Guía básica de electrofisiología ocular

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MANUAL BSICO DE ELECTROFISIOLOGA OCULAR

SUS APLICACIONES EN LA PRCTICA CLNICA
Jos Manuel Bentez del Castillo Jos Luis Prez Salvador Javier Bentez del Castillo Snchez Eduardo Prez-Salvador Garca
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AUTORES
Jos Manuel Bentez del Castillo Doctor en Medicina y Ciruga Jefe del Servicio de Oftalmologa Hospital de Jerez Jerez de la Frontera Jos Luis Prez Salvador Doctor en Medicina y Ciruga Jefe del Servicio de Oftalmologa Hospital General Yage Burgos Javier Bentez del Castillo Snchez Doctor en Medicina y Ciruga Facultativo Especialista Servicio de Oftalmologa Hospital de Jerez Jerez de la Frontera Eduardo Prez-Salvador Garca Doctor en Medicina y Ciruga Servicio de Oftalmologa Hospital Universitario de la Princesa Madrid
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PORTADA
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PRLOGO ........................................................................................................................... INTRODUCCIN ................................................................................................................. CAPTULO I: FUNDAMENTOS ANATOMO-FISIOLGICOS .............................................. CAPTULO II: FUNDAMENTOS ELECTROFISIOLGICOS Y PSICOFISIOLGICOS ........... CAPTULO III: CONCEPTOS Y GENERALIDADES BSICAS ............................................... Exploraciones fundamentales Electrodos Tipo de estimulacin Bases tcnicas CAPTULO IV: POTENCIAL DE REPOSO DE LA RETINA: ELECTRO-OCULOGRAMA ........ Concepto Historia Origen de los potenciales Mtodo de registro Registros normales Indicaciones y resultados del EOG en la clnica CAPTULO V: POTENCIALES DE ACCIN DE LA RETINA: POTENCIAL DE RECEPCIN PRECOZ ................................................................................................................................ CAPTULO VI: ELECTRO-RETINOGRAMA .......................................................................... Concepto e historia Origen de las ondas Elementos que intervienen en el ERG Distribucin de los foto-receptores Medidas y valores de los componentes del ERG Valores con mxima intensidad del estmulo Factores que pueden modificar la morfologa del ERG Morfologa Funcionalidad de los foto-receptores Dualidad retiniana Resumen y tabla
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CAPTULO VII: PRUEBAS ESPECIALES Y MODALIDADES DE ERG .................................... Adapto-electroretinograma ERG de fluorescencia Flicker Electro-retinograma focal Electro-retinograma multifocal Respuesta de masa ERG apagado: casos particulares CAPTULO VIII: APLICACIONES CLNICAS DEL ERG ......................................................... Distrofia de los fotoreceptores: Retinitis pigmentarias Sndromes asociados con distrofias pigmentarias Formas especiales de retinitis pigmentarias Mucopolisacaridosis Trastornos de los lipopigmentos Distrofias de conos y de conos y bastones Distrofias del epitelio pigmentario Ceguera nocturna congnita estacionaria Distrofias de la corio-retina Estras angioides Alteraciones hereditarias vitreo-retinianas S. de Birdshot S. de mltiples puntos blancos evanescentes Deficiencias circulatorias Substancias txicas Avitaminosis A Retinopata diabtica Miscelnea Resmenes y tabla CAPTULO IX: ELECTRORRETINOGRAMA CON ESTIMULACIONES ESTRUCTURADAS O PATTERN ........................................................................................................................... Descripcin Origen Tcnica Inters Clnico CAPTULO X: POTENCIALES EVOCADOS VISUALES ......................................................... Concepto e historia Tipos de estimulaciones y tipos de PEV Origen retiniano de los PEV Transmisin del impulso visual al SNC Mtodos de registro y exploracin Origen cortical de los PEV a flash Origen cortical de los PPEV Variables tcnicas que influyen en los PEV Variables del paciente que influyen en los registros de los PEV flash Variables del paciente que influyen en los registros de los PPE con dameros Anomalas de las ondas. Semiologa patolgica
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CAPTULO XI: APLICACIONES CLNICAS DE LOS PEV ...................................................... Retina Nervio ptico Neuropatas pticas txicas PEV y hemianopsias Diagnstico diferencial de las cegueras Glaucoma PEV en opacidad de medios PEV en enfermedades generales Traumatismos graves Dficit de vitamina B12 y E CAPTULO XII: ELECTROFISIOLOGA, GLAUCOMA E HIPERTENSIN OCULAR ............. Definicin, epidemiologa y diagnstico de glaucoma Pruebas de electrofisiologa ocular CAPTULO XIII: EXPLORACIN ELECTROFISIOLGICA Y CATARATAS ............................ Prediccin visual postoperatoria Influencia de las opacidades de cristalino en los registros electrofisiolgicos Exploracin electrofisiolgica y pseudofaquia CAPTULO XIV: EXPLORACIONES ELECTROFISIOLGICAS EN NIOS ............................ Electro-retinograma Electro-oculograma Potenciales Evocados Visuales CAPTULO XV: MISCELNEA PROTOCOLOS ISCEV ....................................................... Electro-retinograma Electro-retinograma estructurado Electro-oculograma Potenciales Evocados Visuales BIBLIOGRAFA .....................................................................................................................
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PRLOGO
EL TIEMPO: EL RELEVO DE LA HISTORIA Cuando mis queridos amigos Jos Manuel Bentez del Castillo y Jos Luis Prez Salvador me han propuesto escribir un prlogo para su libro de electro-fisiologa, he dudado, ya que desde hace una quincena de aos mi orientacin oftalmolgica se ha hecho ms universal. No he podido, sin embargo, resistir el placer de leer su obra. Me ha evocado un pasaje de una carta que Gustave FLAUVERT dirigi a George SAND: Recuerdo haber sentido latir mi corazn, haber experimentado un placer violento contemplando un muro de la Acrpolis, un muro desnudo... Bien, yo me pregunto si un libro, independientemente de su contenido, no me puede producir un efecto similar? En la precisin de la estructura, la rareza de los elementos, la tersura de la superficie, la armona del conjunto, no hay ms que una virtud intrnseca, una especie de fuerza divina, alguna cosa eterna como un principio (hablo en platnico). Yo estoy, pues, dedicado a la redaccin de estas lneas, Gustave FLAUBERT, siempre l, me ha sugerido que la bsqueda de frases nos hace olvidar el sentimiento de las cosas y poco a poco la vida pasa. Yo he podido as volver a ver en mi pensamiento los inicios de la electro-fisiologa en
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CLERMONT-FERRAND, y gracias al apoyo incondicional de Jean y Jacques CHIBRET, esta ciudad se hizo centro importante de una Oftalmologa, que miraba al futuro, pero que era, a su vez, acogedora y calurosa. Nosotros con Rinal ALFIERI hemos desarrollado una nueva concepcin de la exploracin ocular, que no se limitaba a una descripcin entomolgica de los trazados. En la ciudad de PASCAL nosotros desebamos ser hombres, caas pensantes. Para leer a DANTE es preciso un comentario, para leer a PASCAL se necesita tener sensatez (SCHWAB). No hemos deseado una escuela sectaria, nuestros visitantes se hicieron nuestros amigos; hemos entregado a la SILFEV (Sociedad Internacional Lengua Francesa de Exploracin Visual) nuestro entusiasmo, nuestro saber, nuestro corazn y nuestro cerebro. Personalmente, hace unos 15 aos, yo haba previsto la llegada de la mundalizacin y de un pensamiento comn, unificado, al utilizarse una misma y nica lengua. Me he acordado del primitivo sentido del adjetivo griego laikos, derivado de lakos, que expresa una pluralidad de hombres indeterminados, en oposicin al trmino demos, que se aplica a un pueblo organizado en sociedad. He querido que en CLERMONT FERRAND hubiera un espacio pblico y neutral, donde
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Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica
todas las representaciones del mundo, donde todas las ideas tuvieran un idntico derecho de ciudadana; he querido esta grandeza, no habamos ofrecido nada en suma, nuestra Escuela ha sido lo que queda cuando se olvida la cultura. Estoy particularmente dichoso de ver otro aspecto de la electrofisiologa, expresado con talento, escrito en una lengua que yo amo y llevado a cabo por personas a las que quiero, que
prosiguen as esa tradicin que nosotros establecimos hace unos 20 aos. Felicito sinceramente a los autores por su magnfico trabajo; por mi parte, y con modestia, me consider ser: genticamente regionalista, culturalmente mediterrneo, oftalmolgicamente mundialista. PIERRE SOL
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INTRODUCCIN
INTRODUCCIN Las exploraciones electrofisiolgicas constituyen en el momento actual una asignatura pendiente para la mayor parte de los oftalmlogos no dedicados a estos temas. Quizs ello sea debido a que los resultados prcticos de las investigaciones realizadas hasta el momento, son difciles de interpretar y de aplicar. Hay que tener en cuenta que el sistema nervioso sensorial no es un sistema lineal, y los efectos de factores no especficos pueden transformar las respuestas recogidas, por lo que los resultados obtenidos dependen de gran nmero de variables. Si a esto unimos la diversidad de tcnicas utilizadas por neurlogos, neurofisilogos, electroencefalografistas y oftalmlogos y que, hasta hace poco tiempo los criterios de normalidad elegidos por los investigadores eran diferentes (tiempos de culminacin y amplitudes de las ondas, nomenclaturas etc.), es posible dar una idea de las dificultades encontradas por los no iniciados. Conscientes de ello, hemos credo imprescindible para la correcta interpretacin de los registros por el oftalmlogo general, editar este manual, que aunque muy bsico pues va dedicado fundamentalmente a l, nos pone al da de las tcnicas electrofisiolgicas de mayor inters en la prctica clnica, sus mtodos de examen, morfo-
loga estndar de los diferentes trazados y nomenclaturas y todo ello intentando seguir las recomendaciones de la Sociedad Internacional para Electrofisiologa Clnica de la Visin (I.S.C.E.V.). Al hacerlo as, consideramos que avanzaremos en el camino que nos hemos propuesto, que la electrofisiologa ocular se convierta en algo ms prctico que una simple va de investigacin. Para conseguir dicho fin, contamos con nuestro especial inters en el tema, basado por una parte, en nuestra experiencia personal y por otra en el aval de tres tesis doctorales y la versin espaola del Atlas de Electrofisiologa del aparato visual de Sol y Alfieri, pero sobre todo con el empuje que supone, el que numerosos compaeros en conversaciones de pasillo, nos hayan insinuado la edicin de un manual prctico. A ellos se lo dedicamos, esperando que les sea de utilidad para iniciarse en el campo de la electrofisiologa, pero si no pusiesen estas tcnicas en prctica, al menos para que conozcan cundo y en qu casos concretos se debe solicitar su realizacin, y qu es lo que se puede esperar de cada una de ellas. Si algo de esto conseguimos podremos considerar cumplido el objetivo que nos propusimos al inicio de esta obra. Los Autores
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CAPTULO I
FUNDAMENTOS ANATOMO-FISIOLGICOS
Para llevar a cabo esta obra hemos considerado imprescindible revisar someramente los fundamentos anatmicos, electrofisiolgicos y psicofisiolgicos de las vas pticas, puesto que en ellos se basa toda la Electrofisiologa Ocular.
ANATOMO-FISIOLOGA DE LAS VAS PTICAS Los mecanismos fisiolgicos que intervienen para hacer llegar el mensaje luminoso, desde el receptor perifrico visual hasta las reas de percepcin, tienen su base principalmente en fenmenos bioqumicos y elctricos, siendo estos ltimos los que esencialmente nos interesan, puesto que en cierta medida, son perceptibles y objetivables in vivo en el hombre. Fundamentos anatmicos La excitacin de las clulas visuales retinianas, da lugar a la propagacin de influjos sensoriales a lo largo de las vas pticas, hasta la corteza occipital homolateral y contralateral. En este proceso intervienen estructuras de recepcin, de transmisin y por ltimo de percepcin. Estructuras de recepcin Estn situadas en la retina, y constituidas por las clulas visuales, conos y bastones. Desde el punto de vista arquitectnico la retina visual se puede dividir en dos partes:
a) LA RETINA MACULAR o CENTRAL, que se encuentra casi en el centro del polo posterior del ojo. En el centro del fondo de la concavidad de la fvea hay otra depresin o foveola en donde slo existen conos, siendo su densidad de 147.300 por mm2 segn Osterberg. A medida que nos alejamos del centro de la mcula la densidad de conos disminuye apareciendo algunos bastones. Cada cono est en relacin con una sola clula bipolar. b) LA RETINA PERIFRICA, cuya superficie es mil veces mayor, en donde ya existen conos y bastones, variando su proporcin en relacin a la distancia de la foveola, disminuyendo progresivamente la densidad de los conos hasta la ora serrata. En esta zona cada fotorreceptor est en relacin con varias clulas bipolares. Estructuras de transmisin Comprenden tres neuronas: La PRIMERA NEURONA est formada por la clula bipolar de CAJAL. Gracias a los estudios de Missotten en 1965 con microscopa electrnica, se ha podido conocer que existen dos tipos de clulas bipolares para conos y uno para bastones (1). La SEGUNDA NEURONA o retino-dienceflica, es la clula ganglionar. El cuerpo celular es intrarretiniano y sus prolongaciones dendrticas hacen sinapsis con una o varias clulas bipolares. Clsicamente, la transmisin con los conos de la fvea es monosinptica, lo que confiere a la mcula una importancia fisiolgica particular,
(1) En nuestro pas, en 1934, el Dr. Fernndez Valbuena, destac la existencia de una bipolar sinptica para cono y otra para bastn.
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Figura 1. Esquema de las capas de la retina.
mientras que la transmisin a nivel de la retina perifrica, es polisinptica. Todos los elementos retinianos sensoriales citados anteriormente, estn dispuestos como los
eslabones de una cadena, unindose entre s por clulas de asociacin llamadas clulas horizontales y clulas amacrinas. Disponen asimismo de elementos nutritivos como el epitelio pigmentario, la red vascular retiniana y las clulas gliales y de Mller, indispensables para el funcionamiento normal de las clulas nerviosas (fig. 1). Los axones de las clulas ganglionares constituyen la capa de fibras pticas. Se reagrupan a nivel de la papila y forman el nervio ptico, donde ya existen diferenciados un fascculo de fibras maculares y un fascculo de fibras perifricas. A continuacin se constituye el quiasma ptico y las cintillas pticas. La TERCERA NEURONA es la diencefalocortical, estando situado su cuerpo celular en el cuerpo geniculado externo, en donde hoy da sabemos, terminan todas las fibras con funcin visual de las ganglionares retinianas.
A) Cuerpo geniculado externo Cada cuerpo geniculado externo est constituido por seis capas celulares grises, horizontales y paralelas a las caras superior e inferior de este ncleo, rodeadas por la sustancia blanca, compuesta por las fibras de la cintilla que se dirigen a ellas y por las que salen de las mismas con destino al rea estriada. La distribucin de las proyecciones retinianas en las zonas nucleares es algo complicada, pero el volumen de la proyeccin macular es casi la mitad de la del resto de las retinas, existiendo pues a este nivel, una multiplicacin selectiva de las fibras maculares y una reduccin de las perifricas, lgico si consideramos la gran amplificacin que sufre la proyeccin de la superficie macular sobre la del rea estriada (fig. 2).
B) Radiaciones pticas El fascculo genculo-calcarino, constituye el segmento intracerebral de las vas pticas. Los axones mielinizados que lo forman, abandonan las seis lminas del cuerpo geniculado externo dando lugar a una larga lmina de sustancia ner>
Figura 2. Esquema del trayecto de las fibras visuales en la va ptica.
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Captulo I.
Fundamentos anatomo-fisiolgicos
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viosa mielinizada, que se extiende hasta la cisura calcarina en la cara interna del lbulo occipital. Las fibras maculares salen del centro de las radiaciones y constituyen ms de la mitad de la totalidad de las mismas. Las fibras extramaculares superiores salen de la cara lateral del ncleo y forman el borde inferior de la lmina. A lo largo de las radiaciones, las fibras que proyectan puntos retinianos correspondientes, van estrechamente asociadas o unidas.
Estructuras de percepcin Todos los axones de las radiaciones pticas de Gratiolet terminan en el rea cortical, como comprob Flechsig en 1892. Esta rea llamada estriada o 17 de Brodmann, se extiende por el fondo y los labios de la cisura calcarina, en la cara medial del lbulo occipital, rebasando generalmente el polo occipital y prolongndose ms o menos por la cresta lateral. La distribucin retinotpica a lo largo de esta rea es la siguiente: La mcula se proyecta sobre su extremo posterior, a ambos lados del polo occipital, ocupando una superficie aproximadamente 10.000 veces mayor que en la retina. La proyeccin cortical de la mcula ocupa por lo menos la mitad de toda el rea estriada. La superficie de la mcula es de unos 3 mm2, teniendo una representacin cortical igual o superior a la de todo el resto de la retina (900 mm2). La porcin media, binocular, de los cuadrantes extra-maculares se proyecta sobre la porcin media de la cara medial del rea estriada, y la perifrica, sobre el extremo anterior del rea (los cuadrantes retinianos superiores, se proyectan a nivel del labio superior y los inferiores a nivel
del inferior). Es decir, en su conjunto las fibras visuales tienen una terminacin a nivel de la cisura calcarina ms anterior, cuanto ms perifrico sea su origen. Hoy da est comprobado que a nivel del rea estriada tiene lugar la percepcin de las sensaciones primarias, las de la luz y del color, la fusin de dos imgenes separadas, la localizacin en el espacio y la identificacin de contornos luminosos y cromticos. Esta rea estriada o 17 de Brodmann, se encuentra rodeada de la periestriada o campo 18 de Brodmann y sta a su vez, de la paraestriada o 19 de Brodmann, que son centros de coordinacin y asociacin. La llegada de influjos sensoriales a las reas corticales, se traduce por modificaciones en su actividad elctrica espontnea. Toda estimulacin luminosa monocular, desencadena potenciales de accin, que se propagan hasta los dos lbulos occipitales por las fibras temporales homolaterales y por las nasales que se hacen contralaterales tras la decusacin quiasmtica. Los influjos de la regin macular, elaborados esencialmente por los conos de la mcula, son transmitidos por un fascculo bien individualizado, hasta las reas corticales, siendo su proyeccin muy importante. Los influjos de la retina perifrica corresponden sobretodo, a los procedentes de los bastones, siendo su proyeccin pequea. Esto explica la buena traduccin elctrica de los mensajes visuales, que proceden de la parte central de la retina, mientras que es discreta la traduccin elctrica de los mensajes visuales procedentes de la periferia retiniana. Existe pues una dualidad retiniana tanto a nivel de las estructuras de transmisin como de las de percepcin.
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CAPTULO II
FUNDAMENTOS ELECTRO-FISIOLGICOS Y PSICO-FISIOLGICOS
ELECTROFISIOLOGA DEL NERVIO PTICO Los axones yuxtapuestos en un nervio, como el ptico, son numerosos y de dimetros diferentes, existiendo disparidad entre la fisiologa del mismo nervio y la de una fibra aislada. En el nervio existe un potencial de accin global, aparentemente graduado. As cuando la intensidad de los estmulos aumenta, el nmero de fibras excitadas se acrecienta. Este es el fenmeno de la sumacin espacial de los potenciales elementales. Por tanto, en el curso de la propagacin del potencial de accin global, tendremos una modificacin de su morfologa con individualizacin de ondas correspondientes a los diferentes grupos de fibras. En 1962 Granit y en 1964 Maione y Pisano, realizan una importante puesta a punto de los trabajos electrofisiolgicos de los ltimos aos y constatan la importancia de las relaciones entre el dimetro de las fibras nerviosas y la velocidad de conduccin. Para Chang existe una relacin entre el dimetro de las fibras y la longitud de onda de las estimulaciones: el rojo, el verde y el azul son transmitidos por fibras diferentes, en las que el dimetro sera decreciente. As pues: una estimulacin roja entraara la ms rpida transmisin, una estimulacin azul la ms lenta, y una estimulacin verde una conduccin de velocidad intermedia.
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ELECTROFISIOLOGA DE LA RETINA La electrofisiologa ocular es la ciencia que estudia y recoge los cambios elctricos del globo ocular. La retina es considerada como una prolongacin perifrica del cerebro y presenta, como toda estructura nerviosa, potenciales de reposo y potenciales de accin. Es bien sabido que el globo ocular se comporta como un dipolo elctrico, con una diferencia de potencial entre la crnea y el polo posterior, prxima a los 6 mV. Las capas externas de la retina son electro-negativas, en relacin a las internas que son electro-positivas. La crnea recibe el potencial positivo de las capas internas retinianas, en tanto que el entorno periocular recibe el potencial negativo de las capas externas. Este potencial crneo-retiniano relajado, sin la menor influencia de estimulacin luminosa, fue descubierto en 1849 por Dubois-Reymond y lo llam potencial crneo-retiniano o potencial de reposo. Por medio de esta ciencia, nosotros podemos recoger trazados que correspondern a diversas y diferentes capas del rgano, as como de su estado, ya sea en reposo o en accin. Por tanto vamos a distinguir y separar para su estudio, los potenciales de reposo y de accin de la retina, que tendrn un origen, es decir se van generar en diferentes capas de la misma. Este hecho es fundamental para esta nueva ciencia, la Electrofisiologa ocular, pues nos va permitir la identificacin de la zona donde pueda ubicarse una hipottica lesin.
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Potencial de reposo de la retina Electro-oculo-grama: EOG Epitelio pigmentario Potenciales de accin: Electro-retino-grama: ERG Fotoreceptores y clulas bipolares Pattern-electro-retino-grama: PERG Clulas ganglionares Potenciales-evocados-visuales: PEV y Pattern-potenciales-evocados-visuales: PPEV Vas pticas y corteza occipital. Los potenciales de accin se obtienen, despus de haber provocado la retina, ya sea mediante estmulos luminosos, con diferente adaptacin a la luz y diversas longitudes de onda, o bien con estmulos estructurados (pattern), ya sea en forma de bandas o cuadrados. Esta diferenciacin del estudio elctrico de la retina por capas, nos va permitir poder sealar, sin margen de error, donde puede estar situada la lesin. La utilidad clnica del ERG en la determinacin de la ubicacin de la prdida visual, estriba en parte, en el hecho de que las ondas a, b y c, son generadas en zonas distantes de las clulas ganglionares. Permite distinguir anomalas o defectos del epitelio pigmentario y de las capas nucleares externa e interna, de anormalidades del nervio ptico y de las clulas ganglionares. Por ejemplo afecciones que interesan al epitelio pigmentario y a los foto-receptores (degeneracin pigmentaria de la retina, amaurosis congnita de Leber) dan ERG muy reducidos o no detectables, por el contrario en la enfermedad de Tay-Sachs o en la neuromielitis ptica, donde son las clulas ganglionares y fibras del nervio las afectadas, el ERG es normal.
ELECTROFISIOLOGA DE LAS REAS VISUALES CORTICALES La llegada del influjo nervioso aferente a nivel de las reas corticales visuales entraa una variacin de su potencial elctrico. A esta variacin de potencial se le denomina Potencial Evocado Visual (PEV).
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Los potenciales evocados occipitales pueden ser obtenidos, bien por estimulacin directa de las vas de transmisin especficas, bien por intermedio de receptores perifricos visuales. El aspecto de las respuestas es sensiblemente idntico. Sin embargo, la amplitud de la respuesta evocada es mayor cuando es inducida por una estimulacin elctrica del globo, que con la de un estmulo de la misma intensidad subjetiva. Esto se explicara por la existencia de una activacin de numerosos circuitos, sin relacin directa con la percepcin luminosa. Los PEV obtenidos experimentalmente, o en clnica a nivel del scalp, estn formados por la asociacin de respuestas de diferentes reas visuales estriadas, periestriadas y paraestriadas, lo que segn Schneider complica su interpretacin. Parece sin embargo, que por lo menos las primeras deflexiones, corresponden a respuestas primarias procedentes de la cisura calcarina. La aparicin de PEV significa la llegada del influjo sensorial a nivel de la corteza occipital, siendo as posible evaluar la calidad del sistema de percepcin occipital y la conductividad de las vas de transmisin o vas pticas, desde la clula ganglionar retiniana hasta la corteza occipital. Las primeras experimentaciones clnicas de registros de EEG sobre el scalp occipital tras estimulacin luminosa, encontraron grandes dificultades para la objetivacin de los potenciales evocados. En efecto, a nivel de la regin occipital, la actividad elctrica espontnea es mxima y oculta los PEV cuya amplitud es muy dbil. Los mtodos modernos de tratamiento de la informacin han permitido extraerlos del ruido de fondo bajo la forma de PEV medios. Para Ravault y col. no son absolutamente superponibles a los recogidos directamente sobre la corteza. Sin embargo conservan su valor de traduccin de la llegada del influjo sensorial a nivel de las reas occipitales, lo que justifica su empleo.
Teora de la sumacin La actividad elctrica de un rgano se manifiesta durante su registro, por una deflexin llamada seal. sta, forma a menudo parte de un
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Captulo II.
Fundamentos electrofisiolgicos y psicofisiolgicos
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gran nmero de deflexiones parsitas, a veces muy importantes, de orgenes diversos, que constituyen el ruido de fondo. Entre los diferentes mtodos propuestos para mejorar la relacin seal-ruido (S/R), el mtodo de sumacin, permite estudiar la morfologa del fenmeno, por lo que ha sido elegido en el electro-diagnstico oftalmolgico. El principio de la sumacin es el siguiente: Cuando no se dispone, para medir cualquier fenmeno, ms que de mtodos aproximativos, se hace la media de los diversos resultados, al objeto de conseguir el mayor grado de precisin. El mtodo elegido por nosotros consiste en buscar la media de las respuestas bioelctricas retinianas obtenidas despus de una primera, segunda, tercera, , N estimulaciones fticas; esta respuesta bioelctrica se confunde en un ruido de fondo. Si se supone que las seales son idnticas las unas a las otras, su media ser igualmente idntica. El ruido, al contrario, sobreviene al azar ya sea positivo o negativo; su media tender a cero. La seal emerger pues progresivamente del ruido de fondo, a medida que aumenta el nmero de respuestas sumadas. La amplitud final de la seal ser N veces la amplitud observada en cada estimulacin, mientras que la amplitud final del ruido de fondo, supuesto ste gaussiano slo se incrementa en N . Por lo tanto, la relacin seal/ruido final ha mejorado la inicial al ser esta ltima multiplicada por N , es decir, por la raz cuadrada del nmero de respuestas sumadas.
FUNDAMENTOS PSICO-FISIOLGICOS El ojo es un receptor doblemente selectivo, existiendo una selectividad segn la longitud de onda y segn el nivel luminoso. Nosotros vemos slo entre las longitudes de onda comprendidas entre 400 y 750 nanmetros (nm), alcanzndose la mxima sensibilidad del ojo entre los valores de longitud de onda comprendidos entre 507 y 555 nm. Su representacin grfica constituye la curva de eficacia luminosa relativa.
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mximo de sensibilidad del ojo segn el luminoso es variable segn que ste se adaptado a la luz o a la oscuridad: Visin fotpica (luminancia (8UL psb): mxima para 555 nm. Visin escotpica (luminancia (4,5 UL psb): mxima para 507 nm. Visin mespica (niveles luminosos intermedios): mxima entre 507 y 555 nm. Esto es importante para explicar la dualidad retiniana: los conos son responsables de la visin fotpica, mientras que los bastones lo son de la escotpica. Por otra parte la funcin fotpica es la de la visin coloreada y del detalle, mientras que la escotpica es la de una visin acromtica pero muy sensible a los niveles luminosos muy bajos. Esta dualidad retiniana se puede explorar en el ERG utilizando filtros interferenciales monocromticos rojo y azul. El rojo (650 nm) excita los conos mientras que el azul (450 nm) excita mucho ms los bastones. Tambin utilizamos el filtro naranja Wratten, que no es interferencial, pero en la prctica los resultados son anlogos a los obtenidos con un filtro interferencial amarillo con una transmisin mxima hacia 580 nm (fig. 3). En 1955, Auerbach y Burian propusieron el esquema clsico de un electro-retinograma fotpico a1 b1 superpuesto a un electro-retinograma escotpico a2 b2. Posteriormente, en 1965 Alfieri y Sol relacionaron las ondas a2 y e con la funcin fotpica, ya que estas ondas estn ausentes en la luz monocromtica azul. Asimismo, la dualidad retiniana se proyecta a nivel cortical, pudiendo demostrarse anatmica y fisiolgicamente. La representacin cortical de la mcula ocupa ms de la mitad del rea estriada. El fascculo macular originado en los conos de la fvea, transmite los influjos inducidos en luminancia fotpica. La representacin cortical de la retina perifrica es menor y los fascculos perifricos, cuyo origen est en los bastones y conos no centrales (relativamente escasos), transmiten los influjos inducidos en luminancia escotpica. Fisiolgicamente, en 1966, Monnier y Rozier estudian los PEV inducidos por fotoestmulos monocromticos despus de la adaptacin a la oscuridad y tras la adaptacin a la luz, aislando
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Figura 3. Curva de eficacia luminosa relativa.
un componente fotpico. En 1968 Alfieri y Sol estudian los PEV inducidos por estimulaciones monocromticas, en el curso de la adaptacin a la oscuridad, aislando al azul un componente escotpico, que desaparece tras el deslumbramiento y aumenta de amplitud durante la adaptacin a la oscuridad. Algunos autores como Brown y Wald objetan la sensibilidad de ciertos conos al azul, pero su contribucin en la respuesta cortical sera mnima. En 1963 Copenhaver y Beinhocker registran PEV tras estimulaciones localizadas, demostrando una mayor amplitud de los trazados inducidos
por la estimulacin de la mcula, que los inducidos por estimulacin de la retina perifrica. En 1967 Eason, Oden y White encuentran en estimulacin roja macular una amplitud mayor de los componentes precoces de los PEV, mientras que los estmulos azules favorecen los componentes tardos. Por tanto, la dualidad se encuentra en los potenciales evocados en luz monocromtica, existiendo componentes fotpicos precoces, que se obtienen al rojo y componentes escotpicos tardos, ms fcilmente aislados al azul y tras la adaptacin a la oscuridad.
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CAPTULO III
CONCEPTOS Y GENERALIDADES BSICAS
EXPLORACIONES FUNDAMENTALES Las llamadas tcnicas Electrofisiolgicas (EFO) se basan en registrar la actividad elctrica de la retina o de la corteza cerebral como respuesta a un estmulo visual. Dichos estmulos pueden ser luminosos simples o morfoscpicos y sus efectos se registran a nivel de la retina Electro-retinograma (ERG) y a nivel de la corteza visual occipital Potenciales Evocados Visuales (PEV). Al estudio de los potenciales generados permanentemente por la actividad de la corio-retina y al registro del potencial de reposo entre crnea y retina se le denomina Electrooculograma (EOG). Desde el punto de vista prctico, al iniciarse en el tema, se observa que dado que existe una gran diversidad de aparatos, sus resultados no son comparables, por lo tanto es imprescindible que cada Servicio o Clnica oftalmolgica elabore sus resultados y sus condiciones de examen. Al objeto de evitar en lo posible esta disparidad, la Sociedad Internacional de Electrofisiologa Clnica de la Visin o ISCEV, ha publicado unas recomendaciones que debemos intentar seguirlas bsicamente para unificar los resultados, es decir que todos hablemos el mismo idioma, es por ello que hemos procurado plasmarlas en este manual. El lugar en donde se practican las exploraciones tiene gran importancia, debiendo encontrarse lejos de cualquier aparato que pudiese producir corrientes parsitas. En el caso de no ser posible habra que recurrir a una cmara de Faraday.
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La sala de exploracin estar dividida en dos, en un lugar se sita al paciente y en el otro el explorador. En la parte destinada al paciente deber ser posible lograr la oscuridad absoluta, pudiendo tener una luz roja para poder controlar la exploracin y colocar los electrodos cuando el sujeto a explorar est adaptado a la oscuridad.
Electrodos Los electrodos, son los elementos destinados a recoger y conducir los fenmenos bio-elctricos del paciente hasta el aparato de medida. Existen diferentes modelos, dependiendo del examen a realizar. Deben tener una dbil impedancia, o lo que es lo mismo una mnima resistencia en ohmnios (ohms) al paso de la corriente. Pueden ser: De contacto: Para una mejor unin con la piel se utilizan electrodos en forma de pequea placa cpula de plata asegurndonos una mejor funcin con pasta conductora. Subcutneos: indoloros, desechables y de fcil colocacin. Tenemos que distinguir entre electrodos activos, electrodos indiferentes y de masa. Electrodos activos: Registran la seal del globo ocular a nivel corneal y de la corteza en el cuero cabelludo. ERG flash. El Electrodo activo clsico est constituido, segn el principio propuesto por Allen y Burian, por una lente de contacto corneal (de varios tamaos), en cuyo interior se efecta la conexin elctrica entre el hilo del electrodo y la crnea (fig. 4). Es de material
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Figura 4.
figura 5. Ergops (Sol).
metacrilato y lleva unos pequeos vstagos o pivotes salientes en su superficie externa, para mantener los prpados abiertos y un cilindro en el interior del cual se efecta la continuidad elctrica entre el hilo del electrodo y la crnea. Existen otros electrodos como lentillas en plstico flexible en los que la continuidad elctrica se asegura mediante suero fisiolgico, o
solucin de lgrima artificial con hidroxietilcelulosa, obtenindose su conexin al preamplificador mediante un conector de 1 mm. de dimetro y 4 mm. de longitud. Una nueva generacin de electrodos ha aparecido desde el clsico de Henkes. Son lentes de tipo corneal o corneo-escleral, como la lente corneal blanda de Galloway, el electrodo DTL (Dawson-Trick-Litzkow) y la lente blanda corneo-escleral de Sol (ergops) (fig. 5). En los ltimos aos se ha popularizado, un electrodo desechable, estril y para un solo uso, consistente en una lente de contacto en material duro (electrodo de tipo Henkes). Este electrodo denominado ERJ-Jet ha sido desarrollado por la clnica oftalmolgica de la Universidad de Lausanne (Gronauer, 1982) (fig. 6). Tiene la ventaja de adaptarse a todos los tamaos de ojos y es una lente de contacto de 12 mm. de dimetro, un radio de curvatura de 7,9 mm. y muy ligero de peso (150 miligramos.) por lo que se adapta muy bien a la crnea, siendo muy bien tolerado y permitiendo su movilidad sobre ella, lo que mejora el transporte de oxgeno bajo la lente. El contacto elctrico con la crnea se logra mediante un anillo de oro, que conecta a su vez con un electrodo puntual. PERG. Estos electrodos no son corneales al objeto de no interferir la visin cuyo respeto es imprescindible para el registro de esta tcnica. Es popular, aunque frgil y de elevado precio el gold-foil de Arden. Son unas finas tira de mylar recubiertas de oro. Se colocan en el borde del prpado inferior, como una tira de Schirmer (fig. 7).
figura 6.
figura 7.
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Captulo III.
Conceptos y generalidades bsicas
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Figura 8. figura 9.
Electrodo de fibra de carbono. Doblado en forma de jota se engancha en el prpado. Peor tolerancia que el gold-foil (fig. 8). Electrodo de hidrogel. Similar al anterior, es de bajo precio, un solo uso y proporciona buenos trazados. Electrodo tipo HK-LOOP. Alambre de plata rodeado de tefln con terminales de micropin de oro y plata. No interfiere la visin, buena tolerancia y permite varios usos (figs. 9 y 10). PEV. En la exploracin de los PEV, aunque se pueden utilizar electrodos de placa o cpula, para mejorar el buen contacto con el cuero cabelludo se suele utilizar un electrodo metlico de aguja muy fina que se clava en el mismo (figs. 11, 12, 13 y 14). Electrodos indiferentes y electrodo de masa: Para el registro del ERG y de los PEV son comnmente utilizados como electrodos indiferentes un clip de plata en forma de pendiente para el lbulo de la oreja, o bien unas cpulas que se adhieren a la piel (figs. 15, 16 y 17). Como electrodo de masa una pequea placa de plata rectangular que se adhiere a la frente con un esparadrapo. Los electrodos cutneos deben tener una resistencia inferior a 10 k y sern estables, es decir, en ausencia de estmulo debe haber una lnea de base estable. La piel estar muy limpia y se utilizar pasta conductora debiendo ser muy cuidadosa la limpieza de los electrodos. En un montaje simple y habitual que es el monopolar, los electrodos ms utilizados seran:
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Figura 10.
Electrodo activo: Tenemos los de lentilla corneal para ERG-flash o bien el de prpado para el PERG que estn relacionados con la entrada positiva del amplificador. El electrodo activo de los PEV los oftalmlogos lo suelen relacionar con dicha entrada positiva, en tanto que los neurofisilogos y electroencefalografistas conectan el electrodo activo al polo negativo. Este dato debe tenerse en cuenta al evaluar los registros de los PEV, pues por esta circunstancia la positividad para los oftalmlogos estar localizada en la parte superior del trazado, mientras que para los neurofisilogos la positividad est en la parte inferior de los registros. Este hecho es potestativo de la voluntad del servicio que practica la electrofisiologa. Es un detalle sin importancia con tal que al describir los trazados, se especifique la polaridad de las ondas.
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figura 11.
Figura 13.
figura 14.
Figura 12.
Electrodo indiferente o pasivo: Est relacionado a la entrada negativa del amplificador. En el estudio del ERG se colocan en los cantos
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externos orbitarios o bien en los lbulos de las orejas. En la exploracin de los PEV, pueden ubicarse tambin en los lbulos de las orejas. Electrodo de masa (tierra): Se puede colocar a distancia, habitualmente en la frente. De existir ms corrientes parsitas podra colocarse otro en la mueca. En los PEV hay una tcnica ms avanzada, que utiliza un montaje bipolar, es decir, dos electrodos activos en el cuero cabelludo. Este sistema sera til en el diagnstico de las hemianopsias.
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Captulo III.
Conceptos y generalidades bsicas
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figura 16.
figura 15.
Tipos de Estimulacin Para provocar las respuestas elctricas de la retina y vas pticas es preciso un estmulo visual. Segn la prueba a realizar vara el tipo de estmulo, lumnicos tipo flash o bien estructurados. Los estmulos luminosos con flash generan destellos de corta duracin, de 1 a 5 milisegundos (ms), generalmente con lmparas de xnon. Podemos interponer a su luz blanca, filtros coloreados rojos, azules o naranja wratten. Ms sofisticado sera la utilizacin de diodos electroluminescentes de diferentes colores. La pupila debe estar dilatada pues se ampla el campo de retina a estimular, si bien no es necesario. La ISCEV recomienda que la estimulacin sea mediante cpula, campana o ganzfeld, ya que la luz generada por ella se reparte sobre toda su superficie, controlndose mejor el estmulo y evitando la influencia de otras fuentes luminosas prximas, que interferiran en la calidad de los estmulos.
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figura 17.
La iluminacin de la cpula se debe medir, obtenindose multiplicando la luminancia de la fuente de luz (en cd.m-2) por la duracin del estmulo en segundos. Concretamente para los PEV la ISCEV recomienda que el campo estimulado sea al menos de 20 y la luminancia sea de 3 cd.m-2 s. Los estmulos estructurados (patterns), generalmente dameros, son necesarios para registrar tanto los PPEV como el PERG o los ERG multifocales.
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Para realizar estas estimulaciones se utilizan pantallas catdicas, donde las imgenes simples, como barras o dameros, son producidos por generadores electrnicos y otras ms complejas por sistemas informticos. La superficie retiniana estimulada est en relacin con el tamao de la pantalla donde se visualizan los estmulos, debiendo ser mayor de 15. Tambin se deben considerar la luminancia media de la pantalla y su contraste. Cuando se utilizan estmulos coloreados, damero rojo-verde por ejemplo, los dos colores deben tener la misma luminancia y no diferenciarse ms que por su color. Como ya hemos comentado, el tipo de pattern ms utilizado es el damero con cuadrados negros y blancos o de colores. El modo de estimulacin se hace mediante la inversin del conjunto del damero, los cuadros negros se hacen blancos, a la par que los blancos se ennegrecen, fenmeno que se repite sucesivamente. Otro sistema es aquel en el que aparecen y desaparecen (on-off) sobre un fondo gris. La pupila no se debe dilatar, ya que nos interesa la mxima agudeza visual. Para el estudio electrofisiolgico de casos muy especiales, se usan estmulos estructurados tambin muy especiales. As, las barras verticales u horizontales se utilizan sobre todo para el estudio de la percepcin del contraste. En el examen del ERG y PEV multifocales se utiliza una pantalla con numerosos elementos (ms de 200) de forma hexagonal, invirtindose cada uno de ellos de tal modo que en cada cambio la mitad quedan claros y la otra mitad oscuros. En la exploracin de las hemianopsias con los PEV, se puede hacer la estimulacin con pantallas selectivas de un hemicampo o un cuarto de campo, teniendo en cuenta que dada la gran representacin de la mcula en el crtex, ser preciso en estos casos, excluir la estimulacin de la misma, con una zona central en donde no haya estmulo. Bases tcnicas Para obtener los registros electrofisiolgicos es preciso recibir las seales amplificadas,
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mediante los correspondientes amplificadores y un sistema informtico, que transformando la seal en modo numrico la introduzca en memoria, la analice e imprima los resultados. El papel de los amplificadores es el de recibir las corrientes muy dbiles que vienen de los electrodos, filtrarlas, amplificarlas y presentarlas al equipo informtico. Deben de ser diferenciales, es decir amplificar tan slo la diferencia entre la entrada positiva y la negativa, siendo esto muy importante para eliminar todos los potenciales parsitos comunes a las dos vas. Tambin deben tener una gran ganancia, para poder multiplicar la muy dbil diferencia de potencial recogida entre los dos electrodos, en microvoltios (v) por un factor de 1000 o ms, con lo que fuertes seales (voltios) puedan ser enviadas a los instrumentos de medida. Adems deben estar provistos de filtros para eliminar las seales parsitas. Por ltimo, cada amplificador deber tener una banda pasante para cada tipo de examen. Para los PEV de entre 1 y 30 hertzios (hz), seales lentas, y para el ERG, de componentes rpidos, entre 1 y 200 hz. Hoy da la mayor parte de los aparatos, tienen un sistema informtico que recibe y analiza las seales elctricas, que provienen de los electrodos. Estas seales elctricas son transformadas en un valor numrico por un convertidor analgico-numrico, por lo que la seal electrofisiolgica se representa en su memoria por una serie ordenada de nmeros. El ordenador de programas que controlan la validez de la seal despus de cada estimulacin, hace la media de las seales obtenidas tras estimulaciones sucesivas. Esto tiene gran importancia porque permite extraer seales muy dbiles inmersas en el seno de numerosas seales parsitas, llamadas ruido de fondo, lo cual mejora la relacin seal/ruido, ya que el ruido de fondo es aleatorio, mientras que la seal est siempre ligada a la estimulacin. Esto es esencial en la clnica pues si la seal es muy dbil ser preciso, siempre que sea posible, aumentar el nmero de estimulaciones.
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ndice
CAPTULO IV
POTENCIAL DE REPOSO DE LA RETINA: ELECTRO-OCULOGRAMA
El electro-oculograma (EOG) es la medida de la variacin de un potencial de reposo de unos 6 milivoltios, que existe entre la crnea y el polo posterior del globo ocular. La crnea sera positiva con relacin a la parte posterior o retina, que sera negativa. Este potencial de reposo vara bajo el efecto de la incidencia de la luz sobre la retina, variacin que se puede hacer evidente por un desplazamiento ocular. La existencia de este potencial fue descubierta en 1849 por Dubois-Reymond, profesor de fisiologa de Berln. Posteriormente en 1865, Hlmgren fue el que observ que este potencial variaba segn la incidencia de la luz sobre el ojo. El trmino electro-oculograma fue introducido por Marg en 1951. Es en 1954 cuando Riggs evidencia sus valores anormales en un caso de degeneracin pigmentaria y posteriormente Francois (1956) lo hace en diversas enfermedades retinianas, evidenciando que la exploracin tiene un valor objetivo como test de funcin retiniana. En 1962 Arden observ que la informacin ms importante se obtena por una comparacin de las amplitudes, bajo los estados de iluminacin y oscuridad, expresndose este test como ndice de Arden. A partir de este momento se introduce en la clnica para medir indirectamente el aumento del potencial de reposo como indicador de la funcin del epitelio pigmentario, es decir el estado funcional de la unin de este epitelio con el artculo externo de los fotoreceptores. En la actualidad su utilidad est centrada, en las afecciones oculares con alteracin del epitelio pigmentario y retina sensorial.
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ORIGEN DE LAS ONDAS La absorcin de la luz por los foto-receptores inicia un proceso de disminucin de la concentracin de potasio. Esta hiperpolarizacin se ve en el ERG como la onda c, que es una onda tarda. Bajo la influencia de la luz constante esta hiperpolarizacin de las clulas del epitelio pigmentario aumenta, llegando a alcanzar un pico, un mximo en varios minutos, para disminuir luego a su valor de lnea base. Cuando nosotros registramos el EOG obtenemos un reflejo de estos cambios de amplitud de la luz. El EOG explora la integridad del epitelio pigmentario, pero adems mide, el complejo que forman los foto-receptores en su segmento externo con el epitelio pigmentario.
ORIGEN DEL ELECTRO-OCULOGRAMA Est generalmente admitido que el origen de EOG se ubica entre la coroides y la limitante externa de la retina, siendo el epitelio pigmentario segn Henkes, la estructura anatmica preponderante en la gnesis del potencial crneo-retiniano (PCR). Se ha podido demostrar este origen, a nivel del epitelio pigmentario, mediante tcnicas de destruccin selectiva de la retina. El cido mono-iodo-actico, que provoca la destruccin de los foto-receptores, no entraa la alteracin del potencial corneo-retiniano, como tampoco lo hace desaparecer la ligadura de la arteria central de la retina.
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Existen fenmenos intracelulares que se traducen bajo la forma de variacin tarda y lenta del potencial corneo-retiniano. As, cuando la retina es iluminada durante varios minutos, el potencial corneo-retiniano evoluciona en diferentes tiempos de latencia. Durante los 100 primeros milisegundos se observan las variaciones de potencial de breve latencia, que corresponden a las modificaciones de polarizacin de las clulas de la neuroretina. Cuando la iluminacin retiniana persiste, la disminucin local de la concentracin de iones potasio inducida por la hiperpolarizacin de los foto-receptores, da lugar a una hiperpolarizacin de la parte apical de las clulas del epitelio pigmentario directamente en contacto con ellas, de latencia 200300 ms y con tiempo de culminacin de unos 500 ms Este es uno de los componentes de la onda c del ERG. Despus de 3 4 minutos aparecen en su parte basal e independientemente de las concentraciones de potasio extracelular, una despolarizacin que culmina hacia el minuto octavo, seguido de una vuelta progresiva al valor inicial del potencial. Cuando la estimulacin cesa, los fotopigmentos de los conos y bastones se regeneran por la mediacin del epitelio pigmentario. Se observa pues, una disminucin de la diferencia de potencial corneo-retiniano, que alcanza un valor mnimo haca el minuto 10, aumentando de nuevo y estabilizndose hacia el minuto 15. Vemos pues, que el epitelio pigmentario tiene tres respuestas elctricas conocidas, que segn Steinberg seran: 1/ la onda c del ERG o hiperpolarizacin de la membrana apical del epitelio pigmentario (EP), como respuesta a la disminucin de la concentracin de potasio en el espacio subretinal, consecuencia de la hiperpolarizacin de los foto-receptores frente al estmulo luminoso; 2/ las ondas rpidas del EOG o hiperpolarizacin tarda de la membrana basal del EP y 3/ por ltimo ondas lentas o pico de iluminacin del EOG, que refleja una despolarizacin lenta en la membrana basal del EP. En la clnica se evalan las variaciones del potencial crneo-retiniano combinando a los movimientos oculares de velocidad y amplitud constantes, una adaptacin retiniana a diferen<
tes niveles luminosos, con lo que se obtienen unas respuestas bajas en la oscuridad, que es cuando las ondas disminuyen ms, es decir se acorta la diferencia de voltaje. Por el contrario al iluminar el ojo se aumenta la diferencia, llegndose hasta duplicarse en el ojo normal. El valor de la relacin entre el pico luz y el pico oscuridad, es un valor que se toma como base normal y que est alterado en la patologa del epitelio pigmentario.
CARACTERSTICAS DEL EOG El EOG se caracteriza por tres valores correspondientes a tres fases de adaptacin retiniana. El valor inicial (VI) es un reflejo del potencial corneoretiniano medido en ambiente fotpico moderado (sobre 300-500 v). La depresin o la oscuridad dark trough o DT, corresponde al valor mnimo del potencial corneoretiniano hacia el 10 minuto de adaptacin a la oscuridad y que suele ser un 30% inferior al valor inicial. El pico de iluminacin ligh peak o LP representa al valor mximo de potencial corneoretiniano hacia el 8 minuto de adaptacin a la luz. De esta forma se calcula el cociente de Arden LP/DT, cuyo valor es normalmente superior a 1,85. Sealaremos tambin, que las variaciones respectivas el DT y LP con relacin al valor inicial, son tan significativas como esta relacin del EOG. El componente insensible a la luz DT, dark trough o depresin a la oscuridad, depende de la integridad del epitelio pigmentario. Este componente presente en la oscuridad, no est influenciado por la iluminacin retiniana y por tanto es independiente del estado funcional de los foto-receptores. Su amplitud disminuye progresivamente durante 8 a 9 minutos, tiempo en el cual se alcanza el valor mnimo. El componente sensible a la luz, light peak, pico de iluminacin o LP del EOG, est generado por la despolarizacin de la membrana basal del EPR bajo la dependencia de un aumento del potencial elctrico, a travs de las clulas del EPR. Esta respuesta necesita el contacto entre foto-receptores y epitelio pigmentario y refleja la actividad de la unin del artculo externo de
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Captulo IV.
Potencial de reposo de la retina: electro-oculograma
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los foto-receptores y del EPR. Este light peak del EOG alcanza su mximo despus de 8 minutos. Para Mueller, en los sujetos sanos los valores medios normales seran DT a 10,7 minutos y LP a 21,4 minutos, aunque pueden haber ligeros retrasos fisiolgicos que deben ser interpretados en funcin del contexto clnico.
MTODOS DE REGISTRO Se utilizan electrodos de plata clorurada tipo Beckmann de pequeo tamao y collarete adhesivo, que se colocan en los cantos externos e internos de cada ojo. El electrodo neutro se coloca en la frente, aunque puede ser occipital o biauricular. Se estipula que un movimiento hacia la derecha se traduce por una deflexin hacia arriba y viceversa (fig. 17bis). Previamente a la colocacin de los electrodos, es imprescindible realizar una cuidadosa limpieza de la piel (alcohol-acetona-ter) para que la resistencia del electrodo sea la mnima, as como ser tambin necesario aplicar una pasta conductora, que asegure un buen contacto. Los electrodos se colocarn a la misma distancia de los cantus y simtricos. Para que el paciente colabore se le debe explicar que tiene que permanecer en una sala oscura durante 30 minutos. El enfermo a explorar debe de poseer un mnimo de agudeza visual para que pueda percibir el test y una buena motilidad ocular. Se le colocar frente a la pantalla, preferiblemente en forma de cpula, con la barbilla apoyada en una mentonera.
Los movimientos oculares se efectan segn un ngulo de desviacin constante de unos 40 a un lado y otro de la lnea media de la pantalla y a unos 20 a derecha e izquierda del punto central en la cpula. Se utilizan diodos de color rojo en la oscuridad y blancos durante el deslumbramiento o bien rojos en los dos casos (ISCEV). La iluminacin para el deslumbramiento ser blanca y difusa. El estado de la pupila es indiferente, puede estar dilatada o no. El paciente tiene que hacer movimientos sacdicos de un punto a otro, previamente determinados, con un ngulo de 30-40. El aparato tiene dos puntos de fijacin que se iluminan alternativamente y a los cuales debe dirigir la mirada el paciente. El registro de las medidas que alcanza este potencial se hace continuo o casi continuo. Con los electrodos colocados se realiza un registro de base, luego otro registro de la oscuridad 12 minutos, y posteriormente un tercero a la luz de otros 12 minutos. Para el EOG de oscilaciones lentas (ambiente luminoso estable), se necesita la utilizacin sucesiva de dos ambientes para aislar el componente sensible a la luz del insensible, por lo que se utiliza una fase de registro en la oscuridad y otra fase de registro con iluminacin. El resultado final se muestra bajo la forma de una curva en la que el clculo del pico luz, depresin oscuridad y el nivel de base se realiza automticamente. La forma ms frecuente de expresar el resultado en la clnica es el cociente de Arden como representacin de la forma lenta del EOG. El EOG de oscilaciones rpidas (ambiente luminoso inestable), necesita la alternancia rpida de fases de deslumbramiento y oscuridad, para obtener la oscilacin rpida del EOG. Esta oscilacin tiene una polaridad inversa a la oscilacin lenta, es decir, aumenta su amplitud en la oscuridad y disminuye al deslumbramiento. Su resultado se expresa tambin por un cociente. ONDAS LENTAS PROTOCOLO DE ARDEN Se coloca al paciente a 60 cm de una pantalla. Tras una fase de aprendizaje a la luz
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figura 17bis. EOG: Esquema de la colocacin de los electrodos.
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figura 18. Grfica de EOG normal.
ambiente en la que se le ensea a seguir el piloto rojo, el comienzo del registro se inicia al apagarse la luz. Desde el tercer minuto de oscuridad y durante otros 12 minutos, se ilumina el objetivo cada minuto. A esta fase de oscuridad le sigue una de deslumbramiento, que dura 10 minutos. El valor ms bajo del PCR para la oscuridad (DT) se alcanza en 11-12 minutos y el ms alto del PCR para la luz (LP) se consigue entre el 8.-10. minuto. El cociente de Arden = LP/DT 100 normal debe ser superior al 180% (fig. 18) (registro grfico).
puesta mxima a la luz, lo que con pupila dilatada corresponde a 50 cd/m2 y con pupila normal una luminancia de 500 cd/m2. Los registros son tomados aproximadamente a intervalos de 1 minuto, tanto en la oscuridad como en la luz. Los movimientos oculares permanecen constantes. El registro de las respuestas disminuye progresivamente en la oscuridad hasta los 8-12 minutos y con la adaptacin a la luz aumentan su amplitud, alcanzando su mximo pico hacia los 6-9 minutos. La relacin pico luz y la depresin oscuridad es lo que evala la respuesta normal, que est en torno al 180% o ms.
EOG EN AMBIENTE LUMINOSO INESTABLE: OSCILACIONES RPIDAS Y ONDAS RPIDAS DEL EOG En 1966 Kolder y Brecher describieron los potenciales oscilatorios rpidos en el hombre y son expresin de la actividad del epitelio pigmentario. Para registrar el EOG en este contexto, se necesita la alternancia rpida de fases de deslumbramiento y oscuridad, obtenindose una oscilacin rpida del EOG, o lo que es lo mismo, ondas que se registran cada minuto, alternndose periodos de luz-oscuridad de 1,1-1,2 minutos de duracin. La diferencia con el EOG lento es que en ste tanto la luz como la oscuridad se alternan cada 12 minutos. Esta relacin simple tiene un perodo y una polaridad invertida con relacin a la oscilacin lenta, es decir aumento de la amplitud en la oscuridad y disminucin de la amplitud en la luz. Este mtodo de oscilacin rpida an es poco utilizado en la clnica prctica, aunque hay afecciones en las que podemos hallar mayor alteracin con un mtodo que con el otro. Por ello el estudio conjunto de estos dos componentes, puede ser una ayuda diagnstica interesante, sobre todo en casos de duda. Hasta el momento hay pocos trabajos publicados acerca de esta prctica. Un estudio de Weleber sobre el disco viteliforme y degeneracin pigmentaria en estado precoz, demuestra que en esta ltima el EOG de
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PROTOCOLO DE CHICAGO En este otro mtodo se debe mirar una esfera con tres pequeas luces rojas, que se muestran en la lnea de visin del paciente. La central sirve como punto de fijacin y las otras dos permiten un desplazamiento de los ojos de 30. El paciente debe dirigir su mirada a derecha e izquierda, unas 16-20 veces por minuto, recogindose la diferencia de potencial elctrico entre los electrodos de los cantus lateral y medial. Se comienza con una preadaptacin de 5 minutos en una habitacin iluminada, mientras que se colocan los electrodos (cpula con iluminacin de fondo). Despus de este periodo se apagan las luces y se registran las respuestas a los movimientos sacdicos del ojo durante 15 minutos. Despus se ilumina difusamente la esfera y las respuestas son recogidas otros 15 minutos bajo adaptacin a la luz. Arden y Kelsey indican que deben utilizarse al menos 2500 trolands para obtener una res<
Captulo IV.
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ondas rpidas est ms afectado que el de ondas lentas. En la enfermedad de Best los potenciales lentos son, por el contrario muy subnormales. Sabemos que las ondas del EOG rpido estn vinculadas a los cambios de concentracin de potasio, por lo que si en esta enfermedad de Best el EOG rpido apenas se afecta, hace pensar que el cambio de potasio extracelular inducido por luz es normal. Ello est de acuerdo con los cambios histopatolgicos, ya que los fotoreceptores son normales. El hecho de que se mantenga el EOG rpido en la distrofia de Best, sugiere tambin, que la membrana basal est clnicamente intacta. En cambio en la degeneracin pigmentaria existe una alteracin de foto-receptores y una disminucin de potasio en respuesta a la luz, lo que est acorde con la prdida del EOG rpido.
VALORES NORMALES DEL EOG El valor normal del cociente de Arden en el sujeto sano, debe ser superior a 180%, pudiendo llegar incluso a ser superior al 300%. No obstante los valores del DT y LP varan mucho en los sujetos normales, teniendo cada individuo sus propias constantes, dato a tener en cuenta a la hora de la interpretacin. Francois y col. en su ponencia, consideran los lmites del EOG normal entre 180% y 165%; subnormal entre 164% y 130%; anormal entre 129% y 110%; no registrable < 110%. Si es superior a180% lo considera supranormal y se le denomina invertido, cuando el potencial disminuye durante la fase de adaptacin a la luz en lugar de aumentar. En cuanto al EOG de ondas rpidas, los valores normales del cociente son del 118%, pudiendo variar entre 107%-138%. Se utilizan muy poco en la clnica, si bien sus resultados podran aportar algn dato para ciertos diagnsticos, combinndolo con el EOG estndar o de ondas lentas.
ONDAS RPIDAS Teniendo en cuenta las condiciones defendidas por Kolder, la escuela de Koyembe sigue un protocolo, en el que la estimulacin tiene un periodo de 2,2 minutos, la alternancia de deslumbramiento-oscuridad de 1,1 minutos, la oscilacin rpida depende de la intensidad del estmulo, la amplitud de la mirada es de 55, la pantalla utilizada es plana y las pupilas no deben ser dilatadas. La amplitud del EOG alcanza su mximo en la oscuridad y su mnimo al deslumbramiento entre los 45 y 55 segundos despus del principio de cada fase. En estas condiciones el valor medio del cociente DT/LP o RF (cociente rpido) es de 118,43%. Delplase utiliza el mismo protocolo de las ondas lentas y slo modifica los parmetros de estimulacin. El objetivo es rojo en la oscuridad y blanco durante el deslumbramiento, registrando durante la estimulacin a la luz 8 movimientos de entrenamiento y 8 de registro; en la oscuridad otros 8 de habituacin y 8 de registro. Creemos que se debe hacer mencin de esta tcnica, si bien an no forma parte de las exploraciones clsicas.
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FACTORES QUE INFLUYEN EN LOS DATOS DE LOS EOG NORMALES Variaciones inter e individuales Existen notables variaciones en el mismo sujeto, alcanzando en el cociente de Arden un 10-15%, en funcin de su altura, pues los cocientes con mayor valor tienen ms acusada esta variacin. Tambin existen similares fluctuaciones interindividuales que se sitan para De Rouck en torno al 12,50%.
Variaciones circadianas Para algunos autores como Anderson, existe un ritmo circadiano en el cociente de Arden, aunque esto no es aceptado por todos. No obstante los valores del DT y LP son ms elevados por la maana que por la tarde, si bien este efecto se anula al calcular el cociente.
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Variaciones y sexo Se sugiere, por Adams entre otros, que el cociente de Arden est ms elevado en las mujeres que en los hombres de menos de 50 aos, por la dependencia de factores hormonales que estimulan el epitelio pigmentario.
Variaciones y dimetro pupilar La dilatacin pupilar favorece un mejor control de la iluminacin, pero alarga el tiempo de examen y es ms molesto para el paciente. La prueba se puede realizar con la pupila dilatada o sin dilatar. El parmetro fundamental para la obtencin del pico luz es la iluminacin, por ello Marmor propone utilizar de 50-100 cd/m2 para una pupila dilatada y de 400-600 cd/m2 para la pupila no dilatada. No influyen la raza y tampoco hay diferencia alguna entre un ojo u otro. En el EOG de ondas rpidas, influyen los mismos factores. Lo fundamental es que cada laboratorio de electrofisiologa, tenga sus normas para valorar los datos de sus exploraciones en las mismas condiciones de examen, con lo que sus aportaciones a la clnica sern ms valiosas.
anomalas no deben ser interpretadas aisladamente, puesto que en la mayora de los casos van asociadas a alteraciones del ERG, teniendo quizs como nica excepcin el disco viteliforme macular o enfermedad de Best en el que slo se afecta el EOG. En otras patologas el EOG se puede implicar tambin, indicando una afectacin ms o menos importante del epitelio pigmentario, como ocurre en cualquier enfermedad coriorretiniana hereditaria o afectaciones de tipo txico, vascular, inflamatorio, tumoral o traumtico. El EOG es un mtodo ms de ayuda en el diagnstico de enfermedades retinianas, por lo que a continuacin exponemos. una breve revisin de su alteracin en aquellas afecciones que implican al epitelio pigmentario, analizando tambin aquellas otras que en la clnica que puedan alterar el EOG .
I. DISTROFIAS DEL EPITELIO PIGMENTARIO Enfermedad de Best o Distrofia macular Viteliforme de Best Existe una apreciable reduccin del cociente de Arden en el EOG, y tal como indica Francois, no slo en los pacientes diagnosticados de la enfermedad, sino tambin en portadores sin lesin oftalmoscpica visible. Hay una disociacin ERG-EOG, es decir que el ERG es normal, as como los campos visuales y la adaptometra. Es til su exploracin en los portadores para el consejo gentico a los familiares, ya que la alteracin del EOG indica una afectacin difusa del E.P. (fig. 19).
INDICACIONES Y RESULTADOS DEL EOG EN LA CLNICA El EOG ha sido aplicado en la clnica en un gran nmero de enfermedades. Sin embargo sus
Enfermedad de Stargardt o Distrofia Macular de Stargardt Aunque hay investigaciones que indican EOG anormal en los pacientes con fundus flavimaculatus, posteriores estudios muestran que las alteraciones del EOG se encuentran en casos con enfermedad muy avanzada. En estados iniciales el EOG es normal.
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figura 19. Enfermedad de Best. EOG con disminucin del cociente de Arden.
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Captulo IV.
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Distrofia en Alas de Mariposa Es una de las distrofias en patrn y afecta primariamente al epitelio pigmentario. El EOG suele ser normal o slo discretamente subnormal. No tiene valor diagnstico, pero en algunos casos puede servir para hacer el diagnstico diferencial entre un paciente con distrofia en patrn, de otro con enfermedad de Best.
mientras que aquellos con enfermedad difusa de conos y bastones, muestran una reduccin del cociente del EOG.
HEMERALOPAS CONGNITAS ESTACIONARIAS CON FONDO DE OJO NORMAL
Distrofia Macular Pseudo-Inflamatoria de Sorsby De herencia autosmica dominante. A pesar de las lesiones del fondo de ojo el EOG es normal.
II. DISTROFIA DE LOS FOTORRECEPTORES Retinosis Pigmentaria Es el prototipo de diferenciacin heredo-retiniana generalizada con afectacin de bastones y conos. En las etapas precoces de la enfermedad, se suele alterar el EOG rpido antes que el lento, lo que, para Weleber, puede reflejar la prdida selectiva de los bastones con conservacin de la funcin de los conos. Posteriormente y en la evolucin de la enfermedad se va afectando el EOG a la par que el ERG. Comienza con un ERG de bastones anormal, despus el ndice de Arden llega ser muy bajo, cerca del 100%, hasta que se extingue el ERG. As pues, en pacientes con retinosis pigmentaria y apreciable reduccin del ERG de conos y bastones, el EOG aporta poca informacin, pero puede tener valor en pacientes que no toleran la lentilla para el registro del ERG. Distrofia de Conos y Conos-Bastones En las formas no evolutivas de distrofia de conos, el EOG es normal. Su alteracin en las formas progresivas es indicio de que la afeccin primaria est a nivel del epitelio pigmentario, segn los trabajos de Kewascki. Pacientes con distrofia de conos progresiva difusa, pueden mostrar un EOG normal,
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Es la forma ms frecuente de las hemeralopas estacionarias, pudiendo ser su modo de transmisin autosmico recesivo, dominante o ligado al sexo (X). En la forma autosmica dominante o enfermedad de Nougaret o Riggs existe una disminucin de las ondas del ERG, sin ser negativo, con alteracin del EOG, lo que indica que el defecto radica en los foto-receptores.
CON FONDO DE OJO ANORMAL Enfermedad de Oguchi Aunque no hay muchos trabajos publicados, segn Miyake, el EOG puede ser normal, subnormal o anormal. Es preciso en estos sujetos una preadaptacin a la oscuridad muy larga, incluso de varias horas, para obtener un pico a la luz mximo que sin embargo sigue siendo inferior al normal. Fundus albipunctatus con hemeralopa El EOG es normal (tras un perodo de adaptacin a la oscuridad) en esta enfermedad congnita estacionaria, lo que tiene valor para distinguirla de la retinitis punctata albecens que es progresiva y cuyo EOG es anormal. Distrofias de la corio-retina Las formas difusas como coroidemia, atrofia gyrata y atrofia coroidea difusa, presentan anormalidad en el EOG. En las formas localizadas puede ser normal como en la atrofia coriorretiniana serpinginosa, directamente afectado en la
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atrofia areolar central, alterado de forma variable en la distrofia corio-retinal de Bietti, dependiendo de la prdida de coriocapilar y muy anormal como ocurre en la distrofia progresiva coriorretiniana bifocal. Corio-Retinitis Inflamatorias Las enfermedades inflamatorias locales no afectan el EOG. Cuando la inflamacin es difusa, generalmente una inflamacin coriorretiniana crnica, el EOG es subnormal, estando el grado de subnormalidad generalmente relacionado con la extensin clnica de la enfermedad.
Alteraciones Circulatorias Trastornos crnicos
En la relacin LP/DT existe una disminucin estadsticamente significativa del valor de la LP del lado lesionado, sin alterarse el DT, que es similar al del lado sano. Por tanto la relacin de Arden del ojo afectado es inferior a la del ojo sano. Para algunos autores el cociente est ms disminuido en las isqumicas que en las no isqumicas, teniendo esta relacin mayor sensibilidad que los datos aportados por el ERG. El nivel de amplitud de la LP condicionara el desarrollo de una rubeosis y podra ser una indicacin ms, para valorar la necesidad de una panfotocoagulacin. El origen de las modificaciones del EOG en estos casos de obstruccin de la vena central de la retina, estara en las modificaciones de las clulas del epitelio pigmentario, cuyo pigmento sera fagocitado por las clulas de Mller.
Oclusin de la arteria cartida interna En las retinopatas hipertensivas, arterioesclerosis o anomalas vasculares retinianas, el EOG no suele afectarse. En los sndromes con hipoxia retiniana (arco artico) se producen alteraciones en el EOG, dependiendo del grado de hipoxia coriorretiniana asociada. Tambin en las periflebitis retinianas la alteracin del EOG est en relacin con el grado de afectacin de la retina. El EOG est muy alterado, testimoniando la isquemia retiniana.
Substancias txicas El EOG puede poner de manifiesto los efectos txicos de ciertas drogas sobre la retina, as como puede ser una buena prueba para indicar el riesgo yatrognico de ciertos medicamentos prescritos durante mucho tiempo. Los fundamentales son:
Obstruccin arteria central de la retina El EOG puede ser normal o subnormal cuando la oclusin es total. En estos fenmenos isqumicos retinianos se nota una afectacin del EOG de ondas lentas, mientras que el de oscilaciones rpidas segn Thaler, no se suele alterar.
Antipaldicos de sntesis (Cloroquina e Hidroxicloroquina) Son molculas que producen retinopata txica, sobre todo la Cloroquina. Se produce una reduccin del cociente LP/DT. Estos cambios suelen ocurrir cuando los pacientes llevan largo tiempo tomando estos medicamentos. No obstante estas alteraciones se manifiestan, algunas veces, cuando ya son evidentes lesiones en el fondo de ojo, tanto maculares (ojo de buey), como incluso cambios perifricos pigmentarios.
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Obstruccin de la vena central de la retina En esta patologa existe una alteracin del EOG. Ohn establece una correlacin entre dicha afectacin y el pronstico visual.
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Captulo IV.
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El EOG es una importante ayuda en el diagnstico de la intoxicacin por antipaldicos de sntesis y la reduccin de la posologa o su suspensin en etapas precoces (estado preclnico), conlleva un retorno a la normalidad o al menos a la estabilizacin del problema. El examen del EOG debe asociarse siempre al ERG, sentido cromtico y campo visual central. Es importante realizar un estudio post-terapetico y el seguimiento oftalmolgico de los tratamientos a largo plazo.
Traumatismos Siderosis El EOG se altera con una disminucin del cociente de Arden que evoluciona hacia su extincin, aunque como indica Francois, es difcil determinar si esta alteracin del EOG sigue o precede a la del ERG.
Calcosis Vigabatrin Es un antiepilptico de nueva generacin, habindose demostrado como efecto secundario una retraccin del campo visual, segn describe Blackwed, as como cambios en el ERG, potenciales oscilatorios y EOG con cociente de Arden anormal. Tambin en la calcosis. se afecta el EOG y en los estadios tardos esta alteracin es mucho ms acusada que la del ERG, por acmulo de iones cobre en la membrana de Bruch.
Contusin ocular Puede ser interesante el estudio del EOG unida a la de los PEV por flash en los traumatismos graves con heridas perforantes, que impiden la prctica del ERG y es difcil visualizar el fondo de ojo. Asimismo nos puede informar de una alteracin del epitelio pigmentario, secundario a la angiopata coroidea traumtica.
Didanosina Es una purina con actividad antiretroviral, que ha sido usada en pacientes con sndrome de inmunodeficiencia (SIDA). La retinopata txica que produce se ha descrito por Whicup en nios y adultos, apareciendo zonas pigmentadas moteadas en la periferia media de la retina. Los hallazgos histolgicos parecen demostrar que la Didanosina afecta inicial y primariamente al epitelio pigmentario, lo que justifica la alteracin del EOG. A los pacientes que reciben altas dosis de este medicamento, se les debe protocolizar, realizando peridicamente un examen del fondo de ojo bajo dilatacin pupilar y un EOG, para poner en evidencia una posible toxicidad retiniana en sus estadios incipientes.
Miscelnea Retinopata diabtica El EOG se altera en la retinopata diabtica deteriorndose progresivamente con la duracin de la enfermedad y severidad de la retinopata. Incluso autores como Henkes y Hortsermuller, evidencian cambios anormales del EOG, en pacientes con diabetes, sin que haya aparecido clnicamente la retinopata o alteraciones en el ERG.
Deferoxamina Miopa Es un agente quelante que provoca una relacin anormal pico luz/oscuridad con ERG normal. El EOG habitualmente mejora cuando el tratamiento con Deferoxamina es suspendido.
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Se encuentran alteraciones en el EOG de los pacientes con corio-retinosis mipica avanzada en las altas miopas degenerativas, ya que sufren
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alteraciones del epitelio pigmentario y coroides. Incluso se han descrito por Thaler, EOG patolgicos en miopes altos sin lesiones aparentes de fondo de ojo.
do incluso, que la exploracin del EOG podra ser til para el diagnstico diferencial, entre un melanoma de coroides y un nevus coroideo.
CONCLUSIONES Desprendimiento de retina Los pacientes intervenidos de desprendimiento de retina con aceite de silicona, tienen EOG apenas registrables, pero como demuestra Foester, aumentan su amplitud cuando la exploracin se realiza tras la extraccin del aceite. El EOG ha sido empleado en numerosos estudios y enfermedades de la retina. Su utilizacin en enfermedades hereditarias maculares, sobre todo en la distrofia macular de Best, es importante. En algunas intoxicaciones como por los antipaldicos de sntesis, puede tener cierto valor por la precocidad de su alteracin, as como en algunas distrofias retinianas y en los desrdenes que cursan con ceguera nocturna estacionaria y progresiva. Nunca deben sacarse conclusiones aisladas con su nica exploracin, ya que es una prueba complementaria ms, junto al ERG, campo visual, angiografa y todas aquellas exploraciones integrantes del estudio neurosensorial.
Melanoma maligno de coroides Una disminucin del cociente de Arden luzoscuridad, fue descrito por primera vez por Ponte y Lauricella, en el melanoma maligno de coroides. Esta deficiencia es independiente de su apariencia clnica y tamao, por lo que se ha sugeri-
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CAPTULO V
POTENCIALES DE ACCIN DE LA RETINA
Los potenciales de accin global de la retina, son inducidos por un estmulo luminoso (ERP y ERG), o estructurado (PERG). Cuando ha sido provocado por un estmulo luminoso, deberemos distinguir una respuesta precoz, potencial de recepcin precoz (ERP) y otra tarda, el electrorretinograma (ERG) propiamente dicho.
POTENCIAL DE RECEPCIN PRECOZ (ERP) (early receptor potential) Es la primera respuesta de la retina ante una estimulacin luminosa. Precede a la onda a del ERG y fue demostrado por Brown y Murakami en 1964. Su empleo en clnica no se ha generalizado, ya que requiere unas condiciones de estimulacin luminosa muy especiales. Han de ser breves y muy intensas (0,8 ms. y 80 julios, 10.000 veces ms potentes que las que precisa un ERG) lo cual es sumamente molesto para los pacientes. Este potencial se origina con el blanqueamiento y o destruccin del pigmento visual, en el segmento externo de los foto-receptores. La duracin del potencial es muy corta slo 1,5 ms. La morfologa del ERP muestra dos ondas, la primera R1, positiva a la crnea, es breve y sin latencia medible. La otra R2, negativa, ms lenta y amplia, se considera que es preludio de la onda a del ERG (fig. 20). Relacin de amplitud: entre las dos ondas es de R1/R2=1/7. Se estima que la proporcin con que contribuyen a la amplitud total del ERP es de 60-80%
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de conos y 20-40% de bastones. La onda R1 es respuesta de los conos y a la R2 contribuyen los conos y los bastones. El ERP puede estar reducido o abolido cuando los segmentos externos de los fotorreceptores pierden su alineacin regular, apilndose anrquicamente en el epitelio pigmentario (inicio de una degeneracin pigmentaria de la retina), estado en el que los bastones son an estimulables, por lo que el ERG suele ser normal, as como la agudeza visual y la perimetra. Las enfermedades que afectan de modo selectivo a los conos, tales como la acromatopsia congnita y la distrofia progresiva de conos, presentan una onda R1 abolida y la R2 reducida en un 50%. En las afecciones de los bastones hemeralopa esencial y retinitis pigmentaria inicial, encontraremos una R1 normal y la R2 muy disminuida.
Figura 20. ERP. Potencial de recepcin precoz.
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CAPTULO VI
ELECTRORRETINOGRAMA
Es la respuesta tarda del potencial de accin del segmento interno de los foto-receptores de la retina, inducida por estmulos luminosos. Sera injusto iniciar este captulo, no sealando que la primera vez que se identific este potencial elctrico, fu en los peces en 1865, y se lo debemos a Hlmgren. La primera respuesta elctrica, provocada por la luz en una retina humana, la llev a cabo Dewar (1877), la identificacin de las ondas, provocadas por luz blanca con adaptacin a la oscuridad, son atribuibles a Einthoven y Jolly (1908). Granit (1933) describi los tres componentes del ERG, pero debimos esperar a que Riggs en 1941 ampliara su aplicacin a la clnica. A partir de este momento entramos en la poca de desarrollo de la electrorretinografa de nuestros das. En 1945 Adrin separa los componentes fotpicos y escotpicos. Nueve aos despus Cobb y Morton identifican las ondas rpidas onda e o potenciales oscilatorios de las lentas. Las publicaciones de multiplican, la nueva ciencia se aplica a numerosas afecciones patolgicas. Jayle, Boyer y Camo describen el ERG dinmico, si bien sus bases fundamentales no son fijadas hasta 1965 por Sol (1). A partir de los aos noventa aparecen nuevos mtodos y ERG focales con sistemas cada vez ms sofisticados, que permiten analizar las funciones visuales capa por capa de forma muy precisa (Miyake y Matthews) e incluso ya en 1998 realizar electrorretinogramas multifocales, con posibilidad de diferenciar las reas afectadas e indemnes de la retina (Seelinger).
La actividad global del conjunto de los elementos retinianos, si se estimulan con luz blanca, se va manifestar en forma de una onda polifsica, en la que se identifican una serie de accidentes negativos y positivos, respecto a la lnea iso-elctrica. Son llamados, por orden de aparicin onda a (negativa), onda b1 y b2 (positiva) y termina por una larga y tenue onda c (positiva). En la cresta ascendente de la onda b1, se aprecian unas pequeas ondas, llamada ondas e o potenciales oscilatorios (fig. 21). Tras una larga adaptacin a la oscuridad, la onda a puede desdoblarse, distiguindose pues, una onda a1 y otra a2. Descritas por Auerbach y Burian relacionan a la onda a1 con estructuras fotpicas y a la a2 con actividad escotpica. No obstante para Alfieri y Sol las dos ondas a tienen un exclusivo componente fotpico, puesto que cuando realizamos un estudio slo del sistema escotpico, no se manifiesta ninguna onda a.
Figura 21. Trazado de ERG normal.
(1) En Espaa el primer electrorretinograma en la clnica humana fue realizado por el Dr. Gustavo Leoz.
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Las ondas e o potenciales oscilatorios (Cobb y Morton 1954), traducen actividad fotpica, especialmente relacionada con los colores. En estimulaciones muy prolongadas aparece la onda c, as como tambin, al final de la estimulacin, otra onda llamada d. No tienen gran inters en el estudio clnico del ERG. ORIGEN DE LAS ONDAS El ERG es un fenmeno retiniano dependiente esencialmente del estado ocular y se opina que es independiente de la transmisin del influjo nervioso. Todos sus componentes encuentran su biognesis a nivel de las clulas visuales o de las clulas bipolares, donde a nivel de sus articulaciones sinpticas se produciran los fenmenos de despolarizacin. Cuando el estmulo luminoso alcanza el segmento externo de los foto-receptores, descompone el pigmento visual y se produce una alteracin del equilibrio inico. En la teora ms aceptada, para explicar el inicio del proceso del desequilibrio inico que da lugar al ERG, interviene el in Ca. Se estima, que tras la descomposicin de la rodopsina se produce una liberalizacin de iones de Ca, que ocluyen los poros de la membrana del segmento externo del foto-receptor. En la oscuridad a travs de esa membrana entran de forma pasiva los iones de Na en el interior de la clula. A partir de este momento la concentracin interna de iones de Na disminuye. Esta carencia se ve acentuada, porque la bomba de Na (segmento interno), an en esta circunstancia, sigue lanzando fuera iones de Na. Esta situacin provoca una hiperpolarizacin de los conos y bastones, es decir un cambio negativo del potencial elctrico intracelular en los foto-receptores. Este cambio, de positivo (en la oscuridad) a negativo (tras un estmulo luminoso) es percibido y recogido en la crnea como la onda a negativa. La hiperpolarizacin del foto-receptor provoca una modificacin de la concentracin inica en la plexiforme externa, por lo que se inhibe o disminuye, la liberalizacin de un neurotransmisor excitador en la sinapsis de la plexiforme externa. Esto a su vez causa, la despolarizacin
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de la postsinapsis de las clulas bipolares e hiperpolarizacin de las horizontales (contraste espacial). Como consecuencia de la despolarizacin de las clulas bipolares, stas liberan iones de K, el cual se concentra en el espacio extracelular de la capa plexiforme externa. Este aumento extracelular de K provoca la despolarizacin de las clulas de Mller: onda b positiva. Ya en fase de recuperacin se produce una disminucin del K extracelular alrededor del segmento externo de los foto-receptores, lo que tambin provoca una alteracin del potencial elctrico, que existe entre las capas basal y apical de las clulas del epitelio pigmentario: onda c positiva. Estos mecanismos que explican el origen de las ondas del ERG sern ms fcilmente comprendidos, si tenemos en cuenta que los fotoreceptores no generan potenciales de accin, sino que el propio potencial receptor se transmite, provocando seales a las neuronas sucesivas a travs de un flujo de corriente electrnica. El origen de las ondas e (potenciales oscilatorios) no es bien conocido, se cree que son el resultado de influencias inhibitorias de las clulas amacrinas. Resumen: La onda a se origina en los conos y bastones. Es electronegativa. Seguidamente aparece la onda b, electropositiva. Se origina a nivel de las clulas bipolaresclulas de Mller. Las clulas ganglionares no tienen ninguna participacin en el ERG. Su papel est reservado para el PERG, es decir ERG con estmulos estructurados, no con flash. Las ondas e (potenciales oscilatorios) cabalgan sobre la fase ascendente de la onda b1, son electropositivas. Parece ser que tienen su origen en la capa media de la retina y estn relacionadas con la irrigacin de esta zona. Procesos patolgicos de riego de la retina, inducen la desaparicin de estas estructuras. ELEMENTOS RETINIANOS QUE INTERVIENE EN EL ERG Los elementos sensoriales retinianos, que intervienen en este proceso son los fotoreceptores, conos y bastones y las clulas bipolares.
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Captulo VI.
Electrorretinograma
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Los fotoreceptores son neuronas especializadas en la recepcin de la luz. Estn formados de un segmento externo, diferente para el cono y el bastn, un cilio conector, un segmento interno y el cuerpo celular. Su nombre es consecuente con la forma del segmento externo. Las clulas bipolares estn situadas en la nuclear interna y son el enlace, que une los foto-receptores con las clulas ganglionares. Se distinguen tres tipos de clulas bipolares, para bastones, para conos y para un slo cono.
figura 22. Medidas de las ondas.
DISTRIBUCIN DE LOS FOTORECEPTORES En la retina humana la distribucin de estas neuronas sensoriales, es heterognea y con una densidad relativa. Se estima que el nmero de bastones (unos de 130 millones), es ms de trece veces superior, al de conos (unos 7-8 millones). En el centro de la mcula, solamente hay conos y su nmero se va a reducir progresivamente, conforme nos alejamos del centro y nos acercamos a la periferia, a la par que aumenta el nmero de bastones. En la foveola no hay conos azules, sino unos 2.500 rojos y verdes. En la mcula unos 150.000 conos. La perifera y media periferia de la retina est casi en su totalidad poblada por los bastones, no obstante que la densidad mayor de estos fotoreceptores se encuentre a unos 20 del centro. A pesar de gran la diferencia numrica de estas clulas, el 20-25% de la amplitud de la respuesta elctrica corresponde a los conos, un mnimo a los conos azules y el resto, a partes iguales, es atribuible a los rojos y verdes. la lnea iso-elctrica. Es negativa. Se expresa en micro-voltios (microV). La amplitud de la onda b suele ser medida desde la altura (negativa) de la onda a, hasta su pico mximo, que es positivo. Su medida son tambin los microV. Tiempo de latencia es el tiempo transcurrido desde la estimulacin hasta que empieza a mostrarse la onda. Se mide en mili-segundos (ms). Tiempo de culminacin: (implicit time) comienza tambin, en el momento que se inicia la estimulacin y finaliza cuando la onda alcanza su mxima amplitud. Se expresa tambin en mili-segundos (ms) (fig. 22). En cuanto se refiere a los valores de amplitud, culminacin o latencia de las ondas, si comparamos los resultados de diversos autores, encontraremos algunas discrepancias y variaciones de los mismos. No obstante tenemos que tener presente que los resultados de las diferentes ondas dependen de mltiples factores, como son las diversas presentaciones del estmulo luminoso, su brevedad o duracin, si es repetido o no, si la luz es blanca o coloreada, su mayor o menor grado de intensidad y la superficie de retina que alcanza, entre otros. Puesto que sus caractersticas cambian en funcin de las condiciones de exploracin, en nuestros protocolos hemos de ser muy rigurosos al objeto de conseguir reproducir, en todas las exploraciones realizadas, las mismas condiciones de examen tal como aconseja la ISCEV. Una vez barajados esta variabilidad de datos, podemos sealar como valores normales
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MEDIDAS Y VALORES DE LOS COMPONENTES DE UN ERG Todo accidente elctrico se caracteriza por su morfologa, amplitud, tiempos de latencia y culminacin y duracin. La amplitud de la onda a corresponde a la altura mxima de la onda, respecto al nivel de
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medios, una latencia para la onda a prxima a los 20 milisegundos, mientras que la de la onda b estara alrededor de los 40-45 milisegundos. La medicin de la aparicin de las ondas se puede expresar en tiempo de latencia o bien en tiempo de culminacin, medida ms propia de los anglosajones (implicit time). Las amplitudes de estas ondas variarn segn las condiciones y as, podemos decir que las amplitudes obtenidas en un ojo adaptado a la oscuridad (escotpicas), en general duplican o triplican a las amplitudes obtenidas en condiciones fotpicas (adaptacin a la luz). La onda b suele duplicar a la onda a. Valores con mxima intensidad del estmulo: Retina adaptada a la luz y a la oscuridad.
Fotpico Onda Onda Onda Onda a amplitud 20-50 micro-V b amplitud 90-180 microV a culminacin 14-20 ms b culminacin 24-36 ms Escotpico 190-300 micro-V 300-700 microV 20-26 ms 40-56 ms
ms veraz ser la respuesta. Recordemos que el ERG es una respuesta de masa. Esta es la razn por la que un ERG debe ser recogido con mxima midriasis. 3. Medicaciones: Vasodilatadores pueden aumentar la amplitud. Anestesia, depende del producto empleado. En general reducen la respuesta. El clorhidrato de ketolar (ketamina), no tiene gran influencia. 4. La edad reduce la amplitud de la onda b. Una excepcin en las mujeres entre 40-50 aos en las que aumenta (posible influencia hormonal). Ninguna interferencia en el tiempo de culminacin. 5. Los miopes superiores a 6 dioptras presentan reduccin de la amplitud de la onda b. Este dato debemos tenerlo siempre presente, cuando estudiamos a este tipo de pacientes. 6. El ERG puede ser registrado a las pocas horas del nacimiento. A los dos meses la amplitud de la onda b1 puede alcanzar el 50% del adulto y al ao suele ser normal.
Los datos de culminacin de una retina normal se reducen, cuando la intensidad del estmulo es aumentada. La amplitud con luz de intensidad mxima, se ve incrementada an ms, cuanto mayor es el tiempo de adaptacin a la oscuridad.
MORFOLOGA En este apartado describiremos de forma suscinta, el aspecto de los trazados que pueden mostrar los electrorretinogramas, cuando se realiza una sola estimulacin de intensidad moderada. Slo se valora la amplitud, ignorando el perodo de latencia y culminacin. Trazado normal. Ondas a y b de amplitud normal. Esto traduce que la actividad del conjunto de los foto-receptores y las clulas bipolares, y demuestran que estn activos e indemnes. Trazado hipernormal. Ondas a y b con amplitud aumentada. Foto-receptores y clulas bipolares irritados. Trazado subnormal. Ondas a y b de amplitud reducida. Foto-receptores y clulas bipolares con menos actividad de la habitual. Trazado apagado. Ondas a y b no detectables. Foto-receptores y clulas bipolares sin actividad. Si comparamos las amplitudes de las ondas a y b (Henkes), definiremos los conceptos de:
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FACTORES QUE PUEDEN MODIFICAR LA MORFOLOGA DE UN ERG 1. Ante una intensidad luminosa mantenida constante, si la duracin del estmulo luminoso es ms larga, la amplitud aumenta. Tambin puede variar en funcin del intervalo entre los estmulos. En un ojo adaptado a la luz, un intervalo de interflash mayor de 50 ms es suficiente para evitar le reduccin de la amplitud de las respuestas. Esto no es problema porque existen unos protocolos, que son aplicados con rigor para evitar respuestas confusas. 2. Segn el tamao de la retina iluminada. A mayor superficie de retina estimulada, mayor y
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Captulo VI.
Electrorretinograma
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Trazado negativo-positivo. Onda a de amplitud aumentada y onda b normal. Foto-receptores irritados y clulas bipolares indemnes Trazado negativo-negativo. Onda a de amplitud aumentada y onda b de amplitud reducida. Foto-receptores irritados y clulas bipolares bastante lesionadas. Electronegativo. Slo existe onda a. Clulas bipolares anuladas (figs. 23 y 24).
Figura 23. Patrones fotpicos normales y anormales.
FUNCIONALIDAD DE LOS FOTORRECEPTORES Funcionalmente existe una gran diferencia entre las clulas visuales. Los conos se relacionan con la visin fotpica, diurna, morfoscpica y cromtica, en tanto que los bastones estn unidos a la visin escotpica, nocturna. Su excitacin tambin es diferente, los conos responden a largas longitudes de onda, y los bastones son sensibles a cortas longitudes de onda. Visin fotpica, significa discriminacin del color. Visin escotpica, expresa sombras de blanco-negro. Con luz intensa, la visin es slo fotpica, pero por debajo de una intensidad crtica, se hace escotpica. Esto se debe a que con una luz de intensidad baja, slo pueden adaptarse a la luz los bastones para un determinado valor de sensibilidad, que permita ser detectada. Por lo tanto, con la luz de dbil intensidad, la retina slo tiene valor escotpico. Por otra parte con luz intensa los bastones se adaptan y no trabajan, o bien son superados por las seales procedentes de los conos. Esta en la razn por la que en esa circunstancia, slo funciona el sistema fotpico de la retina.
Figura 24. Patrones escotpicos normales y anormales.
ERG blanco y estado de adaptacin retiniana Si la retina est bien adaptada a la luz y estimulamos con luz blanca, obtendremos un trazado fotpico, es decir privado de la onda b2. Obtendremos slo las ondas a, e y b1 que son el exponente de la actividad fotpica, es decir de los conos. La respuesta de los conos no depende, en absoluto, de las condiciones de adaptacin (fig. 25).
DUALIDAD RETINIANA Podemos decir que hay dos retinas, una diurna fotpica (conos) y otra nocturna escotpica (bastones). Para ponerlas en evidencia nos valdremos de la adaptacin a la oscuridad y de estmulos luminosos de diferentes longitudes de onda.
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Figura 25. ERG: Estimulacin luz blanca.
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ERG esttico y longitud de onda del estmulo Cuando la estimulacin es con luz monocromtica roja (longitud de onda 650 nm), en una determinada adaptacin de la retina, pero mantenida (esttica), el trazado presentar nicamente las ondas a, e y b1, ser fotpico puro. Los bastones no son estimulados a tan larga longitud de onda, 650 nm (fig. 26). Si la estimulacin es con luz monocromtica azul (longitud de onda 450 nm), obtendremos slo la onda b2, escotpico puro. Los conos no son estimulados por una longitud de onda tan corta, como los 450 nm (fig. 27). Si nos valemos de luz monocromtica amarilla (longitud de onda de 580 nm), el ERG presentar todas las ondas, con una apreciable separacin entre las ondas b1 y b2. Es mixto, los conos y los bastones son bien estimulados a los 580 nm (fig. 28).
Figura 26. ERG: estimulacin luz roja.
Si la retina est bien adaptada a la oscuridad, el ERG blanco presentar tambin, adems de las citadas ondas fotpicas, la onda b2 (bastones). Se muestra as la actividad del sistema escotpico, es decir de los bastones, al mismo tiempo que el fotpico. Esto demuestra que la respuesta escotpica, tanto en su morfologa como en su amplitud, depende de las condiciones de adaptacin a la oscuridad.
El ERG dinmico y longitud de onda del estmulo De acuerdo con Jayle, el ERG dinmico consiste en recoger trazados a intervalos regulares (cada 2 minutos), con el paciente adaptado a la oscuridad. No obstante previamente tenemos que realizar un deslumbramiento con luz blanca (duracin 2-3 minutos), para normalizar el estado de adaptacin inicial de la retina. Cuando estimulamos, ya en la oscuridad, con luz monocromtica roja, obtendremos desde el primer momento ondas fotpicas, estables (a, b1, e), con la misma e inalterable morfologa, durante todos los minutos de adaptacin a la oscuridad. Si la estimulacin es con luz monocromtica azul el trazado mostrar ondas escotpicas (b2), cuya amplitud aumenta desde el minuto 4. al 16 de adaptacin a la oscuridad (fig. 29). Si la incitacin se hace con luz monocromtica amarilla, se evidenciarn simultneamente, la estabilidad de las ondas fotpicas y la evolutibilidad de la onda escotpica, que aumenta de amplitud mientras transcurren los minutos de adaptacin a la oscuridad (ver fig. 30 en AERG).
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Figura 27. Estimulacin azul en la oscuridad.
Figura 28. ERG: estimulacin luz amarilla.
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Captulo VI.
Electrorretinograma
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Haciendo variar el estado de adaptacin de la retina y la longitud de onda de los estmulos luminosos, se pueden explorar en conjunto y por separado, los dos sistemas que integran la retina: el fotpico (conos) con la visin diurna, coloreada, de gran luminancia, y el escotpico (bastones), de visin nocturna, de matices blancos y negros, de baja luminancia. La respuesta electrofisiolgica fotpica es pura al rojo (650 nm), mltiple (ondas a, e, b1), precoz (culminacin prxima a los 50 ms), estable (durante la adaptacin a la oscuridad). El trazado escotpico es puro al azul (450 nm), nico (b2), tardo (culminacin posterior a los 100 ms), evolutivo (durante la adaptacin en la oscuridad).
Figura 29. ERG dinmico. Estmulo azul. Adaptacin a la oscuridad.
RESUMEN El ERG (potencial de accin tardo de la retina), va a mostrarnos una serie de ondas negativas y positivas. Estas ondas son la manifestacin de la capacidad dual de la retina, que responde a la luz, los colores, estimulaciones de larga longitud de onda, mediante su sistema fotpico, y a la dbil iluminacin, blancos y grises, corta longitud de onda, con su sistema escotpico. El sistema fotpico est sustentado en los conos, quienes aportan las ondas a (negativa), e y b1 (positivas).
El sistema escotpico responde a travs de los bastones y se expresa fundamentalmente mediante la onda b2 (positiva). Las ondas a, e y b1 (fotpicas) son las ms precoces. Su amplitud y morfologa no depende de la adaptacin a la oscuridad. La onda b2 (escotpica) es ms tarda. Su presencia y amplitud es totalmente dependiente de la adaptacin a la oscuridad. Cuando leamos los trazados de un ERG, valoraremos la amplitud y el tiempo de latencia y o culminacin de las ondas, pues ello nos va indicar una hipottica alteracin de la retina. Si estn alterados los conos mostrarn defectos las ondas fotpicas, si los bastones, el problema se centrar en las escotpicas, si estn alterados los conos y los bastones, es decir ambos sistemas, todas las ondas participarn del problema.
DUALIDAD RETINIANA
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CAPTULO VII
PRUEBAS ESPECIALES Y MODALIDADES DEL ERG
ADAPTO-ELECTRORRETINOGRAMA (AERG) Es un ERG mixto, inducido por luz amarilla, y est compuesto por el resultado de los componentes fotpico y escotpico. Con el nombre de AERG, definimos el nivel de adaptacin del sistema escotpico en relacin al fotpico. Protocolo: Tras un deslumbramiento previo, haremos registros repetidos del ERG (cada dos minutos) con luz amarilla (longitud de onda 580 nm.) y as seguiremos la evolucin de la onda b2 (variable), respecto a la b1 (invariable), durante la adaptacin a la oscuridad. Al comienzo de la prueba la onda b2 es totalmente nula, y pasados los primeros minutos en la oscuridad, se inicia y aumenta de amplitud progresivamente. Llegar a un punto en que la amplitud de las dos ondas ser igual. Este es el llamado punto alfa adapto-electrorretinogrfico, en el cual b1/b2 es igual a uno. No obstante, minutos despus, el tamao de la onda b2, puede superar en amplitud a la b1 (fig. 30).
fotones ultravioletas adquiriran una eficacia sensorial azul-verde. En consecuencia podramos obtener una respuesta escotpica (onda b2), ya que la longitud de onda de los fotones de fluorescencia es corta.
Prueba experimental Si tras el deslumbramiento con luz blanca de una retina normal, registramos una serie de ERG estimulando con luz ultravioleta, a los 2, 6 y 10 minutos de adaptacin a la oscuridad, el ERG ser negativo, no hay trazado detectable. Si repetimos este mismo proceso, tras inyectar fluorescena intravenosa, aparecer una creciente onda b2, con mayor evidencia cuanto transcurre ms tiempo en la oscuridad. El ERG ser positivo, los fotones ultravioletas ineficaces se han convertido en fotones azul-verde, que excitan los bastones donde se ha depositado el colorante.
ERG DE FLUORESCENCIA La escuela clermontiana de Sol describe con este nombre, la respuesta inducida por una estimulacin luminosa ultravioleta (longitud de onda 365 nm). En circunstancias normales los trazados elctricos no son detectables, porque la eficacia luminosa de los fotones ultravioletas es casi de cero. Por otra parte, si la retina pudiera estar impregnada de alguna sustancia fluorescente, los
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figura 30.
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La aplicacin clnica de esta modalidad de ERG est descrita en substancias txicas (antipaldicos de sntesis). El ERG de fluorescencia se tratar con mayor extensin en el Captulo VIII.
Los bastones se pueden tambin separar de los conos, con un flicker con luz azul y frecuencia de 10 Hz, si bien esta exploracin no es tan habitual en la clnica.
FLICKER La respuesta de los conos puede ser perfectamente individualizada, es decir aislada de la de los bastones, por medio de una estimulacin con luz blanca, una frecuencia de 30 Hz. (30 destellos por segundo), una luz de fondo adecuada (para anular an ms los bastones) y adaptacin previa a la luz de diez minutos. Cuando se envan estmulos luminosos a una retina, con una frecuencia superior a 15 Hz los bastones no pueden responder, por ello hemos expresado para anular an ms a los bastones. Se puede utilizar otra forma para explorar el flicker tras adaptacin del paciente a la oscuridad 45 minutos. Es un sistema sumamente molesto. En el primer mtodo es importante respetar el tiempo de adaptacin a la luz, pues la amplitud de las ondas aumentan de tamao en los primeros 15-20 minutos de exposicin a la luz (fig. 31). La amplitud se mide desde el pico de la onda negativa hasta el nivel ms alto positivo. Amplitud normal 73 microV. El tiempo de culminacin es el tiempo que transcurre entre el estmulo del flash y el pico ms alto de la onda. Tiempo de culminacin normal 29 ms. El flicker de conos se puede hacer tambin con estimulacin luminosa roja.
ELECTRORRETINOGRAMA FOCAL Hoy da existe la posibilidad de realizar un ERG focal para examinar la funcin de la mcula. Dada la gran transmisin de la luz dentro del ojo, es muy difcil estimular de forma exclusivamente selectiva los conos maculares. Con ayuda de ordenadores que promedian respuestas muy pequeas y utilizando sistemas, que con visualizacin directa permiten dirigir un estmulo en forma de flicker sobre la mcula, es posible obtener una respuesta focal de la zona central, muy til para detectar una afectacin incipiente de la zona (Fish y Birch).
ELECTRORRETINOGRAMA MULTIFOCAL Se trata de una tcnica muy reciente, que permite hacer un mapa de las respuestas elctricas de la retina central hasta los 20 paracentrales. Los estmulos son elementos hexagonales blancos y negros y de creciente tamao en funcin de su excentricidad. Los cambios se producen con una gran frecuencia y segn secuencias predeterminadas. Las respuestas que emite la retina son recogidas por un electrodo, colocado en el fondo de saco conjuntival (similar al PERG). Cada secuencia es registrada en la memoria del ordenador, que por un algoritmo especfico de decodificacin de secuencias, permite aislar la actividad de cada zona retiniana. Los resultados se presentan como un mapa de seales elctricas o bien en forma de grfica. En estos mapas se reconoce el pico macular y la disminucin de la amplitud de los potenciales, con la excentricidad de la zona retiniana estudiada, ponindose en evidencia la existencia, de una hipottica patologa macular o paramacular. El examen precisa de una colaboracin del paciente perfecta.
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Figura 31. Flicker. Adaptacin a la luz.
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Captulo VII.
Pruebas especiales y modalidades del ERG
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Es una tcnica de elevado coste, no est an introducida en la clnica practicndose y estudindose slo a nivel de laboratorio.
RESPUESTA DE MASA Este concepto quiere expresar, que el ERG traduce la actividad del conjunto de los elementos que constituyen la retina. As, no es de extraar, el que encontremos en el fondo de ojo lesiones amplias con la respuesta de un ERG normal. Armington sugiere que la prdida de la mitad de los foto-receptores, provocar una reduccin del ERG en un 50%. Francois y Rouck han de demostrado que lesiones de polo posterior de unos tres dimetros papilares (provocadas con lser), no modifican la amplitud del ERG. Podemos afirmar que el trazado de un ERG es la respuesta de la mayora de los foto-receptores, y por tanto, pueden quedar ocultas lesiones que sufrieran un conjunto mnimo de los mismos.
ERG APAGADO: CASOS PARTICULARES Tras una estimulacin con luz blanca podemos encontrarnos que el trazado no es detectable, ERG apagado. Ante esta eventualidad debemos tener en cuenta dos situaciones, en la que juzgada esta circunstancia precipitadamente, nos puede inducir a error. Pudiera ser que. 1. La estimulacin luminosa no llega a la retina, por opacidad de medios, como una densa hemorragia vtrea, que reduzca de forma notable la transparencia de los mismos, o bien que,
2. La estimulacin luminosa llega a la retina de ese ojo, pero la mayora de los foto-receptores estn afectados (no excitables), no obstante la mcula podra estar indemne y con su capacidad visual mantenida. Recordemos que la totalidad de los conos slo aporta de un 20% a un 25% al conjunto del ERG. Ante una sospecha de este tipo, en especial la primera cuyo error sera ms grave, podemos solventar la duda y conseguir una respuesta acorde con la realidad, incrementando el conjunto de la estimulacin luminosa, ya sea aumentando el nmero y o la intensidad de las sumaciones. Cuando excitamos con luz una retina, enviamos una cantidad determinada y estudiada de estmulos y dotados de una intensidad luminosa predeterminada. La energa est estandarizada, para obtener siempre la misma respuesta en situaciones normales o similares. Si aumentamos el nmero de estmulos o su intensidad, llevaremos ms energa a esa retina y podramos obtener una respuesta positiva. En estos casos los PEV a flash, si la mcula est indemne, sern normales (fig. 32). Esta duda es fcilmente resuelta, con la ayuda de los potenciales evocados visuales, ya que el crtex cerebral es mucho ms sensible a la estimulacin luminosa que la propia retina. Se tratar este tema en el captulo X.
Figura 32. ERG. a) Estimulacin normal. b) Varias estimulaciones.
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ndice
CAPTULO VIII
APLICACIONES CLNICAS DEL ERG
Vamos a exponer en este captulo de una forma sucinta, la serie de enfermedades que pueden alterar el ERG. Esta informacin nos va a ser muy importante, para llegar a un correcto diagnstico, en un gran nmero de afectaciones retinianas, tales como las distrofias de los fotoreceptores, ceguera nocturna, retinosquisis juvenil, y amaurosis congnita de Leber. El control electroretinogrfico tiene tambin un gran valor, como seguimiento de la evolucin de la enfermedad, retinitis pigmentaria, distrofia de conos y bastones, coroideremia. Tiene importancia para determinar el grado de toxicidad de diversos medicamentos para la retina, llegando incluso a dar la alarma antes que tal efecto se produzca (antipaldicos de sntesis). Nos indica del grado de agresin de carencias como la avitaminosis A y de la nociva presencia de ciertos cuerpos extraos intraoculares. Por ltimo el estudio de la electrofisiologa ocular, ser vital para normativas, protocolos y calibracin de nuevos medicamentos, terapias conducidas para la mejora o la curacin de enfermedades, que afecten al rea retiniana.
DISTROFIAS DE LOS FOTORECEPTORES: RETINITIS PIGMENTARIAS Donders 1855. Se manifiestan los sntomas de esta enfermedad pasados los 20 aos. Subjetivamente adaptacin anormal a la luz, fotofobia y ceguera nocturna.
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Los fondos de ojos con papilas plidas, vasos estrechados, despigmentacin del epitelio pigmentario, acmulos de pigmento intra-retinales como osteoblastos en media periferia. En estas afecciones el trazado del ERG es mnimo o no registrable. Cuando se aprecia alguna respuesta de conos y bastones la culminacin estar prolongada, no obstante sta no es una caracterstica tpica de los pacientes con retinitis pigmentaria. Salvo la forma de herencia autosmica dominante, que lo tiene normal, en fases tempranas de la enfermedad, el flicker con luz blanca 30 Hz. adaptado a la luz, presenta amplitud reducida, acompaada del retraso de la culminacin. Adaptado a la oscuridad amplitud reducida y culminacin normal. Las alteraciones del ERG suelen preceder a los cambios observados en el fondo de ojo. Retinitis pigmentaria forma recesiva ligada al sexo. ERG con amplitud de conos y bastones, no detectables en el 70% de casos, con registros convencionales. Cuando se evidencia onda b tiene la culminacin retrasada. A pesar de los cambios del aspecto del fondo del ojo y de la miopa, el diagnstico cierto se hace por el ERG. Retinitis pigmentaria autosmica dominante. En los primeros estadios de la enfermedad el ERG es subnormal, pero registrable, presentando una mayor afectacin el sistema escotpico que el fotpico. Retinitis pigmentaria autosmica recesiva. ERG con respuestas mnimas o no detectables. No obstante, a veces se encuentra un esbozo de una onda b1 (conos), que cursa con
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amplitud reducida y culminacin alargada, y que precede a las graves alteraciones de los bastones. Se ha comprobado que cuando se da esta circunstancia, los pacientes suelen tener una evolucin ms favorable. Adems del valor pronstico que el ERG nos proporciona, permite la posibilidad de seguir la evolucin de la enfermedad, dndonos informacin acerca de la eficacia y el valor de nuevos ensayos teraputicos. Las portadoras de retinitis pigmentaria recesiva ligada al sexo, adems de los cambios del fondo de ojo, se identifican en un 90% por reducciones de la amplitud del ERG, retraso de culminacin de onda b o ambos. Flicker 30 Hz retraso de la onda b.
FORMAS ESPECIALES DE RETINITIS PIGMENTARIA Retinitis punctata albescens. Cursa con ceguera nocturna y estrechamiento del campo visual. ERG con disminucin o ausencia de la amplitud. Si se consiguen trazados, tendrn el tiempo de culminacin retrasado. Retinitis pigmentaria monolateral. Se estiman secundarias a traumatismos o a obliteraciones de la arteria oftlmica. El ERG es muy subnormal o abolido en el ojo afecto, en tanto que el otro ojo es normal. Algn autor ha sealado la existencia de valores subnormales del EOG, en el ojo sano. Retinitis pigmentaria en sector. Son manifestaciones raras de la afeccin. Presentan las alteraciones tpicas de las retinitis pigmentarias, localizadas en los cuadrantes nasales e inferiores. Son bilaterales y simtricas. El ERG es subnormal, semejante al que presentan las retinitis pigmentarias tpicas en sus primeros estados, disminucin de amplitud de b1 y b2, con culminacin normal. Amaurosis congnita de Leber. Es una enfermedad difusa de los foto-receptores, de herencia autosmica recesiva. El aspecto de la retina sufre cambios similares a los de la retinitis pigmentaria. Nistagmus, foto-aversin sugieren visin muy escasa, incluso con apariencia normal del fondo de ojo. El diagnstico se confirma con la presencia de un ERG cuya amplitud est muy disminuda o ausente.
SNDROMES ASOCIADOS CON DISTROFIAS PIGMENTARIAS El ERG presentar diversos grados de anormalidad, que slo afectarn a la amplitud.
Enfermedad de Refsum ms R.P. Patogenia: Error de metabolismo. Acumulacin del cido fitnico en el epitelio pigmentario. Ataxia, neuropatas perifricas y altos niveles de protenas en el lquido cefaloraqudeo.
Enfermedad de Bassen-Kornzweig Rara R.P. asociada con abetalipoproteinemia. Junto a ataxia por alteracin neuromuscular difusa, prdida de los foto-receptores y epitelio pigmentario por degeneracin retiniana. Todas estas enfermedades, Refsum, BardetBield y Bassen-Kornzweig, presentan muy pronto alteraciones del ERG, incluso severas, con respuestas subnormales o no detectables. Los trazados estn afectados en nios, an con fondos de ojos normales. Sndrome de Usher (sordera congnita) presenta tambin una considerable disminucin de la amplitud.
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MUCOPOLISACARIDOSIS Sndromes de Hurler, Sanfilippo y Scheie, generalmente asociados con retinitis pigmentaria presentan amplitudes del ERG subnormales o no detectables. Maroteaux-Lamy y Morquio, no asociados a retinitis pigmentaria, tienen ERG normales. El sndrome de Hunter presentar ERG alterado o no, en funcin de la presencia de retinitis pigmentaria.
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Captulo VIII.
Aplicaciones clnicas del ERG
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TRASTORNOS DE LOS LIPOPIGMENTOS Lipofuscinosis ceroide neuronal, enfermedad de Batten, presenta retinitis pigmentaria tpica y ERG con reduccin de la amplitud de las ondas b1 (conos) y b2 (bastones) en tres de sus formas de presentacin, infantil, infantil tarda y juvenil. La adulta apenas tiene repercusin ocular. Los sntomas visuales ms precoces se manifiestan con la reduccin de la onda b. Se acompaa de deterioro mental y ceguera.
DISTROFIAS DE CONOS Y DE CONOS Y BASTONES Afecciones de herencia tanto autosmica dominante, como recesiva o ligada al sexo.
Distrofias de conos Formas dominantes. Cursan con alteraciones de la retina muy severas, la mcula tiene aspecto granular: mculas en ojo de buey. Papilas con palidez notable o atrofia temporal. Atenuacin del rbol vascular. Las formas recesivas con atrofia central menos acentuada, de aspecto ms difuso. Ambas entidades sufren prdida de visin central y de los colores, fotosensibilidad, deslumbramientos, problemas de adaptacin de la oscuridad a la luz, mejor visin en el crepsculo o de noche. Campo visual con escotomas centrales y periferia normal. Los casos avanzados presentan nistagmus. ERG sin respuesta fotpica. Sistema escotpico normal. En las formas recesivas, no es infrecuente encontrar una reduccin notable de los bastones (b2), unida a una prolongacin del tiempo de culminacin.
tomas concntricos, fondos de ojos con vasos atenuados, dispersin pigmentaria en media periferia, adems de una alteracin macular. A muchos pacientes con ceguera nocturna y R.P. se les han encontrado ERG anormales, pero con trazos registrables de conos y, menos frecuentemente, de bastones. Las alteraciones de los conos y bastones de los pacientes con R.P. (no distrofias), evolucionan con marcado deterioro del campo visual, que tambin se manifiesta en prdida ms acentuadas del ERG, que apenas es detectable. Los pacientes con distrofia de los conos y bastones tienen una relativa estabilidad y un ERG menos alterado. La importancia de la electro-fisiologa es tal, que gracias a ella se distinguen hoy da dos tipos de distrofias: de conos y bastones y de bastones y conos. La diferencia la establecen los trazados del ERG, pues si bien estn alteradas las ondas de los dos sistemas, uno de ellos va a estar ms deteriorado que el otro. Si el sistema fotpico es el ms afectado, hablaremos de distrofia o disfuncin de conos y bastones, y viceversa. Acromatopsia congnita, es una disfuncin de los conos, con respuesta del trazado del ERG fotpico no detectable.
DISTROFIAS DEL EPITELIO PIGMENTARIO Stargardt (1909). Es de herencia autosmica recesiva. Patogenia: se estima que la causa reside en la presencia de lipofuscina en las clulas del epitelio pigmentario. Se manifiesta hacia los 12-20 aos, con marcada disminucin de la agudeza visual central. Los fondos de ojo presentan aparente atrofia pigmentaria bilateral de la mcula. Estas lesiones tienen aspecto como de metal batido y se asocian a guirnaldas o anillos de puntos blancoamarillentos, situados en polo posterior (rodeando la mcula) y media periferia. Se distinguen varios estados segn la alteracin del fondo de ojo y cuadro electroretinogrfico.
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Distrofias de conos y bastones Etiquetamos como distrofias de conos y bastones, a ciertos pacientes que aunque con visin nocturna ms o menos afectada, presentan esco<
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El ERG presenta como norma general, disminucin de la onda b1 y ms discreta de la b2. Cuando encontramos una reduccin de la amplitud de las ondas a1, a2, b1 y b2 (afectados conos y bastones), se puede predecir una extensin de las lesiones pigmentarias de la retina. En otros pacientes, an presentando cambios manifiestos en el aspecto de la retina, el ERG es normal durante aos. Aunque es ms extrao, se puede encontrar un cuadro con alteracin de las ondas a1 y b1 del ERG. Afeccin del sistema fotpico slo. EOG normal.
macin de una cicatriz de aspecto hipertrfico, de ah la disminucin visual. El diagnstico es tpico: ERG normal. EOG anormal.
Distrofia en mariposa Se caracteriza esta enfermedad por la acumulacin de un pigmento o de una substancia blanco-amarillenta en la mcula, que adopta forma de mariposa. Es bilateral y simtrica. Se conserva una buena visin. El ERG es normal y EOG anormal o subnormal.
Fundus Flavimaculatus Franceschetti (1954) la separ del grupo de Stargardt, con la que tiene mucho en comn. Patogenia: presencia de lipofuscina en el epitelio pigmentario. Son pacientes con buena visin central, que a la tercera edad, se les aprecia escotomas paracentrales, que se ensanchan y hacen la lectura difcil. El polo posterior y ecuador del fondo de ojo presenta lesiones en el epitelio pigmentario profundas y redondeadas de color amarillento. El ERG es normal, si acaso ligera disminucin de la amplitud. En fases avanzadas hay una reduccin apreciable de las ondas b1 y b2, as como EOG anormal.
CEGUERA NOCTURNA CONGNITA ESTACIONARIA Cunier (1838). La ceguera nocturna congnita es una afeccin en la que salvo el problema de la visin nocturna, la exploracin oftalmolgica es normal, aunque a veces se acompaa de miopa. Presenta formas de herencia recesivas y unida al sexo. Se distinguen dos grupos: aquellos que tienen fondos de ojos normales, tipo Nougaret, Schubert-Bornschein, Rigg. Otros a los que a la ceguera nocturna, acompaan alteraciones en el fondo de ojo: Oguchi, albipunctatus, Kandori. Nougaret es de tipo dominante, cursa sin miopa y con visin normal. Patogenia: se estima que la causa es una transmisin anormal en el segmento interno de los fotoreceptores o capa nuclear interna (clulas bipolares), pero con los pigmentos visuales normales. Las respuestas del ERG la dividen en dos tipos: Nougaret tipo I con afectacin de los conos. Reduccin amplitud onda b1. Nougaret tipo II con sistema escotpico muy afectado. Ausencia b2, disminucin b1 y onda a aumentada o normal (ERG negativo-negativo). Culminacin normal. Los conos, en algunos pacientes, presentan amplitud normal, aunque con tiempo de culminacin alargado. Cuando se encuentra anormalidad en el EOG, el ERG suele estar suprimido. En formas recesivas o ligada al sexo, el ERG es negativo-negativo con onda a escotpica,
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Distrofia macular viteliforme de Best Best (1905). Es de herencia autosmica dominante. Patogenia: Se cree que la causa se debe a la acumulacin de lipofuscina en las clulas del epitelio pigmentario. Debuta a los 5-15 aos con una tpica lesin macular bilateral, como una yema de huevo. La existencia de esta lesin es compatible con una buena visin. Esta no se suele deteriorar hasta los 40-50 aos. A partir de esta fecha el aspecto de la mcula, evoluciona hacia la for<
Captulo VIII.
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ms grande que la onda b, reducida. EOG normal. En la oscuridad y con luz azul la onda b2, no aparece. En la oscuridad y con luz blanca la onda a es normal y la b1 reducida. Las formas recesivas sin miopa tienen ERG con el sistema fotpico normal y afectado slo el escotpico. Estn acompaadas estas formas con frecuencia de miopa, ceguera nocturna y agudeza visual reducida en un 50%. En el tipo Schubert-Bornschein el ERG tiene una onda a normal porque los pigmentos visuales no estn alterados. En el cuadro clnico completo (miopa) la onda b1 fotpica es normal y la b2 muy reducida. Hay un predominio de los conos. El tiempo de culminacin de la onda b2 es dos veces ms largo, que el de la b1. En la oscuridad y con luz azul la onda b2 no aparece. En el cuadro clnico incompleto el ERG es subnormal. Onda b2 se registra pero apenas es medible. Existe cierta alteracin en la b1. El Flicker presenta un exagerado aumento de amplitud durante el perodo de adaptacin a la oscuridad. En el tipo Rigg el ERG muestra la onda a normal o ligeramente reducida, la b1 (fotpica) no est alterada, pero s se aprecia una gran disminucin de la b2, que en la adaptacin a la oscuridad apenas se hace presente, ya que no hay contribucin de los bastones. El tiempo de culminacin est alargado. Mujeres portadoras de ceguera nocturna estacionaria congnita unida al sexo recesiva, presentan reduccin de la amplitud de las ondas e (potenciales oscilatorios) en el ERG.
racin amarillenta fosforescente, que hace destacar a los vasos como en relieve. El ERG tiene afectado el sistema escotpico e indemne el fotpico. La reduccin o ausencia de la b2 se aprecia en adaptacin a la oscuridad y estimulacin con luz azul. Los potenciales oscilatorios y EOG normales. La onda b2 se recupera tras 2-12 horas en la oscuridad. Se describe como fenmeno de MizuoNakamura la desaparicin de este aspecto, as como el retorno a la normalidad de las alteraciones electro-retino-grficas, tras un largo perodo de adaptacin a la oscuridad Las mujeres portadoras tienen un ERG con ondas b ausentes, si acaso, restos de la b2.
Fundus albipunctatus Es de herencia autosmica recesiva y se caracteriza por una historia de visin nocturna escasa, de aparicin precoz, pero no progresiva. Su patogenia se explica, por una deficiencia en algn paso (retraso) del ciclo de regeneracin del pigmento visual (ciclo de Wald). El fondo de ojo presenta numerosos puntos blancos, dispersos, que respetan la fvea. Nervio ptico y vasos normales. Los ERG (subnormal) y EOG, alterados, vuelven a la normalidad tras perodo de adaptacin a la oscuridad, ya que entonces se regeneran los pigmentos visuales. Manchas en la retina de Kandori. Cursan con moderada y no progresiva disminucin de la visin nocturna, con capacidad visual, visin de los colores y campimetra normales. El fondo presenta como unas manchas amarillentas situadas en el sector nasal del ecuador. El ERG tiene afectacin fundamentalmente escotpica, con onda a normal y onda b2 muy disminuda. EOG. normal.
Enfermedad de Oguchi Es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva, que afecta al pigmento retiniano (rodopsina). De aparicin precoz, cursa con visin y periferia de campo visual normales durante el da, si bien con poca iluminacin, se manifiesta una gran disminucin de la capacidad visual. El fondo de ojo presenta mcula oscura y con una especie de resplandor metlico en el ecuador y polo posterior, debido a una decolo<
Distrofia cristalina de la crnea y retina de Bietti Bietti (1937) Se manifiesta esta enfermedad en la tercera dcada de la vida, con la formacin de
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cristales en el polo posterior y en el limbo corneal. Existen dos subtipos, uno regional y otro difuso, siendo ste ltimo el que mayores y ms precoces alteraciones visuales provoca. Al principio la agudeza visual central es buena, pero pronto aparecen una serie de escotomas paracentrales, que se extienden poco a poco y van provocando cada vez mayores dificultades para la lectura. Ceguera nocturna, retraccin perifrica del campo visual y dificultad en la percepcin de los colores, acompaan a la prdida de la visin central. Los escotomas corresponden a reas, en las que el epitelio pigmentario y la coriocapilar estn deteriorados. Cristales amarillentos (aparentemente colesterol) estn alojados en diversos niveles de la retina y periferia corneal. El cuadro clnico presenta primero un estado que afecta al epitelio pigmentario, para luego provocar atrofias localizadas y despus difusas de la coriocapilar La respuesta del ERG depende del grado de la afectacin de la retina. Suele alterarse ligeramente en el tipo regional, y es severamente anormal en el tipo difuso.
DISTROFIAS DE LA CORIO-RETINA Atrofias de la coriocapilar. Esta afeccin se caracteriza por la presencia de elevados niveles de ornitina en el plasma. Pueden adoptar diversas formas, central areolar, central, peripapilar y difusa. Su herencia puede ser autosmica dominante o recesiva. Alrededor de los 50 aos, estos pacientes sufren disminucin de la visin nocturna, en especial los que padecen la forma difusa. Formas peripapilar y difusa: el ERG es subnormal evolucionando a no detectable. La disminucin de la amplitud de las ondas est en relacin con la intensidad de las lesiones del fondo. En las formas central y central areolar, el ERG muestra una reduccin de la amplitud de las ondas a y b1, puede preceder a la extensin de las alteraciones que presenta la retina, y
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podra ser confundida con una distrofia de conos. El tiempo de culminacin es normal, a diferencia de la retinitis pigmentaria. Atrofia gyrata. Enfermedad autosmica recesiva. Se atribuye la patogenia a defectos metablicos. Debuta a los 20-30 aos con disminucin de la visin nocturna. En la perifera y media perifera del fondo, se aprecian mltiples manchas atrficas del epitelio pigmentario, capilaritis que alcanzan posteriormente a los vasos coroideos, y que tienden a extenderse hacia el centro y extrema perifera. El ERG es subnormal o no detectable. Coroideremia. (1871) Es una distrofia corioretiniana ligada al sexo recesiva, y se caracteriza por prdida progresiva de los capilares y depsitos de pigmento sobre el epitelio pigmentario. Aparece en varones de 15-20 aos con prdida progresiva de la visin nocturna, de la periferia del campo visual y finalmente de la visin central. Los fondos de ojos presentan una degeneracin bilateral y progresiva de la retina y coroides. Los ERG y EOG estn muy afectados desde el inicio de la enfermedad. Si se consiguiera algn registro, sera el correspondiente al sistema fotpico con manifestado retraso del tiempo de culminacin. En las mujeres portadoras, puede apreciarse el epitelio pigmentario como apolillado, pero su visin y ERG son normales.
ESTRAS ANGIODES Suelen estar asociadas con el pseudo-xantoma elstico y con la enfermedad de Paget. En casos avanzados el ERG es subnormal. El EOG tambin ser anormal.
ALTERACIONES HEREDITARIAS VITREORETINIANAS Retinosquisis juvenil ligada al sexo. Se caracteriza esta enfermedad por un desdoblamiento de la capa de fibras nerviosas, formndose una serie de quistes (retinosquisis) en la periferia del
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rea infero-temporal (50% de casos), y microquistes en la mcula el 100%. Bandas fibrosas ocupan el vtreo. Patogenia: se atribuye a un defecto de la estructura de las clulas de Mller. Presenta ERG con onda a poco alterada, b1 normal o medio normal y b2 subnormal o medio normal. La onda b2 tras adaptacin a la oscuridad, no se hace presente. Ondas e no detectables. EOG normal. En los casos avanzados en los que se instaura una degeneracin pigmentaria los ERG no son registrables. Sndrome de Favre-Goldmann. De herencia autosmica recesiva, cursa con disminucin de la visin nocturna, y degeneracin pigmentaria perifrica. Microquistes en mcula. Retinosquisis perifrica (infero-temporal). Opacidades subcapsulares de cristalino, bandas en vtreo. El ERG no es detectable. Degeneracin de Wagner-Stickler. De herencia autosmica dominante. La retina perifrica presenta degeneraciones, que son causa de frecuentes desprendimientos. Vtreo opaco y lleno de bandas. El ERG es moderadamente subnormal o normal, si la retina no est desprendida.
DEFICIENCIAS CIRCULATORIAS Enfermedad de Takayasu (sin pulso). Es bilateral, aparece hacia los 20 aos, en mujeres. La disminucin de la visin se debe a la formacin de cataratas. Alrededor de la papila se observan anastomosis arterio-venosas, con aneurismas y hemorragias. En el ERG en tempranos estados se observa la abolicin de las ondas e. En fases ms avanzadas reduccin de las ondas a y b, e incluso abolicin de las mismas. Obliteracin de la arteria y vena central de la retina. La respuesta electro-retinogrfica es debida al dao que la hipoxia provoca en las capas ms internas de la retina, habida cuenta la distribucin y alcance de los vasos. En ambos casos el ERG presentar una onda a hipernormal y gran reduccin de la amplitud de las onda b (ERG negativo-negativo) y desaparicin de los potenciales oscilatorios (ondas e). En la oclusin de la vena central, un ERG con una onda a normal y las b reducidas, es signo de buen pronstico, ya que indica que la isquemia no es muy marcada. La reduccin est relacionada con la hipoxia. Obliteracin de la arteria oftlmica. Como esta situacin afecta a los dos sistemas que irrigan las capas de la retina, la externa por la coriocapilar y la interna por la arteria central de la retina toda ella estar muy alterada y el ERG, no ser detectable. Hipertensin y arterioesclerosis. Hasta cierto grado de retinopata podremos tener un ERG normal o hipernormal (por la irritacin de la retina). Si las alteraciones retinianas son muy marcadas, el ERG ser subnormal.
SNDROME DE BIRDSHOT El ERG refleja disminucin de amplitud y aumento del tiempo de culminacin de las ondas b1 y b2, no obstante el sistema escotpico se afecta ms que el fotpico. Las ondas e no son detectables. El EOG est reducido.
SNDROME DE MLTIPLES PUNTOS BLANCOS EVANESCENTES Enfermedad monolateral, de aparicin brusca, con prdida visual y aparicin de puntos blancos en la retina, que desaparecen en pocas semanas. El ERG en fase aguda, evidencia reduccin generalizada de la amplitud, que se recupera en su totalidad, cuando el cuadro regresa.
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SUBSTANCIAS TXICAS Antipaldicos de sntesis. En principio como se afecta la mcula el ERG ser normal o subnormal. Cuando los cambios degenerativos alcanzan la periferia, puede llegar a ser no detectable. Seguidamente describimos los estudios de la escuela de Sol acerca de este tema.
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ERG de fluorescencia (ERG de Fl) y antipaldicos de sntesis (APS) Cada vez son ms numerosos los pacientes con poliartritis crnica, que consumen antipaldicos de sntesis (APS). Estos productos tienen una especial afinidad por el tejido retiniano, donde se acumulan y pueden daarlo. Esto nos obliga a ser cada vez ms escrupulosos y atinados en la vigilancia de estos pacientes. La posibilidad de realizar un diagnstico a tiempo, es tarea que debemos perseguir con empeo. A los ya clsicos y obligados estudios de AV, visin de colores, CV con estmulo rojo, AFG, ERG esttico, debemos aadir el AERG de fluorescencia (adapto-electro-retinograma de Fl). La gran ventaja de esta prueba es que nos va predecir una posible afectacin de la retina, antes de que se establezca y el deterioro sea una realidad. Veamos cmo: 1) ERG esttico con estmulo blanco. Comprobaremos la sensibilidad de los fotoreceptores. 2) AERG de fluorescencia. Deslumbramiento con luz blanca y estimulaciones seriadas en la oscuridad, con luz monocromtica ultravioleta. La lectura de los trazados en el minuto 16 de adaptacin a la oscuridad podr ser: ERG de Fl negativo o ERG de Fl positivo (fig. 33). Nos encontraremos entonces con 4 cuadros diagnsticos: 1) Test clsicos normales y ERG de Fl negativo. No hay lesin alguna ni se prevee en
futuro inmediato, ya que la retina es normal y no est impregnada de material fluorescente. 2) Test clsicos alterados y ERG de Fl negativo. Esa retina tiene problemas que no pueden ser imputados a los APS, ya que no se detecta la presencia de los mismos. (La retina no est impregnada de material fluorescente). 3) Test clsicos normales y ERG de Fl positivo. No hay lesin por el momento, pero la retina ya almacena material fluorescente (est impregnada) y es de prever, que provoque lesiones en un futuro inmediato. 4) Test clsicos alterados y ERG de Fl positivo. Hay lesin e impregnacin. Clorpromazina. (neurolptico: largactil). La droga tiene selectividad por la melanina de las clulas coroideas, provocando una pigmentacin anormal en el fondo de ojo. En fases avanzadas con pigmento aglutinado, la amplitud del ERG est reducida. Tioridazina. (psicofrmaco: meleril). Disminucin de la agudeza visual y de la visin nocturna. Al inicio aparecen acmulos de pigmento en la regin central, que poco a poco se extienden por todo el fondo, con atrofia del epitelio pigmentario. El ERG pasa por varios grados segn la extensin de las lesiones. Disminucin de la onda a, b1 y b2, acorde con las lesiones. Indometacina. Los efectos colaterales son raros. ERG con reduccin de la b2 y del EOG. Quinina. En intoxicaciones agudas, edema macular y mancha rojo-cereza. Disminucin de la visin y del campo visual con midriasis. ERG subnormal en las primeras 18 horas, despus se normaliza. Metanol. Se inicia con edema de papila y disminucin de la visin. En fase tarda evoluciona hacia la atrofia del nervio ptico. ERG subnormal. Gentamicina. En inyeccin intravtrea disminuye amplitud de las ondas del ERG.
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Figura 33. ERG de fluorescencia positivo.
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Captulo VIII.
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AVITAMINOSIS A Xerosis y ceguera nocturna. El ERG es subnormal e incluso con la respuesta escotpica abolida. Despus de la administracin de vitamina A, los sntomas retornan a la normalidad.
Cushing Los pacientes que reciben tratamiento con esteroides pueden manifestar ERG hipernormales. Esto est demostrado con la prednisona, no as con la betametasona, ni dexametasona. La aldosterona eleva la amplitud de la onda b.
RETINOPATA DIABTICA Si la afectacin retiniana es leve, el ERG ser normal. La desaparicin en los primeros estados de las ondas e, con unas ondas a y b normales parece ser que tiene valor pronstico. Este fenmeno puede ser preludio de una agravacin del cuadro retiniano. En la retinopata proliferativa se afectan las ondas b y el ERG puede ser subnormal o ausente. La panfotocoagulacin disminuir la amplitud de los trazados electro-retinogrficos, lo que est en relacin con la intensidad y extensin del tratamiento lser. No obstante el porcentaje de reduccin de la amplitud de las ondas, siempre es menor que el porcentaje de retina destruida.
Enfermedad de Tay-Sachs (idiocia amaurtica familiar) El ERG es normal porque esta enfermedad afecta a las clulas ganglionares, dejando indemnes los fotoreceptores y las clulas bipolares.
Siderosis Es consecuencia de la presencia de un cuerpo extrao metlico (hierro) en el interior del globo ocular. El ERG pasa desde ser hipernormal en los estados tempranos del problema, para evolucionar a una respuesta que presenta onda a normal y b disminudas, para posteriormente mantenerse normal la onda a y extinguirse la b, y finalmente ningn trazado ser detectable.
MISCELNEA Desprendimiento de retina ERG presentar una reduccin de amplitud de las ondas a y b, su grado depender de extensin del desprendimiento. Si llegara a alcanzar a la retina en su totalidad, la respuesta no ser detectable. Retinopata asociada al cncer CAR (1976) Se presenta esta retinopata en ciertos procesos neoplsicos porque los anticuerpos que se forman contra una determinada protena, que produce el tumor (recoverin), inducen la apoptosis de los foto-receptores. El recoverin se ha encontrado en pacientes con carcinomas de pulmn y endometrio. Los pacientes aquejan oscurecimientos de la visin, nictalopa y fotopsias. Posteriormente reduccin de la agudeza visual y alteracin de la visin de los colores. El fondo de ojo es normal. El ERG apenas es registrable, por destruccin de los segmentos externo e interno de los fotoreceptores.
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Hiper e hipotiroidismo En el hipertiroidismo la actividad elctrica aumenta, en el hipotiroidismo disminuye. En el exoftalmos tiroideo el ERG es hipernormal. Los pacientes mixedematosos presentan ERG reducido, que mejora tras tratamiento hormonal.
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ERG QUE EVOLUCIONAN DE SUBNORMALES A NO REGISTRABLES Retinitis pigmentarias. Sndromes asociados a R.P. (Refsum, Bassen-Kornzweig, Bardet-Bield, Usher). Retinitis punctata albescens. Retinitis pigmentaria monolateral (en el ojo afecto). Amaurosis congnita de Leber. Mucopolisacaridosis asociadas a R.P. (Hurler, Sanfilippo, Scheie y Hunter). (Hunter depende de la presencia o no de R.P.). Lipofuscinosis ceroide neuronal (enfermedad de Batten) en sus formas infantil, infantil tarda y juvenil. Atrofias de la coriocapilar: formas peripapilar y difusa. Atrofia gyrata. Coroideremia. Desprendimiento de retina total. Siderosis (periodos avanzados). Lo ms frecuente es una gran reduccin de la onda b. Retinosquisis juvenil ligada al sexo (en casos avanzados con instauracin de degeneracin pigmentaria de la retina). Sndrome de Favre-Goldmann. Obliteraciones de la arteria oftlmica. Retinopata asociada al cncer (CAR).
ERG SUBNORMALES, PERO REGISTRABLES

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Retinitis pigmentaria autosmica dominante (fases iniciales). Distrofias de conos y bastones (mayor alteracin fotpica). Distrofias de bastones y conos (mayor afectacin escotpica). Portadoras de R.P. recesiva unida al sexo. Retinitis pigmentaria en sector. Stargardt (ms disminucin b1 que b2). Fundus flavimaculatus (en casos avanzados porque al inicio es normal). Fundus albipunctatus. Distrofia cristalina de la crnea y retina de Bietti (depende del grado de afectacin retiniana). Estras angiodes. Degeneracin de Wagner-Stickler (a veces normal). Sndrome de Birdshot (sistema escotpico ms afectado). Sndrome de mltiples y evanescentes puntos blancos (fase aguda). Enfermedad de Takayasu (periodos avanzados). Hipertensin y arterioesclerosis con afectacin retiniana. Antipaldicos de sntesis. Clorpromazina. Tioridazina (alteraciones ERG acordes con las lesiones). Quinina (fase aguda). Metanol (fases tardas). Retinopata diabtica (fase proliferativa con isquemias). Avitaminosis A (a expensas de sistema escotpico). Hipotiroidismo.
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Captulo VIII.
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ERG HIPERNORMALES Hipertiroidismo. Cushing (con tratamiento de corticoides). Siderosis (fases precoces).
ERG CON NOTABLE AFECTACIN DEL SISTEMA FOTPICO Distrofia de conos. Acromatopsia congnita. Nougaret tipo I. Atrofias de la coriocapilar: formas central y central-areolar. Stargardt.
ERG CON NOTABLE AFECTACIN DEL SISTEMA ESCOTPICO Ceguera nocturna congnita tipo Shubert-Bornschein. Nougaret tipo II (tambin disminuye algo la onda b1). Tipo Rigg. Enfermedad de Oguchi. Mancha en la retina de Kandori. Intoxicacin por indometacina. Avitaminosis A. Retinosquisis juvenil unida al sexo. Sndrome de Birdshot (tambin hay ligera afectacin del sistema fotpico).
ERG NEGATIVO-NEGATIVO Nougaret tipo II. Ceguera nocturna congnita recesiva o ligada al sexo. Obliteracin de arterias y venas centrales de la retina.
REDUCCIN DE LAS ONDAS E (POTENCIALES OSCILATORIOS) Retinopata diabtica. Oclusin vena central de la retina. A veces en retinosquisis juvenil ligada al sexo. Alguna forma de ceguera nocturna congnita estacionaria. Portadores de ceguera nocturna congnita estacionaria. Sndrome de Birdshot. Enfermedad de Takayasu.
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ERG MUY AFECTADO. PRINCIPALES CUADROS

DIAGNSTICO COROIDEREMIA DEGENERACIN PIGMENTARIA DESPRENDIMIENTO DE RETINA INFLAMACIN-INFECCIN METALOSIS: INTOXICACIN OBSTRUCCIN ARTERIA OFTLMICA RETINOSQUISIS ALTERACIN ERG ALTERACIN ERG ESCOTOPICO AUMENTO LATENCIA ONDA b VARIABLE (depende extensin) SEGN EXTENSIN DISMINUCIN ONDA b DISMINUCIN ONDA b DISMINUCIN ONDA b EVOLUCIN ABOLICIN ABOLICIN SE PUEDE RECUPERAR ABOLICIN EXTINCIN VARIABLE
DISOCIACIN ENTRE EOG Y DIAGNSTICO DISTROFIA EN ALAS DE MARIPOSA DISTROFIA MACRORETICULAR DISTROFIA RETICULAR SJOGREN DISCO VITELIFORME DRUSAS FAMILIARES FUNDUS FLAVIMACULATUS PORTADORES COROIDEREMIA DEGENERACIN PIGMENTARIA DISCO VITELIFORME
ERG EOG ERG A N N/A N N/A N A N N/A N N/A N A A A N N N
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CAPTULO IX
PATTERN-ELECTRORRETINOGRAMA (PERG)
Mediante el ERG-flash no se puede evaluar la funcin macular debido a la difusin de la luz a travs de la retina. Fue Rigg el primero en utilizar un estmulo morfoscpico, midiendo la respuesta de la retina a este tipo de estmulos. Se define como PERG la respuesta elctrica de la retina, es decir, el ERG obtenido tras una estimulacin estructurada, basada en modificaciones de contraste con luminancia constante. De acuerdo con la secuencia de estimulacin distinguimos el PERG reversal (estimulacin alternante). Se utilizan como estmulos unas barras verticales o un damero, blancos y negros o de dos colores seleccionados previamente, los cuales se muestran en un monitor de televisin. La pantalla mantiene una luminancia constante, y las barras o los cuadrados del damero, cambian de brillantes a opacos, o de un color al otro, alternndose esta situacin entre iluminacin y oscuridad, de forma sincronizada. PERG on-set u off-set. El estmulo aparece y desaparece de forma brusca del monitor mantenindose una luminancia constante. Frecuencia de estimulacin temporal: Cuando los estmulos estructurados (pattern) se invierten una o dos veces por segundo, se obtiene un transient PERG, que se manifiesta como una respuesta nica de componentes medibles (fig. 34). Si el proceso de inversin es superior a diez veces por segundo, la respuesta aparece en forma de ondas sinusoidales, lo que se denomina steady-state response (fig. 35). La amplitud del PERG es pequea (24 microV), pero se emplean tcnicas que
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aumentan la relacin seal-ruido, siendo necesarias unas 100-250 respuestas de media. Para dar fiabilidad a la prueba un hipottico error de refraccin del paciente debe ser corregido durante el test, porque nada debe impedir las posibilidades de ver con toda nitidez el estmulo, incluyendo el electrodo. Se utilizan, por ello, unos electrodos activos especiales, como el hilo DTL, que son fibras de nylon impregnadas en plata o el electrodo gold foil, que son colocados bajo el prpado inferior evitando, por tanto, que interfieran el eje visual. El electrodo de referencia de plata clorurada, se coloca en el reborde orbitario externo y el de tierra se sita en la oreja. Las principales caractersticas de un estmulo estructurado (pattern) son: el brillo del monitor (luminancia media), el contraste del brillo de las barras o cuadrados vecinos (porcentaje del contraste), la frecuencia de inversin del estmulo estructurado (frecuencia temporal) y el tamao de las imgenes (frecuencia espacial). En el trazado tpico del PERG existen dos elementos separados: Una onda precoz positiva, llamada P 50 o P 1 (b) (40-60 ms), que se considera asociada con la iluminacin del estmulo, aunque parcialmente puede estar originada por las clulas que generan el ERG por flash. Es seguida de una inflexin negativa, onda N 95 o N 2 (90-100 ms), que est estrechamente relacionada con el contraste y con los factores especficos del estmulo. Algunos autores describen como la onda ms precoz a una inflexin negativa, que titulan N 35. Desde los trabajos de Maffei y Fiorentini se puede afirmar que el origen del PERG, se halla
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Figura 34. PERG transient.
el estmulo llegue a la retina con la mayor nitidez posible. A este respecto debemos subrayar la importancia de la frecuencia espacial, cuya connotacin conlleva el tamao de los estmulos (cuadrados). Si stos son pequeos (frecuencia espacial alta) estimularemos fundamentalmente la regin foveal. Con una frecuencia espacial baja (cuadrados de gran tamao) alcanzaremos a zonas retinianas ms perifricas. Errores de refraccin no corregidos, disminucin de la agudeza visual y la edad, afectan a la amplitud de las ondas, especialmente a los trazados obtenidos con alta sintona espacial.
APLICACIONES CLNICAS Por las razones anteriormente expuestas, tendrn un PERG anormal todos los pacientes con degeneracin macular, que afecte a los fotoreceptores. Es una prueba muy objetiva de la funcin macular, de hecho sus primeras aplicaciones clnicas se realizaron en este campo. En la enfermedad de Tay-Sachs que cursa con ERG normal, el PERG est alterado por su origen en las clulas ganglionares. Tiene tambin aplicacin en el diagnstico y seguimiento de neuritis pticas, glaucomas, atrofias del nervio ptico y ambliopas. En las neuritis retrobulbares se reduce la amplitud del componente N 95 (N 2). Las DMAE afectan al componente P 50 (P 1). Las retinopatas diabticas muestran tambin reducciones de amplitud. Estudios prelimilares sugieren la utilidad del PERG para ayudar a discriminar, individuos con hipertensin ocular que van a desarrollar glaucoma, de otros slo con hipertensin y de ms favorable pronstico. Hay unas muy interesantes experiencias de Weinstein, Bach y otros, aplicadas al estudio de la hipertensin ocular, al diagnstico precoz y a los primeros estados del glaucoma, es por ello que dedicamos a este tema un captulo especial.
figura 35. PERG steady-state.
en las clulas ganglionares. A unos gatos le seccionaron el nervio ptico y vieron como se mantenan normales los trazados del ERG (flash) y los del mismo PERG. Pasados unos cuatro meses el ERG permaneca normal, en tanto que el PERG, no era detectable. Esta circunstancia era coincidente, con la aparicin de una degeneracin retrgrada del nervio ptico, que implicaba a las clulas ganglionares. Algunos resultados clnicos eran contrarios a los hechos descritos, no obstante estudios con micro-electrodos penetrantes, han confirmado el papel atribuido a las clulas ganglionares. Aunque son las clulas ganglionares donde se genera la respuesta del trazado de un PERG, es imprescindible que las capas retinianas que la preceden, no estn alteradas. De no ser as todas las respuestas estarn falseadas, ya que sern anormales. Es muy importante este punto, ya que la prueba es tan delicada que se ve afectada, incluso por defectos de refraccin, de forma tal que deben ser corregidos previamente, para que
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CAPTULO X
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES
CONCEPTO E HISTORIA La llegada de un influjo nervioso aferente a nivel de las reas corticales visuales entraa una variacin de su potencial elctrico. A esta variacin de potencial se le denomina Potencial Evocado Visual (PEV) y se puede decir que no es ms que la respuesta elctrica provocada por estimulaciones visuales de la corteza. Es una exploracin complementaria que nos indica objetivamente el estado funcional de la va visual, sus posibles alteraciones y los cambios evolutivos de las mismas. La estimulacin se puede inducir con sensaciones luminosas (flash) o estructuradas (damero), sobre uno o ambos ojos, generndose unas ondas a nivel de la corteza visual. Para aislar los potenciales del ruido de fondo del electroencefalograma, deben ser promediados, sumados y amplificados, como ya hemos comentado en el captulo de generalidades bsicas. Caton en 1875 fue el primer autor quien, tras estmulos luminosos en el perro, public la aparicin de modificaciones elctricas corticales. Durante los treinta aos posteriores, el registro de los potenciales cerebrales slo se pudieron realizar en animales de experimentacin ya que en el hombre, al tener que ser registrados a travs del crneo, los electrodos quedaban a gran distancia del tejido cerebral activo, por lo que las respuestas que se obtenan eran muy atenuadas. Hans Berger en 1924 realiz el primer registro de la actividad cerebral humana, usando el trmino ElectroEncefaloGrama (EEG) para des<
cribir esta actividad cerebral. Berger identific las diferentes actividades fisiolgicas corticales y descubri el ritmo alfa, de aspecto sinusoidal y de 8 a 13 ciclos por segundo en estado de vigilia y con los ojos cerrados, describiendo el efecto de la apertura ocular sobre la concentracin de la actividad alfa o reaccin de parada del ritmo alfa. As en 1932 Fischer y Formller son los primeros en describir en animales, las respuestas corticales provocadas por la luz, y Bartley y Bishof en 1933, obtienen respuestas al estimular directamente el nervio ptico. El registro de los potenciales evocados visuales sigue estudindose durante aos en animales, permitiendo en 1950 a Chang y Kaada y posteriormente a Thompson, Woolsey y Talbot, describir las reas corticales visuales en el gato y conejo. Durante bastante tiempo los intentos en el hombre son mediocres. En Inglaterra las bases del EEG son introducidas por Adrian y Mathews en 1934, demostrando que el origen del ritmo alfa es sobretodo occipital y parietal y as consiguen registrar las respuestas occipitales por estimulaciones luminosas. Al mejorar las tcnicas de recogida de los potenciales de accin, se logran registrar simultneamente el electro-retinograma y la respuesta occipital a una estimulacin sensorial visual. Pero el mayor problema consista en extraer del ruido de fondo cerebral el potencial evocado, casi siempre enmascarado por l en el EEG. Con la tcnica de superposicin fotogrfica de Dawson consigue Cobb en 1950, definir el tiempo de culminacin de las diferentes ondas y
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el propio Dawson un ao despus obtiene la amplitud media de cada punto. En 1965, Regis describe diferentes mtodos de integracin electrnica, en los que se efecta la sumacin ya de forma analgica, ya de forma digital. El desarrollo de tcnicas de sumacin y los progresos de la electrnica han permitido obtener cada da trazados de mejor calidad, e incluso el registro de potenciales que no tienen nacimiento a nivel cortical. Se puede registrar la actividad bioelctrica de las clulas ganglionares en su trayecto extra-retiniano, que es a lo que Sol en 1984 llama el Electrovisiograma Axonal (EVGax), que representara la respuesta evocada visual recogida en diversos niveles de las vas pticas, mediante electrodos externos colocados a esos distintos niveles. Esta diversidad de tcnicas, junto a la variabilidad de las respuestas, nos indica que no es fcil conseguir una definicin exacta de la morfologa de las diferentes ondas, lo que quizs sea la razn de que las exploraciones electrofisiolgicas no sean an mtodos de aplicacin habitual en la clnica prctica. Se han podido realizar hoy da verdaderos mapas retino-corticales en el hombre, implantando electrodos en el crtex visual de personas ciegas, produciendo mediante estmulos elctricos mltiples fosfenos en diferentes zonas de su campo visual. Analizando este mapa de fosfenos, se observa que la estimulacin de puntos cada vez ms lejos del polo occipital produce fosfenos ms distantes del punto de fijacin. Estos resultados confirman la organizacin cortical, derivada de los defectos del campo estudiado en el hombre y nos da a conocer con ms detalle la proyeccin retinotpica en el mismo.
TIPOS DE ESTIMULACIN Y TIPOS DE PEV Los registros de los PEV, ya sean provocados por estmulos visuales lumnicos o estructurados, se representan en grficas, donde el eje de ordenadas corresponde a la amplitud del fenmeno elctrico, expresado en microvoltios (V), y el eje de abcisas, al tiempo de aparicin del mismo,
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medido en milisegundos (ms). El origen del eje corresponde al momento de la presentacin del estmulo. De ah, que el tiempo que tarde en aparecer el PEV se denomine latencia. Los estmulos que utilizamos en la prctica son de dos tipos: a) Estmulos basados en modificaciones de luminancia: son los PEV de flash (PEVF). Se provoca la estimulacin con una fuente emisora de luz intermitente, situada frente al paciente. Podemos utilizar una lmpara de estimulacin, similar a las del dispositivo para EEG, o bien, las llamadas gafas de estimulacin, que se adaptan al paciente, y poseen unos diodos emisores de luz (LED) como fuente luminosa. Las respuestas corticales que se obtienen con este tipo de estimulacin, que pasa de la luz, ms o menos intensa, a la obscuridad, se denominan de tipo ON-OFF. Cuando la estimulacin se lleva acabo con una frecuencia de presentacin elevada, los trazados que se obtienen se denominan de tipo flicker, segn la corriente anglosajona, que podramos traducir como de intermitencia. b) Estmulos basados en modificaciones del contraste: los cambios de contraste se producen sin modificacin de la luminancia global y mantenindola constante, durante el tiempo de la estimulacin. Este es el tipo de estmulo que da origen a los PEV estructurados (PPEV). Esta estimulacin puede variar en funcin de varios parmetros: La forma de los contrastes: el estmulo que se usa con ms frecuencia es el tablero de damas o damero, donde los cuadrados cambian de color alternativamente. Existen, no obstante, estmulos ms simples (barras horizontales, verticales u oblcuas) y ms complejos (dianas, barras sinusoidales, aspas de molino de viento, etc.). El rea de campo visual estimulado: en funcin de la posicin del punto de fijacin y en relacin con el conjunto del estmulo. Se pueden distinguir estimulaciones de campo central (las ms habituales), estimulaciones de hemicampo o estimulaciones de cuadrantes. La frecuencia espacial de estimulacin: est en relacin con el nmero de perodos y grados de ngulo visual. Un estmulo de alta frecuencia
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Captulo X.
Potenciales evocados visuales
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espacial, aparece con un aspecto ms cerrado (hay ms cuadrados en el damero porque son ms pequeos), que un estmulo en el que la frecuencia espacial es ms baja (los cuadrados del damero son menos numerosos y ms grandes). La frecuencia temporal de estimulacin: se refiere al ritmo de alternancia del estmulo. Puede ser brusco, cuando los cambios de contrastes se producen de manera casi instantnea, o suave, si los cambios se llevan a cabo lentamente. La presentacin alternante del estmulo estructurado de luminancia constante, es la que da origen al tipo de respuesta cortical, que se conoce cmo REVERSIBLE. Si esta alternancia o reversibilidad del estmulo, se produce a un intervalo de tiempo tal, que permite al cerebro alcanzar su estado de reposo entre las estimulaciones, el trazado que obtenemos es del tipo TRANSITORIO. Si en cambio, el ritmo es tan rpido, que el cerebro no recupera su estado de reposo, el trazado es del tipo STEADY-STATE. As pues y de una manera prctica, si el ritmo de estimulacin es lento obtendremos respuestas transitorias, y si ste es rpido, sern del tipo steady-state. El ritmo a partir del cual se produce el cambio de un tipo de respuesta al otro, depende de varios factores, pero en general la transicin ocurre alrededor de las 6-10 alternancias por segundo (3-5 Hz). Si en vez de cambiar alternativamente el contraste del estmulo estructurado, presentamos este estmulo hacindolo aparecer y desaparecer, y siempre manteniendo constante las condiciones de luminancia, obtendremos una respuesta estructurada de tipo ON-set u OFF-set.
ORIGEN RETINIANO DE LOS PEV Clulas ganglionares (o clulas retino-talmicas). Forman la primera neurona de la va visual (si no consideramos a la clula bipolar como primera neurona), que es un sistema especfico de tres neuronas. Reciben informacin por medio de sus dendritas y contribuyen a la elaboracin
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del mensaje visual. A travs del axn transmiten el mensaje hasta el cuerpo geniculado lateral en el tlamo. Desde el cuerpo geniculado parten las radiaciones pticas, soporte anatmico de las clulas talamo-corticales; stas alcanzan el rea cortical de proyeccin correspondiente, que es el rea visual; sta es la va visual principal. Desde el punto de vista funcional y basndonos en los trabajos de Hartline poseen tres modalidades de respuestas a la luz, que corresponden a tres tipos de clulas ganglionares: Ganglionares tipo ON, que responden a la aparicin del estmulo luminoso. Ganglionares tipo OFF, responden slo con la extincin del estmulo. Ganglionares tipo ON-OFF, responden tanto con la aparicin como con la extincin del estmulo. Un estmulo lumnico podra incidir sobre un rea concreta de la retina y excitar individualmente la actividad de una sola clula ganglionar. Esta superficie de retina capaz de estimular una nica clula ganglionar, se denomina campo receptor. Estos conceptos fueron introducidos por Hartline a partir de estudios realizados en ojos de ranas, e informaba que los campos de recepcin de estos tres tipos de clulas ganglionares, tenan una forma circular o elptica y un tamao de alrededor de un mm2. Tras los trabajos de Barlow y sobre todo de Kuffler en la retina de gatos, se defina la existencia de una zona inhibitoria alrededor de un campo receptor de accin. Esta nocin implica un antagonismo, entre el centro y la perifera del mismo campo receptor. Estos campos circulares, estn individualmente organizados en, al menos, dos zonas concntricas. Los modelos de campos receptores que se han establecido a partir de las retinas de gatos son: Campo de centro on y periferia off: en stos, la estimulacin de su centro provoca una respuesta on y la estimulacin de su perifera, provoca una inhibicin de su actividad espontnea y sobre todo, un efecto off, cuando desaparece el estmulo. Campo de centro off y perifera on: estos campos tienen un comportamiento inverso respecto a los anteriores.
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La existencia de esta dualidad en los campos receptores retinianos nos induce a pensar que sea el origen, como ya mencionamos, de la percepcin sensorial del contraste espacial. Por otra parte, Cleland describan dos tipos de clulas ganglionares atendiendo a sus diferentes propiedades de conduccin de los estmulos: Clulas ganglionares tnicas (sostenidas), que responden durante toda la duracin de un estmulo largo y sostenido. Clulas ganglionares fsicas (transitorias), que responden tan slo a variaciones temporales de los estmulos. Estas clulas corresponden, respectivamente, a las clulas ganglionares X e Y que haban descrito Enroth-Cugell y Robson con anterioridad, en funcin de su capacidad espacial de sumacin de los estmulos. Ms tarde se ha descrito un tercer tipo denominado W. Actualmente se considera, desde un punto de vista fisiolgico, que existen tres tipos distintos de clulas ganglionares en los mamferos: Ganglionares X: son clulas pequeas con axones finos y de velocidad de conduccin lenta. Terminan exclusivamente en el cuerpo geniculado lateral, sobre las clulas de las capas parvo y magnocelulares, formando el sistema conocido como P o parvocelular junto con las neuronas talamo-corticales. Son ms numerosas en la fvea. Sus campos de recepcin de estmulos (sean de centro on o de centro off) son pequeos. Morfolgicamente, podran identificarse con las clulas ganglionares Beta y las clulas P, descritas respectivamente en el gato y en el simio. Bajo el efecto de un estmulo fijo, estas clulas se comportan como elementos tnicos y son, desde un punto de vista fisiolgico, analizadores de contrastes espaciales y como consecuencia, de formas. Ganglionares Y: son clulas grandes con axones gruesos y de velocidad de conduccin rpida. Terminan en la capa magnocelular del cuerpo geniculado lateral y adems, en el colculo superior, formando el sistema M o magnocelular junto con las neuronas talamocorticales. Se localizan en mayor nmero fuera de la mcula. Los centros de sus campos de recepcin son ms grandes que los de las clulas
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X. Morfolgicamente, podran identificarse con las clulas alfa y las ganglionares P, descritas respectivamente en el gato y en el simio. Responden a estmulos transitorios y se comportan como fsicas. Fisiolgicamente se caracterizan por ser capaces de detectar movimientos y las caractersticas temporales de los estmulos. Ganglionares W: son clulas pequeas con una velocidad de conduccin axnica muy lenta, que terminan en el colculo superior y probablemente en la zona interlaminar del cuerpo geniculado lateral. Al igual que las clulas X, predominan en el polo posterior retiniano. Suponen alrededor del 40% de todas las clulas ganglionares y es probable que engloben varios subtipos. Pueden comportarse como elementos fsicos o tnicos, con un sistema de respuesta on-off muy complejo, que puede variar segn el tipo de clula y segn las circunstancias de estimulacin.
TRANSMISIN DEL IMPULSO VISUAL AL SNC En el plano anatmico y camino hacia la corteza occipital, el mensaje visual encuentra al cuerpo geniculado lateral. Este representa la unin entre la primera neurona de la cadena visual, la clula ganglionar (si no consideramos a la clula bipolar como primera neurona), y la segunda neurona, que se llama clula talamocortical. Estas ltimas forman las radiaciones pticas y terminan en la corteza visual. A nivel del crtex visual, la clula especializada es la clula piramidal y corresponde a la tercera y ltima neurona de la va visual. El crtex visual es el territorio de recepcin y de integracin de los fenmenos visuales. Se localiza a nivel del lbulo occipital y comprende: El rea estriada o rea 17 de Brodmann, tambin llamada crtex visual primario, que corresponde al rea de proyeccin de las radiaciones pticas. Y las reas de integracin y de respuestas motrices, que son las reas periestriadas o rea 18 de Brodmann y las paraestriadas o rea 19 de Brodmann.
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Captulo X.
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Hemos de hacer notar, como recuerda Gurit en su tratado sobre PE, que las reas visuales primarias, se sitan en la cara interna del lbulo occipital, lo que implica, que la proyeccin del dipolo equivalente correspondiente a su activacin, se dirige hacia la superficie hemicraneal contralateral del hemisferio que se activa. Tambin es importante para una buena comprensin de los PEV, conocer las representaciones respectivas de los sistemas fotpicos y escotpicos, en los distintos niveles del sistema nervioso central que podemos estudiar. Sobre las proyecciones centrales que desde la retina realizan estos dos sistemas visuales, hay que tener en cuenta: a) El hecho de que cada cono, a diferencia de los bastones, se relaciona con una sola clula ganglionar, implica que la mayora de los axones que forman el nervio ptico provienen de la parte central de la retina. Estos axones se sitan en la parte ms central en el interior del nervio ptico. b) Las proyecciones centrales de ambos sistemas son diferentes: Sistema fotpico: sus proyecciones se realizan, principalmente, a nivel del crtex occipital (reas 17-19), por mediacin de las radiaciones pticas. Sistema escotpico: sus proyecciones son ms difusas. Son, a la vez, subcorticales y corticales, ya sea directamente o por mediacin de las proyecciones subcorticales. Igualmente, es importante recordar que las respuestas de los PEV, tanto de estimulacin a flash como estructurados, dependen en gran medida de la funcin visual central, pues reflejan, principalmente, la actividad elctrica cortical que se genera tras la estimulacin de la retina central. Esto se debe, fundamentalmente, a la disposicin de las radiaciones pticas en la corteza occipital, lo que se llama retinotopa de las radiaciones pticas. Por una parte, la representacin de la mcula en la superficie cortical es desproporcionadamente grande con respecto a la perifera del campo visual (alrededor de 1/3 de la superficie del crtex corresponde a la mcula). Existe lo que se llama el factor de magnificacin cortical (M), que representa la
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relacin entre superficie cortical y rea retiniana, que es mayor cuanto ms central es esta rea retiniana y que se expresa en milmetros de extensin lineal de crtex correspondiente a un grado de ngulo visual a distintas excentricidades de la fvea; como ejemplo, en la fvea M=5,6 mm/grado mientras que a 10 de la fvea M= 1,5 mm/grado. Por otra parte, las proyecciones de la mcula y de las partes ms centrales del campo visual son ms posteriores y ms cercanas al polo occipital, que las proyecciones ms perifricas, que proyectan a porciones mediales ms profundas del crtex calcarino, y por tanto, las primeras estn ms cerca de la localizacin del electrodo activo.
MTODOS DE REGISTRO Y EXPLORACIN El Montaje puede ser monopolar o bipolar. En el montaje monopolar el o los electrodos activos se colocan en relacin con la corteza occipital y con la entrada positiva del amplificador, un electrodo indiferente a distancia con la entrada negativa y otro de tierra es colocado tambin a distancia. En un montaje bipolar dos electrodos activos en cada hemicorteza permiten registrar la diferencia entre los dos. Los Electrodos pueden ser de aguja que se colocan subcutneamente, o planos de plata clorurada, que son atraumticos pero precisan de una limpieza exhaustiva de la zona y el mantenerle muy bien fijados, para reducir al mximo la impedancia de la piel por una pasta adherente y a la vez conductora. El tipo de Estimulacin utilizado puede ser de dos clases: flash o pattern. El tipo flash da destellos intermitentes y es utilizado fundamentalmente en pacientes que no colaboran como nios pequeos o pacientes en coma, as como con traumatismos graves u opacidad de medios, es decir los pacientes que no pueden colaborar a la exploracin con damero. Para recibir los estmulos luminosos el campo retiniano debe ser, al menos, de 20 (entre 20 y 32) y la luminancia de la fuente de iluminacin deber ser al menos de 3 cd.m2
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segn la ISCEV, obtenindose la mejor estimulacin mediante cpula. La estimulacin con imgenes (estructurado) se realiza mediante pantallas catdicas y puede ser de tres tipos: PEV de ondas transitorias o transient, obtenidos por inversin de dameros o barras a una frecuencia de 1 estmulo por segundo. Esta es la tcnica que se impone como de referencia. PEV de estado de equilibrio o estmulo steady state, que se obtiene con una frecuencia de estimulacin muy elevada, superior a 5 Hertzios (Hz), entre 4-10, por lo que la corteza no vuelve a su estado de reposo entre cada estimulacin Las ondas son de forma sinusoidal, pudiendo ser tiles en ciertos casos de neuritis, percepcin de contrastes para varias frecuencias espaciales y temporales, medios opacos, nios etc. PEV estructurado on-off, los estmulos (damero) aparecen y desaparecen sobre un fondo gris en el que la luminancia es igual a la luminancia media del damero. Slo tienen utilidad clnica en pacientes con nistagmus. En general, las ondas obtenidas por un estmulo por flash, aunque suelen ser similares entre los dos ojos del mismo individuo, presentan grandes diferencias interindividuales. El damero por el contrario no da estas discrepancias del flash, sus respuestas son ms comparables entre un individuo y otro. El damero subtiende un ngulo visual variable, que depende de los tamaos de los cuadrados y de la distancia a la que se encuentra el estimulador. Siempre se aconseja hacer dos registros con distintos ngulos visuales. Mientras ms pequeo sea el ngulo visual mejor se evaluar la funcin de la fvea. Si el cuadro es mayor de 2 produce alteraciones de la luminancia y por tanto mucha variacin de la onda principal. Tambin se puede estimular un hemicampo visual, bien ocultando parte del damero que es sustituido por una pantalla lisa, o bien hacer que el damero alterne los cuadros en una mitad de su rectngulo quedando la otra fija. En cuanto al color de los estmulos con flash pueden utilizarse estimulacin azul y roja. La respuesta obtenida con flashes rojos sera ms
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especfica del rea macular, mientras que los estmulos azules reflejaran la visin perifrica, La representacin macular en los PEV es mucho mayor que la de la retina perifrica. Si escogemos los dameros coloreados, donde los cuadrados son de dos colores diferentes pero isoluminosos, el nico parmetro estimulante es el contraste cromtico. Permiten testar selectivamente la actividad de las clulas ganglionares de tipo beta (vas parvocelulares). La estimulacin en on-off (aparecen y desaparecen) da una onda negativa hacia los 100 ms. tanto para el contraste rojo-verde, como para los azul-amarillo. En la estimulacin clsica la respuesta es ms compleja, ondas positivas y negativa. El nmero de estimulaciones es variable, entre 30 y 200, siendo habitual un promedio entre 80 y 100. Es aconsejable hacer ms de un registro del mismo ojo, superpromedindolos posteriormente para dar mayor fiabilidad a la prueba.
Registro Para el registro, los electrodos se conectan con un panel de preamplificadores. Desde aqu la conexin va hasta el aparato amplificador y registrador. La amplificacin ser entre 20.000 y 100.000. Los filtros entre 1-3 Hz y 100-300 Hz. La duracin del barrido entre 300-500 ms. La ganancia de los amplificadores ser puesta habitualmente a un valor elevado, pues la seal EEG es muy dbil y habitualmente comprendida entre ms o menos 50 v. Los filtros se reglarn entre 1 Hz y 70 Hz para no amplificar ms que la seal til.
Protocolo de examen La colocacin de los electrodos es fundamental. Electrodo activo: los ms utilizados son subcutneos de tipo aguja. Son de fcil colocacin y nos aseguran un buen contacto. Tambin se pueden utilizar unos planos, de plata clorurada
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tras limpieza de la zona con una pasta abrasiva y otra que facilite la conduccin (ver electrodos). Habitualmente se colocan en la regin occipital a 2 cm por encima del inion, en la posicin Oz, que es la ideal para registrar la actividad de las dos cisuras calcarinas. Para estudiar la actividad lateral cortical se utilizan dos electrodos colocados en O1 y O2, a dos cm respectivamente a izquierda y derecha de Oz. Se pueden poner tambin para investigar zonas ms laterales, otros dos electrodos suplementarios O3 y O4, dos cm ms laterales. Electrodo indiferente: Es una placa de plata en un pendiente en forma de clip. Los electrodos indiferentes se colocan en los lbulos de las orejas. Esta regin est desprovista de artefactos musculares y no puede recibir ms que una dbil parte del campo elctrico-temporal. Si fuese tipo aguja tambin puede ir colocado en el vrtex. Electrodo de masa: Suele ser de forma rectangular, en plata y enlazado al aparato con un cable de seccin importante al objeto de ofrecer menor resistencia para la circulacin de las corrientes parsitas. Se suele colocar en la zona medio-frontal fijndolo con un esparadrapo. En algunos casos en que existen grandes tensiones parsitas se puede usar adems otro electrodo que se sita en la parte interna de la mueca. Preparacin del paciente El examen se debe realizar con la pupila en estado natural (ni midriticos ni miticos). Para la exploracin de los PEV con estmulos estructurados es importante que el paciente utilice su correccin ptica, debindose adaptar sta a la distancia de observacin. La cabeza del paciente se debe inmovilizar, preferentemente apoyndole sobre una mentonera y se le pide mirar a la lmpara de estimulacin o al monitor de vdeo. Es conveniente que durante toda esta preparacin se mantenga un ambiente mespico. Habitualmente el registro de los PEV es monocular. Una vez elegido el ojo que vamos a estimular en primer lugar, bien con estmulos por flash o pattern, se ocluye el congnere. Una
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vez finalizado se permuta la oclusin procedindose de manera similar. Es fundamental comprobar la buena conduccin de los electrodos y su impedancia, que debe estar siempre por debajo de los 5.000 ohmios.
ORIGEN CORTICAL DE LOS PEV A FLASH La respuesta visual evocada con la estimulacin por flash, est formada por una serie de componentes sinusoidales que comienzan con una onda positiva (pocas veces valorable) sobre los 30 milisegundos (ms), seguida por una negativa a los 55 ms, una deflexin positiva de nuevo, sobre los 70 ms, una negativa a los 90 ms, otra vez una positiva, ms grande, alrededor de los 115 ms y finalmente, una negativa a los 155 ms. Despus los componentes de la llamada post-respuesta son ms difcilmente valorables. Puede que estos ltimos componentes no tengan relacin con el estmulo visual. Es cierto que ha habido muchas descripciones, desde Ciganek en 1961 de los PEVF, pero nosotros adoptamos sta que hemos descrito y que pertenece a Harding de 1974. La nomenclatura que propone este ltimo autor es denominar a los distintos componentes con una P o una N, haciendo referencia a su polaridad positiva o negativa, seguidas por un subndice numrico de orden de aparicin en el trazado. As, los que hemos descrito seran, respectivamente, los componentes P0, N1, P1, N2, P2 y N3 (fig. 36). Los componentes ms precoces, como P0, N1 y P1, tienden a ser ms variables y parecen ser ms susceptibles a parmetros tcnicos de
Figura 36. Trazado de PEV de tipo transitorio con estimulacin de Flash (PEVF) (Harding 1974).
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72 POLARIDAD CIGANEK (1961) GASTAUT Y REGIS (1964) KOOI Y BAGCHI (1964) PLANE (1969) GERVAIS (1970)
Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica + N L N L N L N L N I 40 II 40 I 35-60 I 35 I + II 53 III 60 II 55-90 II 45 II + III IV V 75 95 115 IV Va Vb 80 130 140 III IV V 80-110 100-140 130-160 III IV Va 70 105 160 a III IV b V c 75 60 90 90 135 115 N1 P1 N2 80 110 130 B C 86-78 101-115 III IV V + VI 130 Vc 160 VII 190 VI 220
I 25
Vb 175 VI
Vc 200
L KULIKOWSKI (1972) KOROL (1973) PREZ SALVADOR J.L. (1976) N L N L N
20
30
45 P0 60 A 50-60
170 P2 180
II
VI
L BLOM (1980) HARDING MOSKINITZ (1991) ELLIMPSON FEMS LEGETLEAF (1995) PREZ-SALVADOR GARCA E. (2000)
N = Nomenclatura. L = Latencia en milisegundos. +: Deflexin pico hacia arriba. : Deflexin pico hacia abajo.
25
30 I 50-60 N1 40-45 N0 40-45 I 31
53 II 60-80 P1 50-60 P1 50-60 II 55
83
114
139
195
a VI b c 165 192 228
N L N L N L N L
P0 20-25 P0 20-25 0 25
III IV V VII 100-110 130-140 170-180 220-240 N2 P2 N3 P3 N4 60-80 100-110 130-140 170-180 220-240 N1 P2 N2 P3 N3 60-80 100-110 130-140 170-180 220-240 III IV V VI 86 117 143 201
recogida de datos, tales como la localizacin de los electrodos y condiciones de estimulacin, as como, factores subjetivos como la edad. Es el componente positivo mayor, el P2, la respuesta ms consistente de las obtenidas por la mayora de los autores, utilizando distintas tcnicas de estimulacin y de recogida de datos.
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Registros obtenidos con flash. Morfologa estndar La morfologa estndar presenta: Unos componentes muy precoces negativo-positivo-negativo (N1 P1 N2) poco tiles en la prctica clnica.
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Una respuesta principal, ms constante, negativa-positiva-negativa (N2 P2 N3) la ms til en la clnica. Componentes u ondas tardas. En los PEV flash no existen normas de amplitud o de latencia de las ondas admitidas internacionalmente, debido a las importantes fluctuaciones interindividuales. As, la amplitud media tipo para la onda N2 P2 se sita en 8 V aunque es muy variable. Tambin la latencia vara de un individuo a otro, siendo en un individuo joven el tiempo de culminacin medio de 120 ms. Adjuntamos un cuadro en el que se recoge un estudio comparativo de las diversas nomenclaturas propuestas, con sus autores, nombres de las ondas y latencias o tiempos de culminacin en milisegundos.
Figura 37. Trazado de PEV de tipo transitorio de estimulacin Estructurada (PEVE) (ISCEV).
ORIGEN CORTICAL DE LOS PPEV El trazado de los potenciales corticales visuales evocados por la estimulacin estructurada reversible, como por ejemplo, un damero, presenta una morfologa ms sencilla. Se manifiesta como una onda negativa alrededor de los 75 ms, N75, una onda positiva de gran amplitud a los 100 ms, P100, y otra negativa sobre los 135 ms, N135 (fig. 37). El componente positivo es, con mucho, el ms consistente y el de mayor amplitud. Adems, muestra escasa variacin de latencia, tanto en un mismo individuo como interpersonalmente. La variacin que se aprecia en los valores de la amplitud es tan notable, como en los potenciales a flash. Actualmente, est aceptada la idea de que el sistema humano visual consta de mltiples canales paralelos, que procesan informacin diferente y que cada canal constituye un conjunto de procesos secuenciales. Por tanto, la sensibilidad visual a la luminancia, al contraste, al color, a la frecuencia espacial, a la orientacin, al movimiento y a la profundidad son hasta cierto punto independientes. Primero, la
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informacin visual se codifica en la retina segn algn cdigo espacial, espectral y temporal y despus, se transmite a centros neurales superiores. Las clulas de las vas genculoestriadas deben ser selectivas a aspectos espaciales, temporales y/o cromticos concretos de la imagen retiniana de un patrn particular. En este sentido, multitud de autores han confirmado la existencia en primates, de dos sistemas visuales retinogeniculados mayores paralelos, la va magnocelular M y la va parvocelular P. El primer sistema, M, es sensible a la alta luminancia y al alto contraste y posee una resolucin excelente a la frecuencia temporal. En cambio, el segundo sistema, P, muestra selectividad al color, sensibilidad al bajo contraste y baja resolucin temporal. Podemos deducir tras la revisin somera de estos resultados, que los estudios de valores normales realizados por unos laboratorios pueden no serlo para otros. Lo importante es que la latencia entre ambos ojos y la diferencia de amplitud entre ellos debe ser similar. Cuando se usa el flash como estimulacin la informacin que se obtiene es ms cualitativa que cuantitativa, ya que existe gran variabilidad entre los sujetos normales. Sin embargo los datos obtenidos tienen gran valor por la comparacin interocular. No obstante, en la prctica, tenemos que basarnos en unos valores normales estndar y para ello conocer que a cada modo de estimulacin corresponde una morfologa en la respuesta del trazado. El trazado de los potenciales evocados visuales obtenidos por estimulacin onset/offset presenta una morfologa compuesta por tres ondas.
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Figura 38. PPEV obtenido con estimulacin onset/offset.
Son denominadas C I, positiva, C II, negativa y C III, positiva. La C I tiene un tiempo de culminacin de unos 75 ms., C II aproximadamente 125 ms. y la C III, 150 ms (fig. 38).
VARIABLES TCNICAS QUE INFLUYEN EN LOS PEV Hay que tener en cuenta, que los hallazgos que se han producido en las diversas lneas de investigacin, con las pruebas de electrofisiologa ocular en general, y en particular con los PEV, deben considerarse siempre a la luz de los datos analticos y tcnicos con los que se han llevado a cabo. Esto se debe a que, como veremos seguidamente, son mltiples los factores de estimulacin y de recogida de datos, que implican variabilidad en los resultados, especialmente en la estimulacin estructurada. 1. LUMINOSIDAD DEL FLASH: se mide en LUX. La potencia luminosa de la luz del flash, interfiere en el trazado de los PEV, en la medida en que influye en la iluminacin retiniana. Este efecto lo tiene en cuenta algn trabajo de PEV a flash y glaucoma, como el de Watts de 1989 y otros. Estos autores utilizan una potencia del flash de 1.500 LUX para los pacientes con medios transparentes y de 6.200 LUX para los que presentaban cataratas. A mayor potencia de flash, ms amplitud y disminucin de la latencia. 2. LUMINANCIA DEL ESTMULO ESTRUCTURADO (BRILLO): se mide en cd/m2. Una alteracin del nivel de luminancia del estructurado
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afecta claramente al componente P100 de los PPEV reversibles. Una reduccin afecta a la disminucin de la amplitud y al aumento de la latencia. No debemos olvidar, que la cantidad de luz que llega a la retina, la cual es determinante en la percepcin del brillo, depende, no slo, de la luminancia de la superficie que contemplamos, sino tambin, del rea pupilar. Debemos tener en cuenta el tamao de las pupilas. La iluminacin de la retina se mide en trolands y se calcula multiplicando la luminancia (candela/m2) por el rea pupilar (en mm2). 3. CONTRASTE DEL ESTMULO: se mide en porcentaje (%) de contraste entre los elementos del estructurado. Tambin se ha demostrado que ejerce un efecto claro, tanto sobre la latencia como sobre la amplitud del PPEV. Campbell y Maffei en 1970 demostraron que la amplitud de los PPEV steady-state se compona de dos funciones lineales, una evocada por contraste alto y otra por bajo contraste. Spekreijse en 1973 inform que la respuesta al damero en condiciones de bajo contraste, era ms baja en amplitud y mayor en latencia. Actualmente, es prctica corriente para los estudios de estructurado reversible utilizar estimulaciones de alto contraste, como recomiendan diferentes comits internacionales. 4. RITMO DE ALTERNANCIA (FRECUENCIA TEMPORAL): como ya hemos comentado, llegaramos a conseguir trazados transient o steady-state, dependiendo de si el ritmo de presentacin del estmulo permite o no, que el cerebro recupere su estado elctrico basal entre las presentaciones. As pues, las caractersticas de los estmulos y de las respuestas pueden considerarse tanto en funcin del tiempo (dominio temporal), como en funcin del nmero de repeticiones en un intervalo de tiempo dado (dominio frecuencial). Por una parte, estmulos breves y bien separados en el tiempo, evocarn respuestas tipo transient, individualizadas, que se interpretan como una cadena secuencial de ondas, caracterizadas por su tamao, polaridad y latencia. Estos componentes se miden desde el momento en que el estmulo hace su aparicin o desaparicin. Las tcnicas de promediacin son efectivas para el estudio de estos trazados.
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Por otra parte, cuando estmulos cercanos en el tiempo se presentan repetitivamente en forma de una larga secuencia, se produce una superposicin y una fusin de los componentes del PEV, dando origen a las respuestas tipo steady-state; dentro de ciertos lmites de frecuencia. Este tipo de respuesta, ser tambin una larga secuencia de idnticos trazados repetitivos. Las caractersticas de estas respuestas steady-state, se estudian en trminos de amplitud y de relaciones de fase al estmulo que la evoca. En la prctica, un anlisis frecuencial es un medio seguro para este estudio. Para adquirir informacin con respecto a la fase, tanto el espectro del seno y del coseno, se emplear un anlisis de Fourier. 5. TIPO DE ESTIMULADOR: para el flash suelen ser lmparas de xenn, o gafas de LED. y para el estructurado, actualmente, suelen ser monitores de TV que pueden presentar diversos patrones de estimulacin. Los cuadrados expuestos en dameros son el tipo de estimulacin ms usado por la generalidad de los autores, ya que tienden a evocar respuestas ms claras y mayores que otros patrones. Otros autores como Bodis-Wollner, utilizan la estimulacin con barras. La morfologa del estmulo no parece influir decisivamente en los resultados de los PPEV pero, trabajos realizados con estmulos diferentes no deben ser comparados. 6. TAMAO DEL ELEMENTO ESTRUCTURADO (FRECUENCIA ESPACIAL): el tamao del estmulo en la retina viene determinado por la distancia a la que se halla el monitor productor del estmulo y por el tamao real del propio estmulo. Comentaremos como ejemplo que, cuanto ms pequeos son los cuadrados de estimulacin, ms alta es la frecuencia espacial y al contrario. Bodis-Wollner informa de que los cuadrados de 10-15 minutos de ngulo estimulan ptimamente la fvea, mientras que, los cuadrados mayores, como de 50 minutos, estimulan regiones parafoveales. As pues, la regin foveal, parece estar preparada para responder a las frecuencias espaciales ms altas (cuadrados ms pequeos) y las regiones maculares ms perifricas, para las frecuencias espaciales ms bajas (cuadrados ms grandes). Este efecto se conoce, por los autores anglosajones, como sintonizacin espacial.
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Aceptando, como sabemos, la hiptesis de la existencia de mltiples canales paralelos en el sistema visual humano, Celesia en 1984, refiere, que los estructurados con elementos de pequeo tamao (menos de 30 de arco) estimulan preferencialmente la fvea y activan mayoritariamente canales de contraste, mientras que los elementos con ms de 30 de arco, estimulan tanto la fvea como el rea parafoveal y activan tanto canales de contraste como de luminancia. Por tanto, necesitamos, y as se recomienda, estimular con diferentes tamaos de cuadrados, para activar los canales de luminancia y los de contraste. 7. ESTMULOS REVERSIBLES que mantienen constante la luminancia o ESTMULOS ONSET-OFFSET, a los que ya hemos hecho referencia, comentando los tipos de estimulacin de los PEV. Cuando se estudian PPEV, se encuentran importantes diferencias comparando la latencia y la distribucin de las respuestas onset, por una parte, y las respuestas offset y reversibles, por otra. 8. TAMAO DEL CAMPO DE ESTIMULACIN: determinado por el tamao de la pantalla del osciloscopio o del monitor de vdeo o televisin. 9. DISTANCIA AL ESTMULO: sta, junto con el tamao de la pantalla, marcan el rea de retina estimulada en los estructurados (medida en grados de ngulo visual), a diferencia de la estimulacin por flash que es ms global. 10. IMPEDANCIA DE LOS ELECTRODOS: conociendo el hecho de que las corrientes inducidas por un campo elctrico obedecen a la ley de Ohm, V=RI, es obvio que para un mejor anlisis de estas respuestas precisemos de electrodos de baja impedancia, generalmente de menos de 5 kilo-ohmios.
VARIABLES DEL PACIENTE QUE INFLUYEN EN LOS REGISTROS DE PEV CON FLASH La morfologa estndar presenta: Unos componentes muy precoces negativo-positivo-negativo N1-P1-N2 poco tiles en la prctica.
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Una respuesta principal ms constante, negativa-positiva-negativa N2-P2-N3, es la ms til en la clnica. Y otros componentes y ondas tardas. En los PEV flash no existen normas de amplitud o latencia de las ondas admitidas internacionalmente debido a las importantes fluctuaciones interindividuales. La amplitud media de la onda N2-P2 se sita en 8 V y la culminacin media es de 120 ms, no obstante estos datos pueden ser modificados por:
figura 39.
Edad: Influye en la latencia, puesto que la media de la onda principal (N2 P2) es de 120 ms, si bien sta oscila entre los 115 ms antes de los 20 aos y los 130 ms despus de los 65 aos. Los cambios observados por la edad en la latencia de los PEV se han atribuido a muchos factores. Existen factores de carcter ptico que cambian en la senescencia, como la miosis senil, la opacificacin del cristalino y de los medios transparentes oculares, que como ya habamos comentado, disminuiran tericamente el aporte lumnico a la retina. A pesar de que estos factores pticos son importantes, autores como Sokol en 1981 trabajando con PPEV, y Wright en 1985 estudiando la P2 de los PEV flash, demostraron que el alargamiento de latencia que se observa con la edad, es mayor de lo que podra esperarse por la disminucin aislada de iluminacin retiniana, y sugieren entonces, que en este fenmeno, contribuyen adems factores neurolgicos del sistema visual. Color: En cuanto al color los potenciales evocados no manifiestan de forma tan clara y evidente como la retina, la dualidad existente entre la respuesta de los conos y la los bastones. Aunque variemos la longitud de onda del estmulo e incluso la adaptacin a la luz o a la oscuridad, la amplitud y latencia de las respuestas varan poco, si acaso un poco ms tarda y de menor amplitud al rojo que al blanco, siendo an ms pronunciado este hecho con el azul (fig. 39). Superficie: La superficie estimulada debe cubrir un campo de al menos 20 , aunque con flash no es posible una estimulacin macular pura debido a la difusin de la luz en el interior del ojo. Binocularidad: Por ltimo, en la estimulacin binocular la respuesta es ms amplia en los pacientes que tienen visin binocular. Nivel de adaptacin a la luz: Sabemos que con una estimulacin luminosa dbil en un ojo previamente adaptado a la oscuridad, obtendramos una respuesta originada fundamentalmente por los bastones y por tanto del sistema escotpico. En cambio, las respuestas de los conos se obtienen en ambiente de mayor luminosidad. Este efecto de adaptacin a la luz o a la oscuridad se contempla en los distintos protocolos de estudios de electrofisiologa.
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Captulo X.
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Como vemos todas estas fluctuaciones dan lugar a gran dificultad en la interpretacin en la clnica de estos registros. Sin embargo y como contrapartida, en un mismo individuo, apenas cambian los PEV flash en varias informaciones sucesivas, siendo tambin muy poco influenciados por la refraccin y la opacidad de medios.
Edad Con la edad aumenta la latencia de la onda P100, sobre todo a partir de los 60 aos, siendo ms evidente con los dameros de pequeo tamao. No depende de la opacificacin del cristalino, puesto que tambin ocurre en pseudofacos. Se ha utilizado la estimulacin estructurada para estudiar los PEV de los nios. Estudios de Sokol y Jones de 1979 y de Moskowitz y Sokol de 1983 demuestran que la latencia de la P1 (o P100), con la estimulacin de cuadrados de tamao grande, se alcanzan valores de latencia de tipo adulto alrededor del final del primer ao. Con la estimulacin de cuadrados de pequeo tamao, no se alcanzan valores adultos hasta los 5 aos de edad. En este ltimo artculo, se comenta que la diferencia de valores de latencia que, como ya dijimos existe entre estructurados de grande y de pequeo tamao, y el diferente desarrollo de la latencia de los cuadrados gran-
VARIABLES DEL PACIENTE QUE INFLUYEN EN LOS REGISTROS CON DAMEROS La obtencin de los PEV mediante la tcnica de inversin del damero se ha impuesto como la ms objetiva. Los registros obtenidos constan de tres ondas fundamentales. Una primera onda negativa, algo inconstante que aparece hacia los 75 ms (N 1) a la que sigue una positiva entre los 90-150 ms, la P100, que es la onda ms homognea, de conformacin ms regular, la ms estable y cuya latencia es la constante ms importante. Le sigue otra negativa hacia los 135 ms (N 135). La amplitud relativa de estas ondas puede variar de 5 a 15 V entre un individuo y otro, pero la morfologa general y sobre todo la latencia de la P100 es muy estable. Los cuadrados de los dameros que se utilizan son blancos y negros. Hace unos aos se pens que realizando estimulaciones con cuadrados rojo-verde, se podra obtener una respuesta ms estrechamente relacionada con la respuesta evocada macular. Por ello nosotros (Bentez del Castillo JM,1983), realizamos un estudio comparativo de los PPEV estimulados con cuadrados de diversos colores complementarios, llegando a la conclusin que la introduccin del color en la estimulacin no nos aportaba nada nuevo (fig. 40). De no encontrarse esta onda positiva P100, se debe repetir el examen para descartar cualquier fallo tcnico. Aunque pueden existir diferencias entre los valores de los diferentes laboratorios lo importante es que la latencia entre ambos ojos y la diferencia de amplitud debe ser similar para cada uno de ellos. Por otra parte la fluctuacin interindividual de la respuesta es mucho menos importante que con los PEV flash.
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figura 40.
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des y pequeos, puede ser el reflejo de la presencia en los humanos de los llamados sistemas transitorios (sistema-Y) y de sostn (sistemaX), ya demostrados en gatos y simios As pues, la aparicin ms precoz en la vida, de los PEV de latencia corta evocados por estructurados grandes, podra reflejar la actividad de las clulas Y, y la aparicin ms tarda de los PEV de latencia ms larga evocados por cuadrados pequeos, podra reflejar la actividad de las clulas X. Volviendo a los estudios sobre el efecto de la edad en los PEV de valores adultos, hay que resaltar el trabajo de Sokol. de 1981 en el que se demuestra que la latencia del componente mayor positivo de los trazados PPEV, aumentaba con la edad, pero que este aumento era el doble de rpido con cuadrados de pequeo tamao, que con cuadrados grandes. La estimulacin pues con estos ltimos se ve menos influenciada por la edad. Obviamente, esto refleja, una vez ms, la diferencia de efecto que la edad ejerce sobre los distintos canales de frecuencia espacial del sistema visual humano.
de 0,3. En 1979, volvan a demostrar que no slo disminua la amplitud de los PPEV con francos errores de refraccin, sino que tambin aumentaba la latencia. Sokol en 1982, comprob que la latencia del componente mayor positivo de los trazados, es ms corta cuando la agudeza visual es mxima, esto es, cuando el estructurado est menos borroso, y adems, que el desenfoque de la imagen retiniana tiene ms efecto en la latencia de los PPEV de cuadrados pequeos (frecuencias espaciales intermedias o altas), que en la latencia de los PPEV de cuadrados grandes (bajas frecuencias espaciales). La sensibilidad del componente P100 a los cambios de foco, es la que permite que se utilice en la refractometra por PEV.
Tamao pupilar Como ya sabemos cuanto menor es el dimetro pupilar, menor es la cantidad de luz que llega a la retina y mayores son las latencias que se obtienen en los PEV. Como ejemplo, cuando la pupila pasa de 9 mm a 1 mm de dimetro, hay un aumento de latencia de casi 20 ms. En este sentido, Bentez del Castillo JM demostr que al poner un agujero estenopeico al paciente, la latencia de sus PPEV aument alrededor de un 20%. Este efecto es independiente del tamao de los cuadrados de estimulacin. Este fenmeno da lugar a una importante implicacin prctica y es que, hay que tener en cuenta el tamao pupilar de cada ojo, a la hora de valorar los resultados. No podremos comparar resultados obtenidos con pupilas miticas, con los de pupilas normales. Esto es particularmente importante en los estudios de glaucoma por el uso de miticos en la terapia hipotensora y por la midriasis que se puede originar con la combinacin teraputica de beta-bloqueantes y simpaticomimticos tpicos.
Superficie estimulada Respecto al campo visual, el ngulo visual correspondiente a un estmulo damero est funcin de su tamao y la distancia hasta el ojo. La onda P100 se genera prcticamente por los 10 centrales de la visin y la respuesta recogida en Oz corresponde fundamentalmente a la visin central.
Agudeza Visual Existe una estrecha relacin entre la amplitud del PEV y la nitidez de la imagen. Cuanto mayor es el error de refraccin no corregido y/o menor la AV sern de menor calidad las respuestas de los estructurados; estas circunstancias no influyen en el flash. Ya en 1978, Huber y Wagner comprobaron que, en sus condiciones de estimulacin, la latencia de las respuestas aumentaba, sin otro motivo aparente, cuando la agudeza visual disminua por debajo
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Fijacin y atencin del paciente La onda P100 es el elemento constante en su latencia, aunque puede variar si la colaboracin
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Captulo X.
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del paciente en la fijacin del test no es buena. El registro ser valorable aunque tenga el ojo algn movimiento. Es importante este dato en el nistagmus.
Sexo Ha sido sealado por muchos autores, que las mujeres presentan una latencia menor y una amplitud mayor que los varones y que estas diferencias, que no estn presentes en la infancia, aparecen en la adolescencia y permanecen hasta la vejez. Entre las posibles razones que se han sugerido para explicar estas diferencias entre sexos, se encuentran el mayor tamao de la cabeza y el mayor grosor del crneo de los varones, as como la temperatura corporal ms elevada de las mujeres. Por todo lo expuesto se muestra que es evidente la necesidad de contar con grupos homogneos de controles normales, para dar validez a los estudios comparativos entre muestras. Estos resultados deben haber sido estudiados bajo las mismas condiciones de estimulacin y usando los mismos parmetros para la recogida de datos. Es igualmente imprescindible, que todas estas condiciones se ajusten a las recomendaciones de los comits internacionales de electrofisiologa para que los resultados se puedan contrastar con los de otros autores.
te una relacin directa entre la amplitud y la latencia de los trazados y las enfermedades retinianas. As pues, en una degeneracin pigmentaria de la retina con la lgica retraccin concntrica del campo visual, la respuesta evocada al flash puede ser normal. Sera preciso la confirmacin del ERG (plano) para llegar a un diagnstico correcto. En todos los casos de neuropatas pticas el PEV a flash est alterado, pero las modificaciones de las amplitudes o latencias de las ondas, no estn siempre directamente relacionadas con la prdida de agudeza visual. En la prctica clnica, en el PEV con flash semiolgicamente y de modo general podemos considerar varias posibilidades: a) PEV supranormal o hiperamplio, nos sealar la posible existencia de un proceso neurolgico general (afecciones convulsivantes). b) PEV en los lmites normales, que nos indicara que no existe alteracin importante de la va visual, aunque para una prediccin ms exacta se precisara de una exploracin electroretinogrfica. c) PEV con dbil amplitud de la onda principal o muy retrasada, esto demuestra una alteracin de las vas visuales centrales o macular. d) PEV plano, sin respuesta, expresin de una grave afectacin de la retina y/o va ptica con gran prdida visual o ceguera.
PPEV o PEV estructurados Como los ojos son estimulados monocularmente pero cada uno de ellos proyecta a ambos lbulos occipitales, cuando se utilizan los electrodos en la lnea media, puede pasar desapercibida una hemianopsia homnima completa, al ser normal la latencia de la onda P100. Ante su sospecha, en dichos casos se deberan utilizar electrodos laterales con lo que se pondrn de manifiesto estas alteraciones (O1, O2, O3, O4). Si la estimulacin es de campo total y encontramos una anomala al estimular un ojo slo, la lesin estar localizada antes del quiasma. Debemos revisar la retina (degeneracin, enfermedad desmielinizante, atrofia ptica, compresin del nervio etc.), es por ello que la exploracin de los PEV no debe ser aislada.
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ANOMALAS DE LAS ONDAS. SEMIOLOGA PATOLGICA PEV por flash Hoy da los estmulos estructurados han reemplazado a la estimulacin con flash, a excepcin de los pacientes que no colaboran para la exploracin, por ejemplo en estado coma, o con importante opacidad de medios (cataratas evolucionadas) en la que se puede predecir una mala recuperacin cuando el PEV est muy alterado. El hecho de esta menor utilidad de los PEV a flashes, es porque se ha demostrado que no exis<
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Por tanto si existe un PEV monocular anormal hay que pensar en un defecto de conduccin de la va derecha o izquierda prequiasmtica. Si las alteraciones son de los dos ojos anatmicamente no podemos localizar la lesin, pudiendo encontrarse en el trayecto que hay desde la retina a travs del nervio ptico, quiasma, radiaciones o corteza visual. Con esta estimulacin estructurada, la medida ms fiable de los registros es la latencia de la onda P100. Asimismo tiene gran valor la diferencia entre ambos ojos, tomndose como lmite unos 10 milisegundos. Existe una variabilidad de amplitud interocular normal, pero cualquier factor que afecte a la amplitud de los PEV puede estar relacionado con la AV. Es pues preciso revisar procesos que produzcan cambios en la AV, como es el tamao pupilar, defecto de refraccin, opacidades de medios, enfermedades retinianas, neuritis o compresiones pticas, as como mala fijacin, parpadeo etc. Todos alterarn la amplitud de los PPEV. Desde el punto de vista semiolgico es importante destacar, que las enfermedades desmielinizantes producen defectos de conduccin y por tanto un aumento de la latencia. Se ocasionan cambios en la amplitud y menos alteracin de las latencias, cuando hay suficiente nmero de axones sanos para producir un registro de velocidad de conduccin normal. Las enfermedades compresivas producen prdida axonal por una parte y desmielinizacin por la otra, por lo que se caracterizan tanto por un aumento de la latencia como por la disminucin de la amplitud. La valoracin del registro de los PPEV debe tener siempre presente el resto de los datos del examen clnico. Si las funciones visuales son normales, tanto la AV como el campo visual, la alteracin de los PEV permitirn demostrar alguna secuela por
afectacin anterior de los nervios pticos, lo que tiene gran importancia para el estudio de las vainas de mielina en las enfermedades desmielinizantes. El retraso de la onda P100 respecto a los valores estimados normales, indica un brote anterior de neuritis ptica. Si la onda P100 est desdoblada es signo de un episodio de neuritis, que ha afectado slo a una parte de las fibras. Si el pico P100 no se identifica puede revelar la existencia de varios brotes en el pasado. Si la AV como el CV estn alterados, y los PEV lo estn en las mismas proporciones, no se puede precisar el tipo y origen de la patologa existente, ya que puede ser una afectacin de los medios transparentes, de la retina o de la va ptica. Si por el contrario el PEV est ms alterado de lo que haca pensar el transtorno funcional, dirigiremos nuestra sospecha a una afeccin de la va ptica. Insistimos los PEV son una exploracin ms dentro del examen clnico: agudeza visual, reflejos pupilares, campo visual, examen de fondo de ojo y visin de los colores. Pero el grado de utilidad que este examen puede aadir al examen oftalmolgico rutinario es muy importante, puesto que nunca se encuentra un PEV normal en el caso de existir una anomala clnica. Por el contrario, s se pueden encontrar PEV alterados en pacientes que tienen exploraciones clnicas normales, pudiendo la comparacin de los resultados obtenidos con los diferentes tipos de estmulos (flash o pattern) ayudar a orientar el diagnstico. Esto significa que los PEV tienen clnicamente un gran inters, aunque no sean especficos para cada etiologa y van a ser complementarios tambin de los exmenes neurolgicos, que estudian el sustrato anatmico de las lesiones (TAC, RMN) aportando adems su gran sensibilidad y objetividad.
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CAPTULO XI
APLICACIONES CLNICAS DE LOS PEV
Tras lo expuesto en los captulos precedentes, es lgico suponer que una lesin a cualquier nivel de la va ptica, debe alterar las actividades electrobiolgicas que emanan de las esferas corticales de la visin. Ahora bien, si en el sujeto normal existen factores oculares y generales que introducen variaciones intra e interindividuales en las respuestas, en el patolgico hay que sumar a estos factores la variabilidad del tipo de alteracin de la va ptica. De ah que tengamos que partir de la base de que la interpretacin de los resultados debe realizarse siempre dentro del contexto clnico, pudiendo as por una parte evaluar la funcin visual y por otra estudiar las modificaciones de conduccin en las vas pticas. A continuacin vamos a exponer de forma somera, siguiendo la va visual, desde la retina hasta la corteza occipital, las principales afecciones en las que el estudio de los PEV puede aportar datos importantes en cuanto a su diagnstico y seguimiento.
cin y disminucin del escotoma central los valores vuelven a la normalidad si bien pueden persistir, a veces, ligeros cambios.
Maculopatas En los ltimos aos diversos autores se han interesado en el papel de la electrofisiologa en el diagnstico precoz de los procesos que afectan el rea macular, ocupando un lugar preferente su estudio en la degeneracin macular ligada a la edad (DMAE), estimndose en general, que las alteraciones de las ondas son ms marcadas en las formas hmedas que en las secas. Birch opina que incluso podra ser til en el seguimiento de pacientes sometidos a terapia fotodinmica de membranas subfoveales asociadas a la DMAE. Sin embargo en el momento actual la electro-fisiologa ocular no puede sustituir a la AFG en el diagnstico y seguimiento de la DMAE. En un estudio realizado en 1997 en dicho sentido, Prez Salvador JL y col. observaron que, mientras que el ERG global no demostr su utilidad en estas formas iniciales, los PEV con flash y colores fueron sensibles a la existencia de las lesiones observadas en el polo posterior, en ojos con una forma seca de DMAE, pudiendo ser tiles para detectar la existencia de la atrofia del epitelio pigmentario en ojos con una forma incipiente y seca de esta enfermedad. En otras afecciones maculares, como los agujeros lamelares, los pacientes tienen unos PEV normales. En aquellos con quistes maculares y
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RETINA En estas afecciones de la retina los PEV no tienen gran inters y habitualmente la alteracin del PEV damero est en relacin con la prdida de la AV.
Coriorretinopata serosa central Los PEV se modifican en el sentido de retraso en la latencia de sus ondas, pero con su cura<
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agujeros maculares tienen un retraso en la latencia de la onda P100. El diagnstico diferencial electrofisiolgico de las maculopatas con las neuritis se podra hacer con el PERG, cuya normalidad en estas ltimas indicara la evidencia del retraso en la conduccin retrobulbar (Johnson).
NERVIO PTICO Neuritis ptica de la Esclerosis Mltiple Las anomalas fueron descritas inicialmente por Hallyday en 1972. Se observa debido a la desmielinizacin del nervio ptico, una prolongacin de la latencia de la onda P100, siendo segn Galloway desde el punto de vista clnico, la aplicacin principal de los PPEV en la deteccin de una neuritis retrobulbar. Tambin se ha estudiado la amplitud y forma de la onda P100. La amplitud no es una medida muy valorable, dada su variabilidad en la normalidad, adems la forma no se modifica hasta que est muy alterado el nervio ptico. A veces aparece un desdoblamiento del pico de la onda P100, que nos indicara las secuelas de un brote anterior probablemente desapercibido. Tambin se hallan alteraciones de los PEV en ciertos casos de esclerosis mltiple (EM) sin signos clnicos evidentes, lo cual se ha barajado para un diagnstico precoz en casos de sospecha. Las anomalas de las latencias de los PEV en la neuritis ptica de la EM, se mantienen aunque pase tiempo, indicando el retraso en las latencias de la onda P100 que a ese nivel ha habido desmielinizacin, habindose encontrado este retraso hasta despus de 15 aos (Hallyday), existiendo un aumento de la amplitud correlacionado con la mejora de la agudeza visual, mientras que la latencia se mantiene patolgica en el 90% de los casos. Tenemos que significar que nosotros hemos observado que el retraso de latencia muy marcado en los perodos agudos (brotes), se mejora en gran parte, aunque no en su totalidad, pasado el episodio (Bentez del Castillo, JM). Otro tanto ocurre con los campos visuales.
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Desde el punto de vista clnico, en ojos sintomticos de neuritis ptica la exploracin oftalmolgica es un ndice ms sensible que los PEV, pero no ocurre lo mismo en los ojos asintomticos. Kupermisht encuentra que en ms de un tercio pacientes con EM sin neuritis y visin de la unidad, hay retraso en las latencias. Se puede afirmar que ante una dificultad visual y sospecha de neuritis ptica, si el PEV es normal, prcticamente se puede descartar el diagnstico de esclerosis mltiple. Por otra parte, pacientes con anomalas de los PEV sin signos clnicos de EM al seguir su evolucin se demostr tener valor diagnstico, al comprobar con el seguimiento del paciente la existencia de esta enfermedad.
Neuritis ptica isqumica Primero se afectan las amplitudes y despus las latencias de las ondas de los PEV. El grado de alteracin de ambos parmetros, depende del rea del nervio ptico involucrado. Si slo se afecta la amplitud de las ondas, significa que an han quedado indemnes algunas fibras, que son suficientes para que no se modifique la latencia pero s la amplitud. Es importante subrayar la diferencia electrofisiolgica. entre la neuritis de la esclerosis mltiple y la neuritis ptica isqumica. En la primera se altera sobre todo la latencia y en la segunda la amplitud del PEV. Por otra parte el ojo contralateral en el caso de neuritis isqumica tendr los trazados normales, mientras que en los casos de esclerosis mltiple la latencia tambin estar aumentada.
Neuropatas pticas inflamatorias En las neuritis agudas, generalmente vricas, los PEV estarn muy alterados (flash y damero) en la fase aguda, sin ninguna caracterstica especfica. Pero el examen puede ser muy importante para el diagnstico diferencial entre una forma edematosa, con un edema papilar por hiperten>
Captulo XI.
Aplicaciones clnicas de los PEV
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sin intracraneal en la que los PEV estn poco alterados, y una forma unilateral, en la que el examen del ojo sano es muy importante, puesto que si no son normales nos inclinaremos a considerar una patologa desmielinizante.
Neuropata por metanol Afeccin grave que evoluciona hacia una atrofia ptica irreversible. Los PEV en la fase aguda son muy dbiles e ininterpretables. A veces mejoran algo y aparece una pequea respuesta al flash, pero el estructurado no se recupera.
Atrofia ptica de Leber Es una afeccin ligada a una mutacin del DNA. Es transmitida va materna y hay un amplio predominio masculino. El estado agudo se inicia como una neuritis, prdida visual y escotoma ceco-central. La afeccin se bilateraliza y evoluciona hacia la atrofia. Los PEV son de poca utilidad, existiendo alteraciones en la amplitud y aumento de la latencia pero no es un signo patognomnico. En los portadores sin padecer la enfermedad los PEV son normales.
Neuropata por etambutol En los pacientes tratados de tuberculosis pueden aparecer PEV anmalos, que se hacen normales al suspender la medicacin. Es por ello que se ha sugerido su utilidad para monitorizar la funcin visual, pudiendo incluso ser ms sensibles que los datos clnicos. Aunque los tratamientos actuales son ms cortos que en el pasado, sera conveniente realizar los PEV antes del tratamiento y cada dos meses en tanto dura el mismo.
Neuropata ptica de la enfermedad de Basedow Neuropata por deferoxamina La neuropata que puede aparecer en esta enfermedad, no se sabe si es debida a una compresin provocada por los msculos hipertrofiados a consecuencia del edema, o nos encontramos ante un episodio inflamatorio directo. La alteracin de los PEV es ms frecuente y mayor, en los estacionarios que en los transitorios. Este medicamento es utilizado para el tratamiento de la sobrecarga de hierro, que aparece en la talasemia mayor y en la hemocromatosis. Se encuentran latencias anormales en los PEV, que mejoran cuando cesa el tratamiento. Otros numerosos medicamentos como la quinina, almitrine, perhexilina, son susceptibles de producir neuropatas pticas, confirmndose el trastorno de la conduccin con los PEV, aunque las alteraciones no sean especficas.
Neuropatas pticas txicas Neuropata alcohol-nicotnica
Edema papilar Los PEV permiten sospechar esta enfermedad an antes de que las alteraciones funcionales que se provocan sean importantes. Se manifiesta, usando dameros pequeos, una disminucin en la amplitud de las respuestas y un ligero aumento de las latencias, lo que evidencia la alteracin de la conduccin. Si su evolucin es positiva, se mejorar la AV antes que los PEV.
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El stasis papilar no produce alteraciones en los PEV, salvo en los casos en que sea muy severo o de muy larga duracin, en que ya se puede haber iniciado un sufrimiento de las fibras del nervio ptico. Se manifiesta con disminucin en la amplitud y/o aumento en la latencia de los PEV. Pueden apreciarse incluso antes de aparecer la disminucin de la AV, siendo un buen
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signo de alarma para iniciar un tratamiento mdico (acetazolamida) o quirrgico (fenestracin de las vainas del nervio ptico).
para colaborar en la exploracin oftalmolgica, la existencia de respuestas evocadas visuales representa un signo favorable.
Drusas de papila Pueden aumentar la mancha ciega en el campo visual pero no modifican los PEV.
PEV Y HEMIANOPSIAS: AFECCIONES QUIASMTICAS Y RETROQUIASMTICAS El estudio de la patologa de vas pticas quiasmticas y retroquiasmticas con estimulacin de campo total y con electrodos colocados a nivel occipital sobre la lnea media, no es correcto, ya que en estos casos, interesa examinar cada hemi-campo por separado y para ello es pues preciso utilizar electrodos laterales. Por otra parte cuando se utiliza una estimulacin en hemicampo superior a 12, puede aparecer un efecto paradjico, es decir un PEV ms amplio sobre el hemicrtex no estimulado. Se trata de una proyeccin de la actividad elctrica ligada a la visin central a travs del crtex no estimulado. Este efecto no aparece segn Hallyday cuando la estimulacin se limita a la visin central. De aqu, y segn lo expuesto anteriormente, en estos casos interesa estimular cada hemicampo por separado y registrarlos utilizando electrodos laterales. Se sitan stos en el occipucio, en la misma lnea que se coloca en el inion el Oz; dos tres centmetros hacia la derecha (01-03) y otros tantos a la izquierda (0204) respectivamente, haciendo todos referencia al electrodo situado en la frente y colocndose el de tierra en el lbulo de la oreja. En las afecciones quiasmticas se utilizan adems de estimulaciones de campo total, las de hemicampo con o sin exclusin macular, utilizando grandes dameros (60) o pantallas con dameros parciales, es decir divididas en dos partes en la que medio campo estimula y el otro medio permanece con la imagen fija (sin inversin), debiendo el paciente fijar entre los dos hemicampos. En las hemianopsias temporales se encuentran, tras los trabajos de Holder, una asimetra cruzada entre las respuestas de ambos hemicrtex. Grio encuentra una falta de respuesta al estmulo del hemicampo temporal en ambos ojos.
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Tumores que afectan al nervio ptico Los craneofaringiomas, provocan disminucin de la amplitud y retraso en las latencias, aunque menos que las enfermedades desmielinizantes. Se observan estas alteraciones incluso con exploracin oftalmolgica normal. El mecanismo sugerido para explicar la disminucin de la amplitud, es el bloqueo en la conduccin de las fibras alteradas. En los gliomas del nervio ptico, se encuentran PEV ausentes en el ojo afectado. Para Grosnager en el caso de neurofibromatosis los PEV tienen valor como test diagnstico. Se encuentran anomalas de los P E V en pacientes asintomticos que posteriormente presentan alteraciones en el TAC. A su vez, todos los casos que tenan anomalas en el TAC, presentaban tambin alteraciones de los PEV, es decir, en ninguno de los casos se obtena un registro de PEV normal.
Traumatismos del nervio ptico Ante un traumatismo es aconsejable siempre realizar un ERG para descartar una afeccin retiniana asociada. Si el paciente presenta ceguera, los PEV son planos, indetectables en el ruido de fondo, siendo en estos casos el pronstico visual muy malo. En estas circunstancias (seccin del nervio ptico) el PERG, al principio es normal, pero con el tiempo desaparece lo que indica la degeneracin de las clulas ganglionares. En un traumatismo orbitario grave, aun sin reflejo pupilar y la imposibilidad del paciente
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Captulo XI.
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En pacientes con Hemianopsia lateral homnima tambin se pone de manifiesto una asimetra entre las respuestas del lbulo derecho e izquierdo, con una disminucin de las amplitudes y alargamiento de las latencias de los potenciales evocados visuales del lado del hemisferio afecto. Esta diferencia es ms marcada, cuando se trata de escotomas hemianpsicos paracentrales, que cuando existe un dficit del campo visual slo perifrico. En estos pacientes utilizando estmulos de flash se constata frecuentemente una diferencia de amplitud de la onda P3 u onda tarda. En general existe una controversia acerca de la utilidad de los PEV en relacin a los campos visuales para el estudio de los pacientes con hemianopsia. Parece ser segn diversos estudios, fundamentalmente los de Blumhard, que si bien la alteracin de los PEV va paralela a la del campo visual cuando la hemianopsia es importante, no existira, en cambio este paralelismo, cuando se trata de una cuadrantanopsia. Otro factor de suma importancia es el respeto de la mcula. Los estudios de Prez Salvador y los de Celesia coinciden y en ellos se constata, que cuando la mcula est respetada el porcentaje de PEV anormales es inferior que cuando no lo est, pero alterados en todos los casos. Los PEV pueden aportar datos complementarios con relacin a las exploraciones clsicas, como son agudeza visual y campo visual, pudiendo ser tiles no slo para un diagnstico primario o confirmacin diagnstica, sino tambin para seguir la evolucin de un defecto hemianpsico tras un tratamiento, porque es un elemento objetivo que permite medir la importancia de la alteracin visual. Adems son imprescindibles para el estudio de aquellos pacientes con afecciones psiquitricas o mixtas orgnico-psiquitricas, para confirmar o excluir un defecto del campo visual que no se pueda determinar mediante campimetra. En conclusin, para Skarf, registrados los PEV en condiciones ptimas con estmulos de hemicampo y electrodos laterales, los datos que aportan son complementarios a los de los obtenidos por perimetra, pero no tan sensibles como sta.
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PEV EN EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS CEGUERAS Los PEV se utilizan para distinguir las lesiones funcionales de las orgnicas. Por otra parte hay que tener en cuenta que la respuesta al flash es ms variable y menos sensible que al pattern, habindose dado casos de respuestas al flash en pacientes con muy poca visin, por lo que se deben usar dameros de valor angular pequeo (15-20) o estmulos de hemicampo.
Ceguera cortical La ceguera cortical se debe a una alteracin de los dos lbulos occipitales. La modificacin de los PEV depende de la causa, por ejemplo un caso de infarto bilateral masivo, no tendr respuestas. En otros con menor afectacin, existir alteracin de las amplitudes. Bodis-Wodner han encontrado con estmulos steady state, respuestas en pacientes ciegos con destruccin de las reas 18 y 19 y conservacin de la 17 (TAC). Tambin se ha descrito la conservacin de los PEV transient o transitorios en un paciente con reas 18 y 19 conservadas y 17 destruida. Otras veces los PEV son normales al flash y anmalos al pattern. Para Abraham, su normalidad en los primeros estados sera un signo de buen pronstico. Ante estos datos contradictorios, podemos decir que el examen de los PEV no aporta nada valorable, ni importante en el diagnstico de las cegueras corticales, debindose todava analizar muchos estudios para comprobar su utilidad clnica.
Ceguera histrica La histeria no produce alteraciones de los potenciales evocados visuales, segn los trabajos realizados por Kramer y McCane. No obstante, existen casos de alteracin psquica coexistente con otra orgnica, por lo que su estudio tiene inters para descartar una lesin orgnica sobreaadida, puesto que el paciente histrico siente en realidad la falta de visin.
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Ceguera simulada Los PEV pueden alterarse voluntariamente, mediante el enfoque de un punto ms cercano que la pantalla del damero, como puede ser el borde superior de la misma. Al acomodar se desenfocan los cuadrados del monitor por lo que el registro de los potenciales se ve muy alterado, amplitud muy disminuida o incluso anulada. Ante la duda se debe vigilar al paciente para evitar que nos engae y realizaremos un registro binocular. Un registro binocular es francamente ms amplio y de menor latencia que el monocular, lo que nos indicar si se ha simulado en el monocular. Ante una sospecha de simulacin verificaremos tambin el tamao de las pupilas, ya que los potenciales se modifican segn el tamao de las mismas. Si son isocricas deberemos obtener unos potenciales evocados visuales iguales, si la va est sana. Recordar que los miticos aumentan el tiempo de latencia. El simulador trata de mostrar una falta de visin que no existe, para lograr un objetivo, a diferencia de la histeria en la que en realidad se siente una falta de la visin. Por ese motivo es preciso para distinguir unos casos de los otros, protocolizar bien las exploraciones e interpretar los resultados en ese contexto, debiendo aportar los PEV una confirmacin del diagnstico clnico realizado previamente, mediante una exploracin oftalmolgica completa para as poder descartar patologas orgnicas.
ambliopes con supresin no se cumple este dato, el PEV binocular no puede ser superior al monocular, ya que la visin binocular no existe. Tambin se utilizan los PPEV en estos pacientes para evaluar el efecto del tratamiento de la ambliopa y como valor pronstico. Cuando existe mejora de la AV, al mismo tiempo observaremos una normalizacin de las amplitudes y latencias Este paralelismo evolutivo entre la recuperacin de la AV y el trazado de los PEV, puede hacer que esta prueba sea til para el control del tratamiento del ojo ambliope e incluso predecir si la AV mejorar o no con el tratamiento.
Glaucoma Desde que se utilizan los PEV para detectar las diversas alteraciones del nervio ptico, se han estudiado tambin en los casos de glaucoma para intentar detectarlo en sus etapas incipientes o iniciales. Se han descrito por Quigley, Howe y Hache, aumento de la latencia y disminucin de la amplitud de la onda P100 de los PEV, no slo en pacientes con excavacin glaucomatosa y alteracin del campo visual, es decir clinicamente glaucomatosos, sino tambin en aquellos que slo tienen hipertensin ocular. Esto significa que los PEV pueden indicar alteraciones subclnicas del nervio ptico, datos demostrados por Roulard, que encontr que las medidas en las latencias se correlacionaban bien con el defecto campimtrico y que un 15% de los sujetos hipertensos oculares tenan un aumento de dichas latencias, pudiendo tratarse de los futuros glaucomatosos. Todos estos datos sern ms ampliamente estudiados en el captulo dedicado a la Electrofisiologa ocular y glaucoma (captulo XII).
Ambliopa En la ambliopa o disminucin de AV sin causa orgnica que lo justifique, tiene inters el estudio de los PEV con estmulos estructurados. Se ha observado entre otros por Arden y Sokol, que la amplitud de los PEV utilizando pattern pequeos, de 15 de arco, est disminuda estimulando el ojo ambliope, existiendo tambin alteracin de las latencias. Por otra parte, mientras que en sujetos normales la respuesta de PEV binocular es ms amplia que la monocular, en los pacientes
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PEV EN LAS OPACIDADES DE MEDIOS Los PEV pueden ser muy tiles para el estudio de la funcin visual en pacientes en que los medios estn opacos ya sea a nivel de la crnea, del cristalino o del vtreo. Mientras que el estado anatmico nos lo indica la ecografa, el esta>
Captulo XI.
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do funcional en caso de opacidad de medios nos lo puede informar la electrofisiologa. Weinstein publica sus estudios correlacionando los PEV y la funcin visual en ojos con opacidad de medios, la mayora cataratas, en estmulos flash, demostrando una exactitud del 70%. Por nuestra parte ( Prez-Salvador, E.) tambin realizamos el estudio en cataratas evolutivas para relacionarlo con las pruebas subjetivas de prediccin de agudeza visual postoperatoria, encontrando un alto nmero de aciertos en dicha prediccin ya que alcanz el 83%, prediccin de gran inters hoy da en que se llega a exigir un resultado ptimo en la ciruga de la catarata. Puesto que los PEV representan la actividad del campo visual central (6-12), ante una opacidad total de medios su estudio debe ir siempre acompaado por el del ERG que nos podr indicar por su normalidad o alteracin, onda a y b, la coexistencia de un desprendimiento de retina total o parcial, oclusin vascular arterial o venosa, atrofia retiniana degenerativa, retinopata diabtica proliferante, es decir alteraciones electroretinogrficas que responden a un fenmeno difuso de la retina. Tambin hemos comprobado, tal como se comentar con mayor detenimiento posteriormente (captulo XIII, EEF y cataratas), que en las cataratas muy densas, la opacidad del cristalino en s produce una disminucin de las amplitudes de las ondas del ERG, mientras que los registros de PEV apenas se modifican, lo que demuestra que el ERG es ms sensible que los PEV a la reduccin cuantitativa del flujo luminoso, debido a la absorcin de los medios y por otra parte tambin estos ltimos se benefician de la amplificacin fisiolgica de la mcula a nivel del crtex visual occipital.
aunque consideramos de un inters slo relativo para el oftalmlogo prctico, al menos las debe conocer, por si en algn caso concreto se le solicitase su estudio.
Enfermedades neurolgicas ENFERMEDAD DE PARKINSON Existe un aumento de las latencias de los registros que la terapia con dopamina anula, lo que hace pensar que la alteracin ocular est a nivel de la capa plexiforme interna de la retina, ya que posee, segn los trabajos de Gottlog, clulas dopaminrgicas.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Harding ha descrito un retraso en la onda P2 con estimulacin por flash y sin embargo no hay modificacin de la onda P100 en el PPEV. Esto parece deberse a una mayor alteracin de las grandes clulas ganglionares y por tanto de las vas magnocelulares, mientras que las vas parvocelulares estn menos afectadas.
ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE TOOTH Se han encontrado leves aumentos de latencia y disminucin de la amplitud de los PEV, en relacin con la afectacin del nervio ptico que ocasionalmente le acompaa.
ATAXIA DE FRIEDREICH En esta degeneracin espinocerebelosa existen notable aumento en la latencia y leve disminucin de la amplitud de los PEV binoculares, con ERG normal. Es debido a la degeneracin axonal con desmielinizacin secundaria y prdida de fibras nerviosas del nervio ptico, cintillas y cuerpo geniculado, lo que concuerda con los hallazgos clnicos, especialmente entre la palidez de la papila y los PEV.
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PEV EN ENFERMEDADES GENERALES Existen numerosas enfermedades en las que se han realizado estudios de los PEV por diversos autores, hallando alteraciones en las mismas. De una forma muy somera vamos a continuacin a comentar las ms fundamentales, que
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DISTROFIA MIOTNICA Gott y Sandrini encontraron anomalas leves de los PEV en casos sin retinopata, disminucin de la amplitud y retraso en la onda P100, lo cual puede ser til para el diagnstico precoz en familiares de pacientes afectados. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB Es una encefalopata espongiforme ligada a una infeccin por los priones. De Seze y Hache han estudiado el ERG (disminucin onda b1) y los PEV en 20 pacientes. Han encontrado aumento acusado de la amplitud de la onda P100. ms de 20 v. Cuatro pacientes no tenan PEV registrables, incluso al flash. Son los test electrofisiolgicos importantes para el diagnstico de esta enfermedad?
HEPATOPATAS Los PEV pueden ser un test til para evaluar el sistema nervioso central en el curso de la insuficiencia heptica, habiendo encontrado Pierelli anomalas en el 70% de los pacientes con dicha insuficiencia. AFECCIONES RENALES Utilizando estmulos pattern de pequeo tamao (15), Rossini encuentra una onda P100 ausente o con latencia prolongada, tanto en pacientes dializados como no sometidos a dilisis, sugiriendo un efecto txico de factores renales sobre el haz papilomacular. Asimismo, para Brown, la onda P100 disminuye su latencia tras el transplante renal.
Enfermedades no neurolgicas ALBINISMO Tanto la forma oculo-cutnea como la ocular tienen anomalas de las vas pticas. En esta enfermedad adems de la mitad temporal del campo visual, 20 del nasal de cada ojo, se proyectan al crtex contralateral y no al monolateral, como es normal. A causa de esto cada lbulo occipital recibe de forma fundamental un aporte monocular del ojo contralateral y solamente la parte ms perifrica del campo visual que proyecta ipsolateralmente. Creel encontr normalidad de los PEV del 70% de los albinos, hecho confirmado por los trabajos de Carrol. El ERG da alteraciones de las ondas a y b lo que podra ser til en el diagnstico diferencial con la distrofia de conos y el nistagmus idioptico, enfermedades que puedan tener una clnica similar. MIGRAA Recientes estudios de Foghati y Shibata encuentran aumento de latencia en el PPEV de los pacientes con migraa en comparacin con sujetos normales.
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Traumatismos graves En los casos en que se utiliza el estmulo flash en los PEV, no es necesario la colaboracin del paciente, ni una buena fijacin, ni correccin de la refraccin, por lo que es una prueba adems de objetiva, sin dificultad para ser realizada en pacientes en coma o con traumatismos oculares muy graves. Fuller estudi 2.000 ojos con traumatismos oculares graves para demostrar si haba o no afectacin de la mcula o del nervio ptico. Es por tanto hoy da el mtodo ms inocuo, aunque con las naturales reservas ante la existencia de falsos positivos (lesiones maculares mnimas) o negativos (posible contusin macular), siendo el mtodo complementario ms exacto y objetivo que poseemos, para predecir una lesin y poder emitir un pronstico visual tras el traumatismo.
Dficit de vitaminas B12 y E. En los pacientes con dficit de estas vitaminas, Bodis, Krumholz y Brin, han demostrado aumento en las latencias de la onda P100. Con tratamiento adecuado dicha onda se normaliza.
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Captulo XI.
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ANOMALAS POTENCIALES EVOCADOS VISUALES NERVIO Y VA PTICA MORFOLOGA LATENCIA Neuropata txica A N Atrofia ptica A N/+ Atrofia ptica de Leber A + Drusas de Nervio ptico A + Edema de papila N/A N/+ Glaucoma N N/Neuritis ptica N +++ Neuropata ptica isqumica A + Tumores va ptica anterior A + ENFERMEDADES NEUROLGICAS Y GENERALES Ataxia de Friedreich A ++ Ceguera cortical N N Distrofia Miotnica N + Enfermedad de Alzheimer N N/+ Esclerosis mltiple N/A +++ Charcot-Marie-Tooth N + Creutzfeldt-Jacob N/A ++ Enfermedad de Parkinson N N/++ Albinismo N + Afecciones renales N + Dficit Vitaminas B12 y E N + Hepatopatas N + Migraa N/A +
N: Normal A: Anormal +: Incremento -: Disminucin + (-): leve; ++(): moderado; +++(-): severo
AMPLITUD N/ N/ A/N N/ N/ N/ +/ N/ N N
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CAPTULO XII
ELECTROFISIOLOGA, GLAUCOMA E HIPERTENSIN OCULAR
DEFINICIN, EPIDEMIOLOGA Y DIAGNSTICO DE GLAUCOMA El glaucoma crnico simple es una neuropata ptica crnica que se caracteriza por una prdida progresiva e irreversible de fibras nerviosas. Se trata de una enfermedad muy frecuente cuya prevalencia aumenta con la edad, y se estima que est entre un 0,4-0,7% en mayores de 40 aos. Se encuentra entre las primeras causas de ceguera del mundo occidental, junto con la retinopata diabtica y la degeneracin macular senil. La enfermedad se desarrolla normalmente a lo largo de meses o aos y la prdida de visin es consecuencia de la destruccin de los axones de las clulas ganglionares retinianas. Parece deberse a la elevacin de la presin intraocular (PIO) hasta lmites no tolerados por este nervio ptico, sin descartar la posible existencia de factores vasculares de base aadidos a su etiopatogenia. Habitualmente, la enfermedad glaucomatosa conlleva una presin intraocular (PIO) elevada, un ngulo camerular anterior abierto, un aumento de la excavacin y/o palidez de la cabeza del nervio ptico, un defecto en la capa de fibras nerviosas retinianas y una prdida evidenciable en el campo visual. Sabemos que la edad y la PIO continan siendo los factores de riesgo ms importantes para padecer glaucoma. El aumento de riesgo tiene carcter exponencial para estos dos factores. Tambin la existencia de historia familiar de glaucoma supone un factor de riesgo aadido si bien, de este factor an quedan cuestiones por
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esclarecer. Otros factores de riesgo incluyen el ser de raza negra, el padecer diabetes, padecer miopa y posiblemente otras enfermedades vasculares, como hipertensin arterial, antecedentes de enfermedades cardiovasculares o vasoespasmos, tipo enfermedad de Raynaud o jaquecas, relacionados, sobre todo, con glaucomas de baja tensin. No obstante, existen individuos con valores de PIO por encima de la normalidad, que no presentan alteraciones en el nervio ptico, ni defectos en la capa de fibras nerviosas, ni en el campo visual y que denominamos hipertensos oculares (HTO). Estos individuos deben considerarse como sospechosos de padecer glaucoma, porque tienen riesgo de desarrollar la enfermedad, pero como comentaremos, no todos llegan a padecerla. Adems, existen otros individuos con valores de PIO dentro de la normalidad que s desarrollan cambios en el nervio ptico, en la capa de fibras nerviosas y en el campo visual tpicos del glaucoma. A estos pacientes se le denomina glaucomatosos de baja tensin (o de tensin normal). Todo esto nos sugiere, que existe una considerable variabilidad interindividual en el nivel de PIO necesario para que se produzca dao en el nervio ptico. Por tanto, no podramos establecer unos niveles de PIO que pudiramos considerar absolutamente normales ni absolutamente anormales. El mecanismo exacto por el cual la PIO afecta al nervio ptico es desconocido. Se proponen dos hiptesis: una mecnica, que sostiene que la PIO elevada produce una compresin en los axones de las clulas ganglionares de la reti>
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na a la altura de la lmina cribosa, y otra vascular, segn la cual la PIO elevada dificulta el flujo sanguneo en la cabeza del nervio ptico. En cualquier caso, como hemos comentado, se provoca una prdida lenta y progresiva de axones de las clulas ganglionares de la retina que, eventualmente, se traduce en un defecto de campo visual caracterstico y que es la base sobre la que, habitualmente, establecemos el diagnstico de glaucoma. La perimetra automtica parece ser hoy por hoy la prueba ms sensible y especfica sobre la que basar tanto el diagnstico como el seguimiento del glaucoma. Esta prueba se basa en la medicin de los umbrales de sensibilidad luminosa retiniana en una serie de puntos predeterminados. No obstante, la manifestacin de un defecto en el campo visual parece suponer un estadio relativamente avanzado de la enfermedad, con una prdida irreversible de fibras nerviosas. Los trabajos de Quigley de 1982 demuestran que se pueden haber perdido hasta un 50% de axones del nervio ptico, antes de que la campimetra manual tipo Goldmann (o la agudeza visual de Snellen) detectaran algn defecto. Adems, otros trabajos de 1989 de Quigley que correlacionan la prdida de clulas ganglionares retinianas, demostrada histolgicamente, con la prdida de campo visual, detectada con los permetros estticos computerizados Octopus y Humphrey (estmulo blanco sobre blanco), demuestran que una prdida de entre 20 al 40% de clulas ganglionares se corresponde con una disminucin de sensibilidad de 5 a 10 dB. Por otra parte, se ha de tener en cuenta que en los estadios precoces del dao glaucomatoso, se pueden llegar a observar cambios en la cabeza del nervio ptico antes de que puedan detectarse anormalidades en la perimetra. En cambio, en estados avanzados de la enfermedad, podramos observar importantes deterioros en el campo visual con muy discretos cambios en el aspecto del nervio ptico. Esta disociacin conocida de estructura y funcin en la evolucin del glaucoma dificulta an ms el diagnstico de esta enfermedad. Por todo lo expuesto, es comprensible el inters en desarrollar mtodos ms sensibles y
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eficaces para estudiar la patognesis y la patofisiologa del dao glaucomatoso de las clulas ganglionares, con el objeto de que puedan servirnos para diagnosticar la enfermedad en estados precoces. En esta lnea, se encuentran las nuevas estrategias de perimetra computerizada (con respuesta preferencial de alguna lnea celular ganglionar concreta), las nuevas pruebas diagnsticas de imagen de la papila ptica y tambin las pruebas de electrofisiologa ocular. Las pruebas de electrofisiologa ocular aportan una ventaja sobre otros exmenes funcionales de visin para diagnstico de glaucoma: a diferencia de todas las pruebas perimtricas de deteccin de umbral luminoso diferencial, no estn mediatizadas por la subjetividad de las respuestas del paciente. No obstante, siempre se han de observar a la luz de los datos analticos y tcnicos con los que se han llevado a cabo, por la posible variabilidad de las respuestas. Recomendamos utilizar normativas estandarizadas como las de la ISCEV y conseguir patrones propios de normalidad. Por los trabajos de Quigley y Airaksinen sabemos que el glaucoma puede producir dao a la capa de fibras nerviosas de manera focal, de manera difusa o de ambas a la vez. As, podramos distinguir dos tipos de dao glaucomatoso, que adems, pueden combinarse: Afectacin glaucomatosa focal: se manifiesta por la excavacin oval vertical en el disco, escotaduras en el anillo neural ptico o defectos en sector de la capa de fibras nerviosas. Funcionalmente se puede traducir en defectos arqueados en el campo visual, tales como Bjerrum o escaln nasal. Estos defectos perimtricos son clsicos y adems, diagnsticos habituales de glaucoma. Afectacin glaucomatosa difusa: se asocia normalmente con un agrandamiento concntrico de la excavacin del disco ptico y un adelgazamiento generalizado de la capa de fibras nerviosas. Estos cambios son menos especficos y ms difciles de detectar y de cuantificar. Funcionalmente se correlacionan con la contraccin concntrica de un examen manual de campo visual y una depresin generalizada del mismo en un examen computerizado. En
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Captulo XII.
Electrofisiologa, glaucoma e hipertensin ocular
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esta prdida difusa de fibras nerviosas es cuando existen ms probabilidades de que la funcin macular est afectada. La alteracin macular en el glaucoma se puede evidenciar mediante exmenes de la funcin pupilar, exmenes psicofsicos, incluyendo exmenes de la percepcin del color y sensibilidad al contraste, y desde luego, pruebas de electrofisiologa. Aunque an es motivo de discusin, algunos autores mantienen que la afectacin difusa glaucomatosa ocurre en pacientes con niveles altos de PIO, mientras que la afectacin focal puede ocurrir en pacientes con niveles bajos.
hasta las clulas de Mller. Conocemos estos fundamentos por los estudios de laboratorio realizados con microelectrodos retinianos durante la estimulacin. En principio, parece lgico pensar que el resultado de estas pruebas sea normal en el glaucoma, como as muestran numerosos estudios, salvo estados muy avanzados de la enfermedad.
A.2. PEV flash en el glaucoma y en la hipertensin ocular Se trata de la actividad bioelctrica del crtex visual primario, que se produce tras una estimulacin visual cuyo origen retiniano radica, fundamentalmente, en las capas externas de la retina y que despus se transmite por la va visual principal hasta la corteza, donde es recogida. Tericamente, en estas respuestas intervendran las clulas ganglionares, si bien de una manera que podramos considerar indirecta o pasiva. Como veremos, encontramos trabajos que muestran disminucin de amplitud, as como, un aumento de latencia, en los componentes positivos del trazado en pacientes glaucomatosos frente a grupos normales. Algunos de estos, incluso descubren valores anormales en ausencia de defectos de campo, esto es, en hipertensos oculares. Como estima Good, hay dos razones por la que se propone el estudio de los PEVF en el glaucoma. Por una parte, la menor necesidad que ya hemos comentado, de medios oculares claros y de ptimas refracciones pticas para su realizacin, comparado con las pruebas de estimulacin estructuradas. Por otra y fundamentalmente, se debe al convencimiento de que estas pruebas de estimulacin por flash podran evidenciar ms fcilmente defectos de origen glaucomatoso, porque la respuesta de la estimulacin estructurada parece provenir de las fibras nerviosas de la mcula y sabemos que el haz papilomacular puede preservarse incluso en estados avanzados de la enfermedad. En cualquier caso, no debemos olvidar que si bien la respuesta al flash es ms global por ser mayor el
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PRUEBAS DE ELECTROFISIOLOGA OCULAR (EFO) En un principio, los estudios electrofisiolgicos sobre la patognesis y fisiopatologa del glaucoma contaban con un inconveniente. Este era la ausencia de una prueba apropiada para evaluar la integridad funcional de los elementos neurolgicos de la retina proximal, particularmente, de las clulas ganglionares retinianas. Este problema se elimin con la adquisicin de la estimulacin estructurada y sobre todo, con el PERG.
A. Pruebas de EFO con estimulacin a flash La estimulacin con flash se basa en modificaciones de luminancia. Por una parte sabemos que el sistema escotpico de percepcin visual (bastones) es el ms sensible a este tipo de estimulacin. Tambin conocemos que el origen retiniano de las respuestas electrofisiolgicas estimuladas de esta forma, est en las capas ms externas de la retina.
A.1. ERG flash en el glaucoma y en la hipertensin ocular Se trata de una respuesta global de las capas externas o distales retinianas y que por tanto, contribuyen a ella, desde los fotorreceptores
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rea de estimulacin, tanto los potenciales estructurados como los de flash reflejan fundamentalmente la actividad cortical derivada de la estimulacin de los 5-10 centrales de la retina. Esto se debe a que 1/3 del crtex visual primario corresponde a la mcula (factor de magnificacin cortical) y adems, a que las proyecciones maculares y centrales en la corteza visual son ms posteriores y por tanto, estn ms cerca de los electrodos activos.
B. Pruebas de EFO con estimulacin estructurada La estimulacin estructurada se basa en modificaciones de contraste, manteniendo constante la luminancia durante todo el tiempo que dure el estmulo. Es el sistema fotpico de percepcin retiniana (conos) el que interviene mayoritariamente en la respuesta a este tipo de estmulos. Desde los trabajos de 1980 de Groneberg y Teping y de Maffei y Fiorentini (1981) contamos con evidencias clnicas de que los estmulos estructurados provocan un potencial de accin, que se puede originar en las capas internas de la retina. Hemos comentado que existen algunos trabajos que presentan ensayos clnicos contrarios a los de estos autores y que por tanto, en ese sentido, dejan abierta la puerta a la investigacin. Por otra parte, son claros los resultados de los estudios con microelectrodos penetrantes en la retina, realizados por distintos autores, que concluyen que es en la capa de clulas ganglionares retinianas donde se genera la actividad elctrica, en respuesta a la estimulacin estructurada.
B.1. PERG en el glaucoma y en la hipertensin ocular Se trata de la respuesta elctrica retiniana a la estimulacin de las capas internas de la retina y por tanto, de las clulas ganglionares. El hecho de que sea una tcnica de electrofisiologa, que monitorice una respuesta bioelctrica con com<
ponentes que se originan en la retina proximal y que valora, la integridad funcional de las clulas ganglionares, la convierte en una interesante prueba diagnstica para el glaucoma. Ya ha habido mucho estudios de PERG en pacientes con glaucoma y de stos se deriva el consenso claro de que frecuentemente, se encuentran anormalidades en el PERG de pacientes diagnosticados de GPAA. Se informa tanto de disminucin en la amplitud, como de aumento de latencia (o cambios de fase) de los componentes del PERG. Pero, debido a que el incremento de la latencia, aunque estadsticamente significativo, es relativamente pequeo (del orden de 5 a 8 ms), ha sido la reduccin de amplitud la que ha mostrado mayor inters, por ser sta, una anormalidad ms evidente. Los resultados de la mayora de estas investigaciones indican que en los pacientes con glaucoma, las reducciones de amplitud del PERG, se manifiestan en presencia de unos ERG flicker y flash normales. Existen tambin datos que correlacionan mayores disminuciones de amplitud en el PERG con otros signos de glaucoma, que indican gran severidad de la enfermedad, como la mayor excavacin del disco ptico y ms marcada afectacin del campo visual. Algunos estudios demuestran que los componentes P50 y N95 del PERG pueden presentar cambios en el glaucoma. No obstante, la mayora de los autores informan de atenuacin del componente P50, aunque otros como Holder (1987), mantienen que es la onda negativa que le sigue, el componente N95, el indicador ms sensible de dao en el nervio ptico y en la retina proximal. En el trazado del PERG steady-state, la amplitud viene dominada por la del componente N95. Se ha de tener en cuenta que una reduccin de la amplitud en el steady-state, podra deberse a una disminucin primaria de la N95 o a una disminucin secundaria, por una reduccin del componente P50. Por estas razones, en estos trazados es aconsejable estudiar, fundamentalmente, la latencia; para este fin, precisamos de mtodos de anlisis frecuencial y de fase de Fourier.
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Captulo XII.
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Tambin en muchas publicaciones, se informa de reducciones en la amplitud del PERG en pacientes sin evidencia de disfuncin clnica, pero con sospecha de glaucoma, esto es, en hipertensos oculares.En los diferentes estudios sobre hipertensin ocular y PERG, los porcentajes de pacientes con anormalidades varan considerablemente, desde el 91% que refiere Porciatti (1987) hasta el 11% de Trick (1988). Para el diagnstico precoz de dao en los sospechosos de glaucoma resulta obviamente imprescindible establecer un patrn propio de normalidad del PERG y a falta de estudios longitudinales, considerar al paciente ms sospechoso cuanto ms se alejen sus valores de la media de los resultados normales. Nosotros realizamos habitualmente para este fin PERG transient y valoramos amplitud tanto de P50 (media normal: 4,41 V y D.S.: 0,79) como de N95 (media normal: 2,12 V y D.S.: 0,53). Se deduce de algunos estudios, que las respuestas que parecen encontrarse preferentemente afectadas por la neuropata ptica en el glaucoma, son aquellas que se estimulan con caractersticas de baja o de media frecuencia espacial y aquellas que poseen altas frecuencias temporales y dan lugar a trazados steady state. Anteriormente, se haba podido comprobar que ste es tambin, el tipo de estimulacin con el que se encuentran ms cambios en los estudios de PPEV y glaucoma.
Estos ltimos hallazgos clnicos, junto con las evidencias histopatolgicas de que son las fibras de las clulas ganglionares grandes, las que son ms susceptibles al dao glaucomatoso, al menos precozmente, y junto con las observaciones de que son las reas perimaculares, correspondientes a las fibras de gran dimetro de las clulas Y, las que muestran defectos de campo, antes que el rea foveal, correspondiente a las fibras de menos dimetro de las clulas X, corroboraran la hiptesis de que, las clulas ganglionares responsables de la canalizacin de este tipo de informacin, es decir, las clulas ganglionares Y, son las que parecen ser ms sensibles, en principio, al dao ptico glaucomatoso. La mayor susceptibilidad de este canal sensorial paralelo fsico o transitorio, frente al canal sensorial tnico o de sostn de las clulas X, se ve apoyado, como hemos comentado, por los trabajos que estudian la sensibilidad temporal al contraste en el glaucoma y que comprueban que sta, est disminuida a frecuencias altas. De todas formas, las nuevas tendencias perimtricas que estudian preferencialmente alguna lnea celular ganglionar especfica, encuentran igualmente alteraciones precoces en la lnea parvocelular. Esto deja abierta la posibilidad que el dao glaucomatoso precoz tambin sea multicelular.
ANORMALIDADES SIGNIFICATIVAS DEL PERG EN EL GLAUCOMA

AUTORES: Fiorentini et al Arden et al Trick Boback et al Wanger y Persson Papst et al Howe y Mitchell Ringens et al Weinstein et al Aramenda Parisi et al
* Retino Cortical Time.
ANORMALIDAD: Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud
Aum. latencia
Aum. latencia Aum. latencia Cambio de fase
Aum. RCT (*)
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ANORMALIDADES SIGNIFICATIVAS DEL PERG EN HIPERTENSIN OCULAR

AUTORES: Trick Wanger y Persson Porciatti et al Wanger y Persson Weinstein et al Trick et al Trick et al Ambrosio et al Fernndez Tirado Panagakis ANORMALIDAD: Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud Dism. Amplitud % HTO ANORM.
91.6% 57.1% 11.5% 75% 66.6%
B.2. PPEV en el glaucoma y en la hipertensin ocular Se trata de la actividad bioelctrica del crtex visual primario, que se produce tras una estimulacin visual cuyo origen retiniano radica, fundamentalmente como sabemos, en las capas internas de la retina y que despus, se transmite por la va visual principal hasta la corteza, donde es recogida. As, en el origen de estas respuestas intervendran las clulas ganglionares, si bien es la actividad cerebral la que nosotros recogemos. Tericamente y si las vas visuales mantienen, por otra parte, su integridad funcional, esta actividad bioelctrica debe ser fiel reflejo de la actividad retiniana proximal. Al igual que del PERG, existen mltiples estudios publicados sobre PPEV y glaucoma, algunos incluso, evalan ambas pruebas a la vez. La mayora de estos trabajos coinciden en afirmar que ambas pruebas son tiles para el estudio del glaucoma, si bien, el PERG es ms sensible que los PPEV para este fin. En la revisin crtica detallada de los mismos, veremos que para estos trabajos se han utilizado distintos tipos de estimulacin estructurada y se han estudiado, tanto los PPEV transitorios como steady-state. En casi todos los trabajos se valoran los cambios de latencia de los trazados, porque es conocida la variabilidad de los valores de amplitud de los PEV. En general, la alteracin glaucomatosa que se manifiesta por los PPEV es un aumento de la latencia del ojo
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afecto, comparado con el ojo presumiblemente sano contralateral o con un grupo de pacientes como controles normales. Del mismo modo que para el PERG, en los estudios comparativos, es muy necesario tener en cuenta todos los factores conocidos que pueden alterar a los resultados de una estimulacin estructurada. No todos los trabajos importantes publicados poseen, en este sentido, una metodologa perfecta. Con respecto a los PPEV y la poblacin de hipertensos oculares, los resultados de los distintos autores son variados. Algunos encuentran que stos estn dentro de lmites normales, mientras otros encuentran que alrededor del 50% de estos pacientes, presentan PPEV anormales, ya sea en latencia, en amplitud o en umbrales de contraste. Tambin algunos trabajos, muestran que existe correlacin entre las anomalas de los PPEV y signos de glaucoma, que indican mayor gravedad de la enfermedad, como una marcada excavacin y/o palidez del disco ptico y severa afectacin del campo visual En el Servicio de Oftalmologa del H. de Jerez y por nosotros mismos se llev a cabo un estudio transversal, de casos y controles, para evaluar la utilidad y fiabilidad diagnstica de los potenciales evocados visuales, tanto con estimulacin estructurada (PPEV) como a flash (PEVF), en el glaucoma y en la hipertensin ocular. Contamos con un total de 98 ojos, distribuidos en un grupo de controles normales (32 ojos
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de 16 pacientes), un grupo de glaucomatosos (35 ojos de 22 pacientes) y un grupo de hipertensos oculares (31 ojos de 20 pacientes). Todos estos ojos se someten, adems de a un examen general oftalmolgico, a pruebas de perimetra automatizada Humphrey (Central 30-2) y a pruebas de PPEV (Estructurados) y PEVF (Flash). Los PPEV se nos mostraron ms eficaces que los PEVF, para diferenciar entre ojos normales y anormales, tanto glaucomatosos como hipertensos oculares. La latencia de la onda P100 de estimulacin ESTRUCTURADA con cuadrados de 22 (NORMALES), que es el valor electrofisiolgico de los PEV que mejor diferencia entre
los ojos glaucomatosos y los normales, con una sensibilidad del 68,4% y una especificidad del 68,48% (procedimiento de Strike), y que mejor diferencia entre los ojos hipertensos y los normales, con una sensibilidad del 64,39% y una especificidad del 64,47% (procedimiento de Strike). Adems, los valores de latencia de la onda P100 de estimulacin ESTRUCTURADA, tanto con cuadrados de 22 (NORMALES) como de 46 (GRANDES), se correlacionaban significativamente con los ndices de campo visual DSM y DSMC, que hacen referencia a defectos localizados de la perimetra, as como, con los valores de PIO y la relacin E/D oftalmoscpica.
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CAPTULO XIII
EXPLORACIN ELECTROFISIOLGICA Y CATARATAS
PREDICCIN VISUAL POSTOPERATORIA La frustracin experimentada por cirujano y paciente cuando tras una correcta intervencin de cataratas no se logra la visin esperada, justificara plenamente la realizacin de alguna prueba previa a la ciruga, que permitiese predecir el futuro visual de ese ojo tras la intervencin. Dicha prueba grfica y objetiva podra ser la exploracin Electro-Fisiolgica Ocular (EFO), mediante el estudio combinado del Electro-retinograma (ERG) y de los Potenciales Evocados Visuales (PEV), aunque valorando el imponderable que supondra la dificultad de su actual aplicacin en la clnica diaria. Esta exploracin indicara el estado de la va visual desde las estructuras de recepcin en la retina, hasta las de percepcin a nivel de la corteza visual, pero an ms, utilizando estmulos acromticos y monocromticos se puede segregar y estudiar selectivamente el haz macular y los fascculos perifricos de las vas pticas. Respecto al tipo de estimulacin utilizada, depender del grado de opacidad del cristalino. Utilizaremos estmulos luminosos (flash) en pacientes con agudezas visuales (AV) inferiores a 0,1 y estructurados (dameros) pattern en AV superiores. En estos ltimos casos tambin se podran utilizar pruebas subjetivas de Medicin Potencial de la Agudeza Visual (PAM), ms rpidas y de menor complejidad tcnica, aunque ms inexactas. Es fundamental combinar el ERG y los PEV, ya que solamente sus resultados asociados permitirn un diagnstico correcto. La utilizacin de estmulos tanto estructurados como acrom<
ticos y coloreados permiten, por una parte evidenciar la dualidad retiniana (funciones fotpica y escotpica) y por otra, explorar la mcula (conos centrales), as como la conduccin de los fascculos macular y perifricos, que estn netamente diferenciados desde su origen hasta su proyeccin central, pudindose establecer un pronstico visual mucho ms exacto. Podemos encontrarnos con extensas afecciones retinianas que nos den una respuesta electrorretinogrfica muy alterada o incluso abolida con conservacin de una visin aun aceptable, si el rea macular est respetada y por el contrario, una lesin macular que producir una disminucin importante de la agudeza visual, al afectar a una superficie muy pequea de la retina, no traducir ninguna alteracin del ERG global, ya que sabemos ste es una respuesta de masa. En este sentido son de gran utilidad diagnstica tanto el electrorretinograma pattern (PERG) como los PEV. Con estos ltimos si estimulamos exclusivamente con luz roja obtenida con un filtro interferencial, estamos actuando selectivamente sobre la mcula, que aunque ocupa una superficie mnima de la retina, tiene, en cambio, una gran representacin en la respuesta evocada de la corteza visual. La fvea est representada en el crtex occipital posterior y superficial, cerca de los electrodos, mientras que la retina perifrica descansa en la parte ms profunda de la fisura calcarina. Por tanto el potencial evocado visual es, fundamentalmente, un indicativo del estado funcional macular. Cuando los registros obtenidos (ERG y PEV) son patolgicos, el pronstico visual siempre
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ser negativo, mientras que en aquellos casos que aportan unos resultados de ambas exploraciones, con valores dentro de la normalidad, se puede establecer un pronstico favorable. La funcin retiniana y la integridad de la va ptica estn indemnes. No obstante los casos que realmente tienen especial inters son aquellos en los que los datos del ERG y PEV son discordantes. Cuando nos encontramos con un electrorretinograma normal y trazados de potenciales evocados visuales muy alterados, hay que pensar en una lesin de las vas pticas. Pero si las respuestas a los estmulos rojos son claramente anormales, esto sugiere la existencia de una patologa que compromete la visin central, como ocurrira en una degeneracin macular (fig. 41). Por el contrario en presencia de un electrorretinograma gravemente afectado podemos esperar an una aceptable visin central, si las respuestas evocadas visuales a los estmulos rojos estn conservadas, como puede ocurrir en el caso de una degeneracin pigmentaria de la retina (fig. 42). Los mtodos de exploracin de la Electrofisiolgica Ocular (ERG y PEV) constituyen unas tcnicas de exploracin objetiva complementaria, no precisan apenas de la colaboracin del paciente y aportan un porcentaje de predictibilidad alto. Podran realizarse antes de la intervencin quirrgica en los pacientes con cataratas, con lo cual conoceramos su pronstico funcional visual, pero lo verdaderamente importante es su aplicacin en todos aquellos casos de dudoso resultado, por la sospecha de una posible patologa sobreaadida, evitando as el practicar una intervencin no justificada y si en todo caso se llevase a cabo, sera al menos siendo conscientes de su mal pronstico. No obstante, y siendo realistas, es evidente que su utilizacin en la clnica prctica resulta hoy da bastante compleja y sera cuestionable aplicarla de forma sistemtica, por lo que un reto para el futuro estar en encontrar procedimientos alternativos ms sencillos o conseguir simplificar al mximo, los actuales electrofisiolgicos, al objeto de conocer de antemano el pronstico funcional de la ciruga de la catarata.
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INFLUENCIA DE LA OPACIDAD DEL CRISTALINO EN LOS REGISTROS ELECTROFISIOLGICOS En aquellas cataratas totales, hipermaduras y muy evolucionadas, podra plantearse la duda si la opacidad del cristalino muy densa pudiera interferir, de algn modo, en los registros electrofisiolgicos o incluso modificarlos, hasta tal punto que mostraran trazados con parmetros aparentemente patolgicos. Este hecho lgicamente influira de modo notable para la emisin de un pronstico visual postoperatorio, cada vez ms importante en la oftalmologa actual. Como hemos sealado en el captulo acerca del ERG, incluso con una retina funcionalmente indemne, los medios opacos actuaran como un filtro, disminuyendo la intensidad del estmulo luminoso, obtenindose de este modo unas respuestas disminudas como corresponderan a un estmulo dbil. Los trazados muestran notable reduccin de los potenciales oscilatorios u ondas e y tambin, con cierta frecuencia, una ligera escotopizacin de las ondas a y b1, lo que es fcilmente diferenciable de una alteracin ms intensa del trazado de origen retiniano. En general se admite una mayor afectacin del electrorretinograma en las opacidades vtreas, que en las cataratas. En cuanto a los PEV en las cataratas, al poder ser provocados con una estimulacin luminosa mucho ms dbil que la que precisa el ERG, ya que la sensibilidad de la corteza es mayor que la de la retina, la alteracin que podra provocar esta opacidad de medios es menor. Por tanto, la opacidad del cristalino en s no afecta a la morfologa de los trazados electrofisiolgicos en cuanto se refiere a normalidad o no, provocando la catarata total una disminucin de las amplitudes de las ondas del ERG, que aumentan en el postoperatorio, mientras que los registros de PEV apenas se alteran (figs. 43 y 44). Esto demuestra que el ERG es ms sensible que los PEV a la reduccin cuantitativa del flujo luminoso, debido a la absorcin de los medios. Por otra parte estos ltimos se benefician de la amplificacin fisiolgica que la representacin macular tiene a nivel del crtex cerebral occipital.
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Captulo XIII.
Exploracin electrofisiolgica y cataratas
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Figura 41. Catarata completa OD. ERG normal. PEV subnormales y abolidos al rojo. Pronstico electrofisiolgico: malo. AV postoperatoria 0,2.
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Figura 42. Catarata OI. en evolucin. ERG plano. PEV normales. La electrofisiologa indica grave alteracin retiniana. AV postoperatoria 0,3. FO. Retinosis pigmentaria.
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Captulo XIII.
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Figura 43. Catarata completa.OD. Pre y Postoperatorio. ERG y PEV normales antes y despus de la intervencin, con mayor amplitud del ERG postoperatorio. Buen pronstico electrofisiolgico. AV postoperatoria 1.
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Figura 44. Catarata completa OD. Pre y postoperatorio. ERG normal con mayor amplitud postoperatoria. PEV normales al blanco y al azul. PEV al rojo muy disminudos. Posible alteracin retiniana central. Pronstico malo. AV postoperatoria: 0.05.
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Captulo XIII.
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Por todo ello consideramos la exploracin electrofisiolgica ocular como una prueba muy fiable, para la prediccin de la funcin visual en los pacientes con cataratas totalmente evolucionadas.
EXPLORACIN ELECTROFISIOLGICA Y PSEUDOFAQUIA En los pacientes pseudofquicos, cabra la posibilidad de que por la exploracin se produjera algn dao retiniano, debido a la intensa luz del flash, ya que estos ojos son ms susceptibles a la luz ultravioleta que los fquicos. Se
trata de una consideracin basada en que la transmitancia espectral de las lentes intraoculares es del rango de 300 a 700 nanmetros, siendo esta transmitancia cercana al ultravioleta, mayor que la del cristalino. Segn los trabajos de Mainster, con el tipo de estmulos que se emplean en las exploraciones electrofisiolgicas oculares, no cabe la posibilidad que provoquen dao retiniano, ya que no existen diferencias significativas en el espectro visible y las transmitancias cercanas al infrarrojo de la lente y el cristalino. Por todo ello los umbrales de dao trmico retiniano en una longitud de onda dada, son similares en el ojo pseudofquico y en el fquico.
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ndice
CAPTULO XIV
EXPLORACIONES ELECTROFISIOLGICAS EN LOS NIOS
Si bien en oftalmologa hay tcnicas de exploracin funcional muy difciles de realizar en nios menores de 5 aos, el ERG y los PEV son pruebas que se pueden practicar a cualquier edad, de ah la importancia de su estudio.
ELECTRORETINOGRAMA EN NIOS Hoy da y puesto que los modernos aparatos nos permiten ejecutar el examen, en un tiempo relativamente corto, al mejorar los sistemas de registro y tratamiento informtico, se puede realizar prcticamente en todas las edades. En nios muy pequeos no colaboradores se registrarn estando en decbito supino e inmovilizados por dos personas. Si son algo mayores pueden sentarse delante de una cpula en las rodillas de un familiar. Cuando en algunas ocasiones fuese preciso la anestesia general, se harn utilizando un estimulador porttil.
Sin embargo respecto a dicha influencia de la anestesia sobre los trazados, existe controversia entre algunos autores. Para Veagan y Burke si bien la anestesia con barbitricos no tiene efecto sobre el ERG focal, afecta en cambio al ERG pattern. Otros como Tashiro encuentran una disminucin de las amplitudes de las ondas a y b, sin cambio en las latencias. Para Francois el fluotane no tendra influencia alguna sobre el trazado del ERG y para Rufini el clorhidrato de ketamina (ketolar) intravenoso tampoco tendra ninguna influencia.
Electrodos Para el ERG flash se pueden utilizar los mismos de los del adulto y en caso de tratarse de lentes esclerales sern del tamao adecuado al nio, es decir, de menor tamao. Estas lentillas esclerales con unos pequeos vstagos (pivotes de sujecin parpebral) son las ms utilizadas, incluso de uso nico. Los ERG-jet se pueden utilizar pero como no impiden el cierre de los prpados, se expulsan, en nuestra experiencia, con ms facilidad. Tambin son tiles los electrodos drmicos de tipo Beckmann, que se colocan sobre la piel, en el cantus interno o prpado inferior, como preconizan Hache y Baier, no precisando anestesia de contacto. En la prctica quizs los ms utilizados son los de lentilla escleral con blefarostato o pivotes que separan el prpado, que dan mayor amplitud a las ondas a y b y menor nmero de artefactos, con la desventaja de ser ms incmodos
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Anestesia Habitualmente la prueba con flash puede practicarse slo con anestesia local corneal, puesto que para obtener unos trazados de buena calidad es preciso una mnima colaboracin del nio. Los movimientos oculares constituyen la causa de variaciones ms importantes, si no colaborase se recurrira a la anestesia general. Zanlonghi realiz, con la misma tcnica de registro, el examen de un grupo de nios con y sin anestesia, no encontrando diferencias significativas en los resultados.
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y precisar una buena anestesia local. Los cutneos tipo Beckmann a pesar de ser ms cmodos y no precisar anestesia, dan lugar a unos registros con mayor nmero de artefactos y dbil amplitud de las ondas a y b, por lo que los trazados son ms difciles de interpretar. En el PERG los electrodos no deben interferir la visin central, tales como los tipos gold foil, fibra de carbono, DTL asa o lazo
poco que colaboren en dirigir la mirada hacia un lado y otro. El protocolo de exploracin y electrodos son similares a los del adulto. Su semiologa patolgica ya ha sido comentada en el Captulo IV sobre Electro-oculografa.
Potenciales evocados visuales en nios En el nio hay que contar con factores que pueden influir ms que en el adulto en los PEV, como son el mayor nmero de artefactos derivados del peor contacto de los electrodos por la falta de quietud del nio, as como la falta de atencin, que tambin puede modificar las respuestas. Se precisan medios tcnicos modernos, con mtodos de estimulacin rpidos y programas de anlisis adecuados, electrodos atraumticos y de fcil posicionamiento, as como el tiempo suficiente para realizar la exploracin, intentando tranquilizar al nio sin que llegue a dormirse, puesto que tambin el sueo influye en los trazados. Si el nio es muy pequeo se realizar con l sentado sobre las rodillas de un adulto con estimuladores porttiles.
Registros Normales ERG en Nios Es difcil obtener un ERG cuantitativo en un nio menor de 4 aos, salvo que el nio colabore bien o se haya realizado bajo anestesia. Hay que analizar: La morfologa de la respuesta, que es significativa de la calidad de la electrognesis retinianas. Las amplitudes de las ondas a y b que a pesar de estar sujetas a numerosos factores, su disminucin indicara una afectacin retiniana. Y por ltimo el aumento de sus latencias o tiempo de culminacin, que tambin estara alterado en lesiones retinianas evolutivas. Como la diferenciacin de la retina finaliza hacia el 8. mes de gestacin, el ERG es prcticamente normal desde el nacimiento. Evoluciona poco con la edad pero hasta los tres meses, para autores como Fulton, la amplitud de la onda b2 escotpica est reducida normalizndose a los 12 meses. No obstante para la mayora de los autores, entre ellos Zanlonghi, el ERG no se modifica despus de los 3 meses de edad. La semiologa patolgica del ERG del nio es igual a la del adulto.
Electrodos Los electrodos de cpula o de tipo pendiente son preferibles en el nio al de aguja, y se colocan siguiendo el mismo protocolo que en el adulto. En el nio, pese a aumentar la posibilidad de recoger un PEV y detectar la asimetra de respuesta entre los dos hemicortezas, se aconsejan poner ms de un electrodo activo. Es decir, adems del Oz que se coloca sobre el inion, a un centmetro a cada lado del l se colocan otros dos, O3 a derecha y O4 a izquierda. Si el estudio requerido es de vas quiasmticas o retroquiasmticas se colocan otros dos (O1 y O2 ) entre los anteriores, en un amplificador multivas. Los electrodos activos van como en el adulto al polo positivo del amplificador. El de referencia, en la frente, al borne negativo y el de tierra sobre el vrtex, segn las normas de la ISCEV como se tratar en el Captulo XV.
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Electro-oculograma en nios El EOG en nios tiene la ventaja sobre el ERG que no precisa la aplicacin de lentes de contacto. Aunque es menos sensible que ste, el EOG puede ser muy til puesto que su realizacin es relativamente fcil en los nios, a
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Captulo XIV.
Exploraciones electrofisiolgicas en los nios
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Modo de Estimulacin Los registros son como en el adulto. PEV transitorios y PEV estacionarios o estables, ya nos referimos a ellos anteriormente. Tiene inters comentar que el mtodo estable, a pesar de no permitir conocer la forma del PEV, en cambio s permite conocer su amplitud, dato fundamental puesto que sabemos se obtiene una onda peridica de amplitud constante y de la misma frecuencia del estmulo. Tiene por tanto gran inters en el nio y es muy utilizado debido a su rapidez de ejecucin, siendo til para poder evaluar segn Regan, la agudeza visual.
Tipos de Estimulacin Como en el adulto por flash y estructurado. Los flash para los nios suelen ser porttiles. Se pueden utilizar en el recin nacido y nios muy pequeos, pues no necesitan apenas atencin al mismo, si bien sus resultados son insuficientes para evaluar las funciones visuales. Los estmulos estructurados se basan en la variacin del tamao de los cuadrados, en forma de secuencia de valores angulares. Con ello vara la latencia y amplitud de los registros, pero sobre todo la amplitud. Dan ms informacin sobre la visin binocular, contrastes, etc. Pero en los resultados de los registros de los PEV influyen mucho la atencin del nio, por lo que no son fciles de obtener, puesto que la fiabilidad de la prueba reside en que el paciente mantenga gran atencin durante el registro.
REGISTROS NORMALES EN NIOS Existe un proceso de maduracin en los PEV, es decir que el nmero de ondas, latencia y amplitud de las deflexiones, cambian desde el nacimiento, paralelamente a la maduracin anatmica y fisiolgica de las vas pticas, tal como expone Rigal en sus trabajos. As en el prematuro la estimulacin flash existe, pero slo da una gran onda negativa. Despus, al cabo de 2-3 semanas, aparece otra
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positiva tarda y posteriormente otra onda positiva ms precoz, que precede a las anteriores. Esta ltima onda constituye en el recin nacido a trmino el pico principal del PEV del nio, que se denomina P2. El trazado tpico, por tanto de un recin nacido sera, P2 N3 P3. Con el desarrollo del nio la latencia del pico P2 disminuye progresivamente. La morfologa de los trazados se puede comparar a la del adulto hacia los 3 meses, aunque los valores de sus ondas cuyas latencias continan disminuyendo, no son comparables a las del adulto hasta la edad de 6 aos, esto refleja la maduracin de los PEV. No obstante como existen grandes variaciones interindividuales, lo que junto a los factores clnicos y metodolgicos, hace que sea imposible dar un esquema tpico de los PEV segn la edad. Con la estimulacin estructurada ocurre algo similar. En el prematuro aparece una onda positiva muy tarda de 300 ms. de latencia, la cual va disminuyendo progresivamente. Para Moskowitz en el recin nacido existe una onda positiva o P1 con el damero de 60, pero no con el de 15, es decir a las bajas frecuencias espaciales. A los 2 meses ya aparece respuesta al damero 15 (P1) y a los 3 meses ya aparece la onda P2 (N1 P1 N2 P2). Al ao de edad los componentes tardos son iguales a los del adulto, pero slo a dameros grandes. Con la edad disminuyen las latencias de las ondas lo que contina hasta los 60 aos. A modo de resumen, podemos decir que en los nios es muy importante que las pruebas se realicen con la suficiente rapidez para mantener su atencin, ya que en esto se basa su fiabilidad, estando muy pendiente del nio y suspendiendo la exploracin cuando no preste atencin debida. Es preciso utilizar un sistema de registro con rechazo de artefactos. Para ello existen programas especiales de deteccin automtica de curvas y programas de anlisis estadstico, que dan una estimacin de que el pico analizado es significativamente diferente del ruido. Tambin hay programas automticos como expone Blom, que ayudan a reconocer la presencia de picos vlidos, siendo necesario que el operador
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pueda elegir sobre la curva los picos a medir, colocando el cursor sobre el pico de la curva. Mediante estos sistemas de registro puede incluso hacerse una estimacin de la agudeza visual del nio, estimulndose con dameros y con cuadrados cada vez de menor tamao, es decir disminuyendo los grados de ngulo visual, hasta llegar a un cero de amplitud, siendo el punto final el que nos dara la AV aproximada. Estos protocolos pueden variar dependiendo de los autores (Keyser, Norwey) En general, en evaluaciones realizadas en adultos por Steele se ha demostrado, que las valoraciones en las agudezas visuales con la escala de Snellen son buenas para las agudezas superiores a 0,1, pero malas para las inferiores. Por ello debemos ser prudentes en la interpretacin de los resultados en los nios. La valoracin de la AV por PEV dada la complejidad de estudio y la sofisticacin de sus medios, no se puede considerar como tcnica de despistaje en la poblacin de ambliopas o seguimiento de las mismas, pero sin embargo, s es muy til en nios con patologa. Respecto a esta semiologa patolgica, los PEV asociados al ERG estaran sobre todo indicados en nios con alguna anomala visual,
como ambliopa (supuestamente funcional) que no se recupera tras tratamiento, nistagmus, sospechas de ceguera, o con alguna enfermedad general que pueda afectar a las vas visuales, pudindose evaluar el estado funcional y emitir un pronstico. Su aplicacin tambin estara indicada para diferenciar una ambliopa orgnica de una funcional y valorar las posibilidades de recuperacin de estas ltimas, o bien para conocer la repercusin funcional ante una determinada patologa del fondo de ojo, as como para diagnosticar una lesin del nervio ptico en un nio, en que la opacidad de medios impida ver el fondo, como puede ocurrir en cataratas muy densas u opacidades vtreas. Como resumen diremos que, las exploraciones electrofisiolgicas en los nios, PEV unidos al ERG y EOG, son exmenes objetivos poco agresivos, que habitualmente no precisan anestesia. Pueden ser tiles para ayudar a un diagnstico neuroftalmolgico, como ciertos casos de nistagmus, ambliopas profundas, cegueras, o bien para evidenciar una patologa hereditaria que pueda requerir un consejo gentico, pudiendo para algunos autores como Spekreijse y en ciertos casos, posibilitar una informacin cuantitativa o detectar una patologa clnicamente inaparente.
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CAPTULO XV
PROTOCOLOS DE LA SOCIEDAD INTERNACIONAL DE ELECTROFISIOLOGA CLNICA DE LA VISIN ISCEV
Los avances en el campo de la electrofisiologa ocular, han sido tales en los ltimos aos y tiene tal futuro, que la Sociedad Internacional de Electrofisiologa Clnica de la Visin o ISCEV ha creado un Comit de Estandarizacin, que ha considerado de gran inters elaborar unos protocolos consensuados para las ms importantes exploraciones electrofisiolgicas. Su intencin es que el uso de estos mtodos estandarizados se extiendan, pero sin que ello signifique que cada laboratorio individualmente, deba prescindir de los test que realice habitualmente. Proponen as una nomenclatura estndar para los diferentes tipos de registros, que si se hiciese constar en ellos, refirindose a las normas bsicas de la ISCEV, representara una gran ventaja a nivel mundial. Adems, se ha recomendado a las casas comerciales que los equipos sean capaces de recoger los registros segn dichas normas, lo que tendr gran importancia en el futuro. Como consideramos de sumo inters este objetivo de unificar criterios y facilitar su aplicacin, exponemos a continuacin un resumen de dichos protocolos de la ISCEV.
2. Respuesta de bastones en los ojos adaptados a la oscuridad. 3. Potenciales oscilatorios. 4. Respuesta de conos. 5. Respuesta al flicker.
Tecnologa bsica Estimulacin de todo el campo mediante una cpula (Ganzfeld). Electrodos activos de tipo lente corneal con sistema de sujecin para los prpados. Electrodo de referencia en la frente o junto a borde orbitario. Electrodo de masa en la frente o lbulo de las orejas. Los electrodos de piel debern tener una resistencia mxima de 10 K medidos a 30-200 Hz. Los electrodos sern sometidos a una exhaustiva limpieza despus de su uso con cada paciente. Intensidad. La luz de estimulacin consistir en flashes que tengan una duracin mxima de 5 ms y un color-temperatura del orden de 7000 K. Deben utilizarse con cpulas o difusores visibles blancos. Los filtros de color utilizados por algunos laboratorios para separar las respuestas de conos y bastones, no se incluyen en estos protocolos. El estmulo estndar de un flash se define como aquel que produce un estmulo intenso (en energa luminosa por metro cuadrado) y a nivel de la superficie de la cpula Ganzfeld, de 1,5-3,00 cdsm2 (candela segundo por metro
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PROTOCOLO ESTANDARIZADO POR LA ISCEV RESUMIDO DEL ELECTRORRETINOGRAMA Publicado en 1995 por Marmor. Se estandarizan cinco tipos de respuestas o exploraciones: 1. Mxima respuesta en los ojos adaptados a la oscuridad.
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cuadrado). El estimulador debe ser capaz de producir una constante luminancia de fondo de 17-34 cdsm2 (5-10 ftL). Para este registro estndar la luminancia de fondo utilizada ser blanca, pero tambin se acepta que pueda ser coloreada en ciertas exploraciones especiales. Es tambin recomendable que el sistema de estimulacin sea capaz de modificar ambos parmetros, estmulos e intensidad de la luminancia de fondo, pudiendo ser el flash estndar atenuado o aumentado al menos en tres unidades logartmicas. El mtodo de atenuacin no cambiar la longitud de onda de la luz. El Comit Internacional Estandarizado recomienda, que los aparatos estn provistos de un fotmetro como parte del equipo, para que tanto la intensidad del estmulo como la de la superficie de la cpula puedan ser comprobadas por el usuario. La banda pasante del amplificador y preamplificador debe tener un rango de 0,3-300 Hz y ser ajustable. La impedancia de entrada de los amplificadores debe ser al menos de 1 M. Los amplificadores debern ser acoplados a una corriente alterna (AC). Duracin. Los estmulos de flashes deben tener una duracin mxima de 5 ms. Se generarn en la campana con luz difusa, que debe producir una luminancia estable y uniforme en todo el fondo, para evitar que la iluminacin de la retina sea irregular. Frecuencia. Su frecuencia nos permitir separar los conos de los bastones. Cuando sta es superior a 30 ciclos por segundo, la respuesta del ERG es exclusivamente de conos ya que tienen las respuestas ms rpidas e intensas. Los bastones no son capaces de responder a esa frecuencia.
Longitud de onda. Est en funcin de la exploracin que deseemos realizar.
Protocolo clnico Pupilas dilatadas al mximo. Anotar su tamao. Adaptacin a la oscuridad al menos durante 20 minutos (ambiente escotpico). Los electrodos pueden ser colocados bajo iluminacin tenue con luz roja, al final de este periodo. Se precisar de la instilacin de unas gotas de colirio anestsico. La ISCEV sugiere el siguiente protocolo:
1) Bastones Es el primero que se realiza tras la adaptacin a la oscuridad. Se coloca delante del flash blanco estndar un filtro de 2,5 unidades logartmicas de densidad ptica. Entre los disparos de flash deber haber al menos un intervalo de 2 segundos. Obtendremos como respuesta un trazado que slo contendr la onda b2, ser pues, exclusivamente escotpico (fig. 45).
2) Respuesta mxima combinada A continuacin se utiliza el flash estndar, estmulo blanco de alta intensidad con los ojos adaptados a la oscuridad. Debe haber un intervalo de al menos 10 segundos entre flashes. La que se produce es mixta, una combinacin de los sistemas de conos y bastones (fig. 46).
3) Potenciales oscilatorios Seguidamente aumentando el filtro inferior de 75 100 Hz para eliminar las ondas lentas (a y b), con los ojos adaptados a la oscuridad y utilizando el mismo flash blanco estndar, se evidencian los componentes rpidos por encima de 100 Hz potenciales oscilatorios u ondas e.
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Figura 45. Respuesta de bastones.
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Captulo XV.
Protocolos de la Sociedad Internacional de Electrofisiologa Clnica de la Visin ISCEV
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El filtro de banda pasante se utiliza de tal forma que la baja frecuencia se limita a 75-100 Hz y la alta frecuencia a 300 Hz o ms. Los estmulos del flash debern ser dados cada 15 segundos y slo la segunda y posteriores respuestas obtenidas sern promediadas (fig. 47).
demostrar su grado de fiabilidad. Mostrar las calibraciones y valores de las amplitudes y tiempos de culminacin. El informe deber indicar que los registros se han realizado de acuerdo con el estndar internacional. Los valores nor-
4) Respuesta simple de conos al flash El paciente debe estar adaptado a la luz, para eliminar el sistema escotpico. Los bastones llegan a suprimirse por un fondo en la superficie de la cpula Ganzfeld con una luminancia de 17-34 cds.m2 (5 a 10 fL). El registro estndar de ERG tendr una relacin de intensidad entre el flash estndar y la luminosidad del fondo de la cpula, que suprime los bastones. El ambiente fotpico, debe mantenerse durante 10 minutos antes de registrar la respuesta de los conos, puesto que puede aumentar la amplitud tras este perodo. Se recomienda usar flash blanco estndar con un intervalo de al menos 0,5 segundos entre los disparos. El trmino simple respuesta de conos al flash se utiliza para distinguir esta seal de las respuestas al flicker (fig. 48).
Figua 46. Respuesta combinada.
Figura 47. Potenciales oscilatorios.
5) Respuesta flicker Por ltimo se realiza le estimulacin flicker, presentando los flashes con una frecuencia de 30 estmulos por segundo, bajo la misma iluminacin de fondo inhibidora de bastones. Es bueno llevar a cabo el registro de la respuesta flicker en adaptacin a la luz porque reduce las molestias. Deben ser descartadas las primeras respuestas hasta alcanzar las condiciones estables. Es obvio recordar que slo se estimula el sistema fotpico (fig. 49).
Figura 48. Respuesta de conos.
Presentacin de resultados La presentacin deber incluir dos registros representativos de cada una de las pruebas, para
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Figura 49. Flicker.
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males y sus variaciones debern acompaar a todo informe. Es recomendable que cada laboratorio establezca sus valores normales.
siendo evocado un PERG. Las ondas llegan a ser ms o menos sinusoidales y se requiere un anlisis Fourier, para determinar la amplitud y fase de cambio relativo del estmulo.
PROTOCOLO ESTANDARIZADO POR LA ISCEV RESUMIDO DEL PERG Documento aprobado por la ISCEV el 23 de junio de 1994 en Banff. British Columbia. Canad. (Marmor) Su prctica en la clnica aumenta cada da ms. Sin embargo su seal es muy pequea entre 0,5-8 v, dependiendo, no obstante de las caractersticas del estmulo.
Tecnologa bsica Electrodos activos: se recomienda para el registro el PERG electrodos corneales, de no contacto (delgadas fibras conductoras y en plata u oro). Estos tipos de electrodos pueden incluso ser utilizados sin anestesia tpica y deben ser colocados cuidadosamente para minimizar su inestabilidad. Los ms utilizados son el tipo gold-foil, hilo de plata, hilo DTL. Los electrodos de fibras se colocan en el prpado inferior, lateral y por debajo centro de la pupila. Electrodos de referencia: deben ser colocados en el cantus externo ipsolateral. La mastoides, lbulo de la oreja o frente pueden producir alteraciones en el PERG por potenciales corticales del ojo contralateral. Electrodo de tierra: la frente es una localizacin tpica. Caractersticas de la superficie del electrodo: La impedancia entre el electrodo de piel usado como referencia y la tierra, medida en el sujeto, debe ser 5 K o menor. La piel debe ser preparada con una cuidadosa limpieza y se debe poner pasta conductora para asegurar una buena conexin elctrica. Electrodos: Limpieza y esterilizacin: Son las mismas normas que aconseja la ISCEV para el ERG por flash de campo completo, debiendo ser sometidos a una exhaustiva limpieza tras su uso. Parmetros de los estmulos La gua de la ISCEV sirve de base, pero cada laboratorio puede elegir estos parmetros: 1. Se recomienda usar el damero con cuadrados blancos-negros reversibles, un campo de estimulacin de un tamao aproximado 1016 y cuadrados de 40. 2. El contraste entre los cuadrados debe ser mximo (no inferior al 80%). 3. El PERG es difcil de registrar con una luminancia de bajo estmulo y una luminancia
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PERG transitorio (transient) El PERG es obtenido a baja frecuencia temporal (6 alternancias por segundo equivalente a 3 Hz o menos). Como ya hemos descrito el trazado est compuesto de una pequea onda negativa como componente inicial (N) hacia aproximadamente los 35 mseg, que se denomina N35 (sin inters clnico). Es seguida por una posterior y gran onda positiva (P), componente que aparece hacia los 40-60 mseg y grficamente se denomina como P50. Esta onda es a su vez seguida por una gran deflexin negativa alrededor de los 90-100 mseg onda N95 N100. Para el PERG transient o transitorio las medidas de las amplitudes se realizan entre picos y depresiones. La amplitud de la P50 es medida desde la depresin de N35 al pico de la P50 y la amplitud de N95 es medida desde el pico de P50 a la depresin de N95. La medida de la culminacin de la onda se realiza desde el inicio del estmulo, hasta pico del componente correspondiente.
PERG estacionario (steady-state) A altas frecuencias temporales (por ejemplo por encima de 5 Hz, ms de 15 alternancias por segundo) las ondas sucesivas se superponen
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Captulo XV.
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de nivel fotpico. Para las reas blancas se recomiendan un tamao mayor de 80 cd/m2. La luminancia de la pantalla no debe variar durante la inversin del tablero. 4. Ritmo de inversin. Para el PERG transient o transitorio, se recomiendan de dos a seis inversiones por segundo (1-3 Hz); para el PERG estacionario steady state unas 16 inversiones o cambios por segundo (8 Hz). 5. El estmulo se debe de recalibrar peridicamente. 6. La iluminacin de fondo no tiene importancia cuando se realiza el PERG, por lo que puede utilizarse la luz de la iluminacin ordinaria de la habitacin, si bien se debe cuidar que si hay luces brillantes no den directamente sobre los ojos del sujeto.
RECHAZO DE ARTEFACTOS Un sistema computarizado de rechazo de artefactos es fundamental, recomendando que su umbral est establecido en no ms de 100 v pico a pico o incluso menor. Los amplificadores deben volver a la lnea base rpidamente despus de la seal artefacto y evitar el almacenaje inadvertido de datos no fisiolgicos.
SISTEMA DE VISUALIZACIN Debe tener una adecuada resolucin para poder representar las caractersticas de esta pequea seal.
Protocolo clnico Equipos Electrnicos de Registro SISTEMA DE AMPLIFICACIN Se recomiendan amplificadores de corriente alterna con una mnima impedancia de 10 m. Los sistemas de amplificacin deben estar elctricamente aislados del paciente, de acuerdo a las medidas estndar de seguridad de registros biolgicos de los sistemas de uso clnico. Se aconseja que la respuesta de la frecuencia de la banda pasante de los amplificadores debe incluir un rango de 1 a 100 Hz y no se deben usar filtros de corte, que cambian la frecuencia de la corriente alterna, ya que se pueden alterar la amplitud y latencia de las ondas. 1. El PERG debe realizarse sin dilatacin de las pupilas para conservar la acomodacin. 2. Es esencial un spot de fijacin en el centro de la pantalla. Si hay duda de que el paciente est fijando correctamente, se le debe sealar el centro de la pantalla con un puntero. 3. Dada la naturaleza del estmulo, el examen del PERG debe ser realizado con la ptima agudeza visual por lo que el paciente debe tener una apropiada correccin ptica para la distancia del test.
Registros Monocular y Binocular La posicin de los electrodos de registro activos y de referencia debe permitir ambos registros, monocular y binocular. El registro binocular es altamente recomendado para el PERG bsico, porque en general es ms estable, reduce el tiempo de examen y permite la fijacin del ojo mejor en caso alguna diferencia visual entre un ojo y otro. La estimulacin monocular se usa para registrar simultneamente el PERG y los PEV. No es recomendable de forma rutinaria porque el test precisa de ciertos requerimientos tcni>
TRATAMIENTO Y ANLISIS DE LA SEAL Dada la pequea amplitud de la seal del PERG el promedio es siempre necesario. Para el PERG transient o transitorio el perodo de anlisis debe ser de 150 ms ms. Un programa de anlisis Fourier puede ser necesario. Si el PERG estacionario llega a ser registrado el perodo de anlisis debe ser un mltiplo del intervalo del estmulo.
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cos, pero tiene aplicacin para la evaluacin de determinadas afecciones en las que la fijacin binocular no es posible (por ejemplo los estrabismos). Es preciso continuar el registro hasta que se obtenga una onda estable. Un mnimo de 150 respuestas deben ser incluidas y an pueden necesitarse ms, cuando en la exploracin tenemos mucho ruido. Es aconsejable obtener dos trazados, con el fin de confirmar las respuestas y evitar artefactos. Informe: En todos los informes se deben incluir las medidas de la amplitud de las ondas P50 y N95 y la latencia de P50 (el pico N95 est a menudo roto lo que impide una correcta medida de su latencia). Deben aportar tambin los valores normales que el Servicio tenga establecidos de su equipo y poblacin. Reflejar especialmente las edades, es un dato esencial ya que el PERG, tanto el transitorio como el estacionario, varan con la edad.
Protocolo clnico Durante el test los pacientes son instruidos para realizar el movimiento horizontal de los ojos, cada 1 a 2,5 segundos, entre dos objetivos de fijacin separados 30 grados. Las respuestas de esta serie de movimientos son registradas cada minuto. Antes de la prueba el paciente debe ser adaptado a la luz de la habitacin al menos durante 15 minutos. Hay dos mtodos de registro de la fase luminosa.
1) COCIENTE DE ARDEN Las luces de la habitacin deben estar apagadas y los registros se realizarn durante 15 minutos en la oscuridad. La amplitud mnima durante este perodo es denominada depresin a la oscuridad, y se manifiesta usualmente despus de 11 12 minutos. Seguidamente se enciende la luz y continuar el registro hasta que la amplitud de la seal alcance un mximo. Se puede entonces mediar la relacin pico de luz-oscuridad.
PROTOCOLO ESTANDARIZADO POR LA ISCEV RESUMIDO DEL ELECTROOCULOGRAMA Publicado por Marmor y Zrenner Bases tecnolgicas La estimulacin debe ser realizada en una cpula Ganzfeld con una intensidad en un rango entre 50-100 cds.m2, si las pupilas estn dilatadas y entre 400-600 cds.m2 con las pupilas sin dilatar. Los electrodos en la piel son colocados tan cerca de cada cantus como sea posible. Un electrodo de masa es situado en medio de la frente. Los electrodos deben ser limpiados despus de cada uso y si son desechables no deben de ser reutilizados. Se recomienda la corriente alterna para los registros, a una baja frecuencia de 0,1 Hz o inferior y alta a no menos de 20 Hz. Las normas actuales estndar para seguridad de los sistemas de registros biolgicos deben ser observadas.
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2) RELACIN DE PICO DE LUZ A LNEA BASAL ADAPTACIN A LA OSCURIDAD Se requiere la adaptacin a la oscuridad durante al menos 40 minutos para establecer una lnea basal estable. A continuacin se enciende la luz y el pico de luz es determinado como en el prrafo precedente. La relacin del valor de pico luz a lnea base oscuridad suele ser inferior al cociente de Arden. El comit de estandarizacin recomienda tomar las medidas para eliminar los artefactos. Cada laboratorio deber establecer o confirmar los valores normales para sus equipos.
Presentacin de resultados La ISCEV y su comit de estandarizacin recomiendan que en los informes de EOG est
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Captulo XV.
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claramente especificada la relacin entre pico de luz y depresin oscuridad (cociente de Arden) o pico de luz a lnea base oscuridad, si se ha seguido este mtodo. El informe del EOG debe incluir la latencia del pico de luz y la amplitud de la depresin a la oscuridad (DT) o lnea base oscuridad en microvoltios por grado de ciclo visual. Las publicaciones clnicas deben indicar, si los registros se han realizado siguiendo las normas estandarizadas internacionales.
PROTOCOLO ESTANDARIZADO POR LA ISCEV RESUMIDO DE LOS POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Aparecido en 1995 y publicado en 1996 (Harding) Bases tcnicas Estmulos: Son utilizadas tres tcnicas de estmulos: flash, pattern reversal o damero invertido y pattern onset/offset (on/off). Flash: El estmulo proviene de un fotoestimulador que tenga, al menos, 20 de ngulo visual y una duracin mxima de 5 ms. El estimulador debe producir un flash difuso con una luminancia aproximada de 3 candelas-segundo por metro cuadrado (cdm2). Como alternativa, el flash para los PEV puede ser obtenido de un flash estndar como el definido en el ERG flash. Pattern Reversal: El estmulo pattern reversal consiste en presentar un tablero con cuadrados blancos y negros o de colores (damero), los cuales alternan bruscamente su color, mantenindose sin cambios la luminancia de la pantalla. El estmulo debe ser definido en trminos del ngulo visual de cada cuadrado (frecuencia espacial). Al menos dos tamaos de pattern debern ser usados: cuadrados de 1 y 15. El campo visual estimulado deber ser mayor de 15. Pattern Onset/Offset: Para los pattern onset/offset (encendido apagado) se muestra un estmulo estructurado, que se enciende y apaga rpida y bruscamente, mantenindose la misma luminancia difusa de fondo. El estmulo para pattern onset/offset tiene unos parmetros simi<
lares a los del pattern reversal o invertido. Con la aparicin y desaparicin del pattern no debe cambiar la luminancia media. Se recomienda como pauta una pantalla pattern estndar blanca con una secuencia de pattern de 200 mseg, separada por al menos 400 mseg de iluminacin difusa de fondo. El tiempo de anlisis debe incluir ambas respuestas, onset y offset. Hay que destacar que la respuesta onset/offset muestra una gran variabilidad interindividual. El pattern onset/offset es el estmulo ms efectivo para determinar la agudeza visual por la dificultad de desenfocar deliveradamente este tipo de estmulo.
Protocolo clnico PREPARACIN DEL PACIENTE Todos los estmulos para PEV debern ser presentados con las pupilas normales. Los tamaos extremos de las pupilas deben ser anotados. Para la estimulacin con patterns el paciente debe tener su refraccin correcta y adecuada a la distancia de la pantalla. La exploracin debe ser realizada de forma monocular. Cuando se usa un estmulo flash con estimulacin monocular, se debe cuidar y estar seguro de que la luz no pueda entrar en el ojo no estimulado. Hay que cuidar la preparacin del paciente, tenindolo en posicin relajada para minimizar los artefactos, sobre todo los de causa muscular.
Indicaciones especiales ALTERACIONES PREQUIASMTICAS Para detectar una afectacin prequiasmtica es fundamental realizar una estimulacin monocular. Se recomiendan estimulaciones con dameros y tcnica transient reversal. La estimulacin por flash deber ser empleada slo en los pacientes que tengan dificultad para ver el test. Aunque los defectos prequiasmticos pueden ser detectados usando un nico canal, con el electrodo acti>
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vo colocado sobre OZ, recomendamos que se usen tres canales, con electrodos colocados a OZ, O4 y O3, y el de referencia en FZ. AFECTACIN QUIASMTICA Y POSTQUIASMTICA Para detectar alteraciones quiasmticas o post-quiasmticas, el registro debe ser realizado sobre ambos hemisferios cerebrales. El electrodo activo debe ser colocado en las localizaciones Oz, O4 y O3 con una referencia comn Fz. Tanto el pattern reversal como el pattern onset/offset pueden ser utilizados. La estimulacin con flash debe ser usada para los pacientes no colaboradores, inconscientes o con densas opacidades de los medios transparentes.
Todos registros de los PEV para informes, publicaciones e incluso para respuestas no estndar, debern incluir los valores normales y los lmites de la normalidad. Adems, los informes debern indicar si los registros siguen estas normas internacionales.
Descripcin de las respuestas PEV-FLASH Los PEV a la estimulacin por flash consisten en una compleja serie de ondas positivas y negativas, comenzando alrededor de 30 ms y terminando sobre los 300 ms. Para los PEV evocados por flash por un estmulo difuso, los componentes ms comunes son los N2 y P2, que aparecen sobre los 90 ms y 120 ms respectivamente. Es necesario hacer notar que la latencia de los PEV a estmulos flash, depende de la edad. Adems, en las personas de edad. aparece con frecuencia una onda positiva precoz, hacia los 50 ms. Las medidas de las amplitudes deben ser tomadas de pico a pico.
Medida y presentacin de los PEV Los informes o comunicaciones de los datos de los PEV incluirn dos registros de las ondas y de la forma como han sido obtenidas. En los PEV transitorios la medida de la amplitud se har entre el pico y la depresin de la deflexin. El tiempo de culminacin (implicit time) debe ser medido desde el comienzo del estmulo hasta el pico del componente correspondiente. El pico deber ser designado en el lugar donde amagara, quisiera aparecer o se insinuara una onda suave o idealizada.
PEV PATTERN REVERSAL Para pattern reversal o invertido el registro del PEV se expresa con unos componentes u ondas fundamentales: N75, P100 y N135. La nomenclatura designa los picos como negativos o positivos, seguida por el valor de su latencia.
PEV PATTERN ONSET-OFFSET (PEV ON-OFF) Los registros a la estimulacin al pattern onset/offset (encendido-apagado o inicio-final) aportan tres componentes. Dichos componentes u ondas se describen como C1 (positiva aproximadamente 75 ms), C2 (negativa aproximadamente 125 ms) y C3 (positiva aproximadamente 150 ms) (fig. 50).
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figura 50. PPEV obtenido con estimulacin onset/offset.
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Captulo XV.
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APNDICE
TIEMPO PRECISO PARA REALIZAR LOS TEST ERG: ERG-Pattern: EOG: PEV Flash o Pattern : PEV: T.especiales 60 minutos (40 minutos adaptacin a la oscuridad ms las gotas). 30 minutos. 45 minutos 30-45 minutos. 30-60 minutos.
En casos de tratarse de nios, de edad inferior a 6-7 aos, el tiempo ser ms del doble.
PRINCIPALES INDICACIONES DE LA EXPLORACIN ELECTROFISIOLGICA

SOSPECHA DE DIAGNSTICO ALBINISMO DIABETES Y PATOLOGA VASCULAR DISTROFIAS RETINIANAS HEREDITARIAS GLAUCOMA NEURITIS RETROBULBAR NEUROPATA TXICA NIOS CON PRDIDA VISUAL OPACIDAD DE MEDIOS PRDIDA DE VISIN INEXPLICABLE SOSPECHA DE LESIN INTRACRANEAL TRAUMATISMOS ERG + + + PERG + + + + + + + + + + + + + EOG PEV FLASH PPEV +
+ + + + +
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ANAMNESIS Y EXPLORACIN OFTALMOLGICA
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ndice
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MANUAL BSICO DE ELECTROFISIOLOGA OCULAR

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Figura 1. Esquema de las capas de la retina.

Figura 2. Esquema del trayecto de las fibras visuales en la va ptica.

FUNDAMENTOS ELECTRO-FISIOLGICOS Y PSICO-FISIOLGICOS

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Fundamentos electrofisiolgicos y psicofisiolgicos

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Figura 3. Curva de eficacia luminosa relativa.

CONCEPTOS Y GENERALIDADES BSICAS

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

figura 5. Ergops (Sol).

Conceptos y generalidades bsicas

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Conceptos y generalidades bsicas

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

POTENCIAL DE REPOSO DE LA RETINA: ELECTRO-OCULOGRAMA

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Potencial de reposo de la retina: electro-oculograma

figura 17bis. EOG: Esquema de la colocacin de los electrodos.

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

figura 18. Grfica de EOG normal.

Potencial de reposo de la retina: electro-oculograma

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Potencial de reposo de la retina: electro-oculograma

HEMERALOPAS CONGNITAS ESTACIONARIAS CON FONDO DE OJO NORMAL

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Alteraciones Circulatorias Trastornos crnicos

Potencial de reposo de la retina: electro-oculograma

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

POTENCIALES DE ACCIN DE LA RETINA

Figura 20. ERP. Potencial de recepcin precoz.

Figura 21. Trazado de ERG normal.

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Figura 24. Patrones escotpicos normales y anormales.

Figura 25. ERG: Estimulacin luz blanca.

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Figura 26. ERG: estimulacin luz roja.

Figura 27. Estimulacin azul en la oscuridad.

Figura 28. ERG: estimulacin luz amarilla.

Figura 29. ERG dinmico. Estmulo azul. Adaptacin a la oscuridad.

PRUEBAS ESPECIALES Y MODALIDADES DEL ERG

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Figura 31. Flicker. Adaptacin a la luz.

Pruebas especiales y modalidades del ERG

Figura 32. ERG. a) Estimulacin normal. b) Varias estimulaciones.

APLICACIONES CLNICAS DEL ERG

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Aplicaciones clnicas del ERG

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Aplicaciones clnicas del ERG

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Aplicaciones clnicas del ERG

Manual bsico de electrofisiologa ocular. Sus aplicaciones en la prctica clnica

Figura 33. ERG de fluorescencia positivo.

Aplicaciones clnicas del ERG

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ERG SUBNORMALES, PERO REGISTRABLES

Aplicaciones clnicas del ERG

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