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Sindrome Mielodisplasica.PMD

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Sndrome Mielodisplsica

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Este livreto fornece informaes para os pacientes e seus familiares sobre a sndrome mielodisplsica. O glossrio que se encontra no final do livreto pode ajud-lo a compreender os termos tcnicos. Todos os comentrios que possam esclarecer as informaes fornecidas neste livreto, assim como informaes que tenham sido omitidas que possam auxiliar ainda mais o leitor, sero muito bem vindas.

Esta publicao foi desenvolvida para fornecer informaes precisas e confiveis referentes ao assunto em questo. distribuda pela Associao Brasileira de Linfoma e Leucemia - ABRALE como parte de um servio pblico, apenas com o propsito informativo, fazendo-se entender que a ABRALE no est envolvida no fornecimento de servios mdicos ou de outros profissionais.

Reviso: Dr. Ronald Pallota e Dr. Wellington Azevedo

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ABRALE Associao Brasileira de Linfoma e Leucemia

Fundada em setembro de 2002 e dirigida por pacientes e familiares de todo o pas, a ABRALE conta com a participao e o apoio de um Comit Cientifico Nacional e possui atualmente vrios ncleos regionais. Seu objetivo multiplicar esforos e experincias para tornar os tratamentos de linfoma e leucemia empregados no Brasil uma referncia mundial.

Misso
Desenvolver e disseminar conhecimentos para que a teraputica ideal das doenas onco-hematolgicas esteja disponvel em todas as cidades do pas, buscando homogeneidade de tratamentos, disponibilizao de medicamentos, informao e apoio aos pacientes, familiares, mdicos e profissionais da sade.

O que fazemos?
Suporte aos pacientes e familiares, fornecendo informaes, esclarecimentos e orientaes

sobre os tipos de linfoma e leucemia.

Apoio psicolgico, emocional e jurdico. Negociaes em diversos nveis com o poder pblico para que o melhor tratamento seja

padronizado em todo pas e disponibilizado ininterruptamente para todos os pacientes de linfoma e leucemia. Realizao de conferncias para pacientes, familiares e profissionais da rea da sade, com participao dos melhores profissionais do pas e do exterior, buscando valorizar e humanizar a relao mdico-paciente e melhorar continuamente os tratamentos. Eleio e coordenao de "ncleos regionais" nas principais cidades brasileiras para que seja possvel oferecer atendimentos e esclarecimentos a um maior nmero de pacientes, familiares e profissionais da sade. Organizao de palestras e encontros para pacientes e familiares. Incentivo para a criao e a atuao efetiva de sub-comits formados por profissionais de sade da onco-hematologia para projetos nacionais nas reas de enfermagem, casas de apoio, nutrio, psicologia, recreao, terapia ocupacional, servio social, entre outras. A ABRALE espera, assim, obter constante aprimoramento e padronizao dos tratamentos oferecidos e multiplicar mais facilmente os muitos exemplos de sucesso. Contribuio para a atualizao e educao de mdicos e profissionais da sade. Motivao, elaborao e coordenao de campanhas nacionais de conscientizao para temas que possam gerar melhorias para os tratamentos de linfoma e leucemia. Ex.: doao de medula ssea, doao de sangue, diagnstico etc. Participao em entidades internacionais para fortalecimento institucional e troca de experincia com pases que esto mais avanados que o Brasil, quanto aos tratamentos empregados. Participao em eventos mdicos para divulgar a associao, o trabalho realizado e as informaes que a Associao disponibiliza a respeito de cada tratamento. Realizao anual de inmeros eventos beneficentes para captao de recursos. Elaborao de material didtico a respeito de cada patologia em linguagem de fcil compreenso, como vdeos, CDs, manuais etc. Contate a ABRALE e saiba qual o Ncleo Local mais prximo e como voc pode participar. A ABRALE, por ser uma organizao no-governamental e sem fins lucrativos, depende nica e exclusivamente de fundos angariados por doaes voluntrias e rendas obtidas em eventos promovidos pela Associao, tais como leiles de objetos de arte recebidos como doao, chs e jantares beneficentes etc. Portanto, se voc tiver condies, colabore conosco para incrementarmos nossa capacidade de atendimento.

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ANOTAES

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ndice ndice

Introduo

2 3 6 6 8 10 11 11 14 15 16

Sangue e Medula Normais Sndromes Mielodisplsicas Incidncia

Subgrupos de Doenas Sinais e Sintomas

Causas e Fatores de Risco Diagnstico

Aspectos Emocionais O Futuro Glossrio

* As palavras presentes no glossrio encontram-se em itlico a primeira vez em que elas aparecem no texto.
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Introduo

Neoplasias, ou cnceres das clulas que compem o sangue, possuem uma ampla expresso. Isso significa que as contagens sangneas podem ser baixas ou altas. Contagens de hemcias, leuccitos e plaquetas podem ser afetadas em diferentes nveis, e anormalidades da estrutura e funo celular podem variar muito entre os vrios tipos de clulas sangneas. Os cnceres referentes clula sangnea, denominados doenas mielodisplsicas, podem no ser progressivos, e ter poucas conseqncias na sade ou expectativa de vida de uma pessoa, ou, mais freqentemente, serem do tipo de leucemia mielide de progresso mais lenta que podem ter um profundo efeito na sade e na expectativa de vida. Nos anos 70, o espectro total dos cnceres mielides no estava bem catalogado. No fim dos anos 70, o termo sndrome mielodisplsica, abreviado como SMD, foi criado para englobar um subgrupo dessas neoplasias. A utilizao do sufixo displasia enganosa e imprecisa para o uso mdico, porque essas no so doenas displsicas; elas so doenas neoplsicas. Alm disso, o subgrupo dos distrbios includo nessa categoria que resultam em anemia e s vezes em mudanas leves ou moderadas nas contagens de leuccitos ou plaquetas, pode ficar estvel durante dcadas sem conseqncias dramticas sade. Aqueles casos que possuem citopenias graves ou blastos leucmicos geralmente resultam em problemas srios relacionados anemia grave, e, s vezes, sangramento exagerado e infeces recorrentes. Cada grupo pode progredir para uma leucemia mielide completa, mas isso ocorre mais freqentemente e mais cedo no tipo mais grave de sndrome mielodisplsica. Caractersticas que geralmente so comuns entre essas doenas incluem: 1) a propenso a mudanas na estrutura das clulas que so visveis usando um microscpio. Essas mudanas de tamanho e formato nas hemcias, e alteraes na aparncia dos leuccitos e das plaquetas, que podem ser vistas pelo microscpio, ajudam no diagnstico e so
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radioterapia intensiva para sua doena latente tem sido chamada de transplante autlogo ou auto-transplante. Esse termo inadequado, j que transplante implica transferir tecidos de um indivduo para outro. Seria melhor que essa tcnica fosse chamada de infuso de medula autloga (veja Infuso Autloga de Clulas-Tronco).

Transplante de Clulas-Tronco Alognicas

a transferncia de clulas-tronco de uma pessoa doadora para outra receptora, que no seja um gmeo idntico. Na prtica, as pessoas se esforam para encontrar um doador que tenha um tipo de tecido bastante parecido com o do receptor, coincidindo seus tipos HLA. Quanto maior a semelhana, maior a probabilidade de que o transplante seja um sucesso, e de que reaes imunolgicas prejudiciais sejam minimizadas. Irmos so os que apresentam uma semelhana maior, mas outros membros da famlia e doadores sem parentesco podem ser semelhantes o bastante para obter um transplante bem-sucedido se o doador ideal no estiver disponvel e a gravidade da doena justificar o risco. No tratamento da leucemia, do linfoma e do mieloma, as clulas a serem transplantadas so clulas-tronco pluripotenciais, mas elas so misturadas com outras clulas sangneas ou da medula quando introduzidas (veja o livreto da Abrale Transplante de clulas-tronco do sangue e da medula: Leucemia, Linfoma e Mieloma).

Trombocitopenia
Uma diminuio abaixo do normal da concentrao das plaquetas do sangue.

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Transplante de Clulas-Tronco
uma tcnica que foi desenvolvida para recuperar a medula de pacientes que sofreram danos letais nesse local. Tal dano pode ocorrer devido a falncia da medula, destruio de medula por doena ou exposio qumica ou radiativa intensivas. A princpio, a fonte do transplante eram as clulas da medula de um doador saudvel que possua o mesmo tipo de tecido (HLA) que o paciente. Geralmente, a fonte era um irmo ou irm. Programas de doadores foram criados para identificar doadores sem parentesco com o mesmo tipo de tecido. Essa abordagem requer testes com dezenas de milhares de indivduos sem parentesco de etnia semelhante. O produto do transplante uma frao muito pequena das clulas da medula, chamadas clulas-tronco. Essas clulas-tronco no ficam apenas na medula, mas tambm circulam no sangue. Elas podem ser coletadas no sangue de um doador tratando o doador com uma agente ou agentes que provocam uma liberao de quantidades maiores de clulas-tronco no sangue, e coletando-as atravs de hemafrese. As clulas-tronco tambm circulam em grandes quantidades no sangue fetal, e podem ser coletadas da placenta e do cordo umbilical aps o parto. Coleta, congelamento e armazenagem de sangue de cordo forneceram uma outra fonte de clulas-tronco para transplante. Como o sangue e a medula so timas fontes de clulas para transplante, o termo transplante de clulas-tronco substituiu transplante de medula ssea como o termo geral para esses procedimentos. Se o doador for um gmeo idntico, o transplante chamado singnico, o termo mdico para geneticamente idntico. Se o doador for um irmo no idntico, o transplante chamado alognico, indicando que da mesma espcie e quase sempre com o mesmo tipo de tecido. O termo combinao sem parentesco se aplica ao doador recrutado em programas que procuram o raro indivduo que possui o tipo de tecido muito parecido com o do paciente. A importante tcnica de coletar a medula de um paciente, congel-la e devolv-la a ele aps quimioterapia e/ou
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responsveis pela aplicao do termo mielodisplasia; 2) uma propenso a contagens baixas de hemcias, leuccitos e plaquetas uma caracterstica freqente; 3) em um paralelo com a leucemia mielide crnica e aguda, a incidncia dos tipos progressivos e no-progressivos de sndrome mielodisplsica aumenta exponencialmente com a idade, e a maioria dos casos ocorrem aps os 60 anos de idade.

Sangue e Medula Normais

O sangue composto de plasma e clulas suspensas em plasma. O plasma basicamente composto por gua, na qual muitos compostos qumicos esto dissolvidos. Esses compostos incluem protenas, hormnios, minerais, vitaminas e anticorpos, incluindo aqueles que desenvolvemos a partir de imunizaes. As clulas incluem hemcias, plaquetas, neutrfilos, moncitos, eosinfilos, basfilos e linfcitos. As hemcias compem metade do volume do sangue. Elas so repletas de hemoglobina, a protena que capta oxignio nos pulmes e o leva aos tecidos. As plaquetas so pequenas clulas (um dcimo do tamanho das hemcias) que ajudam a parar o sangramento de um ferimento. Por exemplo, quando algum se corta, as veias que transportam sangue so lesadas. As plaquetas aderem superfcie lesada de uma veia, unem-se e lacram o local do sangramento. A parede da veia cicatriza no local do cogulo e retorna a seu estado normal. Os neutrfilos e moncitos so leuccitos. Eles so fagcitos (ou clulas comedoras), porque podem ingerir bactrias ou fungos e mat-los. Ao contrrio das hemcias e plaquetas, os leuccitos saem do sangue e entram nos tecidos, onde podem ingerir bactrias ou fungos invasores e ajudar a curar uma infeco. Eosinfilos e basfilos so dois tipos adicionais de leuccitos que participam de reaes alrgicas. A maioria dos linfcitos, um outro tipo de leuccito, fica nos ndulos linfticos, bao, e canais linfticos, mas alguns entram no sangue. Existem trs tipos principais de linfcitos: clulas T, clulas B e clulas fagocitrias naturais (Natural Killer Cells - NK).
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Desenvolvimento de Clulas Sangneas e de Linfcitos

CLULAS-TRONCO

Clulas Hematopoticas Multipotenciais

Clulas Linfocticas

Diferenciam e amadurecem Diferenciam e amadurecem para 6 tipos para 3 tipos de clulas sangneas de linfcitos Hemcias Neutrfilos Eosinfilos Basfilos Moncitos Plaquetas Linfcitos T Linfcitos B Clulas Fagocitrias

Figura 1a. Diagrama resumido do processo de hematopoese. Esse processo envolve o desenvolvimento de clulas sangneas e linfticas funcionais a partir de clulas-tronco

Medula ssea o tecido esponjoso no qual o desenvolvimento de clulas sangneas acontece. Ela ocupa a cavidade central do osso. Todos os ossos possuem medula ativa no nascimento. Quando a pessoa chega juventude, os ossos das mos, ps, braos e pernas no possuem mais medula ativa. Os ossos das costas (vrtebras), ossos do quadril e dos ombros, costelas, esterno e crnio contm medula que cria clulas sangneas ativamente. O processo de formao de clulas sangneas chamado de hematopoese. Um pequeno grupo de clulas, as clulas-tronco, responsvel pela fabricao de todas as clulas sangneas na medula. As clulas-tronco acabam se transformando nas clulas sangneas especficas atravs de um processo de diferenciao (veja Figura 1a e 1b). Para que a hematopoese ocorra, h a necessidade de um parnquima de sustentao para as clulas-tronco e precursoras. Esse parnquima constitudo de capilares sinusides, clulas reticulares,
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Teste Clnico
Um estudo cuidadosamente planejado de uma nova droga ou abordagem teraputica, ou uma nova aplicao para uma droga ou abordagem existente. Na Fase I de um teste, um novo agente que j foi testado em clulas e depois em animais de laboratrio examinado em um nmero relativamente pequeno de indivduos, geralmente com doena avanada e que responde mal ou no responde aos tratamentos existentes, para determinar dosagens, tolerncia do paciente e efeitos txicos agudos. Se a eficcia for evidente, a nova abordagem pode ser testada na Fase II, na qual mais pacientes so estudados e mais dados sobre dosagem, efeitos e toxicidade so coletados. Na Fase III de um teste, a droga, as drogas ou as novas abordagens so comparadas em pacientes selecionados ao acaso para receber o melhor tratamento disponvel atualmente ou o novo tratamento. Um nmero maior de pacientes estudado. Um esforo realizado para minimizar a parcialidade nas observaes. Uma anlise cuidadosa dos resultados realizada.

Transfuso de Plaquetas
A transfuso de plaquetas freqentemente utilizada no tratamento de suporte para o tratamento das leucemias ou linfomas. As plaquetas podem ser coletadas de vrios doadores sem parentesco com o paciente e administradas como plaquetas coletadas de doadores aleatrios. Plaquetas por afrese utilizam um nico doador. Essa tcnica remove um grande volume de plaquetas do sangue que circula pelo aparelho de afrese; em seguida os glbulos vermelhos e o sangue so retornados ao doador. A vantagem das plaquetas de um nico doador que o paciente no exposto a diferentes antgenos de plaquetas de indivduos diferentes e menos provvel que ele desenvolva anticorpos contra as plaquetas doadas. A transfuso de plaquetas de HLA compatvel pode ser obtida de um doador que tenha laos de sangue com o paciente e apresente um tipo de tecido com HLA idntico ou muito parecido. As plaquetas so coletadas por afrese.

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encontrados nas pernas, ps, trax e braos. Desaparecem gradualmente quando a contagem de plaquetas aumenta.

Plaquetas
Pequenos fragmentos de sangue (em torno de um dcimo do volume dos glbulos vermelhos) que se aderem ao local onde houve leso a um vaso sangneo e se agregam umas s outras, vedando o vaso sangneo lesado interrompendo o sangramento.

Prpura
a presena de sangramento na pele, que pode ser na forma de manchas pretas e azuis de tamanhos variados (equimoses) ou pequenas manchas chamadas petquias, ou ambas.

Quimioterapia
Uso de substncia qumica (drogas ou medicamentos) para eliminar clulas malignas. Inmeras drogas foram desenvolvidas com esse objetivo; a maioria atua causando danos ao DNA das clulas. Quando o DNA lesado, as clulas no conseguem crescer ou sobreviver. Para uma quimioterapia bem sucedida, as clulas malignas devem ser pelo menos ligeiramente mais sensveis s drogas que as clulas normais. Como as clulas da medula, do trato intestinal, da pele e dos folculos de cabelo so mais sensveis a essas drogas, efeitos colaterais nesses rgos so comuns na quimioterapia; por exemplo, feridas na boca e perda de cabelo.

Recidiva
Um retorno da doena aps ter estado em remisso aps tratamento.

Remisso
Desaparecimento completo de uma doena, geralmente como resultado do tratamento. Os termos completa ou parcial so utilizados para modificar o termo remisso. Remisso completa significa que no existe mais nenhuma evidncia da doena. Remisso parcial significa que o tratamento provoca uma melhora acentuada, porm, ainda h evidncias residuais da doena.
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adipcitos, clulas do tecido conjuntivo frouxo, clulas histiocitrias , vasos arteriais e venosos, fibrilas nervosas e reticulares. Esse conjunto associado s citocinas, que so substncias produzidas por clulas do estroma e que atuam na hematopoese, estimulando ou inibindo a proliferao e diferenciao celular, constituem o MICROAMBIENTE MEDULAR. Quando h falncia desse microambiente, das clulas-tronco ou das precursoras, ocorrem modificaes na formao das clulas do sangue. Essas variaes podem resultar em algumas hematopatias, dentre elas, as mielodisplasias.

Leuccitos

Hemceas

Plaquetas

Medula ssea

Figura 1b. Diagrama resumido do processo de hematopoese.

Em resumo, as clulas sangneas so produzidas na medula, e quando as clulas esto completamente formadas e capazes de funcionar, elas saem da medula e entram no sangue. As hemcias e as plaquetas executam suas respectivas funes de entregar oxignio e lacrar veias sangneas danificadas na circulao. Os neutrfilos, eosinfilos basfilos, moncitos e linfcitos, que coletivamente so leuccitos, entram nos tecidos dos pulmes, por exemplo, e podem combater infeces, como pneumonia, e executar suas outras funes.
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Sndromes Mielodisplsicas (SMD)

As sndromes mielodisplsicas constituem um grupo de distrbios sangneos clonais (mesmo patrimnio gentico), caracterizados por: 1. Pancitopenia (diminuio de todas as linhagens celulares) no sangue perifrico (SP) 2. Medula ssea (MO) tipicamente normocelular ou hipercelular e suas clulas apresentam anormalidades morfolgicas francas denominadas alteraes displsicas, ou seja, alteraes de tamanho, na forma e na organizao podendo haver um acmulo de clulas da medula muito imaturas, chamadas blastos leucmicos. A gravidade do distrbio das clulas da medula varia e pode ser classificada de leve a muito grave. Sendo assim, a doena pode ser indolente ou crnica, e se manifestar como uma anemia leve; ela pode ter grande diminuio de hemcias, leuccitos e plaquetas e ser mais problemtica; ou pode ter grande diminuio de clulas sangneas e ter blastos leucmicos na medula, e ser ainda mais ameaadora sade do paciente. Alm disso, a doena pode progredir de tal forma que os blastos leucmicos tomam conta da medula e a doena se transforma em leucemia mielide aguda. A diminuio marcante na formao de clulas sangneas torna difcil para os pacientes prevenirem ou combaterem infeces, e os predispe a sangramento exagerado (veja o livreto da Abrale sobre Leucemia Mielide Aguda).

Incidncia
Devido s inmeras formas com que a SMD pode se manifestar, sua incidncia anual no Brasil no conhecida. A incidncia nos Estados Unidos de 10 mil a 20 mil casos por ano, o que equivale a aproximadamente 40 a 80 casos por milho de habitantes, ou seja, 1 em cada 12 a 25 mil indivduos portador de SMD. A manifestao cresce exponencialmente com a idade. Embora a doena possa surgir em crianas, e ser associada a
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Mutao Somtica
Alterao de um gene nas clulas de um tecido especfico, fazendo com que ele se transforme em um gene causador de cncer, ou oncogene. Essa mutao denominada somtica para que possa ser distinguida da mutao de clulas germinativas, que podem ser passadas de pai para filho. A maioria dos casos de leucemia causada por uma mutao somtica de uma clula primitiva da medula (formadora de sangue). Se a mutao for resultante de uma anormalidade cromossmica, como uma translocao, ela pode ser detectada atravs de exame citogentico. Freqentemente a alterao do gene sutil e testes mais sensveis so necessrios para que o oncogene seja identificado.

Oncologista
o mdico que faz o diagnstico e trata os pacientes com cncer. So normalmente especializados em medicina interna no caso de adultos, e quando tratam crianas, so oncopediatras. Oncologistas radioterapeutas especializam-se no uso de radiao para o tratamento do cncer. J os cirurgies oncologistas especializam-se no uso de procedimentos cirrgicos para tratarem o cncer. Esses mdicos cooperam e colaboram para dar ao paciente o melhor tratamento (cirurgia, radioterapia e quimioterapia) para os pacientes. Os oncologistas lidam historicamente com os tumores slidos. As leucemias, linfomas e mielomas so mais freqentemente tratadas pelos hematologistas. H tambm a especialidade chamada Oncohematologia que cuida tambm dos cnceres do sangue.

Pancitopenia
Diminuio abaixo do normal da concentrao dos trs principais tipos de clulas sangneas: glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas.

Petquias
Pequenos pontos de sangramento na pele. Esse tipo de sangramento resulta de uma baixa contagem de plaquetas. Esses pequenos pontos hemorrgicos so freqentemente
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mais comum de leucemia na infncia, com 3 mil novos casos por ano em todas as faixas etrias.

Leucemia
Do termo grego, que significa sangue branco, Leucemia um cncer da medula ssea. A doena aparece em uma das quatro formas principais. A leucemia linfide aguda, ou leucemia mielide aguda caracterizada pela proliferao descontrolada e pelo acmulo de clulas imaturas anormais, conhecidas como blastos leucmicos. Essas clulas preenchem os espaos da medula e entram no sangue. A leucemia mielide crnica e a leucemia linfide crnica progridem mais lentamente. A anterior, no entanto, exige tratamento em quase todos os casos na poca do diagnstico, enquanto a segunda, em alguns casos, pode ficar estagnada por longos perodos.

Leucemia mielide oligoblstica

Um termo que descreve melhor a natureza da doena chamada de anemia refratria com excesso de blastos. Esse ltimo nome usado para designar um tipo de sndrome mielodisplsica que exibe claros indcios de blastos leucmicos no exame de sangue ou da medula. A proporo de blastos na medula pode ser pequena, mas suficiente para indicar que a hematopoese leucmica est presente. O termo leucemia latente tambm tem sido usado para essa manifestao, mas a implicao de uma progresso muito lenta nem sempre o caso.

Leuccitos
Sinnimo de glbulos brancos, e xistem cinco tipos principais de leuccitos no sangue: neutrfilos, eosinfilos, basfilos, moncitos e linfcitos.

Medula ssea
Os ossos so ocos e sua cavidade central ocupada pela medula, um tecido esponjoso que desempenha papel fundamental no desenvolvimento das clulas sangneas. Aps a puberdade, a medula dos ossos como coluna cervical, vrtebras, costelas, esterno, pelve, ombros e crnio continuam ativos na formao de clulas sangneas.
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Dismegacariopoiese

Disgranulopoiese

Fatores Intrinsecos Fatores Extrinsecos Diseritropoiese

Medula ssea

Fatores Intrinsecos Fatores Extrinsecos

Figura 2. As mielodisplasias, compreendem um vasto grupo de entidades caracterizadas por uma desorganizao medular. A etiologia pode estar relacionada com fatores intrnsecos (como alteraes genticas que alteram a hematopoese normal), fatores extrnsecos (como radiao e/ou substncias qumicas que podem causar distrbios na hematopoese) ou com a associao de ambos.

determinadas anormalidades no cromossomo 5 ou 7, mais freqente a partir dos cinqenta anos de idade. A doena afeta ambos os sexos, mas, como outras leucemias, mais comum em homem que em mulheres. Em 1982 o grupo cooperativo franco-americano-britnico (FAB) criou a denominao SMD e a classificou em 5 subgrupos atendendo: 1. A porcentagem de blastos presentes no sangue perifrico (SP) e na medula ssea (MO) 2. Presena de sideroblastos em anel na MO 3. O nmero de moncitos circulantes no SP . (vide tabela 1 )
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Tabela 1. Classificao FAB das Sndromes Mielodisplsicas

Subgrupo SP AR ARSA AREB AREB-t LMMC <1 <1 <5 5 <5**

Blastos % MO <5 <5 <5 21-29* 0-20

Sideroblastos Moncitos % 109/L

Freqencia %

<15 15 Varivel Varivel Varivel

Varivel +++

30 18 25 12 15

* Alguns autores consideram a apario de bastones de Auer. ** Pode ser ocasionalmente >5%.

Subgrupos de Doenas
Embora a sndrome mielodisplsica cubra um espectro de doenas mielides neoplsicas (figura 3), a maioria dos casos pode ser classificada em vrios subgrupos, baseando-se nas contagens de clulas sangneas e na aparncia delas sob o microscpio.
Figura 3

HPN AREB LLC

Leucemias
LLA LMC

AREB-t

ARS

Sndromes Mieloplsicas
AR

LMA LMMC

MF

Sndromes Mieloproliferativos
PV TE

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Tecnicamente, esse procedimento no um transplante, que implica retirar tecido de um indivduo (doador) e do-lo a outra pessoa (receptor). O objetivo desse procedimento restaurar a produo de clulas sangneas a partir das clulas-tronco conservadas e reintroduzidas depois que a terapia intensa danificou gravemente a medula restante do paciente. Esse procedimento pode ser realizado usando clulas-tronco do sangue ou da medula. A segunda pode ser coletada atravs de hemafrese (veja o livreto da Abrale Transplante de Clulas-Tronco do Sangue e da Medula).

Infeco Oportunista
O termo aplicado s infeces com bactrias, vrus, fungos ou protozorios aos quais indivduos com um sistema imunolgico normal geralmente no so suscetveis. Esses organismos se aproveitam da oportunidade criada pela imunodeficincia. A deficincia imunolgica pode ser adquirida como resultado de cnceres no sistema linftico, como a leucemia linfoctica crnica ou mieloma, pode ser induzida ou agravada em pacientes que exigem quimio ou radioterapia intensivas e prolongadas, pode ser conseqncia de uma infeco com o vrus da imunodeficincia humana (HIV) e pode ocorrer como seqela do transplante de clulastronco alognicas e doena enxerto versus receptor grave.

Leucemia Aguda
Uma doena maligna de progresso rpida da medula ssea e do sangue que resulta no acmulo de clulas imaturas e sem funo chamadas blastos na medula e no sangue. O acmulo de blastos na medula impede o desenvolvimento normal de clulas sangneas. Como resultado, hemcias, leuccitos e plaquetas no so produzidos em quantidades suficientes. Quando a doena surge em uma clula precursora do linfcito da medula, isso resulta em leucemia linfoblstica aguda, e quando a doena surge em uma precursora mielide, isso resulta em leucemia mielide aguda. A Leucemia Mielide Aguda (LMA) tem a maior incidncia de leucemia em adultos, com a estimativa de 10 mil novos casos por ano em todas as faixas etrias. A Leucemia Linfoblstica Aguda (LLA), o tipo
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tem anemia. Se o hematcrito est acima do normal, a pessoa tem eritrocitose.

Hematologia
O estudo de doenas do sangue, incluindo leucemia, linfoma e mieloma.

Hematologista
Mdico especializado no tratamento de doenas das clulas sangneas, que pode ser um internista (que trata de adultos) ou um pediatra (que trata de crianas). Hematologistas podem atuar na rea clnica ou so mdicos especializados no diagnstico de doenas do sangue e que realizam testes laboratoriais especializados, freqentemente necessrios para um diagnstico preciso.

Hemoglobina
Pigmento das hemcias que transporta oxignio para as clulas dos tecidos. Uma reduo nas hemcias diminui a hemoglobina no sangue. Uma concentrao menor de hemoglobina no sangue chamada de anemia. A diminuio da concentrao de hemoglobina diminui a capacidade do sangue em transportar oxignio. Se for grave, essa diminuio pode limitar a capacidade de uma pessoa realizar esforo fsico. Valores normais de hemoglobina no sangue esto entre 12 e 18 gramas por 100 ml de sangue. Mulheres saudveis possuem em mdia 10% menos hemoglobina no sangue do que os homens.

Infuso Autloga de Clulas-Tronco

Essa tcnica, geralmente chamada de transplante, envolve 1) coletar as clulas-tronco do sangue ou da medula do paciente, 2) congel-las para uso futuro, e 3) descongel-las e introduzi-las atravs de um catter depois que o paciente tenha feito quimioterapia ou radioterapia intensivas. O sangue ou a medula pode ser obtido de um paciente com uma doena na medula (por exemplo, leucemia mielide aguda) quando em remisso, ou quando a medula e o sangue no esto exageradamente anormais (por exemplo, linfoma).
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Os dois subgrupos principais so:

Anemia crnica e no-progressiva

Deficincias na contagem de clulas sangneas sem evidncia de blastos leucmicos formam cerca de um tero das doenas mielodisplsicas. A doena pode provocar principalmente deficincias: 1) de hemcias, 2) de hemcias e leuccitos, ou 3) de hemcias, leuccitos e plaquetas. Essas situaes so chamadas de anemia refratria (embora as contagens de leuccitos e plaquetas possam ser to baixas quanto a de hemcias). Essas situaes podem ser no-progressivas durante anos ou dcadas. Se a deficincia na contagem de clulas sangneas for leve, a circunstncia pode ter pouco efeito sobre a capacidade do paciente em conduzir suas atividades normais. Entre 10 e 15% dos pacientes desse subgrupo podem mais tarde desenvolver leucemia mielide aguda. Sideroblastos anormais podem estar presentes nas hemcias em desenvolvimento na medula. Nesse caso, a doena chamada de anemia sideroblstica refratria. Sidero um prefixo que significa ferro, do grego sideros. Todas as hemcias normais contm finas partculas de ferro que so incorporadas hemoglobina, a protena que transporta oxignio e que d s hemcias sua cor e capacidade funcional. No caso de sideroblastos anormais, grandes quantidades de ferro ficam presas nas hemcias em desenvolvimento em locais anormais. Tingindo clulas da medula para procurar ferro e examinando-as no microscpio pode-se identificar essas clulas ou sideroblastos anormais. Os termos anemia sideroblstica adquirida ou anemia sideroblstica refratria so usados para designar uma sndrome mielodisplsica na qual a anemia uma caracterstica marcante, e na qual a anlise das clulas da medula revela depsitos anormais de ferro nas hemcias em desenvolvimento. Em situaes nas quais a anlise da medula no revela sideroblastos anormais, a doena s vezes chamada de anemia no-siderobstica refratria ou adquirida O termo refratria est obsoleto, mas profundamente enraizado. Esse termo foi aplicado nas primeiras dcadas do Sculo XX para indicar que essas anemias no respondem
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terapia com ferro ou vitaminas. Ento as anemias foram divididas entre aquelas que respondiam ao ferro e s vitaminas e aquelas que eram refratrias, que no respondiam a esses tratamentos. Hoje reconhecemos que essas anemias so manifestaes secundrias de uma mudana maligna na clula da medula que forma o sangue. Como outras mudanas malignas, algumas so menos progressivas (benignas) e outras progridem mais rapidamente (malignas).

Deficincias progressivas e sintomticas nas clulas sangneas

O segundo principal subgrupo de doenas mielodisplsicas revela indcios de blastos leucmicos na medula. Essa descoberta geralmente associada a baixas contagens de hemcias, leuccitos e plaquetas, e a outras mudanas na forma e na estrutura das clulas sangneas sob o microscpio, que so caractersticas dessas sndromes leucmicas. Essa categoria de doenas tem sido chamada de leucemia mielide com baixa contagem de blastos, anemia refratria com excesso de blastos, leucemia latente e outras designaes. Como a outra categoria da sndrome mielodisplsica, essa pode ter uma ampla gama de gravidade e uma diferena no nvel de piora. Se a contagem de blastos leucmicos fosse alta, a designao anemia refratria com excesso de blastos seria usada, mas a designao no til, e sua utilizao foi desaconselhada. Tais pacientes so considerados como tendo leucemia mielide aguda. Na verdade, essas doenas so todas graduaes de gravidade da leucemia mielide. A proporo de blastos leucmicos na medula e o grau das anormalidades nas contagens de clulas sangneas esto correlacionados ao ritmo de progresso da doena.

Sinais e Sintomas
Na forma crnica ou no-progressiva da doena, o diagnstico pode ser suspeito a partir da descoberta de anemia durante uma avaliao mdica. Se a anemia for moderada ou grave, podem estar presentes fadiga exagerada, falta de flego durante esforo (como ao subir escadas), palidez ou fraqueza. Nessa forma da doena, anormalidades nos leuccitos e plaquetas, que podem estar presentes, geralmente so
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linfoma, para determinar abordagens teraputicas e para o acompanhamento da resposta ao tratamento.

Citopenia
Reduo no nmero de clulas circulando no sangue.

Clonal (Monoclonal)
Populao de clulas derivadas de uma nica clula primitiva. Praticamente, todas as neoplasias benignas e malignas (cnceres) so derivadas de uma nica clula cujo DNA sofreu um dano (mutao) e, portanto, so clonais. A clula mutante possui uma alterao em seu DNA; essa leso ao DNA pode se manifestar atravs do aparecimento de um oncogene ou do comprometimento da ao de genes supressores de tumores; isso a transforma em uma clula causadora de cncer. O cncer o acmulo total de clulas que cresceram a partir de uma nica clula mutante. A leucemia, o linfoma e o mieloma so exemplo de cnceres clonais, ou seja, derivados de uma nica clula anormal.

Contagem de Clulas Sangneas ou Hemograma

Exame laboratorial que requer uma pequena amostra de sangue, atravs da qual so medidas e contadas as clulas em circulao. O termo CBC freqentemente utilizado referindo-se a este exame.

Drogas Citotxicas
Drogas anticncer que atuam matando ou impedindo a diviso das clulas (veja quimioterapia).

Glbulos Vermelhos
Clulas sangneas que carregam hemoglobina, a qual se liga ao oxignio e o transporta aos tecidos do corpo. Tambm conhecidos como eritrcitos, os glbulos vermelhos constituem em torno de 45% do volume do sangue em indivduos saudveis.

Hematcrito
A proporo do sangue ocupada por hemcias. Os valores normais so de 40-50% em homens, e de 35-47% em mulheres. Se o hematcrito est abaixo do normal, a pessoa
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mililitros de sangue contm cerca de 150 bilhes de hemcias, 8 bilhes de plaquetas e 20 milhes de leuccitos. As hemcias vivem meses, as plaquetas uma semana ou duas, e os leuccitos alguns dias. A medula precisa substituir mais de 200 milhes de clulas removidas do sangue todos os dias.

Clulas-Tronco
Clulas primitivas da medula, importantes para a produo de glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas (veja Hematopoese). Geralmente as clulas-tronco so encontradas abundantemente na medula, porm, algumas saem da mesma e circulam no sangue. Atravs de tcnicas especiais, as clulas-tronco do sangue podem ser coletadas, preservadas por congelamento e, posteriormente, descongeladas e utilizadas no tratamento.

Citocinas
So substncias qumicas derivadas de clulas (cito) que so secretadas por vrios tipos celulares e que agem sobre outras clulas estimulando ou inibindo sua funo. Substncias qumicas derivadas dos linfcitos so denominadas linfocinas e substncias qumicas derivadas dos linfcitos que agem sobre outros glbulos brancos so denominadas interleucinas, porque interagem entre dois tipos de leuccitos. Algumas citocinas podem agora ser fabricadas comercialmente e utilizadas no tratamento. O fator estimulador das colnias de granulcitos (G-CSE) uma destas citocinas. Ela estimula a produo de neutrfilos e encurta o perodo de baixa contagem dos mesmos aps a quimioterapia. As citocinas que estimulam o crescimento de clulas so algumas vezes denominadas fatores de crescimento.

Citogentica
Processo de anlise do nmero e do formato dos cromossomos celulares. O profissional que prepara, examina e interpreta o nmero e o formato dos cromossomos nas clulas chamado de citogeneticista. Alm de identificar alteraes nos cromossomos, os genes especficos afetados podem ser identificados em alguns casos. Essas descobertas so muito teis para o diagnstico de tipos especficos de leucemia e
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insuficientes para fornecer sinais ou sintomas. Na forma mais avanada e progressiva da doena, que uma leucemia mielide com baixa contagem de blastos, o paciente geralmente procura o mdico por causa da perda da sensao de bem-estar, fadiga, fraqueza ou perda de apetite. Ocasionalmente, o sangramento da pele, tambm chamado de prpura, e o sangramento prolongado de cortes so resultado de contagens de plaquetas muito baixas. Podem ocorrer infeces na pele, em cavidades, no trato urinrio ou em outros locais por causa da baixa contagem de leuccitos. Em geral, infeces recorrentes graves no so marcantes na poca da manifestao da doena.

Causas e Fatores de Risco

As causas da MDS so parecidas com as causas da leucemia mielide aguda. Na maioria dos casos a doena no possui nenhoma causa antecedente externa. O uso de determinadas drogas que danificam o DNA e que so usadas para tratar linfoma, mieloma e outros cnceres, como cncer no seio ou no ovrio, aumenta o risco de desenvolver leucemia mielide aguda ou doena mielodisplsica. A mesma seqncia de eventos pode seguir o uso de radiao teraputica para o linfoma. Exposio ao benzeno acima de nveis limtrofe durante longos perodos de tempo, geralmente em um ambiente industrial, pode aumentar a incidncia de leucemia mielide aguda, e pode preceder a manifestao de mielodisplasia. A regulamentao cada vez mais rgida do uso de benzeno no ambiente de trabalho j diminuiu esta seqncia de eventos.

Diagnstico
Um diagnstico s pode ser feito atravs da contagem de clulas sangneas e do exame da aparncia das clulas sangneas no microscpio, geralmente complementados por um exame microscpico das clulas da medula. A avaliao da estrutura dos cromossomos usando tcnicas aplicveis s clulas do sangue e da medula pode ser realizada nas amostras obtidas. Essa avaliao citogentica pode ser til para chegar a uma concluso sobre o diagnstico.
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Determinando a Necessidade de Tratamento e Abordagens Teraputicas

Quando uma doena grave diagnosticada e o mdico recomenda uma espera sob observao, os pacientes, s vezes, ficam assustados. Nesse grupo de doenas, os pacientes que esto na extremidade crnica e estvel ou indolente do espectro geralmente no so tratados. Os pacientes podem tolerar diminuies leves ou moderadas nas contagens de clulas sangneas sem prejudicar suas atividades normais. Em pacientes com diminuies mais problemticas nas contagens das clulas sangneas, drogas que possam estimular a produo de clulas sangneas podem ser teis. Eritropoetina, fator de estimulao de colnias de granulcitos (G-CSF), e interleucin-11 (IL-11) so exemplos de drogas que podem aumentar as contagens de hemcias, leuccitos e plaquetas. Essas abordagens funcionam em alguns mas no em todos os pacientes, e terapias peridicas de transfuso de plaquetas ou hemcias podem ser necessrias. Ateno imediata a infeces bvias ou febre inexplicvel tambm importante. Onde infeces virais, bacterianas ou fngicas so identificadas ou suspeitadas, antibiticos adequados podem ser necessrios. Em determinadas infeces virais que respondem a drogas antivirais especiais, elas podem ser usadas. Nos casos mais graves e progressivos, a doena pode exigir tratamento com drogas citotxicas. Essa forma de tratamento, a quimioterapia, planejada dependendo da idade e das condies mdicas coexistentes do paciente, a gravidade das manifestaes da doena e o ritmo de progresso dela. Citosina-arabinosdeo (ara-c), idarubicina, daunorubicina, 6-tioguanina ou mitoxantrone so drogas que podem ser usadas. As drogas podem ser administradas sozinhas ou em uma combinao (quimioterapia combinada) de dois ou trs agentes diferentes. Em alguns casos, programas de baixa dose so usados. A aplicao da quimioterapia ir piorar a contagem celular inicialmente. Por isso o mdico precisa decidir se a quimioterapia intensiva indicada por causa da gravidade dos distrbios celulares, e se o paciente tem uma
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Aspirao e Bipsia da Medula ssea

Nesse procedimento, um pequeno volume de medula ssea removido sob anestesia local do osso do quadril (pelve) ou osso do peito (esterno). As clulas da amostra so colocadas em uma lamnula de vidro, pigmentadas e examinadas no microscpio para identificar qualquer anormalidade nas clulas sangneas em desenvolvimento. As clulas da medula tambm podem ser usadas para imunofenotipar clulas e para estudar seus cromossomos. Uma bipsia trefina pode ser feita ao mesmo tempo. Nesse procedimento, um ncleo de osso contendo medula removido com uma agulha especial. O espcime tratado para amolecer o osso, fixado em conservante, cortado em fatias finas, pigmentado e examinado no microscpio.

Blastos
Esse termo, quando aplicado a uma medula normal, refere-se s clulas mais jovens da medula identificadas por microscpio tico. Os blastos representam aproximadamente 1% das clulas de desenvolvimento normal da medula. So em sua maioria mieloblastos, clulas que se transformaro em neutrfilos. Em linfonodos normais, os blastos so geralmente linfoblastos, ou seja, clulas que so parte do desenvolvimento dos linfcitos. Nas leucemias agudas, as clulas blsticas leucmicas, que tm aparncia similar aos blastos normais, se acumulam em grandes nmeros, chegando a corresponder a at 80% de todas as clulas da medula. Na leucemia mielide aguda verifica-se um acmulo de mieloblastos; j na leucemia linfide aguda ou em certos linfomas, de linfoblastos. A distino entre mieloblastos e linfoblastos leucmicos pode ser feita atravs da anlise microscpica de clulas coradas da medula e pela imunofenotipagem das clulas.

Clulas Sangneas
Existem trs tipos principais de clulas no sangue: hemcias que transportam oxignio, leuccitos que principalmente evitam ou combatem infeces, e plaquetas que ajudam a evitar sangramento. Existem vrios tipos de leuccitos no sangue. Cada tipo de clula representado no sangue na quantidade necessria para as funes que exerce. Trinta
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Glossrio

Anemia
Diminuio do nmero de glbulos vermelhos e, conseqentemente, da concentrao da hemoglobina no sangue (abaixo de 10%, o normal de 13 a 14%). Como resultado, a capacidade de transporte de oxignio do sangue diminuda. Quando severa, a anemia pode causar fisionomia plida, fraqueza, fadiga e falta de flego aps esforos.

Anemia clonal
Termo que pode ser aplicado a manifestaes da sndrome mielodisplsica para substituir as designaes obsoletas adquirida e refratria. Tais termos no conotam a natureza neoplsica desses distrbios, nem sua presena no espectro dos distrbios mielides leucmicos ou clonais.

Anemia Refratria
Uma doena mielide clonal que afeta a produo de hemcias na medula. Em alguns casos, as hemcias em desenvolvimento possuem um acmulo anormal de grnulos de ferro ao redor do ncleo. Essas clulas so chamadas sideroblastos anelados. A anemia refratria (AR) e a anemia refratria com sideroblastos anelados (ARSA) esto geralmente associadas a diminuies leves ou moderadas de leuccitos e plaquetas. Essas doenas tambm so chamadas de mielodisplasia.

Anemia Refratria com Excesso de Blastos (AREB e AREB-T)

Uma doena mielide clonal caracterizada pela anemia refratria na medula e no sangue, mas com mieloblastos evidentes na medula, e, s vezes, no sangue. A proporo de blastos na medula costuma ser entre 2 e 20%. A doena tambm chamada de leucemia oligoblstica (baixa contagem de blastos). A doena menos progressiva que a leucemia mielide aguda, mas geralmente evolui para uma leucemia mais aguda.
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boa chance de responder fase citotxica inicial da terapia com uma remisso. Na pequena proporo de pacientes que tm menos de 50 anos de idade com uma forma grave de sndrome mielodisplsica, a radiao e/ou a quimioterapia intensivas, seguidas por um transplante alognico de clulastronco podem ser consideradas. Assim, na tentativa de se criar uma estratgia para o tratamento foi elaborado um sistema internacional de prognstico (tabela 2).

Gerenciamento da Doena e Problemas de sade (Complicaes)

Viver com uma doena grave pode ser um desafio difcil. Os pacientes talvez necessitem mudar seu estilo de vida, o que
Tabela 2. Sistema Internacional de Prognstico* Tabela de Pontos
Pontos Blastos na medula ssea Caritipo Citopenias 0 <5% Bom 0o1 0,5 5-10% Intermedirio 2o3 1,0 Pobre 2o3 1,5 10-20% 2,0 21-30%

Pontuao dos Grupos de Risco

Grupo de risco Baixo Intermdio -1 Intermdio -2 Alto Pontos 0 0,5 - 1,0 1,5 - 2,0 2,5 o >

De Greenberg, P , Cox C, L eBeau MM, et al: International scoring system for LeBeau al:International evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079.

pode ser um problema. A SMD tambm atinge membros da famlia e amigos. Conversar com os mdicos e enfermeiras que tratam do paciente pode ajudar a diminuir a preocupao com a doena e com o futuro. A equipe profissional tambm est preparada para indicar outros recursos. Muitos pacientes sentem um alvio emocional quando conseguem recuperar uma sensao de controle sobre suas vidas. As informaes seguintes podem ajudar no gerenciamento de problemas de sade comuns para pacientes com a doena.
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O Curso da Doena
Em pacientes que tm o tipo menos grave de sndrome mielodisplsica, como anemia refratria leve com diminuies leves ou moderadas nas contagens de leuccitos e plaquetas, as anormalidades podem no exigir tratamento e os nveis de atividade so pouco afetados. prudente que um mdico que conhea o problema avalie o paciente e monitore as clulas sangneas periodicamente. No incomum que anos ou dcadas se passem com pouca mudana na situao. Como existe o risco de evoluo para um distrbio mais grave na formao de clulas sangneas, que no extremo a leucemia mielide aguda, a inspeo peridica importante. Em pacientes com problemas mais graves, o tratamento para melhorar as contagens de clulas sangneas pode diminuir os sintomas. A terapia curativa no est disponvel para a maioria dos pacientes neste momento. Indivduos mais jovens que so candidatos ao transplante alognico de clulas-tronco podem recuperar a formao normal de clulas sangneas aps um transplante bem- sucedido.

Aspectos Emocionais
O diagnstico da sndrome mielodisplsica pode provocar uma profunda reao emocional em pacientes, familiares e amigos. Negao, depresso, sensao de impotncia e medo so reaes normais e comuns. Nenhuma reao esperada ou inesperada. A falta de compreenso sobre o que o espera, o desconhecido e o que acontece em seguida, deve ser abordada por discusses freqentes, diretas e cuidadosas entre mdico, enfermeira, paciente e familiares. A incapacidade de trabalhar, cuidar de negcios ou interagir com familiares e amigos da forma usual pode aumentar o estresse emocional. Explicaes detalhadas, incluindo os planos de tratamento, podem trazer algum alvio emocional, j que o paciente se concentra no tratamento futuro e no prospecto de melhora. Familiares e entes queridos podem ter dvidas sobre a quimioterapia e os mtodos alternativos de tratamento. melhor falar diretamente com os mdicos sobre perguntas
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mdicas especficas. Familiares e entes queridos devem discutir quaisquer problemas ou reaes que possam ter. Enfermeiras e outros profissionais da sade compreendem a complexidade das emoes e as necessidades especiais daqueles que vivem com a doena. Eles tambm passaro tempo com os pacientes, tornando-se seus confidentes, e podem ser muito teis como apoio emocional.

O Futuro
As Novas Drogas ou a Nova Aplicao de Drogas Atuais
Antecipa-se que novas drogas e a combinao de drogas ser til no tratamento. Como exemplo, a talidomida, que pode ser til no tratamento do mieloma, est sendo estudada como um meio de melhorar as contagens de hemcias e de diminuir a necessidade de transfuso em pacientes com mielodisplasia. Resultados iniciais tm sido promissores. O trixido arsnico (Trisenox), que usado principalmente para tratar a leucemia promieloctica aguda, pode ser til no tratamento da mielodisplasia. Estudos clnicos sobre sua utilidade esto em andamento.

Novas Abordagens ao Transplante de Clulas-Tronco

O uso do transplante alognico usando abordagens que so menos txicas para o paciente (receptor de medula ou clulas-tronco) podem se tornar disponveis para aqueles pacientes com um doador. Esses transplantes noablativos ou mini transplantes esto sendo estudados para disponibilizar o transplante em pacientes mais idosos, para os quais o transplante no foi uma boa opo de tratamento at agora.

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