Professional Documents
Culture Documents
Oleh :
Dr. Adhitya Maharani M.Kes SpOG
different antibodies yang ada hubungannya dengan trombus dalam arteri dan vena Gangguan pada sistem pembekuan darah membentuk gumpalan darah dalam arteri atau vena tanpa sebab yang jelas
Sejarah APS
1952: APS ditemukan pada test sifilis (+)
tanpa diikuti gejala klinis. Trombus terjadi pada pasen SLE 1957: Ada hub antara abortus berulang dengan SLE 1963, 1972: LA ditetapkan sbg terminologi 1983: Dr Graham Hughes: ada hubungan antara APS dengan trombus di arteri/vena
Klasifikasi APS
Primer : tidak ada autoimun yang mendasarinya. 2. Sekunder : ada autoimun mendasarinya, misal SLE
1.
APS primer
1. Aantibodi Antikardiolipin (ACA) 2. Antibodi Lupus antikoagulan (aLA) 3. Antibodi yang ditujukan melawan
Definisi APS
APS adalah autoimun yang ditandai
Diagnosis APS
Klinik:
trombus dalam arteri atau vena, abortus berulang atau autoimimmune trombositopenia Laboratoris: IgG anticardiolipin dengan titer medium high, Lupus Anticoagulant dan test direk untuk Beta 2 Glycoprotein 1. IgA dan IgM: tidak signifikan
Mosaic of APS
Hub antara APS dan Multidisiplinary
diseases:
Coronary atherosclerosis Infark miokard Epilepsi 5-10% Multiple sclerosis 29%
Epidemiologi APS
Lebih sering pada wanita Prevalensi 2-4% APS primer 50% SLE 30% menderita APS Anticardiolipin (aCL) 5X > besar dari LA APS primer 10% SLE atau kombinasi
Mekanisme penurunan kadar aneksin V dan percepatan pembekuan darah yang berkaitan dengan antibodi antifosfolipid
Fosfolipid anionik (-) di permukaan lapis ganda membran sel berfungsi sebagai kofaktor kuat untuk membentuk tiga kompleks koagulasi: kompleks faktor jaringan VIIa (TF-VIIa), kompleks IX-VIIIa, dan kompleks Xa-Va. Karena itu, fosfolipid mempercepat pembekuan darah dengan menghasilkan faktor IXa dan Xa. Faktor Xa menghasilkan faktor IIa (trombin) dan akhirnya menguraikan fibrinogen menjadi fibrin
Mekanisme penurunan kadar aneksin V dan percepatan pembekuan darah yang berkaitan dengan antibodi antifosfolipid
Apabila tidak terdapat antibodi antifosfolipid, aneksin V akan membentuk kelompok-kelompok (clusters) yang berikatan dengan permukaan fosfolipid anion dan dan menghambat koagulasi
Mekanisme penurunan kadar aneksin V dan percepatan pembekuan darah yang berkaitan dengan antibodi antifosfolipid
Melalui interaksi dengan kofaktor protein-fosfolipid, antibodi antifosfolipid mengganggu kemampuan aneksin V untuk mengelompok di permukaan fosfolipid, sehingga lebih banyak fosfolipid anion yang tersedia yntuk membentuk kompleks dengan protein-protein pembekuan darah. Oleh karena itu terjadi akselerasi koagulasi dan trombosis
komplikasi abortus, preterm, BBLR dan Preeklamsia Konsultasi sejak sebelum kehamilan, monitoring sejak awal kehamilan Komplikasi bisa terjadi pada trim-II (IUGR), fetal distres, IUFD, PE, solusio plasenta dan HELLP syndrome
1.kematian janin berulang 2.kematian janin trimester 2 atau 3 yang tidak jelas penyebabnya 3.preeklamsia berat awitan dini 4.trombosis vena atau arteri 5.hambatan pertumbuhan janin yang tidak jelas penyebabnya 6.penyakit jaringan ikat atau autoimun 7.uji serologi untuk sifilis yang positif palsu 8.pemeriksaan pembekuan yang memanjang 9.pemeriksaan autoantibodi positif
Pedoman Pengobatan
Aspirin, dosisnya 60-80 mg sekali sehari. Yang berfungsi mengumpalkan trombosit dan menyebabkan vasokonstriksi Heparin, dosisnya 5000-10.000 unit subkutan per 12 jam. Terapi heparin dapat mencegah serangan trombosis di sirkulasi vena dan arteri terutama pada wanita yang memiliki riwayat kelainan antikoagulan lupus, selain itu heparin mencegah trombosis di mikrosirkulasi (desidua trofoblas) dan mengikat 2 Glikoprotein I yang menutupi syncitiotrophoblast
Pedoman Pengobatan
Glukokortikoid digunakan pada sindrom antibodi antifosfolipid sekunder, dosis prednison harus dipertahankan pada dosis efektif terendah untuk mencegah kekambuhan Terapi imunoglobulin diberikan secara intravena dalam dosis 0,4 gram/kgBB/hari selama 5 hari (dosis total 2 gram/kgBB). Biasanya dicadangkan bagi wanita dengan penyakit yang nyata atau dengan trombositopenia akibat heparin, atau kedua-duanya. Terapi ini juga digunakan apabila terapi dini pertama gagal, terutama apabila kegagalan ini disebabkan karena preeklampsia dan hambatan pertumbuhan janin.
Pedoman Pengobatan
Terapi imunosupresif, contoh regimen yang digunakan adalah azatioprin dan siklosporin. Metotreksat dan siklofosfamid dikontraindikasikan karena potensi teratogeniknya
obstetri : Aspirin; Aspirin + Prednison; Aspirin + Heparin Obat kombinasi > baik drp tunggal Kombinasi Aspirin + Heparin paling aman Aspirin 81 mg/hari + unfractionare Heparin 15.000-20.000 unit dibagi 2-3 subkutan