CLINICAL SCIENCE SESSION

HEMANGIOMA
DISUSUN OLEH: R.Prematharishiny Adiatma Fahruzi 130112113014 130110080812

BAGIAN/SMF ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNPAD RUMAH SAKIT HASAN SADIKIN BANDUNG 2012

Hemangioma
DEFINISI HEMANGIOMA Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak / tumor vaskuler jinak akibat proliferasi (pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah. Hemangioma sering terjadi pada bayi baru lahir dan pada anak berusia kurang dari 1 tahun (5-10%). Biasanya, hemangioma sudah tampak sejak bayi dilahirkan (30%) atau muncul setelah beberapa minggu setelah kelahiran (70%).1 Hemangioma muncul di setiap tempat pada permukaan tubuh seperti kepala, leher, muka, kaki atau dada. Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua. Umumnya hemangioma tidak membahayakan1 karena sebagian besar kasus hemangioma dapat hilang dengan sendirinya beberapa bulan kemudian setelah kelahiran. Harus diwaspadai bila hemangioma terletak di bagian tubuh yang vital, seperti pada mata atau mulut. Hal ini dikarenakan, bila menutupi sebagian besar tempat tersebut akan mengganggu proses makan dan penglihatan, atau bila hemangioma terjadi pada organ dalam tubuh (usus, organ pernafasan, otak) dapat mengganggu proses kerja organ tersebut.1 Hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua ketika hemangioma tumbuh pada muka atau kepala bayi.

PENYEBAB HEMANGIOMA Hingga saat ini apa yang menjadi penyebab hemangioma masih belum jelas, namun diperkirakan berhubungan dengan mekanisme dari kontrol pertumbuhan pembuluh darah. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai

peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.

PATOFISIOLOGI HEMANGIOMA Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, collagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi. Hemangioma superfisial dan dalam, mengalami fase pertumbuhan cepat dimana ukuran dan volume bertambah secara cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat, dimana perubahan hemangioma sangat sedikit, dan fase involusi dimana hemangioma mengalami regresi secara spontan. Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma kavernosa yang besar mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada kulit yang terlihat. Beberapa hemangioma kapiler dapat involusi lengkap, tidak meninggalkan bekas.

BENTUK & JENIS HEMANGIOMA Bentuk hemangioma : 1. Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma) Terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga strawberry hemangioma (hemangioma simplek), terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah

lahir. Sering terjadi pada bayi prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak merah yang lama-kelamaan makin besar. Lama-kelamaan warnanya menjadi merah menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan, tegang dan berbentuk lobular. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar. Selain strawberry hemangioma (hemangioma simplek), bentuk lain hemangioma kapiler (superficial hemangioma) adalah granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.

2. Hemangioma Kavernosum Terjadi pada kulit yang lebih dalam yaitu di bagian dermis dan subkutis (lapisan pada kulit). Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas,berupa benjolan, yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas. Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan. 3. Hemangioma Campuran

Pada beberapa kasus, kedua jenis hemangioma diatas dapat terjadi bersamaan dan dinamakan hemangioma campuran. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis hemangioma tersebut. Banyak ditemukan pada ekstremitas inferior (alat gerak tubuh bagian bawah, misalnya; kaki, paha, dll), unilateral (satu sisi bagian tubuh, misalnya; paha kiri/kanan), soliter (tunggal) dan terjadi sejak lahir atau pada masa anak-anak. Ciri-cirinya antara lain tonjolan bersifat lunak dan berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.

1. Hemangioma Intramuskular Hemangioma intramuskular sering terjadi pada orang dewasa muda, 80-90%2 diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior (alat gerak bagian bawah), terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuscular hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit. 2. Synovial Hemangioma Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik. 3. Osseus Hemangioma Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak,

eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik. Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat. 4. Choroidal Hemangioma Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan. Bentuknya bulat dengan warna merah oranye. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan. 5. Spindle Cell Hemangioma Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas2 dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan). 6. Gorham Disease Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi (peningkatan pembuluh darah) dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis. 7. Kassabach-Merritt Syndrome Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat

yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy).

MANIFESTASI KLINIK HEMANGIOMA Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multipel. Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis

biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap.

DIAGNOSIS HEMANGIOMA Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam. Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid. Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya. Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak

terlibat.

KOMPLIKASI HEMANGIOMA 1. Perdarahan Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh. 2. Ulkus Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder. 3. Trombositopenia Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi. 4. Gangguan Penglihatan Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.

DIAGNOSIS BANDING HEMANGIOMA Diagnosis banding ialah terhadap tumor kulit lainnya, yaitu limfangioma, lipoma, dan neurofibroma.

PENATALAKSANAAN HEMANGIOMA Penatalaksanaan hemangioma secara umum ada 2 cara, yaitu : 1. Cara Konservatif Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai pembesaran maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau hemangioma kapiler atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi karena hemangioma jenis ini bila dibiarkan akan hilang dengan sendirinya dan kulit terlihat normal. 2. Cara Aktif Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan menimbulkan deformitas (kelainan) jaringan. Penatalaksanaan hemangioma secara aktif, antara lain : 2.1 Pembedahan Indikasi : -tanda pertumbuhan hemangioma yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar. ositopenia. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan hemangioma sesudah 6-7 tahun. Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya. 2.2 Radiasi Pengobatan radiasi sudah tidak dilakukan lagi karena :

-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif. rjadi pada jangka waktu lama.

tindakan. angioma kapiler akan beregresi.

2.3 Kortikosteroid Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah : 1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital. 2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik. 3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium. 4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia. 5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular. Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat. Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa atau hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma. Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat. 2.4 Obat sklerotik

Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik. 2.5 Elektrokoagulasi Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.

2.6 Pembekuan Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. 2.7 Antibiotik Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.

PROGNOSIS HEMANGIOMA Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik. Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat.

DAFTAR PUSTAKA 1. dr. anna. 2008. Hemangioma. http://www.obi.or.id/index.php? option=com_content&task=view&id=131&Itemid=2. 1 Januari 2009. 2. Anonymous. 2007. Hemangioma. http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hemangioma.html. 1 Januari 2009. Update : Makassar, 13 Januari 2009 Sumber : www.klinikindonesia.com www.klinikindonesia.com : Klinik Kesehatan, Kedokteran, Bisnis & Religius Online