REFERAT CHONDROSARCOMA

Oleh : Luluk Pembimbing : dr. Yvonne Sarah, Sp.OT-spine

SMF ORTHOPAEDI RSUD JOMBANG FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG PENDAHULUAN Tulang pada manusia berfungsi menyusun rangka, memberi bentuk tubuh, melindungi alat tubuh yang vital, menahan da menegakkan tubuh, sebagai tempat perlekatan ot ot, tempat menyimpan mineral terutama kalsium dan fosfor, tempat pembentukan sel darah, dan sebagai tempat penyimpan energi, yaitu berupa lemak yang ada di dumd um kuning. Kondrosarkoma adalah salah satu jenis tumor yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) ganas. Sebagian besar kondrosarkoma merupakan tumor derajat renda h yang tumbuh dengan lambat dan dapat disembuhkan melalui pembedahan. Namun, seb agian di antaranya adalah tumor derajat tinggi yang cenderung menyebar. Diagnosis terhadap penyakit ini dilakukan melalui biopsi. Untuk pengobatan, kond rosarkoma harus diangkat seluruhnya karena tumor ini tidak bereaksi terhadap kem oterapi dan terapi penyinaran kondrosarkoma Etiologi kondrosarkoma masih belum diketahui secara pasti. Informasi etiologi kondrosarkoma masih sangat minimal. Namun berdasarkan penelitian yang terus berkembang didapatkan bahwa kondrosarko ma berhubungan dengan tumor-tumor tulang jinak seperti enkondroma atau osteokond roma sangat besar kemungkinannya untuk berkembang menjadi kondrosarkoma. Tumor i ni dapat juga terjadi akibat efek samping dari terapi radiasi untuk terapi kanke r selain bentuk kanker primer. Selain itu, pasien dengan sindrom enkondromatosis seperti Ollier disease dan Maffucci syndrome, beresiko tinggi untuk terkena kon drosarkoma.

PEMBAHASAN Anatomi tulang Tulang atau kerangka merupakan penopang tubuh manusia sehingga tubuh bis a berdiri tegak. Tulang disebut alat gerak pasif karena digerakkan oleh otot, ak an tetapi tulang tetap mempunya peranan penting karena gerak tidak akan terjadi tanpa tulang. Tulang terdiri dari : 50 % air 50 % substansi solid, meliputi : Substansi organik 31 % berupa ossein Substansi anorganik 69 % dimana 80 % terdiri dari kalsiumfosfat. Struktur tulang terdiri dari: Substansia kompakta Subsatnsia spongiosa Epifisis Epifiseal disk Metafisis Diafisis Cavum medullare Gambar 1 : struktur tulang Klasifikasi tulang dibagi menjadi : Tulang panjang Epifisis, diafisis dan metafisis Cavum medullare Substansia kompakta lebih banyak dari substansia spongiosa Tulang pendek Bentuknya kubis Medulla osseum dalam substansia spongiosa Substansia spongiosa lebih banyak dari substansia kompakta Tulang pipih Bentuk pipih Medulla osseum dalam substansia spongiosa Substansia spongiosa lebih banyak dari substansia kompakta Tulang tidak beraturan Bentuk tidak beraturan Rongga (sinus) dalam tulang Gambar 2 : klasifikasi tulang Secara garis besar, tulang dibedakan menjadi tulang rawan (kartilago) dan tulang keras (osteon). Tulang rawan bersifat bingkas dan lentur serta terdiri atas sel -sel rawan yang dapat menghasilkan matriks berupa kondrin. Pada anak-anak jaring

an tulang rawan banyak mengandung matriks. Pada orang dewasa tulang rawan hanya terdapat pada beberapa tempat, misalnya cuping hidung, cuping telinga, antara tu lang rusuk dan tulang dada, sendi-sendi tulang, antar ruas tulang belakang, cakr a epifisis. Matriks tulang rawan merupakan campuran protein dengan polisakarida yang disebut kondrin. Tulang rawan ada 3 tipe yaitu : 1. Tulang rawan hialin Tulang rawan hialin matriksnya mempunyai serat kolagen yang tersebar dalam bentu k anyaman halus dan rapat. Tedapat pada saluran pernafasan dan ujung tulang rusu k. Tulang rawan hialin bening seperti kac. 2. Tulang rawan elastik Susunan polikandrium, matriks, sel dan lakuna tulang rawan elastik sama dengan t ulang rawan hialin.Akan tetapi serat kolagen tulang rawan elastik hialin tidak t ersebar dan nyata seperti pada tulang rawan hialin. Bentuk serat serat elastik be rgelombang. Tulang rawan elastik terdapat pada epiglotis dan bagian luar telinga . 3. Tulang rawan fibrosa Matriksnya mengandung erabut kolagen kasar dan tidak teratur, terletak di perlek atan ligamen, sambungan tulang belakang dan simfisis pubis. Sifat khas dari tula ng ini adalah lakuna-lakunanya bulat berisi sel kondrosit. Tulang (osteon) bersifat keras dan berfungsi menyusun berbagai sistem ra ngka, terdiri dari : 1. Osteoprogenitor, merupakan sel khusus derivat mesenkim yang mempunyai po tensi mitosis yang mampu berdiferensiasi menjadi osteobla, terdapat di bagian lu ar membran (periosteum) 2. Osteoblas, merupakan sel tulang muda yang akan membentuk osteosit 3. Osteosit, merupakan sel-sel tulang dewasa 4. Osteoklas, merupakan sel yang berkembang dari monosit dan terdapat di se kitar permukaan tulang, berfungsi untuk perkembangan, pemeliharaan, perwatan dan perbaikan tulang. Fungsi tulang Tulang pada manusia berfungsi menyusun rangka, memberi bentuk tubuh, mel indungi alat tubuh yang vital, menahan da menegakkan tubuh, sebagai tempat perle katan otot, tempat menyimpan mineral terutama kalsium dan fosfor, tempat pembent ukan sel darah, dan sebagai tempat penyimpan energi, yaitu berupa lemak yang ada di dumdum kuning. Kondrosarkoma Kondrosarkoma ialah tumor ganas dengan ciri khas pembentukan jaringan tulang rawan oleh sel-sel tumor dan merupakan tumor ganas tulang primer terbany ak kedua setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma merupakan tumor tulang yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) anaplastik yang berkembang menjadi ganas. Kondrosarkoma biasanya ditemukan pada daerah tulang femur, humerus, kosta dan b agian permukaan pelvis. Tumor ini memiliki banyak ciri dan bentuk perkembangan.. chondrosarkoma Dari pertumbuhan yang lambat hingga pertumbuhan metastasis yang agresif Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan sekunder. Untuk kega nasan yang berasal dari kartilago itu sendiri disebut kondrosarkoma primer. Seda ngkan apabila merupakan bentuk degenerasi keganasan dari penyakit lain seperti e nkondroma, osteokondroma dan kondroblastoma disebut kondrosarkoma sekunder. Kondrosarkoma sekunder kurang ganas dibandingkan kondrosarkoma primer. Kondrosar koma dapat diklasifikasi menjadi tumor sentral atau perifer berdasarkan lokasiny a di tulang. EPIDEMIOLOGI Menurut Spjut dkk. serta Lichtenstein, kondrosarkoma lebih sering dit emukan pada pria daripada wanita, sedangkan Jaffe mengatakan, tidak ada perbedaa

n insidens. Dari segi ras penyakit ini tidak ada perbedaan. Meskipun tumor ini d apat terjadi pada seluruh lapisan usia, namun terbanyak pada orang dewasa (20-40 tahun). Tujuh puluh enam persen, kondrosarkoma primer berasal dari dalam tulang (sentral ) sedangkan kondrosarkoma sekunder banyak ditemukan berasal dari tumor jinak sep erti osteokondroma atau enkondroma yang mengalami transformasi. Pasien dengan olliers disease (enkondromatosis multipel) atau maffuccis syndrome ( enkondroma multipel + hemangioma) memiliki resiko lebih tinggi untuk menjadi kon drosarkoma daripada orang-orang normal dan sering sekali muncul pada dekade keti ga dan keempat. Di Amerika Serikat, kondrosarkoma merupakan tumor terbanyak kedu a dari 400 jenis tulang ganas primer dengan jumlah kasus 25% dari seluruh kegana san tulang primer dan sekitar 11% dari seluruh keganasan tulang. Setiap tahun, t erdapat 90 kasus baru kondrosarkoma . III.ANATOMI Sistem muskuloskeletal tersusun dari tulang, kartilago, sendi, bursa, ligamen dan tendon. Kartilago normal ditemukan pada sendi, tulang rusuk, telinga , hidung, diskus intervertebra dan tenggorokan. Kartilago tersusun dari sel (kondrosit dan kondroblast) dan matriks. Kondroblas dan kondrosit memproduksi dan mempertahankan matriks. Matriks terdiri dari eleme n fibrous dan substansi dasar. Matriks ini kuat dan solid tetapi lentur. Matriks organik terdiri dari serat-serat kolagen dalam gel semi padat yang kaya mukopol isakarida yang disebut juga substansi dasar. Kartilago memegang peranan penting dalam pertumbuhan panjang tulang dan membagi beban tubuh. Tulang bertambah panjang akibat proliferasi sel kartilago di lempen g epifisis. Selama pertumbuhan dihasilkan sel-sel tulang rawan (kondrosit) baru melalui pemb elahan sel di batas luar lempeng yang berdekatan dengan epifisis. Saat kondrosit baru sedang dibentuk di batas epifisis, sel-sel kartilago lama ke arah batas di afisis membesar. Kombinasi proliferasi sel kartilago baru dan hipertrofi kondros it matang menyebabkan peningkatan ketebalan (lebar) tulang untuk sementara. Penebalan lempeng tulang ini menyebabkan epifisis terdorong menjauhi diafisis. M atriks yang mengelilingi kartilago tua yang hipertrofi dengan segera mengalami k alsifikasi. Pada orang dewasa, kartilago tidak mendapat aliran darah, limfe atau persarafan. Oksigen dan bahan-bahan metabolisme dibawa oleh cairan sendi yang membasahi kar tilago. Proses ini dihambat dengan adanya endapan garam-garam kalsium. Akibatnya sel-sel kartilago tua yang terletak di batas diafisis mengalami kekurangan nutrien dan mati. Osteoklas kemudian membersihkan kondrosit yang mati dan matriks terkalsifikasi y ang mengelilinginya, daerah ini kemudian diinvasi oleh osteoblas-osteoblas yang berkerumun ke atas dari diafisis, sambil menarik jaringan kapiler bersama mereka . Penghuni baru ini meletakkan tulang di sekitar bekas sisa-sisa kartilago yang te rpisah-pisah sampai bagian dalam kartilago di sisi diafisis lempeng seluruhnya d iganti oleh tulang. Apabila proses osifikasi telah selesai, tulang di sisi diafi sis telah bertambah panjang dan lempeng epifisis telah kembali ke ketebalan semu la. Kartilago yang diganti oleh tulang di ujung diafisis lempeng memiliki keteba lan yang setara dengan pertumbuhan kartilago baru di ujung epifisis lempeng.Ada tiga jenis kartilago yaitu: kartilago hialin, kartilago elastis dan fibrokartila go. Kartilago hialin menutupi bagian tulang yang menanggung beban tubuh pada sen di sinovial Kartilago ini memegang peranan penting dalam membagi beban tubuh. Ka rtilago ini tersusun dari sedikit sel dan sejumlah besar substansi dasar. Substansi dasar terdiri dari kolagen tipe II dan proteoglikan yang dihasilkan ol eh sel-sel kartilago. Proteoglikan sangat hidrofilik sehingga memungkinkan menah an kerusakan sewaktu sendi menerima beban berat. Kartilago hialin terletak pada epifisis tulang panjang.

IV.PREDILEKSI Berdasarkan bentuk tulang, kondrosarkoma dapat mengenai tulang pipih d an bagian epifisis tulang panjang. Kondrosarkoma dapat terkena pada berbagai lok asi namun predileksi terbanyak pada lokasi proksimal seperti femur, pelvis, dan humerus. Selain itu dapat pula mengenai rusuk, tulang kraniofasial, sternum, ska pula dan vertebra. Tumor ini jarang mengenai tangan dan biasanya merupakan bentu k keganasan atau komplikasi dari sindrom enkondromatosis multiple . V.ETIOLOGI Etiologi kondrosarkoma masih belum diketahui secara pasti. Informasi etiologi kondrosarkoma masih sangat minimal. Namun berdasarkan penelitian yang t erus berkembang didapatkan bahwa kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tu lang jinak seperti enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya unt uk berkembang menjadi kondrosarkoma. Tumor ini dapat juga terjadi akibat efek sa mping dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain bentuk kanker primer. Selai n itu, pasien dengan sindrom enkondromatosis seperti Ollier disease dan Maffucci syndrome, beresiko tinggi untuk terkena kondrosarkoma. VI.PATOFISIOLOGI Patofisiologi kondrosarkoma primer maupun sekunder adalah terbentukny a kartilago oleh sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis. Sel tumor hanya memp roduksi kartilago hialin yang mengakibatkan abnormalitas pertumbuhan tulang dan kartilago. Secara fisiologis, kondrosit yang mati dibersihkan oleh osteoklas kemudian darea h yang kosong itu, diinvasi oleh osteoblas-osteoblas yang melakukan proses osifi kasi. Proses osifikasi ini menyebabkan diafisis bertambah panjang dan lempeng ep ifisis kembali ke ketebalan semula. Seharusnya kartilago yang diganti oleh tulan g di ujung diafisis lempeng memiliki ketebalan yang setara dengan pertumbuhan ka rtilago baru di ujung epifisis lempeng. Namun pada kondrosarkoma proses osteogen esis tidak terjadi, sel-sel kartilago menjadi ganas dan menyebabkan abnormalitas penonjolan tulang, dengan berbagai variasi ukuran dan lokasi. Proses keganasan kondrosit dapat berasal dari perifer atau sentral. Apabila lesi awal dari kanalis intramedular, di dalam tulang itu sendiri dinamak an kondrosarkoma sentral sedangkan kondrosarkoma perifer apabila lesi dari permu kaan tulang seperti kortikal dan periosteal. Tumor kemudian tumbuh membesar dan mengikis korteks sehingga menimbulkan reaksi periosteal pada formasi tulang baru dan soft tissue. VII.DIAGNOSIS Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan pe nunjang. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan meliputi pemeriksaan radiolo gi dan patologi anatomi. VII.Diagnosis Klinis Manifestasi klinis kondrosarkoma ini sangat beragam. Pada umumny a penyakit ini memiliki perkembangan yang lambat, kecuali saat menjadi agresif. Gejala Kondrosarkoma berikut adalah gejala yang bisa ditemukan pada kondrosarkom a: 1. Nyeri Nyeri merupakan gejala yang paling banyak ditemukan. Sekitar 75% pasien kond rosarkoma merasakan nyeri. Gejala nyeri yang ditimbulkan tergantung pada predile ksi serta ukuran tumor. Gejala dini biasanya berupa nyeri yang bersifat tumpul a kibat pembesaran tumor yang perlahan-lahan. Nyeri berlangsung lama dan memburuk pada malam hari. Saat istirahat nyeri tidak menghilang. Nyeri diperberat oleh ad anya fraktur patologis. 2. Pembengkakan Pembengkakan lokal biasa ditemukan. 3. Massa yang teraba Teraba massa yang diakibatkan penonjolan tulang.

4. Frekuensi miksi meningkat Manifestasi klinis ini ditemukan pada kondrosarkoma di pelvis. Namun semua manifestasi klinis ini tidak selalu ada di setiap kondrosar koma. Gejala yang ditimbulkan tergantung dari gradenya. Pada grade tinggi, selai n pertumbuhan tumor cepat juga disertai nyeri yang hebat. Sedangkan pada grade r endah, pertumbuhan tumor lambat dan biasanya disertai keluhan orang tua seperti nyeri pinggul dan pembengkakan. Penentuan Grade dan Stage dari Kondrosarkoma Grade(G) dilihat dari agresif tidaknya tumor tersebut. Disebut grade r endah (G1) apabila jinak dan grade tinggi (G2) bila agresif. Penilaian grade kon drosarkoma dapat juga melalui pemeriksaan mikroskopis Pada grade rendah biasanya sel tumor masih mirip dengan sel normal dan pertumbuhannya lambat serta kemungk inan metastase sangat kecil. Pada grade tinggi, sel tumor tampak abnormal dengan pertumbuhan dan kemampuan me tastase yang sangat cepat. Kebanyakan kondrosarkoma itu berada pada grade rendah . Grade tinggi kondrosarkoma lebih sering akibat rekurensi dan metastase ke bagi an tubuh yang lain. Yang termasuk grade rendah adalah kondrosarkoma sekunder sed angkan yang termasuk grade tinggi adalah kondrosarkoma primer. Ditribusi Chondrosarcoma

Tujuan penentuan stage ialah mendeskripsikan ukuran dan mengetahui apak ah sel tumor ini telah bermetastase di luar lokasi aslinya. Untuk lokasi anatomi , dituliskan (T1) jika tumor tersebut berada di dalam tulang dan (T2) jika dilua r tulang. Berikut ini adalah penentuan stage kondrosarkoma: Stage 1A merupakan tumor grade rendah di dalam tulang Stage 1B merupakan tumor grade rendah di luar tulang yang meliputi soft tissue s paces, nervus dan pembuluh darah. Stage 2A merupakan tumor grade tinggi di lapisan keras tulang. Stage 2B merupakan tumor grade tinggi di luar tulang yang meliputi soft tissue s paces, nervus dan pembuluh darah. Stage 3 merupakan tumor grade rendah-tinggi, bisa di dalam atau di luar tulang n amun telah mengalami metastase. Apabila didapatkan keterlibatan kelenjar limfa regional maka disebu t N1 sedangkan N0 apabila tidak didapatkan keterlibatan kelenjar limfe regional. Jika didapatkan metastase disebut sebagai M1 dan jika tidak didapatkan metastas e disebut M0. Kondrosarkoma biasa bermetastase pada paru-paru, namun dapat juga bermetastase pada tulang, liver, ginjal, payudara atau otak. VII.PemeriksaanRadiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam usaha pe negakan diagnosis tumor. Pada kondrosarkoma, pemeriksaan radiologi yang dapat di lakukan meliputi foto konvensional, CT scan, dan MRI. Selain itu, kondrosarkoma juga dapat diperiksa dengan USG dan Nuklear Medicine. Fotokonvensional Foto konvensional merupakan pemeriksaan penting yang dilakukan untuk diagnosis awal kondrosarkoma. Baik kondrosarkoma primer atau sentral memberikan gambaran radiolusen pada area dekstruksi korteks. Gambaran kondrosarkoma :

berupa pengikisan dan reaksi eksternal periosteal Bentuk destruksi biasanya berupa pengikisan dan reaksi eksternal periosteal pad a formasi tulang baru. Karena ekspansi tumor, terjadi penipisan korteks di sekit ar tumor yang dapat mengakibatkan fraktur patologis. Scallop erosion pada endosteal cortex terjadi akibat pertumbuhan tumor yang lamb at dan permukaan tumor yang licin. Pada kondrosarkoma, endosteal scalloping keda lamannya lebih dari 2/3 korteks, maka hal ini dapat membedakan kondrosarkoma den gan enkondroma. Gambaran kondrosarkoma lebih agresif disertai destruksi tulang, erosi korteks dan reaksi periosteal, jika dibandingkan dengan enkondroma. Gambaran kondrosarkoma : lebih agresif disertai destruksi tulang, erosi korteks dan reaksi periosteal, jika dibandingkan dengan enkondroma. Tidak ada kriteria absolut untuk penentuan malignansi. Pada lesi malignan, pene trasi korteks tampak jelas dan tampak massa soft tissue dengan kalsifikasi. Namu n derajat bentuk kalsifikasi matriks ini dapat dijadikan patokan grade tumor. Pa da tumor yang agresif, dapat dilihat gambaran kalsifikasi matriks iregular. Bahk an sering pula tampak area yang luas tanpa kalsifikasi sama sekali. Destruksi ko rteks dan soft tissue di sekitarnya juga menunjukkan tanda malignansi tumor. Jik a terjadi destruksi dari kalsifikasi matriks yang sebelumnya terlihat sebagai en kondroma, hal tersebut menunjukkan telah terjadi perubahan ke arah keganasan me njadi kondrosarkoma. Dari 90% kasus ditemukan gambaran radiolusen yang berisi kalsifikasi matriks kar tilago. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan hasil lebih sensitif untuk penilaian distribusi kalsifikasi matriks dan integritas korteks. Endosteal cortical scall oping pada tumor intramedullar juga terlihat lebih jelas pada CT scan dibandingk an dengan foto konvensional. CT scan ini juga dapat digunakan untuk memandu biop si perkutan dan menyelidiki adanya proses metastase di paru-paru.

Pemeriksaan CT scan lebih sensitif untuk penilaian distribusi kalsifikasi matrik s dan integritas korteks. VII.PemeriksaanPatologiAnatomi Gambaran makroskopis pada kebanyakan tumor memperlihatkan sifat karti laginosa; besar dengan penampilan berkilau dan berwarna kebiru-biruan. Secara mi kroskopis, beberapa tumor berdiferensiasi baik dan sulit dibedakan dengan enkond roma bila hanya berdasakan pada gambaran histologis saja. Kecurigaan kearah keganasan apabila sel berinti besar, inti multipel dalam suatu sel tunggal atau adanya beberapa kondroblas dalam satu lakuna. Diantara sel ter sebut terdapat matriks kartilaginosa yang mungkin disertai dengan kalsifikasi at au osifikasi. Konfirmasi patologi anatomi diperlukan untuk diagnosis dan optimalisasi manajeme n terapi. Biopsi sering dilakukan sebagai langkah awal penanganan. Biopsi perkutaneus dengan tuntunan imaging akan sangat membantu pada beberapa ka sus tertentu. USG dilakukan sebagai penuntun biopsi jarum halus pada soft tissue , sedangkan CT scan digunakan sebagai penuntun untuk biopsi jarum halus pada tul ang. Perubahan patologis antara tumor jinak dan tumor ganas grade rendah sangat sulit dinilai. Biopsi jarum halus kurang baik untuk memastikan diagnostik patolo gis dan biasanya sering dikonfirmasi dengan biopsi bedah terbuka. Klasifikasi kondrosarkoma berdasarkan patologi anatomi: 1. Clear cell chondrosarcoma: Clear cell chondrosarcoma termasuk grade rendah dengan pertumbuhan y ang lambat dan secara khas terdapat di epifisis tulang-tulang tubular terutama p ada femur dan humerus.

Clear cell chondrosarcoma: Sesuai dengan namanya, biopsi dari tumor ini akan menunjukkan clear cell dengan banyakvakuola besar. Akan tampak pula lobular cartilaginous di dalam clear cells , multinucleated giant cells, mitosis sedikit, dan susunan matriks menjadi sedik it disertai kalsifikasi fokal. Gambaran Clear cell chondrosarcoma pada Radiologi. 2. Mesenchymal chondrosarcoma Di bawah mikroskop, selnya berbentuk lingkaran kecil/oval dari spindl ed neoplastic cells dengan gumpalan ireguler kromatin dan nukleoli. Terjadi peni ngkatan perubahan mitosis dan penipisan kartilago. Mesenchymal chondrosarcoma : selnya berbentuk lingkaran kecil/oval dari sp indled neoplastic cells dengan gumpalan ireguler kromatin dan nucleoli Gambaran Mesenchymal chondrosarcoma pada Radiologi. 3. Dedifferentiated chondrosarcoma Dediffentiated chondrosarcoma sekitar 10% dari seluruh tipe kon drosarkoma. Sifat khasnya adalah gabungan antara grade rendah kondrosarkoma dan proses keganasan degeneratif di mana terjadi keganasan soft tissue yang utuh seh ingga tidak dapat diidentifikasi lagi sebagai keganasan kartilago. Biasanya pada pasien berusia 60 tahun ke atas. Dedifferentiated chondrosarcoma :gabungan antara grade rendah kondrosarkoma dan proses keganasan degeneratif Gambaran Dedifferentiated chondrosarcoma pada Radiologi. Pada gambaran patologi anatomi tampak ikatan antara sel kartilago dan nonkartilago, stroma kondroid, sel kondrosit mengecil dan nukleus padat deng an disertai beberapa pembesaran. 4. Juxtacortical chondrosarcoma Juxtacortical chondrosarcoma merupakan 2% dari seluruh kondrosarkom a. Lesi umumnya terletak pada bagian metafisis femur, jarang pada diafisis.

Juxtacortical chondrosarcoma Gambaran sel Juxtacortical chondrosarcoma Gambaran Juxtacortical chondrosarcoma pada Radiologi VIII. DIAGNOSIS BANDING Kondrosarkoma biasanya berasal dari tulang normal, atau merupakan perubahan ganas dari kelainan jinak seperti osteokondroma dan enkondroma. Osteokondroma Osteokondroma atau eksostosis osteokartilagenus adalah pertumbuhan tulang dan tulang rawan yang membentuk tonjolan di daerah metafisis.

Tonjolan ini menimbulkan pembengkakan atau gumpalan. Kelainan ini selalu muncul di daerah metafisis dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur, uj ung proksimal tibia, dan humerus. Osteokondroma ini perlu dibedakan dengan osteo kondroma bawaan yang predileksinya di daerah diafisis dan bersifat multipel. Ost eokondroma terdiri atas dua tipe, yaitu tipe bertangkai dan tipe sesil yang memp unyai dasar lebar.Perubahan ke arah ganas hanya satu persen. Eksisi dilakukan bi la kelainan cukup besar sehingga tampak di bawah kulit atau, bila mengganggu. Enkondroma Enkondroma merupakan tumor jinak pada kartilago displastik yang biasanya berupa lesi soliter pada bagian intramedullar tulang dan metafisis tula ng tubular. Hal yang penting pada penyakit ini adalah komplikasi, terutama frakt ur patologis atau perubahan bentuk ke arah keganasan yang disertaifrakturpatolog is.

Perbandingan Chondrosarcoma dengan Enchondroma Pada foto konvensional enkondroma memberikan gambaran berupa radiolu sen yang berbatas tegas di daerah medulla. Tampak pula kalsifikasi seperti cinci n dan pancaran (ring and arcs) yang berbatas tegas, membesar dan menipis, khusus nya pada daerah tangan dan kaki. Pada tulang panjang, bentuk kalsifikasinya mung kin sulit dibedakan dengan kalsifikasi distropik pada infark tulang. IX.PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan kondrosarkoma merupakan bentuk kerja tim antara dokter de ngan profesional kesehatan lainnya. Para radiologist, diperlukan untuk melihat f aktor- faktor untuk evaluasi kecepatan perkembangan tumor, diagnosis spesifik, d an pembesaran tumor. Perawat dan ahli gizi, terlibat menjelaskan kepada pasien e fek samping dari penanganan kondrosarkoma dan memberikan dorongan kesehatan maka nan untuk membantu melawan efek samping tersebut. Jenis terapi yang diberikan kepada pasien tergantung pada beberapa hal seperti: 1. Ukuran dan lokasi dari kanker 2. Menyebar tidaknya sel kanker tersebut. 3. Grade dari sel kanker tersebut. 4. Keadaan kesehatan umum pasien Pasien dengan kondrosarkoma memerlukan terapi kombinasi pembedahan (surgery), ke moterapi dan radioterapi. Surgery Langkah utama penatalaksanaan kondrosarkoma pembedahan karena kondrosa rkoma kurang berespon terhadap terapi radiasi dan kemoterapi. Variasi penatalaks anaan bedah dapat dilakukan dengan kuret intralesi untuk lesi grade rendah, eksi si radikal, bedah beku hingga amputasi radikal untuk lesi agresif grade tinggi. Lesi besar yang rekuren penatalaksanaan paling tepat adalah amputasi. Kemoterapi Kemoterapi, meskipun bukan yang paling utama, namun ini diperlukan jik a kanker telah menyebar ke area tubuh lainnya. Terapi ini menggunakan obat anti kanker (cytotoxic) untuk menghancurkan sel-sel kanker. Namun kemoterapi dapat me mberikan efek samping yang tidak menyenangkan bagi tubuh. Efek samping ini dapat dikontrol dengan pemberian obat. Radioterapi Prinsip radioterapi adalah membunuh sel kanker menggunakan sinar bere nergi tinggi. Radioterapi diberikan apabila masih ada residu tumor, baik makro m aupun mikroskopik. Radiasi diberikan dengan dosis per fraksi 2,5 Gy per hari dan total 50-55 Gy memberikan hasil bebas tumor sebanyak 25% 15 tahun setelah pengo

batan. Pada kasus-kasus yang hanya menjalani operasi saja menunjukkan kekambuhan pada 85%. Efek samping general radioterapi adalah nausea dan malasea. Efek samp ing ini dapat diminimalkan dengan mengatur jarak dan dosis radioterapi. X.PROGNOSIS Prognosis untuk kondrosarkoma ini tergantung pada ukuran, lokas i dan grade dari tumor tersebut. Usia pasien juga sangat menentukan survival rat e dan prognosis dari penyakit ini. Pasien anak-anak memiliki mortalitas yang leb ih tinggi dibandingkan dengan pasien dewasa. Penanganan pada saat pembedahan sangat menentukan prognosis kondrosarkoma karena jika pengangkatan tumor tidak utuh maka rekurensi lokal bisa terjadi. Sebalikn ya apabila seluruh tumor diangkat, lebih dari 75% penderita dapat bertahan hidup . Rekurensi kondrosarkoma biasa terjadi 510 tahun setelah operasi dan tumor rekuren bersifat lebih agresif serta bergrade lebih tinggi dibanding tumor awalnya. Wal aupun bermetastasis, prognosis kondrosarkoma lebih baik dibandingkan osteosarkom a.

Daftar Pustaka 1. Brockstein, B. 2007. Condrosarcoma Journal of Clinical oncology, Offici an Journal of the American Society of Clinical Oncology. (On line), http://jco.a scopubs.org/content/22/24/5017.1.full 2. Newman, D. 2005. Kamus Kedokteran Dorland Edisi 29. Penerbit Buku Kedokt eran EGC : Jakarta 3. Michael, K. 2008 Anatomic and Histologic Variants in American Journal Cl inical Pathology of chondrosarcoma. (On line), http://peir.path.uab.edu/pathgrad /publications/klein .pdf 4. JBJS, chondrosarcoma. (On line), http://www.ejbjs.org/cgi/content/abstra ct/68/5/660 5. Moore, Keith, dkk. 2002. Anatomi Klinis Dasar. Jakarta : Hipokrates 6. Soelarto, R, dkk. 1995. Kumpulan Ilmu Bedah. Jakarta : Binarupa Aksara Dwinanto. 2008. Tulang. http://dwinantoblora.blogspot.com. Diakses tanggal 26 ma ret 2011