CLEFT PALATE

KELOMPOK 1
A. DEFINISI
Bila celah berada pada bagian langit-langit rongga mulut ( palate ), maka kelainan ini disebut cleft palate . Pada cleft palate , celah akan menghubungkan langit-langit rongga mulut dengan rongga hidung (Trice dan Filson, 1995). Menurut Wynbrandt dan Ludman (2008) Cleft palate (celah palatum) adalah suatu kondisi dimana dua lempeng dari tengkorak yang membentuk palatum keras (atap rongga mulut) tidak menyatu secara penuh.

B. ETIOLOGI
Proses terbentuknya kelainan ini sudah dimulai sejak minggu-minggu awal kehamilan ibu. Saat usia kehamilan ibu mencapai 6 minggu, bibir atas dan langit-langit rongga mulut bayi dalam kandungan akan mulai terbentuk dari jaringan yang berada di kedua sisi dari lidah dan akan bersatu di tengah-tengah. Bila jaringan-jaringan ini gagal bersatu, maka akan terbentuk celah pada bibir atas atau langit-langit rongga mulut. Sebenarnya penyebab mengapa jaringanjaringan tersebut tidak menyatu dengan baik belum diketahui dengan pasti. Tapi faktor penyebab yang diperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik dan faktor lingkungan seperti obat-obatan , penyakit atau infeksi yang diderita ibu saat mengandung, konsumsi minuman beralkohol atau merokok saat masa kehamilan. Resiko terkena akan semakin tinggi pada anak-anak yang memiliki saudara kandung atau orang tua yang juga menderita kelainan ini, dan dapat diturunkan baik lewat ayah maupun ibu. Cleft lip dan cleft palate juga dapat merupakan bagian dari sindroma penyakit tertentu. Kekurangan asam folat juga dapat memicu terjadinya kelainan ini (Trice dan Filson, 1995). Biasanya perkembangan bentuk wajah sekitar 5-12 minggu setelah konsepsi dan melibatkan ektoderm dan mesenkim di daerah dari pelat saraf. Setiap penundaan dalam pertumbuhan atau kegagalan untuk memadukan antara setiap struktur berikut dapat menyebabkan celah (Krumoya, 2008). Pembentukan langit-langit dimulai pada akhir minggu ke-5. Pada prominen medial hidung akan mengalami fusi dan menimbulkan proses palatina median, yang

akan menyebabkan langit-langit primer (terdiri dari premaxilla, alveolus, bibir atas, dan hidung) (Krumoya, 2008). Celah palatum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam mendekatkan atau memfusikan lempeng palatum. Kemungkinan penyebab meliputi ibu yang terpajan obat, kompleks sindrom-malformasi, murni-tak diketahui, atau genetik (Pramono, 2008). Genetika juga memainkan peranan dalam hal ini kelainan bawaan. Cleft lip dan cleft palate dapat ditularkan dari generasi ke generasi melalui cacat dalam sebuah gen yang diberikan kepada anak dengan satu atau kedua orang tua. Cleft lip dan cleft palate juga mungkin bagian dari sindrom genetik. Sindrom genetik seperti sindrom Down, dapat menyebabkan anak dengan Cleft lip dan cleft palate. Bahkan, Cleft lip dan cleft palate dikaitkan dengan lebih dari 400 sindrom (Campbell, 2005). Penyebab adanya celah palatum dan bibir serta disertai dengan defek septum nasal ini dapat disebakan oleh faktro keterunan,perkawinan keluarga, terjadinya trauma,obat-obatan dan hiponutrisi saat ibu mengandung. (Mc Cabe, 1966)

C. KLASIFIKASI
Terbentuknya celah palatum biasanya terlihat pada saat pemeriksaan bayi pertama kali. Satu pengecualian adalah celah submukosa dimana terdapat celah pada palatum, namun tertutupi oleh garis mulut yang lembut dan kokoh. Karena celah submukosa tidak terlihat dengan mata telanjang, jenis celah palatum tidak selalu diidentifikasi pada saat lahir, tetapi mungkin didiagnosis nanti jika anak mengalami kesulitan menelan atau berbicara (Jones , 2002). Terlihat kegagalan palatum untuk fusi, lebih banyak terjadi pada wanita, dapat dipengaruhi oleh variasi genetik, perkembangan, dan faktor lingkungan (Berman, 2003). Menurut Wray dkk (2003), deformitas celah yang terjadi pada palatum dapat meluas secara hebat, sehingga dapat diklasifikasikan menjadi beberapa bentuk dari penampakan klinisnya, yaitu:
1. Primary palate : celah terlihat pada palatum bagian anterior hingga foramen incisivus

2. Secondary palate : celah diperoleh dari shelves palatal pada embrio (celah pada

posterior foramen incisivus)

3. Complete cleft palate : celah meluas hingga foramen incisivus

4. Incomplete cleft palate : celah tidak meluas hingga foramen incisivus

5. Submucous cleft palate : celah pada lapisan mukosa pada palatum lunak (biasanya

disertai dengan takik pada palatum keras bagian posterior)

6. Unilateral palate cleft : vomer masih dilekati salah satu palatal shelves

7. Bilateral palatal cleft : vomer benar-benar terpisah dari palatal shelves

8. Hard palatal cleft : celah hanya terdapat pada area palatum keras

9. Soft palatal cleft : celah hanya terdapat pada area palatum lunak

Lain lagi menurut Brata (1999) Sumbing langit-langit dapat diklasifikasikan menjadi sumbing langit-langit lunak (palatum mole) atau keseluruhan langit-langit yang lunak dan keras (palatum durum).

Keterangan gambar: Klasifikasi sumbing langit-langit dan bibir menurut Veau. 1. Sumbing dari palatum mole saja, 2. Sumbing dari palatum mole dan durum, meluas kedepan ke foramen insisivus, 3. Sumbing langit-langit unilateral komplit, biasanya bersamaan dengan sumbing bibir unilateral, 4. Sumbing langit-langit bilateral komplit, biasanya bersamaan dengan sumbing bibir bilateral (Brata, 1999).

D. SIGN & SYMPTOM

Tanda yang paling jelas adalah adanya celah pada bibir atas atau langitlangit rongga mulut. Bayi dengan cleft lip dapat mengalami kesulitan saat menghisap ASI karena sulitnya melakukan gerakan menghisap. Kesulitan ini dapat diatasi dengan penggunaan botol khusus yang direkomendasikan oleh dokter gigi spesialis gigi anak dan dokter spesialis anak, tentunya disesuaikan dengan tingkat keparahan kasus. Cleft palate juga dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara. Besarnya cleft bukan indikator seberapa serius gangguan dalam berbicara, bahkan cleft yang kecil pun dapat menyebabkan kesulitan dalam berbicara. Anak dapat memperbaiki kesulitannya dalam berbicara setelah menjalani terapi bicara, walaupun kadang tindakan operasi tetap diperlukan untuk memperbaiki fungsi langit- langit rongga mulut. Anak dengan cleft palate seringkali memiliki suara hidung saat berbicara. Anak dengan cleft kadang memiliki gangguan dalam pendengaran. Hal ini disebabkan oleh kemungkinan adanya infeksi yang mengenai tuba Eustachia (saluran yang menghubungkan telinga dengan rongga mulut). Semua telinga anak normal

memproduksi cairan telinga yang kental dan lengket. Cairan ini dapat menumpuk di belakang gendang telinga. Adanya cleft dapat meningkatkan kemungkinan terbentuknya cairan telinga ini, sehingga menyebabkan gangguan atau bahkan kehilangan pendengaran sementara. Biasanya cleft palate dapat mempengaruhi pertumbuhan rahang anak dan proses tumbuh kembang dari gigi-geliginya. Susunan gigi-geligi dapat menjadi berjejal karena kurang berkembangnya rahang (Trice dan Filson, 1995). Pada sebagian besar kasus, celah bibir juga terjadi. Cleft palate dapat terjadi pada satu sisi (unilateral) atau di kedua sisi palatum (bilateral). Cleft palate dapat terjadi secara complete (palatum keras dan lunak, dan kemungkinan terdapat gap pada rahang) atau incomplete (lubang pada atap rongga mulut, biasanya celah palatum lunak). Ketika cleft palate terjadi, uvula biasanya terbelah. Hal ini terjadi karena gagalnya penyatuan processus palatina lateral, septum nasal, dan/atau processus palatina media atau dengan kata lain terjadi kegagalan pembentukan palatum sekunder (Wynbrandt dan Ludman, 2008). Lubang pada atap rongga mulut menyebabkan cleft menghubungkan secara langsung rongga mulut dengan kavitas nasal. Hasil langsung dari terbukanya saluran antara rongga mulut dan kavitas nasal adalah velopharyngeal inadequacy. Karena adanya gap, udara bocor ke kavitas nasal sehingga terjadi resonansi suara hipernasal dan emisi nasal (Sloan, 2000). Efek sekunder dari velopharyngeal inadequacy meliputi gangguan artikulasi bicara (misalnya distorsi, substitusi, dan omisi) dan misartikulasi kompensatori ( misal penghentian suara dan bunyi mendesah pada nasal posterior) (Hill, 2001). Bayi yang menderita cleft palate sering mengalami kesulitan makan, menelan, dan respirasi. Kepala mereka biasanya lebih kecil dari bayi normal (Wynbrandt dan Ludman, 2008).

E. PEMERIKSAAN
Beberapa celah orofasial dapat terdiagnosa dengan USG prenatal, namun tidak terdapat skrining sistemik untuk celah orofasial. Celah palatum tersendiri tidak dapat didiagnosa pada pemeriksaan USG antenatal. Ketika diagnosa antenatal dipastikan, rujukan kepada ahli bedah plastik tepat untuk konseling dalam usaha menghilangkan ketakutan. Setelah lahir, tes genetik mungkin membantu menentukan perawatan terbaik untuk seorang anak, khususnya jika celah tersebut dihubungkan dengan kondisi genetik.

Pemeriksaan genetik juga memberi informasi pada orangtua tentang resiko mereka untuk mendapat anak lain dengan celah bibir atau celah palatum. Celah palatum juga dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik pada saat lahir (Jones, 2002). Pemeriksaan fisik Pemeriksaan oral rutin yang dilakukan untuk mendapatkan informasi yang berhubungan dengan abnormalitas gigi, lengkung rahang, paltum lunak, palatum keras dan lidah

Gigi hilang yang dapat mempengaruhi bunyi konsonan Lengkung alveolar sempit atau tidak Adanya fistula pada palatum lunak atau keras Malposisi memperberat keadaan sipasien sehingga menghasilkan bunyi berdesis seperti (Jones, 2002) Pemeriksaan penunjang

s dan z.

1. Cephaloroentgenographs Merupakan x-ray kepala bagian lateral dan frontal. Digunakan untuk mempelajari pertumbuhan fasial dan tengkorak, membantu melihat bentuk atas dan bawah rongga mulut, termasuk tengkorak dan ukuran dan bentuk bagian diatas palatum lunak yang mempengaruhi ruang pernapasan dan membantu menentukan pembentukan spinal servikal dan ukuran serta panjang palatu lunak (Jones, 2002). 2. Multiview vidiofluroscopy Merupakan gambaran x-ray maksila dan mandibula (dari depan, samping dan bagian bawah pada video tape) ketiga gambarnya digunakan untuk mengevaluasi fungsi velofaringeal. Contoh : bicara dan mengunyah (Jones, 2002). Ultrasonografi resolusi tinggi memungkinkan deteksi dan karakterisasi berbagai jenis anomali wajah janin. Meskipun wajah janin masih belum menjadi bagian struktural dasar sonografi survey direkomendasikan oleh American Institute of Ultrasound dan Kedokteran, evaluasi akurat malformasi kraniofasial biasanya mungkin. Setelah sonologist membuat diagnosis dari fetal cleft lip/palate (dan penyimpangan kromosom tidak termasuk), konsultasi dengan ahli bedah yang tepat sangat penting. Orang tua perlu dididik tentang keparahan deformitas dan hasil prediksi perbaikan. Sebuah survey baru-baru ini pada orang tua menunjukkan bahwa hanya sepertiga dari mereka diberi informasi yang memadai tentang diagnosis antenatally bibir sumbing oleh dokter yang mengawasi pemeriksaan ultrasonografi atau oleh dokter kandungan (Matthews et al, 1998).

Ultrasonografi Prenatal memungkinkan visualisasi struktur midfacial yang dibentuk 4 sampai 6 minggu, yaitu hidung, bibir, alveolus, dan sulit langit-langit anterior foramen tajam. Embriolog menyebutnya langit-langit primer (pimary palate). Langit-langit sekunder (The Secondary palate) (didefinisikan sebagai posterior foramen insisivus) fusi pada kehamilan antara 8 dan 12 minggu. Isolasi cleft palate jarang diidentifikasi antenatally. Sonologis melaporkan kepada dokter bedah yang akan member nasihat orang tua harus mencakup jenis spesifik bibir sumbing dan rincian tentang besarnya anomaly (Mulliken et al, 2001). Para pasien didiagnosis memiliki celah langit-langit submukus jika setidaknya dua dari ciri-ciri anatomi berikut telah terdeteksi oleh pemeriksaan dan intraoral instrumental: (1) uvulae terpecah dua (bifida) atau hipoplasia, (2) diastasis otot, (3) notch teraba pada langit-langit keras, (4) langit-langit yang pendek dengan masalah penutupan, dan (5) hipoplasia atau tidak adanya uvulae otot. Muskulus uvulae dianggap hipoplasia jika tonjolan otot tidak memiliki ukuran normal dan morfologi selama penutupan. Evaluasi pendengaran terdiri dari pengujian pure-tone melalui udara dan konduksi tulang, timpanometri dan pengukuran reflex akustik (Velasco et al, 1998). Penelitian terbaru oleh Campbell et al (2003) melaporkan suatu teknik baru yang melibatkan "wajah reverse" dilihat menggunakan sonografi 3-dimensi (3D) untuk mendiagnosa celah bibir dan langit-langit pada periode antenatal. Celah bibir dan langit-langit primer dapat terjadi secara independen dari celah langit-langit sekunder dan sebaliknya. Kedua jenis cacat hasil dari kegagalan proses palatina untuk menutup antara hari 5 dan 8 dari embryogenesis. Sedangkan diagnosis prenatal bibir sumbing ini mudah dicapai dengan menggunakan konvensional 2-dimensi (2D) sonografi, langit-langit lebih sulit untuk diidentifikasi , terutama jika itu adalah anomali yang terisolasi. Sebagai akibat dari keterbatasan sonografi 2D, mayoritas celah palatine didiagnosis dalam periode neonatal (Platt et al, 2003).

F. TREATMENT
Umumnya, bibir sumbing diperbaiki sedini mungkin selama masa bayi, sebelum memasuki fase anak, dan berat bayi minimal 5kg dengan kadar hemoglobin 10mg/dL. Sering kali cheiloplasty dibutuhkan kemudian. Penutupan sumbing palatum lunak dengan sliding flap pharyngeal, dianjurkan pada usia 1 tahun untuk membantu mendorong perkembangan bicara yang normal. Obturator palatal sering dibuat untuk bayi dengan sumbing palatum yang mengalami kesukaran menyusu atau mengalami gangguan masuknya makanan atau cairan melalui rongga hidung. Evaluasi bicara dan

pendengaran dini sangat dianjurkan dan alat bantu pendengaran sering digunakan untuk mencegah timbulnya masalah belajar pada anak dengan sumbing palatum yang sering kali juga mendapat serangan otitis media (Janti, 2007). Terapi ortodonti dimulai pada fase gigi susu untuk memperbaiki gigitan silang posterior atas unilatelar dan bilatelar serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang berubah letak. Pada fase gigi campuran, terapi ortodonti konvensional dimulai untuk membentuk lengkung rahang atas yang normal. Sering kali ini dilakukan dengan melakukan graft tulang autogenus pada sumbing alveolar untuk membentuk kembali keutuhan lengkung maksila. Terapi ini dilakukan bila pembentukan akar gigi tetap yang belum erupsi di dekat daerah tulang alveolar yang sumbing terutama pada maksila, sudah mencapai sepereempat atau setengahnya. Gigi-geligi ini akan berhasil erupsi dengan baik secara pasif atau mekanis melaui tempat graf yang bersatu dengan rahang dan membentuk tulang alveolar yang baik (Janti, 2007). Terapi ortodonti selanjutnya adalah dengan bedah ortognati. Biasanya dilakukan untuk pasien dengan deformitas dentofasial yang signifikan. Bedah plastik sering dilakukan untuk memperbaiki estetik dan fungsi tepi merah bibir, filtrum, dan hidung (Janti, 2007). Takik bibir congenital yang merupakan cekungan pada bibir bawah yang jarang ditemukan, tidak membutuhkan terapi. Double lip yang merupakan lipatan jaringan yang berlebihan pada bagian dalam bibir atas yang umumnya terlihat waktu tertawa, dapat dihilangkan dengan tindakan bedah (Janti, 2007). Biasanya anak dengan cleft lip and palate akan dirawat oleh tim dokter khusus yang mencakup dokter gigi spesialis bedah mulut, dokter spesialis bedah plastik, ahli terapi bicara, audiologist (ahli pendengaran), dokter spesialis anak, dokter gigi spesialis gigi anak, dokter gigi spesialis orthodonsi, psikolog, dan ahli genetik. Perawatan dapat dilakukan sejak bayi lahir. Waktu yang tepat untuk melakukan operasi sangat bervariasi, tergantung dari keadaan kasus itu sendiri. Tapi biasanya operasi untuk menutup celah di bibir sudah dapat dilakukan pada saat bayi berusia tiga bulan dan memiliki berat badan yang cukup. Sedangkan operasi untuk menutup celah pada langit-langit rongga mulut dapat dilakukan pada usia kira-kira enam bulan. Kedua operasi tersebut dilakukan dengan bius total. Saat anak bertambah dewasa, operasi-operasi lain mungkin diperlukan untuk memperbaiki penampilan dari bibir dan hidung serta

fungsi dari langit-langit rongga mulut. Jika ada celah pada gusi, biasanya dapat dilakukan bone graft (implant tulang) (Trice dan Filson, 1995). Untuk memperbaiki kesulitan dalam berbicara, anak dapat menjalani terapi bicara dengan ahli terapi bicara. Dokter gigi spesialis anak dan orthodontis dapat memberikan perawatan yang berkaitan dengan perawatan gigi-geligi anak dan melakukan tindakan-tindakan pencegahan agar tidak timbul kelainan-kelainan lain pada rongga mulut (Trice dan Filson, 1995).

Penatalaksanaan
A. Tatalaksana Non-Bedah Pertambahan berat badan yang normal, pencegahan aspirasi dan pencegahan infeksi telinga berulang merupakan bagian yang paling penting dalam merawat bayi dengan sumbing pada hari-hari dan minggu-minggu awal kehidupannya. Segera setelah seorang bayi dilahirkan dengan sumbing, ada 3 hal yang ditakuti:
o o o

Kesulitan menyusui, sehingga mengganggu pertumbuhannya Resiko tersedak karena adanya hubungan antara rongga mulut dan hidung Sumbatan jalan napas (sindrom seperti sindrom Pierre-Robin dimana terdapat (Brata, 1999)

sumbing palatum disertai mikrognatia sedangkan lidah berukuran normal). Ketiga hal tersebut tentu saja bergantung pada jenis sumbing (bibir, langit-langit atau keduanya) dan derajat keparahan sumbingnya; juga dipengaruhi oleh adanya anomali lain yang dapat merupakan 1 dari 300 sindrom genetik yang berkaitan dengan sumbing. Oleh karena itu, ada baiknya neonatus yang dilahirkan dengan sumbing dikonsulkan kepada ahli genetik secepatnya, terutama jika ada kecurigaan. Kesulitan menyusui yang dialami oleh pasien dengan sumbing langit-langit dapat diatasi mulai dari penggunaan dot khusus, Haberman Feeder, pipa nasogastrik (NGT), hingga gastrotomi. Pemasangan NGT dan gastrotomi dipilih jika pasien mengalami ganggaun neuromuskular. Gangguan napas yang terjadi dapat diatasi dengan memposisikan pasien pada keadaan terlungkup(Brata, 1999). B. Tatalaksana Bedah Keputusan tentang waktu yang tepat untuk melakukan operasi dipengaruhi oleh beberapa hal antara lain perkembangan kemampuan bicara dan pertumbuhan maksila pasien.
o

Perkembangan bicara

Para ahli berpendapat bahwa pasien yang menjalani operasi sebelum usia 12 bulan mempunyai kemampuan berbicara lebih baik daripada pasien yang menjalani operasi diantara usia 2 hingga 4 tahun. Pasien yang menjalani operasi setelah usia 9 tahun mempunyai kemampuan berbicara yang paling buruk. Meskipun begitu, usia yang tepat untuk dilakukannya operasi tetap belum dibuktikan secara ilmiah. Sebagian ahli parcaya bahwa operasi sebaiknya dilakuakan sebelum perkembangan fonologik pasien dimulai, yaitu sebelum usia 12 bulan (Brata, 1999).
o

Pertumbuhan rahang atas Operasi telah terbukti memberi pengaruh yang buruk terhadap pertumbuhan dari

rahang atas. Analisis pada orang dewasa yang tidak dilakukan operasi menunjukkan pertumbuhan yang normal. Operasi menghambat pertumbuhan dari rahang atas sehingga menyebabkan penyempitan pertumbuhan dari lengkung rahang atas. Hal ini dapat menyebabkan maloklusi, crowding, lateral cross bite, dan open bite. Keadaan ini memerlukan intervensi orthodonti (Brata, 1999). Meskipun tampaknya lebih baik menunda operasi guna memberikan kesempatan bagi rahang atas untuk tumbuh, namun lebih mudah untuk memperbaiki akibat yang terjadi pada pertumbuhan rahang atas jika operasi dilakukan pada usia dini daripada untuk memperbaiki gangguan bicara yang terjadi jika operasi dilakukan pada usia yang lebih lanjut (Brata, 1999).
o

Teknik-Teknik Pembedahan Peneliti dalam sebuah penelitian multisenter melibatkan survei lebih dari 300 tim bedah berusaha membangun landasan bersama untuk perbaikan cacat sumbing. Meskipun ada teknik tunggal digunakan secara universal, tetapi terdapat cara yang telah ditetapkan terhadap penutupan langit-langit sebelumnya selama beberapa tahun terakhir. Dari teknik penutupan yang telah disurvei, prosedur Furlow adalah teknik yang paling umum untuk penutupan sumbing.Teknik-teknik bedah dasar yang lain meliputi: von Langenbeck, Schweckendiek, 2-flap, 3-flap (V-to-Y), dan reverse double z plasty-(Furlow) palatoplasties (Wiet, 2010).

1. Teknik Von Langenbeck Pertama kali dijelaskan pada 1861, teknik Von Langenbeck menggaris bawahi pentingnya memisahkan rongga mulut dan hidung. Flaps Bipedicle mucoperiosteal baik dari langit-langit keras dan langit-langit lunak yang digunakan untuk memperbaiki

cacat. Setelah elevasi mereka, tutup yang maju medial untuk menutup celah palatal. Keuntungan teknik ini termasuk pembedahan yang sederhana. Kelemahan dari perbaikan Von Langenbeck adalah bahwa hal itu tidak meningkatkan panjang dari langitlangit, yang menghasilkan ketidakmampuan untuk menutup celah primer dan sekunder. kritik lain dari teknik ini termasuk terjadinya fistulas anterior dan inferior yang dihasilkan karena langit-langit lunak pendek.obstruksi jalan nafas saat tidur tampaknya menjadi masalah yang tidak signifikan dengan perbaikan. Karena keterbatasan fisik dalam memperpanjang langit-langit dengan teknik ini, banyak modifikasi telah dibuat selama bertahun-tahun (Wiet, 2010). 2. Teknik Schweckendiek Pada tahun 1950, Schweckendiek mulai memperbaiki celah secara bertahap. Dalam teknik ini, langit-langit lunak pertama diperbaiki bila pasien masih muda (biasanya 3-4 bulan), dan ini diikuti dengan penutupan palatum keras saat mereka hampir 18 bulan. Untuk sementara, obturatorius adalah digunakan untuk memungkinkan menelan dan berbicara. Teknik ini memiliki keuntungan mencapai penutupan ketika pasien masih muda dan menyebabkan gangguan minimal pertumbuhan wajah. Namun, kerugian meliputi kebutuhan untuk operasi tambahan, seperti dijelaskan sebelumnya, perbaikan awal biasanya dilakukan pada pasien berusia 3-12 bulan. Tahap kedua adalah biasanya dilakukan ketika pasien adalah 18 bulan, tapi mungkin tertunda hingga pasien 4-5 tahun. penundaan lebih lama (yaitu, sampai gigi primer didirikan) yang diyakini bahwa mereka menguntungkan dalam mencegah kontraksi lateral palatal arch.Saat ini, kesulitan bicara dan makan dengan penutupan tertunda diperkirakan lebih besar daripada masalah alignment gigi, dan tren saat ini adalah dengan menggunakan penutupan sebelumnya.Keruntuhan lengkung rahang atas sekarang ditangani dengan cara ekspansi palatal bila pasien masih muda (Wiet, 2010). Perbaikan awal dilakukan dengan membuat sayatan di langit-langit lunak di sepanjang tepi celah tersebut. Otot levator, yang normal melekat ke tepi bebas posterior tulang langit-langit, adalah membedah gratis dan reorientasi. Sebuah pendekatan 3-lapisan mukosa hidung, otot-otot levator, dan mukosa oral kemudian dilakukan. The fistula palatum keras yang dihasilkan ditutup di kemudian hari (Wiet, 2010). Meskipun banyak cara untuk menutup langit-langit keras ada, satu teknik adalah penggunaan tutup vomer. The mucoperiosteum tulang vomer meningkat pada arah inferiorke-superior. flap ini kemudian diputar lateral untuk dipasang pada flap palatal mucoperiosteal kecil. Prosedur ini dapat memberikan penutupan kedap air dengan ketinggian minimal dari mucoperiosteum palatal. Metode yang disukai melibatkan

meningkatkan flaps mucoperiosteal pada permukaan oral dan nasal palatum keras dan penutupan mereka dalam 2 lapisan di seluruh cacat. Tutup vomer terutama berguna dengan celah lebar atau bilateral. flaps vomer memiliki kelemahan yang memerlukan penutupan 2 jahitan baris di permukaan hidung. Ketika digunakan dengan flaps mucoperiosteal lisan, tutup vomer yang melekat pada penutup dibangkitkan dari permukaan nasal sumbing tersebut (Wiet, 2010). 3. Teknik Dua-flap Teknik 2-flap melibatkan 2 flaps berdasarkan posterior yang memperpanjang panjang cacat. Tutup diputar medial untuk menutup cacat. Metode ini adalah teknik yang paling umum digunakan untuk menutup celah lengkap. Tidak panjang tambahan tersedia untuk penutupan setiap cacat alveolar dengan jenis perbaikan. Keuntungan dari metode ini adalah bahwa kejadian fistula posterior rendah (Wiet, 2010). Setelah insisi sepanjang tepi celah yang telah dibuat, otot-otot levator Veli palatini adalah membedah jauh dari langit-langit keras.Modifikasi yang mencakup infracture dari hamulus atau pengupasan otot levator Veli palatini dari hamulus dapat dibuat; perubahan ini sangat meningkatkan rotasi medial flaps mucoperiosteal. Manuver ini juga mengurangi ketegangan penutupan di persimpangan dari langit-langit keras dan lunak, membantu mencegah pembentukan fistula. Setelah mukosa hidung dibebaskan dari permukaan nasal langit-langit keras, langit-langit mulut bisa ditutup dalam lapisan: lapisan hidung dan mulut anterior dan lapisan hidung, otot, dan oral belakang (Wiet, 2010). 4. Teknik Three-flap/V-Y (Wardill-Kilner-Veau) Pada tahun 1937, Kilner dan Wardill independen menggambarkan teknik reposisi V-Y. Teknik ini terutama digunakan untuk perbaikan celah tidak lengkap atau celah langitlangit sekunder. Foramen tajam adalah perbatasan anterior perbaikan, dan uvula benarbenar dibagi belakang. Keuntungan teoritis dari teknik ini adalah mendorong kembali flaps menambah panjang untuk langit-langit.panjang ini sulit dicapai tanpa mengiris lapisan nasal perbaikan (Wiet, 2010). Insisi dibuat di sepanjang tepi bebas dari celah dan diperpanjang anterior dari puncak celah untuk tempat gigi taring meletus.Dissection kemudian dilanjutkan belakang sepanjang sisi lisan dari punggungan alveolar ke trigone retromolar. flaps Mucoperiosteal ditinggikan dari permukaan hidung dan mulut tulang langit-langit. Diseksi kapal palatina dari foramen the memperpanjang gagang bunga tersebut. Dalam hal kapal tersebut avulsi dan terluka, aliran jaminan dari palatina lebih rendah dan posterior arteri septum hidung biasanya cukup. Foramen tulang di sekitar kapal tersebut dapat dibuka posterior untuk

mendapatkan lebih panjang. Tensor Veli otot palatini terangkat dari hamulus untuk membantu santai penutupan garis tengah. Billroth telah menganjurkan infracture dari hamulus, tetapi studi lebih lanjut mengungkapkan bahwa struktur ini kembali ke posisi prefracture dalam waktu 6 bulan (Wiet, 2010). Seperti dalam perbaikan lain, mukosa hidung dibebaskan dari tulang langit-langit dan ditutup ke samping salah satu atau, jika perlu, ditutup dengan menggunakan flaps vomer. Otot dan mukosa oral ditutup dalam satu lapisan kedua, biasanya dalam mode horizontal. Bagian depan, tutup mucoperiosteal lisan yang melekat pada flap ketiga, yang merupakan mukosa atasnya langit-langit primer. Posterior, langit-langit tertutup dalam 3 lapisan: mukosa hidung, otot levator (yang sebelumnya dibebaskan dari tulang langitlangit), dan mukosa mulut (Wiet, 2010). 5. Reverse double z-plasty Pada tahun 1986, Furlow dijelaskan teknik untuk memperpanjang bagian belakang langit-langit dan untuk membuat otot levator sling berfungsi. Metode ini sulit untuk tampil di belahan lebar. Namun, dianggap sebagai metode yang baik ketika celah yang sempit atau jika ada celah submukosa. Teknik ini melibatkan lawan z-plasties mukosa dan otot dari langit-langit lunak. Tujuannya adalah untuk memisahkan lampiran nonfunctioning ke perbatasan belakang langit-langit keras dan untuk menggantikan mukosa dan otot-otot di posterior (Wiet, 2010). Z plasty pertama dibuat di sisi mukosa oral, sedangkan z kedua-plasty terbalik di sisi mukosa hidung. Sayatan yang dibuat, dan mukosa oral membedah bebas dari otot yang mendasarinya. Di sisi kiri pasien, flap mukosa mulut juga mengandung otot. Di sisi kanan pasien, otot disimpan dengan mukosa hidung yang mendasarinya. 2 flaps otot-bantalan transpos posterior, sedangkan tutup nonmuscular tipis ditempatkan anterior. Teknik ini memiliki efek memutar sling otot posterior dan memperpanjang langit-langit lunak. Salah satu potensi masalah dengan teknik ini adalah pembentukan fistula di persimpangan dari langit-langit keras dan lunak (Wiet, 2010). 6. Celah submukosa Pada tahun 1825, Roux menggambarkan posterior celah yang paling umum: celah submukosa. Dia menyatakan bahwa 3 faktor yang terlibat dalam deformitas ini: (1) membran bagian dari langit-langit lunak tidak hadir, (2) langit-langit pendek, dan (3) nasofaring adalah normal ekspansif. Pada tahun 1930, Dorrance menemukan bahwa cacat anatomis terjadi dengan posisi anatomis dari palatini Veli levator. Pada tahun 1956, Calnan menggambarkan triad klasik sumbing submukosa, yang ditentukan oleh uvula terpecah dua

belah, sebuah diastasis otot palatal, dan lekukan pada permukaan posterior langit-langit keras (Wiet, 2010). Kontroversi tentang apakah ada kejadian otitis media dengan efusi meningkat pada anak dengan belahan submukosa.Penelitian telah menunjukkan peningkatan efusi setelah perbaikan celah submukosa. Namun, penelitian yang lebih baru telah mengungkapkan tidak ada resolusi lebih baik dari efusi setelah operasi (Wiet, 2010). Tingkat kekurangan velopharyngeal yang dapat eksis didasarkan pada perpindahan anterior dari otot. Pembedahan diindikasikan untuk pasien dengan 2 kategori kondisi: (1) merupakan celah terbuka dari langit-langit lunak dengan insufisiensi velopharyngeal atau (2) cacat terbuka, biasanya tidak terdeteksi saat lahir, dengan presentasi dari pidato hypernasal. Kadang-kadang, cacat celah langit-langit submukosa ditemukan pada saat adenotonsillectomy, baik intraoperatively atau pasca operasi, sebagai komplikasi dengan pidato hypernasal (Wiet, 2010). Teknik untuk penutupan celah submukosa adalah sama seperti yang dijelaskan di atas. Atau, ahli bedah dapat menggunakan teknik flap faring atau pharyngoplasty sebuah. faring penutup biasanya superior berdasarkan flaps gagang bunga mukosa dan otot pembatas yang mendasarinya. Tujuan keseluruhannya adalah untuk menciptakan port lateral yang dapat dengan mudah dekat.Penggunaan flap faring yang terbaik adalah ketika pola penutupan sagital ada (yakni, ketika kontribusi terbesar untuk penutupan velar adalah gerakan dinding lateral). Pola penutupan sagital paling sering terjadi dengan langit-langit sumbing (Wiet, 2010). Pharyngoplasty melibatkan 2 flaps yang ditempatkan di kedua sisi faring dan diputar superior untuk menciptakan pembukaan velar lebih kecil, sehingga membantu dalam penutupan langit-langit lunak. Metode ini lebih disukai bila pola penutupan melingkar atau coronal ada karena tidak mengganggu gerak belakang langit-langit. Pilihan teknik tergantung pada pola penutupan praoperasi velar (Wiet, 2010). 7. Cangkok tulang alveolar Mencangkok tulang alveolar merupakan bagian integral untuk memperbaiki celah yang melibatkan rahang atas anterior.Membangun serikat bertulang dapat membantu untuk mencegah runtuh segmental rahang atas, untuk menutup fistula oronasal, dan untuk mendorong letusan gigi. Terlepas dari apakah perbaikan lebih awal atau terlambat, neonatus harus dilengkapi dengan obturatorius dalam bulan pertama setelah kelahiran. Cangkok tulang pada pasien lebih muda dari 2 tahun dianggap primer, sekunder dan grafting terjadi sesudahnya. Graft material dapat diperoleh dari pinggul, tulang rusuk,

kaki, atau tabel luar tengkorak.Walaupun morbiditas dapat eksis di lokasi berbagai donor, manfaat dari menutup celah melampaui rahang atas potensi risiko (Wiet, 2010). Prosedur operasi melibatkan menaikkan pedikel mukosa di kedua sisi rahang cacat. Dengan menggunakan salah satu situs donor dijelaskan, graft tulang cancellous ditempatkan ke dalam saku.Tutup mukosa ditutup dengan cara sederhana. Banyak kali, depresi basis Alar langsung dikoreksi pada saat penyelesaian prosedur (Wiet, 2010).

Pencegahan
Jika anak dengan cleft lip atau cleft palate, dapat dilakukan konsultasi dengan ahli genetik untuk melihat adanya kemungkinan terjadinya kelainan yang sama pada anak berikutnya. Bagaimanapun, usaha pencegahan yang terbaik adalah dengan menjaga kesehatan saat kehamilan. Hindari konsumsi minuman beralkohol dan merokok pada masa kehamilan. Konsumsi asam folat sebanyak 400 mikrogram setiap harinya selama bulan sebelum konsepsi dan selama dua bulan pertama kehamilan dapat mengurangi resiko cleft lip dan cleft palate. Anda juga perlu memperhatikan konsumsi obat- obatan yang dapat meningkatkan resiko terjadinya kelainan ini, yaitu obat anti epilepsi seperti phenytoin dan sodium valproate. Tablet steroid dan obat methotrexate (biasanya digunakan dalam pengobatan kanker dan penyakit peradangan tertentu) juga dapat meningkatkan resiko. Bila anda sedang mengkonsumsi obatobatan tersebut, sebaiknya konsultasikan dulu dengan dokter anda sebelum masa kehamilan (Trice dan Filson, 1995).

DAFTAR PUSTAKA
Berman, S., 2003, Pediatric Decision making, 4th Edition, Mosby, USA. Brata, S., 1999, Pedoman Dignosis dan Terapi Dibidang Ilmu Penyakit Dalam, FK UI, Jakarta. Campbell, S., Lees, C.C., 2003, The three-dimensional reverse face (3D RF) view for the diagnosis of cleft palate, Ultrasound Obstet Gynecol ; 22:552554. Campbell, S., 2005, Ultrasound antenatal diagnosis of cleft palate by a new technique: the 3D reverse face view, Ultrasound Obstet Gynecol ; 25: 1 2 18. Hill,J.S., 2001, Velopharyngeal insufficiency: An update on diagnostic and surgical techniques. Current Opinion in Otolaryngology and Head and Neck Surgery, 9: 365-368. Janti, S., 2007, Gangguan Tumbuh Kembang Dentokraniofasial, EGC, Jakarta. Jones, M.C., 2002, Prenatal Diagnosis of Cleft Lip and Palate: Detection Rates, Accuracy of Ultrasonography, Associated Anomalies, and Strategies for Counseling. Cleft Palate Craniofacial Journal, March 2002, Vol. 39 No. 2

Krumoya, V., 2008, Clinical and Genetic Peculiarities of Isolated Cleft Palates, Journal of IMB- Annual Proceeding (Scientific Papers), books 2,pp: 52-4. Matthews, M.S., Cohen, B., Viglione, N., and Brown A.S., 1998, Prenatal counseling for cleft lip and palate, Plast Reconstr Surg; 101:15. Mc Cabe, P.A., 1966, A coding procedure for classification of cleft lip and cleft palate, Cleft Palate. J.;3:p383. Mulliken, J.B., and Benacerraf, B.R., 2001, Prenatal Diagnosis of Cleft Lip What the Sonologist Needs to Tell the Surgeon, J Ultrasound Med 20:11591164, 2001. Platt, L.D., and Pretorius, D., 2006, Improving Cleft Palate/Cleft Lip antenatal Diagnosis by 3Dimensional Sonography, J Ultrasound Med; 25:14231430. Pramono, S., 2008, Rekonstruksi defek septum bnasi, celah palatum dan bibir menggunakan overlay obturator magnet connetctor-maxillofacial, M.I. Kedokteran gigi, vol 23 (4). Sloan,G.M., 2000, Posterior pharyngeal flap and sphincter pharyngoplasty: the state of the art, Cleft Palate Craniofac. J. 37 (2): 11222. Trice dan Filson, 1995, Labiopalatoscisis dalam patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit, edisi 4, EGC, Jakarta. Velasco, M.G., Ysunza, A., Hernandes, X., and Morques, C.,1998, Diagnosis and Treatment of Submucous Cleft Palate: A Review of 108 Cases,Cleft Palate Journal, Vol 25 no 2. Wiet,G.J., 2006, Cleft Palate : Treatment, eMedicine ; 16. Wray, D., Stenhouse, D., Lee, D., Clark, A.J.E., 2003, Textbook of General and Oral Surgery, Elsevier, Philadelphia. Wynbrandt,J. dan Ludman,M.D., 2008, The Encyclopedia of Genetic Disorders and Birth Defects, 3rd ed., New Jersey, Facts on File Inc., pp. 89.