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El espritu vital se genera en los pulmones al combinarse el aire aspirado con la sangre sutil elaborada que el ventrculo derecho del corazn transmite al izquierdo. Michaelem Serveto (1511-1553)
Francisco L. Gil Muoz FEA Neumologa Enero 2012
Reposo
Lmite mx.
PAPm
143 mm Hg 20 mm Hg
Los datos publicados no respaldan la definicin de la HTP durante el ejercicio como una PAPm >30mmHg (ya que individuos sanos pueden alcanzar valores mayores).
Epidemiologa
La HP es una enfermedad progresiva y mortal, con una supervivencia media inferior a 3 aos desde el diagnstico, si solamente se utilizan las terapias convencionales.
Supervivencia en HTP segn clase funcional.
Adaptado de DAlonzo
2,5
0,5
NYHA I/II NYHA III NYHA IV
Los vasos pulmonares primigenios se forman de novo en el mesnquima mediante un proceso de vasculognesis, con diferenciacin de las clulas endoteliales que se conectarn formando capilares.
Al final de la semana 24 de gestacin:
o La red capilar pulmonar est completamente formada. o La barrera alveolo-capilar ya es tan fina como lo ser en el adulto. o El rea de intercambio gaseoso est suficientemente desarrollada para realizar su funcin en nios extremadamente prematuros.
El pulmn tiene un sistema de aporte sanguneo adicional: la circulacin bronquial. Las arterias bronquiales son pequeas arterias que parten de la circulacin sistmica, por las que circula aproximadamente el 1-2% del gasto cardiaco.
Gran distensibilidad
El circuito en su totalidad aumenta de dimetro
Elevada capacitancia
Baja presin
Esto permite , triplicar el flujo sin que suponga incremento en la PAP
Aproximadamente 70mL de este volumen se encuentra en los capilares pulmonares, dividindose en dos volmenes prcticamente iguales en las arterias y las venas pulmonares.
En respuesta de hipoxia se produce VSC y no VSD como ocurre en la sistmica (para evitar shunts).
500 TAMAO
100
CAPA NTIMA ENDOTELINA 1 SOLA CAPA DE CLULAS ENDOTELIALES CUMPLEN FUNCIN IMPORTANTE EN LA REGULACIN DE LA PRESIN PULMONAR
VIAS
XIDO NTRICO
PROSTACICLINA
Frmulas: PAPm = Pai + (RVPxQ) RVP = (PAPm Pai)/Q. PAPm = 0.61 x PSAP + 2 mmHg
T IT INSUFICIENCIA Y DILATACIN VD
RESISTENCIA
PAP
FACTORES DESENCADENANTES
(Hipoxia crnica, TEP, txicos, estrs mecnico, estados patolgicos)
1 VASOCONSTRICCIN
3 INFLAMACIN TROMBOSIS
endotelial
El tono vascular pulmonar est modulado por el equilibrio entre:
SUSTANCIAS VSD
PROSTACICLINA OXIDO NTRICO
SUSTANCIAS VSC
-TROMBOXANO A2 -ENDOTELINAS -SEROTONINA -ANGIOTENSINA
La expresin de estos factores se encuentra incrementada en pacientes con HTP: Producindose un desequilibrio entre:
Apoptosis Proliferacin
Diagnstico
El retraso diagnstico es debido a la inespecificidad de los datos clnicos y a la levedad de los hallazgos exploratorios.
Diagnstico
HTP
Historia Clnica
Sntomas
Disnea Presncope Angina Fatiga Distensin abdominal Palpitaciones Tos Hemoptisis Fenmeno de Raynaud
Signos exploratorios
R2 pulmonar reforzado Soplo de insuficiencia tricspide Soplo de insuficiencia pulmonar Impulso del borde esternal izq. R4 derecho / R3 derecho* Ascitis y edemas perifricos* Hepatomegalia* Presin venosa yugular elevada* Acropaquias**
*Suele aparecer en relacin con disfuncin del VD. **Tpicamente asociada a enfermedades respiratorias, Sd Eisenmenger y enfermedad venooclusiva.
Analtica
Hemograma y coagulacin. Bioqumica: glucosa, urea creatinina, Na, K, CT, TG, Bb total, urato, Ca, P, F. CK, LDH, AST, AL, protenas totales, albmina. Serologa de VHC, VHB y VIH. Troponina y BNP. Rastreo de enfermedad autoinmune: ANA, anticentrmero, Ac antiCSL70, Ac anti RPN. AntiDNA, AC
Rastreo de ditesis trombognica: Interconsulta a Hematologa solicitando Ac lpico, dficit de protena S. Sistemtico orina con sedimento y B-HCG en mujeres.
Rx trax
Hasta 10% es normal.
Signos de crecimiento de VD (si la superficie de contacto entre el borde cardiaco anterior y el esternn supera 1/3 de la longitud total de ste en la Rx lateral). Signos de dilatacin de la arteria pulmonar central (con un tamao de la rama pulmonar lobular inferior derecha patolgico 1,8 cms acompaado de oligoemia perifrica). .
Rx trax
Valorar signos de patologa pulmonar.
Evaluacin cardiolgica
ECG 12 derivaciones.
o Datos de crecimiento de AD (P pulmonar) y VD (onda R) o Eje desviacin derecha. o Patrn qR en precordiales derechas (V1-V4) asociado a alteraciones de la repolarizacin en dichas derivaciones.
Evaluacin cardiolgica
Ecocardio-doppler:
PAPm Grado HTP PSAP
<20 mm Hg
25-35 mm Hg 36-45 mm Hg 46 mm Hg
Normal
Leve Moderada Grave
<30 mm Hg
36-45 mm Hg 45-60 mm Hg >60 mm Hg
PSAP estimada.
Evaluacin cardiolgica
Ecocardio-doppler:
En HTP grave el VD est dilatado e hipertrfico con aplanamiento e inversin del septo interventricular hacia el VI. El ndice de remodelado del VD (relacin entre el eje menor y el mayor) refleja la deformacin esfrica del mismo. El clculo del ndice de funcionamiento ventricular derecho (ndice Tei) permite valorar de forma conjunta la funcin sistlica y diastlica del VD.
Evaluacin cardiolgica
MANIFESTACIONES CLNICAS
Evaluacin neumolgica
Detectar enfermedad pulmonar subyacente. Valoracin gravedad de HTP. Monitorizar la respuesta al tratamiento. Debe incluir:
o o o o Volmenes pulmonares estticos. Espirometra forzada:. DLCO (pronostico y monitorizacin de respuesta al tratamiento). GSA basal y con O2 al 100% (ausencia de mejora es muy especfico de cortocircuitos intrapulmonares intracardiacos). o Polisomnografa nocturna (si se sospecha SAHS).
Valoracin funcional
Valoracin funcional
Valoracin funcional
T6MM:
Se correlaciona de forma inversa con la valoracin funcional de la NYHA. Tiene una implicacin pronstico.
o Parmetros a recoger:
Distancia recorrida en metros. Saturacin de O2 inicial y final. Frecuencia cardaca inicial y final. Presin arterial inicial y final. Escala de disnea subjetiva de Borg inicial y final.
Otros estudios
TCAR trax:
o Sospecha patologa intersticial. o En busca de alteraciones pulmonares parenquimatosas en los pacientes con una CPT inferior al 70% o una DLCO < 50%.
de
Gammagrafa pulmonar: Debe realizarse de forma protocolizada en todos los pacientes para valorar datos sugerentes de HTP tromboemblica crnica. Si es normal se descarta HTP tromboemblica crnica. AngioTC: si se sospecha enfermedad tromboemblica de gammagrafa no concluyente.
Evaluacin hemodinmica
Cateterismo cardiaco derecho: Confirma el diagnstico. o Pacientes con HAP (grupo 1). o Pacientes con HTP tromboemblica (grupos 4). o Pacientes con enfermedad respiratoria concomitante (grupo 3) si en ecocardio PSP sea desproporcionadamente elevado (PSP >55mm Hg) en relacin con la gravedad de la enfermedad respiratoria.
-Presencia de derrame pericrdico. Parmetros -rea de AD. ecocardiogrficos -ndice de excentricidad del VD. -ndice de Tei de VD >0,83
Parmetros hemodinmicos
-PAD > 12mm Hg. -PAPm >65mm Hg. -Sat de arteria pulmonar < 63%. -ndice cardiaco < 2L/min/m2.
Tratamiento
Vas de tratamiento
Vas antiinflamatorias
Grupo 1
ENFERMEDADES DEL COLGENO SHUNTS SISTMICO-PULMONAR
Grupo 1
Grupo 2
Algoritmo teraputico para pacientes con HTP por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia (grupo3)
- Grupo 1.
- Grupo 2 y 3 desproporcionada.
- Grupo 4. - Grupo 5.
con
sospecha
de
HTP