Define

Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di

belakang mata yang peka terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun (Mark Beers,2003).
2%

dari kanker pada masa kanak-kanak adalah

retinoblastoma (kongenital).
40% dari kasus merupakan herediter. .

It

occurs approximately in 1 in 17.000 children,

worldwide.
Di indonesia sekitar 9000 penderita.

Retinoblastoma
-Mengenai satu mata (unilateral) 75% kasus

- Mengenai dua mata (bilateral) 25% kasus

- Dalam jangka panjang dapat menjadi predisposisi kanker yang lain (spread to brain,bone marrow).

Etiologi
Tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kerusakan gen spesifik yang mengontrol perkembangan mata Kerusakan lebih awal (early) yaitu selama perkembangan embrionik Anak dengan tipe ini dapat membawa defective gen ini ke masa kanak-kanaknya yang berkembang menjadi Retinoblastoma.

Genetics of RB
Walaupun terjadinya retinoblastoma tdk

diketahui secara pasti tetapi Semua kasus menunjukkan RB terjadi karena abnormalitas dari kromosom 13 (tdk berfungsi/hilang) Kromosom 13 berfungsi mengontrol pembentukan sel retina.

Jika orangtua dgn bilateral RB..

Hampir 45 % mempunyai anak yg akan

mengalami RB Walaupun anak saat lahir tidak langsung RB tetapi berdasarkan penelitian akan berkembang menjadi tumor saat umur 28 bulan. Orangtua dengan bilateral RB juga akan menyebabkan anaknya bilateral RB Hanya sekitar 15 % yang akan mengalami unilateral RB.

Jika orangtua dengan unilateral RB

Orangtua

dengan unilateral RB ini akan menyebabkan 7-15 % anaknya akan mengalami RB Sekitar 85 %-93% kemungkinan anaknya tidak akan kena. RB tidak didapat sesaat setelah lahir tetapi berkembang saat umur 28 bulan. 85 % Anaknya yg mgalami unilateral RB akan berkembang menjadi bilateral RB

Orangtua yg tidak RB
Kemungkinan

untuk menentukannya sulit karena orangtua yang carrier (membawa gen Ca) akan menurunkan ke anaknya kemungkinan RB sekitar 45% walaupun tidak menyebabkan RB pada dirinya (ortu).

Klasifikasi RB

Multiple size tumors and solitary tumor

The Abramson Staging System for Retinoblastoma

1. Intraocular disease a. Retinal tumors b. Perluasan ke dalam choroid c. Perluasan hingga lamina cribrosa d. Perluasan ke dalam sclera 2. Orbital disease a. Orbital tumor 1. Dicurigai (sel episclera yang tersebar). 2. Pembuktian (dilakukan biopsy adanya tumor orbital). b. Hubungannya nodus setempat.

Next
3. Optic nerve disease a. Tumor melebihi lapisan dinding tetapi tidak sampai ke bagian dalam nervus optikus b. Tumor di bagian perpotongan optik nerve (bag.dalam) 4. Intracranial metastasis a. Positive: CSF only b. Massa di bagian sistem saraf pusat 5. Hematogenous metastasis a. Positive lesi pada tulang belakang b. Hubungan dengan organ lain.

Signs and symptoms..

Pupil berwarna putih Mata juling (strabismus) Mata merah dan nyeri

Gangguan penglihatan

Iris pada kedua mata berlainan

Diagnosa

Mk,nji

Ophthalmic examination for retinoblastoma

Ultrasound of retinoblastoma Diagnostic Facts: Retinoblastoma is diagnosed with the indirect ophthalmoscope, ultrasound, CT/MRI scans Biopsies are rarely necessary Anesthesia for examination and treatment may be necessary as often as every 2 weeks Examination of the parents may help in the diagnosis of the child

CT Scan of retinoblastoma

Next.
Jika kanker hanya menyerang satu mata,

maka keseluruhan bola mata diangkat bersamaan dengan sebagian nervus optikus. Jika kanker menyerang kedua mata, digunakan teknik bedah mikro khusus untuk mengangkat atau menghancurkan tumor, sehingga kedua mata tidak harus diangkat. Atau salah satu mata diangkat dan pada mata yang lainnya dilakukan terapi penyinaran atau bedah mikro (untuk mengendalikan tumor). Pemeriksaan mata (re-examine) setiap 2-4 bulan.

Treatment
Pengobatan tergantung kepada ukuran dan

lokasi tumor. Tumor yang kecil bisa diobati dengan bedah laser. Terapi penyinaran (laser therapy) dan kemoterapi digunakan pada tumor yang telah menyebar ke luar mata. Jika kanker tidak memberikan respon terhadap pengobatan, mungkin perlu

Cryotherapy treatment for retinoblastoma

Laser treatment for retinobla

Prevention
Jika di dalam keluarga terdapat riwayat

retinoblastoma, sebaiknya mengikuti konsultasi genetik untuk membantu meramalkan resiko terjadinya retinoblastoma pada keturunannya.

Assessment
Riwayat

Kesehatan : kesulitan membaca, pandangan kabur, mata basah, pandangan ganda. Riwayat cedera, infeksi, pemeriksaan mata terakhir. Penyakit mata yg pernah diderita : masa kanak-kanak, dewasa, Penyakit keluarga : riwayat kelainan mata.

Focus Data
Pemeriksaan fisik mata
Pengkajian Gerakan bola mata Pengkajian ketajaman penglihatan

Pengkajian lapang pandang

Pengukuran TIO

Diagnosa Keperawatan
Perubahan

persepsi sensori (visual ) berhubungan dengan tumor, inflamasi, infeksi, trauma okuler. Nyeri b/d inflamasi, adanya desakan massa,peningkatan TIO, intervensi bedah. Defisit perawatan diri b/d kerusakan penglihatan. Anxietas b/d kehilangan otonomi Kurang pengetahuan b/d perawatan pre dan post op. Isolasi sosial b/d keterbatasan kemampuan dalam aktivitas sosial.

References
Beers, M.H., 2003, The Merck Manual of Medical Information Second Edition, Merck & Co., Inc, Toronto, Amerika. Retinoblastoma.com/external.html//www.acor.org/dise ases/ped-onc/diseases/retino.html,Parents Guide of Retinoblastoma, 11 oktober 2009, 16:25 Wita. Nurcahyo,Medicastore.com,Retinoblastoma, 11 oktober 11:10 Wita. http://www.nature.com/onc/journal/v25/n38/fig_tab/120 9622f7.html http://www.eyedr4kids.com/paediatric%20lec.htm http://www.cehjournal.org/extra/57_05_13.html

Endang Sri Rahmaniar Asianti Ikar Swito Elmin Rora Syamsudhuha