Mitocondria Las mitocondrias son orgnulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energa necesaria para la actividad celular.

Actan, por lo tanto, como centrales energticas de la clula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metablicos (glucosa, cidos grasos y aminocidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es debido a que contiene protenas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de molculas de hasta 10 kDa y un dimetro aproximado de 2 nm.

Historia
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran nmero de trminos que se refieren a este orgnulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condrimitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, grnulos fucsinoflicos, Korner, Fadenkrper, mitogel, cuerpos parabasales, vermculas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intent en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger, 1 sistematizar y unificar todos los trminos. Probablemente las primeras observaciones se deben al botnico suizo Kolliker, quien en 18801888 anot la presencia de unos grnulos en clulas musculares de insectos a los que 2 denominsarcosomas. Lleg incluso a la conclusin de que presentaban membrana. En 1882, el alemn Walther Flemming descubri una serie de inclusiones a las que 3 denomin fila. En 1884tambin fueron observados por Richard Altmann, quien ms tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpsculos que observa mediante una tincin especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de parsitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparacin, y slo ms tarde fue reconocido como 4 mitocondrias por N.H. Cowdry (1916). Tambin los plastdulos del protozologo 5 italiano Leopoldo Maggi podran tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias. Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanz mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denomin as a unos grnulos que aparecan con gran brillo en tinciones decristal violeta y alizarina, y que anteriormente haban sido denominados citomicrosomas por 4 2 Velette St. George. En 1904 F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en clulas del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociacin con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 haba relacionado estos orgnulos con la respiracin celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hgado y en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen 6 definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiracin celular. La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass 2 7 en 1963.

Estructura y composicin
La morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son estructuras muy plsticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamao 8 oscila entre 0,5 y 1 m de dimetro y hasta 7 m de longitud. Su nmero depende de las necesidades energticas de la clula. Al conjunto de las mitocondrias de la clula se le denomina condrioma celular. Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial. [editar]Membrana externa Es una bicapa lipdica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es debido a que contieneprotenas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aninico

dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes molculas de hasta 10.000 dalton y un dimetro aproximado de 20 . La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de protenas. [editar]Membrana interna La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, que estn implicados en la translocacin de molculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayora de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunosprotistas tienen forma tubular o discoidal. En la composicin de la membrana interna hay una gran abundancia de protenas (un 80%), que son adems exclusivas de este orgnulo: 1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles: 1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucletido (FMN). 2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona. 3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c. 4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos molculas de agua. + 2. Un complejo enzimtico, el canal de H ATP sintasa que cataliza la sntesis de ATP (fosforilacin oxidativa). 3. Protenas transportadoras que permiten el paso de iones y molculas a su travs, como cidos grasos, cido pirvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse: 1. Nucletido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citoslico formado durante las reacciones que consumen energa y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recin sintetizado durante la fosforilacin oxidativa. 2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citoslico junto con un hidrn a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilacin oxidativa.

Estructura de una mitocondria

APARATO DE GOLGI
Diagrama del cistema de endomembranas en una clula eucariota tpica.

El aparato de Golgi es un orgnulo presente en todas las clulas eucariotas excepto los glbulos rojos y las clulas epidrmicas. Pertenece al sistema de endomembranas. Est formado por unos 80 dictiosomas (dependiendo del tipo de clula), y estos dictiosomas estn compuestos por 40 o 60 cisternas (sculos) aplanadas rodeados de membrana que se encuentran apilados unos encima de otros, y cuya funcin es completar la fabricacin de algunas protenas. Funciona como una planta empaquetadora, modificando vesculas del retculo endoplasmtico rugoso. El material nuevo de las membranas se forma en varias cisternas del Golgi. Dentro de las funciones que posee el aparato de Golgi se encuentran la glicosilacinde protenas, seleccin, destinacin, glicosilacin de lpidos, almacenamiento y distribucin de lisosomas y la sntesis depolisacridos de la matriz extracelular. Debe

Estructura del aparato de Golgi

El aparato de Golgi se compone de una serie de estructuras denominadas cisterna. stas se agrupan en nmero variable, habitualmente de 4 a 8, formando el dictiosoma. Presentan conexiones tubulares que permiten el paso de sustancias entre las cisternas. Los sculos son aplanados y curvados, con su cara convexa (externa) orientada hacia el retculo endoplasmtico. Normalmente se observan entre 4 y 8, pero se han llegado a observar hasta 60 dictiosomas.1 Alrededor de la cisterna principal se disponen las vesculas esfricas recin exocitadas. El aparato de Golgi se puede dividir en tres regiones funcionales: Regin Cis-Golgi: es la ms interna y prxima al retculo. De l recibe las vesculas de transicin, que son sculos con protenas que han sido sintetizadas en la membrana del retculo endoplasmtico rugoso (RER), introducidas dentro de sus cavidades y transportadas por el lumen hasta la parte ms externa del retculo. Estas vesculas de transicin son el vehculo de dichas protenas que sern transportadas a la cara externa del aparato de Golgi. Regin medial: es una zona de transicin. Regin Trans-Golgi: es la que se encuentra ms cerca de la membrana plasmtica. De hecho, sus membranas, ambas unitarias, tienen una composicin similar. Las vesculas provenientes del retculo endoplsmico se fusionan con el cis-Golgi, atravesando todos los dictiosomas hasta el trans-Golgi, donde son empaquetadas y enviadas al lugar que les corresponda. Cada regin contiene diferentes enzimas que modifican selectivamente las vesculas segn donde estn destinadas.2 Sin embargo, an no se han logrado determinar en detalle todas las funciones y estructuras del aparato de Golgi....

Funciones generales
La clula sintetiza un gran nmero de diversas macromolculas necesarias para la vida. El aparato de Golgi se encarga de la modificacin, distribucin y envo de dichas macromolculas en la clula. Modifica protenas y lpidos (grasas) que han sido sintetizados previamente tanto en el retculo endoplasmtico rugoso como en el liso y los etiqueta para enviarlos a donde corresponda, fuera o dentro de la clula. Las principales funciones del aparato de Golgi vienen a ser las siguientes: Modificacin de sustancias sintetizadas en el RER: En el aparato de Golgi se transforman las sustancias procedentes del RER. Estas transformaciones pueden ser agregaciones de restos de carbohidratos para conseguir la estructura definitiva o para ser proteolizados y as adquirir su conformacin activa. Por ejemplo, en el RER de las clulas acinosas del pncreas se sintetiza la proinsulina que debido a las transformaciones que sufre en el aparato de Golgi, adquirir la forma o conformacin definitiva de lainsulina. Las enzimas que se encuentran en el interior de los dictiosomas son capaces de modificar las macromolculas medianteglicosilacin (adicin de carbohidratos) y fosforilacin (adicin de fosfatos). Para ello, el aparato de Golgi transporta ciertas sustancias como nucletidos y azcares al interior del orgnulo desde el citoplasma. Las protenas tambin son marcadas con secuencias seal que determinan su destino final, como por ejemplo, la manosa-6-fosfato que se aade a las protenas destinadas a los lisosomas. Para llevar a cabo el proceso de fosforilacin el aparato de Golgi importa molculas de ATP al interior del lumen,3donde las kinasas catalizan la reaccin. Algunas de las molculas fosforiladas en el aparato de Golgi son las apolipoprotenas que dan lugar a las conocidas VLDL que se encuentran en el plasma sanguneo. Parece ser que la fosforilacin de estas molculas es necesaria para favorecer la secrecin de las mismas al torrente sanguneo.4 Secrecin celular: las sustancias atraviesan todos los sculos del aparato de Golgi y cuando llegan a la cara trans del dictiosoma, en forma de vesculas de secrecin, son transportadas a su destino fuera de la clula, atravesando la membrana citoplasmtica por exocitosis. Un ejemplo de

esto son los proteoglicanos que conforman la matriz extracelular de los animales. El aparato de Golgi es el orgnulo de mayor sntesis de carbohidratos.5 Esto incluye la produccin de glicosaminoglicanos (GAGs), largos polisacridos que son anclados a las protenas sintetizadas en el RE para dar lugar a los proteoglicanos. De esto se encargarn las enzimas del Golgi por medio de un residuo de xilosa. Otra forma de marcar una protena puede ser por medio de la sulfatacin de una sulfotransferasa, que gana una molcula de azufre de un donador denominado PAPs. Este proceso tiene lugar en los GAGs de los proteoglicanos as como en los ncleos de las protenas. Este nivel de sulfatacin es muy importante para los proteoglicanos etiquetando funciones y dando una carga neta negativa al proteoglicano.5 Produccin de membrana plasmtica: los grnulos de secrecin cuando se unen a la membrana en la exocitosis pasan a formar parte de esta, aumentando el volumen y la superficie de la clula. Formacin de los lisosomas primarios. Formacin del acrosoma de los espermios.

Vesculas de transporte
Las vesculas formadas en el retculo endoplasmtico liso forman, unindose entre ellas, agregados tubulo-vesiculares, los cuales son transportados hasta la regin cis del aparato de Golgi por protenas motoras guiadas por microtbulos donde se fusionan con la membrana de ste, vaciando su contenido en el interior del lumen. Una vez dentro, las molculas son modificadas, marcadas y dirigidas hacia su destino final. El aparato de Golgi tiende a ser mayor y ms numeroso en aquellas clulas que sintetizan y secretan continuamente sustancias, como pueden ser los linfocitos B y las clulas secretoras de anticuerpos. Aquellas protenas destinadas a zonas alejadas del aparato de Golgi son desplazadas hacia la regin trans, internndose en una compleja red de membranas y vesculas asociadas denominadas regin trans-Golgi.6 Esta regin es donde muchas protenas son marcadas y enviadas hacia sus correspondientes destinos por medio de alguno de estos 3 tipos diferentes de vesculas, segn el marcador que presenten:6

Tipo

Descripcin

Ejemplo

Vesculas de exocitosis (constitutivas)

Este tipo de vesculas contienen protenas que deben ser liberadas al medio extracelular. Despus de internalizarse las protenas, la vescula se cierra y Los anticuerposliberados se dirige inmediatamente hacia la membrana porlinfocitos Bactivados. plasmtica, con la que se fusiona, liberando as su contenido al medio extracelular. Este proceso es denominado secrecin constitutiva. Este tipo de vesculas contienen tambin protenas destinadas a ser liberadas al medio extracelular. Sin embargo, en este caso, la formacin de las vesculas va seguida de su almacenamiento en la clula, Liberacin donde se mantendrn a la espera de su deneurotransmisoresdesde correspondiente seal para activarse. Cuando esto lasneuronas. ocurre, se dirigen hacia la membrana plasmtica y liberan su contenido como en el caso anterior. Este proceso es Missael secrecin regulada. Este tipo de vesculas transportan protenas destinadas a los lisosomas, unos pequeos orgnulos de degradacin en cuyo interior albergan multitud de hidrolasas cidas, lisosomas de Proteasasdigestivas almacenamiento. Estas protenas pueden ser tanto destinadas a loslisosomas. enzimas digestivas como protenas de membrana. La vescula se fusiona con un endosoma tardo y transfiere as su contenido al lisosoma por mecanismos an desconocidos.

Vesculas de secrecin (reguladas)

Vesculas lisosomales

Aparato de Golgi

Imagen del ncleo, del retculo endoplsmico y del aparato de Golgi.

(1) Ncleo. (2) Poro nuclear. (3) Retculo endoplasmtico rugoso (RER). (4) Retculo endoplasmtico liso (REL). (5) Ribosoma en el RER. (6) Protenas trasportadas. (7) Vescula trasportadora. (8) Aparato de Golgi (AG). (9) Cisterna del AG. (10) Transmembrana de AG. (11) Cisterna de AG. (12) Vescula secretora. (13) Membrana plasmtica. (14) Protena secretada. (15) Citoplasma. (16) Matriz extracelular.

Esquema del transporte en un dictiosoma. 1:Vesculas del retculo endoplasmtico. 2:Vesculas de exocitosis. 3:Cisterna. 4:Membrana plasmtica de la clula. 5:Vescula de secrecin.