Captulo 27

Tumores das Supra-renais

Antonio Marmo Lucon* Sami Arap
As glndulas supra-renais esto situadas no retroperitnio anexas s pores superiores e mediais dos plos renais. Seu parnquima funcionante compreende 90% de tecido cortical e 10% de tecido medular, que tem origem embriolgica, histologia, f isiologia e, como conseqncia, patologias diferentes. O crtex diferencia-se em trs zonas: glomerulosa, fasciculada e reticulada. A zona glomerulosa produz aldosterona, que um mineralocorticide sob influncia do sistema renina-angiotensina. As zonas fasciculada e reticulada produzem os glicocorticides e andrgenos regulados pelo ACTH hipofisrio. A medula tem origem no neuroectoderma e sintetiza as catecolaminas. Estas so liberadas atravs de estmulos nos nervos simpticos pr-ganglionares por fatores como estresse, dor, frio, calor, hipoxia, hipotenso, hipoglicemia, depleo de sdio e outros. O crtex e a medula so sustentados por estroma, vasos e nervos. Como foi dito, o crtex e a medula so tecidos de grande atividade endcrina produtores de hormnios, peptdeos e neurotransmissores. As doenas mais freqentes que acometem a glndula supra-renal incluem os tumores corticais e medulares. Menos freqentes so as hiperplasias macro e micronodulares, os tumores do estroma, dos vasos e dos nervos. Raros so os cistos e as infeces que englobam abscessos e granulomatoses. Estas entidades tm como caracterstica a alterao morfolgica da supra-renal, genericamente chamadas de processos expansivos ou massas, descobertos na investigao clnica de sintomas e sinais peculiares a cada tipo de doena bsica ou incidentalmente a partir de exames de imagem feitos com outros objetivos. Neste cenrio devem igualmente ser consideradas as metstases de tumores de origem diversa que aparecem como massas em sua topografia (tabela 1). cados como massas palpveis no abdome, quando causam dor, em achados cirrgicos ocasionais ou em exames subsidirios feitos com outras indicaes. Os tumores funcionantes manifestam-se pelo quadro clnico decorrente da secreo de hormnios da camada cortical. Estes mltiplos hormnios so sintetizados a partir do colesterol e podem ser reunidos em trs grupos: mineralocorticides (aldosterona), corticosterides e andrgenos (figura 1). Os sintomas e sinais decorrem do tipo de secreo de hormnios, os quais esto relacionados com a camada histolgica que deu origem neoplasia. Os tecidos tumorais elaboram os mesmos hormnios que os tecidos normais. A diferena que enquanto os tecidos hgidos os produzem em quantidades adequadas ao metabolismo e homostase normais, os tumores o fazem em quantidades exageradas e fora do controle sistmico.

Tabela

DOENAS BENIGNAS E MALIGNAS DAS SUPRA-RENAIS Tumor produtor de aldosterona Tumor de cr tex de supra-renal Feocromocitoma Neuroblastoma Ganglioneuroma Ganglioneuroblastoma Angiomiolipoma Fibroma Hamartoma Hemangioma Lipoma Mielolipoma Mioma Neurofibroma

Tumores de tecido cortical Tumores de tecido medular

Tumores do estroma, vasos e nervos

Tumores do parnquima cortical

Os tumores corticais so classificados como funcionantes e no-funcionantes. Os no-funcionantes manifestam-se pela presena fsica do processo expansivo, sendo diagnosti-

e suas formas sarcomatosas

Hiperplasia cortical

Macronodulares Micronodulares Ndulos pigmentados Abscessos Granulomas

Cistos e pseudocistos *Endereo para correspondncia: Rua Engenheiro S Rocha, 597 05454-020 - So Paulo-SP Tel.: (0--11) 3021-0833 Infeces Tumores metastticos
GUIA PRTICO DE UROLOGIA

147

Figura

BIOSSNTESE DOS HORMNIOS ESTERIDES

Figura

BIOSSNTESE DAS CATECOLAMINAS

Colesterol Pregnenolona 17-OH Pregnolona Deidroepiandrosterona Androestenediol Progesterona Androstenediona 17-OH Progesterona Testosterona Desoxicorticosterona 11-Desoxicortisol Corticosterona Cortisol 18-OH Corticosterona

Tumor produtor de aldosterona - Tumor cortical que provm da camada mais externa do crtex, a zona glomerulosa, que a principal responsvel pela sntese de mineralocorticides. Embora seja tambm uma neoplasia cortical, tem caractersticas biolgicas peculiares e diferentes dos outros tumores do parnquima cortical e por isso deve ser estudado parte. A aldosterona age nos tbulos distais dos nfrons facilitando a absoro de sdio e a excreo de potssio. A absoro de sdio acompanha-se da de gua, resultando em hipervolemia e hipertenso arterial. Esta hipertenso atua no sistema renina-angiotensina normal e inibe a produo de renina. Hipertenso arterial com potssio baixo, renina baixa e aldosterona alta no soro constitui o quadro clnico clssico do hiperaldosteronismo primrio causado por tumor produtor de aldosterona. Tumores do crtex da supra-renal - Neste grupo incluem-se os tumores produtores de corticosterides, que se manifestam atravs da sndrome de Cushing, os produtores de andrgenos, que causam virilizao, e os mistos, em que se encontram os dois ou mais tipos de hormnios e respectivos quadros clnicos. Na sndrome de Cushing h obesidade centrpeta (troncos e face), face em lua cheia, giba, estrias violceas, acne, atrofia muscular, irregularidade menstrual, impotncia sexual, hipertenso arterial, diabete melito e outras alteraes decorrentes do catabolismo protico. A virilizao no sexo feminino caracteriza-se em graus diversos por aumento da massa muscular, aparecimento de plos com distribuio masculina, aumento do clitris, amenorria e engrossamento da voz. No menino pr-pbere ocasiona puberdade precoce com aumento de massa muscular, aparecimento de plos pubianos, aumento do pnis, libido, ereo e mudana do timbre da voz. No homem ps-pbere, que j virilizado, estas alteraes no se expressam. A avaliao hormonal deve ser feita com dosagem srica de cortisol, 11-deoxicortisol, testosterona, androstenediona, deidroepiandrosterona, sulfato de deidroepiandrosterona e aldosterona. Um ou mais hormnios podem estar alterados. No existe padro de alteraes porque estas dependem da maquinaria enzimtica que est modificada de maneira diversa e particular em cada tumor. Os pacientes portadores de tumores clinicamente no-funcionantes devem ser submetidos a avaliao endcrina, porque eles podem ser laboratorialmente funcionantes. A anlise dos exa-

Tirosina tirosina hidroxilase Dopa dopa descarboxilase Dopamina dopamina -hidroxilase Noradrenalina feniletanolamina-N-metiltransferase Adrenalina

mes permite o conhecimento mais preciso da biologia dessas neoplasias e tem importncia no prognstico. Os hormnios podem se comportar como verdadeiros marcadores tumorais, com sua normalizao indicando controle da molstia e sua persistncia ou recorrncia sugerindo atividade. Aspecto importante na compreenso das neoplasias do parnquima cortical refere-se ao fato de que, ao examinar um fragmento do tumor, o patologista no encontra elementos fidedignos que permitam diagnosticar como adenoma, e, por isso, de comportamento benigno, de crescimento apenas local, ou como carcinoma, e, portanto, de comportamento maligno com potencial invaso regional e metstases. Se for identificada invaso capsular, de vasos sangneos, de linfonodos ou metstases, o comportamento maligno caracterizado, e o diagnstico de carcinoma fica definido. Caso contrrio, a anlise do tumor no permite estabelecer ou precisar este tipo de comportamento, e nestas situaes os termos adenoma e carcinoma so imprprios e mal empregados. O diagnstico correto feito por patologistas experientes de neoplasia do crtex da supra-renal. Este fato tem importncia na estratgia teraputica, como veremos adiante.

Tumores do parnquima medular

O parnquima medular da supra-renal parte do sistema nervoso perifrico simptico com origem na crista neural. As neoplasias que a tm origem podem igualmente ser encontradas em qualquer parte do corpo onde haja gnglios simpticos e particularmente onde haja maior quantidade destes gnglios, como na cadeia paraartica. O comportamento desses tumores, independentemente do local de origem, bastante semelhante. Feocromocitoma - Resultam dos feocromcitos, que so as clulas predominantes da medula da supra-renal e tambm encontradas nos paragnglios do sistema nervoso simptico. Em conjunto, os feocromcitos constituem o sistema cromafim, cuja atividade metablica mais importante a produo de catecolaminas. A biossntese das catecolaminas feita com

148

GUIA PRTICO DE UROLOGIA

Tabela

SINTOMAS E SINAIS ENCONTRADOS EM PACIENTES COM FEOCROMOCITOMA Hipertenso arterial ....................... 98% Sudorese ........................................ 75% Palpitao ...................................... 70% Cefalia .......................................... 68% Tontura ........................................... 23% Vmitos .......................................... 23% Palidez ........................................... 20% Dor abdominal................................ 20% Dispnia ......................................... 18% Angina ............................................ 18% Nusea ........................................... 15% Tremores ........................................ 10% Distrbios visuais ............................. 8% Convulses ...................................... 5% Rubor ............................................... 3% Prurido ............................................. 3%

Tabela

MTODOS DE INVESTIGAO LABORATORIAL DOS FEOCROMOCITOMAS Catecolaminas (noradrenalina e adrenalina) Metanefrinas (normetanefrinas e metanefrinas) cido vanilmandlico (VAM)

Determinao em Urina de 24 horas Determinao Plasmtica

Catecolaminas (noradrenalina e adrenalina)

a tirosina ingerida ou sintetizada no fgado a partir da fenilalanina. As etapas so a transformao em diidroxifenilalanina (DOPA), dopamina, noradrenalina e adrenalina (figura 2). As enzimas especficas envolvidas em cada reao so: fenilalanina hidroxilase, tirosina hidroxilase, L-aminocido descarboxilase, dopamina -hidroxilase e feniletanolamina-N-metiltransferase respectivamente. Esta ltima, que transforma a noradrenalina em adrenalina, existe somente na medula da supra-renal e em poucas reas do sistema nervoso central. Esta a razo pela qual a grande maioria dos feocromocitomas extra-adrenais produzem somente noradrenalina. A produo aumentada e desordenada de catecolaminas responsvel pelo quadro clnico caracterstico de hipertenso arterial e outras manifestaes adrenrgicas (tabela 2). Embora no de maneira absoluta, os sintomas usualmente aparecem em crises quando quantidades excessivas de catecolaminas so lanadas na circulao , ocorrendo espontaneamente ou sendo desencadeados por mudana de posio, aumento na presso abdominal, trauma, parto, anestesia, operaes ou ingesto de certos alimentos ou drogas. O feocromocitoma coexiste com outros tumores, caracterizando a sndrome de von Hippel-Lindau (feocromocitoma, hemangioblastoma de cerebelo, cistos pancreticos e renais), sndrome de endocrinopatias mltiplas tipo II A (feocromocitoma, carcinoma medular de tireide e hiperparatireoidismo), do tipo II B (feocromocitoma, neuromas de mucosa e carcinoma medular de tireide) e a sndrome de Cushing, quando produzem corticotropina. Durante a gravidez pode ser confundido com eclmpsia. O diagnstico laboratorial do feocromocitoma feito com dosagem srica e urinria das catecolaminas e/ou seus metablitos (tabela 3). As metanefrinas em urina de 24 horas esto aumentadas em 97% dos casos de feocromocitoma e constituem o teste mais sensvel e portanto o primeiro que deve ser feito. A noradrenalina srica, com sensibilidade de 93%, o

cido vanilmandlico em urina de 24 horas com sensibilidade de 90% devem ser feitos naqueles poucos casos de suspeita clnica em que as metanefrinas urinrias so normais. Os 2% de feocromocitomas no-funcionantes, clnica e laboratorialmente, tm seu diagnstico confirmado somente pelo exame histolgico da pea cirrgica. Feocromocitoma no-tratado leva a morte por acidente vascular cerebral, parada cardaca por infarto do miocrdio, arritmia ou choque, desencadeados pelos fatores j mencionados de liberao macia de catecolaminas. As mesmas consideraes feitas para os tumores do crtex da supra-renal referentes ao exame anatomopatolgico so vlidas para os feocromocitomas, ou seja: examinando um fragmento do tumor no h possibilidade de diagnosticar com segurana se se trata de neoplasia benigna ou maligna. Neuroblastomas - So tumores derivados dos neuroblastos originados da crista neural e encontrados na medula da supra-renal e nos gnglios simpticos. Raro em adultos, o tumor abdominal mais freqente em crianas, com metade da incidncia em pacientes com menos de dois anos e 90% com menos de oito anos. Dos tumores slidos, apenas os tumores cerebrais so mais freqentes que os neuroblastomas na infncia. So encontrados nas supra-renais em 37% dos casos, em outros locais do abdome em 18%, no pescoo em 5%, na plvis em 4%, em outros locais em 9% e sem origem determinada em 12%. A evoluo tende a ser silenciosa, com metstases em 70% dos casos por ocasio do diagnstico. As metstases comprometem mais o fgado em crianas menores, os ossos nas maiores e so menos freqentes quando o tumor primrio situase nas supra-renais. Invaso de medula ssea est presente em 50% dos casos, mesmo que no haja comprometimento sseo. Ndulos subcutneos so achados freqentes. Corao, sistema nervoso central e pelve so locais raros. Os pulmes so acometidos quando h grande disseminao pelos linfticos ou por extenso direta transdiafragmtica. Sintomas gerais de febre, apatia, perda de peso, anorexia e palidez so comuns nas doenas disseminadas. Quadros neurolgicos compressivos diversos so conseqentes a tumores paravertebrais. Neuroblastomas, como o feocromocitoma, sintetizam quantidades excessivas de catecolaminas. Contrariamente ao que habitual com os feocromocitomas, apenas 5% dos casos de neuroblastomas tm hipertenso. No h explicao defiGUIA PRTICO DE UROLOGIA

149

nitiva para o fato, embora haja evidncias de que a norepinefrina seja catabolizada pelo prprio tumor. Quando h hipertenso ela tende a ser paroxstica com taquicardia, palpitaes, sudorese e cefalia, como nos feocromocitomas. Gestantes de fetos com neuroblastoma podem apresentar estes sintomas, os quais desaparecem com o parto. Nos neuroblastomas, a metabolizao das catecolaminas d-se com grande produo de cido homovanlico e cido vanilmandlico de tal sorte que 95% dos pacientes tm um ou os dois elementos elevados em urina de 24 horas. Bipsia aspirativa de medula ssea mostra pseudo-rosetas patognomnicas em 70% dos casos. Dosagem de cido homovanlico e cido vanilmandlico em urina de 24 horas e bipsia aspirativa de medula ssea constituem os mtodos mais eficazes no diagnstico clnico de neuroblastoma. Ganglioneuroma - a forma benigna de neuroblastoma. No metastatizam. Aps resseco cirrgica pode haver recorrncia local com grande morbidade se houver invaso dos forames intervertebrais e de outras estruturas vizinhas. Ganglioneuroblastoma - uma forma intermediria de neuroblastoma e ganglioneuroma.

Diagnstico laboratorial dos tumores da glndula supra-renal

Todos os pacientes com tumores adrenais, especialmente aqueles que no apresentam sndrome de hipersecreo endcrina aparente, devem ser avaliados laboratorialmente para excluso definitiva de hipercortisolismo, hiperaldosteronismo, hiperandrogenismo e hipersecreo de catecolaminas. A tabela 4 apresenta de forma sumria os exames hormonais no diagnstico de massas adrenais. Tumores corticais - Nos pacientes com manifestaes clnicas de Sndrome de Cushing, a medida da excreo de 24 horas do cortisol urinrio livre recomendada como exame inicial na suspeita de hipercortisolismo. Aproximadamente 90% dos pacientes com sndrome de Cushing apresentam valores de cortisol urinrio livre superiores a 200 g/24 horas, enquanto 97% dos indivduos normais apresentam valores inferiores a 100 g/24 horas. Nveis plasmticos baixos do hormnio adrenocorticotrfico (ACTH < 5 pg/ml) associados a concentraes plasmticas elevadas de cortisol indicam atividade adrenal autnoma, isto , independente do controle do eixo hipotlamo-hipofisrio. Testes dinmicos endcrinos podem contribuir para o diagnstico diferencial da sndrome de Cushing causada por neoplasias funcionantes adrenocorticais das formas de sndrome Cushing ACTH-dependente. Estes incluem o clssico teste de supresso com doses elevadas de dexametasona (8 mg), e os testes de estmulo com o hormnio corticotrfico ovino (CRH) e a deaminoD-arginina vasopressina (DDAVP). Desta forma, pacientes com sndrome de Cushing que apresentam cortisol plasmtico elevado e que aps receberem 8 mg de dexametasona meia-noite mantenham nveis elevados (no-suprimidos) na manh seguinte, tm o diagnstico de sndrome de Cushing no-dependente de ACTH. Os testes de estmulo com hormnio corticotrfico bovino e deamino-D-arginina vasopressina so feitos pela manh. Aps a colheita de ACTH e cortisol basais, administra-se uma ou outra das substncias. Meia hora aps, colhemse novamente amostras para dosagem de ACTH e cortisol sricos. Se houver aumento destes hormnios provvel que haja sndrome de Cushing dependente de ACTH e portanto de origem extra-adrenal. Se no houver aumento destes hormnios aps o estmulo, conclui-se que a produo de corticosterides autnoma pela supra-renal e portanto independente do ACTH hipofisrio ou de tumor produtor de ACTH ectpico. Esterides plasmticos e urinrios esto elevados em pacientes com sndrome de cushing, sndromes de virilizao ou mistas causadas por tumores corticais funcionantes. Estes incluem: dosagens sricas de androstenediona, deidroepiandrosterona, deidroepiandrosterona sulfato, testosterona, 11-deoxicortisol, cortisol e aldosterona e dosagens urinrias de 17hidroxiesteroidase, 17-cetoesterides. A supresso da atividade plasmtica de renina associada a nveis plasmticos elevados de aldosterona estabelece o diagnstico laboratorial de tumores adrenocorticais secretores de aldosterona em pacientes com hipertenso arterial e hipocalemia.

Tumores do estroma, vasos e nervos

So os fibromas, lipomas, miomas, mielolipomas, neurofibromas, neurinomas, angiomiolipomas, hemangiomas, hamartomas e suas correspondentes formas sarcomatosas. So raros, constituindo, no conjunto, cerca de 1% das neoplasias das supra-renais. No produzem hormnios e por isso no tm quadro clnico caracterstico. Quando se manifestam, o fazem em conseqncia do tamanho fsico, que comprime estruturas vizinhas, ou tornam-se palpveis. Neste aspecto, comportamse como os tumores do parnquima cortical ou do parnquima medular no-funcionantes.

Tumores metastticos
As supra-renais albergam metstases de neoplasias com freqncia sobrepujada apenas pelo fgado e pulmes. Proporcionalmente ao peso, ocupam o primeiro lugar na sede de metstases. As leses so bilaterais em 50% dos casos. Os tumores primrios que mais fornecem as metstases para as glndulas supra-renais so os melanomas, os dos pulmes e os da mama. Em porcentagem menor vm os de tero, bexiga, prstata, clon, estmago, esfago, fgado e vias biliares. Raros ou ausentes so os de lngua, boca, faringe, laringe, reto e ovrio. Conhecido o tumor primrio, o tratamento fica estabelecido de acordo com a caracterstica particular de cada um. O tratamento cirrgico fica reservado aos casos em que a metstase nica e existe indicao de remoo cirrgica do tumor primrio ou nos casos em que no se conhece o primrio e h necessidade de diagnstico anatomopatolgico para prognstico e teraputica.

150

GUIA PRTICO DE UROLOGIA

Tabela

AVALIAO HORMONAL DOS PACIENTES COM TUMORES ADRENAIS ACTH Cortisol aps dexametasona Andrgenos (testosterona, androstenediona, DHEA, DHEAS) Estradiol Atividade de renina Aldosterona

Determinao Plasmtica

Determinao Urinria em 24 horas

Cortisol cido vanilmandlico (VMA) Metanefrinas

de 94% quando se incluem feocromocitomas extra-adrenais, ou ressonncia nuclear magntica que tem 100% de sensibilidade para os tumores supra-renais e tambm para os feocromocitomas extra-adrenais. A tomografia fornece imagens mais ntidas que a ressonncia, mais disponvel, usa radiaes e contraste iodado. A ressonncia magntica no usa radiaes nem contrastes iodados e permite diagnstico de leses vasculares que podem no ser vistas na tomograf ia convencional. tambm o exame de escolha para mulheres grvidas. A tomografia computadorizada helicoidal mostra as leses intravasculares to bem quanto a ressonncia magntica. Especificamente para os feocromocitomas e neuroblastomas h um exame, que a cintilografia com I 131-metaiodobenzilguanidina. Com sensibilidade de 88%, portanto menor que a da tomografia ou ressonncia, tem especificidade de 100% para feocromocitomas e neuroblastomas, contra 70% para a tomografia e 67% para a ressonncia.

Tratamento
Tumores medulares - O objetivo da avaliao laboratorial em pacientes com suspeita de feocromocitomas demonstrar a produo excessiva de catecolaminas, principalmente noradrenalina e adrenalina. Realizamos a dosagem de catecolaminas totais ou fracionadas em norepinefrina, epinefrina e dopamina, alm dos seus metablitos (cido vanilmandlico e metanefrinas) em amostras urinrias e plasmticas (tabela 3). A dosagem de metanefrinas em urina de 24 horas capaz de identif icar aproximadamente 97% dos pacientes com feocromocitomas. Se houver forte suspeita clnica de feocromocitoma e as metanefrinas urinrias forem normais, a dosagem de cido vanilmandlico em urina de 24 horas e as dosagens de catecolaminas plasmticas so os exames mais indicados para o diagnstico hormonal de feocromocitoma. Raramente esto indicados os testes dinmicos, provocativos (tiramina, histamina, glucagon e metoclopramida) ou supressores (teste da fentolamina) da liberao de catecolaminas para o diagnstico dos feocromocitomas. A maneira mais adequada e efetiva de tratamento dos tumores das supra-renais sua remoo cirrgica. Radioterapia e imunoterapia no tm efeito sobre estes tumores. Associaes de quimioterpicos so usadas em trabalhos experimentais com poucos e efmeros resultados. Como j foi dito, a partir de dados clnicos, laboratoriais ou de imagem no se pode prever um comportamento benigno ou maligno para estas neoplasias. Deste modo, todos devem ser vistos como potencialmente malignos e tratados como tal. Existe consenso de que tumores corticais ou medulares funcionantes devem ser removidos para que haja desaparecimento dos sintomas e sinais usualmente exuberantes e graves. A bipsia de massas no-funcionantes no traz os benefcios esperados porque os fragmentos obtidos podem provir de reas no-representativas da maior gravidade e mais uma vez pelo fato de no haver critrios confiveis para que o patologista possa quantificar o potencial de malignidade. Seguimento clnico de massas pequenas e no-funcionantes desaconselhado. Para que se oferea um pouco de segurana h necessidade de exames semestrais ou anuais pela vida toda, o que torna a aderncia destes pacientes muito pequena. Extirpar um tumor grande procedimento cirrgico maior do que se o tumor for pequeno. No h por que esperar que um tumor cresa para ser operado, e a convivncia expectante com uma leso que pode ser ou tornar-se maligna inaceitvel. A nica contra-indicao para o tratamento cirrgico a falta de condies clnicas do doente. Esta filosofia vale tambm para leses com caractersticas de benignidade, como cistos e granulomas nos quais o diagnstico de certeza no possa ser feito, e por isso a possibilidade de doena maligna sempre existe. A remoo cirrgica da leso por si s pode ser o tratamento curativo. Se no for, o exame histolgico fornece o diagnstico correto e permite que o tratamento complementar seja institudo com conseqente cura da maioria dos casos. Os pacientes portadores de tumor produtor de aldosterona, de tumor produtor de cortisol e de feocromocitoma devem ser preparados para que as operaes possam ser feitas em
GUIA PRTICO DE UROLOGIA

Diagnstico de localizao dos tumores por imagem

Neste aspecto, h duas situaes a serem consideradas. A primeira refere-se quela em que j foi estabelecido diagnstico clnico e laboratorial de tumor produtor da aldosterona, de tumor funcionante do crtex da supra-renal, de feocromocitoma ou de neuroblastoma, e os exames de imagem so feitos para localizao dos mesmos. A segunda aquela em que as massas ou tumores so no-funcionantes, muitas vezes descobertas pelos prprios exames de imagem feitos com objetivos diversos. Ultra-sonografia com sensibilidade de 90% til como exame inicial pela disponibilidade, baixo custo, noinvasividade, ausncia de radiao ionizante e de contrastes. Deve ser sempre complementada com tomografia com sensibilidade de 100% para localizao de tumores supra-renais e

151

melhores condies e com menor nmero de complicaes ps-operatrias. A administrao de aldactone nos pacientes com hiperaldosteronismo primrio controla a hipertenso e reduz os nveis de hipopotassemia. Nos pacientes com tumor produtor de cortisol, a hipercortisolemia inibe a produo de corticotropina (ACTH) pela hipf ise com conseqente atrofia da supra-renal normal contralateral. Quando o tumor removido, as necessidades de corticosterides no so supridas pela glndula remanescente que est desativada, instalando-se um hipocortisonismo ou Sndrome de Addison. Para que isto no acontea necessria a administrao de corticosterides, por exemplo, succinato de hidrocortisona 100 mg intramuscular antes da operao, que deve ser mantido na dose de 100 mg a cada oito horas nas primeiras 24 horas. Aps, haver reduo da dose na base de 50% por dia at que a supra-renal remanescente volte a ser estimulada e produza os corticosterides em quantidades necessrias. Para os feocromocitomas o efeito do preparo properatrio ainda mais dramtico. Antes de 1950, a mortalidade operatria era de 20% a 25% para casos com diagnstico e de 50% para casos sem diagnstico. As mortes ocorriam por falta de controle das crises hipertensivas que aconteciam na induo anestsica e na manipulao do tumor ou pela hipotenso arterial abrupta conseqente retirada do feocromocitoma, e portanto de todo o estoque de catecolaminas. As arritmias cardacas causadas pelas catecolaminas e potencializadas pelos anestsicos agravaram todos estes eventos. Mudanas radicais foram notadas com a introduo do preparo pr-operatrio. O uso de dibenzilina ou de prazosin por uma ou duas semanas que antecedem o ato operatrio aconselhado. Estes alfabloqueadores diminuem a vasoconstrio perifrica, melhoram a hipertenso arterial, a fadiga e a sudorese ao mesmo tempo que restauram a volemia eventualmente diminuda pela vasoconstrio. Betabloqueadores podem ser necessrios para tratar arritmias car-

dacas. Com o paciente preparado, as crises hipertensivas ocorrem, mas so controladas com fentolamina ou nitroprussiato de sdio. A hipotenso arterial aps a remoo do tumor, resultado da queda abrupta das catecolaminas circulantes, de menor importncia e mais fcil controle. A supra-renalectomia feita atravs de lombotomia com resseco da 11a costela se as massas forem menores que 5 cm. Para as massas maiores que 5 cm recomenda-se toracofrenolaparotomia. Os tumores devem ser extirpados com o mnimo de manipulao possvel para evitar rotura dos mesmos e possvel implante local de clulas tumorais.Ainda com intuito de prevenir recidivas locais, deve ser retirado todo tecido adiposo que envolve a neoplasia acompanhado do folheto de peritnio parietal posterior, que situa-se na face anterior da glndula. Num campo cirrgico ps-retirada do tumor adequado deve-se ver a face ventral do diafragma acima, a musculatura paravertebral atrs, o plo superior do rim e o hilo renal abaixo, a parede da veia cava inferior na face medial para os tumores do lado direito e a parede da aorta para os tumores do lado esquerdo e o hemiclon correspondente na frente. Todas estas estruturas devem estar livres da gordura que as separa das supra-renais. Todas as estruturas vizinhas que estiverem invadidas devem ser extirpadas em bloco com a neoplasia. Estas incluem: rim, clon, diafragma, cauda do pncreas, bao e at o lobo heptico homolateral se o outro estiver ntegro. Tromboses tumorais na veia cava inferior so tambm removidas com procedimentos cirrgicos pertinentes. Laparoscopia pode ser utilizada com sucesso para exrese de massas pequenas. Esta tcnica nos parece segura para massas sabidamente sem malignidade e portanto sem possibilidade de recidiva local como tumor produtor de aldosterona e hiperplasias nodulares. Para massas com potencial de malignidade preferimos que estes procedimentos sejam feitos em protocolos de pesquisa e com consentimento do paciente at que seguimentos longos possam comprovar suas vantagens.

Bibliografia recomendada
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. KLOOS RT, GROSS MT, FRANCIS IR, KOROBKIN M, SHAPIRO B. Incidentally discovered adrenal masses. End Rew 1995; 16: 460-3. LUCON AM, SABBAGA E, GLINA E, BORRELLI M, GOES GM. Hiperaldosteronismo primrio; tratamento cirrgico. J Bras Urol 1985; 10: 13-5. LUCON AM, WROCLAWSKI ER, GLINA S, MITRE AI, BORRELLI M, MAKSOUD JE, ARAP S. Carcinoma da crtex adrenal. Rev Hosp Clin Fac Med S Paulo 1986; 41: 1-5. MENDONA BB, LUCON AM, MENEZES CAV et al. Clinical, hormonal and pathological findings in a comparate study of adrenocortical neoplasms in childhood and adulthood. J Urol 1995; 154: 2004-9. LATRONICO AC, CHROUSOS GP. Adrenocortical tumors. J Clin Endoc Metabol 1997; 82: 1317-24. VAN SLOOTEN, SCHABERG A, SMEENK D, MOOLENAAR AJ. Morphologic characteristics of benign and malignant adrenocortical tumors. Cancer 1985; 55: 766-9. WEISS LM. Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors. Am J Surg Path 1984: 8: 163-70. LUCON AM, PEREIRA MAA, MENDONA BB, HALPERN A, WAYCHENBERG BL, ARAP S. Pheochromocytoma: study of 50 cases. J Urol 1997; 158: 1208-12. COPLEN DE, EVANS AE. Neuroblastoma update. AUA Update Series 1993, Lesson 35, volume XII. FREGONESI A, LIMA ML, LUCON AM, ALTERMANI AM, MORAES AAG, DANCONA CAL. Tumor da supra bilateral. J Bras Urol 1993; 19: 175-7. OSELLA G, TERZULO M, BORRETTA G, MAGRO G, ALI A, PIOVESAN A, PACCOTTI P, ANGEL I. Endocrine evaluation of incidentally discovered adrenal masses. J Clin Endoc Metabol 1994; 79: 1532-9.

152

GUIA PRTICO DE UROLOGIA