OSTEOSARCOMA DEFINICION Es el Tumor maligno de hueso ms frecuente; es raro en nios.

Hay 6 nuevos casos anuales, por milln de nios y adolescentes menores de 15 aos, correspondiendole el sexto lugar por su frecuencia dentro de los tumores malignos en pediatra. epidemiologa Pico de incidencia en la 2a dcada de la vida (coincide con un perodo de crecimiento oseo rpido) ligero predominio en varones. Su localizacin ms frecuente es la regin metafisiaria de los huesos largos, preferentemente en miembros inferiores (casi la mitad se localizan en la rodilla). Se caracteriza por un crecimiento rapido del tumor con extensin locoregional y difusin metastsica a pulmn; generalmente, 20% de los pacientes presentan metstasis en el momento del diagnstico. FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION. CLINICA NO ESPECIFICA. DOLOR es el signo ms frecuente de intensidad variable, permanente o intermitente, localizado o irradiado, de acuerdo a la localizacin, transcurriendo un perodo promedio desde el inicio de la sintomatologa al diagnstico de 3 meses. TUMEFACCION de partes blandas. FRACTURA PATOLOGICA. PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS A.-) Radiografa standard (frente y perfil) del hueso comprometido que se puede modificar por: Aumento de densidad por osteocondensacin Zonas de radiotransparencias por osteolisis, o la combinacin de ambas. Generalmente, los limites del tumor no son netos. La cortical del hueso est destruida. El periostio sobreelevado y se extiende sobre las partes blandas y puede haber calcificaciones. Radiografia de torax (frente y perfil) B.-) Resonancia magntica nuclear de hueso comprometido o TAC para definir extension del tumor dentro del hueso y relacin con estructuras vecinas. C.-) Tomografia axial computada de torax para valorar metstasis pulmonares. D.-) Centellograma seo corporal total, con tecnecio (permite detectar skip metstasis) E.-) Arteriografa: para evaluar criterios quirrgicos. F.-) Laboratorio: Aumento de fosfatasa alcalina en 40% de los pacientes; puede tener algn significado en el pronostico.

Aumento de LDH en 30% de los pacientes sin metstasis. G.-) Biopsia de hueso comprometido; generalmente, a cielo abierto, que certifica el diagnstico. ANATOMIA PATOLOGICA A.-) OSTEOSARCOMA CONVENCIONAL: 70% de los casos (ms comn) Proliferacin clulas de gran talla con atipias celulares. Elabora sustancia osteoide anrquica, entre ellas: Tiene 3 sub-tipos: 1.) Osteoblstico 2.) Condroblstico 3.) Fibroblstico B.-) OSTEOSARCOMA TELANGIECTASICO: (predominan lesiones lticas pequeas, sin esclerosis). C.-) OSTEOSARCOMA de CELULAS PEQUEAS: (forma agresiva con celulas pequeas, redondas y producen sustancia osteoide). D.-) OSTEOSARCOMA PAROSTEAL: (nace debajo del periosto, no invade la cortical, menor agresividad histolgica, se desarrolla hacia el exterior del hueso sin tomar canal medular, raro, radiolgicamente masa densa y lobulada. Tratamiento menos agresivo, si es localizado). E.-) OSTEOSARCOMA PERIOSTEAL: Se desarrolla superficialmente sobre la cortical del hueso, generalmente sobre la tibia, radiolgicamente radiotransparentes y con espiculas seas, muy raro. Tratamiento agresivo. F.-) OSTEOSARCOMA MULTIFOCAL: (al diagnstico, lesiones multiples; poco sintomtico, radiolgicamente lesiones densas, de dificil curacin). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: incluye infecciones y otros tumores tales como quiste seo aneurismtico, sarcoma de Ewing y condrosarcoma. Considerar la osibilidad de metstasis seas de otros tumores primitivos. ANAMNESIS . Enfermedad actual, tiempo de evolucin de los primeros sntomas. Antecedentes personales o familiares de enfermedades oncolgicas, tratamientos efectuados. Nivel socio -econmico. Se interna en sala de cnica, para completar estudios diagnsticos y posterior tratamiento con quimioterapia. Examen fsico, evaluar tamao de masa tumoral, estado general del paciente, perdida de peso, signos de impregnacin tumoral, etc. Las Radiaciones tienen rol importante en la etiologa (el intervalo entre la irradiacin y la aparicin del osteosarcoma es de una media de 12 aos). La probabilidad de un osteosarcoma en zona irradiada es 2000 veces ms elevada. Tambien Factores Geneticos: nios con retinoblastoma familiar (con deleccin de cromosoma 13), tienen una mayor incidencia de osteosarcoma.

La probabilidad de desarrollar un osteosarcoma de miembro es 500 veces ms elevado en ninos con retinoblastoma bilateral (forma autosmica dominante) que en la poblacin general. Quimioterapia: agentes alquilantes y antracicnicos estan involucrados en el desarrollo de segundos tumores, particularmente, osteoasarcomas. Biologia Molecular: investigaciones recientes implican a la mutacin del oncogen P53 en el 25% de los casos de osteosarcomas. Se piensa que la perdida de funcin de los genes supresores de tumor P53 y Rb juegan un rol importante en la tumorigenesis del osteosarcoma. TRATAMIENTO CIRUGIA Es el procedimiento de eleccin para remover el tumor primario; el principio bsico: reseccin amplia con borde adecuado. Hace 30 aos, el nico tratamiento era la amputacin radical. El advenimiento de la quimioterapia y adelantos en ciruga ortopdica han hecho posible conservar miembros funcionales en la mayoria de los pacientes, y depende de varios factores (localizacion del tumor, tamao del mismo, presencia de metstasis a distancia, edad, condicin y/o estilo de vida del paciente, decisivas para eleccin de la amputacin o la conservacin del miembro afectado). La adaptacin psicolgica del paciente con una amputacin es igual a la de un enfermo al cual se le efectu ciruga de conservacin, segn estudios realizados en sobrevivientes de un osteosarcoma. A.-) AMPUTACION O DESARTICULACION Debe tener en cuenta la extension del tumor y debe pasar a 5 cm del lmite superior del tumor. B.-) TECNlCAS CONSERVADORAS El riesgo mayor es la recidiva local. Primer tiempo de la intervencin es la exresis tumoral y el segundo, la reconstruccin. Los resultados funcionales son satisfactorios. En miembros superiores el sacrificio muscular limita los movimientos del hombro pero da movilidad normal al codo y mano. Las prtesis de rodilla dan complicaciones a largo tiempo (fracturas, crecimiento desparejo de miembros, etc.). Pacientes con metstasis pulmonares deben ser considerados para evaluar su exresis quirrgica cuando estas no son numerosas. QUIMIOTERAPIA

Hay varios esquemas: hay estudios por cooperacin entre el Children Cancer Group (CCG) y el POG para demostrar la utilidad de la Ifosfamida, junto al Metotrexate, Doxorubicina y Cis-Platino. El 2 propsito incluye el uso de un estimulante del sistema inmunitario a fin de atacar al tumor (Muramil-Tripptido). Uno de los ms utilizados es el protocolo T-10 de Rosen del Memorial Hospital. PRE-OPERATORIA: Tiene la ventaja de tratar las micrometastasis y testear la eficacia del tratamiento sobre el tumor y dar tiempo a la preparacion de material protsico para las cirugas conservadoras. La eficacia de la quimioterapia se manifiesta por desaparicin de dolor, disminucin de la tumefaccin. La progresin tumoral bajo tratamiento quimioterpico es una indicacin para adelantar la ciruga. El tratamiento depende de la teraputica inicial, el sitio y nmero de neoplasias e intervalo de la recaida. Las recurrencias en pulmn tienen mejor pronstico que en otros sitios seos distantes. La eleccin de quimioterpia coadyuvante suele regirse por el antecedente de la quimioterpia previa. En algunos pacientes se controlo la enfermedad con ciruga agresiva, repetida de nodulos pulmonares solamente, cuando la recidiva se localiz en dicho organo. PRONOSTICO La posibilidad de una sobrevida libre de enfermedad en pacientes con reseccin quirrgica completa de todos los sitios del tumor y que reaccionan en forma favorable a la quimioterapia de induccin es de un 50%-60%. En aquellos que se presentan con metstasis al diagnstico, la posibilidad de sobrevida es mu baja FACTORES DE MAL PRONOSTICOS. El ms importante es: La extensin de la enfermedad en el momento del diagnstico. La localizacin del tumor primitivo: tumores del esqueleto axial, peor pronstico que en los miembros. En los pacientes sin metstasis, la reaccin histolgica manifestada por el alto grado de necrosis tumoral en la pieza de reseccin (grados III y IV de la clasificacin de Huvos) luego de la quimioterapia pre-operatoria se asocia a mejor pronstico que los grados I y II. No es un factor pronstico verdadero pues no se puede valorar al diagnstico, pero puede incidir en el tratamiento. Osteosarcomas secundarios en lesiones preexistentes o por radiaciones, tienen un pronstico muy sombro.