LAPORAN KASUS BEDAH ANAK

SEORANG ANAK LAKI-LAKI USIA 14 TAHUN DENGAN HIPOSPADIA SUBCORONA

Oleh: Melisa Esti Wahyuni G0007209

Pembimbing: dr. Suwardi, Sp.B, Sp.BA

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI SURAKARTA 2012

LAPORAN KASUS I. IDENTITAS PENDERITA Nama Umur Berat badan Jenis Kelamin Nama Ayah Pekerjaan Ayah Agama Nama Ibu Pekerjaan Ibu Alamat Tanggal masuk Tanggal pemeriksaan No. CM II. ANAMNESIS A. Keluhan Utama Lubang (muara) kencing di bagian belakang bawah penis : An. A : 14 tahun : 56 kg : Laki-laki : Bp. D : Swasta : Islam : Ny. S : Ibu Rumah Tangga : Kemasan RT 01/02 Tipes Serengan, Surakarta : 24 Desember 2011 : 3 Januari 2012 : 0105594

B. Riwayat Penyakit Sekarang Pasien mengeluhkan muara saluran kemih tidak berada di ujung kepala penis. Lubang berada di bagian belakang bawah penis. Buang air kecil lancar 5-7 kali sehari, tidak ada nyeri (-), dan tidak panas saat buang air kecil (-). Kelainan tersebut sudah ada sejak lahir dan 3 bulan yang lalu pernah diperiksakan ke rumah sakit. Namun pasien dan keluarganya baru mau untuk dilakukan operasi pada bulan Desember 2011.

C. Riwayat Penyakit Dahulu - Riwayat sakit serupa : (-)

- Riwayat alergi obat dan makanan - Riwayat mondok

: (-) : (-)

D. Riwayat Penyakit Keluarga dan Lingkungan

- Riwayat keluarga sakit serupa - Riwayat alergi obat dan makanan

E. Riwayat Penyakit yang Pernah Diderita

: (-) : (-)

Faringitis Bronkitis

: (-) : (-)

Enteritis

: (-)

Disentri basiler : (-) Disentri amuba : (-) Thypus Cacing Operasi Gegar Otak Fraktur : (-) : (-) : (-) : (-) : (-)

Pneumonia : (-) Morbili Pertusis Difteri Varicella Malaria : (-) : (-) : (-) : (-) : (-)

F. Riwayat Imunisasi - Hepatitis B - BCG - DPT - Polio - Campak : 3x (usia 0,1,6 bulan) : 1x (usia 0 bulan) : 3x (usia 2,3,4 bulan) : 4x (usia 0,2,3,4 bulan) : 1 x (usia 9 bulan)

III. PEMERIKSAAN FISIK A. Keadaan Umum Sikap/keadaan umum : baik Derajat kesehatan Derajat gizi : compos mentis : gizi kesan baik

B. Tanda vital Tekanan darah Laju Jantung Laju Nadi : 110/70 mmHg : 88 x/menit : 88 x/menit, regular, isi tegangan cukup, simetris : 20 x/ menit, kedalaman cukup, tipe

- Laju Pernafasan

thorakoabdominal. Suhu : 36,6 0C

C. Status Gizi Umur Berat badan Tinggi badan : 14 tahun : 56 kg : 157 cm

D. Kulit Kulit sawo matang, kering, ujud kelainan kulit (-)

E. Kepala Bentuk mesosefal, rambut warna hitam, sukar dicabut.

F. Wajah Odema (-), moon face (-)

G. Mata Odema periorbita (-/-), konjungtiva anemis (-/-) , sklera ikterik (-/-)

H. Hidung Napas cuping hidung (-), sekret (-/-) I. Mulut Mukosa basah (+), sianosis (-).

J. Telinga Daun telinga dalam batas normal, sekret (-).

K. Tenggorokan Uvula di tengah, mukosa pharing hiperemis (-), tonsil T1 - T1, pseudomembran (-)

L. Leher Bentuk normocolli, limfonodi tidak membesar, glandula thyroid tidak membesar, kaku kuduk (-)

M. Thorax Bentuk : normochest, retraksi (-) Cor : Inspeksi Palpasi Perkusi : iktus kordis tidak tampak : iktus kordis tidak kuat angkat : batas jantung kesan tidak melebar batas kiri atas batas kiri bawah batas kanan atas : SIC II LPSS : SIC IV 2 jari medial LMCS : SIC II LPSD

batas kanan bawah : SIC IV LPSD Auskultasi : BJ I-II intensitas normal, reguler, bising (-) Pulmo : Inspeksi Palpasi Perkusi : Pengembangan dada kanan = kiri : Fremitus raba dada kanan = kiri : Sonor di seluruh lapang paru

Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+) Suara tambahan (-/-)

N. Abdomen Inspeksi : dinding perut lebih tinggi dari dinding dada

Auskultasi : peristaltik (+) normal, bising usus (+) normal Perkusi Palpasi : timpani, undulasi (-), pekak beralih (-) : nyeri tekan (-), hepar tidak teraba, lien tidak teraba

O. Ekstremitas Akral dingin Oedem -

P. Genital I : Tampak OUE di ventral penis bagian leher penis P : Tidak teraba testis di dalam scrotum

IV. ASSESMENT I Hipospadia subcorona

V. PLANNING I - Pemeriksaan Laboratorium Darah Rutin

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG A. Laboratorium Darah Rutin 26 Desember 2011 Hb : 14,3 g/dl AE : 4,92 x 106/l Hct : 42 % AL : 5,1 x 103/l AT : 278 x 103 /l Gol. Darah :O Glukosa darah sewaktu : 130 mg/dl Albumin Natrium Kalium Klorida HBsAg : 4,6 g/dl : 140 mmol/L : 3,8 mmol/L : 108 mmol/L : negatif

VII. ASSESMENT II Hipospadia subcorona

VIII. PLANNING II - Pro urethroplasty

TINJAUAN PUSTAKA HIPOSPADIA

I. Definisi Hipospadia berasal dari bahasa Yunani, hypo berarti dibawah dan spadon berarti lubang (Giannantoni, 2011). Secara

a n a t o m i hypospadia a d a l a h s a l a h s a t u k e l a i n a n k e l a m i n a k i b a t p e n ya t u a n l i p a t u r e t r a ya n g t i d a k sempurna dengan gambaran letak ostium urethra externa di sepanjang permukaan anterior phallus (penis) dari sejak lahir (congenital ). Kelainan ini dapat ditemukan ketika pemeriksaan waktu lahir (Djakovic, et al. , 2008; Alexander, 2007; Pedersen, et al., 2006).

II. Epidemiologi Hipospadia terjadi pada 0,4-8,2 dari 1000 bayi laki-laki hidup (Giannantoni, 2011). Insidensinya adalah 1: 300 pada bayi laki-laki baru lahir (Djakovic, et al., 2008). Insidensi kasus hypospadia terbanyak adalah Eropa dilaporkan dari Amerika Serikat,Inggris, Hungaria telah

menunjukkan peningkatan (Atshusi, et al., 2005; Alexander, 2007). Kajian populasi yang dilakukan di empat kota Denmark tahun 1989-2003 ( N o r t h Jutland, Aarhus, Viborg dan

Ringkoebing) tercatat 65.383 angka kelahiran bayi laki-lakidengan jumlah kelainan alat kelamin (hypospadia ) sebanyak 319 bayi (Pedersen, et al., 2006).

III. Embriologi Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ectoderm dan endoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu

membentuk membran kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk

tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Di bawahnya pada garistengah terbentuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akanmembentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia, maka akan terjadi hipospadia. IV. Etiopatogenesis Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar 28% penderita ditemukan adanya hubungan familial. Hipospadia terjadi yang akibat gangguan

p e r k e m b a n g a n urethra a n t e r i o r

t i d a k sempurna yaitu

sepanjang batang penis sampai perineum. Semakin ke arah proksimal muarameatus uretra maka semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung dengan adanya chordate (Mohamed, 2006). Beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain: 1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon Adanya penurunan hormon androgen yang dihasilkan oleh testis dan placenta. karena penurunanhormon androgen maka akan

menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yangdipengaruhi oleh 5 reduktase, hormon ini berperan dalam pembentukan phallus sehingga, jika terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan perkembangan dan pembentukan urethra (Djakovic, et kekurangan al., 2008). Suatu hipotesis mengemukakan bahwa estrogen atau terdapatnya anti -androgen akan

mempengaruhi pembentukan genitalia ekterna laki-laki (Sadler, 2006).

2. Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengkode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. Berdasarkan penelitian oleh Alexander 2007, pada keluarga yang memiliki kelainan kelamin (hypospadia), maka resiko yang akan terulang pada saudara lakilaki kurang lebih 7% - 9% resiko hypospadia. Jika orang tua kandung laki-laki memiliki kelainan kelamin (hypospadia) m a k a r e s i k o yang akan diturunkan kepada anak kandung laki-laki kurang lebih 12% - 14 %. 3. Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Limbah industri berperan sebagai endocrin discrupting chemicals dengan sifat anti-androgenik seperti polychlorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida

organochlorin, alkilphenol polyethoxsylates dan phtalites (Djakovic, et al., 2008).

V. Klasifikasi Letak meatus urethra externus yang abnormal bermacam-macam; dapat terletak pada kepala penis namun tidak tepat di ujung (hipospadia tipe glanular), pada leher kepala penis (tipe koronal), pada batang penis (tipe penil), pada perbatasan pangkal penis dan kantung kemaluan (tipe penoskrotal), bahkan pada kantung kemaluan (tipe skrotal) atau daerah antara kantung kemaluan dan anus (tipe perineal). Pengklasifikasian hipospadia menurut letak muara uretranya antara lain : 1. 2. 3. Anterior yang terdiri dari tipe glandular dan koronal Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan penoskrotal Posterior yang terdiri dari tipe skrotal dan perineal.

VI. Keluhan dan Gejala

Letak lubang kencing yang masih di kepala penis biasanya jarang menimbulkan keluhan bagi penderita pada usia anak-anak. Kelainan lebih berat yang menimbulkan keluhan, antara lain letak lubang kencing yang semakin ke arah pangkal penis dan/atau adanya bentuk penis yang melengkung. Jika kelainan bentuk ini tidak diperbaiki dengan tindakan operasi, penderita kelak akan mengalami gangguan fungsi berkemih berupa arah dan pancaran berkemih yang tidak normal. Pada keadaan yang sangat berat, penderita bahkan tidak dapat berkemih dalam posisi berdiri karena urin keluar merembes sehingga penderita akan lebih nyaman dalam posisi jongkok. Masalah psikologis timbul akibat bentuk penis yang tidak normal dan kebiasaan berkemih yang tidak lazim seperti anak laki-laki normal yang sebaya. Pada usia pascapubertas dan pada usia reproduksi, penderita akan mengalami masalah fungsi reproduksi berkenaan dengan bentuk penis yang melengkung saat ereksi, kesulitan penetrasi penis saat berhubungan badan dan gangguan pancaran ejakulasi.

VII. Diagnosis Selain deskripsi temuan lokal (posisi, bentuk dan lebar orifisium, ukuran penis, urethral plate, informasi mengenai kurvatura penis saat ereksi dan inflamasi), evaluasi diagnostik juga mencakup penilaian adanya anomali yang berhubungan: - prosesus vaginalis yang terbuka (pada 9% kasus) - testis letak tinggi (pada 5% bentuk ringan hipospadia; pada 31 % hipospadia posterior) - anomali saluran kemih bagian atas (3%) Hipospadia berat dengan testis yang tidak teraba unilateral atau bilateral dan transposisi skrotal memerlukan pemeriksaan genetik lengkap. Pemeriksaan fisik lengkap, urinalisa dan biasanya sonografi dilakukan secara rutin pada semua bentuk hipospadia (Santoso, dkk., 2005). Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ-organ seks internalterbentuk secara

normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.

VIII. Penatalaksanaan Intervensi bedah direkomendasikan untuk bentuk hipospadia sedang dan berat, dan untuk bentuk distal dengan patologi yang bernubungan (kurvatura penis, stenosis meatal). Pada hipospadia distal sederhana, koreksi kosmetik hanya dilakukan setelah diskusi menyeluruh mengenai aspek psikologis dan pemastian adanya indikasi gangguan fungsional. Tujuan terapi adalah untuk mengkoreksi kurvatura penis, untuk membentuk neo-uretra dan untuk membawa neo-uretra ke ujung glans penis jika memungkinkan. Secara umum tujuan prosedur pembedahan pada hipospadia adalah membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee; membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung

penis(uretroplasti); untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik); untuk mencapai hasil yang memuaskan diperiukan kaca pembesar dan benang jahit khusus, pengetahuan mengenai berbagai teknik operasi plastik (rotational skin flaps, free tissue transfer), penggunaan dermatom, perawatan luka dan terapi pasca operasi (Santoso, dkk., 2005). Terapi pre-operasi dengan aplikasi lokal testosteron propionate selama 4 minggu dapat membantu. Untuk bentuk distal hipospadia terdapat beberapa teknik operasi (misal Mathieu, MAGPI, King, Duplay, Snodgrass, Onlay). Selain chorde kulit, jaringan ikat chortte dan korpus spongiosum bagian distal yang berjalan longitudinal di bawah glans pada kedua sisi saluran uretra biasanya juga bertanggung jawab terhadap kurvatura penis. Jika terdapat kurvaura sisa setelah chordectomy, dan jika sisa kulit saluran uretra yang terbuka tipis dan sirkulasinya buruk, mungkin diperlukan insist atau eksisi lempeng uretra. Pada disproporsi korporeal, harus ditambahkan tindakan orthoplasty (modifikasi plikasi korporeal dorsal Nesbft).

Orthoplasty (Nesbit, modifikasi Nesbit, Schroder-Essed) dan penutupan dapat dipertimbangkan untuk dilakukan dalam dua tahap. Teknik Onlay dengan preservasi lempeng uretra dan menghindari anastomosis sirkumferensial merupakan metode pilihan, dengan tingkat komptikasi yang rendah untuk hipospadia. Syarat yang diperlukan adalah lempeng uretra yang intak dengan vaskularisasi yang baik, atau hasil yang memuaskan setelah tindakan pertama dengan penis yang lurus dan batang penis yang tertutup dengan baik. Jika lempeng uretra tidak dapat dipertahankan semua (setelah eksisi atau divisi), digunakan tube-onlay flap atau inlay-onlay flap. Prosedur dua tahap dapat menjadi pilihan untuk hipospadia berat Jika tidak ada prepusium atau kulit penis, dapat digunakan mukosa bukal, mukosa buli dan free skin graft. Benang yang digunakan sebaiknya hanya dari bahan yang dapat diserap dengan baik (6/0-7/0). Untuk koagulasi darah, diperiukan alat bipolar dengan kapas yang direndam dalam larutan epinefrin 1:10.000. Untuk persiapan glans dapat diberikan infittrasi dengan larutan epinefrin 1:100.000. Tumiket sebaiknya tidak digunakan tebih dari 20 menit. Setelah preparasi neurovaskular dorsal, dipasang jahitan modifikasi Nesbit (benang monofilik yang tidak dapat diserap 4/0-5/0, misal Goretex, Protene) dengan simpuf teriipat ke dalam. Urin dialirkan melalui kateter transuretra atau suprapubik. Jika menggunakan kateter suprapubik, hams dipasang stent pada neo-uretra. Untuk stent uretra dan drainase digunakan kateter 8-10 Fr dengan lubang multipel di bagian samping dengan ujung di uretra pars bulbosa (tidak sampai ke buli). Prosedur rutin lairmya adalah penggunaan balutan sirkular dengan kompresi ringan dan pemberian antibiotik (Santoso, dkk., 2005). Anak yangmenderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia. Tahapan operasi

rekonstruksi antara lain :

1. Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin.Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatuchorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis penderita bengkok. Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotongdan

memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra. 2. Uretroplasty, tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassanaficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkandengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama. Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia

adalah penanganan pascabedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluarkan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandungkemih) melalui lubang lain yang dibuat oleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai kandung kemih. Setelah menjalani operasi, perawatan paska operasi adalah tindakan yang amat sangat penting. Orang tua harus dengan seksama memperhatikan instruksi dari dokter bedah yang mengoperasi. Biasanya pada lubang kencing baru (post uretroplasty) masih dilindungi dengan kateter sampai luka betul- betul menyembuh dan dapat dialiri oleh air kencing. Di bagian supra pubik (bawah perut) dipasang juga kateter yang langsung menuju kandung kemih untuk mengalirkan air kencing. Tahapan penyembuhan biasanya kateter diatas di nonfungsikan terlebih dulu sampai seorang dokter yakin betul bahwa hasil uretroplasty nyadapat berfungsi dengan baik. Baru setelah itu kateter dilepas. Komplikasi paska operasi yang terjadi : 1. Edema/pembengkakan yang terjadi akibat reaksi jaringan besarnya dapat bervariasi, juga terbentuknya hematom/ kumpulan darah dibawah kulit,yang biasanya dicegah dengan balut tekan selama 2 sampai 3 hari paskaoperasi.

2. Fitula uretrokutan, merupakan komplikasi yang tersering dan inidigunakan sebagai parameter untuk menilai keberhasilan operasi. Pada prosedur operasi satu tahap saat ini angka kejadian yang dapat diterimaadalah 5-10% . 3. Struktur, pada proksimal anastomosis yang kemungkinan disebabkanoleh angulasi dari anastomosis. 4. Divertikulum, terjadi pada pembentukan neouretra yang terlalu lebar,atau adanya stenosis meatal yang mengakibatkan dilatasi yang lanjut. 5. Residual chordee/rekuren chordee, akibat dari rilis korde yang tidak sempurna, dimana tidak melakukan ereksi artifisial saat operasi atau pembentukan skar yang berlebihan di ventral penis walaupun sangat jarang. 6. Rambut dalam uretra, yang dapat mengakibatkan infeksi saluran kencing berulang atau pembentukan batu saat pubertas. Selain komplikasi fistula uretrokutaneus perlu diteliti kosmetik dan midstream (pancaran kencing) untuk melihat adanya stenosis, striktur dan divertikel.

Hipospadia a Diagnosis saat lahir Perlu rekonstruksi interseks

Tidak perlu rekonstruksi

Persiapan (prepusium, terapi hormon)

Distal

Proksimal

Chordee

Tanpa chordee

MAGPI, Mathieu,King,Dupla y, Snodgrass,dll

Lempeng uretra dibuang

Lempeng uretra dipertahankan

Tube-onlay, Inlayonlay, Prosedur 2 tahap

Onlay kulit lokal, Mukosa bukal

Gambar. Alogaritma Penatalaksanaan Hipospadia

DAFTAR PUSTAKA Alexander K,C & Robson an William Up -date. L, Diakses M. dari

2 0 0 7 . Review

Hypospadia

http://www.nature.com/aja/journal/v9/n1/pdf/aja20073a.pdf pada tanggal 3 Januari 2012.

Atshusi N., et al. 2005. Clinical Result of One-Stage Urethroplasty with Parameatal Foreskin Flap for Hypospadia. Diakses dari

www.libokayama-u.ac.jp/www/actal/ pada tanggal 3 Januari 2012.

Djakovic, et al.

2 0 0 8 . H y p o s p a d i a s . Hindawi Publishing d a r i

Corporation. Advances of Urology. Di a k s e s

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2577154/ pada tanggal 3 Januari 2012.

Giannantoni, A. 2011. Hypospadia Classification and Repair: The Riddle of The Sphinx. European Association of Urology. Diakses dari

http://www.europeanurology.com/article/S0302-2838%2811%29009754/fulltext pada tanggal 3 Januari 2012.

M o h a m e d , M , S . 2 0 0 6 . Urethra Advancement Technique for R e p a i r o f D i s t a l P e n i l e Hypospadias : A Revisit. Diakses dari : www.ijps.org pada tanggal 3 Januari 2012.

Persenden, L., et al. 2006. Maternal Use of Loratadine During Pregnancy and Risk of Hypospadiain Offspring. Diakses dari : www.indianjurol.com pada tanggal 3 Januari 2012.

Sadler, T, W. 2002. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 7. Jakarta: EGC.

Santoso, dkk. 2005. Panduan Penatalaksanaan (Guidelines) Pediatric Urology (Urologi Anak) Indonesia. Ikatan Ahli Urologi Indonesia. Diakses dari iaui.or.id/ast/file/pediatric_urology.doc pada tanggal 3 Januari 2012.

17