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Caso Clnico

lcera hipertensiva de Martorell: relato de caso* Martorells hypertensive ulcer: case report*
Bruna Malburg Freire1 Nurimar Conceio Fernandes2 Juan Pieiro-Maceira3

Resumo: A lcera hipertensiva de Martorell lcera isqumica dolorosa de membro inferior, mais comum em mulheres, com dor desproporcional a seu tamanho e associada hipertenso arterial sistmica grave. descrito um caso de homem negro, 56 anos, com hipertenso mal controlada de longa durao e leso ulcerada extensa na panturrilha direita, cuja dor s foi aliviada com morfina, bloqueios peridurais e simpatectomia lombar. O diagnstico baseou-se em hipertenso arterial, pulsos arteriais palpveis, ausncia de distrbios venosos e dor intensa. O exame histopatolgico de pele revelou alteraes caractersticas, como espessamento da camada ntima da arterola e estreitamento da luz. Palavras-chave: Hipertenso; lcera cutnea; lcera da perna Abstract: Martorells hypertensive ulcer is a painful lower extremity ischemic ulcer, with female-to-male predominance and associated to severe systemic arterial hypertension. We describe a case of a 56 years-old black man with long standing and poorly controlled arterial hypertension who presented a large ulcer on the right calf, whose pain was improved with morphine, peridural blockages and lumbar sympathectomy. The diagnosis was based on systemic arterial hypertension, palpable arterial pulses of lower extremities, absence of venous insufficiency and presence of intense pain. Cutaneous histopathology revealed characteristic lesions in the arterioles, such as thickening of intimal layer and narrowing of the lumen. Keywords: Hypertension; Leg ulcer; Skin ulcer

INTRODUO A lcera crnica de membro inferior pode ter diversas causas: traumtica, vascular, infecciosa, metablica, hematolgica, neurolgica e neoplsica.1,2 condio de difcil manejo, pois envolve diversos diagnsticos diferenciais e muitas vezes a resposta ao tratamento demorada. A lcera hipertensiva foi descrita em 1945 por Martorell como uma complicao da hipertenso arterial sistmica (HAS) grave.3,4 referida como lce-

ra de forma arredondada, de dois a 4cm de dimetro, de base granulosa ou necrtica, localizada no membro inferior, geralmente no tero inferior externo da perna, extremamente dolorosa dor desproporcional ao tamanho da leso com predominncia no sexo feminino, entre 50 e 60 anos, com HAS grave de longa durao e mal controlada.3,4 Considerando a escassez de publicaes sobre o tema no Brasil, descreve-se um caso, com nfase

Recebido em 23.01.2003. Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicao em 13.06.2006. * Trabalho realizado no Servio de Dermatologia, Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho HUCFF - Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ - Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Conflito de interesse declarado: Nenhum
1

Mdica, Aluna do Curso de Ps-Graduao em Dermatologia, Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho - HUCFF - Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Professora Adjunta de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho - HUCFF - Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Professor Adjunto de Patologia, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho HUCFF - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

2006 by Anais Brasileiros de Dermatologia

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nas dificuldades diagnsticas e teraputicas das lceras crnicas de membro inferior. RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, negro, 56 anos, auxiliar de enfermagem, natural do Estado da Paraba, hipertenso grave desde os 15 anos de idade, com seqela de poliomielite no membro inferior direito (MID), mas que no o impedia de deambular. Infarto agudo do miocrdio em 2000; negava tabagismo, anemia falciforme e diabetes mellitus; no obeso. Foi internado em maro de 2002 com lcera crnica no MID com um ano e trs meses de evoluo (piora da leso nos ltimos trs meses), muito dolorosa. De incio era arredondada, perimaleolar, e se estendera para toda a panturrilha, com reas de necrose, exposio de tendo e infeco secundria. Havia histria de leso semelhante, h quatro anos, no membro inferior esquerdo (MIE), que cicatrizou com cuidados locais. Ao exame apresentava leso ulcerada extensa, de 10 x 25cm, em toda a regio posterior da panturrilha direita, com exposio de tendo e msculos nos dois teros superiores; necrose e secreo purulenta de odor ftido; tero inferior com tecido de granulao (Figura 1). Os pulsos perifricos eram palpveis e amplos. Cicatriz hipercrmica perimaleolar no MIE. Ausncia de sinais de insuficincia venosa. Presso arterial (PA) de 190x120mmHg. Exames complementares Anemia normocrmica e normoctica, leucocitose com desvio para esquerda; VHS-12mm; glicemia normal; clearance da creatinina de 61ml/min; radiografia de MID com osteopenia, sem sinais de osteo-

mielite ou acometimento sseo tumoral; ecocardiograma cardiopatia hipertensiva moderada. Bipsia 1 (trs fragmentos) mostrava processo inflamatrio crnico ulcerado com acentuada necrose e reao inflamatria predominantemente mononuclear, ao lado de hiperplasia pseudo-epiteliomatosa e alteraes vasculares sugestivas de arterioloesclerose espessamento acentuado da camada ntima de arterolas na derme profunda (Figura 2). Bipsia 2 (rea de progresso) com processo inflamatrio crnico ulcerado, associado a alteraes vasculares sugestivas de arterioloesclerose e necrose do tecido adiposo. Tratamento Foram iniciados amoxicilina com clavulanato intravenosa, paracetamol com codena como analgsico e propranolol, nifedipina e dinitrato de isossorbida para controle da PA, alm de captopril e hidroclorotiazida, dos quais j fazia uso. Evoluo Aps 20 dias de internao a infeco estava controlada, e foram realizados desbridamento cirrgico, bipsia e enxertia de pele parcial. Houve integrao de aproximadamente 50% do enxerto (Figura 3). Evoluiu com melhora da leso; a dor, porm, ainda era intensa. Apresentava reas de cicatrizao ao redor das reas enxertadas e bastante tecido de granulao, apesar de progresso de cerca de 4cm da borda superior da leso, que foi novamente biopsiada. A clnica da dor associou morfina regular com bloqueios peridurais semanais. Aps 70 dias de internao, com PA controlada e dor de menor intensidade, apresentou quatro leses ulceradas, de fundo amarelado, arredondadas,

FIGURA 1: Extensa lcera de fundo amarelado, com reas necrticas e exposio de tendo, acometendo toda a panturrilha direita; tero inferior com tecido de granulao An Bras Dermatol. 2006;81(5 Supl 3):S327-31.

FIGURA 2: Detalhe do acentuado espessamento da camada ntima da arterola na derme profunda (HE, 10x)

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na de prata a 1%. Aps duas semanas retornou deambulando, com dor controlada e leses em cicatrizao. Evoluiu com cicatrizao total das leses em cinco meses. DISCUSSO As primeiras hipteses diagnsticas para o caso, alm de lcera de origem vascular, foram de lceras de membro inferior associadas a doenas metablicas ou hematolgicas, como diabetes mellitus e anemia falciforme, afastadas pelos exames clnico-laboratoriais. Dados a extenso e o avano persistente da leso, outras hipteses seriam pioderma gangrenoso e carcinoma espinocelular, excludas pelos exames histopatolgicos. A secreo purulenta associada ao odor ftido foi interpretada como infeco bacteriana secundria, provavelmente por germe gram-negativo e/ou anaerbio, sendo tratada pela associao de amoxicilina com clavulanato, que cobre bem tanto Staphylococcus sp. e Streptococcus sp. quanto germes anaerbios e alguns gram-negativos, estando bem indicada em infeces de extremidades associadas a alteraes vasculares, de modo que o exame bacteriolgico no foi realizado.2 Foram revisados 147 casos descritos na literatura mundial (Quadro 1),3-14 sendo 112 (76,2%) mulheres, 25 (17%) homens, e 10 (6,8%) casos no especificados. A idade mdia foi de 63 anos, com extremos de 43 e 86 anos. O tamanho da leso variou de menos de 1cm a 13 x 27cm, mas a maioria dos casos apresentava 3-4cm. A descrio da base da lcera variou entre necrtica, granulosa e com exsudato fibrinoso. A localizao mais freqente foi pstero-lateral do membro inferior, e a menos freqente, anterolateral, o que difere da descrio clssica de Martorell. O tratamento proposto foi variado, incluindo cuidados locais unicamente ou associados ao controle da PA, desbridamento cirrgico com cuidados locais, enxertia, simpatectomia, simpatectomia associada enxertia, cmara hiperbrica, estimulao eltrica epidural contnua e at amputao em dois casos com doena vascular associada. Quase todos os casos evoluram com cicatrizao das leses, o tempo variando de poucos dias aps simpatectomia at muitos meses. Os critrios diagnsticos descritos por Martorell em 1945 so: 1. hipertenso arterial nos braos; 2. hipertenso arterial nas pernas; 3. ausncia de ocluso de grandes artrias de membros inferiores e pulsos palpveis em todas as artrias dos membros inferiores; 4. ausncia de distrbio na circulao venosa; 5. lcera superficial na face anterolateral de membro inferior, na unio do tero mdio com o inferior;
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FIGURA 3: Leso ulcerada ainda extensa, com fundo limpo e integrao de 50% do enxerto de pele

na regio tibial anterior do MIE, extremamente dolorosas, variando de 0,5 a 2cm de dimetro (Figura 4). Iniciada pentoxifilina na dose de 400mg, duas vezes ao dia, e realizada simpatectomia lombar esquerda, com melhora da dor no MIE e estabilizao do crescimento das leses. No 84o dia de internao recebeu alta com melhora importante da leso ulcerada do MID cicatrizao dos dois teros inferiores da leso e ainda com rea ulcerada na regio superior, sem infeco, com tecido de granulao e melhora discreta das leses no MIE. Em uso de morfina 30mg de 4/4h, propranolol 320mg/d, captopril 150mg/d, nifedipina 40mg/d, cido acetilsaliclico 200mg/dia, dinitrato de isossorbida 30mg/d e pentoxifilina 800mg/d, alm de curativo das leses duas vezes ao dia com sulfadiazi-

FIGURA 4: Leses ulceradas arredondadas de fundo fibrinoso com halo eritematoso na regio tibial do membro inferior esquerdo

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Freire BM, Fernandes NC, Maceira JP.

QUADRO 1: lcera hipertensiva de Martorell: casustica mundial

Autor/ano N casos 11 4 2
8

Sexo M F 0 0 0 0 0 2 13 11 4 2 1 1 2 27

Idade Localizao mdia membro inferior 57 57 57 59 53 64 60-70 PM (5); P (2); L (4) Tero mdio/inferior AL ; L PM PM PL (2); PM (1); AL (1) PL

Tratamento

Cicatrizao

Hines EA et al, 19465 Orbach EJ, 1955 Palou J, 1955

7 6

CL (3); (8) SP (3); E (1) SP AH e SP SP SP (3); CL (1) VD + D + repouso (19); SP (7); E (8); E + SP (3); A (2); 1 morte (uremia ) EEEP CL (1); D (2); E (2); IA (2); N (2); CH (1) tto conservador (6); SP (2); E (8); E+SP (6) OZ, neomicina benzocana CL; AH

S (3 casos 60 dias) S (45 e 55 dias) S (10 dias) S ( 90 dias) S (3 casos em 90 dias) S (29 casos em 120 dias)

Monserrat J, 1958 Alonso T, 19619

1 1
10

Mozes M et al, 1962

4 40

Schnier BR et al, 196611

Sampre CT et al, 198612 1 Levene 1991 Henderson 1995 10

1 ?

0 ? 13

65 66 70

SM (8); AL (1); PL (1) Tero mdio/ inferior L PL

S (45 dias) S (60 a 180 dias) S (20 lceras em 120 a 270 dias) S (73,8% em 180 dias) S (50 dias)

16 (22 3 lceras) 56 1 6 0

Hermida FL et al, 199614 Graves JW et al, 20013

50 1

73 67

: no referido A: amputao AL: anterolateral AH: anti-hipertensivo CL: cuidados locais CH: cmara hiperbrica D: desbridamento E: enxertia EEEP: estimulao eltrica epidural permanente IA: infiltrao anestsica

L: lateral N: neurectomia do ramo sensitivo do nervo musculocutneo OZ: xido de zinco P: posterior S: sim SM: supramaleolar SP: simpatectomia lombar VD: vasodilatador tto: tratamento

6. simetria de leses (lceras em ambos os lados ou lcera de um lado e cicatrizes hipercrmicas no lado oposto); 7. maior prevalncia em mulheres; 8. ausncia de calcificao arterial.8,9 No foram definidos quantos critrios so necessrios para se firmar o diagnstico. Vrios autores j questionaram esses critrios, principalmente quanto ausncia de outra doena associada e localizao mais freqente, tendo sido verificada maior prevalncia de leso pstero-lateral.6,11,13 No h relatos sobre a necessidade de exames mais elaborados, como o doppler ou a arteriografia de membros inferiores, sendo o diagnstico basicamente clnico. A leso parece ocorrer por diminuio da presAn Bras Dermatol. 2006;81(5 Supl 3):S327-31.

so de perfuso cutnea, que se deve a aumento localizado da resistncia vascular. A incapacidade de vasodilatao, em resposta ao estreitamento arteriolar causado pela hipertenso arterial, pode levar diminuio da perfuso tecidual em nvel que resulta na formao de lcera por isquemia.3,13 Ocorre arterioloesclerose das arterolas drmicas, assim como acontece em outros rgos, como crebro e rins. As alteraes histopatolgicas mais comuns so hiperplasia e depsito hialino da camada mdia, e espessamento da lmina elstica, alm de proliferao da camada ntima com reduo da luz do vaso.3,4,10 O diagnstico final considerado foi de lcera hipertensiva de Martorell, uma vez que o caso preencheu os critrios 1, 3, 4, 5 e 6 de Martorell. Alm

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disso, a grande intensidade da dor, s responsiva morfina e a bloqueios peridurais, o exame histopatolgico e o fato de s ter havido resposta ao tratamento com o controle adequado da presso arterial apontam tambm para esse diagnstico. O melhor tratamento para as lceras hipertensivas isqumicas ainda controverso. Alguns autores defendem a realizao de simpatectomia lombar,8,9 enquanto outros defendem o tratamento conservador, com controle da PA e cuidados com a leso, s recorrendo simpatectomia e/ou enxertia em casos resistentes.3,7,13,14 No presente caso foram utilizados tanto o controle da PA e cuidados locais quanto desbridamento e enxertia de pele na leso maior, e simpatectomia lombar para as novas leses que surgiram

no outro membro. O uso de pentoxifilina pode ser justificado por suas propriedades fibrinolticas, sua capacidade de reduzir a adesividade leucocitria ao endotlio vascular e seus efeitos antitrombticos, o que melhoraria a perfuso local. Quanto ao melhor esquema anti-hipertensivo, um estudo mostrou a eficcia da nifedipina no tratamento da lcera hipertensiva, o que compatvel com a hiptese fisiopatolgica de arterioloesclerose local associada vasoconstrico.15 Esse achado sugere que drogas que reduzem a vasoconstrico perifrica, como bloqueadores de canal de clcio e inibidores da enzima conversora de angiotensina, so os melhores anti-hipertensivos para esses pacientes, enquanto os beta-bloqueadores devem ser evitados.3,13,15

REFERNCIAS
1. Fernandes NC. lceras de membros inferiores de causa vascular. Atualidades Dermatolgicas. 1996;2:8-10. 2. Choucair MM, Fivenson DP Leg ulcer diagnosis and . management. Dermatol Clin. 2001;19:659-78. 3. Graves JW Morris JC, Sheps SG. Martorells hypertensive , leg ulcer: case report and concise review of the literature. J Hum Hypertens. 2001;15:279-83. 4. Deluchi Levene NA. Ulcera hipertensiva de Martorell. Rev Argent Cirug. 1991;61:209-10. 5. Hines EA, Farber EM. Ulcer of the leg due to arteriosclerosis and ischaemia occurring in the presence of hypertensive disease (hypertensive ischaemic ulcers): a preliminary report. Proc Staff Meet Mayo Clin. 1946;21:337-46. 6. Orbach EJ. Hypertensive ischaemic leg ulcer. Angiology. 1955;3:153-61. 7. Palou J. Lumbar sympathectomy in the treatment of hypertensive ischaemic ulcers of the leg (Martorells syndrome). Circulation. 1955;12:239-41. 8. Monserrat J. Diastolic arterial hypertension and ulcer of the leg Martorells syndrome. Angiology. 1958;9:226-7. 9. Alonso T. diastolic hypertension and cutaneous gangrene of the legs (Martorells syndrome). J Cardiovasc Surg (Torino). 1961;2:252-5. 10. Mozes M, Salomy M, Jahr J, Adar R. Hypertensive ischaemic ulcer of the leg. J Cardiovasc Surg (Torino). 1962;3:201-6. 11. Schnier BR, Sheps SG, Juergens JL. Hypertensive ischaemic ulcer: a review of 40 cases. Am J Cardiol. 1966;17:560-5. 12. Sampre CT, Guasch J, Paladino CM, Casalongue MS, Amato CP Ulcera isquemica hipertensiva un nuevo . enfoque terapeutico. Rev Argent Cirug. 1986;51:207-12. 13. Henderson CA, Highet AS, Lane AS, Hall R. Arterial hypertension causing leg ulcers. Clin Exp Dermatol. 1995;20:107-14. 14. Hermida FL, Aramayo AR, Bertranou EG. Tratamiento ambulatrio de la lcera arteriolar hipertensiva de Martorell. Rev Argent Cir. 1996;71:65-7. 15. Nikolova K. Treatment of hypertensive venous leg ulcers with nifedipine. Methods Find Exp Clin Pharmacol. 1995;17:545-9.

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Como citar este artigo: Freire BM, Fernandes NC, Maceira JP lcera hipertensiva de Martorell: relato de caso. An Bras . Dermatol. 2006;81(5 Supl 3):S327-31.
An Bras Dermatol. 2006;81(5 Supl 3):S327-31.