CORDUL PULMONAR CRONIC

Definiie. Cordul pulmonar cronic (CPC) este definit ca hipertrofia i dilataia VD aprute ca urmare a unor boli ce afecteaz structura i/sau funcia pulmonilor, determinnd, ca etap intermediar hipertensiune arterial pulmonar (HTP). Se exclude din definiie orice afeciune a cordului stng care determin n evoluie afectarea cordului drept. Hipertrofia de ventricul drept reprezint etapa intermediar prin care orice afeciune pulmonar cu evoluie cronic evolueaz ctre CPC. HVD este un fenomen adaptativ, reacional fa de creterea cronic a presiunii n artera pulmnar. Cnd VD hipertrofiat nu mai poate compensa creterea postsarcinii acesta se dilat determinnd tabloul clinic de insuficien cardiac dreapt. Prin urmare cordul pulmonar cronic are urmtoarele stadii evolutive, din punct de vedere clinic: stadiul de afeciune respiratorie cu evoluie cronic; stadiul de cord pulmonar cronic compensat caracterizat prin HVD, HTP este variabil stadiul de cord pulmonar cronic decompensat caracterizat prin apariia decompensrii

n repaus i se amplific la efort, presiunile diastolice n VD i AD sunt nc normale; cardiace drepte, cu HTP prezent i n repaus i presiuni telediastolice crescute n cavitile drepte ale cordului. CPC se nsoete practic ntotdeauna de grade variate de insuficien respiratorie i exist un paralelism ntre gradul hipoxemiei indus de boala pulmonar cronic, HTP i CPC. Etiologie. Principalele afeciuni care pot evolua ctre CPC pot fi grupate astfel: 1) Boli ale parenchimului pulmonar i ale cilor aeriene intratoracice. BPOC (forma B predominent bronitic evolueaz mai repede spre CPC); astmul bronic sever, recurent; broniectazii (inclusiv fibroza chistic); boli interstiiale fibrozante sau granulomatoze. cifoza, cifoscolioza; toracoplastia;

2) Afeciuni ale cutiei toracice

fibroza pleural extins. polimiozita; miastenia gravis; scleroza lateral amiotrofic; miopatii, distrofia muscular. sindrom de hipoventilaie idiopatic; sindrom de hipoventilaie din obezitate; boli cerebrovasculare. boala vascular pulmonar ocluziv; tromboembolismul pulmonar multiplu; HTP primitiv; drepanocitoza.

3) Boli neuromusculare

4) Tulburri ale centrilor nervoi care controleaz respiraia

5) Boli care produc ocluzia difuz a patului vascular pulmonar

Bolile de colagen pot induce CPC fie prin vasculita pulmonar, fie prin fibroza interstiial difuz. Clasificarea etiologic a CPC este cea mai rspndit, ntruct se coreleaz cu tipul de boal pulmonar i mecanismele patogenice prin care se ajunge la HTP i CPC. Din punct de vedere hemodinamic, CPC poate fi compensat sau decompensat (n acest caz fiind prezente semnele de IC dreapt). Fiziopatologie. Obstrucia permanent a broniilor mici i bronhiolelor va antrena o serie de modificri funcionale care apar gradat: 1) - hipoventilaia inegal determin retenia de aer n alveole. Consecinele vor fi: anatomice (distensia alveolar a sacului alveolar situat distal de bronhiola terminal), funcionale (creterea volumului rezidual, ca urmare fiecare cantitate de aer se va dilua ntr-un volum rezidual mai mare, astfel nct PO2 va scdea) i clinice (alungirea expirului); 2) hipoventilaia alveolar-hipoxia; 3) scderea saturaiei n oxigen a sngelui sub 90% la nivel alveolocapilar; 4) hipoxemia care odat instalat va antrena la rndul su mecanisme de adaptare cu rol compensator: - hiperventilaia care va corecta deficitul de eliminare a CO2.

- poliglobulia. - intervenia reflexului alveolocapilar (von Euler) care va determina vasoconstricie cu scderea perfuziei n teritoriile hipoventilate i scderea contaminrii sngelui normal oxigenat cu snge insuficient oxigenat. Toate aceste fenomene duc la creterea travaliului muscular i creterea costului ventilaiei. Etapa de hipoxie cu normocapnie va fi urmat de cea de hipoxie cu hipercapnie n care crete pCO2 peste 45 mmHg. Aceste tulburri ale gazelor sanguine vor determina instalarea insuficienei pulmonare: latent (n care gazele sanguine sunt anormale numai la efort) i manifest (n care gazele arteriale sunt anormale i n repaus). Ruperea septurilor alveolare (datorit creterii presiunii intraalveolare) va determina scderea numrului de capilare i creterea vitezei de circulaie n cele restante. Atunci cnd timpul de contact al sngelui cu aerul alveolar scade sub 0,34 secunde nu se mai poate realiza echilibrarea gazelor astfel nct hipoxemia se accentueaz. La nivelul circulaiei pulmonare hipoxemia d natere unei vasoconstricii a arteriolelor precapilare cu instalarea HTP. La apariia HTP particip urmtorii factori: anatomici: - reducerea patului vascular pulmonar. funcionali - vasoconstricia hipoxic; - aciunea vasoconstrictoare a acidozei (ambii factori contribuie la remodelarea vascular a VD); - hipervscozitatea sanguin (consecina poliglobuliei); - hipervolemia total i central. - mecanici hiperventilaia i creterea presiunii intratoracice. HTP va suprasolicita VD care iniial se hipertrofiaz i ulterior se poate dilata cu apariia, clinic a simptomelor i semnelor de insuficien cardiac dreapt. Tablou clinic. n tabloul clinic al CPC se regsesc simptome i semne intricate ale bolii pulmonare de baz, ale sindrom de HTP i ale hipertrofiei de VD cu / fr semne de IC dreapt. A. Boala pulmonar sau extrapulmonar care determin CPC se afl pe primul plan al tabloului clinic aproape n toate etapele de evoluie ale bolii. n 70% din cazuri tabloul clinic este de BPOC tip B, mai rar tipul A.

Bolile pulmonare sau extrapulmonare care pot determina CPC sunt multiple i cu tablou clinic extrem de divers. Majoritatea pacienilor au istoric de dispnee progresiv, tuse i expectoraie variabil, cianoz de cauz pulmonar, istoric sau antecedente de suferin pulmonar i examen clinic pulmonar i/sau general sugestiv. CPC poate apare ns i la pacieni purttori ai unor boli pulmonare cronice cu tablou clinic mai puin caracteristic n care pe primul plan se poate situa dispneea progresiv (ex. pneumonii interstiiale difuze sau HTP primitiv). n aceste situaii examenul clinic pulmonar poate fi normal, diagnosticul precizndu-se prin explorri paraclinice. B. Sindromul de HTP are manifestri clinice necaracteristice care apar n general la valori presionale foarte mari. Dintre acestea asocierea: dispnee de efort, sincopa de efort i durerile precordiale pot sugera prezena HTP. C. HVD i insuficiena cardiac dreapt reprezint elementele cele mai caracteristice din punct de vedere clinic, ale instalrii CPC. Insuficiena cardiac dreapt apare n fazele relativ tardive ale evoluiei i are drept factori precipitani: infeciile respiratorii, TEP, aritmiile cardiace. Semnele de insuficien respiratorie coexist, cel mai frecvent cu cele de decompensare cardiac i evolueaz n paralel. Explorri paraclinice. I. Explorri convenionale: 1) 2) Radiografia toracic standard obiectiveaz modificri pulmonare sugestive pentru diagnosticul etiologic Electrocardiograma Modificri electrocardiografice ce pot fi ntlnite n CPC: deviaie axial dreapt (peste 1100); raport R/S n V1 1; raport R/S n V6 1; aspect de P pulmonar; aspect S1Q3 sau S1S2S3; QRS cu voltaj normal sau microvoltaj; BRD minor sau major; unde P izoelectrice n D1 sau deviaia la dreapta a axei undei P; rotaie orar marcat a axei QRS; unde Q mari sau aspect QS n derivaiile inferioare sau precordiale mijlocii.

3) Ecocardiograma arat semne de suprasolicitare a cavitilor drepte: hipertrofia i dilatarea VD care depete uneori n dimensiuni VS, creterea presiunii n artera pulmonar (HTP), excluderea altor cauze de IC dreapt, aprecierea prognosticului. 4) Probe ventilatorii precizeaz tipul disfunciei ventilatorii generate de boala de baz (obstructiv, restrictiv sau mixt). 5) Determinarea gazelor sanguine ajut la stabilirea conduitei terapeutice, estimarea evoluiei i implicit a prognosticului. II. Explorri speciale ale structurii i funciei VD: 1. scintigrafia miocardic cu Ta 201; 2. ventriculografia izotopic computerizat; 3. rezonana magnetic. III. Explorri speciale ale structurii i funciei patului arterial pulmonar: se vor utiliza n funcie de situaia clinic i etiologia CPC. 1. tomografia computerizat; 2. scintigrafia pulmonar de perfuzie; 3. cateterismul arterei pulmonare; 4. angiografia de contrast a VD i AP; 5. biopsia pulmonar. Diagnosticul pozitiv de CPC este relativ simplu, n prezena istoricului de boal pulmonar i a existenei simptomelor i semnelor pulmonare caracteristice bolii de baz, la care se adaug tabloul clinic de insuficien cardiac dreapt. Evoluia CPC este dependent de boala de baz, de gradul HTP, de reversibilitatea afeciunilor pulmonare i a HTP, de insuficiena respiratorie coexistent. Factorii de agravare a HTP sunt: infeciile respiratorii, sindrom de apnee n somn, TEP sau tromboze in situ. Desaturrile nocturne pot determina apariia unor aritmii periculoase cu potenial de moarte subit.Tratarea eficient a exacerbrilor BPOC poate contribui la reversibilitatea gradului insuficienei respiratorii i implicit a HTP, ducnd la compensarea insuficienei cardiace drepte. Cauzele de deces sunt: pulmonare (insuficiena respiratorie grav, pneumonie grav, pneumotorax) i cardiace (aritmii). Tratament. Tratamentul CPC trebuie difereniat n funcie de tipul etiopatogenic i de principalul mecanism generator al HTP.

Obiective: 1) reducerea postsarcinii VD prin scderea valorilor HTP; 2) tratamentul insuficienei cardiace drepte. Principii de tratament: 1) tratarea bolii de baz (pulmonar/extrapulmonar) generatoare de HTP; 2) oxigenoterapia pe sond nazal sau concentratoare de oxigen se poate administra pe termen scurt (n cazul episoadelor de agravare a boli) sau pe termen lung terapie cronic, inclusiv la domiciliu, cnd PO2 este sub 60 mmHg. Obinuit un debit de 2-3 l/minut amelioreaz starea clinic a pacientului. Utilizarea continu (14-16 ore pe zi) are efecte clinice favorabile. Oxigenoterapia prelungit cu debit mic pe durat de luni sau chiar ani previne agravarea HTP hipoxice i amelioreaz funcia VD, reducnd pe termen lung mortalitatea prin aceast afeciune. 3) vasodilatatoare pulmonare pentru reducerea HTP i implicit a postsarcinii VD. Rezultate bune sau obinut cu nifedipin i inhibitorii ECA. Efecte promitoare s-au obinut cu perfuzie continu cu prostaciclin (PGI2), mai ales la pacienii cu HTP primitiv, dar costul ridicat i limiteaz utilizarea. 4) diuretice (n caz de retenie hidrosalin). Administrarea acestei medicaii pacienilor cu CPC impune anumite precauii: atenie la eventualele dezechilibre electrolitice care cumulate cu hipoxemia pot precipita apariia unor tulburri de ritm severe; risc de hemoconcentraie i accidente trombotice; evitarea alcalozei hipocloremic cu deprimarea centrilor respiratori i agravarea insuficienei respiratorii. 5) digital utilizare discutabil (hipoxia crete riscul de toxicitate digitalic, motiv pentru care aceasta trebuie pe ct posibil evitat); dac totui administrarea se impune (ex. tulburri de ritm supraventriculare FA, Flutter atrial, TPSV), se vor utiliza doze mici i pe termen scurt. Atenie! Administrarea digitalei n tahicardia sinusal din CPC este o eroare, tahicardia fiind mecanism compensator la hipoxemie i nu semn de insuficien cardiac stng. 6) sngerri n caz de poliglobulie important (hematocrit peste 55%). 7) evaluarea oportunitii unei intervenii chirurgicale pentru boala de fond (ex. corectarea unei deformaii toracice care antreneaz i ntreine disfuncie ventilatorie semnificativ), mergnd pn la ideea de transplant pulmonar (n cazul afeciunilor grave, avansate cu caracter ireversibil).