Professional Documents
Culture Documents
Kepaniteraan Klinik Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas YARSI Bagian Ilmu Bedah RSUD Arjawinangun
1/1/2012
Daftar isi.................................................................................................................................. ..1 BAB I. PENDAHULUAN I.1 Gambaran Umum ............................................................................................................2 BAB II. TINJAUAN PUSTAKA II.1. TERATOMA ................................................................................................................5 II.1.1 Definisi....................................................................................................................5 II.1.2 Etiologi....................................................................................................................5 II.1.3Patofisiologi ............................................................................................................6 II.1.4 Epidemiolodi ..........................................................................................................6 II.1.5 Diagnosis ..............................................................................................................10 II.1.6 Stadium ................................................................................................................14 II.1.7 Penatalaksanaan ...................................................................................................15 II.2 KISTA DERMOID ......................................................................................................16 II.2.1 Definisi .................................................................................................................16 II.2.2 Ciri-ciri .................................................................................................................16 II.2.3 Gejala ...................................................................................................................17 BAB III. KESIMPULAN ........................................................................................................18 DAFAR PUSTAKA ................................................................................................................19
Pada tahun 1831, Leblanc menciptakan istilah kista dermoid pada literatur kedokteran hewan ketika dia berhasil mengeluarkan lesi menyerupai kulit pada dasar tengkorak kuda. Baik teratoma dan dermoid, merupakan istilah yang masih digunakan dan sering kali dipakai bergantian. Implikasi awal behawa elemen tersebut menyerupai kulit dengan pelengkapnya yang tersusun atas dermoid, sementara teratoma tidak memiliki batas seperti itu. Dermoid sekarang dikenal sebagai trigeminal dan mengandung berbagai jenis jaringan.
Pada kelompok yang membedakan diantara keduanya, dermoid adalah tumor dengan susunan yang lebih rapi, yaitu dengan ektodermal yang well differentiated dan jaringan mesodermal yang mengelilingi komponen endodermal. Teratoma, khususnya solid teratoma, tidak tersusun dengan baik. Dengan demikian, derajat susunan, derajat diferensiasi selular, struktur kistik membedakan antara dermoid dengan teratoma.
Kistik teratoma matur dari ovarium dengan rambut, materil sebasea, dan jaringan tiroid .
differentiated (mature) sampai bentuk yang solid dan maligna (immature). Umumnya teratoma kistik adalah jinak dan yang padat adalah ganas. Teratoma imatur merupakan keganasan tumor sel germinal ke tiga tersering setelah disgerminoma dan tumor sinus endodermal. Selain itu, ada juga yang memiliki komponen tertentu (umumnya squamous) yang mengalami transformasi maligna, namun jarang ditemukan.
II.1.2 ETIOLOGI Keberadaan teratoma telah diakui selama berabad-abad, selama itu pula asal
penyebabnya masih berupa spekulasi dan perdebatan. Dahulu masyarakat mempercayai penyebabnya adalah karena menelan gigi dan rambut, kutukan dari penyihir, mimpi buruk, atau berhubungan dengan setan. Teori yang paling banyak dipakai saat ini adalah parthenogenik yang mengatakan teratoma berasal dari sel germinal primordial. Teori ini didukung oleh distribusi anatomi dari tumor yaitu sepanjang jalur migrasi sel germinal primordial dari kantung yolk pada gonad primitif. Linder dan rekan melakukan penelitian dari teratoma kistik matur dari ovarium . Mereka menggunakan teknik sitogenetik canggih untuk menunjukkan bahwa tumor ini berasal dari sel germinal dan timbul dari sel germinal tunggal setelah pembelahan meiosis pertama.
II.1.4 EPIDEMIOLOGI Frekuensi Freksuensi 25% dari tumor sel germinal pada wanita usia dibawah 15 tahun dengan usia median 19 tahun. Teratoma sakrokoksigeal adalah tumor tersering pada bayi baru lahir, terjadi pada 1 kelahiran diantara 20.000-40.000 kelahiran. Kista Teratoma matur terjadi pada 10-20% keganasan ovarium. Tumor ini merupakan tumor sel germinal ovarium dan juga keganasan tumor tersering pada pasien dibawah 20 tahun. Sementara, kasus tumor bilateral terjadi pada 8-14% dari seluruh kasus. Insiden tumor testikular pada pria adalah sebesar 2,1-2,5 kasus per 100.000 populasi. Tumor sel germinal terjadi pada 95% tumor testikular setelah pubertas, tetapi teratoma jinak testis jarang terjadi, hanya sebesar 3-5% dari jumlah kasus tumor sel germinal. Insiden tumor testis pada anak prepubertal adalah 0,5-2 kasus per 100.000, dengan prosentase teratoma matur sebesar 14-27%. Tumor ini merupajan tumor sel germinal kedua tersering pada populasi in. Teratoma jinak dari mediastinum jarang, yaitu 8% dari seluruh kasusu tumor pada daerah ini. Teratoma sakrokoksigeal Teratoma sakrokoksigeal sering terdiagnosis pada periode prenatal, dan komplikasinya dapat muncul selama sebelum dan setelah kelahiran. Outcome setelah diagnosis antenatal
Perkembangan hidrops sebelum gestasi 30 minggu memiliki prognosis yang lebih buruk, dengan tingkat mortalitas 93%. Makin dkk. melaporkan bahwa intervensi pengobatan pada masa antenatal dari hidrop fetalis tidak meningkatkan outcome dengan tingkat kematian 6 dari 7 kasus (86%). Hidrop dan prematuritas merupakan dua faktor yang menyebabkan kematian dan prematuritas. Morbiditas pospartum teratoma sakrokoksigeal adalah terkait dengan anomali kongenital, masa dari tumor, kekambuhan yang terjadi, dan komplikasi intra dan pasca operasi. Sepuluh sampai dua puluh empat persen teratoma sakrokoksigeal dihubungkan dengan anomali kongenital lainnya, terutama defek pada daerah hindgut dan kloaka, yang melebihi estimasi 2,5% pada populasi umum [14,15,3]. Pada salah satu studi serial yang meneliti 57 kasus teratoma jinak selama peride 40 tahun dari sebuah lembaga, 5 kasus kekambuhan dilaporkan. Pada kasus tersebut, hanya satu kasus kekambuhan yang tidak memerlukan koksigektomi, dan terdapat satu kasus yang semula dianggap tumor jinak dengan komponen immature ditemukan adanya karsinoma embrional setelah eksisi ketiga. Pada penelitian ini juga, 3 pasien didapatkan mengalami infeksi luka pasca operasi dan satu pasien mengalami pneumonia pasca operasi. Tingkat survival keseluruhan adalah sebesar 95% dan tingkat morbiditas atau mortalitas konsisten selama periode 40 tahun penelitian . Pada penelitian yang lebih baru, 26 pasien didiagnosisi dengan teratoma jinak. Tujuh dari 20 pasien dengan follow up jangka panjang mengalami perkembangan neuropati bladder dan gangguan usus [15]. Sebuah penelitian longitudinal cross-sectional menemukan gejala sisa pada masa anak-anak, membaik seiring berjalannya waktu, sementara gejala fungsional yang dilaporkan pada masa dewasa adalah sama dengan populasi umum dan tidak meningkat melebihi kelompok kontrol [16].
Teratoma ovarium Komplikasi dari teratoma ovarium meliputi torsi, ruptur, infeksi, anemia hemolitik, dan degenerasi maligna Torsi adalah penyebab morbiditas utama, terjadi pada 3-11% kasus. Beberapa penelitian menunjukkan bawa peningkatan ukuran tumor berhubungan dengan peningkatan risiko torsi [2,17]. Ruptur dari teratoma kistik memang jarang dan mungkin spontan atau terjadi karena torsi. Banyak laporan penelitian menyebutkan bahwa tingkat kejadian ruptur kurang dari 1% [2,1], meskipun penelian oleh Ahan dkk. melaporkan bahwa terjadi pada 2,5% dari 501 pasien yang diteliti [18]. Ruptur dapat terjadi tiba-tiba, menyebabkan shock atau perdarahan dengan chemical peritonitis acute. Kasus yang kronis bisa juga terjadi, yang akan mneyebabkan peritonitis granulomatosa. Prognosisi setelah kejadian ruptur biasanya baik, tetapi ruptur sering kali menyebabkan adanya perlekatan tebal. Infeksi jarang terjadi dan terjadi kurang dari 1-2% kasus. Bakteri coliform merupakan organisme yang sering terlibat [18, 17]. Anemia hemolitik autoimmune telah dihubungkan dengan kasus teratoma kistik matur. Pada kasus ini, pengeluaran tumor menyebabkan kesembuhan dari gejala ini. Teori yang membelakangi mekanisme patogenesis dari kejadian ini adalah (1) zat dari tumor yang merupakan antigen bagi host, sehingga menyebabkan pembentukan antibodi yang bereaksi silang dengan sel darah merah host, (2) adanya produksi antibodi dari tumor yang secara langsung melawan sel darah merah host, (3) terlapisnya sel darah merah oleh substansi tumor sehingga menyebabkan perubahan antigenisitas sel darah merah. Dalam lingkup ini, imejing radiologis dari pelvis diperlukan pada kasus anemia hemolitik refrakter [19,20]. Pada bentuk yang asli, teratoma kistik matur ovarium umumnya selalu jinak, namun sekitar 0,2-2% kasus mengalami transformasi maligna pada salah satu komponennya, yang seringkali adalah sel skuamos. Prognosis pasien dengan degenerasi maligna umumnya buruk namun tergantung dari stadium dan jenis sel yang mengalami degenerasi [2,21].
Teratoma mediastinum Teratoma matur mediastinum, merupakan tumor sel germinal mediastinum, adalah lesi yang jinak. Tumor ini tidak memiliki potensi ganas seperti yang diamati pada teratoma testis dan dapat disembuhkan dengan reseksi surgikal saja. Oleh karena letak dari lesi ini, maka sumber morbiditas seringkali terkait dengan komplikasi intraoperasi dan pascaoperasi [24].
Jenis Kelamin Teratoma sakrokoksigeal sering terjadi pada wanita daripada pria, dengan rasio wanita dibandingkan pria 3-4:1. Sebagian besar laporan menyebutkan tidak ada predileksi seksual pada teratoma medastinal. Kecuali, teratoma testikular, 75-80% teratoma terjadi pada wanita . Umur Lokasi dari teratoma berhubungan dengan usia. Pada bayi dan awal anak, lokasi paling sering adalah ekstragonadal, sedangkan teratoma setelah anak-anak umumnya terjadi pada gonad.
II.1. 5 DIAGNOSIS Anamnesa Teratoma Sacrococcygeal Teratoma Sacrococcygeal dapat didiagnosis antenatal selama pemeriksaan USG rutin atau saat ibu muncul dengan gejala klinis seperti ukuran kehamilan lebih besar daripada usia kehamilan atau polihidramnion. Mereka yang tidak terdiagnosis pada masa antenatal menunjukkan 2 pola.. Pola yang paling umum adalah pada masa neonatus, yang hadir dengan tumor berukuran besar umumnya jinak menonjol di daerah sakral yang terlihat setelah lahir. Pola yang lebih jarang, pada bayi baru lahir mungkin hanya menunjukkan bokong yang asimetris atau muncul ketika berusia 1 bulan sampai 4 tahun dengan tumor presakral yang dapat mencapai panggul. Gejala kandung kemih atau disfungsi usus mungkin muncul. Kelompok yang kedua berada pada risiko lebih tinggi untuk keganasan.
10
Sebuah teratoma 12-cm kistik ovarium matur sebelum eksisi. Teratoma Testis Seringkali uncul sebagai massa di skrotum yang tidak menimbulkan rasa sakit, kecuali pada teratoma yang mengalami torsi. Dalam kebanyakan kasus, massa tegas atau keras, tidak ada nyeri tekan, dan tidak bertransiluminasi. . Hidrokel sering dikaitkan dengan teratoma di masa kecil. Pada pemeriksaan, testis mengalami pembesaran yang difus, bukan nodular.
11
Sebuah karsinoma testis terdapat campuran tulang rawan kebiruan dengan warna merah dan jaringan tumor putih. Secara mikroskopis terdiri dari teratoma, tetapi terdapat pula daerah karsinoma embrional
Teratoma mediastinum Sering tanpa gejala. Gejala yang muncul, berhubungan dengan efek mekanik termasuk nyeri dada, batuk, dyspnea, atau gejala yang berkaitan dengan pneumonitis berulang. Banyak pasien datang dengan temuan pernapasan, dan ditemukannya trichoptysis yang patognomonik, atau batuk produktif yang mengeluarkan materil rambut atau sebacea dapat terjadi jika massa dan trakeobronkial berhubungan. Gejala serius lainnya adalah sindrom vena kava superior atau pneumonia lipoid. Teratoma mediastinum kadang-kadang ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan foto thorak. Pemeriksaan penunjang Laboratorium Peningkatan serum alpha-fetoprotein (AFP) dan beta-human chorionic gonadotropin (HCG) tingkat mungkin menunjukkan keganasan. Radiologi Pemeriksaan penunjang untuk teratoma sebagian besar radiografi, dan gambarannya hampir sama meskipun pada lokasi yang bervariasi. Jika teratoma ditemuan di dalam uterus, harus dilakukan pemeriksaan USG serial pada janin untuk mengawasi kemngkinan terjadinya hidropfetaliss. Dalam kasus teratoma sacrococcygeal, pemeriksaan USG dapat menunjukkan komponen kistik dan perluasan tumor ke dalam pelvis atau abdomen, seperti yang digambarkan pada gambar di bawah. USG
12
Epignathus teratoma CT scan dari abdomen dan pelvis sebelum eksplorasi bedah lebih lanjut dapat menggambarkan tumor sacrococcygeal. Serupa dengan ultrasonografi, ajuvan CT scan berguna dalam mendiagnosa teratoma ovarium dan dapat mendeteksi keterlibatan hepar dan kelenlar lymph dalam kasus maligna. Dalam sebuah studi ultrasonografi transvaginal memiliki tinggi untuk membedakan teratoma dari massa ovarium lainnya. MRI dapat membedakan kepadatan lipid dengan cairan lain dan darah dan mungkin sebagai pemeriksaan tambahan yang berguna untuk diagnosis teratoma ovarium, dengan akurasi 99%. Dalam kasus yang dicurgai teratoma mediastinum foto thorak anterior-posterior dan lateral dpat memberikan informasi penting tentang ukuran dan lokasi massa. CT scan dan / atau MRI lebih lanjut dapat memperjelas diagnosis dan juga sangat berguna dalam menggambarkan batas-batas massa mediastinum, keterlibatan pembuluh darah yang potensial, dan kehormatan. Echocardiography dapat digunakan untuk menggambarkan efek fisiologis dari massa mediastinum, seperti tamponade atau stenosis pulmonal, dan dapat digunakan untuk memandu needle biopy. Fine needle biopsy dapat digunakan untuk membedakan massa mediastinum jinak dan ganas pada 90% kasus.
13
gastrointestinal. Reaksi Giant-cell dapat dilihat di berbagai tumor dan mungkin, dalam kasus teratoma intraperitoneal, menyebabkan pembentukan adhesi yang luas jika isi tumor pecah. Jaringan ectodermal ditemui mungkin termasuk otak, glia, jaringan saraf, retina, choroids, dan ganglia. Mesodermal jaringan diwakili oleh tulang, tulang rawan, otot polos, dan jaringan berserat.
II.1.6 STADIUM Secara mikroskopis dipakai sistem diferensiasi dari Norris yang dimodifikasi oleh Robboy dan Scully: Derajat 0 : Jaringan seluruh tumor Derajat 1 : Sebagian besar jaringan imatur, terutama ganglia. Mitosis dapat ditemukan, tetapi epitel neural tidak ditemukan atau terbatas pada 1 lapangan pandang per slaid Derajat 2 : Sebagian besar imatur dengan epitel neural 1-3 per slaid Derajat 3: Jaringan imatur berat dengan epitel neural > 4 per slaid dan sering menyerupai koriokarsinoma.
Departemen Bedah dari American Academy of Pediatrics, Altman dan rekan melaporkan sistem penggolongan tipe teratoma Sacrococcygeal sebagai berikut: Tipe I : Sebagian besar adalah tumor eksternal, melekat pada tulang ekor, dan mungkin memiliki komponen presacral kecil (45,8%).Tidak ada metastasis dikaitkan dengan kelompok ini. Tipe II : Tumor memiliki massa baik eksternal dan ekstensi panggul signifikan presacral (34%) dan memiliki tingkat metastasis 6%. Tipe III: tumor terlihat dari luar, tetapi massa yang dominan adalah panggul dan intraabdominal (8,6%). Tingkat 20% dari metastase ditemukan dalam kelompok ini.
14
II.1.7 PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan dari teratoma sebagian besar terapi bedah. Teratoma Sacrococcygeal Teratoma Sacrococcygeal yang didiagnosis sebelum lahir harus dipantau ketat. Pada janin dengan tumor yang lebih besar, operasi Sectio caesarea harus dipertimbangkan untuk mencegah distosia atau pecahnya tumor. Karena prognosisnya yang buruk berhubungan dengan perkembangan hidropfetalis sebelum usia kehamilan 30 minggu, menguntungkan bagi janin apabila dilakukan operasi uterus. Dalam kebanyakan kasus, teratoma sacrococcygeal harus dilakukan reseksi electif pada minggu pertama kehidupan, karena semakin lama dituda dapat meningkatkan tingkat keganasan. Teratoma Ovarium Teratoma kistik matur dari ovarium dapat dihilangkan dengan kistektomi sederhana daripada salpingo-ooforektomi. Meskipun degenerasi ganas sangat langka, kista harus dihilangkan secara keseluruhan, dan jika elemen-elemen imatur ditemukan, pasien harus menjalani prosedur penggolongan stadium standar. Teratoma testis Teratoma testis diobati dengan orchiectomy sederhana atau radikal. Baru-baru ini, eksisi konservatif dengan enukleasi juga telah direkomendasikan pada masa prepubertas pada testis. Resiko keganasan meningkat seiring pematangan testis. Teratoma mediastinum Teratoma matur dari mediastinum harus direseksi. Tumor mungkin melekat dengan struktur sekitarnya, yang memerlukan reseksi dari perikardium, pleura, atau paru-paru. Bila reseksi lengkap dapat menurunkan resiko kekambuhan.
15
III.2.2 CIRI-CIRI
Tidak ada ciri-ciri yang khas pada kista dermoid. Dinding kista kelihatan putih keabuabuan, dan agak tipis. Konsistensi tumor sebagian kistik kenyal, dibagian lain padat. Sepintas lalu terlihat seperti kista berongga satu, tetapi bila dibelah, biasanya nampak satu kista besar dengan ruangan kecil-kecil dalam dindingnya. Pada umunya terdapat satu daerah pada dinding bagian dalam, yang menonjol dan padat.
Tumor mengandung elemen-elemen ektodermal, mesodermal, dan entodermal. Maka dapat ditemukan kulit, rambut, kelenjar sebase, gigi, tulang rawan, serat otot jaringan ikat, dan mukosa traktus gastrointestinal, epitel saluran pernapasan, dan jaringan tiroid. Bahan yang terdapat dalam rongga kista ialah produk dari kelenjar sebasea berupa massa lembek sperti lemak, bercampur dengan rambut.
16
III.2.3 GEJALA Kista dapat mengenai kedua ovarium dan biasanya tanpa gejala. Pada kista dermoid dapat terjadi torsi tangkai dengan gejala nyeri mendadak di perut bagian bawah. Dapat pula terjadinya robekan dinding kista yang mengakibatkan pengeluaran isi kista ke dalam rongga peritoneum.
17
18
DAFTAR PUSTAKA
1. Sjamsuhidajat R., Wim de Jong. Buku ajar Ilmu Bedah, Edisi II. Jakarta : EGC, 2004. 2. Mitchell R, Kumar Vinay. Et.al. Buku saku Dasar Patologis Penyakit, Edisi 7. Jkarta 3. Chad A Hamilton, MD. Cystic teratoma. Januari 2012.
http://emedicine.medscape.com/article/1112963-overview 5. Adkins E Stanton, MD. Pediatric Teratomas and Other Germ Cell Tumors Follow-up. Desember 2011. http://emedicine.medscape.com/article/939938-followup 6. Dr. Herry Setya Yudha Utama, Sp.B MHKes FinaCS. Case Report and Literature Review: Fetus in Fetu Laki-laki Hamil Selama 4 tahun. November 2011. http://www.herryyudha.com/2011/11/case-report-and-literatur-review-fetus.html
19