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LINFIDES
Clulas B clssica (95% dos casos de LLC) mais rara:s prolinfoctica, hairy cell, etc Clulas T (cerca de 5% das LLC)
Leucemia de clula T do adulto (HTLV_1)
LEUCEMIASLINFIDES CRNICAS
DESORDENS CRONICAS, HETEROGNEAS. PROLIFERAO CLONAL T E DE B. Acmulo progressivo mais do que a proliferao autonoma, devido a alteraes na APOPTOSE
NEOPLASIA MONOCLONAL DE LINFOCITOS, QUE EM 9095% DOS CASOS SO LINFOCITOS B. SO LINFOCITOS COM FUNES IMUNES ALTERADAS
5/100.000 ano
QUADRO CLNICO
Geralmente assintomtico ao diagnstico Pior prognstico na presena de
perda de peso anemia plaquetopenia aumento do nmero de leuccitos hepatomegalia esplenomegalia adenopatia
SRIE ERITROCITRIA Anemia discreta a moderada. Pode-se encontrar eritroblastos Pode ser de natureza autoimune.
SRIE PLAQUETRIA
Plaquetose.
Podem ser encontrados Processos trombticos ou hemorrgicos
SRIE LEUCOCITRIA NUMERO DE LEUCOCITOS VARIAVEL: em geral leucocitose PRESENA DE LINFOCITOSE RELATIVA E,OU ABSOLUTA SRIE PLAQUETRIA LINFOCITOS TPICOS, MATUROS MENOS DE 10% DE BLASTOS LINFIDES
SRIE LEUCOCITRIA Leucocitose varivel Linfocitose relativa e absoluta por mais de 6 meses Linfocitos tpicos, pequenos, cromatina densa Menos de 10% de clulas blsticas Massas de Grumprecht
15% 0% 0% 75% 5% 1% 4%
OLIVEIRA, R.A.G. & NETO, A.P. Anemias e Leucemias,, ed. Roca, 2005
R2
R1
Hairy Cell
(l958,1970)
PRIMAVERA BORELLI-FCF-USP
CD22++++
CD25+
CD11c++
R1
Leucemias Linfides Crnicas LEUCEMIA LIFOIDE DE CLULA T DO ADULTO Associao com HTLV1
CONSIDERAR: IDADE E IMUNODEPRESSO 1. Escolha: CLORAMBUCIL CICLOFOSFAMIDA FLUDARABINA COP ( ESTGIOS III e IV) COP: ( ciclofosfamida + vincristina+ predinisona) ETC ANTICORPOS: anti-CD20 (rituximab) anti-cd 52 TERAPIA GNICA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE OUTRAS CAUSAS DE LINFOCITOSE (reaes leucemides linfocitria) Infeces bacterianas, virais, parasitas,etc Drogas ou estados inflamatrios crnicos (artrites, lupus eritematoso, vasculites, sarcoidose, etc hipersensibilidade
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL POLICITEMIA VERA MIELOFIBROSE IDIOPTICA LEUCEMIA MIELOMONOCTICA CRNICA, proliferativa LEUCEMIA MIELIDE CRNICA ATPICA
Medula ssea
Progenitor linfide
Progenitor mielide
Progenitor MegE
Progenitor GM
Megacarioblasto
Proeritroblasto
Monoblasto
Linfoblasto Linfoblasto T NK
Promielcito Neutrfilo
Promielcito Eosinfilo
Promielcito Basfilo
Plaqueta
Eritrcito
Moncito
Segmentado Neutrfilo
Segmentado Eosinfilo
Segmentado Basfilo
Linfcito B
Linfcito T
Linfcito NK
LEUCEMIAS
Incidncia: 1/100.000
PRESENA DE CROMOSSOMO Ph1 (95%, LMC) (25% LLA de adultos) (3 a 5% LLA crianas) PROTENA BCR-ABL (southern blot ou PCR)
Ph1
t(9;22) (p34.1;q11.21)
Medula ssea
morfologia citoqumica citogentica PCR
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
REAO LEUCEMIDE
LEUCEMIAS
LMC:QUADRO HEMATOLGICO
N0. LEUCCITOS VARIVEL NO DE BLASTOS < QUE 10% * REAO ESCALONADA PRESENTE* GERAL/E EOSINOFILIA E BASOFILIA* FOSFATASE ALCALINA: BAIXA OU NEGATIVA*
OUTROS EXAMES: CIDO RICO: AUMENTADO
LACTADO DESDROGENASE (LDH): AUMENTADA TRANSCOBALAMINA 1 E VITAMINA B12: AUMENTADAS
PRIMAVERA BORELLI -FCF-USP
MIELOGRAMA
G/E maior que 5/1 CITOGENTICA: CROMOSSOMO Ph+-- t(9,22) (85%) Deposio de tecido conectivo: colorao para Reticulina + RNAm: BCR-ABL1
Citogentica
Duplicao do Ph Trissomia do cromossomo 8 Rearranjos do cromossomo 17(p53) Depleo do Y Outras alteraes cromossmicas
Molecular
P190 + p210 Aumento de RNAm
OUTROS TRATAMENTOS
HOMOHARRINGTONINA (HHT) INTERFERON MODIFICADO (Peg INF alfa) As2O3 VACINAS (experimental) STI 450, 571 ( INIBIDORES DE TIROSINA QUINASE) (glivec,, ...)
DOENAS MIELOPROLIFERATIVAS
leucemia mielide crnica clssica
leucemia mielide juvenil leucemia eosinofilca (rara) leucemia monoctca (rara)
POLICITEMIA VERA
NEOPLASIA MALIGNA, CLONAL: AUMENTO DA MASSA ERITROCITRIA Nveis de EPO normais ou baixos Causas desconhecidas alteraes cromossmicas mais frequentes:20q-;+8;+9; ganho de material no 13q e 1q
SOBREVIDA: at 10 anos
POLICITEMIA VERA Geralmente acomete indivduos acima de 50-60 anos Sinais e sintomas mais frequentes: Vertigem viso turva dores gastrointestinais pruridos cutneos hipertenso esplenomegalia hepatomegalia (usuamente devidas a hemopoiese extramedular) gota (cido rico geralmente elevado) Fenomenos trombticos, tanto venosos como arteriais.
POLICITEMIA VERA
POLICITEMIA VERA: SANGUE PERIFRICO HEMCIAS: acima de 6.000.000/mm3 (6-10 MILHES) HB: pode chegar a 22 g/%( mais que 17,5g% em homens e 15,5g% em mulheres) HT: maior que 55% para homens e 47% para mulheres Reticulcitos geralmente baixo ou discretamente aumentado; MORFOLOGIA: hemcias em forma de lgrima eventualmente eritroblastos Leuccitos: aumentados (pode estar acima de 40.000/mm3) pode haver DE discreto e discreta basofilia Plaquetas: aumentadas, podendo atingir a 2.000.000/mm3. pode haver fragmentos de megacariocitos CHCM;HCM :so discretamente baixos (diminuio de ferro medular ou como resultado de sangramentos crnicos: funo plaquetria alterada ou flebotomia)
POLICITEMIA VERA:
FERRO SRICO E FERRITINA: BAIXOS FERRO MEDULAR: BAIXO VITAMINA B12: aumentada CAPACIDADE DE LIGAO DE VITAMINA B12: aumentada
No h cromossomo Ph1
POLICITEMIA VERA
MEDULA SSEA: HIPERPLSICA EM TODOS OS SETORES HIPERPLASIA IMPORTANTE NO SETOR ERITRIDE (pode haver inverso da relao G/E)
Medula normal
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
NEOPLASIA MALIGNA CLONAL CAUSAS DESCONHECIDAS ALTERAO CROMOSSMICA MAIS FREQUENTE: TRISSOMIA DO 9
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
Sinais Clnicos Epistaxes; Vmitos com sangue; Sangramento gengival ou dental; Sangramento gastrointestinal; Fadiga; Fenomenos trombticos.
Achados Fsicos: Esplenomegalia; s vezes, hepatomegalia Trombos; Embolia pulmonar s vezes trombose acompanhada de processos gangrenosos.
AS VEZES: ASSINTOMTICA
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL . Achados Laboratoriais: Plaquetose persistente, acima de 900.000 ou at 2000000/mm3; Grandes massas de plaquetas agregadas presentes na extenso sangunea com plaquetas gigantes e morfologia anmala; eventualmente fragmentos de megacariocitos Nmero de eritrocitos normal ou apenas discretamente elevado; EM hemorragias: eritrocitos com microcitose, hipocromia(deficincia de ferro; Pode haver dacricitos Hemoglobina,13,og/%, massa eritrocitria menor que 36ml/kg em homens e menos que 32ml/kg em mulheres; TE No h cromossoma Ph1;
METAPLASIA MIELIDE
No h cromossomo Ph1
Metaplasia mielide
Metaplasia mielide