GIANT CELL TUMOR

PENDAHULUAN Tulang tumor yang asalnya masih kontroversial, ada yang berpendapat tumor ini berasal dari jaringan ikat, pendapat lain mengatakan tumor ini asalnya dari sel osteoklas, tetapi ada juga yang berpendapat asal tumor ini asalnya tidak diketahui. Bersifat jinak tetapi secara lokal bersifat agresif. (2)

DEFINISI

Gient cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma adalah suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip osteoklas bercampur dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi, membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak tulang. (1)

TEMPAT PREDILEKSI:

Pada tulang-tulang panjang, terutama pada sendi lutut, jarang pada rahang. Juga di temukan pada kepala dan leher. Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur, distal radius dan proksimal humerus. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.(3)

Onset sering pada decade kedua dan ketiga kehidupan(3)

EPIDEMIOLOGI

Tumor Sel Raksasa (Giant cell tumor) biasanya terjadi pada usia 20 tahun dan 40 tahun. Jarang terjadi pada anak-anak dan manula, laki-laki lebih sering terkena dibanding perempuan. Tumor ini umumnya tumbuh di ujung tulang dan dapat meluas ke jaringan di sekitarnya. Biasanya menimbulkan nyeri. Pengobatan tergantung dari ukuran tumor. Tumor dapat diangkat melalui pembedahan dan lubang yang terbentuk bisa diisi dengan cangkokan tulang atau semen tulang buatan agar struktur tulang tetap terjaga. Pada tumor yang sangat luas kadang perlu dilakukan pengangkatan satu segmen tulang yang terkena. Sekitar 10 % tumor akan muncul kembali setelah pembedahan. Walaupun jarang, tumor ini bisa tumbuh menjadi kanker.(2)

TANDA DAN GEJALA :

keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang mengalami lesi, Kaku, fraktur patologis

Jenis yang jinak : pertumbuhan yang lambat, ekspansi tulang. Jenis yang ganas atau agresif : pertumbuhan yang cepat, sakit, parastesia. Radiologi : lesi radiolusen seperti pada central giant cell granuloma. Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble. Serta Terjadi penipisan kortek.

Histopatologi : terdapat banyak sel raksasa multinucleated diantara sel stroma mononuclaear. Tumor ini mungkin juga terdapat sel-sel inflamasi dan area nekrosis bila tidak disertai perdarahan dan deposisi hemosiderin. Tumor ini sel raksasanya lebih besar dan nukleinya lebih banyak dari pada sel raksasa pada giant cell granuloma. pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel datia/giant cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. beberapa tempat terdapat sel fibrihistiocit dan xantoma sel (1)

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Dapat dibedakan menjadi empat komponen:

spindled mononuklir bentuk dan bulat sel, osteoclastic mengetik sel raksasa dan pembuluh darah kekecilan(2)

Spindled mononuklir berbentuk sel batang yang dipengaruhi oleh neoplastic, yang dapat dilihat dari mikroskop electron dan kultur sel. Asal dari jenis sel ini masih tidak diketahui, tapi ini diduga berasal dari sel mesenchymal stromal primitif. Figur mitotic konvensional dibatasi oleh sel mononuklir. Jika bentuk atypia ditemukan, sering juga disertai dengan penyakit sekunder berbahaya sarcomatous. Perubahan sekunder mungkin ada seperti deposit osteoid, foci dari fibrosis, koleksi dengan sel berbusa atau kemerosotan cystic. Pembentukan aneurismal sekunder kista tulang adalah 6,5% kasus. Kebanyakan ditemukan pada pasien yang lebih muda (angka median dari 14 tahun) dan histological rendah menyusun tumor sel raksasa.(2)

Berdasarkan gambaran histolopatologi tumor ini dapat dibagi dalam 3 grade sesuai dengan Jaffe (1940) dan dalam 4 grade (Komite negeri belanda pada Tumours Tulang). Sesuai dengan sistem grade, grade 1 dan 2 digolongkan menjadi jinak, grade 3 seperti borderline ganas dan grade 4 sebagai tumor ganas. Grade 4 tumor memperlihatkan histolopatologi dengan malignant fibrous hystiocytoma dari tulang.(2)

Terdapat beberapa Grade Giant Cell Tumor pada tumor tulang :

Tumor Grade 2 mempunyai prevalency tertinggi (grade 1: 4%, grade 2: 88%, grade 3: 5%, grade 4: 3%).(2)

Gambaran dari radiologi :

gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap bubble (3)

gambaran histopatologi :

gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor.(3)

TATALAKSANA

Operasi kuretase yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase. Terapi kuretase,50 % akan kambuh kembali.(3) Pada beberapa hal dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan rekontruksi. Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.(3)

PROGNOSIS

Baik, tapi jika terjadi rekurensi (berulang) dan metastase di paru prognosis nya dapa menjadi buruk.

REFERENSI

1. Robbins, Buku Ajar Patologi. Editor : Dennis K. Burns, MD Vinay Kumar, MD. Edisi 7

volume 2.2007. EGC. Hal : 859.

2. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00080 3. http://atlsgeneticsoncology.org/tumors/boneGiantCellTumID5150.html

TUGAS REFERAD

GIANT CELL TUMOR

DISUSUN OLEH :

SESEP SILVIANI ZALFITRIA

DOSEN PEMBIMBING :

Dr. Budi Justitia Sp.BO

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

10

UNIVERSITAS JAMBI 2010

11