lments de diagnostic diffrentiel clinique entre le syndrome dAsperger et la personnalit Schizode/Paranoaque Laurent Mottron, Isabelle Soulires et Edith Mnard

Sant mentale au Qubec, vol. 32, n 1, 2007, p. 367-375.

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Sant mentale au Qubec, 2007, XXXII, 1, 367-375

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lments de diagnostic diffrentiel clinique entre le syndrome dAsperger et la personnalit Schizode/Paranoaque

Laurent Mottron* Isabelle Soulires** Edith Mnard***

Les personnes avec syndrome dAsperger soumise une hostilit objective dveloppent des tats de mfiance gnralise pouvant conduire des actes htro-agressifs. Ceux-ci peuvent tre confondus avec des syndromes de perscution entrant dans le cadre dune personnalit schizode ou schizothymique. Ces deux entits poses sur laxe 2 sont en effet des diagnostics diffrentiels du syndrome dAsperger, du fait de leur caractre commun de permanence et de la prsence datypie de la socialisation. partir de deux cas cliniques, cet article propose une srie de critres cognitifs (profile Wechsler), dveloppementaux (chronologie des actes de violences), discursif (aspect qualitatif du discours rapportant les vnements) permettant de faire le diagnostic diffrentiel dune situation dhostilit vis--vis de lentourage. Les consquences dans le support apporter ces personnes sont galement exposes.

ny a grande difficult le syndrome dAsperger formes les et les plus typiques, de la schizo Ildans sesplussadeforme plus marquesdistinguer dficitaire. Toutefois, lesphrnie sous productive ou sa forme deux phnotypes comportent chacun sur leur bord des tableaux difficiles distinguer lun de lautre et qui se recouvrent partiellement, au moins au niveau de la smiologie clinique. Cest le cas des diagnostics de personnalit schizode et de personnalit paranoaque poss sur laxe 2. Tous deux sont des diagnostics diffrentiels du syndrome dAsperger, du fait quils durent galement toute la vie de la personne De plus, lorsquon pose un diagnostic de schizophrnie, il est frquent de ne pas faire danamnse dveloppementale pousse, augmentant
* ** *** Clinique spcialise de lautisme, hpital Rivires des Prairies, et dpartement de psychiatrie de lUniversit de Montral. Clinique spcialise de lautisme, hpital Rivires des Prairies, et dpartement de psychiatrie de lUniversit de Montral. Clinique spcialise de lautisme, hpital Rivires des Prairies, et dpartement de psychiatrie de lUniversit de Montral.

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dautant le risque de brouiller les diffrences entre les deux conditions, cause dinformations rtrospectives incompltes. Cet article propose des critres distinctifs entre les formes de schizophrnie sans troubles du cours de la pense (ou paranoa dans la nosographie europenne) et leur expression amoindrie, la personnalit schizode et paranoaque, et des pisodes de mfiance gnralise survenant dans le syndrome dAsperger. Ces derniers peuvent conduire des tableaux dallure perscutifs et des gestes htro-agressifs. Au cours de notre exprience clinique, nous avons souvent constat quel point il tait difficile de convaincre les cliniciens que les tableaux dacte agressifs dans ce contexte prsents faisaient partie de la smiologie de lAsperger. Pourtant, les enjeux cliniques, judiciaires, et de support la personne investigue du choix diagnostic, entre ces deux entits, sont importants. Ainsi, la faon dont le clinicien prendra position lgard des justifications de lpisode violent et de son rcit par la personne sera bien diffrente selon quon conclut que la personne appartient au spectre autistique ou celui de la schizophrnie. Faiblesse des critres distinctifs actuels entre Asperger et la personnalit paranoaque/schizoide Il existe des lignes de dmarcation videntes entre les deux sries de conditions. Au niveau gntique, lagrgation familiale est contraste. Les syndromes dAsperger sagrgent ( des niveaux de consensus varis) avec dautres TED, des troubles du langage, des troubles anxiodpressifs, et probablement certains pics dhabilets (musique, mathmatique et traitement dimage par exemple). cela rpond, pour le spectre de la schizophrnie, lagrgation dautre cas de la famille schizophrnique. Toutefois, il est difficile dutiliser des fins dexclusion diagnostique ces lments lors dun diagnostic particulier. Ils ne valent que lorsquils existent, et de plus, pas de faon absolue. Au niveau dveloppemental, le contraste apparent entre une condition clairement prsente 5 ans pour lAsperger, et une schizophrnie dbutant ladolescence, et a fortiori une paranoa dbutant dans la quarantaine, est amoindri par lexistence dune dstabilisation aigu et frquente de lAsperger lAdolescence. La confusion smiologique propre ladolescence peut faire oublier les particularits pr-cliniques de lenfant, et en imposer pour une schizophrnie. Symtriquement, labsence dun consensus sur la notion de personnalit pr-morbide dans la schizophrnie, la notion que la personnalit schizode (ou paranoaque) pourrait ou non servir de lit au dveloppement ultrieur de la schizophrnie ou de la paranoa, la difficult pratique de diffrentier a posteriori

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personnalit schizode/paranoaque et Asperger (les multiples imprcisions conceptuelles de chacun de ces concepts se multipliant) viennent estomper la nettet de cette distinction. Deux cas cliniques de perscution dans un syndrome dAsperger ayant donn lieu un diagnostic de schizophrnie A., 30 ans, est un homme qui a prsent ladolescence des comportements de lavage rptition. Dintelligence dans la normale leve, il se dmarque par un langage dune extrme prcision, incluant des phrases trs longues, qualifies de manirisme verbal. Il choisit avec un soin particulier ses termes, et il dcrit dune faon atypiquement dtaille une dmarche administrative par exemple, une association de mdicaments, ou un symptme physique. Nous avons pos un diagnostic de syndrome dAsperger, en se basant sur une restriction de la socialisation, sur des comportements rptitifs, et sur la conservation de ses capacits cognitives. Un examen standardis, lAutism Diagnostic Interview, a fourni un cadre de rfrence pour cette anamnse dirige. JYG a prsent deux reprises une acclration du cours de la pense pendant plusieurs semaines, associe un relchement associatif et un discours devenu franchement difficile suivre. Ces traits ont ajout son diagnostic une comorbidit de trouble bipolaire Cet homme a t hospitalis dans un tat anxieux li la perte (effective) de son portefeuille, et une visite (relle) dintrus dans son appartement. Dans son discours lhpital, il voque la police quil a appele plusieurs reprises peu avant son hospitalisation pour se plaindre de la disparition de son portefeuille. Lorsque nous le rencontrons au cours de son hospitalisation, il est couch par terre dans sa chambre, recouvert de couvertures pour se protger des microbes lis, dit-il, aux autres patients. Il demande avec insistance daller son domicile vrifier si des affaires ont disparu de chez lui, craignant quon soit rentr chez lui pendant son absence et quon lui ait nouveau drob des affaires. Ltat anxieux et la crainte des microbes diminueront rapidement grce des mesures tenant compte de ses craintes (aspect rel), comme mettre sa disposition une chambre lcart des intrusions des autres patients. Au cours de nos rencontres avec lui, de multiples reprises, il a mis notre mmoire en dfaut, en critiquant de minimes imperfections du systme hospitalier, toujours sur une base factuelle vrifiable. Pourtant, un diagnostic dtat psychotique avait t port rptition par dautres cliniciens pour A. B. est un homme dans la trentaine. Il tudie dans une discipline relie aux sciences dures. Nous avons pos un diagnostic de syndrome dAsperger en se basant sur une restriction majeure de la rciprocit

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sociale au cours de son dveloppement, et dintrts particuliers pour linformatique qui se sont dvelopps trs tt. Lorsque nous le rencontrons, il a son propre site Web dans lequel il explique ses particularits et son parcours. Son discours est infiltr par une tonalit dure et une thmatique de prjudice gnralis, accompagn par des demandes de rparation dinjustice commis par des colocataires, mais aussi par des professeurs et sa famille. Sa scolarit a t interrompue la suite dune croisade quil a mene contre les vendeurs de pot de son cole ladolescence. Il revient frquemment sur la notion de dommages collatraux subis, du fait quil est Asperger, et sur le fait quon abuse de sa navet sociale. Sa pense est claire, remarquablement exprime, mais il ne donne autrui aucun bnfice du doute lorsquil sestime ls. En dautres termes, il favorise une interprtation de type prjudice lors des diffrents incidents qui maillent sa vie personnelle et professionnelle. Dans un contexte de crainte quaucun employeur ne laccepte en stage, et quil ne valide donc pas son anne universitaire, il manifestera plus tard un tat aigu anxieux et insomniaque. Au dcours de cet pisode, il pose un geste htro-agressif grave lgard dun voisin, heureusement sans consquences majeures pour la sant de ce dernier. Lacte survient peu aprs une menace effective dun autre voisin. B a paru se mprendre et penser, sur linstant, une collusion possible entre les deux. Il est incarcr, et finalement rapidement libr, cause de son diagnostic. Au cours du suivi postrieur lincarcration, nous avons eu dfendre le diagnostic pos contre celui de personnalit paranoaque. B. a une pense hyper-rationnelle, non motive, et trs gocentrique, puisquil estime que lentourage lui doit rparation pour les dommages subis du fait de lignorance de sa condition Critres de distinction cliniques Pourquoi, selon nous, ces deux situations ne sinscrivent pas dans un contexte de paranoa, hypothse laquelle adhrent les cliniciens intervenant auprs de ces deux personnes ? La thmatique de prjudice, de mfiance lgard dautrui, est explicitement prsente dans les deux cas. La pense est rigide, formelle, et le dialogue est frquemment interrompu dans les deux cas par des reprises sur lacceptation dun terme. Elle est suivie chez le premier dactes sans gravit (appels rpts la police) mais dans le deuxime dun acte grave, ayant atteint une personne qui ntait pas directement implique dans les difficults que B. avait avec son voisinage. Dans les deux cas, lhistoire dveloppementale montre une rduction marque de la rciprocit sociale avec un envahissement par des

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intrts particuliers nets. Depuis le dbut du dveloppement, A sintresse la dittique, aux plans de maisons, et lhygine. Pour sa part, B. a un intrt particulier pour linformatique et llectronique, pour lesquelles il montre une prcocit et un talent remarquable. Surtout, lexamen du rcit des incidents qui ont amen aux tats anxieux avec thmes de prjudice met en vidence des particularits communes : le ou les incidents, aprs tude de plusieurs sources, sont rigoureusement exacts, dcrits avec minutie, et dune manire absolument identique lors de plusieurs demandes de narration rpte. Il ny a pas de lissage des vnements par lintention suppose du perscuteur, comme dans un discours de perscution schizophrnique. La conviction dtre ls est appuye sur des faits vrifiables, que nous jugerions survalus, mais non irrationnels. Il ny a pas et ce point est pour nous essentiel dans la distinction avec la schizophrnie cristallisation secondaire dune certitude que lautre est hostile. Cette certitude stendra par le biais dinfrences verbales lies la promiscuit spatio-temporelle ou smantique avec le perscuteur initial et/ou avec le vcu hallucinatoire, noyau de lpisode schizophrnique. Dans la schizophrnie, la personne parait cerner verbalement une certitude dhostilit qui prcde ou est indpendante de sa verbalisation. La perscution sappuie sur des phnomnes hallucinatoires, de transformation corporelle ou de sentiment de modification de la cnesthsie de la pense en prsence dautrui. Dans le versant schizode, la distance entre les phnomnes lmentaires et la cristallisation dlirante se manifeste par la varit des mcanismes et, souvent leur imprcision que le patient met pour convaincre autrui que sa certitude perscutive est fonde. La question de lexistence de ces phnomnes lmentaires dans la paranoa reste ouverte, mais il nous semble que la certitude de lhostilit dautrui est premire dans la paranoa, alors quelle est secondaire, taye sur des faits, et rversible dans le cas de lAsperger. Rle diffrentiel des profils cognitifs Au niveau cognitif, nous avons dvelopp des profils qui opposent assez clairement le syndrome dAsperger dautres conditions, lintrieur des troubles envahissants du dveloppement. Le profil de lAsperger au test dintelligence Wechsler comporte un creux relatif en comprhension, comme lautisme, mais aussi au code, et un pic en information, vocabulaire et surtout, similitude. Goldstein et al, (2002) indiquent un recouvrement entre un (sur 4) des clusters de patients schizotypiques, (Pic au Bloc dessin et information, creux en comprhension) et lautisme de haut niveau. Enfin une dernire tude (Bolte et al., 2002) trouve que le sous-test comprhension est mieux ralis dans la

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schizophrnie, tandis que le sous-test Similitude est plus lev dans lautisme. Cest surtout le pic en similitude qui parait le plus discriminant dans les trois sries de donnes notre disposition. Les critres cognitifs sont toutefois encore peu utilisables cliniquement, dautant que dans lAsperger les pics sont moins clairs que dans lautisme, que lAsperger comporte rgulirement un dficit attentionnel qui peut tre confondu avec celui de la schizophrnie, et quon ignore si les sous-types paranoaque vs. schizode ont des diffrences de profil au Wechsler. Il nest donc pas inutile de chercher des repres cliniques pour diffrencier les deux conditions. Proposition de critres cumulatifs Lors dune hsitation diagnostique entre ces deux situations cliniques, nous proposons la recherche des critres suivants en attribuant 1 point pour chaque signe :
Critre intrinsque au discours de prjudice Particularits du discours dcrivant lvnement initial Personnalit schizode ou paranoaque Le discours varie au cours de diffrentes rptitions Syndrome dAsperger Le discours est constant au cours des diffrentes rptitions

Arguments justifiant lhostilit Lhostilit est fonde sur des Lhostilit est fonde sur des ou le thme de prjudice intentions prtes, ou/et sur des faits vrifiables jugs interprtations de faits jugs survalus par lexaminateur neutres par lexaminateur Extension du perscuteur lentourage Extension constante et indfinie (rseau, complot) Aucune extension, ou limite une collusion effective entre perscuteur et son entourage Extension limite la prsence de la personne hostile Lhostilit survient au moment mme de lacte

Extension des mesures de Extension constante et protection contre le perscuteur Indfinie Temporalit de lvnement dclenchant par rapport la cristallisation du sentiment de prjudice Illumination de la comprhension dlirante. Peut sappuyer sur un vnement rel possible, mais le rinscrit a posteriori dans une interprtation dlirante

Lien temporel entre le Signe non distinctif : peut tre sentiment dhostilit et un acte postrieur la dclaration de dfense dhostilit (acte prmdit) Rle des mesures daide Effet pervers possible : le paranoaque ne sentend quavec les gens quil ne connat pas

idem

Peut annuler la susceptibilit : importance de la confiance fonde sur une fiabilit du clinicien

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Critres cognitifs Profile Wechsler Creux en comprhension Pas de pic au Block-design. Force en similitude, information, vocabulaire ; BD > 3 scores pondrs au dessus de Comprhension Intrts particuliers de type rationnels Marginalit repre par la famille aprs 5 ans gocentrisme, mais sans mgalomanie (personnalit schizode) Animes par les intrts particuliers

Critres gnraux Domaines dintrt ge de dbut Intrts irrationnels (personnalit schizode) La personnalit schizode ou paranoaque est de diagnostic rtrospectif et/ou plus tardif Mgalomanie (personnalit paranoaque) Animes par le conflit (personnalit paranoaque) ou indiffrence affective

Estime de soi motions

Conclusion En conclusion, lapplication des critres dveloppementaux, des critres lis lvnement mentionn par la personne lorigine de son hostilit, et enfin le profil cognitif constituent des affinements utiles lvaluation diagnostique dune situation dhostilit vis--vis de lentourage. Le supplment dinvestissement clinique requis pour tayer de manire valide cette dmarche diffrentielle mrite dtre effectu, avant tout pour les besoins de la personne. Une personne atteinte de schizophrnie a besoin quon mette en suspens la vrit de ce dont elle accuse son perscuteur, au moins dans des priodes inter-critiques. Pour sa part, la personne Asperger voit sa confiance vis--vis de sa propre raison branle par le jugement du clinicien quil a tort , ou quil dlire. la place dune relativisation des vnements en disant quils sont dlirants, on mettra en place un discours qui insiste sur lquivalence de droit des humains entre eux, et que les besoins de la personne value sont gaux en droit ceux de son perscuteur . Lappel aux bases morales de la justice des hommes est dune grande porte dans lAsperger, alors quils sont sans valeur dans la schizophrnie, face des phnomnes lmentaires qui imposent au patient sa certitude perscutoire. Soulignons que pour une personne Asperger, le dialogue avec le monde des gens neurotypiques na lieu que si nous leur manifestons quon les croit sains (non alins) (Mottron, 2004). RFRENCES
BOLTE, S., RUDOLF, L., POUSTKA, F., 2002, The cognitive structure of higher functioning autism and schizophrenia : a comparative study. Compre-

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hensive Psychiatry, 43, no 4, 325-30. Erratum in : Comprehensive Psychiatry, 43, 5, 411. GOLDSTEIN, G., MINSHEW, N. J., ALLEN, D. N., SEATON, B. E., 2002, Highfunctioning autism and schizophrenia : a comparison of an early and late onset neurodevelopmental disorder, Archives of Clinical Neuropsychology, 17, 5, 461-75. MOTTRON, L., MNARD, E., SOULIRES, I., DAWSON, M., Lvaluation cognitive dans les troubles envahissants du dveloppement, Revue qubcoise de psychologie, 26, 3, 219-238. MOTTRON, L., 2004, Lautisme, une autre intelligence, Mardaga, Bruxelles.

ABSTRACT Elements of a clinical differential diagnosis between Asperger syndrome and the Schizoid/Paranoid personality Individuals with Asperger syndrome may, when exposed to hostility (e.g. bullying at school or at work), develop hostile ideas against their social environment, sometimes leading to aggression. These ideas and acts may be confounded with those arising from a persecutory state in schizoid or schizotypal personality, or even schizophrenia. These entities can be confounded with Asperger syndrome due to their permanent nature, and the presence of atypical social and emotional behaviours. This paper proposes cognitive (Wechsler profile), developmental (course of hostile behaviours), discursive (qualitative features of discourse reporting hostile thoughts), which may contribute to differential diagnosis in the presence of hostile thoughts and behaviours. Consequences for case management are also reported. RESUMEN Elementos de diagnstico diferencial clnico entre el sndrome de Asperger y la personalidad esquizoide / paranoica Las personas con sndrome de Asperger sometidas a una hostilidad objetiva desarrollan los estados de desconfianza generalizada pudiendo conducir a actos hetero-agresivos. stos pueden ser confundidos con sndromes de persecucin que entran en el marco de una personalidad esquizoide o esquizotimica. Estas dos entidades posadas en el axis 2 son en efecto los diagnsticos diferenciales del sndrome de Asperger, del hecho de su carcter comn de permanencia y de la presencia de atipia de la socializacin. A partir de 2 casos clnicos, este

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artculo propone una serie de criterios cognitivos (perfil Wechsler), de desarrollo (cronologa de actos de violencia), discursivo (aspecto cualitativo del discurso que reporta los eventos) que permite realizar el diagnstico diferencial de una situacin de hostilidad frente al entorno. Tambin se exponen las consecuencias del apoyo a aportar y a estas personas. RESUMO Elementos de diagnstico diferencial clnico entre a sndrome de Asperger e a personalidade esquizide/paranica As pessoas com sndrome de Asperger, submetidas a uma hostilidade objetiva, desenvolvem estados de desconfiana generalizada podendo levar a atos heteroagressivos. Estes estados podem ser confundidos com sndromes de perseguio entrando no quadro de uma personalidade esquizide ou esquizotmica. Estas duas entidades colocadas no eixo 2 so, de fato, diagnsticos diferenciais da sndrome de Asperger, por causa de seu carter comum de permanncia e da presena de atipia da socializao. A partir de dois casos clnicos, este artigo prope uma srie de critrios cognitivos (perfil Wechsler), de desenvolvimento (cronologia dos atos de violncia), discursivos (aspecto qualitativo do discurso sobre os acontecimentos) que permitem fazer o diagnstico diferencial de uma situao de hostilidade em relao ao seu meio. So igualmente expostas as conseqncias do apoio a estas pessoas.