Caso clinico

y Motivo de ingreso
y Cefalea y Hemiplejia y amaurosis

Evolucin
y Paciente refiere que cuadro clnico se inicia 5 meses

antes de su ingreso con cefalea occipital irradiada a regin frontal de poca intensidad, se acompaa de amaurosis fugaz, que progresa y se torna permanente, 5 das antes del ingreso cefalea de gran intensidad , hemiplejia izquierda

Examen fisico
y Pupilas midriticas y Cuello soplo carotideo derecho, pulso carotideo derecho dbil e izquierdo no palpable y Trax y Csps ventilado y RsCs soplo sistlico en foco mitral irradiado a foco tricuspideo y Abdomen blando depresible no megalias y Extremidades superiores con pulsos ausentes , hemiplejia faciobraquiocrural izquierda y

Examenes de laboratorio
y
y y y y y y y y y y y y

Glbulos blancos Neutrfilos Linfocitos Monocitos Eosinfilos

17/09 18/09 19/09 22/09 24/09 15.040 14150 12560 10370 13470 75.2 79.1 66.8 89.9 74.8 18 14.3 25.3 8.2 17.3 6.5 6.4 7.7 1.8 6.6 0.2 0.1 0.1 0.0 1.2 14.8 43.1 20 35.90 13.1 38,3 13.6 15.7 39.8 46.4 14.6 42.6

Hemoglobina Hematocrito Eritrosedimentacin PCR cuantitativa Dmero D Anti DNA Anticuerpos antinucleares

0,7 9.0 0.6

Examenes de gabinete

y Tac 13 de mayo: TC de cerebro normal , disminucin

del dimetro de la arteria cartida interna intracraneal izquierda y Tac 24 septiembre infarto del territorio de la arteria cerebral media derecha y ECO doppler arterial de miembros inferiores : arterio esclerosis de ambos miembros inferiores mas estenosis de un 20%

Eco cardiograma
y Funcin sistlica conservada y Disfuncin diastlica moderada del VI y Insuficiencia artica y mitral moderada y Hipertensin pulmonar moderada

y Fondo de ojo: esclerosis vascular bien marcada y severa

obstruccin.
y VEDA gastritis congestiva leve, candidiasis esofgica

Definicion
y Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias

de mediano y grueso calibre que muestra gran predileccin por el Cayado artico y sus ramas.

Sinnimos
y Enfermedad sin pulso y Sndrome de arco artico y Enfermedad medio artico y Tromboaortopata oclusiva y Arteritis no especifica

Epidemiologa
y Es de distribucin mundial pero con prevanlecia

aumentada en Asia. y En Japn tiene una incidencia de 150 casos nuevos por ao. y Del 80 al 90% son mujeres

Asociacin con antgeno leucocitario humano

y Se ha considerado que el antgeno leucocitario

humano juega un papel como factor predisponente de la enfermedad . y Antgenos tipo I asociacin HLA B52 y Antgeno tipo II asociacin con DR2
y El gen susceptible esta localizado en el locus HLA B y

HLA DR, DQ

Criterios de Ishikawa para Arteritis de Takayasu

y Tres criterios mayores: y Lesin de la porcin media de la arteria subclavia izquierda: La estenosis

ms severa u oclusin presente en la porcin media desde el punto 1 cm proximal de la arteria vertebral o a 3 cm distal del orificio determinado por angiografa . y Lesin de la porcin media de la arteria subclavia derecha: La estenosis ms severa u oclusin presente en la porcin media desde el orificio de la arteria vertebral derecha al punto 3 cm distal del orificio determinado por angiografa. y Signos y sntomas caractersticos de al menos 1 mes de duracin: Esto incluye claudicacin de miembros, abolicin de pulsos o diferencia de pulsos en miembros, una diferencia de presin arterial significativa (> 10 mm Hg de diferencia en la presin arterial sistlica en miembros), fiebre, dolor de cuello, amaurosis transitoria, visin borrosa, sincope, disnea o palpitaciones.

Diez criterios menores Elevacin de la VSG: Elevacin persistente inexplicada de la velocidad de sedimentacin globular ESG >20 mm/h (Westergren) en el diagnstico o presencia de evidencia en la historia del paciente Pulso carotdeo dbil: Debilidad del pulso unilateral o bilateral a la palpacin. La debilidad del msculo del cuello es inaceptable. Hipertensin: Persistencia de una presin arterial braquial > 140/90 mmHg o > 160/90 mmHg popltea Regurgitacin artica o ectasia anuloartica: Regurgitacin artica por auscultacin o ecocardiografa Doppler o angiografa; o ectasia anuloartica por angiografa o ecocardiografa bidimensional Lesin en arteria pulmonar: Oclusin arterial lobar, segmentaria o equivalente, determinado por angiografa, gammagrafa de perfusin, o presencia de estenosis, aneurisma, irregularidad luminal o cualquier combinacin determinada por angiografa en el tronco de la arteria pulmonar o en las arterias pulmonares uni o bilateral. mellitus

y Lesin de la porcin media de la cartida comn izquierda: Presencia de y y y y

estenosis severa u oclusin en la porcin media, de 5 cm de longitud y a 2 cm distal a su orificio determinado por angiografa. Lesin distal del tronco braquioceflico:. Presencia de severa estenosis u oclusin del 1/3 distal determinado por angiografa. Lesin de la aorta torcica descendente: Estrechamiento, dilatacin o aneurisma, o irregularidad del lumen o cualquier combinacin de aneurismas, determinado por angiografa; la tortuosidad aislada no se acepta. Lesin de la aorta abdominal: Estrechamiento, dilatacin o aneurisma, o irregularidad del lumen o combinacin de aneurismas. Lesin de arterias coronarias: Documentadas en angiografa antes de los 30 aos de edad en ausencia de factores de riesgo como hiperlipidemia o diabetes mellitus

y La presencia de 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores sugieren alta

probabilidad de arteritis de Takayasu

Localizacion
y y y y y y y y y y

Subclavia 85% Descendente 58% Renal 56% Cartida 43% Ascendente 30% Aorta abdominal 20% Vertebral 17% Iliaca 16% Innominada 15% Pulmonar 15%

Clasificacin anatmica
y Tipo IA aorta ascendente arco aortico y ramas y Tipo IB localizacion similar pero dilatacion

aneurismal de la aorta toracica proximal y TipoII aorta toracica descendente y abdominal y Tipo III combinacion de los 2 tipos I y II y Tipo IV involucra arteria pulmonar acompaado de aortitis

Caractersticas clnicas
y Fase I : perodo pre inflamatorio y pre no pulso y Fase II : inflamacin de los vasos y Fase III : estado fibrtico donde los soplos y la

isquemia predominan

Sntomas
y Claudicacin de extremidades y Isquemia de rganos y Pulso y presin sangunea de extremidades desiguales y Sntomas neurolgicos: vrtigo sincope cefalea ataque

apopljico

Diagnstico
y Aumento de la eritrosedimentacion y Trombositosis leve y Anemia normocromica

Estudio de imgenes
y Angiografa dibuja la permeabilidad de los vasos pero

no proporciona una adecuada informacin sobre el estado inflamatorio de la pared de los vasos y La ultrasonografa alta sensibilidad y especificidad para detectar lesiones estenticas que involucran los vasos carotideos y La RMN es til para determinar grosor de las paredes , presencia de trombos murales ,lesiones valvulares y circulacin colateral, afectacin de arteria pulmonar

Tratamiento
y Glucocorticoides y Aspirina y TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO y Angioplastia transluminal percutanea