Neurología y Neurocirugía

Índice
TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3
1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. ................................................................3
1.2. Hemorragia intraparequimatosa. ...............................................................................6
1.3. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................7
TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR................................................................................9
2.1. Dolor lumbar. ............................................................................................................9
2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. .........................................................................10
2.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical. ...............................................................11
2.4. Estenosis del canal lumbar. .......................................................................................11
TEMA 3. SEMIOLOGÍA y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. ....................................11
3.1. Alteraciones de las funciones superiores. ................................................................11
3.2 Trastornos de la función motora. .............................................................................12
3.3. Trastornos de la sensibilidad. ....................................................................................13
3.4. Trastornos de la coordinación. Ataxias.....................................................................14
3.5. Trastornos de la motilidad ocular. ............................................................................14
3.6. Reflejos y síndromes medulares. ..............................................................................16
3.7. Coma. Muerte encefálica. ........................................................................................17
3.8. Sindromes lobares. ...................................................................................................17
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................17
4.1. Consideraciones generales. ......................................................................................17
4.2. Metástasis cerebrales. ..............................................................................................17
4.3. Gliomas. ...................................................................................................................18
4.4. Meningioma. .............................................................................................................19
4.5. Tumores de origen disembrioplásico. ......................................................................19
4.6. Otros tumores. ........................................................................................................20
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. .................................................................21
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington..........................................................................21
5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. .......................................................................21
5.3. Otros síndromes parkinsonianos. ............................................................................23
TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE .........................................................................................24
TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA: MIASTENIA GRAVIS .....................25
TEMA 8. NEUROPATÍAS........................................................................................................27
8.1. Síndrome de Guillain-Barré. .....................................................................................28
8.2. Neuropatía diabética. ...............................................................................................28
TEMA 9. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS (TCE). ..............................................29
9.1. Fracturas craneales...................................................................................................29
9.2. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................30
9.3. Complicaciones y secuelas del neurotrauma central ...............................................30

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TEMA 10. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................31

10.1. Epilepsia. ..................................................................................................................31
10.2. Esclerosis lateral amiotrófica. ...................................................................................32
10.3 Enfermedades priónicas. ..........................................................................................33
10.4. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ...................................33
10.5. Enfermedades metabólicas secundarias ...................................................................34
10.6. Migraña.....................................................................................................................34
10.7. Cefalea en racimos. ..................................................................................................35
10.8. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna. ......................................................35

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 Neurología y Neurocirugía
TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES
CEREBRALES.
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatías y el cáncer. Su
incidencia aproximada es de 0,5-1/100.000 habitantes. En per-
sonas mayores de 75 años esta incidencia aumenta a 20-30/1000
habitantes.
Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isqué-
micas y hemorrágicas.
Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos.
Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas
(parada cardíaca, anoxia o hipoperfusión). También pueden clasi-
ficarse como trombóticas o embólicas.
La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un
15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la
HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayoría
de estas hemorragias están localizadas profundamente en los he-
misferios cerebrales.
Los principales factores de riesgo son:
1. Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hiperco-
lesterolemia y tabaquismo.
2. Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente
(generalmente anterior).
3. Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo
para la hemorragia cerebral primaria.
4. Hipertensiva: factor de riesgo más importante para la lipohia-
linosis, base de los infartos lacunares.
Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco
del encéfalo y del polígono de Willis.
1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos.
Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico
con una duración menor a 24 horas (generalmente menos de una
hora).
Ictus o stroke. Déficit neurológico que dura más de 24 horas,
causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio.
Ictus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración
súbita que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo
observación. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de
una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteración progresiva
de ramas colaterales, hipotensión arterial o sangrado postinfarto
(conversión de un infarto “blanco” en un infarto “rojo”, que aparece
en el 40% de los casos y es más frecuente en ictus cardioembólicos
extensos por reperfusión tras un período de isquemia).
ETIOLOGÍA.
La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqué-
micas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones
trombóticas y tromboembólicas.
La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracraneales
y puede producir patología por embolización arterioarterial o por
estenosis u oclusión in situ, dando lugar a situaciones de bajo gasto.
La localización preferente de las placas de ateroma es la bifurcación
de la carótida y el origen de la arteria carótida interna.
El corazón es la fuente más común de embolismo cerebral,
siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde le-
siones carotídeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. Los cuadros
embólicos se presentan con el déficit completo desde el inicio (MIR
02-03, 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin
objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiología
desconocida cuando la monitorización cardíaca, ecocardiografía
y eco-Doppler de troncos supraaórticos fallan para demostrar una
fuente de émbolos. El 40% de los ictus isquémicos caen en esta
categoría; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofágico
ha demostrado placas de aterosclerosis embolígenas en la aorta
ascendente.
Causas de embolismo cerebral cardiogénico:
1. Fibrilación auricular paroxística o persistente. Es el origen más
frecuente.
2. Trombos murales.
a) A partir de áreas discinéticas secundarias a infarto de mio-
cardio
b) A partir de miocardiopatías, fundamentalmente la dilatada
o congestiva.
3) Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con
fibrilación auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endo-
carditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a
procesos tumorales de base).
Causas hematológicas de patología vascular cerebral:
1. Hemoglobinopatías. La anemia de células falciformes es la
hemoglobinopatía más frecuentemente relacionada con ictus.
2. Síndrome de hiperviscosidad. Se produce en policitemias con
hematocrito superior al 50%, en trombocitosis mayor a un millón,
en leucocitosis mayor a 150.000 células/microlitro y en macrog-
lobulinemias o mieloma múltiple (la IgM es la inmunoglobulina
que produce un mayor síndrome de hiperviscosidad).
3. Síndrome de hipercoagulabilidad. En pacientes con tumores
(adenocarcinomas), embarazo, puerperio, tratamiento con
anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolípi-
do o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de
repetición y antecedentes de trombosis venosas).
SÍNDROMES VASCULARES.
ESTUDIO DIAGNÓSTICO.
1. Analítica sanguínea.
2. ECG.
3. Rx tórax
4. Ecocardiograma. Demuestra trombos intracavitarios, cuantifica
valvulopatías y dilatación de cavidades izquierdas. El ecocar-
diograma transesofágico es de elección para detectar trombos
intracavitarios y está indicado en pacientes jóvenes, cuando no
se detecta aterotrombosis extracraneal, independientemente de
la edad, o en pacientes sin factores de riesgo.
5. TC craneal. Es la prueba de elección en fase aguda, una vez se
ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar
entre patología isquémica y hemorrágica, descartar etiolo-
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Tabla 1. Clínica de los síndromes vasculares principales.

ARTERIA CARÓTIDA INTERNA

• La bifurcación y origen de la arteria

carótida interna (pared posterior) es el lugar
de mayor incidencia de aterotrombosis.
• Sobre todo por embolismos
arterioarteriales; menos frecuentemente por
bajo flujo.
• La oclusión puede ser asintomática si se
establece de forma progresiva gracias a la
circulación colateral.
• Los síntomas pueden simular, en muchos
casos, los de afectación de la arteria
cerebral media.
ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR
El infarto de esta arteria es raro, y suele
deberse a embolia de origen cardíaco y no
a aterotrombosis (MIR 97-98, 52).
ARTERIA CEREBRAL MEDIA
Es el síndrome vascular más frecuente (MIR
95-96, 8), y la localización más frecuente
de embolias de origen cardiaco.
La clínica más típica es la amaurosis fugax (MIR 00-01, 53; MIR 99-00F, 63; MIR 94-95, 50) por
oclusión de la arteria oftálmica: pérdida unilateral de la visión que se instaura en 10-15 segundos y
dura escasos minutos. Comienza como visión borrosa indolora que evoluciona hasta la ceguera
monocular completa, con resolución total posterior. En el fondo de ojo pueden observarse en
ocasiones émbolos de colesterol en vasos retinianos.
Disección de arteria carótida: asociación de amaurosis fugax, dolor cervical y síndrome de Horner
(MIR 96-97F, 65).
1. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural.
2. Disminución de la actividad psicomotora y del lenguaje espontáneo secundario a afectación de
áreas prefrontales
3. Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica por lesión de las áreas motoras suplementarias
frontales.
4. Apraxia de la marcha y a veces incontinencia urinaria por afectación del lóbulo frontal
parasagital (en lesiones bilaterales).
1. Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (predominio faciobraquial) (MIR 99-00, 199).
2. Hemianopsia homónima contralateral.
3. Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión con conservación de los reflejos
oculocefálicos y oculovestibulares
3. Afasia de Broca, Wernicke o global dependiendo de la localización y extensión de la afectación
(lesiones del hemisferio dominante).
4. Puede haber también asomatognosia (heminegligencia corporal), anosognosia y desorientación
espacial (lesiones de hemisferio no dominante)

ARTERIA COROIDEA ANTERIOR

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales (incluyendo la cara) y a veces hemianopsia
El diagnóstico diferencial con afectación de
contralateral homónima.
la arteria cerebral media a nivel clínico
suele ser difícil.
1. Hemianopsia contralateral por lesión occipital que suele respetar la visión macular. Los reflejos
pupilares están conservados (MIR 96-97F, 75).
2. Asocia a veces alexia y acalculia (MIR 01-02, 52; MIR 96-97F, 68).
3. Síndrome talámico (hemianestesia contralateral extensa y para todos los tipos de sensibilidades,
hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afecto).
ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR
4. Otras mnifestaciones por afectación talámica: mano con movimientos pseudoatetoides (mano
talámica), coreoatetosis y hemibalismo (por lesión en áreas subtalámicas), asterixis contralateral
y déficit en la supraducción y convergencia oculares, alteración en la memoria, sueño y
regulación de la temperatura, afasia subcortical y defecto transitorio homónimo del campo
visual.
Los procesos isquémicos a este nivel producen "síndromes cruzados" por alteraciones de vías
largas contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares
craneales.
SISTEMA VERTEBROBASILAR
La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérdida brusca de la conciencia con o sin
recuperación posterior, precedida de síntomas de disfunción troncoencefálica (diplopía, vértigo,
ataxia, etc.) (MIR 95-96F, 159).

gías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores,
sangrados, metástasis, etc.) e informa sobre la extensión de la
lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas pueden
no observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53), aunque es
posible detectar signos indirectos (asimetrías de surcos corti-
cales, desplazamiento de estructuras…). Es de escasa utilidad
para la visualización de infartos vertebrobasilares debido a los
artefactos óseos que genera la fosa posterior (MIR 96-97F, 76).
6. Eco-Doppler carotídeo y angiografía (MIR 97-98, 106). El Eco-
Doppler es el procedimiento de elección para la valoración
inicial de la aterosclerosis de troncos supraaórticos. La detección
de anormalidades en el origen de la carótida interna puede
precisar la realización de una angiografía para detectar con
mayor fiabilidad la existencia de lesiones ulceradas, estenosis
severas y trombos murales en la bifurcación carotídea, y valorar
el estado de la circulación colateral en el polígono de Willis y en
la superficie cortical.
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO.
Tratamiento en fase aguda.
• Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia,
temperatura corporal, tensión arterial…).
• Fibrinólisis: está aprobada la administración de rTPA intrave-
noso (en las tres primeras horas tras el inicio de los síntomas).
• Antiagregación: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras
el ictus isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de
mortalidad a medio plazo.
PREVENCIÓN PRIMARIA.
• Control de la HTA. Reduce sustancialmente el riesgo de patología
cerebrovascular.
• Profilaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus is-
quémico tras IAM llega llega a ser de 1-2% por año. Incluye:
1) Anticoagulación oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el paciente
asocia fibrilación auricular (MIR 99-00F, 60), baja fracción de
eyección o trombos intraventriculares.
2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) incluso en
pacientes con niveles de colesterol normales. Su efecto profi-
láctico parece estar al margen de su efecto hipolipemiante y se
debe a una estabilización del endotelio y placa aterosclerótica,
efectos antiinflamatorios e inhibición de la adhesión y agrega-
ción plaquetaria.
• Tratamiento anticoagulante si fibrilación auricular:

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 Neurología y Neurocirugía

Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA. Endarterectomía carotídea. (MIR 97-98, 113; MIR 96-97F, 44).

Características Factores de riesgo Tratamiento Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotídea.

Asociada a Anticoagulación < 30% 30%-70% > 70%

patología con
SINTOMÁTICA
valvular dicumarínicos No
Antiagregación Endarterectomía
definido
Edad > 65 años y
con factores de
Estenosis Antiagregación
riesgo asociados Anticoagulación
carotídea
(HTA, insuficiencia con
FIBRILACIÓN NO Si la estenosis es hemodinámicamente
cardíaca congestiva, dicumarínicos
AURICULAR No asociada SINTOMÁTICA significativa y progresiva, se puede
anormalidades de de baja
a patología realizar endarterectomía carotídea
la pared ventricular intensidad
valvular siempre que la morbimortalidad
izquierda en el
operatoria no supere el 5%.
ecocardiograma)
Edad < 60 años y Anticoagulación. La utilidad de la anticoagulación para la pre-
Antiagregación
sin factores de vención secundaria de la patología vascular carotídea es controver-
con aspirina
riesgo asociado tida. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus
minor de repetición cuando se objetiva una estenosis severa de la
Prevención secundaria. carótida interna y mientras se prepara la cirugía electiva; también en
1. Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o lesiones estenóticas no accesibles quirúrgicamente (arteria basilar)
vertebrobasilar. Se ofrecen tres posibilidades: o cuando la cirugía está contraindicada.
Antiagregación. Se ha demostrado que el ácido acetilsalicílico
(AAS), a dosis máximas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos 2. Patología vascular cardioembólica. Cuando el área isquémica es
ictus en aproximadamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de amplia no se recomienda la anticoagulación en fase aguda, dado
neutropenia) y el clopidogrel, son alternativas válidas cuando existe el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto. Es estos
contraindicación para los salicilatos. casos se recomienda realizar una anticoagulación diferida.

AIT (<24 horas)

Sospecha clínica ACV
ICTUS (>24 horas)

TA ECG
Analítica Rx tórax

TAC craneal: elección en fase aguda.

Normal pero clínica evidente:
repetir en 72 horas
Haremos RM si clínica de fosa posterior o
sd. lacunar o sospecha de trombosis venosa
Descarta
ACV Patológico
Clasificación

ISQUÉMICO (80%) HEMORRÁGICO (20%)

<24 horas Hiperdensidad
>24 horas
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
Efecto masa
Etiología

TROMBÓTICO EMBÓLICO INFARTO TROMBOSIS OTROS

LACUNAR VENOSA
Arteritis: temporal, Takayasu,...
Procesos sépticos
Factores de riesgo

Disección arterial
Embarazo y puerperio Enf. Moyamoya (volutas de humo)
Deshidratación (ancianos) Estados de hipercoagulabilidad
Anticonceptivos orales Enf. Binswanger
Traumatismos craneales Displasia fibromuscular
Aterosclerosis Fibrilación auricular HTA Procesos hematológicos Vasoespasmo
bifurcación carotídea Trombo mural (IAM) (Lipohialinosis)
RM Anticonceptivos orales
(HTA, tabaco, colesterol) Valvulopatía (EM)
Angiografía
Suelen ir a cerebral
Pruebas complem.
(dgco etiológico)

media (80%)

ECO doppler carotídeo

Angiografía
ECO transesofágico RM
ECG

Signo de la delta vacía

en TAC con contraste
Tratamiento

Antiagregación con AAS Anticoagulación Control estricto

(ticlopidina o clopidogrel de 2ª elección) (diferida si de la TA
Estenosis carotídea infarto extenso) AAS Anticoagulación
Sintomática Asintomática
>70% Tromboendarterectomía
30-70% ??? AAS
<30% AAS

Figura 2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares.

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INFARTOS LACUNARES. el transcurso de varios minutos acompañado de cefalea, náuseas

Son pequeños infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de diámetro,
secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias
perforantes procedentes del polígono de Willis, arteria cerebral
media o sistema vertebrobasilar. La hipertensión arterial es el factor
de riesgo más importante (ver tabla 4).
El diagnóstico se efectúa clínicamente en el 80% de los casos en
base a la anamnesis y exploración neurológica, y se confirma con
Resonancia Magnética (exploración complementaria de elección
en el estudio de los infartos lacunares). La TC demuestra la mayor
parte de los infartos lacunares supratentoriales de un tamaño mayor
a 5 milímetros, pero no es útil para los infartos lacunares localizados
en la fosa posterior.
En el tratamiento del infarto lacunar es fundamental el control
estricto de la hipertensión arterial. En los infartos lacunares de
mayor tamaño lesional el tratamiento antiagregante plaquetario
puede ser de utilidad.
y vómitos. La prueba diagnóstica de elección cuando se sospecha
una hemorragia es la TC craneal.
CLÍNICA.
1. Hemorragia intracerebral focal hipertensiva. La mayoría de las
veces se trata de hemorragias profundas causadas por la rotura
de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en las
pequeñas arterias perforantes. Con menor frecuencia las hemo-
rragias superficiales son de causa hipertensiva; habitualmente
en estas existe algún otro proceso patológico subyacente.
La sintomatología y hallazgos exploratorios de una hemorragia
cerebral está condicionada a su localización anatómica y áreas
cerebrales afectadas, tal y como refleja la siguiente tabla:
Tabla 5. Clínica y localización de los hemorragias intracerebrales.
Hemiparesia y hemihipostesia contralaterales,
PUTAMEN deterioro del nivel de conciencia, desviación
(35-50%) oculocefálica hacia el lado de la hemorragia
con preservación de reflejos del tronco
TÁLAMO Deterioro del nivel de conciencia, síndrome
(10-15%) talámico y hemiplejía contraleterales
Preservación inicial del nivel de cocnciencia,
CEREBELO cefalea occipital, ataxia, vómitos, hidrocefalia
(10-30%) obstructiva (por compresión del IV
ventrículo)
PROTUBERANCIA
Estado de coma, pronóstico infausto
(10-15%)

2. Malformaciones vasculares. Las malformaciones vasculares

Figura 3. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes.
1.2. Hemorragia intraparequimatosa.
Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximada-
mente el 20% de los ACV. Dado que la hemorragia en el espacio
subaracnoideo o en el parénquima cerebral produce menos daño
tisular que la isquemia, los pacientes que sobreviven a la fase aguda
pueden mostrar una marcada recuperación funcional.
Hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral: causada
por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro; el
cuadro, a diferencia de los ictus isquémicos, suele evolucionar en
(aneurismas y malformaciones arteriovenosas) son la segunda
causa de hematoma intraparenquimatoso espontáneo y deben
sospecharse fundamentalmente en pacientes jóvenes no hiper-
tensos con hemorragias superficiales, en especial si presenta
con antecedentes de cefalea o crisis epilépticas.
3. Angiopatía amiloide o congófila. Es la causa más frecuente de
hemorragia espontánea no hipertensiva en pacientes ancianos,
y suelen ser de localización lobar subcortical. Se presentan
clínicamente como hematomas espontáneos recurrentes (MIR
03-04, 241). A menudo aparecen asociados a la enfermedad de
Alzheimer. Diagnóstico de certeza mediante biopsia.
4. Otras causas de sangrado cerebral focal. Distintas coagulo-
patías, tratamientos anticoagulantes y trombolíticos, abuso
de drogas…La hemorragia intratumoral suele ser un signo de
malignidad. Es especialmente frecuente en las metástasis ce-
rebrales del melanoma (las que con más frecuencia sangran),
coriocarcinoma, carcinoma broncogénico, carcinoma de células

Tabla 4. Clínica y localización de los infartos lacunares

ICTUS MOTOR PURO Consiste en la paresia o parálisis hemicorporal facio-braquio-crural, generalmente

- Síndrome lacunar más frecuente.
- Habitualmente localizado en el brazo posterior de la
cápsula interna, aunque también puede localizarse en la
porción anterior de la protuberancia.
proporcionada (similar afectación en cara, brazo y pierna), sin afectación de otras
áreas ni del nivel de conciencia o las funciones superiores. Cuando se localizan en
la rodilla de la cápsula interna puede cursar con paresia facial aislada, y cuando
afectan a la parte más posterior de la misma pueden dar lugar a una paresia
crural aislada.

ICTUS SENSITIVO PURO Consta de un déficit sensitivo que afecta a un hemicuerpo incluida la cara, siendo
menos frecuente la distribución queiro-oral (afectación peribucal y de la mano
- Habitualmente localizado en el núcleo ventral
ipsilateral).
posterolateral del tálamo.

ATAXIA-HEMIPARESIA

- Habitualmente localizado en el brazo anterior o la rodilla Cursa con paresia facial y torpeza de la mano ipsilateral, sin afectación sensitiva
de la cápsula interna, aunque puede producirse también
por lesiones en la protuberancia (MIR 03-04, 249).

DISARTRIA-MANO TORPE
Cursa con hemiparesia contralateral (más severa en la extremidad inferior) y
- Puede estar localizado tanto en el brazo anterior de la
ataxia (habitualmente en los miembros con déficit motor).
cápsula interna como en la porción anterior de la
protuberancia.

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renales y carcinoma de tiroides. Entre los tumores primarios
suelen sangrar el glioblastoma multiforme en los adultos y el
meduloblastoma en los niños.
TRATAMIENTO.
El tratamiento médico se basa en el control de la tensión arterial y
la utilización de manitol y otros agentes osmóticos para reducir la
presión intracraneal.
La indicación quirúrgica en los hematomas intraparenquima-
tosos es un tema controvertido que debe considerarse de forma
individualizada en función de la edad y situación neurológica del
paciente, el tamaño y la localización del hematoma.
1.3. Hemorragia subaracnoidea.
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo
o en el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay LCR. La
causa globalmente más frecuente de hemorragia subaracnoidea
(HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las HSA
espontáneas en la edad media de la vida se producen por ruptura de
aneurismas saculares (MIR 97-98F, 140), que se localizan preferen-
temente en la arteria comunicante anterior (MIR 98-99F, 81). Otras
zonas con frecuente localización de este tipo de aneurismas son: la
unión de la comunicante posterior con la carótida interna, el origen
y la bifurcación de la arteria cerebral media y la porción más distal
de la arteria basilar (punta o top de la basilar). Aproximadamente
en el 20% de las HSA se detectan aneurismas múltiples.
Tabla 6. Enfermedades sistémicas que se acompañan de mayor
incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99, 61).
• Síndrome de Marfan
• Síndrome de Ehlers-Danlos
• Pseudoxantoma elástico
• Displasia fibromuscular
• Poliquistosis renal
• Anemia de células falciformes
• Coartación de aorta
• Síndrome de Rendu-Osler-Weber
• Acromegalia
La HTA no es per se un factor de riesgo significativo, si bien
se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente
se produce bajo condiciones asociadas a elevación súbita de la
presión arterial.
Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la
arteria basilar y raramente se rompen. Clínicamente se pueden mani-
festar como: 1) compresión nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) mimificar
tumores del ángulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia no comunicante
por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer ventrículo.
Un tercer tipo son los aneurismas micóticos, producidos por
embolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana, general-
mente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F, 163).
Otras causas de hemorragia subaracnoidea espontánea menos
frecuentes son: rotura de una malformación arteriovenosa (sos-
pechar en pacientes jóvenes, en la 2ª-4ª décadas de la vida, con
HSA espontánea), anticoagulantes, embolismo por endocarditis,
infecciones del sistema nervioso central, tumores, etc.
CLÍNICA.
• Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneu-
rismática: son de especial importancia ya que preceden a la
ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables,
dependiendo de la localización del mismo:
1) Afectación de tercer par con midriasis arreactiva en aneu-
rismas de comunicante posterior, cerebral posterior o
cerebelosa anterosuperior.
2) Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y
cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso.
3) Afectación de campo visual en aneurismas de la porción
supraclinoidea de la arteria carótida interna.
4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral media.
• Síntomas derivados de la ruptura aneurismática (clínica más
frecuente): típicamente produce cefalea súbita de gran inten-
sidad, rigidez de nuca, náuseas y vómitos (MIR 98-99F, 80; MIR
95-96F, 168). Son también comunes la fotofobia y la letargia. Cer-
ca de la mitad de los pacientes pierde transitoriamente la con-
ciencia en el momento de la ruptura, reflejando una elevación
aguda de la presión intracraneal que puede transitoriamente
igualar o superar a la presión arterial. La elevación de la presión
intracraneal puede conducir a la paresia del sexto par craneal.
En el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorra-
gias subhialoideas. Aproximadamente un 25% de los pacientes
presenta crisis comiciales tras el sangrado; su presencia no está
relacionada con la localización del aneurisma ni es un factor de
mal pronóstico. No son frecuentes los síntomas focales.
PRONÓSTICO.
La principal mortalidad de la HSA espontánea es precoz (primeros
días o semanas).
• Mortalidad global: 40-50%
• Mortalidad por la primera hemorragia: 10%
• Mortalidad por segunda hemorragia o vasoespamo: 40%
• Recuperación completa: 35%
• Persistencia de secuelas importantes: 15%
La escala de Hunt y Hess correlaciona el estado clínico del
paciente con su pronóstico. Los pacientes dentro de los grados I y
II son de buen pronóstico, los de IV y V de mal pronóstico, y los de
grado III de pronóstico intermedio.
DIAGNÓSTICO.
1. TC sin contraste. Procedimiento de elección, y primera prueba a
realizar, para confirmar el diagnóstico de HSA (MIR 99-00F, 70):
útil en más del 95% de los casos a lo largo de las primeras 48
horas; a partir de la segunda semana de evolución, el porcentaje
se reduce al 30%.
2. Punción lumbar. Prueba más sensible, pero de segunda elec-
ción; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte
sospecha clínica (MIR 96-97, 74).
3. Angiografía de cuatro vasos. Debe ser realizada tan pronto
como sea posible e incluir los sistemas carotídeos y vertebro-
basilar, dada la elevada incidencia de aneurismas múltiples.
Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deberá ser
repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos
dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede
interferir la visualización angiográfica.
COMPLICACIONES (MIR 96-97, 72).
Médicas. La disfunción hipotalámica conduce a la presencia de
arritmias cardíacas en un 20% de los pacientes debido a una excesiva
estimulación simpática. Esto puede conducir a isquemia subendo-
cárdica y áreas de necrosis miocárdica focal con los consiguientes
cambios electrocardiográficos, deterioro de la función cardíaca
y edema pulmonar. La hipertensión arterial puede ser manejada
con betabloqueantes que además reducen el riesgo de arritmias.
Otra manifestación de disfunción hipotalámica es el síndrome de
secreción inadecuada de ADH (SIADH).
Neurológicas.
1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras
24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas basales
o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR a nivel de
las vellosidades aracnoideas. En estos casos está indicada la co-
locación de un drenaje ventricular externo, que puede mejorar
espectacularmente la situación neurológica del paciente.
La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del san-
grado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se manifiesta
clínicamente por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria, tras-
tornos de la marcha y apatía o letargia progresiva (MIR 00-01F, 71).
El tratamiento en este caso es la derivación ventriculoperitoneal.
2. Resangrado. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático;
presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas
sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es más
frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neuro-
lógica inicial. La clínica es la misma que en el primer episodio,
aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos.
Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilon-
aminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con
Pág. 7
 miniMANUAL 1 CTO
un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma
de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulación
general por vía endovascular (embolización) o mediante cirugía.
3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en
pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente
en horas o días y, aunque se aprecia angiográficamente en el
70% de los pacientes, sólo es sintomático en el 36%. Se presenta
entre el 4º-12º día postsangrado (máxima incidencia entre 6º y
8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular
afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se corre-
laciona con la severidad del vasoespasmo. En su profilaxis se ha
utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (últimamente
se cuestiona su utilidad).
Una vez establecido, la principal línea de tratamiento es la
denominada terapia «triple H» (hemodilución-hipervolemia-
hipertensión), que aumenta la presión de perfusión cerebral y
mejora la microcirculación cerebral por medio de una dismi-
nución de la viscosidad sanguínea; su principal inconveniente
es que aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma.
- VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva
focalidad neurológica entre el 4º y el 12º día (máximo riesgo
entre 6º y 8º día).
- RESANGRADO: clínica similar al primer episodio en las
primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana
Figura 4. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea
Pág. 8
TRATAMIENTO.
Médico. Incluye analgésicos potentes para el dolor, generalmen-
te del tipo de la codeína o meperidina para no alterar el estado
mental del paciente. Sedación del paciente si es necesario con
diacepam. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (no
deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona
en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los
casos de hipertensión intracraneal progresiva y, en ocasiones, para
reducir la sintomatología dolorosa. Una medida muy eficaz para
reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con
efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes, pero con el
inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que
limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis
del vasoespasmo cerebral.
Quirúrgico. En el momento actual existen dos procedimientos
cuya finalidad última es excluir el aneurisma de la circulación cerebral
(MIR 96-97F, 69): la embolización por vía endovascular y la craneoto-
mía con clipaje quirúrgico. Los pacientes con buen nivel de concien-
cia preoperatorio (grados I, II y III) tienen buen pronóstico con cirugía
precoz, mientras que aquellos con una situación de estupor o coma
(grados IV y V) evolucionan mejor con cirugía diferida. El tratamiento
precoz del aneurisma por cualquiera de los dos métodos facilita el
manejo posterior de las complicaciones, sobre todo del vasoespasmo,
al disminuir el riesgo de resangrado con la triple H.
 Neurología y Neurocirugía
TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR
2.1. Dolor lumbar.
El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en
pacientes mayores de 45 años; se suele clasificar en función de la
duración como dolor lumbar agudo (duración inferior a 3 meses)
y crónico (más de 3 meses).
La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobrees-
fuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecánicas). En la mayoría
de los casos no es posible establecer un diagnóstico específico.
La valoración inicial debe encaminarse a la exclusión de aquellas
etiologías serias de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes,
pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones,
tumores, síndrome de cola de caballo) (MIR 01-02, 87).
En ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se
recomienda la realización de estudios de laboratorio (hemograma,
velocidad de sedimentación, bioquímica y analítica de orina), prue-
bas de imagen (Rx, RM o TC) ni otras técnicas diagnósticas durante
el primer mes de evolución, incluso en pacientes con sospecha
clínica de hernia discal. La mayoría de los pacientes con dolor de
espalda mejorará en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por
lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin
factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir
un alivio sintomático. El paciente debe ser informado sobre la
naturaleza del cuadro que padece, y debe valorarse la evolución a
Figura 5. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo.
las dos semanas para modificar el tratamiento, si fuera necesario
(MIR 00-01, 78; MIR 98-99, 93).
Tabla 7. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de
espalda.
• Edad mayor de 50 años.
• Diagnóstico previo de cáncer.
• Diagnóstico previo de enfermedad sistémica grave.
• Antecedentes de traumatismo espinal.
• Historia de cirugía reciente (espinal o no).
• Infección crónica pulmonar, urinaria o cutánea.
• Consumo de drogas por vía parenteral.
• Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc).
• Tratamiento prolongado con glucocorticoides.
• Duración del dolor superior a 1 mes.
• Ausencia de alivio con reposo en cama.
• Aparición de incotinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente.
• Hallazgos exploratorios:
- Fiebre inexplicada.
- Pérdida de peso llamativa inexplicada.
- Masa abdominal.
- Alteraciones neurológicas sugestivas de síndrome de cauda
equina (pérdida de fuerza en miembros inferiores, anestesia
en silla de montar, incotinencia urinaria o fecal, etc...).
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 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 8. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro. (MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69;
MIR 98-99, 91; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F, 214; MIR 95-96, 165).

N ivel de la hernia discal

L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1
Raíz habitualmente
L2 L3 L4 L5 S1
afectada
Reflejo alterado - - Rotuliano - Aquíleo
• Flexión cadera • Dorsiflexión del pie
(psoas). Extensión rodilla (tibial anterior). Flexión plantar del pie
D éficit motor Flexión cadera (psoas)
• Extensión rodilla (cuádriceps) • Extensión del dedo (gastrocnemio y sóleo)
(cuádriceps). gordo (1er dedo).
• Rodilla y cara interna
Cara anterolateral de • Maleolo externo.
Cara anterior muslo de la pierna.
D éficit sensitivo Cara anterior muslo la pierna. Dorso del • Planta y borde lateral
y rodilla • Maleolo medial.
pie hasta 1er dedo del pie hasta 5º dedo.
• Cara medial del pie.

Estudios recientes no han conseguido demostrar ningún bene-

ficio del reposo en cama prolongado (más de 2 días) en pacientes
con dolor lumbar agudo ni lumbociática, por lo que actualmente no
se recomienda, y se tiende a favorecer la reanudación precoz de la
deambulación y las actividades físicas habituales (con excepción de
los trabajos manuales pesados). El tratamiento farmacológico se basa
en los fármacos analgésicos (paracetamol y opiáceos), antiinflama-
torios (fundamentalmente AINES) y relajantes musculares (no más
de dos semanas) (MIR 04-05, 87; MIR 95-96F, 140).
Si persiste la sintomatología a pesar del tratamiento durante
más de un mes (4 semanas), puede ser necesaria la valoración por
el especialista (neurocirujano o traumatólogo) y la realización de
pruebas diagnósticas y tratamientos específicos.
Cuando el dolor persiste más allá de 12 semanas (3 meses), se
establece el diagnóstico de dolor lumbar crónico. En estos casos,
el tratamiento debe ser sintomático y el objetivo del mismo será
conseguir que el paciente tolere una actividad física normal, siendo
un objetivo secundario el alivio de la sintomatología dolorosa.

2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. Figura 6. Dermatomas.

El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar CLÍNICA.

irradiado hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión
de una raíz nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la
hernia discal lumbar, que a su vez constituye la patología neuro-
quirúrgica más frecuente.
La hernia discal resulta de la degeneración del núcleo pulposo
y del anillo fibroso del disco intervertebral, de modo que el primero
sobresale por el anillo (herniación) o incluso puede salir del espacio
intervertebral convirtiéndose en un fragmento libre en el interior del
canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar a espondilosis, sobrees-
fuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente con la edad.
La localización más frecuente de las hernias discales es la colum-
na lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (más frecuente) y
L4-L5. El ligamento vertebral común posterior es muy potente en su
porción central. Por este motivo la mayoría de las hernias discales se
localizan más lateralmente (hernias discales posterolaterales).
• Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbal-
gia) que aumenta con la flexión de la columna, la bipedestación
y la percusión directa sobre las apófisis espinosas; puede acom-
pañarse de contractura de la musculatura paravertebral o de
una escoliosis funcional antiálgica.
• Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se
irradia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la
raíz nerviosa; este dolor aumenta típicamente con las maniobras
de Valsalva (MIR 00-01, 58) y de Lasègue (también conocida como
maniobra de elevación de la pierna recta), que consiste en la ele-
vación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito
supino; es positiva si aparece dolor con una angulación menor
a 60 grados (MIR 97-98F, 129). La maniobra de Bragard es igual
que la de Lasègue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie.
Ambas maniobras estiran fundamentalmente las raíces L5 y S1.

Tabla 9. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial (MIR 99-00, 207).

N ivel de la hernia discal

C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D 1
Raíz habitualmente afectada C5 C6 C7 C8
Reflejo alterado Bicipital Bicipital. Estilorradial Tricipital Tricipital (a veces)
• Flexión dedos.
Separación y flexión del • Flexión del codo. • Extensión del codo.
D éficit motor • Musculatura intrínseca
hombro • Extensión de la muñeca. • Flexión de la muñeca.
de la mano.
Cara dorsal de MS hasta 5º dedo y cara cubital del
Hombro y cara lateral Cara lateral del antebrazo
D éficit sensitivo 3º y borde radial del 4º 4º dedo. Cara medial del
del brazo hasta 1º y 2º dedos.
dedo antebrazo

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 Neurología y Neurocirugía
• Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos
(hipoestesia, parestesias) o alteración de reflejos, y menos fre-
cuentemente, déficits motores en el territorio correspondiente a
la raíz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias
discales posterolaterales (las más frecuentes) la radiculopatía
es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales
pueden afectar de forma bilateral.
DIAGNÓSTICO.
La correlación entre los hallazgos de imagen y la clínica dolorosa
no suele ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen sólo
deben solicitarse en pacientes con sospecha clínica que no responden
adecuadamente a tratamiento médico durante un periodo de tiempo
suficiente, y sean candidatos potenciales a cirugía. La prueba de elec-
ción es la RM, que en el momento actual está sustituyendo a la TC y
mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos blandos.
Cuando por los datos clínicos existen dudas sobre el nivel ra-
dicular afectado, deben realizarse estudios neurofisiológicos que
confirmen la existencia de una radiculopatía. Para valorar el nivel y
el grado de la lesión radicular se utiliza la electromiografía (EMG).
TRATAMIENTO.
Inicialmente debe ser conservador, similar al propuesto para el do-
lor lumbar (MIR 98-99F, 111); mejoría en un 90% de los pacientes.
Tabla 10. Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar.
• Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva
de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. Es indicación
de cirugía urgente.
• Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o
lesión medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal
en “silla de montar”, etc.). Es indicación de cirugía urgente.
• Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapa-
citante de características radiculares que no responde a trata-
miento médico durante un período mínimo de 4 semanas.
• Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico.
Técnica quirúrgica de elección: hemilaminectomía con extirpa-
ción del disco afectado (discectomía o microdiscectomía). En casos
de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis
de los niveles implicados.
2.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical.
El término cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor
cervical irradiado por el miembro superior. A nivel cervical, las
hernias discales se desarrollan preferentemente en el espacio C6-C7,
seguido de C5-C6; suelen ser de localización posterolateral.
En la exploración de la cervicobraquialgia se describe el signo
de Spurling (el examinador hace presión sobre el vértex craneal con
la cabeza extendida y rotada hacia el lado sintomático, y es positivo
si se desencadena el dolor). La abducción del hombro (llevando las
manos sobre la cabeza) suele aliviar el dolor radicular.
La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la
RM. El EMG puede ayudar a establecer la raíz afectada.
El 95% de los pacientes con cervicobraquialgia mejora con
tratamiento conservador (analgésicos, antiinflamatorios y rela-
jantes musculares), y no es necesario realizar pruebas de imagen
inicialmente (MIR 02-03, 228). Pueden ser útiles las tracciones
cervicales. Las indicaciones de cirugía de la hernia discal cervical
son similares a la lumbar; se reserva para aquellos casos con dolor
rebelde al tratamiento médico, mielopatía o afectación radicular
importante. La técnica quirúrgica de elección es la discectomía
anterior con injerto intersomático óseo (técnicas de Cloward y de
Smith-Robinson) o metálico.
2.4. Estenosis del canal lumbar.
La raquiestenosis es una disminución del diámetro anteroposterior
del canal vertebral. Es más frecuente a nivel lumbar (sobre todo L4-
L5). Produce dolor lumbar, lumbociática y es la causa más frecuente
de claudicación neurogénica de mienbros inferiores (dolor lumbar,
en nalgas y en piernas al caminar o en bipedestación) que cede con
le reposo (MIR 02-03, 219). El dolor aumenta con la hiperextensión
de la columna y a diferencia de la hernia discal, cede al sentarse.
TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y
FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.
3.1. Alteraciones de las funciones superiores.
TRASTORNOS DEL LENGUAJE. AFASIAS.
Pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño cerebral, con
integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del
mismo. Responde a lesiones hemisféricas izquierdas en pacientes
diestros (MIR 95-96, 11).
Dominancia cerebral. Aproximadamente el 90% de la población
es diestra; de ellos, más del 99% presentan una fuerte dominancia
hemisférica izquierda para las funciones lingüísticas. Por ello, en
pacientes diestros solamente las lesiones hemisféricas izquier-
das causarán afasia. Las personas zurdas presentan un patrón
de dominancia hemisférica distinto, de forma que las funciones
lingüísticas se encuentran representadas en ambos hemisferios;
en ellos, lesiones en cualquier hemisferio darán lugar a afasia, que
son menos severas que las que aparecen con las mismas lesiones
en pacientes diestros.
Debemos definir una serie de conceptos:
1. Fluencia: producción verbal durante la conversación; la afasia
no fluente se caracteriza por una escasa producción verbal (me-
nos de 50 palabras por minuto), pobre articulación, tendencia
a frases cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo
(una organización anómala de las frases). La afasia fluente se
caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100-
200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal
de la frase y una ausencia de contenido lingüístico en lo que se
está hablando; es frecuente la sustitución de unas palabras por
otras (parafasias).
2. Comprensión: entendimiento del lenguaje hablado, se valora
por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por
preguntas que requieran la contestación sí o no.
3. Nominación: capacidad del paciente para reproducir los nom-
bres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando
son presentados por el examinador. Se pierde en todas las
afasias.
4. Repetición: capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean
palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales.
Tabla 11. Diagnóstico diferencial de las afasias.
FLUEN CIA COMPREN SIÓN N OMIN ACIÓN REPETICIÓN
Broca NO SI NO NO
SI
Wernicke NO NO NO
parafasias
SI
Conducción SI NO NO
parafasias
Global NO NO NO NO
Transcortical
NO SI NO SI
motora
Transcortical
SI NO NO SI
sensitiva
Así, distinguimos los siguientes tipos de afasia:
1. Afasia global: forma más severa y frecuente de afasia, secundaria
a grandes lesiones que afectan las áreas anteriores y posteriores
del lenguaje y asocian déficits motores severos; mal pronóstico
de recuperación.
2. Afasia de Broca: suelen asociar hemiparesia derecha y trastor-
nos emocionales significativos caracterizados por agitación,
depresión y frustración (que pueden ser reactivos al trastorno
del lenguaje); pronóstico de recuperación más favorable.
3. Afasia de Wernicke: no suelen asociar otras focalidades neuroló-
gicas. Los pacientes son inconscientes de su problema lingüístico
y hablan de forma prolongada e incomprensible con indiferencia
y a veces euforia; mal pronóstico de recuperación.
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 miniMANUAL 1 CTO

4. Afasia de conducción. por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina
5. Afasias transcorticales se caracterizan por conservar la capaci- en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna hasta
dad de repetición; producidas por infartos extensos en las zonas el asta anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los
de vascularización frontera de las grandes arterias cerebrales. pares craneales respectivamente, y la segunda motoneurona, que
se extiende hasta la fibra muscular.
AGNOSIAS.
Incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo
cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sen-
sibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Se distinguen
varios tipos:
1. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estímu-
los que se presentan en el campo visual de un paciente alerta,
atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una
variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer
rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. La
simultanagnosia es la incapacidad para percibir dos estímulos
de forma simultánea. Ambas responden a lesiones occipitales
bilaterales en las áreas de asociación.
2. Agnosia táctil: incapacidad para reconocer el significado de
estímulos táctiles cuando la sensibilidad táctil primaria es
normal, y en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será
incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados,
aunque sí describirá sus características de forma, tamaño o
consistencia: es la astereognosia, que habitualmente responde a
lesiones en la porción anterior del lóbulo parietal contralateral.
La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estímulo
táctil y; la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una
determinada figura trazada sobre la superficie corporal.
4. Asomatognosia: falta de reconocimiento de partes del cuerpo
como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo).
5. Anosognosia: incapacidad para reconocer su enfermedad; el
paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurológico
(p.ej. síndrome de Anton en pacientes con afectación occipital
bilateral que niegan su ceguera cortical).

APRAXIAS.
Incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden ver-
bal o imitación en un paciente con una adecuada comprensión y
sin déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el
desarrollo del movimiento. (Ver tabla 12).

3.2 Trastornos de la función motora.

Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la corteza

motora primaria (área 4 de Brodmann) y de otras áreas suplemen- Figura 7. Vías motoras.
tarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema está
formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el haz • Fascículo geniculado: se encarga del control voluntario de la
corticonuclear o fascículo geniculado. Ambos están compuestos musculatura inervada por los pares craneales.

Tabla 12. Clínica y etiología de las apraxias.

TIPO CLÍNICA LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN

APRAXIA IDEOMOTORA
APRAXIA IDEATORIA
APRAXIA CONSTRUCTIVA
APRAXIA DEL VESTIDO
APRAXIA DE LA MARCHA
APRAXIA BUCO-LINGUO-
FACIAL
Incapacidad para desarrollar un acto motor previamente
aprendido en respuesta a una orden verbal. Tipo más Áreas frontales y parietales izquierdas.
común de apraxia.
Incapacidad para llevar a cabo una secuencia ordenada
de actos motores (p.ej. encender un cigarrillo) a pesar de Lesiones cerebrales bilaterales.
poder realizar cada acto por separado de forma correcta.
Incapacidad para dibujar o construir figuras o formas bi-
o tridimensionales. Se explora solicitando al paciente que
Lesiones hemisféricas derechas.
efectúe sobre papel la copia de varios dibujos modelo
(círculo, cubo, etc.).
Incapacidad del paciente para vestirse de forma correcta Lesiones parietooccipitales derechas o
cuando se le entregan las distintas piezas del vestuario bilaterales.
El paciente en posición bípeda no es capaz de iniciar la Aparece en la hidrocefalia normotensiva (junto a
deambulación por haber perdido los patrones motores incontinencia urinaria y demencia) (MIR 96-97,
aprendidos para caminar. Sin embargo, en decúbito, 70; MIR 95-96, 9) y en lesiones frontales
puede realizar la dinámica de deambulación. bilaterales (MIR 96-97F, 68).
Incapacidad para abrir o cerrar la boca o los ojos cuando
se lo indica el examinador, aunque lo puede hacer de
forma espontánea.

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 Neurología y Neurocirugía
• Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula
interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del
bulbo raquídeo:
- Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre
por la región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus
axones terminan principalmente en las neuronas motoras
del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarán a
su vez a la musculatura distal).
- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral,
discurre por la región medial del cordón anterior. Sus axones
terminan en las de la cara ventromedial (musculatura axial).
La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz pirami-
dal, tras una fase de shock medular inicial con parálisis fláccida,
termina en una parálisis espástica con hiperactividad de los reflejos
tendinosos. La espasticidad depende de la pérdida de la inhibición
de las proyecciones bulboespinales (acompañantes del haz cortico-
espinal), ya que en animales de experimentación se ha comprobado
que la sección exclusiva del haz piramidal no conduce a espasticidad
(MIR 98-99F, 228). Cuando ésta está establecida, se puede abolir por
la sección de las raíces dorsales al interrumpir el arco miotático.
La lesión de las neuronas motoras del asta anterior cursa con una
parálisis fláccida e hipoactividad de los reflejos tendinosos.
Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la vía
motora indirecta, no consciente, reciben estímulos corticales y
modulan la función del tracto piramidal a través del tálamo. Son
sistemas complejos y multisinápticos.
Básicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades
motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas activi-
dades según se realizan. Además, interviene en la regulación de la
postura y del equilibrio.
Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y
regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante
el control de la intensidad relativa de movimientos, de la dirección
y de la secuencia de movimientos necesarios.
Las parálisis pueden derivar de:
1. Lesiones de la vía piramidal a nivel corticoespinal o corticobul-
bar (primera motoneurona),
2. Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los
núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona),
3. Lesiones del nervio periférico,
4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome
miasténico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.),
5. Miopatías.
Tabla 13. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera
y segunda motoneurona.
1ª MOTON EURON A 2ª MOTON EURON A
Reflejos Vivos Disminuidos o ausentes
Respuesta
Extensora (Babinski) Flexora
cutaneoplantar
• Músculos aislados o
• Amplios grupos • pequeños grupos
Músculo • musculares • Amiotrofia precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones
1. Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia
blanca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoence-
fálica y medular), que producen:
- parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a
músculos individuales;
- no suelen cursar con amiotrofia importante, salvo la deri-
vada del desuso en fases muy evolucionadas;
- no presentan fasciculaciones ni fibrilaciones;
- exaltación de reflejos miotáticos con respuesta cutaneoplan-
tar extensora (signo de Babinski);
- aumento del tono muscular en “hoja de navaja”, diferente
de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde
la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo
de todo el rango de movimiento (rigidez plástica o en “barra
de plomo”).
A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones:
A) Lesiones corticales: la distribución del déficit motor más
común es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral
a la lesión.
B) Lesiones bilaterales de la vía piramidal corticoespinal:
cuando están crónicamente establecidas, conducen al cua-
dro de parálisis pseudobulbar, caracterizado por disartria,
disfagia, disfonía, parálisis facial bilateral y labilidad emo-
cional (risa y llanto inapropiado).
C) Lesiones troncoencefálicas: asocian a la hemiparesia con-
tralateral clínica de pares craneales del lado de la lesión
(hemiplejias cruzadas).
D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetrapare-
sia según la localización lesional. Cuando la paraplejia se
instaura de forma aguda la etiología más frecuente son los
traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado me-
dular por malformaciones. Las mielitis desmielinizantes,
abscesos y hematomas epidurales, tienden a desarrollarse
más lentamente, a lo largo de horas o días. Las paraplejias
subagudas o crónicas suelen ser debidas a espondilosis cer-
vical en personas mayores o a esclerosis múltiple en jóvenes;
otras causas son la degeneración subaguda combinada de
la médula, tumores medulares, meningomielitis sifilítica o
lesiones frontales bilaterales parasagitales.
2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen:
- parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares
e incluso músculos aislados:
- miotrofia importante, fasciculaciones y fibrilaciones;
- disminución del tono muscular;
- reflejos miotáticos hipoactivos o ausentes, conrespuesta
cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F, 136).
La clínica de segunda motoneurona no acompañada de tras-
tornos sensitivos habla a favor de lesión central (p.ej. en la forma
de atrofia muscular espinal de la ELA); la asociación de trastornos
sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Una de las causas
más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin apenas
alteraciones sensitivas y con posible afectación de pares craneales,
es el síndrome de Guillain-Barré.
3.3. Trastornos de la sensibilidad.
SENSIBILIDAD SOMÁTICA.
Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen
información sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos
especiales, que son: vista, oído, olfato, gusto y equilibrio, cuya fi-
siología es considerada en otros apartados del manual. El resto de
los sentidos somáticos se pueden clasificar en tres:
• Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y de
posición, que se estimulan por el desplazamiento mecánico de
algún tejido corporal.
• Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor.
• Sentido algésico o del dolor.
Receptores sensoriales. Para detectar los estímulos existen una
serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar
estos estímulos, que posteriormente se interpretarán en el SNC para
dar lugar a la percepción. Los receptores sensoriales pueden ser:
• Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por células
especializadas neurales o no neurales, que actúan como trans-
ductoras del estímulo a la neurona sensorial primaria a través
de mecanismos sinápticos. Los mecanismos de transducción
pueden ser químicos, mecánicos (canales iónicos sensibles a
la deformación de la membrana), o de otro tipo.
• Receptores sensoriales primarios. En este caso son las propias
terminaciones nerviosas las que actúan como sensores. Estos
receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor
(como los corpúsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de
éstas no es la transducción del estímulo, sino la modificación
(amplificación o filtrado) del mismo.
Vías sensitivas del SNC. Los estímulos del cuerpo se detectan
en los diversos receptores especializados (corpúsculos de Pacini, de
Meissner, terminaciones de Ruffini, amielínicas, etc.) y llegan a la
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 miniMANUAL 1 CTO
médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Desde allí
pueden seguir fundamentalmente dos vías.
Figura 8. Vías sensitivas.
• El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las co-
lumnas posteriores de la médula, haciendo su primera sinapsis
en los núcleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del
bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando
en el tálamo (núcleo ventral posterolateral). Conducen impulsos
llamados epicríticos o de discriminación fina y vibratoria. Es
una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de
orientación espacial con respecto al origen del estímulo.
• El sistema anterolateral. Tiene su primera sinapsis en las astas
dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opuesto
de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores y late-
rales (fascículo espino-talámico lateral), para terminar en todos los
niveles del tronco y también en el núcleo ventral posterolateral del
tálamo. Es un sistema más lento, con menor grado de orientación
espacial. La sensibilidad que conduce se denomina protopática,
con capacidad de diversas modalidades: dolor, temperatura y
sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 251; MIR 97-98F, 167).
Desde el tálamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera
neurona que proyecta al córtex parietal), donde existe una repre-
sentación sensitiva del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de
Penfield.
La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal
(trigémino). La segunda neurona cruza la línea media en el tronco
y se incorpora a la vía espinotalámica en posición medial, para
encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral
posteromedial) y proyectar hacia el córtex parietal.
CLÍNICA.
La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos.
1. Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones
anómalas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias
(sensación anómala tras aplicación de un estímulo). En estos
casos no se suele objetivar a la exploración un déficit sensorial
demostrable.
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2. Síntomas negativos con la demostración a la exploración de hi-
poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia
completa de percepción).
La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel
distal en miembros, con distribución en guante y calcetín, es indi-
cativa de polineuropatía.
Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido)
para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil
y propioceptiva se habla de déficit disociado de la sensibilidad; es
típico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero también
puede aparecer en algunas formas de polineuropatía leprosa, ami-
loide, diabética y neuropatía sensitiva hereditaria.
Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya
distribución es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98).
Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del
hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas
lesiones talámicas evolucionan para producir un cuadro de dolor
o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjérine-
Roussy).
Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tálamo-
corticales producen una afectación de las denominadas sensibi-
lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias
(tacto, dolor y temperatura). Hay pérdida de la discriminación
entre dos puntos, atopognosia, extinción parietal (frente a doble
estimulación simultánea en áreas corporales simétricas no se
percibe la del lado afecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo,
ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y
astereognosia.
3.4. Trastornos de la coordinación. Ataxias.
Definimos ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin
debilidad motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y
amplitud del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio. Los
sistemas neurológicos implicados en la coordinación motora son
fundamentalmente cuatro:
1. Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio pe-
riférico- raíz posterior - cordones posteriores - lemnisco medial
– tálamo - corteza);
2. Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior - pedúnculos cerebelosos
- cerebelo);
3. Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos);
4. Sistema vestibular (canales semicirculares, utrículo y sáculo).
Atendiendo a los distintos sistemas neuronales descritos pre-
viamente, podemos diferenciar tres tipos sindrómicos de ataxia
(ver figura 9).
3.5. Trastornos de la motilidad ocular.
Las parálisis o paresias de los pares craneales oculomotores pro-
ducen diplopía binocular. La diplopía monocular se observa en la
luxación del cristalino (MIR 96-97, 80).
NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN (III PC).
El origen aparente se encuentra en el mesencéfalo a nivel del
tubérculo cuadrigémino superior. Las fibras parasimpáticas que
regulan los movimientos pupilares se originan en el núcleo de
Edinger-Westphal y se adicionan al tercer par.
Se relaciona con la arteria comunicante posterior antes de intro-
ducirse en la pared lateral del seno cavernoso. Avanza por encima del
IV y V pares craneales, y alcanza el vértice de la órbita a través de la
hendidura esfenoidal. A este nivel se situa por dentro del anillo de
Zinn que es el tendón común de origen de los músculos extraocu-
lares, salvo el oblicuo inferior, que se origina en el suelo de la órbita
(MIR 99-00, 206). Una vez en la órbita se divide en dos ramas:
a. Superior: para el músculo recto superior y el elevador del pár-
pado superior.
b. Inferior: para los músculos recto inferior, recto interno y el
oblicuo menor.
Las lesiones del nervio motor ocular común presentan las si-
guientes localizaciones:
 Neurología y Neurocirugía

ATAXIA

Sensitiva Cerebelosa Vestibular

Hemisférica Vermiana Periférica Central

Marcha y miembros Miembros Marcha Bipedestación y marcha

Afecta a... (+) (-) (+)

Vértigo, Vértigo.
Según la localización Es una combinación de: Nistagmo Nistagmo
de la lesión -Dismetría horizontorrotatorio bilateral y puro.
El Romberg es... -Asinergia que se inhibe
-Disdiadococinesia con fijación.
-Discronometría Síntomas vegetativos Moderados
intensos.
Hipoacusia y No
acúfenos

Ausencia de: Hipotonía Raras Coinciden:

Otros síntomas y Disartria Romberg. No coinciden
- vértigo
signos asociados Nistagmo Desv. marcha. (disarmonía de
- nistagmo
son... Temblor Comp. lento del las respuestas)
- disartria
nistagmo.

Respuesta a
Empeora al cerrar Influyen los No influencia de
maniobras No se modifica al cerrar los ojos
los ojos mov. cefálicos los mov. cefálicos
externas...

Figura 9. Tipos de ataxia y etiología.

1. Lesiones nucleares aisladas del tercer par. Son muy raras;
se manifiestan clínicamente por debilidad de todos los
músculos inervados por el tercer par ipsilateral (constrictor
pupilar, recto superior, inferior, interno y oblicuo menor), más
debilidad del recto superior contralateral y ptosis bilateral
incompleta.
2. Lesión fascicular pura. Da lugar a afectación de todos los mús-
culos inervados por el III par del lado de la lesión con respeto
completo del ojo contralateral.
3. La porción subaracnoidea puede afectarse por dos mecnismos
distintos:
La lesión del motor ocular común produce la siguiente clínica
(MIR 96-97, 80):
• Ptosis, por relajación del elevador del párpado superior.
• Estrabismo divergente, por predominio de la acción del
recto externo y el oblicuo mayor.
• Midriasis, por parálisis del esfínter del iris.
• Ciclopejia o pérdida de la acomodación y del reflejo foto-
motor.
• Ligera protrusión del globo ocular, por hipotonía de los
músculos afectados.
• Diplopía.

Tabla 14. Lesiones del III par craneal en su porción subaracnoidea. En reposo el ojo queda desplazado hacia abajo y lateralmente.

Mecanismo Clínica RECUERDA

Miastenia gravis
Midriasis arreactiva de la →
→
→
aneurismas y Ptosis Síndrome de Horner
LESIONES pupila seguida de debilidad
herniación Lesión del III par craneal
COMPRESIVAS de la musculatura
uncal
extraocular.
NERVIO PATÉTICO O TROCLEAR (IV PC).
Respeto pupilar; la lesión se
El núcleo de origen se sitúa también en la porción dorsal del
limita a la porción central del
LESIONES diabetes y mesencéfalo, por debajo del núcleo del tercer par, a nivel del tubér-
nervio y las fibras
ISQUÉMICAS vasculitis culo cuadrigémino inferior. Sus fibras cruzan la línea media para
pupilomotoras se localizan
periféricamente. emerger en el lado opuesto.
Rodea el tronco del encéfalo y llega a la base del cráneo. Después
se dirige al seno cavernoso y se coloca en su pared lateral, entre
4. En el seno cavernoso la lesión del tercer par se suele asociar a el MOC y el oftálmico. Atraviesa la hendidura esfenoidal y pasa a
lesión de otros pares craneales (IV y VI: oftalmoplejia completa la órbita por fuera del anillo de Zinn, junto a los nervios frontal y
(MIR 96-97, 80), y la primera y segunda ramas del trigémino). lagrimal. Después se incurva por encima del elevador del párpado
A este nivel, la pupila puede ser normal, pero la asociación de superior e inerva al músculo oblicuo mayor.
un síndrome de Horner y paresia oculomotora combinada es El nervio troclear se afecta frecuentemente en traumatismos
patognomónica de lesión en el seno cavernoso. craneales. La segunda causa en frecuencia es la neuropatía isqué-

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 miniMANUAL 1 CTO

mica por enfermedad de pequeño vaso (diabetes, mononeuritis
múltiple, etc.). La lesión de este nervio produce imposibilidad para
dirigir el ojo abajo y hacia dentro. Cuando se intenta hacer este
movimiento se produce diplopía por el predominio de la acción
de los músculos opuestos. Para compensar este defecto, la persona
afectada mantiene erguida la cabeza y la inclina al lado sano.
lesiones fasciculares son vasculares, desmielinizantes o en el
contexto de una encefalopatía de Wernicke.
4. La porción subaracnoidea es muy susceptible de lesionarse
por su largo recorrido. Procesos tumorales o un aumento de la
presión intracraneal (secundaria a tumor o hipertensión intra-
craneal benigna) pueden cursar con una paresia del sexto par.

NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO O ABDUCENTE (VI PC).
Su origen real se sitúa en la parte dorsal de la protuberancia,
originando un relieve (eminencia teres) visible en el suelo del IV
ventrículo y el aparente a nivel del surco bulboprotuberancial, cerca
de la línea media.
Se introduce en el seno cavernoso, quedando libre en su interior,
lateral a la carótida interna. Atraviesa la hendidura esfenoidal y pasa
por el tendón de Zinn hasta la órbita, para inervar al recto externo
del ojo (MIR 95-96F, 97).
El sexto par tiene un largo trayecto intracraneal, cerca de la cis-
terna del puente, por lo que se lesiona con facilidad cuando existe
hipertensión intracraneal. También puede lesionarse en fracturas
de la base del cráneo o durante la neurocirugía. Se sospecha su
lesión por la imposibilidad para mover el ojo hacia fuera. Presenta
varias posibilidades:
1. Lesión del fascículo longitudinal medial. Produce la llamada
oftalmoplejía internuclear (parálisis de la aducción de un ojo
con nistagmo en el ojo abducente). Sus causas más frecuentes
son la esclerosis múltiple y lesiones vasculares.
2. Lesiones nucleares. Producen parálisis del recto externo ipsi-
lateral y de la mirada conjugada hacia el lado de la lesión.
3. Lesiones fasciculares. Se asocian a los síndromes pontinos
de Foville y de Millard-Gubler. Las causas más frecuentes de
3.6. Reflejos y síndromes medulares.
Los principales reflejos medulares son:
• Reflejo miotático o de estiramiento muscular. La excitación de
los husos (al aumentar la longitud de la fibra muscular) produce
una contracción refleja de las grandes fibras esqueléticas que
los rodean. Este reflejo se produce por una vía monosináptica
(no participan interneuronas) en la que una fibra sensitiva tipo
Ia que tiene su origen en el huso, penetra por el asta posterior
y realiza una sinapsis directa con las neuronas del asta anterior
que inervan las fibras del mismo músculo del que procede el
estímulo (MIR 96-97, 54).
• Reflejo tendinoso. Se produce cuando se excita el órgano
tendinoso de Golgi capaz de detectar la tensión muscular. El
estímulo llega a la médula a través de fibras tipo Ib que excitan
interneuronas inhibidoras que conectan con el asta anterior.
Así, un aumento de tensión muscular inhibe directamente al
músculo individual sin afectar a los músculos adyacentes.
• Reflejo flexor o de retirada. Ante un estímulo sensorial cutáneo
de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha de-
nominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce
una contracción de los músculos flexores de la extremidad y
una relajación de los extensores (MIR 96-97 F., 230).

Tabla 15. Principales síndromes medulares.

ET IOLOGÍA CLÍN ICA

• Déficit motor. Paraplejia o tetraplejia inicialmente fláccida y arrefléxica (shock
medular); posteriormente aparecen signos de afectación de primera
Idiopática
motoneurona. Reflejos osteotendinosos exaltados por debajo de la lesión
(mecanismo
MIELOPAT ÍA (MIR 95-96, 251).
inmunoalérgico),
T RAN SVERSA • Déficit sensitivo. Se afectan todas las modalidades.
vírica, EM, LES,
• Trastornos autonómicos. Disfunción esfinteriana vesical (urgencia miccional
Sjogren…
lo más típico) y rectal (estreñimiento). Otros síntomas autonómicos son
anhidrosis, cambios cutáneos tróficos y disfunción sexual (impotencia).

H EMISECCIÓN • Pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (lesión del tracto

Traumatismos
MED U LAR espinotalámico cruzado).
penetrantes, lesiones
(SD . B ROWN - • Pérdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia sensitiva
extramedulares
SÉQU ARD ) (interrupción de los cordones posteriores).
compresivas
(MIR 95-96F, 90) • Parálisis espástica ipsilateral (lesión de la vía piramidal cruzada).

Siringomielia,
SÍN D ROME Déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación
hidromielia y tumores
MED U LAR CEN T RAL de la sensibilidad táctil (déficit sensorial disociado)
centromedulares

Degeneración
subaguda combinada • Ataxia sensitiva con pérdida de la sensibilidad propioceptiva y conservación
LESIÓN D E LAS de la médula (déficit de la sensibilidad dolorosa y térmica.
COLU MN AS de B12), mielopatía • La disfunción corticoespinal bilateral produce espasticidad, hiperreflexia en
POST EROLAT ERALES vacuolar asociada al miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar extensora (lesión de primera
SIDA, compresión motoneurona)
medular
• Ataxia sensitiva.
• Asocia dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria y arreflexia
SÍN D ROME
rotuliana y aquílea.
CORD ON AL Neurosífilis
• La disfunción de los cordones posteriores en la región cervical da lugar a una
POST ERIOR
sensación de "descarga eléctrica" descendente con la flexión del cuello (signo
de Lhermitte).

SÍN D ROME D E LA Disección aórtica, • Paraplejia o tetraplejia aguda con disfunción vesical e intestinal y anestesia
ART ERIA ESPIN AL aterosclerosis, cirugía dolorosa y térmica por debajo de la lesión.
AN T ERIOR de la aorta abdominal • No hay afectación propioceptiva.

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 Neurología y Neurocirugía
• Reflejos medulares que producen espasmo muscular.
• Reflejos autónomos. Comprenden múltiples funciones (cambios
en el tono vascular, sudoración, reflejos intestinales y vesicales).
Suelen ser segmentarios, pero en ocasiones se desencadenan
de forma simultánea en grandes porciones de la médula ante
un estímulo nociceptivo fuerte o la repleción excesiva de una
víscera, es el llamado reflejo en masa.
3.7. Coma. Muerte encefálica.
(Ver figura 10).
3.8. Sindromes lobares.
(ver tabla 17 y figura 11 en la página siguiente).
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES
4.1. Consideraciones generales.
Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los
metastásicos. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los
gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario
más frecuente en mayores de 20 años) (MIR 97-98, 44).
Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los
procesos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen la
neoplasia sólida más frecuente en esta edad. El mayor porcentaje lo
constituyen los astrocitomas, seguidos por el meduloblastoma (tumor
maligno más frecuente) y el craneofaringioma, siendo excepcionales
las metástasis.
En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supraten-
toriales (80%), mientras que en niños entre 2 y 12 años predominan
los infratentoriales (60%).
Figura 10. Diagnóstico diferencial de los estados de coma. Signos con valor localizador (MIR 04-05, 53).
CLÍNICA.
• Cefalea. Es el síntoma de presentación más frecuente; se des-
cribe clásicamente como más intensa por la mañana. Puede
despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). Si existe
HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos.
• Epilepsia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50
años de edad (MIR 04-05, 61). Son especialmente epileptógenos
el oligodendroglioma, algunas neoplasias con predilección por
el lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales.
Tabla 16. Datos anatomopatológicos más característicos
de algunos tumores cerebrales.
• CORDOMA: células fisalíferas.
• MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright.
• RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner.
• OLIGODENDROGLIOMA: células “en huevo frito”.
• PINEOCITOMA: rosetas de Borit.
• QUISTE COLOIDE: material PAS (+).
• MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma.
• GLIOBLASTOMA MULTIFORME: “pseudoempalizadas” en
torno a las áreas necróticas.
• NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (células
bipolares en empalizada) y B (células espumosas).
4.2. Metástasis cerebrales.
Son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto, pero son
excepcionales en niños.
Se localizan generalmente a nivel de la unión corticosubcortical
de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, en los
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Tabla 17. Síndromes lobares.

FRONTAL TEMPORAL PARIETAL OCCIPITAL

Déficit Motor Auditivo Sensitivo Visual
Afasia • Conducción.
Motora (Broca) Sensitiva ( Wernicke) Alexia
(si hemisferio dominante) • Agrafia.
• Conducta desinhibida. Memoria, aprendizaje, olfato, conducta
Otras alteraciones Agnosia sensitiva Agnosia visual
• Liberación de reflejos arcaicos. emocional y afectiva

Figura 11. Principales manifestaciones de los síndromes lobares.

hemisferios cerebelosos (15%, procedentes sobre todo del tracto
digestivo y aparato genitourinario). Aún así representan el tumor
más frecuente en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05, 64). Con
frecuencia son múltiples.
El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente
un 50%), siendo más habituales en el carcinoma de células pequeñas
u “oat cell” que en el resto de tumores broncogénicos (MIR 96-97,
71). Otras fuentes frecuentes son la mama, riñón, melanoma y tracto
digestivo. El tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el
cerebro es el melanoma.
Radiológicamente suelen observarse en la TC como lesiones
hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la admi-
nistración de contraste intravenoso (captación en anillo o imagen
en “donut”). El diagnóstico diferencial de las lesiones que captan
contraste en anillo debe establecerse entre metástasis, glioblasto-
ma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos (incluida la
toxoplasmosis cerebral).
Existen algunas metástasis con especial tendencia a sangrar (por
tanto, hiperdensas en la TC): coriocarcinoma, melanoma, carcinoma
de tiroides, hipernefroma (riñón) y carcinoma broncogénico.
El tratamiento de elección para las metástasis cerebrales es la
radioterapia holocraneal. Las lesiones únicas y accesibles, cuando
está controlado el tumor primario, deben tratarse con cirugía más
radioterapia postoperatoria. En algunos casos puede emplearse la
quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metástasis hematoló-
gicas o de coriocarcinoma) (MIR 98-99F, 71).
4.3. Gliomas.
Los gliomas son las neoplasias cerebrales primarias más prevalentes,
especialmente los tumores astrocitarios más agresivos (glioblastoma
multiforme) (MIR 97-98, 44).
ASTROCITOMAS (GRADOS I, II Y III DE KERNOHAN).
Son tumores de crecimiento relativamente lento que afectan funda-
mentalmente a pacientes jóvenes (10 a 40 años). Microscópicamente
están constituidos por astrocitos de diferentes tipos que determinan
el pronóstico (el fibrilar y el protoplásmico tienen mejor pronós-
tico que el gemistocítico). Hay dos formas clasificadas por la OMS
como tumores independientes por su evidente mejor pronóstico: el
astrocitoma pilocítico (en edades más jóvenes, frecuente en niños,
generalmente quístico) y el astrocitoma subependimario de células
gigantes (asociado a la esclerosis tuberosa (MIR 97-98F, 128).
En el adulto se localizan fundamentalmente en los hemisferios
cerebrales, mientras que en los niños son más frecuentes en los
hemisferios cerebelosos, nervio óptico y tronco encefálico (el tumor
encefálico más frecuente en niños es el astrocitoma de cerebelo,
con frecuencia pilocítico y quístico (MIR 97-98F, 127). El glioma del
nervio óptico se asocia a la neurofibromatosis tipo I.
La imagen característica en la TC de los astrocitomas de bajo
grado es una lesión hipodensa con escaso efecto de masa (son
infiltrantes, en general) que no capta contraste intravenoso. Los
anaplásicos tienen tendencia a captar contraste (a mayor maligni-

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 Neurología y Neurocirugía
dad, mayor tendencia a la captación).
El tratamiento de elección de los astrocitomas es la cirugía
más radioterapia (en los de bajo grado, se prescinde con frecuen-
cia de esta última). La cirugía puede ser curativa en el caso del
astrocitoma pilocítico de cerebelo en los niños, tumor para el que
no se recomienda radiar. En los gliomas de tronco se prefiere el
tratamiento no quirúrgico mediante radioterapia. En los gliomas
del nervio óptico se aconseja actitud expectante y cirugía sólo
si se observa progresión del tumor, ya que la cirugía supone la
amaurosis de ese ojo.
GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GRADO IV DE KERNOHAN).
Tumor primario más frecuente y más maligno del SNC. Afecta más
a varones adultos mayores de 50-60 años. Se ha demostrado cierta
predisposición genética. Puede originarse a partir de un tumor as-
trocitario de menor grado (glioblastoma secundario) o de novo sin
antecedentes de tumor previo (glioblastoma primario).
Es un tumor de rápido crecimiento, que histológicamente parece
proceder de una desdiferenciación astrocitaria con pleomorfismo,
necrosis, proliferación vascular y frecuentes mitosis, por lo que no
es raro que la recurrencia de un astrocitoma de bajo grado sea en
forma de glioblastoma. Pueden formarse “pseudoempalizadas” en
torno a las áreas necróticas.
Sus localizaciones más frecuentes son los hemisferios cerebrales,
el cuerpo calloso (en ocasiones se hace bilateral, dando una imagen
típica en «alas de mariposa») y las estructuras centroencefálicas.
Muy raramente afecta al tronco del encéfalo o al cerebelo.
La TC y la RM demuestran una lesión heterogénea, de contorno
irregular, con captación de contraste en anillo (plantea diagnóstico
diferencial con metástasis, linfoma o absceso).
El tratamiento de elección es la citorreducción quirúrgica,
seguida de radioterapia y en ocasiones quimioterapia con agentes
alquilantes (BCNU). El pronóstico es infausto.
OLIGODENDROGLIOMA.
Tumor raro, que representa menos del 10% de todos los gliomas.
Su característica microscópica más llamativa es la existencia de
células redondeadas con núcleos hipercromáticos y citoplas-
mas de escasa apetencia tintorial, con aspecto de “huevo frito”.
Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias
espontáneas. No expresan PAGF, a diferencia de los tumores
astrocitarios.
Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la 5ª dé-
cada de la vida. Su localización más frecuente es el lóbulo frontal.
Es típico que debute clínicamente con crisis epilépticas, siendo el
tumor cerebral primario más epileptógeno.
La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de
calcificación, que no suele captar contraste intravenoso.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica más qui-
mioterapia (PCV: procarbacina, CCNU y vincristina).
EPENDIMOMA.
Tumor que afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes.
Su característica histológica más típica son las formaciones en
«roseta». Generalmente son benignos, aunque se ha descrito una
variante anaplásica.
Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intra-
craneal representan un 5-6% de los gliomas, y crecen típicamente
en el suelo del 4º ventrículo, produciendo hidrocefalia (MIR 98-99,
Tabla 18. Formas clínicas de los tumores intracraneales.
DEBUT AGUDO POR CLÍNICA HEMORÁGICA S D . D E H T IC
Tumores de fosa posterior
Metástasis (pulmón, melanoma, carcinoma
(meduloblastoma en
renal, tiroideo o coriocarcinoma)
adultos…)
Tumores de la región pineal
Glioblastoma multiforme
(germinoma, pineocitoma…)
Oligodendroglioma Craneofaringioma
Meduloblastoma (niños)
70); afectan generalmente a niños. Sin embargo, son mucho más
frecuentes a nivel espinal, especialmente en el filum terminal (úni-
ca localización donde se encuentra el ependimoma mixopapilar),
afectando más a adultos en estos casos.
El tratamiento de elección es la cirugía más radioterapia. Pueden
presentar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe realizarse
radioterapia de todo el neuroeje.
4.4. Meningioma.
Sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores intracranea-
les primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los tu-
mores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalmente
a mujeres durante la quinta y sexta décadas de la vida.
Son tumores extraaxiales (extraparenquimatosos), de lento
crecimiento, generalmente benignos, que crecen a partir de la
aracnoides (leptomeninge), no de la duramadre. Su localización
más frecuente es la convexidad cerebral parasagital.
La clínica depende de la localización, pero hay algunas presenta-
ciones peculiares: los de la hoz cerebral frontal pueden simular una
clínica de hidrocefalia normotensiva con deterioro cognitivo, trastor-
no de la marcha e incontinencia; los de foramen magno, recuerdan en
ocasiones la clínica de una esclerosis lateral amiotrófica; los del surco
olfatorio pueden producir un síndrome de Foster-Kennedy (anosmia,
atrofia óptica ipsilateral y papiledema contralateral).
En cuanto a su diagnóstico, son tumores hipervascularizados
de aspecto homogéneo redondeado y bien delimitado en la TC.
Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psammoma) visibles.
A veces producen hiperostosis y fenómeno “blistering” en el hueso
del cráneo vecino.
La cirugía es el tratamiento de elección para los meningiomas
sintomáticos, y la resección completa puede ser curativa (MIR 99-00,
196); debe asociarse radioterapia postoperatoria en las variedades
malignas (MIR 99-00, 252). Se está ensayando con antagonistas de
progesterona.
4.5. Tumores de origen disembrioplásico.
CRANEOFARINGIOMA.
Tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa
de Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a
niños y adolescentes. Presenta un importante componente quístico
de contenido aceitoso con pared parcialmente calcificada (se des-
criben las calcificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo)
(MIR 00-01F, 73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19).
Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica
por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadranta-
nopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación
hipotálamo-hipofisaria y diabetes insípida (MIR 95-96, 15).
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
QUISTE COLOIDE.
Tumor propio de adultos que se localiza en la parte anterior del III
ventrículo. Está bien encapsulado por tejido epitelial y contiene
material glucoproteico PAS positivo. Característicamente produce
hidrocefalia aguda intermitente con los cambios posturales, por
bloqueo de los agujeros de Monro.
El tratamiento de elección es la cirugía, siendo útiles las técnicas
neuroendoscópicas.
SD. INTRACRANEAL PROPIO
• Disfunción neuroendocrina
Craneofaringioma (obesidad, talla baja, diabetes insípida).
• Cuadrantonopsia inferior.
Neurinoma Hipoacusia neurosensorial,
del VIII par acufeno y vértigo
Glioma del II par Amaurosis ipsilateral
Meningioma del Síndrome de Foster-Kennedy (anosmia,
bulbo olfatorio atrofia óptica y papiledema contralateral)
Pág. 19
 miniMANUAL 1 CTO

Figura 12. Diagnóstico diferencial de los tumores intracraneales en función de su localización.

4.6. Otros tumores. Tabla 19. Asociación entre neoplasias del SNC
y enfermedades sistémicas.
LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO.
Habitualmente se observa en enfermos con defectos inmunológicos
mixtos (humoral y celular); es la neoplasia cerebral más frecuente en
pacientes con SIDA y la segunda lesión intracerebral en frecuencia
en estos pacientes, después del absceso por toxoplasma. También
puede verse en algunas conectivopatías y en la infección por el
virus de Epstein-Barr.
Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución pe-
rivascular. Se localizan con más frecuencia en ganglios de la base,
sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso.
En la TC craneal captan contraste homogéneamente, con frecuen-
cia en anillo, con importante disminución o desaparición de las lesio-
nes tras un ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas
(tumor «fantasma»). El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que
actualmente suele combinarse con quimioterapia con metotrexate.

HEMANGIOBLASTOMA.
Es un tumor benigno que aparece casi exclusivamente en la fosa pos-
terior, a nivel de los hemisferios cerebelosos. Es el más frecuente de
los tumores primarios intraaxiales de la fosa posterior en el adulto.
Suele ser quístico con un nódulo mural hipercaptante.

Pág. 20
 Neurología y Neurocirugía
En un 20% se presntan en el contexto de la enfermedad de
Von Hippel-Lindau. En estos casos con frecuencia son múltiples,
y asocian angiomas retinianos y otras lesiones viscerales (tumores
o quistes pancreáticos y renales). Pueden producir eritropoyetina
y es característica la presencia de policitemia en los estudios de
laboratorio (MIR 00-01, 61; MIR 97-98F, 137). El tratamiento de
elección es quirúrgico.
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES.
Tabla 20. Principales cuadros extrapiramidales
con sus localizaciones lesionales.
NÚCLEO SUBTALÁMICO Hemibalismo y corea
CAUDADO Y PUTAMEN Corea
SUSTANCIA NEGRA (pars compacta) Parkinsonismo
LESIÓN PALIDAL BILATERAL Bradicinesia severa
PUTAMEN Hemidistonías
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington.
El término corea (“baile”) hace referencia a movimientos arrítmicos,
rápidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar
a cualquier parte del cuerpo.
La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de
corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor
incidencia se sitúa entre la 4ª y 5ª décadas, evolucionando lentamente
hacia la muerte en un período de 10 a 25 años. La supervivencia es
más corta entre individuos con inicio juvenil de la enfermedad.
Se hereda con carácter autosómico dominante y penetrancia
completa, y es el resultado de un defecto genético localizado en el
brazo corto del cromosoma 4, con expansión del triplete de nucleó-
tidos CAG (MIR 95-96, 12). El sexo del padre afectado influencia la
edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo
la enfermedad debutará antes. En la EH se observa el fenómeno de
anticipación, en virtud del cual el debut se produce a edades más
precoces en sucesivas generaciones.
Anatomopatológicamente es característica de la enfermedad de
Huntington la atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria
de las astas frontales de los ventrículos laterales.
CLÍNICA.
Se caracteriza por la tríada: trastornos del movimiento, deterioro
cognitivo y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167).
• Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la
edad adulta el trastorno de movimiento más característico es
el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la vo-
luntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite
al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los
movimientos oculares a veces son los signos más precoces; la
pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que
permiten la refijación en distintos objetos constituye el déficit
más común.
• La variante de Westphal se presenta a edades más precoces
(antes de los 20 años), y en ella la rigidez predomina sobre el
corea, asociando además crisis comiciales y ataxia cerebelosa.
• Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la en-
fermedad y se relaciona con la patología de los ganglios basales.
Su curso es generalmente paralelo a la alteración motora. El tras-
torno de la memoria es común, pero se trata de una demencia
subcortical y, por tanto, es rara la aparición de afasias, apraxias
y agnosias.
• Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. Aparecen
generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifes-
tación más frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo
depresión uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El
riesgo de suicidio es mayor que en la población general.
DIAGNÓSTICO.
Puede establecerse mediante:
• historia clínica, exploración neurológica y antecedentes fami-
liares (MIR 98-99F, 72);
• hallazgo de un número excesivo de tripletes CAG (más de 40
repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00, 194);
• la TC muestra atrofia de la cabeza del núcleo caudado con dilata-
ción selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales.
TRATAMIENTO.
La terapia de sustutición con colinomiméticos o gabaérgicos ha
resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente
tratamiento sintomático.
• Corea: neurolépticos.
• Depresión: antidepresivos tricíclicos y fluoxetino.
• Psicosis: neurolépticos (clozapino).
5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática.
Es el síndrome parkinsoniano más común. Más frecuente en varo-
nes, con una edad media de comienzo de 55 años. Su etiología es
desconocida. Se han implicado:
• Factores genéticos. Habitualmente de carácter esporádico, se
han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada
con carácter autosómico dominante, penetrancia incompleta
y edad de inicio más precoz (45 años).
• Factores ambientales. Intoxicación accidental en drogadictos
por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina), diversos metales
pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas… Se ha descrito menor
incidencia entre fumadores.
Anatomopatológicamente se produce una pérdida neuronal
con despigmentación y gliosis que afecta sobre todo a la por-
ción compacta de la sustancia negra (MIR 00-01, 253) y al locus
coeruleus mesencefálico. El marcador anatomopatológico más
característico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy:
inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo
periférico menos densamente teñido que derivan de elementos
del citoesqueleto neuronal alterado y se tiñen con anticuerpos
frente a ubiquitina
Tabla 21. Correlación entre afectación anatomopatológica
y hallazgos clínicos.
ACINESIA Y RIGIDEZ Pérdida celular en sustancia negra
TEMBLOR DE REPOSO No se ha descrito un área lesional específica
Afectación de columnas medulares
CLÍNICA
intermediolaterales y de ganglios simpáticos
AUTONÓMICA
y parasimpáticos
Lesión del núcleo basal de Meynert y locus
DÉFICITS COGNITIVOS coeruleus; probablemente existe afectación
neocortical directa
FENÓMENOS DE
Defectos noradrenérgicos
CONGELACIÓN
CLÍNICA.
Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bra-
dicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). Los dos
primeros son los más típicos.
1. Temblor de reposo. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que
afecta preferentemente a las manos; típicamente es asimétrico
al inicio (MIR 01-02, 57). Constituye la forma de presentación
más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer
como única manifestación de la enfermedad durante varios
años. El temblor postural está presente en aproximadamente
un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo.
2. Bradicinesia. Consiste en una ralentización generalizada de los
movimientos; es la manifestación más incapacitante de la en-
fermedad (MIR 02-03, 205). Hay hipomimia facial, disminución
de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono e hipófono
con fácil fatigabilidad, micrografía, dificultad para levantarse
de la silla y girarse en la cama. La marcha es típica, con flexión
anterior del tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y
con pérdida del braceo (marcha festinante) (MIR 04-05, 57; MIR
03-04, 243).
3. Rigidez. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que
predomina en la musculatura flexora; constante a lo largo del
Pág. 21
 miniMANUAL 1 CTO

movimiento (rigidez plástica), si bien en ocasiones se observa el Tabla 23. Criterios diagnósticos de la E. de Parkinson.
llamado fenómeno de rigidez en rueda dentada, que se considera
como la interferencia del temblor sobre la rigidez plástica durante 1) Dos de los siguientes signos o síntomas:
la movilización pasiva del miembro (se trata de una explicación - Temblor de reposo.
parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin - Rigidez.
temblor de reposo). - Bradicinesia.
4. Inestabilidad postural. Se puede manifestar como propulsión - Inestabilidad postural.
(tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (despla-
zamiento hacia atrás). 2) Mejoría significativa con L-Dopa.
5. Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitación en la
supraelevación de la mirada (MIR 04-05, 58) y reflejo glabelar 3) Descartar los parkinsonismos secundarios .
inagotable), disfunción autonómica (sialorrea, disfagia, estre-
ñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia 4) Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson:
y urgencia miccional). - Oftalmoplejía supranuclear con parálisis en la infraversión
6. Transtornos no motores. Incluyen cambios en la personalidad, de la mirada.
deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la - Afectación corticoespinal.
enfermedad (MIR 99-00, 195), lo contrario a lo que ocurre en - Afectación de asta anterior.
los parkinsonismos secundarios, donde es más frecuente su - Signos cerebelosos.
aparición precoz), depresión, trastornos del sueño… - Polineuropatía.
- Mioclonías.
TRATAMIENTO. - Crisis oculogiras.
En la enfermedad de Parkinson existe un desequilibrio entre la do-
pamina y la acetilcolina en los ganglios basales. Como consecuencia
de la lesión de las vías dopaminérgicas, se produce una caída de RECUERDA
los niveles de dopamina estriatal con el consiguiente predominio Que el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es funda-
funcional de los sistemas colinérgicos. mentalmente clínico.

Tabla 22. Opciones terapéuticas en la Enfermedad de Parkinson.

MECANISMO DE ACCIÓN FÁRMACOS COMENTARIOS

• Son de elección para el tratamiento de pacientes jóvenes con
predominio clínico del temblor de reposo; deben ser evitados en
DISMINUCIÓN de personas mayores por sus efectos secundarios confusionales (MIR 00-
Anticolinérgicos
ACTIVIDAD 01F, 67).
(trihexifenidil, biperiden)
COLINÉRGICA • Su utilización se ve limitada por los efectos secundarios
antimuscarínicos periféricos (boca seca, visión borrosa, estreñimiento,
náuseas, retención urinaria, trastornos en la sudoración y taquicardia).
• Sigue siendo el tratamiento de primera línea, especialmente útil en el
control de la bradicinesia y la rigidez; la falta de respuesta a L-Dopa
habla en favor de síndrome parkinsoniano no idiopático.
• Casi todos los pacientes que inicialmente mejoran pierden su
L-DOPA
respuesta a la L-Dopa en 3-8 años, apareciendo fluctuaciones motoras
(fenómeno "wearing off" o fin de dosis, hipercinesia pico de dosis,
distonías fin de dosis, discinesias bifásicas, fenómenos "on-off")
(MIR 99-00, 200).
Aumenta la biodisponibilidad de L-dopa para su paso a través de la
Inhibidor de la dopadecarboxilasa
barrera hematoencefálica, permitiendo reducir la dosis y, por tanto, los
periférica (carbidopa-benseracida)
efectos secundarios
Inhibidor selectivo de la COMT Aumenta la biodisponibilidad de la L-dopa, inhibiendo su metabolismo,
(entacapona) por lo que pueden administrase asociados
Agonistas dopaminérgicos Se utilizan en monoterapia cuando existe afectación leve-moderada, y
POTENCIACIÓN del
(bromocriptina, lisuride, pergolide asociados a L-dopa en fases avanzadas, lo que permite un control parcial
SISTEMA
y cabergolina) de las fluctuaciones motoras y la reducción de dosis de L-dopa.
DOPAMINÉRGICO
• Ha demostrado en algunos estudios ralentizar el desarrollo de la
discapacidad motora y disminuir el índice de progresión de la
Inhibidor selectivo de la MAO-B enfermedad cuando se usa en estadios tempranos (efecto neuroprotector).
(deprenil o selegilina) • Puede ofrecer una mejoría sintomática al incrementar las
concentraciones estriatales de dopamina mediante el bloqueo de su
catabolismo.
• Es débilmente efectiva para el control sintomático; mecanismo de
acción desconocido (se ha propuesto que aumenta la síntesis,
liberación y disponibilidad de la dopamina).
Amantadina
• Mejora la bradicinesia, la rigidez y el temblor, pero en aproximadamente
un año de tratamiento se precisa añadir otros fármacos por la pérdida de
eficacia.
Antidepresivos tricíclicos
Tratamiento de la depresión asociada
(amitriptilina, nortriptilina)
OTROS Betabloqueantes (propranolol) Control del temblor de acción (postural)
Suele plantearse en pacientes relativamente jóvenes, con sintomatología
Estimulación bilateral del núcleo
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS incapacitante, que no responden a la medicación o que presentan intolerancia
subtalámico
a la misma o efectos secundarios importantes que limitan su uso

Pág. 22
 Neurología y Neurocirugía

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (ENFERMEDAD DE

STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI) (MIR 95-96, 14).

Se caracteriza por:
• Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso
temblor e inestabilidad postural y frecuentes caídas, especial-
mente hacia atrás (MIR 02-03, 254). Escasa o nula respuesta al
tratamiento con L-Dopa.
• Distonía. Afecta principalmente al cuello (dato típico).
• Disfunción corticobulbar o corticoespinal con aumento de re-
flejos miotáticos, signo de Babinski, disartria, disfagia y labilidad
emocional (síndrome pseudobulbar).
• Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical, especial-
mente de la infraversión de la mirada en fases iniciales (signo
clínico más característico de esta enfermedad).
• Demencia.

ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ.
Se caracteriza clínicamente por demencia, alteraciones de la postura
y tono muscular, clínica extrapiramidal (corea, distonía) y ataxia. De
herencia autosómica recesiva y frecuente inicio en la adolescencia.
Anatomopatológicamente se demuestra un acúmulo de hierro en
los ganglios basales, concretamente en pálido y porción reticular
de la sustancia negra, que ofrece un aspecto característico en
la RM (“signo del ojo de tigre”). No hay trastorno sistémico del
metabolismo del hierro, por lo que la utilización terapéutica de
quelantes de este metal es inútil.

ATROFIAS MULTISISTÉMICAS (AMS)

Grupo heterogéneo de patologías degenerativas del sistema nervio-
so referidas a lo largo de la historia con distintas denominaciones
(atrofia olivopontocerebelosa u OPCA, degeneración estrionígrica,
síndrome de Shy-Drager y fallo autonómico progresivo). Clínica-
mente pueden presentarse con una combinación de:
• Clínica parkinsoniana. Debuta antes que la enfermedad de
Figura 13. Paciente con enfermedad de Parkinson. Parkinson idiopática, tiende a ser simétrica en su distribución,
con predominio de acinesia, rigidez y afectación postural, pero
generalmente sin temblor de reposo; la respuesta a L-Dopa es
5.3. Otros síndromes parkinsonianos. mala.

Figura 14. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos.

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 miniMANUAL 1 CTO
• Piramidalismo. Con respuesta cutaneoplantar extensora y
franca hiperreflexia; frecuente combinación con espasticidad
y rigidez.
• Signos y síntomas cerebelosos. La ataxia de la marcha es el
signo cerebeloso más común. Incluye también habla escandida,
hipofonía, dismetría o disdiadococinesia. Una acinesia severa
puede enmascarar estos hallazgos.
• Signos y síntomas autonómicos. Suelen preceder al resto de
los síntomas. Incluyen hipotensión, impotencia, incontinencia
urinaria, etc.
• La demencia y las crisis no son datos integrantes de esta entidad
y, a efectos prácticos, su presencia descarta una AMS no com-
plicada.
El predominio clínico puede variar en un mismo paciente a lo
largo de su evolución. Cuando predomina la clínica parkinsoniana
se habla de degeneración estrionígrica; cuando predomina la clínica
autonómica de síndrome de Shy-Drager (MIR 00-01F, 64) y, cuando
lo hace la ataxia y el piramidalismo, se habla propiamente de OPCA
(forma esporádica).
En cuanto al tratamiento, tanto la L-Dopa como los agonistas
dopaminérgicos ofrecen escasos resultados, si bien éstos últimos
son mejor tolerados, pues evitan las discinesias inducidas por
L-Dopa crónicamente administrada. Se han descrito respuestas
ocasionales a la amantadina.
Tabla 24. Principales alteraciones de los neurotransmisores
en distintos procesos neurológicos.
AU MEN TAN D ISMIN U YEN
Acetilcolina Dopamina, noradrenalina,
PARKIN SON
(FUNCIONAL) serotonina y mesencefalina
EN F. de
Acetilcolina, GABA
H U N T IN GT ON Dopamina
ESQU IZOFREN IA
EN F. de ALZH EIMER Acetilcolina, somatostatina
EPILEPSIA GABA
TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La Esclerosis Múltiple (EM) es el más frecuente de los procesos
desmielinizantes, un conjunto de enfermedades neurológicas que
tienden a afectar a adultos jóvenes y que se caracterizan por una
inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema ner-
vioso central, respetando en general el sistema nervioso periférico
(MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). Es una enfermedad de etiología
desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar,
en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y
remisiones en su sintomatología. Es más frecuente en mujeres jó-
venes (20-45 años), y parece existir cierta susceptibilidad genética
(mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos
HLA-DR2 y HLA-DQ).
Anatomopatológicamente la alteración más característica es la apa-
rición de áreas o placas de desmielinización bien delimitadas a nivel
del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y subpial.
Es importante recordar que no hay correlación entre el número de
placas y su tamaño con los síntomas clínicos (muchas veces las placas
son clínicamente silentes y sólo se evidencian por autopsia).
El fenómeno patogénico primario parece ser la lesión de los oli-
godendrocitos, célula formadora de mielina en el sistema nervioso
central. El sistema nervioso periférico nunca se afecta. En más del
95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de
IgG en el LCR; no están presentes en suero y traducen la activación
de un número reducido de clones de linfocitos B con aumento de
la síntesis intratecal (dentro de la barrera hematoencefálica) de
anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son específicas de la
EM, pudiendo aparecer en otros trastornos.
FORMAS EVOLUTIVAS
Las manifestaciones clínicas son muy variables, distinguiéndose
cuatro formas evolutivas:
Pág. 24
1. Forma recurrente-remitente o RR: es la forma más frecuente
de inicio. Los pacientes presentan una sucesión de episodios
o brotes de disfunción neurológica, más o menos reversibles,
que recurren en el tiempo y que, van dejando secuelas neu-
rológicas. Se considera un brote a la aparición de síntomas o
signos de déficit neurológico, de más de 24 horas de duración.
Para considerar que dos brotes son distintos tienen que afectar
a distintas partes del SNC y con un intervalo entre ellos de al
menos un mes.
2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso del
tiempo, hasta la mitad de los pacientes con formas RR pre-
sentan un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan
claros brotes; en fases tardías, ésta es considerada la forma
evolutiva más frecuente. No existen indicadores exactos que
predigan cuándo se producirá el paso de forma RR a SP, o si
lo hará.
3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes pre-
sentan un curso progresivo desde el comienzo de la enferme-
dad, sin brotes. La forma más frecuente de comienzo es con
una paraparesia espástica progresiva. Son las formas de más
difícil diagnóstico y de peor pronóstico.
4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes pre-
sentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso
de la enfermedad aparecen brotes.
CLÍNICA
La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán afectados
a lo largo de la evolución de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR
95-96F, 169).
Tabla 25. Clínica de presentación más habitual de la EM.
Síntomas sensitivos (61%).
Hipoestesia (37%).
Parestesias (24%).
Visión borrosa por neuritis óptica (36%).
Debilidad y otros síntomas motores (35%).
Diplopía (15%).
Ataxia (11%).
A. Síntomas sensitivos: son los más frecuentes, en forma de hipo
o parestesias. Es característica la sensibilidad al calor con re-
aparición o empeoramiento de los síntomas con el aumento
de la temperatura corporal (MIR 02-03, 207).
B. Neuritis óptica (NO): es una manifestación muy frecuente
en el curso de la enfermedad. Es generalmente unilateral y
retrobulbar, con fondo de ojo normal (“ni el médico ni el
paciente ven nada”) y dolor con la movilización ocular (MIR
97-98, 41), mostrando el examen campimétrico un escotoma
centrocecal.
C. Síntomas motores: es frecuente la lesión de la vía piramidal, con
clínica correspondiente de primera motoneurona. La distribu-
ción del déficit de fuerza es variable según la localización de la
lesión: hemiparesia, paraparesia, tetraparesia, etc. El signo de
Lhermitte consiste en una sensación descendente de descarga
eléctrica al flexionar el cuello, como consecuencia de una lesión
cordonal a nivel cervical (también se puede ver en la espondi-
losis cervical, la tabes dorsal y la mielopatía por radiación). Las
formas medulares son las de peor pronóstico, dado que con
elevada frecuencia se hacen progresivas.
D. Diplopía: generalmente es secundaria a lesión del fascículo lon-
gitudinal medial, que origina una oftalmoplejía internuclear.
Su aparición en un paciente joven nos debe hacer sospechar
EM, mientras que en mayores de 50 años la etiología suele ser
vascular (MIR 99-00, 197). También puede observarse parálisis
del VI par, pero son raras las del III y IV.
E. Ataxia y otras manifestaciones de afectación cerebelosa (di-
sartria, nistagmo y temblor cinético).
F. Otras manifestaciones: como disfunción cognitiva (la pérdida
de memoria es la manifestación más frecuente), depresión
(que aparece reactivamente al conocer que se padece la enfer-
medad o con la evolución), sintomatología frontal con euforia
y comportamiento desinhibido, etc.
 Neurología y Neurocirugía

Tabla 26. Opciones terapéuticas en la esclerosis múltiple.

T ipo de tratamiento Fármacos Observaciones

Administración de corticoides a alta dosis por vía
Brotes con deterioro
intravenosa, durante 3-7 días, con o sin reducción
funcional importante
Tratamiento del progresiva posterior por vía oral
Corticoides sistémicos
brote Brotes de intensidad leve
Admisntración de corticoides por vía oral, con reducción
(sintomatología
progresiva de la dosis durante un mes
exclusivamente sensitiva)
• Es un análogo antigénico de la proteína básica de la mielina.
• Su administración subcutánea diaria reduce en un 30% el número de brotes en las
Acetato de glatiramer o
formas RR.
copolimero
• Efectos secundarios: reacciones locales a la inyección y un cuadro idiosincrásico
de disnea, palpitaciones, dolor torácico y enrojecimiento facial.
• Reducen en un 30% el número de brotes en las fromas RR (MIR 03-04, 240; MIR
Tratamiento de
00-01, 55); su vía de administración es parenteral, intramuscular (INF beta 1a) o
base
Interferón beta (1a y 1b) subcutánea (INF beta 1b).
• Efectos secundarios: síndrome pseudogripal en relación con la inyección,
desarrollo de anticuerpos neutralizantes que pueden restar eficacia.
Inmunosupresores: • Reducen el número de brotes.
azatioprina, mitoxantrona, • Requieren prologados periodos de administración. La mitoxantrona podría ser
metotrexate eficaz en las formas progresivas
Baclofeno, BZD Espasticidad
Amantidina, pemolide Fatigabilidad
Tratamiento Sildenafilo Disfunción eréctil
sintomático de las
secuelas Anticolinérgicos (oxibutina) Hiperreflexia vesical (urgencia miccional)
Colinomiméticos (betanecol) Atonía vesical (retención urinaria)
ISRS Depresión

DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico (criterios
de Poiser y de McDonald) y de exclusión, dada la ausencia de
pruebas diagnósticas de certeza, y exige por tanto un exhaustivo
diagnóstico diferencial (MIR 99-00F, 256). Se requieren dos tipos
de criterios:
• Diseminación temporal (dos o más episodios de déficit neu-
rológico, separados entre sí por al menos un mes sin nuevos
síntomas);
• Diseminación espacial (síntomas y signos que indican al menos
dos lesiones independientes en el sistema nervioso central). A
su vez, de estas lesiones se puede tener evidencia clínica (algún
signo anormal en la exploración) o paraclínica (demostración
por medio de potenciales evocados o prueba de imagen, aunque
no hayan dado lugar a síntomas clínicos).
Investigaciones paraclínicas.
A. LCR: se detectan bandas oligoclonales en algo más del 90% de
los pacientes (MIR 01-02, 54), sin que presenten relación con
la actividad de la enfermedad; también se observa un aumen-
to de la proteinorraquia y una discreta pleocitosis linfocitaria
(MIR 04-05, 56). Las bandas oligoclonales pueden aparecer en
otras enfermedades que cursen con inflamación del SNC como
neurolúes, SIDA o panencefalitis esclerosante subaguda.
B. Potenciales evocados: permiten estudiar los potenciales ge-
nerados en el SNC tras la estimulación de un órgano sensorial
periférico. La detección de un enlentecimiento en la conduc-
ción de alguna vía sensorial sugiere lesión desmielinizante,
aun en ausencia de clínica; actualemente se emplean casi
exclusivamente los potenciales evocados visuales.
C. Neuroimagen: la RM es la prueba más sensible en la EM (MIR 03-
04, 244). Permite determinar en un solo estudio la diseminación
espacial (demostrando distintas lesiones) y temporal (demos-
trando lesiones agudas -captadoras de contraste- y crónicas), por
lo que se ha convertido en la prueba complementaria más útil.;
además la administración de gadolinio permite valorar como
recientes las lesiones captantes.
No existe en este momento tratamiento con capacidad para
curar la enfermedad (MIR 97-98, 42).
RECUERDA
La EM nunca afecta al sistema nervioso periférico.
• El diagnóstico de la EM es clínico y por exclusión. Requiere
criterios de diseminación tanto espacial como temporal.
• No existe correlación entre el número y tamaño de las placas,
y las manifestaciones clínicas.
• La forma evolutiva más frecuente es la remitente en brotes
(recurrente remitente o RR), mientras que la de peor pro-
nóstico es la primaria progresiva (PR). Los síntomas más
frecuentes son los sensitivos (entre ellos, el signo de Lherr-
mitte), seguidos de los visuales, y tienden a empeorar con
el calor.
• El tratamiento sintomático de los brotes se realiza con cor-
ticoides, bien sea por vía oral o sistémica.
• El tratamiento modificador de la enfermedad se realiza
con IFN-beta o copolímero, útiles sobre todo en las formas
recurrentes con brotes (RR), que se reducen en un 30%. Los
inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, mitoxantrona)
parecen ser eficaces en las formas progresivas.
TEMA 7. ENFERMEDADES DE LA PLACA
MOTORA: MIASTENIA GRAVIS
Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la
miastenia gravis (trastorno postsináptico) y el síndrome miasténico
de Eaton-Lambert y botulismo (trastornos presinápticos).
La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que cursa con de-
bilidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética. Es más frecuente
en mujeres, con un pico de incidencia entre la 2ª y 3ª décadas.
La transmisión neuromuscular es ineficaz debido a una dismi-
nución en el número de receptores nicotínicos de la membrana
postsináptica, cuyos pliegues se encuentran aplanados (MIR 99-00,
204). Este trastorno está mediado por anticuerpos dirigidos contra
los receptores nicotínicos de acetilcolina (Ach) (MIR 98-99F, 231). El
timo es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65% es hiperplásico
y en el 10% hay timoma) (MIR 99-00, 253).
La liberación de Ach en la terminación nerviosa en respuesta a
un potencial de acción es normal (MIR 94-95, 40), pero ésta no es

Pág. 25
 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 27. Diagnóstico diferencial de los síndromes miasténicos.

Ac-anticanal de calcio
(presináptico)
Paraneoplásico

Sexo indiferente.
Cualquier edad
Forma más frecuente en lactantes

Musculatura extraocular.
Proximal MMII (85%) PROXIMAL MMII
Asimétrica Extraocular (70%)

Respuesta
disminuida

SÍ SÍ

Ejercicio
Estrés
Embarazo

Tratamiento
del tumor
subyacente

capaz de generar contracción muscular por varios motivos: 1) los
anticuerpos impiden la interacción de la Ach con el receptor y, más
importante, 2) el depósito de inmunocomplejos en la membrana
postsináptica lisa los receptores y acelera su endocitosis.
CLÍNICA.
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica,
sin alteración de otras funciones neurológicas.
Tres características marcan el diagnóstico de esta enfermedad:
1. Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el
ejercicio y mejoría con el reposo o el sueño.
2. Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la ex-
traocular, con ptosis y diplopía (MIR 02-03, 208; MIR 96-97,
79; MIR 95-96, 17). Otros síntomas son debilidad de muscu-
latura cervical. La debilidad se generaliza a los músculos de
los miembros, siendo de carácter proximal y asimétrica, con
preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No
hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares (MIR
95-96F, 160).
3. Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos (anticolinesterá-
sicos).
Se ha descrito dos formas clínicas especiales:
- Miastenia neonatal. Se produce por transmisión placentaria
de anticuerpos de la madre miasténica al feto. La clínica cursa
con hipotonía generalizada, dificultad respiratoria, disfagia y
paresia diafragmática. Tiene carácter transitorio y los síntomas
desaparecen en pocas semanas.

Pág. 26
 Neurología y Neurocirugía

- Miastenia congénita. Agrupa un conjunto de entidades heredi- TRATAMIENTO.

tarias de patogenia no autoinmune (no presentan anticuerpos En general, los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar
antirreceptor) caracterizadas por distintos trastornos de la la transmisión neuromuscular con anticolinesterásicos (neostigmi-
unión neuromuscular (receptor de Ach anormal, deficiencia de na y, preferentemente, piridostigmina por vía oral), inmunosupre-
acetilcolinesterasa, terminal presináptico pequeño con escasa sión con esteroides o citostáticos, plasmaféresis para disminuir la
liberación de Ach, etc.). titulación sérica de anticuerpos antirreceptor y timectomía para
eliminar el posible origen de los mismos.
DIAGNÓSTICO.
RECUERDA
Tabla 28. Técnicas diagnósticas en la miastenia gravis. • Los anticolinesterásicos en monoterapia sólo se emplean en
las formas oculares puras; en casi todos los demás casos es
El Cloruro de edrofonio inhibe la necesario añadir otras medidas terapéuticas.
acetilcolinesterasa a nivel de la hendidura • La timectomía se realiza en pacientes con timoma o formas
sináptica, aumentando así la disponibilidad de generalizadas (entre la pubertad y los 55 años, aún en au-
TEST DE TENSILON
acetilcolina para interactuar con los receptores
(Edrofonio) sencia de timoma).
postsináptico. Debe realizarse cuando existe la
(MIR 98-99, 243)
sospecha clínica. Es positivo si se produce una
mejoría inmediata y transitoria de la debilidad
tras su adminstración.
RECUERDA
Prueba más específica; su presencia es
diagnóstica (MIR 03-04, 245), pero su ausencia • El efecto de la plasmaféresis o las inmunoglobulinas i.v. es
DEMOSTRACIÓN DE
no excluye el diagnóstico. No son de escasa duración, por lo que su uso se limita a las crisis
ANTICUERPOS
patognomónicos de miastenia gravis (pueden agudas o de forma previa a la timectomía en pacientes con
ANTIRRECEPTOR DE
aparecer en miastenias farmacológicas). Su alto riesgo quirúrgico.
ACETILCOLINA
titulación no se corresponde con la gravedad • Los inmunosupresores (corticoides, azatioprina, ciclofosfa-
de la enfermedad.
mina) sólo se emplean en pacientes en los que no han dado
Las velocidades de conducción nerviosa son resultado otras medidas.
normales. La amplitud del potencial de acción
ante un estímulo único es normal. La
ESTUDIOS
estimulación nerviosa repetitiva a bajas
NEUROFISIOLÓGICOS
frecuencias (3-5 Hz) produce un decremento
progresivo de la amplitud de los potenciales TEMA 8. NEUROPATÍAS.
de acción evocados (respuesta decremental).
• Neuropatía periférica: término general que hace referencia a
RADIOLOGÍA Detectan alteraciones tímicas (hiperplasia o
(TC o RM torácica) timoma).
todos aquellos trastornos de los nervios periféricos, sea cual
sea su causa.
OTROS (estudio de Puede asociar hipertiroidismo en un 5% de los • Polineuropatía: proceso de instauración gradual, que afecta a
hormonas tiroideas, pacientes y agravar la debilidad miasténica, múltiples troncos nerviosos y que se caracteriza por su carácter
factor reumatoide y así como diversos trastornos autoinmunes
simétrico y generalizado, con afectación preferentemente dis-
ANAs) (LES, artritis reumatoide, etc.).
tal.

Forma Forma Crisis

ocular exclusiva generalizada miasténica

Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte

(piridostigmina) (piridostigmina) (ventilación, líquidos)

Indicaciones de timectomía: Plasmaféresis o

- Timoma inmunoglobulina iv.
- Forma generalizada
Mejora
Riesgo quirúrgico

Bajo Alto

Plasmaféresis o
inmunoglobulina iv.
Insuficiente No mejora
Timectomía

Evaluación del estado clínico

y si el paciente lo precisa

Prednisona + anticolinesterásicos
no mejora

Inmunosupresión (azatriopina, ciclosporina)

Figura 15. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis (MIR 00-01F, 65; MIR 98-99, 60; MIR 97-98, 149).

Pág. 27
 miniMANUAL 1 CTO
Figura 16. Clasificación de las polineuropatías por su evolución.
• Mononeuritis múltiple: afectación simultánea o consecutiva de
troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años.
A veces presentan carácter confluente con difícil diagnóstico
diferencial con las polineuropatías.
DISTRIBUCIÓN
Generalmente simétrica, distal con inicio en MMII
Excepciones Inicio en
MMSS: - Plomo (mano péndula bilateral)
- Tangier (amígdalas hipertróficas anaranjadas)
- Porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales
y psicosis)
Inicio - Diabetes
proximal: - Porfirias
- Talidomida
Figura 17. Clasificación de las polineuropatías por su distribución.
• Mononeuropatía: afectación focal de un único tronco nervio-
so.
Figura 18. Clasificación de las polineuropatías según su estudio
neurofisiológico.
8.1. Síndrome de Guillain-Barré.
Forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda.
Afecta preferentemente a adultos jóvenes varones. Suele existir
antecedente de infección viral respiratoria (CMV, VEB) o gastro-
intestinal (Campylobacter jejuni). Se cree que la desmielinización
se produce por un doble mecanismo autonimune (linfocitos y
por anticuerpos circulantes). Recientemente se ha descrito la pre-
sencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en formas axonales
de este síndrome, especialmente en pacientes con test positivo
para Campylobacter jejuni. Anatomopatológicamente, destaca
la presencia de inflamación, desmielinización y degeneración
axonal asociada, restringida al sistema nervioso periférico. La
desmielinización es segmentaria, multifocal y de predominio
proximal.
CLÍNICA.
Cuadro de tetraparesia fláccida y arrefléxica con escasos síntomas
sensitivos. Generalmente la debilidad comienza distalmente en
los miembros inferiores y asciende progresivamente, para afectar
la totalidad corporal (MIR 04-05, 60). La progresión de la paresia
es muy variable y en casos severos se puede llegar a la plejia
completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir. La
afectación es simétrica y la atrofia infrecuente (MIR 99-00F, 68).
Puede haber paresia facial bilateral (MIR 97-98F, 126); otros pares
Pág. 28
craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y
la musculatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores.
No suele haber afectación esfinteriana. Se puede acompañar de
diversos síntomas autonómicos (taquicardia, hipotensión postu-
ral, hipertensión…). Es característica la rápida progresión de la
debilidad en un plazo de unas cuatro semanas; la recuperación
suele comenzar en 2-4 semanas después de cesar la progresión
y puede durar meses.
Síndrome de Miller-Fisher: variante que asocia ataxia, arreflexia
y oftalmoparesia, con posibles alteraciones pupilares y escasa de-
bilidad de miembros.
PRONÓSTICO.
El principal factor de mal pronóstico consiste en la extensión del daño
axonal, valorado en función de la amplitud de los potenciales de acción.
También se considera la edad avanzada, el inicio rápido o la necesidad
de ventilación artificial como predictores de mala evolución. La mayo-
ría de los pacientes tiene una excelente recuperación funcional, si bien
hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alguna secuela.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
• LCR. Presenta disociación albuminocitológica (proteínas altas sin
células) (MIR 95-96, 16). Las proteínas no se elevan hasta una vez
transcurrida la primera semana, pudiendo mantenerse así durante
varios meses, incluso después de la recuperación clínica.
• Estudios neurofisiológicos. En las fases iniciales, las velocidades
de conducción motoras distales suelen ser normales y es de mayor
valor la abolición de la onda F, que valora la conducción motora
proximal, siendo el primer signo diagnóstico (MIR 01-02, 59). En
el 80% de los pacientes existe ralentización en la velocidad de con-
ducción y aumento de las latencias distales (desmielinización).
No todos los nervios quedan afectados, ya que la desmielinización
es parcheada.
TRATAMIENTO.
Fundamentalmente, soporte de las funciones cardiorrespiratorias y
prevención de infecciones intercurrentes (MIR 99-00, 191).
La plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas son
útiles en aquellos pacientes severamente afectados o con rápida
progresión clínica. Consigue acortar el tiempo de conexión al res-
pirador y el tiempo para alcanzar la deambulación independiente.
Los esteroides no son efectivos.
RECUERDA
Que la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
es muy similar al Guillain-Barré, pero con las siguientes dife-
rencias:
• Afecta a pacientes de edad más avanzada (5ª-6ª década).
• Presenta una instauración más lenta y un curso crónico, en
ocasiones con recurrencias intermitentes.
• Se acompaña de una mayor afectación sensitiva y de un
mayor componente axonal; en ocasiones, la anatomía
patológica revela imágenes típicas en “bulbo de cebolla”
(consecuencia de una remielinización ineficaz).
• Los corticodes sí son efectivos en su tratamiento, acompa-
ñados de plasmaféresis e inmunoglobulinas iv.
8.2. Neuropatía diabética.
En la diabetes mellitus pueden ocurrir un amplio rango de trastor-
nos del sistema nervioso periférico que, en general, se clasifican
en dos tipos: polineuropatías simétricas y asimétricas, aunque lo
habitual es que los pacientes presenten manifestaciones clínicas
de varias de ellas. Es característica la presencia de dolor en muchas
de ellas.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de la neuropatía diabética es poco satisfactorio.
Incluye un buen control metabólico y tratamiento sintomático del
dolor con analgésicos habituales y, si no cede, con carbamacepina,
amitriptilina, fenitoína o clonacepam. Las neuropatías por atrapa-
miento, como el síndrome del túnel carpiano, pueden necesitar
descompresión quirúrgica.
 Neurología y Neurocirugía

Tabla 29. Principales formas clínicas de la neuropatía diabética

Forma pseudosiringomiélica: cursa con pérdida de la sensibilidad dolorosa

y térmica, y asocia clínica disautonómica. La fuerza, reflejos miotáticos y
POLINEUROPATÍA SENSITIVA sensibilidad táctil, vibratoria y posicional están respetados. Es la forma más
DISTAL frecuente de polinuropatía diabética
(MIR 98-99F, 88) Forma pseudotabética: presenta signo de Romberg positivo, arreflexia en
miembros inferiores, pérdida de la sensibilidad profunda y ulceraciones en
pies con deformidad articular (artropatía de Charcot). Es muy rara.
• Cursa con clínica cardiovascular (hipotensión ortostática, taquicardia en
POLINEUROPATÍAS
reposo), genitourinaria (vejiga neurógena, impotencia, eyaculación
SIMÉTRICAS
retrógrada) y gastrointestinal (disfunción esofágica, gastroparesia, vómitos,
• Frecuentes en diabéticos
NEUROPATÍA AUTONÓMICA estreñimiento o diarrea). La diarrea se considera el síntoma intestinal más
mal controlados.
(MIR 97-98F, 131). frecuente.
• Combinan degeneración
• La diabetes es la causa más frecuente de disautonomía.
axonal (preferentemente
• Otros síntomas atribuibles a la neuropatía autonómica: hipoglucemia
distal) y
inadvertida, dishidrosis, sudoración gustativa, etc.
desmielinización
segmentaria. Consiste en dolor "quemante" muy intenso en las plantas de los pies,
acompañado de gran hipersensibilidad cutánea. La pérdida sensitiva es de
NEUROPATÍA DOLOROSA AGUDA escasa magnitud en comparación al grado de hiperestesia. Aparece tras una
importante pérdida de peso. No se afectan los miembros superiores y no
hay déficit motor.
Cursa con dolor lumbar bajo y de áreas glúteas, seguido de debilidad
NEUROPATÍA MOTORA PROXIMAL progresiva de cuádriceps e iliopsoas con eventual atrofia y pérdida de los
("amiotrofia diabética") reflejos rotulianos. No hay terapia específica. Aparece en diabéticos de larga
evolución. Evoluciona hacia la recuperación espontánea.
• El par craneal más frecuentemente afectado es el tercero (MIR 97-98, 130),
con inicio brusco, dolor retroorbitario y respeto de la motilidad pupilar, a
diferencia de los terceros pares compresivos (MIR 99-00F, 62).
POLINEUROPATÍAS NEUROPATÍAS CRANEALES
Recuperación espontánea.
ASIMÉTRICAS
• Otros pares craneales que se afectan con frecuencia son el IV, VI y VII.
• Menos comunes, más
• Pueden ser la primera manifestación de una diabetes.
frecuentes en anciano,
pueden anteceder en el Cualquier nervio periférico puede afectarse (mediano, cubital, radial,
NEUROPATÍAS POR
curso de la enfermedad peroneo lateral, etc.); la etiología más frecuente es compresiva. Buena
ATRAPAMIENTO
a las anteriores. recuperación.
• Patogenia vascular
Afectación aguda y dolorosa unilateral de uno o más nervios torácicos;
NEUROPATÍA TRONCULAR másfrecuente en mayores de 50 años. Cursa con dolor y disestesias
unilaterales en tórax y abdomen que pueden controlarse con amitriptilina.

TEMA 9. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS 9.1. Fracturas craneales.

(TCE).
Tabla 31. Clasificación y diagnóstico diferencial de las fracturas
Los traumatismos craneoencefálicos suponen una importante del peñasco.
causa de morbimortalidad en jóvenes occidentales, fundamen-
talmente varones, en relación muy estrecha con los accidentes de LON GITUD IN AL TRAN SVERSAL
tráfico. Se consideran la primera causa de pérdida de conocimiento
(incluyendo desde la conmoción cerebral hasta las diferentes FRECUEN CIA 70-80% 15-20%
fases de coma) en la población general (MIR 98-99F, 206), y el PERFORACIÓN Frecuente Rara
factor etiológico más frecuente de epilepsia entre los 18 y los 35 OTORRAGIA Frecuente Rara
años de edad.
Previamente, conviene tener claros algunos conceptos: HEMOTÍMPAN O Rara Frecuente
• Conmoción cerebral: pérdida de conciencia breve y transitoria OTOLICUORREA Frecuente Rara
sin alteraciones parenquimatosas en TC ni RM. HIPOACUSIA Transmisiva Perceptiva (cofosis)
• Daño axonal difuso: pérdida de conciencia precoz y mantenida.
En el TC se aprecian hemorragias puntiformes en cuerpo calloso PARÁLISIS FACIAL 20%. Transitoria 50%. Permanente
y porción rostral del tronco del encéfalo. Raro y leve
VÉRTIGO Frecuente y severo
• Contusión cerebral: en el TC se aprecian áreas hemorrágicas (posicional)
(hiperdensas) en el parénquima, que suelen localizarse en los RAD IOLOGÍA Schüller Stenvers
polos frontal, temporal u occipital.

El nivel de conciencia, valorado mediante la escala de Glasgow, Las fracturas del peñasco son las más frecuentes de las fracturas de la
es el principal factor pronóstico: base del cráneo (45%). Se clasifican en tres grupos según su trayecto:
1. LONGITUDINALES (TIMPÁNICAS, EXTRALABERÍNTICAS): Las
Tabla 30. Clasificación en función de la gravedad de los TCE. más frecuentes (70%). Por traumatismos temporoparietales, la línea
de fractura discurre paralela al eje del peñasco afectando al techo
del oído externo y al oído medio. Clínica: hipoacusia de transmisión
Puntuación en la escala de coma de Glasgow
por lesión timpanoosicular, otorragia, signo de Battle (equimosis
TCE leve 14-15 retroauricular) y puede existir otolicuorrea por extensión a la fosa
craneal media. La parálisis facial es rara (20%) y la recuperación
TCE moderado 9-13 frecuente, al ocurrir por compresión o edema. Si hay vértigo es leve
TCE severo 3-8 por conmoción laberíntica. Otoscopia: escalón en paredes del CAE
y desgarro timpánico con otorragia (MIR 97-98 ORL, 102).

Pág. 29
 miniMANUAL 1 CTO
2. TRANSVERSALES (NEURALES, LABERÍNTICAS): Menos fre-
cuentes (20%), pero más graves. Por traumatismos occipitales, la
línea de fractura es perpendicular al eje del peñasco, afectando
al oído interno. Clínica: hipoacusia neurosensorial profunda,
acúfenos y vértigo espontáneo intenso. La parálisis facial es
frecuente (50%) y de peor pronóstico, al producirse una sección
neural. Otoscopia: puede ser normal o existir hemotímpano.
3. OBLICUA (TIMPANOLABERÍNTICA). Línea de fractura que
puede afectar al CAE, oído medio y oído interno. Puede existir
cualquier síntoma de las dos anteriores y la parálisis facial es la
regla (100%).
9.2. Hematoma epidural y subdural.
Ver en la tabla 33 las diferencias entre los hematomas intracraneales.
9.3. Complicaciones y secuelas del neurotrauma
central (MIR 97-98, 47).
1. Lesión de pares craneales en las fracturas basilares (los más
frecuentes son: I, II, III, IV, 1ª y 2ª rama del V, VI, VII y VIII) (MIR
97-98, 259).
2. Infecciones tardías en traumatismos abiertos (meningitis
postraumática recurrente, empiema, absceso, tromboflebitis,
laberintitis purulenta) (MIR 96-97, 67).
3. Fístula de líquido cefalorraquídeo. Puede complicarse con me-
ningitis recurrente, habitualmente neumocócica. El diagnóstico
se realiza al observar salida de líquido claro y pulsátil por fosas
nasales u oído, que aumenta con las maniobras de Valsalva. Se
confirma en laboratorio al presentar el líquido un contenido de
glucosa >30 mg/dl y detectar beta-transferrina en la electroforesis.
El tratamiento es posicional (reposo en cama y cabecero ligera-
Tabla 32. Fracturas craneales: tipos y características.
Tipo de fractura Características
Demuestra que el cráneo ha sufrido un
LINEAL impacto de gran energía. El pronóstico
del paciente dependerá de la posible
lesión encefálica subyacente.
La tabla externa se hunde por debajo
del límite anatómico de la tabla interna.
En ocasiones son fracturas conminutas
FRACTURA- (con varios fragmentos). Suelen
HUNDIMIENTO acompañarse de laceración del cuero
cabelludo y de la duramadre. En estas
fracturas está aumentado el riesgo de
crisis postraumáticas.
Toda fractura craneal en comunicación
con una laceración del cuero cabelludo,
COMPUESTA
senos paranasales, celdas mastoideas o
cavidad del oído medio.
El trazo de fractura coincide con una
DIASTÁTICA
sutura craneal. Más frecuente en niños.
La fractura desgarra la duramadre
CRECIENTE O
permitiendo que la aracnoides se
EVOLUTIVA
hernie, de modo que las pulsaciones de
(quistes
LCR la van agrandando
leptomeníngeos
progresivamente. Más frecuente en
postraumáticos)
niños.
Fractura en "tallo verde" típica de
EN "PING-PONG"
lactantes, por la plasticidad craneal.
Debe sospecharse ante determinados
signos exploratorios: hemotímpano,
equimosis retroauricular (signo de
Battle), equimosis periorbitaria ("ojos
BASILAR de mapache"), lesión de pares craneales
(MIR 98-99, 66; MIR 96-97F, 72) y
otorrea o rinorrea licuorales o
hemáticas (raras pero diagnósticas)
(MIR 99-00F, 72).
Pág. 30
mente elevado) con restricción de líquidos y acetazolamida. Si
no cede, se coloca un drenaje lumbar. Cuando existe infección
se administran antibióticos. Si no desaparece la fístula, hay que
plantear cirugía reparadora, previa localización de la fístula me-
diante cisternografía isotópica o RM potenciada en T2.
4. Crisis epilépticas postraumáticas. La probabilidad de presentar
epilepsia tras un TCE está relacionada con la intensidad del
mismo; las heridas abiertas, las fracturas con hundimiento o con
hemorragia asociada comportan mayor riesgo. Se distinguen:
- Crisis inmediatas: aparecen en la primera hora tras el TCE;
no suelen conllevar riesgo de epilepsia a largo plazo (MIR
99-00F, 71);
- Crisis precoces: se presentan en la primera semana tras el
TCE; existe riesgo de epilepsia, por lo que está recomendada
la utilización de medicación anticomicial profiláctica;
- Crisis tardías: se presentan generalmente en el primer año
tras el TCE y tienen mayor probabilidad de cronificarse
cuanto mayor es su frecuencia.
5. Neumoencéfalo. Existencia de aire intracraneal. Frecuente en
fracturas que afectan a los senos paranasales (frontal o etmoi-
dal), incluidas las fracturas de la base del cráneo, o en fracturas
de la convexidad con desgarro dural. El síntoma más frecuente
es la cefalea. El neumoencéfalo a tensión se caracteriza porque
el aire se encuentra a elevada presión, y produce clínica de hi-
pertensión intracraneal, con efecto de masa y rápido deterioro
del nivel de conciencia (se debe a un efecto de válvula que deja
entrar aire, pero no salir). El aire puede observarse en la RX de
cráneo, pero es de elección la TC craneal. Si no ejerce efecto de
masa, sólo requiere observación, pero cuando se trata de un
neumoencéfalo a tensión, es necesaria la evacuación urgente,
como si se tratara de un hematoma intracraneal.
Diagnóstico Tratamiento
TC craneal urgente para valorar
No suelen requerir tratamiento. Es
lesiones asociadas. Pobre
necesario mantener al paciente en
correlación entre lesión ósea y
observación.
daño cerebral.
Requieren cirugía para elevar el
fragmento hundido. Si son abiertas, debe
TC craneal; permite determinar el
extirparse este fragmento óseo y se
grado de hundimiento y la
realizará una craneoplastia diferida
existencia de lesiones
varios meses después, para reducir el
intracraneales asociadas.
riesgo de infecciones intracraneales que
puedan aparecer.
Requieren desbridamiento de la herida y
tratamiento antibiótico para prevenir
osteomielitis, meningitis e infecciones
del cuero cabelludo.
Requieren cirugía para cerrar el defecto
meníngeo.
En ausencia de daño parenquimatoso la
cirugía sólo es necesaria en fracturas
frontales por motivos estéticos.
TC craneal con ventana ósea. No suelen precisar tratamiento por sí
Proyecciones Rx clásicas para mismas. Pueden asociarse con
fracturas de peñasco (en desuso): determinadas complicaciones que sí lo
Schüller (longitudinales) y requieran (aneurisma carotídeo, fístula
Stenvers (transversales). carótido-cavernosa, fístula de LCR…).
 Neurología y Neurocirugía

Tabla 33. Diagnóstico diferencial de los hematomas epidural y subdural.

H EMAT OMA EPID U RAL H EMAT OMA SU B D U RAL

Suponen el 1-3% de los TCE. Es más común
en la segunda y tercera décadas, sobre todo en
Epidemiología
varones. Los accidentes de tráfico son la causa
más frecuente.
Sangrado arterial, principalmente por
Origen desgarro de la arteria meníngea media tras
una fractura temporal (MIR 95-96F, 259).
La presentación clínica clásica es pérdida de
conciencia seguida de un período de lucidez
(intervalo lúcido). Posteriormente deterioro
neurológico de rápida evolución, en general
Clínica debido a herniación uncal por el importante
efecto de masa de la colección hemática (MIR uncal progresiva y deterioro
99-00, 193; MIR 98-99F, 77; MIR 96-97, 76; MIR neurológico de rápida evolución.
94-95, 48). Menos del 30% presenta esta
secuencia completa.
Imagen hiperdensa con morfología de lente
TC
biconvexa y frecuente efecto de masa.
En general menor y más tardía (por
Lesión parénquima
compresión).
Con diagnóstico y tratamiento precoz es de
Mortalidad
aproximadamente el 10%.
Las formas crónicas aparecen sobre todo en ancianos, alcohólicos y
anticoagulados. El traumatismo desencadenante es a menudo tan
trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan (MIR 94-95, 45).
Sangrado venoso por rotura de la venas puente corticales o laceración
del parénquima cerebral
AGUDO CRÓNICO
Muy heterogénea; pueden simular
otras entidades (ACV, tumores,
Cursan con clínica de herniación demencia o psicosis). Predomina la
cefalea crónica con
hipersensibilidad a la percusión,
fluctuente a lo largo del tiempo y
asociados con déficits focales.
Imagen hiperdensa en forma de
semiluna. Los subagudos suelen Imagen hipodensa con morfología
ser isodensos con el parénquima de semiluna.
cerebral.
En general mayor y más precoz.
Las formas agudas tienen una morbimortalidad del 50-90% a pesar de
la cirugía.

Tratamiento Craneotomía + evacuación Craneotomía + evacuación Trépano

6. Fístula carótido-cavernosa. Más frecuente en traumatismos de la

base o penetrantes. Se produce por rotura parcial del sifón carotí- Tabla 35. Clasificación general de las crisis epilépticas.
deo dentro del seno cavernoso y cursa con exoftalmos unilateral
o bilateral pulsátil, soplo audible por el propio enfermo dentro COMPRENSIÓN
de la cabeza (suele ser el síntoma inicial), quemosis conjuntival
importante y lesión de pares craneales oculomotores (más fre- - Crisis parciales simples
CRISIS PARCIALES
- Crisis parciales complejas
cuente del VI par, que es el único localizado en el interior del seno (FOCALES)
- Crisis parciales secundariamente generalizadas
cavernoso) o de las ramas trigeminales del seno cavernoso (1ª y
2ª). El diagnóstico se confirma por angiografía y el tratamiento de - Ausencias (pequeño mal)
elección es la embolización, que debe realizarse en las de alto flujo - Convulsiones tónico-clónicas (gran mal)
CRISIS
o si existen alteraciones visuales. - Convulsiones tónicas puras y clónicas puras
PRIMARIAMENTE
- Atónicas
7. Síndrome postraumático. Aparece días o meses después de un GENERALIZADAS
- Mioclónicas
TCE leve; cursa con cefaleas, mareos, irritabilidad, ansiedad, - Tónicas
déficit de concentración o síntomas pseudopsicóticos, con
exploración neurológica generalmente normal. - Convulsiones neonatales
SIN CLASIFICAR
- Espasmos infantiles (Sd. de West)

TEMA 10. OTROS SUBTEMAS RENTABLES Tabla 36. Diagnóstico diferencial entre crisis febriles típicas
y atípicas (MIR 99-00, 215).
10.1. Epilepsia.
TÍPICA ATÍPICA
Es aquella condición en que las crisis epilépticas (disfunción neu-
rológica intermitente y estereotipada) son recurrentes y debidas a Edad de presentación 3 meses-5 años < 6 meses ó > 5 años
un proceso crónico subyacente identificable o no.
Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los meca- Antecedentes
nismos excitatorios e inhibitorios del SNC. enfermedad No Sí
neurológica
ETIOLOGIA
Temperatura > 38,5º > 38,5º
En la tabla 35 se incluyen las causas más frecuentes de crisis epi-
lépticas según la edad de aparición. Duración < 10-15 min. > 15 min.

Tabla 34. Etiología principal de las crisis epilépticas según Crisis Generalizadas Parciales
la edad de inicio.
Parálisis y confusión
Postcrisis Buena recuperación
postcrítica
NEONATOS (< 1 mes) Hipoxia perinatal
LACTANTES Y NIÑOS Riesgo de recurrencia 30% 50%
Crisis febriles
(1 mes-12 años)
Riesgo de epilepsia a 3% (poco más que en
ADOLESCENTES Y ADULTOS 5-10%
Traumatismos largo plazo población general)
JÓVENES (12-18 años)

ADULTOS (> 35 años) Enfermedad cerebrovascular La indicación de comenzar un tratamiento epiléptico viene
marcada por el riesgo de presentar nuevas crisis.

Pág. 31
 miniMANUAL 1 CTO

Tabla 37. Principales síndromes epilépticos específicos.

EDAD CARACTERÍS TICAS TRATAMIENTO

- Espasmos infantiles en flexión.
ACTH, corticoides, valproato,
Sd. WEST Primer año - Retraso psicomotor.
clonacepam, vigabatrina.
- Hipsarritmia interictal.
- Gran variedad de crisis.
Sd. LEN N OX- Ác. valproico +/- politerapia.
3-6 años - Retraso psicomotor.
GASTAU T Felbamato.
- Punta-onda lenta (2-2,5 Hz) en vigilia y ritmo rápido (10 Hz) durante el sueño.
- Crisis generalizadas.
Sd. JAN Z
- Contracciones mioclónicas en MMSS y cintura escapular proximal.
(epilepsia Adolescencia Ácido valproico.
- Al despertar.
mioclónica juvenil)
- Fotosensibles.
- Generalizadas.
- 5-10 segundos
Etosuximida o ácido
TÍPICAS - Sin pérdida de tono.
valproico.
- Varias crisis al día.
CRISIS D E - EEG: punta-onda a 3 Hz.
6-14 años
AU SEN CIA - Asocia otros tipos de crisis
- Componente tónico.
ATÍPICAS - Refractaria al tratamiento. Politerapia.
- Peor pronóstico
- EEG: punta-onda más lentas.

Tabla 38. Diagnóstico diferencial de las crisis de ausencia Tabla 40. Tratamiento de las crisis epilépticas.
con las crisis parciales complejas.
TÓNICO-CLÓNICAS INDISTINTAMENTE: fenitoína, carbamacepina,
Crisis de ausencia Crisis parcial compleja GENERALIZADAS fenobarbital o valproato

Generalizada Parcial 1º Carbamacepina

PARCIALES
2º Fenitoína
Sin aura +/- aura 1º Clonacepam
MIOCLÓNICAS
2º Valproato
Niños < 14 años Niños > 14 años
1º Etosuximida (típicas)
AUSENCIAS
Segundos Minutos - horas 2º Valproato (atípicas) (MIR 00-01, 54)

Múltiples al día Variable 1º Diacepam iv, fenitoína iv, fenobarbital iv

STATUS EPILÉPTICO
2º Anestesia con propofol o midazolam
Automatismos +/- Automatismos

No período de confusión +/-Período de confusión 10.2. Esclerosis lateral amiotrófica.

postcrítico postcrítico
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de
Valproato, etosuximida
Carbamacepina enfermedad progresiva de la neurona motora, con mayor prevalen-
Evitar fenitoína
cia en varones (1,5/1). Su etiopatogenia es desconocida, si bien se
ha propuesto la deficiencia de un factor de crecimiento nervioso o
la lesión neuronal por exceso de glutamato. Se distinguen funda-
Tabla 39. Efectos adversos de los principales fármacos mentalmente dos modalidades de aparición:
antiepilépticos. 1. Familiar (10% de los casos), de herencia fundamentalmente
autosómica.
2. Esporádica (80-90%), que característicamente afecta a pacientes
Fármaco Efe ctos se cundarios
mayores de 50 años.
Difenilhidantoina Hirsutismo, hiperplasia gingival
Tabla 41. Criterios diagnósticos de ELA (MIR 02-03, 203).
Carbamacepina Hepáticos y hematológicos
Presencia de:
Topiromato Somnolencia. Litiasis renal
• Signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos
Etosuximida Rash y hematológicos electromiográficos en músculos normales clínicamente).
• Signos de neurona motora superior.
Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad • Carácter progresivo.
Ausencia de:
Benzodiacepinas Ver en psiquiatría • Síntomas sensitivos.
Hepáticos, hematológicos, • Trastornos esfinterianos.
Ac. Valproico • Trastornos visuales.
pancreatitis, alopecia
• Disfunción autonómica.
Lamotrigina Exantema • Enfermedad de Parkinson.
• Demencia.
Trastorno del comportamiento y
Vigabatrina El diagnóstico se apoya en:
del campo visual
• Fasciculaciones en una o más regiones.
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal • Cambios neurogénicos en el EMG.
• Velocidades de conducción motora y sensitiva normales.
Felbamato Hematológicos • Ausencia de bloqueos de conducción.

Pág. 32
 Neurología y Neurocirugía
A su vez, anatomopatológicamente se han establecido tres for-
mas, si bien lo más común es hablar genéricamente de ELA:
1. esclerosis lateral primaria, con afectación selectiva de la pri-
mera motoneurona;
2. parálisis bulbar progresiva, si se limita a las neuronas de los
núcleos troncoencefálicos;
3. atrofia muscular espinal, que afecta predominantemente a la
segunda motoneurona.
Característicamente no hay afectación de los núcleos oculomo-
tores ni de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra
que conforman el núcleo de Onuf y que inervan los esfínteres vesical
e intestinal (MIR 96-97, 254).
CLÍNICA.
Cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos
de afectación de primera y/o segunda motoneurona. De comienzo
insidioso y asimétrico, se afecta inicialmente la musculatura distal
de los miembros o la de los pares craneales inferiores. Los hallazgos
exploratorios son una combinación de datos de primera motoneu-
rona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski) y
segunda motoneurona (debilidad, amiotrofia y fasciculaciones)
(MIR 04-05, 55; MIR 97-98F, 138; MIR 96-97F, 67). En fases evolucio-
nadas es característica la aparición de un síndrome pseudobulbar
con labilidad emocional. La media de supervivencia es de tres años
desde el inicio de los síntomas. La debilidad de la musculatura res-
piratoria es generalmente causa responsable de la muerte.
Como tratamiento específico para esta enfermedad actual-
mente sólo está comercializado el riluzole, que actúa como neu-
romodulador y neuroprotector por sus efectos inhibidores del
glutamato. Parece tener un beneficio discreto sobre el aumento
de la supervivencia.
10.3 Enfermedades priónicas.
Conjunto de enfermedades cuyo agente patógeno es una proteína
infectiva carente de ácido nucleico llamada prión (PrP o proteína
priónica).
En condiciones normales, la proteína priónica (isoforma normal o
PrPc) es codificada en un gen localizado en el brazo corto del cromo-
soma 20 y parece desempeñar un papel estructural en la membrana
celular sináptica y en la transmisión interneuronal. Su isoforma
patógena (PrPsc) difiere de la variante normal por su alto contenido
en plegamientos beta, insolubilidad en detergentes y resistencia a la
proteólisis. La conversión de PrPc en PrPsc parece implicar la desapa-
rición de las hélices alfa y su conversión en beta, con el consiguiente
depósito intraneuronal en forma de proteína amiloide.
Las enfermedades priónicas humanas incluyen la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), kuru, enfermedad de Gerstmann-Sträus-
sler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal (IFF) (MIR 98-99F,
252). Nos centraremos en la primera de ellas.
La mayoría de los casos son de ECJ son esporádicos, si bien se
ha demostrado en ocasiones un patrón de herencia autosómico
dominante (mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma
20), e incluso formas yatrógenas (trasplante de córnea, injertos
de duramadre, extractos hipofisarios…). Se presenta como una
demencia rápidamente progresiva que suele asociar mioclonías y
ataxia cerebelosa (MIR 97-98, 50; MIR 96-97, 77). La evolución es
invariablemente fatal.
Tabla 42. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Recientemente se ha descrito una nueva variante de esta en-
fermedad asociada epidemiológicamente al brote de encefalopatía
espongiforme bovina (“enfermedad de las vacas locas”). Debuta en
pacientes más jóvenes (16-40 años), cursa más lentamente y no se
encuentran mutaciones en el cromosoma 20. La clínica se inicia
con trastornos psiquiátricos, parestesias en miembros inferiores y
ataxia. La supervivencia media es de 15 meses, comparado con los
5 meses en la ECJ esporádica (MIR 00-01, 52).
Para el diagnóstico, resulta de utilidad el análisis del LCR (pre-
sencia de la proteína 14-3-3), diversas pruebas de imagen (TC o
RM), el EEG (muestra un patrón típico con brotes de ondas agudas
bilaterales y síncronas sobre una actividad de base lentificada) y, en
especial, el estudio anatomopatológico, que constituye el método
diagnóstico de elección (ya sea en la biopsia o en la necropsia).
Se caracteriza por una degeneración espongiforme máxima en la
corteza cerebral, pero también prominente en ganglios basales,
tálamo y cerebelo (MIR 04-05, 232). No suelen afectarse ni el tronco
cerebral ni la médula espinal. La detección de placas de amiloide
compuestas de PrPsc puede ser considerada diagnóstica.
10.4. Enfermedades neurológicas debidas a déficits
nutricionales.
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE.
Propia de pacientes alcohólicos y malnutridos, se debe a un déficit
de tiamina o vitamina B1, que produce un deterioro en el meta-
bolismo cerebral de la glucosa. Además, en pacientes sometidos
a nutrición parenteral, la hipomagnesemia puede dar un cuadro
clínico muy similar.
Clínicamente se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia,
ataxia y síndrome confusional, que se presenta en esta secuencia tí-
pica (MIR 99-00, 43; MIR 99-00F, 65; MIR 95-96, 7; MIR 94-95, 46).
1. Síntomas oculares. Frecuentemente se presenta como una pa-
resia bilateral y asimétrica del sexto par. Otras manifestaciones
son nistagmo, parálisis de la mirada conjugada o alteraciones
en la convergencia. La administración parenteral de tiamina
produce una rápida mejoría de la motilidad ocular; la ausencia
de respuesta nos debe hacer dudar del diagnóstico.
2. Ataxia. Afecta con preferencia a la bipedestación y a la mar-
cha.
3. Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos los
pacientes como un cuadro confusional caracterizado por inaten-
ción, indiferencia, desorientación y escaso lenguaje espontáneo.
A veces puede haber un cuadro de agitación similar al delirium
tremens.
A su vez, tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de
recuperación es la misma: primero lo hace la oftalmoparesia y, poste-
riormente, la ataxia. Lo último que mejora es el cuadro confusional, y
según lo hace, puede aparecer un trastorno amnésico característico,
el síndrome de Korsakoff. Presenta una alteración desproporcionada
de la memoria reciente (de fijación o anterógrada) respecto al resto
de las funciones, preservando la memoria inmediata, la remota y las
funciones cognitivas. Es frecuente que se acompañe de confabula-
ción, excepto en las formas de origen no alcohólicas. El pronóstico
de recuperación varía; la mayor parte mantienen déficits de memoria
variables, y menos del 20% presentan recuperación completa.
El diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke debe ser fun-
damentalmente clínico. El LCR es normal o muestra una mínima
Pág. 33
 miniMANUAL 1 CTO
elevación de proteínas. En el EEG se encuentra una actividad len-
tificada de forma difusa.
El tratamiento se debe instaurar con carácter inmediato y
consiste en la administración de vitamina B1, inicialmente por vía
parenteral y posteriormente por vía oral (MIR 98-99F, 68; MIR 97-98,
49; MIR 95-96F, 162; MIR 94-95, 46). Se debe tener especial cuidado
a la hora de administrar soluciones glucosadas intravenosas a pa-
cientes alcohólicos, dado que pueden desencadenar o agravar una
encefalopatía de Wernicke; por lo tanto, administraremos siempre
tiamina antes de las soluciones glucosadas.
ALCOHOLISMO.
El abuso crónico de alcohol tiene otras consecuencias tanto neu-
rológicas como psiquiátricas, al margen de la encefalopatía de
Wernicke-Korsakoff.
• Neuropatía periférica (5-15% de alcohólicos): tiene un origen múl-
tiple (déficit de B1, toxicidad del etanol o del acetaldehído). Suele
presentarse como una polineuropatía mixta (sensitivomotora) de
predominio distal (es la polineuritis más frecuente, sobre todo en
varones), que a veces mejora con la abstinencia y tiamina.
• Degeneración cerebelosa (1% de los alcohólicos): es de predo-
minio vermiano, causada por la malnutrición.
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami: degeneración alcohólica
del cuerpo calloso y la comisura blanca anterior que cursa con
demencia y alteraciones de los movimientos.
• Temblor postural: es el dato neurológico más característico;
temblor fino distal, de predominio en manos y lengua.
• Demencia alcohólica. La primera causa tóxica de demencia; de-
terioro generalizado y no reversible (a diferencia del Korsakov).
DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA DE LA MÉDULA.
Se produce por una deficiencia de vitamina B12, generalmente
secundaria a una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta
debido a la ausencia de factor intrínseco en la secreción gástrica.
Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes con en-
fermedad de íleon terminal (E. de Crohn, linfoma o tras resección
quirúrgica). Desde el punto de vista hematológico se manifiesta
como una anemia megaloblástica.
La sintomatología neurológica está presente en la mayoría de
los pacientes con déficit de esta vitamina y comprende:
• Parestesias distales y simétricas en los miembros; es la mani-
festación inicial.
• Afectación de cordones posteriores: el signo más característico
es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo en miem-
bros inferiores, produciendo una ataxia sensitiva.
• Afectación de cordones laterales medulares: da lugar a una para-
paresia espástica en miembros inferiores con signos de primera
motoneurona. La marcha, por tanto, es inicialmente atáxica y
posteriormente se asocia una espasticidad (MIR 99-00F, 64).
• Síntomas mentales como irritabilidad, apatía, somnolencia y,
a veces, cuadro confusional y psicosis depresiva. También se ha
descrito neuropatía óptica, con deterioro de agudeza visual y es-
cotomas cecocentrales. La demencia es una manifestación rara.
El diagnóstico se confirma mediante la determinación de niveles
de vitamina B12 y test de Schilling (MIR 01-02, 55; MIR 98-99F, 73). El
tratamiento consiste en la administración de vitamina B12 parenteral
(intramuscular). El factor que más condiciona el grado de respuesta
al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos.
PELAGRA.
Enfermedad nutricional producida por deficiencia de niacina o
ácido nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis,
diarrea y demencia. La dermatitis es bilateral, simétrica y aparece
en zonas expuestas a la luz solar debido a fotosensibilidad. Las mani-
festaciones neurológicas de la pelagra son diversas, predominando
la clínica de encefalopatía; otros cuadros incluyen la mielopatía y
la neuropatía periférica.
10.5. Enfermedades metabólicas secundarias (MIR 95-
96F, 158).
ENCEFALOPATÍA ANÓXICO-ISQUÉMICA.
Puede presentarse ante cualquier circunstancia que condicione
un déficit de oxigenación o perfusión cerebral. Si la anoxia persiste
Pág. 34
más de 3-5 minutos se establece un daño cerebral irreversible. Las
áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son:
1) Ganglios basales; puede condicionar una clínica extrapiramidal,
fundamentalmente mioclonías;
2) Cerebelo, provocando una ataxia cerebelosa;
3) Hipocampo, produciendo diversos síndromes amnésicos tipo
Korsakoff y
4) Regiones frontera parietooccipitales, generando una agnosia
visual.
En casos de anoxia prolongada, la afectación difusa de la corteza
cerebral conducirá a un cuadro de demencia o, en su forma más
severa, a un estado vegetativo persistente (MIR 00-01F, 70).
Tras una mejoría inicial (que puede ser completa), y pasados
varios días, se puede producir un empeoramiento con apatía, con-
fusión, irritabilidad y agitación, que a veces evoluciona a rigidez di-
fusa, espasticidad, coma y muerte; es la denominada encefalopatía
postanóxica retardada. El estudio anatomopatológico demuestra
desmielinización difusa.
ENCEFALOPATÍA HIPERCÁPNICA.
La fibrosis pulmonar y el enfisema crónico son las causas más
frecuentes. Al actuar el CO2 como vasodilatador, gran parte de la
clínica se manifiesta como un cuadro de hipertensión intracraneal:
inicialmente somnolencia y después cefalea generalizada, papile-
dema, confusión, estupor y coma. Asocia temblor rápido de acción,
mioclonías y asterixis.
A diferencia de la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara
vez produce un coma prolongado y no suele producir un daño
cerebral irreversible. El tratamiento exige el uso de ventilación
forzada con respirador a presión positiva intermitente, además de
actuar sobre la insuficiencia cardíaca (cor pulmonale) con digital,
diuréticos y, ocasionalmente, sangrías para reducir la viscosidad
sanguínea.
ENCEFALOPATÍA HIPOGLUCÉMICA.
Las causas más frecuentes son: sobredosis de insulina o antidiabéti-
cos orales, insulinomas y otros tumores retroperitoneales, intoxica-
ción por etanol y síndrome de Reye. Las manifestaciones comienzan
con niveles de glucosa por debajo de 30 mg/dl. Tras una fase inicial
de hiperactividad adrenérgica (cefalea, palpitaciones, sudoración
y temblor), aparecen síntomas neuroglucopénicos (somnolencia,
confusión y finalmente coma con postura de descerebración). En
esta fase pueden aparecer crisis y mioclonías. Con glucemias me-
nores de 10 mg/dl hay coma profundo, pupilas fijas, bradicardia e
hipotonía generalizada (fase bulbar).
La distribución de las lesiones es similar a la que se produce en
la anoxia, pero en la hipoglucemia no se afecta el córtex cerebeloso
y se requieren periodos más prolongados de hipoglucemia (60-90
minutos) para que se produzcan lesiones irreversibles. El trata-
miento pasa por la corrección de la hipoglucemia con soluciones
glucosadas. Si la glucosa se administra previamente a la fase bulbar,
la recuperación suele ser completa. Una vez en fase bulbar, y más
si ésta es prolongada, la recuperación será parcial.
10.6. Migraña.
La mayoría de los pacientes presenta el primer episodio de migra-
ña a los 10-30 años y en el 60-75% de los casos son mujeres. Existe
una predisposición hereditaria. Se describen distintos subtipos
clínicos:
• Migraña con aura o migraña clásica (20% del total). Es una cefalea
recurrente, de predominio hemicraneal y carácter pulsátil que
puede acompañarse de náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia.
Se precede de clínica de focalidad neurológica (aura), siendo las
manifestaciones visuales las más frecuentes (escotomas cente-
lleantes, visión borrosa…), aunque también puede haber sínto-
mas motores o sensitivos. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos
y habitualmente desaparecen minutos antes de comenzar la
cefalea. Los ataques presentan muy diversos desencadenantes
(fatiga, estrés, luces brillantes, alcohol, menstruación…).
• Migraña sin aura o migraña común (75% del total). Consiste en
cefaleas de análogas características a las descritas en la migraña
con aura, pero sin clínica de focalidad neurológica precediendo
o acompañando a la cefalea.
 Neurología y Neurocirugía

• Migraña complicada o infarto migrañoso. En ella los déficits
neurológicos que preceden o acompañan a la cefalea persisten
más allá de la duración de la misma, sugiriendo que se ha pro-
ducido un infarto cerebral (MIR 00-01F, 153).
• Carotidinia, migraña facial o cefalea de la “mitad inferior”.
Afecta a pacientes en la 4ª-6ª década. El dolor se localiza en
la mandíbula y cuello, es continuo y a veces adquiere carácter
pulsátil. Los episodios duran entre varios minutos y horas y se
repiten varias veces a la semana. En el lado del dolor la arteria
carótida cervical presenta un pulso prominente y puede haber
tumefacción de los tejidos que la rodean. Los traumatismos
dentales son un factor precipitante frecuente.
• Migraña basilar. Los síntomas neurológicos que preceden a
la cefalea son característicos de disfunción troncoencefálica:
vértigo, disartria, diplopía, ataxia o síndrome confusional, per-
sisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea occipital
pulsátil.
Tabla 43. Criterios diagnósticos simplificados para la
migraña con y sin aura.
Migraña sin aura.
a) Al menos 5 episodios cumpliendo los siguientes criterios.
b) Duración del episodio de 2-72 horas (sin tratamiento o tratada
sin éxito).
c) Al menos 2 de los siguientes datos:
• Unilateral (30-40 % son bilaterales).
• Pulsátil (50 % de los casos son no pulsátiles).
• Moderada a severa (interfiriendo o evitando las tareas cotidi-
anas).
• Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras).
d) Al menos un síntoma asociado:
• Náuseas o vómitos.
• Fotofobia.
• Sonofobia.
Migraña con aura.
A los criterios descritos anteriormente se añaden los si-
guientes:
a) Uno o más síntomas focales neurológicos transitorios (90%
visuales) antes o durante la cefalea.
b) Duración del aura de 4-60 minutos.
c) La cefalea acompaña o sigue al aura dentro de los siguientes
60 minutos.
10.7. Cefalea en racimos.
Predomina en varones (10:1) y debuta a cualquier edad, aunque
preferentemente entre los 20-50 años. Presenta episodios diarios
de cefalea unilateral, localizada preferentemente a nivel periocular
y con irradiación a la frente o a la mandíbula, de gran severidad y
cuya duración puede variar entre 30-120 minutos. Aparece carac-
terísticamente por la noche, aproximadamente una hora después
de conciliar el sueño y puede recurrir durante el día, a menudo a la
misma hora. En muchos casos se acompaña de lagrimeo, rinorrea,
congestión ocular y obstrucción nasal ipsilateral al dolor. En oca-
siones se acompaña de un síndrome de Horner que ocasionalmente
persistente (MIR 03-04, 238; MIR 02-03, 210; MIR 99-00, 192).
La cefalea aparece diariamente durante períodos (cluster) de
varios meses, quedando posteriormente asintomático durante
largos períodos de tiempo (1-2 años). No se acompaña de aura,
náuseas ni historia familiar. El alcohol y otros vasodilatadores
precipitan los ataques.
Tratamiento sintomático. Sumatriptán por vía subcutánea
(terapia más efectiva) e inhalación de oxígeno a alto flujo (MIR
04-05, 63).
Tratamiento profiláctico. El verapamil es el fármaco de elección.
Como segunda línea, es útil la ergotamina en dosis única nocturna,
el litio o cursos breves de corticoides.
10.8. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna.
Se define como la existencia de clínica de hipertensión intracraneal,
con aumento de la PIC sin alteración del nivel de conciencia ni
focalidad neurológica, pero en ausencia de dilatación ventricular
o lesión cerebral objetivable en las pruebas de imagen. Afecta ha-
bitualmente a mujeres jóvenes y obesas. El líquido cefalorraquídeo
presenta, de forma invariable, un incremento de presión (eviden-
ciable tras punción lumbar, que confirma el diagnóstico (MIR 02-03,
214)), siendo normales el resto de parámetros.
La mayor parte de los casos son idiopáticos. Generalmente es
un proceso autolimitado pero recurrente; existe riesgo de pérdida
de visión por edema de papila.
Hasta el 80% de los pacientes responderá ante un planteamiento
conservador. El tratamiento se basa en:
• Supresión de los fármacos responsables o tratamiento de la
enfermedad asociada, si se conoce.
• Restricción hidrosalina y empleo de diuréticos (inhibidores de
la anhidrasa carbónica o furosemida) y ciclos cortos de corti-
coides.

Tabla 44. Principales opciones en el tratamiento de la migraña.

Tipo de tratamie nto Fármacos Come ntarios

S Su deben administrar inmediatamente después del inicio de la cefalea, repitiendo la

I dosis cada 4-6 horas. La administración de metoclopramida o domperidona no sólo
ATAQU ES LEVE- AINES
N mejora las náuseas o los vómitos sino que además facilita la absorción de los
M O D ERAD O S (AAS, naproxeno o ibuprofeno)
T analgésicos. Junto al tratamiento analgésico se debe descansar, si es posible, en lugar
O oscuro y silencioso.
M
A Son agonistas de receptores serotoninérgicos (5HT1B y 1D) con acción vasoconstrictora
ATAQU ES TRIPTANOS
T y reductora de la inflamación alrededor de los vasos. Se considera el zolmitriptán como
MODERADOS- (sumatriptán , naratriptán,
I el de mayor beneficio terapéutico. El naratriptán es especialmente útil en casos de
C SEVEROS zolmitriptán, rizatriptán
recurrencias frecuentes, con un perfil de seguridad muy bueno.
O almotriptán y eletriptán)
Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o claudicación intermitente.
BETABLOQUEANTES El mecanismo por el cual ejercen su acción profiláctica resulta desconocido, aunque se
(propranolol) postula un efecto bloqueante de receptores serotoninérgicos 5-HT2 (MIR 99-00, 202).
CALCIO ANTAGONISTAS
Los dos primeros se deben usar con precaución en pacientes con enfermedad de
(flunaricina, cinaricina,
Parkinson, enfermedades depresivas previas o trastornos extrapiramidales de otro tipo.
verapamilo)
PREVEN T IVO
(consi derar si l a frecuenci a ANTIDEPRESIVOS
es superi or a dos epi sodi os Especialmente indicados en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional. Su
TRICÍCLICOS
al mes) acción parece independiente de su actividad antidepresiva (MIR 97-98F, 253).
(amitriptilina, nortriptilina)
ANTAGONISTAS DE LA
Muy eficaces; deben ser administrados con precaución debido a sus efectos
SEROTONINA
secundarios importantes, aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural,
(ciproheptadina, pizotifen,
pericárdica y retroperitoneal (MIR 97-98F, 2; MIR 96-97, 120).
metisergida)

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 miniMANUAL 1 CTO

• Punciones lumbares repetidas o drenaje lumbar continuo para

extraer LCR (MIR 00-01, 56).
• Derivación lumboperitoneal en pacientes con deterioro visual
progresivo que no responden a las medidas anteriores.
• Fenestración de la vaina del nervio óptico o craniectomía des-
compresiva subtemporal en casos seleccionados.

Tabla 45. Principales etiologías del pseudotumor cerebri.

- Idiopático.
- Embarazo y anticonceptivos orales.
- Obesidad
- Hipo e hipertiroidismo.
- Hipoparatiroidismo.
- Hipercortisolismo.
- Ferropenia.
- LES, Síndrome de Behçet, sarcoidosis.
- Fármacos : vitamina A, tetraciclinas, nitrofurantoína, litio,
sulfamidas, indometacina, fenitoína…

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