FAHRIL MUHAMMAD 2 THN 7 BLN RETINOBLASTOMA GRADE IV Alamat : Tellu Poccode Tgl Masuk : 12/7/2010 Agama : Islam ASI

: pernah sampai 1 thn Status imunisasi : Lengkap Jumlah bersaudara : 2 orang Pekerjaan orang tua : Ayah : Buruh Bangunan Ibu : IRT Riwayat Persalinan : Lahir tgl : 15 Desember 2007 BB: 4 kg PB : Lupa Lahir biasa di Rumah Sakit BPS, ditolong oleh Bidan

Riwayat penyakit
KU: Benjolan pada mata kanan AT : Dialami sejak + 1 bulan SMRS. Awalnya berupa bintik putih pada mata hitam yang dialami sejak usia 8 bulan, yang semakin lama semakin melebar, disertai mata merah dan berair. Mata bersinar seperti mata kucing bila kena cahaya. Demam (-), menggigil (-), kejang ( - ), nyeri kepala ( - ) Batuk ( - ), lendir ( - ), sesak ( - ) Mual ( - ), muntah ( - ), nyeri perut ( - ) Anak malas makan dan minum Lelah( - ), lemah ( + ), gelisah ( - ) jantung berdebar-debar ( - ) BAB : biasa, warna kuning BAK : Lancar, warna kuning Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga (-) Riwayat penyakit keganasan dalam keluarga (-) Riwayat berobat di RSWS bagian MATA, dengan diagnosa Retinoblastoma grade IV, selama 3 hari diberi obat Alletrol Ed dan Elkana syrup. Riwayat berobat di poliklinik MATA RSWS dengan diagnosa suspek retinoblastoma grade IV, membawa hasil Ct-Scan : kesan : Retinoblastoma kanan dengan perluasan ke intra cranial. Riwayat trauma (+) pada mata kanan terkena lutut tantenya saat usia bulan, mata bengkak dan merah, membaik dengan leudoxytrol dan amoxicillin. Pasien di konsul dari bagian majta untuk mendapatkan kemoterapi.

Pemeriksaan fisik saat ini (12-7-2010)

KU: sakit sedang/gizi kurang/sadar T: 90/60 mmHg N: 92x/menit P: 28x/menit S: 36,5oC Pucat ( - ), ikterus ( - ), stomatitis ( - ), limfadenopati ( - ) Mata : OD : Benjolan ukuran 4x3x2 cm, hiperemis(+),permukaan rata, konsistensi padat, jaringan nekrotik (-), pus (-), perdarahan aktif (-), imobile visus 0 OS : Leukokoria (-), refleks cahaya (+), visus 6/6 Paru: BP: vesikuler BT: ronchi -/Wheezing -/Jantung: BJ I/II murni reguler Bising( - ) Abdomen: peristaltik(+) kesan normal Hepar dan lien tidak teraba Manifestasi perdarahan spontan (-) LABORATORIUM 12/7/10 13/7/10 14/7/10 Hb 9,6 8,6 10 Wbc 2.300 2.600 1600 Hct 28,8% 26% 30% Trombosit 271.000 Ket RSWS BIKA BIKA

400.000
210.000

*Hasil pemeriksaan darah tepi (26-mei-2010) Hb : 7,3 , Leukosit : 12040 , Trombosit : 182000 Eritrosit : Anisositosis, normositik normokromik,benda inklusi (-), normoblast (-) Leukosit : jumlah cukup, PMN> limfosit, granulositotoksik (+), sel muda (-) Trombosit : Jumlah cukup, giant (+) Kesan : anemia normositik normokromik disertai leukosit tanda-tanda infeksi. *Hasil PA(26-mei-2010) dibacakan oleh dr. N.K. Sungowati,Sp.PA Bahan / lokalisasi : mata dextra D / klinik : OD suspek retinoblastoma Pemeriksaan PA : Blok parafin Makroskopik : Dua jaringan ukuran kira-kira 1 cc, kehitaman, lunak, sc. Mikroskopik : Sediaan jaringan menunjukkan sarang-sarang tumor maligna kebiruan, inti atipik,pleomorfik, hipe rkromatik, tersebar difuse Kesimpulan : Undifferentiated Retinoblastoma

*Hasil foto Thorax AP (13-mei-RSWS) - posisi asimetris, kondisi film baik, respirasi cukup. - corakan bronchovaskuler ke dua paru dalam batas normal. - tidak tampak penebalan hili, cor : dalam batas normal. - kedua sinus dan diafragma baik. - tulang-tulang intak. Kesan : tidak tampak kelainan radiologi pada foto thorax ini. * Hasil CT-Scan Orbita, potingan axial (14-Mei-RSWS) - tampak massa densitas 36,20 HU, batas tegas, tepi irreguler disertai kalsifikasi yang meluas ke nervus opticus sampai ke intra cranial pada daerah chiasma opticum. - pembesaran kelenjar preoculer, submandibula dan servical, tidak bisa dinilai (tidak terscan) - letak, ukuran dan densitas bulbus oculi kiri dalam batas normal, lensa retina dan corpus vitreus, nervus opticus dan musculus recti kiri dalam batas normal. - sinus paranasalis dan air cell mastoid yang terscan baik. - tulang-tulang yang terscan intak. Kesan : Retinoblastoma Kanan dengan perluasan ke intracranial (T4 Nx M1) Usul : CT-Scan Orbita dengan kontras.

Diagnosis Retinoblastoma ditegakkan berdasarkan : Pada anamnesis didapatkan bintik putih pada mata kiri sejak usia 1 tahun, Riwayat mata merah (+) sejak 4 bulan yang lalu serta semakin lama semakin membesar Hasil pemeriksaan tambahan (CT Scan orbita dan pemeriksaan patologi anatomi), mendukung diagnosis retinoblastoma. Metastasis dari suatu keganasan (leukemia) dapat disingkirkan karena tidak ada riwayat pucat, tidak ada riwayat sering-sering demam, tidak terdapat manifestasi perdarahan, tidak terdapat kelainan dari hitung sel darah tepi, tidak terdapat hepatomegali, tidak terdapat splenomegali, tidak terdapat limfadenopati. Diskusi :

Retinoblastoma adalah tumor mata ganas yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Penyebab utama adalah adanya mutasi pada lengan panjang kromosom 13, band 13q14 yang dapat berkembang pada seldalam retina maupun luar retina. Retinoblastoma didiagnosis umumnya pada usia 18 bulan, 90% terdiagnosis pada usia kurang dari 5 tahun. Tanda dan gejala yang paling sering ditemukan pada retinoblastoma adalah :

Staging pada retinoblastoma adalah :

Terapi pada retinoblastoma adalah : - Terapi pancaran eksternal (radioterapi) - Isotop radiaktif - Kemoterapi Terapi pembedahan meliputi : - Enukleasi - Krioterapi - Fotokoagulasi - Eksenterasi