Urticaria

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La urticaria constituye uno de los motivos de consulta mas frecuentes en la prctica mdica, la presentacin aguda es extremadamente comn, afectando posiblemente al 10-20% de la poblacin en algn momento de su vida. La urticaria se caracteriza por la aparicin de elementos cutneos, sobreelevados, de aspecto eritematoso y es caracterstico la presencia de prurito. El angioedema puede considerarse como la misma manifestacin que la Urticaria pero su localizacin es distinta puesto que afecta la dermis profunda y al tejido subcutneo, es precisamente su localizacin, la que hace que el angioedema no suela presentar el sntoma prurito, sin embargo suele acompaarse de una sensacin de opresin. El angioedema puede presentarse aislado o asociado a urticaria, aproximadamente en el 50% de los casos suelen coexistir. Tanto la urticaria como el angioedema son entidades clnicas cuya etiologa es variada y sus mecanismos etiopatognicos tambin suele ser mltiples. Suelen presentarse como episodios aislados de corta duracin y la localizacin depender del tipo de manifestacin, as como la urticaria puede afectar a toda la superficie cutnea el angiodema afecta al tejido subcutneo siendo la regin periorbitaria, los labios, lengua, genitales y zonas distales de extremidades, las mas afectadas; a diferencia de la urticaria no suele ser pruriginoso. La urticaria y el angioedema pueden presentarse como nica manifestacin de una reaccin alrgica; puede que formen parte de una reaccin generalizada como puede ser una reaccin anafilctica con shock y manifestaciones respiratorias o incluso como si se tratase de una manifestacin mas URTICARIA-ANGIOEDEMA dentro de un complejo proceso MANIFESTACIN CLNICA sistmico.
URTICARIA 52%

Inmunopatogenia
Desde el punto de vista inmunopatolgico la urticaria y el angioedema son consecuencia de la liberacin por parte de las clulas (mastocitos y basfilos) de mediadores preformados, siendo la histamina el ms importante y sera el responsable de la expresin cutnea. Otros factores tambin son liberados a partir de los mastocitos por ejemplo el Factor Activador de Plaquetas (PAF); su ac-

ANAFILAXIA 6% ANGIOEDEMA 3%

URTICARIA-ANGIOEDEMA 39%

Tipos de manifestacin de la urticaria y/o angioedema.

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URTICARIA-ANGIOEDEMA ANAFILAXIA
LECHE 2

LEGUMINOSAS 2

cin directa sobre las plaquetas hace que stas liberen serotonina que podra ser uno de los responsables de la urticaria crnica. Otro mediador liberado de los mastocitos seria el Factor Quimiotctico de los Eosinfilos el cual sera el responsable de la migracin de estas clulas hacia el foco inflamatorio.
HUEVO 1

MELOCOTON 1 Alimentos mas frecuentes implicados en una reaccin anafilctica en un grupo de 100 nios en los que ha podido demostrarse un mecanismo de tipo inmunolgico.

Un segundo grupo de mediadores van a ser sintetizados por las clulas o tejidos circundantes, por accin directa de los mediadores primarios; estos mediadores secundarios son de aparicin ms tarda y su accin se prolonga en el tiempo,

son metaboltos del cido araquidnico, leucotrienos C y D. La activacin del complemento da lugar a la produccin de anafilatoxinas (C3a, C4a, C5a) y su accin directa sobre la superficie celular es capaz de liberar histamina. El factor C5a es el mas activo sobre la permeabilidad vascular, y dado que su inhibicin por parte del factor inhibidor de anafilotoxinas se produce mas tardamente, le hace actuar no slo como favorecedor de la permeabilidad sino que tambin como factor quimiottico de la clulas ( eosisfilos, neutrfilos.....) que aparecen en le foco inflamatorio.

Etiologa
URTICARIA-ANGIOEDEMA ETIOLOGIA Las causas ms frecuentes de urticaria/angioedema entre la poblacin general son en primer lugar los medicamentos y con menor incidencia los alimentos, picaduras de insectos y determinados antgenos tanto inhalados, ingeridos o de contacto. Sin embargo en el mbito peditrico son los alimentos los principales responsables de esta patologa seguida de los frmacos y el resto de alergenos; esta primaca de los alimentos se invierte en el tiempo a favor de los medicamentos.

ALIMENTO 67%

EPITELIOS 3% ESPECIAS 3% ADITIVOS 2% INSECTOS 3% LTEX 10% FRMACOS 12% Etiologa de 100 casos de urticarias.

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Cuando la urticaria aguda o angioedema se presenta en relacin con ciertos periodos estacionales debe considerarse que la etiologa esta en funcin del alergeno prevalente en aquellos momentos y su mecanismo de accin puede ser tanto por va inhalatoria, como por ingestin o incluso por contacto. Algunos individuos con alergia al ltex presentan reacciones de hipersensibilidad tras ingerir pltano, aguacate, castaa o kiwi. Diversas teoras se han sugerido para explicar la existencia de esta doble sensibilizacin ltex-fruta. Los estmulos fsicos son causa frecuente de urticaria; con frecuencia un mnimo trauma es capaz de provocar urticaria (dermografismo), en otros individuos los responsables son estmulos del tipo frio, presin, ejercicio... Otras etiologias pueden hallarse implicadas en la gnesis de la urticaria: aditivos (salicilatos, ac.benzico, tartrazina), parsitos, enfermedades del tiroides, enfermedad sistmica (lupus, artritis reumatoide, hepatitis, carcinoma......). Cuando no han podido relacionarse con un agente especfico se han querido involucrar factores psicosomticos. El rascado de la piel y la consiguiente aparcin de urticaria (signo de Darier) nos orienta hacia una urticaria de tipo pigmentoso., de localizacin exclusivamente en piel.

Clasificacin
No existe una unanimidad de criterio a la hora de clasificar los distintos tipos de urticarias, hay quien establece dos tipo de urticarias, aquellas que se presentan de manera brusca o inmediata ante el insulto de un agente bien sea especfico o inespecfico, seran las urticarias agudas. En este tipo de urticarias puede detectarse en la mayora de los casos un mecanismo inmunolgico bien sea mediado por IgE, por activacin de las distintas vas del complemento o por un mecanismo de tipo celular.

CLASIFICACION DE LAS URTICARIAS CRNICAS URTICARIAS FSICAS DERMOGRAFISMO SINTOMTICO URTICARIA RETARDADA DE PRESIN URTICARIA AL FRO URTICARIA ACUAGNICA URTICARIA SOLAR URTICARIA COLINRGICA ANGIOEDEMA VIBRATORIO URTICARIA CRNICA IDIOPTICA URTICARIA VASCULITIS

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Las urticarias de carcter crnico seran aquellas que se mantienen en el tiempo, habindose establecido un mnimo de seis semanas para ser consideradas como tal. En otros muchos casos no es posible hallar el agente causal, de ah que sean consideradas como idiopticas. Los desencadenantes fsicos son los agentes etiolgicos mas comnmente implicados en el desarrollo y mantenimiento de este tipo de urticarias. Si nos basamos en la faceta inmunopatolgica las urticarias se han clasificado en inmunolgicas y no inmunolgicas precisamente en funcin de que hayamos podido demostrar la existencia o no de dicho mecanismo inmunolgico.

Manifestaciones clnicas
El sntoma caracterstico de la urticaria es el habn que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, puede ofrecer distintas formas mas o menos variables de tamao, con tendencia a confluir y suele acompaarse de prurito. La expresin de lesin de carcter puntiforme o morbiliforme suele ser ms frecuente en las urticarias colinrgicas. Una de las caractersticas de la urticaria y/o angioedema es su carcter recidivante. El llamado sndrome de alergia oral se caracteriza por afectacin de la mucosa bucal y edema labial hasta posterior aparicin de urticaria y/o angioedema sin descartar la posibilidad de que pueda aparecer sntomas bronquiales, nasales, conjuntivales o gastrointestinales y excepcionalmente shock anafilctico. Puede ser atribuido en la mayora de ocasiones a una hipersensibilidad de tipo inmediato (mediada por IgE) frente a frutas. Cuando la urticaria se mantiene por tiempo prolongado decimos que se trata de una urticaria crnica, este periodo se establece de forma aleatoria en 6 semanas. Dentro de las urticarias crnicas son las fsicas las que ocupan el primer lugar. URTICARIA A FRIGORE: Tras la exposicin al frio aparecen de forma inmediata urticaria y/o angioedema asociado a prurito intenso, de localizacin muy caracterstica en funcin de la zona expuesta o de contacto. Las urticarias a frigore se clasifican en dos tipos: 1. Primaria: se tratara de una forma familiar, tiene un carcter diferido (9-18 horas) tras la exposicin; su carcter familiar viene dado por un tipo de herencia autosmica dominante. 2. Secundaria: suele asociarse a determinadas enfermedades (crioglobulinemia, enfermedad por crioglutininas, criofibrinogenia, hemoglobinuria paroxstica por frio, sfilis, rubeola, varicela, hepatitis, infecciones virales respiratorias, mononucleosis infecciosa) o por induccin farmacolgica (griseofulvina). DERMOGRAFISMO, escribir sobre la piel, aparece un habn inmediatamente tras un estmulo de presin moderada, su duracin es muy limitada (20-30 minutos). URTICARIA ACUAGNICA, es la urticaria secundaria al contacto con el agua independientemente de la temperatura a la que se halle. URTICARIA SOLAR, es una respuesta inmediata, en los 5 primeros minutos, tras la exposicin solar; el primer sntoma es el prurito, apareciendo el eritema de carcter reflejo, el cual se suele mantener durante 2-3 horas.

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URTICARIA RETARDADA DE PRESIN, las lesiones habonosas suelen presentarse en las zonas habituales de presin, palmas y plantas, cintura..., suele aparecer al cabo de unas horas de haber sufrido el estmulo y tiende a desaparecer entre las 24-48 horas posteriores. URTICARIA COLINRGICA, es la urticaria crnica mas frecuente y son mltiples los agentes fsicos capaces de provocarla, especialmente los cambios de temperatura y el ejercicio, factores psicolgicos como estrs o situaciones de ansiedad, son tambien situaciones que pueden desencadenar o exacerbar una urticaria. ANGIOEDEMA VIBRATORIO, aparece en 10 min tras la aplicacin de un estmulo vibratorio, no tardando ms de dos horas en desaparecer. ANGIOEDEMA HEREDITARIO es tambin una forma familiar con carcter autosmico se clasifica en dos tipo el Tipo I es debido a un dficit de CH1 inhibidor, esta forma de presentacin suele ser el 80% de los angioedema hereditarios mientras que el 20% seran de tipo II que corresponde a una dficit funcional con tasas de CH1 inhibidor normal o aumentado.

Diagnstico
El diagnstico cuando existe una relacin directa causa efecto suele ser muy sencillo, la realizacin de tests cutneos confirma la sensibilizacin, la posterior deteccin de anticuerpos especficos reafirma dicha implicacin siendo el test de provocacin la prueba definitiva a la hora de etiquetar dicha etiologa. Los tests cutneos con medicamentos suelen tener una limitada rentabilidad puesto que estamos trabajando con antgenos incompletos; con los alimentos la rentabilidad es mayor y si bien las bateras habituales ofrecen gran cantidad de falsos negativos, la utilizacin de alimentos en estado natural amplia notablemente la posibilidad diagnstica. Con otros agentes supuestamente responsables hay que recurrir al test de provocacin con el fin de filiar la etiologa. S PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS URTICARIAS Historia clnica Exploracin fsica Radiologa Recuento y frmula. Velocidad de sedimentacin globular Estudio inmunolgico: IgG, IgM, IgA, IgE, IgE especfica (CAP;RAST) Estudio del complemento: C3,C4,CH50,CH1inhibidor Estudio autoinmunidad, factor reumatoide Serologas vricas, VDRL, crioglobulinas Estudio parasitolgico en heces Test especficos: de provocacin con alimentos, inhalantes, frmacos cubito hielo, exposicin lumnica, agitador vibratorio, dermografmetro, metacolina intradermica, exposicin aquagnica Biopsia cutnea

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URTICARIA A FRIGORE. Se valora la respuesta cutnea frente a la exposicin al frio (test del cubito): se sujeta (sin presionar) un cubito de hielo dentro de una bolsa en el antebrazo del paciente durante 5 min, se mira la reaccin a los 10 min. Se considera el test como positivo cuando aparece habn y/o angioedema. URTICARIA RETARDADA DE PRESIN de localizacin caracterstica (reas de presin). Podemos desencadenarla sometiendo a brazo-antebrazo a un peso de 3-5 kg durante 10-20 minutos; ms sofisticado es la aplicacin a nivel de espalda de una presin establecida mediante un dermografmetro (100 g/mm2); una ppula indurada entre 30 min y 6 horas tras la aplicacin nos confirmar el diagnstico. URTICARIA COLINRGICA. Precisa un diagnstico clnico ya que es posible desencadenarla tras un bao o ducha de agua caliente o tras un ejercicio. La lesin urticarial es posible provocarla mediante la inoculacin intradrmica de metacolina. DERMOGRAFISMO. Es muy fcil su reproduccin tras una aplicacin suave (punta de objeto romo) sobre cualquier zona de la piel, el habn es de aparicin inmediata y suele ser visible durante unos minutos (no suele sobrepasar los 30 minutos). Podemos utilizar un Dermografmetro con una presin lineal sobre la espalda de 30 g/mm2. ANGIOEDEMA VIBRATORIO. Es posible su reproduccin tras un estmulo vibratorio suave sobre el antebrazo durante unos minutos, la respuesta suele ser inmediata y no es extrao que el edema abarque todo el antebrazo. URTICARIA SOLAR. Es importante someter a la piel a distintas longitudes de onda sobre todo porque es importante descartar la existencia de una porfiria eritropoytica (tipo VI, 4000 A de induccin).

Tratamiento Urticaria aguda

La eficacia de la teraputica radica en primer lugar en descubrir cual es el agente etiolgico responsable de la urticaria, ello podra ser relativamente facil en el caso de que la urticaria fuese inducida por alimentos o por frmacos. Evitar su contacto o ingesta es pues el segundo eslabn en el esquema teraputico. Los antihistamnicos H1 seran los frmacos de eleccin, en casos leves-moderados suele ser suficiente la monoterapia. Entre los antihistamnicos de eleccin se halla la hidroxicina aunque creemos que son tambin de utilidad los llamados antihistamnicos de segunda generacin o antihistamnicos no sedativos que obvian los efectos secundarios inherentes al paso a travs de la barrera hematoenceflica, en este sentido son de utilidad la ceterizina, loratadina, terfenadina.

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Antihistamnicos clsicos: poder sedativo Ciproheptadina Clemastina Clorfeniramina Dexclorfeniramina Difenhidramina Hidroxicina Prilamina Prometazina

Antihistamnicos no sedantes Acrivastina Astemizol Azelastina Cetirizina Ebastina Epinastina Levocabastina Loratidina Neberastina Setastina Temelastina Terfenadina

Cuando nos hallamos ante un angioedema que compromete seriamente la integridad del individuo o se trata de una manifestacin mas de un cuadro de anafilaxia, la primera actitud teraputica es la administracin por va subcutnea de adrenalina simultneamente a un antihistamnico anti H1 y un corticoide sistmico.

TRATAMIENTO DE LA REACCIN ANAFILCTICA AGUDA

Adrenalina subcutnea: 0.15 0.30 ml/ dosis

Antihistamnico: Clorfeniramina ev/im: 0.1mg/kg Si se administra por via oral: Hidroxicina: 5 25 mg/8-12 horas

Corticoides: Metil Prednisolona ev/im: 1-2 mg/kg Si se administra por via oral: Prednisona-Deflazacort: 1mg/kg/dia

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ALGORITMOS DE DERIVACIN

URTICARIA AGUDA

SIN FILIACIN APARENTE

EN RELACIN CON: FRMACOS ALIMENTOS PICADURA INSECTOS

NO DERIVAR ATENCIN ESPECIALIZADA

ANGIOEDEMA

DESCARTAR: cardiopata, nefropata, hepatopata, malnutricin hipotiroidismo, linfoedema, celulitis, erisipela sndrome Melkersson-Rosenthal

S AFECTACIN LARNGEA NO DERIVAR ATENCIN ESPECIALIZADA URGENTE

NO SIN AFECTACIN LARNGEA ATENCIN ESPECIALIZADA

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Una mala respuesta a los antihistamnicos puede obligar a la administracin de corticoides por va oral a dosis nica matinal y alterna durante un periodo limitado de tiempo (no suele ser necesario ms de 10 das). Los antihistamnicos anti H2 tienen muy poca utilidad en la urticarias agudas y suelen relegarse a determinados casos de urticarias crnicas no bien controladas con anti H1 ya que suelen potenciar la accin de estos ltimos No deben utilizarse corticoides tpicos ni antihistamnicos tpicos ya que no suelen tener ninguna eficacia frente a las lesiones drmicas y por el contrario son capaces de desencadenar reacciones de fotosensibilidad.

Urticarias crnicas
En el caso de las urticarias crnicas los antihistamnicos tienen una eficacia relativa puesto que los responsables de las mismas son otros mediadores distintos de la histamina; en ocasiones como es el caso de la urticaria por presin el uso de uno de estos antihistamnicos (cetirizina) a altas dosis puede ser efectivo, dado que sus efectos indeseables son mnimos y lo que obtendramos seria un efecto sedativo, aunque en ocasiones solo los corticoides sistmicos suelen ser efectivos. En el caso de las urticarias por fro el antihistamnico de eleccin es la difenhidramina, en ocasiones se obtiene una mejor respuesta con la asociacin hidroxicina-ciproheptadina.

ALGORITMO DE DERIVACIN
URTICARIA RECIDIVANTE Y CRNICA

DESCARTAR Parasitosis intestinales Frmacos de ingesta habitual Alimentos de ingesta cotidiana Enfermedad sistmica Infecciones ocultas Urticarias fsicas

NO DERIVAR ATENCIN ESPECIALIZADA

NO DERIVAR

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La urticaria colinrgica responde bien al uso de la hidroxicina mejor que con otros antihistamnicos En los casos de urticaria por presin estaran indicados los corticoides, sobre todo en los casos graves, su administracin a dosis nica matinal y alterna minimiza sus efectos secundarios. Se han mostrado eficaces los antiinflamatorios no esteroideos, es por ello que se suelen asociar a antihistamnicos, si bien estos ltimos son poco eficaces administrados aisladamente. No existe un antihistamnico especfico frente a los casos de dermografismo si bien ocupa una primera lnea el grupo de los llamados de primera generacin tipo difenhidramina; en la mayora de los casos no precisa ningun tipo de tratamiento. Para la urticaria solar lo ideal es la utilizacin de filtros solares as como la exposicin progresiva; los frmacos habituales (antihistamnicos, corticoides, antipaldicos) son poco eficaces. En el caso del angioedema hereditario el tratamiento se basa en la administracin de cido epsilon-aminocaprico y cido tranexmico. En casos mas severos se recomienda la utilizacin de andrgenos del tipo danazol o estanazol.

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