi solitara sau in cadrul angiomatozei Rendu-Osler, avind uneori caracter familial. Poate fi uneori asimptomatica. Forma clasica se traduce prin dispnee, cianoza, riabila ca intensitate si moment de aparitie (este semn esential, care exprima shunt-ul venoarterial) si hipocratismul digital. Contrar fistulei arteriovenoase sistemice, unde cresterea i sanguine este proportionala cu cresterea numarului hematiilor, aici exista poliglobulie, hiperviscozitate sanguina, hematocrit 80o/0 (risc de tromboze). Uneori se percepe freamat si suflu continuu, cu int sistolica la nivelul anomaliei. Hemoptiziile sint frecvente (trebuie c angiomul pulmonar in fata unor hemoptizii recidinte de cauza : murita) ; de asemenea, tulburarile neurologice (cefalee, ameteli, lipotimii), care pot
4

fi datorita anomaliilor sculare cerebrale coexistente, trombo-zei sau unui abces cerebral, favorizat de shunt-ul dreapta-stinga. scurtcircuiteaza barajul pulmonar la infectii. Se pot observa si tromboze coronariene. Examenul radiologie (din diverse incidente) arata opacitate lobu-lata sau rotunda, la distanta de nil, situata de obicei intr-unui din lobii inferiori sau mijlociu, mai rar in cei superiori. Vasele aferente si eferente ale pungii anevrismale apar ca niste umbre liniare sau sinuoase, in conexiune cu nilul (imagine "in cometa"). Umbrele pot prezenta pulsatilitate, care creste in inspiratie si diminueaza la proba Valsalva. Pneumonia congenitala este termenul care caracterizeaza pneumoniile care apar in primele 24 de ore de la nastere. Existenta unor probleme care interfera cu schimburile normale prin membrana alveolo-capilara, combinate cu dificultatile corelate cu tranzitia de la viata intrauterina si adaptarea la viata extrauterina, pot ridica foarte multe probleme organismului bebelusului, probleme care trebuie imediat diagnosticate si tratate. Desi pneumonia ramane una din principalele cauze de mortalitate, morbiditate si sechele la copii si este cu atata mai periculoasa cu cat varsta copilului este mai mica, diagnosticarea si tratarea ei prompta continua sa ridice numeroase probleme. Motivul principal al acestei temporizarii care permite infectiei sa faca adevarate ravagii in organism (si uneori sa determine chiar septicemii) este nespecificitatea tabloului clinic, corelata cu informatii limitate furnizate de radiografii. Pneumonia congenitala este mai frecventa decat s-ar parea, specialistii estimand ca intre 5 si 50 din 1000 de nou nascuti au aceasta conditie. Numarul cazurilor este chiar mai crescut in prezenta unor factori de risc, cum ar fi corioamniotita materna, nasterea prematura si prezenta meconiului in lichidul amniotic. Afectiunea are o rata a mortalitatii destul de ridicata, mai ales in cazul
5

nou nascutilor cu septicemie si variaza intre 5-10%, ajungand chiar la 30% daca bebelusul a avut si greutate mica la nastere. Pneumonia congenitala este una din principalele cauze de mortalitate, la 25% din situatii, la bebelusii cu varsta de sub 30 de zile.