PENATALAKSANAAN OTOSKLEROSIS Firman Nurdiansah, Devira Zahara Departemen THT-KL Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara Abstark: Otosklerosis

merupakan suatu penyebab umum tuli konduktif pada orang dewasa. Etiologi belum diketahui pasti tetapi terdapat beberapa fakta yang berperan diantaranya riwayat keluarga, ras kulit putih lebih banyak dari pada kulit hitam. Gambaran klinis pendengaran terasa berkurang secara progresif dengan onset lambat dan lebih sering terjadi bilateral, paracusis willisii, tinnitus. Otosklerosis khas terjadi pada usia dewasa muda. Penatalaksanaan terdiri dari medikamentosa dengan sodium floride, operasi dengan teknik stapedotomi dan stapedektomi serta penggunaan alat bantu dengar. PENDAHULUAN Otosklerosis merupakan penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami spongiosis di daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik.1,2 Pada tahun 1881 Von Troltsch menemukan ketidaknormalan dimukosa telinga tengah pada penyakit ini dan beliau yang pertama kali memberi istilah penyakit ini dengan otosklerosis. Politzer pada tahun 1893, menjelaskan dengan benar mengenai otosklerosis sebagai penyakit primer dari kapsul otik bukan hanya sebagai peristiwa inflamasi penyakit telinga saja.3 Otosklerosis adalah salah satu dari bentuk hilangnya pendengaran pada orang dewasa yang umum ditemukan, dengan prevalensi 0,3-0,4% pada Kaukasian. Prevalensinya rendah pada orang kulit hitam, Asia. Perempuan terkena dua kali lebih banyak daripada laki-laki. Penyakit ini ditandai dengan proses remodeling tulang yang abnormal yaitu pada kapsul otik. Apabila lesi dari tulang yang remodeling menginvasi sendi stapedio-vestibulo, dan menyebabkan gerakan stapes terganggu sehingga menjadi tuli konduktif, namun 10% dari penderita mengalami tuli sensorineural walaupun penyebab tuli sensorineural disini tidak diketahui, mungkin berkaitan dengan proses remodeling pada labirin, suatu proses sekresi enzim menyebabkan kerusakan pada koklea.4,5 Penatalaksanan operasi dengan teknik stapedotomi dan stapedektomi telah digunakan secara luas sebagai prosedur pembedahan yang dapat meningkatkan pendengaran pada penderita dengan gangguan pendengaran akibat otosklerosis.1,6,7 ETIOLOGI 3,16,19,23

Penyebab otosklerosis belum diketahui pasti tetapi ada kemungkinan beberapa fakta di bawah ini: 1. Berdasarkan anatomi. Tulang labirin terbuat dari enchondral dimana terjadi sedikit perubahan selama kehidupan, tapi terkadang pada tulang keras ini terdapat area kartilago yang oleh karena faktor non spesifik tertentu diaktifkan untuk membentuk tulang spongios baru. Salah satu area tersebut adalah fissula ante fenestram yang berada di depan oval window yang merupakan predileksi untuk otospongiosis tipe stapedium. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Herediter, Sekitar 50% otosklerosis memiliki riwayat keluarga. Ras, Kulit putih lebih banyak dari pada kulit hitam. Jenis kelamin, Perempuan 2 kali lebih banyak dari pada laki-laki Usia, Ketulian biasanya diawali pada usia 20 sampai 30 tahun dan jarang sebelum usia 10 dan sesudah 40 tahun Faktor lain seperti kehamilan, menopause, kecelakaan, setelah operasi besar Penyakit paget, secara histologi sama dengan otosklerosis namun untuk membedakannya penyakit paget ini bermula dari lapisan periosteal dan melibatkan tulang endokondral. Keterlibatan tulang temporal dapat mengakibatkan tuli sensorineural, namun keterlibatan stapes jarang dijumpai. PATOLOGI Secara histologi proses otosklerosis terdiri dari dua fase. Fase awal ditandai oleh resorbsi tulang dan peningkatan vaskularisasi. Bila kandungan dari maturasi kolagen berkurang, tulang menjadi kelihatan spongios (otospongiosis).6,17 Pada fase lanjut, tulang yang telah diresorbsi digantikan oleh tulang sklerotik yang tebal, sehingga dinamakan otosklerosis.3 Pada pemeriksaan dengan pewarnaan hematoksilin eosin didapatkan warna kebiruan yang disebut dengan mantel biru Manasse. 6, 5,18 PL. Dhingra mengklasifikasikan tipe otosklerosis sebagai berikut:16 1. Otosklerosis stapedial Otosklerosis stapedial disebabkan karena fiksasi stapes dan tuli konduktif umumnya banyak dijumpai. Lesi ini dimulai dari depan oval window dan area ini disebut fissula ante fenestram. Lokasi ini menjadi predileksi (fokus anterior). Lesi ini bisa juga dimulai dari belakang oval window (fokus posterior), disekitar garis tepi footplate stapes (circumferential), bukan di footplate tetapi di ligamentum annular yang bebas (tipe

biskuit). Kadang-kadang bisa menghilangkan relung oval window secara lengkap (tipe obliteratif). 2. Otosklerosis koklear Otosklerosis koklear melibatkan region sekitar oval window atau area lain di dalam kapsul otik dan bisa menyebabkan tuli sensorineural. kemungkinan disebabkan material toksik di dalam cairan telinga dalam 3. Otosklerosis histologi Tipe otosklerosis ini merupakan gejala sisa dan tidak dapat menyebabkan tuli konduktif dan tuli sensorineural.

Gambar 4. Tipe otosklerosis stapedial. (A) Fokus anterior. (B) Fokus posterior. (C) Sirkumperensial. (D) tipe biskuit. (E) Obliteratif.16 Lokasi predileksi untuk keterlibatan otosklerotik adalah:14 1. Anterior oval window (80-90%) 2. Tepi dari round window (30-50%) GEJALA KLINIK Penyakit otosklerosis mempunyai gejala klinis sebagai berikut:16 1. Penurunan pendengaran Gejala ini timbul dan biasanya dimulai pada usia 20-an, tidak terasa sakit dan progresif dengan onset yang lambat. Biasanya tipe konduktif dan bilateral. 2. Paracusis willisii Seorang pasien otosklerotik mendengar lebih baik di keramaian dari pada di lingkungan yang sepi. Hal ini disebabkan oleh karena orang normal akan meningkatkan suara di lingkungan yang ramai. 3

3. 4. 5.

Tinnitus seringkali dijumpai pada koklear otosklerosis dan lesi yang aktif Vertigo merupakan gejala yang tidak lazim. Pasien bicara pelan dan monoton.

DIAGNOSIS Diagnosis otosklerosis berdasarkan pada riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan audiometri. Diagnosis pasti dengan eksplorasi telinga tengah. Pendengaran terasa berkurang secara progresif dan lebih sering terjadi bilateral. Otosklerosis khas terjadi pada usia dewasa muda. Setelah onset, gangguan pendengaran akan berkembang dengan lambat. Penderita perempuan lebih banyak dari laki-laki, umur penderita antara 11-45 tahun, tidak terdapat riwayat penyakit telinga dan riwayat trauma kepala atau telinga sebelumnya 1,3,
14, 18

Pada pemeriksaan ditemukan membran timpani utuh, kadang-kadang tampak promontorium agak merah jambu, terutama bila membran timpaninya transparan. Gambaran tersebut dinamakan tanda Schwartze yang menandakan adanya fokus otosklerosis yang sangat vaskuler. 1, 2, 18 Pada pemeriksaan dengan garpu tala menunjukkan uji Rinne negatif. Uji Weber sangat membantu dan akan positif pada telinga dengan otosklerosis unilateral atau pada telinga dengan ketulian konduktif yang lebih berat.2 Pemeriksaan audiometri menunjukkan tipikal tuli konduktif ringan sampai sedang yang menunjukkan adanya penurunan hantaran udara pada frekuensi rendah. Hantaran tulang normal. Air-bone gap lebih lebar pada frekuensi rendah. Dalam beberapa kasus tampak adanya cekungan pada kurva hantaran tulang. hal ini berlainan pada frekuensi yang berbeda namun maksimal pada 2000 Hz yang disebut dengan Carharts notch (5 dB pada 500 Hz, 10 dB pada 1000 Hz, 15 dB pada 2000 Hz dan 5dB pad 4000 Hz) Pada otosklerosis dapat dijumpai gambaran Carharts notch. 5,6,16,17

Gambar 5. Carharts notch.16 4

Timpanogram bisa menurun (As) atau normal. Refleks stapedial mungkin normal pada fase awal tetapi tidak didapatkan pada fiksasi stapes. Speech reception threshold dan speech discrimination sering normal, kecuali pada kasus dengan terlibatnya koklea.5,6,16,17

Gambar 6. Timpanogram.6 Secara klinis, pemeriksaan High-resolution computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) sedikit berguna untuk evaluasi otosklerosis. Pada highresolution computed tomography (CT), dapat diidentifikasikan lesi sklerotik.6

Gambar 6. CT Scan temporal potongan aksial menunjukkan area kapsul otik yang radiolusen17 DIAGNOSIS BANDING 4,5,20 1. Otitis media sekretori (otitis media dengan efusi) 2. Otitis media adhesi 3. Ossicular chain disruption 4. Fiksasi ossikular kongenital 5. Sindrom Vander Hoeve 6. Timpanosklerosis 5

7. Penyakit paget PENATALAKSANAAN 1. Medikamentosa Shambaugh dan Scott memperkenalkan penggunaan sodium fluoride sebagai pengobatan dengan dosis 30-60 mg/hari salama 2 tahun, berdasarkan keberhasilan dalam terapi osteoporosis. Sodium fluoride ini akan meningkatkan aktivitas osteoblast dan meningkatkan volume tulang. Efeknya mungkin berbeda, pada dosis rendah merangsang dan pada dosis tinggi menekan osteoblast. Biphosphonat yang bekerja menginhibisi aktivitas osteoklastik dan antagonis sitokin yang dapat menghambat resorbsi tulang mungkin bisa memberi harapan di masa depan. Saat ini, tidak ada rekomendasi pengobatan penyakit ini.5, 6, 17 Indikasi pemberian sodium fluoride.5,19 - Pasien otosklerosis yang tidak dapat dilakukan tindakan bedah memperlihatkan tuli saraf progresif yang tidak sebanding dengan usianya. - Pasien dengan tuli saraf di mana menunjukkan otosklerosis koklea. - Pasien yang secara politomografi memperlihatkan perubahan spongiotik pada kapsul koklea. - Pasien dengan tanda Schwartze positif. Kontraindikasi pemberian sodium fluoride.5 - Pasien dengan nefritis kronis yang disertai retensi nitrogen - Pasien dengan rheumatoid arthritis kronis - Pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya belum sempurna - Pasien yang alergi dengan fluorida - Pasien dengan fluorosis tulang Efek samping sodium floride.5 Gangguan gastrointestinal adalah efek samping yang paling sering ditemukan namun bisa dicegah dengan mengkonsumsinya setelah makan. Peningkatan pada gejala-gejala pada persendian dapat timbul pada penderita. 2. Operasi yang jelas terhadap

Penatalaksanaan operasi dengan stapedektomi dan stapedotomi telah digunakan secara luas sebagai prosedur pembedahan yang dapat meningkatkan pendengaran pada penderita dengan gangguan pendengaran akibat otosklerosis.7 a. Stapedektomi Penatalaksanaan dengan operasi stapedektomi merupakan pengobatan pilihan16. Stapedektomi merupakan operasi dengan membuang seluruh footplate. Operasi stapedektomi pertama kali dilakukan oleh Jack dari Boston, Massachusetts pada 1893, dengan hasil yang baik. Operasi stapedektomi pada otosklerosis disisipkan protesis di antara inkus dan oval window. Protesis ini dapat berupa sebuah piston teflon, piston stainless steel, piston platinum teflon atau titanium teflon. Piston teflon, merupakan protesis yang paling sering digunakan saat ini. Hampir 90% pasien mengalami kemajuan pendengaran setelah dilakukan operasi dengan stapedektomi.5,16,22

Gambar 7. (A). sebelum stapedektomi. (B). stapedektomi dan penggantian dengan Piston teflon16

Gambar 8. Protesis stapes. (A) piston Teflon, (B) piston platinum Teflon, (C) piston titanium teflon16 Dasar tindakan ini adalah membuat foramen oval yang paten, menutupnya suatu membran baik alamiah maupun artifisial dan membuat hubungan antara inkus dengan membran baru yang menutupi foramen ovale. Pemaparan daerah foramen ovale diperlukan mikroskop operasi dan penahan spekulum. Insisi dibuat dibagian posterior dan superior 7

dinding liang telinga dan berjarak cukup dari anulus untuk menjamin tersedianya jabir kulit yang cukup banyak yang menutup kerusakan dinding tulang yang dibuang untuk memaparkan stapes.18 Lippy et al. 2008 menyatakan stapedektomi pada pasien tua (70-92 tahun) memberikan hasil yang sama baik seperti terlihat pada pasien yang lebih muda. Pasien dengan usia tua bukan bearati tidak memiliki kestabilan yang lebih rendah dari pada pasien dengan usia lebih muda. 21 Jika ditemukan footplate salah satu telinga tertutup (obliterated) maka terdapat 40% kemungkinan akan ditemukan pada telinga lainnya.21 b. Stapedotomi Pada teknik stapedotomi, dibuat lubang di footplate, dilakukan hanya untuk tempat protesis (Gambar 9). Teknik yang diperkenalkan oleh Fisch, sebuah lubang setahap demi setahap dibesarkan dengan hand-held drill sampai diameter 0,6 mm. Stapes digantikan dengan protesis yang dipilih kemudian ditempatkan pada lubang dan dilekatkan ke inkus. Ukuran protesis yang digunakan sedikit lebih panjang (0,25 mm) dibandingkan dengan jarak antara inkus dan footplate untuk memastikan kontak dengan ruang perilimf dan mencegah pergeseran selama proses penyembuhan. Banyak ahli otologi menganjurkan penggunaan laser pada stapedotomi. Keuntungan penggunaan laser adalah mengurangi manipulasi terhadap suprastruktur dan footplate. Efek termalnya dapat diabaikan. Kerugiannya adalah waktu lebih lama, mahal dan memerlukan peralatan. Perkin dan Curto mempopulerkan kombinasi stapedotomi laser dengan jaringan untuk menutup lubang. Graft vena dipasang di atas lubang yang dibor pada blok teflon. Protesis dipasang pada lubang dan graft vena dibiarkan mengering dan melekat di protesis. Serpihan tulang yang dibuat laser secara lembut disisihkan dengan sebuah pengait. Protesis dengan graft yang melekat dipasang di atas fenestra dengan ujungnya menuju vestibulum dan kemudian diletakkan di bawah inkus. 5,6,22

Gambar 9. Teknik Stapedotomi (A) Fenestrasi footplate, (B) Menempatkan protesis di fenestra.6

Gambar 10. Teknik stapedotomi dengan graft vena (A) Graft dilekatkan ke protesis, (B) Laser stapedotomi, (C) Protesis dan graft dilekatkan6 Sejak diperkenalkan operasi stapes selama lebih dari 40 tahun yang lalu banyak penelitian menunjukkan keberhasilan dalam penatalaksanaan penurunan pendengaran pada pasien dengan otosklerosis. Dalam penelitian yang dilakukan oleh Marshese et al. 2006 menyatakan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam hal hasil pendengaran antara stapedektomi dengan stapedotomi.23 Seleksi Pasien. Seleksi pasien untuk operasi didasarkan pada pemeriksaan audiologi dan pemeriksaan fisik. Lebih disukai adalah pasien dengan aerasi telinga tengah yang normal, tidak ada infeksi atau perforasi membran timpani dan dengan tes Rinne menunjukkan hantaran tulang lebih besar daripada hantaran udara. 6,14 Bila penyakit bilateral, telinga yang lebih jelek diobati lebih dahulu, diikuti dengan telinga lainnya, sekurang-kurangnya 6 bulan kemudian. 6,14 Kontraindikasi operasi 5,17 1. 2. 3. 4. 5. Pasien yang menderita penyakit diabetes melitus, hipertensi, gangguan pembekuan darah. Usia tua di atas 70 tahun. Anak-anak. Tuli konduktif dengan penyebab lain. Adanya gangguan lain di telinga seperti otitis eksterna, otitis media aktif atau perforasi membran timpani. 9

6. 7.

Pasien hanya memiliki satu telinga yang mendengar. Kehamilan.

Teknik operasi 16 Langkah-langkah stapedektomi yaitu: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Insisi meatal dan elevasi dari flap timpanomeatal Area stapes dibuka, hal ini mungkin memerlukan pengangkatan dari tulang bagian posterosuperior yang mengantung di liang telinga Pengangkatan bagian atas stapes Dilakukan pembuatan lubang pada footplate dari stapes (stapedotomi) atau pengangkatan sebagian dari footplate ( stapedektomi) Protesis dipasang Mereposisi flap timpanomeatal.

Gambar 11. Langkah-langkah stapedektomi.16 Kompikasi stapedektomi 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

3,14,17,19

Perforasi membran timpani Paralisis nervus fasialis Hematotimpanum Fistula perilimf Tuli sensorineural Labirinitis Otitis media akut

3. Alat bantu dengar

10

Alat bantu dengar dapat digunakan apabila pasien menolak untuk dilakukan operasi atau keadaan umum yang tidak memungkinan untuk dilakukan tindakan operasi. Hal ini merupakan penatalaksanaan alternatif yang efektif.16 PROGNOSIS Dua persen dari pasien yang menjalani operasi stapedektomi mengalami penurunan fungsi pendengaran tipe sensorineural hearing loss. Penurunan pendengaran setelah stapedektomi diperkirakan muncul pada rata-rata 3,2 dB dan 9,5 dB per dekade. Penurunan frekuansi tinggi secara lambat dapat terlihat pada follow up jangka panjang. Satu dari 200 pasien kemungkinan dapat mengalami tuli total.16,17 KESIMPULAN 1. Otosklerosis merupakan kelainan genetik pada kapsul tulang labirin yang disebabkan oleh perubahan metabolisme tulang yang menyebabkan penebalan tulang pada fisula ante fenestrum sehingga terjadi fiksasi pada footplate stapes. 2. Gejala klinis dari penyakit otosklerosis adalah penurunan pendengaran secara progresif, biasanya tipe konduktif dan bilateral, paracusis willisii, tinnitus. 3. Diagnosis otosklerosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, audiometri dan radiologi. Diagnosis pasti dengan eksplorasi telinga tengah. 4. Penatalaksanaan otosklerosis secara medikamentosa dengan sodium floride dosis 30-60 mg/hari salama 2 tahun, operasi dengan stapedektomi maupun stapedotomi dan alat bantu dengar.

DAFTAR PUSTAKA 11

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23.

Djaafar ZA, Helmi & Restuti RD. Kelainan Telinga Tengah. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok. Edisi 6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI; 2007. p.64-77. Paparella MM, Adam GL & Levine S. Telinga Tengah dan Mastoid. Dalam: Boeis Buku Ajar Penyakit THT. Edisi 6 . Jakarta: EGC; 1997. p. 88-95. Roland PS & Samy RN. Otosclerosis. In : Bailey BJ. Head and Neck Surgery Otolaryngology. Volume two. Philadelphia: J.B Lipincott Company; 2006.p. 2126-37. Ealy M & Smith RJH. Otosclerosis. Medical Genetic in the Clinical Practice of ORL. Adv Otorhinolaryngol. Basel. Kanger. 2011; 70: 122-9. Smyth GD. Otosclerosis. In: Scot-Brown`s Otolaryngology. Volume 3. Sixth Ed. Butterworth-Heinemann International Editions; 1999.p. 3/14/1-35. Jenkins HA & Mc Kenna MJ. Otosclerosis. In: Ballengers. Otorhinolaryngology 17 Head and Neck Surgery. Centennial Edition. Bc Decker Inc; 2009.p. 247-51. Migirov L & Wolf M. Distortion product otoacoustic emissions following stapedectomy versus stapedotomy. The Journal of Laryngology & Otology: 2010; 124.p.1618. Austin DF. Anatomi dan embriologi. Dalam: Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher. Jilid 2. Edisi 13. Jakarta: Binarupa Aksara; 1997.p. 101-51. Helmi. Otitis Media Supuratif Kronis. Jakarta: Balai Penerbit FK UI; 2005. Hain TC. Otosclerosis http://www.dizziness-and balance.com/disorders/ Hearing/otoscler.html. Page last modified: February 1, 201. Soetrito I, Hendarmin H & Bashiruddin J. Gangguan pendengaran. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok. Edisi 6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI; 2007.p.10-22. http://www.homebusinessandfamilylife.com/ear_and_hearing.html Liston SL, Duvall AJ. Embriologi, anatomi dan fisiologi telinga. Dalam: Boeis Buku Ajar Penyakit THT. Edisi 6 . Jakarta: EGC; 1997.p. 27-38. Yanagisawa Eiji & Kmucha Steven. Diseases of The External and Middle Ear. In: Text Book of Otolaryngology Head & Neck Surgery. Editor Lee KJ. New York: Elsevier; 1989.p. 95-100. Otosclerosis.http://www.healthtree.com/articles/auditory-system/hearingdisorders/otosclerosis/. Last modified July 20, 2010. Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear,Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010.p. 97-100. Boahene DK & Driscoll CL. Otosclerosis. In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology - Head & Neck Surgery. USA: The McGraw-Hill Companies,Inc; 2008.p. 673-82. Ballenger JJ. Otosklerosis. Dalam : Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher. Jilid 2. Edisi 13. Jakarta: Binarupa Aksara: 1997.p. 462-84. Ramalingam K.K & Sreeramamoorthy B. Otosclerosis. In. A Short Practice of otolaryngology. Chapter 15; 1990.p. 99-102. Maqbool M. Otosclerosis. In. Text book of ear nose & throat disease. Sixth Edition. New Delhi: Jaypee brothers medical publisher PVT. Ltd; 1997.p. 130-8. Lippy WH & Berenholz LP. Pearls on otosclerosis and stapedectomy. Ear, Nose & Throat Journal: 2008; 87 (6).p. 326 Kumar S. Otosclerosis. In. Fundamentals of ear, nose, throat diseases and head neck surgery.Sixth Edition. Calcutta: 1996. p.138-41. Meschese MR et al. Role of stapes surgery in improving hearing loss caused by otosclerosis. The Journal of Laryngology & Otology :2007; 121.p. 438-43

12