REBEn

Revista Brasileira de Enfermagem

Intervenes de enfermagem durante crises lgicas em portadores de Anemia Falciforme
Nursing interventions for patients with Sickle Cell during pain crisis

REVISO

Intervenciones de enfermera durante las crisis de dolor en portadores de Anema Falciforme

Dria Guedes da Silva
Aluna do 4 ano da Faculdade de Enfermagem da Universidade de Santo Amaro, So Paulo, SP. RESUMO A anemia falciforme a doena gentica mais comum em nosso pas. As complicaes por ela geradas resultam em crises dolorosas de difcil controle. Considerando este contexto, o presente artigo tem como objetivo evidenciar quais aes e intervenes podem ser realizadas pela equipe de enfermagem a fim de minimizar a dor nesses pacientes. Foi realizada uma reviso de literatura com pesquisa nas Bases de dados LILACS, BDENF e SciELO. Os achados revelaram que necessrio ao enfermeiro conhecimento dos processos fisiolgicos e da dor, bem como os fatores desencadeantes das crises. A atuao do profissional de enfermagem visa afastar esses fatores desencadeantes de crises, a orientao e educao do paciente e focar onde ocorre a dor, aplicando a interveno necessria a cada situao. Descritores: Anemia Falciforme; Hemoglobinopatias; Anemia; Dor; Cuidados de enfermagem. ABSTRACT Sickle cell is the most common genetic disease in Brazil. Its complications result in out of control painful crisis. In considering this context, this article aimed at evidencing what nursing actions or interventions can be carried out to minimize those patients pain. A bibliographic research was carried out in LILACS, BDENf and SciELO databases. Findings demonstrated that it is necessary for the nurse to have enough knowledge about physiologic process of pain as well as the crisis unchained factors. The acting of nursing professional aims to move away those unchaining factors, the orientation and education of the patient and to focus where the pain occurs, applying the necessary intervention to each situation. Descriptors: Sickle cell; Hemoglobinopathies; Anemia; Pain; Nursing care. RESUMEN La anemia falciforme es la ms comun enfermedad gentica en Brasil. Sus complicaciones resultan en crisis de dolor sin controle. Al considerar esto contexto, esto artculo objectiv evidenciar las acciones e intervenciones de enfermera que pueden minimizar la dolor del paciente. Una revisin bibliogrfica fue empleada en las basis de datos bibliogrficos LILACS, BEDENF y SciELO. Los hallazgos han demonstrado que es necesrio para el enfermero tener conocimiento suficiente sobre el proceso fisiolgico de la dolor as como de los factores desencadeantes de las crisis. La actuacin del profesional de enfermera tiene como objectivo afastar los factores desencadeantes, la orientacin y educacin del paciente y focar en la ocurencia del dolor, aplicando la intervencin necesaria a cada situacin. Descriptores: Anemia de clulas falciformes; Hemoglobinopatas; Anemia; Dolor; Atencin de enfermera. Silva DG, Marques IR. Intervenes de enfermagem durante crises lgicas em portadores de Anemia Falciforme. Rev Bras Enferm 2007 maio-jun; 60(3):327-30.

Isaac Rosa Marques

Enfermeiro. Mestre em Enfermagem. Professor Adjunto da Faculdade de Enfermagem da Universidade de Santo Amaro, So Paulo, SP. Orientador do trabalho.
Trabalho de Concluso de Curso apresentado em 2006 Faculdade de Enfermagem da Universidade de Santo Amaro (UNISA).

1. INTRODUO A anemia falciforme uma hemoglobinopatia decorrente de uma mutao responsvel pela substituio do cido glutmico pela valina, resultando em uma hemoglobina com caractersticas fsico-qumicas alteradas(1). Assim sendo, a anemia falciforme caracteriza-se por uma anemia hemoltica crnica grave, que ocorre em pessoas homozigotas para o gene falciforme. A evoluo clnica caracteriza-se por episdios de dor em virtude da ocluso dos pequenos vasos sanguneos pelas hemcias falciformes(2). As infeces so as complicaes mais freqentes nos indivduos com anemia falciforme(2). Estas infeces acometem vias areas, sistema steo-articular, nervoso, gastrointestinal e genito-urinrio. Em todas essas alteraes, a dor se mostra presente. Num enfoque baseado nos cuidados diretos ao paciente, Smeltzer e Bare(3) afirmam que uma das principais metas, na anemia falciforme, aliviar a dor. Frente a isso, indaga-se sobre quais aes e
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Submisso: 13/03/2007 Aprovao: 25/04/2007

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intervenes podem ser realizadas pela equipe de enfermagem a fim de minimizar a dor em pacientes portadores de anemia falciforme. Considerando a dor uma sensao de to grande desconforto e de difcil mensurao, que ocorre com freqncia nos portadores de anemia falciforme, e esta ser a doena hereditria de maior prevalncia no Brasil(4), com estimativa de que 1 em cada 400 a 600 crianas negras tm anemia falciforme(5), justifica-se assim o interesse na realizao desta pesquisa, a qual futuramente almeja-se, trar benefcios tanto aos portadores como aos seus cuidadores, dentro e fora do mbito hospitalar. Caractersticas da Doena Foi em 1910 que a doena foi descrita pala primeira vez, por Herrick, um mdico americano. Nessa poca, foi caracterizada como uma anemia hemoltica com alterao morfolgica dos eritrcitos que apresentavam a forma de foice(6). Atualmente, a anemia falciforme definida como uma doena hemoltica congnita, na qual ocorre a troca do cido glutmico por valina no 6 resduo da cadeia beta da hemoglobina. Essa alterao d origem a uma hemoglobina anormal, a hemoglobina S (Hb s). A Hb s tem caracterstica qumica especial, pela qual a desoxigenao da hemcia causa sua polimerizao, alterando a morfologia do glbulo, ou seja, facilita seu empilhamento em monofilamentos e agregaes em cristais alongados, deformando a membrana citoplasmtica e, por fim, levando a clula a tomar a forma de foice(7). A precipitao e formao de longos cristais no interior dos eritrcitos, quando expostos a concentraes muito baixas de oxignio, resulta em alongamento e estruturao dos eritrcitos na forma de foice, leso e danos na membrana celular, tornando os eritrcitos frgeis e diminuindo a sua sobrevida (varia de 15 a 25 dias, sendo o normal ter uma sobrevida de 120 dias)(3,6). O portador de anemia falciforme mantm-se sempre anmico, com valores de hemoglobina variando de 6,5 a 10g/dl(3,7,8,9). O diagnstico laboratorial feito atravs da eletroforese de hemoglobina(2,3,6,7). Como complementao, podem ser realizados o hemograma para confirmar o baixo nvel de hemoglobina, Prova de Falcizao e Curva de Fragilidade. A eletroforese deve ser realizada nas amostras do sangue do cordo umbilical por ocasio do nascimento, visando a fazer a triagem para doena falciforme em todos os recm-nascidos sob risco (5). Antes de se discutir o que o enfermeiro pode fazer para intervir na dor do paciente, discutir-se- o papel deste profissional no controle da dor. O enfermeiro ajuda a aliviar a dor administrando as intervenes que aliviam a dor (incluindo tanto o caminho farmacolgico quanto o no farmacolgico), avaliando a eficcia dessas intervenes, monitorizando os efeitos adversos e servindo como defensor do paciente quando as prescries so ineficazes no alvio da dor. Alm disso, o enfermeiro serve como educador para o paciente e famlia para torn-los capazes de manejar as intervenes prescritas quando apropriadas(3). Para tanto, o objetivo deste estudo foi o de reunir um corpo de conhecimentos tericos sobre o tema, a partir de uma reviso semi-estruturada da literatura. 2. MTODO Trata-se de uma reviso bibliogrfica semi-estruturada, baseada em consulta s bases de dados bibliogrficos LILACS, BDENF e SciELO. A expresso de pesquisa foi constituda pelos unitermos: anemia falciforme, anemias, dor, hemoglobinopatias e enfermagem. Como limites de pesquisa foram estabelecidos: o idioma portugus e o recorte temporal de 1992 at 2004. Este recorte de tempo foi escolhido devido aos materiais selecionados terem sido publicados em sua grande maioria neste espao de tempo, e os poucos anteriores ao ano de 1992 no apresentaram dados relevantes para a pesquisa.
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A anlise do material foi realizada aps as leituras analtica e sinttica, seguindo-se o fichamento. Em seguida foram estabelecidas categorias temticas para apresentao, as quais foram divididas da seguinte forma: Caractersticas da doena, Processo fisiopatolgico e Descries da dor, Fatores precipitantes e Intervenes de enfermagem. 3. RESULTADOS E DISCUSSO 3.1 Apresentao da Amostra A tabela 1 apresenta o quantitativo dos trabalhos encontrados sobre o tema pesquisado. Observa-se que a maioria dos trabalhos foi apresentada na forma de artigo de peridico.
Tabela 1. Classificao do material segundo tipo de publicao. So Paulo, 2006.

Tipo de publicao Artigo de peridico Livros ou captulos Tese ou dissertao Material de congresso TOTAL

n 10 4 14

% 71,4 28,6 100,0

3.2 Processo Fisiopatolgico e Descries da dor A dor pode ser definida como uma experincia subjetiva que pode estar associada a dano real ou potencial nos tecidos, podendo ser descrita tanto em termos desses danos quanto por ambas as caractersticas. Independente da aceitao dessa definio, a dor considerada como uma experincia genuinamente subjetiva e pessoal(12). A dor faz parte de muitas manifestaes presentes no portador de anemia falciforme, podendo ser aguda ou crnica(3). A dor aguda tem geralmente um incio recente e mais comumente associada com uma leso especfica. A dor aguda indica que o dano ou a leso ocorreu. Esta chama a ateno para o fato que est ocorrendo e ensina a evitar situaes dolorosas, potencialmente similares, geralmente diminui medida que ocorre a cura. A dor crnica uma dor constante ou intermitente que persiste por certo perodo de tempo. Ela se prolonga alm do tempo previsto para a cura e, freqentemente, no pode ser atribuda a uma causa especfica. Talvez seu inicio no seja bem definido e, geralmente, difcil trat-la, pois ela no costuma responder ao tratamento direcionado a sua causa. Apesar de a dor aguda ser um sinal til de que alguma coisa est errada, a dor crnica geralmente se torna um problema por si s(3). As crises dolorosas so responsveis pela maioria dos casos de atendimentos de emergncia e hospitalizao, assim como pela m qualidade de vida dos pacientes acometidos. Estas crises dolorosas so responsveis por 60% dos motivos de internao dos pacientes portadores de anemia falciforme(1). A dor presente geralmente isqumica, com intensidade varivel (na maioria dos casos ocorre de forma intensa) de recorrncia imprevisvel, podendo iniciar-se aos seis meses de idade. O portador de anemia falciforme apresenta dor geralmente devido a episdios de vasocluso, que ocorrem devido obstruo dos vasos sanguneos pelas clulas falciformes, ocluindo os capilares causando infartos e disfuno dos rgos acometidos. As crises falciformes so caracterizadas por ataques vasoclusivos agudos, dolorosos e recidivantes, que afetam as extremidades, o abdome, o trax e as vrtebras(11). Este o tipo de crise mais comum, acomete, com freqncia, o sistema msculo esqueltico e tem natureza nociceptiva(8). Os primeiros sinais de vasocluso so dores abdominais, torcicas, musculares e sseas. A dor ssea aguda acomete articulaes do joelho, ombros, cotovelos e ossos longos como o fmur e a tbia. Em estudo realizado no qual os portadores de anemia falciforme foram indagados sobre episdios de dor, revelou que para a totalidade da amostra, a crise de dor manifestava-se atacando, inicialmente, a regio ssea, como articulaes, o abdome e parte inferior das costas(9).
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3.3 Fatores Precipitantes A ocluso microvascular resulta em crises dolorosas agudas, enquanto a ocluso macrovascular parece ser a causa da falncia de rgos(8). As infeces so complicaes mais freqentes nos indivduos com anemia falciforme. Essas infeces, acompanhadas de acidose, hipxia e desidratao, podem desencadear e/ou intensificar as crises de falcizao, j que favorecem a produo de citocinas inflamatrias, aumentando, assim, a expresso das molculas de adeso endolteliais e a adeso das clulas falciformes e dos polimorfonucleares no endotlio vascular(2). Complicaes decorrentes de infeces virais e bacterianas, otite mdia aguda, pneumonias, necrose da medula ssea, meningite, gastroenterite, infeco do trato urinrio e septicemias, patologias comuns ao portador de anemia falciforme, geralmente apresentam em seu curso a dor. As infeces, a desidratao e a hipxia parecem ser a principal causa de desencadeantes da dor(2,3,7,8), bem como a acidose(2,8,12). Outras condies tambm citadas com muita freqncia so a exposio a temperaturas frias(2,5,7,8,12), febre(7,12), gravidez (3,11) e o estresse fsico e psicolgico(3,5,8). 3.4 Intervenes de Enfermagem A atuao do profissional de enfermagem durante as crises lgicas necessita de conhecimento fisiolgico do processo da dor. Este tem de estar apto a no somente atuar durante as crises, deve tambm educar o paciente de modo a evitar que as crises de dor ocorram, orientando-os a como evitar e perceber esses sinais. As intervenes podem ser embasadas tambm em modelos tericos como o de Roy(9). A construo deste modelo foi baseado na teoria de sistemas. Nele, o ser humano visto como um sistema adaptativo, constantemente respondendo a estmulos do meio ambiente interno e externo, caracterizados em focais, contextuais e residuais. Estes resultam em quatro modos adaptativos: fisiolgico, autoconceito ou identidade grupal, funo do papel e interdependncia. O objetivo principal de enfermagem a promoo da adaptao do cliente nestes quatro modos adaptativos. A enfermeira passa mais tempo com o paciente com dor do que qualquer outro profissional da sade e tem a oportunidade de ajudar a alivi-la, assim como seus efeitos nocivos(3). A abordagem do paciente com dor deve comear pela histria e exame fsico, nos quais se procura o fator desencadeante ou associado(13). A doena falciforme, com todas as suas alteraes sanguneas, propicia ao portador o risco de desenvolver os tipos de crises dolorosas descritas a seguir: 3.4.1 Intervenes na Crise Vasoclusiva a crise mais comum(5,8) e mais caracterstica da doena, ocorre devido a obstruo dos vasos sanguneos pelas clulas falciformes emaranhadas e rgidas, que causam anoxia tissular e possivelmente necrose(5). Surge inesperadamente, e a dor por ela gerada de intensidade que pode ser de leve a intensa, e a durao pode ser de dias a semanas. Os sintomas da crise vasoclusiva incluem dor abdominal(2,5,7), devendo ento serem descartadas outras patologias como apendicite ou abdome agudo cirrgico, febre(5,7), dor muscular ou ssea grave(5,7,8,14). Os locais mais freqentes para o surgimento de dor ssea aguda so a regio lombosacra, joelhos, ombros, cotovelos, fmur e tbias(14). A hidratao(3,5-,7,11,12,14), por via oral ou endovenosa, constitui-se no principal cuidado para evitar-se a ocorrncia da crise vasoclusiva, bem como a melhora da dor quando o paciente encontra-se em crise. A hidratao deve ser cautelosa, porque esses pacientes lidam de maneira inadequada com infuses rpidas e podem desenvolver sndrome pulmonar aguda ou edema pulmonar (6). Deve-se estimular a ingesto de lquidos como gua, sucos de frutas, sopas e gelatinas. Os lquidos facilitam a hemodiluio e revertem a aglutinao de clulas falciformes dentro dos pequenos vasos sanguneos(6). A quantidade de lquido recomendada de aproximadamente de 2000 a 3000ml em 24 horas, a hemodiluio dificulta o processo de polimerizao,
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prevenindo assim a falcizao(9). Outros cuidados incluem a administrao de analgsicos opiides(3) como a morfina(6), sendo est considerada a droga ideal para dor intensa(13), antiinflamatrios no-esterides(3), repouso(5,11), promover o conforto posicionando cuidadosamente as reas com dor e aplicando calor mido no local(3,5,6). Alguns autores sugerem a analgesia controlada pelo paciente (ACP) com sulfato de morfina(3) ou com tramadol(1) como a melhor escolha. Desenvolver tcnicas que ajudem a diminuir o medo e a ansiedade gerada pela situao devem ser aplicadas constantemente. Nas terapias com opiides, a suspenso da droga deve ser gradual, para evitar a sndrome de abstinncia(13). A equipe de enfermagem deve estar atenta aos efeitos colaterais dessas drogas, que incluem a depresso respiratria, nuseas, vmitos, prurido, reaes de hipersensibilidade e constipao intestinal. A crise vasoclusiva pode acarretar o comprometimento de vsceras como o pulmo, causando a sndrome torcica aguda (STA). Esta pode manifestar-se aps dois ou trs dias de crise vasoclusiva intensa, assim como complicao de cirurgia ou anestesia geral, podendo evoluir rapidamente para falncia respiratria e morte(13). O paciente apresenta dor torcica de vrios graus, dispnia, hipoxemia, febre e prostrao(6). As intervenes de enfermagem baseiam-se na observao constante do paciente, pois esta situao de incio sbito, e possui prognstico desfavorvel. Observar sinais de confuso mental, devido a hipxia recorrente, monitorizao no invasiva, estar atento as doses excessivas de analgsicos que podem agravar a hipoventilao(6), observar a necessidade de oxigenioterapia e administr-la quando necessrio, elevar o decbito para melhorar a ventilao.Verificar os resultados de gasometria arterial e hemograma; no primeiro identificando baixos nveis de PaO2 e no segundo neutrofilia que pode indicar infeco(6). Com relao ao sistema msculo-esqueltico, uma das complicaes mais freqentes decorrentes da crise vasoclusiva a dactilite, conhecida tambm como sndrome mo e p que geralmente ocorre na infncia, na qual as mos ou ps, ou ambos, tornam-se edemaciados e extremamente dolorosos. Por ser caracterstica na infncia, bem como indicativa da primeira crise vasoclusiva, as intervenes da dactilite baseiam-se na orientao dos pais ou cuidadores a observarem edema e dor nas mos e ps das crianas. O uso de compressas quentes, mantas trmicas aquecidas e compressas de aquecimento ou cobertores nas reas dolorosas do corpo podem ser muito teis, deve-se avaliar o peso do dispositivo usado para aquecer, visando a evitar o agravamento da dor(5). A incidncia de lceras maleolares recorrentes devido estase, trombose e infeco secundria, costuma ser um achado bem significativo. Em pesquisa realizada com portadores de anemia falciforme constatou-se que 44% da amostra utilizada, apresentam ou apresentaro lceras falciformes no decorrer da vida. A presena destas geralmente acompanhada de dor crnica, de difcil cicatrizao, bem como a predisposio a infeces(12). As lceras de perna so de difcil tratamento(6) e sua cicatrizao lenta(3). Sabe-se que quando as lceras cicatrizam, o tecido cicatrizado fere-se com facilidade(9). Uma medida profiltica constitui-se no cuidado com a regio maleolar, promovendo boa circulao, no comprimir a rea e estar atento para no provocar traumas nesta regio. No caso de lceras j existentes, alm de repouso, elevao discreta dos membros inferiores, uso de compressas de gua morna e curativos dirios(7,12), estes devem ser realizados para favorecer o processo de cicatrizao, sempre se utilizando tcnicas asspticas quando realizar a troca dos curativos (3). O priaprismo ereo do pnis que ocorre de forma anormal e extremamente dolorosa, acomete geralmente crianas e adolescentes ou adultos jovens, geralmente manifesta-se nas primeiras horas da manh(13). Nela, h a obstruo da drenagem venosa do pnis, e se no tratada
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adequadamente leva fibrose, que pode causar impotncia sexual(7,12,13) e esterilidade(7). Alm dos sinais e sintomas mencionados, o paciente poder apresentar tambm dor no pnis e no perneo, disria e reteno urinria aguda. As intervenes neste caso incluem a hidratao(6,13), banhos mornos, que provocam a vasodilatao, que pode diminuir a dor(3,6,13), orientar o paciente a esvaziar a bexiga no incio do ataque(3,6). Os pacientes devem ser orientados a procurar atendimento mdico, se o priaprismo tiver durao de mais de 3 horas, ou mesmo antes, se houver dor(13). Sem melhora significativa, em 2 a 3 horas com as medidas iniciais, inicia-se a aspirao e irrigao dos corpos cavernosos e eventualmente, transfuses de sangue(6,13). 3.4.2 Intervenes na Crise de Sequestrao Aguda Encontrada em crianas com idade entre 8 meses e 2 anos, a crise de sequestrao aguda pode provocar o encarceramento macio e repentino dos eritrcitos no bao e no fgado(5). O bao aumenta de tamanho com dor palpao, e desenvolve rpido colapso cardiocirculatrio(7). O paciente apresenta letargia, plaquetopenia e uma queda de hemoglobina que varia em torno de 2 a 3 g/dl abaixo do valor basal. O tratamento consiste em rpida correo da volemia(5-7), administrandose grandes volumes de lquidos orais ou parenterais(5), transfuses de sangue afim de manter o nvel de hemoglobina entre 8 e 10 g/dl(6,7), administrao de sedao e analgsicos(5), e controle rigoroso dos sinais vitais(6,7).

4. CONCLUSES Como cincia do cuidar, a enfermagem deve estar atenta a propiciar meios que minimizem o desconforto da dor que gerada pelas complicaes decorrentes da anemia falciforme. O conhecimento da patologia e dos fatores desencadeantes das crises devem ser compreendidos pelo enfermeiro e sua equipe de forma que produza efeito positivo, pois esses conhecimentos so essenciais para garantir uma assistncia de enfermagem com qualidade a estes pacientes e suas peculiaridades. A literatura especializada de enfermagem consultada disponibiliza poucos trabalhos com abordagem sobre o tema. Em grande parte do material consultado, percebeu-se que a dor citada e, portanto, percebida com muita freqncia. Porm, poucos possuem alguma abordagem sobre suas intervenes, e quando citadas, geralmente esto associadas a administrao de medicamentos, sendo esta ao apenas uma parte do processo de se diminuir a dor, as intervenes mecnicas so de grande valia no processo de eliminao ou diminuio dessas dores durante as crises lgicas, no devendo ser ignoradas . A compreenso do processo patolgico da dor e dos fatores desencadeantes das crises de extrema importncia para o enfermeiro, pois com este conhecimento o profissional poder antecipar suas aes, evitando a ocorrncia das crises e tambm intervindo de maneira eficaz diante da ocorrncia das mesmas.

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