Curs 6- Dermatologie Epidermoliza buloas

=genodermatoza buloas (determinare genetic)= defect la nivelul jonciunii dermo-epidermice=> decolarea epidermului de pe derm=> bule la cele mai mici traumatisme (ex. frecarea de mbrcminte)-> eroziuni fr tendin la epitelizare; apar bule noi pe leziunile preexistente -apare la natere, netratabil -exist 4 forme: - simpl: bule pe mini i picioare(n special regiunea calcanean) imediat dup natere + hiperhidroz; pe msur ce crete copilul leziunile se restrng - joncional: bule profunde, form letal; leziuni la nivelul laminei densa; clivaj extins - distrofic (clivaj imediat sub jonciunea dermo-epidermic): o forma dominant: debut dup 5-6 ani de via bule pe extremiti i trunchi leziuni: cicatrici (epitelizare) viabil o forma recesiv: leziuni imediat dup natere caracter extensiv leziunile nu au tendin la epitelizare distrucii de esuturi moi i esuturi osoase minile i picioarele se reduc la bonturi (mutilante) intelect perfect normal; sunt de obicei persoane cu deficit staturo-ponderal risc de degenerare malign -tratament: - local: antiseptic, pansamente - forme distrofice: Difenilhidantoina - sfat genetic

Dermatoze precanceroase
-manifestri cutanate cu potenial de transformare ntr-un carcinom epitelial cutanat 1. Keratoza actinic: mai frecvent la persoane cu fototip I i II exist 6 fototipuri cutanate (fototipul e determinat de cantitatea de melanin): o I- risc maxim de arsuri solare predilecie pentru tegumentele fotoexpuse (au modificri degenerative-> elastoza): fa, urechi, regiune temporal, preauricular dosul minilor, antebra clinic: iniial leziuni eritemato-keratozice de 4-5mm n timp plci brune-glbui suprafa keratozic-> se poate desprinde dac se desface uneori uor proeminente tratament: electro/criocauterizare -keratoze la gudron-> la persoane ce manipuleaz substane gudronate (CFR, coari) 2. Leucoplazia: se formeaz la nivelul mucoaselor : bucal i genital; zone de tranziie-> semimucoasa labial

3. Boala Bowen: topografie: regiunea frontal trunchi aspect-> plac keratozic sau verucoas(mai proeminent) de 1-4 cm eritematoas, bine delimitat, staionar n timp (nu dispare spontan)-> luni-ani factori favorizani: arsenic (terapie, contact) neoplazii interne factorul actinic reprezint un carcinom in situ apare o displazie keratinocitar-> bulversarea arhitecturii epidermului cnd modificrile depesc membrana bazal, boala Bowen se transform ntr-un carcinom invaziv (carcinom spinocelular) diagnostic diferenial: eczema-> pruriginoas, mai multe plci, se modific carcinom bazocelular vegetoid keratoze actinice-> zone fotoexpuse sifilide teriare tuberculoza verucoas-> pe extremiti tratament: criocauterizri repetate n cazurile rezistente-> excizia, electrocauterizarea 4. Boala Paget: reprezint o manifestare cutanat a unui adenocarcinom intraepitelial cu punct de plecare din ductele glandelor mamare

plci keratozice albe (uor neregulate la suprafa): nu se detaeaz cu spatula (intr n constituia mucoasei) la nivelul : cavitii bucale: o retrocomisural-> aspect de plac triunghiular cu vrful spre comisur o labial genital: o gland o faa intern a labiilor mici factori favorizani: microtraumatisme repetate factorul actinic (buze) fumat infecii virale (herpes virusuri-> cavitatea bucal, genital) diagnostic diferenial: lichen bucal: plci reticulare de culoare alb n partea posterioar a mucoasei jugale candidoza bucal, genital->false membrane albe-> se detaeaz cu spatula keilite erozive: o au un potenial de transformare cancerigen o iniial mucoasa este scuamoas apoi se asociaz eroziuni-> cruste hematice tratament: criocauterizare, excizie

iniial e carcinom intraepidermic; celulele tumorale= celule Paget-> mari, spumoase clinic: plac rotund pseudoeczematoas, eritematoas, zemuind, cu scuame uneori, indurat (consisten cartonat) localizare: unilateral la nivelul mamelonului; n timp poate da retracia mamelonului i chiar secreii sanguine diagnostic diferenial: cancer bazal pagetoid-> chenar de mici perle tumorale la periferie eczema snului: o zemuind, dar pruriginoas o se vindec dup cortizon local (o sptmn) boala Paget extramamar: perineu, genital (vulvar), perianal placard eroziv, zemuind, infiltrat se poate transforma n cancer invaziv tratament-> paget mamar: mastectomie, radioterapie

Tumori cutanate
-tumori benigne: epiteliale: o keratoacantom> se dezvolt rapid (2-3sptmni) cu un dop keratozic n centru o keratoza seboreic<- proliferarea stratului malpighian o veruca o nevul epidermic conjunctive: fibrom, fibromatoze pilare: o tricoepiteliom-> la extremitatea cefalic proeminene dure de 4-5 cm (asemntoare adenoamelor) o tricofoliculom sebacee: adenom sebaceu-> centrofacial sudoripare: o hidradenom: proliferarea de canale sudoripare, proemin la fa, rotunde, diametru de 3-4 mm, roz-glbui o spiradenom chist:epidermal (sebaceu), trichidemal (folicul) vasculare: hemangiom, limfangiom esut nervos: neurom, neurofibrom celule pigmentare: nevi melanocitari

Nevi melanocitari
-disembrioplazii cutanate n care are loc proliferarea celulelor pigmentare asemntoare melanocitelor -3 tipuri histologice: nevi dermici: nevocitele prolifereaz la nivelul dermului (nu au legtur cu membrana bazal) nevi joncionali: nevocitele prolifereaz n jurul jonciunii dermo-epidermice-> cel mai mare risc de a se transformare melanomatoas (multe mitoze); sunt n planul tegumentului nevi micti (compui): de la nivelul stratului bazal pn n dermul mijlociu, celulele nevice sunt grupate n cuiburi

-displazia nevului= modificarea histologic a nevocitelor n jurul jonciunii dermo-hipodermice -apar mitoze n celule + neregulariti de form i colorabilitate (mai ales ale nucleilor)-> risc de transformare melanomatoas -forme clinice: nevi congenitali: o de la natere o dimensiuni mai mari dect cei dobndii o exist i nevi pilari o nevi congenitali gigani >20cm-> risc maxim de transformare melanomatoas o posibil i pe pielea proas a capului pata mongolian: o melanoz dermic o celulele n timpul migrrii embrionare dinspre creasta neural spre epiderm, se opresc la nivelul dermului nevi displazici (atipici): o Asimetria nevului o B(border)-> margine neregulat o Culoare neuniform o Diametru mare >6mm o E(elevation)->elevare->suprafa neregulat o potenial de transformare melanomatoas o necesit 1-2 controale pe an o risc mare la cei cu AHC de melanom o dac un nev a fost rotund, uniform colorat i au aprut aceste modificri se face excizie o exist sindromul de nevi displazici nevul albastru: o nev dermic o potenial minim o culoarea albastr este dat de profunzimea pigmentului nev papilomatos: o nev dermic o fr risc nev Sutton: o cu depigmentare perinevic<- aglomerri de limfocite n jurul nevului + scderea melanogenezei (se poate chiar s dispar nevul) o fr semnificaie patologic ( se pot transforma n melanom) nevi verucoi: suprafa keratozic, friabil -tratament: se recomand excizia nevilor: o traumatizai o localizai pe suprafee expuse la traumatisme (curele, plantar, buze,etc..) o care ncep s prezinte modificri de tip displazic supravegherea nevilor: o dermatoscopie (epiluminiscen cutanat): microscop ce mrete de 10x, cu substane ce permit vizualizarea 3D sau computer cu dermatoscop (poate fi stocat informaia-> comparare)

Tumori maligne
-pot fi:

epiteliale: o carcinom (epiteliom) bazocelular o carcinom spinocelular o carcinom sebaceu o carcinom de glande sudoripare conjunctive: o fibrosarcom o sarcom Kaposi o angiosarcom pigmentare: melanom limfomatoase: o micozis fungoid o sindrom Sezary +metastaze cutanate-> orice carcinom (sn, gastric) +dermatoze proliferative: histiocitoza, mastocitoza

Tumori epiteliale maligne

-factori de risc: expunerea la radiaiile solare (efect cumulativ) genetic: o fototip cutanat I, II o dermatoze genetice: xeroderma pigmentosum epidermoliza buloas distrofic radiaii ionizante carcinogeni chimici: As, azbest, gudroane modificri cutanate degenerative cronice: o cicatrici: postarsur, dup epitelizarea leziunilor ulcerative-> gome TBC, sifilis o radiodermita-> ulceraii ce evolueaz de ani de zile apoi carcinom o ulceraii-> rar ulcerul de gamb leziuni precanceroase infecii virale imunosupresia fumat, alcoolism.

Carcinomul bazocelular
-definiie: se caracterizeaz prin prezena unor leziuni de tip perle epiteliomatoase cu evoluie foarte lent n timp i posibilitate foarte redus de metastazare -mai frecvent dect cancerul spinocelular (3:1) -localizare: suprafee fotoexpuse (NU pe mucoase, submucoase) i pe suprafee acoperite (trunchi) -clinic: leziune iniial papul proeminent (mm) de culoarea pielii, suprafa lucioas (perl epiteliomatoas)-> crete n dimensiuni (suprafa + relief)=> plac/placard tumoral-> poate ulcera, invada n profunzime (distruge esutul subiacent) pe suprafa pot exista teleangiectazii -forme: carcinom bazocelular

chistic-> lucios, culoare mai glbuie (n baza tumorii exist spaii chistice cu coninut amorf) carcinom plan cicatriceal: o suprafaa e infiltrat tumoral o face ulceraii mici, acoperite de cruste o pe alocuri perle epiteliomatoase o frecvent frontal, temporal cancer bazocelular superficial (pagetoid)-> proeminen tumoral minim cu chenar de perle carcinom bazo-pigmentar: o exist pigment melanic n tumoare o poate aprea pe un nev sebaceu al scalpului carcinom bazocelular ulcerat-> sunt invazive carcinom terebrant: o se produce ulcerarea tumorii i invazia n profunzime o mai frecvent la nas-> distrucia piramidei nazale carcinom sclerodermiform-> tumoare infiltrativ-> ngroarea pielii, culoare alb -histopatologic: proliferare de celule bazofile de aspect uniform, cu foarte rare atipii celulare, nucleul de obicei e mare caracteristici-> palisad celular periferic dac tumora este invaziv-> prelungiri n coarne de cerb -evoluie: foarte lent nu metastazeaz sau metastazeaz foarte rar pa cale limfatic=> prognostic foarte bun n formele ulcerate, evoluia este mai rapid -tratament: excizia complet a tumorii chirurgia Mohs: o excizie economicoas (la fa) cu control histopatologic din marginile tumorii. Unde nu exist limite de siguran se completeaz excizia (mai muli timpi) electrochirurgia-> nu avem controlul marginilor criochirurgia cu N2 lichid-> pentru formele superficiale fotocoagulare laser chimioterapie topic-> 5FU (Efudix)-> cancere incipiente (forme superficiale) radioterapie de contact metoda Chaoul-> la vrstnici, la cei ce refuz excizia;4000-6000 razi, doza /edin de 600 razi

Carcinomul spinocelular
-se dezvolt mai frecvent pe mucoase i submucoase (dar i cutanat) -ritm de cretere mai rapid dect cancerul bazocelular -capacitate metastazant -epidemiologie: brbai fumtori (expunere la gudroanele din fumul de igar) mai rar dect dect cel bazocelular -clinic: la debut: proeminen dur, infiltrarea marginilor unei fisuri existente crete n suprafa i n profunzime-> se ulcereaz-> sngereaz (n decurs de cteva luni) cnd apare la nivelul pielii-> pe piele cu modificri de tip actinic: o 1/3 inferioar a feei, n special buza inferioar; frecvent apare pe o leziune preexistent (keilit, leucoplazie)

o dosul minilor-> variant ulcero-vegetant o forma verucoas-> frecvent pe faa palmar histologic: poikilocitoz, n masa tumoral apar formaiuni rotunde (perle cornoase) n care celule tumorale sunt dispuse n straturi concentrice stadializare: o std I-> tumoare <2 cm o std II-> tumoare >2cm o std III-> metastaze la distan diagnostic diferenial: o boala Bowen o boala Paget o ulcer TBC-> granulaii glbui la periferie o ancrul sifilitic: baza indurat, epitelizare spontan o hiperplazie pseudoepiteliomatoas: esut granulativ, proliferare exagerat o cc bazocelular o keratoacantom o melanom o granulom piogen prognostic: o prost pe mucoase, forma nedifereniat i cel dispus n apropierea pachetelor vasculonervoase mari -tratament: excizie cu limite de siguran radioterapie Chaoul: doze duble pentru cc. Spinocelular-> 10-12000 de razi zilnic, 600/sedin

Melanomul
-inciden n continu cretere (la intervale de 10 ani se dubleaz) -2-7% din totalul cancerelor cutanate -melanom juvenil Spitz (nev rocat la adolesceni), se fcea diagnostic diferenial cu melanomul malign -factori de risc: genetici: o fototip I,II o prezena n familie de melanom nev displazic factori hormonali: estrogenii favorizeaz degenerescena nevilor n melanom (n sarcin, la tinere ce fac tratament cu estrogeni) factorul actinic (efect cumulativ) imunodepresia -clinic: se poate dezvolta prin transformarea nevilor preexisteni (30-60% din cazuri), pe tegumente i mucoase normale melanomul extensiv n suprafa: o cel mai frecvent (70% din cazuri) o iniial pat brun cu contur neregulat, cu suprafaa tegumentelor modificat (dispar anurile normale). Coloraia e neuniform. o apoi leziunea crete radiar (spt.-luni) o poate deveni proeminent o localizare: extremitile inferioare, trunchi o mai frecvent la femei

o apar depigmentri pe suprafaa tumorii o pronostic mai bun dect forma nodular melanomul nodular: o leziune proeminent, exofitic-> crete n dimensiuni i profunzime-> civa cm o suprafaa poate sngera o culoare brun nchis---negru o dispersie a pigmentului la baza tumorii o localizare: extremitatea cefalic, trunchi o prognostic prost o mai frecvent la brbai melanom pe lentigo malign (melanoza Dubreuilh): o pete hiperpigmentate neregulate de dimensiuni mari (zeci de cm) care exist de mai muli ani o pe lentigo apare o formaiune nodular exofitic cu infiltrare tegumentar o prognostic bun

melanom acral: o pe palme, plante o poate fi nodular sau aplatizat o prognostic bun melanom acrom (pseudobotriomicomatos): se dezvolt rapid, sngereaz uor alte localizri: o melanom ocular-> punct de plecare celulele pigmentare retiniene o pe mucoasa digestiv o subunghial (pat pigmentar la nivelul patului unghial care nu crete cu unghia, dg. diferenial cu hematomul) -histopatologic: mase tumorale formate din celule cuboide grupate n cuiburi i n teci separate de strom nivelul Clark= nivelul pn la care se ntinde n profunzime tumora; cu ct e mai profund cu att prognosticul este mai prost indicele Breslow-> grosimea tumorii 0,75-1,5-3 mm -examinri: epiluminisena cutanat-> dg. diferenial cu nevii pentru melanoamele metastazate=> melanuria examen histopatologic biopsie excizional -stadializare: I-> tumoare primitiv IIa->melanom cu metastaze n tranzit (n jurul tumorii) IIb->metastaze ganglionare regionale III->metastaze la distan (cutanate, cerebrale, pulmonare, hepatice, osoase) *ganglioni santinel= primul ganglion n care se gsesc celule melanocitare; evidenierea i excizia lui-> postoperator se injecteaz o substan colorat (albastru) n cicatrice-> vasele limfatice-> se concentreaz n prima staie ganglionar-> se excizeaz; excizia lui amelioreaz prognosticul (stadiul I, II) -diagnostic diferenial: carcinom bazopigmentar angiom trombozat- iniial a fost o leziune roie hematom subunghial granulom piogen-> sngernd sarcom Kaposi

-evoluie: rapid metastazeaz pe cale : limfatic, hematogen, nervoas -factori de prognostic: forma: nodular-> prognostic mai prost indicele Breslow: >3mm prognostic prost sexul masculin prognostic prost localizare; cefalic, pe trunchi -> prognostic prost vrsta: tineri-> prognostic mai bun -tratament: stadiul I: excizie chirurgical cu limite de siguran: o indice Breslow <0,75mm-> 1 cm n jurul tumorii o indice Breslow 1,5-3mm-> 2 cm n jurul tumorii o indice Breslow >3mm-> 3 cm n jurul tumorii stadiul II: evidare ganglionar + chimioterapie (DTIC) stadiul III: chimioterapie (DTIC) imunoterapie unele cazuri rspund bine la IFN i IL2 vaccin antimelanomatos (din tumorile excizate)-> antimelanomatoas radioterapie.

favorizeaz

eliberarea

de

CTK