Miocardiopatias: concepto y clasificacin de la OMS y AHA

Posted on enero 31, 2012 by Doctor'sMagazine

Las miocardiopatas son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por la afectacin directa del msculo cardiaco. Se diferencian de otras afecciones cardiacas por no ser el resultado de otras patologas, como enfermedades del pericardio, hipertensin, cardiopatas congnitas, valvulopatas o cardiopata isqumica. El diagnstico de miocardiopatas, por tanto, precisa con frecuencia excluir estos factores etiolgicos, por lo que, en ocasiones, hasta haber completado un estudio exhaustivo no es posible filiar si nos encontramos ante un paciente que padece una miocardiopata.

Para intentar solventar esta limitacin y hasta completar el estudio cardiolgico, en funcin de las alteraciones morfolgicas ecocardiogrficas y funcionales, los patrones de afectacin del miocardio pueden clasificarse en rasgos generales en 5 grandes grupos, independientemente de si estamos ante una miocardiopata o no. A modo de introduccin los 5 tipos de patrones son:

Patrn tipo dilatado Es el patrn ms comn y su etiologa ms frecuente es la cardiopata isqumica, pero existen numerosas causas que pueden provocarlo (por ejemplo miocarditis, enfermedades infiltrativas, hipertensin arterial [HTA], txicos, etc.). Tambin es la miocardiopata ms frecuente, y supone hasta el 60% de todas ellas. Se caracteriza por dilatacin y disfuncin del ventrculo izquierdo o ambos ventrculos (fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo [VI] < 50% o fraccin de acortamiento del VI < 25%). En un nmero no despreciable de casos no se identifica la causa y se habla de miocardiopata dilatada idioptica. Patrn tipo hipertrfico

Se caracteriza por aumento del grosor de las paredes (> 15 mm) o la masa del ventrculo izquierdo. La hipertrofia del VI en ausencia de HTA est presente en una de cada 500 personas de la poblacin general. Numerosas enfermedades pueden presentarse con este patrn: enfermedades de depsito (enfermedad de Anderson-Fabry, enfermedad de Danon, PRKAG2, amiloidosis, etc.), la miocardiopata hipertrfica, miocardiopatas de tipo mitocondrial, sndome de LEOPARD, ataxia de Friedrich, etc. Patrn tipo restrictivo Se caracteriza por un patrn de llenado ventricular en el que la rigidez del miocardio provoca un aumento brusco de la presin intraventricular con ligeros aumentos de volumen. La fisiologa restrictiva se produce en presencia de volmenes diastlicos normales o reducidos (de uno o ambos ventrculos), volmenes sistlicos normales o reducidos y paredes ventriculares de grosor normal. Su etiologa es variada, pudiendo ser idioptica, familiar, por depsito amiloide u otras sustancias (por ejemplo en la hemocromatosis), sarcoidosis o a consecuencia de txicos o de la radiacin.

Displasia arritmogenica del ventriculo derecho, criterios diagnsticos

Displasia arritmognica del ventrculo derecho Se define por el reemplazo progresivo del msculo cardiaco por tejido fibroso y adiposo. Para la clasificacin general diremos que se define por la presencia de disfuncin global o regional del ventrculo derecho (VD) con o sin afectacin del VI, en presencia de evidencia de afectacin histolgica y/o anormalidades electrocardiogrficas de acuerdo con los criterios propuestos (Cuadro 1). Ventrculo izquierdo no compactado Se caracteriza por presentar prominentes trabeculaciones y recesos intertrabeculares en el VI. El miocardio est engrosado con un epicardio fino y un endocardio tambin aumentado. En muchos casos se asocia con dilatacin y disfuncin sistlica del VI. Clasificacin de las miocardiopatas Existen diversas clasificaciones de las miocardiopatas, cada una de ellas con sus particularidades, muy recientemente la clasificacin que se utilizaba con ms frecuencia era la de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), propuesta en 1995, y que clasificaba la afectacin cardiaca en funcin de la caracterstica fisiopatolgica predominante o de sus factores etiolgicos o patognicos. Los avances producidos en el campo de la gentica y la identificacin de nuevas enfermedades cardiacas han conducido a que la American Heart Association (AHA) propusieran recientemente una nueva clasificacin para las miocardiopatas. La caracteristica principal de la clasificacin de la AHA es que considera las miocardiopatas como un grupo heterogneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfuncin mecnica y/o elctrica, y cuyo patrn de afectacin puede aparecer restringido al corazn o ser parte de un cuadro de afectacin sistmica. Mediante esta definicin tan amplia la AHA incluye tanto miocardiopatas de afectacin exclusiva cardiaca como miocardiopatas que aparecen en el seno de una enfermedad generalizada e incluyen por primera vez las enfermedades de los canales inicos (sndrome de Brugada y sndrome de QT largo, entre otros) y alteraciones de la conduccin en el grupo de las miocardiopatas. Su razonamiento para incluir las enfermedades de los canales inicos en el grupo de las miocardiopatas estriba en que aunque en estas enfermedades normalmente no existe afectacin de la estructura miocrdica a nivel histolgico, s que la hay a nivel molecular, lo que provoca alteraciones en la estructura proteica y en las propiedades biofsicas de los miocardiocitos. Clasificacin OMS

En 1995 la OMS propuso una clasificacin en la que las miocardiopatas se dividan en dos grandes grupos, en funcin de si se trata de enfermedades intrnsecas del miocardio asociadas a disfuncin cardiaca (miocardiopatas) o a enfermedades del msculo cardiaco que estn asociadas a una enfermedad cardiaca especfica, o que forman parte de enfermedades sistmicas generalizadas (miocardiopatas especficas). Miocardiopatas intrnsecas Dilatada. Dilatacin y afectacin de la funcin contrctil del VI o ambos ventrculos. Hipertrfica. Hipertrofia del VI y/o VD, siendo usualmente asimtrica y con afectacin del septo interventricular. Restrictiva. Llenado ventricular restrictivo con reduccin del volumen diastlico de uno o ambos ventrculos, con una funcin sistlica y unos espesores parietales normales o casi normales. Displasia arritmognica del ventrculo derecho. Reemplazo progresivo del miocardio por tejido fibroso y adiposo con afectacin gobal o regional del VD. Puede estar afecto tambin el VI. Suele cursar con arritmias ventriculares y muerte sbita, sobre todo en jvenes. Miocardiopatas no clasificables. Grupo heterogneo de patologas que no encajan en ninguno de los grupos anteriores compuesto por la fibrolastosis, la disfuncin sistlica sin dilatacin, el VI no compactado y la miocardiopata mitocondrial. Miocardiopatas especficas o extrnsecas Isqumica. Disfuncin miocrdica secundaria a la suma de diversos mecanismos relacionados con la enfermedad coronaria: infartos mltiples, hibernacin, remodelado adverso, etc. Valvular. Aparece asociada a estenosis o insuficiencia valvular significativa y es desproporcionada al grado de sobrecarga hemodinmica que ocasiona la valvulopata. Hipertensiva. Se presenta con hipertrofia e insuficiencia cardiaca secundaria a fallo sistlico y/o diastlico. Inflamatoria. Disfuncin cardiaca como consecuencia de miocarditis de naturaleza idioptica, autoinmune o infecciosa. Metablica. Se distinguen varios tipos: 1. Endocrina: patologa tiroidea, insuficiencia adrenal, feocromocitoma, acromegalia. 2. Enfermedades familiares de depsito: hemocromatosis, glucogenosis, enfermedad de Fabry y sndrome de Hurler. 3. Sndromes de deficiencia electroltica: hipopotasemia e hipomagnesemia. 4. Trastornos nutricionales: kwashiorkor, anemia, beriberi, selenio. 5. Amiloidosis. 6. Fiebre mediterrnea familiar. Enfermedades sistmicas generalizadas. Dentro de estas se encuentran: 1. Patologa del tejido conectivo: lupus eritematoso sistmico, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, esclerodermia, dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis. 2. Distrofias musculares: Duchenne, Becker, miotnica, Emery-Dreifuss. 3. Neuromusculares: ataxia de Friedrich, sndrome de Noonan. 4. Toxinas: alcohol, catecolaminas, cocana, antraciclinas, radiacin y otros. 5. Miocardiopata periparto. Clasificacin AHA

Clasificacin de la American Heart Association de las Miocardiopatias

En 2006 un comit internacional de expertos, bajo el auspicio de la AHA, propuso una nueva clasificacin en la que se definan las miocardiopatas como un grupo heterogneo de enfermedades del miocardio con disfuncin mecnica y/o elctrica, que habitualmente (pero no invariablemente) cursan con hipertrofia o dilatacin ventricular inapropiada, y que se deben a una multitud de causas que son habitualmente genticas.

En esta clasificacin (cuadro 2) las miocardiopatas se dividen en dos grandes grupos en funcin de si la afectacin cardiaca ocurre o no en el seno de una afectacin multiorgnica. As, las miocardiopatas denominadas primarias son aquellas en las que la afectacin est confinada de forma predominante en el corazn, y cuya etiologa puede ser gentica, adquirida o mixta. Fuente de informacin.

Bachinski LL, Roberts R. New theories: causes of dilated cardiomyopathy. Cardiol Clin. 1998;16:603 Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009;373:1289-300 Richardson P, McKenna W, Bristow M, Maisch B, Mautner B, OConnell J, et al. Report of the 1995 World Health Organization/ International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996;93:841-2 Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-16