EPILEPSIA

DEFINICIN
EPILEPSIA: ES UNA ENFERMEDAD CRNICA, DE DIVERSAS ETIOLOGAS, CARACTERIZADA POR CRISIS ESPONTNEAMENTE RECURRENTES, DEBIDAS A UNA DESCARGA EXCESIVA, HIPERSINCRNICA, DE LAS NEURONAS CEREBRALES (OMS) que se manifiestan con una alteracin neurolgica. En la definicin anterior de Crisis Espontaneas, no caben en su definicin por ejemplo crisis presentadas por hipoglicemia (no es epilepsia) y tambin dice Recurrentes, significando que ante una sola crisis uno no puede hablar de epilepsia.

CRISIS CONVULSIVA
DESCARGA REPENTINA, CEREBRALES ES EL EVENTO EXCESIVA Y DESORDENADA DE LAS NEURONAS

Cuando en neurologa hablamos de una crisis en s, nos referimos al evento, a diferencia de la epilepsia donde hablamos de una enfermedad. Esta crisis se caracteriza por una descarga repentina, excesiva y desordenada de las neuronas cerebrales. Es importante esta definicin, ya que el 10% de la poblacin general tiene derecho, alguna vez en su vida, a tener una crisis convulsiva y solamente del 0.5-1% tienen una epilepsia como enfermedad.

DISFUNCIN NEUROLGICA
Debe haber sntomas y/o signos (manifestaciones clnicas) o o o Evidentes y objetivas, o Subjetivas y slo ser apreciadas por el paciente. Anormalidades electroencefalogrficas sin correlato clnico, no se diagnostica Epilepsia.

Dijimos anteriormente que la crisis conduraba una disfuncin neurolgica (siempre), o sea esta crisis debe tener sntomas y/o signos y esos dan la manifestacin clnica de la crisis, adems estos signos y/o sntomas deben ser evidentes y objetivos (que el resto las vea) o subjetivos (slo apreciados por el paciente). Existen algunas crisis somatosensitivas donde el paciente dice ya me vino que aparentemente es una sensacin de hormigueo, que comienza por la mano y se va a la pierna o al revs y dura segundos y pasa, siendo esto caracterstico a este paciente. 1

Las anormalidades del EEG sin correlacin clnica, no se diagnostican de epilepsia. Por esto mismo no debemos pedir EEG a pacientes que refieran por ejemplo slo dolor de cabeza o cualquier otro sntoma que nos haga sospechar una crisis, ya que el 1% de la poblacin tiene alteraciones positivas del EEG que no son epilepsias y por lo tanto no se deben tratar.

SNTOMAS Y SIGNOS
Para que sea una crisis ya recalcamos debe ser una disfuncin neurolgica intrnseca, pero estos sntomas y signos pueden ser tan variados como tan variadas son las funciones de la corteza cerebral (Pueden ser tantos como Funciones tiene la corteza cerebral.), pudiendo ser: Alteraciones de Conciencia Fenmenos Motores Fenmenos Sensitivos Fenmenos Visuales Fenmenos Auditivos Fenmenos Autonmicos Fenmenos Emocionales Etc.

Nosotros exigimos para clasificarla adems que sean (deben tener todas las siguientes): Breves Repetitivas Estereotipadas

Es decir nuestro paciente debe tener siempre las mismas crisis, a no ser de que sean crisis multifocales que esas son generalmente ms raras y en pacientes con dao neurolgico. P: Tener Fenomenos Auditivos o Visuales por ejemplo significara tener descargas neuronales a ese nivel y or y ver cosas que no estn? R: Efectivamente, en las crisis del lbulo occipital por ejemplo son crisis que traen consigo un efecto de luz para el paciente u oscilopsias, que es cuando todo lo que ves como normal se comienza a mover, pero tenemos que recalcar que tiene que ser 2

siempre de la misma manera y no vale cuando el paciente dice alguna vez me dio eso, debe ser repetitivo.

ESPONTANEAMENTE RECURRENTES
Que sean espontneamente recurrentes, refiere dos trminos: Se requiere la presencia de ms de un evento (Recurrencia). Que se refiere de ms de un evento para relatarlos como crisis. Se requiere que no tengan un desencadenante inmediato reconocible (espontneos). Descarta las crisis nicas y las provocadas por uso o privacin de frmacos, privacin de sueo, alteraciones metablicas, etc.

Es decir si el paciente es un diabtico que hace crisis cada vez que tiene una hipoglicemia, eso no es epilepsia, aunque cada vez que presente hipoglicemia presente crisis. Lo anterior tambin descarta las crisis nicas, ya como comentbamos el 10% de la poblacin general tiene derecho a tener una crisis, sin ser epilepsia. Tambin se descartan aquellas por uso o privacin de frmacos, generalmente los benzodiazepinicos, la privacin de sueo, las alteraciones metablicas, etc. La privacin de sueo en general induce a un paciente epilptico a tener crisis, pero si el paciente tiene predisposicin a tener crisis solamente cuando est privado de sueo, no necesariamente hay que tratar.

MECANISMO DE PRODUCCIN
Es la actividad (descarga) neuronal anormal, Paroxstica, Hipersincrnica y Patolgica. Permite hacer el diagnstico diferencial con otros eventos neurolgicos recurrentes en los que tienen un mecanismo fisiopatognico distintos, como Sncopes, Crisis Isqumicas Transitorias, Cataplexia, etc.

DIAGNSTICO CLNICO
En el diagnstico es demasiado importante la anamnesis, porque la epilepsia tiene un diagnstico netamente clnico, ya que nosotros no tendremos ningn examen disponible que nos verifique o descarte el diagnstico de epilepsia, ya que aunque el EEG es importante en el diagnstico de epilepsia, tiene el inconveniente que en el 40% de los casos resulta positivo en la primera vez, por lo tanto debemos estrujar la anamnesis del paciente y/o al testigo de la crisis. Si la crisis es focal el paciente nos dar una muy buena anamnesis, pero si en cambio el paciente tuvo una crisis tnico-clnica generalizada, el paciente no se acordar de nada, lo mismo si es una ausencia, el paciente no recordar nada.

El nico modo de certificar el carcter epilptico de una crisis es el registro EEG del evento. Es decir tomar un EEG en la crisis misma, aunque esto es bastante raro de hacer, a menos que sea una de las denominadas crisis de ausencia, donde uno hace hiperventilar al paciente y este comienza con una crisis. O requiere de un Monitoreo video-electroencefalogrfico (alto costo), en que el paciente se hospitaliza por un par de das o un da entero y por una pantalla de video continua con un registro EEG continuado. El EEG de rutina tiene un % alto de falsos negativos, que va disminuyendo en las repeticiones pero nunca llega a 0. Los FN de un EEG y dependiendo de una crisis, pueden ser de hasta un 75%. El primer EEG que salga positivo, puede ser desde un 25-40%, dependiendo de la crisis, en las crisis de ausencia realmente se ven y es muy raro que en una crisis de ausencia el EEG este normal. Una crisis del Lbulo temporal y sobre todo del Temporal Medial, es muy raro tener elementos intercrticos (entre crisis xD). Existen falsos positivos (1%) en el EEG. Existen FP en 1% de los pacientes normales para tener alteraciones irritativas en el EEG.

ANAMNESIS
Es lejos lo ms importante para el diagnstico de epilepsia y nos va a aportar: Tipos de signos y sntomas percibidos por el paciente o por el resto. Secuencia Temporal de la sintomatologa (muy importante) Testimonios de terceras personas en crisis Tnico-Clnicas Generalizadas Antecedentes Neurolgicos remotos (historia neonatal, convulsiones febriles en la infancia, infecciones del SNC, TEC, AVE, etc.). En los antecedentes neurolgicos remotos, son importantes los antecedentes neonatolgicos (prematuro, costo caminar, costo mover algn lado, etc.), los antecedentes de convulsiones febriles en infancia, antecedentes de convulsiones febriles familiares, antecedentes de epilepsia familiar, etc. Existen ciertos tipos de epilepsias que son hereditarias y estas son las ms benignas, por suerte no son hereditarias las epilepsias malignas (las que conllevan a deterioro), por ejemplo la epilepsia mioclnica juvenil es hereditaria y muy benigna, respondiendo efectivamente a la terapia. Tambin son importantes los antecedentes de si ha presentado infecciones a nivel del SNC, TEC, AVE, etc.

P: A qu se refiere con convulsin febril? Es generalizada o focal? R: Son convulsiones desencadenadas por la fiebre alta y por lo general son generalizadas, es muy raro encontrar una convulsin focal de un brazo o una pierna, etc. 4

Por lo general dependen del paciente (factores personales y tipos de expresin convulsiva) y se inducen con T>38 por lo general. Generalmente los pacientes que tienen Convulsiones febriles lo hacen a un mismo rango de fiebre y son generalizadas, tambin existen infecciones a algunos virus que hacen que se presenten convulsiones ms frecuentemente que a otros. Cuando el paciente va con un testigo de la crisis, siempre le digo al testigo como fue la crisis, porque si el testigo me responde solamente convulsion, debemos aclarar si l ocupa la misma definicin de convulsin de lo que uno entiende por convulsin y muchas veces los pacientes refieren convulsiones a los vmitos. NdT: la profe habla de una historia de un viejito que deca que tena corriente en la pierna y la Dra. le pregunto si era dolor tipo corriente o corriente, pensando en un dolor de tipo lancinante, finalmente lo que tena era una crisis focal motora donde comenzaba a tiritar la pierna y luego ascenda hacia el brazo. Por eso siempre la profe pide imitar la crisis, ya que esto es muy confiable. Un desmayo no es una crisis, aunque veremos que hay crisis atnicas, donde se pierde el tono, pero que son muy frecuentes en pacientes con dao, ya que un paciente normal no har una crisis atnica, no as una crisis epilptica que si la puede hacer. Las crisis tnico-clnica generalizadas son horribles, a cualquiera los deja para adentro :$, donde el paciente se cae e incluso se le va la cabeza para un lado y el perodo tnico es tan grande que se muerden la lengua (partes laterales), por lo que hay que mirarle la lengua a los pacientes (color morado por alta irrigacin ante el trauma). Si en una primera visita presenciamos la crisis del paciente y l nos informa que anteriormente tambin la ha presentado y que las dos veces anteriores haban sido seguidas, nosotros podemos incluso iniciar tratamiento independientemente del EEG (hechos tambin los exmenes generales en un consultorio por ejemplo).

ELEMENTOS CLAVES EN EL DIAGNSTICO

ESTEREOTIPA Y BREVE DURACIN o De segundos a mximo 1 o 2 minutos de duracin, a excepcin del Status epilptico convulsivo o no convulsivo. Los sntomas siempre son iguales y la secuencia de aparicin es tambin estereotipada a excepcin de las Epilepsias refractarias con focos mltiples, pero son muy raras y no plantean dudas diagnsticas.

Entre los elementos que tenamos para diagnosticar una crisis como una epilepsia, nosotros anteriormente dijimos que los signos y sntomas tenan que ser: Breves, Estereotipados y Repetitivos.

La Estereotipa es que las crisis deben ser siempre iguales, por ejemplo en las de lbulos occipitales aparece primariamente la luz (aura) y despus aparece la crisis convulsiva, donde el paciente ve la luz y sabe que va a tener la crisis. La secuencia de aparicin tambin es estereotipada, al igual que los signos y sntomas, a excepcin de la epilepsia refractaria con focos mltiples (pacientes con dao neurolgico). La Breve duracin de la crisis connota que va desde segundos hasta mximo 1-2 minutos, a excepcin del estatus epilptico convulsivo o no convulsivo, pero la crisis misma dura segundos. Lo que si dura ms es el Estado de Confusivo Post-ictal, que puede ser Sueo Post-ictal o Coma Post-ictal que puede durar minutos, incluso el estado confusional puede durar horas. Las epilepsias del lbulo temporal muchas veces se dan como crisis de pnico (susto o miedo a morirse) donde el paciente presenta ahogos, se le corta la respiracin, siendo muy frecuentes, pero las crisis de pnico verdaderas duran entre 15 minutos a un par de horas, a diferencia de las crisis del lbulo temporal que puede ser el mismo susto de la otra crisis de pnico, pero de segundos de duracin. Por lo tanto, el tiempo de duracin nos diferenciar entre una u otra cosa.

CONTRIBUCIN DIAGNSTICA DEL EEG

El EEG nos puede ayudar de dos formas: ver elementos irritativos entre las crisis (intercrtico) y un patrn de crisis (reclutanteictal). Actividad Intercrtica: espigas o puntas (como tales o como complejos de espiga o punta / onda lenta). Patrn reclutante-ictal : documentan la existencia de la Enfermedad El nmero de pacientes con EEG positivos, vara segn la cantidad de EEG practicados, tiempo del registro, tipo de epilepsia, edad del paciente, sueo durante el registro, frecuencia de crisis, etc.

Que salga una u otra cosa en el paciente depender del nmero de EEG que se le hagan al paciente, del tipo de epilepsia (ms o menos alteraciones al EEG), edad del paciente (nios es ms frecuente encontrar alteraciones al EEG), sueo durante el registro (sensibiliza ms el EEG) y la frecuencia de las crisis obviamente (epilepsias oligosintomticas con crisis de una al ao, es menos frecuente una alteracin al EEG que aquellos pacientes con crisis todo el tiempo), etc. Si el paciente present una crisis durante el EEG, empez con ahogos, etc. y el EEG no presenta nada, es porque eso realmente no fue una crisis.

SNDROMES EPILPTICOS
A lo largo del tiempo han existido muchas clasificaciones de los sndromes epilpticos como enfermedad epilptica. Incluso, actualmente un grupo de expertos en epilepsia est an cambiando la clasificacin, adems de algunos trminos. Los Sndromes epilpticos se caracterizan por la presencia de un conjunto de signos y sntomas que aparecen de un modo estructurado y que incluyen : o o o caractersticas clnicas de las crisis. edad de aparicin. causa que la produce (factores endgenos, precipitantes especficos, sustrato lesional, etc.). presencia de

Cada Sindrome Epilptico puede tener varios tipos de crisis, va a tener tratamiento especfico y tendr diferentes restricciones.

CLASIFICACIN DE LOS SNDROMES EPILPTICOS

1.- Epilepsias Focales: Epilepsias focales Idiopaticas (Epilepsia Benigna de la Infancia, Convulsiones infantiles benignas, etc.). Idioptica se refiere a que no existe ningn sustrato lesional (no se encuentra causa). Epilepsias Focales Sintomaticas (Epi. del Lobulo Temporal, Frontal, Parietal, Occipital) Epilepsias Focales Criptogeneticas. Criptogentica se refiere a cuando se presume que hay alguna causa desencadenante pero que no se encuentra. 2.- Epilepsias Generalizadas: Epilepsias Generalizadas Idiopticas relacionadas a la edad de inicio (E. Mioclnica Juvenil, Ausencia de la niez, Ausencia Juvenil, etc. ) Epilepsias Generalizadas Criptogeneticas o Sintomaticas segn edad de presentacion (Sd. de West, Sd. de Lennox-Gastaut, etc). El sndrome de West es un sndrome bastante malo de los bebes. Epilepsias Generalizadas Sintomticas 3.- Epilepsias y Sindromes Indeterminados Focales y Generalizados: Con crisis generalizadas y focales simultaneas (convulsiones neonatales, Epilepsia mioclonica severa de la infancia, Estado epileptico Electrico del sueo lento, etc.) 4.- Sindromes Especiales: 7

Crisis Febriles Crisis o Status Epilepticos Aislados Crisis Epilepticas Ocasionales (factores metabolicos o toxicos) Epilepsias Reflejas (inducidas por estmulos externos)

Esta clasificacin (que es de 1989) corresponde a la ltima clasificacin de los sndromes epilpticos que se ha establecido a la fecha, sin embargo, el grupo de expertos actual la est modificando, de manera que han dicho que NO existen las Epilepsias idiopticas ya que todas tendran algn factor desencadenante, como por ejemplo factores genticos o cambios mnimos de algn trastorno neuronal que antes no se vean como un fenmeno estructural, pero que ahora con los nuevos avances de la imagen (RNM, etc.) se ha visto que hay trastornos de la migracin neuronal que seran los causantes de las epilepsias mal llamadas idiopticas. Lo mismo ocurre con las epilepsias criptogenticas, a las que actualmente tambin se le estn encontrando causas que antes no se vean. No aprenderse la clasificacin (como mdico general) ya que es el neurlogo el que encajona la epilepsia del paciente dentro de un tipo. Por otra parte, esta clasificacin se hace ms importante para el caso infantil ya que tiene directa relacin con el pronstico.

SEMIOLOGA DE LAS CRISIS EPILPTICAS

En este aspecto se habla de Crisis generalizadas y de Crisis focales (antes eran mal llamadas parciales) Crisis Generalizadas: Crisis de Ausencia (antiguamente llamadas petit mal). Son crisis de la infancia que en general se diagnostican por profesores. Corresponden a nios que tienen muchas crisis al da, es el tpico nio que est jugando y que de repente se queda parado y quieto (como un stop), pero que luego sigue jugando. Es la tpica crisis de estos nios pudiendo presentarlas ms de 20 veces al da (siendo algunas clnicas, es decir, que se ven, y otras no clnicas), y que adems presenta una manifestacin muy particular en el EEG. Ests crisis son fciles de desencadenar para poder observarlas, basta con hacer hiperventilar al paciente para que se genere la crisis (incluso se obtienen crisis ms largas con la hiperventilacin). Entonces, generalmente son los profesores de educacin fsica los que ms se dan cuenta de este stop que hacen los nios frente a la actividad fsica (incluso ms que los padres). Dentro de estas crisis de ausencia podemos encontrar: Crisis tpicas

Crisis atpicas: Son aquellas que se acompaan adems de otras manifestaciones como el chupeteo o movimientos de manos, etc. Como son crisis convulsivas obviamente que el nio no se da cuenta de tal situacin (no recuerda). C. Convulsiva generalizadas: crisis convulsivas tonicoclnicas que en general presentan extenso-pronacin, con movimientos sacadicos de cabeza, etc. C. Mioclnicas: Se deben preguntar siempre al paciente porque stas, sobre todo la crisis epilptica mioclnica juvenil que son muy frecuentes, son crisis as (no fui a clases as que no s que gesto hizo), que incluso provocan que al paciente se le caigan frecuentemente las cosas de las manos (como la peineta si es que est peinando). En general, son ms frecuentes en las maanas (preguntar esto a los pacientes). Es importante hacer el diagnstico de la epilepsia mioclnica juvenil porque el 90% de los pacientes que presentan estas crisis mioclnicas convulsionan en algn momento. Generalmente, son pacientes que cuando van al colegio como no trasnochan mucho para estudiar presentan solo la mioclona, pero que cuando llegan a la universidad y comienzan a trasnochar por el estudio presentan la crisis tonicoclnica generalizada. Otra cosa importante de estas crisis mioclnicas juveniles es que son FOTOSENSIBLES, de manera que si este paciente est trasnochado y ms encima va a una dicoteque por efecto de las luces presentar una crisis tonicoclnica horrible. C. Tnicas: Son crisis que solo se quedan en periodo tnico sin hacer la clona. C. Atnicas: Son las que pierden el tono, pero como son generalmente de pacientes que presentan dao son muy poco habituales, siendo rarsimo que un paciente normal haga una crisis atnica.

Crisis Focales: Epilepsia del Lbulo Temporal Mesial (mesial es la parte de adentro del lbulo temporal). Son las crisis focales ms frecuentes. E. del Lbulo Temporal Lateral (neocortical) E. del Lbulo Frontal E. del Lbulo Parietal

- E. del Lbulo Occipital Cada una con sus manifestaciones diferentes. **Cada sndrome epilptico puede presentar cualquiera de estas crisis epilpticas. 9

CRISIS DE AUSENCIA
Compromiso breve de conciencia, de inicio y trmino abrupto, con fijacin de mirada, sin aura ni perodo post ictal, no asociadas a prdida del tono postural. Duran pocos segundos (5 15 seg), fcilmente desencadenadas por la hiperventilacin que se lleva a cabo en el EEG, pero tambin se puede hacer en la evaluacin para desencadenarla. Existen las ausencias tpicas o simples (las ms comunes y que pertenecen a la definicin) y las ausencias atpicas que se acompaan de automatismos y son propias de los Sndromes Epilpticos Sintomticos como el Lennox Gastaut, con caractersticas diferentes. La fijacin de la mirada generalmente es para arriba (el nio se queda quieto mirando hacia arriba). Sin aura se refiere a que el paciente no se acuerda de nada. Sin periodo post ictal se refiere a que el paciente sigue haciendo lo que estaba haciendo previo a la crisis. Esto es muy notorio EEG porque antes de la crisis el EEG de base est normalsimo, luego viene la crisis alterndose la curva, pero cuando termina la crisis el EEG vuelve a estar normalsimo. Clnicamente se manifiesta igual ya que el paciente post crisis sigue haciendo lo que estaba haciendo.

CRISIS CONVULSIVAS GENERALIZADAS

Se inicia con sbita inconciencia, sin sntomas premonitores, con una fase tnica, que incluye flexin axial y de extremidades breve, junto a desviacin ocular hacia arriba y dilatacin pupilar y apnea; se mantiene luego la hipertona, esta vez con flexin de extremidades superiores y extensin de las inferiores, perodo en el cual puede aparecer un grito, por espasmo larngeo. Progresivamente la fase tnica se transforma en clnica, por perodos de inhibicin motora, inicialmente muy breves y luego con incremento progresivo de la duracin e intensidad de la atona, con aspecto de movimiento rtmico intenso en decremento, hasta su desaparicin. Durante el ictus hay Hipertensin Arterial y Taquicardia y aumento de la presin intravesical. Permanece luego en coma, con recuperacin progresiva de la conciencia, normalizndose por completo despus de los 15 a 20 minutos. Puede haber mordedura lingual y del vestbulo bucal. Forma parte de varios Sndromes Generalizados. Por la sbita inconciencia es que estos pacientes caen al suelo. Ahora, no es que el paciente caiga primero al suelo de forma flccida y luego comience con la crisis, sino que el paciente comienza con la crisis tnica y luego cae. Como comienza con la crisis tnica, muchas veces estos pacientes se aprietan la garganta y dan un grito lo que est indicndonos que est comenzando la crisis. A causa del aumento de presin intravesical ictal es que estos pacientes generalmente se orinan. 10

**En las crisis convulsivas generalizadas necesariamente se encuentra comprometida la conciencia ya que existe un paso de estimulo de un hemisferio a otro aunque la crisis se haya iniciado focal y luego se haya generalizado. Ahora, la crisis focal NO compromete la conciencia al igual que una crisis del lbulo frontal (crisis que se ve como muy bizarra pero que tambin tiene su inicio y su final). Las crisis del lbulo frontal son bizarras porque en las epilepsias del rea motora suplementaria (epilepsias del lbulo frontal medial) los pacientes se pueden presentar bicicletiando con la cabeza as (no fui a clases as que no s que gesto hizo) y que a pesar de no ser la crisis tpica el paciente tambin presenta sacudidas y movimientos sacadicos de la cabeza y de los ojos. En estos pacientes, algunas veces no se compromete tanto la conciencia ya que no es la parte de la conciencia la comprometida sino que es el lbulo frontal. **Si uno tiene la duda de tener un paciente simulando o que en verdad presenta una crisis generalizada uno puede ver lo siguiente: No debe hacer caso a las rdenes ya que se encuentran inconciente. Otra cosa que es buena es abrirle los ojos al paciente y observar si presenta movimientos sacadicos. Adems no debe colocar resistencia a la apertura, de manera que si tenemos un paciente que mueve los ojos en todas direcciones pero que me impide abrirle los ojos se trata de algo psicgeno y no de una crisis generalizada. Sin embargo, el 12% de los pacientes con crisis genuina hace tambin crisis psicgena. Ahora, siempre tener ojo frente a las crisis psicgenas porque las crisis psicgenas ms espectaculares ocurren cuando ha habido un familiar epilptico generando que estos pacientes pueden imitar muy bien una crisis epilptica genuina, pero de todas maneras la apertura de los ojos es muy decidora. Ahora, es raro que a un paciente (por la duracin de la crisis misma) lo traigan de la casa y en la urgencia siga convulsionando.

CRISIS MIOCLNICAS
Movimientos involuntarios rpidos, arrtmicos, abruptos, como relmpagos, breves generalmente de menos de 1 seg., y pueden sobrevenir en salvas y anteceder a las crisis TCG (tonicoclnicas generalizadas). Comprometen las extremidades, cabeza y cuello. Estas crisis constituyen el elemento central y requisito para el diagnstico de la Epilepsia Mioclnica Juvenil y siempre se debe interrogar por su ocurrencia, ya que frente a otro tipo de crisis son subvaloradas por los pacientes y familiares. Estas son las crisis que se pueden presentar como saltitos. De manera, que siempre debemos preguntarle a los pacientes si tienen saltitos en las maanas, si se les cae la peineta frecuentemente, si se le da vuelta la taza de leche frecuentemente, etc. Muchas veces los pacientes que empiezan con epilepsia en la universidad tenan previamente estos saltitos cuando adolescentes. Son ms frecuentes en mujeres. Estas crisis son muy importantes porque pertenecen al sndrome caracterstico de la Epilepsia mioclnica juvenil que es hereditaria pero que presenta muy 11

buena respuesta al cido valproico (dosis bajas), de manera que tiene buen pronstico si se trata. Sin embargo, hay que tener ojo con el ac. Valproico porque es el anticonvulsivante ms teratgeno, de manera que no se debe usar en caso de embarazo. Ahora, si la mujer queda embarazada durante el tratamiento con ac. Valproico debe ir donde su mdico para cambiar el tratamiento. Su uso no interfiere el efecto de los ACO de manera que se pueden usar en conjunto.

CRISIS TNICAS
Corresponden a contracturas generalizadas y mantenidas, que comprometen tronco y extremidades de modo simtrico y sincrnico, que aparecen de modo brusco, habitualmente con flexin de cuello y tronco, asociado a flexin o extensin de extremidades y retrodesviacin ocular. Se asocia siempre a alteracin de conciencia y muy frecuentemente a signos y sntomas de disfuncin autonmica (rubor, midriasis, apnea). Son breves, de segundos de duracin, de ocurrencia en brotes, predominantemente durante el sueo y forman parte de los Sindromes Generalizados Sintomticos o Criptogenticos, siendo caractersticos en el Sindrome de West y una de las ms frecuentes en el Sd. De Lennox Gastaut. Tanto el Sindrome de West como el Sd. De Lennox Gastaut son sndromes de nios. El Sindrome de West se caracteriza porque los bebes presentan la triada de: o Espasmo en flexin o en extensin (por la crisis tnica). En flexin se observa a las guagitas como en forma fetal. o Retraso del desarrollo psicomotor a causa de las crisis. o Hipsarritmias (arritmia amplia) al EEG, es decir, hay un EEG catastrfico que es muy malo porque deja secuelas. El Sndrome de Lennox Gastaut tambin va a caracterizarse por estas crisis tnicas. Los espasmos de los bebes son muy importantes de identificar y de diferenciar ya que pueden tener tambin espasmos por clicos o por reflujo, y porque es muy importante hacer el diagnstico del Sd. De West tempranamente, porque mientras ms temprano sea el tratamiento es mejor el pronstico (siendo de todas formas igual malo). P: Estos cuadros se parecen a los cuadros coreicos, por ejemplo por los movimientos involuntarios, como la epilepsia mioclnica? R: No, la epilepsia mioclnica es de corta duracin, en los cuadros coreicos el pacientes esta todo el rato movindose, eso no es epilepsia

CRISIS ATNICAS
Se manifiestan por sbita prdida del tono muscular, que puede ser completa provocando cada al suelo, o incompleta, llevando a cada slo de la cabeza. Suelen ser breves, de pocos segundos. Aparecen principalmente en Epilepsias Generalizadas Sintomticas o Criptogenticas. 12

El diagnostico diferencial entre sincope y epilepsia, es muy raro que sea epilepsia. Las crisis focales se pueden producir de 2 formas: 1. AURAS: solo el paciente lo percibe, como la luz que se da por la epilepsia del lbulo occipital. Esta antes de la crisis misma. Es subjetiva y corresponde a un sntoma estereotipado que precede en forma inmediata a la ocurrencia de una crisis con alteracin de conciencia. Es una crisis en curso y puede tener varias evoluciones: detenerse (una crisis focal), seguir a fase compleja con desconexin al medio y amnesia del episodio y culminar en una crisis TCG(tnico clnico generalizada). Dependiendo del sitio de origen pueden ser somatosensitivas (sensacin de hormigueo, corriente), olfatorias(huelen un olor horrible, que dura segundo y pasa, nadie mas lo percibe), gustativas(lo mismo que las anteriores pero con sabores), visuales(luz), dismnsicas (dja v: algo comn, que haba vivido antes, jamais v: algo que conoca, pero en un instante se cambia todo el escenario y desconoce el lugar y por que esta en ese lugar, pero luego de un instante vuelve), psquicas(miedo, en las epilepsias de lbulo temporal), etc. 2. SNTOMAS O SIGNOS QUE ORIENTAN A DISFUNCIN FOCAL: Signos de Focalizacin Ictal: Motores: clonas, posturas distnicas focales. Lenguaje: disfasia Oculomotores: nistagmo, desviacin lateral forzada de mirada y cabeza (movimiento sacdico, muy propio de crisis). Sntomas deficitarios post ictales: Hemiparesia o hemipleja, afasia, paresia de mirada, amaurosis. Estos siguen despus de la crisis y nos habla mucho de que fue una crisis focal, significa que dejo un lado del cerebro ms lento. Paralisis de Todd*, que quedan despus de la crisis y pueden durar hasta 3 dias, pero en general no tanto. Esto afecta mas a la parte motora, pero no los componentes involuntarios como la respiracin, por que no corresponden a la corteza *NT: La paresis o paralisis de Todd's es una paralisis postictal, se presenta con debilidad focal en una parte del cuerpo luego de una convulsin. Siempre poner nfasis en los sntomas inaugurales, si tuvo o no aura, que son el punto de partida del episodio, esto es para catalogarlo de crisis focal secundariamente generalizada o si fue una crisis tnico generalizada, como manifestacin de una epilepsia generalizada (se inicia en forma generalizada), estas no presentan aura. Cuando tienen sntomas de aura, son el punto de partida del episodio y establecen la secuencia sintomtica.

EPILEPSIA DEL LBULO TEMPORAL MESIAL (parte de la corteza que entre

hacia el interior) Es la forma mas comn de E. Focal del adulto. El 80% tiene aura que puede ser de tipo visceral, olfatorias, gustativas, dismnsicas (dja v, jamais v), psquicas (miedo ictal, lo 13

mas comn, se diferencian en que estas duran segundos, las crisis de pnico nunca duran segundos). Despus del aura viene detencin de la actividad motora, mirada fija, apareciendo luego automatismos (manuales, orales, vocalizaciones, etc.) o posturas distnicas de una extremidad. Puede aparecer desviacin forzada de mirada y cabeza que presagian una convulsin generalizada. Es difcil poder tener alteraciones en el EEG, ya que son de la parte mesial del lbulo temporal, y si no hay crisis durante el examen, no aparece nada, pero igual tiene epilepsia, y el problema es que estas son refractarias, porque son por trastornos en la migracin neuronal, son por cosas sutiles que no se ven en el scanner, pero en una resonancia para estudio de epilepsia, en esa se ven cambios mnimos, o esclerosis del hipocampo o alteraciones en su morfologa que son muy convulsionadoras. Entonces, cuando veamos una epilepsia del lbulo temporal, debemos saber que son ms refractarias que una epilepsia TCG. Una epilepsia del lbulo temporal es muy difcil de provocar. No todas son fotosensibles, las mioclnica juvenil es muy fotosensible En el post ictal puede haber signos deficitarios, llamados Parlisis de Todd, que son transitorios y si son dficit motor, son contralaterales al inicio de la crisis.

EPILEPSIA DEL LBULO TEMPORAL LATERAL (Neocortical)

Es infrecuente. Presenta alucinaciones auditivas que pueden ser elementales (ruidos no estructurados) o complejas (sonidos musicales, voces, distorsiones de la percepcin auditiva, etc.) Auras de tipo vertiginoso o alteraciones visuoespaciales (micropsias, macropsias, dismetamorfopsias*, etc.) *cambia la forma de las cosas

EPILEPSIA DEL LBULO FRONTAL

Es la segunda E. focal en frecuencia Dado la extensin y la variedad de funciones , las crisis se pueden dividir en 3 grupos: 1. Generadas en la corteza motora: clonas con o sin marcha o fenmenos tnicos focales (como la sensacin de una corriente que va subiendo por una extremidad). 2. Generadas en la corteza frontal mesial, se presentan con bruscas posturas distnicas de las 4 extremidades (de las areas motoras suplementarias, son movimientos como de bicicleteo), generalmente con elevacin del brazo contralateral y desviacin de la cabeza hacia el mismo lado. Suele haber vocalizaciones o sonidos guturales y/o detencin del lenguaje. Aparecen en brotes nocturnos, son breves, de 30 a 60 seg. Se confunden con crisis psicgenas. Generalmente con movimientos sacdicos de cabeza, que nos muestran sin duda una crisis. 3. Crisis de tipo parcial complejo, de inicio brusco, con gran inquietud motora, muchas veces de predominio proximal de extremidades, acompaadas de vocalizaciones, gruidos, gran actividad gestual. Se presentan en brotes, de muy corta duracin y de predominio nocturno. Muchos movimientos de cara. Corresponden al 5% de las crisis focales. Tambin son escasas. 14

EPILEPSIA DEL LBULO PARIETAL

Son difciles de percibir por el paciente y terceros. Manifestaciones somatosensitivas con disestesias y parestesias con marcha y ubicacin unilateral. Menos frecuentes son el dolor, tambin unilateral, la apraxia, alteraciones del esquema corporal, etc. Dependiendo del lado que sea, si son del lado derecho, pueden tener alteraciones del esquema temporal, como no reconocerse por algunos minutos la mano izquierda. Lo mas frecuente es la sensacin de hormigueo o que le clavaran agujas y necesariamente deben ser de segundos de duracin.

EPILEPSIA DEL LOBULO OCCIPITAL

Son ms frecuentes que las del lobulo parietal y las del lobulo temporal lateral. Sntomas caractersticos son visuales, generalmente unilaterales y contralaterales al hemisferio comprometido. Las alucinaciones elementales son las mas frecuentes (luces, figuras geomtricas, etc.) pero tambin hay complejas (figuras y escenas) Ilusiones visuales, tales como micropsias, ilusinopsias y agnosias visuales. Puede haber ceguera ictal, desviacin ocular, movimientos nistagmoideos y sensacin de movimiento ocular.

Pero lejos lo ms frecuente de una manifestacin de una crisis del lbulo occipital es la luz y muchas veces como aura de una crisis TCG y eso porque se inicia en el lbulo occipital.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Cuando una epilepsia aparece despus de los 20 aos es obligatorio el estudio por imgenes. 1.- Neuroimgenes: Idealmente en todas las E. Focales y en las E. Generalizadas iniciadas despus de los 20 aos. En nios las epilepsias se estudian con EEG. Si no existen recursos, la epilepsia mioclnica juvenil podra no estudiarse. Pero idealmente habra que estudiarlas. Las focales son obligatorias estudiarlas con imgenes. El estudio se hace con: - TAC Cerebral en etapa aguda pues descarta lesiones mayores (ejemplo: tumor, metstasis) - Resonancia Nuclear Magntica Cerebral es el examen ideal ahora se hacen estudios con cohortes para buscar alteraciones sutiles de trastornos migratorios o diferencias hipocampales 2.- Monitorizacin Videoelectroencefalogrfica: Para conocer el correlato electroclnico. Se practica durante varios das, con el paciente hospitalizado, para disminuir frmacos, privar de sueo y evocar crisis. Se justifica en: - E. resistente a terapia medicamentosa por la posibilidad de ciruga El error diagnstico alcanza un 15 a 20% de los pacientes. Estos son pacientes diagnosticados con epilepsia refractaria, pero en realidad no tiene una epilepsia, sino que son crisis psicgenas. No siempre es fcil el diagnstico. 15

Ante dudas diagnsticas ya que el registro crtico es el nico medio de certificar la naturaleza epilptica de un evento.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
1. Sncope Lejos los sncopes son lo que ms llega para descartar que el paciente no tenga una epilepsia. Pero tambin es el ms raro de que sea una epilepsia. Disminucin global del flujo sanguneo cerebral principalmente por Hipotensin Ortosttica o afecciones cardacas. El ms frecuente en personas normales es el neurocardiognico o vasovagal, que tiene prodromos vegetativos claros y un desencadenante situacional. La inconsciencia es breve, slo de segundos y pueden ser convulsivos, pero la secuencia de los sntomas dar el diagnstico. En el sncope convulsivo el paciente se desmaya primero y cuando est desmayado presenta salvas convulsivas, nunca es una convulsin tnico-clnica generalizada espectacular como una epilepsia, sino que son salvas convulsivas. Por esto es muy importante preguntarle a los testigos qu fue primero: si se cay convulsionando o si fue cuando ya estaba en el suelo que empezaron estas salvas. El paciente con sncope SIEMPRE antes de desmayarse va a tener sensacin de fatiga. Es aquella sensacin como que algo le sube (:o), como que va a vomitar, que ve todo negro, que escucha un pito. Estos pacientes hacen sncope cuando estn en espacios cerrados o una lola joven despus de educacin fsica donde la hacen correr. Se llaman neurocardiognicos porque son respuestas a taquicardias. Pregunta Edu: A veces cuando al paciente lo van a suturar y le ponen anestesia, dice que se empieza a marear. Que escucha un pito, despus pierde tono, empieza con la respiracin de boqueo de pipa (what o_o?), etc. Eso es un sncope? Respuesta profe: S, eso es un sncope. Con el susto le da taquicardia y como respuesta a esa taquicardia, se activan los neurotransmisores y qu se yo y se produce una bradicardia. Esa bradicardia te baja la presin arterial y la presin intracraneana. Como solucin para estos pacientes, si lo vas a suturar, acustalo. O levntale las piernas. Con el paciente acostado no pasa nada de estas cosas. Al acostarlo, le evitas el descenso de la presin por gravedad. Los viejitos que ya tienen prdida del tono, despus de comer pueden hacer hipotensin ortosttica. Al comer, como ya hay falla de bomba y todo eso, la escasa sangre que anda circulando no alcanza a llegar al cerebro, porque toda la sangre est en el sistema digestivo. Entonces se desmayan. Y los familiares empiezan Papaaaa, papaaaa despierteeeeeeeee! y le dan cachetadas en la cara, pero no sirve de nada. Lo que tienen que hacer es acostarlo y ponerle las piernas en alto. Punto. O despus de que almuerce, tome la precaucin y hgalo que repose antes de incorporarse, se le va a pasar altiro. En los pacientes jvenes siempre hay taquicardia como respuesta. Si esta taquicardia no se debe a ejercicio ni a ninguna otra cosa y aparece sola, hay que bloquearle la taquicardia. Esto se certifica con el Tilt Test, que es cuando primero al paciente se le 16

toma la presin estando de pie, despus acostado, despus lo hacen pararse bruscamente, despus le toman de nuevo la presin . Si no pasa nada, le ponen isoprotenerol, para producir taquicardia. Cuando el sncope es neurocardiognico como respuesta a la taquicardia, con el Tilt test se reproduce el sncope. Es espectacular, hasta con cianosis. Ah los cardilogos le dejan un betabloqueador. Como les deca, escassimas veces son epilepsia. Pregunta Pablo: No me qued claro, es por la taquicardia o por la bradicardia posttaquicardia? Respuesta profe: Por la bradicardia post-taquicardia. Es por el reflejo vasovagal. 2. Crisis psicognicas En 10% se asocian crisis epilpticas verdaderas. A veces es muy difcil hacer la distincin, orientan a ello la aparicin de sntomas emocionales (llanto), luego del evento, movimientos alternantes de cabeza, la prolongacin de los sntomas (15-20 minutos y ms) y de contenido cambiante. Muestran oscilaciones en la intensidad de los sntomas, con remisiones y exacerbaciones intermitentes. Lo ideal es practicar una videoelectroencefalografa, pero es caro, por lo que habitualmente se induce crisis en el EEG de rutina. Tambin se pueden medir niveles de Prolactina y CPK, pues se elevan en caso de crisis convulsivas generalizadas. Para inducir la crisis se le dice al paciente le voy a poner un medicamento que le va producir la crisis y va a sentir lo mismo que siente generalmente, pero no tenga miedo porque la camilla tiene barandas. Adems tenemos un antdoto a mano que le corta la crisis inmediatamente, as que no se va a prolongar. Habitualmente el medicamento es suero fisiolgico o agua destilada por va venosa. El paciente presenta crisis espectaculares, uno no sabe cmo las hacen, saltan de la camilla como 10 cm en bloque. Cuando llegan a la urgencia, el CPK es un valor que es muy confiable. La CPK (creatinfosfoquinasa) sube en una crisis convulsiva genuina. En una crisis psicgena obviamente va a estar normal. La prolactina tambin est normal en las crisis psicgenas. 3. Crisis de pnico Son diagnstico diferencial de las crisis del lbulo temporal. El miedo ictal es de crisis del lbulo temporal mesial, pero el miedo ictal es de segundos de duracin, a diferencia de las crisis de pnico. Las crisis de pnico se caracterizan por intenso miedo a morir, acompaado de sensaciones somticas, como dolor precordial, sudoracin, temblor, mareos, palpitaciones, etc., lo que alcanza un punto mximo en 10 minutos y se prolonga entre 15 y 120 minutos. Se distinguen de las crisis epilpticas por su duracin prolongada y ausencia de compromiso de conciencia. En realidad no se va a diferenciar en las crisis focales (porque no hay compromiso de conciencia tampoco), pero ah se descarta por la duracin. 4. Crisis isqumicas transitorias 17

La mayora de las veces es difcil confundir con crisis epilptica, pues los sntomas que se presentan son deficitarios, pero cuando se presenta una afasia ictal, o la detencin del lenguaje, hemianopsias, etc. S puede ser difcil. El contexto clnico del paciente ser diferente, factores de riesgo vascular, edad, AVE previos, etc. En las crisis isqumicas transitorias vamos a tener sntomas de todo un territorio. Es difcil que presente un solo sntoma. Adems las crisis isqumicas transitorias no van a durar segundos, sino que se van a prolongar algunos minutos. Habitualmente, el tope terico del dficit neurolgico de la crisis isqumica transitoria es hasta 24 horas. En general, no duran ms de 24 minutos o menos de una hora. Escasas veces son de segundos de duracin. Un paciente con crisis isqumica transitoria puede tener vrtigo, visin doble, tendencia al sueo que dure minutos y despus se pasa, generalmente son sntomas deficitarios. La epilepsia difcilmente presenta sntomas deficitarios, como manifestacin de crisis. Pregunta alumna: La crisis mioclnica juvenil como se puede diferenciar de un tic? Respuesta profe: Porque el tic lo presentas habitualmente durante el da, o sea, durante el sueo desaparecen todos los movimientos involuntarios. El paciente con epilepsia mioclnica juvenil generalmente no consulta por los movimientos mioclnicos, porque generalmente son en las maanas noms y el paciente se acostumbra al movimiento de la maana. Los tics son ms de pacientes adolescentes y se presentan durante todo el da, sobretodo cuando se pone ms nervioso y lo puede reproducir. 5. Trastornos del sueo 1.-Cataplexia: prdida sbita del tono postural que puede ser completa y llevar al desplome del paciente o parcial y provocar slo cada de la cabeza y sensacin de debilidad intermitente de las piernas. No presentan trastorno de conciencia, habr los otros elementos de la ttrada de la Narcolepsia y se presentan ante un estmulo emocional. El EEG es normal y el Test de latencias mltiples alterado. La cataplexia es parte de la narcolepsia. Se produce porque el paciente llega bruscamente al sueo REM. Recordando las etapas del sueo: el sueo empieza desde la vigilia, despus cae al sueo NO REM (sin movimientos rpidos de ojos), el sueo NO REM tiene 4 etapas. Despus viene el sueo REM. El sueo REM se caracteriza por una atona generalizada, salvo por los movimientos respiratorios y hay movimientos rpidos de ojos. Como en el sueo REM hay atona completa, la cataplexia es que el paciente llega a este sueo REM estando despierto, entonces hay una atona completa. Generalmente es ante factores emocionales: una alegra importante o un susto importante y el paciente se desploma. Es una cosa repetitiva y difcilmente se va a ver slo, es decir, forma parte de todo el sndrome de la narcolepsia. Hay hipersomnia, es decir, el paciente pasa con sueo todo el da, se duerme hasta en los semforos. Va a haber tambin parlisis del sueo, es decir, el paciente despierta y no se puede mover, todava est en estado de atona. 18

Se le hace un test de latencias mltiples, que es cuando se le hacen 4 EEG de 20 minutos cada uno en un solo da, con una separacin de 2 horas entre uno y otro. En 3 EEG vamos a tener sueo REM. En forma normal, en un EEG de 20 minutos de debiramos ver sueo REM. En cambio estos pacientes caen en sueo REM muy fcilmente. Es todo un trastorno, no es solamente un paciente que va a tener prdida del tono. Como ya habamos dicho, son muy raras las crisis atnicas como tales en un paciente normal, por lo tanto cuando aparezcan siempre hay que interrogar por si aparecen estas otras alteraciones del sueo. 2.-Movimiento Peridico de extremidades o mioclonus nocturno: afecta las EEII y se presentan en la primera mitad de la noche, apareciendo en salvas. Esto yo creo que todos lo hemos tenido, pero hay pacientes que lo tienen ms acentuado. Esto es cuando el paciente se est quedando dormido y saltan. Esto es especialmente importante en las guagitas, las guagitas tambin pueden tener mioclonus del sueo (que son NORMALES) y diagnosticarse como una crisis. Aqu obligatoriamente hay que hacer una videoelectroencefalografa (en las guagitas), ya que el adulto va a poder decirnos no, esto me pasa cuando me estoy recin quedando dormido, pero la guagita no porque no habla Pregunta alumna: Esto es distinto al sndrome de las piernas inquietas? Respuesta profe: S, porque en el sndrome de las piernas inquietas t no puedes tener las piernas quietas (), es como si te las apretaran, como un calambre, es diferente. Esto es un mioclono. Pregunta Pablo: Pero hay algn grado de normalidad? Porque yo siempre me despierto. Respuesta profe: (risas) S, hay pacientes que lo tienen ms acentuado que otros. 6. Trastornos del movimiento 1.-Distonas Agudas secundarias a drogas (neurolpticos, haldol, metoclopramida, levodopa): comprometen generalmente la musculatura axial, son pacientes jvenes con el antecedente del frmaco. Esto es tpico, yo en San Felipe he visto a 3 lolitas embarazadas con hipermesis que les ponen metoclopramida para los vmitos y empiezan con movimientos que son distonas. Es una cosa espantosa, son horribles y producen mucho susto. Tienen sper buena respuesta al diazepam. Le ponen diazepam y listo (no le hace nada a la guagita) hasta que se le pase el efecto de la metoclopramida. Con una dosis de diazepam basta, a lo ms hay que repetir a las 12 horas. La levodopa generalmente causa ms distonas crnicas. La distona puede afectar a un pie, una mano, el cuello, etc. 2.-Tics (pero los tics se dan durante el da)

Crisis Reactivas
Son crisis convulsivas que no llegan a ser Epilepsia y se presentan por excesiva actividad excitatoria (Glutamatrgica o por cambios inicos depolarizantes) o disminucin de los mecanismos inhibitorios (GABA o cambios inicos repolarizantes). 19

Pueden ser por: 1. Alteraciones Metablicas (hipo e hipernatremia, hipoglicemias, hiperglicemias no cetsicas, hipocalcemia) 2. Drogas (antibiticos, antidepresivos, antipsicticos, teofilina, aminofilina, cocana, anfetamina, LSD, xtasis, etc.) 3. Sindrome de privacin (OH, Benzodiazepinas, etc.) Esto no se trata como epilepsia sino que se trata la causa.

Manejo Mdico de las Epilepsias del Adulto

En el manejo mdico de las epilepsias del adulto el objetivo principal es: obtener remisin completa de las crisis, sin olvidarse de tratar al paciente en forma integral, evitando as los efectos asociados a la recurrencia de crisis epilpticas, como las limitaciones educativas, laborales y sociales, el dao psicolgico, la restriccin para conducir vehculos motorizados y el riesgo de traumatismos. El paciente que est con crisis es un paciente que va a estar limitado si tiene las crisis, por lo tanto el objetivo nuestro es dejarlo sin crisis. Es un paciente que va a tener que cambiar muchas cosas en su vida, por ejemplo si es una mam que va a llevar a sus hijos al colegio y empieza con crisis, ya no va a poder manejar. Aqu legalmente no estn prohibidos de manejar pero debieran estarlo, si la paciente tiene crisis no solamente conlleva un riesgo para ella sino que a todo el resto Y hay muchas cosas, yo siempre cuando voy a Los Andes, como hay hartos parronales por Los Villares, y est saliendo el sol, el estmulo ftico es absolutamente continuo, o sea yo siempre he pensado si el paciente es epilptico el estmulo ftico es en todos lados y es peligroso manejar en un paciente epilptico, porque estn muy expuestos a tener crisis. Uno no debiera dejarlos conducir por lo menos 1 o 2 aos sin crisis. Igual con andar en bicicleta, a no ser que est sin crisis. El paciente con epilepsia mioclnica juvenil no debe trasnochar, est muy expuesto a tener crisis tnico clnica generalizadas por el trasnoche. Generalmente la lola que present crisis tnico clnica generalizadas con el trasnoche les va a tener mucho miedo, pero difcilmente alguna que est con tratamiento y que tuvo solamente mioclonas va a tener miedo a las crisis, porque no las ha tenido nunca. Cuando el paciente con epilepsia comienza con tratamiento yo le digo que puede hacer su vida totalmente normal salvo el conducir, ojal que est un ao sin crisis, por lo menos seis meses muy controlado. Puede hacer su vida normal, salvo eso. Pero no vaya a nadar solo, siempre cuando naden, naden con un adulto y ojal deportes de escalamiento en altura no, se les tiene que prohibir.

Inicio del tratamiento antiepilptico

El inicio del tratamiento antiepilptico debe ser con el diagnstico lo ms preciso posible del sndrome epilptico al que pertenece. Decimos sndrome epilptico porque siempre la 20

epilepsia mioclnica juvenil nosotros no vamos a esperar estar dos aos sin crisis. Antes todas las epilepsias se trataban cinco aos y en cinco aos si el paciente no presentaba crisis nunca con el tratamiento, uno poda empezar a suspender el tratamiento. Ahora se vio que no era tan as, si el paciente tiene una epilepsia benigna, por decirlo as, sin crisis convulsivas, si no tiene una epilepsia mioclnica juvenil, si tuvo una crisis convulsiva por ejemplo nica o alcanzaron a hacer dos antes de iniciar el tratamiento y con el tratamiento tuvo muy buena respuesta, nunca ms tuvo crisis, uno puede tratarlo un par de aos y despus suspender el tratamiento. Pero si es una crisis del lbulo temporal mesial, por ejemplo, si es una crisis de estas que tiene este miedo ictal y manifestaciones de crisis parciales complejas uno sabe que esas epilepsias son ms refractarias y uno no suspende el tratamiento, lo mantiene.La epilepsia mioclnica juvenil es sper benigna, con el tratamiento no convulsionan, pero tampoco uno puede suspender el tratamiento en dos aos, uno lo tiene que prolongar ms, saliendo bastante de la poca de juventud, ya despus de los treinta aos no presentan crisis, pero uno no puede a los 20 aos si le inici a los 16-15-18 aos, para nada. Entonces dependiendo del sndrome epilptico que vamos a tener vamos a iniciar terapia. Si es un paciente adulto que inici crisis, difcilmente lo vamos a poder tener.. si es un paciente de 70 aos que empez con crisis, estos tienen sper buena respuesta al tratamiento, tienen respuesta a dosis bajas de tratamiento pero no lo vamos a poder suspender en dos aos. Son crisis que no son refractarias pero que son por alguna causa especfica lesional. Lo que les deca yo del diagnstico clnico, paciente que consulta y haba tenido tres crisis ya, anamnsticamente no cabe la menor duda que son crisis epilpticas, o sea que son crisis convulsivas, le duran igual, con relajacin de esfnter, nosotros podemos iniciar tratamiento al tiro, porque es mucho riesgo que presente una cuarta crisis. Y hay que hacer entonces: 1.- Hacer el diagnstico lo mas preciso posible del sindrome epilptico 2.- Manejo no farmacolgico 3.- Manejo farmacolgico

Objetivo de un frmaco
Controlar las crisis Alcanzar un funcionamiento fsico y cognitivo ptimo (o sea que no tenga el paciente somnoliento) Mejorar su performance. Uso de esquema antiepilptico o mas simple posible Intentar que el frmaco atene las condiciones mrbidas asociadas: o sea si es una paciente gordita, o con tendencia a la obesidad, lo ms probable es que no le vayamos a poder dar cido valproico, porque el cido valproico en ms de un 50% la va a hacer ganar peso, o sea tambin tenemos que ver todos los factores asociados. Si es una Lola que es normal nosotros le vamos a decir que tenga cuidado que haga suficiente cantidad de deporte, que se cuide en las comidas porque el medicamento tiende a aumentar un poco el apetito, entonces eso se va 21

a tener que cuidar. Cuando uno se lo plantea al paciente, sin que el paciente se de cuenta, el paciente es cuidadoso, o sea ese paciente no nos va a subir de peso, pero si lo dejamos al libre albedro, que coma la cantidad de veces que el cuerpo lo pide, el paciente va a estar obeso, en ms del 50%

Frmaco Ideal
Alta eficacia Buena tolerancia Sin riesgos de reaccin idiosincrtica Bajo potencial de interacciones Farmacocintica favorable Rpida y fcil escala de dosificacin Sin efectos de tolerancia Sin efectos de privacin Sin necesidad de monitorizacin en laboratorio Mltiples formulaciones Bajo costo

Ese frmaco ideal, no existe.

Frmacos Antiepilpticos
Antiepilpticos Clsicos (antes de 1992): Fenobarbital, Fenitoina, Acido Valproico, Carbamazepina, Diazepam, Lorazepam, Clobazam y Clonazepam. Menor costo, niveles plasmticos efectivos, salvo las benzodiacepinas. Estos estn todos en el arsenal GES, o sea en el AUGE. Estos son los que estn obligatoriamente en los consultorios, en los hospitales, en todas partes. Nuevos Frmacos Antiepilpticos (aprobados despus de 1992): Oxcarbacepina, Lamotrigina, Gabapentina, Topiramato, Levetiracetam, Tiagabina y Pregabalina. Estos son de alto costo. En efectividad, los nuevos antiepilpticos no son ms efectivos que los antiguos, pero s, los efectos adversos son un poco menores,.nunca tanto.

Manejo Farmacolgico
Iniciarse siempre en MONOTERAPIA, de acuerdo al tipo de crisis que presente el paciente. Antiguamente todo tratamiento antiepilptico se iniciaba con fenitona y fenobarbital. Cuando llegu en el ao 94 estaban todos los pacientes epilpticos con fenitona y fenobarbital porque eran los anticonvulsivantes que abarcaban todas las reas, todas las formas de la epilepsia, entonces se aseguraban con los dos. Pero eso aumentaba los efectos adversos de los medicamentos. Muchas veces de ninguno de los dos frmacos tenan una dosis ideal, entonces tampoco era bueno. 22

Entonces iniciarse siempre con un solo frmaco ya que: -Permite una mejor tolerabilidad -Un esquema posolgico ms simple -Mejor adherencia -Ausencia de potenciales interacciones farmacocinticas y farmacodinmicas (porque no hay frmacos que estn compitiendo) -Menor riesgo de teratogenicidad -Menor costo Se inicia con una dosis baja y se procede a una titulacin progresiva, de acuerdo a respuesta clnica y a la tolerabilidad del paciente. la

Vamos a tener un montn de frmacos, por ejemplo la fenitona el paciente generalmente responde con 300mg, un paciente joven, y el paciente incluso se puede tomar los 300mg de una vez, o sea si es difcil que se acuerde en la maana, en la noche, en la tarde, y que se yo uno puede decirle: me interesa que se tome los tres al da. Los pacientes por lo general encuentran que tres tabletas es mucho, entonces no se van a tomar tres y se van a quedar con dos, entonces uno le dice: mire tmese una con el desayuno y las dos en el momento de acostarse. Si el paciente se toma uno en el momento del desayuno y las dos antes de acostarse, el paciente va a llevar el tratamiento bastante bien. Pero si uno le dice tiene que ser cada ocho horas, a las 7 de la maana, a las 3 de la tarde y a las 11 de la noche, a las tres de la tarde tnganlo por seguro que se le va a olvidar, no se la va a tomar, entonces uno tiene que ver qu tipo de paciente es. Si es una mujer ansiosa, si es como muy esquemtica uno le puede decir cada ocho horas porque se va a despertar igual los sbados para tomarse a las 7 de la maana y no se le va a olvidar. Pero si no, mejor asegurarse: una y media fenitona al desayuno, y una y media en la noche, y nos aseguramos con el paciente. La carbamazepina no da esa ventaja, la carbamazepina no dura mas de ocho horas, por lo tanto ese medicamento se tiene que dar obligatoriamente cada ocho horas. Si nosotros tenemos por seguro que el paciente a las tres de la tarde se le va a olvidar mejor no dejar carbamazepina y dejar otro, cido valproico. Y dependiendo qu tipo de crisis tenga, el cido valproico va a funcionar mucho mejor en crisis generalizadas, y la carbamazepina mucho mejor en las crisis focales. Pero tenemos que ver el paciente.

Eleccin del Frmaco

Tipo de Sindrome y crisis Epilpticas: por ejemplo la epilepsia mioclnica juvenil es una epilepsia que responde muy fcilmente al cido valproico, es el frmaco ideal, pero como se da en los pacientes adolescentes tenemos que conversar 23

antes bien con el paciente del deseo del embarazo. Si tiene un deseo de embarazo prximo, no dejamos cido valproico. Ahora el cido valproico es el medicamento que tiene ms efecto teratgeno pero tiene igual poco, o sea, la posibilidad es de un 6%. La posibilidad de que una mujer embarazada tenga un embarazo y un recin nacido de buen trmino es ms del 90% igual, an con el cido valproico La eficacia El perfil de efectos adversos (tolerabilidad y seguridad) La formulacin ( titulaciones mas rpidas o lentas ): la carbamazepina por ejemplo no se puede empezar con la dosis total al tiro porque es muy mal tolerada, uno tiene que ir aumentando cada cinco das un comprimido. Uno empieza con uno en la noche durante cinco das, despus uno cada 12 horas durante cinco das, despus uno cada ocho horas por cinco das. 600 mg de carbamazepina es sper poco, entonces as ir aumentando hasta llegar a los 1000- 1200 mg que son los que generalmente sirven. Los comprimidos son de 200 mg. En cambio la fenitona no requiere titulacin, uno puede empezar con la dosis completa al tiro, el cido valproico menos que la fenitona, igual uno empieza con uno cada 12 horas, despus dos cada 12 horas, y se queda con 800mg. En los pacientes viejitos se pueden usar dosis ms bajitas, por ejemplo la fenitona se puede usar cada 12 horas, un paciente viejito, porque el paciente viejito el metabolismo es mucho ms lento, entonces el desecho del medicamento va a ser en forma mucho ms lenta El costo: si es un paciente que no puede comprar; una epilepsia refractaria que no bast los anticonvuslivantes mas antiguos y no responde ninguno y dejamos levetiracetam tenemos que asegurarnos que donde nosotros le demos levetiracetam est, porque el levetiracetam no es un frmaco que el paciente vaya poder costear, porque es muy, muy caro. El costo mensual por parte baja le va a salir ochenta mil pesos, el paciente gana ochenta mil pesos, o sea de ninguna manera, nosotros tenemos que ver esa parte Caractersticas propias del paciente (Hipersensibilidad a frmacos, Insuf Heptica, Insuf. Renal, etc.)

Segn tipo de crisis

Sindromes Epilpticos Focales con o sin crisis tnico-clnicas generalizadas: CBZ o FNT. Las epilepsias focales la carbamazepina va a andar mucho mejor, con la fenitona que es otra opcin. - Crisis focales: CBZ y como segunda opcin VPA u OXC. Crisis Focales con Crisis Tnico Clnico Generalizadas frecuentes : VPA o LTG (lamotrigina)

Crisis Mioclnicas : VPA (lejos) , de segunda linea las Benzodiazepinas (Clobazam, Clonazepam) Ausencias: VPA (lejos tambin). De 2 eleccin Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam. 24

 Epilepsias con crisis tnicas o atnicas, muy refractarias y se puede intentar el uso emprico de cualquier FAEs (frmaco anticonuvlsivante) disponibles.

Efectos Adversos
Agudos: dosis dependiente (ac es por sobresosis de medicamento): ataxia, mareo, diplopia. Agudo idiosincrtico: rush alrgico, hepatitis, Stevens Johnson, toxicidad hematolgica, etc. Crnico: trastornos hormonales (sobre todo el cido valprocio), hirsutismo, acn, ganancia de peso, osteoporosis (en los viejitos con el fenobarbital), alteraciones cognitivas (fenobarbital tambin, produce mucha somnolencia y disminucin de funciones cognitivas en los pacientes jvenes, por lo tanto no se usa mucho), cambios de humor, etc. Teratognico: malformaciones mayores y menores. Las que se asocian ms son el cido valproico. Las altas dosis de cualquier frmaco tambin pueden dar efectos teratgenos. FBT : sedacin, depresin, alteracin de memoria y concentracin, osteoporosis, FNT: nistagmus, ataxia, disartria (nistagmus, disartria y ataxia son dosis dependiente, si tenemos estos sntomas, o sea un sndrome cerebeloso, y el paciente est con fenitona, lo ms probable es que est con dosis altas, o sea con el nivel teraputico alto); fatiga (en algunos pacientes se da, no es dosis dependiente); hiperplasia gingival; hirsutismo; acn.Estos ltimos tampoco son dosis dependientes, se pueden dar con niveles plasmticos dentro de rangos teraputicos. CBZ : fatiga, mareos, nauseas, ataxia y problemas visuales ( reversibles ) (ataxia y problemas visuales son dosis dependientes) Cuando nosotros inciamos la carbamazepina si es que damos al tiro los tres comprimidos al da generalmente vamos a tener mucha ataxia, por eso lo tenemos que ir titulando de a poquito. VPA : nauseas, vmitos, sedacin, ganancia de peso ( 30-50 %), alopecia (frecuente de ver), temblor (tambin es frecuente de ver).Lejos lo que hay que cuidar ms es la ganancia de peso.

Monitoreo de efectos adversos y uso de niveles plasmticos

Antes uno reciba a los pacientes epilpticos que venan todos con niveles plasmticos. El paciente en realidad si est con un buen control de crisis y no se va a cambiar la conducta del tratamiento, no tenemos para qu estarle pidiendo niveles plasmticos, si no tenemos la sospecha de que est con sobredosis. Antes de iniciar el tratamiento se debiera solicitar hemograma con recuento de plaquetas para ver cul es el hemograma basal, las transaminasas y el electrolito plasmtico. El objetivo es asegurarnos que no exista una alteracin basal del paciente en estos parmetros. 25

Las principales indicaciones de solicitud de niveles plasmticos son: 1. Sospecha de mala adherencia al tratamiento. 2. Minimizar problemas causados por la cintica no lineal de la Fenitona 3. Confirmar sospecha clnica de toxicidad, cuando tenan estos sndromes cerebelosos que yo les comentaba. 4. Manejo de interaccin medicamentosa en politerapia, sobre todo en los viejitos, hipertensos e insuficientes renales. La terapia de anticoagulacin, por ejemplo, eleva los niveles plasmticos de los anticonvulsivantes. Del mismo modo, los anticonvulsivantes bajan los niveles plasmticos de anticoagulantes. 5. Modificaciones en nivel plasmtico por cambio de formulacin, lo que es bastante frecuente de ver. 6. Estados fisiopatolgicos que afecten la farmacocintica como Ins. Heptica, Ins. Renal, embarazo, etc. En estos casos se afecta la farmacocintica del medicamento.

Manejo No Farmacolgico:
Dentro del manejo de la epilepsia hay un manejo farmacolgico y uno no farmacolgico, dentro del no farmacolgico encontramos que es importante: - El manejo de los factores precipitantes: abandono u olvido del tratamiento, ingesta excesiva del OH, drogas, la privacin de sueo, interaccin de frmacos, stress significativo, la exposicin a luz intermitente (patallas de TV, computador o discoteque) y el perodo menstrual. Es importante sealar que la principal causa de crisis en estos pacientes que estn siendo tratados es el abandono u olvido del tratamiento. Incluso cuando no lo toman para ir a una disco, porque van a tomar alcohol. Los pacientes asocian que no pueden tomar las dos cosas porque les har mal, y el verdadero problema es que los medicamentos y el alcohol compiten, por lo que bajar el efecto de los frmacos. Entonces, no tenemos que mentirle al paciente, el puede tomar alcohol, siempre que no sea todos los das, si se toma una cerveza a la semana no hay ningn problema. Lo importante es destacar que si toma alcohol no deje de tomar el medicmento. Sobre el stress, este debe ser realmente significativo, un reto de los padres no generar ningn tipo de crisis. -Explicar la naturaleza autolimitada y benigna de una crisis aislada y que es poco probable que presenten lesiones aisladas serias y la posibilidad de un Status Epilptico y que sea tratado como emergencia mdica. Decirle todo lo que consiste esta enfermedad, si est bien controlado, consumiendo de forma adecuada los medicamentos, la probabilidad de un Status Epilptico es bajsima. - Autorizar la realizacin de deportes habituales y con la presencia de un tercero en los de mayor riesgo como la natacin. Con los deportes habituales no hay problema, claramente el escalamiento no es adecuado para estos pacientes.

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- La conduccin de vehculos motorizados debe restringirse al uso personal, exigiendo un perodo libre de crisis entre 1 y 2 aos, dependiendo del tipo de crisis y caractersticas del paciente. El uso de bicicleta con las mismas limitaciones. Entonces un paciente que sea chofer de locomocin colectiva, debe buscarse un trabajo distinto, no es lo indicado para l. *** Es demasiado importante asegurarnos que el paciente entendi todas las indicaciones, sobre todo cuando estamos comenzando con el tratamiento. Aunque uno les repita mil veces los horarios de los frmacos y le escriba cmo deben tomrselas a veces no son capaces de seguir las indicaciones, sobre todo con la carbamazepina que tiene una gran variacin en la ingesta de una semana a la otra. En paciente con un coeficiente intelectual ms limitado es mejor dar fenitoina (1 y media al desayuno, 1 y media al almuerzo, y 1 y media en la once).

Manejo del paciente que no responde con una primera monoterapia:

- Reevaluar el diagnstico de Epilepsia, del Sindrome Epilptico y confirmar la adherencia al tratamiento. Esto ltimo es lejos lo ms importante. Cuando llegue un paciente epilptico con una crisis convulsiva tnico clnica generalizada e inicie tratamiento con fenitona, hay un 80% de probabilidades que nunca ms presente una crisis. Entonces, si hay una crisis en este tipo de pacientes, de inmediato hacer la pregunta Cuntos de los das se te olvida tomar la pastilla? La mayora de las veces no necesitamos aumentarles las dosis, sino educarlos bien, que se tomen los frmacos! - Cambio a segunda monoterapia (11% logra control de crisis con otro FAE). Hay que destacar que el 70% de los pacientes tiene una excelente respuesta a la primera monoterapia, nunca ms tendrn una crisis. Ahora, del 30% que no tiene buenos resultados, slo un 11% lograr el control con una segunda monoterapia (otro frmaco). - En caso de no responder a la segunda monoterapia, considerar una biterapia (mayor efectos adversos, el mayor costo, la menor adherencia). Ac comenzamos a usar esquemas que aumentan los factores inhibitorios y que disminuyan los factores excitatorios. Slo un 4% responder a una biterapia. - Si no responde evaluar posibilidad quirrgica dependiendo del tipo de crisis. Del 30% que no respondi a la primera manaterapia, el 1% responder a ciruga, principalmente la epilepsia del lbulo temporal por esclerosis del hipocampo, stas andan muy bien con la ciruga.

Tratamiento Quirrgico de la Epilepsia:

Renaci en todo el mundo desde comienzos de la dcada de los 90. Fundamentalmente por el avance de las Neuroimgenes, especialmente RNM y del desarrollo de los equipos de videoelectroencefalografa digital.

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Epilepsia Refractaria:
Epilepsia Refractaria o Frmaco resistente es la que hay persistencia de crisis, en nmero y calidad suficientes para provocar invalidez sociolaboral, a pesar de un tratamiento farmacolgico bien llevado y en las dosis mximas toleradas. El tratamiento farmacolgico contempla el uso de dos FAE de primera lnea, que hayan sido efectivamente probados, es decir, excluyendo reacciones adversas idiosincrsicas. No podemos hablar de epilepsia refractaria si al paciente le dimos carbamazepina y present una alergia a sta. Este caso no es refractario, sino que no puede llevar una terapia adecuada. Si se toman slo los portadores de CPC, el 50% de ellos puede ser refractario a medicamentos. Si correlacionamos el tipo de lesin asociada a la Epi. Refractaria, dado por la RM de cerebro, por ej. una Esclerosis del Hipocampo o esta mas otra lesin, nos podra dar ya un muy mal pronstico en cuanto al control de crisis con FAEs.

Ventajas del Tratamiento Quirrgico:

Juega un rol primordial al dejar sin crisis o con una reduccin significativa de la frecuencia de estas. Permite reintegro a una vida estudiantil, laboral o familiar normal. Se reducen los costos mdicos de licencias y atenciones mdicas. Deja de ser una preocupacin constante para la familia o el Estado.

Ciruga de la Epilepsia:
Necesitamos establecer muy bien: rea Lesional: zona que existe una lesin estructural demostrable por Neuroimgenes. rea Sintomatognica: zona que da orgen a los signos o sntomas ictales. Que coincida con la zona anterior. rea de Inicio Ictal: zona en que se inicia la actividad reclutante ictal, determinada slo por estudios electrofisiolgicos. rea Irritativa: zona donde se originan los cambios electroencefalogrficos epileptiformes interictales. rea Epileptognica: zona necesaria y suficiente para evocar crisis y que resecada por completo lleva a la curacin de la Epilepsia.

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Estudio Prequirrgico:
Necesita Monitoreo continuo de videoelectroencefalografa, para verificar bien, pues recuerden que entre un 15 y 20% de los pacientes llega con un diagnstico errneo cuando llega al estudio. Examen Neuropsicolgico: Se evala el coeficiente intelectual y se obtiene informacin de la memoria verbal y visual. Neuroimgenes: RNM. La Epilepsia Refractaria se asocia en ms del 70% a lesiones estructurales.

Zona de preguntas finales:

*** Si un paciente tiene una convulsin que dura menos de 5 minutos, no es recomendable darle ningn frmaco. *** Si un paciente llega con la historia de que convulsion, consultar sobre antecedente de epilepsia. Si tiene, lo ms probable es que no sigui bien el tratamiento. Si no tiene, debemos estudiarlo, pedir hemograma, glicemia y electrolitos plasmticos, natremia. *** Si el paciente llega convulsionando (lleva ms de 5 minutos) claramente la mejor opcin es el loracepan, pues da tiempo a que iniciemos un tratamiento. *** Con una sola convulsin nunca se inicia tratamiento, siempre hay que estudiarlo primero, salvo que tenga un electroencefalograma muy alterado o un scanner con dao estructural claro. Si no encuentro nada alterado, lo importante es dar educacin para saber enfrentar una segunda convulsin. Ahora, con una segunda convulsin y parmetros normales, igual iniciamos tratamiento. *** Causas de convulsiones no epilpticas ms comunes: Hipoglicemia, hiponatremia, hipernatremia. La fiebre es muy rara como causa (convulsin febril) en pacientes mayores de 5 aos, se ve en guaguitas y es bastante hereditaria. *** Las epilepsias ms hereditarias son justamente las ms benignas, las que tienen mejor respuesta a tratamiento.

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