SEMINARIO 45: ARTICA Y ESTENOSIS ESTENOSIS PULMONAR

Dra. Sofa Pea R. Drs Susana Aguilera Pea, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodrguez Aris Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecologa, Hospital Dr. Lus Tisn Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Estenosis Artica

Definicin

Obstruccin subtotal al flujo de salida del VI debido a una deformidad congnita de la vlvula artica. Considera:

Estenosis

Valvular artica Sub-valvular Supra-valvular

Hipertrofia asimtrica del septum Hipertrofica sub-aortica idioptica

Definicin

Generalidades

3% de las cardiopatas congnitas Se presenta en 1 por 7.000 NV Primera causa de obstruccin al flujo de salida del VI Estenosis de tipo vlvular ms frecuente en varones (3:1). La vlvula artica biscspide congnita puede o no presentar estenosis asociada.

Tipos

Segn sitio de la lesin

Supravalvular Valvular Subvalvular

Etiologa

Estenosis artica supra-valvular Asociacin con tres defectos

Membrana en borde superior de los senos de Valsalva

Aumento de presin en coronarias Dilatadas y tortuosas

Localizacin adelgazada de Ao ascendente (reloj de arena) Adelgazamiento difuso de arco aortico y arterias braquiales

Patrn autosmico recesivo

Sindrome Williams

Etiologa

Estenosis artica vlvular

Alteracin de los velos

Displsicos Adelgazados Fusin de la comisura

Etiologa

Estenosis artica sub-valvular

Fija

Presencia de una membrana Tunel fibromuscular

Difragama membranoso o anillo fibroso que rodea tracto de salida de VI, justo por debajo de vlvula

Dinmica

Superficie septum engrosada

Asociacin con alteracin Autosomico dominante Hipertrofa asimetrica del septum Hipertrofia idioptica (ms frecuente). Cardiopat hipertrofica obstructiva Hijo de madre diabtica Hiperglicemia e hiperinsulinemia fetal

Diagnstico

Difcil diagnstico prenatal Sospechar con

Agrandamiento

o Hipoplasia de VI Agrandamiento o Hipoplasia Ao ascendente

Estenosis supra-valvular
No

se ha reportado su diagnstico prenatal.

Diagnstico

Estenosis valvular
Apertura

incompleta de vvula artica

Difcil de evaluar por pequeo tamao de vlvula Ao

Diagnstico

Diagnstico
Asociacin

con hipertrofa o dilatacin de VI que puede presentar contractilidad alterada. Modo M puede no ser de utilidad al momento de evaluar las vlvulas semilunares

Diagnstico

Uso de doppler

Aumento en velocidad del flujo post-estentico Artico. Deteccin de turbulencia en flujo de Ao ascendente
Difcil de detectar en el feto

Ao dilatada o pequea Regurgitacin mitral en casos severos

Diagnstico

Diagnstico

Estenosis Sub-valvular

Engrosamiento anormal del septum ventricular

Anomalas Asociadas

Estenosis aortica supravalvular

Sindrome Williams Sindrome Shone

Estenosis sub-valvular

Sindrome Turner Sindrome Noonan Rubeola congnita Sindrome Shone

De las anomalas congnitas es la que presenta mayor asociacin con RCIU.

Consideraciones Hemodinmicas

Segn severidad del defecto, aumento de presin en VI La estenosis vlvular puede originar una falla cardiaca congestiva en el feto y el neonato Estenosis supra-valvular y sub-valvular en general no produce alteraciones

Pronstico

Supra-valvular y sub-valvular

Rara causa de deterioro hemodinmico en el neonato

Valvular

Obstruccin severa al flujo de salida del VI

falla cardiaca congestiva en aos posteriores

Asintomticos
Hallazgo

Manejo Obsttrico

Evaluacin completa de toda la anatoma fetal Ofrecer estudio gentico Con diagnstico de hipertrofia del septum en el feto

Control metablico estricto de diabetes en la madre

Ecografa seriada para pesquisa de signos de falla cardiaca congestiva Manejo del parto en centro terciario

Manejo

Mdico, en espera de ciruga Profilaxis de Endocarditis Digitalicos, diurticos

Quirrgico

Estenosis vlvular
Valvuloplasta con baln artico HLCM: Mortalidad 0,9% Valvulotoma Reemplazo valvular Homoinjerto Op de Ross

Estenosis vlvular crtica

Intervencin primeras horas o das de vida Riesgo segn alteraciones asociadas (mala funcin VI, Ao pequea, VI pequeo, dao a otros organos). Valvulotoma HLCM: mortalidad 9% Valvuloplasta con baln

Manejo Quirrgico

Valvuloplasta con baln artico.

Manejo Quirrgico

Op. De Ross

En Hipoplasia del anillo artico (auto-transplante valvula pulmonar en posicin de vlvula Ao)

Estenosis Pulmonar

Definicin

Obstruccin subtotal al flujo de salida del VD debido a una deformidad congnita de la vlvula pulmonar.

Definicin

Generalidades

Se presenta 1 por 2000 NV La forma aislada de obstruccin de salida de VD ms frecuente es la estenosis pulmonar tipo valvular. Diagnstico diferencial con miocardiopata hipertrofica del VD

Clasificacin

Segn ubicacin de la lesin

Valvular (90%) Infundibular

Etiologa

Tipo vlvular:

Resultado de la fusin de los velos de la vlvula pulmonar

Tipo Infundibular del VD:

Crecimiento anormal de bandas musculares

Hipertrofa VD Cmara cardiaca derecha es ms pequea

Consideraciones Hemodinmicas

Excesiva demanda para el VD No se presenta en general como una emergencia neonatal En casos severos podra producir falla cardiaca congestiva en tero o posparto.

Anomalas Asociadas

CIA (FO o secundum) Estenosis artica supravalvular DVAT Sd de Noonan Sd Williams (7q11.2) Sd Alagille Rubeola congnita

Diagnstico

Difcil diagnstico prenatal Sospechar con:

Arteria Pulmonar pequea o dilatada (menos frecuente). VD dilatado (en casos severos) o pequeo. Flujo post-estentico acelerado

Diagnstico

Engrosamiento y movimiento restringido de vlvula pulmonar.

Engrosamiento de septum interventricular Flujo turbulento de arteria pulmonar

Diagnstico

Regurgitacin pulmonar en displasia valvular Regurgitacin tricspidea en casos severos . Flujo reverso en ductus arterioso

Pronstico

Amplio espectro de severidad

Segn anomalas asociadas y funcin ventricular

Estenosis pulmonar severa podra ser una emergencia neonatal

Manejo Obsttrico

Evaluacin completa de toda la anatoma fetal Ofrecer estudio gentico Ecografa seriada para pesquisa de signos de falla cardiaca congestiva Manejo del parto en centro terciario

Manejo Quirrgico

Estenosis Vlvular

Dilatacin con baln

HLCM: mortalidad 1,2% (n=237).

Estenosis Infundibular

Dilatacin con baln Mortalidad 3%

HLCM: (n=201)
Asociacin con CIV 165 Mortalidad 1,5%

Estenosis pulmonar crtica o Hipoplasia VD

Intervencin en primeras horas o das de vida

Valvulotoma Pulmonar Reseccin de bandas musculares y tejido fibroso

22 ambas cirugas 78 valvulotoma 98 slo un shunt.

HLCM: (n=198) mortalidad 14%

Manejo Quirrgico
Dilatacin con baln

Bibliografa
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