SNDROME DA MEDULA

REGISTRO D E DOIS CASOS

PRESA

MARCO SRGIO

ANTONIO LEMOS ** VILELA

DE OLIVEIRA DE MORAIS

MACHADO **

JOSAPHAT

A sndrome da medula presa (do ingls "the tethered spinal c o r d " ) antigamente denominada sndrome do filum terminale doena congnita, do grupo dos disrafismos espinhais, associada em todos os casos a espinha bfida, c a r a c terizada por espessamento e encurtamento do filum terminale que impede a asceno da medula dentro do canal medular durante seu desenvolvimento, permanecendo ento, o cone medular em posio anormalmente baixa. doena pouco diagnosticada em nosso meio por ser insuficientemente conhecida. Tem sido relatada na literatura mundial h algumas d c a d a s , porm esporadicamente. S nas d u a s ltimas d c a d a s esta sndrome foi melhor reconhecida e considerada entidade nosolgica individualizada . No encontramos relatos de casos na literatura nacional. A sndrome deve ser suspeitada diante de paciente com espinha bfida que apresente distrbios neurolgicos progressivos nos membros inferiores (MMII), lombociatalgia, deformidades ortopdicas (escoliose, p cavum) e / o u alteraes esfincterianas. de fcil diagnstico, uma vez suspeitada, e de t r a t a m e n t o cirrgico simples que pode levar cura sem seqelas se institudo em tempo hbil.
4 2 - 6

Neste t r a b a l h o descrevemos dois casos diagnosticados e t r a t a d o s no Hospital da Baleia, da Fundao Benjamim G u i m a r e s em Belo Horizonte.
OBSERVAES Caso 1 H.A.F., registro 81566. que aos 7 anos comeou a apresentar Paciente do sexo feminino d e 13 anos de idade distrbios d e sensibilidade e deformidade Estes em sintomas

garra nos dedos do p esquerdo (E), associados a hipotrofia do MIE. em 07-01-85. cia; da = 37cm;

evoluram de modo lentamente progressivo at a data da primeira consulta neste servio Apresentava exame clnico normal; sem alteraes do estado d e conscinntegros; hipotrofia do MIE (coxa direita=40cm, coxa esquer aquileu sem panturrilha direita=27cm, panturrilha esquerda=24,5cm); reflexo pares cranianos

diminudo esquerda; diminuio d e sensibilidade dolorosa e tctil na face lateral da superfcie dorsal d o p esquerdo e face lateral do p esquerdo; sem dor lombar; acometimento esfincteriano; restante do exame neurolgico normal. Havia acentuada

Fundao Benjamim ** Neurocirurgio.

Guimares,

Belo

Horionte:

* Residente

de

Neurocirurgia;

hipertricose na regio lombar e deformidade com alteraes trficas (Fig. 1). bfida (L4-L5). ciou alteraes. Dois meses aps, a paciente

em garra dos artelhos

do p esquerdo, espinha

R X simples de coluna lombossacra evidenciou

Mielografia feita em decbito ventral realizada em 15-01-85 no eviden

retornou relatando

que,

associadamente realmente

ao

rpido

crescimento estatural, os sintomas tornaram-se bilaterais, e hipotrofia discreta do MID (coxa direita = 40cm, Foi coxa

rfavia

defoimidade paiiturrilha cm decbito

cm garra iniciando-se nos dedos do p direito, associada a diminuio Ce sensibilidade esquerda = 0Ccm; direita = 28cm, panturrilha esquerda = 26cm). feita ento mielografia

dorsal que mostrou a imagem negativa do filum terminale espessado (Fig. 2) e o cone medular foi visto, radioscopia, entre L3 e LA. Submetida a laminectomia cm 20-OC5, foi evidenciado o filum terminale espessado, que foi seccionado.

Caso 2 A.G.D., registro 82110.

Paciente do sexo masculino de 4 anos de idade, Evoluiu Em em sem sem

que foi operado nos primeiros dias de vida de meningocele lombossacra. dficits foi motores ou sensitivos, apresentar apenas controlou lombociatalgia esfineteres tardiamente.

25-02-85 crises, dficits

internado

por

intensa,

espontnea,

bilateral,

associada a reteno urinria. motores ou sensitivos. cranianos ntegros;

Fora dos perodos

de dor apresentava-se

internao apresentava exame clnico normal, consciente; pares antilgica no leito (flexo de MMII); sinal de Lasgue de nuca;

posio

presente bilateralmente a cerca de 30; sinal de Kernig presente; sem

rigidez

reflexos steo-tendneos simtricos, normoativos; sinal de Babinski ausente;

sensibilidade

preservada nos MMII; fora dos episdios de dor, a marcha era normal; cicatriz cirrgica na regio lombossacra. em nvel L3-L4. Mielografia feita em 26-03-85 mostrou bloqueio (L2 a L5) que completo mostrou

Em 01-02-85 foi submetido a laminectomia

filum terminale espessado, cone medular entre U

e L4 e cisto dermide acompanhando ressecado

todo o filum terminale desde o cone medular at o final do saco durai; foi o tumor na totalidade e seccionado o filum terminale. o paciente encontrava-se assintomtico.

No sexto dia de ps-operatrio,

Posteriormente, foi submetido a artrodese pos-

terior da coluna lombar devido a cifose lombar secundria ampla laminectomia.

Embriologia e Fisiopatogenia N a s fases mais precoces do desenvolvimento embrionrio, a medula espinhal ocupa todo o canal medular, ultrapassando-o inclusive, formando a medula ps-coccgea. medida em que o embrio cresce, a medula sofre asceno dentro do canal medular devido a dois fatores: formao do filum terminale e diferena de crescimento entre a coluna e a medula^ . Aos l l , 5 m m , o embrio tem sua medula ocupando todo o canal medular. Aos 3Cmm, na 9^ semana de gestao, ao nvel da primeira vrtebra coccgea, h desaparecimento abrupto da c a m a d a de clulas da zona do manto, formando-se cavidade de luz ampla e p a r e d e s delgadas, que vai constituir futuramente o ventrculo terminal. A medula fica ento dividida em d u a s p a r t e s : uma superior ao ventrculo terminal, que prossegue seu crescimento normal e vai formar posteriormente a medula propriamente dita; uma inferior, caudal ao ventrculo terminal, que vai sofrer processo de diferenciao (atrofia) e, posteriormente, rediferenciao (proliferao fibrosa) formando um filum de tecido fibroso, o filum terminale. A p a r t e mais distai da medula, que era ps-coccgea, j est ento ao nvel da primeira vrtebra coccgea. A partir da, devido diferena de crescimento entre a coluna e a medula (a coluna cresce mais, no sentido c a u d a l ) , a medula sofre asceno passiva dentro do canal medular. Aos 221 mm, isto , fim da primeira metade de gestao (25^ s e m a n a ) , o cone medular j se encontra entre L3 e L4. Na s e g u n d a metade da gestao o cone
1 4

necessitar subir a p e n a s de L3 - L4 at L l - L2, que a posio normal no adulto, isota-se, p o r t a n t o , que a maior p a r t e da asceno da medula ocorre na primeira metade da gestao. A posio normal do cone no adulto alcanada at o segundo ms aps o nascimento i . . O filum terminale no adulto normal mede cerca de 24cm e flutua livremente no lquido cefalorraqueano sem nenhuma tenso, prendendo-se ao ligamento coccgeo. Compreende-se, assim, que a sndrome da medula presa seja c a u s a d a por impedimento asceno da medula dentro do canal medular devido ao encurtamento do filum terminale, que prende o cone numa posio baixa, causando t r a o do tecido nervoso e de s u a s artrias e veias e levando a isquemia e pequenos infartos medulares ''. Recentes e s t u d o s demonstram que, devido t r a o do tecido nervoso e de seus v a s o s nutrientes (com consequente diminuio do aporte s a n g u n e o ) , h distrbio no metabolismo oxidativo celular. H diminuio das mitocndrias celulares, alterando o potencial de oxirreduo, causando p r o g r e s s o d a leso neuronal. Ficou d e m o n s t r a d o tambm que, quando a medula liberada, h melhora do metabolismo celular, caminhando o potencial de oxirreduo t m direo oxidao.
14 2

Manifestaes Clnicas Manifesta-se a sndrome basicamente por alteraes sensitivo-motoras nos MMI1, lombociatalgia, deformidades ortopdicas e alteraes esfincterianas. Estes sintomas e sinais podem ocorrer isoladamente ou nas mais v a r i a d a s combinaes. Ela mais frequentemente diagnosticada em crianas, porm h casos descritos em adultos 10,11,15. U m a caracterstica marcante desta doena que os sintomas so progressivos, coincidindo a piora dos sintomas com perodos de crescimento estatural do paciente, quando o cone medular preso vai assumindo posio cada vez mais caudal no canal medular, com consequente aumento na t r a o do tecido nervoso e s u a v a s c u l a t u r a . s alteraes sensitivo-motoras pode-se ou no associar atrofia muscular. Pode ocorrer m a r c h a espstica, com hiperreflexia e presena do sinal de Babinski, ou fraqueza muscular progressiva dos MMII, com diminuio ou abolio de reflexos steo-tendneos. Diminuio de sensibilidade nos MM11 pode ou no acompanhar os distrbios motores. Lombociatalgia outra manifestao comum, podendo ser uni ou bilateral, como manifestao isolada ou mais frequentemente associada aos distrbios sensitivo-motores, esfincterianos e / o u sintomas ortopdicos (escoliose, p-cavum). Existem relatos de casos de "medula p r e s a " manifestando-se a p e n a s por incontinncia urinria em paciente com espinha bfida, simulando doena do aparelho gnito-urinrio 3,10,15; pode manifestar-se por escoliose progressiva ou p cavum, rebeldes inclusive ao t r a t a m e n t o cirrgicc dirigido diretamente p a r a estes sintomas, simulando doena ortopdica 3,15.
7

Em todos os casos h presena de espinha bfida 9 (oculta ou com manifestao cutnea, como lipomas, hipertricose, despigmentao, "dimple" nevus). possvel ocorrer a presena concomitante de tumores i n t r a r r a q u e a n o s (lipoma teratoma ou cisto dermide) e, mais raramente, a presena de meningocele sacral anterior, ou cisto neuroentrico 6. Propedutica O primeiro exame a ser feito o RX simples de colum lombossacra p a r a verificar a presena de espinha bfida, que u m a constante na sndrome da medula presa. A mielografia M 5 d o diagnstico. Deve el ser feita em decbito dorsal, porque nesta patologia a medula est presa dorsalmente dentro do canal medular. A mielografia feita em decbito ventral nc

permite a visualizao do cone e do filum termnale que esto situados dorsalmente. Assim, em muitos pacientes deixa de ser feito o diagnstico, no sendo t r a t a d o s em tempo hbil, com o que a doena progride. Pode-se usar contraste hidrossolvel, oleoso ou a r e o ; com o oleoso obtm-se imagens melhores. A mielografia m o s t r a basicamente a imagem negativa do filum termnale espessado (que deve medir no mnimo 2mm de e s p e s s u r a ) ^ e o cone medular numa posio anormalmente baixa. N u m a criana com mais de 5 anos, o cone deve estar acima de L3-L4 e acima de L2 em crianas maiores de 12 anos. A. posio normal do cone no adulto L1-L2. P o d e m o s encontrar a p e n a s um destes ou ambos sinais mielogrficos num mesmo exame. Outros a c h a d o s mielogrficos menos frequentes s o : maior horizontalizao das razes nervosas 3,6 ( h casos em que as razes tomam direo c r a n i a l ) ; posio dorsal da medula dentro do canal; imagem negativa da artria espinhal anterior, que termina ao nvel do cone medular 3, sendo assim evidncia indireta da posio deste. A mielografia no isenta de riscos. E s t a n d o a medula em nveis mais caudais, corre-se o risco de lesar o tecido medular com a agulha de p u n o 3,6,9,15. Na tentativa de se evitar este acidente, fazem-se punes mais baixas, tenta-se lateralizar um pouco a puno ou faz-se puno sub-occipital. Outro exame que muito auxilia o diagnstico a tomografia c o m p u t a d o r i z a d a da medula, que pode ser feita com ou sem contraste, e que m o s t r a a imagem do filum espessado e a posio do cone dentro do canal. A ultrassonografia pode contribuir p a r a o diagnstico . exame simples, b a r a t o , rpido, sem riscos p a r a o paciente. Porm pouco utilizada, pois poucas p e s s o a s tm experincia no uso do ultrassom no diagnstico d a sndrome. Evidencia o cone medular, m o s t r a a imagem negativa do filum termnale espessado e das razes da cauda equina. Melhores resultados s o obtidos em crianas com menos de 5 meses de idade, quando ainda os arcos posteriores da coluna esto pouco ossificados. Como h sempre um distrbio do fechamento dos arcos posteriores da coluna mesmo em pacientes maiores conseguem-se b o a s imagens, pois o defeito sseo torna-se uma janela acstica p a r a a e n t r a d a do ultrassom.
1 13

T r a t a m e n t o O t r a t a m e n t o extremamente simples e consiste na seco do filum termnale espessado a t r a v s de laminectomia. Antes de seccionar o filum podem-se colocar dois clips de p r a t a bem prximos um do outro e fazer a seco entre ambos. Imediatamente a p s a seco nota-se o afastamento dos clips, de at 2,5cm, dependendo da tenso do filum termnale. No ps-operatrio acompanha-se com RX simples de coluna o afastamento progressivo dos clips medida que o paciente cresce. Q u a n d o h presena de tumores i n t r a r r a queanos associados est indicada sua retirada na totalidade.
RESUMO

Registro de dois casos da sndrome de medula presa nos quais o e s t a b e lecimento correto do diagnstico permitiu a d o t a r conduta teraputica a d e q u a d a . E s t a consiste na resseco cirrgica do filum terminale. So comentados aspectos embriolgicos e fisiopatognicos de interesse sndrome, bem como so a n a l i s a d a s s u a s manifestaes clnicas principais, os exames complementares que possibilitam o diagnstico, particularmente a mielografia, e aspectos da teraputica cirrgica.

SUMMARY Tethered spinal cord syndrome: report of two cases. ir p a r t of the group nosoby ascent

T h e tethered of spinal

spinal

cord s y n d r o m e is a disease t h a t recently the filum recognized among terminale diagnosed us.

dysraphisms, that w a s and thickening of

as an individualized which prevents The leg the

logical entity, yet not frequently shortenning

It is c h a r a c t e r i z e d

of the spinal cord into spinal canal, the c o n u s m e d u l a r i s a b n o r m a l y in a low place. or sensory pain, spina deficit It is associated in the in all c a s e s with s p i n a bifida. It is manifested plain incontinence, scoliosis lumbosacral is simple, once the disease specially bifida. m a k e s the diagnostic. filum terminale surgical and in y o u n g is suspected. The

remainning diagnosis motor back shows image Other without terminale Baleia, or

by p r o g r e s s i v e and RX always

legs, u r i n a r y children.

Myelography of the thickened of the spinal

It s h o w s , basically, the negative the low placed is very conus simple medularis. and the and heals tomography

exams which can help are the c o m p u t a d o r i z e d cord. The treatment sequels if done in due time. t h r o u g h laminectomy

ultra-sound

It consists in a sectioning of the filum

T w o cases diagnosed

and t r e a t e d at Hospital d a

from F u n d a o Benjamim G u i m a r e s , Belo Horizonte, a r e r e p o r t e d in this p a p e r . REFERNCIAS 1. 2. 3. 4. 5. 6. BARSON, A.J. The vertebral level of termination of the spinal cord during normal and abnormal development. Radiology 149: 123, 1983. F E D U N , P.C. Tethered cord syndrome. UN, J. Neurosurg. Nurs. 14: 144, 1982. FITZ, C R . & NASH, D.C.H. The tethered conus. Amer. J. Roent. Ther. nucl. Med. 125: 515, 1975. GARCEAU, G.J. The filum terminale syndrome. J. Bone Joint Surg. 35A: 711, 1953. GRYSPEERDT, G.L. Myelographie assessment of accult forms of spinal dysraphism. Acta Radiol. 35: 711, 1963. H E I N S , E . R . ; ROSENBAUM, A . E . ; SCARFF, T . B . ; REIGEL, D . H . & DRAYER, B.P. T h e tethered spinal cord following meningomyelocele Repair. Radiol. 131: meningomielocele 153, 1979. HILAL, S.K. & KEIM, H.A. Selective spinal angiography in adolescent scoliosis. Radiology 102 : 349, 1972. HOFFMAN, H. J.; HENDRICK, E.B. & H U M P H R E Y S , R . P . T h e tethered spinal cord: i t s protean manifestations, diagnosis and surgical correction. Child's Brain 2: 145, 1976. JAMES, C.C.M. & LAS SM AN LASSMAN L . P . Spinal dysraphism: the diagnosis and treatment of progressive lesions in spina bifida occulta. J. Bone Joint Surg. 44 : 828, 1962. JONES, P . H . & LOVE, J.G. Tight filum terminale. Arch. Surg. 73 : 556, 1956. KAPLAN, J.O. & QUENCER, R.M. The occult tethered conus syndrome in the adult. Radiology 137 : 387, 1980. MERX, J . L . ; T H I J S S E N , H.O.M. & NIEZEN, S.H.B. Tethered conus medullaris in metrizanide myelography. Diag. Imag. 52: 179, 1983. RAGHAVENDRA, B . N . ; E P S T E I N , F . J . & PINTO, R.S. The tethered spinal cord: diagnosis b y high-resolution real time ultrasound. Radiology 149: 123, 1983. STREETER, G.L. Factors involved in the formation of t h e filum terminale. Amer. J. Anat. 25: 1, 3919. J. Benjamim Guimares Rua Juramento, 1464 - 30280 - Belo Horizonte, MO -

7. 8.

9.

10. 11. 12. 13. 14.

Fundao Brasil.