N CAS CLINIQUE

Progrs en Urologie (2004), 14, 1221-1223

Le lymphome malin non hodgkinien : une cause rare de tumeur testiculaire

Ammar BOUZIANI (1), Issam MSAKNI (1), Fethi BOUGRINE (1), Fatma HOUISSA (1), Besma LAABIDI (1), Samir GHOZZI (2), Naoufel BERRAIS
(1) Service

dAnatomie et de Cytologie pathologique, (2) Service dUrologie, Hpital Militaire de Tunis, Tunisie

RESUME
Nous rapportons une observation anatomo-clinique d'un lymphome malin non hodgkinien du testicule survenu chez un sujet g de 66 ans. Le diagnostic a t port sur une pice d'orchidectomie droite. L'examen histopathologique conventionnel et l'tude immunohistochimique ont conclu un lymphome diffus grandes cellules de phnotype B. Le bilan d'extension a montr une atteinte de l'anneau de Waldeyer et la prsence d'adnopathies profondes lombo-aortiques et rtro-pritonales.
Mots cls : Testicule, tumeur, lymphome malin non hodgkinien.

Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) rvls par une tumeur testiculaire sont trs rares. Ils reprsentent 1% de la totalit des LMNH et 2% des LMNH survenant chez l'homme [4]. Ils touchent volontiers les sujets gs. Au del de 60 ans, ils reprsentent la cause la plus frquente de tumeur testiculaire [4]. Il s'agit habituellement d'un LMNH de haut grade de malignit. Nous nous proposons de faire le point sur cette pathologie, la lumire d'une observation anatomo-clinique d'un sujet de 66 ans.
OBSERVATION

un cordon de 7 cm de long. A la coupe, elle tait le sige d'une lsion ferme, mal limite, de 5 cm de grand axe, d'aspect multinodulaire et de couleur blanchtre. Elle ne montrait pas de foyers de ncrose. L'examen histologique montrait une destruction du parenchyme testiculaire par une prolifration tumorale maligne trs indiffrencie, agence en nappes diffuses spares par de fins tractus fibreux (Figure 2). Elle tait faite de cellules de grande taille cytoplasme peu abondant. Le noyau tait volumineux, irrgulier et pourvu de plusieurs nucloles. Le stroma tait grle et ponctu par des lments lympho-histiocytaires. Ces lments ralisaitne sur l'un des plans de coupe un granulome pithliode. Quelques cellules tumorales colonisaient les tubes sminifres rsiduels enchsss dans la tumeur, ralisant des images de type lymphopithliale habituellement dcrites dans les lymphomes MALT (Figure 3). La tumeur infiltrait la capsule et le rete testis. Le cordon et l'pididyme taient indemnes de toute infiltration tumorale. Sur le plan immunohistochimique, les cellules tumorales n'exprimaient pas les marqueurs pithliaux (cytokratine et EMA ). Elles n'exprimaient pas galement la phosphatase alcaline placentaire (PLAP) et le CD30. En revanche elles taient intensment marques par les marqueurs lymphodes B (anti- CD20 et anti- CD79) (Figure 4). L'anti-CD3 ne ragissait qu'avec les lymphocytes T non noplasiques mls la prolifration. Ces donns histopathologiques et immunohistochimiques ont per-

Monsieur H. W, g de 66 ans, ayant dans ses antcdents une tuberculose pulmonaire traite en 1971 et une cataracte opre en 1998, a t admis au service d'urologie pour une tumeur testiculaire. La symptomatologie remontait 2 mois, marque par l'augmentation du volume de la bourse droite, associe une douleur progressive et un amaigrissement estim 10 kg. L'examen clinique trouvait un patient apyrtique et en bon tat gnral. Le testicule droit tait augment de taille, de consistance dure et douloureux la palpation. L'abdomen tait souple, sans masse palpable et les aires ganglionnaires taient libres. L'chographie testiculaire montrait un testicule modrment tumfi et comportant de multiples lsions hypochognes (Figure 1), Ces lsions taient mal limites, contigus par endroits et non vascularises l'examen Doppler couleur. L'pididyme cphalique taitdiscrtement augment de taille et d'aspect htrogne. Le dosage srique des marqueurs tumoraux (alpha-foetoprotine, BHCG et antigne carcino-embryonnaire) tait normal. Une orchidectomie droite par voie inguinale tait pratique. L'examen extemporan sur pice opratoire n'a pas t effectu. La pice d'orchidectomie mesurait 9 x 6 x 5 cm, comportant un testicule de 6 x 3 cm, coiff d'une tte pididymaire de 3 x 2 cm avec

Manuscrit reu : janvier 2004, accept : septembre 2004 Adresse pour correspondance : Pr. A. Bouziani, Service dAnatomie et de Cytologie pathologiques, Hpital Militaire de Tunis, 1008 Montfleury-Tunis, Tunisie. e-mail : msaknissam@yahoo.fr Ref : BOUZIANI A., MSAKNI I., BOUGRINE F., HOUISSA F., LAABIDI B., GHOZZI S., BERRAIS N. Prog. Urol., 2004, 14, 1221-1223

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Figure 2. HE x 200: prolifration tumorale maligne agence en nappes diffuses.

Figure 1. Echographie scrotale : prsence de multiples lsions hypochognes mal limites au niveau du testicule droit.

Figure 4. CD20 x 200: les cellules tumorales montrent un marquage cytoplasmique intense au CD20.

ans [15]. Le LMNH reste rare chez l'homme jeune ( moins de 2% de l'ensemble des tumeurs testiculaires) [6]. Quelques cas ont t dcrits chez l'enfant [1].
Figure 3. HE x 400 : la prolifration est faite de cellules de grande taille noyau volumineux irrgulier et nuclole. Ces cellules colonisent les tubes sminifres rsiduels.

L'atteinte testiculaire est souvent unilatrale ; elle peut tre bilatrale dans 5 20% des cas [15]. L'atteinte du testicule controlatral peut tre d'un autre type histologique. Les tats dimmunodpression (SIDA, traitements immunosuppresseurs, tuberculose) constituent des facteurs favorisants. Notre patient a dans ses antcdents une tuberculose pulmonaire. L'augmentation gnralement indolore du volume testiculaire constitue le signe d'appel le plus frquent. Ce caractre indolore est une source de retard au diagnostic. WESCOTT a rapport le cas d'un patient qui aurait prsent une augmentation du volume testiculaire ayant volu pendant 22 ans avant que le diagnostic ne soit port [18]. D'autres symptmes peuvent inaugurer le tableau clinique ; amaigrissement, anorexie, fivre et altration de l'tat gnral. Cette symptomatologie gnrale est associe des formes de lymphome testiculaire plus agressives [16]. Le diagnostic de LMNH testiculaire se fait l'examen dfinitif aprs fixation et inclusion en paraffine, l'examen extemporan tant peu contributif ne permettant pas d'liminer formellement un sminome. Comme dans notre observation, la plupart des lymphomes testiculaires (90%) sont des lymphomes de phnotype B grandes cellules (de haut grade de malignit) ou cellules intermdiaires [15, 19].

mis de retenir le diagnostic de lymphome diffus grandes cellules de phnotype B. Un bilan d'extension complet comportant la palpation des aires ganglionnaires, un examen ORL avec biopsie du cavum, un scanner thoraco-abdomino-pelvien, une chographie abdominale, une biopsie osto-mdullaire et une fibroscopie digestive, notait une infiltration de l'anneau de Waldeyer et des adnopathies rtro-pritonales et lombo-aortiques. Les deux poumons taient d'aspect normal. Au terme de ce bilan, le malade tait class stade IV selon la classification d'Ann Arbor modifi par Musshoff.
DISCUSSION

La premire observation de LMNH testiculaire a t rapporte en 1877 par MALASSEZ [9]. C'est une tumeur relativement rare ne reprsentant que 1 9 % de l'ensemble des tumeurs malignes du testicule [6, 15, 16]. C'est la tumeur testiculaire maligne la plus frquente des tumeurs non germinales chez le sujet g de plus de 50

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Quelques cas de lymphomes T ont t dcrits [3, 7]. La localisation testiculaire de la maladie de Hodgkin reste exceptionnelle [4]. L'atteinte testiculaire peut tre isole et primitive, mais elle peut tre la premire manifestation d'un lymphome gnralis, ou se manifester lors de l'volution d'un lymphome dj diagnostiqu. Dans notre observation, l'atteinte testiculaire semble tre primitive compte tenu de sa taille (5cm de diamtre), de l'absence d'adnopathies superficielles et de l'existence d'adnopathies profondes de petite taille. L'atteinte de l'anneau de Waldeyer est habituellement rapporte au moment du diagnostic comme c'est le cas de notre patient ou au cours de l'volution de la maladie [4]. Une autre localisation extra-ganglionnaire, frquemment associe au LMNH testiculaire, est le systme nerveux central. Cette atteinte est beaucoup plus frquente pour les lymphomes grandes cellules (30% pour les lymphomes centroblastiques, immunoblastiques et lymphoblastiques versus 6 7% pour les autres types histologiques) [8]. L'atteinte pulmonaire est frquente au cours de l'volution des LMNH testiculaires. Dans une srie autopsique portant sur 38 patients, 1' atteinte pulmonaire est retrouve dans 89% des cas [14]. L'association d'une atteinte cutane type de papules ou de nodules a t rapporte. En consquence, la dcouverte d'un lymphome testiculaire impose systmatiquement la ralisation d' un bilan d'extension. Ce bilan doit comprendre un examen clinique complet, un scanner thoraco-abdomino-pelvien, une biopsie osto-mdullaire, une fibroscopie gastrique avec biopsies et un examen O.R.L la recherche d'une infiltration de l'anneau de Waldeyer. Sur le plan thrapeutique, le LMNH testiculaire est la seule localisation lymphomateuse urognitale qui relve d'une chirurgie d'exrse. L'orchidectomie est de rgle car le testicule est peu accessible la chimiothrapie [4, 11]. Cependant, mme dans les stades localiss, l'orchidectomie seule est insuffisante. En effet, plus de 60% des patients traits par simple orchidectomie rcidiveront dans les 5 ans surtout au niveau du systme nerveux central [4]. De ce fait, la plupart des auteurs proposent une chimiothrapie adjuvante base d'anthracyclines. Chez les sujets jeunes porteurs d'un lymphome localis une polychimiothrapie aggressive de courte dure incluant le mthotrexate ou la doxorubicine est conseille [17]. La radiothrapie pelvienne est de plus en plus discute. Les taux de rechute tant suprieur 50% [5, 10]. Le pronostic des LMNH du testicule reste encore sombre avec une mdiane de survie de 12 mois [8] et une survie 5 ans estime entre 15% et 50% [15, 16, 18] et ce malgr une poly-chimiothrapie. Les principaux facteurs de mauvais pronostic reconnus sont : un ge suprieur 65 ans, une masse tumorale importante (> 10 cm), les stades III et IV d'Ann Arbor, la prsence de signes d'volutivit B, un taux lev de LDH (corrl la masse tumorale) et l'atteinte de l'pididyme et du cordon spermatique. Le jeune ge semble tre un facteur de mauvais pronostic puisqu'il s'associe des formes histologiques agressives du type lymphoblastique ou Burkitt. Les facteurs de mauvais pronostic retrouvs chez notre patient sont l'ge avanc (66 ans) et un stade IV d'Ann Arbor.
CONCLUSION

d'un bilan d'extension complet la recherche d'autres localisations essentiellement crbrale, naso-pharynge ou pulmonaire. L'avnement des polychimiothrapies intensives a permis d'amliorer sensiblement le pronostic.
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____________________ SUMMARY Non-Hodgkins malignant lymphoma : a rare cause of testicular tumour. The authors report a clinicopathological case of non-Hodgkins malignant lymphoma of the testis in a 66-year-old man. The diagnosis was established on a right orchidectomy specimen. Conventional histopathological examination and immunohistochemistry concluded on diffuse large B-cell lymphoma. Staging showed involvement of Waldeyers ring and the presence of retroperitoneal and para-aortic deep lymphadenopathy. Key Words : Testis tumour, non-Hodgkins malignant lymphoma.

Le LMNH du testicule est une pathologie rare qui affecte surtout le sujet g. C'est une affection de mauvais pronostic qui se dssimine avec prdilection au niveau du systme nerveux central, le poumon, l'anneau de Waldeyer et la peau. Son diagnostic est exclusivement anatomopathologique ncessitant toujours le recours l'immunohistochimie afin d'liminer une tumeur germinale sminomateuse. Le diagnostic de lymphome testiculaire impose la ralisation

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