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ARTRITES IDIOPTICAS JUVENIS

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ARTRITES IDIOPTICAS JUVENIS O que so? As Artrites Idiopticas Juvenis (AIJ) so um conjunto de doenas crnicas caracterizadas por inflamao persistente das articulaes, sendo os sinais tpicos desta inflamao a dor, inchao e limitao dos movimentos. Idioptica significa que no sabemos a causa da doena e juvenil, neste caso, significa que o incio dos sintomas aconteceu antes dos 16 anos de idade. Qual o significado de uma doena ser crnica? Diz-se que uma doena crnica quando a sua durao excede um determinado limite de tempo. Para as artrites juvenis esse limite situa-se entre as 6 semanas e os 3 meses. Neste caso, mesmo com os tratamentos mais apropriados no se consegue obter a cura, mas apenas uma melhora dos sintomas e/ou dos resultados laboratoriais. Isto tambm significa que, quando o diagnstico feito, impossvel dizer qual a durao da doena em cada paciente em particular. Crnico no significa que a doena v durar toda a vida da criana. Qual a sua frequncia? As AIJs so um conjunto de doenas raras, que afetam cerca de 80-90 indivduos por cada 100,000 crianas. Quais so as causas destas doenas? O nosso sistema imune protege-nos das infeces (de vrus e bactrias). Ao fazlo, capaz de distinguir o que estranho ao nosso corpo e potencialmente perigoso (como um virus ou uma bactria, que devem ser destrudos) do que inofensivo e pertence ao nosso prprio organismo. Acredita-se que as artrites crnicas sejam uma consequncia de uma resposta anormal (devida a causas desconhecidas) do nosso sistema imunolgico que, em parte, perde a sua capacidade de distinguir o que estranho, das clulas prprias do nosso organismo e, por este motivo, ataca componentes das articulaes, causando a sua inflamao. Por esta razo, doenas como as AIJ so tambm chamadas de Auto-Imunes, significando com isso que o sistema imune reage contra orgos do prprio
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organismo do paciente. Contudo, os mecanismos precisos que causam as AIJ, bem como a maior parte das doenas inflamatrias crnicas humanas, so desconhecidos. Estas doenas so hereditrias? As AIJ no so doenas hereditrias pois no podem ser transmitidas diretamente pelos pais aos seus filhos. Contudo, existem alguns fatores genticos, em larga escala ainda desconhecidos, que predispoem para a doena. A comunidade cientfica est de acordo no fato de que estas doenas so multifatoriais, o que significa que so o resultado da combinao de predisposies genticas com a exposio a fatores ambientais (provavelmente infeces). Mesmo quando existe uma predisposio gentica, muito raro ter duas crianas afetadas na mesma famlia. Como so diagnosticadas? Os mdicos dizem tratar-se de uma AIJ quando o incio da doena antes dos 16 anos de idade, a artrite dura mais de 6 semanas (o que exclui muitas formas de artrite temporria, que podem ser causadas por infeces virais) e as suas causas so desconhecidas (o que significa que todas as outras doenas que podem ser responsveis por artrite foram excludas). Em outros termos, as AIJ incluem todas as formas de artrite persistente de origem desconhecida com incio na infncia. Entre as AIJ foram identificadas diferentes formas de artrite (Ver abaixo). O diagnstico de AIJ portanto baseado na presena e persistncia de artrite e na cuidadosa excluso de qualquer outra doena, atravs da histria mdica, exame fsico da criana e testes laboratoriais. O que acontece s articulaes? A membrana sinovial que reveste as articulaes, que habitualmente muito fina, fica mais espessa e cheia de clulas inflamatrias, e a quantidade de lquido dentro da articulao aumenta. Estes fatos causam o inchao, dor e limitao de movimentos da articulao. Outro achado caracterstico da inflamao articular a rigidez articular, que surge depois de perodos prolongados de repouso, sendo por isso particularmente pronunciada de manh, ao acordar (Rigidez matinal). Frequentemente as crianas tentam reduzir as dores mantendo as articulaes dolorosas numa posio intermediria entre dobradas e estendidas. Esta posio chamada antlgica (contra a dor), o que significa que reduz a dor. Se no for adequadamente tratada, a inflamao articular pode provocar leses
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articulares por dois mecanismos principais: a) a membrana sinovial (que reveste as articulaes) pode ficar muito espessa e, atravs da liberao de vrias substncias, provocar destruio (eroses) da cartilagem articular e dos ossos. b) a manuteno prolongada de uma posio antlgica causa atrofia muscular, alongamento ou retrao (encurtamento) dos msculos, tendes e outros tecidos de suporte, causando deformidades em flexo. Existem tipos diferentes de doena? Existem vrias doenas diferentes sob a designao comum de AIJ. Elas distinguem-se entre si principalmente pela presena ou ausncia de sintomas sistmicos (isto , que atingem o organismo como um todo), tais como a febre, manchas no corpo, pericardite (inflamao do folheto que envolve o corao), tal como acontece na AIJ Sistmica, e no nmero de articulaes envolvidas (AIJ Oligoarticular e AIJ Poliarticular). Por conveno, as diferentes formas de AIJ so definidas de acordo com os sintomas que surgem durante os primeiros 6 meses de doena. Por este motivo elas so tambm frequentemente designadas por formas de incio. AIJ Sistmica. Alm da artrite, esta forma caracterizada pela presena de outros sintomas sistmicos (sistmico significa que vrios orgos do corpo podem ser envolvidos simultneamente). O principal sintoma sistmico a febre alta intermitente, frequentemente acompanhada por manchas rseas ou avermelhadas na pele, que tendem a aparecer ou ser mais visveis durante os picos (perodos de febre mais alta) da febre. Outros sintomas podem incluir dores musculares, aumento do tamanho do fgado, do bao ou dos gnglios linfticos, e inflamao das membranas que envolvem o corao (pericardite) e os pulmes (pleurite). A artrite, geralmente poliarticular (afecta 5 ou mais articulaes ao mesmo tempo) pode estar presente no incio da doena ou aparecer apenas mais tarde (semanas ou meses aps o incio das outras alteraes). A doena pode afectar crianas de qualquer idade. Cerca de metade dos pacientes tm sintomas sistmicos predominantes. Na outra metade, os sintomas sistmicos tendem a desaparecer progressivamente com o passar do tempo, medida que o envolvimento articular se vai tornando progressivamente mais importante. Em alguns casos os sintomas sistmicos persistem, associados ao envolvimento articular. Cerca de metade dos pacientes com forma Sistmica entram em remisso prolongada ou definitiva da doena. Esta forma de AIJ constitui cerca de 10% de todos os casos de AIJ; tpica da infncia sendo mais raramente observada em adultos.
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AIJ Poliarticular. caracterizada pela presena de artrite de 5 ou mais articulaes durante os primeiros 6 meses de doena, na ausncia dos sintomas sistmicos acima mencionados. A presena ou ausncia de um teste positivo, chamado fator reumatide (FR = teste do ltex e/ou reao de Waaler-Rose) permite classificar as crianas com forma poliarticular em 2 sub-grupos: Poliarticular com FR negativos e Poliarticular com FR positivos. 1) AIJ Poliarticular com FR positivos: rara em crianas (<5% de todos os pacientes com AIJ). Sendo rara em crianas, considerada o equivalente da Artrite Reumatide do adulto com FR positivos (a forma mais importante de artrite crnica em adultos). Causa frequentemente uma artrite simtrica que afeta inicialmente e principalmente as pequenas articulaes das mos e ps, estendendo-se ento as outras articulaes. muito mais frequente no sexo feminino que no masculino e inicia-se geralmente aps os 10 anos de idade. Constitui habitualmente uma forma grave de artrite juvenil. AIJ Poliarticular com FR negativos. Constitui cerca de 15-20% de todos os casos de AIJ. Trata-se de uma forma complexa, que inclui muito provavelmente vrias doenas diferentes. Pode ocorrer em qualquer idade. A sua complexidade tambm refletida pela gravidade e prognstico variveis. AIJ Oligoarticular. caracterizada pela presena de artrite com 4 ou menos articulaes atingidas nos primeiros 6 meses de doena, na ausncia de sintomas sistmicos. Afeta geralmente grandes articulaes (como os joelhos e os tornozelos) de forma assimtrica. s vezes s uma articulao atingida (forma monoarticular). Em alguns pacientes o nmero de articulaes afetadas aumenta para 5 ou mais depois dos primeiros seis meses de doena, sendo estas formas designadas Oligoartrite estendida. A forma Oligoarticular inicia-se geralmente antes dos 6 anos de idade e mais frequente no sexo feminino. Com o tratamento apropriado, o prognstico articular frequentemente bom nos pacientes em que a artrite permanece limitada a poucas articulaes, sendo mais varivel a gravidade naqueles em que 5 ou mais articulaes so envolvidas durante a evoluo posterior da doena. Uma parte destes pacientes podem sofrer de uma complicao ocular importante: a inflamao da ris (a parte do olho responsvel pela cor dos olhos) e zonas prximas, que se chama uvete anterior ou irite, que na criana pequena pode acompanhar-se de poucos ou nenhum sintoma, podendo arrastar-se por vrias semanas ou meses causando alteraes oculares graves, que podem chegar cegueira, se no for diagnosticada e tratada a tempo. Por isso esta situao chamada de uvete anterior crnica ou irite crnica. O reconhecimento precoce desta situao extremamente importante e, como o
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olho no fica vermelho e a criana no se queixa de turvao da viso, a uvete pode no ser detectada nem pelos pais, nem pelo Reumatologista, torna-se indispensvel que as crianas com maior risco desta complicao sejam observadas periodicamente por um Oftalmologista, utilizando um aparelho especial, chamado lmpada de fenda, de 3 em 3 meses. A oligoartrite a forma mais frequente de AIJ (50% dos casos). A doena Oligoarticular com anticorpos anti-nucleares (ANA ver exames laboratoriais) positivos e uvete crnica uma doena tpica da infncia, que no se observa nos adultos. Artrite Psorisica. Caracteriza-se pela presena de artrite associada com psorase ou com alguns achados clnicos que se associam psorase. A psorase uma doena da pele que causa placas de pele vermelha, com descamao em escamas (parecidas com caspa), localizadas mais frequentemente nos cotovelos e joelhos. A doena da pele pode iniciar-se antes ou depois (por vezes muitos meses ou anos depois) do incio da artrite. Esta doena complexa, quer nas suas manifestaes clnicas, quer no prognstico. Artrite associada com entesite. A manifestao mais comum uma oligoartrite afetando predominantemente grandes articulaes dos membros inferiores (joelhos, tornozelos, quadris) associada com uma entesite. Chamase entesite inflamao da zona de unio dos tendes ao osso. O ponto mais frequente de dor devida a este tipo especial de inflamao situa-se na regio posterior ou inferior do calcanhar,. s vezes estes pacientes podem sofrer de uvete anterior aguda a qual, ao contrrio do que acontece com a uvete crnica acima descrita, pode apresentar-se com olhos vermelhos, dolorosos, viso turva, lacrimejamento e sensibilidade para a luz. Muitos destes pacientes tm positivo um teste laboratorial chamado HLA B27. A doena afeta predominantemente os meninos e inicia-se geralmente depois dos 7-8 anos de idade. A evoluo clnica desta doena varivel. Em alguns a doena desaparece, enquanto que em outros progride e atingindo a coluna vertebral e/ou as articulaes sacro-ilacas (situadas na bacia, na regio das ndegas). Esta doena faz parte de um grupo de doenas, mais frequentes na idade adulta, chamadas espondiloartropatias (por envolver a coluna vertebral = espondilo, e tambm as articulaes = artropatias). O que causa a uvete crnica? Existe relao com a artrite? Tal como a artrite, a inflamao ocular causada por uma resposta imunolgica anormal do organismo contra o olho (chamada auto-imune, por se dirigir contra o nosso prprio corpo). Os mecanismos precisos so contudo desconhecidos. Esta complicao principalmente observada em pacientes com a doena
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oligoarticular e idade mais baixa (geralmente inferior a 6 anos), com o teste para anticorpos anti-nucleares (ANA) positivo. As razes que ligam a doena ocular articular no so conhecidas. contudo importante relembrar que a artrite e a uvete podem seguir caminhos independentes e por isso os exames oculares peridicos com a lmpada de fenda so necessarios, mesmo que a artrite esteja em remisso (isto , inativa). A evoluo da uvete caracteriza-se por agravamentos peridicos, que so independentes dos da artrite. A uvete geralmente inicia-se aps a artrite ou pode ser detectada simultaneamente . Mais raramente pode mesmo preceder o incio da artrite. A evoluo nestes casos pode ser pior, pois sendo assintomtica, a uvete pode ter um diagnostico tardio, podendo apresentar j alteraes oculares importantes, ou causando alteraes visuais significativas. A doena na criana difere da doena nos adultos? Em grande parte sim. A doena poliarticular com FR (fator reumatoide) positivos, que responsvel por cerca de 70% dos casos de Artrite Reumatoide do adulto, causa menos de 5% dos casos de AIJ. A forma oligoarticular de incio precoce representa cerca de 50% dos casos de AIJ e no e observada nos adultos. A artrite sistmica caracterstica da criana e muito mais rara em adultos. Que tipo de exames laboratoriais (testes ) so necessrios? Na ocasio do diagnstico, alguns exames laboratoriais so teis, em concordncia com as manifestaes clnicas detectadas na histria e a observao da criana, para melhor definir o tipo de AIJ e para identificar os pacientes em risco de sofrer de algumas complicaes, tais como a uvete crnica. Fatores Reumatoides (FR) so anticorpos contra o prprio organismo (autoanticorpos) que so positivos, de forma persistente e em valores elevados, apenas na forma poliarticular de AIJ, que o equivalente na criana Artrite Reumatoide do adulto com FR positivos Anticorpos Antinucleares (ANA) so frequentemente positivos em pacientes com artrite oligoarticular de incio precoce. A sua presena identifica uma populao de pacientes com AIJ em maior risco de desenvolver uvete crnica e que deve ser submetida a exames oculares peridicos (de 3 em 3 meses) com lmpada de fenda, por Oftalmologista. HLA-B27 um marcador celular que est presente em cerca de 80% dos pacientes com artrite associada a entesite. A sua frequncia na populao geral muito mais baixa (de 5-9%). Outros testes, tais como a velocidade de hemossedimentao (VHS) ou a
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Protena C- reativa (PCR) permitem avaliar a extenso da inflamao geral e so teis para a avaliao da evoluo da doena, que contudo se baseia muito mais nas manifestaes clnicas que em exames laboratoriais. Dependendo dos medicamentos utilizados, os pacientes podem precisar de anlises peridicas, tais como hemogramas, testes de funo hepatica e de urina para avaliar alteraes prejudiciais (efeitos adversos) causadas pelos medicamentos. Radiografias articulares peridicas (nunca mais que 1 vez por ano) so teis para avaliar a progresso da doena e ajudar a verificar se os medicamentos mostram o resultado desejado. As AIJ tm tratamento? No existe nenhum medicamento especfico que cure as AIJ. Os objetivos do tratamento so permitir que a criana leve uma vida normal e prevenir as leses articulares e dos orgos, enquanto se aguarda uma possvel remisso espontnea da doena que, em muitos casos, ocorre aps durao varivel e imprevisvel antecipadamente. O tratamento baseia-se fundamentalmente no uso de medicamentos que diminuem a inflamao sistmica e/ou articular e em tcnicas de reabilitao que preservam a funo articular e contribuem para a preveno das deformidades articulares. O tratamento complexo e exige a colaborao de diferentes especialistas (Reumatologista Pediatrico, Ortopedista, Oftalmologista, Fisiatra, Fisioterapeuta e Terapeuta Ocupacional), dependendo de cada caso clnico individualmente. 1) Anti Inflamatrios No Esteroides (AINEs). So medicamentos sintomticos anti-inflamatrios e anti-trmicos (baixam tambm a febre, se for o caso); sintomticos significa que no provocam remisso (no curam), mas ajudam a controlar os sintomas devidos inflamao. Os mais utilizados so o Naproxeno e o Ibuprofeno; a Aspirina, embora eficaz e barata, muito menos utilizada atualmente devido aos riscos de provocar efeitos adversos sobre o estmago, sistema nervoso e fgado. Os restantes AINEs so, em geral, bem tolerados e o desconforto gstrico, o efeito adverso mais frequente nos adultos, raro nas crianas. A associao entre vrios AINEs no deve ser utilizada, e a resposta aos AINEs varia de uma criana para outra, e por isto a eficcia e a tolerncia ao medicamento devem ser avaliadas individualmente. O definitivo sobre a inflamao articular demora vrias (de 2 a 3) semanas para ser atingido. 2) Injees articulares. So utilizadas quando apenas poucas articulaes esto envolvidas e se corre o risco de a contratura articular (secundria dor articular)
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causar deformidade articular persistente. O medicamento para infiltraes articulares um corticosteroide cujo efeito tem longa durao, sendo o Hexacetonide de Triancinolona o preferido pelo seu efeito prolongado (frequentemente muitos meses), com absoro mnima e poucos efeitos para o restante do organismo. 3) Medicamentos de segunda linha. Esto indicados em crianas que sofrem de poliartrite progressiva apesar da teraputica adequada com AINEs e injees articulares. Estes medicamentos so adicionados ao tratamento prvio com AINEs, sendo portanto necessaria a continuidade dos AINEs. Os efeitos da maior parte dos medicamentos de segunda linha s se tornam evidentes aps vrias semanas ou meses de tratamento. O medicamento de primeira escolha o Metotrexate em dose baixa semanal. Este eficaz na maior parte dos pacientes. Tem atividade anti-inflamatria mas tambm capaz, em alguns pacientes, e atravs de mecanismos desconhecidos, de levar remisso da doena. geralmente um medicamento bem tolerado; enjos, aftas e alteraes na funo heptica (aumento nas transaminases ou seja testes laboratoriais que indicam alteraes do fgado mesmo em pacientes que nao apresentam nenhum sintoma) so os efeitos adversos mais frequentes. A sua toxicidade em potencial ou chances de provocar efeitos adversos) exige que se faam testes laboratoriais peridicos para deteco de problemas eventuais. A administrao diaria de cido flico (uma vitamina) diminui o risco de efeitos adversos do Metotrexate . Sulfassalazina Tambm mostrou ser eficaz no tratamento de algumas formas de AIJ, mas apresenta menor tolerncia (causa mais efeitos adversos) e tambem menor eficcia que o Metotrexate, sendo a experincia com este medicamento relativamente limitada. No existem estudos clnicos que permitam avaliar as evidncias cientficas da eficcia de medicamentos potencialmente teis, como o Leflunomide ou a Ciclosporina A. A Ciclosporina um medicamento til no tratamento de uma complicao rara e grave da forma sistmica da AIJ, a sndrome de ativao macrofgica resistente aos corticosteroides. Esta complicao grave da doena pode ser fatal. No existe atualmente quase nenhuma informao acerca do uso de Leflunomide em crianas. Vrios estudos foram desenvolvidos, ou esto em curso, utilizando os medicamentos biolgicos chamados anti-TNF, que bloqueiam seletivamente o fator de necrose tumoral (TNF), que um mediador essencial do processo inflamatrio. Estes medicamentos so usados em conjunto com o metotrexate,
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sendo eficazes na maioria dos pacientes tratados. Atuam muito rapidamente e, at agora, tm mostrado poucos efeitos adversos nas crianas tratadas. Contudo, torna-se necessria a observao a longo prazo da eficcia e dos efeitos adversos. Todos estes medicamentos devem ser administrados sob rigorosa vigilncia mdica,. tendo os agentes biolgicos custo muito elevado e a regulamentacao sanitria nacional para a sua indicao e importao (ANVISA a agncia reguladora nacional para vigilncia e controle de medicamentos pelo Ministrio da Sade do Brasil) 4) Corticosteroides. (derivados da cortisona) So os medicamentos antiinflamatrios mais eficazes disponveis atualmente, mas o seu uso limitado porque o uso prolongado causa efeitos adversos graves, como a osteoporose, a catarata e o comprometimento do crescimento, entre outros. So muito teis para o tratamento dos sintomas sistmicos que so resistentes aos outros medicamentos, para complicaes sistmicas com risco de vida e para controlar a a atividade da doena, na fase aguda enquanto os medicamentos de segunda linha no comeam a atuar. Os colrios de corticosteroides so teis para o tratamento das uvetes. Nos casos mais graves a administrao oral pode ser necessria ou a injeo peri-ocular (tambm chamada peri-bulbar). 5) Cirurgia Ortopdica. As suas principais indicaes so a substituio das articulaes destrudas por prteses e a liberao cirrgica dos tecidos periarticulares, no caso de contraturas articulares permanentes. 6) Reabilitao um componente essencial do tratamento. Inclui a aprendizagem de um programa de exerccios fisicos apropriado, bem como, quando indicado, a utilizao de rteses ou splints para corrigir posturas inadequadas e prevenir deformidades. A Fisioterapia deve ser iniciada precocemente e executada regularmente para manter a amplitude dos movimentos, a fora muscular e a capacidade funcional. Quais so os principais efeitos colaterais (indesejveis) dos medicamentos? Os medicamentos utilizados no tratamento das AIJ so habitualmente bem tolerados. Os problemas gstricos, o principal efeito colateral dos AINEs (que devem por isso ser ingeridos com a alimentao), so menos frequentes nas crianas que nos adultos. Os AINEs podem resultar em alteraes em exames laboratoriais (por exemplo as transaminases) que indicam algum grau de leso do fgado, mas isto raro exceto com a aspirina. O metotrexate tambm bem tolerado. Os efeitos colaterais gastro-intestinais,
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como as nuseas e os vmitos, no so raros. Para vigiar e prevenir alguns destes efeitos importante realizar periodicamente alguns testes laboratoriais (hemograma, enzimas hepticas, etc.). A alterao laboratorial mais frequente um aumento das enzimas hepticas (transaminases), que normaliza com a suspenso do medicamento ou com a reduo da sua dose. A administrao de cido flico reduz a frequncia das alteraes hepticas e das mucosas. Reaes de tipo alrgico ao metotrexate podem ocorrer, mas so muito raras. A sulfassalazina razoavelmente bem tolerada; os efeitos colaterais mais frequentes so manchas vermelhas e coceiras na pele, alteraes intestinais, alteraes de exames laboratoriais que indicam inflamao do fgado (transaminases), e diminuio dos glbulos brancos do sangue. Por estes motivos, tal como acontece com o metotrexate, a consultas regulares e exames laboratoriais peridicos so necessrios. Os agentes biolgicos anti-TNF so geralmente bem tolerados, embora sejam sempre administrados por injeo (sub-cutnea ou na veia). Os pacientes devem ser cuidadosamente observados devido possibilidade de infeces graves. O uso a longo prazo de corticosteroides em doses altas est associado a efeitos colaterais frequentes. Entre estes se incluem a osteoporose e o comprometimento do crescimento. Os corticosteroides causam aumento do apetite, que leva obesidade. Por isso importante recomendar s crianas alimentos que satisfaam o apetite e no aumentem significativamente as calorias ingeridas (por exemplo frutas e hortalias). Quanto tempo deve durar o tratamento? Deve durar pelo tempo que a doena permanecer ativa. A durao da doena imprevisvel; na maioria dos casos a AIJ, aps um perodo, que pode variar de alguns meses a anos, entra em remisso, isto , a doena torna-se inativa. s vezes o curso da doena intercalado por perodos quiescentes (pouco ou nenhum sintoma) e exacerbao peridica ou recadas que podem provocar alteraes importantes no tratamento A interrupo do tratamento s deve ser considerado aps um perodo de remisso completa e prolongada (2 anos) da doena. Exame Oftalmolgico (lmpada de fenda); Com que frequncia e por quanto tempo? Nos pacientes com maior risco de ter uvete crnica [forma Oligoarticular com anticorpos anti-nucleares (ANA) positivos], o exame da lmpada de fenda tem que ser realizado pelo menos a cada 3 meses. Os que j tiveram episdios prvios de uvete crnica devem ser examinados com maior frequncia, o que depender da gravidade e da intensidade das alteraes oculares.
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O risco de ter uvete diminui ao longo do tempo, contudo esta pode surgir tambm muitos anos aps o incio da artrite. Por isso prudente manter as consultas oftalmolgicas peridicas , mesmo que a artrite esteja em remisso. A uvete aguda, que pode surgir em pacientes com artrite e entesite, causa sintomas oculares importantes (olhos vermelhos e dolorosos, sensibilidade luz e viso turva) e por este motivo no necessita de exames oculares peridicos para a sua deteco precoce, devendo os pais (e os pacientes) estar alertas para os sintomas, recorrendo ao Oftalmologista, caso surjam alguns destes sintomas . Qual a evoluo a longo prazo (prognstico) da artrite? O prognstico da artrite depende da sua gravidade, da forma clnica de AIJ e da precocidade e eficcia do tratamento. O prognstico melhorou consideravelmente nos ltimos 10 anos mediante os progressos alcanados no trattamento. O prognstico e varivel na AIJ sistmica. Cerca de metade das crianas tm poucos sinais de artrite, sendo a doena caracterizada principalmente por perodos de exacerbao dos sintomas no articulares (febre, manchas no corpo, gnglios, fgado ou bao aumentados de volume, anemia, etc.); o prognstico nestes casos geralmente bom, podendo a doena sofrer remisso espontnea. Na outra metade dos pacientes, a doena caracterizada pela artrite persistente e, enquanto os sintomas sistmicos tendem a desaparecer progressivamente, alteraes articulares progressivas podem estabelecer-.se neste sub-grupo de. Finalmente, na minoria deste segundo grupo de pacientes, os sintomas sistmicos persistem juntamente com o envolvimento articular extenso; tendo estes pacientes evoluo menos favoravel e maior risco para a amiloidose, uma complicao grave que exige tratamentos com medicamentos chamados imunossupressores. A AIJ poliarticular com FR (Fator Reumatoide) positivos tem com frequncia um envolvimento articular progressivo, podendo causar alteraes articulares permanentes observadas nas radiografias (Raios X). Nas formas poliarticulares em que Fator Reumatoide negativo a evoluo e varivel, tanto nas manifestaes clnicas quanto no prognstico (gravidade a longo prazo). O seu prognstico geral contudo muito melhor que o da AIJ poliarticular com FR (Fator Reumatoide) positivos, pois cerca de um quarto dos pacientes apresentam leses articulares persistentes observadas nas radiografias (Raios X). A AIJ oligoarticular tem geralmente um bom prognstico articular quando a doena permanece limitada a poucas articulaes. Nos pacientes em que a doena se se estende, envolvendo 5 ou mais articulaes, o prognstico semelhante ao da AIJ poliarticular com FR (Fator Reumatoide) negativo.
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A maioria dos pacientes com artrite psorisica juvenil tm uma doena semelhante AIJ oligoarticular, mas com uma tendncia um pouco maior para se tornar poliarticular, medida que o tempo passa. A AIJ associada a entesite tambm tem um prognstico varivel. Em alguns pacientes a doena entra em remisso, enquanto que em outros progride, podendo envolver a coluna vertebral (espinha) e as articulaes sacro-ilacas. At agora, no existem achados clnicos ou laboratoriais que permitam prever na fase inicial da doena quais os pacientes tero a evoluo mais grave (pior prognstico). A existncia de marcadores seria de muito interesse clnico, ao permitirem a identificao dos pacientes que necessitam de um tratamento mais intenso, desde os primeiros tempos da sua doena. E o prognstico da uvete? Se no fr detectada e tratada eficazmente, a uvete pode ter consequncias oculares graves, incluindo a turvao do cristalino (catarata), o aumento da presso ocular (glaucoma) e a deficincia visual. Contudo, se tratada adequadamente desde o inicio, a resposta ao tratamento e favoravel. O diagnstico precoce (por exame da lmpada de fenda) e fundamental para o melhor prognstico. As vacinas so permitidas? Se o paciente est em tratamento com medicamentos que diminuem a imunidade (corticosteroides, metotrexato, agentes biolgicos anti-TNF, etc) as vacinas com micro-organismos vivos atenuados (tais como anti-rubola, antisarampo, anti- caxumba, anti-poliomielite do tipo Sabin e BCG para Tuberculose) tm que ser adiadas devido ao risco de a infeco se disseminar no organismo, frente s defesas diminudas pelo tratamento. As vacinas que no contm micro-organismos vivos, mas apenas protenas (anti-tetnica, antidifteria, anti-poliomielite do tipo Salk, anti-hepatite B, anti- pertussis para coqueluche ,anti-pneumococo, anti-hemofilos, anti-meningococo) podem ser aplicadas, sendo o nico risco terico possvel a sua ineficcia devido s defesas do organismo estarem reduzidas. A dieta pode influenciar a evoluo da doena? No existe qualquer evidncia de que a dieta possa influenciar a doena. Em geral a criana deve ingerir uma alimentao variada e saudvel, e adequada para a idade. A alimentao com excesso de calorias (frituras, doces, po ou farinceos em excesso) deve ser particularmente evitada em pacientes em uso de corticosteroides, para minimizar o ganho de peso mediante os seus efeitos aumentando o apetite.
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Ser que o clima pode influenciar a evoluo da doena? No h nenhuma comprovao cientfica de que o clima possa influenciar a evoluo da doena. A prtica de esportes permitida? A prtica de atividade fisica e esportes faz parte do dia-a-dia de uma criana normal. Um dos objetivos principais do tratamento da AIJ o de permitir que a criana leve uma vida to normal quanto possvel e no se sinta diferente dos seus colegas e amigos. Por este motivo, a tendncia geral a de permitir que as crianas pratiquem as atividades fsicas habituais, confiando em que iro interrompe-la se houver dor ou limitao. Embora as articulaes inflamadas devam ser poupadas de exerccios mais intensos, acredita-se que as pequenas leses que possam ocorrer sejam irrelevantes para a criana comparadas com as alteraes psicolgicas resultantes das limitaes para brincar e jogar com os amigos, devido doena. Esta escolha faz parte de uma atitude mais geral, tendente a encorajar psicologicamente a criana a ser independente e capaz de , por si prpria, se libertar das limitaes impostas pela doena. Alm destas consideraes, devem ser favorecidos os esportes que possam causar menos leses articulares, tais como a natao ou andar de triciclo ou bicicleta. A criana com AIJ pode ir escola regularmente? extremamente importante que a criana com AIJ v escola com regularidade. Existem alguns fatores que podem causar problemas para frequentar a escola: dificuldades na marcha, menor resistncia fadiga fsica, dor ou rigidez articulares. por isso importante explicar aos professores as eventuais necessidades especiais da criana, no que diz respeito a aos bancos escolares adequados, movimentos regulares durante as aulas para evitar a rigidez articular, possveis dificuldades na escrita, particularmente durante as primeiras horas da manh (devidas rigidez matinal). Os pacientes devem participar , sempre que possvel, das aulas de educao fsica, devendo ser tomadas em considerao as restries acima mencionadas, no que diz respeito prtica desportiva e de jogos. A escola para a criana o que o trabalho para o adulto, um lugar onde aprende a tornar-se uma pessoa autnoma, produtiva e independente. Os pais e os professores tm que fazer todo o possvel para que a criana doente possa participar nas atividades escolares de uma forma normal, de maneira a ter no s sucesso acadmico mas tambm boa capacidade de comunicao com colegas e adultos, e a ser aceita e apreciada pelos seus amigos.

www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Brasil/1.htm

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ARTRITES IDIOPTICAS JUVENIS

Ser que uma criana com AIJ pode ter uma vida adulta normal? Este um dos principais objetivos da teraputica, que pode ser atingido na maioria dos casos. O tratamento da AIJ melhorou imensamente no decurso dos ltimos 10 anos e muito provvel que vrios medicamentos novos e muito eficazes estejam disponveis num futuro prximo. A combinao do uso adequado dos medicamentos com a reabilitao permite j prevenir as destruies articulares na maioria dos pacientes. Deve tambm ser prestada maior ateno ao impacto psicolgico da AIJ na criana e na sua famlia. Uma doena crnica , como a AIJ, constitui um desafio dificil para toda a famlia e, logicamente, quanto mais grave a doena, mais dificil a adaptao aos problemas por ela gerados. Ser dificil que a criana reaja adequadamente sua doena se tal no acontecer com os seus pais. Os pais podem tambm ter tendncia a desenvolver uma ligao mais forte com o seu filho doente e, para lhe pouparem qualquer possvel problema, se tornem superprotetores. Uma atitude positiva dos pais, com encorajamento e apoio da independncia da criana, tanto quanto a doena o permita, ser extremamente valiosa para a ajudar a ultrapassar as dificuldades relacionadas com a doena, a adaptar-se com sucesso aos seus companheiros e a desenvolver uma personalidade independente e equilibrada. O apoio psicolgico deve ser oferecido pela equipe de reumatologia peditrica, quando necessrio.

www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Brasil/1.htm

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