COAGULOPATIAS: A criana que sangra

Mara Albonei Dudeque Pianovski

Introduo
HEMOSTASIA: relao entre vaso sanguneo, plaquetas e protenas plasmticas (fatores de coagulao)

Mecanismo bsico da coagulao

dois mecanismos bsicos para o processo de coagulao (primrio e secundrio) e um para dissoluo do cogulo (fibrinlise)

Manejo inicial da criana

Histria clnica e exame fsico detalhados: Histria prvia de sangramento? Perodo neonatal? Histria familiar presente? Como foi o sangramento? Exame fsico: petquias + equimoses hemostasia primria hematomas e hemartroses hemostasia secundria

Mecanismo bsico da coagulao

dois mecanismos bsicos para o processo de coagulao (primrio e secundrio) e um para dissoluo do cogulo (fibrinlise)

Hemofilias
Hemofilia A deficincia fator VIII 80% - 85% Hemofilia B deficincia fator IX 20% - 15%

Hemofilias
Recessiva ligada X 25% a 30% - nova mutao Incidncia 20 / 100.000 homens

Manifestaes / Nvel do Fator

Tipo % fator VIII / IX Sangramento

Grave Moderada Leve

< 1 1- 5 5 - 20

Espontneo Trauma - Mnimo Trauma moderado grave / cirurgia

Reposio dos Fatores da Coagulao

Hemofilia A Fator VIII - Crioprecipitado 1 unidade fator VIII / kg - eleva 2% 1 bolsa crioprecipitado - 70 a 100 u Meia vida 8 - 12 horas

Reposio dos Fatores

Tipo manifestao Mucosa espontneo Hemorragia SNC Cirurgia / lacerao Edema - ps trauma Elevar fator 10 - 15% 100% 100% 50% Tempo 7 - 14 d 7 - 14 d 7 - 14 d 2-3d

Reposio Fator VIII

Paciente 10 kg + hemorragia SNC 1U / Kg = 10 u Elevar 100%

10 U ______________ 2 % X _______________100 % X = 500 U 12 / 12 horas

Reposio dos Fatores da Coagulao

Hemofilia B Fator IX - Plasma 1U / Kg - eleva 1 % Plasma - 1U por ml Meia vida - 20 a 24 horas

Reposio Fator IX
Paciente 5 kg - Hemartrose ps trauma 1U / kg = 5U 50%

5 U ______________ 1% X _______________ 50% X = 250 U fator IX / 250 ml plasma

Alteraes plaquetrias
trombocitopenias congnitas defeitos congnitos da funo plaquetria trombocitopenias adquiridas outras causas: anemia aplstica processos infiltrativos (leucemia) distrbios do bao

Trombocitopenia hipoplsica congnita TAR

Trombocitopenia neonatal, hipoplasia de megacaricitos = equimoses / sgto TGI Agenesia/aplasia de rdio e polegares Anomalias cardacas e renais Herana dominante autossmica, recessiva autossmica, recessiva ligada ao cromossomo X

Sndrome de Wiskott-Aldrich
imunodeficincia rara, ligada ao cr. X que acomete 4/1 milho de crianas nascidas vivas Mutaes no gene WASP Manifestaes clnicas variveis:
Sndrome clssica: imunodeficincia combinada, eczema e trombocitopenia com plaquetas pequenas Risco aumentado de desenvolver neoplasias (EBV) e doenas auto-imunes auto-

Tratamento de escolha para a sndrome clssica o TCTH: sobrevida de 80% em crianas menores que 5 anos

Anemia de Fanconi
Doena gentica com herana autossmica recessiva Idade mdia ao diagnstico = 6,5 anos meninos e 8 anos meninas 4% dos casos a FA diagnosticada entre o nascimento e 1 ano de idade Instabilidade cromossmica: aumento das quebras cromossmicas no caritipo Defeito no reparo do DNA

Anemia de Fanconi
CARACTERSTICAS CLNICAS Baixa estatura, polegares anormais, microcefalia, manchas caf-com-leite, manchas hiperpigmentares e aparncia facial caracterstica, incluindo fendas palpebrais estreitas, epicanto e micrognatia.

Anemia de Fanconi
CARACTERSTICAS CLNICAS Malformaes do eixo radial, anomalias oculares, anomalias renais e gonadais, anomalias esquelticas e deficincia mental ANOMALIAS HEMATOLGICAS Leucopenia ou plaquetopenia geralmente precedem a pancitopenia, celularidade diminuda de medula ssea.

Alteraes plaquetrias
trombocitopenias congnitas

defeitos congnitos da funo plaquetria trombocitopenias adquiridas outras causas: anemia aplstica processos infiltrativos (leucemia) distrbios do bao

Sndrome de Bernard-Soulier
Plaquetas gigantes, leve trombocitopenia com sangramento desproporcional ao nmero de plaquetas alterao da funo plaquetria falta glicopt de membrana Ib trao autossmico recessivo consanginidade pode estar recessivo presente clnica: sangramento moderado a grave de mucosa contuses, epistaxes, menorragias transfuso de plaquetas

Alteraes plaquetrias
trombocitopenias congnitas defeitos congnitos da funo plaquetria trombocitopenias adquiridas outras causas: anemia aplstica processos infiltrativos (leucemia) distrbios do bao

PTI
Idade = 2 a 4 anos Sexo = AutoAuto-limitada

PTI - Fisiopatologia
Anticorpos
Complexo Ag-Ac Sensibilizao das plaquetas Leso do megacaricito Impedimento da funo das plaquetas

Aumento da produo de plaquetas

Destruio acelerada das plaquetas

Produo deficiente de plaquetas

Hiperplasia de Megacaricitos

Trombocitopenia

HEMOSTASIA DEFICIENTE

PTI
PTI aguda ou crnica: 6 meses Histria clnica Inicio sbito com sinais de hemorragia em pele e mucosas: petquias, hematomas, gengivorragia e epistaxe precedida por infeco viral 2 a 3 semanas antes Exame fsico NORMAL (bao impalpvel), exceto pelas manifestaes hemorrgicas

PTI
Freqncia = 3-10 casos / ano / 100.000 3indivduos < 16 anos. Doenas que devem ser excludas: excludas: infeco por HIV, doena auto-imune, autoleucemias, mielodisplasia, imunodeficincias induzidas por drogas, trombocitopenia aloaloimune, trombocitopenia congnita no imune.

PTI - Anamnese
Sinais de sangramento: tipo, local, gravidade, sangramento: durao, hemostasia em procedimentos invasivos prvios; Sintomas sistmicos: doena viral recente; infeces recurrentes (imunodeficincia); sinais e sintomas de doenas auto-imunes. autoImunizao recente com vrus vivo atenuado.

PTI - Anamnese
Medicamentos: heparina, quinidina/quinina, sulfonamidas (que podem causar trombocitopenia) e aspirina, que pode exacerbar sangramento. Histria familiar de trombocitopenia ou doena hematolgica. Estilo de vida, incluindo atividade potencialmente vida, traumtica.

PTI - Exame Fsico

Petquias e equimoses

PTI Exame Fsico

Sinais de sangramento: tipo de sangramento Gravidade do sangramento. Evidncia de infeco.

meningococcemia
.

PTI Exame Fsico

Fgado, bao, linfonodos.

PTI Exame Fsico

Sndromes congnitas especficas a excluir: TAR

PTI
Trombocitopenia (<100.000/mm) Sobrevida das plaquetas diminuda Presena de anticorpos anti-plaquetas no antiplasma Aumento do nmero de megacaricitos na medula ssea

PTI Exames complementares

Esfregao de sangue perifrico Plaquetopenia Plaquetas maiores que o normal Eosinofilia Linfocitose

PTI Exames complementares

NoNo-compatveis com o diagnstico de PTI Predomnio de plaquetas gigantes. Policromatofilia (exceto se em resposta a sangramento), macrcitos, eritroblastos. Leucocitose ou leucopenia, com clulas imaturas ou anormais

PTI Exames complementares

Aspirado de medula ssea

no unanimemente recomendado . apropriado antes de iniciar corticoterapia.

PTI Tratamento
Restrio temporria s atividades motoras Evitar alguns procedimentos (extrao dentria) Evitar o uso de algumas drogas (aspirina)

Semin Thromb Hemost. 2001 Jun;27(3):269-75 Jun;27(3):269The nontreatment of childhood ITP (or "the art of medicine consists of amusing the patient until nature cures the disease"). BoltonBolton-Maggs PH, Dickerhoff R, Vora AJ.

PTI Tratamento
Corticides aumentam a estabilidade vascular; aumentam a sobrevida das plaquetas, efeito atribudo a: diminuio da produo de anticorpos e diminuio do clearence de plaquetas opsonizadas.

PTI Tratamento -Corticides

Dose convencional = 2 mg/kg/dia ou 60 mg/m/dia de prednisona, por 14 dias, retirada gradual em 1 semana e interrupo com 21 dias. Dose mxima = 80 mg/dia. Alta dose de corticide oral = 4 mg/kg/dia de prednisona, em 3 doses, durante 7 dias, reduo de 50% na segunda semana , regresso at 21 dias. Dose mxima = 180 mg/dia na primeira semana. Metilprednisolona ev = 15-30 mg/kg em infuso de 153030-60 minutos, por 3 dias. Dose mxima = 1 g/dia.

PTI Corticides - Efeitos colaterais

Fascies Cushingide, acne, psicose, reteno de fludo, hiperglicemia, hipertenso, catarata, pseudotumor cerebral, osteoporose e retardo do crescimento.

PTI Tratamento - IVIG

Mecanismo possivelmente envolve a ocupao de receptores Fc nas clulas reticuloendoteliais, resultando na sobrevida de plaquetas opsonizadas.

PTI Tratamento - IVIG

0,8 g/kg de IVIG em um dia. 2 g/kg em 2-5 dias 2A dose de 0,8 g/kg atinge os mesmos resultados esperados que a dose de 400 mg/kg/dia por 5 dias, custa menos e pode ter menos efeitos colaterais.

PTI IVIG - Efeitos colaterais

1515-75% geralmente leves, incluindo cefalia, dor lombar, nusea, e febre. Complicaes raras incluem meningite assptica, hemlise alo-imune, e infeco por alohepatite C.

PTI Tratamento
Transfuso de plaquetas

Hospitalizao

Obrigada pela ateno! Obrigada pela ateno!

Mara Albonei Dudeque Pianovski OBRIGADA !