INTRODUO E DEFINIES

Crises epilpticas ocorrem por atividade eltrica anormal, excessiva e sncrona de grupos de neurnios levando a manifestaes neurolgicas variadas, a depender do local em que ocorrem. As crises podem se manifestar por vrios sinais e sintomas, como alteraes sensitivas (parestesias, visuais, auditivas, gustativas etc.), autonmicas, motoras (abalos, mioclonias etc.), cognitivas (experienciais, dismnsicas) e do nvel de conscincia. O termo crise convulsiva reserva-se ao subgrupo de crises epilpticas que se apresentam com manifestaes motoras, e atualmente seu uso desaconselhado. A probabilidade de um indivduo apresentar uma crise epilptica em qualquer momento da vida estimado entre 5% a 10%. Em cerca de 25% das crises, um fator causal pode ser identificado. Essas crises so denominadas crises agudas sintomticas (ou crises provocadas). Os principais desencadeantes identificveis de crises agudas sintomticas so distrbios no equilbrio hidroeletroltico ou cido-bsico (geralmente associadas a doenas clnicas), hipoglicemia ou hiperglicemia, hipxia, medicamentos (por exemplo, quinolonas), intoxicao exgena por drogas que rebaixem o limiar epilptico, abstinncia de drogas sedativas ou insulto neurolgico agudo (vascular, infeccioso etc.). Crises agudas sintomticas tendem a no mais recorrer, uma vez eliminado o fator desencadeante. Outras vezes, no se identifica fator causal para a crise epilptica, e muitos desses pacientes no voltaro a ter crises. Crise nica (ou isolada) refere-se a crise epilptica no provocada (crises que ocorram em intervalo inferior a 24 horas). Epilepsia uma doena crnica caracterizada por crises epilpticas recorrentes no provocadas. O paciente deve apresentar pelo menos duas crises espontneas, sem evidncia de desencadeantes agudos de crises epilpticas. Segundo o ltimo consenso da ILAE (International League Against Epilepsy), a epilepsia definida como desordem cerebral caracterizada por uma predisposio persistente, que leva ao aparecimento de crises epilpticas e a suas conseqncias neurobiolgicas, cognitivas e psicossociais. A definio requer a ocorrncia de duas ou mais crises epilpticas espontneas.

Epidemiologia
Segundo a Organizao Mundial da Sade, a epilepsia a doena cerebral mais comum. Estudos epidemiolgicos em Rochester (Minnesota, Estados Unidos) indicam uma incidncia ajustada de 3,1% at a idade de 80 anos. Estudos de base populacional em diversos locais estimam uma prevalncia entre 0,9 e 57 casos/1.000 habitantes e uma incidncia entre 26 e 90 casos/100.000 habitantes. Estudos brasileiros indicam prevalncia de 16,5/1.000 em Porto Alegre e 11,9/1.000 em So Paulo. A prevalncia de epilepsia ativa (pacientes que apresentem crises ou necessitem tratamento crnico para controle de crises) menor, estimada em 0,5% nos Estados Unidos e em 1,5% a 2% na Amrica Latina, 0,54% em So Paulo e 0,51% no Rio de Janeiro, o que demonstra que parte dos pacientes pode entrar em remisso, ao menos por algum perodo (epilepsia inativa). Crises isoladas so ainda mais comuns. A incidncia cumulativa de crises para toda a vida de cerca de 9%-11%. Aproximadamente uma em cada dez pessoas apresentar, em algum momento da vida, uma crise epilptica. A maioria dos pacientes que apresentam uma crise epilptica no tem epilepsia. A epilepsia pode manifestar-se em qualquer fase da vida. Nos pases industrializados observam-se dois picos de incidncia: no primeiro ano de vida (decorrente de processos pr, peri e ps-natais) e aps a stima dcada de vida (decorrente, entre outros, de doenas neurolgicas degenerativas e de leses vasculares). A incidncia e prevalncia de epilepsia na faixa etria acima dos 70 anos duas a trs vezes maior que na infncia. Em So Paulo, a prevalncia de epilepsia maior em idosos (0,85%).

ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
Etiologia
Para definir a etiologia da epilepsia, necessria anlise do conjunto de dados clnicos (tipo ou tipos de crise apresentados pelo paciente, idade de incio das crises, histria familiar de epilepsia, presena de doena neurolgica prvia), e dos dados de eletroencefalograma (EEG) e neuroimagem.

Tipos de Crise Epilptica

As crises epilpticas podem ser classificadas em focais (ou parciais) e generalizadas. Nas focais, as descargas anormais ocorrem em reas circunscritas do crtex cerebral, levando a manifestaes devido disfuno da rea acometida. Crises focais podem propagarse levando ao acometimento de outras reas do crtex cerebral. Essa propagao pode levar ao acometimento de grande parte ou da totalidade do crtex (crise secundariamente generalizada). As crises primariamente generalizadas caracterizam-se por alterao eletroencefalogrfica acometendo desde o incio amplas reas corticais, e, possivelmente, subcorticais. Nas crises de ausncia tpicas, ocorrem descargas em espcula-onda a 3 Hz (Figura 1), e o paciente apresenta parada sbita e transitria da atividade com durao de poucos segundos, podendo ocorrer automatismos orais e manuais, piscamento, alteraes do tnus e sinais autonmicos, principalmente em episdios mais prolongados. A hiperventilao por 3 a 5 minutos na maioria dos pacientes desencadeia o evento. As ausncias atpicas apresentam incio e termino menos abrupto, menor comprometimento da conscincia e, com freqncia, alterao do tnus muscular. O EEG mostra complexos irregulares de espcula-onda a 1,5 a 2,5 Hz.

Figura 1: EEG mostrando paroxismos de complexos espcula-onda a aproximadamente 3 Hz de projeo generalizada, caracterstico das crises de ausncia tpica.

Nas crises mioclnicas, ocorrem contraes musculares sbitas e breves, descritas como choques, com correlao no EEG (poliespcula-onda ou multiespcula de projeo generalizada, por vezes predominando nas regies anteriores), geralmente ao despertar, adormecer e aps privao de sono, que podem ser desencadeadas por fotoestimulao intermitente. As crises tnicas so caracterizadas por contrao muscular mantida de todo o corpo ou segmento corporal; geralmente afetam a musculatura axial e duram segundos a minutos, enquanto nas atnicas ocorre a perda do tnus postural com queda lenta se o indivduo estiver de p. Nas crises tnico-clnico generalizadas (TCG) ocorre perda sbita de conscincia, seguida de uma fase inicial tnica, em que o paciente pode apresentar grito epilptico devido sada forada de ar pela contrao do diafragma. Evolui com movimentos clnicos dos quatro membros, apnia, sialorria e pode apresentar mordedura da lngua e liberao esfincteriana. Ao final da crise, ocorre relaxamento muscular, rebaixamento do nvel de conscincia ou confuso mental, respirao ruidosa e ocasionalmente liberao de esfncteres. O EEG mostra na fase tnica uma atividade epileptiforme generalizada e rtmica a 10 Hz, bilateral, sncrona e simtrica, evoluindo com padro de poliespcula-onda lenta na fase clnica.

Sndromes Epilpticas
Sndromes epilpticas caracterizam grupos de doentes com associao de um ou mais tipos de crises, padro eletroencefalogrfico crtico e intercrtico, clnica (englobando vrios aspectos como idade de incio e alteraes neurolgicas) e aspectos genticos semelhantes. Elas podem ser classificadas quanto etiologia em idiopticas, sintomticas ou criptogncias (tambm chamadas de possivelmente sintomticas). As sndromes epilpticas idiopticas caracterizam-se por uma hiperexcitabilidade cortical possivelmente secundria a alteraes na funo de canais inicos (canalopatias), muitas vezes de carter familiar. So sndromes idade-especficas, acometem pacientes sem outras alteraes neurolgicas (indivduos normais), apresentam crises e EEG tpicos e curso geralmente benigno, entrando em remisso espontnea na maioria dos casos. As epilepsias sintomticas so causadas por leses corticais adquiridas em qualquer momento da vida, como a esclerose de hipocampo, afeces congnitas ou malformativas, doenas infecciosas e parasitrias do sistema nervoso central (SNC), leses vasculares (Figura 2), traumticas, degenerativas ou neoplsicas. A crise epilptica pode ser, algumas vezes, a primeira manifestao clnica de uma leso cerebral antiga, muitas vezes assintomtica at o momento. Figura 2: Tomografia de crnio mostrando infarto cerebral em regio frontal esquerda.

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As sndromes epilpticas criptognicas, tambm chamadas de possivelmente sintomticas, so aquelas em que se acredita existir leso estrutural, porm esta no pode ser demonstrada pelos mtodos atuais de neuroimagem. Encefalopatias epilpticas ocorrem geralmente em crianas, so caracterizadas por crises refratrias ao tratamento medicamentoso associadas involuo do desenvolvimento neuropsicomotor. Iniciam-se habitualmente at os 5 anos de idade, levando a comprometimento cognitivo. Os principais exemplos so a sndrome de West e a sndrome de Lennox-Gastaut. As sndromes epilpticas e etiologias mais comuns de epilepsia so apresentadas na Tabela 1. Tabela 1: Sndromes epilpticas e etiologias Epilepsia focal benigna da infncia com descargas centro-temporais (rolndica) Epilepsia da infncia com paroxismos occipitais (incios precoce Idiopticas Panayatopoulos e tardio Gastaut) Esclerose mesial temporal Leses seqelares: origem vascular (acidente vascular cerebral isqumico ou hemorrgico), infecciosa (encefalite pelo herpes vrus Figura 3; cisticercose Figura 4; abcessos Figura 5; entre outras) Neoplasias primrias: associadas a tumores de baixo grau de malignidade (ganglioglioma, gangliocitoma, tumores disembrioplsticos primitivos DNETs, astrocitomas de baixo grau, oligodendrogliomas), astrocitomas malignos, neoplasias metastticas para o SNC (Figura 6) Distrbios do desenvolvimento cortical (displasia cortical focal, hemimegalencefalia, heterotopias nodulares periventriculares,

polimicrogiria, esquizencefalia, esclerose tuberosa) Ps-traumatismo cranioenceflico Processos degenerativos (por exemplo, demncia de Alzheimer) Malformaes vasculares (angiomas cavernosos, malformaes artriovenosas) Encefalite de Rasmussen Focais Sintomticas Sndrome de Sturge-Weber (angiomatose encfalo-trigeminal)

Possivelmente sintomticas (criptognicas) Por localizao (temporal, frontal, occipital, parietal) Epilepsia mioclnica benigna da infncia Epilepsia ausncia da infncia Epilepsia com crises generalizadas de incio na adolescncia (epilepsia mioclnica juvenil, epilepsia ausncia da juventude, epilepsia com crises tnico-clnico generalizadas do despertar) Idiopticas Epilepsia generalizada com crises febris plus (GEFS+) Sndrome de West (espasmos epilpticos ou infantis) Sndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia com crises mioclnico-astticas (sndrome de Doose) Epilepsia com ausncias mioclnicas Sintomticas criptognicas ou Distrbios do desenvolvimento cortical (complexo paquigirialissencefalia-heterotopia subcortical em banda)

Epilepsia com crises neonatais Sndrome de Dravet (epilepsia mioclnica severa da infncia) Epilepsia com estado de mal eletrogrfico durante o sono de ondas lentas Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner) Trauma (recente ou remoto) Hemorragia intracraniana (subdural, epidural, subaracnidea, intraparenquimatosa) Anormalidades estruturais do SNC (aneurisma, m-formao arteriovenosa, tumores primrios ou metastticos, doenas degenerativas ou doenas congnitas) Infeces (meningite, encefalite, abscesso cerebral, cisticercose) Hiperglicemia ou hipoglicemia Hiponatremia ou hipernatremia Uremia Insuficincia heptica Hipocalcemia Hipomagnesemia Abstinncia alcolica, a sedativos, a barbitricos Intoxicao exgena (anfetaminas, cocana, teofilina, antidepressivos tricclicos, lidocana, ltio, isoniazida, anticonvulsivantes etc.) Encefalopatia hipertensiva Isquemia grave do SNC (hipoxemia grave, parada cardiorrespiratria) Generalizadas Sndromes epilpticas indeterminadas se focais ou generalizadas Crises sintomticas agudas Figura 3: Ressonncia magntica de encfalo mostrando hipersinal em FLAIR em regio temporal direita em paciente com meningoencefalite herptica.

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Figura 4: Tomografia de crnio mostrando leso em regio occipital direita com captao de contraste em paciente com neurocisticercose.

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Figura 5: Tomografia de crnio mostrando leso em regio temporal esquerda em paciente com abscesso cerebral.

Clique na imagem para ampliar Figura 6: Ressonncia magntica de encfalo mostrando leses com hipersinal em T1 aps injeo de gadolnio em regio tmporo-occipital bilateral em paciente com metstases de melanoma.

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Fisiopatologia
Os mecanismos fisiopatolgicos das crises epilpticas permanecem pouco conhecidos. Em alguns modelos, como nas crises de ausncia, parece haver disfuno de circuitos tlamo-corticais, com ativao cortical difusa semelhante ao sono no-REM durante a viglia, levando a padro eletroencefalogrfico tpico (espcula-onda generalizado a 3 Hz). Alteraes estruturais, com variantes proticas disfuncionais de subunidades de canais inicos ou de receptores de neurotransmissores localizados na membrana celular, de origem gentica, tm sido reconhecidas como causa de epilepsia idioptica e de outros distrbios neurolgicos paroxsticos (ataxia episdica, enxaqueca hemiplgica familiar, paralisias peridicas) e cardiolgicos (sndrome do QT longo). J foram identificadas canalopatias (em canais de sdio e potssio), alm de mutaes na codificao de

subunidades de receptores GABArgicos em poucas famlias com fentipos de epilepsias generalizadas idiopticas. Esses defeitos determinam anormalidades na excitabilidade eltrica de membranas neuronais, favorecendo despolarizao e hiperexcitabilidade neuronal, levando ao aparecimento de crises. Dentre as crises focais, o modelo mais bem estudado o da esclerose mesial temporal (EMT), que a etiologia mais freqente de crises epilpticas refratrias ao tratamento clnico em adultos. Na EMT observam-se alteraes anatmicas em estruturas temporais mesiais, em especial do hipocampo, levando a perda neuronal seletiva, brotamento de axnios de fibras musgosas, reorganizao estrutural com formao de circuitos aberrantes (perda de circuitos inibitrios e formao de circuitos excitatrios) e neurognese. Na epilepsia associada esclerose de hipocampo (Figuras 7 e 8), freqentemente se observa a ocorrncia de um insulto precipitante inicial, como crises febris complexas na infncia (geralmente antes dos 2 anos de idade). Outras causas de crises focais so as malformaes corticais em que ocorre alterao da migrao neuronal, proliferao e organizao cortical, levando a distrbios do desenvolvimento corticais, como displasias corticais focais, heterotopias e lisencefalia. A epileptognese nesses distrbios ainda no clara, porm reconhecido que neurnios aberrantes e heterotpicos possuem epileptogenicidade intrnseca. Figura 7: Ressonncia magntica de encfalo mostrando esclerose de hipocampo esquerda, a causa mais freqente de epilepsia focal de difcil controle.

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Figura 8: EEG mostrando atividade epileptiforme ritmada na regio temporal esquerda, caracterstica de crise de lobo temporal em paciente com esclerose de hipocampo.

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ACHADOS CLNICOS
Histria Clnica
Deve-se detalhar o evento, caracterizando os sintomas iniciais e a seqncia em que estes ocorrem, o contexto em que a crise ocorreu (sono, viglia, relao com o despertar, desencadeantes), comprometimento do nvel de conscincia, fenomenologia clnica, durao, alteraes ps-ictais. importante a presena de acompanhante que tenha presenciado a(s) crise(s) para descrev-la(s), pois a maioria dos pacientes tem comprometimento parcial ou completo da conscincia, impossibilitando descrio pormenorizada dos eventos. A ocorrncia de crises exclusivamente durante o sono sugere crises de incio focal, mesmo em crises TCG. O desencadeamento de crises pela hiperpnia e pelo estmulo luminoso caracterstico de crises de ausncia e mioclonias, respectivamente. Crises TCG ao despertar, freqentemente associadas a mioclonias e desencadeadas por privao de sono e uso de lcool, por vezes associadas a crises de ausncia, so caractersticas da epilepsia mioclnica juvenil, que ocorre no contexto das epilepsias generalizadas idiopticas de incio na adolescncia. Nas crises focais, os sintomas iniciais indicam a regio cortical inicialmente acometida pelas descargas e so fundamentais para a localizao. Muitos pacientes no consideram esses sintomas como crises (referindo-os como auras ou ameaos) e tendem a no os valorizar pela pouca magnitude quando comparados a crises parciais complexas (CPC) ou TCG. Deve-se questionar ativamente a presena de sensao visceral ascendente, freqentemente descrita como sensao de opresso iniciada em abdome que ascende at o trax e por vezes at o pescoo, muito caracterstica de crises originadas na poro mesial do lobo temporal. Taquicardia, sensao de medo e sintomas experienciais ou dismnsicos (dj vu, jamais vu, despersonalizao ou desrealizao) so tambm comuns nesse tipo de crise. Podem ocorrer alteraes sensitivas como parestesias, alteraes visuais, olfatrias, auditivas e gustatrias. Os pacientes com CPC de lobo temporal descrevem inicialmente suas crises como ausncias pelo fato de no se lembrarem dela, porm quando questionado o acompanhante que as presenciou comum a descrio de olhar vago, seguido de automatismos manuais, mastigatrios, postura distnica e manipulao de rgos sexuais.

Nas crises focais motoras pode ocorrer um fenmeno conhecido como marcha jacksoniana, em que os movimentos clnicos iniciam-se na mo, e, de forma progressiva, acometem o antebrao, brao e face e podem evoluir com perda de conscincia e crise tnico-clnico generalizada. Alteraes motoras como abalos musculares repetitivos (clonias), posturas distnicas e tnicas assimtricas tambm devem ser caracterizados. Em pacientes com perda de conscincia deve-se questionar sobre queda ao solo e trauma associado, cor e temperatura da pele, sialorria, cianose, liberao de esfncteres vesical e anal. Normalmente, as crises tm curta durao (segundos a minutos), seguidas de perodo de confuso ps-ictal de durao varivel, que pode chegar a vrios minutos. A durao das crises comumente superestimada pelos acompanhantes, que incluem o perodo total de durao dos eventos. A anamnese cuidadosa geralmente permite diferenciao entre crises focais e primariamente generalizadas. Nas primeiras, geralmente possvel caracterizar o incio da crise pela disfuno cortical em determinada regio, localizando a rea de incio da crise. Outros dados como idade de incio, histria familiar, tipo de crises, histria natural e resposta a medicamentos, antecedentes, aliados a exames complementares, so fundamentais para o diagnstico sindrmico e etiolgico da epilepsia.

Exame Fsico
O primeiro passo a avaliao clnica completa, com ateno ao aparelho cardiovascular (ausculta cardaca, presso arterial e freqncia cardaca, palpao de pulsos e ausculta das cartidas), pois pode ser til no diagnstico etiolgico (arritmia cardaca predispondo a embolia cerebral e acidente vascular cerebral) e diferencial (sncope devido hipotenso). Alteraes cutneas tambm so importantes em alguns casos, como a presena de adenomas sebceos na face (esclerose tuberosa) e hemangioma facial em territrio trigeminal (sndrome de Sturge-Weber). O exame neurolgico completo deve ser realizado em todos os casos. A presena de dficits neurolgicos focais pode sugerir a leso responsvel pelas crises. O retardo mental um dos achados mais freqentes e deve ser valorizado, pois se associa a maior risco de recorrncia de crises. Queixas de memria so comuns em pacientes epilpticos e podem estar relacionadas a descontrole das crises, efeito das medicaes, alteraes psiquitricas associadas e alterao estrutural. O exame cognitivo adequado pode evidenciar esses achados.

EXAMES COMPLEMENTARES
A investigao de uma primeira crise difere daquela para pacientes com epilepsia. Na primeira crise, normalmente abordada na emergncia, devem-se excluir causas de crises sintomticas agudas, conforme a suspeita clnica e pode incluir exames laboratoriais (hemograma, gasometria arterial, uria, creatinina, sdio, potssio, clcio, glicemia etc.), eletrocardiograma (principalmente quando se suspeita de sncope de origem cardaca, at mesmo porque, nesses casos, podem ocorrer abalos ou at mesmo uma crise epilptica sncope convulsiva devido ao baixo fluxo cerebral), avaliao toxicolgica, exames de neuroimagem (tomografia de crnio [TC] e/ou ressonncia magntica [RM] conforme a disponibilidade, urgncia e cooperao do paciente) e coleta de lquor (especialmente na suspeita de meningite/encefalite) (Tabela 2). Tabela 2: Crise epilptica, situao clnica e exames complementares Situao clnica Assim que chega emergncia ou pronto-atendimento Epilptico, em uso de anticonvulsivante e que parou de tomar por conta prpria a medicao h poucos dias e no h nada novo Epilptico, em uso regular da medicao, mas com novas crises Incluir dosagem srica do anticonvulsivante em uso Avaliao de causas clnicas: hemograma, plaquetas, exames de coagulao, funo renal, heptica, glicemia, sdio, potssio, clcio, Uma ou mais crises, primeira crise magnsio e gasometria arterial Crise epilptica sem causa aparente pelos exames iniciais Suspeita de doenas do SNC RM muito melhor que TC TC mais disponvel na urgncia para descartar doenas neurolgicas (por TC ou RM exemplo, tumor, hemorragia etc.) Na ausncia de contra-indicao, aps TC, em casos de febre, confuso persistente, suspeita de meningite, meningoencefalite, carcinomatose Anlise liqurica Eletroencefalograma menngea etc. Na emergncia: em casos de estado de mal epilptico ou na suspeita de estado de mal (confuso persistente, aps intubao e bloqueio Em geral, no h necessidade; prescrever a medicao de que o paciente faz uso Exames complementares Glicemia capilar imediata (dextro)

neuromuscular etc.) Na epilepsia: em geral, deve-se realizar em todos os casos Nos pacientes com epilepsia, a investigao pode incluir exames sricos, EEG, vdeo-EEG, exames de neuroimagem, exames funcionais e de metabolismo neuronal.

Eletroencefalograma (EEG)
elemento imprescindvel para o diagnstico. O EEG deve ser realizado em viglia e sono, com mtodos de sensibilizao como fotoestimulao intermitente e hiperpnia. As alteraes neste encontradas podem ser de natureza epileptiforme (focais ou generalizadas) ou inespecficas (alentecimento focal indicando disfuno cortical focal, no necessariamente de natureza epileptiforme ou difuso da atividade eltrica cerebral, um achado inespecfico que indica disfuno cortical difusa). A ausncia de anormalidades epileptiformes ao EEG no exclui epilepsia, pois as descargas intercrticas podem ou no ocorrer no perodo em que o exame foi realizado. As anormalidades ao EEG devem ser interpretadas no contexto clnico apropriado (ocorrncia ou no de crise), pois mesmo indivduos normais podem apresentar alteraes (epileptiformes ou no) ao EEG. Em pacientes com suspeita de crises e EEG normal, este deve ser repetido, em condies tcnicas adequadas, pois a realizao de at trs exames aumenta a sensibilidade do mtodo em detectar anormalidades. O EEG imprescindvel para classificao do tipo de crise, classificao sindrmica, alm de contribuir para decises teraputicas.

Neuroimagem
So necessrios na maioria dos pacientes, excetuando aqueles com histria sugestiva de epilepsia idioptica, exame neurolgico normal e achados de EEG compatvel com o diagnstico. A TC de crnio limitada na avaliao, prestando-se apenas a casos de urgncia para afastar tumores, hemorragia etc., em locais onde outros mtodos no estejam disponveis ou exista contra-indicao para realizao de RM, como prteses metlicas, marca-passo e clipes metlicos. A injeo de contraste feita em casos selecionados. A RM de crnio o exame de escolha na investigao de epilepsia, mtodo mais adequado para o diagnstico de EMT, distrbios do desenvolvimento cortical, tumores de crescimento lento, e pequenas malformaes vasculares como angiomas cavernos etc. O emprego de tcnicas de aquisio de imagem direcionadas investigao da epilepsia aumenta a sensibilidade em se detectar leses nesses casos. Nos casos de epilepsia, obrigatrio o estudo de estruturas temporais, com cortes finos, perpendiculares ao eixo maior do hipocampo, incluindo a tcnica de FLAIR (inverso da recuperao com atenuao de fluidos). O emprego de tcnicas de reconstruo volumtrica, com alto contraste entre substncia branca e cinzenta (IR-volume), aumenta a sensibilidade de deteco de distrbios do desenvolvimento cortical. Tcnicas de gradiente aumentam a sensibilidade em detectar leses calcificadas ou leses hemorrgicas, com depsito de hemossiderina.

Tomografia por Emisso de Fton nico (SPECT Cerebral) Inter-ictal e Ictal

So estudos de imagem funcional, que avaliam o padro de perfuso tecidual, empregados para auxiliar a localizao dos focos epilpticos em casos de epilepsia de difcil controle medicamentoso. Estudos ictais baseiam-se no fato de que crises focais associam-se a hiperfluxo na regio de incio da crise. A injeo do rdio-istopo, administrada preferencialmente durante registro por vdeo-EEG, deve ser realizada to prxima do incio da crise quanto possvel. Exames inter-ictais apresentam baixa sensibilidade, podendo demonstrar hipoperfuso regional em 30% a 50% dos casos de epilepsia de difcil controle medicamentoso.

Tomografia por Emisso de Psitrons (PET cerebral)

O PET cerebral permite o estudo de metabolismo cerebral, com o emprego de glicose marcada com material radioativo. Pode demonstrar reas de hipometabolismo regional em casos de epilepsia focal. empregado em casos de epilepsia de difcil controle, no contexto da avaliao pr-cirrgica.

Vdeo-EEG
Consiste na monitorizao contnua do paciente por meio de registro por vdeo associado a registro eletroencefalogrfico contnuo, com intuito de registrar o evento. particularmente til no diagnstico diferencial de fenmenos paroxsticos, na caracterizao clnicoeletrogrfica de crises epilpticas, na avaliao pr-cirrgica da epilepsia (com eletrodos de superfcie ou invasivos) e tambm na quantificao de crises e deteco de crises subclnicas. Crises parciais simples podem no ter alteraes ao EEG ictal.

Nvel Srico de Drogas Antiepilpticas

til para verificar adequao do tratamento, para averiguar aderncia e toxicidade e para avaliar efeitos farmacocinticos de interaes medicamentosas.

Exames Gerais
Devem ser solicitados no seguimento do paciente para monitorizar possveis efeitos colaterais das medicaes utilizadas, em especial alteraes de enzimas hepticas (cido valprico, carbamazepina, fenitona), hiponatremia (carbamazepina, oxcarbazepina), leucopenia (carbamazepina), plaquetopenia (valproato).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Crises epilpticas devem ser diferenciadas de outros eventos paroxsticos, com ou sem perda de conscincia, de etiologia no epilptica. Eventos no epilpticos dividem-se em fisiolgicos e psicognicos. Eventos fisiolgicos no epilpticos constituem um importante diagnstico diferencial com epilepsia. Nos quadros sincopais, o incio do evento pode ser gradual ou sbito, e, quando sbito, mais difcil diferenciar de crise epilptica. A presena de sintomas premonitrios pr-sincopais bastante sugestiva de quadro sincopal, assim como a ocorrncia de sensao de irregularidade dos batimentos cardacos, sudorese profusa, palidez e nuseas. Quadros sincopais, contudo, podem apresentar-se com perda abrupta de conscincia, com fenmenos motores variados, incluindo abalos clnicos sugestivos de crise (sncope convulsgena) e com ferimentos graves, o que pode tornar difcil a diferenciao das duas entidades. Os ataques isqumicos transitrios (AITs) geralmente so facilmente diferenciveis de crises epilpticas, pois estes geralmente se manifestam com sintomas negativos, ao contrrio das crises, que manifestam sintomas positivos. Uma situao particularmente difcil e de ocorrncia rara so os episdios de tremores de membros (limb shaking episodes), que constituem manifestao no usual de isquemia cerebral, caracterizados por abalos de membros, normalmente associados a estenose crtica de cartida, com hipoperfuso cerebral. Doenas psiquitricas podem simular crises epilpticas. Crises no epilticas psicognicas podem ser confundidas com crises parciais complexas ou crises TCG. O diagnstico pode ser difcil, sendo fundamental uma anamnese cuidadosa para levantar a suspeita diagnstica. A monitorizao por vdeo-EEG indispensvel para o diagnstico. Crises epilpticas e crises no epilpticas psicognicas podem coexistir em at 20% dos casos de crises no epilpticas, o que geralmente representa um desafio diagnstico. Outros diagnsticos diferenciais das crises epilpticas so listados na Tabela 3. Tabela 3: Diagnsticos diferenciais das crises epilpticas Distrbios do movimento (mioclonias no epilpticas, coria, coreoatetose, distonia ou discinesias paroxsticas, distonia) Tiques Distrbios de ateno Enxaqueca, enxaqueca basilar Vertigem paroxstica posicional benigna Crises de pnico e de hiperventilao Episdios isqumicos transitrios (especialmente aqueles com fenmenos negativos limb shaking episodes) Amnsia global transitria Ataxia episdica Conscincia preservada Alteraes paroxsticas na esclerose mltipla Crises no epilpticas psicognicas Sncope e pr-sncope (vaso-vagal, reflexa, cardaca etc.) Com perda (ou comprometimento) da conscincia Quadros confusionais agudos (encefalopatias txico-metablicas) Enxaqueca basilar Mioclonias fisiolgicas do sono Pesadelos Terror noturno Sonambulismo Narcolepsia-cataplexia Movimentos peridicos dos membros durante o sono Eventos durante o sono Distrbio comportamental do sono REM

TRATAMENTO
O tratamento difere nas crises sintomticas agudas e na epilepsia. Nas crises sintomticas agudas, a conduta fundamental primeira a eliminao do fator causal, o que impede a recorrncia de eventos na maioria dos casos. Em leses enceflicas agudas pode ser recomendado tratamento medicamentoso por algumas semanas (ver opes para crises focais).

Epilepsia e Tratamento Ambulatorial

Drogas Antiepilpticas
O tratamento crnico com drogas antiepilpticas est indicado aps a ocorrncia de uma segunda crise epilptica espontnea. O tratamento deve ser iniciado com droga nica (monoterapia), escolhida de acordo com a eficcia no tipo de crise ou sndrome epilptica, tolerabilidade e particularidades especficas do paciente (Tabelas 4 a 6). A dose da medicao deve ser ajustada lentamente, at que se obtenha o controle completo de crises. Na falha da monoterapia em dose mxima tolerada, deve ser tentada uma segunda droga em monoterapia. Nas epilepsias de difcil controle, aps duas tentativas sem sucesso de monoterapia em dose mxima tolerada, pode ser tentada associao de drogas antiepilpticas, empregando benzodiazepnicos ou drogas de nova gerao. Embora os estudos comparativos entre as drogas tradicionais e novas seja ainda limitado, considera-se que as novas drogas sejam mais bem toleradas, tenham menos efeitos colaterais e tenham menor potencial de interao medicamentosa. O custo de tratamento com as novas drogas ainda consideravelmente maior que com as drogas tradicionais. A possibilidade de piora de crises epilpticas com drogas antiepilpticas deve ser considerada, especialmente com o uso de carbamazepina, oxcarbazepina, fenitona, vigabatrina e gabapentina em epilepsias generalizadas. Interaes farmacocinticas e farmacodinmicas entre as drogas antiepilpticas e outras drogas podem influenciar a ocorrncia de efeitos colaterais ou modificar a eficcia do tratamento. Particularmente importante so as interaes entre as drogas antiepilticas de primeira gerao com outras drogas antiepilpticas e com drogas de metabolizao pelo sistema microsomal heptico. Alm da importncia da interao das drogas antiepilpticas entre si, deve-se atentar para interaes medicamentosas das drogas antiepilpticas com os anticoagulantes orais e com os anticoncepcionais orais. Todas as drogas antiepilpticas, com exceo de cido valprico, lamotrigina, gabapentina e vigabatrina, diminuem a eficcia dos anticoncepcionais orais com baixa dosagem de hormnios. Nesses casos, quando desejada anticoncepo, prefervel o emprego de mtodos de barreira, DIU ou anticoncepcionais injetveis, com menor espaamento de doses. O tratamento com drogas antiepilpticas aumenta em duas a trs vezes o risco de malformaes fetais (maiores ou menores). O uso do valproato na gestao determina ainda maior risco de malformaes, com aumento da incidncia de malformaes do tubo neural. Embora ainda no exista evidncia cientfica confirmando-se a eficcia no contexto de uso de drogas antiepilpticas, recomenda-se o emprego de cido flico em toda a mulher em idade frtil em uso de drogas antiepilpticas. Em mulheres epilpticas que desejem engravidar, recomendvel o melhor ajuste do tratamento antes da gestao, visando-se ao melhor controle de crises, com o menor nmero de drogas antiepilpticas, na menor dose eficaz. A suplementao de folato deve ser iniciada antes do incio da gestao, pois o maior risco de malformaes ocorre nas fases iniciais da gestao. Durante a gestao no so recomendveis mudanas abruptas no esquema medicamentoso, pelo risco de desencadeamento de crises generalizadas durante a gestao, com risco de complicaes para o feto e para a gestante.

Cirurgia para Epilepsia

O tratamento cirrgico da epilepsia apresenta altos ndices de sucesso, com resoluo completa das crises em at 80% dos casos de epilepsia focal sintomtica. Ainda subutilizado, mesmo em pases do primeiro mundo, em parte devido exigidade de recursos especializados, mas tambm por noo infundada de que o procedimento reservado para casos desesperadores, em que tudo mais foi tentado, sem sucesso ou por temor, tambm infundado, de que o tratamento cirrgico tenha alto risco de seqelas neurolgicas e cognitivas. Em pacientes com epilepsia focal sintomtica refratria ao tratamento medicamentoso (como esclerose de hipocampo unilateral, displasias corticais focais, tumores de baixo grau, leses seqelares focais) e em pacientes com sndromes hemisfricas, a cirurgia pode apresentar elevadas taxas de sucesso, e mnimas possibilidades de seqela (ou previsveis, no caso das sndromes hemisfricas), especialmente se avaliados em centros especializados no tratamento cirrgico da epilepsia. Em outros casos, como nas epilepsias generalizadas sintomticas ou criptognicas o tratamento cirrgico limitado. Em casos que apresentem crises de queda (tnicas ou atnicas), a calosotomia pode ser um recurso paliativo. Tabela 4: Eficcia das drogas antiepilpticas sobre os diferentes tipos de crise Droga Tradicionais Carbamazepina* Fenitona* Fenobarbital* Valproato de sdio* Primidona* Clonazepam Clobazam Nitrazepam Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Varivel Sim Sim Sim Sim Sim Pode piorar Pode piorar No Sim No Sim Varivel Varivel Pode piorar Pode piorar Varivel Sim Varivel Sim Sim Sim TCG Focal Ausncia Mioclonias

Etossuximida*# Novas drogas Oxcarbamazepina* Lamotrigina* Topiramato* Vigabatrina

&

No Sim Sim Sim Sim No? Sim

No Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim Sim

Sim Pode piorar Sim Varivel Pode piorar Pode piorar Sim Pode piorar? Sim Desconhecido

Varivel Pode piorar Varivel Sim Pode piorar Pode piorar Sim Sim Sim Desconhecido

Gabapentina Felbamato*
# #

Levetiracetam Zonisamida# Pregabalina

#

Sim Sim Sim?

* Aprovados para uso em monoterapia; # Disponveis no Brasil apenas por importao; & Eficaz nos espasmos epilpticos Tabela 5: Posologia, nveis sricos teraputicos e potencial de interao medicamentosa para as principais drogas antiepilpticas Posologia Drogas Tradicionais Carbamazepina* Fenitona* Fenobarbital* Valproato de sdio* Primidona* Clonazepam Clobazam Nitrazepam Etossuximida*# Novas drogas Oxcarbamazepina* Lamotrigina* Topiramato* Gabapentina Vigabatrina Felbamato Levetiracetam#
& @

(tomadas Nvel srico (mg/dL) Interao medicamentosa

Doses (mg/dia)

dirias)

600-1.600 200-300 100-200 500-2.500 500-2.000 1-8 10-30 5-15 500-1.000 900-2.400 100-500 100-400 900-3.600 500-4.500 1.200-3.600 1.000-3.000
#

2-3** 2-3 1 2-3*** 2-3 2-3 1-3 1-3 2-3 2-3 1-2 2-3 3-4 2-3 2-3 2-3

6-12 10-20 15-40 70-100

+++ +++ +++ +++ ++ + + + +

15-35 3-14

+ + + 0 0 + 0

* Aprovados para uso em monoterapia; Disponveis no Brasil apenas por importao; ** Duas vezes ao dia na formulao de ao prolongada; *** Uma vez ao dia na formulao de ao prolongada; @ Em associao com cido valprico, usar 50-200; em associao com carbamazepina, fenitona, fenobarbital e primidona, usar 200-600; & Eficaz nos espasmos epilpticos Tabela 6: Principais efeitos colaterais das drogas antiepilpticas Efeitos Droga Tradicionais Intolerncia Carbamazepina* Fenitona* Fenobarbital* Ataxia, diplopia, tontura Ataxia Sonolncia, lentificao Intolerncia cido valprico* Primidona* Clonazepam tremor Sonolncia, lentificao Sonolncia, lentificao gastrointestinal, gastrointestinal, Erupo cutnea, supresso de medula ssea Erupo cutnea Erupo cutnea Encefalopatia, Erupo cutnea areas hiperamonemia, hiponatremia, hepatotoxicidade Hiperplasia gengival, embrutecimento facial, osteomalcia Hiperatividade (crianas) Hepatotoxicidade, ganho de peso, anovulao, plaquetopenia, queda de cabelo Hiperatividade (crianas) Hipersecreo de vias pancreatite, malformaes fetais adversos dose Efeitos adversos idiossincrticos Efeitos adversos graves dependentes

(crianas) Clobazam Nitrazepam Etossuximida*# Novas drogas Oxcarbamazepina* Lamotrigina* Topiramato* Vibagatrina
&

Sonolncia, lentificao Sonolncia, lentificao Sintomas soluos Ataxia, diplopia Ataxia, diplopia Comprometimento cognitivo gastrointestinais, Hepatotoxicidade Hiponatremia Insnia, irritabilidade Anorexia, nefrolitase, afasia Psicose Hiperatividade (crianas), ganho de Sonolncia
#

Supresso de medula ssea

Erupo cutnea Glaucoma agudo, encefalopatia Retinopatia

Gabapentina

peso, edema de tornozelo

* Aprovados para uso em monoterapia; Disponveis no Brasil apenas por importao; & Eficaz nos espasmos epilpticos

Unidade de Emergncia, Urgncia ou Pronto-atendimento

A prioridade inicial buscar hipoglicemia e realizar as manobras de suporte avanado de vida (garantir vias areas, ventilao, circulao etc.). A conduta farmacolgica com medicao antiepilptica reservada para casos selecionados, uma vez que a grande maioria das crises autolimitada. Nesse caso, quando indicado, o objetivo do uso de agentes antiepilpticos cessar uma crise prolongada e prevenir novas crises. Seu uso deve ser criterioso, norteado pelo cenrio clnico em que a crise ocorre.

Paciente que J Epilptico

Em pacientes epilpticos que chegam unidade de emergncia com persistncia ou nova crise, deve ser investigada, inicialmente, aderncia ao tratamento ou mudanas recentes no esquema medicamentoso, alm de associao de outras medicaes que podem reduzir a eficcia das drogas antiepilpticas, ocorrncia de problemas clnicos agudos, com alteraes metablicas, infecciosas ou febre, alm de traumatismo cranioenceflico, que podem atuar como fatores desencadeantes de crises. Na ausncia de fatores desencadeantes agudos, o manejo do tratamento deve ser feito, preferencialmente, pelo mdico responsvel pelo acompanhamento ambulatorial do paciente. Nos pacientes epilpticos com etiologia j investigada, pode-se, criteriosamente, prescindir de novo exame de imagem. A TC pode ainda ser necessria para excluir leses secundrias crise, como traumatismo craniano. Exame do lquido cfalo-raquidiano (LCR) deve ser realizado quando h suspeita de meningite ou encefalite.

Crises Agudas Sintomticas

Agentes antiepilpticos so, em geral, pouco eficazes no controle de crises epilpticas agudas sintomticas decorrentes de distrbios metablicos. Nesses casos, o melhor tratamento a correo da causa. Assim, geralmente no se inicia tratamento com agentes antiepilpticos nessa situao. No devem ser administrados benzodiazepnicos se a crise j tiver cessado e o doente estiver no perodo ps-ictal. Nesse contexto, o emprego de benzodiazepnicos no tem indicao e pode acentuar a depresso do SNC, prolongando o perodo de recuperao do nvel de conscincia ou acentuando o quadro confusional. Alm disso, os benzodiazepnicos tm durao de efeito curta (no mais que 30 minutos para o diazepam), no sendo agentes eficazes para a preveno de recorrncia de crises. Esses agentes devem ser reservados para casos em que se caracterize estado de mal epilptico, em crises com durao superior a 5 minutos. No caso de crises agudas sintomticas secundrias a leses neurolgicas agudas, habitualmente se empregam agentes antiepilpticos na preveno de recorrncia de crises, embora sua eficcia possa ser limitada nesse contexto. O agente mais empregado a fenitona, por no ser sedativa e ser passvel de administrao endovenosa em dose de ataque, permitindo rpido incio de ao (15 a 20 mg/kg de peso, EV, diludo em soro fisiolgico, com monitorizao cardaca, taxa mxima de 50 mg/min). Recomenda-se a manuteno da medicao antiepilptica durante toda a fase aguda e habitualmente se procede sua retirada a partir da 12. semana.

Crise nica (Aps Excluir Crise Aguda Sintomtica)

A maior parte dos doentes com crise nica na emergncia no apresentar recorrncia de crises. Logo, a introduo de agentes antiepilpticos no est indicada na maioria dos casos. Sua utilizao em doente com crise isolada restrita queles casos em que h alto risco de recorrncia. Para uma conduta adequada, portanto, deve ser feita uma estratificao do risco de recorrncia das crises. Para isso so necessrios os resultados de dois exames: Neuroimagem (RM de crnio); EEG.

Caso ambos os exames sejam normais, o risco de recorrncia de crises menor que 30%, sendo maior nos primeiros meses aps a crise inicial, declinando progressivamente. Quando ambos os exames so anormais, o risco de recorrncia chega a 70%. A deciso de se iniciar tratamento crnico com medicao antiepilptica deve ser discutida com o doente, ponderando o risco de recorrncia e o impacto de uma nova crise na vida do doente. Como dito anteriormente, doentes com crise nica de etiologia no esclarecida idealmente no devem receber alta hospitalar at que se tenham dados completos de investigao que forneam subsdios para decidir sobre a introduo ou no de medicao antiepilptica.

Estado de Mal Epilptico

Independentemente da etiologia da crise epilptica, o doente pode apresentar-se na emergncia em situao que caracterize o chamado estado de mal epilptico (Tabela 7). O conceito de estado de mal epilptico est intrinsecamente ligado ao fato de crises prolongadas potencialmente causarem dano ao SNC. Estudos experimentais e clnicos demonstram que crises no controladas predispem o crebro a crises de mais difcil controle. O tratamento precoce, portanto, se justifica. Uma vez que a maior parte das crises epilpticas cessa espontaneamente em poucos minutos, alguns autores recomendam operacionalmente que condutas para estado de mal epilptico sejam adotadas aps 5 minutos contnuos de crise ou a ocorrncia de duas ou mais crises sem que seja recuperada a conscincia entre os ataques. Essa situao caracteriza emergncia mdica que requer tratamento imediato e adequado. Segundo alguns estudos, sua mortalidade pode chegar a 20%, no sendo justificvel nenhum atraso no tratamento. Portanto, qualquer crise que dure 5 minutos ou mais deve ser tratada agressivamente. Crises no epilpticas psicognicas podem ser diagnosticadas erroneamente como estado de mal epilptico. Em alguns estudos, de 20% a 40% dos doentes com suposto estado de mal epilptico apresentavam na realidade crises no epilpticas de origem psicognica. Esse diagnstico deve ser reconhecido prontamente para tratamento adequado. Em doentes com histria prvia de epilepsia, algumas etiologias so mais freqentes e devem ser investigadas, como a suspenso ou retirada abrupta de agentes, mudana no esquema medicamentoso, especialmente de benzodiazepnicos e barbitricos (por vezes iatrognica) e traumatismo cranioenceflico. Doentes epilpticos tm maior risco de desenvolver traumatismo craniano devido a crises. O protocolo de tratamento farmacolgico no estado de mal epilptico varia de servio para servio, baseado na experincia dos mdicos assistentes, assim como na disponibilidade de agentes para serem utilizados. A conduta medicamentosa inclui: infuso endovenosa de benzodiazepnicos. O lorazepam (0,1 a 0,15 mg/kg de peso, EV, em 1 a 2 minutos) a droga de escolha pra abortar a crise. A dose pode ser repetida aps 5 minutos. O diazepam uma alternativa (dose de 5 a 10 mg, EV, em 1 a 2 minutos). As desvantagens do diazepam incluem a curta durao do efeito (apenas cerca de 30 minutos), em razo de sua alta lipossolubilidade, com conseqente recirculao, baixa ligao aos receptores de benzodiazepnicos no SNC e menor eficcia que o lorazepam; utilizao de benzodiazepnicos, que, no estado de mal epilptico, deve ser seguida de administrao de agentes antiepilpticos com durao de ao mais prolongada no SNC, como fosfenitona (20 mg/kg, EV, com taxa mxima de 150 mg/min), no disponvel facilmente no Brasil, ou fenitona endovenosa. A dose da fenitona de 15 a 20 mg/kg de peso, devendo ser diluda em 250 a 500 mL de soro fisiolgico (no pode ser diluda em soro glicosado) e infundida velocidade mxima de 50 mg/min. O doente deve ser observado durante a infuso, de preferncia com monitorizao eletrocardiogrfica. Podem ocorrer hipotenso e arritmias durante a infuso; administrao de dose adicional de 7 a 10 mg/kg, caso as crises epilpticas persistam e no ocorra controle completo dessas crises (no caso da fosfenitona, a dose adicional tambm de 7 a 10 mg/kg). A maior vantagem da fosfenitona a possibilidade de administrao com velocidade 3 vezes maior que a fenitona; prescrio de fenobarbital, caso o paciente ainda tenha crises epilpticas (clinicamente ou pela monitorizao de EEG). importante lembrar que se o doente em questo encontra-se em abstinncia de fenobarbital (ele epilptico, usa fenobarbital, mas parou nos ltimos dias por conta prpria), esse o agente de escolha (antes da fenitona). A dose de 10 a 20 mg/kg de peso, intravenosa, a uma velocidade de 50 a 75 mg/min. Recomenda-se iniciar 10 mg/kg e repetir se necessrio. O fenobarbital tem a vantagem de apresentar meia-vida longa, porm pode deprimir intensamente o nvel de conscincia, sendo por vezes necessrio suporte ventilatrio; administrao de valproato endovenoso (uma excelente alternativa antes do fenobarbital), na dose de 25 mg/kg de peso, embora seja raramente disponvel no Brasil; intubao orotraqueal (se j no realizada pelo nvel de conscincia), caso o paciente ainda persista em estado de mal epilptico aps o uso de benzodiazepnico, fenitona (ou fosfenitona), valproato e/ou fenobarbital. Deve-se colocar o paciente em um ventilador mecnico e imediatamente prescrever um dos trs agentes: midazolam, propofol ou pentobarbital. imprescindvel a monitorizao por EEG (preferencialmente de forma contnua), visando-se especialmente identificao do

estado de mal subclnico (ou ocorrncia de crises sutis), orientando-se assim o ajuste de agentes. Ainda no existem estudos comparativos da eficcia relativa desses agentes no estado de mal epilptico; midazolam: bastante usado e disponvel, porm a ocorrncia de taquifilaxia pode ser problemtica, requerendo doses progressivamente maiores para obter o mesmo efeito teraputico. A dose inicial de 0,2 mg/kg, IV, lentamente e manuteno de de 1 a 10 g/kg/min; propofol: anestsico geral, de ao curta, de alto custo e pode causar hipotenso. A dose inicial de 1 a 2 mg/kg, IV, seguida de manuteno de 1 a 15 mg/kg/h; pentobarbital: disponvel, de baixo custo, muito longa ao (vrios dias); pode causar hipotenso, por vezes requerendo o emprego de agentes vasoativos. A dose de 10 a 15 mg/kg, IV, durante uma hora, com manuteno de 0,5 a 1,0 mg/kg/h. importante que sejam introduzidos, alm de agentes para combater o estado de mal, agentes antiepilpticos para o tratamento crnico, antes de se proceder ao desmame dos agentes empregados no tratamento do estado de mal. Tabela 7: Causas mais freqentes de estado de mal epilptico Exacerbao de crises em doente epilptico: deve-se suspeitar de uso irregular de medicao, suspenso abrupta ou troca intempestiva de medicao, por vezes iatrognica Traumatismo cranioenceflico Processos infecciosos do SNC, como meningites e encefalites (principalmente a meningoencefalite herptica) Leses agudas vasculares do SNC (AVCH, hemorragia subaracnidea) Neoplasias do SNC Abstinncia de drogas sedativas do SNC Intoxicao exgena (lcool, cocana, anfetaminas, ltio, teofilina, antidepressivos tricclicos, isoniazida, antiepilpticos)

TPICOS IMPORTANTES
A epilepsia caracterizada por ocorrncia de crises espontneas recorrentes (duas ou mais). Crise epilptica a expresso clnica decorrente de descarga anormal, excessiva e sustentada do tecido cerebral. Crise aguda sintomtica (ou crise provocada) decorrente de uma causa imediata identificada, como distrbio metablicoeletroltico, intoxicao exgena, abstinncia de drogas sedativas ou insulto neurolgico agudo. Crise nica (isolada): uma ou mais crises que recorrem no perodo de 24 horas. Pode corresponder a uma crise aguda sintomtica ou a primeira manifestao de epilepsia. A epilepsia uma das doenas neurolgicas mais freqentes; pode se manifestar em qualquer fase da vida, com dois picos de incidncia, no primeiro ano de vida e aps a stima dcada. Na suspeita de uma crise epilptica, deve-se detalhar o evento, caracterizando os sintomas iniciais, a seqncia em que eles ocorreram, o contexto em que a crise ocorreu, comprometimento do nvel de conscincia, fenomenologia clnica, durao e alteraes ps-ictais. A anamnese cuidadosa geralmente permite diferenciao entre crises focais e primariamente generalizadas. Ateno especial deve ser dada ao primeiro episdio, pois a crise pode representar apenas uma manifestao de um insulto clnico ou neurolgico agudo. Tratar apenas a crise e ignorar as outras possibilidades seria por analogia prescrever antitrmico e antitussgeno para todos pacientes com tais sintomas, ignorando a possibilidade de diagnsticos de maior gravidade e com implicaes teraputicas como uma pneumonia bacteriana. O primeiro passo a avaliao clnica completa, que inclui a ateno a vias areas, respirao, sistema cardiovascular e realizao de glicemia capilar (dextro). A crise epilptica pode indicar um problema clnico ou neurolgico subjacente e se manifestar com sinais e sintomas da doena de base, como: quadro de febre, rigidez de nuca, confuso e convulses: podem indicar uma meningite com vasculite, encefalite herptica, meningoencefalite tuberculosa ou fngica etc.; histria de traumatismo craniano (hemorragia do SNC); distrbios metablicos: hipoglicemia, hiperglicemia, distrbios eletrolticos, hipxia etc. histria de tentativa de suicdio com ingesto de txicos: pode indicar antidepressivos, isoniazida, ltio, teofilina, anticolinrgicos, organofosforados etc. histria de doena ou leso neurolgica prvia: acidente vascular cerebral isqumico (AVCI) ou hemorrgico (AVCH), neurocisticercose, neurocirurgia prvia etc. leses neurolgicas agudas concomitantes com a crise epilptica: trauma cranioenceflico, hemorragia subaracnidea, hemorragia intraparenquimatosa, metstases tumorais para o SNC, tumores primrios do SNC etc. histria de etilismo importante, crnico, com reduo ou ausncia da ingesta de lcool nas ltimas horas, sugerindo abstinncia alcolica.

A investigao de uma primeira crise difere daquela para pacientes com epilepsia. Na primeira crise, normalmente abordada na emergncia, devem-se excluir causas de crises sintomticas agudas (distrbios eletrolticos, cido-bsicos, uremia, hipo ou hiperglicemia, leses do SNC, encefalite etc.). Crises epilticas so manifestaes comuns tanto no pronto-socorro quanto no ambulatrio. A abordagem sistematizada permite controle completo das crises na maioria dos pacientes. A abordagem da primeira crise no setor de emergncia deve enfatizar a conduta diagnstica, visando-se a identificar doenas neurolgicas agudas e excluir causas potencialmente fatais, como sncope cardaca. No contexto ambulatorial, a abordagem direcionada a confirmar o diagnstico e instituir tratamento adequado e individualizado. A referncia para especialistas recomendada sempre que possvel, em especial nos casos em que houver dvida e maior dificuldade no controle das crises. O EEG o exame mais importante na abordagem de pacientes com epilepsia. A RM de crnio o exame de escolha na investigao de epilepsia. A TC de crnio tem menor valor que a RM, podendo ser til para descartar doenas neurolgicas na emergncia. A monitorizao por vdeo-EEG est indicada em pacientes em que exista dvida diagnstica, para caracterizao do tipo de crise, avaliao da teraputica, pr-cirrgica e em casos de epilepsia refratria ao tratamento medicamentoso. Crises epilpticas devem ser diferenciadas de outros eventos paroxsticos, com ou sem perda de conscincia, de etiologia no epilptica. Eventos fisiolgicos no epilpticos constituem um importante diagnstico diferencial com epilepsia (por exemplo, sncope, AIT etc.). Crises epilpticas e crises no epilpticas psicognicas podem coexistir em at 20% dos casos de crises no epilpticas, o que geralmente representa um desafio diagnstico. Nas crises sintomticas agudas, a conduta fundamental primeira a eliminao do fator causal (investigar e tratar/remover a causa), o que impede a recorrncia de eventos na maioria dos casos. Em casos especiais, tratar com droga antiepilptica por curto perodo. Crise nica: investigar, avaliar risco de recorrncia e tratar em situaes particulares. Objetivo do tratamento da epilepsia: controle de crises, tratamento de co-morbidades, especialmente a depresso. Minimizar efeitos colaterais de drogas antiepilpticas, minimizar o impacto psicossocial da epilepsia e permitir ao paciente um estilo de vida com o mnimo de limitaes sob o ponto de vista familiar, de trabalho e social. Epilepsia: determinar o(s) tipo(s) de crise(s) e sndrome epilptica. Instituir tratamento com droga adequada, monitorar resposta clnica, efeitos colaterais clnicos e laboratoriais. Ajustar doses para controle completo de crises. Aps dois anos de controle de crises, avaliar risco de recorrncia para cada caso e considerar retirada da medicao. O tratamento crnico com drogas antiepilpticas est indicado aps a ocorrncia de uma segunda crise epilptica espontnea. O tratamento deve ser iniciado com droga nica (monoterapia), escolhida de acordo com a eficcia no tipo de crise ou sndrome epilptica, tolerabilidade e particularidades especficas do paciente. Na falha da monoterapia em dose mxima tolerada, deve ser tentada uma segunda droga em monoterapia. Nas epilepsias de difcil controle, aps duas tentativas sem sucesso de monoterapia em dose mxima tolerada, pode ser tentada associao de drogas antiepilpticas, empregando benzodiazepnicos ou drogas de nova gerao. Co-morbidade psiquitrica: identificar e tratar co-morbidades psiquitricas, principalmente depresso. Epilepsia refratria (aps ao menos duas monoterapias com drogas eficazes em dose mxima tolerada): certificar-se do diagnstico de epilepsia, do(s) tipo(s) de crise(s) e sndrome epilptica e possvel associao de crises no epilpticas psicognicas. Investigao com RM e EEG. Tentar associao de drogas antiepilpticas. Se refratrio: encaminhar para avaliao pr-cirrgica com vdeo-EEG. Considerar procedimento cirrgico (especialmente nas epilepsias focais sintomticas lesionais). Mulher em idade frtil: caso no deseje engravidar, orientar anticoncepo e impacto da medicao antiepilptica sobre efeitos da plula. Caso deseje engravidar, orientar potencial teratognico (relativamente baixo) e importncia da aderncia ao tratamento durante a gestao. Orientar suplementao de cido flico antes do incio da gestao e orientar aleitamento materno. Idosos: doses menores, titulao lenta, monitorar efeitos colaterais, especialmente os cognitivos. Insuficincia heptica, renal e co-morbidades clnicas: selecionar adequadamente as drogas para cada caso, considerando interaes medicamentosas. No estado de mal epilptico, imprescindvel o manejo rpido, sistematizado e monitorizao eletroencefalogrfica. Aps benzodiazepnico, deve se prescrever fenitona ou fosfenitona. A droga seguinte fenobarbital e/ou valproato endovenoso. Persistindo o estado de mal, deve-se realizar intubao orotraqueal e as alternativas so midazolam, propofol ou pentobarbital.