NeumoClnica

Los casos singulares de la Neumologa

VOLUMEN II

3
SUMARIO:
Editorial 3

3.1. 3.2. 3.3.

Enfermedad pulmonar intersticial en un fumador joven Ndulos pulmonares mltiples. Un diagnstico poco frecuente Disnea y neumotrax de repeticin

8 12

NEUMOCLNICA
Editores: Pedro Martn Escribano Jos Luis Viejo Bauelos Realizado por: FAES Mximo Aguirre, 14 48940 Lamiaco-Leoia. Vizcaya www.faes.es Editado y coordinado por: LUZN 5, S.A. de Ediciones Pasaje de la Virgen de la Alegra, 14. 28027 Madrid. e-mail: luzan@luzan5.es http://www.luzan5.es

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Ttulo original: NEUMOCLNICA Copyright, 1998. Martn Escribano P, Viejo Bauelos JL. S.V.P. N: 872-L-CM Depsito legal: M. 17964-1998 Composicin e ilustracin: LUZN 5, S.A. de Ediciones Imprime: Egraf, S.A. Madrid. Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrnico o mecnico, incluyendo las fotocopias o grabaciones en cualquier sistema de recuperacin de almacenaje de informacin, sin el permiso escrito del titular del copyright. Correspondencia: Martn Escribano P. Servicio de Neumologa. Hospital 12 de Octubre. 28041 Madrid. Tfno. 91 390 82 87. Fax 91 469 57 75. e-mail: pme01m@nacom.es Viejo Bauelos JL. Seccin de Neumologa. Hospital General Yage. 09005 Burgos Tfno. 947 28 16 16. Fax 947 28 18 29. e-mail: jlviejo@separ.es

Editorial

n el presente fascculo hemos reunido tres ejemplos de enfermedades con caractersticas en cierto modo semejantes de expresin radiolgica y con presentacin multisistmica, pero con considerables diferencias en la patogenia y en su manejo teraputico: histiocitosis X, sarcoidosis y linfangioleiomiomatosis. Las lesiones patolgicas se producen en el intersticio pulmonar y por ello tienen una semejanza en la expresin radiolgica. Las imgenes del caso con sarcoidosis tienen la singularidad de ser ms pulmonares que adenopticas, con mltiples ndulos pulmonares mal definidos y de localizacin preferentemente peribroncovascular, y slo una adenopata paratraqueal derecha. El acmulo de histiocitos en el intersticio pulmonar caracterstico de la histiocitosis X, se expresa como un patrn intersticial de predominio en campos superiores, inicialmente micronodular, evolucionando posteriormente al patrn en panal. En la linfangioleiomiomatosis hay proliferacin de fibras musculares lisas, alrededor de bronquios, vasos sanguneos y linfticos, y su expresin radiogrfica es un patrn intersticial, que puede predominar en bases y que tambin evoluciona a la panalizacin. Las tres enfermedades son sistmicas, aunque en diferente grado. La sarcoidosis es la que muestra una ms amplia muestra de carcter multisistmico, pudiendo involucrar prcticamente todos los rganos, aunque la expresin respiratoria es la ms comn. La histiocitosis X tiene una manifestacin ms limitada al pulmn, pero puede ocasionar lesiones extrarrespiratorias como diabetes inspida, o lesiones cutneas, ganglionares y seas, especialmente en el crneo;

Editorial

asimismo, es conocida la expresin de la enfermedad en otras dos formas, Letterer-Siwe y HandSchller-Christian. En la linfangioleiomiomatosis est demostrada la relacin hormonal y la posible asociacin con afectacin de linfticos mediastnicos y retroperitoneales, leiomiomas de tero y angiomiolipomas renales. Otra similitud de las tres enfermedades es el desconocimiento de su patogenia, aunque en las tres hay demostrados datos de inters: en la histiocitosis X es la frecuente asociacin con el hbito de fumar, ya que el 90% de los pacientes lo tenan; por ello es posible una asociacin epidemiolgica de esta enfermedad con el carcinoma broncognico. La sarcoidosis, tras una larga serie de teoras patognicas, puede explicarse inicialmente por una respuesta inmune ante un antgeno no determinado, pero probablemente infeccioso. La linfangioleiomiomatosis tiene una relacin hormonal clara, pero por otra parte tiene importante similitud con la esclerosis tuberosa. Aunque los tratamientos de las tres enfermedades son diferentes, su situacin final desemboca en el lugar comn del trasplante pulmonar. Los tres casos aportados aqu tienen sus singularidades: la sarcoidosis muestra una presentacin, muy poco frecuente, en forma de ndulos con escasa participacin adenoptica, que sugiere otros diagnsticos fundamentalmente tumorales. La linfangioleiomiomatosis se presenta en nuestro caso en una forma muy desarrollada pero con una historia de una de sus principales complicaciones, el neumotrax, que en este caso fue repetido. El neumotrax tambin es una complicacin frecuente de la histiocitosis X; esta enfermedad se caracteriza por ser poco sintomtica, con radiologa anormal pero poco expresiva, pero lo singular del caso, que por otra parte no lo debera ser tanto, es que los datos de ser fumador joven con patrn radiolgico intersticial le llevaron hasta una biopsia a cielo abierto, que fue la nica forma de llegar a un diagnstico definitivo.

Los Editores

3.1.

Enfermedad pulmonar intersticial en un fumador joven

M. CARRERA, A. AGUST G.N.

Servicio de Neumologa. Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca.

arn de 35 aos, fumador de 15 paquetes-ao, y fumador de herona hasta hace cuatro aos, sin factores de riesgo ocupacionales ni tratamientos farmacolgicos habituales. Un ao antes del presente ingreso, el paciente haba consultado en otro centro hospitalario por infeccin respiratoria; entonces se descubri un patrn radiolgico intersticial de predominio en campos superiores, con volmenes pulmonares conservados. La prueba de tuberculina fue de 20 mm. La fibrobroncoscopia fue normal, con citologa y cultivos del broncoaspirado, sangre y esputo, incluyendo micobacterias, que fueron negativos; igualmente fue negativa la serologa para hepatitis e infeccin VIH. En aquel momento, el paciente dej de acudir a consultas y se interrumpi el estudio. Por persistencia de tos seca, consulta de nuevo un ao despus, siendo remitido a nuestro hospital para su estudio. Al ingreso la exploracin fsica, y en concreto la auscultacin cardiopulmonar, fueron normales. Radiologa: en la radiografa posteroanterior de trax se apreciaba patrn intersticial de predominio en campos superiores, sin cambios notables respecto a la obtenida un ao antes. La tomografa axial computarizada (TAC) confirm la existencia de imgenes reticulares y qusticas, de pared fina, de predominio apical (figs. 1 a 3). La radiografa de calota craneal fue normal. Exploracin funcional pulmonar: capacidad vital forzada 3,28 l (68%), FEV1 2,25 l (55%), FEV1/FVC 69%, capacidad pulmonar total 5,74 l (85%), capacidad de difusin alvolo-capilar 45%. Gasometra arterial normal. La ergometra no fue concluyente por insuficiente colaboracin del paciente.

Otras exploraciones complementarias: Anlisis de sangre, baciloscopias en esputo, serologa y cultivos en sangre, test del sudor y nivel de alfa-1-antitripsina, negativos. La gammagrafa con galio mostr fijacin fisiolgica del trazador. Fibrobroncoscopia: se observ estenosis cicatricial del segmento apicoposterior del lbulo superior izquierdo; tanto la citologa como los cultivos y baciloscopias del broncoaspirado (BAL) fueron negativos. El recuento celular diferencial del BAL fue normal, con cociente CD4/CD8 de 1,1, sin presencia de clulas CD1. La biopsia transbronquial detect mnimo engrosamiento septal con fibrosis leve inespecfica. La biopsia pulmonar a cielo abierto demostr histiocitosis X. Discusin: El tabaco es una de las causas ms importantes de morbimortalidad y la principal causa previsible de enfermedad. Su efecto nocivo sobre el aparato respiratorio, causando enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), es dosis dependiente. Por ello, el dao pulmonar suele hacerse evidente, clnica y espiromtricamente, a partir de los cincuenta aos de edad. El hallazgo de patologa en un fumador joven obliga a descartar otras entidades, distintas de la EPOC, cuyo curso puede verse precipitado por el tabaquismo. Entre stas son especialmente importantes el dficit de alfa-1-antitripsina, por tener tratamiento sustitutivo especfico, y la fibrosis qustica, por su creciente prevalencia en adultos y por tener una evolucin y tratamiento caractersticos.

Enfermedad pulmonar intersticial en un fumador joven

Otra enfermedad potencialmente relacionada con el tabaquismo es la histiocitosis X: es un trastorno granulomatoso histiocitario raro que supone el 3% de las enfermedades intersticiales. En realidad, bajo el epgrafe histiocitosis X se incluyen tres enfermedades, a menudo difciles de diferenciar: la enfermedad de Letterer-Siwe afecta a mltiples rganos (piel, hueso, pulmn, mdula sea...) en nios menores de dos aos y es casi siempre letal; la enfermedad de Hand-Schller-Christian es una forma muy benigna, con menor diseminacin y tendencia a la cronicidad, que afecta a nios mayores; finalmente la histiocitosis X pulmonar primaria, o granuloma eosinfilo, es la forma ms benigna. La histiocitosis X pulmonar primaria afecta a adultos jvenes de ambos sexos, con un pico de incidencia en los 30 aos. Caractersticamente afecta a sujetos fumadores (95%). Histolgicamente se caracteriza por acmulo de histiocitos (clulas de Langerhans) en el intersticio pulmonar; estas clulas ofrecen dos tipos de marcadores que permiten su identificacin: uno de superficie (CD1) y otro citoplsmico (protena s-100), que fue detectado en el lavado broncoalveolar de este paciente. La microscopa electrnica permite identificar los denominados grnulos de Birbeck, orgnulos caractersticos con forma de raqueta de tenis, visibles en el citoplasma. Aunque la patogenia de la enfermedad no es conocida, se cree que algn antgeno relacionado con el tabaco atrae histiocitos al epitelio respiratorio, donde iniciaran y mantendran una respuesta inmune anormal. La enfermedad es asintomtica en un 25% de los casos y con frecuencia es un hallazgo casual. La clnica, cuando la hay, suele ser tos seca (60%) o disnea de esfuerzo (40%) y, ms raramente, fiebre y prdida de peso (15%). Cuando hay afectacin extrapulmonar (5% a 10%) suelen aparecer lesiones osteolticas, a menudo en la calota craneal, que tienden a la esclerosis. En nuestro paciente no se observaron lesiones seas. Menos veces puede aparecer diabetes inspida por afectacin hipofisaria. La exploracin fsica es normal y slo en un 10% de los pacientes se auscultan crepitantes. El hemograma, la bioqumica bsica y los estudios inmunolgicos son tambin normales.

Radiolgicamente, la enfermedad se presenta en forma de infiltrados nodulares, de predominio en campos superiores; con el tiempo, estos infiltrados se van cavitando y aparecen zonas qusticas y bullosas, con volmenes pulmonares conservados, como era el caso del paciente que aqu se presenta. En algunos casos, la histiocitosis X puede evolucionar a fibrosis pulmonar. La evolucin funcional es paralela: inicialmente la espirometra puede ser normal (15%), o mostrar nicamente disminucin de la DLCO; ms frecuentemente presenta un patrn obstructivo, como el descrito en este caso, y que puede inducir a catalogarlo errneamente de EPOC en base a la coexistencia de tabaquismo y obstruccin al flujo areo; en estos casos debe llamar la atencin la edad del paciente, en general menor que la del habitual paciente con EPOC. Si la enfermedad evoluciona hacia fibrosis, se asocia restriccin y el patrn espiromtrico se hace mixto. En el BAL suele haber neutrofilia y un cociente CD4/CD8 disminuido; se considera caracterstico un porcentaje de CD1 superior al 4%; sin embargo, el BAL es normal en el 50% de los casos, como ocurri en nuestro paciente. La biopsia transbronquial puede ser diagnstica si se toma en una zona afectada; en caso contrario, el diagnstico definitivo requiere biopsia pulmonar a cielo abierto. La evolucin natural de la enfermedad es hacia la remisin (25%) o la estabilizacin de la enfermedad (50%); las recidivas son raras y no precisan otro tratamiento que el abandono del tabaquismo. Esta actitud fue la adoptada en este caso, ante la falta de progresin de la enfermedad. No obstante, un 25% de los pacientes evolucionar progresivamente hacia fibrosis. Cuando se confirma un empeoramiento clnico, radiolgico o espiromtrico, los corticoides orales, solos o en combinacin con citostticos, pueden ser tiles, aunque su efectividad no est bien establecida. La complicacin ms frecuente de estos enfermos es el neumotrax (20%) y la ms grave el cor pulmonale, en aqullos que evolucionan a fibrosis pulmonar. Se han descrito casos de leucemia, linfoma y cncer de pulmn en pacientes con granuloma eosinfilo, pero estas asociaciones no han sido confirmadas.

BIBLIOGRAFA
1. American Thoracic Society. Cigarrette smoking and health. Am Rev Respir Dis 1996; 153: 861-865. 2. Friedman PJ. Granuloma eosinfilo. En: Bordow RA, Moser KM, editores. Problemas clnicos en Neumologa. Boston: Little Brown; 1989. p. 423-426. 3. Bassett F, Corrin B, Spencer H. Pulmonary histiocitosis X. Am Rev Respir Dis 1978; 118: 811-820. 4. Manaker S, Tino G. Natural history and prognosis of advanced lung disease. Clinics in Chest Medicine 1997; 18: 435-455.

Figs. 1 Figs. 1-2: Radiografa PA y L de torax no patrn intersticial.

Figs. 2

Figs. 3: Tomografa axial computarizada de trax mostrando imgenes reticulares y qusticas de pared fina y

3.2.

Ndulos pulmonares mltiples. Un diagnstico poco frecuente

A. PERPI FERRI, C. BARBOSA AYCAR, J. FERNNDEZ FRANCS, S. FLREZ MARTN, M. YOLDI NAVARRO

Hospital Severo Ochoa. Legans. Madrid.

arn de 42 aos, fumador de un cigarro puro al da, ferrallista desde hace 16 aos, sin otros antecedentes de inters. Refiere historia de cinco meses de evolucin de tos seca, sin disnea, fiebre, expectoracin, hemoptisis, sudoracin nocturna ni sndrome constitucional. Espordicamente presenta dolor en costado izquierdo de caractersticas inespecficas. Por este motivo acudi a urgencias donde se realiz radiografa de trax objetivndose ndulos pulmonares mltiples bilaterales. En la exploracin fsica destaca exclusivamente una adenopata inguinal izquierda no adherida a planos profundos, mvil; y en el testculo izquierdo un pequeo ndulo menor de un centmetro. Anlisis de sangre: hemograma, hemostasia, glucosa, urea, creatinina, cido rico, colesterol, triglicridos, protenas totales, albmina, bilirrubina total, transaminasas, fosfatasa alcalina, calcio, fsforo, sodio, potasio, cloro, espectro electrofortico e inmunoglobulinas, y factor reumatoide, normales. Beta-HCG negativo. Alfa-fetoprotena 1,5. Anlisis de orina: sistemtico y sedimento normales. Calcio en orina de 24 horas, 159 mg. Baciloscopia en tres esputos, negativas. Mantoux negativo. Radiografa de trax: ndulos mltiples bilaterales mal definidos (fig. 1).

Tomografa axial computarizada (TAC) toracoabdominal: ndulos pulmonares mltiples mal delimitados de localizacin preferentemente peribroncovascular, y adenopata paratraqueal derecha (fig. 2). Fibrobroncoscopia: formacin polipoidea de 3-4 mm, mvil en comisura anterior de cuerdas vocales. BAAR de broncoaspirado y biopsia transbronquial, negativos. Citologa de broncoaspirado, cepillado y lavado sin signos de malignidad. Biopsia transbronquial, con parnquima pulmonar normal. Ecografa testicular izquierda: imagen nodular de 5 mm de dimetro, homognea e independiente de testculo, localizndose probablemente en cubierta escrotal, en cara posterior del testculo izquierdo. Exploracin funcional pulmonar: FVC 3.940 ml (72%); FEV1 1.240 ml (66%); FEV1/FVC 76% (95%). Test de broncodilatadores negativo. Capacidad de difusin normal. Electrocardiograma: ritmo sinusal sin alteraciones. Exploracin oftalmolgica: no presenta uvetis ni ndulos. Biopsia de adenopata inguinal: linfadenitis granulomatosa crnica no necrotizante. Con el diagnstico de sospecha de sarcoidosis se decidi realizar biopsia pulmonar abierta, donde se objetivaron

lesiones granulomatosas de pequeo tamao, bien circunscritas, constituidas por clulas epitelioides y clulas gigantes multinucleadas, sin evidencia de necrosis. Alrededor de los vasos arteriales de mediano tamao se observa una reaccin granulomatosa con clulas gigantes, sin necrosis. Evolucin: Ante la buena situacin clnica del paciente, se decidi no realizar tratamiento pero s controles peridicos. El paciente se ha mantenido asintomtico y estable bajo el punto de vista funcional durante los tres aos siguientes a su diagnstico. Discusin: La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistmica de etiologa desconocida, caracterizada por una respuesta inmune inapropiada con formacin de granulomas de clulas epitelioides no caseificantes en los rganos afectados1,2. Microscpicamente el pulmn se encuentra afectado en la mayor parte de los casos de sarcoidosis, pero slo un 30% de los pacientes presentan sntomas respiratorios. Sin embargo, la radiografa de trax muestra alteraciones en un 90%. La clasificacin radiolgica clsica en cuatro estadios debe entenderse como una forma de delimitar la enfermedad. Existen tambin formas atpicas de presentacin radiolgica (25% a 30% para algunos autores3): son consideradas manifestaciones radiolgicas atpicas si en la radiografa de trax inicial est presente, al menos, uno de los siguientes hallazgos: ndulos pulmonares mayores de 1 cm, infiltrado alveolar, adenopata torcica atpica, derrame pleural o pericrdico4, ndulo pulmonar solitario5 y cavitacin. Es sencillo hacer un diagnstico de presuncin con los hallazgos radiolgicos habituales: adenopatas hiliares

bilaterales y paratraqueales derechas, patrn reticular o micronodular, y fibrosis pulmonar, solos o combinados. Pero cuando en la radiografa de trax aparece una presentacin atpica, el diagnstico de sarcoidosis puede no sospecharse y someter al paciente a hospitalizacin, tcnicas diagnsticas o tratamiento innecesario. La presentacin de sarcoidosis como ndulos pulmonares bilaterales simulando metstasis fue descrita inicialmente por McCord y Hymen en 19526. En la serie de Hamper3 se cita como un 8% de todas las sarcoidosis. Dichos ndulos varan de 1 a 6 cm de tamao, son bilaterales y de mrgenes mal definidos, aunque en ocasiones pueden estar bien delimitados7. Existe cierta confusin sobre la naturaleza histolgica de dichos ndulos. Bergin9 describe opacidades esfricas alveolares de 1 a 6 cm que frecuentemente contienen broncograma areo e incluso pueden presentar cavitacin; lo denominan sarcoidosis esfrica, y correspondera a un acmulo de clulas inflamatorias en el intersticio y alvolos adyacentes. Sin embargo, otros autores defienden que los ndulos de alta atenuacin visibles en estudios de TAC, mayores de 1 cm, corresponderan a conglomerados de lesiones granulomatosas8-10. En los pacientes con sospecha, o ya diagnosticados de sarcoidosis, la TAC no reemplaza a la radiografa simple de trax, pero es til para la valoracin tanto de adenopatas hiliares y mediastnicas, como del parnquima pulmonar. La TAC de alta resolucin es superior a la radiografa de trax en el diagnstico de sarcoidosis pulmonar, en la valoracin del patrn pulmonar, extensin y precoz reconocimiento de la fibrosis pulmonar. La evolucin de la sarcoidosis nodular es imprevisible. Algunos autores describen una mejora y regresin completa espontneamente o tras tratamiento con esteroides; otros demuestran su curso hacia la cronificacin a pesar del tratamiento4,8.

Ndulos pulmonares mltiples. Un diagnstico poco frecuente

BIBLIOGRAFA
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Fig. 1: Radiografa posteroanterior de trax con ndulos pulmonares bilaterales, de predominio en bases.

Fig. 2: Tomografa axial computarizada en ventana de parnquima pulmonar. Los ndulos presentan una distribucin preferentamente perivascular, que es un hallazgo frecuente en sarcoidosis.

Fig. 3: Tomografa axial computarizada en ventana de parnquima pulmonar. Se visualizan imgenes agrupadas en la lngula.

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3.3.

Disnea y neumotrax de repeticin

V. VILLENA GARRIDO

Servicio de Neumologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.

aciente de 29 aos, fumadora de 5-10 cigarrillos/da desde los 14 a los 25 aos, no bebedora, y de profesin vendedora de ropa. Antecedentes personales: amigdalectomizada en la infancia. No padece hipersensibilidad medicamentosa. A los 25 aos, encontrndose en la 14 semana de su primera gestacin, present un episodio de neumotrax izquierdo (fig. 1) y a los pocos das derecho, que precis drenaje torcico bilateral, sin realizarse ciruga. El cuadro no se acompa de hemoptisis ni incremento de la tos. A los 28 aos de edad, y durante la 21 semana de gestacin en su segundo embarazo, present de nuevo neumotrax de localizacin izquierda. Dada la persistencia de las fugas tras 13 das de drenaje mediante tubo endotorcico con aspiracin, se procedi a la realizacin de toracotoma submamaria izquierda, con reseccin del vrtice del pulmn izquierdo, donde se encontraron pequeas lesiones bullosas. El postoperatorio evolucion favorablemente y el estudio anatomopatolgico fue informado de bullas enfisematosas subpleurales. Historia actual: la paciente acude a la consulta para revisin unos meses despus, refiriendo disnea de grandes esfuerzos, sin otra sintomatologa acompaante. Talla 1,69 cm y peso 57 kg. A la exploracin fsica, se encontraba eupneica, orientada temporoespacialmente, bien hidratada y perfundida, con buena coloracin de piel y mucosas. En el cuello no se palpaba bocio, las cartidas latan rtmicas y simtricas y no exista aumento de presin venosa yugular. No se palpaban adenopatas laterocervicales, supraclaviculares ni axilares. En el trax no se apreciaban alteraciones a la inspeccin y la auscultacin cardiaca y pulmo-

nar resultaron normales. El abdomen era blando, depresible, no doloroso a la palpacin, y no presentaba masas ni visceromegalias. Las extremidades eran normales, as como la exploracin neurolgica. Anlisis de sangre: hemates 4,73 x 106/l, hemoglobina 14,4 g/dl, hematocrito 46,2%, leucocitos 9,72 x 103/l (neutrfilos 74%, linfocitos 18%, monocitos 5%, eosinfilos 2%), plaquetas 241 x 103, velocidad de sedimentacin 20 mm a la 1 hora; glucosa 92 mg/dl, creatinina 0,97 mg/dl, LDH 125 UI/l, GOT 22 UI/l, GPT 20 UI/l, GGT 11 UI/l, fosfatasa alcalina 202 UI/l, bilirrubina 0,75 mg/dl, calcio 10,2 mg/dl, fsforo 4 mg/dl, cido rico 4,9 mg/dl, protenas totales 8,5 g/dl, albmina 31,5%, globulinas: alfa-1 4,3%, alfa-2 14,6%, beta 17,4%, gamma 31,9%. Estudio de coagulacin: actividad de protrombina 100%, tiempo de cefalina activada 29 s (control 26-34 s). Alfa-1antitripsina: 345 mg/dl. Electrocardiograma: normal. Radiografa de trax posteroanterior y lateral: patrn intersticial de predominio en campos medios, con aumento de los campos pulmonares (fig. 2). Tomografa axial computarizada (TAC) torcica de alta resolucin (fig. 3): neumopata difusa con mltiples espacios areos limitados por pared fina, de morfologa redondeada, de diferentes tamaos, alcanzando los mayores 3 cm de dimetro, limitados por pared fina, con distribucin difusa, predominante en campos medios; no se aprecian ndulos; mediastino sin alteraciones; no hay derrame pleural.

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Ecografa abdominal: imagen de litiasis en grupos caliciales superiores de rin derecho, resto sin alteraciones. Los datos de la exploracin funcional pulmonar se exponen en la tabla I. En el test de 6 minutos de marcha recorri 417 y 502 metros en las dos pruebas realizadas, desaturando en ambas desde 96% a 91%. Se revis el examen anatomopatolgico de la reseccin pulmonar del vrtice izquierdo efectuada con anterioridad, encontrndose una proliferacin de msculo liso generalizada en el intersticio, con espacios qusticos rodeados tambin de msculo liso y presencia de macrfagos con hemosiderina, con lo que se estableci el diagnstico de linfangioleiomiomatosis pulmonar. Evolucin: La paciente comenz tratamiento con medroxiprogesterona, con estabilidad clnica y funcional durante los meses siguientes. Discusin La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad poco frecuente, de etiologa desconocida, con una probable relacin hormonal, ya que afecta a mujeres principalmente en edad frtil, si bien hay algunos casos descritos en la postmenopausia1, y puede empeorar en relacin con el embarazo2 tal como sucedi en nuestra paciente, la menstruacin, la utilizacin de anticonceptivos orales y de estrgenos exgenos1. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son el neumotrax espontneo tal como haba presentado nuestra paciente, quilotrax, hemoptisis y

disnea progresiva3. Histolgicamente se caracteriza por la presencia de una proliferacin de fibras musculares lisas en el tejido que rodea los bronquios, vasos sanguneos y linfticos pulmonares, lo que explicara los sntomas antes referidos por compresin de la va area con desarrollo de quistes perifricos, congestin vascular con rotura de los vasos, que produce hemoptisis y hemosiderosis, y obstruccin linftica que origina el quilotrax. La enfermedad tambin puede afectar a los linfticos mediastnicos y retroperitoneales, y asociarse con leiomiomas uterinos o angiomiolipomas renales4-6. Desde el punto de vista radiolgico, adems de la presencia de derrame pleural o neumotrax, en la radiografa de trax se puede apreciar un patrn intersticial difuso bilateral, sin prdida de volumen, o incluso con hiperinsuflacin pulmonar, de predominio en lbulos inferiores, y en fases avanzadas se observa un patrn en panal. En la TAC de alta resolucin existe un patrn de mltiples quistes areos de paredes finas, en ocasiones con densidades nodulares. Funcionalmente existe disminucin de la capacidad vital, atrapamiento areo (aumento del volumen residual y capacidad pulmonar total) e importante disminucin de la difusin y de la capacidad de ejercicio7,8. El diagnstico en ocasiones se puede realizar mediante broncoscopia con biopsia transbronquial, pero no es infrecuente que sea necesario recurrir a la biopsia pulmonar abierta. En la actualidad, la TAC de alta resolucin ofrece una certeza elevada en su diagnstico, debindose diferenciar en la misma de la esclerosis tuberosa y el granuloma eosinfilo.

TABLA I
Medido FVC (ml) FEV1 (ml) FEV1/FVC (%) VR (ml) CPT (ml) Raw (kPa/l/s) TLCO (mmol/m/kPa) KCO (mmol/m/kPa/l) PO2 (mmHg) PCO2 (mmHg) A-aPO2 (mmHg) 3.550 2.550 72 1.690 5.140 0,225 4,58 0,96 74 35 23 8,6 Terico 3.840 3.350 87 1.520 5.360 0,3 9,66 1,80 % 92 76 83 111 96 75 47 53

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Disnea y neumotrax de repeticin

El pronstico es variable y, si bien en algunas series la mayora de las pacientes han fallecido a los diez aos9,10, en otras, el 78% de las pacientes sobreviven a los ocho aos y medio del comienzo de la enfermedad3. Los factores que se han asociado con un peor pronstico han sido la disminucin de la relacin FEV1/FVC y el incremento del porcentaje de la CPT al diagnstico, desde el punto de vista funcional; y la extensin de las reas anormales y de las lesiones qusticas, desde el punto de vista histolgico11.

En cuanto al tratamiento, adems del especfico en caso de quilotrax o neumotrax12, se ha propuesto la utilizacin de progesterona y/o la ooforectoma como la opcin con mejores resultados3,13, aunque parece que los mayores beneficios se obtienen en pacientes con quilotrax o ascitis quilosa, siendo dudosa su utilidad en la enfermedad parenquimatosa11. Otros tratamientos que se han utilizado son el tamoxifen, los GnRH agonistas o LH-RH, con resultados dispares3,11,13-16. En casos de afectacin grave, se debe considerar el trasplante pulmonar17.

BIBLIOGRAFA
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Fig. 1: Radiografa posteroanterior de trax mostrando neumotrax izquierdo.

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Disnea y neumotrax de repeticin

Fig. 2: Radiografa posteroanterior de trax con un patrn intersticial de predominio en campos medios, as como aumento de volumen de los campos pulmonares.

Fig. 3: Tomografa axial compuratizada de alta resolucin, torcica, con mltiples espacios areos limitados por pared fina, de morfologa redondeada, de diferentes tamaos, alcanzando los mayores 3 cm de dimetro, con distribucin difusa, predominante en campos medios.

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