Movimientos anormales

Cuando se habla de movimientos anormales hay que hacer una relacin con el sistema extrapiramidal, encargado de los movimientos involuntarios. El siguiente cuadro nos muestra los movimientos anormales de todos los sistemas, siendo los desordenes de los ganglios de la base los que abordaremos.

Los ganglios de la base que conforman principalmente el sistema extrapiramidal son ncleos celulares de sustancia gris dentro de sustancia blanca ubicadas en la regin subcortical. Los principales son el tlamo, cuerpo estriado (ncleo caudado, putamen y globo plido interno y externo). Tambin hay ncleos subtalmicos, que son el ncleo rojo que da el tono flexor; la sustancia nigra dotadas de clulas dopaminergicas, relacionada con la enfermedad de Parkinson; y el cuerpo de Luys. El sistema extrapiramidal juega un papel directo en el control del movimiento. Esto se logra mediante distintas aferencias que reciben los ganglios de la base desde la corteza. Luego se devuelve informacin a la corteza mediante eferencias de los ganglios, dirigindose principalmente a la corteza motora, pre-motora y pre-frontal. Todo esto permite coordinar mejor los movimientos.

En el siguiente esquema se representa este circuito (cortico-estrio-tlamo-cortical motor). Las flechas rojas son vas estimulatorias (dadas por glutamato) y las amarillas, inhibitorias (dadas por GABA). Para fines prcticos pensemos que el circuito comienza en el tlamo, que es excitatorio de la corteza, es decir, un facilitador del movimiento. Existen dos vas, D1 que es la va directa; y D2, que es la va indirecta. Ambas dopaminrgicas. La va directa es facilitadora del movimiento. Ambas vas llegan al globo plido interno que es inhibidor del tlamo, por lo tanto, inhibidor del movimiento. Pero la va directa (D1) inhibe al globo plido, por lo tanto es un inhibidor del inhibidor, estimulando as al tlamo, facilitando el movimiento. La va indirecta, pasa antes del globo plido interno, por el globo plido externo y el ncleo subtalmico. Este ltimo es excitatorio del globo plido interno, es decir, un excitador del inhibidor, inhibiendo as al tlamo que a su vez deja de excitar a la corteza. Por lo tanto la va indirecta restringe el movimiento. Un ejemplo de un desbalance en este circuito es la enf. de Parkinson, en donde hay un predominio de la va indirecta. Otro ejemplo es la corea en donde hay predominio de la va directa, generando movimientos anormales. Entonces las funciones bsicas del sistema extrapiramidal son: - Control del tono muscular - Control de movimientos voluntarios - Control de movimientos involuntarios o asociados Una lesin en este sistema generaran, por lo tanto, alteraciones del tono, alteraciones del movimiento voluntario y alteraciones de la motilidad automtica y asociada. Con respecto a la epidemiologa de los desordenes del movimiento, en orden de frecuencia, primera esta el temblor esencial; seguido de Gilles de la Tourette, enfermedad de Parkinson, distonas y Huntigton.

Temblor
Es una oscilacin rtmica involuntaria de una parte del cuerpo. Se pueden clasificar segn su frecuencia o condicin de activacin del temblor. Segn la frecuencia, se clasifican de baja cuando son menor a 4 Hz, de media cuando son de 5 a 7 Hz; y finalmente de alta frecuencia, mayor a 7 Hz. Segn la condicin de activacin (que es la que ms se usa en clnica), est el temblor de reposo (Parkinson, este temblor cede con la accin) o el de accin, en donde este ultimo puede ser postural o de intencin.

Para evaluar el temblor hay que pedirle al paciente que ponga las manos sobre los muslos, para que relajen (evala temblor de reposo). Otra es mano estirada o confrontacin de ndices que evala el temblor postural y por ltimo el llevar un vaso de agua a la boca o dibujar espiral, que evalan el temblor de intencin. Temblor fisiolgico Es un temblor muy comn que se da por descarga adrenrgica ya sea por estrs, consumo de caf o drogas, etc. El examen fsico es normal, al igual que el neurolgico. Tiende a afectar ms a las extremidades distales (manos) y se activan con la postura. Son de alta frecuencia. Temblor de reposo Sucede en el reposo y desaparece con el movimiento del segmento afectado. Temblor esencial Temblor de inicio insidioso y unilateral, de frecuencia entre 4 a 12 Hz. Tiene un componente hereditario, se da generalmente sobre los 40 aos, pero puede presentarse en la niez. La distribucin de este temblor, por frecuencia, es manos y dedos en un 90%, cabeza en un 40% y 11% en el mentn, cuerdas vocales o piernas. Este temblor responde en la clnica favorablemente al alcohol (50%). Tratamiento Los medicamentos utilizados son el propanolol, primidona, topiramato, gabapentina y toxina botulnica. Los dos primeros son los mas utilizados en clnica (propanolol y primidona). En casos severos se toman dosis diarias, permanentemente; en casos leves, slo cuando se presenta el temblor, por ejemplo antes de una presentacin, etc.

Corea
Son movimientos que provienen del griego choreia, que significa danza. Consiste en movimientos involuntarios, breves, aleatorios, que pueden afectar a cualquier grupo muscular. Estn presentes en reposo, cuando hacen actividades y aumentan con maniobras de distraccin (por ejemplo pedirle que haga clculos mentales). Pueden suprimirse parcialmente y con frecuencia desaparecen en el sueo y generalmente predomina a nivel distal de las extremidades. Un signo semiolgico caracterstico de la corea es la impersistencia motora, que es la incapacidad de mantener un movimiento, por ejemplo, se le pide al paciente que deje la lengua afuera y al rato deja de hacerlo. Tambin la mano de ordeador, en donde se le pide al paciente que aprete la mano del examinador, y no puede hacerlo. Su clasificacin es si es gentico (de familia) o adquirida. Si es la primera uno tiene que ver qu tipo de herencia es (dominante o recesiva). La adquirida, un ejemplo es por frmacos, en donde los pacientes que se tratan el Parkinson con LDOPA, al los 10 aos desarrollan corea. Tambin lesionales, autoinmunes (lupus), metablicas (hipo o hiper glicemias severas) e infecciosas.

De las coreas genticas, dentro de las autosmicas dominantes las ms importantes son la enfermedad de Huntington. De las autosmicas recesivas, la enfermedad de Wilson (depsitos de cobre en hgado y ganglios de la base); otra es la ataxia de Friedreich. Enfermedad de Huntington Enfermedad neurodegenerativa progresiva hereditaria autosmica dominante que se caracteriza por una mayor cantidad de tripletes CAG (> a 36) en el gen ubicado en el brazo corto del cromosoma 4. Sus sntomas son motores, psiquitricos y deterioro cognitivo. Los primeros sntomas en aparecer son los motores, siendo la corea el principal. Tambin pueden aparecer mioclonas, distonas, trastornos de marcha, de movimientos oculares e impersitencia motora. Luego aparecen sntomas psiquitricos, como crisis de ansiedad severa, depresin, cuadros sicticos. Finalmente aparece el deterioro cognitivo, con demencia, alteracin de memoria y de funciones ejecutivas. Enfermedad de Wilson Transtorno hepatico-lenticular autosomico recesivo del metabolismo del cobre debido a una mutacin del gen ATP7B localizado en el cromosoma 13q14. El sntoma ms caracterstico es el temblor (en aleteo) de extremidades superiores. Tambin cursan con distonias, corea, rigidez, disartria y ataxia. Es una enfermedad neurodegenerativa. El diagnostico definitivo se hace con biopsia de hgado. Tambin mediante el examen de ceruloplasmina en sangre y los niveles de cobre en sangre y orina. Corea de Syndeham Causa ms frecuente de corea en nios. Manifestacin mayor de la fiebre reumtica. Se inicia a partir de los 2 meses post infeccin farngea por Streptococo Beta hemoltico grupo A. Es autolimitada.

Atetosis
Son movimientos en general muy similares a la corea, pero son ms lentos, reptantes, arrtmicos e irregulares. Generalmente se produce por dao en los ganglios de la base. Se asocian a corea. Predominan en segmentos distales de los miembros, lengua y cara. Se acentan con movimientos involuntarios y el habla.

Hemibalismo
Son movimientos involuntarios de comienzo brusco, muy amplios, violentos, de brazo o pierna en un hemicuerpo. Se debe a una lesin en el cuerpo de Luys contra lateral al movimiento, por desinhibicin del globo plido.

Distonas
Movimiento involuntario consistente a una contraccin muscular agonista o antagonista prolongada que causa postura anormal, en torsin, de uno o ms grupos musculares. Puede ser dolorosa. Se clasifican segn se edad de inicio, su distribucin (la ms usada en clnica) o su etiologa. Con respecto a la distribucin, focal se refiere a un grupo especifico de msculos (focal craneal, focal extremidad superior, etc); segmentaria cuando afecta a dos zonas focales contiguas. Multifocal se refiere2 zonas focales no contiguas. Y generalizada, mas de dos segmentos.

Distonas focales Distona cervical (tortcolis): espasmos involuntarios, lentos, dolorosos de los msculos del cuello, generando posturas anmalas e hipertrofia. Presentan truco sensitivo (maniobra sensitiva para evitar contraccin muscular involuntaria) Distona palpebral (blefaroespasmo): oclusin involuntaria de los orbiculares, intermitentes y continuos. A diferencia de los tics, no son inhibibles y son progresivas. Truco sensitivo. Sndrome de Meige: involucra blefaroespasmo y Distona o disquinesia oromandibular. Espasmo hemifacial: Distona de la hemicara, el 80% se da luego de una parlisis facial. Tambin se puede dar por aneurismas en contacto con el nervio facial.

Movimientos anormales inducidos por medicamentos

Reaccin distnica aguda: se da en gente joven, cerca a un 2% de usuarios de neurolpticos. Pude presentarse como una laterocolia o retrocolia aguda. Se produce hasta 96 horas despus. Se trata con benzodiacepina. Parkinsonismo inducido por frmacos: uso prolongado de neurolpticos (principalmente los tpicos) pueden provocar sndromes parkinsonianos. Tambin en medicamentos usados en sndrome vertiginoso (cinarizina)

Sndrome neurolptico maligno: reaccin idiosincrtica que presentan hipertermia, rigidez y compromiso de conciencia. Acatisia aguda inducida por neurolpticos

Sndromes tardos
Son movimientos anormales que aparecen a los meses de iniciado o ya suspendido el uso de neurolpticos. Los ms comunes son las diskinesias tardas (chupeteo), distonas y acaticia (imposibilidad de estar quieto).

Tics
Movimientos o vocalizaciones estereotipadas, repetitivas y sbitas que involucran un grupo muscular, pueden ser fcilmente imitadas e inhibidas (si sucede esto ltimo, se acumula). No perturban la actividad voluntaria. Se clasifican en: - Tics motores simples: movimientos elementales que comprometen a un grupo de msculos o a un grupo reducido de estos (parpadeo, giro de cabeza, encoger hombro) - Ticos motores complejos: Participacin de varios grupos musculares que llevan a cabo un movimiento elaborado (gestos como acicalarse, peinarse, torsiones de cuellos, cabeza y torso, gestos obscenos) - Tics vocales simples: sonidos bruscos breces, sin sentido. Interrumpen el habla (olfateo, aclaramiento de garganta, ladridos) - Tics vocales complejos: son diversos, incluyen silabas o frases (ecolalia, coprolalia) Enfermedad de Gilles de la Tourette Enfermedad que cursas con mltiples tics, vocalizaciones simple o complejas y alteraciones psquicas y de conducta (trastornos obsesivos compulsivos, dficit atencional). Las manifestaciones duran meses y luego remiten por igual periodo.

Tabla resumen