ARTERIOSCLEROSIS

Engrosamiento/endurecimiento de las paredes de los V. sang. Tres variantes morfolgicas: Aterosclerosis Arteriolosclerosis Arteriosclerosis de Mnckeberg

1. Aterosclerosis Compromete vasos sanguneos de gran calibre (cuyas paredes tienen mchas fibras elsticas) y de mediano calibre (mcho mm liso): aorta torcica y abdominal, iliacas, coronarias, iliacas, poplteas, cartidas internas, polgono de Willis Tipo ms comn de arteriosclerosis Va de la mano con la HTA Causa ms frecuente de muerte Ateromas Son mas comunes en las bifurcaciones de los vasos sanguineos y otros sitios donde haya aumento del flujo o turbulencias importantes (pej salida de la aorta) Comienzan como placas unicas en personas de edad media Se da por deposito debajo de la intima, como una lesion que protruye hacia la luz. Al principio son escasos pero con el tiempo crecen y coalescen hasta formar una masa grande. Casi nunca comprometen la circunferencia de los V sang sino que son de distribucin longitudinal El deposito comienza desde el 1er ao de vida en forma de estrias lipidicas: en esos sitios es donde posteriormente se van a ubicar las placas ateromatosas. Cada placa tiene: - casquete fibroso de mm liso, colageno, elastina, proteoglicanos, macrofagos, celulas espumosas) - un centro que parece un engrudo (restos celulares, cristales de colesterol, celulas espumosas y depositos de Ca). Muchas veces este centro se encuentra completamente calcificado. Pueden complicarse: calcificacin, necrosis, ulceracin, trombosis, dilatacin aneurismtica, hemorragia Si se rompe o se fractura o se ulcera: causa muerte generalmente por IAM pues son agentes que inducen la cascada de coagulacin trombosis. Tmb pueden causar dao importante a nivel del SNC ( infartos cerebrales). los ateromas producen infartos de tipo isquemico los embolos producen infartos de tipo hemorragico En la aorta, los ateromas son ms frecuentes en la aorta abdominal (por eso el aneurisma mas comun tmb es de aorta abdominal). 2. Arteriolosclerosis Afecta las arterias de pequeo calibre (intraparenquimatosas): es un engrosamiento severo de sus paredes con una reduccion importante de la luz Ah se observan los procesos clsicos de la HTA Arteriolosclerosis Hialina subendotelial relacionada con HTA benigna y DM. Tambien se da en viejitos. Rq: el numero de vasos comprometidos es mucho mayor en los pac con HTA benigna que con DM es mas caracteristico de la HTA benigna Arteriolosclerosis Hiperplsica intimal/onionskin/mucinoso/fibrtico Caracterstica de la HTA maligna Se puede necrosar y causar aterosclerosis necrosante caracteristica de HTA maligna. Consecuencias: resistencia vascular Parterial 3. Arteriosclerosis de Mnckeberg Sin repercusiones clinicas (las dos primeras si tenian) no hay dao ningun parenquima porque no se estrecha la luz no es clinicamente importante Es la calcificacin de la capa mm (capa media) de los vasos de mediano calibre Afecta las arterias del utero, del mesenterio

Enfermedades no inflamatorias de la Aorta: ANEURISMAS AORTICOS Clasificacion de los aneurismas aorticos: -forma: saculares y fusiformes -verdaderos y falsos segn la pared del aneurisma: si tiene todas las capas del vaso es verdadero y si no, es falso (generalmente traumatico) cuya pared esta compuesta solo por un hematoma/trombo es un aneurisma limitado por un tejido cicatrizal que se origina despues de una laceracion traumatica de la aortica Muy caracteristico en aneurisma falso que pulse -disecante y no disecante en la disecante no hay dilatacin Dependiendo la porcion de la aorta se encuentran diferentes tipos de aneurismas

IANEURISMAS DE LA AORTA ASCENDENTE (toracica) 1.Ectasia anuloaortica 50%

No inflamatoria, idiopatica, dilatacion de la raiz aortica por ser idiopatica, Dx se hace despues de haber descartado cualquier otra causa (HTA, vejez, tetralogia de fallot): hay que tener en cuenta que tambien pueden haber dilataciones ligeras y moderadas en otras entidades el diametro promedio de la aorta excede de 7.6 cms (4.8-15 cms) mas freq en hombres , 4-6 decada Puede exacerbarse subitamente con la diseccion (pero esto no es muy comun) Perdida de fibras elasticas en microscopio se ve degeneracion de la capa media (la q tiene las fibras elasticas): degeneracion medial. Tmb se ven depositos de lagos de mucina (proteoglicanos) pero que no son patognomonicos (tmb pueden darse en marfan, HTA, ancianos) Dx diferencial se hace por: edad (marfan se da en jvenes) pero sobretodo por caract morfologicas macroscopicas de la pers: las pers con Sd de marfan son longilineas, manos largas, pectum excavatum, subluxacion del cristalino Es una enfermedad autosomica dominante y es difcil hacer el cariotipo porque hay mchas variaciones Rq: siempre, en cualquier aneurisma de la aorta, hay una degeneracin de la capa media. Se asocia a reemplazos valvulares aorticos Ruptura aortica sin diseccion es rara. Repercusin sobre el VI por regurgitacin de la sangre: VI se hipertrofia Asociaciones con valvula aortica bicuspide 2. Aortitis sifilitica y no infecciosa 20% 3. Sd de Marfan 5-10% se pierden fibras elasticas porque fibroblastos no las producen degeneracion de la pared anomalias en la dilatacin y contraccin de la aorta (esta ultima no se puede dar). 4. Disecciones 15% puede complicar el Sd de Marfn, ectasia aortica y rara vez la aortitis 5. Aterosclerotico 5% 6. Aneurisma del seno de valsalva 1% La gran mayoria son congenitos Dilatacion de uno o mas senos de valsalva como resultado de procesos degenerativos, congenitos (relacionados con defectos del septo ventricular, aorta bicuspide y coartacion) e inflamatorios (endocarditis). compromiso de los senos: derecho 70%, no coronario 29%, izquierdo menos del 1% seno derecho es el mas comnmente afectado mas frecuente en hombres 2-4 decada ruptura: ventriculo derecho 92% ventriculo izquierdo y auricula 3%, arteria pulmonar o vena cava superior ventriculo 5%. IIANEURISMAS DE LA AORTA TRANSVERSA Y DESCENDENTE (toracica) 1. Disecciones 50%

 Es la separacion de la capa media y de la adventicia de la aorta generalmente siguiendo la direccion del flujo de la sangre (aunque tambien puede ser retrograda) y siempre acompaado por ruptura TRANSVERSA de la intima y la media Ruptura ocupa menos de la mitad de la circunferencia del v. sang. Sangre se mete por la ruptura y comienza a disecar entre capa media y adventicia hasta que se rompe (lo mas frecuente) o se recanaliza ( aorta en doble caon; muy raro) Clasificacion de acuerdo a la localizacion del sitio de la ruptura en la intima (clasificacion debakey) - tipo I 54% ruptura en la aorta ascendente, la diseccion se extiende a la aorta descendente. - tipo II 21% . ruptura en la aorta ascendente, diseccion limitada a la aorta ascendente. - tipo III 9%. aorta transversa o descendente (dsps de la salida de la subclavia izquierda) * IIIa diseccion retrograda a la aorta ascendente muy rara * IIIb confinada a la aorta transversa o aorta descendente. tipo III es la que menos se opera pues no presenta complicaciones subitas (antes I y II eran la A y III era la B) predominio en hombres. mas frecuente raza negra edad entre 14-94 aos rango grande de edad Las tipo I y II se observan en personas mas jovenes que la tipo III Factores de riesgo: -HTA en el 70% de todos los casos. Mas prevalente tipo III -valvula aortica bicuspide o una sola cuspide (tipo I y II) -Sd.de marfan (tipo I y II) - 25% de las disecciones en las mujeres ocurren durante el embarazo. - Coartacion aortica muchas veces se puede asociar con valvula aortica bicuspide e HTA recorderis: coartacion es un estrechamiento congenito de la luz de la aorta en forma de anillo o reloj de arena.puede ser preductal (muy sintomatica, en nios) o postductal (muy poco sintomatica, en adultos) generalmente por ductus persistente se ven personas jovenes con coartacion que pueden, despues de un ejercicio fisico, presentar taponamiento cardiaco y lo que se encuentra en la autopsia es coartacion postductal que se rompi al pericardio - Sd. de Turner asociada a valvula aortica bicuspide y coartacion aortica. - Trauma cerrado de torax: pej en accidentes de transito lesion del ligamento arterioso que sostiene aorta contra la columna se desgarra y px diseccion aortica - disecciones iatrogenicas. - aterosclerosis - vasculitis (aortitis de takayasu, aortitis de cell gigantes) En autopsia frecuente encontrar ruptura de la aorta ascendente que se rompe al pericardio taponamiento cardiaco (eso es lo mas comun pero se puede romper a cualquier otra cavidad) Diseccion resulta en falsa luz limitada por una pared externa delgada y por la media intacta Puede comprometerse la circulacin coronaria derecha que puede producir cambios isqumicos Hallazgos micro: degeneracion de la media con fragmentacion de la lamina elastica, perdida de celulas mm lisa con acumulacin de una sustancia amorfa basofila. 2. Aterosclerotico 30% 3. Aortitis no infecciosas 5-15% 4. Degeneracion medial con o sin sindrome de marfan 5% 5. Sifilis y otras infecciones, menos del 5%. IIIANEURISMAS DE LA AORTA ABDOMINAL 1. aterosclerotico 90% Generalmente asociado a HTA y a tabaquismo Es comun Mas que todo en personas mayores: 6-9 decada; incidencia se incrementa con la edad Predominio en hombres; raza blanca Rata de crecimiento 0,2 a 0,5 cms por ao Complicaciones: - ruptura: aneurisma crece y crece y al llegar a nivel de las aa renales se rompe sitio mas frecuente de sangrado es el retroperitoneo ( hemopertoneo masivo lleva a muerte subita). Tmb puede romperse a pleura, TGI, VCI los aneurismas menores de 5 cms tienen un minimo riesgo de ruptura en 5 aos. los aneurismas mayores de 5 cms tienen un riesgo de ruptura de un 25% en 5 aos - infeccion aneurisma micotica (infeccion bacteriana secundaria por salmonella, stafilococo, E. coli) - embolizacion en la pared del aneurisma se forman capas y capas de trombs que puede embolizar y causar obstruccin en MMII

 La mayoria son unicos, fusiformes, infrarrenales y por encima de la bifurcacin de la aorta faciles de reconocer. Comprometen toda la circunferencia. Pueden extenderse a las iliacas, tronco celiaco o aorta toracica. Todos los aneurismas muestran trombos amarillos-caf laminados Calibre de la luz similar al de la aorta adyacente. Hallazgos micro: - aorta adyacente muestra aterosclerosis severa - la aterosclerosis se extiende en forma variable dentro del aneurisma con destruccin de la lamina elastica, atrofia del mm liso, perdida de la media e incremento del colageno - trombos organizados en la luz, calcificaciones y metaplasia osea - puede observarse evidencia de ruptura antigua por los infiltrados de la adventicia con macrofagos y hemosiderina 2. aneurismas inflamatorios 5-10% 3. aneurismas tuberculosos 1% 4. degeneracion de la media 1% 5. aneurismas sifiliticos micoticos 1% generalmente aneurisma aterosclerotico se sobreinfecta por germenes gramnegativos (salmonella pej) Enfermedades inflamatorias de la Aorta

IAORTITIS DE TAKAYASU O SINDROME DEL ARCO AORTICO De origen autoinmune con respuesta inflamatoria en paredes de V. sang Mas freq en mujeres Alta incidencia en asiaticos y africanos 20-50 aos. Fase temprana: malestar general, fiebre, artralgias ,artritis, perdida de peso, dolor pleuritica, anorexia. Puede ocurrir semanas o meses antes de la fase tardia. fase tardia: ausencia o debilitamiento de pulso en miembros superiores,HTA por estrechamiento e la luz, falla cardiaca,alteraciones cardiacas retinopatia asociado con compromiso de la arteria carotida. Compromiso de la raiz aortica y valvula aortica (insuficiencia aortica), dilatacion aneurismatica, Se clasifica de acuerdo a v. sang comprometidos Hallazgos en fase temprana: edema vascular, infiltracion florida por linfocitos, cell plasmaticas, histiocitos y ocasionales cell gigantes, proliferacion de la intima y obliteracion de vasa vasorum. Fase tarda: Estrechamiento de vasos del arco toracico y aorta descendente y menos frecuente de la aorta abdominal. -- La capa intima de la aorta y hasta un tercio de la capa mm es irrigada por difusin de la sangre que va por la luz, pero las capas profundas son irrigadas por la vasa vasorum en esta enfermedad (y en la sfilis) estos vasitos presentan alteraciones inflamatorias importantes se produce enartritis, estrechamiento de la luz y trombosis de estos vasitos: repercusin en irrigacion de capa media de los V. sang de gran calibre alteraciones isquemicas degeneracion de la capa media (dao de fibras elasticas) dilatacin -- Se producen reacciones cicatriciales y retracciones de la intima engrosamientos en pared interna de V. sang denominados en corteza de arbol Microscpicamente: proliferacion fibro-intima y engrosamiento de la adventicia; destruccion de la media y remplazada por tejido fibroso Arterias comprometidas frecuencia: aorta 80-90%, subclavia 90%, carotida 45%. vertebral 25%, renal 20%. IIAORTITIS SIFILITICA Actualmente su incidencia es baja pero se cree que puede resurgir con sida (y tambien por la alta incidencia actualmente de otras enfermedades que comprometen sistema inmunologico) El periodo de latencia entre la sifilis primaria y la aortitis puede ser 5-40 aos. Tipicamente 15-25 aos. Generalmente es asintomatica. Complicaciones (generalmente asociadas a aneurisma): -insuficiencia aortica -ruptura, trombosis -sindrome de vena cava superior. -diseccion (rara) Obstruccin de V. sang que nutren pared de la aorta mismas alteraciones de enf anterior Hallazgos: compromiso de la aorta proximal, degeneracion de la intima, superficie de corteza de arbol, puede complicarse con aterosclerosis. Micro: infiltrado inflamatorio (linfocitos y celulas plasmaticas) alred de vasa vasorum que estan produciendo enarteritis. Raiz de la aorta con dilatacin y regurgitacin.

Tmb hay aneurisma arteriovenoso producido por los medicos para pacientes con hemodilisis Corteza de arbol se ve en todas las entidades que comprometan los vasitos sanguineos que nutren la aorta u otra arteria de gran calibre