SNDROME ANMICO

]"l||l(Ottoniel Sanchez Md. PhD.)l||l"[

Contenido

SNDROME ANMICO................................................................................... 1 1 LA ERITROPOYESIS ................................................................................ 2 2 SIGNOS Y SNTOMAS DE LA ANEMIA...................................................... 4 3 FISIOPATOLOGA DE LA ANEMIA............................................................ 5 4 EXMENES BSICOS EN LA ANEMIA ...................................................... 7 5 CLASIFICACIN DE LA ANEMIA SEGN EL VALOR DE MCV ..................... 8 6 ALTERACIONES MORFOLGICAS EN EL ERITROCITO EN EL FROTIS DE SANGRE PERIFRICA (FSP) ...................................................................... 10 7 FRMACOS QUE PRODUCEN ANEMIA HEMOLTICA: ............................ 12 CASO CLINICO DE ANEMIA ......................................................................... 13 1 QUE PREGUNTAS HARAS PARA COMPLETAR LA HISTORIA DEL PACIENTE: .............................................................................................. 13 2 SI LA PACIENTE PRESENTABA FRECUENTEMENTE EPISODIOS DE PRDIDA DE SANGRE CON MENOMETRORRAGIA, EL GINECLOGO LE DIAGNOSTICA UNA FIBROMATOSIS UTERINA Y QUE ERA NECESARIA UNA CIRUGA, ESTO FUE HACE 6 MESES. ........................................................ 14 3 SI LA PACIENTE NOS DICE QUE TOMA ALDOMET 1 TABLETA CADA 8 HORAS DESDE HACE 3 MESES, Y NOS DICE QUE SE HA VISTO AMARILLA DE LOS OJOS. .............................................................................................. 15 4 COMO ESPERA ENCONTRAR EL VALOR DEL HEMATOCRITO EN ESTA PACIENTE QUE TIENE 8.8 DE HEMOGLOBINA: ........................................ 15 6 RECOMENDACIONES GENERALES ........................................................ 16 1

1 LA ERITROPOYESIS La hematopoyesis es el proceso a travs del cual se producen los elementos formes de la sangre. Eritron <-- EPO == 02 (Hemoglobina) MDULA SEA Pronormoblasto (4-5divisiones) 16 a 32 eritrocitos maduros hipoxemia
La organizacin mundial de la salid (OMS) define la anemia como el nivel de hemoglobina menor de 130 g/L (13 g/100mL) en varones, y menor de 120 g/L (12 g/100mL) en mujeres.

< O2 al rion

En la mdula sea, el primer precursor eritroide morfolgicamente reconocible es el pronormoblasto. Esta clula puede presentar cuatro a cinco divisiones celulares que dan lugar a la produccin de 16 a 32 eritrocitos maduros. Con el incremento en la produccin de EPO (Protena que estimula la produccin de glbulos rojos), o tras su administracin exgena como frmaco, se amplifica el nmero de clulas progenitoras y, a su vez, aumenta el nmero de eritrocitos. La regulacin de la produccin de la propia EPO se relaciona con el transporte de oxgeno. El O2 se transporta a los tejidos unidos a la hemoglobina contenida en los eritrocitos circulantes. La produccin normal de eritrocitos permite la sustitucin diaria de 0.8 a 1% de todos los eritrocitos circulantes en el organismo. El responsable de la produccin de eritrocitos se denomina eritrn, que es un rgano dinmico constituido por una reserva rpidamente proliferante de precursores celulares eritroides de la mdula sea y una gran masa de eritrocitos maduros circulantes. El tamao de la masa constituida por los eritrocitos refleja el equilibrio entre la produccin y la destruccin de stos. El regulador fisiolgico de la produccin de eritrocitos, la hormona glucoproteica EPO, se sintetiza y libera por las clulas del revestimiento capilar peritubular en el rin.

EPO: regulador fisiolgico de la produccin de glbulos rojos, se sintetiza y libera por las clulas de revestimiento capilar peritubular del rin. VM = 6 9 horas (circulacin) 1 2 semanas (tratamiento) (+) Nutrimento de hierro El estmulo fundamental para la produccin de EPO es la disponibilidad de O2 para las necesidades metablicas hsticas. La disminucin del aporte de O2 al rin puede dar lugar a una disminucin de la masa de eritrocitos (anemia), a una alteracin de la capacidad de captacin del O2 por parte de la molcula de hemoglobina (hipoxemia) o, de manera infrecuente, a reduccin del flujo sanguneo que alcanza el rin (estenosis de la arteria renal). La EPO controla la produccin diaria de eritrocitos. La EPO acta mediante su unin a receptores especficos situados en la superficie de los precursores eritroides de la mdula, induciendo su proliferacin y maduracin. Bajo el estmulo de la EPO, la produccin de eritrocitos puede aumentar cuatro a cinco veces durante un perodo de una a dos semanas, pero slo en presencia de los nutrimentos apropiados, en particular el hierro. Por tanto, la capacidad funcional del eritrn requiere una produccin renal normal de EPO, una mdula eritroide funcionante y un aporte apropiado de los sustratos necesarios para la sntesis de hemoglobina. Un defecto en cualquiera de estos componentes clave puede dar lugar a anemia. Caractersticas del glbulo rojo: Mide 8 um Anucleado Forma de disco VM 100 120 das Deficiencia de eritropoyetina apoptosis EPO acta sobre: (1) clulas precursoras pluripotenciales (2) hematopoyetina Pronormoblasto: primera clula con caractersticas eritroides Normoblasto ortocromico: expulsa el ncleo para ser transformado en reticulocitos.

Por lo general, la anemia se diagnostica en el laboratorio cuando la concentracin de hemoglobina o el hematcrito del paciente disminuyen por debajo de un valor esperado (el intervalo normal). El valor hematcrito medio en el varn adulto es de 47% ( 7) y en la mujer adulta de 42% ( 5). La organizacin mundial de la salid (OMS) define la anemia como el nivel de hemoglobina menor de 130 g/L (13 g/100mL) en varones, y menor de 120 g/L (12 g/100mL) en mujeres. 2 SIGNOS Y SNTOMAS DE LA ANEMIA Agotamiento Taquicardia Palpitaciones Taquipnea en el ejercicio

Deficiencia intensa de hierro: cambios cutneos y mucosos Lengua lisa Uas quebradizas Quielosis Disfagia por la formacin de adherencias esofgicas (Sndrome de Plummer-Vinson) Anemia (OMS): Nivel de hemoglobina menor de 13g/dL en varones y 12g/dL en mujeres. Anemia aguda: Hipovolemia Hematocrito y Hb no reflejan el volumen sanguneo perdido. Px prefieren el decbito 30% Hipotensin postural Taquicardia 40% Shock hipovolemico Confusin, disnea, diaforesis, taquicardia, hipotensin Anemia moderada: Fatiga, sensacin de debilidad, disnea taquicardia Anemia crnica: Depende de la edad del px y del suficiente aporte sanguneo a los rganos ms importantes. SIGNO DE HIPOXIA TISULAR: (1) astenia, (2) mareo, (3) cefalea, (4) angina, (5) disnea. 3 FISIOPATOLOGA DE LA ANEMIA La anemia se clasifica de acuerdo con su base fisiopatolgica, es decir, segn se asocien con la disminucin de la produccin o con la perdida acelerada de eritrocitos; o de acuerdo al tamao de la clula.

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS DE ACUERDO A LA FISIOPATOLOGA Por < Produccin: Sntesis de Hb (def de hierro, talasemia, anemia de la enfermedad crnica). Sintesis de ADN (Anemia megaloblastica). Cells Madre (Anemia Anaplasica, leucemia mieloproliferativa). Infiltracion de MD Osea (Carcinoma, Linfoma). Por Incremento en la destruccin: Perdida de Sangre. Hemolisis Intrnseca (Membranas esferocitosis herdeitaria y eliptocitosis; Hb: cell falciforme, Hb inestable; Glucolisis; Oxidacion). Hemolisis extrnseca: inmunitaria: anticuerpo caliente, anticuerpo frio, microangiopati purpura tombocitopenia trombocitica, sndrome hemoltico urmico. Infeccion. Hiperesplenismo.

4 EXMENES BSICOS EN LA ANEMIA Mtodos de laboratorio en el diagnstico de anemia I. HEMATIMETRA COMPLETA (CBC) A. Recuento eritrocitario 1. Hemoglobina 2. Valor hematcrito 3. Recuento de reticulocitos B. ndices eritrocitarios 1. Volumen corpuscular medio (MCV) 2. Hemoglobina corpuscular media (MCH) 3. Concentracin media de hemoglobina corpuscular (MCHC) 4. Amplitud de la distribucin eritrocitaria (RDW) C. ndices leucocitarios 1. Recuento diferencial 2. Segmentacin nuclear de neutrfilos D. Recuento plaquetario E. Morfologa celular 1. Tamao de las clulas 2. Contenido de hemoglobina 3. Anisocitosis 4. Poiquilocitosis 5. Policromacia II. ESTUDIOS DE APORTE DE HIERRO A. Hierro srico B. Capacidad total de unin con hierro C. Ferritina srica, tincin de hierro medular III. EXAMEN MEDULAR A. Material aspirado 1. Proporcin M/Ea 2. Morfologa celular 3. Tincin de hierro B. Biopsia 1. Celularidad 2. Morfologa

ESTUDIO COMPLETO PARA EL DIAGNOSTICO DE ANEMIA 1) Hemograma: a) Hemoglobina: b) Hematocrito 2) Recuento de reticulocitos: 3) VCM 4) Frotis de sangre perifrica (FSP) 5) Sangre oculta en heces 6) EGO. Sangre oculta en orina 7) Aspirado de medula sea 8) Qumica sangunea a) Creatinina b) Nitrgeno urico c) Glucosa 9) Pruebas hepticas 10) Plaquetas 11) Determinacin del aporte y reserva de Fe2+ 5 CLASIFICACIN DE LA ANEMIA SEGN EL VALOR DE MCV

La microcitosis se refleja por un MCV menor del normal (<80), mientras que sus valores altos (>100) indican macrocitosis. La MCH y la MCHC pueden reflejar defectos de la sntesis de hemoglobina (hipocroma). Las posibilidades diagnosticas en la anemia microcitica son: deficiencia de hierro, talasemia y anemia de la enfermedad crnica. Una anemia microcitica grave (VCM < 70 fl) se debe a una deficiencia de hierro o a una talasemia. La anemia macrocitica pueden deberse a causas megaloblasticas (deficiencia de acido flico o vitamina B12) o no megaloblastica, en especial la mielodisplasia y el uso de antirretrovirales. Una anemia macrocitica grave (VCM > 125 fl casi siempre es megaloblastica; las excepciones son los sndromes mielodisplasicos.) NORMOCITICA VCM NORMAL HCM NORMOCROMICA MICROCITICA VCM DISMINUIDA HCM HIPOCROMICA MACROCITICA VCM AUMENTADA HCM HIPERCROMICA VCM = 80 100 tamao

HCM = 27 33 color CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS DE ACUERDO AL VOLUMEN GLOBULAR MEDIO MICROCITICA. Deficiencia de hierro, talasemia, Anemia de la enfermedad Cronica. MACROCITICA. Megaloblastica . Def Vit B12, Def de Folato. No megaloblastica. Mielodisplasia, Quimioterapia, Enf Heatica, > Reticulocitosis, Mixedema. NORMICITICA. Variada

MCV bajo: Deficiencia de hierro (acentuada), Anemia de las enfermedades crnicas (algunos casos), Rasgos de talasemias (en ocasiones la cuenta de reticulocitos se eleva), Anemias sideroblsticas (algunos casos), Intoxicacin por plomo (raro en el adulto). MCV normal: Aplasia o hipoplasia medular, Insuficiencia renal, Aplasia eritrocitaria pura, Mielofibrosis, Mieloftisis, Mielodisplasia (la mayor parte de los casos), Anemia de las enfermedades crnicas (la mayor parte de los casos), Anemias microcticas y macrocticas mixtas, Deficiencia de hierro (leve a moderada), Hemoglobinopatas con desviacin hacia la derecha en la curva de disociacin del oxigeno (anemia fisiolgica).

MCV alto: Deficiencia de Vitaminas B12 y Folato y Anemia Hemoltica Autoinmunitaria. Deficiencia de Vitaminas B12 y Folato Causa un transtorno en la sntesis de ADN a Carencia de Acido Flico y Vitamina B12. Dficit de Acido Flico se debe a: Una ingestin reducida (alcoholismo) Malabsorcion Medicamentos ( Etanol, Trimetoprima, Pririmetamina, ETC) Dficit de Vitamina B12 Anemia perniciosa Insuficiencia pancretica Sobre crecimiento bacteriano Parasitosis intestinal.

Manifestacin Clnica Glositis Ictericia Esplenomegalia 6 ALTERACIONES MORFOLGICAS EN EL ERITROCITO EN EL FROTIS DE SANGRE PERIFRICA (FSP) El frotis de sangre perifrica aporta informacin importante relativa a los defectos de la produccin de eritrocitos. Como complemento a los ndices eritrocitarios, el frotis sanguneo tambin revela variaciones de tamao (anisocitosis) y de forma (poiquilocitosis) celulares. A. El grado de anisocitosis se correlaciona con los aumentos de la RDW o en el intervalo de tamaos celulares. B. La poiquilocitosis sugiere un defecto de la maduracin de los precursores eritrocitarios en la mdula sea o una fragmentacin de los eritrocitos circulantes.

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El frotis de sangre tambin puede descubrir una policromasia, es decir, la presencia de eritrocitos que son ligeramente mayores de lo normal y que presentan una coloracin azul griscea en la tincin de Wright-Giemsa. Frotis es el examen en un extendido de sangre perifrica, secado y teido adecuadamente que complementa la informacin brindada por el hemograma. Hipocroma Anisocitosis: variacin en el tamao Poiquilocitosis: variacin en la forma Policromacia RECUENTO DE RETICULOCITOS El recuento preciso de reticulocitos es clave para la clasificacin inicial de la anemia. En general, los reticulocitos son eritrocitos que se han liberado recientemente de la mdula sea. En condiciones normales, el recuento de reticulocitos oscila entre 1 y 2%, y refleja la sustitucin diaria de 0.8 a 1.0% de la poblacin eritrocitaria circulante. Un recuento de reticulocitos proporciona una medida fiable de la produccin de eritrocitos. En la clasificacin inicial de la anemia, el recuento de reticulocitos del paciente se equipara a la respuesta reticulocitaria esperada. En general, si las respuestas de la EPO y de la mdula sea eritroide frente a la anemia moderada [hemoglobina <100 g/L (10 g/100 ml)] son normales, el ndice de produccin de eritrocitos aumenta hasta dos o tres veces su nivel normal durante los 10 das siguientes desde el inicio de la anemia. Para poder utilizar el recuento de reticulocitos en la estimacin de la respuesta medular son necesarias dos correcciones. CLCULO DEL NDICE DE PRODUCCIN DE RETICULOCITOS A. Correccin #1 en anemia: Esta correccin nos da el recuento absoluto de reticulocitos En una persona con un recuento de reticulocitos de 9%, hemoglobina de 7.5 g/100 ml, valor hematcrito de 23%, el recuento absoluto es = 9 x (7.5/15)[o x (23/45)] = 4.5% B. Correccin #2, correspondiente a la vida ms larga de los reticulocitos liberados prematuramente en la sangre:

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Esta correccin nos da el ndice de produccin de reticulocitos En una persona con un recuento de reticulocitos de 9%, hemoglobina de 7.5 g/100 ml y valor hematcrito de 23%, el ndice de produccin de reticulocitos ser =

7 FRMACOS QUE PRODUCEN ANEMIA HEMOLTICA: 1. Corticoesteroides 2. Dimercaprol Antdoto de la lewisita gas arsenical Efectos adversos: Taquicardia Nauseas, vomito, cefalea, etc. Anemia hemoltica (deficiencia de G6PD) 3. Metildopa (ALDOMET) Antihipertensivo (250 mg 2v/dia) Efectos adversos: Disminucin PA Sueo Sequedad de boca Disminucin de la libido Disfuncin heptica Anemia hemolitica 4. Primaquina Antipaludico (60 240 mg/dia) Efectos adversos: Molestia abdominal Anemia leve Cianosis Leucocitosis Hemolisis aguda (deficiencia de G6PD) Anemia hemoltica (deficiencia de G6PD) 5. Sulfonamina

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CASO CLINICO DE ANEMIA

1 QUE PREGUNTAS HARAS PARA COMPLETAR LA HISTORIA DEL PACIENTE: a. BUSCANDO DEFECTOS EN LA PROLIFERACIN Y MADURACIN DE LOS GLBULOS ROJOS: Antecedentes familiares Con que frecuencia orina Consume alcohol (anemia no megaloblastica) Consume algn otro tipo de frmaco Dieta Anemia por trastornos crnicos Fibromatosis Anemia b. BUSCANDO DESTRUCCIN DE GLBULOS ROJOS: Antecedentes familiares Frmacos Ictericia Anemia por trastornos crnicos Frmacos ALDOMET (metildopa) Dao heptico Pre heptico Estudios de aptoglobulina BUSCANDO PERDIDA DE GLBULOS ROJOS: Hemorragias extensas Melenas heces von sangre digerida color negra Vomito de sangre Hematoma intraabdominal con prdida de sangre aguda Talasemias Falta de crecimiento durante la niez y adolescencia Deformaciones seas (radiografa de crneo)

c.

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d. CULES SON LOS EXMENES BSICOS QUE SE DEBEN INDICAR EN UN PACIENTE CON ANEMIA: Exmenes primarios: (1) hemograma, (2) VCM, (3) FSP, (4) recuento de reticulocitos, (5) EGO, (6) examen general de heces. Exmenes especficos: (1) aspirado de medula sea, (2) radiografa, (3) otros. e. CUALES DATOS DEL EXAMEN FSICO DEBEN RESALTARSE EN UN PACIENTE CON ANEMIA: Piel rugosa Petequias Soplos sistlicos de flujo Ictericia Hepato o esplenomegalia Otros Anemia falciforme Dx en frotis Hematlogo = aspirado de medula sea Px con dolor lumbar: (1) infarto renal (2) clculos renales

2 SI LA PACIENTE PRESENTABA FRECUENTEMENTE EPISODIOS DE PRDIDA DE SANGRE CON MENOMETRORRAGIA, EL GINECLOGO LE DIAGNOSTICA UNA FIBROMATOSIS UTERINA Y QUE ERA NECESARIA UNA CIRUGA, ESTO FUE HACE 6 MESES. a. Como evala usted en esta paciente el volumen de sangre perdido perdida de sangre b. Qu tipo de anemia espera encontrar en una perdida crnica de sangre Anemia ferropenica Talasemia Anemia megaloblastica Macrocitica

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3 SI LA PACIENTE NOS DICE QUE TOMA ALDOMET 1 TABLETA CADA 8 HORAS DESDE HACE 3 MESES, Y NOS DICE QUE SE HA VISTO AMARILLA DE LOS OJOS. c. Cul es el mecanismo fisiopatolgico involucrado en la causa de anemia: Anemia hemoltica por frmacos inducida por anticuerpos d. Como espera encontrar los exmenes a continuacin en este caso. Seale normal, presente, ausente, aumentado o disminuido Hb VCM Reticulocitos Bb directa Bb indirecta Sangre oculta en heces LDH Coluria Acolia Anemia ferropenica Pica: comer hielo, tierra Cada de pelo + frecuente de las anemias Disminuida Normal Aumentada Normal Aumentada Ausente Aumentada Ausente Ausente

4 COMO ESPERA ENCONTRAR EL VALOR DEL HEMATOCRITO EN ESTA PACIENTE QUE TIENE 8.8 DE HEMOGLOBINA: Disminuida

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6 RECOMENDACIONES GENERALES 1. La transfusin de concentrado de glbulos rojos muy rara vez est indicada cuando la concentracin de hemoglobina es mayor de 10 gr/dL, y casi siempre est indicada cuando es menor de 6 gr/dL, especialmente cuando la disminucin en la Hb se debe a anemia aguda. 2. La determinacin acerca de si concentraciones de Hb intermedias (610gr/dL) justifican o requieren transfusin debe estar basada en el riesgo de complicaciones por oxigenacin inadecuada. 3. No se recomienda utilizar, considerando todos los pacientes, un valor de Hb nico para definir la transfusin sin tener en cuenta los diverso factores fisiolgicos y quirrgicos que afecten la oxigenacin; 4. Cuando sea apropiado se debe considerar donacin autloga predepsito, recuperacin de sangre peri o postoperatoria, hemodilucin normovolmica aguda y otras medidas para ahorro de sangre (hipotensin deliberada y agentes farmacolgicos). 5. La sangre debe ser administrada unidad por unidad de acuerdo a los signos y sntomas, pues una sola unidad puede ser suficiente para corregir la falta de oxigenacin y la hipovolemia; 6. La transfusin debe considerarse slo cuando la infusin de cristaloides falla en la correccin de la deplecin del volumen circulatorio.

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